Полная конкресценция с2 с3. Краниовертебральные аномалии

Ассимиляция атланта - это патология, для которой характерно полное, либо частичное сращение затылочной кости черепа и первого шейного позвонка.

Причины

К развитию болезни приводит нарушение формирования краниовертебральных структур, происходящее при внутриутробном развитии эмбриона.

Данные нарушения в какой то степени считают генетически обусловленными. Это можно определить по частоте появления патологии семьях, у которых в роду диагностировали наличие различных аномалий центральной нервной системы. Факторами, приводящими к эмбриональному недоразвитию считаются:

• наличие тяжелых заболеваний у матери в виде астмы, диабета;
• радиоактивное излучение;
• нефропатия в период беременности;
• токсикоз, перенесенные инфекционные заболевания.

Симптомы

Заболевание может всю жизнь протекать без видимой симптоматики. Патология впервые проявляется после двадцати лет. Симптоматические проявления полностью зависят от того, насколько кость затылка сращена с атлантом и от сочетания недуга с другими болезнями.

У человека болит голова, часто боль приступообразного характера. Происходит расстройство вегетативной системы: повышается потоотделение, появляется тахикардия. Больной часто ощущает приступы жара в теле, или наоборот, холода. Происходит колебание давления. Пациента может тошнить с последующей рвотой. Пациент чувствует давление в глазах. Нарушается сон, болит шея, повышается ее мышечный тонус.

Недуг, при котором сдавливаются верхние спинномозговые сегменты, проявляется обычно легкими чувствительными нарушениями в нижней зоне дерматомов шеи. Если происходит сдавливание частей продолговатого мозга, проявляются повреждения связанных с ним черепно-мозговых нервов. При сдавливании девятых-двенадцатых пар нарушается глотательная функция, человек при приеме пищи поперхивается. Появляется дизартрия, сипнет голос, понижается вкусовое восприятие. При повреждении восьмой пары нервов возникает тугоухость. У человека чаще кружится голова, наблюдается нистагм. Если повреждена седьмая пара, развивается неврит.

Диагностика

При возникновении симптомов следует записаться на прием к врачу-неврологу. Назначается рентген позвоночного столба в области шеи с захватом кости затылка.

Проводится РЭГ, Эхо-ЭГ и ЭЭГ. При необходимости - МРТ, компьютерная томография мозга или позвоночника.

Дифференцируется патология с такими заболеваниями, как склероз, арахноидит, остеохондроз, сирингомиелия и фуникулярный миелоз.

Лечение

Если есть выраженные признаки заболевания, проводится симптоматическая комплексная терапия. Показана консультация ортопеда, вертебролога. Для того чтобы купировать боль, прописывается прием анальгетических, нестероидных противовоспалительных препаратов и проводится рефлексотерапия.

Для того чтобы понизить внутричерепное давление, применяются мочегонные препараты. При нестабильности позвоночного столба назначается ультрафонофорез, использование воротника Шанца, а также электрофорез, лечебная физкультура, курс массажа. При яркой боли могут применяться паравертебральные блокады.

Операция назначается только при довольно сильном сдавливании спинного или продолговатого мозга.

Применяется спинномозговая декомпрессия или оперативное вмешательство по расширению затылочного отверстия. Операции при спондилодезе переднего и заднего типа помогают стабилизировать шейный отдел позвоночного столба.

Профилактика

Для предупреждения недуга будущая мать должна вести здоровый образ жизни, правильно питаться, лечить патологические воспалительные и инфекционные процессы в организме, избегать радиоактивного излучения.

Аномалии развития краниовертебральной зоны представлены своеобразной группой дисплазий, локализующихся в районе черепно-позвоночной границы и характеризующихся поражением нервной системы различной тяжести.

Особенности клинических проявлений определяются конкретным видом аномалии и ее топическим расположением. Специфической чертой данных аномалий является достаточно частое сочетание их с аномалиями развития головного мозга и черепа. Характерной особенностью аномалий краниовертебральной зоны также является их длительное бессимптомное течение и манифестация клинических проявлений в поздние сроки, в стадии декомпенсации заболевания. Диагностика этих дисплазий в раннем возрасте существенно затруднена в связи с компенсаторными возможностями детского организма. Предположить наличие аномалий краниовертебральной области у детей раннего возраста становится возможным в том случае, если в клинической картине отмечаются неврологические проявления в форме:

Мозжечковой симптоматики;

Синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие;

Нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне;

Окклюзионных кризов.

Аномалии развития зубовидного отростка

По литературным данным, частота данной аномалии в общей популяции составляет 0,3 – 9,5%. наличие и выраженность клинической симптоматики зависят от вида аномалии развития зубовидного отростка. Клинический интерес представляет в основном аномалия развития аксиса в форме «зубовидной кости», поскольку остальные варианты данной дисплазии протекают без выраженных неврологических нарушений и дифференцируются только при проведении лучевого обследования. однако в целях получения полного представления об аномалии развития зубовидного отростка целесообразно привести рентгенологические критерии всех известных на данный момент ее вариантов.

1) Гипоплазия зубовидного отростка проявляется недоразвитием массы отростка и рентгенологически характеризуется уменьшением переднезаднего размера зубовидного отростка в сочетании с нормальным развитием тела аксиса; клинические проявления при этом виде аномалии отсутствуют.

2) Гипертрофия зубовидного отростка характеризуется наличием массивного зубовидного отростка аксиса, верхушка которого расположена выше переднего бугра атланта.

