Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу). Симптомы поражения ЦНС. Симптомы поражения зрительного анализатора

Неспецифический аортоартериит – это воспалительная аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит реакция гиперчувствительности, бывающая замедленной либо смешанной. Болезнь поражает стенки аорты и её основных ветвей.

Другое название неспецифического аортоартериита – синдром Такаясу, по фамилии доктора, впервые описавшего клиническую картину заболевания.

Встречается неспецифический аортоартериит редко, всего пара случаев на 1млн человек. Среди всех сосудистых патологий на долю неспецифического аортоартериита приходится 1-5%. Но частота заболеваемости в последние годы растет. Страдают преимущественно люди молодого возраста, как правило, 15-25 лет. Неспецифический аортоартериит чаще всего поражает женщин.

Этиология и патогенез

Причины неспецифического аортоартериита до сих пор неизвестны. В течение длительного времени считалось, что причиной возникновения синдрома Такаясу является туберкулезна палочка Коха. Подтверждение тому была высокая частота встречаемости данной патологии среди больных туберкулезом. Позже развитие неспецифического аортоартериита связывали с риккетсиозами и ревматизмами.

Современная медицина признала артериит Такаясу аутоиммунной болезнью, возникающей в результате изменения реакции организма на различные внутренние и внешние раздражители. Среди внешних раздражителей ключевую роль занимают неблагоприятная экологическая ситуация, профессиональные и бытовые аллергены.

Патогенез связан с реакцией гиперчувствительности замедленного действия (ГЗТ). В основе этой реакции лежат сенсибилизированные лимфоциты, которые контактируя с тканевым антигеном, приводят к остановке миграции макрофагов. В результате это ведет к скапливанию моноцитарных клеток в стенке и просвете артерий. В дальнейшем происходит префращение данных клеток в макрофаги. Те выделяют так называемые лизосомальные ферменты, повреждающие стенку артерий. Впоследствии происходит утолщение средней (медиальной) и наружной (адвентициальной) оболочек аорты в тех местах, где отходят от нее ветви. В результате происходит заращение мелких кровеносных сосудов и разрушение эластичного каркаса.

На ранних стадиях болезни отмечаются выраженный отек и небольшая кровоточивость стенки. Позднее происходит склерозирование, деформация стенки сосудов, в некоторых случаях вплоть до аневризмы. Несмотря на тяжелые поражения сосудов, тяжесть клинических проявлений не так выражена.

Чаще всего воспаление возникает в дуге аорты и её ветвях, в районе брюшной аорты и артериях почек. Реже воспаление затрагивает легочные и брыжеечные артерии, проксимальные отделы коронарных артерий. При распространении воспалительного процесса патологические изменения происходят в более мелких артериях.

Классификация

Существует несколько вариантов классификации заболевания. Исследователем А.А.Спиридоновым была предложена классификация по локализации поражения, в которой он выделил 5 видов:

1. Поражение артериальных дуг
2. Поражение средней аорты
3. Поражение терминального брюшного отдела аорты и подвздошных артерий
4. Поражение смешанного типа
5. Поражение самой легочной артерии и ее ветвей

Согласно распространенной классификации неспецифического аортоартериит, которая была предложена А.В.Покровским, болезнь подразделяется в зависимости от:

1. Стадий болезни

• Воспалительный процесс острого типа
• Воспаление подострого типа, возможны рецидивы
• Воспаление хронического вида

1. Морфологических изменений

• Поражения стенозирующего вида
• Поражения деформирующего вида
• Поражения аневризматического вида

1. Локализации:

• Поражаются ветви дуги аорты
• Поражаются грудной и брюшной отдел аорты
• Смешанное поражение

Клиническая картина болезни содержит в себе следующие десять синдромов:

1. Воспалительные процессы
2. Поражения ветвей дуги аорты
3. Стеноз, возникающий в нисходящей грудной аорте
4. Поражения, возникающие в проксимальном отделе брюшной аорты, а также развитие реноваскулярной гипертензии
5. Висцеральный ишемический синдром
6. Стеноз раздвоения аорты и подвздошных артерий
7. Поражения артерий коронарного типа
8. Аортальная недостаточность
9. Поражения легочной артерии
10. Возникновение аневризма аорты

Симптомы

Клиническая картина при неспецифическом аортоартериите очень многообразна. Первичными симптомами являются лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела, бессонница, c в суставах. В общем анализе крови – анемия и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Затем данная стадия может перейти в хроническое течение, которое характеризуется воспалением в аорте и её ветвях. У некоторых людей с синдромом Такаясу можно отметить только поздние изменения сосудов, при том что общие симптомы отсутствуют.

Неспецифический аортоартериит характеризуется поражением артерий различных органов и систем, поэтому симптомы зависят от локализации поражения.

Синдром дуги аорты

При данном синдроме наиболее распространенными симптомами являются отсутствие пульсации на лучевых артериях, артериальная гипертензия, эпизоды инсульта мозга. При физикальном обследовании обнаруживают градиент систолического давления между нижними и верхними конечностями, систолический шум, который возникает над сонными артериями и в эпигастральной области.

Симптомы поражения зрительного анализатора

Расстройства в зрительной системе наблюдаются у большей части больных неспецифическим аортоартериитом. Проявляются данные расстройства путем сужения поля зрения, диплопией, уменьшением остроты зрения, быстрой утомляемостью глаз. При исследовании внутриглазного дна обнаруживают аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияние.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы

Наиболее распространенными симптомами поражения сердечной мышцы являются ишемический синдром, инфаркт миокарда, Аортальная недостаточность или аневризма аорты. Частенько можно встретить синдром «перемежающейся хромоты» рук: усталость, слабость, болевые ощущения в плечах, усиливающиеся при физической активности. Еще одним частым проявлением синдрома Такаясу является феномен Рейно.

