Кожный зуд при эритремии. Медикаменты, влияющие на обмен уратов в организме. Что входит в диагностику
Эритремию относят к опухолевым заболеваниям, так как возникает при патологическом увеличении клеток крови красного ряда. В некоторых случаях происходит параллельное повышение концентрации белых кровяных телец и тромбоцитов. Зачастую заболевание не считается онкологическим, а рост количества эритроцитов – доброкачественным. Пациенты проживают долгую жизнь без особых осложнений при диагнозе эритремия, так что болезнь не оказывает серьезного негативного влияния на организм.
Часто у пациентов возникает вопрос: «Что такое эритремия?». Ответ однозначен – это болезнь системы крови, которая характеризуется устойчивым и значительным увеличением количества форменных элементов, преимущественного красных кровяных телец, или эритроцитов.
Заболевание относится к группе опухолевых, но не считается злокачественным. Однако следует отметить, что прогноз для жизни пациента является условно благоприятным, так как в ряде случаев наблюдаются прогрессирующие осложнения, которые в относительно короткие сроки приводят к смерти больного.
Наиболее часто эритремия диагностируется у пациентов пожилого возраста, преимущественно женского пола. Однако, по последним статистическим данным, заболевание «помолодело» – теперь патология регистрируется у больных среднего и молодого возраста. Болезнь встречается крайне редко, около 5 человек из 100 миллионов страдают от недуга крови.
Классификация эритремий
По международной классификации болезней эритремию относят к группе лейкозов. Выделяют 2 основные формы течения заболевания – острую и хроническую. Кроме того, существует ряд признаков, по которым патологическое состояние можно разделить на несколько групп.
По течению заболевания выделяют такие.
- Истинную полицитемия – увеличение концентрации эритроцитов из-за постоянного нарастания количества клеток в определенном объеме крови.
- Ложную – концентрация эритроцитов увеличивается не за счет увеличения их количества, а за счет уменьшения объема циркулирующей крови (обезвоживание, кровопотеря).
Причина возникновения патологии различают:
- первичную;
- вторичную.
Причины эритремии
Причины возникновения патологического состояния не до конца изучены, однако врачи выделяют несколько основных предвестников эритремии.
- Генетическая предрасположенность пациента к заболеваниям органов кроветворения. Определенные мутации на уровне генов, возникающие как в процессе гаметогенеза у родителей, так и на этапе эмбрионального развития, оказывают негативное влияние на правильную закладку органов и их последующее функционирование. Кроме того, исходя из данных медицинской статистики, эритремия встречается чаще у пациентов, имеющих серьезные генетические, хромосомные и геномные мутации, такие как синдром Марфана, Дауна и Кляйнфельтера.
- Воздействие ионизирующего излучения. Продолжительное нахождение вблизи радиационных веществ также оказывает влияние на генетический аппарат большинства клеток человека, вызывая спонтанные мутации и повреждения структуры молекулы ДНК. Таким образом, профессии, связанные с постоянным, долговременным контактом с радиоактивными веществами, становятся причиной развития истиной полицитемии.
- Отравление токсическими веществами. Бензол, циклофосфан, азатиоприн и другие подобные токсичные соединения могут стать причиной возникновения мутаций на клеточном уровне. Постоянный контакт вызывает серьезные повреждения генетического аппарата клетки, спонтанные и необратимые изменения, которые, впоследствии, становятся причиной развития патологического состояния.
Патогенез
Развитие и течение заболевания напрямую связано с возникновением нарушений процесса образования форменных элементов в красном костном мозге – основном органе кроветворения у взрослых пациентов. Развитие клеток крови из полипотентной предшественницы происходит неограниченно, а потомки приобретают специфический генотип.
В результате процесс увеличения количества и созревания данных форменных элементов эритроцитарного ряда не зависит от гормоноподобного вещества эритропоэтина, вырабатываемого почками при недостаточном уровне оксигенации организма.
Подобные эритроидные колонии клеток костного мозга являются основным дифференциальным признаком эритремии, позволяющим отличить данную патологию от обычного увеличения количества эритроцитов, возникающего после кровопотери или в условиях повышенных физических нагрузок.
Кроме того, имеется ряд изменений, затрагивающих весь организм больного человека:
- в паренхиматозных органах выявляются дистрофические процессы;
- красный костный мозг часто фиброзирован, обнаруживаются скопление жировой ткани;
- сосуды костного мозга изменяют собственную структуру, их количество резко возрастает;
- уменьшается запас железа;
- синтезируется в больших количествах гемоглобин, кислород не поступает к органам и тканям в необходимом для окисления объеме из-за нарушения функции молекул;
- увеличивается уровень мочевой кислоты в крови;
- значительно снижается продолжительность жизни форменных элементов крови – тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.
Из-за нарастания количества старых клеток крови, селезенка и печень увеличиваются в размерах. Это служит еще одним неспецифическим диагностическим признаком эритремии.
Клиническая картина эритремии
Симптомы эритремии проявляются постепенно. Из-за увеличения количества эритроцитов, которые не могут в полной мере выполнять собственные функции, у пациентов наблюдается:
- покраснение кожных покровов, в особенности лица;
- пациенты жалуются на типичные симптомы гипоксии: головную боль, повышенную утомляемость, головокружения;
- значительно увеличена в размере печень – гепатомегалия;
- размеры селезенки значительно превышают нормальные значения;
- после продолжительного контакта с водой возникает нестерпимый зуд;
- длительность кровотечений значительно увеличивается;
- снижение зрительной, слуховой чувствительности;
- краснота конъюнктивы глаз из-за увеличения количества красных кровяных телец;
- варикоз глубоких вен нижних конечностей;
- нарушение функционирования иммунной системы, учащение инфекционных, вирусных заболеваний;
- возможно появление некротических изменений пальцев ног, рук;
- из-за увеличения вязкости крови формируются тромбы, последствиями которых может стать инфаркт миокарда;
- возможно усугубления воспалительного процесса в желудочно-кишечном тракте, часто проявляются прободающие язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.
