Невринома плечевого сплетения. Опухоли нейроэктодермального происхождения (неврогенные) Невринома на шее

Невринома головного мозга – это новообразование, разрастающееся из шванновских клеток, которые формируют миелиновую оболочку нервных волокон. Невринома имеет доброкачественное течение: она не склонна к быстрому росту, метастазированию и агрессивному воздействию на соседние ткани.

Заболевание чаще фиксируется у женщин и не имеет возрастных рамок. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть миелиновая оболочка, однако чаще всего ее находят на слуховом нерве.

Внешне невринома выглядит как плотный круглый узел с бугристой поверхностью. Опухоль покрывается тонкой капсулой из соединительной ткани. Если ее разрезать, внутри можно увидеть чередующиеся бледные и серые участки. Если в невриноме есть жир – наблюдаются пятнистые очаги желтого цвета. Иногда на разрезе опухоли находят коричневые точки – это мелкие кровоизлияния.

Невринома появляется из-за дефекта в гене, отвечающего за контроль роста шванновских клеток. Однако причин, приводящих к такому дефекту, исследователи не выяснили. Существуют предположения, что на генетический аппарат влияет пагубное действие окружающей среды: фоновая радиация и загрязнение атмосферы.

Виды заболевания

Существует несколько разновидностей неврином:

1. Невринома, встречающаяся в пределах головного мозга. Сюда относится наиболее распространенный вариант – невринома слухового нерва.
2. Невринома спинного мозга
3. Невринома Мортона, или болезнь Мортона.

Симптомы

Клиническая картина невриномы головного мозга определяется локализацией опухоли. Пагубное действие новообразования заключается в том, что невринома механически сдавливает ткани. Это развивает очаговые неврологические симптомы и повышает внутричерепное давление.

Гипертензивный синдром проявляется такими симптомами:

• Головная боль, усиливающаяся при движении. Болевой синдром носит распирающий характер.
• Головокружение, тошнота и периодическая рвота, не приносящая облегчение пациенту.
• Раздражительность, эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти.
• Мелкоочаговые судороги.
• Вегетативные расстройства: скачки артериального давления, потливость, сердцебиение, нарушение стула и снижение аппетита.

Очаговые неврологические симптомы определяются местом невриномы. Например, если опухоль располагается в области затылочных долей мозга, у больного возникнут элементарные и сложные зрительные галлюцинации. Если невринома в лобной доли – нарушается контроль за собственным поведением и расстраивается двигательная сфера, например, паралич или парез.

Невринома слухового нерва вызывает нарушение слуха и головокружение. Патология начинается с момента, когда понижается слух на стороне новообразования. По мере увеличения опухоли к клинической картине присоединяются слуховые иллюзии и галлюцинации.

Постепенно нарастают эпизоды головокружения. Шваннома слухового нерва в таком случае проявляется внезапными приступами головокружения, которые заканчиваются рвотой.

Следующий после головокружения симптом – нарушение чувствительности кожи лица на стороне опухоли. В этой же локализации возникают тупые и ноющие боли. Это возникает из-за компрессии тройничного нерва, который проходит рядом со слуховым.

Из-за поражения пятой пары нарушается работа роговицы глаза, возникает слабость жевательных мышц на стороне невриномы. Позже присоединяется парез мышц лица и отводящего нерва – возникает косоглазие. Периодически появляется диплопия – двоение в глазах.

Динамика клинической картины зависит от вектора роста опухоли. Например, если невринома стремится к стволу, возникают поражения мозжечка. Если вниз и кзади – поражается языкоглоточный и блуждающий нерв. Это расстраивает глотание, артикуляцию, понижается чувствительность задней 1/3 языка.

Внутричерепное давление при невриноме слухового нерва повышается в последнюю очередь. Выраженный симптом внутричерепной гипертензии – застойные явления в зрительном нерве и головная боль.

Невринома Мортона – это патология, характеризующаяся разрастанием патологических клеток в подошвенном нерве на стопе. Клиническая картина характеризуется острыми болями в отдаленных частях стопы, чаще всего в 3 и 4 пальце ноги. Пациенты часто жалуются, что у них в обуви будто лишний предмет. Этот симптом пропадает, когда больной снимает обувь.

Со временем болевой синдром теряет ассоциацию с ношением обуви и проявляется постоянно. Неприятные ощущения не проходят даже тогда, когда пациент снял обувь. Параллельно немеют пальцы.

Невринома спинного мозга обычно разрастается не в самом спинном мозгу, а вокруг него, из-за чего возникает корешковые синдромы. Обычно он характеризуется острыми болями, возникающими при движении. Со временем нарастает слабость в ногах и руках. Пациенты при этом отмечают утреннюю скованность.

Опухоль вокруг спинного мозга вызывает и вегетативные расстройства. Это проявляется нарушением в работе тазовых органов. Невринома также сопровождается общими симптомами:

1. эректильная дисфункция;
2. бледность кожи;
3. гипергидроз;
4. боли в желудке;
5. расстройство дефекации и мочеиспускания.

При невриноме большого объема на стороне возникает паралич, сопровождающийся нарушением питания кожи и мышц. Паралич начинается с постепенного ослабления мышечной силы. После чего появляется гипертонус.

Диагностика и лечение

Невринома диагностируется с помощью визуальных методов исследования:

1. . Выявляет опухоли диаметром больше 1-го сантиметра.
2. Рентгенография черепа и височных костей.
3. Магнитно-резонансная томография, на которой хорошо визуализируются опухоли на мозжечке и в стволе головного мозга.

Лечится невринома двумя путями:

• Операция. Назначается, когда опухоль удобных для вмешательства размеров.
• Лучевая терапия. Она используется в двух случаях: расположение новообразования в функционально значимых местах и большой размер невриномы.

Болезнь Мортона лечится преимущественно консервативным путем. Пациента просят перейти на мягкую и не стесняющую обувь, использовать ортопедические стельки и избегать продолжительной ходьбы.

Хирургическое лечение невриномы Мортона заключается в том, что врачи рассекают связки стопы. Радикальный вариант – полное иссечение опухоли. Но радикальное лечение имеет недостаток: вместе с новообразованием удаляются все близлежащие нервы.

29.6. НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

К неврогенным опухолям следует отнести опухоли периферических нервов, развиваю­щиеся из их оболочек - невриномы (неврилеммомы) и нейрофибромы (нейрофиброматоз), из собственно нервной ткани или нервных ганглиев - ганглионевромы (встречаются крайне ред­ко в челюстно-лицевой области) и параганглионарных структур - хемодектомы. К опухоле подобному образованию, которое образуется из нервной ткани, следует отнести посттравма­тическую неврому.

Рис. 29.6.1. Солидно-узловатая форма нейро-фиброматоза лица (а - вид спереди, б и в - вид сбоку).

♦ Невринома

Синонимы: неврилеммома, шваннома и др. Невринома - это доброкачественная опухоль, исходящая из клеток невролеммы (шванновской оболочки) нервных стволов. В челюстно-лицевой области невриномы чаще исходят из лицевого и подъязычного нервов, а на шее - из блуждающего нерва и симпатического шейного сплетения. Данные опухоли могут встречаться в любом возрасте, но чаще - в зрелом возрасте.

