Пеницилламин (Penicillamine). Показания к назначению. Применение у пожилых пациентов
Пеницилламин – лекарственное средство с противовоспалительным, иммунодепрессивным действием.
Какой у медикамента Пеницилламин состав и форма выпуска?
Фарминдустрия производит средство в таблетках, они покрыты сверху пленочной тонковатой оболочкой, активное вещество препарата Пеницилламин представлено в количестве 250 миллиграммов.
Кроме таблетированной формы медикамент производится в небольших капсулах, которые изготовлены их желатина, действующее вещество в этой лекарственной форме представлено в дозировке 150 и 250 миллиграммов.
На коробке с лекарственным средством Пеницилламин отражено число и год изготовления средства, кроме того, указан срок годности препарата, по истечение чего от последующего применения таблеток или капсул следует воздержаться.
Какое у таблеток / капсул Пеницилламин действие?
Пеницилламин инструкция по применению отражает фармакологическое действие препарата. Лекарственное средство оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное воздействие на организм. Образует так называемые хелатные комплексы с медью, свинцом, железом, цинком, кальцием, кобальтом, мышьяком и золотом.
Препарат Пеницилламин угнетает некоторые ферменты, задействованные в биохимических реакциях дисульфидно-сульфгидрильного обмена. При взаимодействии лекарственного средства с цистеином происходит образование так называемого дисульфид пеницилламин-цистеина, он лучше растворим, чем цистеин.
Кроме того, препарат влияет на некоторые важные звенья иммунной системы, в частности, подавляет хелперную функцию T-лимфоцитов, а также тормозит хемотаксис нейтрофилов, кроме того, нарушает синтез коллагена, снижает концентрацию некоторых патологических макроглобулинов, в том числе и так называемого ревматоидного фактора.
Какие у препарата Пеницилламин показания к применению?
Существуют следующие показания, когда Пеницилламин инструкция по применению назначает для лечения:
Болезнь Вильсона-Коновалова,
При отравлении медью, свинцом, цинком и так далее;
При гемосидерозе;
При склеродермии;
Цистиновый нефроуролитиаз;
При ревматоидном артрите;
При хроническом гепатите;
При цистинурии, цистинозе;
Алкогольный цирроз, протекающий с гепатомегалией.
Кроме того, Пеницилламин показан к применению при фибропластической форме гломерулонефрита.
Какие у средства Пеницилламин противопоказания к применению?
Препарат Пеницилламин не назначают в следующих ситуациях:
При гиперчувствительности;
При беременности;
При агранулоцитозе;
Период лактации;
Не назначают лекарство при диагностированной миастении;
При нарушении гемопоэза.
Кроме того, препарат Пеницилламин противопоказан при нефропатии и при почечной недостаточности.
Какие у лекарства Пеницилламин применение и дозировка?
Лекарство принимают внутрь, желательно натощак. При болезни Вильсона-Коновалова медикамент обычно назначают в дозе 250 мг, постепенно ее повышают до 1,5 граммов в сутки. При цистинурии в среднем количество медикамента составляет два грамма. Во время терапии важно пить много жидкости, особенно перед сном.
При ревматоидном артрите, склеродермии больному обычно рекомендуется использовать препарат в начальной дозе, варьирующей от 125 до 250 мг/сут в первый месяц, а затем количество медикамента повышают на 125 миллиграммов каждые тридцать дней. Лечебный эффект начнет появляться примерно спустя три месяца постоянного приема капсул или таблеток Пеницилламин.
Какие у Пеницилламин побочные эффекты?
Пеницилламин инструкция по применению отражает побочные эффекты, которые возможны при использовании этого лекарственного средства: происходит искажение вкусовых ощущений, характерен полиневрит, который развивается на фоне дефицита пиридоксина гидрохлорида, кроме того, у больного возникает периферическая невропатия.
Среди прочих негативных проявлений можно отметить присоединение таких симптомов: возникает нефрит, гематурия, развивается нефротический синдром, может быть артралгия, панкреатит, дерматомиозит, отмечается снижение аппетита, глоссит, кроме того, тошнота, рвота, а также диарея, алопеция, афтозный стоматит, внутрипеченочный холестаз.
Прочие негативные реакции будут проявляться следующей симптоматикой: интерстициальный пневмонит, присоединяется фиброзирующий альвеолит в диффузной форме, синдром Гудпасчера, отмечается аллергический альвеолит, развивается эпидермальный некролиз, лихорадка, аллергические реакции,
Прочие проявления на применение средства Пеницилламин: эозинофилия, а также тромбоцитопения, увеличение молочных желез у женщин с возможной галактореей, характерна лейкопения, присоединяется апластическая и гемолитическая анемия, отмечается агранулоцитоз, кроме того, не исключено развитие волчаночноподобного синдрома.
