Опухоли головного мозга нервные болезни. Опухоли мозга и периферических нервов. Клиника опухоли в зависимости от локализации

Точные данные о частоте опухолей мозга отсутствуют, поэтому о распространенности их приходится судить по другим статистическим показателям. Смертность от опухолей мозга на 100 000 населения колеблется в разных странах Европы от 3,3 до 7,5%. Согласно патологоанатомическим данным, на опухоли мозга приходится около 1% случаев всех смертельных исходов [Авцын А. П., 1968].

В настоящее время существует много классификаций опухолей центральной нервной системы, но все они в той или иной степени являются вариантами классификации Baily и Cushing (1926), которые дали первое развернутое описание многообразия опухолей нервной системы. Эти авторы, придерживаясь взгляда Ribbert (1918), полагавшего, что гистологическое многообразие глиом будет всего понятнее, если считать, что эти опухоли возникают в различные периоды развития нервной системы, выдвинули положение, согласно которому клеточный состав нейроэктодермальных опухолей отражает в каждом отдельном случае тот или иной этап морфологического дифференцирования эпителия медуллярной трубки на пути его превращения в различные типы клеток зрелой нервной ткани.
На аналогичной основе построено большинство классификаций, в том числе получившие распространение в СССР классификации Л. И. Смирнова (1954) и Б. С. Хоминского (1957). При этом подчеркивалось, что морфологические, биологические и клинические особенности ряда опухолей нельзя связать только с местом, которое они занимают в системе глиогенеза. Важными с практической точки зрения оказались многочисленные наблюдения, свидетельствующие о том, что доброкачественные глиомы способны с течением времени последовательно превращаться во все более злокачественные типы и это особенно проявляется при повторных операциях, во время которых выполняется частичное удаление астроцитомы. Не укладывается в гистогенетическую схему и часто встречающаяся мультиформная опонгиобластома.

Не останавливаясь подробнее на этих классификациях, с клинической точки зрения следует указать, что среди внутричерепных опухолей наиболее часто встречаются следующие виды.

I. Опухоли, возникающие из мозговых оболочек и сосудов головного мозга.
1. Менингиома (арахноидэндотелиома)-самая частая из оболочечно-сосудистых опухолей, исходящая из мозговых оболочек. Это доброкачественная, медленно растущая, внемозговая, хорошо отграниченная от мозговой ткани опухоль, наиболее доступная для эффективного хирургического удаления. Эта опухоль встречается во всех отделах черепа, но чаще супратенториально.
2. Ангиоретикулема - доброкачественная, хорошо отграниченная от мозговой ткани, медленно растущая опухоль, часто содержащая большую кистозную полость. Локализуется в большинстве случаев в мозжечке. Микроскопически состоит таз петлистой сосудистой сети и межаосудистой ретикулярной ткани.

II. Опухоли нейроэктодермального происхождения.
Клеточные элементы этих опухолей происходят из нейроэктодермального зародышевого листка.
1. Астроцитома - доброкачественная внутримозговая инфильтративно растущая опухоль, нередко содержащая большие кистозные внутриопухолевые полости. Наиболее часто локализуется в больших полушариях и мозжечке. Дедифференцирующаяся астроцитома представляет собой астроцитому, находящуюся в стадии малигнизации.
2. Олигодендроглиома - внутримозговая инфильтративная в большинстве случаев доброкачественная опухоль. Встречается преимущественно у лиц среднего возраста в больших полушариях.
3. Мультиформная глиобластома (спонгиобластома) - внутримозговая злокачественная, быстро и инфильтративно растущая опухоль. Обычно развивается у пожилых и локализуется главным образом в больших полушариях.
4. Медуллобластома - злокачественная опухоль, встречающаяся преимущественно в детском возрасте. Локализуется большей частью в мозжечке. Часто сдавливает, прорастает или заполняет IV желудочек. Нередко метастазирует по ликворным путям. Медуллобластомы больших полушарий редки.
5. Эпендимома - доброкачественная опухоль, обычно связанная со стенками мозговых желудочков. Чаще всего располагается в виде узла в полости IV желудочка, реже в боковом желудочке.
6. Пинеалома - опухоль, развивающаяся из элементов шишковидной железы. Нередко встречаются злокачественные формы этой опухоли под названием пинеобластомы.
7. Невринома - доброкачественная, хорошо инкапсулированная, шарообразной или овальной формы опухоль кореш ков черепных нервов. Внутричерепные невриномы в большинстве случаев исходят из корешка VIII нерва, располагаясь в мостомозжечковом углу.

III. Гипофизарные опухоли (аденомы гипофиза и краниофарингиомы.

IV. Метастатические опухоли.
Процентное соотношение внутричерепных опухолей разной гистологической структуры по данным больших статистических отчетов сходны. Ниже приводятся процентные соотношения, основанные на материале Ziilch (1965), включающем 6000 верифицированных внутричерепных опухолей.
Нередко встречаются переходные формы между доброкачественными и злокачественными опухолями с той или иной степенью дедифференциации клеточных элементов и превращения доброкачественных опухолей IB злокачественные. С клинической точки зрения наиболее существенными являются локализация внутричерепной опухоли и ее гистологический характер.

Следует полагать, что явления опухолевого роста, по-видимому, полиэтиологичны и существует многообразие и взаимодействие местных и общих фактов, участвующих в процессе возникновения и роста опухолей. Хотя некоторые авторы рассматривают все опухоли центральной нервной системы в качестве дизонтогенетических, большинство авторов признают существование как дизэмбриологических, так и гиперплазиогенных опухолей. Существование гиперплязиогенных опухолей подтверждается наличием высокой способности глии к реактивным пролиферациям и фактами, указывающими на связь развития опухоли с предшествующими пролиферативными процессами, а также наблюдениями, согласно которым при многократных оперативных вмешательствах нередко обнаруживается постепенная малигнизация опухоли.

Клинические проявления внутричерепных опухолей зависят как от наличия местного объемного образования, так и от реакции мозговой ткани на опухолевый процесс, которая имеет свои особенности в зависимости от типов роста и биологических свойств опухоли, стадии патологического процесса и индивидуальной реактивности организма. Внемозговые опухоли с экспансивным ростом (например, менингиомы или арахнондэндотелиомы) вызывают в первую очередь раздражение или сдавление прилегающей коры и черепных нервов с развитием атрофии коры, значительными изменениями цитоархитектоники, пивнозом и склерозом ганглиозных клеток. Миелиновые волокна вблизи опухоли истончены, на некотором расстоянии от нее иногда набухшие, с варикозными утолщениями. По мере роста опухоли происходит сдавление белого вещества и глубинных подкорковых образований. При инфильтративно растущих доброкачественных опухолях постепенно происходит гибель ганглиозных клеток в краевой зоне опухоли. В случаях инфильтративно растущих злокачественных опухолей глубокие изменения ганглиозных клеток нередко обнаруживаются уже на расстоянии. Область действительного поражения мозга опухолью намного больше, чем это можно предположить на основании локальных неврологических симптомов.
Вокруг инфильтративно растущих опухолей образуется широкий пояс пролиферирующей макроглии. Эта реакция слабее около медуллобластом и злокачественных метастатических опухолей, что объясняется, по-видимому, токсичностью и быстротой роста этих опухолей и отсутствием времени для развития в достаточной степени микроглии.

Вокруг опухоли почти постоянно, а в некоторых случаях и на большом отдалении, наблюдаются утолщение и гиалинизация стенок мелких и средних сосудов, а также венозное полнокровие мягких мозговых оболочек. Приближение злокачественной опухоли к мозговым сосудам вызывает их резкую перестройку и изменения вследствие сочетания расстройств гемодинамики и бурных пролифераций элементов сосудистых стенок. Капиллярная сеть вокруг опухоли разрастается, просвет ее делается широким, открываются артериовенозные связи, возникают кавернозного типа сосуды, стазы, тромбозы, дистрофия и дегенерация сосудистых стенок, плазмо- и геморрагии. При острых расстройствах кровообращения морфологические исследования устанавливают распространенные расстройства кровообращения в мозге и внутренних органах с диапедезными кровоизлияниями по всему моэгу.

Мозговая ткань обладает большой склонностью к этим реакциям, возникающим как в непосредственной близости к опухоли, так и на отдалении от нее и отличающимися разной степенью выраженности. С особой быстротой и силой нарушения водного обмена в мозгу раз» виваются при злокачественных опухолях. Возникающее при этом повышение давления в неподатливой полости черепа затрудняет кромо- и ликворообращение и приводит к смещениям, сдавлениям и ущемлениям, частей мозга, нарушениям витальных функций и нередко к смертельному исходу.
Особенно резкое, быстрое, нарастающее повышение внутричерепного давления возникает в случаях, когда опухоль закрывает собой пути движения внутрижелудочковой жидкости или вызывает их юдавление; при этом в случаях окклюзии на уровне отверстия Мажанди развивается внутренняя водянка всех желудочков, на уровне сильвиева водопровода -внутренняя водянка боковых и III желудочков, а на уровне отверстия Монро - изолированная водянка одного из боковых желудочков.

Клиника и диагностика внутричерепных опухолей

Клиника внутричерепных опухолей складывается из следующих синдромов:
1) синдрома повышения внутричерепного давления;
2) синдромов смещения (дислокации) мозга - с развитием грыжевидных вклинений;
3) очаговых (гнездных) симптомов, которые являются либо первично-очаговыми местными признаками поражения непосредственно вовлеченных в опухолевый процесс или прилегающих отделов мозга и черепных нервов, либо вторичными очаговыми симптомами, возникающими на отдалении.

Обычно гнездные симптомы при опухолях больших полушарий предшествуют синдрому повышения внутричерепного давления и синдромам вклинения. Однако мозг обладает значительными компенсаторными способностями. Нередко даже при больших опухолях, расположенных вдали от функционально важных областей мозга, в раннем периоде роста выраженные очаговые симптомы продолжительное время отсутствуют и больные обращаются к врачу в связи с головной болью или падением зрения в стадии развития синдрома повышения внутричерепного давления. Гнездные или первичноочаговые симптомы обычно указывают на локализацию опухоли и являются основой топической диагностики опухоли. Общемозговые симптомы обычно свидетельствуют лишь о возможности внутричерепного объемного процесса, но нередко по характеру дислокационных симптомов можно судить и о наиболее вероятной локализации опухоли. Проявление всех симптомов зависит от стадии заболевания, часто имеющей свои характерные особенности, но и в этих условиях не удается установить четкой последовательности появления симптомов. К основным общемозговым симптомам относятся головная боль, рвота, головокружение, психические нарушения, застойные соски зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания возникают брадикардия, вегетативные расстройства и прогрессирование жизненно важных нарушений.

Головная боль

Головная боль как синдром повышения внутричерепного давления носит диффузный характер, постепенно нарастает и иногда достигает такой степени, что кажется больным невыносимой. В выраженной стадии заболевания она сопровождается рвотой. При окклюзионной гидроцефалии она проявляется четкими пароксизмами, между которыми либо полностью отсутствует, либо выражена в незначительной степени. Характерными признаками для пароксизмальных приступов головной боли окклюзионного происхождения является возникновение или усиление головной боли при изменении положения головы и туловища, частое появление ее на рассвете или по утрам при попытке перехода из горизонтального в вертикальное положение. Следует отметить, что нередко при внутричерепных опухолях головные боли отсутствуют даже в стадии развития застойных сосков зрительных нервов, а нейрохирургические методы диагностики выявляют уже либо большую супратенториальную опухоль, либо опухоль, блокирующую пути оттока желудочкового ликвора.

Рвота

Рвота, возникающая на высоте головных болей, в преобладающем большинстве случаев является следствием увеличения внутричерепного давления, но может возникать и вследствие интоксикации при злокачественных опухолях. Рвота, возникающая вне приступа диффузной головной боли или при наличии местной боли в затылочно-шейной области при изменении положения головы или туловища, или по утрам, нередко сопровождающаяся головокружением, является следствием местного раздражения так называемого рвотного центра в задней черепной ямке. Это раздражение может возникнуть косвенно при повышении внутричерепного давления и окклюзионной гидроцефалии, а также непосредственно вследствие давления опухоли задней черепной ямки на стволовые отделы мозга.
Ощущения, напоминающие состояние легкого опьянения, неустойчивости, дурноты, обозначаемые как головокружения (но отличающиеся от типичных системных головокружений), возникают при синдроме повышения внутричерепного давления в случаях локализации опухоли в любой области внутричерепного пространства; полагают, что в основе этих ощущений могут лежать застойные явления в лабиринте.

Психические расстройства

При резко повышенном внутричерепном давлении, а также при резких степенях интоксикации, возникающих при злокачественных опухолях, захватывающих обширные отделы мозга, развивается стойкое, постепенно усугубляющееся нарушение сознания типа оглушения, которое может перейти в сопор и, наконец, в кому. Эти состояния могут нарастать постепенно или же возникать остро и колебаться по интенсивности. В ряде случаев трудно оценить, являются ли эти нарушения следствием повышения внутричерепного давления или локального обширного поражения лобных долей, или же имеет место их сочетание.

Застойные соски зрительных нервов

Застойные соски зрительных нервов при синдроме повышения внутричерепного давления чаще всего выявляются в той стадии заболевания, когда имеется уже достаточно выраженная головная боль с эпизодическими рвотами или головокружениями. Но нередко они обнаруживаются окулистом случайно у больных, не предъявляющих или почти не предъявляющих жалоб, что заставляет врача провести целенаправленное обследование для исключения или подтверждения объемного внутричерепного (в первую очередь опухолевого) процесса.
Нередко в этих случаях при расспросе больных выясняется, что обычно по утрам у них возникают кратковременные неприятные ощущения, напоминающие головную боль. Также не столь редко (особенно при опухолях задней черепной ямки) при случайном выявлении застойных сосков окулист устанавливает и быстро прогрессирующее значительное снижение зрения, угрожающее слепотой, что обязывает ускорить обследование больного и при необходимости произвести операцию.

Относительно редко встречающееся сочетание застойного соска на одном глазу с первичной атрофией на втором (синдром Фостера-Кеннеди) возникает в тех случаях, когда опухоль, оказывая непосредственное давление на один из зрительных нервов, в то же время вызывает повышение внутричерепного давления (например, при односторонней опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла или при медиальном расположении опухоли малого крыла основной кости). Однако не столь редко возникают большие трудности при дифференциации истинных застойных сосков, особенно в стадии перехода во вторичную их атрофию, с изменениями сосков воспалительного генеза.

Изменения спинномозговой жидкости

Повышение давления спинномозговой жидкости имеет место при всех внутричерепных опухолях в стадии повышения внутричерепного давления.
Выраженная белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости (т. е. повышенное количество белка при нормальном цитозе) характерно для неврином слухового нерва, базальных и в меньшей степени конвекситальных менингиом. При доброкачественных глиомах состав спинномозговой жидкости может быть либо нормальным, либо наблюдается незначительно выраженная белково-клеточная диссоциация. При злокачественных опухолях (мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы) плеоцитоз может достигать несколько сотен клеток.

Виды и частная симптоматика внутричерепных опухолей

Опухоли больших полушарий. Среди опухолей больших полушарий различают:
а) внемозговые (внеполушарные) опухоли;
б) внутримозговые (внутриполушарные) опухоли;
в) внутрижелудочковые супратенториальные опухоли.

Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли

Среди опухолей больших полушарий головного мозга внеполушарные наблюдаются в 7з» внутриполушарные - в 2/3 случаев; внутрижелудочковые опухоли встречаются всего в 2,6% случаев.
Основную группу внеполушарных опухолей больших полушарий составляют менингиомы (арахноидэндотелиомы). Хирургия менингиом занимает большое место в нейрохирургической клинике, так как они, по данным разных атворов, составляют 12-18% всех внутричерепных опухолей.

Наиболее благоприятны с точки зрения возможности тотального удаления менингиомы, располагающиеся на выпуклой поверхности полушария (конвекситальные), составляющие, по статистическим данным, 21-68% всех менингиом. Парасагиттальными менингиомами называют опухоли, анатомически связанные с большим серповидным отростком или стенками сагиттального синуса.
Парасагиттальные менингиомы составляют около 1/4 всех менингиом.
Менингиомы ольфакторной ямки составляют около 10% всех менингиом. Они локализуются в передней черепной ямке, чаще всего являются двусторонними и достигают больших размеров. Менингиомы крыльев основной кости (в первую очередь малого крыла) составляют около 18% всех менингиом. Они исходят из мозговых оболочек этой области, распространяются как в переднюю, так и в среднюю черепные ямки и отдавливают лобную и височную доля мозга кверху. Тотальное удаление этих опухолей удается далеко не так часто, как конвекситальных и односторонних парасагиттальных опухолей.

