Аденокарцинома прямой кишки. Саркома тонкой кишки Саркома толстой кишки сколько живут

Саркомы кишечника составляют 2% всех сарком. В большинстве это заболевание встречается у молодых людей (20-40 лет); впрочем, описаны саркомы кишок у грудных детей, у глубоких стариков.

Саркома кишечника представляет собою расположенные на поверхности кишки или выстоящие в просвет ее узлы, сидящие на широком основании; иногда они имеют вид полипозных разрастаний; очень редко наблюдаются саркоматозные опухоли на ножке, свисающие с наружной поверхности кишки. Опухоль может носить также и диффузный характер. При этом вся кишечная стенка на большем или меньшем протяжении утолщается в результате саркоматозной инфильтрации или отмечаются многочисленные нерезко ограниченные друг от друга узлы. Размеры опухоли могут быть весьма значительными.

Саркома кишечника исходит из соединительнотканных элементов подслизистой, подсерозной, межмышечной, периваскулярной ткани, затем она разрастается, захватывая все слои кишечной стенки. Позже всего поражается серозная оболочка, в связи с чем перфорация опухоли представляет собою исключительную редкость, несмотря на то, что она весьма склонна к распаду и в ее ткани очень часто имеются многочисленные кровоизлияния и очаги расплавления.

Опухоль, как правило, распространяется вдоль кишечной стенки и почти никогда не бывает циркулярной. Это является одним из моментов, обусловливающих типичное для саркомы сохранение проходимости. Кроме того, отсутствие нарушения проходимости кишки объясняется быстро наступающим распадом опухоли.

Располагаясь по брыжеечному краю, опухоль быстро прорастает брыжейку и распространяется в забрюшинное пространство. Очень рано появляются метастазы как в регионарных лимфоузлах, так в отдаленных органах - печени, почках, легких, поджелудочной железе, позвоночнике и по брюшине, почему очень рано может быть асцит.

Гистологически саркома кишечника представляет собою круглоклеточную саркому, также трудно от нее отличимую лимфосаркому. Реже встречаются веретенообразноклеточная, полиморфноклеточная, альвеолярная и .

Симптомы саркомы кишечника

Саркома тонких кишок вызывает диспептические расстройства - тошноту, рвоту (чаще при высоком расположении), поносы с запорами, а иногда кишечные кровотечения, которые быстро приводят больного в состояние истощения и . Саркома прощупывается чаще, чем карцинома, причем характерно отсутствие явлений непроходимости даже при весьма больших опухолях. Саркомы, спаиваясь с соседними органами, могут давать картину, свойственную поражению последних (мочевой пузырь, матка). При рентгенологическом исследовании характерным является расширение кишки в области опухоли, впрочем, изредка наблюдается и полное стенозирование кишки.

В диагностике большое значение имеет наличие крупной, ясно пальпируемой опухоли при отсутствии явлений непроходимости кишок. Однако картина заболевания в общем столь нетипична, что диагноз ставится только предположительно. Истинная природа заболевания нередко выясняется только при

Саркома брюшной полости является тяжелой патологией, при которой прогноз выживания зависит от степени запущенности болезни и, как правило, имеет выраженную негативную окраску. Данное заболевание можно эффективно лечить только на ранней стадии, но выявление его в этот период крайне затруднено отсутствием явной симптоматики. Такая дилемма трудно разрешается, но помочь может только сам человек, если внимательно будет относиться к своему здоровью. Только профилактические обследования при малейших подозрениях на опасные проявления позволяют своевременно начать лечение.

В общем случае, саркома является одним из видов злокачественных новообразований, развивающихся из мутированных клеток соединительной ткани. В брюшной полости человека располагается несколько органов, в состав которых входят подобные структуры. Именно они в незрелом состоянии становятся очагом зарождения опухоли. Новообразования могут развиваться из мышечных, жировых, сосудистых тканей.

Объектом поражения саркомой в брюшной полости могут стать: печень, желудок, кишечник, почки, селезенка, поджелудочная железа, а также стенки и перегородки самой брюшины. По своему проявлению данная патология очень похожа на развитие рака, но последний возникает из эпителиальных клеток, что совершенно не свойственно саркоме.

Брюшинная саркома может формироваться в первичной и вторичной форме. Первый тип патологии обусловлен мутацией клеток собственных структур органов. Новообразование имеет характерный вид вздутий серовато-красного или бело-желтого цвета, а при прорастании кровеносных сосудов приобретающих синевато-красный оттенок. Первичная разновидность болезни отличается быстрым прогрессированием и имеет неблагоприятный прогноз лечения.

Вторичная саркома встречается несколько чаще первичной формы и является следствием метастазирования из других областей человеческого организма. Болезнь может проявляться в виде единичных или многочисленных очагов поражения.

В зависимости от того какие клетки подвергаются первоначальному озлокачествлению, в области брюшной полости могут фиксироваться следующие типы сарком:

• ангиосаркома: прорастает из стенок кровеносных и лимфатических сосудов;
• лейомиосаркома: формируется на мышечных тканях;
• фибросаркома: основу составляют измененные фиброциты, из которых строится соединительная ткань волокнистого или веретенообразного типа;
• липосаркома: причины кроются в аномалии жировых тканей;
• эмбриональная саркома: зарождается еще в утробе матери и может выявляться у маленьких детей.

