Бульбарный псевдобульбарный. Бульбарный и псевдобульбарный паралич: симптомы, причины, диагностика, назначенное лечение и последствия для организма. Что такое псевдобульбарный синдром

Бульбарный синдром Характеризуется периферическим параличом так называемой бульбарной мускулатуры, иннервируемой IX, X, XI и XII черепными нервами, что обусловливает возникновение дисфонии, афонии, дизартрии, поперхивания во время еды, попадание жидкой пищи в нос через носоглотку. Наблюдается опущение мягкого неба и отсутствие его движений при произнесении звуков, речь с носовым оттенком, иногда отклонение язычка в сторону, паралич голосовых связок, мышц языка с атрофией их и фибриллярными подергиваниями. Отсутствуют глоточный, небный и чихательный рефлексы, отмечается кашель при еде, рвота, икота, расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Псевдобульбарный синдром характеризуется расстройствами глотания, фонации, артикуляции речи и нередко нарушением мимики. Рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены. Для псевдобульбарного синдрома характерно наличие псевдобульбарных рефлексов (автоматические непроизвольные движения, осуществляемые круговой мышцей рта, губами или жевательными мышцами в ответ на механическое или иное раздражение участков кожи.). Обращают на себя внимание насильственный смех и плач, и также прогрессирующее снижение психической активности. Таким образом, псовдобульбарный синдром - это центральный паралич (парез) мышц, участвующих в процессах глотания, фонации и артикуляции речи, который обусловлен перерывом центральных путей, идущих от двигательных центров коры к ядрам нервов. Чаще всего он вызывается сосудистыми поражениями с очагами размягчения в обоих полушариях головного мозга. Причиной синдрома могут быть воспалительные или опухолевые процессы в головном мозгу.

30 Менингеальный синдром.

Менингеальный синдром наблюдается при заболевании или раздражении мозговых оболочек. Состоит из общемозговых симптомов, изменений со стороны черепных нервов, корешков спинного мозга, угнетения рефлексов и изменения спинномозговой жидкости. К менингеальному синдрому относятся и истинно менингеальные симптомы (поражением нервного аппарата, расположенного в мозговых оболочках головного мозга, большинство из которых относится к нервным волокнам тройничного, языкоглоточного, блуждающего нервов).

К истинно мениигеальным симптомам относятся головная боль, щечный симптом(поднимании плеч и сгибании предплечий при надавливании на щеку), Скуловой симптом Бехтерева (постукивание скуловой кости сопровождается усилением головной боли и тоническим сведением мышц лица (болевой гримасой) преимущественно на той же стороне), перкуторная болезненность черепа, тошнота, рвота и изменение пульса . Головная боль является основным признаком менингеального синдрома. Она носит диффузный характер и усиливается при движении головы, резких звуках и ярком свете, бывает очень интенсивной и нередко сопровождается рвотой. Обычно рвота мозгового происхождения внезапная, обильная, возникает без предварительной тошноты и не связана с приемом пищи. Отмечается гиперестезия кожи, органов чувств (кожная, оптическая, акустическая). Больные болезненно переносят прикосновение одежды или постельных принадлежностей. К числу характерных признаков относятся симптомы, выявляющие тоническое напряжение мышц конечностей и туловища (Н. И. Гращенков): ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, Лессажа, Левинсона, Гийена, симптом вставания, бульбо-фациальный тонический симптом Мондонези, синдром «ружейного курка» (характерная поза - голова запрокинута назад, туловище находится в положении переразгибания, нижние конечности приведены к животу). Нередко отмечаются менингеальные контрактуры.

