Системная волчанка симптомы. Красная волчанка — что это за болезнь, фото, симптомы и лечение у взрослых

Нарушение слаженной работы аутоиммунных механизмов в организме, образование антител к собственным здоровым клеткам называется волчанкой. Болезнь красная волчанка поражает кожу, суставы, сосуды, внутренние органы, часто имеет неврологические проявления. Характерный признак заболевания – сыпь, похожая на бабочку, расположенная на скулах, переносице. Проявиться может у любого человека, у ребенка или взрослого.

Что такое волчанка

Болезнь Либмана-Сакса является аутоиммунным заболеванием, поражающим соединительную ткань и сердечно-сосудистую систему. Одним из узнаваемых симптомов считается появление красных пятен на скулах, щеках и переносице, которые выглядят как крылья бабочки, а кроме этого, пациенты жалуются на слабость, утомляемость, депрессивные состояния, повышенную температуру.

Болезнь волчанка – что это такое? Причины ее появления и развития до сих пор до конца не изучены. Доказано, что это генетическое заболевание, которое может передаваться по наследству. Течение болезни чередуется острыми периодами и ремиссиями, когда она не проявляет себя. В большинстве случаев страдает сердечно-сосудистая система, суставы, почки, нервная система, проявляются изменения состава крови. Выделяют две формы болезни:

• дискоидная (страдает только кожа);
• системная (поражение внутренних органов).

Дискоидная волчанка

Хроническая дискоидная форма поражает только кожу, проявляется в высыпаниях на лице, голове, шее и других открытых поверхностях тела. Развивается постепенно, начиная с небольших высыпаний, заканчивая ороговением и уменьшением объема тканей. Прогнозы лечения последствий дискоидной волчанки положительные, при своевременном ее выявлении ремиссия составляет долгий период.

Системная волчанка

Что такое системная красная волчанка? Поражение иммунной системы приводит к появлению очагов воспаления во многих системах организма. Страдают сердце, сосуды, почки, ЦНС, кожа, поэтому на начальных стадиях болезнь легко перепутать с артритами, лишаями, пневмониями и т.д. Своевременная диагностика способна уменьшить негативные проявления недуга, увеличить этапы ремиссии.

Системная форма – болезнь, которая до конца неизлечима. С помощью правильно подобранной терапии, своевременной постановки диагноза, соблюдения всех предписаний врачей возможно улучшить качество жизни, снизить отрицательное влияние на организм, продлить время ремиссии. Болезнь может затрагивать только одну систему, например, суставы или ЦНС, тогда ремиссия может быть более длительной.

Волчанка – причины заболевания

Что такое красная волчанка? Основная версия – нарушения в работе иммунной системы, в результате которых здоровые клетки организма воспринимают друг друга, как чужеродные и начинают борьбу между собой. Заболевание волчанка, причины появления которой до сих пор не изучены полностью, сейчас распространена.Существует безопасная разновидность недуга – лекарственная, которая появляется на фоне приема медикаментозных препаратов и проходит после их отмены. Может передаваться от матери к ребенку на генетическом уровне.

Красная волчанка – симптомы

Что за болезнь волчанка? Основной признак – появление сыпи, экзем или крапивницы на лице и волосистой части головы. При возникновении лихорадочных состояний с появлением тревожности, повышением температуры, плевритами, потерей веса и болями в суставах, которые регулярно повторяются, врачи могут направить на лабораторное исследование крови, дополнительные анализы, помогающее выявить наличие заболевания Либмана-Сакса.

Красная волчанка, симптомы для постановки диагноза:

• сухость слизистых, ротовой полости;
• чешуйчатая сыпь на лице, голове, шее;
• повышение чувствительности к солнечным лучам;
• артриты, полиартриты;
• изменения крови – появление антител, уменьшение количества клеток;
• незаживающие ранки во рту и на губах;
• серозиты;
• судороги, психозы, подавленные состояния;
• изменения цвета кончиков пальцев, ушей;
• синдром Рейна – онемение конечностей.

Как протекает волчанка

Существует две основные формы болезни, развитие и диагностика которых отличается. Дискоидная выражается только в заболевании кожи различной выраженности. Как протекает волчанка системная? Болезнь поражает внутренние органы, сердечно-сосудистую систему, суставы, ЦНС. Продолжительность жизни, по результатам исследований, с момента первой диагностики составляет около 20-30 лет, чаще болеют женщины.

Лечение волчанки

Волчанка – что это за болезнь? Для уточнения и постановки диагноза проводится расширенное обследование больного. Занимается лечением врач-ревматолог, который определяет наличие СКВ, тяжесть поражения организма, его систем, осложнения. Чем лечить красную волчанку? Больные проходят курсы лечения в течение всей своей жизни:

1. Иммуносупрессивная терапия – угнетение и подавление собственного иммунитета.
2. Гормональная терапия – поддержания уровня гормонов с помощью лекарств для нормальной работы организма.
3. Прием противовоспалительных средств.
4. Лечение симптомов, внешних проявлений.
5. Детоксикация.

Заразна ли красная волчанка

Вид сыпи ярко-красного цвета вызывает у окружающих неприязнь, страх заражения, отталкивает от болеющего: волчанка, заразна ли она? Ответ существует один – не заразна. Болезнь не передается воздушно-капельным путем, механизмы ее возникновения до конца не изучены, врачи утверждают, что основным фактором ее возникновения является наследственность.

Видео: болезнь волчанка – что это такое

Красная волчанка (эритематоз) – хроническое заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани как враждебные. Встречается эта патология в 0,25-1% случаев всех дерматологических болезней. Точная этиология болезни науке пока не известна. Многие специалисты склонны предполагать, что причина кроется в генетических нарушениях иммунитета.

Виды заболевания

Болезнь красная волчанка – сложное заболевание, которое не всегда удается вовремя диагностировать. Выделяют две его формы: дискоидная (хроническая) и системная красная волчанка (СКВ). Заболевают по статистике в основном женщины 20–45-летнего возраста.

Системная красная волчанка

Тяжело протекающее заболевание системного характера. Восприятие иммунной системой своих же клеток, как инородных, ведет к воспалительным процессам и повреждениям различных органов и тканей организма. СКВ может проявляться в нескольких формах и вызывать воспаления мышц, суставов. При этом может возникать температура, адинамия, суставные и мышечные боли.

При системной красной волчанке слизистая оболочка претерпевает изменения у 60% заболевших. На деснах, щеках, небе заметна гиперемия и отек тканей. Отечные пятна могут иметь пузырьки, которые переходят в эрозии. На них возникает налет из гнойно-кровянистого содержимого. Кожные изменения являются самыми ранними симптомами СКВ. Обычно местами поражений выступают шея, конечности, лицо.

Для системной красной волчанки характерно прогрессирование проявлений, а также постепенное привлечение к воспалительному процессу других органов и тканей.

Дискоидная (хроническая) красная волчанка

Она представляет собой относительно доброкачественную форму. Начало ее в большинстве случаев характеризуется эритемой на лице (нос, щеки, лоб), голове, раковинах ушей, красной кайме губ и других зонах тела. Воспаление красной губной каймы может развиваться отдельно. А сама ротовая оболочка при этом воспаляется в исключительных случаях.

Различают стадии заболевания:

• эритематозная;
• гиперкератозно-инфильтративная;
• атрофическая.

Дискоидная красная волчанка протекает долгие годы, обостряется летом. Пораженная красная кайма губ вызывает жжение, которое может усиливаться во время еды или разговора.

Причины возникновения

Причины происхождения красной волчанки до конца не изучены. Она считается полиэтиологичесой патологией. Предполагается, что есть ряд факторов, которые косвенно могут повлиять на возникновение СКВ.

• воздействие ультрафиолета от солнечных лучей;
• женские половые гормоны (включая прием оральных контрацептивов);
• курение;
• прием некоторых лекарственных средств, обычно имеющих в составе ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, тербинафин;
• наличие парвовируса, гепатита С, цитомегаловируса;
• химические вещества (например, трихлорэтилен, некоторые инсектициды, эозин)

Симптомы заболевания

При наличии красной волчанки у больного могут быть жалобы, которые связаны с признаками заболевания:

• характерные высыпания на коже;
• хроническая усталость;
• приступы лихорадки;
• припухание и боли в суставах;
• боль при глубоком вдохе;
• повышенная чувствительность к ультрафиолету;
• отечность ног, глаз;
• увеличение лимфоузлов;
• синюшность или побеление пальцев на холоде или в стрессовых ситуациях;
• усиленное выпадение волос.

У некоторых в момент болезни возникают головные боли, головокружения, депрессии. Бывает, что новые признаки проявляются уже через несколько лет после выявления заболевания. Проявления носят индивидуальный характер. У одних поражается одна система организма (кожа, суставы и т.д.), а другие страдают от полиорганных воспалений.

Могут происходить следующие патологии:

• нарушения работы мозга и ЦНС, провоцирующие психоз, паралич, ухудшение памяти, судороги, глазные заболевания;
• воспалительные процессы в почках (нефрит);
• заболевания крови (анемия, тромбоз, лейкопения);
• сердечные болезни (миокардит, перикардит);
• воспаление легких.

Диагностика недуга

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

• общие анализы крови и мочи;
• определение уровня печеночных ферментов;
• анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия.

Следует провести дифференциальный диагноз красной волчанки с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом.

Лечение болезни

Терапия эритематоза продолжительная и сложная. Зависит она от степени проявления заболевания, и требует детальной консультации со специалистом. Он поможет оценить все риски и пользу от применения тех или иных лекарств, и должен постоянно держать на контроле процесс лечения. При стихании симптомов доза препаратов может уменьшаться, при обострении – увеличиваться.

Любая форма красной волчанки требует исключить лучевую терапию, слишком высоких и низких температурных режимов, раздражений кожи (как химических, так и физических).

Медикаментозное лечение

Для лечения эритематоза врач назначает комплекс препаратов различного спектра действия.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):

• напроксен;
• ибупрофен;
• диклофенак (по рецепту врача).

В качестве побочных эффектов от приема этих препаратов может быть боль в животе, проблемы с почками, осложнения на сердце.

Противомалярийные препараты (гидроксихлорохин) контролируют симптоматику заболевания. Прием может сопровождаться дискомфортом в желудке, иногда повреждением глазной сетчатки.

Кортикостероиды:

• преднизолон;
• дексаметазон;
• метилпреднизолон.

Побочные эффекты (остеопороз, гипертония, набор веса и другие) характеризуются долговременностью их протекания. При увеличении дозировки кортикостероидов увеличивается риск побочных действий.

Иммуносупрессоры часто применяют при различных заболеваниях аутоиммунного характера:

• метотрексат;
• циклофосфамид (цитоксан);
• азатиоприн (имуран);
• белимумаб;
• микофенолат и другие.

Народные методы

Народные средства борьбы с красной волчанкой эффективно можно использовать вместе с традиционными лекарствами (обязательно под контролем врача). Они помогают смягчить влияние гормональных препаратов. Нельзя использовать средства, стимулирующие иммунитет.