Тяжесть злокачественности новообразования характеризуется таким параметром, как степень ее дифференцировки. Эта характеристика показывает, насколько изменилось строение мутированных элементов по отношению к первоначальной структуре. Выделяется 3 типа сарком:

1. Низкодифференцированная степень – наименьшая злокачественность, а структура почти не претерпела изменения. Характеризуется медленным ростом, а прогноз достаточно оптимистичен при своевременном выявлении.
2. Высокодифференцированная степень. Клетки видоизменились и практически ничего не имеют общего с первоначальным строением. Патология имеет повышенную агрессивность и интенсивное прогрессирование.
3. Умеренное дифференцирование – средняя степень между двумя другими типами.

Саркома брюшинных элементов

Поражение брюшинной стенки фиксируется нечасто. На начальной стадии эта саркома представляется в виде пигментированных участков, из которых постепенно развивается меланосаркома. Наиболее частой причиной болезни становятся травмы в области брюшной полости, приводящие к рубцам на тканях. Патология имеет тенденцию к стремительному прогрессированию с быстрым метастазированием. Первичный диагноз устанавливается путем пальпации бугристой стенки, а прогноз развития болезни зависит от своевременности ее выявления. Симптомы на начальной стадии: слабость и небольшое повышение температуры.

Забрюшинная саркома располагается в глубине брюшинного пространства и порой привязана к задней стенке. Она ведет к снижению пассивной и дыхательной подвижности. Размеры такой опухоли могут быть большими, что вызывает значительную компрессию находящихся рядом органов, в т.ч. давление оказывается на спинной мозг, т.к. позвоночный столб находится в непосредственной близости. Существенному сдавливанию подвергаются нервные волокна. Все это вызывает интенсивный болевой синдром, а порой и паралич. Давлению подвергаются и кровеносные сосуды, что может выражаться в посинении области живота и нижних конечностей. Нередко развивается асцит.

Желудочная саркома

Среди сарком желудка выделяются такие разновидности болезни:

1. Эндогастральный тип: развивается в желудочном просвете, а по внешнему виду напоминает полипы. Больших размеров образование достигает крайне редко. Характерные симптомы связаны с проходимостью пищи, особенно твердого типа.
2. Экзогастральный вариант: формируется первоначально на подслизистом желудочном слое, причем разрастание опухоли идет в направлении полости живота. Характеризуется формой в виде бугорков или долек. Может расти до больших размеров. Проявление во многом определяется степенью давления на соседние органы.
3. Инфильтрирующая разновидность встречается наиболее часто. Опухоль растет достаточно быстро вдоль желудочной стенки, пронизывая ее насквозь на значительном протяжении. Она нередко врастает в ближайшие органы.
4. Смешанная патология прогрессирует и в желудочном просвете, и в направлении полости живота. Эти образования развиваются медленно, а прогноз выживаемости достаточно благоприятен, т.к. опухоль имеет низкую степень дифференцирования.

В целом, саркомы желудка имеют разнообразное проявление. Часть новообразований длительное время вообще развивается бессимптомно, что затрудняет раннее диагностирование. Начальные симптомы имеют диспепсический характер: дискомфорт и тяжесть в желудке, тошнота, метеоризм и вздутие живота. При прогрессировании болезни начинается истощение организма, возникает слабость и быстрая утомляемость, как следствие – раздражительность и депрессивное состояние. Появляются выраженные боли в области желудка.

Прогноз при желудочной саркоме зависит от расположения, размеров очага и метастаз. Большинство случаев имеет раннее метастазирование в ближайшие лимфатические узлы, что снижает эффективность лечения.

Поражение кишечника

Проявление саркомы кишечника зависит от локализации очага:

1. Саркома тонкого кишечника (двенадцатиперстная, тощая и подвздошная кишка) чаще поражает мужчин. Новообразование описывается как опухоль значительного размера с плотной структурой и бугристой поверхностью. Наиболее частая локализация: начальная зона тощей кишки и завершающая область подвздошной кишки. Поражение двенадцатиперстной кишки встречается крайне редко. Начальные симптомы: небольшие боли в области живота; диарея; похудение; ухудшение аппетита; отрыжка; тошнота. Затем проявляется общая слабость, беспричинный подъем температуры тела, признаки нарушения кишечной проходимости, тошнота и рвота, вздутие живота, боли схваткообразного характера. На запущенной стадии пальпируется подвижная опухоль значительного размера, появляется асцит, отек ног. Осложнения проявляются в виде острой кишечной непроходимости, перфорации кишки, внутреннего кровотечения, перитонита.
2. Саркома толстого кишечника (слепая, ободочная, сигмовидная, прямая кишка) имеет быстрое развитие с высокой агрессивностью, поражая совсем молодых людей. Метастазирование осуществляется гематогенным и лимфатическим путями. Наиболее распространены 2 формы: узловая и инфильтративная. На ранней стадии характерна нестабильность стула – чередование диареи и запоров.

