Операция по удалению спинномозговой грыжи у новорожденных. Грыжа спинномозговая у детей и взрослых: причины, диагностика и лечение. Когда оперируют спинномозговые грыжи новорожденным

Врожденная спинномозговая грыжа – это порок развития позвоночника, при котором между позвонками образуется щель, и выходит часть спинного мозга под кожу. Чаще такое заболевание возникает в поясничном отделе позвоночника новорожденного, но также поражается шейный и грудной сегмент. Спинномозговая грыжа у новорожденных относится к наиболее тяжелым врожденным аномалиям, и степень тяжести течения патологического процесса зависит от размера выпячивания, ведь большая часть нервных тканей остается без защиты.

Аномалию внутриутробного развития плода реально выявить еще в утробе матери, что позволяет принять необходимые профилактические меры до рождения. Тяжелые случаи расщепления позвоночника могут стать показанием к прерыванию беременности, но несмотря на совершенство диагностики, такие дети рождаются и требуют продолжительного лечения и операции. Серьезное поражение спинного мозга приводит к нарушению функции движения, выводящей системы, чувствительности, что постепенно ведет к тяжелой инвалидизации.

Важно! Предупредить появление спинномозговой аномалии тяжело, так как до сих пор неизвестно точных причинных появления этого заболевания. Есть теории, что грыжа спинного мозга появляется вследствие недостатка витаминов, в особенности фолиевой кислоты.

Как проявляется?

Врожденный порок можно наблюдать уже в период ношения плода, но если это было упущено, при рождении у ребенка видно объемное образование продолговатой или округлой формы, локализирующееся непосредственно в месте расщепленных позвонков.

Специфические симптомы спинномозгового выпячивания у новорожденных:

1. Образование на позвоночнике отличается по цвету от здоровых тканей, оно синюшное или с красноватым оттенком, кожа истончена, блестит;
2. Редко можно наблюдать образование покрытое темными волосами;
3. У ребенка выраженная слабость нижних и верхних конечностей, при расположении выпячивания в шейном сегменте больше поражаются руки, вплоть до полного обездвиживания;
4. Появляются сгибательные контрактуры, суставы постепенно теряют функцию, со временем становятся словно окостеневшими;
5. Выраженная атрофия мышц ног или рук;
6. Присутствуют признаки сбоя трофических процессов конечностей, в частности, низкая температура, отечность, появление небольших язв;
7. Нарушение мочеиспускания и дефекации, недержание мочи и кала.

Важно! Зависимо от строения, спинномозговая грыжа проявляется различными формами выхода спинномозговой жидкости с оболочкой и другими элементами.

Формы врожденной аномалии

Классификация по локализации выделяет грыжи шейного, грудного и поясничного отдела.

Строение таких грыж может отличаться:

1. Менингомиелоцеле: проявляется выходом спинномозговой жидкости и оболочки спинного мозга;
2. Менингоцеле: грыжа формируется только за счет оболочек спинного мозга;
3. Менингорадикулоцеле: дефект содержит спинномозговые корешки, которые частично сращиваются с грыжевым мешком;
4. Миелоцистоцеле: грыжа состоит из оболочек спинного мозга, его истонченной ткани, которая растянута цереброспинальной жидкостью;
5. Скрытое расщепление позвонков: такое состояние является предрасполагающим фактором появления грыжи, у ребенка присутствует расщепление позвоночника, но самого выпячивания еще не наблюдается. При адекватном лечении заболевание приостанавливается, но может дать о себе знать уже у взрослых;
6. Рахишизис: тяжелая форма аномалии, представляет собой полное расщепление оболочек спинного мозга, позвоночника и мягких тканей. Особенностью такой формы является незащищенность спинного мозга, то есть спинномозговая грыжа не покрыта кожей. Дети с такой формой патологии нежизнеспособны.

Важно! Осложненный порок развития спинного мозга и позвоночника проявляется одной из форм заболевания вместе с доброкачественным новообразованием, расположенным вблизи спинного мозга.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится сразу после рождения, но необходимо провести дифференциальную диагностику.