3) Аплазия зубовидного отростка аксиса встречается редко, диагностируется только рентгенологически и характеризуется отсутствием зубовидного отростка аксиса позади переднего бугра атланта на краниограмме в боковой проекции. Более демонстративна картина на прямом снимке через открытый рот или на фронтальной томограмме.

4) Расположение зубовидного отростка аксиса в сагиттальной плоскости. В случае если зуб и тело аксиса не сращены, образуется «зубовидная кость». Частота данной аномалии в общей популяции 9,5% (Задворнов Ю.Н.,1979). Эта аномалия проявляется клинической симптоматикой со стороны нервной системы (в форме медуллярной компрессии) и опорно-двигательного аппарата (хронический динамический подвывих). Информативным в диагностическом плане является проведение функциональных рентгенограмм, томограмм в боковой и фронтальной проекциях.

Ассимиляция атланта

По данным Хабирова Ф.А. (2001), эта врожденная аномалия развития краниовертебральной зоны встречается с частотой в общей популяции 0,4 – 2,16%. ассимиляция атланта обусловлена патологической сегментацией между затылочной костью черепа и верхнешейными позвонками. Известно несколько вариантов ассимиляции атланта – сочленение может быть:

Частичным;

Сложным;

Односторонним.

Также возможны:

Конкресценция атланта с затылочной костью, при которой регистрируется дислокация атланта с внедрением зубовидного отростка аксиса в позвоночный канал;

Ассимиляция атланта с затылочной костью сопровождается вовлечением в процесс мыщелка затылочной кости и неодинаковым развитием суставных отростков.

При блокировании атланта:

К основанию затылочной кости во фронтальной плоскости нередко регистрируется недоразвитие зубовидного отростка аксиса и поперечной связки атланта. Вследствие подобного блока и расширения сустава Крювелье возникает гипермобильность и стеноз верхнешейных сегментов позвоночного канала со сдавлением спинного мозга на указанном уровне;

К переднему краю большого затылочного отверстия создаются условия для соскальзывания зубовидного отростка аксиса кзади, что также может вызвать сдавление спинного мозга в верхнешейном сегменте.

У всех пациентов с данной патологией из числа больных с аномалиями черепа, головного мозга и краниовертебральной зоны, как правило, имеются фенотипические признаки, позволяющие предположить наличие аномалий краниовертебральной области:

Кривошея;

Укороченная шея;

Неправильная посадка головы;

Ограничение движений в шейно-затылочном сегменте;

Ограничение подвижности головы из стороны в сторону.

Если патологическая сегментация обусловлена блоком задней дуги атланта с задним краем большого затылочного отверстия, то деформируется вырезка вертебральной артерии с последующим уменьшением диаметра просвета сосуда и возникновением вазодинамических расстройств.

В случае односторонней ассимиляции атланта клинические проявления обусловлены сдавлением вещества спинного мозга вследствие ротации атланта. Пациенты предъявляют жалобы на эпизоды головокружения, ощущение дискомфорта при работе в наклоненном положении и поворотах головы. В большенстве случаев при формировании анамнеза фигурирует информация о травмах, предшествовавших появлению жалоб. при объективном осмотре у таких пациентов выявляются короткая шея, кривошея, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника (повороты головы в сторону). При ассимиляции атланта с затылочной костью наблюдается значительная ассиметрия затылочных мыщелков. Окончательное суждение о диагнозе в отношении пациентов с данной аномалией позволяет вынести рентгенологическое обследование. На снимке черепа в боковой проекции выявляются:

Блок переднего бугра С1 с базионом;

Расширение сустава Крювелье и подвывих атланта;

Отсутствие фасетки на задней поверхности бугра атланта и передней поверхности зубовидного отростка С2;

Дугообразное искривление кпереди С2;

Неровность задне-нижнего края большого затылочного отверстия;

Гипоплазия зубовидного отростка.

На снимке черепа в лобно-носовой проекции обнаруживается:

Увеличение высоты одной половины атланта по сравнению с другой;

Отсутствие суставной щели между атлантом и мыщелком затылочной кости;

Более низкое расположение задней черепной ямки со стороны блока.

В случаи ассимиляции задней дужки атланта с дужкой аксиса наиболее информативным методом диагностики следует считать рентгенографию черепа в боковой проекции и сагиттальную томограмму. На рентгенограмме в данном случае визуализируется задняя стенка интраспинального канала, образующая непрерывную линию с выпуклостью, обращенной в сторону тел позвонков. Диагностировать ассимиляцию атланта у детей возможно лишь в возрасте 9 – 13 лет. Отсутствие грубой клинико-неврологической симптоматики у больных детского возраста объясняется, вероятно, компенсаторными возможностями детского организма.

Платибазия

Данная аномалия развития краниовертебральной зоны редко встречается в форме изолированной дисплазии. В большинстве случаев имеет место сочетание платибазии с базилярной импрессией или другими аномалиями краниовертебральной зоны. Частота платибазии в общей популяции составляет 25% (Задворнов Ю.Н., 1979). Известно, что платибазия характеризуется:

Уплощением основания черепа;

Уменьшением передней и задней черепных ямок;

Укорочением ската;

Расположением ската в горизонтальной плоскости.