Клиническая картина зависит от локализации невриномы. Неврологическая симптомати­ка при невриномах наблюдается нечасто. Иногда возникают болевые ощущения - спонтанные боли или болезненность при пальпации опухоли. Неврологические симптомы обусловлены сдавлением тех нервов, из которых развивается опухоль. Взаимоотношение опухоли и нервных стволов при невриномах может быть различным (центральное расположение с раздвиганием и повреждением нервных стволов, а также краевое расположение - минимальное давление на нерв). Невринома растет медленно и может достигать различной величины (от одного до 6-8 см). Опухоль плотной консистенции с гладкой поверхностью, безболезненная или слабо болез­ненная, имеет шаровидную форму, малоподвижная. При расположении в толще языка может вызывать атрофию его мышц, затрудненное глотание и речь. При локализации на шее иногда возникает дисфония.

Рис. 29.6.2. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а, б).

Патоморфология. Гистологически опухоль состоит из протоплазматического синцития с включением леммоцитов (шванновских клеток).

Дифференциальная диагностика проводится с фибромами, хроническим лимфадени­том, дермоидными кистами мягких тканей, хемодектомами и другими опухолями в зависимости от локализации невриномы. Окончательный диагноз устанавливают после пункционной или эксцизионной (удаления опухоли) биопсии.

Лечение - хирургическое.

Прогноз - благоприятный, но операция связана с повреждением соответствующего нервного ствола.

♦ Нейрофиброма (нейрофиброматоз)

Нейрофиброма - это доброкачественная опухоль периферического нерва, развиваю­щаяся из элементов его соединительнотканных оболочек. Нейрофиброматоз - болезнь, ха­рактеризующаяся развитием множественных нейрофибром, неврином, гемангиом и лимфангиом в подкожной клетчатке, а также нередко неврином черепных и спиномозговых нервов. Рас­полагаясь на лице опухолевые образования больших размеров вызывают его обезображивание и приводят к нарушению ряда функций (зрения, слуха, выявляются зубочелюстные аномалии). При нейрофиброматозе разрастания имеют врожденный характер и в литературе это заболе­вание называется нейрофиброматозом Реклингхаузена. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины.

Рис. 29.6.3. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а, б - вид спереди, в, г - вид сбоку).

Клинические проявления нейрофибром (нейрофиброматоза) лица и шеи очень многооб­разны. Солнцев A.M. и Колесов B.C. (1985) предлагают выделять две формы нейрофибром че­люстно-лицевой области: солидно-узловатую и диффузную.

Солидно-узловатая нейрофиброма имеет округлую форму, бугристую поверхность, от­носительно четкие границы. Может располагаться на лице, в полости рта, на альвеолярном от­ростке и небе, на губах и на шее (рис.29.6.1 - 29.6.4). Кожные покровы под опухолевыми раз­растаниями могут быть неравномерно пигментированы или в цвете не изменены. Опухолевые узлы безболезненные, подвижные, мягкой и эластичной консистенции.

Диффузные нейрофибромы (рис. 29.6.5 - 29.6.7) могут достигать огромных размеров. Захватывают лицо, шею и даже туловище. Имеется обезображивание лица. Форма и размер опухолевых разрастаний разнообразен. Окраска кожных покровов может быть не изменена или неравномерно пигментирована. Четкости границ нет, мягкой консистенции. В толще опухоли пальпируются плотные и болезненные узлы.

Патоморфология . Макроскопически опухоль представлена плотной тканью с волокни­стым строением бледно-розового цвета, преобладает сосудистый компонент. Нейрофиброматозные узлы очень часто содержат кавернозные полости, которые заполнены кровью. При уда­лении этих опухолей возможны массивные кровопотери с развитием тяжелых осложнений. Микроскопически опухоль состоит из элементов нервных волокон в сочетании с фиброзной тканью и выраженным сосудистым компонентом.

Рис. 29.6.4. Внешний вид больного с солидно-узловатой формой нейрофиброматоза лица до (а, б, в) и после (г) удаления опухоли с местной пластикой послеоперационного дефекта.

Лечение нейрофибром хирургическое. Солидно-узловатые формы опухоли удаляют ра­дикально в один этап. Диффузные нейрофибромы удаляют поэтапно для уменьшения обез­ображивания лица.

Рис. 29.6.5. Диффузный нейрофиброматоз нижней трети лица, шеи и верхней части грудной клетки (а, б).

Прогноз . После частичного удаления опухоли она быстро разрастается до первоначаль­ных размеров. Нейрофибромы лица могут озлокачествляться.

♦ Хемодектома

Это опухоль, развивающаяся из нейроэпителиальной ткани нехромаффинных параганг­лиев, непродуцирующая сосудосуживающих веществ. Хемодектома исходит из сонного гломуса (каротидного тельца), нехромаффинных параганглиев в области ganglium nodosum блуж­дающего нерва или луковицы яремной вены.

Каротидный гломус расположен в сосудистом влагалище бифуркации сонной артерии, позади или у края внутренней сонной артерии. Впервые опухоль каротидного тельца описана в 1891 г. Marchand, а в отечественной литературе - Л.К. Малиновским в 1899 г. Хемодектома блуждающего нерва впервые описана в 1935 г. Stout, а в отечественной литературе - А.С. Лу­рье (1959). Хемодектомы характеризуются медленным ростом (в течение нескольких лет). Мо­жет озлокачествляться. Опухоли чаще наблюдаются у женщин в возрасте 30-50 лет.

Клиника . Хемодектома имеет округлую форму, четкие контуры, плотную или плотноэластичную консистенцию, достигает размеров до 3-7 см, безболезненная. При пальпации почти всегда определяется пульсация, а при аускультации иногда можно прослушать над опухолью шум. Для хемодектомы характерна смещаемость в горизонтальном направлении и огра­ничение подвижности в вертикальном направлении (не смещается при глотании). В на­чальном периоде образования (роста) опухоли она раздвигает сосуды, а в дальнейшем - муфтообразно обхватывает их. Если хемодектома сдавливает внутреннюю сонную артерию, то возникает анемизация мозга (головокружение, бледность, падение артериального давления, быстрая утомляемость, обморок). При давлении на близлежащие нервы появляется осиплость голоса, кашель, затруднение глотания.

Рис. 29.6.6. Внешний вид больного с диффузным нейрофиброматозом лица и шеи (а - вид спереди, б - вид сзади).

Хемодектомы блуждающего нерва не отличаются от неврином этого нерва и хемодектом каротидного тельца (М.П. Черенько, 1984). Часто располагаются в парафарингиальной зоне.

Патоморфология . Макроскопически опухоль имеет плотную консистенцию, буро-красного цвета, на разрезе - светло-серая или красноватая, капсула не выражена. Микроско­пически хемодектома представлена двумя типами клеток: эпителиодными (полигональными или округлыми с большим ядром и зернистой цитоплазмой) и клетками темного цвета с эксцен­трично расположенным и темным ядром.

Гистологически выделяют следующие виды хемодектом: альвеолярный тип, аденомоподобный, ангиомоподобный и компактный. Хемодектомы нередко озлокачествляются, что ха­рактеризуется морфологической инфильтрацией окружающих тканей.