Интрацеребральные (внутримозговые) опухоли

Основную группу внутри мозговых опухолей составляют глиомы (олигодендроглиомы, астроцитомы, мультиформные опонгиобластомы и др.).
Олигодендроглиома - наиболее медленно растущая и доброкачественная из всех глиом, встречается относительно редко, составляя, по данным разных авторов, 3-8% всех глиом. Медленный рост опухоли способствует отложению в ней извести, видимому на рентгенограммах, что чрезвычайно облегчает диагностику. Больные нередко хорошо себя чувствуют на протяжении многих лет после частичного удаления опухоли и лучевой терапии.
Астроцитома - инфильтративного типа медленно растущая доброкачественная опухоль, в которой часто возникают кистозные полости, достигающие больших размеров.
Астроцитомы составляют, по данным разных авторов, 29-43% всех глиом. Полное удаление опухоли возможно только в редких случаях. Часто отмечается рецидивирование клинических явлений после операции и нередко возникают показания к повторным оперативным вмешательствам. Однако и после частичного удаления астроцитомы и последующей рентгенотерапии наблюдаются длительные ремиссии.

Данные современной онкологии свидетельствуют о том, что развивающаяся опухоль не представляет собой чего-либо неизменного в смысле ее морфологических и биологических свойств. В литературе описаны случаи злокачественного превращения доброкачественных опухолей мозга, в частности после операции частичного их удаления. Это касается главным образом астроцитом, реже-олигодендроглиом, выявивших в процессе своего развития злокачественные черты. Л. И. Смирнов (1959) назвал возникающие в процессе злокачественного превращения астроцитом варианты «дедифференцирующимися астроцитомами». Описаны случаи астроцитом большого мозга, повторно оперированных с последующей рентгенотерапией, которые превратились в конечном счете в мультиформную спонгиобластому со всеми свойственными ей признаками злокачественности.

Мультиформные глиобластомы (спонгиобластомы) относятся к наиболее злокачественным новообразованиям глиального ряда, характеризуются быстрым течением и рано наступающим смертельным исходом. По данным разных авторов, мультиформные глиобластомы составляют 19-32% всех глиом и 10-13% всех внутричерепных опухолей. Удаление опухоли, обычно достигающей больших размеров, производится, как правило, частично или субтотально, и после лучевой терапии, проведенной в послеоперационном периоде, наблюдается в ряде случаев временное улучшение.

Нередко прорастание опухолью глубинных отделов мозга затрудняет ее удаление. И хотя средняя продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания в группе оперированных больше, чем у неоперированных, через 2 года после операции остаются в живых лишь около 7% оперированных больных, хотя в литературе имеютая сообщения о случаях с продолжительностью жизни после операции до 5-10 лет.
Частная симптоматика поражения различных областей головного мозга является основой для топичеакой диагностики опухолей головного мозга. Однако важным является учет особенностей проявления этой симптоматики при опухолях различной гистологической структуры.

При опухолях больших полушарий мозга оболочечно-сосудистого ряда (менингиомы) преобладает медленно прогрессирующий темп клинического течения заболевания. В начальных стадиях заболевания при этих опухолях, непосредственно вовлекающих в патологический процесс твердую мозговую оболочку и иногда кость, нередко наблюдается локальная головная боль характера местной цефалгии и при перкуосии черепа отмечается местная болезненность, соответствующая расположению супратенториальной конвекситальной опухоли. Значительно реже эти локальные явления имеют место при глиомах и мультиформных спонгиобластомах, но в этих случаях они выражены менее отчетливо и менее интенсивно. Местная головная боль возникает также и при раздражении, натяжении и сдавлении опухолью черепных нервов - это в первую очередь относится к базально расположенным узлу и корешкам тройничного нерва, а также к верхнешейньгм корешкам спинного мозга.

Течение заболевания при нейроэктодермальных опухолях в значительной степени зависит от степени их зрелости или злокачественности. В то время как при астроцитомах и олигодендроглиомах преобладает медленно прогрессирующий тип течения, при глиобластомах (мультиформных спонгиобластомах) преобладает быстро прогрессирующий и даже лавинообразный темп клинического течения, при этом, как правило, головная боль носит диффузный характер.

Более характерно для внемоаговых опухолей, исходящих из твердой мозговой оболочки и вызывающих вмятину в мозговой ткани с последующим развитием глубокого ложа, первоначальное появление симптомов раздражения коры с последующими признаками выпадения. Судорожные припадки при менингиом ах могут за много лет предшествовать появлению других симптомов опухоли мозга, в частности парезов и параличей. Наоборот, при внутримозговых опухолях, исходящих из подкорковых отделав, нередко первоначально возникают симптомы выпадения и лишь в дальнейшем при прорастании опухоли в кору, могут появиться признаки раздражения в виде эпилептических припадков. Следует, однако, заметить, что эпилептические проявления как ранний симптом внутримозговых опухолей также встречаются довольно часто.
При менингососудистых опухолях отмечается длительное многолетнее нарастание отдельных психопатологических симптомов, нередко с ирритативной окраской на фоне сохранности личности. Так, например, при поражении лобнобазальных отделов коры на первый план выступают аффективное и моторное растормаживание, эйфория, благодушнооптимистическое настроение, иногда при грубом нарушении критики к своему состоянию, но при сохранности ориентировки в окружающем. При этом наблюдаются немотированные переходы от благодушия и эйфории к приступам ярости и недовольства.

Для поражения выпуклой поверхности лобной доли более характерны потеря инициативы, активности и целенаправленного поведения, вялость, двигательное торможение, обеднение речи и мышления. Симптомы, входящие в состав апатико-акинетического синдрома, более ярко выражены при поражении левого полушария, при этом речь и мышление страдают более грубо даже IB тех случаях, когда нет нарушений, связанных с речевой областью коры и подкорки. Нарушения психики при нейроэктодермальных опухолях лобных долей (особенно глубинных) выражены в более резкой степени, чем при оболочечно-сасудистых опухолях, и это особенно ярко выступает на первый план при злокачественных опухолях, когда проявляется быстрый темп и массивность развития психопатологической симптоматики. При этом наблюдается аетазия-абазия, отсутствие ориентации, выпадает контроль за тазовыми функциями, возникает глубокий распад личности, нарастает загруженность вплоть до развития сопорозного и коматозного состояний. При этом нередко проявляются симптомы интоксикации. В этой фазе заболевания часто выявляется двусторонняя подкорковая патология.

Нередко простая краниография и томография дают ценные сведения о характере и локализации опухоли, так как в месте непосредственного соприкосновения опухоли с костями возникают легко выявляемые изменения (например, выявляемые при менингиомах гиперостозы, узуры, усиленное развитие борозд сосудов, участвующих в кровоснабжении опухоли, гиперостозы в малых крыльях основной кости, в области бугорка турецкого седла и ольфакторной ямки при менингиомах в этой области). При нейроэктодермальных опухолях могут выявляться характерные внутримозговые обызвествления.

Внутрижелудочковые опухоли

Опухоли, развивающиеся в полушарии головного мозга и прорастающие в стенку желудочка, не относятся к собственно опухолям желудочков мозга. Эти вторичные опухоли желудочков обычно имеют инфильтративный рост и не могут быть удалены полностью.
Первичные опухоли желудочков (боковых и III) развиваются из элементов хориоидного оплетения, эпендимы или субэпендимарного слоя. Они обычно крупные, хорошо отграничены, имеют сравнительно небольшую ножку, связывающую их с мозговой тканью, в большинстве случаев доброкачественные и относятся к операбельным опухолям. Следует подчеркнуть относительно благоприятные условия удаления отграниченной опухоли из полости почти всегда расширенного три этом бокового желудочка и плохие результаты удаления опухолей III желудочка (за исключением коллоидных кист). Последнее обстоятельство объясняется трудностью вскрытия III желудочка и визуального обзора его полости для удаления опухоли, так как после подобной операции могут развиться угрожающие симптомы дисфункции диэнцефальной системы. Наилучшие результаты наблюдаются при удалении коллоидных кист, располагающихся в переднем отделе III желудочка и выбухающих через отверстия Монро. Эти кисты диаметром от 1 до 3 см содержат полупрозрачную массу.

Клиника опухоли бокового желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии бокового желудочка с пароксизмами резко выраженной головной боли, иногда симптомов, возникающих при вовлечении в процесс прилегающих отделов полушария и медиальной стенки III желудочка. Клиника опухоли III желудочка складывается из синдрома окклюзионной гидроцефалии боковых и III желудочка, нередко с симптомами вовлечения в патологический процесс стенок и дна III желудочка.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области

Опухоли гипофиза составляют, по данным разных статистических отчетов, 7-18% всех опухолей головного мозга. В целом же опухоли аденогипофизарного ряда (опухоли передней доли гипофиза и краниофарингиомы) среди новообразований головного мозга стоят на третьем месте после нейроэктодермальных и менингососудистых опухолей.
Опухоли передней доли гипофиза происходят из железистых клеток и являются аденомами. Из трех видов железистых опухолей придатка мозга наиболее часто встречаются хромофобные аденомы: эозинофильные аденомы наблюдаются заметно реже, а базофильные - весьма редко. Опухоли задней доли гипофиза (нейрогипофиза) также встречаются редко. Кроме доброкачественных опухолей, существуют анапластические аденомы гипофиза, представляющие собой малигнизирующие опухоли аденогипофиза и являющиеся переходной фазой к аденокарциномам, а также метастазы рака из других органов в гипофиз.
Опухоли гипофиза клинически проявляются эндокринными нарушениями, зависящими от расстройства гормоновыделительной функции гипофиза, изменениями конфигурации и структуры турецкого седла, а в дальнейшем - офтальмологическими и неврологическим симптомами, свидетельствующими о выходе опухоли за пределы турецкого седла и давлении на хиазму, дно III желудочка и другие отделы мозга.
Эндокринные нарушения не зависят от размеров и направления роста опухоли гипофиза и проявляются следующими синдромами.

1. Адипозогенитальная дистрофия , проявляющаяся у взрослых ожирением и симптомами гипогенитализма, к которым у детей присоединяется задержка роста, рассматривается как синдром гипофункции передней доли гипофиза и в случае опухолей его наиболее часто встречается при хромофобных аденомах.
2. Акромегалия и гигантизм , рассматриваемые как проявления гиперпитуитаризма, наиболее часто встречаются при эозинофильных аденомах гипофиза. При этом часто наблюдаются нарушения половых функций, полифагия (повышение аппетита вплоть до обжорства), полидипсия (чрезмерная жажда) и нередко расстройства углеводного обмена.
3. Синдром Иценко-Кушинга наблюдается при редко встречающихся базофильных аденомах гипофиза, которые не достигают больших размеров, не вызывают изменений турецкого седла, не оказывают давления на прилегающие отделы мозга и потому редко подлежат оперативному вмешательству.

При эндоселлярных опухолях отмечается увеличение полости турецкого седла, принимающей обычно баллонообразную форму. По мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла происходят дальнейшее увеличение его размеров и изменение конфигурации. Наблюдаются сдавление основной пазухи, истончение и подрытость клиновидных отростков, неравномерная порозность и деструкции различных отделов турецкого седла. Пока опухоль располагается в пределах турецкого седла, она клинически проявляется эндокринно-обменными расстройствами и изменениями седла, иногда - головными болями, светобоязнью и слезотечением, которые, по-видимому, являются следствием влияния опухоли на нервные образования диафрагмы турецкого седла. В этой стадии опухоль обозначается как эндо- или интраселлярная. В дальнейшем опухоль растягивает и выпячивает кверху диафрагму турецкого седла, выходит за его пределы и тогда обозначается как эндосупраселлярная (иногда эндопарасупраселлярная), оказывая при этом в первую очередь давление на перекрещивающиеся в центральных отделах хиазмы волокна зрительных путей, что приводит к выпадению височных половин полей зрения (битемпоральная гемианопсия). Затем прогрессируют явления первичной атрофии зрительных нервов и снижение зрения с исходом в слепоту. Своевременное удаление опухоли гипофиза обычно приводит к быстрому регрессу офтальмологических нарушений. Неврологические нарушения включают пирамидные симптомы как следствие воздействия опухоли на ножки мозга, диэнцефальные симптомы при воздействии опухоли на образования дна III желудочка (приступы каталепсии, головокружения, усиленного потоотделения, повышенной сонливости и др.), а также признаки раздражения и сдавления базально расположенных вблизи турецкого седла черепных нервов. При воздействии опухоли на лобно-базальные и диэнцефальные отделы мозга или при ликвородинамических нарушениях, которые могут быть следствием сдавления опухолью полости III желудочка, наблюдаются острые психические расстройства.

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы, или опухоли кармана Ратке, составляющие 2-7% всех внутричерепных опухолей, растут из оставшихся нередуцированными элементов эмбрионального краниофарингеального кармана Ратке, образуются многослойным плоским эпителием кожного типа и являются дизэмбриогенетическими опухолями. Краниофарингиомы могут возникать по всему ходу эмбрионального кармана Ратке. При этом чаще всего встречается супраселлярная и эндосупраселлярная локализация опухоли.

Наиболее часто опухоль развивается в детском и юношеском возрасте и обычно проявляется адипозогенитальным синдромом или, в редких случаях, гипофизарным нанизмом с различной степенью отставания в росте, недоразвитием скелета, задержкой окостенения, инфантилизмом и отсутствием вторичных половых признаков. У взрослых опухолевый процесс протекает с элементами гипогенитальных нарушений (снижение половой функции, нарушение менструального цикла и т. д.).

Краниофарингиомы не дают инфильтративного роста и обычно сдавливают прилежащую мозговую ткань. Пока опухоль остается в пределах турецкого седла, она вызывает главным образом рентгенологические симптомы, характерные для опухоли гипофиза, расширяя и разрушая турецкое седло.

Супраселлярные опухоли располагаются над турецким седлом, отграничиваясь снизу его диафрагмой и основанием черепа, спереди - хиазмой, сзади - ножками мозга, а сверху - серым бугром и интерпедункулярным пространством. Распространяясь супраселлярно, опухоль оказывает воздействие на хиазму, зрительные тракты и нервы и вызывает хиазмальный синдром, до некоторой степени аналогичный опухолям гипофиза (битемпоральная гемианопсия, первичная атрофия зрительных нервов, снижение зрения). Стенки кистозной эпителиальной внутриопухолевой полости продуцируют холестерин, кальций, мутно-кофейную жидкость и тяжи эпителиальных элементов. При дальнейшем росте краниофарингиомы, имеющей склонность к кистозному перерождению, опухоль нередко сдавливает III желудочек либо проникает в его полость или боковые желудочки. Вследствие затруднения ликвороциркуляции развивается внутреняя водянка головного мозга. При этом, как правило, наблюдаются синдром повышения внутричерепного давления и застойные соски зрительных нервов.

Более чем в половине случаев опухолей кармана Ратке в строме опухоли или стенке ее кисты появляются обызвествления (обычно з виде отдельных вкраплений мелких петрификатов).
Обнаружение их на краниограммах - один из наиболее достоверных признаков этих опухолей. Первые симптомы заболевания могут выявиться в детстве эндокринно-обменными нарушениями, причем в дальнейшем на протяжении десятилетий может не быть никаких признаков прогрессирования опухоли. В других случаях после длительной ремиссии быстро наступает резкое ухудшение и возникают показания к операции.

Менингиомы бугорка турецкого седла

Менингиомы бугорка турецкого седла составляют 7-9% всех менингиом головного мозга. Эти доброкачественные инкапсулированные опухоли, имеющие сферическую форму (иногда с бугристой поверхностью), берут свое начало из Зрахноидальных отщеплений твердой мозговой оболочки в области переднего межкавернозного синуса соответственно бугорку турецкого седла. Они хорошо отграничены от поверхности мозга, в начальных стадиях роста заполняют промежуток между зрительными нервами, смещая их в сторону и кверху. Место прикрепления опухоли к бугорку турецкого седла относительно широкое, часто расположено несколько асимметрично - сбоку от средней линии, поэтому опухоль нередко оказывает вначале преимущественное давление на один из зрительных нервов. По мере дальнейшего роста опухоль отдавливает хиазму кверху и кзади, внедряется в супраселлярное пространство и смещает воронку мозга. Передний полюс опухоли наплывает на площадку, расположенную впереди бугорка турецкого седла, вызывает сдавление обонятельных трактов и образует ложе в задних отделах базальных поверхностей лобных долей.

Менингиомы бугорка турецкого седла поражают преимущественно лиц среднего и пожилого возраста. Вследствие асимметричного расположения опухоли первоначально в процесс вовлекается прехиазмальная часть одного зрительного нерва, поэтому зрительные нарушения вначале выявляются на одном глазу, и лишь спустя довольно значительный промежуток времени (от нескольких месяцев до нескольких лет) проявляется характерный хиазмальный синдром. В связи с этим в ранней стадии заболевания в ряде случаев удается выявить снижение остроты зрения на одном глазу как результат первичной атрофии зрительного нерва. В поле зрения этого глаза наблюдаются выпадение височной половины или центральная скотома, либо сочетание скотомьг с дефектом поля зрения в височной половине. Характерным для этих опухолей является так называемый хиазмальный синдром, характеризующийся первичной атрофией зрительных нервов со снижением зрения и битемпоральной гемианопсией различной степени выраженности. Поражение других черепных нервов (I, III, V, VI) наступает только в той стадии, когда опухоль достигает большого размера.