Степень платибазии коррелирует с величиной угла Велькера, котрай образован прямой от nasion до бугорка sella turcica и от basion до бугорка sella turcica. Величина этого показателя определяется ангулометрически по боковым краниограммам или томограммам. Его нормальное знасчение равняется 135 градусам. Степени платибазии:

I степень – диагностируется в том случае, если величина угла Велькера в пределах 135 – 140 градусов;

II степень – диагностируется при величине угла Велькера в пределах 145 — 160 градусов;

III степень – диагностируется при величине угла Велькера больше 160 градусов. Клинической особенностью данной аномалии является ее длительное малопрогредиентное течение. Известны случаи, когда платибазия не сопровождалась выраженными изменениями в неврологическом статусе и была выявлена только при проведении рентгенографии пациентам с цефалгиями неясного генеза.

Величина угла Велькера – не единственный показатель, позволяющий дифференцировать платибазию. О наличии данной патологии также свидетельствуют:

Относительное уменьшение длины ската;

Расположение зубовидного отростка эпистрофея (на боковой рентгенограмме) выше линии Мак Грегора на 4 – 8 мм;

Уменьшение величины индекса Клауса до 32 – 38 мм (в норме 40 — 52 мм).

Базилярная импрессия

Данная аномалия развития краниовертебральной зоны представляет собой интракраниальное вдавление основания черепа в полость задней черепной ямки. Базилярная импрессия встречается в популяции с частотой 1 – 2%, является одной из наиболее изученных аномалий краниовертебральной зоны. В основе базилярной импрессии лежит недоразвитие краев большого затылочного отверстия (по типу гипоплазии или дисплазии). В зависимости от локализации участка недоразвития дифференцируются формы базилярной импрессии:

Передняя;

Парамедианная;

Смешанная.

Установлено, что прямые корреляции между выраженностью костных аномалий и тяжестью клинико-неврологической картины не прослеживается. Поскольку базиллярная импрессия часто встречается в сочетании с другими аномалиями краниовертебральной зоны, в изучении патогенеза и особенностей клинических проявлений также следует придерживаться комплексного подхода. При оценке неврологических проявлений следует учитывать не только топический уровень и выраженность дисплазии, необходимо также принимать во внимание возраст больного, возможное маскирование процесса дегенеративно-дистрофическими изменениями, наличие и выраженность других дисплазий краниовертебральной зоны.

В неврологическом статусе при базилярной импрессии наблюдается стволовая, мозжечковая, спинальная, корешковая симптоматика на фоне внутричерепной гипертензии. (Лобзин В.С и др., 1988; Piovesan E.J et al., 1999; Tabuchi K., Shirai Shi t., 2000; Zotter H. et al., 2000). В детском возрасте данная аномалия практически не диагностируется вследствие бессимптомного течении. Длительное отсутствие клинических проявлений объясняется уникальными компенсаторными возможностями детского организма (наличие синхондрозов и инковых костей).

Декомпенсация развивается постепенно, и заболевание, как правило, манифестирует в возрасте 15 – 25 лет приступообразными головными болями, нередко окклюзионного характера, иногда с вынужденным положением головы и вегетативными проявлениями. Больные предъявляют жалобы на интенсивные боли в шейно-затылочной области, нарушение тактильной и температурной чувствительности в конечностях, шаткость при ходьбе и нарушение координации, затруднение глотания, двоение в глазах, нарушение слуха, расстройства восприятия (псевдогаллюцинации).

Очаговые симптомы – нистагм, осиплость голоса, затруднение глотания, динамическая и статическая атаксия – указывают топически на уровень поражения в области ствола и мозжечка. Нередко в клинической картине превалируют признаки поражения черепно-мозговых нервов (11 – 12 пара), в том числе бульбарная симптоматика, диссоциативные расстройства чувствительности и нарушение чувствительности по сирингомиелитическому типу, вестибулокохлеарные нарушения, нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

При сдавлении спинного мозга вследствие смещения аксиса кзади (вследствие неполноценности поперечной связки или гипоплазии зубовидного отростка аксиса) в неврологическом статусе отмечаются: пирамидные расстройства различной степени тяжести (от незначительной гиперрефлексии до грубого тетрапареза) и ликвородинамические нарушения. Офтальмоскопически регистрируются застойные явления на глазном дне; при исследовании ликвора выявляется белково-клеточная диссоциация. Таким образом, отмечаются проявления, сходные с подобными при опухоли задней черепной ямки. Становится понятным, почему больных с базилярной импрессией в большинстве случаев отправляли на рентгенологическое обследование с целью исключить или подтвердить опухоль задней черепной ямки.

При наличии сочетанной патологии – базилярная импрессия и ассимиляция атланта – к описанной выше неврологической картине присоединяются симптомы высокой спинальной компрессии с незначительными двигательными и чувствительными нарушениями по проводниковому типу (сегментарно-диссоциированного характера на уровне нижнешейных и грудных дерматомов). Симптомы поражения ствола мозга (нистагм, снижение слуха, поперхивание) сопровождаются интенсивными головными болями. Рентгенологически базилярная импрессия определяется выстоянием зуба эпистрофея:

Над линией Чемберлена на 6 – 30 мм;

Над линией Мак Грегора на 8 – 32 мм;

Над бимастоидальной линией на 10 – 15 мм.

Величина основного угла в пределах 120 — 140 градусов. Окончательными критериями для установления диагноза являются результат рентгенологического обследования, данные магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии. Информативными диагностическими методами при базилярной импрессии являются:

Обзорные краниоспондилограммы, выполненные в прямой и боковой проекциях;

Снимок через открытый рот;

Томограммы с проведением функциональных проб.