• Сделать настой из сухих листьев омелы. Лучше всего ее собирать из березы. 2 чайные ложки заготовки залить стаканом кипятка. Держать на огне 1 минуту, настоять 30 минут. Пить после еды трижды в день по 1/3 стакана.
• Залить 50 г болиголова 0,5 л спирта. Настоять 14 дней в темном месте. Настойку процедить. Выпивать натощак, начиная с 1 капли в день. Каждый день увеличивать дозу на 1 каплю до 40 дня. Потом принимать по нисходящей, дойдя до 1 капли. После приема пищу нельзя принимать 1 час.
• 200 мл оливкового масла поставить на маленький огонь, добавить по 1 столовой ложке череды и фиалки. Томить 5 минут, постоянно помешивая. Оставить на сутки настаиваться. Масло процедить и обрабатывать им очаги воспаления 3 раза в день.
• Измельчить 1 ложку корня солодки, добавить 0,5 л воды. Томить на медленном огне 15 минут. Остывший процеженный отвар пить по 1-2 глотка на протяжении дня.

Болезнь у детей

У детей эту патологию напрямую связывают с функционированием иммунной системы. 20% всех заболевших эритематозом – дети. Красная волчанка у детей протекает и лечится тяжелее, чем у взрослых. Часты случаи летального исхода. Полноценно волчанка начинает проявляться к 9-10 годам. Выявить ее сразу редко представляется возможным. Клинических признаков болезни нет. Сначала поражается какой-то орган, со временем идет угасание воспаления. Дальше появляются другие симптомы, с признаками поражения другого органа.

Для постановки диагноза кроме клинического осмотра используют другие методы обследования. Очень большое значение имеют иммунологические обследования, которые дают возможность выявить специфические для эритематоза признаки. Дополнительно проводятся клинические анализы мочи, крови. Могут быть показаны УЗИ сердца, брюшной полости, электрокардиограмма. Лабораторных специфических проб для выявления волчанки нет, но на основе их результатов вместе с данными клинического осмотра можно упростить постановку диагноза.

Детям проводят комплексную терапию в условиях стационара. Они нуждаются в особом режиме. Нельзя проводить вакцинацию больным детям. Нужно соблюдать диету, ограничить употребление углеводов, исключить сокогонные продукты. Основу должны составить белки и соли калия. Нужно принимать витамины С, В.

Среди препаратов назначаются:

• кортикостероиды;
• циостатики;
• иммунодепрессанты;
• стероидно-хинолиновые препараты.

Как передается заболевание

Поскольку прямые причины болезни точно не установлены, то единого мнения, является ли она заразной, нет. Считается, что волчанка может передаваться от человека к человеку. Но пути заражения не выяснены и не нашли подтверждения.

Часто люди не хотят контактировать с больными эритематозом, боятся прикасаться к пораженным местам. Такие меры предосторожности могут быть вполне оправданы, поскольку механизмы передачи болезни не известны.

Многие сходятся во мнении, что поскольку заболевание носит характер, схожий с аллергией, то и переноситься оно только через гены.

Чтобы предупредить заболевание, необходимо еще с детского возраста включать общие профилактические меры, особенно людям, входящим в зону риска:

• не находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей, использовать солнцезащитные крема;
• избегать сильных перенапряжений;
• придерживаться здорового рациона питания;
• исключить курение.

При системной красной волчанке прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, поскольку продолжаться она может долгие годы и полное выздоровление не наступает. Но при своевременной терапии периоды ремиссий становятся существенно длиннее. Больным этой патологией людям необходимо обеспечить постоянные благоприятные условия для работы и быта. Систематический контроль врача обязателен.

Елена Малышева и телепередача «Жить здорово» о системной красной волчанке:

Системная красная волчанка, часто сокращаемая как СКВ или волчанка, представляет собой системное аутоиммунное заболевание (или аутоиммунное заболевание соединительных тканей), при котором иммунная система организма ошибочно атакует здоровую ткань. Когда иммунная система функционирует нормально, она вырабатывает белки под названием антитела, которые защищают от патогенов, таких как вирусы и бактерии. Волчанка характеризуется наличием антител против собственных белков человека; наиболее часто они представляют собой антинуклеарные антитела, которые обнаруживаются практически во всех случаях. Данные антитела вызывают воспаление. Хотя основополагающая причина аутоиммунных заболеваний не известна, наиболее вероятно, что волчанка является результатом генетических факторов и стимула окружающей среды. Существует много видов волчанки. Наиболее распространенный представлен системной красной волчанкой (СКВ), которая воздействует на многие внутренние органы человека. СКВ наиболее часто наносит вред сердцу, суставам, коже, легким, кровеносным сосудам, печени, почкам и нервной системе. Течение заболевания не поддается прогнозу, при этом периоды болезни (под названием обострения) чередуются с периодами ремиссии. Болезнь возникает в девять раз чаще у женщин, чем у мужчин, особенно у женщин в детородном возрасте от 15 до 35 лет, а также широко встречается у людей неевропейского происхождения. В то время как лечения СКВ не существует, она лечится подавлением иммунитета, в основном , кортикостероидами и другими иммуносупрессорами. Цель данного лечения заключается в удерживании симптомов под контролем. СКВ может быть фатальной. Основная причина летального исхода связана с сердечно-сосудистыми заболеваниями в результате ускоренного атеросклероза. Выживаемость людей с СКВ в США, Канаде и Европе возросла приблизительно до 95% в отношении пятилетней выживаемости, 90% в отношении десятилетней и 78% в отношении 20-летней и на сегодняшний день приближается к контрольной группе без волчанки. Детская системная красная волчанка, как правило, наблюдается в возрасте от 3 до 15 лет, при этом девочки превосходят мальчиков в соотношении 4:1, а обычные кожные симптомы представлены высыпанием на лице в форме бабочки и светочувствительностью. «Lupus» представляет собой латинское слово для обозначения «волк». В XVIII веке, когда волчанка только начала признаваться в качестве заболевания, предполагалось, что она вызывается укусом волка. Это может быть связано со специфической сыпью, характерной для волчанки. (Когда она остро выражена, круглые, доскообразные высыпания заживают изнутри, оставляют напоминающий укус отпечаток).

Признаки и симптомы

СКВ представляет собой одно из тяжелых заболеваний, известных как «великие подражатели», поскольку она часто имитирует или неверно диагностируется как другое заболевание. Симптомы СКВ широко варьируются и непредсказуемо появляются и исчезают. Диагноз может, таким образом, быть неясным, при этом некоторые люди страдают от невыясненных симптомов невылеченной СКВ годами. Распространенные первоначальные и хронические жалобы включают жар, чувство общего недомогания, боль в суставах, мышечную боль и утомляемость. Поскольку данные симптомы часто наблюдаются в связи с другими заболеваниями, данные признаки и симптомы не входят в диагностические критерии СКВ. Когда наблюдаются в сочетании с другими признаками и симптомами (смотри ниже), тем не менее, они заставляют задуматься. В то время как СКВ может наблюдаться как у мужчин, так и у женщин, симптомы, характерные для каждого пола, отличаются. У женщин в большей степени наблюдаются рецидивы, низкое количество белых кровяных тел, более сильный артрит, феномен Рейно и психиатрические симптомы. У мужчин в большей степени встречаются пароксизмы, болезнь почек, серозит (воспаление тканей, выстилающих легкие и сердце), кожные проблемы и периферийная невропатия.

Кожа

До 70% людей с волчанкой имеют некоторые дерматологические симптомы. Три основные категории поражений представлены хронической кожной (дисковидной) волчанкой, подострой кожной волчанкой и острой кожной волчанкой. Страдающие дисковидной волчанкой могут демонстрировать тонкие, красные чешуйчатые эритемы на коже. Аналогичным образом, подострая кожная волчанка проявляется как красные чешуйчатые эритемы на коже, но с отличающимися краями. Острая кожная волчанка проявляется как сыпь. Некоторые страдающие классической щечной сыпью (или сыпью в форме бабочки) связаны с заболеванием. Потеря волос, ротовые, назальные, мочевыводящего тракта и вагинальные язвы и поражения кожи представляют собой другие возможные проявления. Маленькие разрывы чувствительной ткани вокруг глаз могут происходить даже после минимального трения.

Мышцы и кости

Наиболее распространенное обращение за медицинской помощью связано с болью в суставах, воздействию обычно подвержены мелкие суставы кисти и запястья, хотя риску подвергаются все суставы. Американский фонд изучения волчанки рассчитл, что более 90 процентов страдающих заболеванием демонстрируют суставную и/или мышечную боль в какой-либо момент времени на протяжении течения болезни. В отличие от ревматоидного артрита, волчаночный артрит в меньшей степени делает нетрудоспособным и обычно не вызывает тяжелого разрушение суставов. У менее чем десяти процентов людей с волчаночным артритом развиваются деформации рук и ступней. Пациенты с СКВ находятся в группе риска развития туберкулеза костей и суставов. Была выявлена возможная связь между ревматоидным артритом и СКВ, при этом СКВ может связываться с повышенным риском переломов костей у сравнительно молодых женщин.

Кровь

Анемия часто встречается у детей с СКВ и развивается приблизительно в 50% случаев. Низкий уровень тромбоцитов и белых кровяных тел может быть связан с заболеванием или являться побочным действием фармакологического лечения. Люди с СКВ могут быть связаны с синдромом антифосфолипидных антител (тромботическое нарушение), при котором аутоиммунные антитела против фосфолипидов представлены в сыворотке. Патологические нарушения, связанные с синдромом антифосфолипидных антител, включают парадоксально длительное частичное тромбопластиновое время (что обычно наблюдается при геморрагических нарушениях) и положительные результаты анализа на антифосфолипидные антитела; сочетание данных показателей получило название «волчаночный антикоагулянт-положительный». Другим показателем аутоиммунных антител при СКВ является антикардиолипиновое антитело, которое может вызывать ложноположительный результат анализа на сифилис.

Сердце

У людей с СКВ может наблюдаться воспаление различных частей сердца, такое как воспаление волокнистой капсулы, окружающей сердце, сердечной мышцы и внутренней оболочки сердца. Волчаночный эндокардит характерно неинфекционный (эндокардит Либмана-Сакса) и охватывает либо митральный клапан, либо трехстворчатый клапан. Атеросклероз также возникает более часто и развивается более скоротечно, чем у общей совокупности населения.

Легкие

Воспаление легких и плевры может вызывать плеврит, плевральный выпот, волчаночную пневмонию, хроническое диффузное интерстициальное заболевание легких, легочную гипертензию, эмболию легких, легочное кровотечение и синдром сжатых легких.

Почки

Безболезненное прохождение крови или белка в моче может быть единственным наблюдаемым признаком вовлеченности почек. Острая или хроническая почечная недостаточность может развиться в результате волчаночного нефрита, ведущего к острой или терминальной стадии почечной недостаточности. По причине раннего определении и управления СКВ, почечная недостаточность в терминальной стадии наблюдается в менее чем 5% случаев. Гистологическая проба СКВ представляет собой мембранозный гломерулонефрит с патологическими нарушениями в виде «петли». Данное нарушение связано с отложением иммунных комплексов вдоль клубочковой базальной мембраны, что ведет к типичному зернистому наружному виду на иммунофлюоресценции.