Симптомы поражения мочевыделительной системы

Вследствие стеноза артерии почек возникает поражения этих органов, проявляющееся в развитии клубочкового нефрита, эмболии почечной артерии, иногда – амилоидного нефроза.

Симптомы поражения ЦНС

Расстройства ЦНС возникают вследствие поражения общей сонной артерии, артерий позвоночника. Проявляются в кратковременных потерях памяти, уменьшение работоспособности и внимания, которые возрастают с увеличением степени ишемии мозга.

Симптомы поражения легочной системы

Гипертония появляется при 4 типе неспецифического аортоартериита, обычно в комбинации с вышеперечисленными симптомами.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Постановку диагноза затрудняет редкость, обширная клиника данной патологии и множество «маскирующих» заболеваний.

При диагностике учитывают:

• Возраст моложе 40 лет
• Отсутствие пульса на руках
• Разница АД на верхних конечностях выше 10мм рт.ст.
• Синдром «перемежающаяся хромота»
• Недостаточность аортального клапана
• Увеличение СОЭ
• Артериальная гипертензия

Кроме того, пациенту назначают ряд дополнительных обследований:

1. общий и биохимический анализ крови. Наблюдают значительные изменения состава крови.
2. УЗИ сосудов. Оценивают скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов.
3. Ангиография. Выявляют окклюзии и сужения артерий
4. ЭКГ. Изучают работу сердечной мышцы.
5. ЭЭГ. Изучают изменения сосудов головного мозга.
6. Рентгенологическое исследование. Выявляют патологические изменения в легких.

Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания.

На ранних стадиях в период острого воспаления проводят консервативное лечение. Основными направлениями подобной терапии являются – воздействие на иммунную систему и нарушенную гемодинамику, лечение ишемического синдрома, сердечной недостаточности.

Комплекс медикаментозного лечения неспецифического аортоартериита включает в себя антиагреганты (курантил, ацетилсалициловая кислота и другие), антикоагулянты (неодикумарин, гепарин и другие), противовоспалительные и сосудорасширяющие средства.

Основным препаратом в лекарственной терапии синдрома Такаясу является Преднизолон – глюкокортикоид, обладающий иммунодепрессивным, противовоспалительным, противоаллергическим действием. Схема лечения назначается индивидуально и только врачом.

При малоэффективности Преднизолона назначается противоопухолевый препарат Метотрексат, который направлен на ингибирование синтеза ДНК.

В случаи неэффективности консервативной терапии проводится хирургическое лечение.

Показания к операции:

• Аневризмы
• Ишемический синдром 3-4 степени
• Стойкая гипертония

Существует ряд противопоказаний к хирургическому вмешательству при неспецифическом аортоартериите:

• Стадия воспаления острого типа
• Острый инфаркт миокарда (сроком до трех месяцев)
• Инсульт (сроком до трех месяцев)
• Почечная недостаточность
• Сепсис
• Пожилой возраст пациента
• Сахарный диабет с тяжелыми осложнениями
• Облитерация сосудистого русла

В настоящее время имеется огромное количество заболеваний, которые могут поражать разные органы и системы организма. Но среди них встречаются такие, которые предпочитают выбирать представителей определенного пола. В нашей статье познакомимся с одним из таких недугов - это аортоартериит неспецифический, от которого чаще всего страдает женский пол, причем молодого возраста. Наиболее часто диагностируется заболевание в азиатских странах. Давайте разберемся в причинах его возникновения, симптомах, а попутно обсудим, можно ли справиться с данной патологией.

Сущность заболевания

Неспецифический аортоартериит представляет собой заболевание ревматического характера, при котором происходит поражение внутренней поверхности артерий и их ответвлений. Если воспалительный процесс прогрессирует, то стенки сосудов утолщаются, гладкомышечный слой начинает разрушаться и заменяется соединительной тканью, а в сосудах появляются гранулемы, состоящие из огромных клеток.

В результате таких процессов кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, развивается аневризма. Если процесс не остановить, то все заканчивается отмиранием эластичных волокон гладкой мышечной ткани. Начинают страдать органы и ткани из-за нарушенного кровотока. В международной системе классификации заболеваний каждая болезнь имеет свой код, не исключение неспецифический аортоартериит. МКБ присвоила ему код М31.4 (синдром дуги аорты).

Причины развития заболевания

До настоящего времени причины, которые провоцируют развитие данной патологии, так и не установлены. Большинство исследователей, которые занимаются этим вопросом, придерживаются мнения, что не последнюю роль в этом играют инфекции, которые и приводят к иммунодефицитным состояниям. Такое мнение сложилось благодаря тому, что неспецифический аортоартериит часто сочетается с заболеваниями, в основе которых лежат иммунные нарушения.

В настоящее время есть группа ученых, которые склоняются в пользу аутоиммунной теории развития болезни. Тому подтверждением является обнаружение у больных в плазме антиаортальных антител.

Можно сказать, что аутоиммунный механизм заболевания можно подтвердить, но является ли он первичным, или возникает в ответ на воспалительный процесс - сказать до сих пор сложно.

Классификация заболевания

Аортоартериит неспецифический бывает разных типов в зависимости от области поражения:

1. Первый тип - в этом случае поражена только дуга аорты и небольшие ветви, которые от нее отходят.
2. При втором типе затрагиваются артерии в грудном и брюшном отделах.
3. Третий тип - поражается дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделом.
4. Четвертый характеризуется поражением легочной артерии.