Передозировка от Пеницилламин
При передозировке препарата, о котором мы и продолжаем говорить на этой странице www.сайт, больному необходимо промыть желудок, после чего, при ухудшении общего самочувствия пациента, нужно обратиться к доктору.
Лекарственный препарат Пеницилламин несовместим с антибиотиками. В случае повышения температуры на фоне лечебных мероприятий, а также при поражении легких, миастении, гематологических нарушениях, неврологической симптоматике, гематурии, а также при иных проявлениях, дальнейшее использование медикамента необходимо отменить.
Чем заменить Пеницилламин, аналоги какие использовать?
Купренил, Артамин, кроме того, Бианодин, а также Троловол.
Заключение
Пеницилламин представляет собой аминокислоту, содержащую дополнительную SH-группу. Соединение принадлежит к классу стабильных нефизиологических аминокислот и является структурным компонентом молекулы пенициллина, из которой оно и получено путем гидролиза. Пеницилламин не обладает антибактериальными свойствами, однако способен образовывать нетоксичные водорастворимые хелатные соединения с тяжелыми металлами (медь, золото, свинец, ртуть, кобальт и цинк), которые затем выводятся из организма с мочой. Пеницилламин обладает способностью превращать слаборастворимый цистин в более растворимый цистеин дисульфид, который выделяется из организма в основном почками.
Благодаря наличию стабильной сульфгидрильной группы пеницилламин обладает способностью разлагать дисульфидные связи высокомолекулярных иммунных комплексов (макроглобулины). Пеницилламин способствует увеличению количества коллагена, растворимого в нейтральных солях, и (частично) коллагена, растворимого в кислотах. Кроме того, пеницилламин одновременно снижает уровень нерастворимого коллагена. Пеницилламин тормозит клеточный (Т-лимфоциты) и гуморальный (В-лимфоциты, плазмоциты) иммунный ответ. Экспериментально установлено наличие у пеницилламина противовирусного действия (в отношении вируса полиомиелита).
Пеницилламин является базисным средством в терапии ревматоидного артрита . При длительном применении (в течение нескольких недель или месяцев) вызывает клиническое улучшение и снижает повышенный титр ревматоидного фактора.
Показания к применению препарата Пеницилламин
ревматоидный артрит , ювенильный ревматоидный артрит ; болезнь Вильсона; цистинурия (цистиновый нефролитиаз); отравления солями тяжелых металлов (медью, золотом, свинцом, ртутью, кобальтом, цинком); первичный билиарный цирроз, хронический активный гепатит; склеродермия (особенно при сочетании с интерстициальным фиброзом легких); доброкачественная макроглобулинемическая пурпура (синдром Вальденстрема I).
Применение препарата Пеницилламин
Внутрь, лучше натощак, запивая водой. Следует воздерживаться от приема пищи в течение 1,5 ч до и после приема пеницилламина. При ревматоидном артрите , хронических воспалительных заболеваниях печени, склеродермии назначают: в течение первых 4 нед — по 150 мг/сут (до 250 мг/сут); в течение следующих 4 нед — 250 мг/сут (до 450 мг/сут); в течение следующих 4 нед — 2 раза по 150 мг/сут (до 600 мг/сут); дозу повышают на 50-150 мг/ сут с 4-12-недельными интервалами до 750 мг/сут. В некоторых случаях может потребоваться назначение в максимальной дозе — 1000 мг/сут. При достижении клинического улучшения дозу постепенно (на 50-100 мг) снижают до минимальной эффективной. Как правило, поддерживающая доза составляет 300-450 мг/сут.
При ювенильном ревматоидном артрите пациентам с массой тела менее 20 кг назначают 50 мг/сут, с массой тела более 20 кг — 100 мг/сут. Дозу постепенно повышают (на 50 мг с 2-4-недельными интервалами), но не превышая 15-20 мг/кг или 600 мг/сут. При достижении терапевтического эффекта переходят на поддерживающее лечение в дозе 100-250 мг/сут.
При болезни Вильсона дозу устанавливают в зависимости от тяжести заболевания и количества меди, определяемого в моче. Взрослым постепенно повышают дозу с 250 до 1000 мг/ сут; максимальная доза составляет 2000 мг/сут, поддерживающая доза — 750-1000 мг/сут. Детям назначают в постепенно повышающихся дозах от 150 до 750 мг/сут.