При хронической эритремии все подобные признаки проявляются относительно медленно и выражены в меньшей степени, чем при острой форме патологии. Однако изменения в организме требуется немедленно описать лечащему врачу для того, чтобы избежать серьезных осложнений, способных привести к летальному исходу.
Эритремия у детей часто бывает вызвана другим заболеванием и является симптомом, относительной или ложной патологией органов кроветворения. Такую форму течения называют вторичной эритремией, симптомы и лечение будут зависеть от основной болезни.
Стадии эритремии
Данная патология системы крови протекает в несколько этапов. Всего врачи выделяют 3 главные стадии заболевания.
Начальная стадия
Данный период может занимать от 2-3 месяцев до 5-6 лет. Пациент в этот промежуток времени не отмечает никаких серьезных изменений в собственном организме. Она выявляется только при общем анализе крови (увеличение концентрации эритроцитов и уровня гемоглобина), однако не каждый врач берется дифференцировать болезнь.
Эритремическая стадия
На этом этапе возникают первые проявления патологии. Из-за увеличения количества крови происходит наполнение всех органов, повышается давление, наблюдается покраснение кожи и слизистых оболочек рта, носа, глаз. Вязкость плазмы относительно повышена, что становится причиной формирования застоев, возникают тромбозы артериальных и венозных сосудов.
Приток крови к селезенке и печени постепенно увеличивается, что провоцирует значительное превышение размеров паренхиматозных органов. Могут отмечаться нарушение зрения, слуха. Кровотечения уже относительно сложно купировать. Патологически измененные эритроциты не переносят необходимого количества кислорода, из-за чего нарушается работа некоторых структур, в основном скелетной мускулатуры.
Анемическая стадия
На этом этапе развития болезни происходят необратимые изменения в красном костном мозге. Кроветворный орган подвергает фиброзу, участки заменяются на жировую ткань. Таким образом, постепенно снижается выработка форменных элементов крови, что и приводит к анемии. Из-за значительного снижения количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, селезенка и печень берут на себя дополнительную нагрузку – в органах появляются очаги кроветворения, которые должны компенсировать недостаток кровяных телец.
Острую и хроническую форму болезни на терминальной стадии характеризуют длительные, масштабные кровотечения – зачастую врачам не удается их вовремя купировать. Пациента беспокоят головная боль, слабость и другие симптомы гипоксии, которые особенно опасны для ребенка, беременной женщины.
К каким докторам следует обратиться
Эритремия – это серьезное заболевание крови, которое может обернуться для пациента неприятными последствиями. Для того чтобы своевременно выявить и приступить к лечению подобной патологии потребуется пройти обследования у нескольких врачей. Для начала нужно выяснить, существует ли опасность развития болезни: профессиональные риски, генетическая предрасположенность, недавние контакты с радиоактивными или токсическими веществами.
Если повод для беспокойства все же имеется, то необходимо обратиться в поликлинику по месту жительства и пройти начальные этапы обследования у лечащего врача-терапевта. Если у доктора возникнут сложности при постановке диагноза, он назначит консультации у других специалистов – онколога, гематолога.
Диагностика эритремии
Лабораторная диагностика данной патологии включает в себя.
- Показатели анализа крови (общего и биохимического, гематокрит) требуются для того, чтобы оценить увеличение массы циркулирующих форменных элементов, выявить повышение вязкости крови. Рост числа эритроцитов, но меньшие в количественном соотношении тромбоциты и лейкоциты.
- Пункция костного мозга для последующего микроскопического исследования биоптата. Данная методика позволяет выявить изменения на уровне клетки предшественницы всех рядов кровяных телец.
- Ультразвуковое исследование печени и селезенки.
Подобное обследование может дополняться в зависимости от стадии заболевания, например, при выявлении причин анемии, вызванной неустановленной патологией органов кроветворения.
Лечение эритремии
Лечение эритремии начинается сразу же после постановки диагноза. Терапия преследует следующие цели:
- стабилизация процессов кровообращения;
- устранение главной причины патологии;
- симптоматическое лечение;
- восстановление приемлемой концентрации железа.
Питание и диета
Пациенту необходимо употреблять много продуктов, содержащих большие количества железа, а также витамины группы В, С, которые участвуют в процессах синтеза гемоглобина:
- печень;
- гречка, рис бурый, овсяная крупа;
- баклажаны, помидоры, зелень;
- молочные продукты, сыры;
- свежие овощи и фрукты, преимущественно красных, оранжевых и желтых цветов.
Медикаментозное лечение
На второй стадии заболевания, когда эритремия выявляется без проблем, врачи рекомендуют применение препаратов цитостатического ряда. Хотя патология не считается злокачественной, пациентам требуется пройти неспецифическое лечение в онкологическом диспансере.
Данные лекарственные средства используют при нарушениях пролиферации клеток костного мозга, однако любой цитостатический препарат не рекомендуется применять длительное время из-за значительного списка побочных эффектов со стороны органов кроветворения. Кроме того, в терапию включают ацетилсалициловую кислоту для уменьшения воспалительных процессов.
Другие методики
Помимо лекарственной терапии могут быть использованы некоторые виды нетрадиционного лечения, например, гирудотерапия или кровопускания. Однако данные методы крайне опасны для жизни пациента, особенно на терминальной стадии заболевания, когда тромбоцитов мало.
Кровопускания назначают по 500 мл за одну процедуру, которая проводится под пристальным вниманием лечащего врача.
Профилактика и прогноз
Говорить о профилактике заболевания можно только в том случае, когда пациент не имеет генетической предрасположенности к патологии. Помимо этого, требуется минимизировать контакты с токсическими и радиоактивными веществами, чтобы избежать появления мутаций в геноме клеток.
Прогноз при эритремии зачастую условно положительный, так как заболевание поддается лечению. При хронической полицитемии срок продолжительность жизни – 5-25 лет после выявления патологии, при условии отсутствия серьезных осложнений.
Возможные осложнения
Наиболее серьезные осложнения при этом заболевании – острые тромбозы, ухудшения чувствительности слухового и зрительного анализатора, полиорганная недостаточность и смерть пациента. У больного, доживающего до глубокой старости, могут возникать серьезные проблемы со всеми органами, начиная с опорно-двигательного аппарата и заканчивая центральной нервной системой.