Психоневрологические

Психоневрологические синдромы могут возникать, когда СКВ воздействует на центральную или периферийную нервные системы. Американская коллегия ревматологии выделяет 19 психоневрологических синдромов при системной красной волчанке. Диагностика психоневрологических синдромов, сопутствующих СКВ, представляет собой одну из наиболее сложных задач в медицине, поскольку может охватывать слишком много различных паттернов симптомов, некоторые могут быть ошибочными признаками инфекционного заболевания или инсульта. Наиболее распространенное психоневрологическое нарушение, наблюдаемое у людей с СКВ, представляет собой головную боль, хотя существование специфической волчаночной головной боли и оптимальный подход к головной боли в случаях СКВ остаются спорными. Другое распространенное психоневрологическое проявление СКВ включает когнитивную дисфункцию, аффективное расстройство, цереброваскулярное расстройство, пароксизмы, полиневропатию, тревожное расстройство и психоз. Редко может наблюдаться синдром внутричерепной гипотензии, характеризующийся повышенным внутричерепным давлением, отеком зрительного нерва и головной болью с редким парезом черепного нерва, наличием объемного новообразования или гипертрофии желудочков, а также нормальными химическими и гематологическими составляющими цереброспинальной жидкости. Более редкие проявления включают острое состояние спутанности, синдром Гийена-Барре, асептический менингит, вегетативное нарушение, демиелинизирующий синдром, мононевропатию (которая может проявляться как множественный мононеврит), двигательное расстройство (более специфически, хорея), миастению гравис, миелопатию, невропатию черепных нервов и плексопатию.

Неврологические

Неврологические симптомы способствуют значительной распространенности болезни и смертности у пациентов с волчанкой. Как результат, неврологическая сторона волчанки исследовалась в надежде на снижение степени распространенности и смертности. Неврологическое проявление волчанки известно как психоневрологическая системная красная волчанка (ПНСКВ). Одним из аспектов данного заболевания являются серьезные повреждения эпителиальных клеток гематоэнцефалического барьера. Волчанка обладает широким диапазоном симптомов, которые охватывают весь организм. Неврологические симптомы включают головные боли, депрессию, пароксизмы, когнитивную дисфункцию, аффективное расстройство, цереброваскулярное расстройство, полиневропатию, тревожное расстройство, психоз и, в самых неблагоприятных случаях, расстройство личности. В определенных регионах депрессией страдает до 60% женщин, имеющих СКВ.

Репродуктивная система

СКВ вызывает повышенную степень гибели плода в матке и самопроизвольный выкидыш (невынашивание). Общий брутто-коэффициент рождаемости у пациентов с СКВ был оценен в 72%. Исход беременности является худшим у пациентов, у которых болезнь обостряется во время беременности. Неонатальная волчанка представляет собой появление симптомов СКВ у новорожденных, мать которых страдает СКВ, наиболее широко проявляется в виде сыпи, напоминающей дисковидную красную волчанку, а в некоторых случаях в виде системных нарушений, таких как блокада сердца или гипертрофия печени или селезенки. Неонатальная волчанка обычно доброкачественна и самокупируема.

Системные

Утомляемость при СКВ предположительно мультифакториальная и связывается не только с активностью болезни или осложнениями, такими как анемия или гипотиреоз, но также с болью, депрессией, низким качеством сна, низкой физической подготовкой и отсутствием социальной поддержки.

Причины

Не существует одной специфической причины СКВ. Имеется, тем не менее, несколько стимулов окружающей среды и генетических предрасположенностей.

Генетика

Первый механизм может возникать генетически. Исследования свидетельствуют, что СКВ может иметь генетическую связь. СКВ возникает в семьях, но определенный причинный ген не был установлен. Вместо этого несколько генов оказывают влияние на шанс развития волчанки, когда она запускается факторами окружающей среды. Гены HLA класса I, класса II и класса III связываются с СКВ, но только классы I и II независимо способствуют повышенному риску развития СКВ. Другие гены, которые содержат факторы риска в отношении СКВ, включают IRF5, PTPN22, STAT4, CDKN1A, ITGAM, BLK, TNFSF4 и BANK1. некоторые из генов предрасположенности могут быть специфическими для населения.

Реакции на лекарственный препарат

Медикаментозно вызванная красная волчанка представляет собой (в общем) обратимое состояние, которое обычно возникает у людей, лечившихся от продолжительных болезней. Медикаментозно вызванная волчанка подражает СКВ. Тем не менее, симптомы медикаментозно вызванной волчанки, как правило, исчезают сразу после прекращения приема препарата, запустившего эпизод. Более чем 38 лекарственных препаратов могут вызывать данное состояние, наиболее распространенными из которых являются прокаинамид, изониазид, гидралазин, хинидин и фенитоин.

Несистемные формы волчанки

Дисковидная (кожная) волчанка ограничивается кожными симптомами и диагностируется с помощью биопсии сыпи на лице, шее, скальпе или руках. Приблизительно у 5% пациентов дисковидная кожная волчанка прогрессирует в системную красную волчанку.

Патофизиология

Одним из проявлений СКВ являются патологические нарушения апоптоза, типа программируемой клеточной смерти, при котором старые или поврежденные клетки аккуратно удаляются как часть нормального роста и функционирования. При СКВ иммунная система организма вырабатывает антитела против самой себя, в частности, против белков в ядрах клеток. СКВ запускается факторами окружающей среды, которые не известны. Иммунная система должна сохранять равновесие между тем, чтобы быть достаточно чувствительной для защиты против инфекции, и тем, чтобы стать более восприимчивой к атаке собственных белков организма (аутоиммунитет). Во время иммунной реакции на инородный стимул, такой как бактерия, вирус или аллерген, иммунные клетки, которые обычно деактивированы в связи с их аффинностью для собственных тканей, могут атипично активироваться последовательностью сигналов антигенпредставляющих клеток. Таким образом, стимулы могут включать вирусы, бактерии, аллергены (иммуноглобулин E и другая гиперчувствительность), а также могут быть усилены стимуляторами окружающей среды, такими как ультрафиолетовый свет и реакции на определенные препараты. Данные стимулы запускают реакцию, которая приводит к разрушению других клеток организма и воздействует на их ДНК, гистоны и другие белки, в частности, на составляющие ядра клеток. Сенсибилизированные B-лимфоциты организма в данном случае будут вырабатывать антитела против данных относящихся к ядру белков. Эти антитела скапливаются в антитело-белковые комплексы, которые прикрепляются к поверхности и повреждают кровеносные сосуды на критических участках организма, таких как гломерула почки; эти атаки антител представляют собой причину СКВ. Исследователи на сегодняшний день выявили отдельные гены, белки, которые они вырабатывают, а также их роль в иммунной системе. Каждый белок представляет собой составляющую аутоиммунной цепи, и исследователи попытались найти препараты, которые могли бы разрушить каждую их этих составляющих. СКВ представляет собой хроническое воспалительное заболевание, предположительно являющееся реакцией гиперчувствительности типа III с возможной причастностью типа II. Сетчатая и звездчатая периферическая пигментация должны приниматься во внимания как возможное проявление СКВ и высоких титров антикардиолипиновых антител, либо как последствие терапии.

Патологические нарушения в передаче сигнала клеточной смерти

Апоптоз усилен в моноцитах и кератиноцитах

Выраженность Fas B-клетками и T-клетками повышена

Существует взаимосвязь между степенью апоптоза лимфоцитов и активностью заболевания.

Некроз повышен в T-лимфоцитах.

Окрашивающиеся макрофаги организма (TBM) – крупные фагоцитарные клетки в зародышевых центрах вторичных лимфатических узлов – выражают белок CD68. Данные клетки обычно поглощают B-клетки, которые подвержены апоптозу в результате соматической сверхмутации. У некоторых людей с СКВ может быть обнаружено значительно меньшее количество TBM, и данные клетки редко содержат материал от апоптических B-клеток. Кроме того, непоглощенные апоптические ядра могут быть обнаружены за пределами TBM. Данный материал может представлять угрозу толеризации B-клеток и T-клеток. Дендритные клетки в зародышевом центре могут эндоцитозироваться в такой антигенный материал и переносить его в T-клетки, активируя их. Также апоптический хроматин и ядра могут прикрепляться к поверхностям фолликулярных дендритных клеток и создавать данный материал, способный активировать другие B-клетки, которые могут обладать случайно приобретенной аутоантигенной специфичностью за счет соматической сверхмутации. Некроз, провоспалительная форма клеточной смерти, повышается в T-лимфоцитах в связи с митохондриальной дисфункцией, окислительным стрессом и распадом АТФ.

Дефицит выведения

Нарушенное выведение мертвых клеток представляет собой возможный путь для развития данного системного аутоиммунного заболевания. Он включает недостаточную фагоцитарную активность и недостаточность составляющих сыворотки в дополнение к повышенному апоптозу. Моноциты, выделенные из общей крови страдающих СКВ, демонстрируют пониженную выраженность поверхностных молекул CD44, вовлеченных в поглощение апоптических клеток. Большая часть моноцитов и окрашивающихся макрофагов организма (TBM), которые обнаруживаются в зародышевых центрах лимфатических узлов, демонстрируют значительно отличающуюся морфологию; они мельче или немногочисленны и погибают раньше. Составляющие сыворотки, такие как факторы комплемента, C-реактивный белок и некоторые гликопротеины, помимо всего прочего, важны для эффективно действующего фагоцитоза. В результате СКВ данные составляющие часто утрачены, ослаблены или неэффективны. Недавнее исследование обнаружило связь между определенными волчаночными пациентами (особенно с волчаночным нефритом) и нарушением в расщеплении нейтрофильных внеклеточных ловушек (NET). Это было связано скорее с ингибирующими факторами ДНКse1, либо с защитными факторами NET в сыворотке пациента, чем с патологическими нарушениями самого ДНКse1. Мутации ДНКse1 при волчанке до настоящего времени были обнаружены только в нескольких японских когортах. Своевременное выведение апоптических клеток представляет собой важную функцию многоклеточных организмов. Оно вызывает прогрессирование процесса апоптоза и в конечном итоге некроз клеток, если данная способность нарушена. Некротические клетки высвобождают ядерные фрагменты как потенциальные аутоантигены, а также внутренние сигналы тревоги, вызывая созревание дендритных клеток (DC), поскольку они утратили целостность мембран. Повышенное количество апоптических клеток также стимулирует неэффективное выведение. Это приводит к созреванию дендритных клеток, а также к проявлению внутриклеточных антигенов поздних апоптических или вторичных некротических клеток посредством молекул комплекса тканевой совместимости. Аутоиммунитет, возможно, является результатом повышенного воздействия на ядерные и внутриклеточные аутоантигены, полученные из поздних апоптических и вторичных некротических клеток. Толерантность B и T-клеток для апоптических клеток подавлена, а лимфоциты активируются данными аутоантигенами; запускается воспаление и выработка аутоантител клетками плазмы. Дефицит выведения апоптических клеток в коже также наблюдается у людей с кожной красной волчанкой (ККВ).