Во время обследования учитываются следующие факторы:

1. Течение беременности: какие лекарственные препараты принимала беременная женщина, вредные привычки, перенесенные инфекционные заболевания;
2. Неврологическое обследование: оценивается мышечный тонус, сила движений нижний и верхних конечностей, осматривается позвоночник, исследуется содержимое грыжевого мешка;
3. Инструментальная диагностика: контрастная миелография, МРТ или КТ, трансиллюминация.

Трансиллюминация – это диагностическая методика, позволяющая рассмотреть содержимое грыжи просвечиванием дефекта.

Контрастная миелография оценивает степень нанесения вреда спинному мозгу, что становится возможным при использовании контрастного вещества.

КТ и МРТ применяется для послойного изучения позвоночника, определения локализации грыжи, выявления других заболеваний и оценки содержимого грыжи.

Как лечатся спинномозговые грыжи?

Лечение врожденной спинномозговой грыжи только хирургическое. Для подготовки к операции оценивается уровень повреждения спинного мозга и возможные риски во время операции и в послеоперационный период.

Консервативные методики применяются только как дополнительное лечение:

1. Витаминотерапия, в особенности витамины группы А и В;
2. Препараты для регенерации нервной ткани и восстановления трофических процессов – ноотропы;
3. Физиотерапевтические процедуры, ЛФК, включая массаж конечностей, магнитотерапию, лазеротерапию и электрофорез.

Последствия спинномозговой грыжи

У детей со спинномозговым выпячиванием возможно сохранение или развитие следующих состояний.

Спинномозговая грыжа у новорожденных диагностируется в 60% случаев от всех врожденных патологий опорно-двигательного аппарата. Это сложное заболевание, которое нельзя полностью устранить, и все терапевтические и хирургические меры в период беременности направлены на сохранение ребенка и создание условий для нормальной жизни с возможностью самообслуживания.

Врожденная спинномозговая грыжа заканчивается инвалидностью для трети больных, но современные методики неонатальной диагностики позволяют вовремя определить патологический процесс для принятия решения о лечении с момента рождения.

Еще до сих пор неизвестно точно, почему развивается грыжа спинного мозга, но есть доказательства связи аномалии у плода с дефицитом минералов и витаминов. Эта патология нередко сочетается с другими врожденными пороками развития, включая водянку, косолапость, заболевания ЖКТ и органов малого таза.

Чаще дефект локализуется в поясничном отделе позвоночника, и он может быть открытым или закрытым.

Почему возникает спинномозговая грыжа

Этиология спинномозговой грыжи у младенцев изучена недостаточно. На вероятность развития аномалии влияет несколько факторов, которые могут сочетаться. В первые 8 недель внутриутробного развития плода происходит формирование нервной трубки. Неблагоприятные факторы в этот период могут привести к неполному заращению канала позвоночника, что приведет к разделению нескольких позвонков. Через образованную щель выходят твердые оболочки спинного мозга, непосредственно мозговая жидкость, и реже нервные корешки.

Спинномозговая грыжа у детей связана с влиянием следующих факторов:

Спинномозговые и черепно-мозговые грыжи имеют различные формы, зависимо от локализации и тяжести. Некоторые виды патологий проявляются незначительной деформацией позвоночника со слабой симптоматикой, тогда прогноз лечения благоприятный. Тяжелые дефекты всегда сопровождаются выраженным комплексом неврологических проявлений и выходом за пределы кожи цереброспинальной жидкости и оболочек спинного мозга.

Самые опасные формы недуга характеризуются выходом наружу спинного мозга и нервных корешков.

Врожденная грыжа может диагностироваться в любом отделе позвоночника:

1. В шейном . Редкий вид патологии, располагается дефект в верхней части спинного мозга, который отвечает за голосовые связки, мышцы лица и шеи. Патология влияет на возможность нормальной двигательной активности, может повлиять на функцию ССС и органов дыхания.
2. В грудном . Встречается чаще, сказывается на функции лицевых мышц, гортани, поражаются одновременно дыхательная и сердечно-сосудистая системы, реже страдают печень, желудок, кишечник, селезенка.
3. В поясничном . Частый вид патологии, влияет на двигательную функцию нижних конечностей, нарушает работу ЖКТ, приводит к нарушениям со стороны мочеполовой системы уже у взрослых людей.