При цистинурии назначают из расчета 1000 мг на 1 м2 поверхности тела.
При отравлении солями тяжелых металлов взрослым назначают от 0,9 до 1,8 г/сут; продолжительность терапии определяют с учетом количества солей тяжелых металлов в моче. Одновременно назначают заместительную терапию витамином В6 — внутрь не менее 40 мг/сут.
Противопоказания к применению препарата Пеницилламин
Повышенная чувствительность к пеницилламину, период беременности, системная красная волчанка , миастения, выраженные нарушения функции почек, миелосупрессия.
Побочные эффекты препарата Пеницилламин
Возможны чувство тяжести в желудке, анорексия, тошнота, лихорадка, артралгия, лимфаденопатия, аллергические реакции (кожный зуд, сыпь, крапивница, отек Квинке), стоматит, гингивит , глоссит; редко — лейкопения , тромбоцитопения , агранулоцитоз , апластическая анемия, эозинофилия , протеинурия , гломерулонефрит, нефротический синдром, системная красная волчанка , обыкновенная пузырчатка, себорейная пузырчатка, пемфигоид, латентный синдром антиядерных антител (появление антиядерных антител, а также увеличение титра антиядерных антител); крайне редко — холестатический синдром, миастения, периферическая нейропатия, эксфолиативный дерматит, синдром Гудпасчера, полимиозит , дерматомиозит , алопеция.
Особые указания по применению препарата Пеницилламин
Перед началом и во время лечения пеницилламином (каждые 2-4 нед) проводят исследования состава крови. Если количество лейкоцитов в периферической крови ниже 4000 в 1 мм3, а количество тромбоцитов — ниже 100 000 в 1 мм3, пеницилламин следует отменить. При развитии эозинофилии следует снизить дозу или временно прекратить прием пеницилламина. Анализ мочи проводят еженедельно или каждые 2 нед, при назначении поддерживающего лечения — каждые 4 нед. При высоком уровне протеинурии (до 1 г/ л в суточной моче) следует отменить пеницилламин. Каждые 4 нед определяют уровень трансаминаз и ЩФ в плазме крови; антиядерные антитела — каждые 3 мес (необходимо тщательное наблюдение больных, у которых выявлены повышенные титры антиядерных антител). Если антиядерные антитела выявляют во время лечения, а также в случае, если титр антиядерных антител превышает 1:80, пеницилламин следует немедленно отменить. При лечении детей лабораторные исследования следует проводить чаще.
Не следует назначать пеницилламин, если в связи с каким-либо сопутствующим заболеванием возникает необходимость в назначении антибиотиков.
При появлении кожной сыпи следует назначать антигистаминные препараты или ГКС в высоких дозах. При нарушении вкусовых ощущений или развитии побочных эффектов со стороны органов пищеварения следует снизить дозу или временно отменить пеницилламин.
Если кризотерапию отменяют в связи с ее неэффективностью, пеницилламин можно назначать не ранее чем через 6 нед после отмены препаратов золота. Если кризотерапию отменяют в связи с ее непереносимостью, назначать пеницилламин можно только тогда, когда исчезнут побочные явления, вызванные приемом препаратов золота.
При назначении пеницилламина больным с нарушениями функции почек необходима соответствующая коррекция дозы.
При болезни Вильсона прием пеницилламина следует продолжать и в период беременности (в минимально эффективных дозах); во всех остальных случаях прием пеницилламина в период беременности должен быть прекращен или при необходимости заменен симптоматической терапией.
Взаимодействия препарата Пеницилламин
НПВП принимают не ранее чем за 2 ч до или через 2 ч после приема пеницилламина.
Не рекомендуется сочетать пеницилламин с ГКС и производными фенилбутазона, препаратами золота, противомалярийными и цитостатическими средствами ввиду нарушения фармакодинамики и возможного усиления побочных эффектов.
Список аптек, где можно купить Пеницилламин:
- Санкт-Петербург
Состав и форма выпуска. Артамин 150 мг капсулы: в 1 капсуле содержится: пеницилламина 150 мг. Артамин 250 мг капсулы: в 1 капсуле содержится: пеницилламина 250 мг
Фармакологические свойства. Пеницилламин представляет собой аминокислоту, содержащую дополнительную SH-группу. Соединение принадлежит к классу стабильных нефизиологических аминокислот, являясь структурным компонентом молекулы пенициллина, из которой оно и получено путем гидролиза. Пеницилламин не обладает антибактериальными свойствами.Пеницилламин обладает специфической аффинностью в отношении тяжелых металлов (меди, золота, свинца, ртути, кобальта и цинка), которые он захватывает, образуя хелатные комплексы. Эти хелаты водорастворимы и не обладают токсическими свойствами. Из организма человека они выводятся через почки. Пеницилламин обладает способностью превращать слаборастворимый цистин в более растворимый цистеин дисульфид, который выводится из организма человека в основном через почки.