Рентгенологически у больных с данной аномалией регистрируются следующие критерии базилярной импрессии:

Изменение конфигурации черепа;

Истончение костей свода черепа;

Признаки интракраниальной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений);

Изменение формы и структуры спинки турецкого седла (выпрямление и истончение ее);

Высокое стояние пирамид;

Варианты строения и развития чешуи затылочной кости (вормиевой кости);

Высота стояния зубовидного отростка эпистрофея – над линией Мак Грегора;

Укорочение млюменбахова ската и его деформация;

Уменьшение индекса Клауса;

Увеличение угла Велькера;

Линия Тибо-Вакенгейма проходит не через зубовидный отросток, а через тело аксиса, оставляя позади весь зубовидный отросток.

Следует подчеркнуть, что на основе определения расположения структур относительно линии Мак Грегора и величины Велькера возможно диагностировать базиллярную импрессию не только у взрослых. но и у детей. На краниограммах в лобно-носовой проекции при базилярной импрессии:

Верхушка зубовидного отростка располагается значительно выше бимастоидальной линии (линии Фишгольда-Мецгера);

Бивентральная линия не соответствует основанию задней черепной ямки;

Вестибулярная линия (линия Вакенгейма) располагается косо. Более подробное изучение костных деформаций краниовертебральной зоны возможно при использовании РКТ с проведением функциональных проб.

Аномалия Киммерле

По литературным данным (Луцик А.А., 1981), аномалия Киммерле встречается с частотой 12 – 15,5% в общей популяции. Аномалия Киммерле, так же как и большинство других аномалий краниовертебральной зоны, редко отмечается изолированно. Чаще наблюдается сочетание данной аномалии с другими дисплазиями краниовертебральной области (с базилярной импрессией, с ассимиляцией атланта). Аномалия Киммерле представляет собой феномен, который обусловлен наличием аномального костного кольца вокруг вертебральной артерии и заднего мостика атланта (здесь происходит оссификация атлантоокципитального канала, и борозда превращается в канал позвоночной артерии), которые существенно ограничивают подвижность позвоночной артерии. Артерия, фиксированная в костном колце, подвержена сдавливанию соседними тканевыми структурами и большим затылочным отверстием при ретрофлексии головы. Длительное время данная аномалия может протекать бессимптомно. Инициировать манифестацию клинических проявлений может:

Микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса;

Атеросклеротические изменения;

Васкулиты;

Рубцовые процессы;

Травмы шейного отдела позвоночника.

Стенозирование, приводящее к вертебробазилярной сосудистой недостаточности, обуславливает появление неврологической симптоматики (головные боли в шейно-затылочной области, боли в шее, кохлеовестибулярные нарушения, зрительные нарушения, преходящее снижение остроты зрения, атаксия).

В клинической картине у больных с данной аномалией краниовертебральной зоны превалируют симптомы нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а также проявления рано возникающих дистрофически-дегенративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника с вовлечением в процесс позвоночных артерий, с последующим их стенозированием и склерозированием.

Аномалия Клиппеля-Фейля (синостоз шейных позвонков)

Частота этой аномалии не высока и составляет 0,2 – 0,8% в общей популяции. Изучение ее связано с именем M.Klippel и A. Feil (1912), наблюдавшими больного с уменьшенным колчеством шейных позвонков, спаянных в один конгломерат. При аномалии Клиппеля-Фейля отмечается слияние шейных, реже грудных позвонков в единую структуру, с уменьшением в размере межпозвонковых отверстий в сочетании с высоким стоянием лопаток (симптом Шпренгеля), расщелиной твердого неба, полидактилией. ассиметрией лицевого скелета, с наличием клиновидных позвонков, добавочных крестцово-поясмничных позвонков, пороков развития внутренних органов. Клинических наблюдений подобных случаев мало, что, как уже было сказано, объсняется невысокой частотой данного феномена в общей популяции. В литературе описаны случаи наследственных синостозов, наблюдаемых у членов одной семьи в нескольких поколениях; обсуждается роль генетической детерминированности аномалии. При аномалии Клиппеля-Фейля клинические проявления наблюдаются с 10 – 12 – летнего возраста. ранняя манифестация симптоматики объясняется значительным сужением большого затылочного отверстия и позвоночного канала вследствие ротационного смещения позвонков, быстрым развитием дегенеративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника из-за функциональной перегрузки сегментов. соседствующих с синостозированными позвонками. Данный патогенетический субстрат предопределяет клинико-неврологические особенности аномалии Клиппеля-Фейля. В клинической картине аномалии Клиппеля-Фейля превалируют симптомы поражения спинного мозга с вовлечением проводниковой и сегментарной систем и болевым корешковым синдромом. Обращают внимание следующие клинические признаки данной аномалии:

Интенсивные, но не постоянные головные боли гипертензионного характера без четкой локализации, которые могут сопровождаться синкопальными состояниями с утратой сознания и эпизодами апноэ;

Бульбарная симптоматика;

Пирамидные знаки;

Мозжечковые расстройства;

Нарушение чувствительности в руках по корешковому типу.

Следует подчеркнуть, что патогенез неврологических проявлений обусловлен нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне вследствие компрессии радикуломедуллярных и вертебральных артерий костными образованиями с последующим развитием склерозированных изменений соответствующих сосудов. Рентгенологически определяются синостозированные верхнешейные позвонки в сочетании с ассимиляцией атланта и базилярной импрессией.

