Несахарный диабет: симптомы, лечение. Несахарный диабет: что это за болезнь, и почему она появляется Заболевание несахарный диабет

Несахарный диабет , иначе именуемый как мочеизнурение - патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших количествах в разведенном виде. На этом фоне у больных развивается постоянное чувство жажды, свидетельствующее о значительных потерях жидкости организмом. Если потеря жидкости организмом не компенсируется в достаточной степени извне, то развивается обезвоживание.

Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке вазопрессина - антидиуретического гормона, вырабатываемого гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его воздействию. Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:

1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет , в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет , который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении мозговых оболочек и т.п.

2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать при медикаментозном повреждении клеток почек.

Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных , развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может развиться функциональный несахарный диабет , связанный с незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается развитие ятрогенного несахарного диабета .

Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:

- легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;

При средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;

Для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.

В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:

1. стадия компенсации , для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;

2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.

3. стадия декомпенсации , которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.

Несахарный диабет – причины и механизм развития

Несахарный диабет центрального типа может развиваться в результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга. Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того, заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса не обнаруживается.

Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов, реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности, амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в организме, отравлении препаратами, содержащими литий.

Симптомы несахарного диабета

Два самых показательных симптома несахарного диабета - полиурия (выделение мочи, превышающее суточную норму) и полидипсия (употребление жидкости в больших количествах). Объем выделенной за сутки мочи у больных несахарным диабетом может варьировать в диапазоне 4-30 л, в зависимости от степени тяжести заболевания. При этом моча практически бесцветна, имеет низкую плотность и практически не содержит в себе соли и другие компоненты. Из-за непреодолимого чувства жажды больные, страдающие несахарным диабетом, потребляют очень много жидкости. Количество потребляемой больными жидкости может составлять от 3 до 18 л в сутки. И один, и второй признаки влекут за собой нарушение сна, неврозы, повышение утомляемости, эмоциональный дисбаланс.

Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и полового созревания. С течением времени происходят структурные изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и синдрому хронической раздраженной кишки.

При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту, гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин характеризуется снижением половой функции.

Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае, если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.

На основании каких критериев ставится диагноз "несахарный диабет"?

Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и низкая плотность.

Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40 мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее 1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент. Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более 300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть исключен.

Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может повышаться температура.

При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.

Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации нефролога и проводят биопсию почек.

Как лечить несахарный диабет?

После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение основных заболеваний и т.п.

Для замещения антидиуретического гормона при всех формах несахарного диабета назначают его синтетический аналог - десмопрессин, который применяется внутрь путем закапывания в нос. Центральный несахарный диабет предполагает применение хлорпропамида, карбамазепина и других препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина.

Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи назначают гипотиазид.

Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать соки, компоты, морсы.

Идиопатическая форма несахарного диабета не представляет опасности для жизни, но случаи полного выздоровления крайне редки. Гестационный и ятрогенный несахарный диабет имеют более транзиторный характер, и чаще всего завершаются полным излечением. Грамотное использование заместительной терапии позволяет больным сохранить трудоспособность. Одна из самых неблагоприятных в прогностическом плане форм несахарного диабета - почечный несахарный диабет у детей .

• Анализы в СПб

  Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

• Консультация эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

О том, что такое сахарный диабет, говорить, пожалуй, не придется. Об этом заболевании знаем все мы, а некоторым, к сожалению, о нем известно не понаслышке. Но чем отличается эта патология от несахарного диабета? Симптомы и лечение данного недуга рассмотрим далее в статье.

В чем специфика заболевания?

У здорового человека сахар в крови нейтрализуется с помощью гормона инсулина, который продуцируется поджелудочной железой - таковы особенности физиологии. Однако если его недостаточно или ткани почек потеряли чувствительность к его воздействию, в крови повышается концентрация сахара, который далее переходит в мочу.

Интересный нюанс: слово «диабет» в переводе с латинского diabetes mellitus означает «прохождение мимо». Врачи, помогавшие людям в эпоху Возрождения (XIX столетие), не обладали современным клинико-лабораторным инструментарием, а потому вынуждены были составлять заключение, пробуя мочу пациента на вкус. Вероятно, это одна из причин, объясняющих, почему обращение к дипломированному врачу всегда стоило внушительных денег в те времена.

Таким образом, одним из симптомов несахарного диабета у мужчин и женщин можно считать присутствие глюкозы в моче, а вторым - полиурию. Этим термином медики обозначают увеличенный объем мочевой жидкости, выпускаемой на протяжении 24 часов. Кстати, второе название заболевания - «несахарное мочеизнурение».