(истинная полицитемия, болезнь Вакеза) - прогрессивное миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется, прежде всего, увеличением массы эритроцитов, а у 2/3 больных - одновременным увеличением количества лейкоцитов и тромбоцитов.
Распространенность эритремии колеблется в пределах 0,5-1 на 100 тыс. населения и с возрастом растет. Преимущественно болеют мужчины в возрасте 50-60 лет. Этиология заболевания неизвестна.
Эритремия развивается вследствие повреждения стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, однако существует мнение, что пролиферативный процесс при этой патологии развивается на уровне полипотентной стволовой клетки. Это объясняет вовлечение в патологический процесс всех трех клеточных линий костного мозга.
В течении эритремии различают три стадии:
- I - начальная, безсимптомная, характеризуется умеренной плеторой, незначительным эритропитозом, селезенка не увеличена;
- II - стадия развернутых клинических проявлений
- IА - нет миелоидной метаплазии селезенки, наблюдается гепатоспленомегалия; в крови - эритроцитемия, тромбоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение количества базофилов; в костном мозге - тотальная гиперплазия трех ростков (мегакариоцитоз);
- IIВ - характеризуется метаплазией селезенки, выраженной плеторой, сплено- и гепатомегалией; в анализе крови - панцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы до миелоцитов;
- III - терминальная (анемичная), характеризуется развитием вторичного миелофиброза, анемии, тромбоцитопения, лейкопения; в печени и селезенке - миелоидная метаплазия.
Заболевание характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением. Наблюдается красно-цианотический цвет кожи лица, ушей, носа, шеи, дистальных отделов конечностей (симптом плеторы). У половины больных возникает зуд кожи, особенно после водных процедур. Частыми симптомами являются головная боль, общая слабость, головокружение, быстрая усталость, изменения памяти, бессонница, онемение, пощипывание и боль в кончиках пальцев (эритромелалгия), нарушения зрения.
Как лечить эритремия?
Наиболее широко для лечения эритремии применяют кровопускание на фоне терапии антикоагулянтами: перед проведением кровопускания больному подкожно в переднюю брюшную стенку вводят 5000 ЕД гепарина. Если возникает угроза тромбообразования, в последующие после кровопускания дни можно продолжать применение антикоагулянтов прямого действия в половинных дозах.
Обязательной является гемодилюция солевыми растворами или низкомолекулярными декстринами (реополиглюкин), которые улучшают микроциркуляцию. Для профилактики тромбообразования назначают дезагреганты: трентал, дипиридамол (курантил), тиклид, аспирин и тому подобное.
Цитостатическую терапию применяют у больных с выраженной пролиферацией - тромбоцитарной или всех трех ростков гемопоэза, с прогрессивным увеличением селезенки или печени.
На сегодняшний день в лечении эритремии используются миелосан, который назначают при гипертромбоцитозе и прогрессивной спленомегалии. Короткий период применения объясняется выраженным миелосупрессивным влиянием препарата.
Гидроксимочевина - цитостатик, который влияет на пролиферирующие клоны клеток - дает кратковременный эффект, поэтому параллельно проводят кровопускание.
Больным с гиперурикемией показан аллопуринол (милурит). Пациентам, которым часто проводят кровопускание, допускается назначение препаратов железа, поскольку в них часто развивается сидеропении.
С какими заболеваниями может быть связано
При эритремии нарушение микроциркуляции крови, склонность к повышенному тромбообразованию приводят к возникновению у таких больных , преходящих нарушений мозгового кровообращения, .
У 25% больных могут наблюдаться:
- вследствие тромбозов сосудов желудка и двенадцатиперстной кишки,
- ишемии,
- нарушения трофики слизистой оболочки иногда могут возникать из варикозных расширенных вен пищевода, желудка,
- тромбозы брыжеечных сосудов.
Слленомегалию обнаруживают у 90% пациентов, реже наблюдается увеличение размеров печени.
Лечение эритремии в домашних условиях
Больные с эритремией притом, что это заболевание часто сочетается с болезнями сердца, почек или пищеварительного тракта, требуют госпитализации и проведения всех последующих процедур под тщательным контролем профессиональных медиков.
Самолечение на этапе диагностированной эритремии недопустимо, больной выписывается домой лишь после нормализации показателей крови.
Какими препаратами лечить эритремия?
- - 5000 ЕД подкожно в переднюю брюшную стенку, перед кровопусканием;
- гидроксимочевина - назначают в дозе 1-1,5 г в сутки;
- - в дозе 2-6 мг в сутки продолжительностью не более 4-6 недель.
Лечение эритремии народными методами
Применение народных средств в рамках лечения эритремии не запускает процесс нормализации показателей крови. Для лечения требуется комплексный подход, с участием профессиональных методов, применением специфических процедур и фармацевтических препаратов. Экстракты лекарственных растений должного эффекта не производят, их использование выступает лишь затягиванием драгоценного времени.
Лечение эритремии во время беременности
Лечение эритримии в период беременности проводится на основании профильной диагностики и профессиональной консультации. Медик должен быть осведомлен о положении женщины, эта же информация, как и проведенные ранее с ней анализы, ложатся в основу постановки диагноза. Лечение обычно проводится по стандартной схеме.
К каким докторам обращаться, если у Вас эритремия
Диагностика эритремии базируется на цитоморфологическом исследовании крови, костного мозга, данных дополнительных методов обследования. Заподозрить эритремию можно у мужчин при увеличении уровня гемоглобина более 170 г/л, количества эритроцитов более 6*10 12 / л, у женщин - соответственно 150 г/л и 5,3*10 1 2 /л.
Наиболее информативным является определение радиологическим методом общего объема эритроцитов, который при эритремии у мужчин превышает 36 мл/кг, а у женщин - 32 мл/кг.