Синдром удлиненных шиловидных отростков (шилоподъязычный синдром)

По литературным данным (Корчанский И.И., 1987), представленность этого феномена в популяции составляет 4%. Данный синдром был впервые описан H. Ergle в 1937 г. Феномен обусловлен удлинением шиловидных отростков и проявляется клинически головными болями приемущественно височной локализации, болями в шее, нарастающими при поворотах и. наклонах головы; поднимании и опускании плеч, нарцшением глотания (дисфагией). В клинической картины проявляются симптомы очагвого поражения головного мозга в каротидном и/или вертебробазилярном бассейнах. Существует два варианта этого синдрома:

Собственно шилоподъязычный синдром;

Синдром сдавления каротидной артерии удлиненным шиловидным отростком.

Манифестация основной части затылочной кости

По литературным данным, частота этого феномена в популяции составляет 0,3 – 1%. Рудиментарные элементы костной ткани в затылочной области (так называемый затылочный позвонок) закладываются в раннем эмбриональном периоде. Это происходит в том случае, если соединительно-тканный тяж, формирующийся с вентральной стороны тел позвонков в процессе онтогенеза, в последующем не редуцируется. На краниограммах, выполненных в основных проекциях, при проведении РКТ, а также на сагиттальных и фронтальных томограммах выявляются структуры и включения костной плотности, расположенные в экстракраниальной части большого затылочного отверстия или в пределах его переднего, заднего, боковых краев. Различают несколько форм проатланта в зависимости от его местопложения и сочленения с основанием черепа:

Свободный проатлант – сращение между рудиментарной костной тканью и расположенными по соседству костными образованиями (базион, верхний край переднего бугра атланта) отсутствует;

«третий мыщелок» (или processus basilaris) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом переднего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, располагающегося в сагиттальной плоскости (это образование хорошо визуализируется на краниограммах в боковой проекции);

Околозатылочный отросток (рудимент задней дуги проатланта) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом нижнего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, дифференцирующегося на краниограммах в боковой проекции.

Большие размеры данного образования обуславливают развитие клинических проявлений, главным образом двигательных расстройств. Двигательные расстройства различной выраженности возникают также при слиянии переднего проатланта с верхним краем переднего бугра атланта. В том случае, если имело место внутриутробное повреждение соединительнотканного тяжа, возможно появление уродливых костных включений, сросшихся с телами позвонков, или формирование синдесмоза между нормальными и рудиментарными позвонками. Для диагностики данных аномалий рекомендовано проведение:

Краниограмм в основных проекциях;

Сагиттальных и фронтальных томограмм черепа и краниовертебральной границы;

РКТ с трехмерным изображением.

В зависимости от варианта дисплазии информативными также могут оказаться:

Лобно-носовой снимок;

Аксиальный снимок основания черепа.

Гипоплазия задней дуги атланта

Гипоплазия задней дуги атланта выявляется в популяции с частотой 5 – 9% (Клаус Е., 1969). Недоразвитие задней дуги атланта, проявляющееся незаращением боковой его массы, так же относится к аномалиям краниовертебральной зоны. Данная аномалия встречается редко, протекает без клинических проявлений и диагностируется в качестве случайной находки при проведении рентгенографии, назначенной по поводу травмы или другого заболевания. Рентгенологические критерии некоторых вариантов гипоплазии задней дуги атланта:

Незаращение боковой массы атланта – проявляется наличием вертикальных щелей шириной 1 – 2 мм на уровне слияния боковой массы атланта с задней частью дуги;

Незаращение задней дуги С1 – проявляется отсутствием костной стенки интраспинального канала, слепым разделенным окончанием дорсальных частей обеих дужек; в этом случае задний бугор атланта практически отсутствует;

Гипоплазия задней дужки С1 – проявляется недоразвитием задней дужки, которая заканчивается уменьшенным в размерах задним бугром атланта;

Гипоплазия задней дужки С2 – проявляется заметным уменьшением размера остистого отростка аксиса по сравнению с размерами заднего бугра атланта (в норме остистый отросток аксиса должен быть больше заднего бугра атланта).

Аплазия задней дуги атланта

Аплазия задней дуги атланта встречается с частотой 0,5 – 10% (Торклус, 1975). Данная аномалия обозначает отсутствие задней дуги атланта, недоразвитие крестовидной связки. Клинические проявления отмечаются в детском и подростковом возрасте. Симптоматика быстро нарастает, что связано с компрессией дистальной части продолговатого и проксимальной части спинного мозга. Пациенты жалуются на интенсивные головные боли. При осмотре обращает внимание значительная степень разгибания головы кпереди. На краниограмме в боковой проекции отмечается отсутствие задней дуги атланта, отчетливо видны передний бугор и боковая масса атланта с сохранением площадки для сочленения с мыщелком затылочной кости.

Лечение часто требует исправления дефекта с последующей стабилизацией путем хирургического вмешательства или внешнего ортопедического устройства.

Нервная ткань податлива и чувствительна к компрессии. Некоторые виды этой патологии включают нижеследующие:

• сращение атланта (С1) и затылочной кости - если переднезадний размер большого затылочного отверстия позади зубовидного отростка составляет <19 мм, то может развиться компрессия спинного мозга;
• базилярная инвагинация - укорочение шеи и компрессия, которая может вовлекать мозжечок, ствол головного мозга, каудальную группу черепных нервов и спинной мозг;
• подвывих или дислокация атлантоосевого сустава - острая или хроническая спинальная компрессия;
• аномалия Клиплеля-Фейля - деформация и ограничение движений шеи, которое редко сопровождается неврологической симптоматикой;
• платибазия (уплощение основания черепа таким образом, что угол, образующийся при пересечении плоскостей ската и передней ямки, составляет >135°), определяемая при рентгенограммах черепах в боковой проекции - бессимптомное течение, или нормотензивная гидроцефалия, или мозжечковая или спинномозговая симптоматика.