31.Опухоли нервной системы. Опухоли нервной системы представляют собой новообразования, растущие из вещества, оболочек и сосудов мозга, периферических нервов, а также метастатические. По частоте возникновения они находятся на 5 месте среди других опухолей. Поражают преимущественно: (45-50 лет), Этнология их неясная, но существуют гормональная, инфекционная, травматическая и радиационная теории.Различают опухоли первичные и вторичные (метастатические), доброкаче ственные и злокачественные, внутримозговые и внемозговые. Клинические проявления опухолей головного мозга делят на 3 группы: общемозговые, очаговые симптомы и симптомы смещения. Динамика заболевания характеризуется сначала нарастанием гипертензионых и очаговых симптомов, а уже на более поздних стадиях появляются симптомы смещения. Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления, нарушением ликвородигамики и интоксикацией организма. К ним относятся следующие признаки: головная боль, рвота, головокружение, судорожные припадки, нарушения сознания, расстройства психики, изменения пульса и ритма дыхания, оболочечные симптомы. При дополнительном исследовании определяются застойные диски зрительных нервов, характерные изменения на краниограммах («пальцевые вдавления», истончение спинки турецкого седла, расхождение швов).Очаговые симптомы зависят от непосредственной локализации опухоли. Опухоль лобной доли проявляется «лобной психикой» (слабодушие, дурашливость неряшливость,), парезами, нарушением речи, обоняния, хватательными рефлексами, эпилептиформными припадками. Опухоли теменной доли характеризуются нарушениями чувствительности, особенно сложных видов ее, нарушением чтения, счета, письма. Опухоли височной доли сопровождаются вкусовыми, обонятельными, слуховыми галлюцинациями, расстройствами памяти и психомоторными пароксизмами. Опухоли затылочной доли проявляются нарушениями зрения, гемианопсией, зрительной агнозией, фотопсиями, зрительными галлюцинациямию. Опухоли гипофиза характеризуются нарушениями эндокринных функций - ожирение, нарушение менструального цикла, акромегалией.Опухоли мозжечка сопровождаются нарушениями походки, координации, тонуса мышц.Опухоли мосто-мозжечкового угла начинаются с шума в ушах, снижения слуха, затем присоединяются парез лицевых мышц, нистагм, головокружение, расстройства чувствительности и зрения. При опухолях ствола мозга поражаются черепные нервы. Опухоль IV желудочка мозга характеризуется приступообразной головной болью в затылке, головокружением, рвотой, тоническими судорогами, расстройством дыхания и сердечной деятельности. При подозрении на опухоль головного мозга больного следует срочно направить к невропатологу. Для уточнения диагноза проводят ряд дополнительных исследований. На ЭЭГ определяются медленные патологические волны; на ЭхоЭГ - смещение М-Эхо до 10 мм; важнейшим ангиографическим признаком опухоли является смещение сосудов или появление новообразованных сосудов. Но наиболее информативным методом диагностики в настоящее время является компьютерная и магнитоядерная томография.

32.Менингиты. Этиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика . Менингиты - воспаление оболочек головного и спинного мозга, причем чаще страдают мягкая и паутинная оболочки. Этиология. Менингит может возникать несколькими путями инфицирования. Контактный путь - возникновение менингита происходит в условиях уже существующей гнойной инфекции. Развитию синусогенного менингита способствует гнойная инфекция околоносовых пазух (гайморит), отогенного-сосцевидного отростка или среднего уха (отит), одонтогенного - патология зубов. Занос инфекционных агентов в мозговые оболочки возможен лимфогенным, гематогенным, чрезплацентарным, периневральным путями, а также в условиях ликвореи при открытой черепно-мозговой травме или позвоночно-спинномозговой травмы, трещине или переломе основания черепа. Возбудители инфекции, попадая в организм через входные ворота (бронхи, ЖКТ, носоглотка), вызывают воспаление (серозного или гнойного типа) мозговых оболочек и прилегающих тканей мозга. Последующий их отек приводит к нарушению микроциркуляции в сосудах мозга и его оболочках, замедлению резорбции цереброспинальной жидкости и ее гиперсекреции. При этом повышается внутричерепное давление, развивается водянка мозга. Возможно дальнейшее распространение воспалительного процесса на вещество мозга, корешки черепных и спинномозговых нервов.Клиника. Симптомокомплекс любой формы менингита включает в себя общеинфекционные симптомы (жар, озноб, повышение температуры тела), учащение дыхания и нарушение его ритма, изменение ЧСС (в начале заболевания тахикардия, по мере прогрессирования заболевания -брадикардия).В состав менингеального синдрома входят общемозговые симптомы, проявляющиеся тоническим напряжением мышц туловища и конечностей. Нередко появляются продормальные симптомы (насморк, боли в животе и др.). Рвота при менингите не связана с приемом пищи. Головные боли, могут локализоваться в затылочной области и отдавать в шейный отдел позвоночника.Пациенты болезненно реагируют на малейший шум, прикосновения, свет. В детском возрасте возможно появление судорог. Для менингита характерна гиперестезия кожи и болезненность черепа при перкуссии. В начале заболевания отмечается повышение сухожильных рефлексов, но с развитием заболевания они снижаются и нередко исчезают. В случае вовлечения в воспалительный процесс вещества мозга развиваются параличи, патологические рефлексы и парезы. Тяжелое течение менингита обычно сопровождается расширением зрачков, диплопией, косоглазием, нарушение контроля над тазовыми органами (в случае развития психических расстройств). Симптомы менингита в старческом возрасте: слабое проявление головных болей или полное их отсутствие, тремор головы и конечностей, сонливость, психические расстройства (апатия или, наоборот, психомоторное возбуждение).Диагностика. Основным методом диагностирования менингита является люмбальная пункция с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. Для всех форм менингита характерно вытекание жидкости под высоким давлением (иногда струей). При серозном менингите цереброспинальная жидкость прозрачная, при гнойном менингите - мутная, желто-зеленого цвета. С помощью лабораторных исследований цереброспинальной жидкости определяют плеоцитоз, изменение соотношения количества клеток и повышенное содержание белка. В целях выяснения этиологических факторов заболевания рекомендовано определение уровня глюкозы в цереброспинальной жидкости. В случае туберкулезного менингита, а также менингита, вызванного грибами, уровень глюкозы снижается. Для гнойных менингитов значительное (до нуля) снижение уровню глюкоза. Главные ориентиры невролога в дифференциации менингитов - исследование цереброспинальной жидкости, а именно определение соотношения клеток, уровня сахара и белка. Лечение. В случае подозрения на менингит госпитализация пациента обязательна. При тяжелом течении догоспитального этапа (угнетение сознания, лихорадка) пациенту вводят 50 мг преднизолона и 3 млн. ЕД бензилпенициллина. Проведение люмбальной пункции на догоспитальном этапе противопоказано! Основа лечения гнойного менингита - раннее назначение сульфаниламидов (этазол, норсульфазол) в средней суточной дозе 5-6 г или антибиотиков (пенициллина) в средней суточной дозе 12-24 млн. ЕД. Если подобное лечение менингита в течение первых 3 дней оказывается неэффективным, следует продолжить терапию полусинтетическими антибиотиками (ампиокс, карбенициллин) в сочетании с мономицином, гентамицином, нитрофуранами. Основу комплексного лечения туберкулезного менингита состоит в непрерывном введении бактериостатических доз 2-3 антибиотиков. Лечение вирусного менингита может ограничиться применением средств (глюкоза, анальгин, витамины, метилурацил). В тяжелых случаях (выраженные общемозговые симптомы) назначают кортикостероиды и диуретики, реже - повторную спинномозговую пункцию. В случае наслоения бактериальной инфекции возможно назначение антибиотиков. Профилактика. Регулярное закаливание (водные процедуры, спорт), своевременная терапия хронических и острых инфекционных заболеваний.