Поражение других органов

К саркоме брюшной полости относятся поражения и других органов, располагающихся в этой области:

1. Саркома печени. В основном развивается вторичная форма патологии, но в редких случаях фиксируется и первичная разновидность. При поражении орган значительно увеличивается в размерах, становится бугристым и теряет свою форму. Эти параметры определяются даже при проведении пальпации.
2. Саркома поджелудочной железы чаще всего обнаруживается в головке органа, только в исключительных случаях – на теле и хвосте железы. Начальные признаки: болевые ощущения; ухудшение аппетита и последующее похудение; отрыжка, тошнота и рвота; слабость; признаки желтухи; подъем температуры; запоры и диарея.
3. Саркома селезенки в первичной форме практически не встречается. Как правило, становится результатом метастазы из других пораженных органов. Проявляются такие специфические симптомы: апатия; хроническая жажда; повышение объема мочи и количества мочеиспусканий; боли при пальпации брюшной полости. В запущенной стадии возможно развитие плеврита.
4. Саркома почек может развиваться на капсуле органа, сосудистых стенках и других почечных элементах. Возникнуть может и фибросаркома, и липосаркома. Симптомы описываются характерной триадой: гематурия, болевой синдром в области почек, увеличение органа, определяемое при пальпации.

Саркома брюшной полости включает поражение ряда органов и элементов самой брюшины. Патология имеет очень неблагоприятный прогноз, а эффективное лечение возможно только при раннем диагностировании. Единственный реальный способ лечения – хирургическая операция, которая совмещается с последующим проведением химиотерапии или лучевой терапии.

Данное заболевание относится к злокачественным новообразованиям не эпителиального происхождения. Частота поражения различных отделов кишечника неравномерна. Саркома в слепой кишке встречается в 2 раза чаще, чем в остальных отделах кишечника.

Саркомой кишечника преимущественно болеют мужчины, чаще лица молодого возраста, хотя она встречается и у пожилых, и у детей.

Патологическая анатомия

По микроскопическому строению в большинстве случаев саркома кишечника принадлежит к лимфо- и ретикулосаркомам. Основной формой саркомы кишечника является лимфосаркома. Она возникает из аденоидных образований слизистой оболочки солитарных фолликулов и не отличается от круглоклеточной саркомы. Саркома кишечника бывает ограниченной и диффузной, имеет различную величину, бугриста, по консистенции плотна, шарообразна, но чаще имеет веретенообразную форму.

Саркома отличается склонностью к распаду и кровоизлияниям. На разрезе опухоль похожа на рыбье мясо, темно-розового или темно-желтого цвета. Она растет в сторону просвета кишки и исходит из лимфоидных элементов подслизистого слоя; разрушает все слои кишки, кроме подслизистого и серозного, поэтому перфорация кишки саркомой наблюдается чрезвычайно редко. В случае, когда саркома сидит на широкой ножке в виде полипа, может развиться картина инвагинации, особенно в дистальном отделе подвздошной кишки. Саркома кишечника часто ведет к расширению и реже к стенозу просвета кишки.

Саркома имеет выраженную наклонность к сращению с соседними органами, что вызывает ограничение подвижности опухоли и ее фиксацию. На этой же почве могут наблюдаться и случаи кишечной непроходимости. Саркома кишечника, нередко прорастая в соседние органы, образует патологические соустья с прямой кишкой, мочевым пузырем. Она может давать метастазы в отдаленные органы и в регионарные лимфатические узлы, а затем метастазирование происходит гематогенным путем.

Клиническая картина

Клиническая картина болезни зависит от места ее локализации и присоединившихся осложнений.

Саркома двенадцатиперстной кишки встречается чрезвычайно редко. Она чаще всего располагается в верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки. Больные жалуются на диспепсические явления, часто наблюдается желтуха, вызванная сдавлением опухолью и ее метастазами желчных путей, и значительные отеки ног.

Симптомы неосложненной саркомы тонкой кишки непостоянны, скудны и неспецифичны, поскольку могут наблюдаться и при многих других заболеваниях, что затрудняет диагностику. Обычно больные жалуются на отсутствие аппетита, постоянную боль в животе, иногда на тошноту и рвоту, слабость, периодическую субфебрильную температуру или даже лихорадку, запор, чередующийся с поносом, прогрессирующее похудание. Больные постепенно анемизируются, хотя иногда болезнь может и не вызывать изменений со стороны крови.

Клиническая картина саркомы толстой кишки слабо отличается от клинической картины рака толстой кишки, за исключением стеноза просвета. На ранних этапах саркома может быть принята за аппендицит. Макроскопически опухоль похожа на туберкуломы. Анемия, кахексия наблюдаются редко, несмотря на быстрый рост опухоли.

Осложнения

В качестве осложнений саркомы кишечника фигурирует кишечная непроходимость, кровотечение, перфорация, отек ног и асцит вследствие сдавления венозных стволов.

Развитие кишечной непроходимости может быть вызвано:

1) застоем кишечного содержимого на почве паралича мышц кишечной стенки на месте роста опухоли;

2) образованием спаечного процесса в окружности опухоли;

3) длительным перегибом тонкой кишки;

4) инвагинацией опухоли в кишку.