Диагностика основывается на клинических данных, результатах ангиографии (сужение или смещение внутренней сонной артерии). Окончательный диагноз устанавливается только после проведения патогистологического исследования.

Лечение - хирургическое. В начальной фазе роста хемодектомы она сравнительно легко удаляется (отделяется от сосудов без затруднений). Если опухоль муфтообразно обхватила сосуды, то ее рассекают над сосудом и осторожно удаляют. При малигнизации же хемодектомы она прочно врастает в стенку сосуда и выделить ее без повреждения сосуда невозможно (опе­рация должна проводиться в сосудистых центрах).

Для определения лечебной тактики и сроков проведения операции М.П. Черенько (1984) предлагает проводить предварительную тренировку коллатералей Виллизиевого круга - арте­риального круга головного мозга (сосудистое кольцо, образованное внутренними сонными, пе­редними и задними мозговыми артериями, а также передними и задними соединительными артериями; обеспечивает кровоснабжение мозга). С этой целью в течение 3-4 недель сдавливают сонную артерию по несколько раз в день, сначала на 1-2 минуты, а потом постепенно увеличи­вают период сдавления до 10-15 минут. Если достичь развития коллатералей Виллизиева круга не удается, от операции отказываются и автор рекомендует назначать облучение.

Прогноз недостаточно благоприятен, т.к. возможно повреждение жизненно важных сосу­дов. Хемодектомы нередко озлокачествляются (возникают рецидивы опухоли, появляются ме­тастазы в регионарные лимфоузлы, позвоночник, легкие).

♦ Посттравматическая неврома

Н
еврома - это опухолевидное разрастание ткани нерва, преимущественно регенера­торного характера. В большинстве случаев невромы являются результатом травмы нерва (кра­ем съемного протеза у выхода подбородочного нерва из костного отверстия, при резекции со­судисто-нервного пучка по поводу невралгий тройничного нерва, при травме нерва во время проведения оперативного вмешательства и т.д.).

Рис. 29.6.7. Диффузный нейрофиб-роматоз шеи и верхней трети груд-ной клетки. Опухоль в виде фартука свисает на грудную клетку (припод-нят руками).

Посттравматическая неврома характеризуется разрастанием плотной соединительной ткани между нервными волокнами.

Клинически неврома характеризуется болевым синдромом, который тем выраженнее, чем грубее соединительная ткань разрослась в области травмированного участка нерва. Может пальпироваться округлое, плотное, болезненное образование размером чаще не более не­скольких миллиметров в диаметре. В области ментального отверстия нижней челюсти это об­разование можно прощупать под слизистой оболочкой ближе к переходной складке. В других случаях (после оперативных вмешательств) пропальпировать невриному невозможно, а ори­ентируются только на болевые ощущения в области послеоперационной раны.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза и клинических данных

Лечение . Хирургическому лечению подлежат только те невромы, которые препятствуют стабилизации съемного зубного протеза с обязательной коррекцией края последнего. В других случаях проводится консервативная терапия, которая заключается в применении анальгетиков, спазмолитиков, седативных и гипосенсибилизирующих препаратов, витаминов (группа В и нико­тиновой кислоты). Возможно назначение блокад (с анестетиками) соответствующих ветвей нер­ва.

Профилактикой развития неврином является атравматическая перерезка нерва, преду­преждение вовлечения культи нерва в рубец и ущемление ее, предупреждение развития вос­палительных осложнений в послеоперационной ране, правильное изготовление съемных про­тезов (определение границ протезного поля).

Эти опухоли занимают по частоте одно из первых мест среди внеорганных опухолей шеи, составляя 45%. На шее наиболее часто встречаются невриномы, нейрофибромы и их злокачественный вариант - неврогенные саркомы. Симпатогониомы, ганглионевромы наблюдаются значительно реже, параганглиомы и хемодектомы - более часто.

При анализе 315 наблюдений неврогенных опухолей, описанных в литературе и наблюдаемых нами, 184 (59%) составили невриномы. Опухоли собственно нервной ткани и нервных ганглиев составляют лишь 10% неврогенных опухолей шеи. Неврогенные опухоли шеи представлены преимущественно доброкачественными новообразованиями, злокачественные аналоги наблюдаются редко (в соотношении 1:9). Наиболее часто опухоли встречаются в возрасте от 20 до 40 лет, в два раза чаще у женщин. Источником неврогенных опухолей шеи могут быть различные нервы. В табл. 7 и на рис. 69 представлены основные нервные образования шеи, из которых могут исходить неврогенные опухоли.

Наиболее часто (до 30%) удается установить связь опухоли с шейным пограничным симпатическим стволом или его ветвями. Почти также часто наблюдается связь со спинномозговыми корешками, стволами шейного и плечевого сплетений (27%). Реже опухоли исходят из блуждающего, подъязычного и других нервов. Неврогенные опухоли могут локализоваться в различных отделах шеи. Одной из наиболее частых локализаций их является сонный треугольник. Особенно часто в этой области располагаются невриномы из симпатического нервного ствола и его ветвей, блуждающего и подъязычного нервов. Они определяются под углом нижней челюсти и часто проникают в парафарингеальное пространство, выпячивая боковую стенку глотки. При осмотре зева это легко установить (рис. 70). Невриномы могут определяться только со стороны глотки, вызывая глоточные симптомы (чувство инородного тела, изменение тембра голоса и др.). В литературе они описываются как опухоли глотки, что неправильно, так как опухоль происходит из нервов шеи и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли. Опухоли, исходящие из спинномозговых корешков, нервов шейного и плечевого сплетений (невриномы, нейрофибромы), чаще располагаются в боковых отделах шеи и надключичной области.

Невринома происходит из шваиновской оболочки нервов и носит название шванномы или неврилеммомы. Макроскопически опухоль одиночная, инкапсулированная, шаровидной или овоидной формы, на разрезе желтоватого цвета, состоит из однородной, слегка отечной полупрозрачной ткани. В крупных невриномах отмечается пестрая картина за счет кровоизлияний, бурых участков ксантоматоза и полостей в виде кист. Невриномы при локализации на шее обычно не достигают столь больших размеров как в забрюшинном пространстве или средостении. В наших наблюдениях самые большие опухоли достигали размеров 14x28 см. В редких случаях невриномы имеют гантелеобразную форму, состоя из двух узлов, связанных между собой нервом. При этом один из узлов может располагаться в спинномозговом канале.

Клинические проявления при невриномах шеи многообразны. Они характеризуются медленным темпом роста и скудостью неврологических нарушений. Семиотика при неврогенных опухолях может быть сведена к следующим симптомам:

• 1) обнаружение опухоли на шее без каких-либо субъективных ощущений;
• 2) чувство покалывания, давления, легкой болезненности в области опухоли;
• 3) боли с иррадиацией в различные зоны;
• 4) ощущение инородного тела в глотке или умеренная болезненность при глотании, изменение тембра голоса;
• 5) чувство онемения языка или атрофия половины его и отклонение в сторону;
• 6) головные боли;
• 7) синдром Горнера.

