Что такое тромбоцитопеническая пурпура и чем опасна. Как проявляется и лечится тромбоцитопеническая пурпура у ребенка

Тромбоцитопеническая пурпура: факторы риска, виды, развитие, диагностика, терапия, прогноз

Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам, которые идут с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, где количество кровяных пластинок падает ниже допустимого уровня (150 х 10 9 /л) . Подобное явление возникает при обстоятельствах, которые способствуют тому, что начинают усиленно разрушаться, чрезмерно потребляться или недостаточно пролиферироваться в костном мозге.

Чаще всего (ТП) имеет место при усиленном разрушении клеток, хотя все эти процессы также не исключаются у одного пациента, они сочетаются между собой, идут параллельно и, естественно, усугубляют ситуацию. Количество тромбоцитов в таких случаях падает до критических цифр, что в свою очередь, определяет тяжесть заболевания.

Предпосылки возникновения тромбоцитопении

Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер , то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:

Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.

Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.

Неиммунные тромбоцитопении

Стартом для возникновения неиммунной тромбоцитопении являются следующие факторы:

Механическое воздействие на тромбоциты, вызывающее их травмирование (протезирование сосудов, спленомегалии, гемангиомы гигантских размеров);
Опухоли с метастазами в костный мозг;
Нарушение кроветворения, сопровождаемое вялым размножением клеток, что характерно для апластической , которой часто сопутствует ;
Воздействие радиации или химических соединений с повреждением миелопоэза;
Высокая потребность в тромбоцитах при нехватке фолиевой кислоты или Vit В 12 , диссеминированной агрегации тромбоцитов – ДАТ, РДС – респираторном дистресс-синдроме, тромбозах, длительной терапии малыми дозами гепарина).

К неиммунному варианту ТП отнесена и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая имеет острое начало и отличается злокачественным течением. Этиология этого заболевания до сих пор не ясна, однако то, что оно, как правило, ведет к смертельному исходу, известно. Замечено, что ТТП возникает чаще у взрослых в следующих случаях:

Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция;
Прививки;
Наличие ВИЧ-инфекции;
Беременность;
Применение пероральных противозачаточных средств;
Лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами;
Коллагенозы;
Как наследственная патология (очень редко).

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется отложением гиалиновых тромбоцитарных тромбов , причиной образования которых стала самопроизвольная агрегация тромбоцитов в сосудах мелкого калибра, в результате чего они закрывают сосуд. Тромбоцитарные тромбы захватывают весь организм человека и повреждают микрососуды многих органов, поэтому ТТП характеризует наличие симптомов:

Гемолитической анемии;
Лихорадки;
Неврологической симптоматики;
Оострой почечной недостаточности.

Смерть больного обычно наступает в результате отказа почек работать (ОПН).

Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:

Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:

Склеродермии;

Хронических форм (чаще хр. лимфолейкоза);
Воспалительных заболеваний печени и почек;

При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.

Развитие пурпуры

Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.

Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.

Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.

Диагностика

Заподозрить такой диагноз как тромбоцитопеническая пурпура можно, если присутствуют частые и геморрагическая петехиально-пятнистая сыпь, которая от аллергической отличается тем, что не исчезает при надавливании. Сниженное количество тромбоцитов в анализе крови подтверждает диагноз ТП.

При диагностике ТП в гемостазиограмме можно получить увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более и уменьшение (менее 60%) ретракции кровяного сгустка, тогда как свертываемость по Ли Уайту будет оставаться нормальной. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследственной тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощью семейного анамнеза. Для наследственной тромбоцитопатии характерно сокращение жизни кровяных пластинок за счет неполноценности мембран или недостаток ферментов в самих клетках.

Геморрагическая сыпь – значит, пурпура

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:

Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
Ассиметричное поражение кожи, и разных размеров;
Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
Синяки рассасываются до 3 недель;
Несоответствие травмы и кровоизлияния;
Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
Кровотечения из носа, и в естественные полости;
Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
Возможны , что является весьма опасным симптомом.

Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.

Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют . С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:

Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
Ощущение зуда перед высыпанием;
Нередко поднимается температура тела;
Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).

Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:

Кожную:
Абдоминальную;
Суставную;
Смешанную.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?

Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать , ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.

Если есть кровотечение, первым делом применяются местные (ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и общие (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) кровоостанавливающие средства. На первом этапе лечебных мероприятий включают кортикостероидную терапию, которая продолжается до 3-х месяцев.

Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.

Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.

Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови , поэтому пациент строго предупреждается об этом.

После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.

На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром

Обычно у 80% детей тромбоцитопеническая пурпура исчезает через полгода без каких-либо лечебных мероприятий. В данном случае от родителей требуется соблюдать несколько важных правил в уходе за ребёнком, для того чтобы не допустить усугубления состояния здоровья:

исключить травматические занятия спортом (борьба, спортивная гимнастика, езда на велосипеде, лыжный спорт)
использовать мягкую зубную щетку
соблюдать диету, предотвращающую запоры
не давать ребёнку кроворазжижающие препараты (аспирин)

На время лечения тромбоцитопении ребёнка необходимо перевести на искусственное кормление для предотвращения дальнейшей иммунизации его организма антитромбоцитарными антителами матери.

Медикаментозное либо стационарное лечение необходимо в случае критического снижения числа тромбоцитов менее 20 тысяч в микролитре. При этом критерием назначения лечебных процедур должна быть выраженная клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые, желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни ребёнка.

Медикаментозное лечение

Внутривенная капельная трансфузия тромбоконцентрата (отмытые тромбоциты матери или антиген-совместимого донора) в дозе 10-30 мл/кг веса. Положительным эффектом переливания будет считаться остановка кровотечений у ребёнка, увеличение числа тромбоцитов на 50-60х10*9/л через 1 час после процедуры и сохранение этих показателей в течение суток.
Внутривенная капельная инфузия нормального человеческого иммуноглобулина в дозе 800 мкг/кг в течение 5 дней. В качестве иммуноглобулина применяются такие препараты как Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Они дают более быстрый, но менее стойкий эффект по сравнению с гормональными препаратами (преднизолон).
Кровоостанавливающие препараты

внутривенная капельная инфузия аминокапроновой кислоты в дозе 50 мг/кг 1 раз в сутки

Гормональная терапия

пероральный приём преднизолонадважды в день в дозе 2 мг/кг

Хирургическое лечение

Под хирургическим лечением подразумевается спленэктомия – удаление селезенки. Эта операция показана лишь при неэффективности гормональной терапии. Нужно также учесть тот факт, что преднизолон все же должен приводить к некоторому повышению числа тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на основную причину заболевания. После проведённой спленэктомии количество тромбоцитов может остаться низким, но несмотря на это геморрагический синдром полностью проходит.

Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей

Фактор свёртываемости крови VIIa (Novoseven)
Ethrombopag – антагонист рецепторов тромбопоэтина
Rituximab – моноклональный клеточный агент

Данные вещества интенсивно изучаются в мировых лабораториях. На сегодняшний день их эффект частично изучен в отношении взрослого организма. В клинической педиатрии их воздействие на детский организм не имеет под собой доказательной практической базы.

Тромбоцитопеническая пурпура - это заболевание, которое относится к группе геморрагических диатезов. Сопровождается снижением количества тромбоцитов в результате воздействия различных факторов. Следует понимать, что тромбоциты в организме выполняют роль фактора свертывания крови, а также участвуют в процессах питания сосудов (эндотелия)во всем организме.

Эта патология занимает лидирующее место среди остальных заболеваний этой группы. В последнее время отмечается тенденция к увеличению количества детей с данным заболеванием.