При параличе мышц кишечной стенки и застое кишечного содержимого в месте опухоли мышцы кишки выше опухоли компенсаторно гипертрофируются. У этих больных на протяжении ряда месяцев прослушивается шум усиленной перистальтики кишечника, вызванный энергичным проталкиванием жидкого содержимого через кишечную трубку, потерявшую свою активную двигательную функцию. При ослаблении компенсаторной функции гипертрофированной мышцы наступает длительный застой кишечного содержимого с диспепсическими явлениями, болями, т. е. признаками кишечной непроходимости.

Кишечная непроходимость может развиться и в результате образования спаек в окружности опухоли. Эти спайки нередко влекут за собой перегиб кишки с развитием кишечной непроходимости. Последняя может наблюдаться при резком и длительном перегибе петель тонкой кишки при опускании в малый таз опухоли больших размеров.

Инвагинация становится причиной кишечной непроходимости при расположении опухоли в конечном отрезке подвздошной кишки, когда опухоль значительных размеров продвигается до поперечной ободочной кишки.

Кишечная непроходимость, развившаяся на почве саркомы тонкой кишки, может иметь перемежающийся характер. В этих случаях больные жалуются на схваткообразные боли в животе, зависящие от степени непроходимости. Приступы, как правило, сопровождаются громким, слышимым на расстоянии урчанием, часто присутствует тошнота и рвота, выраженное вздутие живота и симптом Щеткина-Блюмберга.

Саркома тонкой кишки иногда осложняется перфорацией, которая возникает как результат разрушения кишки опухолью. Перфорация может быть неполной, если серозная оболочка отделяет полость кишечника от брюшной полости. Со временем неполная перфорация вызывает спайки, и тогда она становится прикрытой, а в последующем могут образоваться свищи в тканях брюшной стенки (наружный свищ) или в полые органы (внутренние свищи).

Неэпителиальные злокачественные опухоли - саркомы встречаются приблизительно в1 % случаев опухолей прямой кишки. Они могут исходить из соединительнотканных элементов (простые веретено- и круглоклеточные саркомы), лимфатической ткани (лимфосаркомы), эндотелия кровеносных сосудов (гс-мангиэндотелиосаркома).

Исходя из различных элементов стенки кишки и располагаясь под эпителиальным покровом, эти опухоли в начальном периоде роста представляют собой различной величины узлы, покрытые неповрежденной слизистой оболочкой. Пальпация узлов или узла опухоли в течение долгого времени безболезненна, при давлении они не спадаются, как это бывает при сдав- ле-нии геморроидальных узлов.

Лимфосаркома прямой кишки встречается еще реже. Эта опухоль исходит из лимфоидных элементов подслизистого слоя кишки(лимфоидные фолликулы). Принято различать локализованную и диффузную формы. Последняя представляет собой лишь местное проявление общего лимфосаркоматоза, в то время как локализованная форма располагается только в прямой кишке. Лимфосаркома, в отличие от рака, долгое время локализуется в толще стенки и даже при значительных размерах и наличии метастазов не вызывает каких-либо жалоб. Лишь в очень далеко зашедших случаях могут появиться жалобы на учащенный стул с примесью слизи, крови, нарушение функции запира-тельного аппарата прямой кишки. Вскоре присоединяются ухудшение общего состояния, похудание, слабость, повышается температура.

При диффузных формах лимфосаркомы прямой кишки прогноз плохой, но при локализованных, строго ограниченных формах вполне оправдано как хирургическое лечение(широкое иссечение ограниченной опухоли, ампутация прямой кишки), так и применение лучевой терапии, учитывая высокую радпо-чувстпительность лимфоидной ткани.

Простые веретеноклеточные и круглоклеточные саркомы исходят из соединительной ткани подслизистого слоя и покрыты неизмененной слизистой оболочкой. Размеры их колеблются от 0,5 до 8-10 см. Располагаясь в толще стенки прямой кишки, простые саркомы в течение длительного времени не причиняют больным каких-либо беспокойств. Эти саркомы могут быть подвергнуты хирургическому иссечению в пределах здоровых тканей. При наличии метастазов прогноз становится плохим. Описаны отдельные наблюдения развития в заднем проходе и прямой кишке гемангцэндотелиосарком. Эти опухоли нередко могут давать кровотечение при нарушении целости покрывающего их эпителия.

Учитывая известную бесснмптомность клинического течения сарком прямой кишки в течение значительного времени, необходимо каждого больного с жалобами на расстройство функции прямой кишки подвергать обследованию пальцем, ректальным зеркалом, ректороманоскопии со срочным гистологическим исследованием при выявлении язвы или опухоли.

Меланома прямой кишки

Меланома аноректальной области встречается очень редко, однако знакомство с данной локализацией меланом совершенно необходимо.

Меланомы аноректальной области отличаются злокачественным течением и при несвоевременном распознавании и неправильном лечении приводят к фатальному исходу. По данным большой статистики Peck, среди 2824 больных с мелапомой различной локализации, наблюдавшихся с 1930 по 1965 г., поражение прямой кишки было установлено всего у20 больных (0,7%). Самому молодому больному было 34 года, самому пожилому - 73 года. Средний возраст больных - 53,5 года.