По какой бы схеме ни развивался неспецифический аортоартериит инвалидность грозит больным очень часто. Особенно, если диагноз поставлен слишком поздно.

Симптоматика заболевания

Неспецифический аортоартериит симптомы имеет различные, все зависит от формы заболевания. Болезнь Такаясу может иметь хроническое течение и острую фазу.

Острая фаза заболевания проявляется следующими симптомами:

• Общая усталость.
• При физической нагрузке появляются боли в мышцах и суставах.
• Появляется
• Развивается узловатая эритема.
• Расширяются сердечные границы.
• Появляется систолический, а иногда и диастолический шум.
• Редко случаются боли в животе.
• Если провести лабораторные анализы, то они показывают умеренную анемию, наличие С-реактивного белка.

Довольно часто при проявлении таких симптомов ставят ошибочный диагноз - "ревматоидный артрит", "туберкулез" или "сепсис". Это, к сожалению, случается в 95 % случаев.

Протекание хронической стадии заболевания

Если с первых этапов развития заболевания не предпринять эффективных мер для его излечения, то патология вскоре переходит в хроническую стадию. Симптоматика уже отличается от таковой при острой фазе:

• Практически отсутствует пульс на одной руке, а иногда и на обеих.
• Больные часто жалуются на болевые ощущения в конечностях, которые при повышении нагрузки только усиливаются.
• Руки становятся слабыми, людям тяжело удерживать предметы.
• Частыми становятся головокружения, которые могут закончиться потерей сознания.
• При посещении окулиста обнаруживается изменение глазного дна.
• Так как в процесс вовлекаются часто коронарные артерии, то можно наблюдать ишемические приступы.
• При поражении брюшной аорты начинают страдать почки.
• Проявляются неврологические расстройства в виде нарушения внимания, памяти, снижается работоспособность.
• Если затронут зрительный нерв, то страдает зрение, появляется двоение в глазах, может возникнуть слепота на один глаз.
• Вовлеченность легочной артерии приводит к развитию одышки, появляются боли в груди.
• Страдают суставы рук.
• При неспецифическом аортоартериите распространение процесса начинается с магистральных артерий, что, как правило, приводит к повышению артериального давления за счет сужения сосудов.

Обычно острая фаза заболевания переходит в хроническую в течение 6-8 лет. Больные должны насторожиться, если их постоянно мучает слабость, головная боль, болевые ощущения по ходу крупных артерий, нарушения координации и памяти. Необходимо пройти полное обследование, чтобы установить точный диагноз.

Постановка диагноза

Если есть подозрения на неспецифический аортоартериит, ранняя диагностика очень важна. Это заболевание распознается врачами, если налицо следующие симптомы:

• Если имеется существенная разница артериального давления на разных руках.
• Пульс сильно ослаблен или вообще не прощупывается.
• Появляется перемежающаяся хромота.
• При прослушивании наблюдаются шумы в аорте.
• При обследовании обнаруживается сужение артерии.
• Недостаточность клапана аорты.
• Стойкое повышение давления.
• СОЭ повышено по непонятной причине.

Окончательно поставить диагноз помогут следующие исследования:

1. Биохимический анализ крови покажет отклонения в составе крови, которые характерны для данной патологии.
2. Ультразвуковое исследование сосудов позволяет оценить их состояние и скорость кровотока.
3. Ангиография с введением контрастного вещества выявляет места сужения артерий.
4. Рентгенологическое исследование грудной клетки определяет места поражения аорты и легочной артерии.
5. Эхокардиография оценит работу сердца.
6. Посредством электроэнцефалографии можно выявить нарушения в кровеносных сосудах головного мозга.

Таким образом, при любом заболевании, в том числе и при таком, как неспецифический аортоартериит, история болезни начинается с полного обследования, целью которого является постановка правильного диагноза.

Дифференциальная диагностика

Очень важно при дифференцировать аортоартериит от врожденных аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для последней характерно острое протекание с возможностью образования тромба в полости сердечной мышцы.

Важной отличительной особенностью является то, что аортоартериит неспецифический затрагивает группы сосудов, в то время как при врожденных аномалиях страдают определенные артерии.

Если опираться при постановке диагноза на реноваскулярную артериальную гипертензию, то необходимо помнить, что она может развиваться и при атеросклерозе почечных сосудов. Если аортоартериит неспецифический развивается в основном у молодых женщин, то атеросклероз поражает пожилых мужчин.

Только полное обследование и грамотный специалист помогут точно поставить диагноз и приступить к эффективному лечению.

Клинические синдромы в течении патологии

Учитывая, что при данной патологии могут поражаться различные участки сосудов, которые снабжают кровью внутренние органы, можно выделить несколько клинических синдромов:

1. Синдром недостаточности периферического кровотока. При этом наблюдаются боли в руках с ощущением онемения пальцев. Если поражены то болевые ощущения присутствуют в спине.
2. Кардиоваскулярный синдром - связан с развитием Могут диагностироваться признаки миокардита, ишемии.
3. Если поражается дуга аорты, то развивается цереброваскулярный синдром. Проявляется головными болями, снижением зрения, нарушением мозгового кровообращения.
4. проявляется болью в животе, которая имеет приступообразный характер. Такое проявление не редкость при поражении брюшной аорты.
5. - проявляется как следствие поражения почечных артерий.