Причины заболевания:

В зависимости от того, какие причины привели к развитию тромбоцитопенической пурпуры выделяют такие формы заболевания:

1. Первичная. Снижение числа тромбоцитов возникает:

После инфекционных заболеваний;
На фоне приема определенных лекарственных препаратов;
В результате аутоиммунных процессов в детском организме;
При несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам;
После переливания крови и тромбоцитарной массы;
У 30% новорожденных наследуется заболевание от матери с первичной формой тромбоцитопенической пурпуры.

2. Вторичная (симптоматическая). Причины такой формы заболевания следующие:

Гипопластическая анемия (нарушение синтеза клеток крови, в том числе и тромбоцитов);
Лейкоз;
Врожденные вирусные инфекции;
Аллергические реакции;
Коллагенозы у детей.

Когда начинает проявляться тромбоцитопеническая пурпура у детей?:

Врожденная первичная тромбоцитопеническая пурпура (от матери) проявляется с первых дней жизни малыша. Остальные формы заболевания дают о себе знать через 2-4 недели после начала воздействия причинного фактора - вирусов, химических соединений и т.д. Ввиду того что патология отличается сравнительно ранним проявлением диагностика и лечение являются, как правило, своевременными и эффективными.

Основные признаки заболевания у детей:

Характерный признак заболевания - пурпура, которая включает в себя следующие проявления:

1. Кровоизлияния в коже;
2. Кровоподтеки на слизистых оболочках;
3. Кровоточивость слизистых оболочек;
4. Низкое количество тромбоцитов в крови ребенка.

В организме происходят не видимые внешне процессы:

1. Истончение стенок сосудов. Сосудистая стенка становится легко проницаемой для эритроцитов, в результате чего происходит их потеря даже при незначительных травмах и повреждениях или даже при их отсутствии;

2. Нарушения в процессах образования тромба, в результате чего ребенку угрожают кровотечения, которые очень сложно остановить.

Дополнительные проявления заболевания в детском возрасте:

Существует ряд признаков, которые будут указывать на наличие тромбоцитопенической пурпуры у ребенка и способствовать установлению правильного диагноза. К таким проявлениям относят следующие:

Кровоточивость в виде петехий - мелких красных пятен на коже;
Образование экхимозов - гематом на поверхности кожного покрова;
Кровотечения, которые могут иметь различную интенсивность и характеризуются спонтанностью возникновения (чаще ночью);
Форма, размеры, оттенки петехий и экхимозов могут быть разными и не имеют строгих характеристик;
Несоответствие травмы размеру кровоизлияния. Кровоподтеки носят неадекватный характер.

В каких местах локализуются кровоизлияния?:

Преимущественно кровоподтеки выявляются на таких участках тела малыша:

1. Конечности;
2. Туловище;
3. Передняя часть лица.

Какие кровотечения являются наиболее характерными?:

При тромбоцитопенической пурпуре у ребенка наиболее характерным является возникновение таких видов кровотечений:

1. Носовых;
2. На деснах;
3. Маточные (у девочек в период полового созревания);
4. Желудочно-кишечные;
5. Обнаружение крови в моче - гематурия;
6. В сетчатку и стекловидное тело глаза - крайне редко;
7. В головной мозг. Встречается редко и относится к тяжелым осложнениям заболевания.

Кровоизлияния во внутренние органы случаются редко.

Методы лечения тромбоцитопенической пурпуры:

Все лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей должно проводиться в несколько этапов:

1. Консервативная терапия. Включает в себя такие меры оказания помощи малышу:

Постельный режим;
Гипоаллергенная диета;
При количестве тромбоцитов менее 30 тысяч назначают глюкокортикоиды (Преднизолон) в дозе 2,5 мг/кг в сутки продолжительностью 8-10 дней. Постепенно проводят снижение дозы до полной отмены препарата;
Аминокапроновая кислота для снижения проницаемости стенок сосудов. Доза составляет 0,2 г/кг в сутки. Продолжительность приема - 14 дней;
Для нормализации состояния сосудов назначают препараты АТФ, Рибоксин, Этамзилат;
Витамины С, А, Е, Р;
В некоторых случаях показано введение ребенку иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг на протяжении 5-6 дней внутривенно капельно;
Препараты интерферона для повышения иммунитета ребенка (Реаферон, Роферон, Интрон).