Аккумулирование в зародышевых центрах

В здоровом состоянии апоптические лимфоциты удаляются из зародышевых центров специализированными фагоцитами, окрашивающимися макрофагами организма (TBM), которые являются причиной того, почему не обнаруживаются свободные апоптические и потенциальные аутоантигенные материалы. У некоторых людей с СКВ аккумулирование апоптических частиц может наблюдаться в зародышевых центрах по причине неэффективного выведения апоптических клеток. В близком соседстве к TBM в зародышевых центрах располагаются фолликулярные дендритные клетки (FDC), к поверхности которых прикрепляется антигенный материал, в отличие от происходящих из костного мозга дендритных клеток, которые не прикрепляют данный материал и не выражают его посредством молекул комплекса тканевой совместимости. Аутореактивные B-клетки могут случайно возникать во время соматической сверхмутации и мигрировать в светлую зону зародышевого центра. Аутореактивные B-клетки, созревшие по случайному стечению обстоятельств, обычно не получают жизнеобеспечивающие сигналы за счет антигена, расположенного в фолликулярных дендритных клетках, и гибнут по причине апоптоза. В случае дефицита выведения апоптические ядерные частицы накапливаются в светлой зоне зародышевых центров и прикрепляются к фолликулярным дендритным клеткам. Это выступает жизнеобеспечивающим сигналом зародышевого центра для аутореактивных B-клеток. После миграции в область мантии, аутореактивные B-клетки требуют дальнейших жизнеобеспечивающих сигналов от аутореактивных T-клеток помощников, которые способствуют созреванию аутоантитело-вырабатывающих клеток плазмы и B-клеток памяти. В присутствие аутореактивных T-клеток последствием может быть хроническое аутоиммунное заболевание.

Анти-яНРП аутоиммунитет

Аутоантитела к яНРП A и яНРП C изначально целенаправленно ограничены пролин-обогащенными мотивами. Связывание антител впоследствии распространяется на другие эпитопы. Сходство и перекрестная реактивность между первоначальными мишенями яНРП и Sm-аутоантителами определяет предполагаемое совпадение причины и основной цели межмолекулярного распространения эпитопа.

Другое

Повышенная выраженность HMGB1 была обнаружена в сыворотке пациентов и мышей с системной красной волчанкой, белок группы с высокой подвижностью box 1 (HMGB1) представляет собой ядерный белок, участвующий в построении хроматина и транскрипционной регуляции. В последнее время имеются достаточные свидетельства, что HMGB1 способствует патогенезу хронического воспаления и аутоиммунных заболеваний в связи с его провоспалительными и иммуностимулирующими свойствами.

Диагностика

Лабораторные анализы

Анализ на антинуклеарные антитела (ANA) и анти-экстрагируемый ядерный антиген (анти-ENA) образуют основу серологического исследования на СКВ. Для обнаружения антинуклеарных антител используется несколько техник. Наиболее широко клинически используемый метод заключается в косвенной иммунофлюоресценции (IF). Паттерн флюоресценции свидетельствует о типе антител, присутствующих в сыворотке пациента. Прямая иммунофлюоресценция может обнаружить отложения иммуноглобулинов и белков комплемента в коже пациента. Когда исследуется кожа, не подвергающаяся воздействию солнечного света, положительная прямая иммунофлюоресценция (также носит название волчаночный бэнд-тест) свидетельствует о системной красной волчанке. Обследование на антинуклеарные антитела дает положительные результаты при многих заболеваниях соединительных тканей и других аутоиммунных заболеваниях, что также может наблюдаться у нормальных субъектов. Подтипы антинуклеарных антител включают анти-Смит и антитела двухцепочечной ДНК (дцДНК) (которые связаны с СКВ) и антигистоновые антитела (которые связаны с медикаментозно вызванной волчанкой). Анти-дцДНК антитела в значительной степени специфичны для СКВ; они представлены в 70% случаев, в то время как существуют только у 0,5% людей без СКВ. Титры анти-дцДНК антител также отражают активность заболевания, хотя и не во всех случаях. Другие антинуклеарные антитела, которые могут возникать у людей с СКВ, включают анти-U1 РНП (которые также наблюдаются при системном склерозе и смешанном заболевании соединительной ткани), SS-A (или анти-Ro) и SS-B (или анти-La; оба из которых более распространены при синдроме Шегрена). SS-A и SS-B несут значительный риск нервной блокады сердца при неонатальной волчанке. Другие анализы, обычно выполняемые при подозрении на СКВ, включают уровень системы комплемента (низкий уровень свидетельствует о потреблении иммунной системой), электролитов и функцию почек (нарушены, если вовлечены почки), ферменты печени и общий анализ крови. Тест на клетки красной волчанки (LE) широко использовался в диагностике, но более не применяется по той причине, что клетки красной волчанки обнаруживаются только в 50–75% случаев СКВ, а также обнаруживаются у некоторых людей с ревматоидным артритом, склеродермией и чувствительностью к препаратам. По этой причине тест на клетки красной волчанки в наши дни выполняется редко и большей частью представляет историческую значимость.

Диагностические критерии

Некоторые врачи ставят диагноз на основе классификационных критериев Американской коллегии ревматологии (ACR). Критерии, тем не менее, были определены в основном для использования в научных исследованиях, включая применение в рандомизированных контролируемых исследованиях, которые требуют высокого уровня конфиденциальности, таким образом, многие люди с СКВ могут не соответствовать всем критериям.

Критерии

Американская коллегия ревматологии (ACR) определила одиннадцать критериев в 1982 г., которые были пересмотрены в 1997 г. в качестве классификационного инструмента для введения в действие определения СКВ в клинических исследованиях. Они не были предназначены для использования в диагностике пациентов и не были эффективны в этом отношении. В целях определения пациентов для клинических исследований, человек имеет СКВ, если 4 из 11 симптомов представлены одновременно или последовательно двумя отдельными случаями. Полезная мнемоническая схема для запоминания диагностических признаков или симптомов СКВ представлена SOAP BRAIN MD (S=серозит, O=язвы ротовой полости, A=артрит, P=светочувтсивтельность, фиброз легких, B=кровяные клетки, R=почки, Рейно, A=антинуклеарные антитела, I=иммунологические (анти-Sm, анти-дцДНК), N=психоневрологические, M=щечная сыпь, D=дисковидная сыпь), тем не менее, не в порядке диагностической важности.

Помимо критериев Американской коллегии ревматологии у людей с волчанкой также могут наблюдаться:

жар (свыше 100 °F/ 37,7 °C)

чрезмерная утомляемость

потеря волос

пальцы становятся белыми и/или синеватыми на холоде (феномен Рейно)

Критерии для диагностики пациента

Некоторые люди, особенно страдающие антифосфолипидным синдромом, могут иметь СКВ без четырех вышеуказанных критериев, также СКВ может проявляться за счет особенностей помимо перечисленных в критериях. Рекурсивное секционирование использовалось для определения более простых критериев. Данный анализ представляет два диагностических классификационных дерева:

Упрощенное дерево классификации: ставится диагноз СКВ, если человек имеет иммунологическое нарушение (анти-ДНК антитела, анти-Смит антитела, ложноположительный анализ на сифилис или на клетки красной волчанки) либо щечную сыпь. Чувствительность = 92%, а специфичность = 92%.

Полное дерево классификации: используется 6 критериев. Чувствительность = 97%, специфичность = 95%.

Разрабатывались другие альтернативные критерии, например, «альтернативные» критерии Госпиталя святого Фомы 1998 г.

Профилактика

СКВ нельзя предотвратить, но можно предотвратить последствия. Так как продолжительность жизни людей с волчанкой повышается, также повышается вероятность осложнений в четырех областях: сердечно-сосудистые заболевания, инфекции, остеопороз и рак. Стандартные профилактические меры, обследование на родственные заболевания, могут быть необходимыми в отношении повышенного риска, связанного с побочными эффектами лекарственных препаратов. Дополнительная осторожность соблюдается, в частности, в отношении раковых заболеваний, воздействующих на иммунную систему.

Лечение

Лечение СКВ включает профилактику обострений и снижение их степени тяжести и продолжительности, когда они появляются. Лечение может включать кортикостероиды и антималярийные препараты. Определенные типы волчаночного нефрита, такие как диффузный пролиферативный гломерулонефрит, требуют приема цитотоксических препаратов. Данные препараты включают циклофосфамид и микофенолат. Гидроксихлорохин (HCQ) был утвержден Управлением по контролю за продуктами питания и лекарственными препаратами США в отношении волчанки в 1955 г. Некоторые препараты, утвержденные для других заболеваний, применяются в отношении СКВ «вне зарегистрированных показаний». В ноябре 2010 г. комиссия экспертов Управления по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США (FDA) рекомендовала утвержденный белимубаб (Бенлиста) в качестве средства для лечения боли и обострений, характерных для волчанки. Препарат был утвержден FDA в марте 2011 г.

Лекарственные препараты

В связи с разнообразием симптомов и систем органов, причастных к СКВ, необходимо оценивать ее степень тяжести для пациента с целью эффективного лечения СКВ. Легкое или ремитирующее заболевание может, в некоторых случаях, безопасно оставаться невылеченным. При необходимости могут применяться нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты и антималярийные препараты. Такие лекарственные средства как преднизон, Селлсепт и Програф использовались в прошлом. Множество возможных средств лечения подвергалось клиническим исследованиям.

Модифицирующие заболевание противоревматические средства

Модифицирующие заболевание противоревматические средства (DMARD) профилактически используются для снижения встречаемости обострений, течения болезни и снижения потребности в использовании стероидов; когда возникают обострения, они вылечиваются кортикостероидами. DMARD, широко применяющиеся, включают антималярийные средства, такие как Плаквенил, и иммуносупрессоры (например, метотрексат и азатиоприн). Плаквенил (гидроксихлорохин) представляет собой утвержденное FDA антималярийное средство, применяющееся в отношении системных, кожных и суставных проявлений. Гидроксихлорохин имеет сравнительно меньше побочных эффектов, и существуют свидетельства, что он повышает выживаемость среди людей, страдающих СКВ. Циклофосфамид применяется при тяжелом гломерулонефрите или других осложнениях с повреждением органов. Микофеноловая кислота также применяется для лечения волчаночного нефрита, но не утверждена FDA в этом отношении, при этом FDA изучало сообщения, что она может быть связана с патологиями родов, когда используется беременными женщинами.

Иммуносупрессорные препараты

В более тяжелых случаях лекарственные препараты, модулирующие иммунную систему (преимущественно кортикостероиды и иммуносупрессоры), применяются для контроля за заболеванием и профилактики возврата симптомов (известны как обострения). В зависимости от дозировки, у людей, принимающих стероиды, может развиться синдром Кушинга, симптомы которого могут включать ожирение, толстое круглое лицо, сахарный диабет, повышенный аппетит, проблемы со сном и остеопороз. Симптомы могут быть ослаблены, если и когда высокая первоначальная доза снижена, но долговременное применение даже низких доз может вызвать повышенное кровяное давление и катаракты. Несколько новых иммуносупрессорных препаратов активно тестировалось в отношении СКВ. Скорее неспецифически подавляя иммунную систему, как действуют кортикостероиды, они нацелены на реакции отдельных [типов] иммунных клеток. Некоторые из данных препаратов уже утверждены FDA для лечения ревматоидного артрита.