33.Энцефалиты. Эпидемический энцефалит. Клиника, диагностика, лечение . Энцефалит - воспаление головного мозга. Преимущественное поражение серого вещества называют полиоэнцефалитом, белого - лейкоэнцефалитом. Энцефалит может быть ограниченным (стволовым, подкорковым) или диффузным; первичным и вторичным. Возбудители заболевания - вирусы и бактерии. Часто возбудитель неизвестен. Эпидемический энцефалит Экономо (летаргический энцефалит). Чаще заболевают лица в возрасте 20-30 лет.Этиология. Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус, однако выделить его до настоящего времени не удается.Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недоста­точно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по периневралъным пространствам проникает в мозг. В клини­ческом течении эпидемического энцефалита различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного вещества и бледного шара, гипоталамуса. Клиника .Инкубационный период обычно продолжается от 1 до 14" дней, однако, может достигать нескольких месяцев и даже лет. Заболевание начинается остро, температура тела повышается до 39-40°С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Могут наблюдаться катаральные явления в зеве. Важно, что при эпидемическом энцефалите уже в первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым; реже отмечается психомоторное возбуждение. В отличие от взрослых у детей эпидемического энцефалита протекает с преобладанием общемозговой симптоматики. Уже через несколько часов после начала заболевания может наступить потеря сознания,часто наблюдаются генерализованные судороги. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению мозговой гемодинамики. Развиваются явления отека - набухания мозга, нередко приводящего к летальному исходу на 1-2-е сутки, еще до появления у ребенка очаговых симптомов, характерных для эпидемического энцефалита. Диагностика Важно правильно оценить сос­тояние сознания, своевременно выявить первые симптомы очагового поражения мозга, в частности дасстройство сна, глазодвигательные, вестибулярные, вегетативно-эндокринные нарушения, требуется сбор точных анамнестических данных о перенесенных ранее острых инфекционных заболеваниях с общемоз­говыми симптомами, нарушениями сознания, сна, диплопией. Лечение. Методов специфического лечения эпидемического энцефа­лита в настоящее время не существует. Целесообразны проведения рекомен­дуемой при вирусных инфекциях витаминотерапии (аскорбиновая кислота,витамины группы В), назначение десен­сибилизирующих препаратов (антигистаминные - димедрол, супрастин, диазолин, тавегил; 5-10% растворы хлорида кальция, глюконата кальция внутрь или внутривенно; преднизолон и т.д), Для борьбы с явлениями отека мозга показана интенсивная дегид­ратирующая терапия мочегонные средства, гипертонические растворы фруктозы, хлорида натрия, хлорида кальция. При судорогах назначают клизмы.