В ОНЦ АМН СССР (1975) наблюдалось 19 больных с мела-номой аноректальной области: 10 мужчин и 9 женщин в возрасте от 40 до 73 лет (средний возраст - 50,7 года). У всех больных диагноз был подтвержден гистологически. Развитие заболевания шло постепенно. Больные чаще всего обращались к врачу по поводу анального кровотечения, нередко сочетавшегося с болью, зудом в области ануса и промежности. Меланома отличается темным цветом, имеет небольшую величину и может быть принята за геморроидальный узел. Иногда эти узлы имеют форму полипа и могут во время дефекации выпадать. Подобно выпавшему геморроидальному узлу больной вправляет после дефекации выпавший узел обратно, выше сфинктера. У большинства больных меланома располагается в анальном канале, реже в области переходной складки и еще реже в нижнеамну-лярпом отделе прямой кишки. В течение долгого времени меланома остается как бы местным процессом и не метастазирует. Правильный диагноз на этом этапе и широкое иссечение опухоли могут дать хорошие отдаленные результаты. К сожалению, этот благоприятный период течения меланомы обычно просматривается, В по-

следующем происходят рост опухоли, ее изъязвление и широкое метастазирование как по лимфатическим путям в паховые лимфатические узлы, так и гематогенное - в легкие, печень, почки.

Выбор метода лечения зависит от распространенности опухоли по кишке, наличия метастазов в паховых лимфатическпх узлах, возраста, сопутствующих заболеваний. Надо считать лапаротомию целесообразным диагностическим приемом который может помочь установить пли исключить метастазы в брыжейке толстой и прямой кишок, печени. При отсутствии мета- стази-рования меланомы, локализующейся в аноректальной обтастп показана брюшнопромежпостная экстирпация прямой кишки в сочетании с оолучением и химиотерапией(винкристин + дактино.мицип+нитрозометшшочевнна). Прогноз при далеко зашедших стадиях болезни плохой.

ЗАБРЮШИННЫЕ ОПУХОЛИ

Среди опухолей, возникающих в забрюшинно расположенных органах, на первом месте стоят опухоли почки и верхних мочевых путей. Особое место среди забрюшинных опухолей занимают новообразования надпочечника. В настоящем разделе речь идет о так называемых неорганных забрюшинных опухолях, т. е. об опухолях, не исходящих из органов, расположенных в забрюшинном пространстве. Сюда относятся первичные новообразования из жировой, рыхлой соединительной ткани, мышц, фасций, сосудов, нервов, симпатических нервных узлов, лимфатических узлов и сосудов. К описываемой группе опухолей относятся различные кисты, тератомы и эмбриональные раки.

Вопросы патологической анатомии, диагностики и лечения вне органных забрюшинных опухолей подробно изложены в монографиях В. Л. Черкеса, Е. О. Ковалевского, Ю. Н. Соловьева (1976), К. В. Даниель-Бек, И. И. Шафира (1976). В данной главе не рассматриваются вторичные (метастатические) опухоли, довольно часто локализующиеся забрюшинно, главным образом в поясничных и подвздошных лимфатических узлах.

Первичные забрюшинные опухоли встречаются довольно редко. Pack и Tabah (1954) среди 60000 больных с различными опухолями выявили первичные забрюшинные опухоли у0,2%. По данным К. В. Даниель-Бек и И. И. Шафира (1976), эти опухоли составляют 0,03-0,3% всех онкологических заболеваний.

Представляющие практический интерес первичные забрюшинные опухоли по их гистогенезу можно разделить на три основные группы:

1) опухоли мезенхимального происхождения;

2) опухоли неврогенного происхождения;

3) кисты и тератомы.

Среди опухолей мезенхимального происхождения встречаются мезенхимомы, липомы, липосаркомы, опухоли ретикулярного ряда. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомио-мы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и мик-сомы.

К группе новообразований неврогенного происхождения, помимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечников(см. «Опухоли надпочечника»), относятся новообразования, возникающие из оболочек периферических нервов: неирофлбромы, нсврилеммомы и редко встречающиеся параганглпомьт. Последние исходят из ганглиев симпатической нервной системы, расположенных главным образом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезен-химальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца.

Клиника. Ранние симптомы при опухолях мезенхимального происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Длительное время больные никаких болевых ощущений не испытывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в жпвоте и пояснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупы-вании живота или когда появляется чувство тяжести в животе, обусловленное большой опухолью, или возникают симптомы со стороны соседних оргаяов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мочеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы (см. «Опухоли надпочечника»).

Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачественным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачественными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.

К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся повышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфатического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен живота(«голова медузы»), сдавление нижней полой вены- к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрессия общей подвздошной вены проявляется отеком одной нижней конечности соответствующей стороны, давление на яичко-вую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симптомом. Она может быть следствием давления опухоли на диафрагму или наступает при массивном метастазировапии в-легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величины, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функцию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто. По данным ОНЦ АМН СССР (В. Л. Черкес, 1968), они наблюдаются у 16%, по данным других авторов-приблизительно у 30% больных.

Диагностика. Наряду с обычным расспросом и осмотром следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных подкожных вен живота и

семенного канатика. Большинство забрюшинных опухолей уже доступны пальпации в той стадии, когда имеются какие-либо субъективные симптомы заболевания.