Терапия

Если поставлен диагноз "неспецифический аортоартериит", лечение призвано:

1. Существенно повлиять на очаг воспаления, по возможности снизив его до минимума.
2. Бороться с ишемическими осложнениями.
3. Снять проявления артериальной гипертензии.

Что делать, если у человека неспецифический аортоартериит? Диагностика проведена, анализы сданы, задача специалиста - построить схему лечения. Терапия может быть следующей:

• Медикаментозная.
• Хирургическое вмешательство.

Рассмотрим показания и особенности каждого варианта.

Лечение препаратами

Медикаментозные средства при аортоартериите назначают с учетом тяжести состояния пациента и особенностями течения воспалительного процесса. Чаще всего назначаются следующие препараты:

• «Преднизолон» в количестве 1-2 мг на килограмм веса пациента. Прием осуществляется на протяжении 1-2 месяцев.
• Если воспаление имеет слабый характер, то показан прием аминохинолиновых препаратов, например, «Делагила» по 0,25 г.
• Базисная терапия основана на приеме «Метотрексата». Дозировка составляет 7-10 мг на квадратный метр поверхности тела. Прием - раз в неделю.
• Вспомогательными препаратами являются антикоагулянты, сердечные средства и лекарства, понижающие артериальное давление.

Медикаментозная терапия имеет продолжительный характер, если нет улучшений или налицо выраженные нарушения работы конечностей, головного мозга, рекомендуется прибегнуть к хирургическому вмешательству.

Хирургическое лечение

Если консервативные методы лечения не помогают, и ситуация только усугубляется, придется прибегнуть к помощи хирургов. Хирургическое вмешательство поможет восстановить кровоснабжение органов и тканей. Но необходимо иметь в виду, что перед операцией должен быть купирован воспалительный процесс. Есть несколько методов такого рода терапии:

• Эндартерэктомия. Выполняется при наличии изолированных сегментарных окклюзиях артерий, которые отходят непосредственно от аорты.
• Агниопластика проводится, если имеются единичные изменения в сосудах почек.
• Обходное шунтирование проводится с применением синтетических сосудистых протезов. Такое вмешательство эффективно при множественных поражениях сосудов.

После оперативного вмешательства важен реабилитационный период, соблюдение рекомендаций доктора.

Мы выяснили, что собой представляет аортоартериит неспецифический, симптомы и лечение также были рассмотрены, но для пациентов не менее важно соблюдать следующие рекомендации:

1. Каждый больной должен отдавать себе отчет в том, что терапия этого заболевания требует времени и соблюдения всех назначений врача.
2. Нужно придерживаться той схемы и дозировки приема лекарственных препаратов, которые посоветовал доктор.
3. Так как во время терапии принимается большое количество препаратов, есть риск развития различных нежелательных эффектов. Чтобы их минимизировать, надо регулярно проходить обследование и сдавать анализы.
4. При ухудшении состояния надо сообщить специалисту.

Прогноз для пациентов

К большому сожалению, полностью избавиться от неспецифического аортоартериита невозможно, но при соблюдении всех рекомендаций врача и эффективном медикаментозном лечении можно добиться стадии ремиссии. Это позволит больным заниматься привычными делами и не испытывать болезненных ощущений.

Эффективность лечения зависит от тяжести воспалительного процесса и наличия осложнений, а на это уже влияет точность и скорость постановки диагноза. Чтобы результат терапии был положительным, необходимо обнаружить заболевание на ранних стадиях.

Особых профилактических мер не предусмотрено.

Любое заболевание требует серьезного подхода, только так можно добиться улучшения состояния или вовсе победить недуг. Берегите свое здоровье и регулярно проходите обследования - так можно выявить патологию на ранних стадиях и подобрать эффективное лечение.

Системное заболевание, которое принадлежит к группе иммунозависимых, с поражением аорты и ее ветвей и развитием частичной или полной их облитерации. Заболевание принадлежит к наиболее тяжёлым формам хронической сосудистой патологии. По данным некоторых авторов, неспецифический аортоартериит (НАА) встречается у 1-5% больных с сосудистой патологией. Несмотря на то, что абсолютное большинство описанных в мире случаев составляет несколько тысяч, заболевание считается относительно редким.

Неспецифический аортоартериит чаще встречается в Азии и странах латинской америки, однако он распространён повсеместно и не ограничен расовыми группами. В Японии болезнь обнаруживается при аутопсии в 0,33% случаев. По данным 22 тысяч аутопсий, частота регистрации НАА составляет в США 0,11%, в Норвегии - 0,27%, Пуэрто Рико - 0,65%, Мексике - 2,27%. В среднем (данные по 14 странам) неспецифический аортоартериит является причиной смерти в 0,61% случаев. Заболеваемость по разным данным составляет от 2,6 до 5,2 случаев на 1 млн. жителей за год. В связи с отсутствием достаточно чётких диагностических критериев его распространённость может быть недооценена. Некоторые авторы утверждают, что НАА не является таким редким заболеванием, каким его принято считать.

В основе поражения сосудистой стенки лежит Т-клеточный опосредованный иммунный воспалительный процесс, который характеризуется инфильтрацией внешней оболочек лимфоцитами и гранулоцитами с одновременной деструкцией эластичного каркаса, гладкомышечных клеток и завершается диффузным или нодулярным склерозом. По современным представлениям, в изменениях сосудистой стенки при НАА принимают участие несколько механизмов - повреждение эндотелия и локальное тромбообразование, отложения циркулирующих иммунных комплексов и появление антител к фосфолипидам, что осуществляет ингибирующее влияние на природные антикоагулянтные системы и ведёт к росту числа тромботических осложнений.