Анальгезия

Поскольку достаточно большой процент людей с СКВ страдает от различной силы хронической боли, по предписанию могут применяться сильнодействующие болеутоляющие (обезболивающие средства), если отпускаемые без рецепта препараты (в основном нестероидные противовоспалительные препараты) не обеспечивают эффективного облегчения боли. Сильнодействующие НПВП, такие как индометацин и диклофенак, сравнительно противопоказаны для пациентов с СКВ по той причине, что они повышают риск развития почечной и сердечной недостаточности. Боль обычно вылечивается опиоидами, варьирующимися по силе действия в зависимости от тяжести симптомов. Когда опиоиды используются в течение длительных периодов времени, может возникать устойчивость к лекарственному препарату, химическая зависимость и привыкание. Опиатная зависимость, как правило, не вызывает беспокойства, поскольку состояние вряд ли полностью исчезнет. Таким образом, пожизненное лечение опиоидами широко распространено при симптомах хронической боли, сопровождающееся периодической титрацией, которая типична для любого долговременного приема опиоидов.

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Внутривенный иммуноглобулин может использоваться для управления СКВ с вовлечением органов или васкулита. Утверждается, что они снижают выработку антител или способствуют выведению иммунных комплексов из организма, даже несмотря на то, что их механизм действия не понят в достаточной степени. В отличие от иммуносупрессоров и кортикостероидов, ВВИГ не подавляет иммунную систему, таким образом, он несет меньший риск инфекций по сравнению с другими препаратами.

Изменения образа жизни

Избегание воздействия солнечного света представляет собой преимущественную перемену образа жизни страдающих от СКВ, так как солнечный свет усиливает заболевание, как и изнуряющее действие чрезмерной утомляемости. Эти две проблемы могут привести к тому, что пациенты становятся прикованными к дому на протяжении долгих периодов времени. Препараты, не имеющие отношения к СКВ, должны предписываться только в тех случаях, когда известно, что они не усугубят заболевание. Связанное с характером работы воздействие силикагеля, пестицидов и ртути также может ухудшить заболевание.

Пересадка почки

Пересадка почек представляет собой предпочтительный метод лечения при последней стадии почечной болезни, которая является одним из осложнений волчаночного нефрита, но повторное проявление полноценного заболевания встречается у 30% пациентов.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром также имеет отношение к появлению симптомов неврологической волчанки в головном мозге. При этой форме заболевания причина в достаточной степени отличается от волчанки: тромбы (кровяные тромбы или «вязкая кровь») образуются в кровеносных сосудах, что оказывается фатальным, если они перемещаются по кровотоку. Если тромбы мигрируют в головной мозг, они потенциально могут вызвать инсульт посредством блокирования подачи крови в головной мозг. Если у пациентов подозревается данное нарушение, для раннего обнаружения необходимо сканирование головного мозга. Данные сканы могут показать области головного мозга, где подача крови не соответствует норме. План лечения для таких пациентов требует антикоагуляции. Часто для этих целей предписываются низкие дозы аспирина, хотя для случаев, включающих тромбоз, используются антикоагулянты, такие как .

Управление во время беременности

В то время как большая часть младенцев, рожденных матерями с СКВ, здорова, беременным женщинам с СКВ следует оставаться под медицинским наблюдением до родов. Неонатальная волчанка редка, но определение матерей в группе повышенного риска осложнений дает возможность раннего лечения до и после рождения. Кроме того, СКВ может обостряться во время беременности, а правильное лечение может дольше поддерживать здоровье матери. Беременным женщинам, имеющим анти-Ro (SSA) или анти-La антитела (SSB), часто требуется эхокардиограмма в течение 16-й и 30-й недель беременности для наблюдения состояния здоровья сердца и окружающей сосудистой сети. Контрацепция и другие надежные формы предотвращения беременности, как правило, рекомендуются женщинам с СКВ, поскольку зачатие во время активной фазы болезни может быть вредоносным. Волчаночный нефрит был наиболее распространенным проявлением.

Прогноз

Не существует лекарств от СКВ, но имеется множество способов лечения заболевания. В 1950-х большинство людей, которым был поставлен диагноз СКВ, проживали менее пяти лет. На сегодняшний день, свыше 90% выживают более десяти лет, при этом многие живут сравнительно бессимптомно. 80-90% могут прожить нормальную жизнь. Прогноз обычно хуже для мужчин и детей, чем для женщин; тем не менее, если симптомы наблюдаются после 60 лет, болезнь может иметь более слабое течение. Ранняя смертность в течение 5 лет связана с повреждением органов или генерализованными инфекциями, на которые можно повлиять с помощью ранней диагностики и лечения. Риск смертности в пять раз больше по сравнению с обычным населением в преклонном возрасте, что может быть связано с сердечно-сосудистыми заболевания вследствие ускоренного атеросклероза, преобладающей причины гибели людей с СКВ. Для снижения риска потенциального возникновения сердечно-сосудистых проблем высокое кровяное давление и высокий уровень холестерина должны предотвращаться или подвергаться агрессивному лечению. Стероиды следует принимать в минимальной дозе как можно менее длительное время, при наличии возможности следует применять другие препараты, которые могут облегчать симптомы. Высокий уровень креатинина в сыворотке, гипертензия, нефротический синдром, анемия и низкий уровень альбумина в крови представляют собой неблагоприятные прогностические факторы. Антинуклеарные антитела – это наиболее чувствительный скрининговый тест для оценки, в то время как анти-Sm (анти-Смит) более специфичны. ДцДНК (двухцепочечная ДНК)- антитела также достаточно специфичны и часто колеблются в зависимости от активности заболевания; по существу, титры дцДНК в некоторых случаях полезны для наблюдения обострений болезни или отклика на лечение.

Эпидемиология

Распространенность СКВ в значительной степени варьируется между странами, этническими группами, полами и меняется с течением времени. В Соединенных Штатах один расчет распространенности СКВ составляет 53 на 100000; другие расчеты находятся в диапазоне от 322000 до свыше 1 миллиона. В Северной Европе распространенность составляет примерно 40 на 100000 людей. СКВ более часто возникает и имеет более высокую степень тяжести у людей неевропейского происхождения. Данная степень распространенности составляет до 159 на 100000 среди субъектов афро-карибского происхождения. В то время как начало и устойчивость СКВ могут отличаться между полами, социально-экономическое положение также играет важную роль. Женщины с СКВ и низким социально-экономическим положением имеют более высокие баллы депрессии, более высокий индекс массы тела и более ограниченный доступ к медицинской помощи, чем женщины с более высоким социально-экономическим положением, страдающие заболеванием. Пациенты с СКВ имеют более сильную самоподтвержденную тревожность и более высокие баллы депрессии, если они обладают низким социально-экономическим положением. Существуют предположения, что раса и СКВ взаимосвязаны. Тем не менее, обзор 2010 г. исследований, которые соотносят расу и СКВ, выявил несколько источников систематической и методологической ошибки, свидетельствуя, что связь между расой и СКВ может быть ложной. Например, исследования показали, что социальная поддержка представляет собой модулирующий фактор, который защищает от СКВ-обусловленного повреждения и поддерживает физиологическую функциональность. Не было проведено исследований с целью определения, могут ли пациенты разной расовой принадлежности получать разные уровни социальной поддержки. Если различие имеется, это может действовать как искажающий результаты фактор, различный в исследованиях, соотносящих расовую принадлежность и СКВ. Другое замечание в отношении исследований СКВ заключается в том, что симптомы часто являются самоподтвержденными. Этот процесс представляет дополнительные источники методологической ошибки. Исследования показали, что они подвергаются действию восприятия пациента социальной поддержки, уровня беспомощности и ненормального связанного с болезнью поведения как фактора самооценки. Кроме того, другие факторы, такие как степень социальной поддержки, которую получает пациент, социально-экономическое положение, медицинское страхование и доступ к медицинской помощи, способствуют прогрессированию заболевания пациента. Важно отметить, что расовые различия в прогрессировании волчанки не были обнаружены в исследованиях, которые рассматривали социально-экономическое положение участников. Исследования, которые рассматривали SES участников, обнаружили, что не белокожие пациенты демонстрировали более резкое начало болезни по сравнению с белокожими пациентами, а их заболевание прогрессировало более быстро. Не белокожие пациенты чаще сообщают о гематологических, серозных, неврологических и почечных симптомах. Тем не менее, степень тяжести симптомов и смертность аналогична у белокожих и не белокожих пациентов. Исследования, которые сообщали о разных скоростях прогрессирования болезни на последней стадии СКВ, скорее отражают различия в социально-экономическом положении и соответствующем доступе к медицинской помощи. Пациенты, часто получавшие медицинскую помощь, имеют меньшее связанное с заболеванием повреждение и вряд ли находятся ниже черты бедности. Дополнительные исследования обнаружили, что образование, семейное положение, профессия и доход создают социальный контекст, который вносит вклад в прогрессирование болезни. СКВ, как и многие аутоиммунные заболевания, в большей степени воздействует на женщин, чем на мужчин, в соотношении приблизительно 9 к 1. Это связано с наличием двух X-хромосом у женщин в противоположность одной X-хромосоме, представленной у мужчин. X-хромосома содержит иммунологически связанные гены, которые могут мутировать и способствовать возникновению СКВ. В Y-хромосоме не было выявлено мутаций, связанных с аутоиммунным заболеванием. Гормональные механизмы могут объяснить повышенную встречаемость СКВ у женщин. Возникновение СКВ может объясняться повышенным гидроксилированием эстрогена и нетипично повышенными уровнями андрогенов у пациентов женского пола. Кроме того, различия в передаче сигнала ГнВГ также способствуют появлению СКВ. В то время как у женщин чаще наблюдается возврат симптомов, чем у мужчин, интенсивность данных возвратов одинакова у обоих полов. В дополнение к гормональным механизмам, специфические генетические воздействия, обнаруженные в X-хромосоме, также могут способствовать развитию СКВ. Исследования свидетельствуют, что X-хромосома может определять уровни половых гормонов. Исследование продемонстрировало связь между синдромом Клайнфелтера и СКВ. XXY мужчины с СКВ имеют атипичное расположение X-Y, приводящее к частичной трипликации области гена PAR1. Встречаемость СКВ в Соединенных Штатах возросла с 1,0 в 1955 г. до 7,6 в 1974 г. Связано ли повышение с улучшенной диагностикой или повышением встречаемости болезни, не известно. Распространенность СКВ в мировом масштабе составляет приблизительно 20-70/100000 людей. Возрастное распределение СКВ в мировом масштабе находится в диапазоне 2–80+ лет. У женщин встречаемость выше в возрасте 45-64 лет. Минимальная общая встречаемость наблюдается в Исландии и Японии. Максимальная встречаемость существует в США и Франции. Тем не менее, отсутствуют достаточные свидетельства, чтобы сделать вывод, что СКВ менее распространена в некоторых странах по сравнению с другими, поскольку в данных странах существует значительная вариативность окружающей среды. Например, разные страны получают разное количество солнечного света, а воздействие ультрафиолетового света влияет на дерматологические симптомы СКВ. Определенные исследования выдвигают гипотезу, что существует генетическая связь между расой и волчанкой, что влияет на распространенность волчанки. Если это верно, расовый состав населения стран оказывает влияние на заболевание и вызовет изменение распространенности заболевания в стране, как только расовый состав изменится. Чтобы определить, правда ли это, страны, в значительной степени гомогенные и с постоянным расовым составом населения, должны быть исследованы с целью лучшего понимания природы встречаемости.