Чрезвычайно ценным в диагностике опухолей забрюшинного пространства является рентгенологическое исследование. Оно имеет своей целью определение размера опухоли, ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтраст-пых включений (кости, зубы при тератоме; ангиолиты при сосудистых опухолях, обызвествления), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прорастание), уточнение характера васкуляризации опухоли, выявление метастазов в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах(легкие, кости).

Рентгенологическое исследование принято начинать с обзорной рентгенограммы и контрастного исследования органов мочевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мочевых путей можно увидеть тень расположенной в забрю-шинном пространстве опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опухоль достаточно велика, выявляется гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой поясничной мышцы. Тени опухоли и смещенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, произведенной через 1- Г/2 ч после пресакрального введения кислорода или углекислоты (ретропневмоперитонеум).

При совпадении тени почки с тенью опухоли большую помощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинного пространства. На выделительной У Р о-грамме (снимки производятся через 10, 30, а иногда 60 мин после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества) наряду со смещением забрюшинной опухолью почки, мочеточника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамики опорожнения верхних мочевых путей от начальной стадии до полного выключения функции почки в- ре зультате сдавления мочеточника.

Однако выделительная урография очень часто не дает точного представления о морфологии лоханки и чашечки, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием(см. «Опухоли почки»). В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в условиях ретропневмоперитонеума, или почечной ангиографией (аортографпей).

Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудка и и р р и г о с к о п и я. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или про-

растание забрюшинпой опухолью желудка и различных отделов кишечника.

При локализации опухоли в правой половине забрюшинпого пространства исследование может быть дополнено рентгенографией нижней полой вены(кавографией) при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности или с помощью пункции бедренной вены. Это исследование дает представление о смещении, сдавлении или прорастании нижней полой иены опухолью, что имеет значение в решении вопроса об операбель-ности новообразования

Большим достижением в диагностике забрюшинпых опухолей является трансфеморальная аортография, которая, к сожалению, пока еще не получила достаточно широкогорас пространения (Г. А. Кучинский, В. Л. Черкес, 1967; В. Л. Черкес, Е. О. Ковалевский, Ю. Н. Соловьев, 1976).

Аортография точнее, чем другие методы исследования, позволяет определить величину и контуры забрюшипной опухоли. ее кровоснабжение, а также отношение к аорте и крупным артериям (рис. 135). Наконец, скопление контрастного вещества в виде мелких озер(«лужиц») говорит в пользу злокачественного характера новообразования.

Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшипных уточняется главным образом по данным рентгенологического исследования, определяющего отношенис опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту- с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли, в том числе опухоль и киста яичников, в отличие от забрюшипных, могут привести к сданле-нию мочеточников, но не дают обычно резкого смещения органов мочевой системы. Опухоли почки и гидронефроз удается отличить с помощью ретроградной пиелографии (см. «Опухоли почки»).

Гормонально-активные опухоли коры надпочечника и физиологически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу специфики их клинической симптоматологии(см. «Опухоли надпочечника»). Трудно, а порой невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагностические сомнения в этих случаях нередко разрешаются лишь после оперативного вмешательства.

При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность неспецифического забрюшин-ного абсцесса, туберкулезного натечника, гематомы, аневризмы брюшной аорты и редко встречающегося идиопатического забрюшинного фиброза. Туберкулезный натечник подтверждается рентгенологически специфическими изменениями в позвоночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающиеся вздутием кишечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыжеечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иногда определяется пульсация аневризмы и над ней выслушивается систолический и диастолический шумы.

Лечение. Доброкачественные и большинство злокачественных забрюшинных опухолей требует радикального удаления. Исключение составляют опухоли ретикулярного ряда и недифференцированные саркомы, лечение которых следует начинать с предоперационного облучения и закончить удалением остатков опухоли даже тогда, когда они пальпаторно уже не определяются.

Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представляет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно" длительного бессимптомного течения эти новообразования^ главным образом мезенхимального происхождения, в большинстве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опухоль, достигнув большой величины, имеет тесную связь с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и соседними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.

Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухолям является, по нашему мнению, комбинированный пояснич-но-брюшной разрез, длина и направление которого соответствуют величине и локализации опухоли. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансто-ракальным доступом. Для достижения радикальности вмешательства могут потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, резекция желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы.

Забрюшинным опухолям свойственно частое рецидивирова-ние после, казалось бы, радикального удаления. По данным Pack, Tabah (1954), рецидивируют от 35 до 50% всех забрюшинных опухолей.

Прогноз. Результаты лечения опухолей забрюшинного пространства нельзя считать удовлетворительными. Послеоперационная смертность доходит до 15%: она ниже при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и злокачественных тератомах. При последних двух видах опухолей больные погибают чаще всего от кахексии.

Саркома печени – это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из соединительнотканных элементов печени и кровеносных сосудов. Саркома имеет вид узла с более плотной консистенцией, чем окружающие печень ткани. Узел имеет бело-желтый или серовато-красный цвет и усеян сосудами. Злокачественное новообразование может достигать больших размеров, в редких случаях, даже с человеческую голову. При больших опухолях, ткани печени подвергаются сдавливанию и атрофии. В некоторых случаях, саркома печени имеет несколько узлов, которые вызывают значительное увеличение печени.