2. На втором этапе проводится спленэктомия - удаление селезенки. Выполняется при неэффективности предыдущего этапа лечения. Запрещается проводить спленэктомию детям младше 5 лет;

3. Иммуносупрессивная терапия (подавление иммунных процессов) на фоне приема глюкокортикоидов. Проводится при неэффективности двух предыдущих методик лечения.

Лекарственный препараты, противопоказанные малышам с тромбоцитопенической пурпурой:

Важно в процессе лечения ребенка полностью исключить следующие лекарственные препараты:

1. Витамин В6 (угнетает функции тромбоцитов);
2. Индометацин;
3. Салицилаты;
4. Ибупрофен;
5. Аминазин;
6. Антикоагулянты (Гепарин, Аспирин, Фраксипарин т.д.) - препараты, которые препятствуют сгущению и свертыванию крови;
7. Фибринолитики (Фибринолизин, Стрептокиназа, Урокиназа и т.д.) - средства, способствующие рассасыванию тромбов и препятствующие их образованию.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей не является заболеванием, которое угрожает жизни ребенка только при условии своевременной диагностики и правильном лечении.

Тромбоцитопеническая пурпура, второе название - болезнь Верльгофа - это болезнь крови, которая приводит к формированию множественных тромбов в мелких артериях.

Тромбоцитопеническая пурпура, что это такое?

При болезни Верльгофа резко снижается количество тромбоцитов в крови, так как все эти кровяные клетки задействуются в тромбообразовании мелких сосудов. Происходит поражение ишемического характера всех основных систем организма: кровеносной, нервной, мочевыделительной и т.д.

Пурпура является спутником коагулопатии и может проявиться у детей (в том числе младенцев), и взрослых.

Этиология возникновения этого заболевания до конца не исследована. Существуют различные гипотезы о вирусных и аутоиммунных предпосылках, но ни одна из них пока не доказана.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) имеет две основные формы:

Гетероиммунная – возникает как следствие воздействия вирусов и антигенов. Протекает остро, чаще всего заболевают дети. После устранения причины болезнь проходит быстро и без последствий.
Аутоиммунная – возникает как следствие воздействия на тромбоцитарные клетки собственных аутоантител и антигенов. Этиология не известна. Протекает хронически, с постоянными рецидивами.

Течение болезни Верльгофа бывает:

Острым (период до полугода);
Хроническим (более полугода, с редкими или постоянными рецидивами).

Этапы заболевания:

Кризы (периоды обострения);
Ремиссии (отсутствие проявлений).

Степени тяжести:

Лёгкая (при наличии кожных проявлений);
Средняя (кожный синдром и кровотечения, количество тромбоцитов в анализах крови от 50 до 100 х 109/л);
Тяжёлая (кожный синдром и обильные кровопотери, анемия, количество тромбоцитов в анализах крови 30–50 х 109/л).

Факторы риска, провоцирующие хроническое течение заболевания Верльгофа:

Развитие кризов без видимых причин;
Наличие рецидивирующих инфекций;
Проявление заболевания у девушек подросткового возраста.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) чаще всего поражает детей. Замечено, что, за 3-21 день до появления его симптомов, у ребёнка наблюдалась вирусная инфекция.

Учёные склоняются к мысли, что ИТП имеет иммунные причины. Был проведён опыт с переливанием крови заболевшего ИТП здоровому человеку, и у испытуемого снизилось количество тромбоцитных клеток. Впоследствии выяснилось, что это иммуноглобулиновый фактор, который развивает активность против тромбоцитов клеток человека.

Порой ИТП возникает при применении лекарств, что тоже можно объяснить связью антигена с медикаментом, на который формируется отрицательная реакция организма.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) характеризуется поражением нервной системы и почек, отёками и фиброзом.