Влияние опухолили на гипоталамическую область может проявиться нарушениями углеводного и жирового обмена в поздней стадии заболевания.
Психические расстройства в виде нерезкого снижении критики к своему состоянию, ослабления памяти, вялости, благодушия, эйфории обусловливаются нарушением лобно-диэнцефальной функциональной системы. Симптомы выраженного повышения внутричерепного давления вплоть до застойных сосков зрительных нервов при этих опухолях встречаются редко. Это объясняется тем, что опухоль относительно легко диагностируется на основании офтальмологических нарушений вследствие расположения в развилке хиазмы.
Белково-клеточная диссоциация обнаруживается в 3/+ случаев. Приблизительно в половине случаев на краниограммах удается выявить местные изменения - гиперостоз бугорка и сфеноидальной площадки, уплотнение или неровность контуров бугорка, петрификаты в опухоли, гиперпневматизацию пазухи основной кости.

Опухоли задней черепной ямки

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Среди опухолей задней черепной ямки опухоли мозжечка по частоте занимают первое место, затем следуют невриномы слухового нерва, опухоли IV желудочка и другой локализации.
Опухоли мозжечка и IV желудочка проявляются следующими признаками:

1) прогрессированием очаговых мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани. К ним относятся мозжечковая гипотония, расстройства координации движений в конечностях, нарушения статики и походки, проявляющиеся атаксией при сидении, стоянии и ходьбе, шатающаяся походка с широко расставленными ногами, зигзагообразным уклонением или отклонением в определенную сторону от заданного направления движения («походка пьяного»);
2) стволовым синдромом, возникающим в результате сдавления ствола на уровне задней черепной ямки. В этот синдром входят локальная рвота, обусловленная раздражением ствола, нередко возникающая вне приступа головной боли, иногда одновременно с головокружением, являющимся следствием раздражения или дисфункции вестибулярных образований, заложенных в дне IV желудочка, нистагм, симптомы поражения ядер, расположенных в стволе, в первую очередь IX-X нервов, проявляющиеся в виде затруднения глотания с поперхиванием, так называемой бульварной речью и т. д.;
3) нарушения функции черепных нервов, расположенных в пределах задней черепной ямки;

Из доброкачественных опухолей мозжечка чаще всего встречаются инфильтративные, растущие астроцитомы, относящиеся к нейроэктодермальному ряду, и ограниченные ангиоретикулемы, относящиеся к менингососудистому ряду опухолей. Астроцитомы располагаются либо в черве, либо в полушарии мозжечка; они могут исходить из стенок IV желудочка, прорастая затем в мозжечок, или, в редких случаях, захватывать почти весь мозжечок.
С клинической точки зрения есть все основания для четкого разграничения мозжечковых астроцитом, которые часто можно удалить полностью, от астроцитом больших полушарий, когда полное удаление опухоли является относительной редкостью, а продолженный рост после ее частичного удаления - правилом. Астроцитомы мозжечка в противоположность астроцитомам большого мозга макроскопически хорошо ограничены от мозжечковой ткани, что облегчает тотальное удаление опухоли. В большинстве случаев астроцитомы мозжечка кистозно перерождаются, и вскрытие большой кистадной полости, даже без удаления опухолевого узла, приводит к хорошему состоянию больных на протяжении ряда лет. Обычно при частичном удалении опухоли через несколько лет прогрессирующая симптоматика, связанная с продол» жающимся ростом опухоли, требует повторной операции и поэтому следует всегда стремиться к радикальности.
При ангиоретикулемах узел опухоли, как правило, локализуется близко к поверхности мозжечка или прилегает к продолговатому мозгу и связан с арахноидаЛУНОЙ оболочкой. В большинстве случаев ангиоретикулему мозжечка удается во время операции удалить полностью.

Медуллобластомы - злокачественные опухоли мозжечка и IV желудочка, составляют в детском возрасте около половины всех субтенторальных и около 1/6 всех внутричерепных опухолей. У взрослых медуллобластомы встречаются относительно редко, что обусловливает большую частоту злокачественных глиальных опухолей мозжечка у детей по сравнению со взрослыми.
Медуллобластома - чрезвычайно быстра растущая опухоль. Она поражает чаще всего червь, распространяется в дальнейшем на полушария и, прорастая крышу

При медуллоблаетомах задней черепной ямки у детей нередко наблюдается острое течение с высокой температурой и резкими менингеальными явлениями, изменения состава спинномозговой жидкости и крови воспалительного характера. Наряду с этим нарастают мозжечковые, стволовые и будуарные симптомы на уровне задней черепной ямки.
У взрослых, наоборот, в большинстве случаев течение заболевания в дооперационном периоде не отличается от такового при доброкачественных опухолях, за исключением меньшей длительности заболевания и большей быстроты нарастания общемозговых и локальных симптомов. Процесс протекает без симптомов, характеризующих воспалительную форму заболевания.

Нередко среди опухолей IV желудочка встречаются апендимомы, развивающиеся из эпендимы. В большинстве случаев эти опухоли сращены с дном ромбовидной ямки в опасной области писчего пера, поэтому их удается удалить лишь частично.

Менингиомы задней черепной ямки составляют около 7% опухолей этой локализации и при расположении в задних отделах могут быть удалены тотально.
Невриномы слухового нерва, в относительно ранних стадиях своего развития расположенные в мостомозжечковом углу, ведут к одностороннему выключению вестибулярной и слуховой функции VIII нерва (отсутствие реактивного нистагма при калорической пробе, снижение слуха или глухота). Затем в процесс вовлекается близко расположенный лицевой нерв, что сопровождается его парезом или параличом. При дальнейшем росте опухоль вызывает сдавление и деформацию близлежащих отделов продолговатого мозга, моста мозга и мозжечка, образуя в них глубокое ложе.
Тогда проявляются стволовая и мозжечковая симптоматика (нистагм, нарушения координации в движениях конечностей, статики и походки, бульбарные расстройства в виде поперхивания и гнусавой речи). И наконец, в авязи со сдавленней области сильвиева водопровода затрудняется отток ликвора из желудочковой системы с развитием клинической картины окклюзионной гидроцефалии и синдрома повышения внутричерепного давления.

Опухоли мозгового ствола

Среди опухолей мозгового ствола встречаются различного вида глиомы (мультиформные спонгиобластомы, астроцитомы), саркомы, метастазы рака и др. Внутристволовые опухоли проявляются клиникой поражения ядер и проводящих систем ствола.
К опухолям мозгового ствола относятся следующие.
1. Опухоли среднего мозга (ножек мозга и четверохолмия), проявляющиеся альтернирующим синдромом Вебера {поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с парезом или параличом конечностей и поражением лицевого и подъязычного нервов супрануклеарного типа на противоположной стороне) и синдромом Бенедикта (поражение глазодвигательного нерва на стороне опухоли в сочетании с мозжечкового характера дрожанием конечностей и иногда темианестезией на противоположной стороне).
2. Опухоли моста мозга, проявляющиеся чаще всего (особенно в начальной стадии заболевания) синдромом поражения половины варолиева моста мозга (альтернирующий синдром в виде поражения V, VI и VII нервов на стороне опухоли и гемипареза на противоположной стороне). Иногда опухоль, которая развивается вблизи ядер лицевого или отводящего нерва, проявляется поражением этих нервов, и только затем, по мере ее прорастания к основанию мозга, присоединяются пирамидные симптомы и позже - расстройства чувствительности. При расположении опухоли в области покрышки поражаются главным образом ядра черепных нервов, расположенных в дорсальных отделах моста мозга.
3. Опухоли продолговатого мозга, проявляющиеся поражением ряда сконцентрированных в этой области на незначительном пространстве ядер черепных нервов (VIII-XII), двигательных, чувствительных и мозжечковых путей и жизненно важных центров (особенно дыхания). Типичными симптомами этих опухолей являются ослабление слуха или глухота на одно ухо, парезы и атрофии мышц мягкого неба и глотки, паралич гортани, атрофический паралич языка, дизартрия, дисфагия, рвота, головокружение, нарушение статики и походки, расстройство чувствительности в дистальных отделах тройничного нерва, а также проводниковые двигательные и чувствительные нарушения на противоположной стороне тела, нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Метастатические опухоли мозга

Источником метастазирования рака в мозг может быть любой орган. Наиболее часто оно происходит из легких, затем из молочной железы, почек и т. д. Статистические исследования последних лет указывают на значительное количество случаев бронхогенного рака во всех странах мира, при этом рак легко метастазирует в мозг по системе легочных вен раньше и чаще, чем опухоли других органов. Частота метастазирования в головной мозг при раке легких колеблется, по данным разных авторов, в пределах 11-50% случаев. Основной путь метастазирования в мозг-гематогенный, но наблюдается метастазирование и по лимфатическим и ликворным путям.

Метастазы рака в головной мозг встречаются в виде солитарных либо множественных узлов и более диффузного поражения мозга и его оболочек. Супратенториальная локализация метастазов наблюдается приблизительно в 3 раза чаще, чем субтенториальная. Касаясь последовательности появления симптомов первичного ракового очага и церебральных метастазов, следует отметить, что приблизительно в одной половине случаев вначале проявляется неврологическая симптоматика внутричерепной опухоли, а в другой - мозговые симптомы возникают на фоне проявляющегося рака вщтренних органов. В связи с этим часто оперативное вмешательство производится при симптомах внутричерепной опухоли без определенных данных о наличии метастаза рака в мозг, и только гистологический анализ удаленной опухоли уточняет ее характер.

Во многих случаях неврологическое обследование с использованием обычно применяемых в клинике безвредных или относительно безопасных дополнительных методик (краниография, электро- и эхоэнцефалография, исследование спинномозговой жидкости и т. д.) в достаточной мере уточняет характер и локализацию процесса и определяет показания к оперативному вмешательству.
Однако нередко клиническое обследование больного не позволяет установить диагноз с такой степенью достоверности, которая необходима для операции. Тогда приходится подтверждать и уточнять диагноз с помощью таких методов исследования, как ангиография и «невмография, илй же компьютерная томография.

Лечение опухолей головного мозга

Лекарственными средствами можно добиться лишь временного уменьшения синдрома повышения внутричерепного давления и дислокационных синдромов. Во всех возможных случаях показано тотальное удаление опухоли как единственно радикальный метод лечения.

Частичное удаление опухоли производится в тех случаях, когда во время операции выясняется невозможность ее тотального удаления, либо если необходимо ликвидировать угрожающие симптомы повышения внутричерепного давления и нарушения ликвороциркуляции.

Противопоказаниями к операции являются в первую очередь расположение опухоли в недоступных для успешного хирургического вмешательства областях (например, внутристволовые опухоли, не вызывающие повышения внутричерепного давления) и злокачественные обширные опухоли в старческом возрасте, когда опасность операции превышает временный эффект декомпрессии.

При неоперабельной опухоли, вызывающей угрожающие симптомы окклюзионной гидроцефалии (например, при инфильтрирующих опухолях III желудочка или сильвиева водопровода), показаны паллиативные операции по поводу окклюзионной гидроцефалии. После этого часто наступает длительное улучшение, связанное с ликвидацией синдрома повышения внутричерепного давления вследствие затруднений ликвороциркуляции.

Лучевая терапия неоперабельных внутричерепных опухолей в условиях интактного черепа в большинстве случаев не показана, так как при этом развиваются отек и набухание мозга и могут быстро проявиться синдромы вклинения с летальным исходом. Лучевая терапия в подобных случаях может быть назначена только после предварительной декомпрессии.

При отсутствии показаний к оперативному вмешательству лучевая терапия без предварительной декомпрессии может быть назначена только при тех опухолях, которые редко вызывают симптомы повышения внутричерепного давлени (опухоли гипофиза и внутристволовые опухоли).

Показания к оперативному вмешательству при метастазах рака в мозг возникают только в тех случаях, когда имеются клинические данные о единичном метастазе, локализация его ясна, удаление можно осуществить без больших трудностей, отсутствует кахексия. Надо подчеркнуть относительную частоту единичных солитарных метастазов рака в мозг. По патологоанатамическим данным, при раке внутренних органов с метастазами в мозг единичные внутричерепные метастазы выявляются более чем в 1/3 случаев.

Частота встречаемости опухолей ЦНС у детей до 15 лет составляет в среднем 1 на 30 000, что несколько меньше, чем у взрослых. Опухоли ЦНС у детей занимают 2-е место после лейкозов.

Классификация основана на гистогенетическом принципе.

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений ЦНС

1. Нейроэпителиальные опухоли.

Астроцитарные (астроцитома; глиобластома и др.).

Олигодендроглиальные [олигодендроглиома; анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома].

Смешанные глиомы (смешанная олигоастроцитома и др.).

Эпендимальные (эпендимома; субэпендимома).

Сосудистого сплетения (хориоидпапиллома, хориоидэпителиома, карцинома сосудистого сплетения).

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные (ганглиоглиома; центральная нейроцитома; ольфакторная нейробластома).

Эмбриональные нейроэпителиальные (нейробластома; эпендимобластома; ретинобластома; примитивный нейроэктодермальный тумор (ПНЭТ); медуллобластома и др.).

Опухоли паренхимы шишковидной железы (пинеоцитома; пинеобластома; смешанные).

2. Опухоли черепных и спинальных нервов (невринома - шваннома; нейрофиброма; анапластическая нейрофиброма).

3. Опухоли мозговых оболочек:

Из менинготелиальных клеток (менингиомы).

Мезенхимальные неменинготелиальные (доброкачественные: липома, фиброзная гистиоцитома; злокачественные: хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, саркоматоз оболочек и др.).

Меланоцитарные опухоли оболочек (меланоцитома; злокачественная меланома).

4. Опухоли гипофиза (аденома гипофиза; карцинома гипофиза).

5. Опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиомы).

6. Опухоли из зародышевых клеток (герминома; эмбриональная карцинома; опухоль желточного мешка; хориокарцинома, тератома).

7. Опухоли кроветворной ткани (первичная злокачественная лимфома, плазмоцитома).

Рис. 12.1. МРТ (Т 2 режим) головного мозга ребенка 5 лет с медуллобластомой

8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал (параганглиома; хордома; хондрома; карцинома).

9. Метастатические опухоли.

10. Опухоли неясного происхождения (гемангиобластома; злокачественная тератоидно-рабдоидная опухоль).

11. Кисты (киста кармана Ратке; эпидермоидная киста; дермоидная киста; коллоидная киста III желудочка).

12. Сосудистые опухолевидные поражения (сосудистые мальформации: артериовенозные мальформации; капиллярные телеангиэктазии и др.).

13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли (реактивные глиозы; очаговые вирусные энцефалиты; продуктивное специфическое воспаление - туберкулез, сифилис и др.). В зависимости от гистологического строения 60-80% всех опухолей нервной системы у детей можно отнести к глиомам, самой распространенной из них является мозжечковая астроцитома.

Мозжечковая астроцитома характеризуется медленным ростом и благоприятным прогнозом. Пик ее возникновения наблюдается у детей в возрасте 5-10 лет.

Медуллобластома по частоте занимает 2-е место. Она возникает преи- мущественно в возрасте от 2 до 10 лет и располагается по средней линии, захватывая червь мозжечка и IV желудочек (рис. 12.1, 12.2).

Эпендимомы развиваются в IV желудочке (70%), в боковых желудоч- ках (20%), в области конского хвоста (10%).

Глиомы ствола мозга чаще располагаются в области моста мозга. Краниофарингиомы у детей составляют 10% всех опухолей. Опухоли шишковидной железы, глиомы зрительного перекреста и зрительных нервов также возникают в молодом возрасте (рис. 12.3).

Метастатические опухоли в детском возрасте встречаются редко. В мозг метастазируют злокачественные опухоли (рак легких и молочной железы, меланома) в первые 2 года после обнаружения первичной

Рис. 12.2. Ребенок, 1 год 2 мес, с медуллобластомой (КТ головного мозга). Увеличена окружность головы за счет окклюзионной гидроцефалии

Рис. 12.3. Ребенок, 7 лет, с гамартомой гипоталамуса: а - МРТ головного мозга; б - больной ребенок (слева); выражено прежде- временное половое развитие, в сравнении со здоровым сверстником

опухоли. Существуют два основных вида метастатических поражений ЦНС: внутримозговые узлы и диффузная опухолевая инфильтрация. Иногда они могут сочетаться.

12.1. Опухоли головного мозга

В детском возрасте значительно преобладают внутричерепные опухоли. Из них чаще встречаются субтенториальные опухоли, кото- рые располагаются в задней черепной ямке (ЗЧЯ) и в области турецкого седла, преимущественно по средней линии. Ранняя диагностика опухолей такой локализации бывает трудной, поскольку очаговая неврологическая симптоматика появляется поздно. Полушарные опухоли у детей встречаются редко, в основном они возникают в теменных долях.

Опухоли ЦНС также подразделяют на первичные, происходящие из головного и спинного мозга, и вторичные (метастатические) из других органов. Первичные опухоли делят на медленно растущие добро- качественные и быстро растущие злокачественные. Однако «доброкаче- ственность» их относительна, поскольку замкнутое внутричерепное пространство и вертебральный канал способствуют сдавлению мозга. Злокачественные опухоли мозга редко метастазируют за его пределы, метастазы распространяются по ликворным путям.