Проявление тех или других симптомов при неврогенных опухолях зависит от их локализации, исходного нерва и степени вовлечения его в процесс. Так, синдром Горнера обычно указывает на происхождение опухоли из шейного симпатического ствола. Однако этот синдром может наблюдаться и при других опухолях, сдавливающих симпатический ствол. Неврологические симптомы появляются чаще после удаления опухоли вследствие травматизации нервных стволов.

Сопоставление клинических симптомов с локализацией опухолей показывает, что наиболее четкие по клиническим проявлениям парафарингеальные невриномы. В этих случаях характерным следует признать медленный рост опухоли, выявление ее на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти в виде шаровидной припухлости. Кроме жалоб на «припухлость», при парафарингеальной опухоли обычно имеются жалобы на затруднения глотания, изменение тембра голоса, а при осмотре зева выявляется выпячивание боковой стенки глотки. Слизистая оболочка над опухолью обычно не изменена, хорошо смещается. Крупная опухоль может оттеснять нёбную миндалину, выпячивать нёбную занавеску и занимать значительную часть зева.

Опухоли, расположенные в зоне бифуркации сонной артерии, но не распространяющиеся в парафа-рингеальную область, имеют шаровидную или овоидную форму, плотную консистенцию и гладкую поверхность. При этом иногда можно отметить передаточную пульсацию сонных артерий. Последняя ощущается над опухолью, так как сосуды обычно смещены кнаружи и кпереди. Этот симптом затрудняет дифференциальную диагностику неврином с каротидными хемодектомами.

При расположении опухолей вдоль сосудистого пучка или под краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы и в надключичной области нередко возникают боли, иррадиирующие в затылок, плечо или шею. При этой локализации чаще наблюдается опухоль с медленным, постепенным увеличением, порой малозаметным для больного и окружающих.

Симптоматология при неврогенных опухолях, помимо локализации, зависит от размеров и расположения опухоли по отношению к нервному стволу, из которого она происходит. Если опухоль расположена в центре нервного ствола, то сдавление нервных волокон более выражено и неврологические проявления более яркие. При краевом расположении опухоли (по отношению к нерву) сдавление нерва менее значительно и соответственно беднее неврологическая симптоматика.

При невриномах блуждающего нерва могут наблюдаться симптомы, связанные с его раздражением: приступообразный кашель, чувство удушья, брадикардия, боли в области сердца. В других случаях при сдавливании нерва происходит выпадение функции возвратного нерва. Эти симптомы могут возникать спонтанно или при давлении на опухоль и наблюдаются не при всех невриномах блуждающего нерва. Для неврином характерны смещаемость в горизонтальном направлении и ограниченная подвижность по оси нерва, из которого они исходят. Этот симптом обычно невозможно определить при парафарингеальной локализации опухолей.

Большинство неврином безболезненно при пальпации, и поэтому будет ошибкой отвергать диагноз неврогенной опухоли только на основании ее безболезненности. Лишь при поверхностно расположенных опухолях, исходящих из нервов шейного или плечевого сплетений (большого и малого затылочного нервов, большого ушного нерва и др.), можно иногда определить тяж у полюсов опухоли и ее болезненность.

Суммируя семиотику опухолей шеи, возникающих из периферических нервов, можно выделить три группы основных проявлений:

• 1) общие симптомы, отражающие характер и рост опухоли (овоидная или шаровидная форма, обычно солитарное расположение, гладкая поверхность, плотная консистенция, ограниченная смещаемость и только в горизонтальном направлении, медленный рост);
• 2) симптомы, зависящие от локализации и размеров опухоли (смещение и компрессия соседних органов, что особенно четко выявляется при парафарингеальной локализации);
• 3) собственно неврологические симптомы, зависящие от раздражения или выпадения функции нерва, связанного с опухолью (синдром Горнера и др.), эти симптомы обычно бывают скудными или недостаточно выявляемыми.

Многообразие клинических признаков неврином и недостаточное знакомство с ними практических врачей создают трудности в их распознавании и являются поводом к частым диагностическим ошибкам. При анализе 243 наблюдений, описанных в литературе, оказалось, что правильное распознавание неврогенных опухолей имело место лишь в 15,2%. В собственных наблюдениях правильный диагноз до операции был поставлен у 54 из 80 больных (67,5%).

Дифференциальную диагностику следует проводить с каротидной хемодектомой, солитарными метастазами в лимфатические узлы шеи, а при парафарингеальной локализации - со смешанными опухолями глоточного отростка околоушной слюнной железы и малых слюнных желез.

Из дополнительных методов определенная роль принадлежит цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Для неврином характерно присутствие в пунктате вытянутых и отростчатых клеточных элементов с волокнистой структурой фибриллярного строения и клеточных структур, напоминающих тельца Верокаи. Однако при невриномах пунктаты редко содержат клеточные элементы.

При парафарингеальной невриноме дополнительные диагностические сведения дает рентгенологическое исследование (рентгенография гортаноглотки, томография). Характерным рентгенологическим признаком является четкость контуров мягкотканной опухоли. Отличить нейрофиброму от невриномы по клинической картине в большинстве случаев невозможно. Нейрофибромы на шее чаще наблюдаются при общем нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена), отличаются более коротким сроком развития, локализуются чаще на боковой поверхности шеи и в надключичных зонах.

Злокачественные неврогенные опухоли на шее встречаются относительно редко. Среди 243 описанных случаев только в 37 наблюдались злокачественные опухоли: симпатогониомы - в 7, ганглионейробластомы - в 4, неврогенные саркомы - в 26.

Симпатогониома, или нейробластома, представляет собой незрелую опухоль симпатической нервной системы. По характеру роста и строения она напоминает саркому и состоит из одиночных инкапсулированных или неинкапсулированных узлов. Локализуется на шее по ходу шейного симпатического ствола. Наблюдается обычно в молодом возрасте. У детей чаще встречается в возрасте моложе 2-5 лет. Опухоли склонны к быстрому росту, раннему метастазированию (в печень, кости черепа, лимфатические узлы, легкие). У детей склонность к быстрому росту и метастазированию менее выражена.

Ганглионевробластомы - более зрелые опухоли, исходящие из нервных ганглиев. Чаще встречаются в детском и юношеском возрасте.

Неврогенные саркомы (злокачественные невриномы) являются озлокачествленными нейрофибромами, так как, по мнению большинства авторов, невриномы не озлокачествляются. Морфологические признаки злокачественности не всегда убедительны, о них позволяет судить лишь клиническое течение (быстрый инфильтративный рост, склонность к рецидивам, появление метастазов).

Для большинства неврогенных опухолей единственно рациональным методом лечения является хирургическое удаление. Одиночную опухоль нерва всегда следует удалять, причем сразу же после выявления, так как при этом больше возможностей удалить опухоль, сохранив нерв. Учитывая трудности диагностики, удаление неврогенных опухолей следует считать целесообразным и с целью гистологической верификации диагноза. При невриномах операцией выбора следует считать интракапсулярную энуклеацию опухоли; реже производится удаление опухоли с краевой резекцией нерва или с последующим сшиванием пересеченного нерва.