Совершенствование диагностики заболевания необходимо в связи с преимущественным поражением людей молодого и среднего возраста, их ранней инвалидизацией. Для НАА характерен хроническое многолетнее течение: быстропрогрессирующие формы заболевания с выраженными неспецифическими реакциями наблюдаются чаще у молодых людей (до 20 лет); в возрасте старше 30 лет заболевания нередко протекает латентно, без признаков воспаления. При природ ному течении примерно треть больных умирает, не дожив до 30-35 лет. По данным японских авторов, при наблюдении 64 больных НАА в течение 15 лет констатировано, что через 10 лет умерло 62 %, а к 15-летнему сроку - еще 20% пациентов, то есть летальность составила 82%. Несмотря на то, что история изучения НАА насчитывает более 100 лет, а клиническое описание заболевания сделано примерно 50 лет назад, диагноз до настоящего времени нередко устанавливается поздно, часто уже на стадии необратимых ишемических изменений, которые существенно ухудшают прогноз заболевания в целом. Трудности распознавания НАА обусловлены несколькими причинами:

• относительной редкостью патологии;
• частыми неспецифическими реакциями в ранние сроки заболевания, которые маскируют болезни;
• возможностью вариантов развития заболевания, при которых типичные ишемические изменения сочетаются с иммуновоспалительными изменениями в органах в виде нефрита, диффузного поражения кишечника, или артериит сопровождается амилоидозом, саркоидозом;
• сложными для диагностики случаями, при которых ведущими в клинической симптоматике становятся поражения органов (сердца, лёгких, сосудов головного мозга) при минимальных изменениях крупных артериальных стволов и аорты.

Установлено, что неспецифический аортоартериит в основном поражает аорту, а также крупные магистрали, которые отходят от неё. Внутриорганные сосуды и дистальные сегменты артерий нижних конечностей поражаются очень редко. Лишь у 10% больных НАА наблюдаются участки окклюзий магистральных артерий конечностей.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Клинические проявления неспецифического аортоартериита являются гетерогенными: от асимптоматических форм до катастрофических. Симптоматика заболевания характеризуется выраженным полиморфизмом, особенно на начальной стадии заболевания. Для неё характерны неспецифические симптомы, обусловленные системностью воспалительного процесса. Анализ начальных проявлений НАА показывает достаточно высокую частоту выявления ревматических признаков, что в определенной степени сближает данный патологический процесс с другими системными заболеваниями. Чаще всего встречаются артралгии, артриты с синовиитами, миалгии; реже - утренняя скованность. Их могут сопровождать: ирит, эписклерит, плеврит , лихорадка, перикардит , сыпь, болезненные узелки или язвы . Синовииты чаще всего встречаются у больных до 25 лет. Привлекает внимание достаточно высокая частота выявления болей в позвоночнике - до 28%. У 19% пациентов проявляется болезнь Рейно . Есть воспалительные изменения по данным анализа крови - анемия, увеличение СОЭ, положительная реакция на С-реактивный белок. Общевоспалительные симптомы встречаются у 72% пациентов. По данным А.Б. Сугралиева, на данной стадии заболевания более чем у 60% пациентов выставляются разные ревматологические диагнозы: ревматизм , ревматоидный артрит, системная красная волчанка , узелковый периартериит , болезнь Бюргера, гигантоклеточный артериит, анкилозирующий спондилит и полиартрит ; реже - гипертоническая болезнь, туберкулёз, нейроциркуляторная дистония, врождённый порок сердца, синдром Рейтера. Более чем в 20% случаев у одного больного диагностируют два и более заболевания. Этот период предшествует или частично совпадает со стадией сосудистого воспаления, которая ведёт к формированию стеноза, окклюзии, дилатации или аневризм поражённых сосудов. На начальной стадии ошибочный диагноз устанавливается почти у всех больных. Интервал между началом заболевания и установлением диагноза составляет от нескольких месяцев до 31 года, в среднем 8,4 года. Важным симптомом, который возникает в острой стадии НАА и указывает на вовлечение в процесс стенки аорты и ее ветвей, является появление болей в проекции пораженных сосудов: характерные боли по ходу общих сонных артерий и брюшной аорты. Наиболее достоверными признаками, которые позволяют предположить наличие неспецифического аортоартериита на ранней стадии, является аускультативный шум над сонными артериями (в 70% случаев) и каротодиния, которая его сопровождает (15%). Проблема ранней диагностики этого заболевания остается открытой. Следует рекомендовать проведение ультразвуковой доплерографии, магнитно-резонансной томографии больным с лихорадкой, головокружением, периодическими нарушениями зрения, увеличением СОЭ.

Развитие в аорте и её проксимальных ветвях окклюзионно-стенотических поражений предопределяет четко выраженную картину, которая подтверждается данными физикального исследования, что позволяет почти со 100% вероятностью выставить правильный диагноз еще на амбулаторном этапе. Такими признаками являются отсутствие пульсации на артериях верхних конечностей, наличие градиента артериального давления на руках, наличие градиента давления между верхними и нижними конечностями, систолический шум над подключичными и (или) общими сонными артериями, систолический шум в эпигастральной области или слева по линии паравертебральной линии на уровне VIII-XII грудных позвонков, артериальная гипертензия, признаки воспаления (клинические и лабораторные).