Первичные опухоли развиваются из глиальных клеток (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома), клеток эпендимы (эпендимома) и тканей, поддерживающих жизнеобеспечение мозга (менингиома, шваннома, папиллома сосудистого сплетения).

Клиническая картина опухолей головного мозга включает: 1) прогрессирующие общемозговые симптомы вследствие повышения внутричерепного давления (ВЧД); 2) гидроцефальный синдром; 3) подостро развивающиеся очаговые симптомы в зависимости от локализации опухоли; 4) дислокационные симптомы в результате сдавления и смещения мозга.

При субтенториальных опухолях повышение ВЧД может не сопровождаться очаговыми симптомами. Опухоли супратенториальной локализации уже на ранних стадиях проявляются очаговыми симптомами.

Симптомами внутричерепной гипертензии являются головная боль, иногда с тошнотой и рвотой, судороги, психические расстройства, застойные изменения на глазном дне. Головная боль отмечается более чем у 80% больных и часто бывает первым симптомом опухоли.

Она возникает при внутричерепной гипертензии или при раздражении мозговых структур, обладающих болевой чувствительностью. Головная боль при повышении ВЧД обычно диффузная и «распирающая», начинается ранним утром, вначале эпизодически, но по мере прогрессирования заболевания нарастает и становится постоянной. На высоте боли возникают тошнота и рвота. Головная боль при раздражении и смещении мозговых структур часто локальная, постоянная по интенсивности и зависит от положения тела (усиливается в горизонтальном положении).

Судороги встречаются в среднем в 30% случаев, чаще при супратенториальных медленно растущих опухолях. Эпилептические при- ступы обычно фокальные, с вторичной генерализацией.

Психические расстройства наблюдаются у 15% больных. Характерны своеобразное оглушение, безынициативность, отрешенность от окружающего, «загруженность». Нередко отмечаются недооценка тяжести своего состояния, снижение критики, расторможенность и эйфория. Опухоли в «немых» зонах (опухоли передней части лобной доли, височной доли недоминантного полушария, мозолистого тела, задней черепной ямки, в области III желудочка), а также множественные метастазы и диффузная опухолевая инфильтрация мозговых обо- лочек чаще проявляются не очаговыми симптомами, а изменениями личности и поведения.

Застойные диски зрительных нервов выявляются у 70-80% больных, свидетельствуют о венозном застое и внутричерепной гипер- тензии. При опухолях, локализующихся вблизи зрительного нерва (на границе передней и средней черепной ямки), часто развивается симптом Фостера-Кеннеди: первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойный диск зрительного нерва на противоположной стороне. Длительные застойные диски приводят к вторичной атрофии зрительных нервов.

Головокружение отмечается у 50-60% больных. При локализации опухоли в задней черепной ямке головокружение часто бывает системным.

Внутричерепная гипертензия, особенно при гипертензионных кризах, вызывает снижение артериального давления и брадикардию.

У детей раннего возраста, кроме перечисленных симптомов внутричерепной гипертензии, развивается гидроцефальный синдром, который характеризуется резким увеличением окружности головы, расхождением черепных швов, увеличением и выбуханием родничков, преобладанием мозгового черепа над лицевым, расширением подкожных

вен головы, двусторонним экзофтальмом и симптомом «треснувшего горшка» при перкуссии черепа. В раннем возрасте внутричерепная гипертензия компенсируется увеличением объема черепа за счет расхождения черепных швов и увеличения родничков (гидроцефалия).

Прогрессирующие очаговые неврологические симптомы связаны со сдавлением серого или белого вещества мозга или перифокальным отеком и отражают локализацию опухоли.

Опухоли лобных долей характеризуются постепенным появлением общемозговых и очаговых симптомов. Характерна так называемая «лобная» психика - эйфоричность, дурашливость, безынициативность, неопрятность. Возможны эпилептические приступы, начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем перерастающие в генерализованный судорожный приступ. Могут наблюдаться нарушения координации движений в виде астазии-абазии (расстройство стояния и ходьбы), центральный парез мимической мускулатуры, хватательные феномены (рефлекс Янишевского-Бехтерева), оживление симптомов орального автома- тизма. При локализации опухоли в медиобазальных отделах развиваются расстройства обоняния, зрения (симптом Фостера-Кеннеди), вегетативно-висцеральные нарушения. Следует отметить, что поражение субдоминантного полушария может протекать бессимптомно.

Опухоли передней и задней центральных извилин часто дебютируют типичной корковой джексоновской эпилепсией. Иногда заболевание начинается с развития моноили гемипареза.

При локализации опухоли в оперкулярной области возникают облизывающие, глотательные, чмокающие, сосательные движения.

Опухоли задней центральной извилины характеризуются сенсорными джексоновскими припадками, моноили гемианестезией.

Опухоли височной доли. При поражении субдоминантного полушария очаговых симптомов может не быть, появляются только симптомы повышения ВЧД. Характерны обонятельные, вкусовые, зрительные и слуховые галлюцинации, ощущения «уже виденного» или «никогда не виденного»; верхнеквадрантная, а затем гомонимная гемианопсия, височная атаксия. Наиболее типичный симптом - эпилептические припадки, которым часто предшествует обонятельная или вкусовая аура. У детей наблюдается аура в виде чувства страха, головокружения, боли в животе или в области сердца, свиста, шума. Поражение доминантного полушария сопровождается сенсорной и амнестической афазией. Опухоли височной доли, особенно медиальных ее отделов, быстро

приводят к развитию гипертензивных явлений и сдавлению ствола мозга в области тенториальной вырезки, поэтому при указанной локализации следует с большой осторожностью проводить спинномозговую пункцию.

Опухоли теменной доли. У детей раннего возраста диагностика опухолей теменной доли затруднена в связи с тем, что высшие корковые функции еще не сформированы. При поражении наблюдаются астереогноз и апраксия. Опухоли правой верхней теменной доли сопровождаются аутотопагнозией, анозогнозией, псевдополимелией, псевдоамелией. При поверхностном расположении опухолей возникают сенсорные джексоновские припадки. При поражении нижней теменной доли доминантного полушария наблюдается симптом Герстманна (алексия, акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия, сенсорная афазия).

Опухоли затылочной доли встречаются редко и вызывают нарушения зрения в виде фотопсий в противоположных полях зрения, квадрантную или половинную гемианопсию, зрительную агнозию, метаморфопсии, микропсии, макропсию, зрительные галлюцинации.

Опухоли мозолистого тела могут длительно проявляться только психическими нарушениями, затем присоединяются гипертензионные симптомы. Симптомы разобщения полушарий мозга выявляются в поздней стадии.

Опухоли в области боковых желудочков проявляются гидроцефальным синдромом.

Опухоли в области III желудочка манифестируют гипертензионым синдромом. Изменение позы приводит к обструкции желудочка, что проявляется резкой головной болью, рвотой, внезапной слабостью в ногах с падением, обмороком. Опухоли дна III желудочка проявляются эндокринно-обменными нарушениями (синдромы Иценко-Кушинга, Фрелиха-Бабинского; нарушения углеводного, жирового и водно-солевого обмена; синдромы сахарного и несахарного диабета), вегетативными нарушениями. В последующем за счет поражения зрительного перекреста снижается острота зрения, развивается и битемпоральная гемианопсия.

Опухоли гипофиза проявляются триадой клинических проявлений: эндокринными нарушениями (гиперкортицизм, акромегалия, галакторея-аменорея, несахарный диабет, гипопитуитаризм), изменениями турецкого седла, выпадением зрительных функций.

Опухоли шишковидной железы (пинеаломы) у детей приводят к раннему половому и физическому созреванию, появлению гипертензионного синдрома. Иногда на первый план выступают адипозогенитальная дистрофия, гипогенитализм, обменные нарушения.

Опухоли гипоталамуса (например, краниофарингиома). Краниофарингиомы у детей встречаются значительно чаще, чем у взрослых. Они проявляются триадой симптомов: эндокринным, хиазмальным, гидроцефальным. Краниофарингиома сдавливает гипофиз и гипоталамус, отчего снижается выделение соматотропного и гонадотропного гормонов, что приводит к замедлению или остановке роста и полового созревания (инфантилизм, нанизм, адипозогенитальный синдром). При сдавлении зрительного перекреста появляются нарушения зрения (битемпоральная гемианопсия, вплоть до амавроза). При сдавлении III желудочка и блокады гипоталамических отверстий возникает гидроцефальный синдром.

Больная Д., 6 лет, поступила с жалобами на головную боль, локализу- ющуюся в лобной области, и снижение зрения. Больна около 4 лет, когда после травмы головы появилась полидипсия (выпивала до 7 л жидкости в сутки), полиурия. За 3 мес до поступления в больницу отмечался приступ головной боли со снижением остроты зрения левого глаза.

При поступлении состояние больной удовлетворительное. Отмечалось избыточное отложение подкожно-жирового слоя в области живота и бедер, резкое отставание в росте - 62 см при массе тела 18,5 кг.

В неврологическом статусе: правая глазная щель меньше левой. Сглажена правая носогубная складка. Сухожильные рефлексы выше слева, брюшные рефлексы ниже слева. Острота зрения: справа - 0,6, слева - 0,2. На глазном дне - атрофия зрительных нервов с двух сторон. При МР-исследовании определялось разрушение спинки турецкого седла, над ним петрификаты. Проведена операция - тотальное удаление краниофарингиомы.

В приведенном наблюдении рост у 6-летней девочки был, как у 5-месячного ребенка, при массе тела, соответствующей возрасту за счет обильного отложения жирового слоя и полидипсии. У больной отмеча- лась нарастающая атрофия зрительных нервов по хиазмальному типу с резким асимметричным снижением зрения с обеих сторон.

Опухоли зрительного перекреста и зрительных нервов у детей встреча- ются наиболее часто. Основным их проявлением бывает медленное ухудшение зрения одного или обоих глаз. На глазном дне быстро появляются признаки первичной атрофии зрительных нервов. При распространении опухоли через канал зрительного нерва в полость орбиты возникает непульсирующий экзофтальм.

Субтенториальные опухоли. Отличительной чертой опухолей субтенториальной локализации у детей являются непостоянство начальных

симптомов заболевания, частые ремиссии и скачкообразное течение болезни. Вследствие возрастных особенностей детского черепа и высокой пластичности головного мозга у ребенка опухоли у них могут протекать длительное время бессимптомно. Очаговые симптомы выявляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров, приводя к нарушению крово- и ликворообращения, развитию гидроцефалии. Заболевание, как правило, начинается с общемозговых симптомов, которые длительное время проявляются только головными болями, периодической тошнотой и рвотой, иногда сочетающимися с болями в эпигастральной области. Это нередко ошибочно расценивается как проявление анемии, глистной инвазии, желудочно-кишечных расстройств, мигрени, приступа аппендицита.

Опухоли мозжечка в 70% случаев встречаются в детском возрасте; пик заболеваемости приходится на 3-12 лет. Клиническая картина зависит от гистологической структуры опухоли: астроцитомы составляют 60% всех опухолей головного мозга, медуллобластомы - 24%, саркомы - 15%, реже встречаются ангиоретикулемы. Астроцитомы и ангиоретикулемы имеют доброкачественное течение, медуллобластома и саркома - злокачественное. При доброкачественных опухолях патологические симптомы нарастают медленно, очаговые симптомы могут появляться через 1-2 года после возникновения опухоли, общемозговые симптомы непостоянны. При злокачественных опухолях симптомы нарастают быстро - в течение месяцев. Первыми признаками злокачественной опухоли являются интоксикация, общее физическое истощение; позже появляются дополнительные очаговые симптомы супратенториальной или спинальной локализации, обусловленные метастазированием. Астроцитомы преимущественно располагаются в полушариях мозжечка, медуллобластомы - в черве.

Опухоли червя манифестируют с нарушений статической координации и гипертензивных головных болей, на высоте которых возникает рвота. Перкуссия затылочной области болезненна. При вовлечении в патологический процесс нижних отделов червя мозжечка больной отклоняется назад, при поражении верхних отделов - вперед. Наблюдаются нистагм, равномерное снижение мышечного тонуса в руках и ногах с двух сторон. Характерно нарушение походки: ребенок пошатывается в обе стороны, часто падает. Статическая атаксия сочетается с асинергией.

При поражении полушарий преобладают атаксия и мышечная атония в конечностях на стороне поражения. При процессе в верхних

отделах полушария страдает в основном рука, при поражении нижних отделов - нога. Больной отклоняется в сторону пораженного полушария. Характерна скандированная, неравномерно модулированная речь. Нистагм чаще горизонтальный, крупноразмашистый. Давление опухоли на мост мозга вызывает симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов.

Опухоли ствола мозга у детей встречаются чаще, чем у взрослых, и в основном представляют собой глиомы. В зависимости от локализации их разделяют на опухоли среднего мозга, моста мозга и продолговатого мозга.

Опухоли среднего мозга. В зависимости от места первичного роста различают опухоли четверохолмия и ножек мозга. При первичном поражении четверохолмия вначале появляются нарушения зрения, затем присоединяются нарушения слуха. Для опухолей ножек мозга характерны альтернирующие синдромы (Вебера, Бенедикта, Клода).

Опухоли моста вызывают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-Гублера, Фовилля, атаксию, вегетативные расстройства. Гипертензивные явления могут возникнуть в терминальной стадии заболевания.

Опухоли продолговатого мозга вызывают нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта. Наиболее ранним симптомом может быть упорная рвота. Внутричерепной гипертензии обычно не наблюдается, так как больные умирают на более ранних этапах заболевания.

Опухоли в области IV желудочка встречаются довольно часто. Они характеризуются выраженными ликвородинамическими нарушениями и приступами окклюзии, проявляющимися внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, нарушением дыхания и сердечной деятельности (синдром Брунса). Рвота без видимой причины и при отсутствии патологических неврологических признаков является характерным первым симптомом опухолей IV желудочка (эпендимома, папиллома), растущих в районе нижнего треугольника ромбовидной ямки и рвотного центра продолговатого мозга. Такие больные, особенно дети, длительно лечатся от диспепсии и прочих желудочно-кишечных заболеваний.

Больной М., 9 лет , поступил в клинику с жалобами на головную боль и рвоту. Болен в течение 5 мес. Заболевание началось с неоднократной рвоты, не связанной с приемом пищи. В течение 4 мес

ребенка лечили от желудочно-кишечного заболевания, но улучшения не наступало. В начале заболевания у него появились неприятные ощущения в положении на правом боку и мерцание желтого пятна перед правым глазом; с этого времени возникло вынужденное положение головы, склоненной вперед.

При поступлении состояние больного удовлетворительное. В неврологическом статусе: горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок в обе стороны. Умеренная мышечная гипотония, больше выраженная в верхних конечностях. Сухожильные рефлексы снижены равномерно. Координаторные пробы выполнял удовлетворительно. Ходил уверенно. На глазном дне обоих глаз выраженные застойные соски зрительных нервов. При МРТ головного мозга выявлена опухоль IV желудочка. Операция - трепанация задней черепной ямки и субтотальное удаление опухоли IV желудочка. Гистологический диагноз: анапластическая эпендимома.

К линически эпендимомы IV желудочка у детей чаще проявляются общемозговыми симптомами в виде приступов головных болей и рвоты, имеющих тенденцию к нарастанию, без заметных ремиссий в течении болезни.

Опухоли мостомозжечкового угла у детей встречаются реже, чем у взрослых. В основном они представлены невриномами слухового нерва, реже - менингиомами и холестеатомами. Вначале возникают ощущения звона в ухе, головокружение, нистагм, затем присоединяются симптомы поражения лицевого, тройничного и отводящего нервов, мозжечковые расстройства на стороне локализации опухоли, пирамидные симптомы - на противоположной.

Диагностика. У детей объективные патологические изменения не соответствуют жалобам больного и его родителей. Поздние клинические проявления болезни связаны с неясностью жалоб ребенка и способностью детского мозга к компенсации, к временному замещению утраченных функций. Временная компенсация связана с увеличением размеров черепа, истончением его костей, расхождением швов, что не сопровождается у детей заметными болевыми ощущениями. В диагностике опухолей головного мозга у маленьких детей особое внимание уделяется анамнезу: сроки основных этапов развития ребенка, особенности поведения. Часто при опухолях мозга большой родничок полностью не закрыт, напряжен, вяло пульсирует, выражена сосудистая сеть на голове, кожа над ними истончена. При перкуссии черепа определяется легкое дребезжание - «звук треснувшего горшка»,

при пальпации определяется диастаз костей свода черепа. Нередко отмечается вынужденное положение головы. При осмотре выражены безынициативность, сонливость, отсутствие интереса.