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов : языкоглоточного, блуждающего, доба-вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш-ков, стволов. Проявляется:

1. бульбарной дизартрией или анартрией
2. носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией)
3. расстройством глотания (дисфагией)
4. атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке
5. проявления вялого па-реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц

Так же угаса-ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны связанные с этим этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Дизартрия при бульбарном синдроме является расстройством речи, обусловленным вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску-латуры). Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику-ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков из-за различной степени вовлечения в патологический процесс мышц.

Синдром Бриссо (Описан французским невропатологом Е. Brissaud) характеризуется периодическим возникновением дрожи, побледнением кожи, холодным потом, расстройствами дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха у пациентов с бульбарным синдромом.(Следствие дисфункции ретикулярной формации в стволе мозга).

Псевдобульбарный паралич — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей . Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены.

При псевдобульбарном параличе отмечаются насильственные смех и плач, а так же - рефлексы орального автоматизма

• Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании рефлекторных дуг которых принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия при псевдобульбарном синдроме — расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных "е", "и". Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии.

Насильственный плач и смех — спонтанная (часто - не уместная), не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимическая эмоциональная реакция, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально-го напряжения.

Рефлексы орального автоматизма:

• Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев.
• Оральный рефлекс Оппенгейма — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim.
• Сосательный рефлекс Оппенгейма — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреngeim.
• Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров.
• Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — сокращение подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражени-е кожи ладони в области возвышения большого пальца на одноимённой стороне. Более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф-лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па-тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част-ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku и французский врач I.G. Radovici.
• Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со-сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Опи-сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
• Рефлекс Эшериха — резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich.
• Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От-носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро-патологи И.С. Карчикян и И.И. Растворов.
• Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового реф-лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва-ет в положении «готовности к приему пищи». Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов.
• Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбород-ка при приближении к лицу молоточка. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
• Оральный рефлекс Геннеберга — сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg.
• Губоподбородочный рефлекс — сокращение мышц подбородка при раздра-жении губ.
• Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин.
• Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский.
• Носоглазной рефлекс Гийена — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein
• Клонус нижней челюсти (симптом Даны) — клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский врач Ch.L. Dana

Краткая сводная таблица по синдромам для простоты запоминания:

Впервые клинические, проявления Псевдобульбарный паралич описал в 1837 год Магнус (Magnus), а в 1877 год Лепин (R. Lepine) дал название этому синдрому. В 1886 год Г. Оппенгейм и Зимерлинг (Е. Siemerling) показали, что Псевдобульбарный паралич наблюдается при выраженном атеросклерозе церебральных сосудов с образованием множественных кист в обоих полушариях головного мозга. При этом корково-ядерные пути (смотри полный свод знаний: Пирамидная система) поражаются с двух сторон на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, варолиевом мосту, а также в коре головного мозга.

Псевдобульбарный паралич нередко наблюдается при повторных ишемических нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях. Но возможно развитие и так называемый одноинсультного Псевдобульбарный паралич, при котором, по-видимому, снижается мозговой кровоток или декомпенсируется скрытая регионарная недостаточность в другом полушарии мозга (смотри полный свод знаний: Инсульт).

Псевдобульбарный паралич отмечается при диффузных сосудистых процессах в головном мозге (например, сифилитическом эндартериите, ревматическом васкулите, системной красной волчанке), а также при перинатальных повреждениях головного мозга, наследственных изменениях корково-ядерных путей, болезни Пика (смотри полный свод знаний: Пика болезнь), болезни Крейтцфельдта - Якоба (смотри полный свод знаний: Крейтцфельдта - Якоба болезнь), постреанимационных осложнениях (смотри полный свод знаний: Реанимация) у лиц, перенёсших гипоксию головного мозга (смотри полный свод знаний: Гипоксия). В остром периоде церебральной гипоксии Псевдобульбарный паралич может наблюдаться как следствие диффузного поражения коры головного мозга.

Чаще он наблюдается у лиц старше 50 лет, страдающих цереброваскулярной патологией.