При парафарингеальной опухоли целесообразен наружный доступ, так как удаление опухолей через рот опасно из-за возможности повреждения крупных сосудов (внутренней яремной вены, сонной артерии).

При злокачественных формах неврогенных опухолей, особенно у детей (нейробластомы), в настоящее время применяют винкристин в сочетании с циклофосфамидами.

Хемодектомы шеи . В группе нейроэктодермальных опухолей шеи особое место занимают новообразования параганглиональных структур - хемодектомы или нехромаффинные параганглиомы. Более часто наблюдаются хемодектомы сонного гломуса, реже - хемодектомы блуждающего нерва. К настоящему времени описано не менее 800 наблюдений каротидных хемодектом. Каротидный гломус, из которого развивается хемодектома, располагается чаще всего в зоне ветвления общей сонной артерии или на заднемедиальной поверхности начальной части внутренней сонной артерии. Залегает в сосудистом влагалище сонной артерии, латерально гранича с внутренней яремной веной, медиально- с блуждающим нервом, сзади - с верхним узлом симпатического шейного ствола. Большинство авторов признают за каротидным гломусом, как и за другими подобными образованиями, роль хеморецептора, т. е. информатора ЦНС о химических изменениях в крови, оказывающих тем самым воздействие на дыхательную и циркуляторную функции. Хеморецепторные образования имеются не только в каротидной зоне, но и в области дуги аорты, яремной луковицы, блуждающего нерва и в других областях (рис. 71).

В прошлом хемодектомы описывались под наименованием эндотелиом, перителиом, феохромоцитом, гемангиоэндотелиом и др. Признание за каротидным гломусом хеморецепторной функции привело к выделению этих опухолей в группу хемодектом. Этот термин был предложен в 1950 г. R. Mulligan и получил широкое распространение.

По данным сводных статистик, хемодектомы чаще наблюдаются у женщин. Известна возможность семейного предрасположения к развитию опухоли. Опухоли чаще наблюдаются в возрасте от 20 до 50 лет. Опухоли обычно бывают односторонними, но описаны случаи двусторонней локализации. Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса. Увеличиваясь, опухоль занимает развилку сонной артерии, располагаясь своей длинной осью вдоль шеи, под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Опухоль имеет шаровидную или овоидную форму, размеры от 1x2 до 6x8 см, редко достигая большей величины и распространяясь в этих случаях к основанию черепа. Поверхность опухоли обычно гладкая, консистенция плотная. Опухоль раздвигает наружную и внутреннюю сонные артерии. В зависимости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сонными артериями могут быть различными. Л. А. Атанасян (1967) указывает на возможность четырех вариантов этих взаимоотношений (рис. 72). Весьма характерно развитие вокруг опухоли обильной артериальной и венозной сети, затрудняющей выделение ее при оперативном удалении.

Топографически довольно типично расположение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности опухоли, а внутренней- кзади и латерально. При росте опухоль может интимно соприкасаться с боковой стенкой глотки, трахеей, основными нервами этой области (блуждающим, языкоглоточным, подъязычным), внутренней яремной веной. Прорастания этих образований опухолью не наблюдается. Опухоль буро-красного цвета, заключена в соединительнотканную капсулу, от которой в глубину отходят тяжи, обусловливающие ее альвеолярное строение.

Вариабельность строения, преобладание тех или иных клеточных структур позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную формы хемодектом. Хемодектома значительно беднее нервными волокнами, чем ткань каротидного гломуса, хромаффинных клеток не содержит.

Опухоли растут медленно, годами (имеются указания на рост в течение 14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в 5-6%. Критерием злокачественности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, при злокачественной хемодектоме метастазы наблюдаются только в регионарных лимфатических узлах. Однако имеются указания на отдаленные метастазы (в легкие, кости) при злокачественном варианте хемодектом. Субъективные признаки при каротидной хемодектоме могут быть разнообразными, но, как правило, они скудны, и единственной жалобой часто бывает лишь наличие опухоли. Иногда отмечаются головные боли, головокружение, болезненность опухоли. При давлении на опухоль у отдельных больных возникает кратковременное обморочное состояние - симптом, связанный с раздражением каротидного синуса.

Из наблюдавшегося нами 41 больного с хемодектоамами каротидного гломуса у 18 отмечено бессимптомное течение, у остальных имелись различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.

Каротидные хемодектомы располагаются ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз (рис. 73). Кожа над ней не изменена. Опухоль обычно безболезненна, смещается в горизонтальном направлении и ограниченно в вертикальном. При пальпации отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда определяется сосудистый шум.

Редкость заболевания и скудость клинической симптоматики создают трудности в диагностике и особенно при проведении дифференциального диагноза. По данным И. М. Тальмана (1962), правильный диагноз до операции раньше устанавливали только у 10% больных. По мере нарастания числа сообщений об опухолях каротидного гломуса и разработки диагностических методов правильный диагноз стали ставить чаще.

С целью диагностики прибегают к цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами соображения об опасности пункционной биопсии явно преувеличены. Главная трудность в том, что результаты цитологического исследования пунктата из опухоли трудно правильно оценить и заключение под силу лишь очень квалифицированному цитологу. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев поставить правильный диагноз.

Теперь ведущим методом в диагностике хемодектом стала каротидная артериография. Характерным для хемодектом является локализация опухоли в развилке сонных артерий с раздвиганием наружной и внутренней сонных артерий, высокая выраженность васкуляризации, интенсивное накопление контраста и ранний венозный отток (рис. 74). При злокачественном варианте хемодектомы отмечается снижение васкуляризации.

Каротидную хемодектому следует дифференцировать с невриномами, реже с боковыми кистами шеи, лимфаденитом (чаще туберкулезной природы) и особенно солидарными метастазами рака. Наиболее часто повод для проведения дифференциальной диагностики дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, языкоглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, увеличиваются медленно, а располагаясь под сосудами, могут проявляться пульсацией (передаточной) опухоли.

Развитие хемодектом на шее может происходить и из нодозного ганглия блуждающего нерва. В этих случаях опухоли описываются как хемодектомы блуждающего нерва.

Мы наблюдали 10 больных с хемодектомами блуждающего нерва. Как и в наблюдениях других авторов, большинство опухолей (8) локализовались в парафарингеальной зоне и были интимно связаны не только с блуждающим, но и с языкоглоточным, подъязычным нервами и с внутренней сонной артерией. Клинически эта форма хемодектом не отличается от неврином парафарингеальной локализации. Верхний полюс опухоли обычно доходит до основания черепа. По клиническому течению эти опухоли не отличаются от каротидных хемодектом. Наблюдается злокачественный вариант, при котором могут быть рецидивы и отдаленные метастазы. В дифференциальном диагнозе каротидных хемодектом и хемодектом блуждающего нерва, как и опухолей другого гистогенеза (неврином, ганглионевром и др.), важную роль играет артериография. При хемодектомах блуждающего нерва на артериограммах сонных артерий также выявляется обильная васкуляризация опухоли, но топически последняя располагается выше (на уровне CI-СIII), снаружи и сзади от сонных артерий. Сонные артерии не раздвинуты опухолью, а смещены вперед и медиально. Нижний полюс опухоли на артериограммах виден выше бифуркации сонной артерии, а верхний часто доходит до тени основания черепа.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль в определении тактики лечения. В одних случаях хирург сможет провести рациональную подготовку, а в других откажется от операции, связанной с большим риском, и направит больного в специализированное учреждение.