Саркома может быть вторичной, то есть появиться в результате метастазирования другого опухолевого очага. В данном случае, опухоль может иметь, как единичный узел, так и несколько новообразований сразу. Основная причина вторичной саркомы печени – меланома кожи. Симптоматика, схожа с симптомами рака печени. Основные признаки заболевания, это резкое похудение, боли в правом подреберье, повышенная температура, желтизна кожных покровов.

Очень часто саркома печени осложняется внутренними кровоизлияниями, внутрибрюшинными кровотечениями и распадами опухоли. Диагностируют саркому с помощью ультразвукового исследования, лапароскопии и магнитно-резонансной томографии. Лечение хирургическое. Если у пациента единичный узел, то его вырезают, если множественные узлы, то проводят курс химиотерапии и лучевого облучения.

Саркома желудка

Саркома желудка – представляет собой вторичное опухолевое заболевание, которое появляется из-за метастазирования из других пораженных органов. Болеют, как правило, женщины детородного возраста. Локализуется саркома на теле желудка, при этом во входной части и выпускном отделе новообразования появляются реже. По характеру роста, саркомы желудка делятся на: эндогастральные, экзогастральные, интрамуральные и смешанные. Кроме того, в желудке встречаются все гистологические типы сарком: нейросаркомы, лимфосаркомы, веретеноклеточные саркомы, фибросаркомы и миосаркомы.

Симптоматика заболевания разнообразна. Ряд опухолей протекает бессимптомно, и обнаруживаются на последней стадии развития. Чаще всего пациенты жалуются на тошноту, урчание в желудке, вздутие живота, тяжесть и затруднение эвакуаторной функции. Кроме вышеописанной симптоматики, у пациентов наблюдается истощение организма, повышенная раздражительность и депрессивность, утомляемость, слабость.

Диагностика саркомы желудка – это комплекс мероприятий, сочетание рентгенологических методов и эндоскопии. Лечение злокачественного поражения, как правило, хирургическое. Больному проводят полное или частичное удаление органа. Также используют методы химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения метастазирования и уничтожения раковых клеток. Прогноз при саркоме желудка зависит от размеров опухоли, наличия метастазов и общей картины заболевания.

Саркома почки

Саркома почки – это редкая злокачественная опухоль. Как правило, источником саркомы выступают соединительнотканные элементы почки, стенки почечных сосудов или почечная капсула. Особенность саркомы почек в том, что она поражает оба органа, слева и справа. Опухоль может быть плотной фибросаркомой или с мягкой консистенцией, то есть липосаркомой. Согласно гистологическому анализу, саркомы почек состоят из: веретенообразных, полиморфных и круглых клеток.

Клиническая картина саркомы почки представляет собой боли в области почки, прощупывание небольшого уплотнения, появление в моче крови (гематурия). Кровь в моче встречается у 90% пациентов с саркомой почки. При этом болезненные ощущения могут полностью отсутствовать, но кровотечения могут быть настолько обильными, что кровяные сгустки застревают в мочеточнике. В некоторых случаях, кровяные сгустки образуют внутренний слепок мочеточника и приобретают червеобразную форму. Кровотечения возникают из-за нарушения целостности сосудов, прорастания опухоли в лоханку или из-за сдавливания вен почек.

Саркома быстро развивается и прогрессирует, достигая значительных размеров. Легко прощупывается, подвижна. Болезненные ощущения распространяются не только на место локализации опухоли, но и на соседние органы, вызывая тупую боль. Лечение опухоли может быть как хирургическое, так и методами химиотерапии и лучевого облучения.

Саркома кишечника

Саркома кишечника может поражать как тонкую, так и толстую кишку. Именно от вида поражения зависит и лечение заболевания. Но не стоит забывать, что толстый и тонкий кишечники состоят из ряда других кишок, которые тоже могут быть источником появления саркомы.

Саркома тонкого кишечника

Как правило, заболевание встречается у мужчин, в возрасте от 20 до 40 лет. Новообразование может достигать больших размеров, иметь высокую плотность и бугристую поверхность. Чаще всего, саркома локализуется в начальном отделе тощей кишки или в конечной части подвздошной кишки. Редкостью является опухоль на двенадцатиперстной кишке. По характеру роста саркомы, онкологи различают саркомы, растущие в брюшную полость, то есть экзоинтестиальные и эндоинтестинальные – прорастающие в стенки тонкой кишки.

Метастазируют такие саркомы поздно и, как правило, в забрюшинные и брыжеечные лимфоузлы, поражая легкие, печень и другие органы. Симптоматика заболевания проявляется слабо. Как правило, больной жалуется на боли в животе, снижение массы тела, нарушения работы пищеварительного тракта, тошноту, отрыжку. При саркомах на последних стадиях развития, больной страдает от частого вздутия живота, рвоты и тошноты.

На поздних стадиях развития, можно прощупать подвижную опухоль, которая сопровождается асцитом. Пациент начинает жаловаться на отечность, кишечную непроходимость. В некоторых случаях, врачи диагностируют начало перитонита и внутренние кровотечения. Основной вид лечения – операция, предполагающая удаление пораженной части кишечника, лимфатических узлов и брыжейки. Прогноз зависит от стадии саркомы кишечника.