При подозрении на опухоль проводят КТ или МРТ. Чувствительность этих методов существенно возрастает при контрастировании. КТ диагностирует большинство опухолей, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков и обструктивную гидроцефалию. Но КТ неинформативна в отношении небольших опухолей задней черепной ямки, инфильтративных глиом, не отличающихся по плотности от вещества мозга, и диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек. МРТ с контрастированием - наиболее чувствительный метод диагностики опухолей головного мозга, особенно ЗЧЯ. Но и КТ, и МРТ не исключают необходимость биопсии. ЭЭГ часто выявляет очаговую, медленную активность при полушарных опухолях. При спинномозговой пункции (СМП) отмечаются повышенное давление ЦСЖ и белково-клеточная диссоциация. При опухолях задней черепной ямки и височной доли проведение СМП опасно из-за возможного развития вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или края височной доли в тенториальное отверстие. Для подтверждения диагноза диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек необходимо цитологическое исследование ЦСЖ. Ангиография помогает выявить патологически развитую сосудистую сеть с расширенными, быстро дренирующимися венами или смещение сосудов мозга. Эти признаки не наблюдаются при внутримозговых кровоизлияниях, инфарктах или абсцессах. Во многих случаях специальный «сосудистый» режим МРТ заменяет ангиографию.

Лечение опухолей головного мозга - хирургическое. Менингиомы, ангиоретикулемы полушарий мозжечка, астроцитомы, эпендимомы, папилломы, невриномы, ряд аденом гипофиза можно удалить тотально. Нейроэктодермальные опухоли в связи с внутримозговым ростом удаляют частично. В зависимости от расположения опухоли в доминантном или субдоминантном полушарии опухоль удаляют с сохранением зон высокой функциональной значимости.

Лучевая терапия является паллиативным методом лечения. Она показана после нерадикального удаления быстро растущих злока-

чественных и нейроэктодермальных опухолей. Проведение лучевой терапии в полном объеме возможно у детей с 3-летнего возраста (срок завершения анатомо-функционального формирования ЦНС).

Полихимиотерапию (ПХТ) у детей раннего возраста применяют с целью отсрочить лучевую терапию. Опухоли с низким митотическим индексом и медленным ростом менее чувствительны к химиотерапии, чем опухоли с высоким митотическим индексом и быстрым ростом. Введение химиопрепаратов непосредственно в ЦСЖ позволяет достигнуть значительно более высоких их концентраций. Такой способ введения наиболее применим в случаях высокого риска метастазирования по ликворным путям. Более чувствительны к химиотерапии дети с медуллобластомами, злокачественными глиомами и эпендимомами. После окончания цикловой химиотерапии проводят лучевую терапию.

Комплексное лечение включает медикаментозную терапию. Большие дозы кортикостероидов уменьшают перифокальный отек, что приводит к снижению внутричерепного давления и частичному уменьшению очаговых симптомов. Эти средства применяют в пред- и послеоперационный периоды.

Прогноз опухолей головного мозга зависит от локализации, гистологической структуры и стадии заболевания. Важна ранняя диагностика опухолей.

12.2. Опухоли спинного мозга

Частота. Опухоли спинного мозга у детей встречаются редко и составляют 5% от всех опухолей ЦНС. Дети школьного возраста болеют чаще дошкольников, преобладают мальчики.

Классификация. Традиционно опухоли спинного мозга, так же как и головного, делят по локализации - по их анатомическому отношению к твердой мозговой оболочке и спинному мозгу.

Выделяют опухоли интрамедуллярные (20%) и экстрамедуллярные (80%), субдуральные (65%) и экстрадуральные (15%); первичные и вторичные (метастатические).

Большая часть опухолей спинного мозга напоминает песочные часы, то есть частично располагаются внутри спинномозгового канала, а частично - вне его. Они прорастают из грудной и брюшной полостей в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Опухоли спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. Чаще других у детей встречаются холестеатомы, дермоиды, саркомы и эпендимомы.

В педиатрической практике встречается много доброкачественных интраспинальных опухолей. Метастазы, шванномы не столь характерны для детей, как для взрослых. Метастазы при миеломной болезни, лимфоме, лейкозе, саркоме и раке легкого, молочной железы, предстательной железы, почки часто вызывают экстрадуральное сдавление спинного мозга. К экстрамедуллярным опухолям относят менингиому, шванному, нейрофиброму. Астроцитома и эпендимома - наиболее частые интрамедуллярные опухоли. Лучшим примером трансдуральной опухоли является шваннома.

Отмечается определенная зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста пациентов. У детей 2 / 3 опухолей располагаются либо в шейном отделе, либо в области конского хвоста.

Отмечается зависимость расположения опухолей и по поперечнику спинного мозга: для детей характерны интрамедуллярные опухоли.

Клиническая картина. Большинство опухолей, будучи доброкачественными, с медленным ростом, характеризуются постепенным развитием неврологической симптоматики.

В развитии экстрамедуллярной опухоли выделяют три стадии: I - корешковая; II - синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); III - синдром поперечного поражения спинного мозга. У детей корешковая стадия может продолжаться несколько лет, а проявления синдрома Броун-Секара могут регрессировать быстро, подчас незаметно. Это связано с тем, что у детей диаметр спинного мозга очень мал и другая его половина также страдает от компрессии.

Наиболее ранним проявлением экстрамедуллярной опухоли является болевой синдром, связанный с раздражением корешков и обо- лочек. Возникают спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико-диагностическим признаком. При локализации опухоли на задней и заднебоковой поверхностях мозга может быть выявлена болезненность при надавливании на остистые отростки и паравертебральные точки. Отмечаются симптомы натяжения. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации вынуж- денного положения туловища (возникает сколиоз, «утиная» походка). При локализации опухоли на боковой поверхности мозга дуга сколиоза открыта в сторону опухоли. Корешковые боли усиливаются в горизонтальном положении и уменьшаются при переходе в положение сидя или стоя. Помимо болей, часто наблюдаются выпадение

чувствительности по корешковому типу, угасание соответствующих уровню поражения рефлексов. Нарушения чувствительности при экстрамедуллярной опухоли в соответствии с законом эксцентричного расположения более длинных проводников распространяются снизу вверх. Для определения локализации опухоли служит положительная проба Квекенштедта - пережатие шейных вен приводит к резкому усилению корешковых болей.

Интрамедуллярные опухоли на начальных этапах в зависимости от локализации новообразования в задних или передних отделах спинного мозга протекают в виде сирингомиелического или полиомиелитического синдромов. Развитие интрамедуллярных опухолей более быстрое, чем экстрамедуллярных, отсутствует корешковая стадия. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чув- ствительности диссоциированного характера (нарушается болевая и температурная чувствительность тех сегментов, где локализуется опухоль, и не страдает глубокая чувствительность). В дальнейшем присоединяются проводниковые двигательные и чувствительные расстройства. Развивается нижний вялый парапарез с нарушением функций тазовых органов. Проводниковые расстройства чувстви- тельности вначале выражены ближе к уровню расположения опухоли, а затем в соответствии с законом эксцентричного расположения длинных проводников распространяются ниже.

Из-за воздействия на вегетативные центры, расположенные в боковых рогах, наблюдаются выраженные вазомоторные, секретор- ные и трофические расстройства. У детей отмечается диффузное потение - симптом «влажной рубашки».

При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы. Опухоль в области большого затылочного отверстия может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в затылочной области, асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой.

Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой мышце и нижних конечностях. Они могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Позже присоединяются периферические

параличи нижних конечностей и нарушение функций тазовых органов - истинное недержание мочи (моча вытекает каплями) или парадоксальная ишурия (при переполненном мочевом пузыре).

Больной К., 12 лет ; в начале заболевания отмечалась дисциркуляторная преходящая миелопатия в виде слабости ног при ходьбе. Через 8 мес присоединилось преходящее онемение в нижних конечностях и нижней части туловища. Угасли коленные и ахилловы рефлексы. Периодически, особенно после ходьбы, отмечалось затрудненное мочеиспускание. Спинномозговая пункция выявила частичный блок субарахноидального пространства, значительное повышение содер- жания белка в ЦСЖ с плеоцитозом и ксантохромией. Миелография показала задержку контраста на уровне II поясничного позвонка. Проведена ламинэктомия и удалена невринома, располагавшаяся по задней поверхности медуллярного конуса и сдавливавшая круциатные артериальные ветви, осуществляющие на уровне конуса связь между передней и задними спинальными артериями. Выписан.

Больная С., 14 лет , поступила в больницу с жалобами на боли в области левого плеча, слабость в руках, отсутствие движений в ногах, императивные позывы на мочеиспускание, задержку стула, нарушение чувствительности на туловище, ногах и частично на руках. Заболевание развивалось прогрессирующе на протяжении 2 лет. За месяц до поступления в клинику больная перестала передвигаться. В результате комплексного обследования поставлен диагноз интрамедуллярной опухоли на уровне шестого шейного сегмента (С 6). Проведена операция - ламинэктомия на уровне сегментов С 4 -С 7 . Спинной мозг патологически утолщен, плотный на ощупь, выбухает кзади. Сделан разрез спинного мозга. Обнаружена опухоль плотной консистенции, отделяющаяся от ткани спинного мозга. Опухоль удалена. Гистологический диагноз - менингиома. Через неделю после операции увеличился объем активных движений в руках, затем восстановилось самостоятельное мочеиспускание, появились движения в ногах. Выписана со значительным улучшением.

Диагностика. Низкая частота распространения спинномозговых опухолей у детей затрудняет своевременную диагностику. У грудного ребенка отмечаются раздражительность, отказ от еды или непрерывный крик. У детей старшего возраста корешковая боль может быть ошибочно принята за поражение сустава или висцеральную боль. Слабость нижней конечности может отмечаться родителями как прихрамывание, нежелание бегать или играть, как внезапная неловкость. Диагностическое значение имеют недержание мочи и кала у ребенка с

уже приобретенными навыками опрятности; сколиоз, кифоз, кривошея и стойкая деформация стопы (например, конская стопа, полая стопа). При семейных случаях нейрофиброматоза или болезни Гиппеля-Линдау существует большая вероятность развития спинномозговой опухоли.

Для определения уровня патологического процесса учитывают границы нарушений чувствительности, характер двигательных и рефлекторных расстройств, симптоматику различных уровней спинного мозга.

Ранней диагностике способствуют исследования ЦСЖ (белковоклеточная диссоциация), ликвородинамические пробы на проходи- мость спинального субарахноидального пространства (Квекенштедта, Стуккея). При каудально расположенных опухолях часто имеет место «сухая» пункция. При рентгенографии позвоночника выявляется симптом Элсберга-Дайка - деструкция дужки тела позвонка. Применяют тепловизионное исследование позвоночника с выявлением локальной или паравертебральной зоны гипертермии на уровне опухоли и гипотермии стоп и голеней по типу чулок.

Для подтверждения диагноза используют КТ или МРТ. МРТ с использованием контрастирования - наиболее информативный неинвазивный метод исследования спинного мозга, эпидурального пространства и окружающих спинной мозг структур; особенно метод информативен при интрамедуллярных процессах. МРТ показана при поиске множественных процессов. Аксиальная КТ - превосходный метод для исследования экстрадуральных процессов.

В связи с широким применением МРТ миелография с контрастированием применяется все реже, тем более что она плохо переносится детьми из-за необходимости пунктирования иглой. КТ-миелография полезна при экстрадуральных и экстрамедуллярных процессах.

Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга с нарушениями спинального кровообращения основывается на остром начале последних, регрессе некоторых или всех симптомов, отсутствии болей и изменений в ЦСЖ.

Эпидуральный абсцесс, арахноидит и арахномиелит отличаются от опухолей связью возникновения и течения с инфекционным процессом, воспалительными изменениями в ЦСЖ, колебаниями выраженности неврологических нарушений. Эпидуральный абсцесс развивается остро, сопровождается резкой локальной болезненностью, отечностью в области патологического процесса.

Отличие опухолей спинного мозга от поражений позвоночника (спондилит, спондилоартрит, опухоли первичного и метастатического

характера) основывается на отсутствии неврологических нарушений, типичных для опухолей спинного мозга, и на результатах спондилографии (томографии), МРТ.

Лечение начинают сразу после установления диагноза. Проводят максимально полное удаление опухоли. При метастазах в позвоночник со сдавлением спинного мозга операция показана при одиночном метастазе, с последующей лучевой терапией и химиотерапией.

При тяжелом болевом синдроме, обусловленном множественными метастазами или разрушением крестца опухолью, показана хордото- мия, то есть пересечение спиноталамического пути на уровне 2-3-го грудных сегментов спинного мозга на противоположной стороне от болевой зоны нижней конечности.

Химиотерапия обычно дополняет хирургическое лечение и лучевую терапию. Ее применяют в лечении злокачественных спинальных опухолей, лейкоза с поражением позвоночного столба. Такие спинальные опухоли, как остеогенная саркома и саркома Эвинга, также чувствительны к химиотерапии. Антимитотическая химиотерапия является стандартным методом лечения миеломы и лимфомы, довольно эффективна при лечении интрамедуллярных злокачественных эпендимом. Иммунотерапия с подоболочечными моноклональными антителами может использоваться в лечении субарахноидальных метастазов медуллобластомы и примитивных эктодермальных опухолей.

Обнаружение эстрогенных и прогестероновых рецепторов в клетках церебральной менингиомы привело к лечению таких опухолей синтетическими стероидами (мифепристон, гестринон). Такие же рецепторы были найдены в первичных спинальных опухолях, в частности в невриномах и эпендимомах. Лечение новообразований гормонами или их синтетическими аналогами часто обозначают термином «гормонотерапия». Гормонотерапия как адъювантная может использоваться в случае остаточных или рецидивирующих спинальных менингиом. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением функций.

Прогноз после оперативного лечения тем лучше, чем раньше проведена операция и чем менее выражены изменения в спинном мозге, вызванные компрессией и нарушением спинального кровообращения. Если ниже уровня поражения полностью отсутствуют движения, чувствительность и нарушены функции тазовых органов, то при любом методе лечения вероятность существенного улучшения крайне мала.

12.3. Абсцесс головного мозга

Абсцесс головного мозга - инкапсулированный гнойный очаг в веществе мозга.

Этиология и патоморфология. Наиболее часто абсцесс мозга возникает в результате прямого контактного распространения инфекции. Гнойное воспаление придаточных пазух носа ведет к формированию абсцесса в лобной доле, воспаление среднего уха, мастоидит - к формированию абсцессов в височной доле и мозжечке. Распространение инфекции происходит благодаря локальному остеомиелиту или флебиту эмиссарных вен. Наиболее часто встречаются одиночные абсцессы. У новорожденных абсцессы мозга бывают редко, так как их околоносовые пазухи не заполнены воздухом.

Абсцессы мозга, возникшие вследствие гематогенного распространения инфекции, в 10-50% случаев являются множественными. В 25% случаев этиология их неизвестна.

Врожденные пороки сердца у детей со снижением уровня РО 2 способствуют развитию гипоксического состояния, являющегося подходящим фоном для развития абсцессов. Причиной их возникновения является стрептококковая флора полости рта, а инфицирование про- исходит после стоматологических манипуляций.

Наличие у пациента артериовенозных шунтов в легких в 5% случаев может привести к формированию абсцесса мозга. Бактериальные эндокардиты в редких случаях способствуют формированию абсцес- сов мозга.

Вне зависимости от этиологии возникновения абсцесса при наличии у пациента септической эмболизации сосудов головного мозга имеется большая вероятность развития абсцесса именно на месте бывших инфарктов или ишемии.

Абсцессы головного мозга также могут возникнуть вследствие нейрохирургических манипуляций. Риск возникновения абсцесса мозга увеличивается в том случае, если при нейрохирургическом вмеша- тельстве или проникающих черепно-мозговых травмах, огнестрельных ранениях произошла травматизация придаточных пазух. Однако в данном случае развитие абсцесса мозга можно предотвратить своевременным назначением профилактического курса антибиотиков.

При развившемся абсцессе мозга после проникающей травмы нельзя ограничиться лишь дренированием абсцесса, необходимо провести открытую хирургическую санацию с удалением чужеродного материала и омертвевших тканей.

Бактерии, выделяемые из абсцесса, обычно принадлежат к анаэробам, но в 80-90% случаев флора может быть смешанной. Наиболее частый этиотропный агент - стрептококк.

Клиническая картина абсцесса мозга неспецифична, включает в себя головную боль, тошноту, рвоту, общую вялость, судорожные приступы, менингеальные симптомы, очаговую симптоматику. У новорожденных детей в связи с незаращением швов черепа возможно увеличение размеров головы. При офтальмоскопии определяются застойные диски зрительных нервов, что редко встречается у детей до 2 лет.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования. Проведение общего анализа крови позволяет выявить увеличение содержания лейкоцитов в периферической крови; в большинстве случаев кровь асептична. Исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) неинформативно, так как возбудитель в ней обнаруживается редко. К тому же проведение спинномозговой пункции при абсцессе мозга опасно в связи с высоким риском развития транстенториального вклинения.

Повышение уровня С-реактивного белка, выявляемое у пациентов с абсцессом мозга, возможно и при опухолях мозга, и при других инфекционных воспалениях, например при абсцессе в полости рта.

Методы нейровизуализации. Проведение КТ, МРТ головного мозга позволяет точно определить локализацию абсцесса. Более того, с помощью этих методов возможно определение стадии процесса, от которой зависит выбор тактики лечения. По данным КТ с введением контраста различают 2 стадии образования абсцесса. В I стадии - церебрита - на месте поражения выявляется зона пониженной плотности, равномерно накапливающая контраст. Во II стадии - формирования капсулы - на КТ с контрастированием выявляется окольцованный очаг. Необходимо отметить, что применение стероидных гормонов снижает накопление контраста на КТ; это может создать ложное впечатление об уменьшении размеров абсцесса.