Кроме упомянутых показателей, у больных с настоящей полицитемией обнаруживают увеличение уровня гематокрита, с прогрессированием заболевания присоединяется тромбоцитоз, может наблюдаться лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов; в 5-8 раз возрастает вязкость крови. СОЭ резко уменьшена (0-2 мм за 1 час). Увеличение активности основной фосфатазы нейтрофилов является патогномоничным для эритремии.
Исследование пунктата костного мозга часто малоинформативное, поэтому для верификации диагноза целесообразно проводить гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсию), по которому определяют гиперплазию эритроцитарного или всех трех ростков миелопоеза, умеренное увеличение количества эритро- и нормобластов. Это исследование позволяет отделить эритремию от миелофиброза. В первом случае полностью замещается жировое депо гиперплазированной гемопоэмичной тканью, особенно мегакариоцитов, признаков фиброза нет или они незначительны. При второй патологии обнаруживают измененную архитектонику кости, гемопоэтическая ткань вытеснена соединительной.
В сыворотке крови у больных эритремией проявляют повышенный уровень витамина В12, увеличение вязкости крови, высокий гематокрит, высокий уровень мочевой кислоты. У больных с частыми кровопусканиями может развиваться сидеропения (синдром дефицита железа).
Для объективизации диагностики эритремии предложены стандартизированные критерии симптомов:
- категория А
- увеличение общего объема эритроцитов выше 36 мл/кг у мужчин и 32 мл/кг у женщин;
- нормальное насыщение артериальной крови кислородом;
- спленомегалия;
- категория В
- тромбоцитоз более 400 г/л;
- лейкоцитоз выше 12 г/л;
- показатель активности щелочной фосфатазы нейтрофилов выше 100 у.ед.; повышенный уровень витамина В 12 .
Диагноз считают вероятным, если у больного есть все три критерия категории А или две категории А и две любые категории В.
Заболевания нужно дифференцировать с вторичными и относительным эритроцитозом.
Вторичный эритроцитоз можно разделить на физиологический, то есть такой, который возникает вследствие компенсаторной гиперпродукции эритропоэтина, и эритроцитоз вследствие неадекватной продукции эритропоэтина. К первой группе относятся:
- гипоксическое состояние вследствие пребывания на высоте,
- сердечнососудистые заболевания,
- особенно врожденные пороки сердца,
- заболевания легких с альвеолярной гиповентиляцией,
- у заядлых курильщиков,
- метогемоглобинемия,
- родственные полицитемии (аномальный гемоглобин с высокой аффинностью к кислороду).
Ко второй группе относятся:
- заболевания почек
- гидронефроз,
- кисты,
- гипоксия почек вследствие тромбирования почечных артерий,
- массивные фибромиомы матки,
- первичный рак печени на начальных стадиях,
- гемангиома мозжечка.
К относительным эритроцитозам относятся эритроцитоз, который возникает вследствие уменьшения объема циркулирующей крови и вторичного сгущения крови с относительным преобладанием количества эритроцитов в единице объема крови - при обезвоживании организма, перераспределении плазмы крови, при ожогах, нейрососудистых реакциях.
Эритремия считается редкой болезнью . Несмотря на то, что она относится к категории злокачественных, больной эритремией может жить достаточно долго, при условии соблюдения врачебных рекомендаций.
Впервые об этом заболевании в конце 19 века заговорили ученые Вакез и Ослер. Поэтому второе название эритремии - болезнь Вакеза-Ослера.
Что такое эритремия? Эритремия (истинная полицитемия
) - это злокачественное заболевание крови, при котором происходит патологическое размножение эритроцитов.
Примерно у 2/3 заболевших повышаются лейкоциты и тромбоциты.
Заболевание диагностируется нечасто (не более 5 случаев на 100 миллионов человек в год). В основном, ему подвержены мужчины после 60 лет.
По МКБ 10 болезнь Вакеза имеет код D45 и относится к группе хронических лейкозов.Классификация
В зависимости от течения болезни истинная полицитемия бывает двух видов:
- острая эритремия (эритролейкоз);
- хроническая эритремия.
Также следует различать две формы болезни : истинную и ложную.
Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики
Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).
- Истинная полицитемия характеризуется стойким повышением числа эритроцитов.
- Ложная (относительная) эритремия. Что это такое? Патология развивается из-за обезвоженности. Объем эритроцитарной массы не меняется, но происходит снижение объема плазмы. Данное состояние является обратимым.
По происхождению патология бывает:
- Первичной. Возникает вследствие нарушения развития клетки миелоцита.
- Вторичной. Является результатом некоторых заболеваний (порок сердца, гидронефроз, тяжелый бронхит, опухоль гипофиза). Также эритремия крови может быть спровоцирована курением, резким подъемом на высоту, обширными ожогами. У ребенка вторичная эритремия является результатом потери жидкости при рвоте и диарее.
Что происходит в организме
Истинная полицитемия начинает развиваться вследствие генных мутаций . В крови присутствуют нормальные эритроциты и их клоны. Клетки-мутанты не поддаются регулировке процесса кроветворения. Они начинают бесконтрольно размножаться, количество эритроцитов крови значительно превышает норму.
Постепенно здоровые кровяные клетки вытесняются мутированными, в итоге в крови не остается нормальных эритроцитов.Посмотрите видео на эту тему
Стадии болезни
Болезнь Вакеза в своем развитии проходит следующие стадии:
- Начальная . Не дает никакой симптоматики, может длиться годами. В крови больного диагностируется умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина.
- Эритремическая . В этот период значительно увеличивается число эритроцитов, образовавшихся из патологических клеток. Затем повышается число тромбоцитов и лейкоцитов. Вязкость крови повышается, органы переполняются кровью. Из тромбоцитов образуются пробки, которые закрывают просвет сосудов.
- Анемическая . В костном мозге кроветворные клетки замещаются фиброзной тканью. В результате количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов падает до минимума. Печень и селезенка начинают вырабатывать кровь. Это может быть компенсаторной реакцией или результатом попадания в эти органы патологических клеток, где они начинают усиленно размножаться. Исход эритремии на анемической стадии - длительные частые кровотечения, которые трудно остановить. Они становятся причиной летального исхода.