Благодаря присутствию преходяще стабильной сульфгидрильной группы пени-цилламин обладает способностью разлагать дисульфидные переплетения высокомолекулярных иммунных комплексов (макроглобулины). Пеницилламин способствует повышению уровня коллагена, растворимого в нейтральных солях, и частично, коллагена, растворимого в кислотах. Кроме того, Пеницилламин способствует одновременному относительному и абсолютному снижению уровня нерастворимого коллагена. Пеницилламин обладает способностью подавлять мезенхиматозные реакции.
Было установлено, что Пеницилламин тормозит клеточный (Т-лимфоциты) и гуморальный иммунный ответ (В-лимфоциты, клетки плазмы).
В экспериментальных условиях было выявлено противовирусное действие пеницилламина (вирус полиомиелита).
Пеницилламин является основным терапевтическим средством при лечении ревматоидного артрита. При терапии в течение нескольких недель или месяцев препарат может вызывать клиническое улучшение и снижение повышенного титра ревматоидного фактора.
Результаты лечения ревматоидного артрита с применением пеницилламина тем лучше, чем раньше начата терапия.
Торговое наименование
Пеницилламин
Пеницилламин (Penicillamine)
Групповая принадлежность
Противовоспалительное средство
Описание действующего вещества
Пеницилламин
Лекарственная форма
Капсулы, таблетки покрытые оболочкой
Фармакологическое действие
Комплексообразующее соединение, оказывает дезинтоксикационное и иммунодепрессивное действие. Образует хелатные комплексы с ионами Cu2+, Hg, Pb, Fe, As, Ca2+, Zn2+, Co, Au. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При взаимодействии с цистеином образует дисульфид пеницилламин-цистеина, обладающий значительно большей растворимостью, чем цистеин (проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии). Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление хелперной функции T-лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена. Снижает концентрацию патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Усиливает выведение с мочой избытка Cu2+, нормализуя ее содержание в тканях, что обеспечивает эффективность препарата при гепатолентикулярной дегенерации.
Показания
Болезнь Вильсона-Коновалова, отравление Cu2+, неорганическими соединениями Hg2+, Pb2+, Au2+, Zn2+, гемосидероз, цистиновый нефроуролитиаз, склеродермия, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), хронический гепатит, цистинурия, цистиноз, алкогольный цирроз печени с гепатомегалией; фибропластический вариант гломерулонефрита.
Противопоказания
Гиперчувствительность, беременность, период лактации, миастения, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, нефропатия, ХПН.
Побочные действия
Со стороны нервной системы: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, полиневрит (связан с дефицитом пиридоксина); периферическая невропатия, миастения gravis. Со стороны мочевыделительной системы: нефрит; нефротический синдром, гематурия. Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит. Со стороны пищеварительной системы: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит. Со стороны дыхательной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера. Со стороны органов кроветворения и системы гемостаза: эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; апластическая анемия, гемолитическая анемия, агранулоцитоз. Аллергические реакции: кожная сыпь; токсический эпидермальный некролиз; аллергический альвеолит. Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция, лихорадка.