Лечение включает медикаментозную терапию и хирургическое лечение. Вне зависимости от выбранной тактики лечения всем почти без исключения пациентам с абсцессом мозга должна быть проведена пункция предполагаемого абсцесса для подтверждения диагноза и идентификации возбудителя (желательно до антибиотикотерапии).

Условия успеха медикаментозной терапии:

1. Медикаментозное лечение абсцесса должно начинаться на стадии церебрита (до стадии формирования капсулы), то есть от начала заболевания не должно пройти более 2 нед.

2. Размер абсцесса 0,8-2,5 см. В случае когда диаметр абсцесса 3 см и выше, показано хирургическое лечение.

3. При положительной динамике лечения, отмеченной в течение 1 нед.

Медикаментозное лечение без хирургического вмешательства показано в редких случаях:

Если существует высокий риск хирургического вмешательства у данного пациента (например, при болезнях крови);

При множественных абсцессах небольшого размера;

В случае локализации абсцесса в недоступных для хирургического вмешательства местах, особенно в доминантной полусфере;

При сопутствующем менингите или эпендимите. Антибиотикотерапию при абсцессе мозга назначают вне зависимости от того, какой метод лечения выбран - консервативный или хирургический. Желательно назначить антибиотик после определения чувствительности к нему патогенного микроорганизма. Антибиотики первого выбора у детей при эмпирическом подходе, если патогенный микроорганизм неизвестен, следующие:

Ванкомицин - внутривенно в дозе 15 мг/кг, каждые 8 ч;

Цефалоспорины 3-го поколения (например, цефотаксим), а также один из указанных ниже;

Метронидазол - внутривенно в дозе 10 мг/кг, каждые 8 ч;

Хлорамфеникол - внутривенно в дозе 15-25 мг/кг, каждые 6 ч;

При посттравматическом абсцессе мозга - рифампин в дозе 9 мг/кг перорально, однократно.

Если в посевах не выявлен рост стафилококков (что характерно для нетравматических абсцессов), необходимо вводить пеницил- лин в высоких дозах: детям 50 000-70 000 МЕ каждые 4 ч. Если в посевах выявляется только стрептококк, назначают пенициллин в высокой дозировке в качестве монопрепарата. Важно во время терапии продолжать определять чувствительность данного организма к антибиотику и при необходимости заменить его. Если у пациента выявлен ВИЧ, возможным патогенным микроорганизмом является токсоплазма; при этом показана терапия сульфадиазином и пиреметамином. Продолжительность антибиотикотерапии составляет 6-8 нед. Отмена антибиотика возможна даже в том случае, если на КТ сохраняются изменения (например, неоваскулярная сеть). Продолжительность антибиотикотерапии можно сократить, если абсцесс или капсула удалена хирургически.

Доказано, что гормональная терапия препятствует формированию фиброзной капсулы абсцесса, а также уменьшает проникновение в абсцесс антибиотиков. Кортикостероиды являются препаратами резер- ва, их применяют при резком ухудшении состояния пациента и строго по показаниям.

Во время антибиотикотерапии проводят контрольные КТ-исследования после 1-й и 2-й нед лечения. При отрицательной динамике эти исследования назначают чаще. Также рекомендуется КТ после окон- чания курса антибиотиков каждые 2-4 нед вплоть до рассасывания абсцесса (в среднем 3,5 мес; от 1 до 11 мес). КТ назначают каждые 2- 4 мес, а также при появлении неврологических симптомов.

При правильно подобранной терапии на КТ уменьшаются отек ткани мозга, размер абсцесса и степень накопления контраста; 95% абсцессов мозга только под влиянием антибиотикотерапии уменьшаются в размере в течение 1 мес.

Показания к хирургическому лечению:

Большой очаг некроза на КТ;

Неуверенность в диагнозе;

Абсцесс расположен рядом с желудочками мозга и существует опасность его прорыва в желудочки с развитием вентрикулита и менингита;

Появление симптомов повышения ВЧД;

Ухудшение неврологического статуса пациента вплоть до развития коматозного состояния;

Невозможность проведения КТ еженедельно для контроля за результатами консервативной терапии.

У пациентов, получающих медикаментозную терапию, немедленное хирургическое вмешательство проводится:

1) при ухудшении неврологического статуса;

2) при увеличении размеров абсцесса по направлению к желудочкам головного мозга или после 2 нед консервативного лечения, на фоне которого абсцесс продолжает увеличиваться;

3) при отсутствии регресса абсцесса мозга в течение 4 нед.

Хирургическое лечение абсцесса мозга заключается в его дренировании путем пункционной аспирации и удалении. Дренирование абсцесса путем пункционной аспирации показано в том случае, если абсцессы множественные или глубоко расположены. Указанная процедура может быть проведена под местной анестезией с возможным промыванием полости абсцесса солевыми растворами. Частота про-

ведения этой процедуры зависит от каждого конкретного случая. Удаление чужеродного материала предотвращает развитие рецидивов в случае посттравматических абсцессов, а также при грибковых абсцессах, которые наиболее сложны для лечения антибиотиками.

Прогноз. До внедрения в практику КТ процент летальных исходов при абсцессах головного мозга достигал весьма высокого уровня - 40-60%. Новые антибиотики, возможности диагностики с использованием МРТ и КТ способствовали снижению этого показателя до 0-10%. Неврологические нарушения у больных, перенесших абсцесс мозга, встречаются в 45% случаев, фокальные судорожные приступы - в 27%, гемипарез - в 29% случаев.

Внутричерепные новообразования, включающие как опухолевые поражения церебральных тканей, так и нервы, оболочки, сосуды, эндокринные структуры головного мозга. Проявляются очаговой симптоматикой, зависящей от топики поражения, и общемозговыми симптомами. Диагностический алгоритм включает осмотр невролога и офтальмолога, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, МР-ангиографию и пр. Наиболее оптимальным является хирургическое лечение, по показаниям дополненное химио- и радиотерапией. При его невозможности проводится паллиативное лечение.

Общие сведения

Опухоли головного мозга составляют до 6% всех новообразований в организме человека. Частота их встречаемости колеблется от 10 до 15 случаев на 100 тыс. человек. Традиционно к церебральным опухолям относят все интракраниальные новообразования - опухоли церебральной ткани и оболочек, образования черепных нервов, сосудистые опухоли, новообразования лимфатической ткани и железистых структур (гипофиза и шишковидной железы). В связи с этим опухоли головного мозга делят на внутримозговые и внемозговые. К последним относят новообразования церебральных оболочек и их сосудистых сплетений.

Опухоли головного мозга могут развиваться в любом возрасте и даже носить врожденный характер. Однако среди детей заболеваемость ниже, не превышает 2,4 случая на 100 тыс. детского населения. Церебральные новообразования могут быть первичными, изначально берущими свое начало в тканях мозга, и вторичными, метастатическими, обусловленными распространением опухолевых клеток вследствие гемато- или лимфогенной диссеминации. Вторичные опухолевые поражения встречаются в 5-10 раз чаще, чем первичные новообразования. Среди последних доля злокачественных опухолей составляет не менее 60%.

Отличительной особенностью церебральных структур является их расположение в ограниченном интракраниальном пространстве. По этой причине любое объемное образование внутричерепной локализации в той или иной степени приводит к сдавлению мозговых тканей и повышению интракраниального давления. Таким образом, даже доброкачественные по своему характеру опухоли головного мозга при достижении определенного размера имеют злокачественное течение и могут привести к летальному исходу. С учетом этого особую актуальность для специалистов в области неврологии и нейрохирургии приобретает проблема ранней диагностики и адекватных сроков хирургического лечения церебральных опухолей.

Причины опухоли головного мозга

Возникновение церебральных новообразований, как и опухолевых процессов другой локализации, связывают с воздействием радиации, различных токсических веществ, существенным загрязнением окружающей среды. У детей высока частота врожденных (эмбриональных) опухолей, одной из причин которых может выступать нарушение развития церебральных тканей во внутриутробном периоде. Черепно-мозговая травма может служить провоцирующим фактором и активизировать латентно протекающий опухолевый процесс.

В ряде случаев опухоли головного мозга развиваются на фоне проведения лучевой терапии пациентам с другими заболеваниями. Риск появления церебральной опухоли повышается при прохождении иммуносупрессивной терапии, а также у других групп иммунокомпрометированных лиц (например, при ВИЧ-инфекции и нейроСПИДе). Предрасположенность к возникновению церебральных новообразований отмечается при отдельных наследственных заболеваниях: болезни Гиппеля-Линдау , туберозном склерозе , факоматозах , нейрофиброматозе .

Классификация

Среди первичных церебральных новообразований преобладают нейроэктодермальные опухоли, которые классифицируют на:

• опухоли астроцитарного генеза (астроцитома , астробластома)
• олигодендроглиального генеза (олигодендроглиома, олигоастроглиома)
• эпендимарного генеза (эпендимома , папиллома хориоидного сплетения)
• опухоли эпифиза (пинеоцитома , пинеобластома)
• нейрональные (ганглионейробластома , ганглиоцитома)
• эмбриональные и низкодифференцированные опухоли (медуллобластома , спонгиобластома, глиобластома)
• новообразования гипофиза (аденома)
• опухоли черепно-мозговых нервов (нейрофиброма, невринома)
• образования церебральных оболочек (менингиома , ксантоматозные новообразования, меланотичные опухоли)
• церебральные лимфомы
• сосудистые опухоли (ангиоретикулома, гемангиобластома)

Внутримозговые церебральные опухоли по локализации классифицируют на суб- и супратенториальные, полушарные, опухоли серединных структур и опухоли основания мозга.

Подозрение на объемное образование головного мозга является однозначным показанием к проведению компьютерной или магнитно-резонансной томографии. КТ головного мозга позволяет визуализировать опухолевое образование, дифференцировать его от локального отека церебральных тканей, установить его размер, выявить кистозную часть опухоли (при наличии таковой), кальцификаты, зону некроза, кровоизлияние в метастаз или окружающие опухоль ткани, наличие масс-эффекта. МРТ головного мозга дополняет КТ, позволяет более точно определить распространение опухолевого процесса, оценить вовлеченность в него пограничных тканей. МРТ более результативна в диагностике не накапливающих контраст новообразований (например, некоторых глиом головного мозга), но уступает КТ при необходимости визуализировать костно-деструктивные изменения и кальцификаты, разграничить опухоль от области перифокального отека.

Помимо стандартной МРТ в диагностике опухоли головного мозга может применяться МРТ сосудов головного мозга (исследование васкуляризации новообразования), функциональная МРТ (картирование речевых и моторных зон), МР-спектроскопия (анализ метаболических отклонений), МР-термография (контроль термодеструкции опухоли). ПЭТ головного мозга дает возможность определить степень злокачественности опухоли головного мозга, выявить опухолевый рецидив, картировать основные функциональные зоны. ОФЭКТ с использованием радиофармпрепаратов, тропных к церебральным опухолям позволяет диагностировать многоочаговые поражения, оценить злокачественность и степень васкуляризации новообразования.

В отдельных случаях используется стереотаксическая биопсия опухоли головного мозга. При хирургическом лечении забор опухолевых тканей для гистологического исследования проводится интраоперационно. Гистология позволяет точно верифицировать новообразование и установить уровень дифференцировки его клеток, а значит и степень злокачественности.

Лечение опухоли головного мозга

Консервативная терапия опухоли головного мозга осуществляется с целью снижения ее давления на церебральные ткани, уменьшения имеющихся симптомов, улучшения качества жизни пациента. Она может включать обезболивающие средства (кетопрофен, морфин), противорвотные фармпрепараты (метоклопрамид), седативные и психотропные препараты. Для снижения отечности головного мозга назначают глюкокортикостероиды. Следует понимать, что консервативная терапия не устраняет первопричины заболевания и может оказывать лишь временный облегчающий эффект.

Наиболее эффективным является хирургическое удаление церебральной опухоли. Техника операции и доступ определяются местоположением, размерами, видом и распространенностью опухоли. Применение хирургической микроскопии позволяет произвести более радикальное удаление новообразования и минимизировать травмирование здоровых тканей. В отношении опухолей малого размера возможна стереотаксическая радиохирургия . Применение техники КиберНож и Гамма-Нож допустимо при церебральных образованиях диаметром до 3 см. При выраженной гидроцефалии может проводиться шунтирующая операция (наружное вентрикулярное дренирование , вентрикулоперитонеальное шунтирование).

Лучевая и химиотерапия могут дополнять хирургическое вмешательство или являться паллиативным способом лечения. В послеоперационном периоде лучевая терапия назначается, если гистология тканей опухоли обнаружила признаки атипии. Химиотерапия проводится цитостатиками, подобранными с учетом гистологического типа опухоли и индивидуальной чувствительности.

Прогноз при опухолях мозга

Прогностически благоприятными являются доброкачественные опухоли головного мозга небольших размеров и доступной для хирургического удаления локализации. Однако многие из них склонны рецидивировать, что может потребовать повторной операции, а каждое хирургическое вмешательство на головном мозге сопряжено с травматизацией его тканей, влекущей за собой стойкий неврологический дефицит. Опухоли злокачественной природы, труднодоступной локализации, больших размеров и метастатического характера имеют неблагоприятный прогноз, поскольку не могут быть радикально удалены. Прогноз также зависит от возраста пациента и общего состояния его организма. Пожилой возраст и наличие сопутствующей патологии (сердечной недостаточности, ХПН , сахарного диабета и др.) затрудняет осуществление хирургического лечения и ухудшает его результаты.

Профилактика

Первичная профилактика церебральных опухолей заключается в исключении онкогенных воздействий внешней среды, раннем выявлении и радикальном лечении злокачественных новообразований других органов для предупреждения их метастазирования. Профилактика рецидивов включает исключение инсоляции, травм головы, приема биогенных стимулирующих препаратов.

/ 9
ХудшийЛучший

Опухоли головного мозга в настоящий момент составляют 10% всех неопластических образований и 4% всей органической патологии ЦНС. Актуальность данной темы определяется некоторыми особенностями внутричерепных новообразований: опухоли головного мозга не обладают склонностью к метастазированию (кроме медулло- и глиобластомы по ликворным путям); некоторые доброкачественные опухоли обладают инфильтративным ростом, не имеют капсулы, а, следовательно, их нельзя удалить радикально, нарушают кровообращение окружающих тканей; они склонны к рецидивированию; иногда локализация опухоли исключает возможность радикального удаления. Однако в настоящее время хирургическое лечение опухолей головного мозга достигло больших успехов, учитывая новый вид операций. Многим больным оно не только обеспечивает длительное сохранение жизни и облегчение симптоматики, но во многих случаях и полное восстановление работоспособности. Послеоперационная летальность в настоящее время колеблется от 3,4% до 26,3%.

Артериальные и артериовенозные аневризмы являются главной причиной спонтанных внутримозговых кровоизлияний у лиц молодого возраста. Тяжесть данной патологии, высокий риск осложнений и рецидивов, сложность оперативного лечения определяют значимость артериальных и артериовенозных аневризм в структуре нейрохирургической заболеваемости.

Гидроцефалия часто встречается в детском возрасте. Ее прогрессирование ведет к снижению интеллекта и нарастанию неврологического дефицита и требует оперативного лечения. Синдром гидроцефалии у взрослых является следствием нарушения ликвороциркуляции при опухолях, травмах, аномалиях развития, перенесенных менингитах и также может потребовать оперативного лечения.

Опухоли нервной системы встречаются реже, чем новообразования внутренних органов (желудка, легких, грудной железы, матки). По данным Л. И. Смирнова, они обнаруживаются в 1,22 % вскрытии. На их долю приходится около 4 % всех органических заболеваний нервной системы.

Классификация:

По отношению к веществу мозга: внутримозговые; внемозговые.

По локализации: супратенториальные; субтенториальные.

По гистологии:

1. Опухоли нейроэпителиальной ткани:
а. Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома);
б. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома);
в. Опухоли эпендимы (эпендимома);
г. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (медуллобластома, ганглионеврома, ганглиома);
д. Опухоли сосудистого сплетения (папиллома и карцинома сосудистого сплетения;
е. Опухоли из шишковидной железы (пинеалома, пинеалобластома);
ж. Смешанные опухоли (смешанная и анапластическая олигоастроцитома);
з. Эмбриональные опухоли (ретинобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли – PNET).
2. Опухоли черепных и спинальных нервов:
а. Шваннома (син. неврилеммома, невринома);
б. Нейрофиброма;
в. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома).
3. Опухоли оболочек мозга:
а. Опухоли менингоэпителиальных клеток оболочек мозга (менингеома);
б. Неменингеальные опухоли (липома, гемангиоперицитома, хондросаркома, рабдомиосаркома, меланоцитома, гемангиобластома).
4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани:
а. Первичные злокачественные лимфомы;
б. Плазмоцитома.
5. Опухоли из зародышевых клеток:
а. Герниома;
б. Эмбриональная карцинома;
в. Тератома.
6. Кисты и кистоподобные опухоли:
а. Киста кармана Ратке;
б. Эпидермоидная киста (холестеатома);
в. Дермоидная киста;
г. Нейроглиальная киста.
7. Опухоли области турецкого седла:
а. Аденома гипофиза;
б. Карцинома гипофиза;
в. Краниофарингеома.
8. Прорастание опухоли из соседних тканей.
9. Метастатические опухоли.
10. Неклассифицируемые опухоли.