Единственный радикальный метод лечения больных с хемодектомами - это хирургическое удаление опухоли.

Невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли доброкачественный или злокачественный вариант хемодектомы, а также опыт лечения этого вида опухолей и снижение послеоперационной летальности за последние годы с 35 до 10%, свидетельствует о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных. Последнее обосновывается и тем, что операция, предпринятая в более ранние сроки (от момента возникновения или выявления опухоли), чаще позволяет избежать перевязки сонных артерий - наиболее опасного момента операции. В случае правильного распознавания до операции или даже предположительного диагноза каротидной хемодектомы целесообразно в течение 2-3 нед проводить систематическое прижатие общей сонной артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого два раза в день врач прижимает общую сонную артерию к поперечному отростку С vi шейного позвонка на срок от 1 до 10 мин.

Хирургическое вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт по сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа в условиях управляемой гипотензии, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии. Наряду с обнажением основных магистральных сосудов (общей, внутренней, наружной сонных артерий), выделением внутренней яремной вены и блуждающего нерва целесообразно выделение опухоли начинать с освобождения бифуркации и перевязки артерии каротидного тельца. Наружную сонную артерию или ее ветви обычно выделяют и перевязывают. Оптимальным вариантом считается последовательное выделение из опухолевой ткани общей и внутренней сонных артерий (рис. 75). Если это технически невыполнимо или происходит разрыв стенки внутренней сонной артерии, следует стремиться к пластическому замещению резецированных сосудов или наложению анастомоза между пересеченными дистальными концами внутренней и наружной сонных артерий. В этих случаях необходимо временное обходное шунтирование внутренней сонной артерии. Для протезирования сосудов могут быть использованы сосудистые протезы или аутовена (большая подкожная вена бедра, наружная яремная вена). Однако технически пластика не всегда выполнима, особенно при крупных опухолях, уходящих верхним полюсом к основанию черепа, что часто наблюдается при хемодектомах блуждающего нерва. Ввиду этого и в настоящее время оперативные вмешательства при хемодектомах продолжают оставаться сложными и опасными.

Летальность после операций по поводу хемодектом, в прошлом достигавшая 40-50%, по сводным данным Л. А. Атанасяна (1967), снизилась до 10-12%, но в случаях перевязки внутренней или общей сонных артерий достигает 17-18%. В настоящее время летальность снизилась еще больше. Р. А. Стегайлов и А. В. Гавриленко (1979) на 8 операций, А. В. Покровский с соавт. (1979) на 11 не имели летальных исходов и признаков тяжелых мозговых нарушений. Наши наблюдения охватывают хирургическое лечение 38 больных (33 - с каротидной и 5 - с хемодектомой блуждающего нерва). Типы операции и осложнения представлены в табл. 8.

Мы не наблюдали летальных исходов после операций по поводу хемодектом (каротидных и блуждающего нерва). Однако у 4 больных отмечены нарушения мозгового кровообращения, которые наблюдались у 2 больных с каротидными хемодектомами, не подвергшихся резекции и перевязки сонных артерий. Осложнение возможно связано с тромбозом в извитых сосудах. В связи с этим заслуживает внимания предложение А. В. Покровского с соавт. (1979) о редрессации внутренней сонной артерии за счет резекции общей сонной и восстановление ее проходимости анастомозом конец в конец. Из данных таблицы также видно, что более чем в 2/3 наблюдений (26 из 33) при каротидных хемодектомах возможно выполнить удаление опухоли без резекции общей или внутренней сонной артерий. В то же время при хемодектомах блуждающего нерва более чем в половине наших наблюдений (у 3 из 5 больных) операция сопровождалась резекцией и перевязкой всех трех ветвей или внутренней сонной артерии. При каротидных хемодектомах у 4 больных из 7 осуществлена пластика сосудов, в то время как при хемодектомах блуждающего нерва пластика была технически невыполнима (у всех 3 больных из-за локализации опухоли под основанием черепа).

Хотя опасность операции при хемодектомах шеи все еще велика, возможности сосудистой хирургии позволили значительно снизить послеоперационную летальность. При этом следует иметь в виду, что удаление хемодектомы с вынужденной резекцией внутренней или общей сонной артерии всегда должно сопровождаться попыткой обязательного восстановления магистрального кровотока за счет протезирования сосудов.

Лучевое и лекарственное лечение хемодектом безрезультатно.

Среди неврином (неврилеммом) шеи типичной локализацией следует признать верхний первичный ствол плечевого сплетения.

Невриномы плечевого сплетения могут располагаться по периферии нервного ствола сплетения или в центре его, вздувая ствол веретенообразно. Невриномы плечевого сплетения на шее представляют небольшую (2-4×1,5 см), плотноватую, с гладкой эластической поверхностью опухоль, прощупываемую в наружном треугольнике или над ключицей. Опухоль залегает глубоко (соответственно расположению плечевого сплетения). Подвижность опухоли резко ограничена.

Симптомы

Весьма патогномоничным признаком неврином плечевого сплетения является возникновение иррадиирующих болей в плече, локте и предплечье, при давлении на опухоль. Иногда у больных имеются спонтанные боли в зоне иннервации пораженного нерва, усиливающиеся при повороте головы. Невриномам плечевого сплетения свойствен очень медленный рост (опухоль может оставаться неизменной в течение многих лет). Если у вас есть подобные симптомы, запишитесь к неврологу. Проще всего это сделать через сервис Онлайн регистратура , запись к врачу возможна не выходя из дома на удобное время.

Диагноз может быть уточнен пункционной биопсией. Цитологическое исследование пунктатов большей частью правильно ориентирует в диагнозе. Крупные ядра и их гиперхроматоз в аспирированных иглой тканях при других данных, свидетельствующих о наличии невриномы, не являются доказательством ее злокачественности. Некоторые вариации в гистологической структуре неврином плечевого сплетения не определяют каких-нибудь особенностей в клиническом течении.

Лечение

При невриномах плечевого сплетения небольших размеров, отсутствии неврологических выпадений, болей и наклонности к росту больных можно не подвергать операциям. В. Н. Шамов считал операции показанными, как только опухоль обнаружена. Ранняя операция дает возможность сохранить максимум нервных волокон в стволе. Операции при небольших невриномах плечевого сплетения на шее целесообразно производить под местной анестезией. В нервный ствол выше опухоли следует тонкой иглой ввести 1 или 2% раствор новокаина. Это помогает энуклеировать невриному и при ее внутриствольном расположении. Опухоль вылущивают с сохранением капсулы и минимальной травмой нервных волокон. Частичную или полную резекцию нервного ствола с опухолью можно применять как исключение, при сомнениях в доброкачественности, так как резекции нервных стволов сплетения сопряжены с инвалидизацией. Риск возникновения рецидива после вылущения невелик. А. С. Лурье наблюдал одну рецидивную опухоль, подвергшуюся повторной операции. Хотя при вылущении неврином гибнет мало волокон и двигательные выпадения хорошо компенсируются коллатеральной иннервацией, у больных могут оставаться резидуальные болевые и чувствительные расстройства, особенно в течение первого года после операции.