В современной гематологии известно множество заболеваний системы крови, различной степени тяжести. Они разнообразны по множествам параметров, начиная от поражающих факторов и заканчивая клинической картиной проявления. К одним из таких заболеваний относится эритремия крови, ниже мы рассмотрим какие у нее бывают симптомы, стадии и как ее вылечить.
И так, что такое эритремия крови у человека? Эритремия также известна под такими названиями, как истинная или болезнь Вакеза. Человек, впервые столкнувшись с подобным диагнозом, изначально задается вопросом: эритремия – что это такое? относится к группе онкологических болезней, имеющих доброкачественное течение. Оно характеризуется тотальным увеличением количества клеток костного мозга в результате их повышенного новообразования, отвечающих за процессы кроветворения. В первую очередь этот процесс затрагивает эритроцитарный росток, но более, чем в половине выявленных клинических случаях, отмечается также и и лейкоцитов в крови.
Эритремия является довольно редким заболеванием, частота его выявления составляет всего 0,5 на 1 млн человек ежегодно. Отмечена характерная зависимость болезни от возраста и половой принадлежности пациента. Преимущественно эритремией болеют мужчины пожилого возраста.
Прогноз эритремии для больного таков, отмечено, что человек с диагнозом полицитемии может прожить довольно долго. Наиболее часто причиной смерти становится развитие различных тяжелых осложнений.
Согласно МКБ 10 эритремия относится к группе заболеваний « » под кодом C94.
В современной онкологической практике принято выделять 2 формы эритремии:
- острая форма эритремии;
- хроническая форма эритремии.
В зависимости от картины клинических проявлений заболевания, различают:
- эритремию истинную – заболевание, провоцирующее возрастание эритроцитарного , которое можно встретить у детей;
- эритремию относительную , или ложную – при данном виде болезни количество эритроцитов остается в пределах нормы, но в результате дегидратации организма резко уменьшается объем .
Виды полицитемии
Полицитемия она же эритремия может быть двух видов:
- первичной эритремией – спровоцированной непосредственно структурными изменениями клеток костного мозга;
- вторичной эритремией – развивающейся как следствие хронической гипоксии () организма различного происхождения (заболевания дыхательной системы, курение, занятия горным альпинизмом) или же в результате гормональных нарушений (сбои в работе эндокринной системы, онкологических болезней мочеполовой системы).
Также симптомы эритремии могут развиваться у детей на фоне нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся поносом и рвотой, либо при ожогах, поскольку неокрепший детский организм очень бурно реагирует на дегидратацию. Склонностью к генерализации патологических нарушений объясняется проявление вторичной эритремии в детском возрасте при врожденных , аутоиммунных заболеваниях, тяжелых формах бронхита и онкологических болезнях.
Причины
Также, как и в случае диагностирования любых раковых , причины эритремии до конца еще не изучены. Можно говорить лишь о провоцирующих факторах, которые могут увеличить риск развития полицитемии:
- Наследственный фактор . Современная генетика до сих пор не установила, какие конкретно мутации генов приводят к развитию эритремии, однако установлено, что повышенных риск прогрессирования данной патологии существует у людей с синдромами Дауна, Клайнфельтера, Блума и Марфана. Все эти заболевания, спровоцированные хромосомными нарушениями, сопровождаются также развитием различных врожденных пороков, не затрагивающих непосредственно кровеносную систему. Развитие полицитемии в данном случае обусловлено существующей генетической нестабильностью клеток организма в целом, что повышает их восприимчивость к неблагоприятному воздействию других факторов внешней среды.
- Воздействие ионизирующего излучения. Давно уже установлено, что определенные виды радиационного излучения способны частично поглощаться живыми клетками, что приводит к развитию различных осложнений. Клетки под действием радиационного облучения могут погибнуть или же в них могут произойти определенные мутации генетического аппарата, отвечающего за программирование выполняемых клеткой функций.
- Интоксикация организма. Различные соединения, которые способны провоцировать мутационные изменения генотипа клетки, называются мутагенами. Благодаря последним исследованиям в области гематологии удалось определить главенствующую роль в процессе развития эритремии именно химических мутагенов. Основными такими химическими веществами являются бензол, некоторые виды цитостатиков и противобактериальных препаратов.
Угроза развития эритремии возрастает в разы в процессе проведения курса химиотерапии, когда воздействие ионизирующего излучения дополняется действием цитостатических средств.
Симптомы
Все симптомы эритремии характеризуются развитием у человека двух синдромов:
- Плеторический синдром – его развитие обусловлено ростом количества форменных клеток крови.
- Миелопролиферативный синдром – симптомы, входящие в него, обусловлены увеличением размеров клеток.
Проявление данных синдромов полицитемии у больного зависит от стадии эритремии. Всего есть 3 стадии эритремии:
- начальная эритремия;
- эритремическая эритремия;
- анемическая эритремия.
Переход каждой стадии эритремии в более тяжелую форму происходит постепенно, поэтому деление на стадии – понятие условное. О стадии развития болезни судят по клиническим проявлениям и данных лабораторного обследования.
Начальная стадия эритремии протекает практически асимптомно. В лабораторных обследованиях отмечается только до 7*10 9 /л и гемоглобина. Симптомы начальной стадии эритремии, которые больной человек отмечает у себя, обусловлены головного мозга и являются общими, характерными для многих других нарушений: боли в пальцах верхних и нижних конечностей, голове, а также покраснения по всему телу кожных покровов и слизистых оболочек.
Эритремическая стадия полицитемии
Следующей по тяжести клинических проявлений является эритремическая стадия эритремии. Симптомы, характерные для нее, определяются тем, что возрастает число форменных клеток крови и, как следствие, процессами их усиленного в селезенке, нарушениями процессов свертывания крови.