Клинические, картина Псевдобульбарный паралич характеризуется расстройством глотания - дисфагией (смотри полный свод знаний), нарушением жевания, артикуляции - дизартрией или анартрией (смотри полный свод знаний: Дизартрия.). Параличи мышц губ, языка, мягкого неба, мышц, участвующих в акте глотания, жевания, фонации, не имеют атрофического характера и выражены значительно меньше, чем при бульбарном параличе (смотри полный свод знаний). Вызываются рефлексы орального автоматизма (смотри полный свод знаний: Рефлексы патологические). Больные вынуждены принимать пищу крайне медленно из-за слабости жевательных мышц, поперхивания при глотании; жидкая пища во время еды выливается через нос; наблюдается слюнотечение. Рефлекс с мягкого неба обычно повышен, в некоторых случаях не вызывается или резко снижен даже при сохранной моторной функции нёбных мышц; нижнечелюстной рефлекс повышен; часто наблюдается парез мышц языка, при этом больные не могут долго удерживать язык высунутым изо рта.

Артикуляционные нарушения при Псевдобульбарный паралич проявляются различно в зависимости от поражения отдельных или всех мышечных групп гортани, голосовых связок, глотки, а также дыхательной мускулатуры.

Вследствие двустороннего пареза мимической мускулатуры наблюдается гипомимия с ограничением произвольного наморщивания лба, зажмуривания глаз, оскаливания зубов. Часто Псевдобульбарный паралич сопровождает приступами насильственного плача (реже смеха) вследствие спастического сокращения мимических мышц в гримасе страдания без слезоотделения и адекватных эмоций.

Иногда выявляются нарушения произвольных движений глазных яблок при сохранении их рефлекторных движений, повышение глубоких рефлексов с жевательных мышц, находящихся в спастическом состоянии. Псевдобульбарный паралич может сочетаться с гемипарезом или тетрапарезом (смотри полный свод знаний: Параличи, парезы) различной степени выраженности, расстройствами мочеиспускания в виде императивных позывов или недержания мочи.

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое расстройство, характеризующееся поражением ядерных нервных путей. При заболевании страдают основные бульбарные функции, в том числе артикуляция, жевание и глотание.

Практически при любых патологиях головного мозга появляются различные синдромы. Одним из них и является псевдобульбарный. Данное заболевание возникает, если ядра мозга получают недостаточную регуляцию от центров, расположенных выше. Патологический процесс не несет угрозы жизни человека, но может существенно ухудшить ее качество. Поэтому с помощью дифференциальной диагностики важно как можно скорее установить достоверный диагноз и начать соответствующее лечение.

Патогенез

В норме у каждого человека в мозге есть так называемые «старые» отделы, работающие без его контроля. Сидром появляется, когда происходят сбои в регуляции движения импульсов от нервных ядер. Потеря импульсов возможна при патологии головного мозга. В этом случае ядра начинают работать в аварийном режиме, вызывая следующие процессы:

• Изменение артикуляции. Происходит нарушение произношения многих звуков.
• Проблемы с глотанием вследствие развития паралича мягкого неба.
• Активизацию рефлексов орального автоматизма, которые в норме должны присутствовать у новорожденных детей.
• Возникновение непроизвольной гримасы.
• Нарушение фонации и снижение подвижности голосовых связок.

Зачастую к отклонениям в работе нервной системы приводит не только поражение ядер, но и изменения в стволе головного мозга, мозжечке. У новорожденных нарушение обычно имеет двусторонний характер, который увеличивает риск возникновения церебрального паралича.

Отличие от бульбарного синдрома

– это целая группа различных нарушений, которые возникают из-за повреждения нервных ядер. Такие центры находятся в особом отделе продолговатого мозга – бульбе, откуда и пошло название расстройства. При патологии возникает паралич мягкого неба и глотки, который часто сопровождается нарушением жизненно важных функций.

нервы, поражаемые при бульбарном синдроме

Псевдобульбарный отличается тем, что ядра не прекращают свое функционирование, даже когда связь между ними и нервными окончаниями нарушается. При этом мышцы остаются неизменными.

В обоих случаях страдает жевание, глотание и артикуляция, несмотря на то, что механизмы развития данных патологий также отличаются друг от друга.

Причины развития синдрома

Патология возникает из-за нарушения координации нейронов в головном мозге. К этому нарушению могут привести следующие состояния:

1. Гипертония с геморрагическими очагами, множественными инсультами;
2. Закупорка сосудов;
3. Различные дегенеративные нарушения;
4. Осложнения внутриутробных, родовых или черепно-мозговых травм;
5. Ишемическая болезнь после комы или клинической смерти;
6. Воспалительные процессы в мозге;
7. Доброкачественные и злокачественные опухоли.

Также псевдобульбарный синдром может возникнуть вследствие обострения хронических заболеваний.