Чаще всего (более 60 %) встречаются нейроэктодермальные опухоли – внутримозговые опухоли, растущие из клеток глии. В их число входят: 1) медуллобластома – одна из самых злокачественных глиом, развивающаяся в черве мозжечка у детей; 2) мультиформная спонгиобластома – очень злокачественная глиома; наблюдается в полушариях большого мозга у лиц пожилого возраста; 3) астроцитома и олигодендроглиома – медленнорастущие, более отграниченные и доброкачественные опухоли, локализующиеся в любых отделах головного мозга; 4) эпендимома – доброкачественная опухоль, растущая из стенок желудочков; 5) пинеалома – чаще доброкачественная опухоль, растущая из шишковидной железы; 6) невринома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских элементов периферических нервов (VIII, реже V, III и др.).

Оболочечно-сосудистые опухоли (около 20 % всех опухолей) растут из мезодермальной ткани, отличаются доброкачественным течением, объединяются в два вида: 1) менингеомы, исходящие из паутинной оболочки и располагающиеся у венозных коллекторов головного мозга; 2) ангиоретикуломы, локализующиеся обычно в мозжечке.

Опухоли гипофиза – хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы и краниофарингеомы – отличаются доброкачественным течением.

Среди метастатических опухолей встречаются рак, меланома и саркома. Источники метастазов – легкие, желудок, молочная железа, щитовидная железа, предстательная железа и др.

Клиника и характеристика отдельных форм опухолей головного мозга. Клиническая картина опухолей тесно связана с локализацией, размерами и особенностями их гистологического строения. В целом воздействие растущей опухоли на головной мозг очень разнообразно и включает следующие симптомы: 1) общемозговые (головная боль, тошнота, рвота); 2) очаговые (парез, афазия, гипестезия и др.); 3) симптомы, характерные для поражения соседних с опухолью областей (симптомы "по соседству"); 4) симптомы, характерные для поражения отдаленных от опухоли областей (симптомы "на расстоянии").

В развитии общемозговых симптомов, симптомов "по соседству" и "на расстоянии" важнейшую роль играют дислокационно-гипертензионные нарушения (повышение внутричерепного давления, дисциркуляция, отек мозга), очаговых симптомов – преобладание явлений раздражения, а затем выпадения в пределах пораженных опухолевым процессом отделов мозга. Примером симптомов "по соседству" могут быть нарушения структур моста мозга при опухолях мозжечка; симптомов "на расстоянии" – стволовые расстройства при опухолях супратенториальной локализации, лобные симптомы – при опухолях затылка. Разграничение симптомов очаговых и симптомов "на расстоянии" представляет определенные трудности. Достоверно указывает на область поражения наличие гемианопсии, афазии, апраксии, агнозии, астереогноза. Присутствие хотя бы одного из них, даже при выраженных нарушениях, характерных для поражения задней черепной ямки (глухота на одно ухо, выпадение корнеальных рефлексов, глазодвигательные расстройства), свидетельствует о локализации новообразования в теменной или теменно-височной области.

Из общемозговых симптомов чаще всего наблюдается головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, глубинная, с усилением по ночам, под утро, при изменении положения головы, физическом напряжении. В зоне проекции опухоли может быть локальная болезненность при перкуссии и пальпации черепа. Рвота, тошнота и головокружение отмечаются примерно у половины больных. Часто они появляются на высоте головной боли и в связи с переменой положения головы. Очаговые симптомы зависят от локализации новообразования.

При значительных размерах опухоли, выраженных отеке и ликвородинамических нарушениях может развиться синдром вклинения. Чаще всего отмечается височно-тенториальное вклинение (верхнестволовое) и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии (нижнестволовое). Верхнестволовое вклинение наблюдается при супратенториальньк опухолях и проявляется усилением головной боли, тошнотой или рвотой, запрокидыванием головы назад, глазодвигательными и слуховыми нарушениями. Нижнестволовое вклинение отмечается в далеко зашедшей стадии опухоли (задней черепной ямки, височной доли и др.) и проявляется сильными болями в области затылка и повторными рвотами, наклоном головы вперед, усиленным потоотделением, нарушением глотания, икотой, разлитой или пятнистой гиперемией лица и груди, одышкой. Смерть обычно наступает от остановки дыхания и сердечно-сосудистых расстройств.

Глиомы. Большие различия в степени злокачественности и топографии глиом обусловливают полиморфизм клинической картины. Для доброкачественных глиом (астроцитом) типично длительное течение с нарастанием общемозговых и очаговых симптомов. Симптоматика злокачественных глиом несколько похожа на менингоэнцефалит (острое начало с быстрым прогрессированием общемозговых и очаговых симптомов, повышение температуры, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ). Обычно выражены общетоксические и подкорковые нарушения (аспонтанность, загруженность, вялость, акинетико-ригидный синдром, гиперкинезы). Изменения цереброспинальной жидкости и глазного дна зависят от локализации процесса (близости к ликворным путям) и наблюдаются реже, чем при менингососудистых опухолях.

Менингеомы. Клинику отличает постепенное нарастание общемозговых (головная боль, головокружение, тошнота) и очаговых симптомов. Последние зависят от локализации опухоли. При конвекситальном расположении опухоли наблюдаются различные корково-подкорковые симптомы, при базальном – симптомы вовлечения черепных нервов, находящихся на основании мозга. Менингеома, расположенная в области передней центральной извилины, проявляется фокальными припадками, начинающимися с подергивания мышц лица, руки, ноги, а позже – парезом ноги или руки; бугорка турецкого седла – битемпоральной гемианопсией, или темпоральной гемианоптической скотомой, или слепотой одного глаза и височным сужением поля зрения другого, основания мозга – поражением черепных нервов.

Один из признаков арахноидэндотелиомы ольфакторной ямки – лобнобазальный синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли, застой – на противоположной стороне). На глазном дне у значительной части больных обнаруживают застойные соски. Единственным симптомом менингеомы, расположенной вдали от центров речи, движения и чувствительности, могут быть застойные соски зрительного нерва с вторичным падением остроты зрения, вплоть до слепоты.

На краниограммах наблюдаются характерные изменения костей черепа в месте роста опухоли: истончение, расслоение, деструкция кости, расширение диплоэтических ходов. Высокоинформативны данные компьютерной томографии.

Гистоструктура менингеом весьма различна, что обусловливает разнообразие в течении опухолей: от медленно прогрессирующего доброкачественного до относительно злокачественного.

Опухоли гипофиза. Основные симптомы опухолей гипофиза (аденом) – это эндокринно-обменные расстройства (половая дисфункция, ожирение, жажда, голод). В случаях эндоселлярного роста эти расстройства остаются единственными на протяжении длительного времени. Клиника зависит также от гистогенеза опухоли: для базофильной аденомы типичен синдром Иценко-Кушинга, для эозинофильной – акромегалия, для хромофобной – адипозогенитальная дистрофия. При супраселлярном и параселлярном росте постепенно появляется нарушение зрения – битемпоральная гемианопсия с первичной атрофией зрительного нерва сначала одного, а впоследствии обоих глаз. Значительно реже наблюдается гомонимная гемианопсия. Иногда встречаются гормонально малоактивные аденомы, проявляющиеся главным образом зрительными нарушениями. В далеко зашедших стадиях присоединяются симптомы на расстоянии (стволовые, подкорковые). Диагноз подтверждается рентгенографией турецкого седла: определяются увеличение его размеров, деструкция и порозность стенок, расширение входа, углубление дна. Сочетание типичной для опухолей гипофиза триады симптомов – нейроэндокринных расстройств, битемпоральной гемианопсии и изменений турецкого седла – носит название "синдрома Гирша". Течение опухолей чаще всего медленно прогрессирующее.

Краниофарингеомы развиваются из эмбриональных остатков клеток гипофизарного хода и встречаются чаще у детей школьного возраста. В зависимости от отношения к полости турецкого седла все краниофарингеомы делятся на интраселлярные и экстраселлярные. Основные клинические симптомы: 1) эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость); 2) зрительная патология (битемпоральная гемианопсия, скотома). Выпадение полей зрения отмечается особенно рано при супраселлярном или параселлярном направлении роста опухоли. По мере роста опухоли могут возникать симптомы окклюзионной гидроцефалии, связанные со сдавлением растущей опухолью дна III желудочка и монроевых отверстий. Известны случаи бессимптомного течения краниофарингиом на протяжении многих десятков лет. На глазном дне обнаруживается первичная атрофия зрительных нервов, на рентгенограмме черепа – петрификаты в области турецкого седла, в стенках кисты опухоли; спинка седла порозна, вход расширен. В цереброспинальной жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация. Иногда может произойти прорыв кисты опухоли в субарахноидальное пространство, клиника которого похожа на тяжелый менингит (коматозное состояние, гипертермия, судорожные припадки, резкие менингеальные симптомы). В цереброспинальной жидкости у этих больных выявляют очень высокий гиперальбуминоз, плеоцитоз смешанного характера.

Опухоли четверохолмия и пшшковой железы (чаще астроцитомы и пинеацитомы) характеризуются неполным птозом, нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию и парезом взора вверх (синдром Парино). Позже присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом нарушение статики и походки, а также диэнцефальные расстройства (нарушение сна, ожирение, олигурия, гипер- или гипотермия). У детей болезнь проявляется синдромом macrogenitosomia praecox (преждевременное половое созревание, короткие конечности, умственная отсталость).

Опухоли мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы, ангиоретикулемы) проявляются общемозговыми (головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой) и локальными симптомами (нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, нарушением координации движений). У больных с опухолями червя мозжечка наблюдаются преимущественно атаксия при стоянии и ходьбе, дискоординация в ногах, резко выраженная мышечная гипотония. При опухолях полушарий отмечаются дискоординация в конечностях (дисметрия, промахивание, адиадохокинез) и гипотония, в основном на стороне очага поражения. Перкуссия затылочной области болезненна. Воздействие опухоли на мозжечковый намет проявляется тенториальным синдромом Бурденко-Крамера: болями в глазных яблоках, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Давление цереброспинальной жидкости резко повышено, но состав ее бывает измененным не всегда. На глазном дне у большинства больных обнаруживаются застойные соски.

Медуллобластомы мозжечка могут начинаться остро и по клиническому течению напоминать энцефалит (общее недомогание, головная боль, в основном в затылочной области, повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и др.). Из локальных симптомов характерен резкий тонический горизонтальный и вертикальный нистагм.

Опухоли мостомозжечкового угла. Из опухолей этой локализации чаще всего встречаются невриномы VIII нерва, менингиомы и холестеатомы.

Невринома проявляется медленно нарастающим снижением слуха, шумом в ухе, а иногда и головокружением. В этой стадии общемозговых симптомов и симптомов "по соседству" может не быть. В дальнейшем к слуховым и вестибулярным расстройствам присоединяется поражение находящихся по соседству лицевого и тройничного нервов, что приводит к снижению корнеального рефлекса и чувствительности на лице, периферическому парезу лицевых мышц и нарушению вкуса на передних двух третях языка на стороне поражения. Постепенно в результате ликворо-динамических нарушений, воздействия на мозжечок и ствол появляются головные боли, нарушения статики, походки, координации движений, а также симптомы поражения проводящих систем и ядер черепных нервов.

Больным с подозрением на невриному проводится аудиометрическое исследование, которое позволяет в ранние сроки выявить характерные для нее признаки (нарушение слуха преимущественно на высокие тоны, частичное сохранение слуховой и вестибулярной возбудимости и др.). На рентгеновских снимках пирамид по Стенверсу обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода. В цереброспинальной жидкости у большей части больных повышается содержание белка.

Для менингиом мостомозжечкового угла типичны большая выраженность общемозговых симптомов и меньшая – слуховых. Холестеатомы развиваются на фоне хронического отита. Опухоли этой локализации приходится дифференцировать с невритом VIII нерва, арахноидитом, синдромом Меньера.

Опухоли IV желудочка (эпендимомы, ангиоретикулемы, эпендимобластомы) характеризуются появлением при резких движениях головой и нагибании тела сильной головной боли с головокружением, рвотой, икотой, расстройствами дыхания, сердечной деятельности и сознания (так называемый синдром Брунса). В межприступном периоде отмечаются симптомы вовлечения дна IV желудочка (нистагм, поражение ядер IV, VIII, VII, IX, Х пар черепных нервов), мозжечка (атаксия, адиадохокинез) – двусторонние проводниковые нарушения, но, как правило, при отсутствии парезов.

Опухоли мозгового ствола подразделяются на внутристволовые (астроцитомы, глиобластомы) и внестволовые (менингиомы). Внутристволовые опухоли проявляются постепенно развивающимся синдромом альтернирующего или бульбарного паралича (поражение ядер черепных нервов, пирамидных и чувствительных проводников). Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота) появляются в позднем периоде. Глазное дно долго остается нормальным. Цереброспинальная жидкость изменена не у всех больных. Для внестволовых опухолей характерна большая выраженность общемозговых симптомов, вовлечение черепных нервов, ликвородинамические расстройства.

Краниобазальные опухоли (остеомы, саркомы, остеосар-комы, метастазы и др.) проявляются особенно в случае супраоболочечного их расположения и разрушения костей выраженным (чаще односторонним) поражением черепных нервов при длительном отсутствии признаков поражения проводящих путей и гипертензионных симптомов (так называемый синдром Гарсена). Только в терминальной стадии появляются общемозговые и пирамидные симптомы.

Метастатические опухоли мозга. В основе неврологических нарушений могут быть как единичные или множественные метастазы, так и раковая интоксикация.

Ранняя диагностика: = план обследования.

1. Стандартный клинический неврологический осмотр;
2. Осмотр нейроофтальмолога, отоневролога;
3. ЭЭГ (при наличии эпиприступов);
4. Краниография (выявляет оссифицированные опухоли и косвенные признаки повышенного ВЧД, изменения турецкого седла);
5. МРТ (метод выбора), КТ с/без контрастированием;
6. Ангиография (при обильной васкуляризации опухоли, при расположении её вблизи крупных артерий.

При хронических интоксикациях и инфекциях, эндокринопатиях, конституционально-экзогенном ожирении может развиться синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии – повышение внутричерепного давления сочетается с небольшими общемозговыми и очаговыми симптомами (головная боль, головокружения, нистагмоид, глазодвигательные расстройства и др.).

Лечение. Основной метод лечения опухолей головного мозга – оперативный в пределах анатомической доступности новообразования и физиологической дозволенности его удаления. Наиболее операбельны доброкачественные опухоли (астроцитомы, менингиомы, невриномы), но многое зависит от размеров и локализации опухоли, особенностей ее гистогенеза, сроков проведения операции. Радикальное удаление новообразования нередко возможно только в относительно ранней стадии болезни. В более поздних опухоль грубо деформирует окружающую ткань, тесно связана с сосудистой системой. Становится возможной только частичная резекция опухолевого узла или паллиативная операция, что является прогностически менее благоприятным, так как обычно возникают рецидивы опухолевого роста.

В случаях медуллобластом мозжечка в зависимости от состояния больного показано удаление опухоли или декомпрессивная трепанация с массивной лучевой терапией и химиотерапией.

Появление симптомов дислокации ствола при опухолях различного гистогенеза и локализации, как правило, является показанием к неотложному вмешательству (пункция боковых желудочков и выпускание избыточной спинномозговой жидкости) с последующей операцией.

При глиальных опухолях (астроцитомы, спонгиобластомы), эпендимомах, опухолях основания черепа и метастазах в качестве дополнительного, а иногда и основного лечебного средства, применяют лучевую терапию.

Цитостатические средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики и кортикостероиды (метотрексат, циклофосфан, оливомицин, преднизолон и др.), иногда в сочетании с лучевой терапией, назначают неоперабельным больным или после операции по поводу злокачественных глиом.

При опухолях гипофиза применяют лучевую терапию или хирургическое вмешательства. Основное показание к операции – выход опухоли из турецкого седла и нарастающее нарушение зрительных функций. Значительную часть глубинно расположенных глиом приходится относить к неоперабельным опухолям. Полностью удалить опухоль с инфильтрирующим ростом удается редко – почти всегда остаются элементы глиомы, из которых постепенно формируется новый узел.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией, своевременностью диагностики и объемом лечебных мероприятий (радикальная операция, частичное удаление, лучевая терапия, химиотерапия и др.). В целом общая послеоперационная смертность уменьшилась до 8–10 %, а по отдельным видам опухолей (менингеомы, астроцитомы мозжечка, невриномы VIII нерва и др.) – до 2–3 %.