Провоцирующими факторами могут быть присутствие в крови токсических соединений, наследственная расположенность к заболеванию или присутствие неустановленных микроорганизмов.

При ТТП развивается почечная недостаточность. В числе признаков болезни Верльгофа - анемия гемолитического происхождения, тромбоцитопения и лихорадочное состояние. Могут проявляться неврологические признаки. В их числе – угнетение сознания, эпилепсия, поражение зрения. Поражение центральной нервной системы может привести к коме.

Зачастую заболевание ТТП связывают с беременностью, синдромом приобретённого иммунодефицита и склеродермией. Кроме того, среди причин ТТП – метастазы при онкологических заболеваниях и химиотерапия.

Тромбоцитопеническая пурпура: симптомы

Главным симптомом, позволяющим обнаружить тромбоцитопеническую пурпуру, являются кровоизлияния и кровотечения.

Симптомы на коже

Возникают при случайных и мелких травмах, или в местах инъекций. Могут иметь самый разный размер – от точечного до обширного. Синяк имеет разную цветовую окраску в зависимости от времени его возникновения. При этом место кровоизлияния абсолютно безболезненно, опухлости нет.

Симптомы на слизистой

Кровоизлияния появляются во рту, на небе и миндалинах. При тяжёлом течении болезни возможно поражение белков глаз и барабанной перепонки.

Кровотечение

Чаще всего кровоточат десны и слизистая носа, особенно при небольшом травмировании. Кровопотеря может образоваться и в районе почек и желудка, но её довольно трудно распознать, потому что обследование редко показывает патологии внутренних органов. Крайне редко замечается незначительное увеличение селезёнки.

Температура при тромбоцитопенической пурпуре не поднимается и остаётся в норме.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура не имеет объяснимых причин. В сорока процентах отмечается, что ТТП предшествовало инфекционное заболевание вирусной или бактериальной природы. В основном это поражения дыхательных путей, а также такие недуги, как ветрянка, коклюш, краснуха, корь и мононуклеоз.

Как осложнение, ТТП может возникнуть при малярии и тифе. Отмечены случаи тромбоцитопенической пурпуры после вакцинации.

Спровоцировать ТТП может приём лекарств на основе барбитуратов, мышьяка, эстрогенов и облучение радиоактивными изотопами.

Пурпура может проявиться после обширного хирургического вмешательства или травмы, длительной соляризации.

Есть случаи наследственной формы этой болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура: лечение

Не каждое проявление болезни Верльгофа требует лечения. Если симптомы вызваны вирусной инфекцией, чаще всего, они проходят в процесс выздоровления. Окончательно все следы исчезают уже спустя пару месяцев. В редких случаях заболевание длится до 6 месяцев, но и после такого периода оно способно пройти бесследно.

Крайне редко ТТП принимает хроническую форму. Такие пациенты должны постоянно наблюдаться у врача, процесс лечения может длится до 5 лет. Во время лечения противопоказана любая вакцинация и не рекомендуется менять место жительства (климатическую зону). Нужно стараться избегать нахождения на солнце и не принимать препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту.

Заболевшего ребёнка лучше не водить на занятия спортом, чтобы не допускать малейших травм. Опасной может стать даже обычная игра в мяч. Следует тщательно следить за показателями крови. При отсутствии геморрагических симптомов можно разрешить ребёнку вести активный образ жизни.

Лечение ТТП посуществляется в условиях стационара. Основные виды лечения:

Приём медикаментов, повышающих свёртываемость крови;
Укрепление кровеносных сосудов (аскорутин и т.п.);
Терапия гормонами;
Переливание крови и плазмы;
Фитотерапия (травяные сборы, сгущающие кровь).

Резко снижает количество летальных случаев, обменное переливание крови и плазмаферез с замороженной плазмой.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

У детей ТТП может проявиться после перенесённых вирусных инфекций, сильного переохлаждения или перегрева на солнце.