Симптомы эритремической стадии полицитемии, выделяют такие:
- изменение окрашивания кожных покровов по типу эритроцианоза, то есть кожа приобретает багрово-синюшный оттенок;
- эритромелалгия. Причины возникновения приступов боли в различных участках тела (кончики пальцев, мочка уха), сопровождающихся покраснением болезненного участка, до конца не изучены. Многие специалисты склоняются к мнению, что к этому приводит нарушение микроциркуляции. Характер и продолжительность этих болей различны, и зависят от того, насколько успело прогрессировать заболевание. Сначала они кратковременны и проходят довольно быстро после погружения болезненного участка в холодную воду. Но по мере нарастания патологических расстройств в организме, приступам алиментарной мелалгии подвергаются все большие участки тела, распространяясь на кисти и стопы;
- некрозы пальцев верхних и нижних конечностей. Объясняется это , увеличением вязкости крови, что приводит к формированию тромбоцитарных пробок, которые закрывают просвет артериол. Подобная закупорка сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, появлению боли в пораженном участке, потере чувствительности, местному снижению температуры и в последующем отмиранию тканей;
- гипертония. Это связано с возрастанием ОЦК (объема циркулирующей крови) в кровеносном русле и увеличением вязкости крови. развивается постепенно по мере ухудшения клинической картины. При этом больной отмечает усиление интенсивности и частоты головных болей, нарушения зрения, повышенную утомляемость и слабость;
- гепатомегалия. К увеличению размеров печени приводит повышение вязкости крови, в результате чего одномоментно в органе может задерживаться до 1 л крови. Если в печени образуются метастазы, она может достигать гигантских размеров – до 10 кг. При этом больной отмечает появление приступообразных болей в области правого подреберья, расстройства пищеварения и нарушения дыхания;
- спленомегалия. Причины те же, что и при гепатомегалии. Также к развитию этого нарушения приводит формирование патологических очагов кроветворения в ней;
- зуд кожных покровов. Его появление обусловлено возрастанием количества форменных клеток крови и их усиленным разрушением в селезенке. При этом в кровеносное русло поступает большое количество биологически активного вещества – гистамина, который провоцирует появление кожного зуда, усиливающегося при контакте с водой;
- усиленная кровоточивость. Обусловлена развитием в организме таких патологических состояний, как гипертония, увеличение ОЦК и снижение функций свертывания крови. Характеризуется продолжительными и при незначительных травмах (удаление зубов, небольшие порезы);
- суставная боль. Обусловлено кумуляцией в кровеносной системе продуктов распада клеток крови. Одним из веществ распада является пурин, превращающийся в ураты (соли ). В здоровом организме ураты выводятся вместе с мочой, однако при развитии эритремии происходит их накопление и откладывание в суставах. Визуально это явление проявляется в покраснении участка кожи вокруг сустава, а также в появлении чувства боли и ограничение подвижности в нем;
- язвенные поражения слизистой желудочно-кишечного тракта. Объясняются нарушениями микроциркуляции в слизистой оболочке, что приводит к ослаблению ее барьерной функции. Как результат, желудочный сок и грубая пища агрессивно воздействуют на слизистую, вызывая появление язв. Больной отмечает появление боли, усиливающейся после принятия пищи или возникающей на голодный желудок. Также признаками этих нарушений служат изжога, чувство тошноты и рвота после еды;
- . В здоровом организме в состав гемоглобина входит только 70% от общего количества железа, остальная часть используется для процессов метаболизма в других тканях. При прогрессировании эритремии для формирования эритроцитов начинает уходить 95% железа, что приводит к острой его нехватке в других клетках. Визуально дефицит железа проявляется в сухости кожных покровов, повышенной ломкости волос, появляются «заеды», ногти расслаиваются и легко ломаются, нарушается не только аппетит, но и процессы пищеварения. Кроме того, снижается общая сопротивляемость организма к развитию инфекций;
- (инфаркты, инсульты). Обусловлены все теми же нарушениями состава и функций крови;
- лабораторно в анализах отмечается увеличение всех показателей крови.
Анемическая стадия полицитемии
Наиболее тяжелой, терминальной, является анемическая стадия эритремии. Анемическая эритремия развивается при отсутствии либо неэффективности лечения, проведенного при развитии первых двух стадий заболевания, и характеризуется развитием тяжелейших осложнений, которые приводят к летальному исходу. Основные симптомы эритремии – и прогрессирующая анемия – обусловлены недостаточностью функций кровеносной системы.
Все признаки эритремии, отмечаемые у больного в предыдущих стадиях, генерализируются и усиливаются. Нарастает бледность и сухость кожи и слизистых, усиливается общая слабость и утомляемость, отмечаются частые обмороки и появляется ощущение недостатка воздуха при малейшем усилении физической нагрузки.
Диагностика
Диагностические мероприятия для установления эритремии объединяют применение общих и специфических методов обследования. Общие – это контроль лабораторных показателей крови и мочи, УЗИ () при полицитемии.
Среди специфических методов мониторинга присутствуют исследование свойств крови на определение способности связывать железо, установление гормонального фона, а также проведение допплерографии с целью диагностики состояния сердечно-сосудистой системы.
Лечение
Во время определения тактики лечение эритремии, врач учитывает необходимость решения следующих задач:
- остановить процессы размножения мутировавших клеток;
- нормализовать процессы свертывания крови;
- привести и гематокрита в норму;
- устранить железодефицитное состояние;
- предотвратить накопление в кровеносном русле продуктов клеточного распада;
- разработать терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с симптоматическими проявлениями заболевания.
Лечение эритремии медикаментами предусматривает использование химиотерапевтических препаратов, лекарственные средства, способствующие разжижению крови, препараты железа. Для контроля эффективности лечебных мероприятий периодически следует проводить анализ крови при эритремии.
Поскольку эритремия входит в группу онкологических заболеваний, использовать народные средства для борьбы с ней, игнорируя при этом методы специализированной медицины, строго противопоказано.
В отношении при эритремии существует требование – питание при эритремии должно быть здоровым и полноценным. В рационе обязательно должны присутствовать свежие овощи и фрукты.
В привычном меню необходимо ограничить количество продуктов, которые активируют процессы кроветворения (мясо, рыба, печень, гречка, бобовые) и могут способствовать солеобразованию (щавель, шпинат).