Шея может явиться и местом расположения нейрофибром у лиц, страдающих болезнью Реклингаузена.

Как исключительная редкость описывается ганглионеврома плечевого сплетения.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

1. Повреждение плечевого сплетения наблюдается в результате огнестрельных или ножевых ранений в подключичной, надключичной областях, повреждений...
2. Плечевое сплетение формируется передними ветвями спинномозговых нервов. В практике довольно часто встречаются больные с компрессионно-ишемическими...

Невринома – это доброкачественное образование нервной системы, источником которой становятся шванновские клетки, окутывающие отростки нейронов и образующие так называемую миелиновую оболочку. Другим названием опухоли может быть шваннома или неврилеммома.

Невринома чаще выявляется у женщин, а среди пациентов преобладают лица молодого и зрелого возраста. Являясь доброкачественной, опухоль не метастазирует, однако рецидивы возможны. Кроме того, способность сдавливать нервную ткань и оплетать различные структуры головного мозга, плотно спаиваться с мозговой оболочкой делают ее довольно опасной при расположении в полости черепа.

Злокачественной разновидностью невриномы является злокачественная шваннома, чаще обнаруживаемая у мужчин 30-50 лет. Для нее свойственен быстрый рост, локализация в нервах конечностей, прорастание окружающих тканей и разрушение нервов. К счастью, эта разновидность опухоли редка.

пример поражения нерва опухолью

Шваннома довольно распространена, особенно, среди детей. Из всех на ее долю приходится, по разным данным, до 10% случаев, а пятая часть опухолей спинного мозга оказываются шванномами. Новообразования периферических нервов и ганглиев в половине случаев – невриномы. Опухоль способна поражать как периферические нервы, так и головной мозг с черепно-мозговыми нервами. Среди черепных нервов наиболее часто источником опухолевого роста становится преддверно-улитковый, называемый среди обывателей слуховым. Шваннома увеличивается очень медленно, но даже при небольших размерах новообразование способно вызвать серьезные проблемы.

Самой частой локализацией шванномы считается преддверно-улитковый нерв, отвечающий за слух, который неизбежно нарушается при наличии опухоли, поэтому с такой патологией обычно сталкиваются ЛОР-врачи. Ввиду распространенности опухоли слухового нерва, этой локализации будет уделено особое внимание.

Причины неврином (шванном)

Причины опухолей из шванновских клеток изучены недостаточно, но предрасполагать к заболеванию могут:

• Генетические мутации, в частности в 22 хромосоме;
• Воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ;
• Наследственная предрасположенность, когда шваннома формируется в составе , тяжелого наследственного заболевания.

Роль травмы нерва в развитии опухоли отвергается. Есть данные, что чрезмерные звуковые раздражители и вибрация могут стать причиной акустической невриномы, поражающей VII и VIII черепные нервы.

Проявления неврином

Проявления неврином определяются локализацией опухоли и ее влиянием на окружающие ткани. Симптомы обычно связаны с раздражением пораженных нервных корешков, что нередко сопровождается болью, а также с компрессией нервной ткани, которая может привести к парезам, параличам, нарушению чувствительности, слуха, увеличению внутричерепного давления.

Невринома слухового нерва и головного мозга

Невринома слухового нерва поражает людей зрелого и пожилого возраста, образуется в полости черепа, «оплетая» собой слуховой нерв. У большинства пациентов заболевание носит односторонний характер. Признаками невриномы преддверно-улиткового нерва служат:

1. Шум в ухе на стороне поражения;
2. Снижение слуха вплоть до полной его потери;
3. Нарушение координации движений и равновесия, головокружение.

Размер новообразовния не всегда четко связан с выраженностью симптомов. Иногда даже небольшая опухоль может вызвать серьезные нарушения, располагаясь в разных отделах мозга. Крупные опухоли провоцируют возрастание внутричерепного давления, тогда к вышеперечисленным жалобам добавляются интенсивные головные боли, тошнота с рвотой, не приносящей облегчения.

По-настоящему опасной способна стать невринома слухового нерва крупного размера, сдавливающая участки ствола мозга, где расположены жизненно важные нервные центры (сосудодвигательный, дыхательный и др.). В таких случаях опухоль создает угрозу жизни, вызывая нарушение работы сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Невринома головного мозга может поражать и другие черепно-мозговые нервы – тройничный, лицевой, отводящий. Так, неоплазия тройничного нерва сопровождается болью в области лица со стороны роста образования, нарушением чувствительности в виде онемения, чувства ползания «мурашек», ослаблением функции мимической мускулатуры. Возможны вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Вовлечение лицевого нерва проявляется расстройством чувствительности кожи на лице, потерей вкуса, нарушением отделения слюны. Эти же симптомы появляются и при сдавлении лицевого нерва шванномой другой локализации (акустической, к примеру).

Невринома позвоночника

Невринома позвоночника обычно обнаруживается в шейном и грудном отделах, располагается вне спинного мозга и способна сдавливать его снаружи. Симптоматика сводится к болевым ощущениям, вегетативным расстройствам и признакам поперечного поражения спинного мозга.

пример расположения невриномы позвоночника, опухоль сдавливает спинной мозг

При поражении передних спинномозговых корешков можно наблюдать парезы и параличи мускулатуры в зоне их иннервации, а при невриноме задних корешков страдает чувствительная сфера: онемение, чувство ползания «мурашек». По мере роста опухоли эти симптомы из преходящих становятся постоянными, а выраженность их возрастает.

Боль при неврилеммоме спинномозговых корешков обычно интенсивная, усиливающаяся при принятии горизонтального положения. Если опухоль растет в шейном и грудном отделе, то пациент будет испытывать болезненность в области шеи, груди, между лопатками. Корешковый синдром нередко напоминает приступ стенокардии, когда боль преимущественно за грудиной и отдает в левую руку и лопатку.

При невриноме поясничного отдела спинного мозга описанные симптомы будут в области поясницы, ног. Возможны нарушение походки, онемение в ногах, трофические расстройства.

Вегетативные симптомы определяются локализацией невриномы и сводятся к:

• Расстройству работы тазовых органов;
• Одышке, иногда – трудностям с глотанием;
• Повышению артериального давления;
• Нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта;
• Аритмиям.

Поражение поперечника спинного мозга сопровождается параличом, резким снижением всех видов чувствительности и трофическими изменениями. Это состояние довольно опасно, особенно при шейной и грудной локализации опухоли, когда нарушения деятельности сердца или легких может стать фатальным.

межплюсневая невринома (неврома Мортона)

Периферические невриномы

Невринома периферических нервов увеличивается очень медленно и расположена чаще всего поверхностно. Обычно это одиночная небольшая опухоль округлой формы, растущая по ходу нервного волокна. Невринома периферического нерва проявляется интенсивной болью и снижением чувствительности. Прогрессирование новообразования вызывает парез мышечной ткани.