Заболевания сосудов

Одной из самых распространенных причин возникновения и развития псевдобульбарного синдрома является закупорка сосудов. Множественные ишемические поражения, гипертония, васкулит и атеросклероз, заболевания сердца и крови могут привести к появлению патологии. Риск особенно увеличивается у людей в возрасте от 50 лет. Обычно такие нарушения выявляются с помощью МРТ.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Данное расстройство характеризуется нарушением речевого и психического развития у детей. В редких случаях заболевание может перейти в аутизм или псевдобульбарный синдром. Также врачи фиксируют регулярные приступы эпилепсии (около 80% всех случаев). Для постановки верного диагноза необходимо провести МРТ.

Травмы мозга

Любая тяжелая черепно-мозговая травма может привести к развитию псевдобульбарного синдрома с расстройством глотания и речи. Происходит это из-за механического повреждения тканей головного мозга и множественных кровоизлияний.

Дегенеративные заболевания

Большинство подобных состояний также сопровождается псевдобульбарным параличом. К таким нарушениям относят: первичный боковой и амиотрофический склероз, болезнь Пика, Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, множественную системную атрофию и другие экстрапирамидные расстройства.

Последствия энцефалита и менингита

Менингит и энцефалит также могут привести к возникновению и развитию синдрома. В этом случае врачами выявляются симптомы инфекционного поражения головного мозга. При этом угроза жизни больного особенно высока.

Энцефалопатия

Патология обычно возникает у больных, которые в недавнем времени пережили клиническую смерть, реанимационные мероприятия или достаточно долго пребывали в коматозном состоянии.

Болезнь способна привести к развитию псевдобульбарного паралича, особенно вследствие тяжелой гипоксии.

Развитие патологии у детей

Обычно расстройство у младенцев становится заметно уже спустя несколько дней после рождения. Иногда специалисты устанавливают одновременное присутствие бульбарного и псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает вследствие тромбозов, амиотрофических склерозов, демиелинизирующих процессов или опухолей различной этиологии.

Признаки заболевания

Для псевдобульбарного синдрома характерно расстройство речи и глотания одновременно. Также появляются признаки орального автоматизма и насильственных гримас.

пациент с псевдобульбарным синдромом

Проблемы с речью у больного резко влияют на произношение слов, дикцию и интонацию. Возникает «выпадение» согласных, теряется смысл слов. Данное явление называется дизартрией и обосновано оно спастическим тонусом мышц или их параличом. При этом голос становится глухим, тихим и хриплым, возникает дисфония. Иногда человек теряет способность разговаривать шепотом.

Проблемы с глотанием объясняются слабостью мышц мягкого неба и самой глотки. Еда часто застревает за зубами и на деснах, а жидкая пища и вода вытекают через нос. Но при этом атрофия и подергивание мышц не беспокоят больного, а глоточный рефлекс зачастую становится даже повышенным.

Признаки орального автоматизма обычно остаются незамеченными пациентом. Чаще всего впервые они дают о себе знать во время медицинского осмотра врачом-неврологом. Благодаря воздействию на некоторые зоны, доктор выявляет сокращение мышц рта или подбородка. Обычно реакция становится заметна при простукивании носа или нажатии специальным инструментом на уголок рта. Также у пациентов реагируют жевательные мышцы на легкий хлопок по подбородку.

Насильственный плач или смех имеет кратковременный характер. Мимика меняется непроизвольно, независимо от реальных чувств или впечатлений человека. Часто поражается мускулатура всего лица, вследствие чего больному становится тяжело жмурить глаза или открывать рот.

Псевдобульбарный паралич не может возникнуть из ниоткуда. Он развивается вместе с другими неврологическими расстройствами. Симптоматика болезни напрямую зависит от первопричины появления недуга. Например, поражение лобного отдела головы характеризуется эмоционально-волевым нарушением. Больной становится малоподвижным, вялым или, наоборот, излишне активным. Могут возникнуть двигательные и речевые нарушения, произойти ухудшение памяти.

Диагностика

Для подтверждения псевдобульбарного синдрома следует провести дифференциальную диагностику от бульбарного синдрома, неврозов, паркинсонизма и нефритов. Одним из самых главных признаков псевдоформы недуга является отсутствие атрофии мышц.

Необходимо отметить и то, что синдром по своим признакам похож на паркинсоноподобный паралич. У больного, как и при псевдобульбарном расстройстве, происходит нарушение речи, появляется насильственный плач. Такая патология протекает медленно, а на последних стадиях приводит к апоплексическим инсультам. Именно поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к квалифицированному и опытному врачу.

Терапия паралича

Псевдобульбарный синдром не возникает из ниоткуда – он приходит в ответ на основное заболевание. Поэтому при лечении паралича необходимо победить первопричину болезни как у взрослых, так и у детей. Например, чтобы воздействовать на гипертонию, специалисты приписывают сосудистую и гипотензивную терапию.