История

Историю СКВ можно разделить на три периода: классический, неоклассический и современный. В каждом периоде, исследования и документация приближали понимание и диагностику СКВ, что привело к ее классификации в качестве аутоиммунного заболевания в 1851 г., а в наши дни пациентам с СКВ доступны различные диагностические средства и способы лечения. Достижения, сделанные медицинской наукой в диагностике и лечении СКВ, значительно увеличили продолжительность жизни людей, страдающих СКВ.

Этимология

Существует несколько объяснений понятия эритематозная волчанка. «Lupus» с латинского означает «волк», а «erythro» получено от греческого ερυθρός, - «красный». Все объяснения происходят от красноватой щечной сыпи в форме бабочки, которая обычно наблюдается при болезни поперек носа и щек.

В разных отчетах некоторые врачи полагают, что сыпь напоминает рисунок шерсти на волчьей морде. Более вероятно, что название получено из распределения волчанки обыкновенной или хронического лицевого туберкулеза, при котором повреждения имеют зазубрины и отверстия, напоминающие укус волка.

Другой отчет заявляет, что понятие «lupus» не происходит от латинского слова напрямую, но от обозначения французского стиля маски, которую женщины, по имеющимся сведениям, носили, чтобы скрыть сыпь на лице. Маска носит название «loup», что переводится с французского как «волк».

Классический период

Классический период начался, когда заболевание впервые было обнаружено в Средние Века. Понятие «lupus» приписывается итальянскому врачу XII века Роджериусу Фругарду, который использовал его для описания изъязвляющих ран на ногах пациентов. Официального лечения болезни не существовало, а источники, доступные врачам для облегчения симптомов пациентов, были ограничены.

Неоклассический период

Неоклассический период начался в 1851 г., когда кожное заболевание, в наши дни известное как дисковидная волчанка, было зарегистрировано французским врачом Пьером Казенавом. Казенав назвал заболевание волчанкой и добавил слово эритематозная для различения от других болезней, которые воздействуют на кожу, за исключением инфекционных. Казенав наблюдал заболевание у нескольких пациентов и сделал достаточно подробные заметки с целью помочь другим в диагностике. Он одним из первых зафиксировал, что волчанке подвержены подростки и взрослые в возрасте от 30 до 39 лет и что лицевая сыпь является наиболее отличительной особенностью. Исследования и документирование заболевания было продолжено в неоклассическом периоде работой Фердинанда фон Гебра и его зятя Морица Капози. Они задокументировали физическое действие волчанки, а также некоторые рассуждения относительно возможности того, что заболевание вызывает внутренняя травма. Фон Гебра наблюдал, что симптомы волчанки могут длиться многие годы и что заболевание может впадать «в спячку» после лет агрессивной активности и затем повторно проявляться с симптомами, соответствующими общему паттерну. Эти наблюдения навели Гебра на то, что волчанка является хроническим заболеванием, в 1872 г. Капози наблюдал, что волчанка принимает две формы: кожные повреждения (в наши дни известна как дисковидная волчанка) и более тяжелая форма, которая воздействует не только на кожу, но также вызывает жар, артрит и другие системные нарушения у пациентов. Последняя также демонстрирует сыпь, ограниченную лицом, появляющуюся на щеках и поперек спинки носа; он назвал ее «сыпь в форме бабочки». Капози также наблюдал, что пациенты, у которых развилась «сыпь в форме бабочки» (или щечная сыпь), часто страдали другими заболеваниями, такими как туберкулез, анемия или хлороз, которые часто вызывали смерть. Капози был одним из первых людей, выявивших заболевание, которое в наши дни носит название системная красная волчанка, ремиттирующую и повторяющуюся природу болезни и связь между кожными и системными проявлениями в течение болезни. В XIX веке исследование волчанки было продолжено работой сэра Уильяма Ослера, который в 1895 г. опубликовал первый из трех своих документов о внутренних осложнениях мультиформной экссудативной эритемы. Не во всех случаях пациенты в его документах страдали от СКВ, но работа Ослера расширила знание о системных заболеваниях и задокументировала экстенсивные и критические висцеральные осложнения тяжелых заболеваний, включая волчанку. К точке зрения, что многие пациенты с волчанкой имеют заболевание, которое воздействует не только на кожу, но и на многие другие органы организма в равной степени, Ослер добавил определение «системная» к понятию красная волчанка для различении данного типа заболевания и дисковидной красной волчанки. Во втором документе Ослера отмечено, что повторное проявление представляет собой характерное свойство заболевания и что атаки могут длиться на протяжении месяцев и даже лет. Дальнейшее исследование заболевание породило третий документ, опубликованный в 1903 г., зафиксировавший такие заболевания как артрит, пневмония, неспособность формировать четкие представления, делириум и повреждение центральной нервной системы, всем из которых подвержены пациенты, страдающие СКВ.

Современный период

Современный период, начавшийся в 1920 г., представляет большой сдвиг в исследованиях относительно причины и лечения дисковидной и системной волчанки. Исследования, проведенные в 1920-х и 1930-х, привели к первому подробному патологическому описанию волчанки и продемонстрировали, каким образом заболевание воздействует на почечную, сердечную и легочную ткань. Качественное изменение было сделано в 1948 г. с открытием клеток красной волчанки (клетка эритематозной волчанки-неправильный термин, так как они наблюдаются при других заболеваниях в равной степени). Они были открыты командой исследователей в Клинике Мейо, которые обнаружили, что белые кровяные клетки содержат ядра других клеток, которые давят на собственные ядра белых кровяных клеток. Было выявлено, что вторгающиеся ядра покрыты антителом, которое дает возможность им быть поглощенными фагоцитарной клеткой или гистиоцитом, они назвали антитело, которое заставляет одну клетку поглощать другую, фактором красной волчанки и двуядерной клеткой, порождающей клетку красной волчанки. Клетка красной волчанки, по определению, была частью реакции антинуклеарного антитела (ANA); организм вырабатывает антитела против своих собственных тканей. Данное открытие привело к одной из первых доказательных реакций на волчанку, поскольку клетки красной волчанки обнаруживаются приблизительно у 60% всех людей, страдающих волчанкой. (Примечание: Тест на клетки красной волчанки редко выполняется в качестве доказательной реакции на волчанку в наши дни, так как клетки красной волчанки не всегда возникают у волчаночных пациентов и могут наблюдаться у субъектов с другими аутоиммунными заболеваниями. Их присутствие может быть полезно в постановке диагноза, но больше не свидетельствует об окончательном диагнозе СКВ). Открытие клеток красной волчанки привело к дальнейшим исследованиям и это привело к большему количеству доказательных реакций в отношении волчанки. Отталкиваясь от знания, что страдающие СКВ имеют антитела, которые прикрепляются к ядрам нормальных клеток, заставляя иммунную систему отправлять белые кровяные клетки на борьбу с данными «захватчиками», был разработан тест на определение антинуклеарных антител (ANA), а не клеток красной волчанки. Данный тест на ANA был более легким для выполнения и давал не только окончательный диагноз волчанки, но также и других родственных заболеваний. Данное открытие привело к появлению понятия, которое сейчас известно как аутоиммунные заболевания. Чтобы убедиться, что пациент страдает волчанкой, а не другим аутоиммунным заболеванием, Американская коллегия ревматологии (ACR) определила перечень клинических и иммунологических критериев, которые, в любом сочетании, указывают на СКВ. Критерии включают симптомы, которые может определить пациент (например, боль), и признаки, которые врач может обнаружить при физическом обследовании и по результатам лабораторных анализов. Перечень был первоначально составлен в 1971 г., впервые пересмотрен в 1982 г., а в дальнейшем был пересмотрен и усовершенствован в 2009 г. Медицинские историки выдвинули теорию, что люди с порфирией (заболевание, разделяющее многие симптомы с СКВ), породили народные легенды о вампирах и оборотнях в связи со светобоязнью, рубцеванием, ростом волос и коричнево-красными за счет порфирина пятнами на зубах при тяжелых рецессивных формах порфирии (или сочетаний заболеваний, известных как двойственная, гомозиготная или смешанная гетерозиготная порфирия). Эффективные лекарственные препараты для лечения заболевания были впервые обнаружены в 1894 г., когда о хинине впервые сообщалось как об эффективной терапии. Спустя четыре года использование салицилатов в сочетании с хинином обнаружило более сильное полезное действие. Это было лучшим доступным лечением до середины двадцатого века, когда Хенч открыл эффективность кортикостероидов в лечении СКВ.

Исследования

Исследования направлены на поиск возможной причины и более эффективных способов лечения людей с волчанкой. Исследование под названием BLISS-76 тестировало препарат белимубаб, полностью человеческого происхождения моноклональное анти-BAFF (или анти-BLyS) антитело. Данный лекарственный препарат стимулирует и увеличивает срок жизни B-лимфоцитов, которые вырабатывают антитела против инородных и аутоантигенных клеток. Он был утвержден FDA в марте 2011 г.

Известные случаи

Чарльз Куралт, бывший журналист CBS Sunday Morning, умер от осложнений СКВ в 1997 г.

Дональд Бирн, американский шахматист, умер от осложнений СКВ в 1976 г.

Фердинанд Маркос, бывший президент Филиппин, умер от осложнений СКВ в 1989 г.

Фланнери О"Коннор, американский беллетрист, умер от осложнений СКВ в 1964 г.

Хью Гейтскелл, британский политик, умер от осложнений СКВ в 1963 г. в возрасте 56 лет.

Индай Ба (также известна как Н"Дай Ба), шведская актриса, умерла от осложнений СКВ в возрасте 32 лет.

Джей Дилла (также известен как Джей Ди), хип-хоп продюсер и битмейкер, умер от осложнений СКВ в 2006 г.

Каролин Доро-Кокрен, сестра Хьюи Ди из Backstreet Boys, умерла от осложнений СКВ. Он основал Фонд больных волчанкой Доро в ее память.

Леди Гага по результатам теста была на грани СКВ, тем не менее, она не заявляла, что страдает от симптомов. Заявления вызвали значительную тревогу среди ее фанатов, приведшую к тому, что сама Гага подняла вопрос в интервью с Ларри Кингом, сказав, что она надеется избежать симптомов, поддерживая здоровый образ жизни. Тем не менее, в последнее время у нее наблюдались осложнения синовита, которые предположительно связаны с волчанкой.