Саркома толстого кишечника

Особенность саркомы толстого кишечника – быстрый рост опухоли и течение заболевания. Как правило, с момента первой стадии до четвертой, проходит менее года. Саркомы толстой кишки часто метастазируют, при этом гематогенным и лимфогенным путем, поражая множество органов и систем. В ободочной кишке, опухоли встречаются редко, чаще всего саркома поражает слепую, сигмовидную кишку и прямокишечный отдел. Основные гистологические виды злокачественных опухолей толстого кишечника: лейомиосаркома, лимфосаркома, веретеноклеточная опухоль.

На первых стадиях, заболевание протекает бессимптомно, вызывая частые поносы, потерю аппетита и запоры. В некоторых случае, опухоль провоцирует появление хронического аппендицита. Болезненные ощущения не имеют выраженности и носят неопределенный характер. Если саркома метастазирует, то боли появляются в области поясницы и крестца. Из-за столь скудной начальной симптоматики, саркому диагностируют на поздних стадиях в осложненном виде.

Для диагностики саркомы толстого кишечника используют методы магнитно-резонансной томографии, рентген и компьютерную томографию Лечение предполагает резекцию пораженного отдела кишечника, курсы лучевого облучения и химиотерапии.

Саркома прямой кишки

Саркома прямой кишки, также относится к поражениям кишечника. Но данный вид опухоли встречается крайне редко. В зависимости от ткани, из которой новообразование развивается, опухоль может быть липосаркомой, фибросаркомой, миксосаркомой, ангиосаркомой или состоять из нескольких неэпителиальных тканей.

По результатам гистологического исследования, саркомы могут быть: круглоклеточными, ретикулоэндотелиальными, лимфоретикулярными или веретеноклеточными. Симптоматика зависит от размера, формы и локализации опухоли. На первых стадиях, новообразование выглядит как небольшой бугорок, который быстро увеличивается и склонен к изъязвлениям. Как правило, пациенты жалуются на патологические выделения из прямой кишки в виде кровавой слизи или просто крови в больших количествах. Возникает ощущение недостаточно опорожненного кишечника, истощение организма и частые позывы к дефекации.

Лечение саркомы прямой кишки предполагает радикальное удаление опухоли и части кишки с прилегающими к ней тканями. Что касается химиотерапии и лучевого излечения, то данные методы используют только в том, случае, если ткани новообразования чувствительны к данному типу лечения. На последних стадиях развития, саркома кишечника имеет неблагоприятный прогноз.

Забрюшинная саркома

Забрюшинная саркома отличается глубокой локализацией в брюшной полости, тесным соприкосновением с задней стенкой брюшины. Из-за опухоли пациент ощущает ограничения во время дыхания. Саркома быстро прогрессирует и достигает значительных размеров. Новообразование оказывает давление на окружающие ткани и органы, нарушая их работу и кровоснабжение.

Так как забрюшинная саркома располагается вблизи нервных корешков и стволов, опухоль давит на них, что способствует разрушению позвоночника и негативно влияет на спинной мозг. Из-за этого, больной ощущает боли, а иногда и паралич. Если саркома забрюшинного пространства развивается возле кровеносных сосудов, то она пережимает их. Из-за подобной патологии, нарушается кровоснабжение органов. Если давление оказывается на нижнюю полую вену, то у пациента наступает отечность нижних конечностей и стенок живота, а иногда и посинение кожи. Лечение саркомы хирургическое, в комплексе с методами химиотерапии и лучевого облучения.

Саркома селезенки

Саркома селезенки – злокачественная, редко встречающаяся опухоль. Как правило, поражение селезенки имеет вторичный характер, то есть опухоль развивается из-за метастазирования из других источников поражения. Основные гистологические виды саркомы селезенки: лейомиосаркомы, остеосаркомы, миксосаркомы и недифференцированные саркомы.

• На ранних стадиях, симптоматика заболевания скудна. Позже, прогрессирование опухоли приводит к увеличению селезенки, метастазированию и интоксикации организма. В этот период пациент ощущает прогрессирующую слабость, анемию и повышенную температуру тела. Заболевание сопровождается и неспецифическими клиническими симптомами: апатия, боли при пальпации брюшной полости, увеличение мочи и частые позывы к мочеиспусканию, тошнота, рвота, потеря аппетита.
• На поздних стадиях, саркома селезенки вызывает истощение организма, асцит, выпот жидкостей с кровью в плевральную полость и плеврит, то есть воспаление. В некоторых случаях, саркома проявляет себя, только достигнув больших размеров. Из-за столь поздней диагностики существует высокий риск развития острых состояний, которые могут привести к разрыву органа.

Диагностируется саркома селезенки с помощью ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также с помощью рентгеноскопии. Подтверждают диагноз с помощью биопсии и исследования взятого образца ткани. Лечение предполагает хирургическое вмешательство и полное удаление пораженного органа. Чем раньше было диагностировано заболевание и назначено лечение, тем благоприятнее прогноз и выше выживаемость пациентов.