Помимо основной причины возникновения синдрома, следует обратить внимание и на нормализацию работы нейронов, на улучшение циркуляции крови в мозге («Аминалон», «Энцефабол», «Церебролизин»). С недугом помогут справиться метаболические, сосудистые, ноотропные («Ноотропил», «Пантогам») и расщепляющие ацетилхолин средства («Оксазил», «Прозерин»).

К сожалению, какого-либо единого препарата для лечения паралича пока не существует. Специалист должен составить определенный комплекс терапии, учитывая все имеющиеся патологии у пациента. Причем к медикаментозному лечению обязательно необходимо добавить еще и дыхательную гимнастику, упражнения для всех пораженных мышц, физиотерапию.

Также в случае неверного произношения слов больным следует пройти курс занятий с дефектологом. Особенно такая терапия станет полезна детям. Так ребенку будет проще адаптироваться в школе или другом учебном заведении.

Шансы на улучшение самочувствия заметно повысятся, если при лечении недуга использовать стволовые клетки. Они способны спровоцировать замещение миелиновой оболочки, что приведет к восстановлению работы поврежденных клеток.

Как повлиять на состояние у младенцев

Если псевдобульбарный паралич возник у новорожденного ребенка, необходимо как можно быстрее начать комплексное лечение. Обычно оно включает: кормление ребенка через зонд, массаж мышц рта и электрофорез в области шейного отдела позвоночника.

Говорить об улучшении общего состояния младенца можно лишь, когда у ребенка начнут появляться рефлексы, отсутствовавшие до этого; стабилизируется неврологическое состояние; возникнут положительные сдвиги в лечении отклонений, которые были установлены ранее. Также у новорожденного должна повыситься двигательная активность и мышечный тонус.

Реабилитация младенцев

Когда у новорожденного не обнаружены некурабельные поражения, обычно восстановительный процесс начинается уже во время первых двух недель жизни малыша. Если же выявлен псевдобульбарный паралич – лечение приходится на четвертую неделю и обязательно требует проведения реабилитации. Детям, которые перенесли судороги, врачи подбирают медикаменты особенно аккуратно. Обычно используется «Церебролизин» (примерно 10 инъекций). А для поддержания организма назначается «Фенотропил» и «Фенибут».

Массаж и физиотерапия

В качестве дополнительной терапии, которая ускорит процесс выздоровления и реабилитации, специалисты назначают лечебный массаж и физиотерапию.

Массаж должен быть выполнен строго профессионалом и иметь преимущественно тонизирующий, а иногда расслабляющий эффект. Проводить такие процедуры можно даже малышам. Если у ребенка наблюдается спастичность конечностей, лучше начать процедуры уже на десятом дне жизни. Оптимальный курс терапии – 15 сеансов. Одновременно вместе с этим рекомендуется принятие курса «Мидокалма».

Физиотерапия обычно включает электрофорез сульфата магния с алоэ, воздействующий на шейную область.

Псевдобульбарная дизартрия

Это одно из невралгических расстройств, которое является следствием псевдобульбарного паралича. Болезнь возникает из-за нарушения путей, которые соединяют бульбарную пульпу с мозгом. Патология может иметь 3 степени:

• Легкая. Практически незаметна, характеризуется нечетким произношением многих звуков у детей.
• Средняя. Наиболее распространена. Практически все движения мимики становятся невозможными. Больным неудобно глотать пищу, при этом язык малоподвижен. Речь становится невнятной и нечеткой.
• Тяжелая. Больной не может управлять своей мимикой, нарушается подвижность всего речевого аппарата. У пациентов часто отвисает челюсть, язык становится недвижимым.

Лечение патологии возможно только лишь в комплексе медикаментозных препаратов, массажа и рефлексотерапии одновременно. Синдром представляет огромную опасность для жизни человека, поэтому затягивать с лечением крайне не рекомендуется.

Прогноз

К сожалению, избавиться от псевдобульбарного паралича полностью практически невозможно. Патология затрагивает головной мозг, вследствие чего многие нейроны гибнут, а нервные пути разрушаются. Но адекватная терапия сможет компенсировать возникшие нарушения и улучшить общее состояние больного. Реабилитационные меры помогут пациенту приспособиться к появившимся проблемам и адаптироваться к жизни в социуме. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалиста и откладывать лечение. Важно – сохранить нервные клетки и замедлить развитие основного заболевания.

Бульбарный паралич развивается при одновременном двустороннем или одностороннем поражении подкорковых ядер языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов, которые расположены в продолговатом мозге. Относится к периферическим параличам, то есть характеризуется падением мышечного тонуса, угнетением рефлексов и развитием мышечных атрофий.