По степени выпячивания элементов спинного мозга выделяют 4 формы болезни:

1. Легкая форма - менингоцеле. В дефект позвоночника проникает только спинномозговая оболочка, непосредственно мозг сохраняет свою нормальную структуру и функцию, симптомы слабо выражены.
2. Средней степени тяжести - менингомиелоцеле . За пределы позвоночника малыша выходит также вещество спинного мозга, нервная трубка не повреждена, наблюдаются неврологические проявления.
3. Тяжелая форма - менингорадикулоцеле. В области дефекта выходит несколько элементов: спинной мозг, оболочка, нервы и корешки, нервная трубка сохранена.
4. Крайне тяжелая степень - миелоцистоцеле . Структура спинного мозга полностью нарушена, прогноз восстановления неблагоприятный.

Кроме перечисленных форм патологии, встречается еще более тяжелое состояние, когда спинномозговая грыжа сочетается с опухолью. Это может быть доброкачественное новообразование, фиброма или липома. Лечебные мероприятия при этом направлены на удаление выпячивания одновременно с опухолью. Без операции есть риск перерождения доброкачественного рака в злокачественный, что заканчивается летальным исходом.

Клинические проявления

Патология может быть скрытой, тогда по внешним признакам можно определить только небольшую выемку в позвоночном столбе и его деформацию. Чаще же наблюдаются яркие симптомы заболевания, которые сочетают проявления одновременно нескольких нарушений, зависимо от пораженного отдела позвоночника.

Симптомы врожденной спинномозговой грыжи у ребенка:

• нарушение или полное отсутствие болевой и тактильной чувствительности;
• нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях;
• парез и паралич;
• отклонение функции органов малого таза;
• дисфункции дыхательной системы и сердца.

Такие состояния приводят к присоединению вторичного симптомокомплекса.

У больного появляются контрактуры, наблюдается нарушение подвижности суставов, что без соответствующего лечения становится необратимым. У ребенка может развиваться мышечная атрофия, появляются проблемы с терморегуляцией. Реже можно наблюдать такие нарушения, как трофические язвы, пролежни, недержание кала и непроизвольное мочеиспускание.

Обследования при грыже у ребенка

Когда с рождения у малыша наблюдаются симптомы спинномозговой грыжи, проводится ряд исследований для выявления всех сопутствующих нарушений и подбора лечения.

Диагностика включает такие мероприятия:

• консультация у невролога - осмотр врачом ребенка, оценка двигательной активности малыша, мышечного тонуса, определение локализации грыжи и степени ее тяжести;
• проведение магнитно-резонансной томографии или КТ для изучения послойных снимков и уточнения всех патологических процессов в спинном мозге, МРТ может проводиться несколько раз, для новорожденного это безопасное исследование;
• осмотр малыша нейрохирургом для оценки целесообразности проведения хирургического лечения и прогнозирования послеоперационного восстановления;
• проведение контрастной миелографии - изучение структуры поврежденного участка спинного мозга, вещество вводится внутривенно и скапливается в отдельных зонах патологического очага, выделяя больные области;
• трансиллюминация - световое сканирование для оценки содержимого грыжи.

Методы лечения

Хирургическое лечение при спинномозговой грыже может проводиться в перинатальный период и после рождения малыша. Оперирование внутри утробы считается более эффективным способом, и операция проводится в период с 19 по 26 недели беременности. Целью хирургического лечения будет закрытие щели в позвоночнике для возвращения спинного мозга на место и профилактики его выпячивания с последующим повреждением.

Роды осуществляются только методом кесарева сечения. После перинатальной операции прогноз благоприятный, последствия хирургического вмешательства незначительны, и правильный режим после рождения позволяет их полностью устранить. Специальный уход за малышом заключается в обеспечении нормальной функции пищеварения, работы легких и сердца. За ребенком постоянно наблюдает специалист.

Перинатальные операции проводятся лишь в нескольких российских клиниках, эта методика только внедряется, потому чаще ребенка оперируют уже после рождения.