Причины

Аномалии краниовертебрального перехода могут быть врожденными или приобретенными.

Врожденные . Врожденные аномалии могут быть специфическими структурными патологиями или системными расстройствами, при которых нарушаются рост и развитие костной системы. У многих пациентов встречаются сочетанные поражения.

Структурные аномалии включают в себя следующие:

• аномальную зубовидную кость (os odontoideum), частично или полностью замещающую зуб осевого позвонка;
• ассимиляцию атланта;
• врожденную аномалию Клиппеля-Фейля (например, с синдромам Тернера или Нунана), часто сочетающуюся с аномалиями атланто-окципитального сочленения;
• гипоплазию атланта;
• мальформации Киари.

Системные расстройства, приводящие к нарушению роста и развития костной системы и развитию аномалий краниовертебрального перехода, включают в себя:

• ахондроплазию (нарушение эпифизарного роста кости, характеризующееся укороченными, плохо сформированными костями), которая в некоторых случаях вызывает сужение большого затылочного отверстия или сращение последнего с атлантом, приводя таким образом к компрессии спинного мозга или ствола головного мозга;
• синдром Дауна, синдром Моркио (мукополисахаридоз IV типа) или незавершенный остеогенез, которые могут приводить к подвывиху или дислокации атлантоосевого сустава.

Приобретенные . Приобретенные нарушения могут быть результатом травмы или заболевания.

• Травмы могут вовлекать костно-связочный аппарат и обычно являются результатом дорожно-транспортных происшествий, падений и ныряний; некоторые травмы несовместимы с жизнью.
• Ревматоидный артрит (наиболее распространенная причина) и болезнь Педжета с поражением шейного отдела позвоночника могут вызывать дислокацию или подвывих атлантоосевого сустава, базилярную инвагинацию или платибазию.
• Метастатические опухоли с поражением костей могут приводить к дислокации или подвывиху атлантоосевого сустава.
• Медленно растущие опухоли краниовертебрального перехода могут сдавливать ствол мозга или спинной мозг.

Симптомы и признаки

Симптомы могут появиться после небольшой травмы шеи или спонтанно, они варьируют в зависимости от степени компрессии и поражения вовлеченных структур. Наиболее часто развивающимися проявлениями являются:

• боль в шее, часто сочетающаяся с головной болью;
• клиническая картина компрессии спинного мозга.

Боль в шее часто распространяется и на руки, может сочетаться с головной болью; появление такого рода боли связывают с компрессией корешка С2 и большого затылочного нерва, а также локальной костно-мышечной дисфункции. Боли в шее и головные боли обычно усиливаются при движениях головой, могут провоцироваться кашлем или наклоном вперед. Вертикальное положение на фоне наличия мальформаций Киари с гидроцефалией способствует повышению ВЧД и усугубляет головные боли.

Компрессия спинного мозга вовлекает верхнешейный отдел. Неврологический дефицит представлен спастическим парезом в руках и/ или ногах, вызванным компрессией двигательных путей. Поражение задних канатиков проявляется нарушениями суставно-мышечной и вибрационной чувствительности. При сгибании шеи возможно появление волны покалывания, идущей сверху вниз вдоль позвоночника, часто с распространением на руки и ноги (симптом Лермитта).

Внешний вид шеи и/или амплитуда движений могут быть изменены при наличии определенных аномалий (например, платибазия, базилярная инвагинация, мальформация Клиппеля-Фейля). Она может укорачиваться с ограничением подвижности (образование крыловидных кожно-мышечных складок на

боковой поверхности шеи от грудинно-ключично-сосцевидной мышцы до плеча) или находиться в патологическом положении (например, кривошея при аномалии Клиппеля-Фейля).Также возможно ограничение движений в шейном отделе позвоночника.

При компрессии головного мозга (например, вследствие платибазии, базилярной инвагинации или краниоцервикальных опухолей) возможны поражения мозжечка, ствола мозга и черепных нервов. Среди симптомов поражения ствола и черепных нервов - апноэ во сне, межъядерная офтальмоплегия (ипсилатеральная слабость приведения и горизонтальный нистагм отведенного глаза), бьющий вниз нистагм, дисфония, дизартрия и дисфагия. Поражение мозжечка часто проявляется нарушением координации.

Нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе может быть спровоцировано изменением положения головы. Клиническая картина в таких случаях представлена обмороками, дропатаками, головокружением, спутанностью сознания, слабостью и нарушениями зрения.

Сирингомиелия часто встречается у пациентов с мальформациями Киари. Она может приводить к сегментарному вялому парезу и атрофии, которые более выражены в дистальных отделах верхних конечностей; болевая и температурная чувствительность выпадают по типу «капюшона», включая шею и проксимальные отделы верхних конечностей, тактильная чувствительность сохраняется.

Диагностика

• МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.

При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниоцервикального перехода.