Однако известно, что часто неспецифический аортоартериит не диагностируется своевременно и в тех случаях, когда окклюзия магистральных артерий сопровождается характерной клинической симптоматикой, которой не предоставляется соответствующего значения вследствие недостаточного знания клиники заболевания. Поздняя стадия характеризуется появлением синдромов, в основе которых лежат ишемические изменения в отдельных органах или тканях, которые обусловлены прогрессирующим стенозирующим поражением артерий, нередко их окклюзией. Среди сосудистых поражений чаще всего регистрируются стенозы (около 93% пациентов), реже - окклюзии (57%), дилатации (16%) и аневризмы (7%). Несмотря на наличие признаков выраженной артериальной обструкции, лишь некоторые больные жалуются на тяжёлые ишемические боли. Отсутствие последнего, вероятно, связано с тем, что артериальная обструкция при НАА возникает постепенно, параллельно с развитием коллатерального кровообращения.

Академиком А.В. Покровским было выделено 10 синдромов, из комбинации которых и состоит клиническая картина заболевания:

1 . Синдром общевоспалительных реакций.

2 . Синдром поражения ветвей дуги аорты (наблюдается у 74% пациентов). Клиническая картина состоит из ишемии головного мозга и верхних конечностей. Недостаточное кровоснабжение головного мозга способствует ортостатическому коллапсу. Возможны: головокружение , головная боль , расстройства памяти. Недостаточное кровоснабжение глаз вызывает нарушение зрения, особенно в вертикальном положении. Могут отмечаться переходящий амавроз, стойкая слепота в результате атрофии сетчатой оболочки и зрительного нерва, сужение полей зрения, помутнение хрусталика, атрофия радужной оболочки. Клиника ишемии верхних конечностей достаточно стёртая (онемение и слабость в руках, их похолодание и зябкость). Гангренозные изменения, как правило, отсутствуют, однако практически всегда отмечается отсутствие или ослабление пульсации на лучевых артериях. Трофические расстройства могут проявиться атрофией мышц кистей и предплечий.

3 . Синдром стенозирования нисходящей аорты (коарктационный синдром). Встречается у 18% пациентов. Основной особенностью стенозирующего аортита нисходящей грудной аорты является наличие различных уровней артериального давления в верхней и нижней половине тела больного - гипертензии на верхних и гипотензии на нижних конечностях. Жалобы больного связаны с регионарной артериальной гипертензией верхней половины тела, нагрузкой на миокард, ишемией органов таза и нижних конечностей.

4 . Синдром стенозирования брюшной аорты и вазоренальной гипертензии (встречается у 55% пациентов). Для этой локализации поражения характерна клиническая картина артериальной гипертензии, чаще злокачественной, которая трудно поддается медикаментозной коррекции и наблюдается, как правило, у больных молодого возраста. Другими причинами артериальной гипертензии могут быть дисфункция сонного каротидного синуса, ишемия мозговых центров, кальциноз, коарктация аорты и недостаточность клапанов аорты.

5 . Синдром хронической абдоминальной ишемии. Клиническая картина складывается с триады симптомов: боль в животе , дисфункции кишечника и прогрессирующего похудания. Однако достаточно удовлетворительные коллатеральные возможности висцерального кровообращения (даже при окклюзии одной или двух висцеральных артерий) до определенного времени компенсируют достаточный артериальный кровоток, поэтому классическая триада симптомов наблюдается редко, а боль в животе - только у 9% пациентов, несмотря на то, что поражение висцеральных артерий достигает 25%.

6 . Синдром стенозирования бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий (у 18% больных). Характерна классическая картина синдрома Лериша. Указанный синдром чаще наблюдается у мужчин.

7 . Коронарный синдром отмечается у 10% пациентов, вместе с тем, частота истинного поражения коронарных артерий составляет 38%. В общем, кардиальные поражения включают в себя коронарные, клапанные и миокардиальные. Они в подавляющем большинстве случаев определяют прогноз заболевания. Коронарит при неспецифическом аортоартериите развивается в результате пролиферации интимы, фиброзных изменений всех оболочек сосудов, которые распространяются с аорты. Поражаются проксимальные отделы коронарных артерий. При этом их дистальные сегменты, как правило, нормального калибра, в них редко проявляются признаки артериита. Возможно формирование гигантских аневризм коронарных артерий.

8 . Синдром недостаточности аортального клапана (встречается у 2-18% пациентов). Аортальная регургитация обусловлена несколькими факторами:

• воспалением восходящей аорты с развитием дилатации, реже аневризмы последней;
• непосредственным втягиванием в воспалительный процесс створок клапана с формированием аортальной недостаточности;
• сочетанным поражением восходящей части аорты и аортального клапана.

Возможно развитие бактериального эндокардита на фоне аортального порока сердца.

9 . Синдром поражения лёгочной артерии (возникает у 5-26,5% больных). В поражении лёгочной артерии при неспецифическом аортоартериите основную роль играет патологический процесс, который вызывает изменения в магистральных артериях большого круга кровообращения. Лишь в части случаев склеротические изменения лёгочных сосудов можно объяснить гипертензией в малом круге кровообращения. Основными клиническими проявлениями лёгочного васкулита является нарастающая одышка , признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ, систолический шум над лёгочной артерией, и повышение в ней давления.

10 . Синдром развития аневризмы аорты (встречается у 10% больных). Клиника аневризмы аорты типичная: наличие пульсирующего образования в животе, боли без чёткой локализации, которые иррадиируют в спину, а также симптомы сдавления окружающих органов, которые, однако, не всегда выражены.