Следы кровоизлияний проявляются на животе, груди и на конечностях. Кровотечение может идти из носа и дёсен

Симптомом внутреннего кровотечения может быть рвота с кровью или необычный цвет мочи и кала. Ребёнок может жаловаться на боли в животе и груди.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

У взрослых редко наблюдается идиопатическая форма пурпуры. В основном развиваются проявления тромботической тромбоцитопенической пурпуры.

Множественные кровоизлияния под кожу могут придать ей «расцветку леопарда». Могут наблюдаться лёгочные, желудочные и маточные кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура: диагностика

Основным диагностическим симптомом болезни Верльгофа считается тромбоцитопения. Размеры тромбоцитов увеличиваются, сгустки крови остаются рыхлыми в течение длительного времени.

Кроме этого, обнаруживается кровь в моче и кале, боли в животе.

ТТП следует дифференцировать с геморрагическими заболеваниями, которые не связаны с тромбоцитопенией: гемофилией, болезнью Гланцманна, васкулитом и т.д. В этих случаях места кровоизлияний болезненны, кроме того, при гемофилии происходит излияние крови в суставы.

Течение и прогноз

Болезнь Верльгофа чаще всего заканчивается полным восстановлением пациента уже через несколько недель.

Осложняет течение заболевания кровоизлияния в область мозга и внутренних органов.

Если ТТП имеет хронический характер, то она протекает волнообразно, сменяя этапыобострения и восстановления.

Смертность при ТТП составляет не более 1% и к ней приводят кровоизлияния в центральную нервную систему и тяжёлая анемия.

Влияние на трудоспособность

После клинического выздоровления трудоспособность восстанавливается в полном объёме. Исключения составляют тяжёлые хронические формы болезни с частыми кровопотерями и анемией.

Online Тесты

Тест на наркотическую зависимость (вопросов: 12)
Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей -

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура , случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Оценивая тяжесть криза , нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

хинидин
хинин
сульфаниламиды
фуросемид
дипиридамол
салицилаты
парацетамол
бетта-блокаторы
тиазиды
цефалоспорины
ампициллин
ванкомицин и пр.

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка

Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.

Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание . А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.

Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.

Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в , слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).

Типичные черты пурпуры у детей:

несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
полиморфность кровоизлияний

Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:

кровоизлияния в склеру
кровоточивость слизистых оболочек
кровотечения
кровоизлияния в сетчатку глаза
генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше

Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:

головокружение
головная боль
коматозные состояния
менингеальные симптомы
рвота
очаговая неврологическая симптоматика

Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.

Следующий этап диагностики - осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.

Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.

Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей

Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.

Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.

В каких случаях пробы не проводятся

Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.

В прошлом и сейчас кортикостероиды - это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.

Действие кортикостероидов:

десенсибилизирующее
противовоспалительное
иммуносупрессивная активность
антиаллергическое

При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.

В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.

Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить . Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.

Спленэктомия

Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения :

угроза опасных для жизни малыша кровотечений
некупирующееся кровотечение
глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)

При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии - это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии, начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг, проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.

Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.

2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.

3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.

10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей

Описторхоз у детей

Опоясывающий герпес у детей

Опухоли головного мозга у детей

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей

Опухоль уха

Орнитоз у детей

Осповидный риккетсиоз у детей

Острая почечная недостаточность у детей

Острицы у детей

Острый гайморит

Острый герпетический стоматит у детей

Острый панкреатит у детей

Острый пиелонефрит у детей

Отек Квинке у детей

Отит среднего уха у детей (хронический)

Отомикоз у детей

Отосклероз у детей

Очаговая пневмония у детей

Парагрипп у детей

Паракоклюш у детей

Паратрофия у детей

Пароксизмальная тахикардия у детей

Паротит у детей

Перикардит у детей

Пилоростеноз у детей

Пищевая аллергия ребенка

Плеврит у детей

Пневмококковая инфекция у детей

Пневмония у детей

Пневмоторакс у детей