Известная не одно столетие, эта болезнь и сегодня остается не до конца изученной. Системная красная волчанка возникает внезапно и представляет собой серьезное заболевание иммунной системы, характеризующееся поражением преимущественно соединительной ткани и сосудов.

Что это за болезнь?

В результате развития патологии иммунитет воспринимает собственные клетки как чужеродные. При этом происходит выработка повреждающих антител к здоровым тканям и клеткам. Заболевание оказывает воздействие на соединительную ткань, кожу, суставы, кровеносные сосуды, нередко затрагивая сердце, легкие, почки, нервную систему. Периоды обострений чередуются с ремиссиями. В настоящее время заболевание считается неизлечимым.

Характерным признаком волчанки является обширная сыпь на щеках и переносице, напоминающая по своей форме бабочку. В средние века считалось, что эти высыпания похожи на укусы волков, в большом количестве обитавших в бескрайних лесах в те времена. Это сходство и дало название болезни.

В случае, когда заболевание затрагивает исключительно кожные покровы, специалисты говорят о дискоидной форме . При поражении внутренних органов диагностируют системную красную волчанку .

Кожные высыпания отмечаются в 65% случаях, из них классическая форма в виде бабочки наблюдается не более, чем у 50% больных. Волчанка может проявиться в любом возрасте, чаще всего от нее страдают люди в возрасте 25–45 лет. У женщин встречается в 8–10 раз чаще, чем у мужчин.

Причины возникновения

До сих пор достоверно не определены причины, вызывающие развитие системной красной волчанки. Врачи считают возможными следующие причины возникновения патологии:

• вирусная и бактериальная инфекции;
• генетическая предрасположенность;
• воздействие медикаментов (при лечении хинином, фенитоином, гидралазином наблюдается у 90 % пациентов. После завершения терапии в большинстве случаев исчезает самостоятельно);
• ультрафиолетовое излучение;
• наследственность;
• гормональные изменения.

Согласно статистике, наличие у близких родственников в анамнезе СКВ значительно увеличивает вероятность ее образования. Болезнь передается по наследству и может проявиться через несколько поколений.

Доказано влияние уровня эстрогенов на возникновение патологии . Именно значительное увеличение количества женских половых гормонов провоцирует возникновение системной красной волчанки. Этим фактором объясняется большое число женщин, страдающих от этой болезни. Нередко она впервые проявляется в период беременности или во время родов. Мужские половые гормоны андрогены, напротив, оказывают защитное воздействие на организм.

Симптомы

Перечень симптомов волчанки отличается значительным разнообразием . Это:

• поражение кожных покровов. На начальном этапе отмечаются не более, чем у 25% заболевших, позднее проявляется у 60–70%, а у 15% сыпь отсутствует вовсе. Чаще всего высыпания возникают на открытых участках тела: лице, руках, плечах, и имеют вид эритем – красноватых шелушащихся пятен;
• светочувствительность – встречается у 50–60% людей, страдающих данной патологией;
• выпадение волос , особенно в височной части;
• ортопедические проявления – боли в суставах , артрит наблюдаются в 90% случаев, остеопороз – снижение плотности костей, нередко возникает после проведенного гормонального лечения;
• развитие лёгочных патологий встречается в 65% случаев. Характеризуется продолжительными болями в грудной клетке, одышкой . Нередко отмечается развитие лёгочной гипертензии и плевритов ;
• поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся в развитии сердечной недостаточности и аритмии . Наиболее часто развивается перикардит ;
• развитие болезней почек (происходит у 50% людей, страдающих волчанкой);
• нарушение кровотока в конечностях;
• периодические подъемы температуры;
• быстрая утомляемость;
• уменьшение веса;
• снижение работоспособности.

Диагностика

Заболевание отличается сложностью диагностики. На СКВ указывает множество различных симптомов, поэтому для ее точного диагностирования используется совокупность нескольких критериев:

• артрит;
• сыпь в виде красных чешуйчатых бляшек;
• поражение слизистых оболочек ротовой или носовой полости, обычно без болезненных проявлений;
• высыпания на лице в форме бабочки;
• чувствительность к солнечным лучам, выражающаяся в образовании сыпи на лице и других открытых участках кожи;
• значительная потеря белка (свыше 0,5 г/сутки) при выведении его с мочой, свидетельствующая о поражении почек;
• воспаление серозных оболочек – сердца и лёгких. Проявляются в развитии перикардита и плеврита;
• возникновение судорог и психозов, указывающих на проблемы с центральной нервной системой;
• изменения показателей кровеносной системы: увеличение или снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов, развитие анемии ;
• изменения со стороны иммунной системы;
• увеличение числа специфических антител.

Диагноз системная красная волчанка ставится в случае одновременного наличия 4 признаков .

Также заболевание позволяют выявить:

• биохимический и общий анализы крови;
• общий анализ мочи на наличие в ней белка, эритроцитов, лейкоцитов;
• тесты на выработку антител;
• рентгенологические исследования;
• компьютерная томография;
• эхокардиография;
• специфические процедуры (биопсия органов и спинномозговая пункция).

Лечение

Системная красная волчанка на сегодняшний день остается неизлечимым заболеванием. До сих пор не найдена причина ее возникновения и, соответственно, способы ее устранения. Лечение направлено на устранение механизмов развития волчанки и профилактику развития осложнений .

Наиболее эффективными медикаментозными средствами являются глюкокортикостероидные препараты – вещества, синтезируемые корой надпочечников. Глюкокортикоиды обладают мощными иммунорегулирующими и противовоспалительными свойствами. Они тормозят чрезмерную активность разрушительных ферментов и значительно снижают уровень эозинофилов в крови. Для перорального использования подходят:

• дексаметазон,
• кортизон,
• флудрокортизон,
• преднизолон.

Использование глюкокортикостероидов в течение длительного времени позволяет поддерживать привычное качество жизни и значительно увеличить ее продолжительность.

• на начальном этапе до 1 мг/кг;
• поддерживающая терапия 5–10 мг.

Препарат принимается в первой половине дня со снижением разовой дозы каждые 2–3 недели.

Быстро снимает проявления болезни и снижает чрезмерную активность иммунной системы внутривенное введение метилпреднизолона в больших дозах (от 500 до 1000 мг в сутки) на протяжении 5 дней. Данная терапия показана для лиц молодого возраста при наблюдении высокой иммунологической активности и поражении нервной системы.

В лечении аутоиммунных болезней эффективно применяются цитостатические препараты :

• циклофосфомид;
• азатиоприн;
• метотрексат.

Комбинация приема цитостатиков с глюкокортикостероидами даёт хорошие результаты в терапии волчанки. Специалистами рекомендуется следующая схема:

• введение циклофосфана в дозировке 1000 мг на начальном этапе, затем ежедневно по 200 мг до достижения суммарного размера 5000 мг;
• прием азатиоприна (до 2,5 мг/кг в сутки) либо метотрексата (до 10 мг/неделю).

При наличии высокой температуры, болевых ощущений в мышцах и суставах, воспалении серозных оболочек прописываются противовоспалительные медикаменты:

• катафаст;
• аэртал;
• наклофен.

При выявлении поражений кожных покровов и наличии чувствительности к солнечным лучам рекомендуется терапия аминохинолиновыми препаратами:

• плаквенилом;
• делагилом.

В случае тяжелого течения и при отсутствии эффекта от традиционного лечения используются методы экстракорпоральной детоксикации :

• плазмаферез – способ очистки крови, при которой заменяется часть плазмы, с содержащимися в ней антителами, вызывающими волчанку;
• гемосорбция – метод интенсивной очистки крови сорбирующими веществами (активированным углем, специальными смолами).

Результативным является использование ингибиторов фактора некроза опухоли , таких как «Инфликсимаб», «Этанерцепт», «Адалимумаб».

Для достижения стойкой рецессии требуется не менее 6 месяцев интенсивной терапии.

Прогноз и профилактика

Волчанка является тяжелым заболеванием, сложно поддающимся лечению. Хроническое течение постепенно приводит к поражению все большего количества органов. Согласно статистическим данным, выживаемость пациентов спустя 10 лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. Известны случаи нормальной жизнедеятельности спустя 30 лет после выявления патологии.

Основными причинами смерти являются:

• люпус-нефрит;
• нейро-люпус;
• сопутствующие заболевания.

В период ремиссии люди, страдающие СКВ, вполне способны вести обычный образ жизни с незначительными ограничениями. Стабильного состояния можно добиться, соблюдая все рекомендации врача и придерживаясь постулатов здорового образа жизни.

Следует избегать факторов, способных усугубить течение болезни:

• длительного нахождения на солнце. Летом рекомендуются ношение одежды с длинными рукавами и использование солнцезащитных кремов ;
• злоупотребления водными процедурами;
• несоблюдение соответствующей диеты (употребление в пищу большого количества животных жиров, жареного красного мяса, соленых, острых, копченых блюд).

Несмотря на то, что в настоящее время волчанка является неизлечимой, своевременно начатое адекватное лечение позволяет успешно достичь состояния стойкой ремиссии. Это снижает вероятность развития осложнений и обеспечивает пациенту увеличение продолжительности жизни и значительное улучшение ее качества.

Также вы можете просмотреть видео на тему: "Опасна ли системная красная волчанка?"

Типа, при котором защитные силы организма начинают атаковать собственные клетки. Патологическому процессу обычно сопутствует воспаление и повреждение тканей. В результате волчанка провоцирует появление иных, часто более серьезных недугов.

Красная волчанка: что это за болезнь?

Фото многих патологий внушают страх. К их числу можно отнести волчанку. Это народное наименование заболевания, которое полностью звучит как системная красная (эритематозная) волчанка. Оно относится к патологиям аутоиммунной системы. Для них характерно длительное отсутствие симптомов, поэтому своевременная диагностика часто бывает затруднена. Для получения окончательного вердикта у некоторых пациентов уходят годы.

Нередко волчанку путают с ревматоидным артритом и иными недугами схожей природы. Основной характеристикой этого заболевания является воспаление, возникающее одновременно на нескольких участках тела. Представительницы прекрасного пола в большей степени подвержены развитию этой патологии. Как правило, заболевание диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет, но и мужчины не являются исключением.

Историческая справка

В 1828 году впервые были описаны симптомы и признаки волчанки. Через 45 лет дерматолог Kaposhi сделал очередное открытие. Он заметил, что при этом заболевании симптомы проявляются не только на кожных покровах, но также затрагивают работу внутренних органов.

Ученые продолжили изучать пациентов с диагнозом «красная волчанка». Что это за болезнь, стало известно в 1890 году. Исследователи высказали предположение о бессимптомном течении этого недуга и подтвердили его конкретными примерами. Если выраженных изменений на коже не наблюдается, патология может «съедать» внутренние органы, поражая тем самым важные системы.

В 1948 году произошел еще один важный рывок в изучении заболевания. Медики стали более внимательно проверять анализы крови зараженных. В результате были обнаружены так называемые ЛЕ-клетки, то есть элементы красной волчанки. Такой анализ активно используется в медицинской практике и сегодня, что позволяет на ранних стадиях выявлять больных.