Когда человек сталкивает с этим заболеванием, он растерян и не знает, как жить с эритремией. Однако при условии ответственного и здравого отношения к своему здоровью, если строго соблюдать все рекомендации и назначения лечащего врача, возможно отдалить прогрессирование болезни на многие десятилетия. Надеемся вы узнали больше, что означает анализ эритремии, какие присутствуют симптомы при полицитемии и как проводиться лечение.
Эритремия (синонимы: истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является приобретенной хронической болезнью костного мозга, вызывающей избыточную продукцию эритроцитов. Такое избыточное образование эритроцитов приводит к гиперволемии (увеличенному объему крови в организме) и повышенной вязкости крови. Эти две причины нарушают нормальный ток крови в различные органы тела.
Повышенная вязкость крови приводит к возрастанию рисков образования тромбов (тромбоэмболии), что, в свою очередь, может вызвать и инсульт.
Средний возраст, при котором диагностируется эритремия, составляет 60–65 лет, причем у мужчин она отмечается чаще. В возрасте до 20 лет, а тем более у ребенка, болезнь Вакеза можно редко встретить. Среди детей отмечены лишь единичные случаи этого заболевания.
Эритремия может приводить к развитию язвы желудка и мочекаменной болезни. У некоторых пациентов отмечается развитие миелофиброза, при котором происходит вытеснение ткани костного мозга соединительной тканью. Размножение аномальных клеток костного мозга выходит из-под контроля, что, в свою очередь, может привести к острому миелобластному лейкозу, который может очень быстро прогрессировать.
Прогнозирование течения
Эритремия является серьезным заболеванием, которое может привести к ускоренной смерти, если ему не противодействовать. Медицинские методы позволяют контролировать эритремию, но вылечить болезнь Вакеза невозможно, поэтому прогноз неутешителен. Продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием составляет в среднем 5-10 лет, но для ряда больных этот срок может достигать 20 лет.
В случае обнаружения этого заболевания требуется обращение к доктору. Некоторым больным необходим минимальный уход, а другим – более интенсивное лечение. Лечение направлено на контроль над заболеванием и на снижение рисков образования тромбов, инфаркта и инсульта.
Причины заболевания
Эритремия начинается с мутаций, то есть изменений в генетическом материале клетки – ДНК. Причины эритремии вызваны мутацией в гене под названием JAK 2. Этот ген отвечает за образование важного белка, участвующего в кроветворении. В настоящий момент неизвестно, что вызывает мутацию этого гена. Заболевание не носит наследственный характер.
Помимо эритремии (первичной полицитемии), существует и другой вид полицитемии – вторичный. Вторичная полицитемия не связана с мутацией гена JAK 2. Она вызвана долговременным пребыванием в среде с низким содержанием кислорода, которое приводит к избыточной продукции гормона эритропоэтина.
Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов, приводя к превышению их нормального уровня и загустению крови. Вторичная полицитемия может развиваться у альпинистов, пилотов, курильщиков и лиц, страдающих серьезными заболеваниями легких или сердца. Эритремия является очень редким заболеванием крови, но по ней написана не одна диссертация.
Основные признаки и симптомы
Эритремия развивается достаточно медленно. Пациент зачастую обнаруживает симптомы эритремии спустя годы после ее возникновения. Первопричиной признаков и симптомов эритремии является повышенная вязкость крови. Замедление тока крови приводит к снижению объема кислорода, поступающего в различные части тела. Недостаток снабжения кислородом приводит к разнообразным проблемам в функционировании организма.
Наиболее обычными признаками и симптомами эритремии являются головная боль, головокружение, слабость, одышка, проблемы с дыханием в положении лежа, чувство сдавленности в левой половине живота (вызвано увеличением селезенки), нечеткость зрения, кожный зуд по всему телу (особенно, после теплой ванны), покраснение лица, ощущение жжения кожи (особенно, в ладонях и ступнях), кровотечение из десен, продолжительное кровотечение из мелких ран и необъяснимая потеря веса. В отдельных случаях наблюдаются болевые ощущения в костях.
Возможные осложнения
Повышенная плотность крови, наблюдаемая при эритремии, может создавать серьезные риски для здоровья. Наиболее опасным осложнением при этом заболевании является образование тромбов. Они могут приводить к развитию инфаркта или инсульта. Также они могут приводить к увеличению печени или селезенки.
Тромбы в печени или селезенке могут вызывать внезапные приступы сильной боли. Повышенная концентрация эритроцитов, наблюдаемая при этом заболевании, может приводить к язве желудка и двенадцатиперстной кишки, подагре или мочекаменной болезни. Язва желудка и двенадцатиперстной кишки может быть осложнена болевым синдромом.
Диагностика
Диагностика эритремии осложнена тем, что заболевание может поначалу протекать бессимптомно. Зачастую болезнь диагностируется по причине обращения с другими проблемами. Если уровень гемоглобина и гематокрит повышены, но другие симптомы заболевания отсутствуют, то обычно проводятся уточняющие тесты.
Постановка диагноза осуществляется на основании симптоматики, физического осмотра, данных о возрасте, результатов тестов и общих показателей здоровья, включая хронические заболевания. Проводится детальное исследование амбулаторной карты. Во время физического осмотра оцениваются объемы селезенки, степень покраснения кожи на лице и наличие кровоточивости десен.
Если доктор подтверждает диагноз полицитемии, то следующим шагом будет определение формы заболевания (эритремия или вторичная полицитемия). В ряде случаев достаточно будет анализа анамнеза и физического освидетельствования, чтобы определить, какой тип полицитемии имеет место. В противном случае потребуется проведение анализов на уровень эритропоэтина в крови. Эритремия, в отличие от вторичной полицитемии, характеризуется чрезвычайно низким уровнем эритропоэтина.
К каким специалистам требуется обращаться
Направление к узкоспециализированным специалистам обычно дает терапевт, заподозривший наличие эритремии. Пациент обычно направляется к гематологу – специалисту по лечению заболеваний крови.
Диагностические анализы и процедуры
К тестам, проводимым при эритремии, относится клинический анализ крови, а также другие виды анализов крови. Если клинический анализ крови показывает изменение формулы крови, особенно повышение уровня эритроцитов, то есть риск присутствия эритремии. Это же относится к повышенному содержанию гемоглобина и повышенным показателям гематокрита.