Классификация опухолей спинного мозга:

По гистологической структуре:

1. Нейроэктодермальные (астроцитомы, олигодендроглиома, эпиндимомы, глиобластомы);
2. Оболочечные (менингиомы);
3. Опухоли корешков (невриномы;
4. Из соединительной ткани и элементов костного футляра (саркомы, остеомы, остеосаркомы).

По локализации:

1. Шейного;
2. Грудного;
3. Поясничного отделов;
4. Опухоли мозгового конуса;
5. Опухоли конского хвоста.

По отношению к оболочкам и спинному мозгу:

1. Экстрадуральные
2. Интрадуральные опухоли:
3. Экстамедуллярные
4. Интрамедуллярные.

Опухоли спинного мозга делятся на экстра- и интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли (невриномы, менингеомы, ангиомы) преобладают над интрамедуллярными (глиобластомами, астроцитомами, эпендимомами). Невриномы развиваются из клеток шванновской оболочки задних корешков, менингеомы – из паутинной оболочки. На их долю приходится до 80 % первичных опухолей спинного мозга. Наблюдаются, кроме того, сосудистые опухоли-ангиомы, ангиоретикулемы. Участились метастазы раковых опухолей в спинной мозг из легких, молочной железы, матки, надпочечников, желудка, простаты. Последние поражают сначала позвонки, затем постепенно прорастают в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Свыше половины всех первичных и вторичных опухолей спинного мозга локализуется в грудном отделе.

В клиническом течении экстрамедуллярных опухолей спинного мозга принято выделять три стадии:

I стадия – корешковые боли;
II стадия – синдром Броун-Секара;
III стадия - полное сдавление спинного мозга.

Вначале появляются, обычно с одной стороны, корешковые боли и парестезии. В зависимости от расположения опухоли это может быть синдром шейной, межреберной, пояснично-крестцовой невралгии. Боли нередко сильнее в лежачем положении, чем при стоянии и движении (симптом «положения» Раздольского). Опухоли, расположенные на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга, могут протекать без болей. По мере роста опухоль начинает сдавливать соответствующую половину спинного мозга, что приводит к развитию синдрома Броун-Секара. В дальнейшем выявляются симптомы поперечного поражения спинного мозга. Интенсивность болей на этой стадии может снижаться. При перкуссии позвоночника ощущается болезненность на уровне расположения опухоли (симптом остистого отростка). Этот признак особенно типичен для эпидуральной локализации объемного процесса.

Опухоли, расположенные в области конского хвоста, характеризует медленное течение. Основным клиническим симптомом на протяжении многих лет могут быть нарастающие по интенсивности боли в области промежности, ягодиц и нижних конечностей, усиливающиеся при кашле и чихании, при лежании и сидении (симптом «положения»). Позднее к болевому синдрому присоединяются расстройства чувствительности, вялые парезы нижних конечностей, преимущественно дистальных отделов, с атрофиями и наклонностью к контрактурам, нарушение функций тазовых органов (задержка мочеиспускания или истинное недержание мочи, отсутствие ощущений при прохождении мочи и кала).

Интрамедуллярные опухоли проявляются постепенно прогрессирующим синдромом поражения серого вещества – диссоциированным нарушением чувствительности и вялыми и сегментарными парезами. В дальнейшем отмечаются проводниковые симптомы – пирамидные парезы и нарушения чувствительности, причем граница последних спускается сверху вниз.

Диагностика в дифференциальная диагностика. Важное диагностическое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости. Для экстрамедуллярных опухолей характерен синдром блокады субарахноидального пространства с белково-клеточной диссоциацией (количество белка может резко возрастать) и симптом ликворного толчка (усиление болей при сдавлен™ яремных вен). После пункции может развиться синдром вклинения, т. е. усиливаются парез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения. Интрамедуллярные опухоли могут длительное время протекать без существенных изменений цереброспинальной жидкости.

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между опухолью спинного мозга и метастазами в позвоночник, туберкулезным спондилитом, спинальным арахноидитом и спинальной формой рассеянного склероза, сирингомиелией, обострением радикулита на фоне остеохондроза, плекситом.

В отграничении первичной спинальной опухоли от метастаза раковой опухоли в позвонки или туберкулезного спондилита решающая роль принадлежит рентгенографии позвоночника (изменения позвонков при первичных опухолях наблюдаются нечасто). Кроме того, метастаз проявляется очень резкими, упорными, корешковыми болями, быстрым нарастанием проводниковых симптомов (парезов, тазовых расстройств), спондилит – двусторонностью корешковых болей, ограничением подвижности позвоночника, субфебрилитетом.

Лечение. Экстрамедуллярные опухоли с успехом лечатся оперативно. Ограниченные интрамедуллярные новообразования (например, эпендимомы) также могут быть удалены. В случаях глиом прибегают к эксплоративной ламинэктомии с последующей рентгенотерапией или они признаются неоперабельными.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией (экстрамедуллярная или интрамедуллярная, вентральное или дорсальное расположение), радикальностью проведенного лечения. Более доступны для удаления новообразования, расположенные дорсально или дорсолатерально. Полное выздоровление наблюдается приблизительно у 50 %, частичное – у 20 % больных. Случаи продолжительного роста опухолей после операции (рецидивы) имеют место в 3–5 % наблюдений.

Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.

Этиология. Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.

Классификация опухолей головного мозга

1. Биологическая: доброкачественные и злокачественные.

2. Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.

3. По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.

4. Рабочая нейрохирургическая классификация: супратенториальные, субтенториальные, туберогипофизарные.

5. Патоморфологическая классификация:

1. Опухоли нейроэпителиальные (астроцитомы, олигодендроглиомы, опухоли эпендимы и хориоидного сплетения, опухоли шишковидной железы, опухоли нейронов, медуллобластомы).

2. Опухоли из оболочек нервов (невринома слухового нерва).

3. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей (менингиомы, менингеальные саркомы, ксантоматозные опухоли, первичные меланомы).

4. Опухоли кровеносных сосудов (капиллярная гемангиобластома)

5. Герментативно-клеточные опухоли (герминомы, эмбриональный рак, хорионкарцинома, тератома).

6. Дизонтогенетические опухоли (краниофарингиома, киста кармана Ратке, эпидермоидная киста).

7. Сосудистые пороки развития (артериовенозная мальформация, кавернозная ангиома).

8. Опухоли передней доли гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная, смешанная).

9. Аденокарциномы.

10. Метастатические (6% от всех опухолей мозга).

Глиома представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается. Среди глиом выделяют глиобластомы, астроцитомы и медуллобластомы.

Глиобластома обладает инфильтрирующим ростом. Это злокачественная опухоль. Размеры глиобластом колеблются от ореха до крупного яблока. Чаще всего глиобластомы бывают одиночными, намного реже – множественными. Иногда в глиоматозных узлах образуются полости, иногда откладываются соли кальция. Иногда внутри глиомы происходит кровоизлияние, тогда симптоматика напоминает инсульт. Средняя продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания около 12 месяцев. При радикальном удалении часто возникают рецидивы опухоли.

Астроцитома. Обладают доброкачественным ростом. Рост продолжается медленно и долго. Внутри опухоли образуются большие кисты. Средняя продолжительность жизни около 6 лет. При удалении опухоли прогноз благоприятный.

Медуллобластома. Опухоль, состоящая из недифференцированных клеток, не имеющих признаков ни нейронов, ни глиальных элементов. Являются такие опухоли наиболее злокачественными. Встречаются почти исключительно в мозжечке у детей (чаще мальчиков) в возрасте около 10 лет.

Среди других глиом можно назвать олигодендроглиому. Это редкая, медленно растущая опухоль. Имеет относительно доброкачественный рост. Встречается в полушариях мозга. Может подвергаться обызвествлению. Эпендимома развивается из эпендимы желудочков. Располагается в полости IV желудочка или реже в боковом желудочке. Обладает доброкачественным ростом.

Менингиомы составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа: происходит образование узур, эндостоза, расширяются диплоэтические вены. Встречаются менингиомы чаще у женщин в возрасте 30-55 лет. Менингиомы делятся на конвекситальные и базальные. В некоторых случаях менингиомы обызвествляются и превращаются в псаммомы.

Опухоли гипофизарной области составляют 7-18% т всех опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков жаберных дуг. Рост опухоли экспансивный. Располагается в области турецкого седла. Образует кистозные полости. Встречается в первые два десятилетия жизни.

Аденомы гипофиза развиваются из железистого гипофиза, т.е. переднего. Развиваются в полости турецкого седла. Бывают базофильные, эозинофильные и хромофобные в зависимости от типа клеток. В случае злокачественного роста опухоль называется аденокарцинома. Разрастаясь, опухоль разрушает спинку турецкого седла, диафрагму и врастает в полость черепа. Может оказывать давление на хиазму, гипоталамус и вызывает соответствующие симптомы.

Метастатические образования составляют 6% всех новообразований головного мозга. Источники метастазирования – бронхогенный рак легкого, рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы. Пути метастазирования гематогенный, лимфогенный и ликворный. Чаще всего метастазы одиночные, реже множественные. Располагаются в паренхиме мозга, реже в костях черепа.

Клиника опухолей головного мозга

Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.

Общемозговые симптомы возникают вследствие повышения внутричерепного давления. Комплекс общемозговых симптомов образует так называемый гипертензионный синдром. В гипертензионный синдром входят головная боль, рвота, застойные соски дисков зрительных нервов, изменение зрения, психические нарушения, эпилептические припадки, головокружение, изменение пульса и дыхания, изменения со стороны цереброспинальной жидкости.

Головная боль – один из самых частых симптомов опухоли мозга. Возникает в результате повышения внутричерепного давления, нарушения крово- и ликворообращения. В начале головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твердой мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли бывают сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного характера. Выявление их имеет некоторое значение для топического диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения опухоли. Головные боли распирающего характера нередко возникают ночью и рано утром. Больной просыпается с головной болью, которая продолжается от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь на следующий день. Постепенно головная боль становится продолжительной, диффузной, распространяется по всей голове и может стать постоянной. Она может усиливаться при физическом напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах головы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.

Рвота появляется при повышении внутричерепного давления. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Характерно возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость появления, чаще утром, при перемене по­ложения головы, нет связи с приемом пищи.

Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие повышения внутричерепного давления и токсического влияния опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли. Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV желудочка и височной доли. Могут отсутствовать при опухолях подкорковых образований, поздно появляются при опухолях передней части головного мозга. Преходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия, когда опухоль оказывает непосредственное давление на зрительные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в случаях ее локализации в области турецкого седла или на основании мозга.

К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилептические припадки, изменения психики, головокружения, замедление пульса.

Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной гипертензией и непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни (до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий большого мозга, расположенных в коре и близко к ней. Реже припадки встречаются при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной опухоли, чем при ее более быстром развитии.

Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во времени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедленность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздражительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия. Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира – «загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере нарастания внутричерепного давления психическая активность прекращается.

Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застойных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволовых центров и височных долей полушарий большого мозга. Системное головокружение с вращением окружающих предметов или собственного смещения тела встречается относительно редко, даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли головного мозга. Головокружение, возникающее при изменении положения больного, может быть проявлением эпендимомы или метастаза в область IV желудочка.

Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда определяется брадикардия. Артериальное давление может повышаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно растущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно нередко бывает пониженным.

Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание может быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в патологический тип (Чейна–Стокса и др.) в поздней стадии заболевания.

Цереброспинальная жидкость вытекает под высоким давлением, прозрачная, чаще бесцветная иногда ксантохромная. Содержит повышенное количество белка при нормальном клеточном составе.

Наибольшая выраженность гипертензионного синдрома наблюдается при субтенториальных опухолях, экстрацеребральной локализации с экспансивным ростом.

Очаговые симптомы связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.

Опухоли передней центральной извилины. В начальных стадиях заболевания наблюдаются судороги джексоновского типа. Судороги начинаются в определенной части туловища, затем распространяются соответственно топической проекции частей тела на переднюю центральную извилину. Возможна генерализация судорожного припадка. По мере роста к судорожным явлениям начинает присоединяться центральный парез соответствующей конечности. При локализации очага в парацентральной дольке развивается нижний спастический парапарез.

Опухоли задней центральной извилины. Синдром раздражения сказывается сенсорной джексоновской эпилепсией. Возникает ощущение ползания мурашек в определенных зонах туловища или конечностей. Парестезии могут распространяться на всю половину туловища, или на все тело. Затем могут присоединиться симптомы выпадения. Возникает гипестезия или анестезия в зонах, соответствующих корковому поражению.

Опухоли лобной доли. Долгое время могут протекать бессимптомно. Наиболее характерны для опухоли лобной доли следующие симптомы. Расстройства психики. Они выражаются понижением инициативы, пассивностью, аспонтанностью, безразличием, вялостью, снижением активности и внимания. Больные недооценивают своего состояния. Иногда возникает склонность к плоским шуткам (мория) или эйфория. Больные становятся неопрятными, мочатся в неподходящих местах. Эпилептические припадки могут начинаться с поворота головы и глаз в сторону. Лобная атаксия выявляется на стороне, противоположной очагу. Больной шатается из стороны в сторону. Может быть потеря способности ходить (абазия) или стоять (астазия). Нарушения обоняния носят, как правило, односторонний характер. Центральный парез лицевого нерва возникает за счет давления опухоли на переднюю центральную извилину. Чаще это наблюдается при опухолях, локализующихся в задней части лобной доли. При поражении лобной доли может возникать феномен навязчивого хватания предметов (симптом Янишевского). При локализации опухоли в заднем отделе доминантного полушария возникает моторная афазия. На глазном дне изменения могут либо отсутствовать, либо быть двусторонние застойные соски зрительных нервов, либо застойный сосок с одной стороны и атрофичный с другой (синдром Ферстера-Кеннеди).

Опухоли теменной доли . Наиболее часто развивается гемипарез и гемигипестезия. Среди чувствительных нарушений страдает чувство локализации. Возникает астереогноз. При вовлечении левой угловой извилины наблюдается алексия, а при поражении надкраевой – двусторонняя апраксия. При страдании угловой извилины в месте перехода в затылочную долю мозга развивается зрительная агнозия, аграфия, акалькулия. При поражении нижних отделов теменной доли появляется нарушение право-левой ориентации, деперсонализация и дереализация. Предметы начинают казаться большими или наоборот уменьшенными, больные игнорируют свою собственную конечность. При страдании правой теменной доли может возникать анозогнозия (отрицание своего заболевания), либо аутотопагнозия (нарушение схемы тела).

Опухоли височной доли. Наиболее часто встречается афазия сенсорная, амнестическая, может возникать алексия и аграфия. Эпилептические припадки сопровождаются слуховыми, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями. Возможны зрительные нарушения в виде квадрантной гемианопсии. Иногда появляются приступы системного головокружения. Большие опухоли височной доли могут вызывать вклинение мозгового вещества височной доли в вырезку намета мозжечка. Это проявляется глазодвигательными расстройствами, гемипарезом или явлениями паркинсонизма. Наиболее часто при поражении височной доли возникают расстройства памяти. Больной забывает имена родственников, близких, названия предметов. Общемозговые симптомы при опухолях височных долей выражены значительно.

Опухоли затылочной доли. Встречаются редко. Наиболее характерны зрительные расстройства. Развивается оптическая агнозия.

Опухоли ствола мозга. Вызывают альтернирующие параличи.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как правило, это невриномы слухового нерва. Первым признаком может быть шум в ухе, затем происходит снижение слуха вплоть до полной глухоты (отиатрическая стадия). Затем присоединяются признаки поражения других черепных неврвов. Это V и VII пары. Возникает невралгия тройничного нерва и периферический парез лицевого нерва (неврологическая стадия). В третьей стадии происходит блокада задней черепной ямки с выраженными гипертензионными явлениями.

Опухоли гипофиза. Вызывают битемпоральную гемианопсию вследствие сдавления хиазмы. Возникает первичная атрофия зрительных нервов. Развиваются эндокринные симптомы, адипозо-генитальная дистрофия, полидипсия. На рентгенограммах турецкое седло увеличено в размерах.

«Симптомы на расстоянии» это третья группа симптомов, которые могут встречаться при опухолях головного мозга. Их следует учитывать, так как они могут привести к ошибке при определении локализации опухоли. Наиболее часто это обусловлено одно- или двусторонним поражением черепных нервов, особенно отводящего, менее часто – глазодвигательного нерва, а также пирамидными и мозжечковыми симптомами в виде атаксии и нистагма.

Диагностика. Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Среди дополнительных методов можно назвать ликворологическую диагностику. Значение ее сейчас уменьшается. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.

Лечение

Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики. В качестве мочегонных средств могут использоваться осмодиуретики (маннитол).

Хирургическое лечение наиболее эффективно при внемозговых опухолях (менингиомах, невриномах). При глиомах эффект оперативного лечения ниже и после оперативного вмешательства остается неврологический дефект.

Типы оперативных вмешательств:

 Краниотомия проводится на поверхностных и глубинных опухолях.

 Стереотаксическое вмешательство проводится в том случае, если опухоль расположена глубоко и дает минимальные клинические проявления.

 Опухоль может быть удалена радикально и осуществлена резекция ее части.

Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.

В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.