Операция после родов показана в первые дни жизни, после чего хирургическое лечение не будет эффективным, прогноз ухудшается. Несвоевременная помощь ведет к инвалидности. Помимо основной операции, ребенку может назначаться шунтирование для снижения внутричерепного давления при гидроцефалии.

Реабилитация

Послеоперационное ведение малыша включает ряд мероприятий для профилактики рецидива и сохранения нормальной функции внутренних органов. Восстановление ребенок проходит в специализированном центре, где оказывают весь спектр необходимых лечебных методик (ЛФК, массаж, физиотерапия). После операции обычно назначается санаторное лечение на берегу моря, где за ребенком продолжает наблюдать хирург. Целью реабилитации также будет устранить остаточные симптомы, которые беспокоят и сказываются на качестве жизни ребенка.

Послеоперационное восстановление включает следующие процедуры:

1. ЛФК - лечебной физкультурой с ребенком занимаются инструктора, занятия ЛФК нужны для возвращения нормальной подвижности позвоночника, а также для укрепления мышечного корсета, что продлит период ремиссии. Первые занятия после операции обычно выполняются под водой, чтобы избежать случайного травмирования и резких движений. ЛФК - это обязательный этап реабилитации, и физкультура должна стать в дальнейшем частью жизни ребенка, подростка и взрослого человека.
2. Лечебный массаж . При врожденный грыже массаж помогает улучшить кровообращение в пораженных участках позвоночника, ног и рук. Выполняется он только специалистом, ведь многие движения могут повредить ослабленный скелет малыша.

ЛФК и массаж сочетаются с ношением послеоперационного бандажа, соблюдением диеты, умеренной активностью для полноценного развития ребенка. Это врожденное заболевание может существенно повлиять на жизнь человека, но адекватный подход к лечению исключает многие проблемы.

Спинномозговая грыжа – одно из наиболее опасных врожденных состояний, которые обнаруживаются у новорожденных. Проявляться начинает из-за нарушения развития плода. Примерно на этом же этапе данную патологию и обнаруживают.

Этиология и механизмы развития патологии

Спинномозговая грыжа наиболее часто обнаруживается у новорожденных, а также в период внутриутробного развития плода. По МКБ данному заболеванию дали код Q05.

Для патологии этого типа характерно незаращение нервной трубки и неполное формирование спинного мозга. В результате в пораженной области происходит расщепление позвоночника, то есть его дуги неплотно смыкаются.

Результатом такого состояния становится выпячивание спинного мозга наружу с образованием грыжевого мешка. Патология такого рода встречается в 1-2 случаях из тысячи родов. Заболевание получило название Spina Bifida. При этом в зависимости от разновидности степень тяжести болезни будет отличаться от случая к случаю.

Причины

Если говорить о причинах развития, то врачи к единому мнению до сих пор не пришли. Наиболее вероятные факторы, которые влияют на процесс развития плода:

• Инфекции, которые перенесла мать в период беременности;
• Генетическая предрасположенность;
• Подростковый возраст матери;
• Недостаточное питание, дефицит витаминов и минералов (особенно важна фолиевая кислота);
• Потребление лекарств, ;
• Контакт с химикатами во время беременности.

Нормой считается закрытие трубки примерно на 7-8 неделе беременности. и именно на этом сроке вышеперечисленные факторы оказывают максимальное влияние на плод.

Причины развития спинномозговой грыжи

Типы

Если говорить о типах, то выделяются скрытая и грыжевая формы. скрытая считается наиболее легкой в контексте протекания по симптоматике. А вот грыжевые в свою очередь могут существенно осложнить жизнь новорожденного вплоть до полной инвалидности.

Скрытая

Под скрытой понимается не выпячивание спинного мозга за пределы позвоночного канала, а скорее наличие щели в позвоночнике.

По симптоматике проявляется наиболее легко, хотя также требует лечения.

Грыжевая

Грыжевая Spina Bifida может быть нескольких типов в зависимости от затронутых тканей.

При таком виде патологии образовывается грыжевый мешок, который выдается за пределы позвоночного столба. если говорить о тяжести течения такого типа заболевания, то оно в каждом конкретном случае будет отличаться.