Нейровизуализация . При подозрении на аномалию краниоцервикального перехода проводится КТ или МРТ верхних отделов спинного и головного мозга, особенно задней черепной ямки и собственно краниоцервикального перехода. Острый или резко прогрессирующий неврологический дефицит - неотложное состояние, требующее немедленной нейровизуализации. МРТ в сагиттальной плоскости лучше идентифицирует сопутствующие поражения нервной системы (например, изменения заднего мозга, мозжечка, спинного мозга, сосудистые аномалии и сирингомиелию). КТ точнее, чем МРТ, отображает костные структуры и более доступна в неотложной ситуации.

При невозможности проведения КТ и МРТ выполняют краниограммы в боковых проекциях, а также снимки шейного отдела спинного мозга в переднезадней и косых проекциях.

Если МРТ недоступна или малоинформативна, то выполняют КТ-миелографию (КТ после интратекального введения контрастного вещества). Если по данным МРТ или КТ можно предположить наличие сосудистой аномалии, то проводят магнитно-резонансную или вертебральную ангиографию.

Лечение

• Репозиция и иммобилизация.
• В некоторых случаях - хирургическая декомпрессия и/или фиксация.

При компрессии нервных структур проводят лечебную репозицию (тракция или изменение положения головы для восстановления нормального соотношения элементов краниовертебрального перехода и уменьшения выраженности сдавления нервных структур), после чего голову и шею иммобилизируют. Острая или внезапно прогрессирующая компрессия спинного мозга требует экстренной репозиции.

В большинстве случаев это предполагает скелетное вытяжение весом около 4 кг относительно зафиксированного на теменных буграх кольцанимба. Данное мероприятие может занять 5-6 дней. При эффективности вмешательства шейный отдел позвоночника иммобилизируют на 8-12 нед. Для того чтобы подтвердить отсутствие нестабильности, выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Если репозиция не позволила достичь уменьшения выраженности сдавления нервных структур, то применяют хирургические методы декомпрессии, используя передний или задний доступ. Если после оперативного вмешательства сохраняется нестабильность, необходима задняя фиксация (стабилизация). При некоторых заболеваниях внешняя иммобилизация редко приводит к успеху, чаще требуется задняя фиксация или передняя декомпрессия и стабилизация.

Для стабилизации на то время, пока кости не срастутся, применяют различные методы (например, пластины или винты). В общем необходимо добиться сращения для каждой из нестабильных областей.

Костная патология . При метастатических опухолях костей часто эффективны лучевая терапия и жесткий шейный ортопедический воротник. При болезни Педжета могут помочь кальцитонин, митрамицин и бисфосфонаты.

Краниовертебральный переход – это граница между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника. Нормальное взаиморасположение данных костных структур обеспечивает адекватное пространство, содержащее нижние отделы ствола головного мозга и краниальный участок шейного отдела спинного мозга.

Существует ряд приобретенных и врожденных аномалий развития, которые способствуют сужению данного пространства и приводят к перемежающейся или постоянной компрессии мозговых структур.

Одной из подобных аномалий, нередко встречающейся в МРТ-диагностике, является платибазия.

Представляет собой уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки. Платибазия может быть как врожденной (при болезни Дауна, в сочетании с аномалией Арнольда-Киари идр.), так и приобретенной (при фиброзной дисплазии, остеомаляции или как следствие длительной внутричерепной гипертензии в детском возрасте).

Клинически данная дисплазия в большинстве случаев бессимптомна.

Платибазия редко встречается изолированно. В большей части случаев данная аномалия сочетается с базиллярной импрессией.

Базиллярная импрессия – это импрессия основания черепа в полость задней черепной ямки. Манифестирует чаще к 15-25 годам. Проявляется головными болями, стволовыми и мозжечковыми симптомами: атаксия, нистагм, парезы каудальной группы черепных. Возможны патологические рефлексы. При компрессии спинного мозга присоединяются пирамидные расстройства различной степени тяжести.

Клинический интерес представляет также такая патология краниовертебрального перехода, как ассимиляция атланта, т.е. частичное или полное сращение его с затылочной костью. Это приводит к ограничению движений в верхнем шейном и нестабильности в нижнем шейном отделах позвоночника. Кроме того возможна компрессия мозговых структур данной области с соответствующей клинической картиной.

Аномалия кранио-вертебрального перехода: ассимиляция С1, затылочной кости, зубовидного отростка С2 позвонка; базиллярная импрессия. Ротационное смещение С1 позвонка, гипертрофия боковых масс тела С1 позвонка. Стеноз большого затылочного отверстия. Очаговая миелопатия на уровне С2 позвонка.

Сращение правых отделов боковых масс атланта и основания затылочной кости (синостоз правого атланто-окципитального сочленения).

Кроме того, при исследовании краниовертебрального перехода возможно выявление различного рода объемных образований, поражающих оболочки или вещество головного и спинного мозга, а также аномалии развития мозговых структур задней черепной ямки.

Объемное образование по передней поверхности задней дуги атланта (менингиома)

Интрамедуллярное объемное образование шейного отдела позвоночника. Малая форма варианта Денди-Уокера.

Аномалия Арнольда –Киари.

МРТ исследование атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение представляет собой прочное соединение первых двух шейных позвонков: атланта и аксиса. Вместе с крепким связочным аппаратом они формируют прочный костно-связочный сустав, препятствуя чрезмерной подвижности атланта или зубовидного отростка.

Тем не менее повреждение данного сочленения за счет различных заболеваний и патологических процессов способствует нарушению прочности соединения и развитию патологической подвижности.