Этиология болезни

Все симптомы несахарного диабета основываются на главном клиническом проявлении недуга - потере способности почек концентрировать мочу. Это эндокринное нарушение, которое возникает в результате дефицита антидиуретического гормона. Основными признаками, позволяющими заподозрить несахарный диабет, можно назвать:

• мучительную жажду в течение всего дня и ночи;
• чрезмерное выделение «водянистой» мочи.

Справедливости ради стоит отметить, что естественная скорость выработки первичной мочи у здорового человека составляет приблизительно 90-100 мл за одну минуту. Следуя данной логике, за час у нас должно образовываться порядка 6 литров естественной биологической жидкости! Однако почти вся эта моча подвержена процессу обратной абсорбции в почечные канальцы. Данная функция регулируется антидиуретическим гормоном, который вырабатывается гипофизом. Именно это вещество играет главную роль в водно-солевом метаболизме.

Частота диагностирования данного заболевания одинакова для всех. Встречаются симптомы несахарного диабета у детей и взрослых, вне зависимости от пола. В группе риска преимущественно молодые люди в возрасте 20-35 лет.

Центральная форма заболевания

Различают несахарный диабет двух видов - центральный и периферический. В первом случае речь идет о сбоях в работе головного мозга, не продуцирующего по каким-либо причинам Как правило, центральный несахарный диабет является вторичным заболеванием при более серьезных патологиях:

• раковых и незлокачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса;
• нарушении кровоснабжения гипофиза и гипоталамуса вследствие перенесенного ишемического инсульта;
• формировании посттравматических фиброзно-кистозных тканей в области гипофиза;
• очагах метастазирования в гипоталамо-гипофизарной системе;
• постинфекционном синдроме.

Последний фактор может спровоцировать появление симптомов несахарного диабета после перенесенной тяжелой инфекции (гриппа, ОРВИ, герпеса, кори, ветряной оспы, скарлатины, сифилиса и др.).

Диабет периферического типа

Это вторая форма болезни. Известно также еще одно название - нефрогенный несахарный диабет. Развивается это заболевание из-за дисфункции почек. При нефрогенной форме головной мозг и эндокринные железы производят достаточное количество антидиуретического вещества, но выделительная система организма не воспринимает его воздействие. Соответственно, первично выделенная моча не абсорбируется, ее количество не сокращается.

У беременных женщин

Кстати, медики условно выделяют и третью форму несахарного диабета, происходящую от периферической. Она может возникать во время беременности, но в большинстве случаев проходит без вмешательств после родов или к концу периода вынашивания плода. Ее развитие связывают с плацентарными ферментами, способными разрушать молекулы антидиуретического гормона, что приводит к его неэффективности.

Не нуждаются в дополнительном пояснении причины несахарного диабета у женщин. Симптомы этой нефрогенной формы мочеизнурения объясняются нестабильной работой почек, которую могут вызвать:

• врожденные аномалии и инфицирование мозгового вещества органа;
• гломерулонефрит;
• анемия;
• почечный поликистоз и амилоидоз;
• хроническая почечная недостаточность;
• длительное поражение тканей токсинами (при злоупотреблении алкоголем, лекарственными препаратами).

Невозможно проигнорировать тот факт, что для развития периферического несахарного диабета играет роль диффузное поражения обоих органов. При наличии хотя бы одной здоровой почки, имеющей полноценное кровоснабжение и мочеотведение, нарушений в диурезе не наблюдается.

Криптогенный диабет

В историях болезни пожилых пациентов специалисты часто указывают на криптогенною форму несахарного диабета. Симптомы такого заболевания, как правило, не имеют существенных отличий от центрального или периферического типа недуга. Частота диагностирования такого диагноза предельно высока - достигает 30 %. Благоприятным фоном для развития и течения криптогенного несахарного диабета являются множественные эндокринные нарушения.

Клиническая картина

Итак, симптомы несахарного диабета у женщин ничем не отличаются от проявлений болезни у мужской части населения. Антидиуретический гормон встречается у каждого из нас в одинаковой концентрации, вне зависимости от половой принадлежности.

При этом последствия развития заболевания у представительниц слабого пола могут отличаться. Отсутствие своевременного лечения симптомов несахарного диабета у женщин может привести к бесплодию. По мере прогрессирования патологии возникают нарушения овуляционно-менструального цикла, аменорея. Выраженность клинических проявлений определяется двумя факторами:

• уровнем эстрогена и антидиуретического гормона в крови;
• восприимчивостью к нему рецепторов, расположенных в почечной паренхиме.

На фоне отсутствия нормальной восприимчивости рецепторов и недостаточной выработки гормонов симптомы заболевания приобретают максимальную выраженность. Основными симптомами несахарного диабета у женщин, впрочем, как и у мужчин, являются:

• постоянная изнуряющая жажда;
• частое и обильное мочеиспускание.