Выделяют следующие типы патологии по степени проявления и тяжести течения:

• Скрытое расщепление – самая легкая форма болезни. При ней просто образовывается щель.
• Менингоцеле проявляется симптомами более интенсивно, чем предыдущий тип, так как в данном случае уже образовывается грыжевый мешок. Но в таком состоянии спинной мозг и нервные корешки не смещаются, но затрагиваются мозговые оболочки. Симптомы со стороны нервной системы обычно не присутствуют, а внешне это состояние проявляется бугорком в области поражения.
• Миеломенингоцеле – достаточно тяжелая форма, при которой выбухает наружу спинной мозг с окружающими оболочками. Нервные корешки частично входят в грыжевое выпячивание. Результатом становится неправильная форма мозгового вещества и изогнутая форма спинного мозга. Чаще всего проявляется двигательными нарушениями.
• Миелоцистоцеле – достаточно тяжелая разновидность заболевания, при которой нарушаются структуры спинного мозга. Проявляется , нарушением функциональности внутренних органов. При этом в области поражения скапливается мозговая жидкость.
• Самая тяжелая форма – Rachischisis. Этот тип является неизлечимым. Полностью поражены оболочки спинного мозга, мягких тканей, позвонков. При этом мозг находится на поверхности, оставаясь незащищенным. Это состояние в 100% случаев оканчивается смертью новорожденного.

В зависимости от типа патологии врачи еще во время беременности прорабатывают тактику лечения, которая начинается либо во время вынашивания плода, либо сразу после рождения.

Разновидности спинномозговых грыж

Симптомы

Симптомы будут зависеть от степени поражения структур спинного мозга. Скрытая форма часто протекает бессимптомно. А вот остальные разновидности могут проявляться:

• Выпячиванием в области поражения;
• Гиперпигментацией, чрезмерным оволосением в области грыжи;
• Отсутствием чувствительности в областях, которые находятся ниже выпячивания;
• или ;
• Частичным опорожнением мочевого пузыря или ;
• (отеком головного мозга).

Последнее, естественно, считается наиболее опасным проявлением, которое может сказаться на здоровье и жизни в будущем у ребенка. Поэтому в обязательном порядке врачи проводят диагностику, которая включает в себя анализ крови на альфа-протеин (называется также зародышевым белком).

Анализ крови на альфа-протеин проводится примерно в период 15-20 недели течения беременности. также обязательно делается пренатальное и амниоцентез. Последнее является пункцией плодного пузыря. Делается только если есть подозрение на подобную аномалию развития.

Методы лечения

Проблема заключается в том, что патология наиболее эффективно лечится еще при протекании внутриутробного развития.

Но в России такие операции могут провести всего несколько хирургов, причем за последствия такого вмешательства поручиться никто не сможет.

Наиболее эффективно терапия и хирургическое вмешательство осуществляются за границей.

Консервативные

Если говорить о консервативных способах лечения, то они эффективными считаются только в том случае, если была проведена операция по устранению спинномозговой грыжи. То есть это скорее дополнительная мера воздействия, которая направлена на улучшение качества жизни, профилактику дальнейшей деформации скелета, сохранение мобильности. Обычно применяются:

• Ношение и ;
• и гимнастика;
• Профилактика пролежней;

Медикаментозное лечение предполагается только при наличии соответствующей симптоматики, например, интенсивного . В остальном оно считается бесполезным. Также важно, чтобы в организм больного поступало достаточное количество необходимых веществ, элементов, витаминов.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение обычно применяется в обязательном порядке, особенно при наличии грыжевого выпячивания. При скрытой форме врачи еще могут решать, требуется ли такого рода терапия.

При наличии грыжи лечение планируется еще до того, как ребенок родился. Из хирургического вмешательства могут быть проведены:

• Перинатальная операция, при которой ликвидируется анатомический дефект при нахождении плода в матке, проводится на 20-25 неделе течения беременности;
• После родов примерно на 3 день проводится операция такого же типа;
• При наличии гидроцефалии проводится шунтирование для ликвидации скопления жидкости;
• Устранение ортопедических аномалий – дисплазии суставов, деформации костей и так далее.