Трактовка поражения почек при НАА не всегда представляется простой. Наиболее часто оно обусловлено сосудистой патологией, которая осложняется реноваскулярной артериальной гипертензией. Менее известно о развитии иммунокомплексного мезангиопролиферативного гломерулонефрита и амилоидоза в рамках НАА. Амилоидоз развивается через несколько лет (до 10 лет) от начала НАА. Ход аортоартериита, который осложняется развитием амилоидоза, тяжелый, с ура дению, как правило, нескольких систем.

Неспецифический аортоартериит может сочетаться с болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом. Данную комбинацию пытаются объяснить единственным механизмом развития гранулематозоного васкулита vasa vasorum.

Как правило, наблюдается комбинация двух, трёх, а иногда и большего количества синдромов, что может создавать определенные трудности в установлении истинной распространённости патологического процесса.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лечение неспецифического аортоартериита зависит от нескольких факторов: стадии заболевания, тяжести ишемических нарушений, функционального состояния жизненно важных органов. Основными задачами консервативного лечения являются:

• воздействие на активность иммунного процесса и нарушенную гемодинамику;
• лечение ишемических осложнений;
• коррекция артериальной гипертонии, сердечной недостаточности.

В острой фазе заболевания, - когда наблюдается лихорадка, миалгии, диспротеинемия, увеличение СОЭ, - в связи с представлением об иммунном генезе НАА, применяется сочетанная терапия иммунодепрессантами (глюкокортикостероидами и цитостатиками).

Хирургическое лечение назначается при реноваскулярной гипертонии, коарктации аорты, стенозе венечных артерий, признаках ишемии головного мозга, органов брюшной полости и конечностей.

Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстро прогрессирующие формы заболевания чаще наблюдаются в молодом возрасте (до 20 лет). Значительное влияние на продолжительность жизни при НАА оказывают развившиеся осложнения (артериальная гипертония, сердечная недостаточность, инсульт, амилоидоз, ретинопатия).

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, артериит молодых женщин) является системным аутоиммунным заболеванием, сопровождающимся стенозированием аорты и магистральных артерий, что приводит к ишемии соответствующего органа или конечности.

Этиология и патогенез. Причина болезни Такаясу не установлена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями). В настоящее время большинство исследователей считают основой развития неспецифического аортоартериита (НА) является аутоиммунная агрессия. В сыворотке крови пациентов с НА обнаруживаются антитела по отношению к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину. В некоторых популяциях отмечена связь заболевания с носительством определенных антигенов системы HLA: DR2 и МВ1 (наибольшая частота в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке).

Течение НА имеет фазу острого и хронического воспаления. Первоначальные изменения начинаются в адвентиции, а затем возникающая воспалительная реакция в мышечном слое приводит к деструктивному процессу. В средней оболочке образуются очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из Т-лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток. Инфильтрация в дальнейшем распространяется на все оболочки сосудистой стенки (панартериит), отмечается гипертрофия интимы, а в последующем - склеротический процесс и возникновение тромбозов. Часто возникает кальциноз пораженного участка аорты. Стенка сосуда утолщается и становиться ригидной, вокруг него, как правило, отмечается выраженный перипроцесс. Вышеуказанные изменения в конечном итоге ведут к сегментарному стенозу или необратимой окклюзии пораженного участка артерии. В то же время разрушение эластического и мышечного каркаса крупных артерий могут приводить к возникновению аневризм. Этому способствует также необратимое поражение vasa vasorum и инфаркты сосудистой стенки. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий варианты НА.

Чаще всего при НА поражаются дуга аорты и ее ветви (70-74%), затем проксимальный сегмент БА с висцеральными и почечными артериями (42%); значительно реже - нисходящая грудная аорта (18%) и дистальная часть БА (18%). Как правило, магистральные артерии, отходящие от аорты, вовлекаются в патологический процесс лишь в области их устий и (или) проксимальных сегментов. По существу никогда не страдают внутриорганные артерии и дистальные отделы артерий конечностей. В зависимости от уровня сосудистого поражения А.В.Покровский с соавт. (2004) выделяет 10 клинических синдромов при НА:

Синдром общевоспалительной реакции;

Синдром поражения ветвей дуги аорты;

Синдром стенозирования нисходящей аорты или псевдокоартационный синдром;

Синдром вазоренальной гипертензии;

Синдром поражения бифуркации аорты;

Синдром абдоминальной ишемии;

Коронарный синдром;

Синдром аортальной недостаточности;

Синдром поражения легочной артерии;

Синдром аневризмы аорты.

Клиническая картина. НА чаще встречается у женщин (85%) в возрасте до 30лет, особенно у азиатов. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1. Клиническая картина, как уже сказано выше состоит из фаз: острого воспаления и выраженного поражения артериальной системы. Стадия острого воспаления (общевоспалительная реакция, SIRS) обычно длится 1-2 месяца и отмечается более чем в 70% наблюдений. В этот период пациента беспокоит слабость, боли суставах, потливость, периодические подъемы температуры тела, кашель, сердцебиение. Характерно ускоренное СОЭ, лейкоцитоз. На данном этапе нередко диагностируется полиартрит, перикардит, миокардит, плеврит и т.д. Считается, что от общевоспалительной реакции организма до манифестации симптомов поражения различных артериальных сегментов может проходить 5-10лет. Характерно медленное, но прогрессирующее течение; беременность и длительная инсоляция приводят к обострению НА, способствуя распространению аутоимунного процесса на новые сосудистые бассейны.