Причинами этого синдрома являются любые заболевания, ведущие к поражению ткани головного мозга в этой области:

• ишемия или кровоизлияние в продолговатый мозг;
• любой этиологии (клещевой, герпетический и пр);
• полиомиелит;
• опухоль продолговатого мозга;
• синдром Гийена-Барре.

При этом происходит нарушение иннервации мышц мягкого неба, глотки и гортани, что и обусловливает развитие типичного симптомокомплекса.

Признаки бульбарного паралича

Характерным для бульбарного паралича и пареза является сочетание ряда симптомов, обусловленных нарушением движений мышц мягкого неба, глотки, гортани. Первое, что обращает на себя внимание – появление трудностей глотания и поперхивание при приеме пищи или воды.

Это состояние опасно попаданием частичек еды и воды в нос, легкие. Если в первом случае появляются лишь неприятные ощущения, то в последнем может развиться острая дыхательная недостаточность и смерть. Поэтому кормление больных с бульбарным параличом или парезом должно быть тщательно организовано.

Возникают трудности произношения слов ( , особенно содержащих букву «р». Гласные и звонкие согласные произносятся глухо. Речь становится невнятной, нечеткой, «каша во рту». Меняется голос, он становится сиплым, хриплым и гнусавым, утрачивает свою звучность (афония). Создается впечатление, будто человек говорит «в нос», как при сильной простуде (назолалия). Слова произносятся в замедленном темпе, человек быстро устает от разговора.

При осмотре отмечают снижение подвижности языка. Видны подергивания его отдельных мышечных пучков (фасцикуляции). С течением времени мышцы языка атрофируются, он уменьшается в размере. Мягкое небо нависает над зевом. Угасают глоточный, кашлевой и небный рефлексы.

Иногда у больных с бульбарным параличом возникает синдром Бриссо, который, скорее всего, связан с угнетением функции ретикулярной формации на уровне продолговатого мозга. Проявляется внезапным возникновением дрожи во всем теле, кожа бледнеет, на ней выступает пот. Появляются нарушения дыхания, давление падает, возникает сердцебиение и ощущение перебоев в работе сердца. Это сопровождается чувством сильной тревоги и паникой.

Важно! Рядом с ядрами черепно-мозговых нервов, ответственных за развитие симптомов бульбарного паралича, располагаются центры регуляции дыхания, сердцебиения. Поэтому часто проявления этого синдрома сопровождаются остановкой витальных функций.

Чем отличается псевдобульбарный паралич?

Развивается при поражении проводящих путей, идущих от коры к ядрам указанных нервов, то есть очаг поражения расположен выше, чем при бульбарном параличе. Он относится к параличам центрального типа. Их особенностями является повышение мышечного тонуса, появление патологических рефлексов, отсутствие атрофий мышц.

Дизартрия и афония напоминают проявления бульбарного паралича. Голос становится слабым, осипшим, нарушается выговаривание большинства звуков. Причиной этого является повышение тонуса мышц языка и мягкого неба. Поэтому попытка четче проговаривать слова ведет к еще большему ухудшению дикции, так как спазмированные мышцы напрягаются сильнее.

Облегчено вызывание глоточного, кашлевого рефлексов. Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме отсутствуют у взрослого человека: при раздражении области рта губы вытягиваются трубочкой, человек совершает сосательные движения.

Характерным признаком является развитие насильственного плача или смеха. Соответствующая мимика появляется спонтанно, без волевого усилия и не соответствует реальной ситуации.

Методы терапии

Лечение бульбарного паралича начинается с устранения основной причины, вызвавшей заболевание. Для облегчения состояния назначают препараты, улучшающие питание нервных клеток: Пирацетам, Фенотропил, Церебролизин, Церепро, Цитофлавин и другие .

Мозговое кровообращение улучшают препараты типа Винпоцетина. Витамины группы В, особенно В1 и В6, способствуют улучшению передачи импульса по нервному волокну, участвуют в формировании его оболочки. Поэтому они также являются препаратом выбора при заболеваниях нервной системы.

Важным является организация правильного ухода за таким пациентом. Кормление необходимо осуществлять в присутствии сиделки или другого ухаживающего лица, чтобы не допустить поперхивания и попадания инородных тел в легкие. Физиотерапевтические процедуры, занятия с логопедом и нейропсихологом помогают улучшить речевые навыки.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич являются лишь проявлением какого-то иного заболевания нервной системы. При развитии этих признаков необходимо как можно скорее обратиться к неврологу и пройти все необходимые обследования, так как обычно данные синдромы свидетельствуют о тяжелом поражении нервной системы, которое может привести к летальному исходу.