В 1954 году было сделано самое важно открытие, которое помогло объяснить причины развития аутоиммунных нарушений. В крови зараженных были выявлены чужеродные белки, которые действовали против здоровых клеток. Анализ на антитела помог разработать сверхчувствительные тесты, позволяющие своевременно диагностировать заболевание волчанка.

Основные причины

Назвать однозначные причины развития этого заболевания не представляется возможным. Однако предпосылки, способствующие возникновению патологии, известны точно.

Волчанка — это аутоиммунное заболевание. Она сопровождается выделением специфических белков, которые воздействуют на собственные клетки и ткани организма. Данный вариант иммунного ответа называется аутоиммунизацией. Подобный тип функционирования защитной системы обусловлен определенными аномалиями на генетическом уровне. Это значит, что красная волчанка имеет наследственную предрасположенность. Также данный факт подтверждают многочисленные семейные случаи заболевания.

В происхождении недуга определенная роль отводится различным инфекциям. Их этиология не имеет особого значения, поскольку основным моментом считается «напряжение» иммунитета и последующая выработка антител. При вирусных инфекциях наблюдаются деструктивные нарушения в области внедрения возбудителя (например, слизистые оболочки). В результате вырабатывается иммунный ответ и создаются максимально благоприятные условия для образования аутоантител.

Среди иных провоцирующих заболевание факторов можно отметить следующие:

• длительное пребывание на солнце;
• аборты и роды;
• психоэмоциональные перегрузки, стрессы;
• нарушение гормонального фона;
• прием некоторых групп лекарственных препаратов.

В совокупности эти факторы влияют на развитие такого заболевания, как волчанка. Причины, описанные выше, обуславливают течение недуга и проявление его в различных формах.

Клиническая картина

Симптомы заболевания у всех пациентов проявляются по-разному. Многие жалуются на усталость. Иногда отмечается незначительное повышение температуры и потеря веса. Такие симптомы часто сопровождаются следующими состояниями:

• Дискомфорт в мускулах и суставах. У большей части пациентов появляются боли в суставах и мышцах, которые усиливаются в утренние часы. Иногда красная волчанка сопровождается незначительной отечностью в местах поражения. Крайне редко врачи диагностируют артрит или иные нарушения подвижности суставов.
• Поражение кожи, волос, ротовой полости. Раздражение в области щек — это типичный симптом заболевания. Красная сыпь может появиться в местах, куда часто попадают ультрафиолетовые лучи. Болезнь также отражается на кровеносных сосудах, нарушая их работу. В особо серьезных случаях у пациентов наблюдается очаговое облысение.
• Кровь и лимфосистема. Волчанка часто сопровождается некоторыми формами анемии. Нетипичным ее осложнением является образование тромбов и отечность лимфоузлов.
• Сердце, легкие и почки. Волчанка обычно сопровождается воспалением поверхностных тканей легких и главной мышцы организма. В результате возникают боль и чувство дискомфорта в груди. Воспалительный процесс в почках характеризуется появлением белковых и кровяных выделений, которые выходят вместе с мочой.
• Мозг и ЦНС. В большинстве случаев красная волчанка сопровождается депрессией и постоянно преследующим чувством эмоционального дискомфорта.

Этого заболевания может варьироваться. У одних заразившихся присутствует только один признак из перечисленных выше, у других — целый набор. Первоначально волчанку списывают на другие заболевания, ведь практически все они сопровождаются усталостью и общим недомоганием. Как правило, в ее течении присутствуют периоды обострений и ремиссий. Причины данного чередования пока не были выявлены.

Классификация заболевания

У генерализованной формы заболевания выделяют три разновидности течения. Далее рассмотрим каждую более подробно.

Острый вариант отличается внезапным стартом. Часто пациенты могут точно назвать время, когда именно начала свое развитие красная волчанка. Что это за болезнь они, как правило, узнают после посещения врача. Среди основных симптомов можно отметить появление высыпаний на кожных покровах, развитие полиартрита, повышение температуры. Множественное поражение органов влечет за собой резкое ухудшение состояния, которое в некоторых случаях продолжается до двух лет. Своевременное лечение медикаментами позволяет добиться стойкой ремиссии.

Для подострого волнообразного течения свойственно постепенное развитие патологического процесса. Первоначально в него вовлекаются суставы и кожа. Остальные органы присоединяются каждый раз при рецидиве. Системная волчанка развивается очень медленно, поэтому имеет многосиндромную клиническую картину.

Хронический вариант недуга проявляется одним или несколькими симптомами. На фоне отличного самочувствия у больных появляются кожные высыпания и артриты. Патологический процесс очень медленно развивается, постепенно захватывая все новые системы органов.

Волчанка у детей и беременных

К сожалению, и среди маленьких пациентов встречается волчанка. Фото детей, которые представлены в материалах этой статьи, отражают общую клиническую картину. Она практически не отличается от симптоматики у взрослых пациентов. В большей степени подвержены заболеванию дети младшего школьного возраста и подростки.

Волчанка, фото которой в большинстве случаев внушают страх, считается женским недугом. Именно поэтому не является редкостью ее появление в период беременности. Зачатие малыша может спровоцировать дебют недуга или его обострение. С другой стороны, снижение активности иммунитета иногда приводит к улучшению состояния женщины, а риск развития осложнений уменьшается. Благодаря достижениям современной медицины, женщинам в положении теперь не предлагают искусственное прерывание. Будущую мамочку окружают вниманием гинекологи и ревматологи. Эти специалисты совместно подбирают наиболее эффективную тактику ведения пациентки. Такой усиленный контроль позволяет 50% женщин благополучно дойти до логического завершения беременности и стать матерью. Примерно у четверти больных развиваются осложнения в виде множественных кровотечений и гибели плода.

Медицинское обследование пациента

При появлении симптомов недуга следует показаться врачу. Специалист на приеме должен рассказать, какими чаще всего сопровождается признаками красная волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов из медицинских справочников являются наглядным доказательством всей серьезности недуга.

Особая роль в постановке диагноза принадлежит комплексному обследованию. Оно включает в себя иммунологические, клинические, лабораторные и гистологические данные. Первоначально врач проводит физикальный осмотр, благодаря которому можно определить характер высыпаний на кожных покровах и изменений на слизистых. Ярко выраженные внешние симптомы уже на этом этапе позволяют заподозрить заболевание красная волчанка. Фото бывает достаточно, чтобы поставить окончательный диагноз.

Иммунологические методы обследования используются для уточнения системной природы заболевания (исследование здоровых и пораженных участков, изменения в составе крови). При может наблюдаться ложноположительный результат. При подозрении на волчанку проводится дополнительный анализ крови. В биологическом материале больных обычно обнаруживаются и элементы с двуспиральной ДНК.

В обязательном порядке всем пациентам назначается дополнительное обследование органов брюшной полости для оценки распространения недуга. Оно подразумевает под собой общий/биохимический анализы крови, рентгенографию, УЗИ, ЭКГ.

Существует ли эффективное лечение?

Волчанка — это неизлечимое заболевание. С другой стороны, если своевременно начать терапию, можно достичь наибольших успехов и облегчить симптоматику. Программа лечения разрабатывается в индивидуальном порядке. Пациенты с легким течением волчанки часто не требуют специальной терапии.

Подострые и острые суставные формы болезни лечат нестероидными противовоспалительными средствами («Вольтарен», «Бруфен»). При вовлечении в патологический процесс кожных покровов назначают медикаментозные препараты хинолинового ряда («Делагил», «Хлорохин»). Однако такое лечение используют в исключительных случаях, ведь эти лекарства могут давать побочные эффекты в виде дерматита и диспепсических расстройств.

Основными препаратами в борьбе с волчанкой все же являются глюкокортикоиды («Преднизолон»). Их назначают вне зависимости от формы заболевания, клинической картины и активности патологического процесса. Молодые женщины и подростки часто отказываются от гормонов, боясь набрать лишний вес. Волчанка — это довольно серьезное заболевание, при котором не должен стоять такой выбор. Без применения глюкокортикоидов продолжительность жизни сокращается, а ее качество заметно падает. Если в течение длительного времени использование гормонов не дает положительной динамики, переходят к лечению цитотоксическими иммунодепрессантами.

Помимо приема медикаментозных препаратов, пациенты с таким диагнозом нуждаются в особом рационе и симптоматической терапии (витамины, антибактериальные и противоязвенные средства).

Как жить с волчанкой?

Если у вас обнаружили это заболевание, вовсе не значит, что можно ставить на себе крест. Многие люди живут с диагнозом «красная волчанка». Фото таких пациентов наглядно доказывают, что бороться с недугом просто необходимо. Вероятно, вам придется несколько изменить привычный образ жизни. Врачи рекомендуют по мере необходимости отдыхать. Лучше прилечь несколько раз за день, чем работать на износ.

Изучите основные симптомы, указывающие на переход недуга в стадию обострения. Обычно ей предшествуют сильные стрессы, длительное нахождение под солнцем, простуда. Если избегать этих провоцирующих факторов, жизнь может стать намного легче.

Не стоит забывать о регулярных физических нагрузках, но и перетруждать организм не следует. В качестве основного вида спорта можно выбрать пилатес или йогу. С другой стороны, необходимо отказаться от всех вредных привычек. Курение и употребление алкогольных напитков не прибавляют здоровья. Такие люди чаще болеют, перегружают сердце и почки. Не стоит рисковать собственной жизнью из-за минутного удовольствия.

Примите свой диагноз, при необходимости проконсультируйтесь с врачом. Специалист должен рассказать, как развивается волчанка, что это за болезнь. Фото пациентов, живущих с таким недугом, могут мотивировать вас продолжать активно с ним бороться.

Особое внимание необходимо уделить рациону. Рекомендуется отказаться от всех вредных продуктов, ведь они негативно влияют на работу основных систем внутренних органов. Кофеин и его содержащие продукты также находятся под запретом. Это вещество заставляет сердце биться чаще, не дает отдохнуть, перегружая тем самым ЦНС. Рацион должен состоять из нежирного мяса, рыбы в больших количествах, а также овощей и свежих фруктов. Не стоит забывать о молочных продуктах. В них содержится больное количество кальция и витамина D, что позволяет предупредить остеопороз.

Профилактика недуга

Теперь вы знаете, какими симптомами сопровождается волчанка, что это за болезнь. Фото симптомов этого недуга также представлены в материалах этой статьи. Можно ли предупредить его развитие?

По словам специалистов, качественных методов профилактики этого заболевания еще не разработано. Однако можно предупредить возникновение рецидивов и поддерживать состояние больных в стойкой ремиссии. В первую очередь необходимо регулярно проходить обследование у ревматолога, принимать назначенные препараты в рекомендуемой дозировке. При возникновении побочных эффектов следует повторно обратиться к врачу. Крайне важно соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки. Соблюдение сбалансированной диеты — это еще один шаг на пути к предотвращению рецидивов.

Когда ставят диагноз «красная волчанка», причины появления заболевания должен пояснить врач. Пациенту следует запомнить, что эта патология «боится» оперативных вмешательств, переохлаждений и не приемлет «шоколадного загара». Больным волчанкой следует забыть на всю жизнь об отдыхе в южных широтах.