Способы применения и дозы
Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1.5 ч до и после приема). При болезни Вильсона-Коновалова взрослым назначают в начальной дозе 250 мг, постепенно увеличивая до 0.75-1.5 г/сут. Доза считается эффективной, если суточное выведение Cu2+ с мочой (после 1 нед лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании измерения содержания свободной Cu2+ в сыворотке крови (оно должно быть менее 10 мкг/мл). В отдельных случаях суточная доза - 2 г и более. При цистинурии взрослым - 1-4 г/сут (в среднем - 2 г/сут), детям - из расчета 300 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют на 4 приема, большую разовую дозу назначают натощак. Дозу подбирают индивидуально, на основании определения выведения цистеина с мочой (оптимальной считается доза, не превышающая 100-200 мг/сут у пациентов с отсутствием признаков нефроуролитиаза и менее 100 мг/сут у больных с нефроуролитиазом). Во время лечения необходимо обильное питье, особенно важно принимать дополнительное количество жидкости (не менее 0.5 л), непосредственно перед сном и ночью. При ревматоидном артрите, хроническом гепатите, склеродермии начальная доза - 125-250 мг/сут (первые 4 нед). Затем, в случае хорошей переносимости, дозу повышают на 125 мг каждые 1-2 мес. Первые признаки лечебного эффекта отмечаются не ранее 3 мес постоянного приема. Если к этому времени лечебный эффект отсутствует, при условии хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают (на 125 мг через каждые 1-2 мес). При отсутствии лечебного эффекта после 6 мес терапии препарат отменяют. При достижении удовлетворительного эффекта постоянный прием в той же дозе продолжают в течение длительного времени. При ревматоидном артрите клинический эффект терапии небольшими (250-500 мг/сут) и большими (750 мг/сут и более) дозами пеницилламина обычно одинаков. При ювенильном ревматоидном артрите начальная доза при массе тела менее 20 кг - 50 мг/сут, свыше 20 кг - 100 мг/сут в 2 приема; увеличивают дозу на 50 мг/сут с 2-4 нед интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг/сут. При алкогольном циррозе печени - 250 мг или 125 мг после ужина, добиваясь постепенного уменьшения печени в размерах, без усугубления цитолиза (повышения активности печеночных трансаминаз). Назначают натощак, не менее чем за 1 ч до приема или через 2 ч после приема пищи, а также не ранее чем через 1 ч после приема любых др. ЛС. При отравлениях - 0.9-1.8 г/сут.
Особые указания
В течение первых 6 мес лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 нед, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 мес контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое исследование или УЗИ почек и мочевыводящих путей. В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных ревматоидным артритом и в том случае, если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают пиридоксин в дозе 25 мг/сут. В случае развития на фоне лечения высокой температуры тела, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций или др. тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают ГКС. При появлении изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в др. случаях - отменяют.
Взаимодействие
При одновременном приеме пеницилламина с препаратами Au и Fe образуются хелатные комплексы. Противомалярийные ЛС, левамизол и фенилбутазон повышают риск возникновения побочных эффектов. Несовместим с антибиотиками. Миелотоксические ЛС усиливают проявления гематотоксичности препарата.
Комплексообразующий препарат
Действующее вещество
Пеницилламин (penicillamine)
Форма выпуска, состав и упаковка
Таблетки, покрытые пленочной оболочкой темно-розового цвета с фиолетовым оттенком, круглые, двояковыпуклые.
Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактозы моногидрат, тальк, магния стеарат.
Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е171), краситель азорубин (Е122).
15 шт. - блистеры (2) - пачки картонные.
100 шт. - банки (1) - пачки картонные.
Фармакологическое действие
Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.
Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).
Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.
Пеницилламин является антагонистом ; оказывает противовоспалительное действие.
Фармакокинетика
Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.
Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая C max в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.
Препарат метаболизируется в печени.
Выведение препарата проходит в 2 фазы: T 1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.
Показания
— болезнь Вильсона-Коновалова;
— отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
— цистиновый нефролитиаз;
— системная склеродермия;
Противопоказания
— агранулоцитоз;
— нарушения гемопоэза;
— беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут);
— детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);
— повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.
Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.
С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.
Дозировка
Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.
Болезнь Вильсона-Коновалова
Взрослым: 1.5 - 2 г/сут в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г/сут. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.
Дозу 2 г/сут применять в течение не более 1 года.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.
Детям: обычно 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Минимальная доза - 500 мг/сут
Цистинурия
Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.
Растворение цистиновых камней
Взрослым: 1-3 г/сут в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.
Предупреждение цистинового литиаза.
Взрослым: 0.5-1 г/сут до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.
Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.
Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.
Отравление свинцом
Взрослым: 1-1.5 г/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.
Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.
Детям: 20 мг/кг массы тела/сут.
Ревматоидный артрит
Взрослым: 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.
Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг/сут. Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.
Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.
Детям: обычно 15-20 мг/кг массы тела/сут. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сут, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.
Системная склеродермия
По 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г/сут с последующим снижением до 250-500 мг/сут. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.
Побочные действия
Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.
Передозировка
Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.
Лекарственное взаимодействие
Купренил является антагонистом B 6 .
Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.
Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.
Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.
Уменьшают всасывание препарата.
Особые указания
При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.
Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.
В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.
Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.
Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.
Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В 6 . В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.
Применение в пожилом возрасте
Требуется коррекция дозы (см. Режим дозирования).
Условия отпуска из аптек
Препарат отпускается по рецепту.
Условия и сроки хранения
Хранить при температуре от 15°С до 25 °С, в недоступном для детей месте. Срок годности - 3 года.
Загрузка...