При самом частом варианте НА - поражении дуги аорты и ее ветвей у пациентов наблюдаются головные боли, головокружение, тошнота, нарушения зрения (иногда стойкие и тяжелые), вплоть до полной потери зрения; может появиться очаговая неврологическая симптоматика. Часто происходит симметричное поражение магистральных артерий, например, двух подключичных и/или двух сонных. Весьма характерны синкопальные состояния, которые обусловлены как ишемией мозга вследствие окклюзии устий брахицефальных артерий, так и вазодепрессорными рефлексами в результате поражения синокаротидной зоны. У большинства лиц с НА отмечается отсутствие или ослабление пульса на одной из рук (чаще всего слева), иногда отсутствует пульсация сонной, поверхностной височной артерии. Наблюдается асимметрия АД на руках; при отсутствии пульса на руке АД на ней может не определяться. Выслушивается систолический шум над сонными, подключичными артериями, БА. При поражении подключичной артерии может наблюдаться «перемежающаяся хромота» верхних конечностей и (или) синдром Рейно. При поражении нисходящей аорты в грудном отделе нередко происходит ее стенозирование - обычно ниже левой подключичной артерии и вплоть до уровня диафрагмы. Возникает коарктационный синдром - артериальная гипертензия в верхней половине туловища. На руках АД повышено, на ногах - понижено. Поражение коронарные артерии при НА проявляется стенокардией, иногда возникает крупноочаговый инфаркт миокарда (в 2/3 случаев пациенты не предъявляют типичных жалоб на боли в области сердца); почечных сосудов - вазоренальная артериальная гипертензия со злокачественным течением, мезентериальных сосудов - приступы брюшной жабы, синдромы кишечной диспепсии и мальабсорбция.

Клиническая картина синдрома поражения бифуркации БА включает признаки ХАН нижних конечностей (различные степени по классификации R.Fontaine - А.В.Покровского) и органов малого таза. Пациентов беспокоит зябкость и боли в ногах, а также общая слабость. Отмечается типичная «высокая» ПХ (боли в мышцах верхней трети бедра и в ягодичных мышцах). У мужчин возникает васкулогенная импотенция. При сужении аорты или магистральной артерии более чем на 60% над ними выслушивается систолический шум; такой же феномен - при аневризме сосуда.

Инструментальная и лабораторная диагностика. Критерии высокой активности НА: повышение СОЭ, анемия, появление СРБ, повышение содержание серомукоида, церулоплазмина, сиаловых кислот, а также иммуноглоблинов. Окончательный диагноз устанавливается при помощи УЗДАС и различных методик ангиографии (РКАГ, КТА, МРА). В магистральных артериях при НА отмечаются изменения комплекса интима-медиа, имеющие сонографическую и рентгенологическую картину, сходную с таковой при ОА: в просвете визуализируются структуры, напоминающие АТБ. В отличие от ОА сужение артерий при НА более равномерное, с гладкими контурами. Наложения на интиме имеют более однородную структуру вне зависимости от степени сужения, тогда как при "чистом" атеросклерозе структура бляшек преимущественно гетерогенная. Значительно изменяется структура сосудистой стенки: при НА все слои ее приобретают практически одинаковую эхогенность и с трудом дифференцируются. Помимо сегментарного утолщения сосудистой стенки при НА довольно часто выявляются увеличенные лимфатические узлы, уплотнение и фиброз паравазальной клетчатки.

Таблица 3.

Дифференциальная диагностика облитерирующего атеросклероза, неспецифического аортроартериита и облитерирующего тромбобангиита.

NB ! Критерии диагноза неспецифического аортоартериита (The American College of Rheumatology - Aren, 1990): *

Начало заболевания в возрасте до 40 лет;

Синдром ПХ (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях);

Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях;

Разница АД > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;

Систолический шум на подключичных артериях или БА;

Изменения при РКАГ: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с ОА, фибромускулярной дисплазией (фокальные, сегментарные).

*наличие любых 3-х и более критериев подтверждает диагноз НА!

Дифференциальный диагноз, прежде всего, необходимо проводить с ОТ, атеросклеротическим поражением аорты и ее ветвей. Обязательным критерием НА является возраст до 40лет. Наиболее характерно наличие клинико-инструментальных признаков поражения II и III сегментов подключичной артерий, левой общей сонной артерии, торакоабдоминального отдела аорты и ряда других параметров (табл. 3).

Лечение. В острой стадии НА оперативные вмешательства нецелесообразны, проводится противовоспалительная терапия, АКТ (НФГ или НМГ), обязательно назначают дезагреганты и ангиопротекторы. Наиболее эффективно использование глюкокортикостероидов в режиме больших доз (преднизолон в начальной дозе 30-40мг/сутки в течение 30-40дней с постепенным снижением дозировки), а также цитостатиков (циклофосфан, метотрексат). Обязательно проведение сеансов гемосорбции и плазмофереза. Если процесс неактивен, можно ограничиться применением НПВС в обычных терапевтических дозах (например, индометацин 75-100мг/сутки в течение 4-5месяцев в амбулаторных условиях).

В хронической стадии НА при наличии окклюзии и критических стенозов магистральных артерий показано оперативное лечение. Как правило, выполняют реконструктивные пособия: резекции пораженного сосуда с протезированием, шунтирование или эндартерэктомии и пр. Сосудистые реконструкции возможны при любой локализации поражения (грудная или брюшная аорта, брахицефальный ствол, почечные и бедренные артерии и пр.). Предпочтение отдается эндоваскулярным технологиям.

Прогноз. Для НА характерно медленно прогрессирующее течение. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния пациентов и стабилизации процесса. Своевременное оперативное вмешательство а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни пациентов с НА от начала их наблюдения может достигать 25-30лет.