Слияние точек окостенения аксиса и зубовидного отростка происходит на 4-6 г. жизни, а полное прирастание зуба в 8-10 лет. Однако нередко встречаются случаи неполного слияния зубовидного отростка – аномалия развития. Подобная ситуация способствует патологическому смещению атланта вместе с зубовидным отростком при незначительном механическом воздействии.

Вариант неполного слияния зубовидного отростка.

Возможно травматическое повреждение атланто-дентального сочленения с формированием вывиха, подвывиха или перелома зубовидного отростка. Переломы развиваются, как правило, при падении с высоты на голову, «хлыстовой» травме, ударах по согнутой голове.

Клинически характерно ограничение подвижности (пациенты придерживают голову руками), боль в шее и затылочной области.

При переломах со смещением отмечаются неврологические расстройства: тетрапарез, онемение конечностей, дисфагия, нарушение дыхания.

Транслигаментозный вывих зубовидного отростка.

Перелом зуба С2 позвонка

Артрит атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение достаточно часто подвергается повреждению у пациентов с ревматоидным артритом. Воспалительные изменения в суставе способствуют развитию эрозивных изменений зубовидного отростка, декальцификации и ослаблению связочного аппарата. Это может провоцировать развитие подвывиха или вывиха сустава, в том числе с компрессией мозговых структур.

При МРТ - исследовании четко визуализируется положение зубовидного отростка, состояние мягкотканых структур, степень паннуса, последствия подвывиха или вывиха (состояние спинного и продолговатого мозга, окружающих мягких тканей).

Ревматоидный артрит

КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ (греч, kranion череп + лат. vertebra позвонок; аномалия) - дефекты развития краниовертебральной области, нередко сочетающиеся со сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга. К. а. могут быть врожденными или формироваться в процессе жизни.

Различают пять основных разновидностей К. а.

1. Ассимиляция (окципитализация) атланта - сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, нередко сочетающееся с недоразвитием и смещением его по отношению к эпистрофею.

2. Аномалия развития зуба осевого позвонка (эпистрофея) или его связочного аппарата, приводящая к смещению атланта вперед и сдавлению спинного мозга. Если зуб осевого позвонка вклинивается в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства витальных функций.

3. Базилярное вдавление (платибазия) образуется в связи с тем, что позвоночник вдавливает основание затылочной кости и скат в полость задней черепной ямки. При этом угол между поверхностями клиновидной кости и ската возрастает до 160-180° (в норме он не превышает 140°). В результате создаются условия для сдавления продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с ассимиляцией атланта.

4. Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением участков мозжечка или мозгового ствола в позвоночный канал в связи с нарушением развития задней черепной ямки. При этом может наблюдаться сдавление спинного мозга.

5. Синдром Клиппеля-Фейля, или синдром короткой шеи, возникает в связи с синостозом двух либо нескольких шейных позвонков (см. Клиппеля-Фейля болезнь). Иногда обнаруживаются шейные ребра или незаращения дужек позвонков. Возможны дефекты развития шейного отдела спинного мозга.

В ряде случаев могут наблюдаться сочетанные формы.

Характерен внешний вид больных с К. а.: короткая шея, низкая граница оволосения, вынужденное положение головы, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника.

Первые признаки поражения нервной системы появляются в различные годы жизни, чаще в 20-30 лет.

Неврол, симптоматика обусловлена поражением верхних отделов спинного мозга (см.), продолговатого мозга (см.) и мозжечка (см.). Характерно симметричное повышение пе-риостальных и сухожильных рефлексов на руках и ногах при относительной сохранности силы и отсутствии спастичности в них, расстройства суставно-мышечного чувства в конечностях, сегментарные или проводниковые расстройства болевой и температурной чувствительности, боли в области затылка и шеи, атаксия.

При платибазии, помимо пирамидных и мозжечковых симптомов, могут быть парезы или параличи IX - XII пар черепных нервов. Аномалии Арнольда-Киари присущи вестибулярные и мозжечковые симптомы, симптомы поражения III, VI, VII или XII пар черепных нервов; при люмбальной пункции выявляются признаки блокады подпаутинное пространства.

При дифференциальной диагностике К. а. и опухолей этой локализации решающее значение имеют данные рентгенографии краниовертебральной области.

При лечении применяются анальгетики, Миорелаксанты, спазмолитические средства в сочетании с физиотерапевтическими процедурами. Оперативное лечение направлено на устранение компрессии верхних отделов спинного мозга, ствола головного мозга и мозжечка.

Легкие формы К. а. протекают бессимптомно. Если аномалия выражена резко, она может привести к гибели больного. Лечение уменьшает выраженность неврол, симптоматики и улучшает общее состояние больного.

Библиография: Демина В. С. К клинике краниоспинальных аномалий, в кн.: Вопр, клин, и Эксперим, невропат., под ред. Н. С. Мисюка, с. 67, Минск, 1964; Дерябина Е. И. К диагностике кранио-спи-нальных аномалий, в кн.: Очерки клин, неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, в. 1, с. 71, Л., 1962; она же, Спинальный синдром при кранио-вертебральных аномалиях, Журн, невропат, и психиат., т. 71, № 8, с. 1178, 1971; Косинская Н. С. Нарушения развития костносуставного аппарата, с. 180, Л., 1966; Bares L. Basilar impression and the so-called associated anomalies, Europ. Neurol. (Basel), v. 13, p. 92, 1975.