При подозрении на наличие невриномы больного направляют к неврологу, который оценивает функцию черепных нервов, спинного и головного мозга, рефлексы и т. д. При поражении преддверно-улиткового нерва назначают аудиограмму и консультацию ЛОРа. При новообразованиях спинного и головного мозга возникает необходимость в назначении КТ и МРТ.

Лечение неврином

Лечение неврином определяется локализацией опухоли, ее размерами, состоянием пациента и техническими возможностями ее удаления. Обычно применяются:

• Хирургическое удаление опухоли;
• Лучевая терапия;
• Радиохирургическое лечение.

При небольших шванномах пациенту может быть предложено наблюдение. При опухолях слухового нерва, если нет симптоматики и опухоль небольшая, также можно ограничиться наблюдением и регулярным МРТ- или КТ-контролем.

Операция по удалению невриномы

Хирургическое удаление новообразования – основной метод лечения, который заключается в иссечении опухоли. Вне зависимости от места расположения неоплазии, всегда существует риск повреждения нервов, поэтому нарушения чувствительности или двигательной функции нередки после таких операций. В случае невриномы слухового нерва есть вероятность потери слуха, что связано не столько с самой операцией, сколько со сдавлением нервной ткани опухолью. Кроме того, возможен парез лицевого нерва и нарушение функционирования мимической мускулатуры.

этапы удаления невриномы

Показаниями к операции могут быть:

1. Растущая невринома;
2. Рецидив или отсутствие эффекта от радиохирургии;
3. Нарастание симптоматики;
4. Прогрессирующее снижение слуха, появление внутричерепной гипертензии, признаков компрессии других отделов головного мозга.

Шванномы периферических нервов могут быть удалены хирургическим путем полностью, а опухоль спинного мозга подвергается операции только тогда, когда она не вросла в мозговую оболочку и ее можно извлечь целиком. В остальных случаях невриному удаляют частично с последующим облучением.

Наибольшие трудности могут возникнуть при операции на опухолях, расположенных внутри черепа. Такие вмешательства нередко протекают с осложнениями, частота и выраженность которых зависят от размера и локализации неоплазии.

При опухолях слухового нерва может быть произведена трепанация черепа, обеспечивающая прямой доступ к новообразованию. Невриномы крупных размеров удаляются преимущественно таким способом. Риск от операции довольно высок, а среди осложнений наиболее частые – повреждение лицевого нерва и потеря слуха. Если слух был нарушен еще до операции, то удаление опухоли не поможет его вернуть, однако от неоплазии пациент все же излечится, а, значит, и другие отделы мозга сдавливаться не будут.

Крупные внутричерепные невриномы вызывают повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции ликвора, поэтому хирургическая операция поможет не только избавиться от опухоли, но и от этих опасных проявлений образования.

Хирургическое удаление невриномы преддверно-улиткового нерва должно проводиться в условиях стационара, где работают опытные нейрохирурги, владеющие эндоскопическими методиками.

извлечение невриномы слухового нерва

Выбор вида операции зависит от особенностей новообразования и предпочтений хирурга. Так, проникнуть в полость черепа можно через среднюю черепную ямку, транслабиринтно (с удалением структур внутреннего уха) или затылочную кость (ретросигмовидный доступ). В последнем случае необходимо сдвинуть мозжечок, при этом визуализация некоторых отделов слухового прохода затруднена, поэтому эндоскопическая помощь становится обязательной. Практически все невриномы малого и среднего размера могут быть удалены таким способом с минимумом осложнений, а нарушения со стороны лицевого нерва наблюдаются не более чем у 5% оперированных больных. Транслабиринтный доступ применяется при крупных опухолях с потерей слуха, так как после операции его вернуть уже не получится. Доступ через среднюю черепную ямку наименее травматичен и применяется при невриномах до 1 см.

При крупных внутричерепных невриномах не всегда удается извлечь опухоль полностью, поскольку она может быть прочно сращена с окружающими нервными структурами и сосудами, а обильное кровоснабжение опухоли из ветвей позвоночной и базилярной артерии создают высокий риск кровотечения и грубых неврологических расстройств. В таких случаях хирург прибегает к частичному удалению новообразования, а оставшуюся часть опухоли подвергают облучению или радиохирургическому удалению.

Лучевая терапия и радиохирургия

При отсутствии возможностей хирургического лечения либо при небольших новообразованиях может быть проведена лучевая терапия. Еще до недавнего времени применялось обычное облучение области роста опухоли, но с появлением радиохирургии преимущество стало отдаваться ей.

Радиохирургическое удаление подразумевает воздействие на опухоль направленного пучка радиации, при этом повреждения окружающих тканей и нервов не происходит, поэтому осложнения минимальны и редки. Контроль операции со стороны КТ или МРТ позволяет удалить опухоль с высокой точностью, которая недоступна даже самой аккуратной руке хирурга. Учитывая частую локализацию неврином в полости черепа, этот метод довольно актуален и перспективен.

радиохирургическое лечение

Радиохирургия подразумевает использование различных видов ионизирующего излучения, которое подается в зону роста новообразования под разным углом, действуя на опухоль со всех сторон. Процедура безболезненна, длится обычно не более полутора часов.

Излучением могут быть удалены опухоли размером не более 30 мм, поскольку при более крупных новообразованиях необходимо было бы повысить дозу излучения, что чревато нежелательными лучевыми реакциями. Радиохирургия в качестве основного метода лечения может быть использована в случаях невозможности радикальной операции (тяжелое состояние пациента, возраст старше 65 лет, труднодоступность опухоли, риск повреждения соседних структур), при рецидивах невриномы или отказе от хирургического вмешательства со стороны самого больного.

После радиохирургического лечения происходит остановка роста невриномы и постепенное уменьшение ее размеров. Эффективность процедуры при невриномах достигает 90%, а состояние пациента нормализуется примерно через год, в зависимости от исходных размеров неоплазии. Средняя терапевтическая доза излучения составляет 20-37 Гр, при этом часть клеток гибнет сразу, а оставшиеся теряют способность к дальнейшему размножению. Нарушение кровоснабжения в опухоли после облучения также препятствует ее дальнейшему росту. Стоит отметить, что если опухоль вызвала сдавление и атрофию слухового нерва, то в случае даже щадящего лечения вернуть слух практически невозможно.

Осложнения лечения невриномы сводятся к истечению ликвора, что наблюдается практически у каждого десятого больного, а также к головным болям. Инфицирование с развитием менингита и кровоизлияния в послеоперационном периоде встречаются довольно редко. Избежать подобных осложнений и достичь максимально хорошего результата лечения помогает точное определение месторасположения опухоли, выбор адекватного метода оперативного вмешательства и использование эндоскопической техники.

Прогноз и последствия

Последствиями невриномы обычно становятся:

Такие изменения характерны для крупных новообразований, сдавливающих ткань головного или спинного мозга. Небольшие по размеру неоплазии могут быть удалены без каких-либо нарушений, поэтому так важно приступить к лечению вовремя.

Лечение невриномы любой локализации должно осуществляться в специализированном стационаре. Опухоль не может рассосаться сама собой или при использовании народных методов, а потеря времени и пренебрежение официальной медициной приведут лишь к дальнейшему ее росту и усугублению симптомов.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.