Важно понимать, что такие разновидности вмешательства не гарантируют устранения нарушений со стороны нервной системы, а потому могут остаться и различные дисфункции внутренних органов, которые должны лечиться отдельно. Оперативное вмешательство позволяет только предотвратить дальнейшее развитие патологии и опасные для жизни состояния. При проведении перинатальной операции врачи рекомендуют далее планировать кесарево сечение, в противном случае риск травмирования спинного мозга возрастает многократно.

Важно! По статистике именно перинатальное вмешательство является наилучшим выбором, так как не дает большого количества побочных эффектов, а после рождения абсолютное большинство детей ведет нормальную жизнь.

Чем опасна врожденная спинномозговая грыжа

Врожденная спинномозговая грыжа имеет свои осложнения. Как уже говорилось ранее, при развитии Rachischisis всегда наступает летальный исход. В остальных же случаях могут наблюдаться следующие последствия:

• Полный или частичный паралич;
• Гидроцефалия с последующим нарушением физического и умственного развития;
• Нарушение работы нервной системы;
• Нарушение работы внутренних органов;
• Асимметрия либо неправильное с анатомической точки зрения расположение ног.

Некоторые состояния способны существенно повлиять на жизнь ребенка и привести рано или поздно к инвалидности летальному исходу.

Прогноз

Считается, что полностью вылечить ребенка от такого заболевания нереально. Но коррекции наиболее просто поддается скрытая форма. В остальных случаях многое будет зависеть от опытности хирурга.

В любом случае врачи говорят, что облегчение состояния, создание полноценных условий для жизни с помощью операции возможно в 100% случаев. Далее уже при проведении консервативной терапии удается скорректировать ОДА чтобы минимализировать проявления заболевания у взрослых.

О методах лечения спинномозговой грыжи в нашем видео:

Спинномозговой дефект образуется примерно на 9-й неделе беременности и характеризуется неполным закрытием нервной трубки в недостаточно сформировавшемся спинном мозге. Патология распространяется и на костные структуры – позвонки над открытым участком также недоразвиты. Они не имеют плотного соединения в зоне остистых отростков, образуя щель и грыжевой мешок, куда может выпадать сам спинной мозг или нервные корешки.

Чаще всего отмечается лечение грыжи пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как формирование конского хвоста (пучок нервных волокон, иннервирующих нижнюю часть спины и ноги) и закрытие спинномозгового канала в этом участке происходит в последнюю очередь. Однако грыжевое выпячивание может образоваться и в других сегментах.

Тяжесть аномалии и возможность выздоровления ребенка определяется размерами незащищенных участков спинного мозга и нервных волокон, а также локализацией процесса. Диагностировать патологию плода возможно еще на внутриутробном развитии при помощи ультразвукового сканирования и принять все возможные меры, чтобы новорожденный ребенок мог нормально расти и развиваться.

Причины возникновения заболевания

Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.

Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком. Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности. Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.

Разновидности расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta). При такой патологии спинной мозг, структура нервных волокон и костные ткани позвоночника полностью развиты и практически не имеют дефектов. Аномалия выражается только в небольшой щели между телами позвонков, которые составляют позвоночный столб.

В такой форме заболевание настолько умеренно выражено, что практически не доставляет пациенту каких-либо беспокойств. В некоторых случаях больные даже и не подозревают у себя подобного порока, а узнают о нем случайно после проведения рентгенографических снимков. Очень редко расщепление сопровождается дисфункциями мочевого пузыря и/или кишечника, хроническими болями в нижней части спины, слабостью мускулатуры ног и лечением сколиоза или других нарушений осанки.

Менингоцеле (meningocele). Более тяжелая форма заболевания, при которой кости позвонков не полностью прикрывают спинной мозг. Сам мозг и нервные корешки развиты нормально или с небольшими отклонениями. Грыжа выглядит в виде мешочка, содержащего ликворную жидкость, куда выпячиваются спинномозговые оболочки. Под кожным покровом располагаются три слоя: твердая спинномозговая прослойка, паутинная оболочка и мягкая. Лечение спинной грыжи такого вида требует хирургического вмешательства.