Возможно назначение дополнительных уточняющих анализов:
- Мазка крови. Проводится микроскопический анализ по сбору информации о количестве и форме клеток крови.
- Исследования газового состава артериальной крови. Берется образец артериальной крови для определения концентрации кислорода, углекислого газа и pH крови. Пониженная концентрация кислорода может свидетельствовать о наличии эритремии.
- Анализа уровня эритропоэтина. Этот гормон стимулирует костный мозг к образованию дополнительных клеток крови. При заболевании уровень эритропоэтина понижен.
- Анализа массы эритроцитов. Обычно это вид теста проводится в условиях отделения радиационной медицины больницы. Производится взятие образца крови, который окрашивается слабым радиоактивным красителем. Затем помеченные эритроциты вводятся обратно в кровь и разносятся по всему телу для последующего мониторинга специальными камерами, позволяющими определить общее количество эритроцитов в теле.
В некоторых случаях врач может запросить проведение биопсии или аспирации костного мозга. Биопсия костного мозга является небольшой хирургической процедурой, при которой небольшое количество костного мозга извлекается из кости при помощи иглы. Эти виды анализа позволяют определить состояние здоровья костного мозга.
Лечение
Терапия заболевания использует ряд методов. Они могут быть задействованы как по отдельности, так и в комбинации. Методы лечения могут включать флеботомию, медикаментозное лечение или иммунотерапию.
Цели терапии
Эритремию невозможно вылечить. Целями терапии являются контроль над симптоматикой и снижение риска осложнений, особенно инсульта и инфаркта, вызываемых уплотнением крови и образованием тромбов. Это делается посредством снижения количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до нормальных уровней, что приводит к нормализации вязкости крови.
Нормализация плотности крови снижает риски образования тромбов и развития инфаркта или инсульта. Нормальная вязкость крови способствует адекватному снабжению всех частей тела кислородом, минимизирует симптоматику эритремии. Исследования показывают, что симптоматическая терапия эритремии значительно увеличивает продолжительность жизни больного.
Методы лечения
- Флеботомия (кровопускание). При флеботомии через вену удаляется определенное количество крови. Процедура кровопускания во многом напоминает операцию по сдаче крови. В результате количество эритроцитов в кровеносной системе снижается, вязкость крови начинает нормализоваться. Обычно еженедельно удаляется около половины литра крови до выхода показателей гематокрита на нормальные значения. После этого флеботомия проводится раз в несколько месяцев для поддержания нормальной вязкости крови.
- Медикаментозное лечение. Врач может назначить медикаментозное лечение для предотвращения образования избытка эритроцитов костным мозгом. Может назначаться гидроксимочевина (лекарство, используемое при химиотерапии) для понижения количества эритроцитов и тромбоцитов в крови. Также может назначаться аспирин для снижения болевых ощущений в костях и минимизации чувства жжения в ладонях и ступнях. Помимо этого, аспирин снижает риск образования тромбов.
- Иммунотерапия. Это форма лечения направлена на использование иммунных препаратов (например, альфа-интерферона), вырабатываемых телом для борьбы с избыточным образованием эритроцитов в костном мозге.
Удалении из кровеносной системы человека некоторого количества крови
Другие методы терапии
При наличии зуда кожи, вызванного эритремией, могут быть назначены соответствующие лекарства: холестирамин, ципрогептадин, циметидин или псорален. Также может быть назначены антигистаминные препараты или лечение ультрафиолетом.
Если уровень мочевой кислоты в крови выше нормы, то может быть прописан Аллопуринол. В наиболее тяжелых случаях используется лечение эритремии радиоактивным фосфором для подавления избыточной активности клеток костного мозга.
Возможности профилактики
Невозможно предотвратить возникновение эритремии. Но при соответствующем лечении улучшается симптоматика, и минимизируются риски осложнения эритремии. Исходом эритремии может стать цирроз и миелофиброз.
Вторичная полицитемия в ряде случаев может быть предотвращена посредством корректировки образа жизни, избегания активности, приводящей к недостаточному обеспечению организма кислородом (например, альпинизма, проживания в высокогорных регионах и курения).
Для предотвращения осложнений важна своевременная диагностика заболевания и безотлагательное лечение эритремии. При эритремии могут быть полезны небольшие физические нагрузки, например, прогулки. Благодаря небольшому повышению частоты сердцебиения при умеренных упражнениях, усиливается ток крови. Это снижает риски развития тромбов. Циркуляцию крови можно также улучшить легкими растяжками ног.
Зуд кожи зачастую сопровождает больного на протяжении всей болезни. Важно не повредить кожу постоянным расчесыванием. Рекомендуется использовать воду невысокой температуры и очень мягкие моющие средства. Важно избегать растираний полотенцем после принятия душа, может помочь использование увлажняющего лосьона.
При эритремии ухудшена циркуляция крови в конечностях, и они более подвержены травмам при действии очень низких или очень высоких температур и физическом давлении. При этом заболевании важно избегать такого рода нагрузок:
- В холодную погоду следует носить теплую одежду. Особое внимание нужно уделять утеплению кистей и ступней. Для больного большое значение имеет ношение теплых перчаток, носков и обуви.
- Важно избегать перегрева, защищаться от прямого воздействия солнца, пить в достаточном количестве воду, избегать горячих ванн и бассейнов с подогревом.
- При физической активности на занятиях спортом избегайте серьезных нагрузок, при получении спортивной травмы надо немедленно обратиться к врачу.
- Следите за состоянием ступней и сообщайте доктору о появлении каких-либо повреждений на них.
Эритремия требует постоянных посещений доктора, мониторинга состояния организма и корректировки применяемой терапии. Важно неукоснительное соблюдение лечения, назначенного доктором. В питании больному эритремией часто рекомендуют придерживаться диеты с преобладанием кисломолочных и растительных продуктов. Из питания больного рекомендуется изъять продукты, усиливающие кроветворение.
Загрузка...