Миеломенингоцеле (myelomeningocele). Одно из самых тяжелых нарушений центральной нервной системы и составляет оно примерно 75% всех случаев расщепления позвоночника. В этой форме через дефект в позвоночнике вываливается наружу часть спинного мозга или весь мозг. В некоторых случаях грыжа может быть покрыта кожей, в некоторых наружу выходят обнаженные ткани мозга и нервные корешки.

Неврологические нарушения напрямую зависят от локализации аномалии и степени развития спинного мозга. При задействовании в патологии конечных отделов спинного мозга пациенту устанавливают раннюю инвалидность, так как она проявляется в виде паралича ног с полным нарушением актов мочеиспускания и дефекации. Такие больные не могут сами себя обслуживать. Кроме того, велик риск возникновения миелита (воспаления спинного мозга) и разнесения инфекции ликвором в головной мозг и по всему организму.

Симптоматика заболевания

Грыжа спинного мозга у новорожденных может сопровождаться следующими симптомами:

• дефекты развития нижних конечностей (косолапость, дисплазия тазобедренных суставов, неправильное расположение стоп, недоразвитость конечностей и пр.);
• парезы или параличи нижних конечностей, полная или частичная потеря чувствительности;
• достаточно часто сопровождается гидроцефалией (отеком головного мозга);
• угнетение функций кишечника, неконтролируемый процесс его опорожнения;
• нарушения в работе мочевого пузыря, недержание мочи и/или неполное его опорожнение.

Диагностика и лечение

Аномалии расщепления позвоночника можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода. Анализ крови на содержание в ней зародышевого белка (альфа-фетопротеина), проводимый на 15-20 неделе беременности может насторожить врачей. Ранее УЗИ поможет выявить патологии развития позвоночника, спинного мозга и нервных окончаний. Амниоцентез (пункция вод околоплодного пузыря) позволит обнаружить признаки открытых дефектов нервной трубки.

Новорожденным детям со спинномозговой грыжей проводят КТ или МРТ исследование, УЗИ внутренних органов и позвоночного столба. Обязательна консультация невролога, нейрохирурга, врача вертебролога, ортопеда, уролога. Но в полной мере можно сказать, что грыжа спинного мозга – это именно, то заболевание, которое необходимо предотвратить еще до рождения ребенка, чтобы не обрекать его на пожизненную инвалидность.

Безоперационное лечение грыжи (классическое консервативное) приносит результаты только при скрытом расщеплении позвоночника. Массажи, ЛФК и физиотерапевтические процедуры направлены на укрепление и равномерное развитие мускулатуры спины, и поднятие общего состояния здоровья ребенка.

Физиотерапия (лазерная, электромагнитная и пр.), лекарственные препараты (нейротрофики, ноотропные вещества, группы витаминов) не способны излечить пациента, но облегчают его страдания, улучшают кровообращение нижних конечностей, помогают хотя бы частично восстановить чувствительность нервных волокон. В большинстве случаев ребенка со спинномозговой грыжей ждет инвалидное кресло и родителям необходимо научиться соблюдать определенные правила гигиены (специальная диета, профилактика пролежней, урологические процедуры и пр.).

Хирургическое лечение. Как правило, оперативное вмешательство планируется еще до рождения ребенка. Чтобы еще больше не травмировать грыжу во время родов настоятельно рекомендуется проведение кесарева сечения. Если состояние малыша хорошее или удовлетворительное, в первые же дни его жизни проводят пластическую операцию (удаляют нежизнеспособные нервные волокна и устраняют дефекты дужек позвонков с их дальнейшей стабилизацией).

За рубежом в последнее время стали широко применяться операции по устранению анатомических аномалий развития позвонков плода еще в утробе матери. Таким образом, удается избежать дальнейшего повреждения спинномозговых оболочек и нервных корешков, но полностью компенсировать дефекты не предоставляется возможности. Так практически никогда не восстанавливается чувствительность нижних конечностей, и в большинстве случаев не проходит паралич.

После удаления грыжи проводится комплексное лечение сопутствующих пороков и длительный период реабилитации с обязательной психоневрологической терапией. Особое внимание следует уделять выработке у пациента рефлексов на опорожнение мочевого пузыря и кишечника в определенное время суток. В общем же дети со спинномозговой грыжей постоянно находятся под наблюдением лечащего врача.