Суточный объем выведенной организмом жидкости в тяжелых формах заболевания может достигать 25 литров. Следовательно, справляться с подобной нагрузкой не в состоянии ни одна выделительная система. Вполне закономерно, что компенсаторные возможности организма на фоне прогрессирующего заболевания истощаются. Это и становится причиной появления вторичных симптомов несахарного диабета. Таковыми считают:

• сухость во рту и на слизистых оболочках;
• першение в горле;
• отсутствие естественной влаги эпидермиса;
• стремительная потеря веса;
• развитие энуреза в ночное время суток (результат ослабления сфинктера мочевого пузыря из-за повышенной нагрузки);
• слабость и снижение работоспособности;
• опущение и растяжение стенок желудка (гастроптоз).

Вероятные осложнения

Из-за обезвоживания тканей и колоссальной водной нагрузки в просвете кишечника может развиться недостаточность пищеварения и дисбактериоз, происходят сбои в процессе производства желчи, желудочного и панкреатического сока. Поступление в организм большого количества воды приводит к растяжению мочеточников и мочевого пузыря. От повышенного потоотделения страдают преимущественно мужчины с несахарным диабетом.

Лечение симптомов, вызванных эксикозом (обезвоживанием организма), нельзя откладывать на потом. Регулярная потеря жидкости приводит к нарушениям сердечного ритма и снижению артериального давления. У пациентов, давно страдающих несахарным диабетом, кровь приобретает патологическую густоту, приводящую к тромбозам и, как следствие, инфарктам, инсультам. Таким образом, постоянная перекачка больших объемов воды в организме сильно истощает пациента.

Заболевание в раннем возрасте

Симптомы несахарного диабета у детей распознать тяжело. Патология особенно опасна для грудничков - организмы малышей очень быстро обезвоживаются. От грудного молока ребенок с несахарным диабетом отказывается, вместо него с жадностью пьет одну воду. Но, к сожалению, родители не всегда догадываются в чем дело, и стараются накормить кроху, который попросту не может сказать о своей мучительной жажде. У грудных малышей, страдающих этим недугом, счет идет на дни. Без своевременно начатой терапии ребенок погибает.

Родителей должны насторожить такие симптомы несахарного диабета у малыша до года:

• плач без слез;
• западение родничка;
• слабый, еле слышный голос;
• судороги;
• полуобморочное состояние.

О причинах этой болезни у детей имеется мало информации. Специалисты считают, что патология передается наследственно или является результатом аномального внутриутробного формирования центральной нервной системы.

Диагностика несахарного диабета

По симптомам определить заболевания в преимущественном числе случаев не составляет никакого труда. И все же на основании одних только жалоб пациента и выраженной клинической картины врач не способен установить диагноз и не имеет права назначать лечение. Для подтверждения патологии необходимо определить уровень антидиуретического гормона в крови, исследовать работоспособность почек. Важно понимать, что установление диагноза - это только половина дела, куда более сложной задачей является поиск провоцирующего фактора.

Диагностика при симптомах несахарного диабета у женщин и мужчин представляет собой комплекс обязательных исследовательских процедур, в который входят:

Лечение

При легкой форме несахарного диабета устранение причины закономерно приводит к исчезновению клинических проявлений. Если проведение диагностики не позволило получить информацию о причинах недуга, при этом суточный объем выделяемой мочи не превышает 3-4 литров, рекомендуют скорректировать рацион и питьевой режим.

Тяжело протекающий несахарный диабет, характеризующийся резким снижением уровня антидиуретического вещества в крови, требует заместительной терапии десмопрессином, синтетическим аналогом естественного гормона. В аптечной продаже этот препарат более известен под названием «Минирин», выпускается он в таблетированной форме.

Поскольку норма присутствия гормона прямо зависит от его дефицита, на протяжении первой недели лечения осуществляется индивидуальный подбор дозы, которую постепенно повышают до тех пока, пока не восстановится удовлетворительное самочувствие больного. Обычно «Минирин» принимают трижды в день.

При центральных формах несахарного диабета терапию проводят с помощью лекарственных средств, стимулирующих секрецию гормона. Самое известное - препарат «Мисклерон». Для борьбы с судорожными приступами применяют «Карбамазепин».

В случае периферической формы патологии требуется комплексное лечение. Пациентам прописывают препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств и цитостатики. Огромное значение имеет минимизация потребления соли и сахара.

Прогноз и шансы на выздоровления

Несахарный диабет - это типичное заболевание, требующее пожизненного контроля и приема поддерживающих препаратов. Вероятность полного излечения возрастает при выявлении провоцирующего болезнь фактора и его устранении.

Диабет – это медицинский термин, характеризующий состояние организма, при котором наблюдается повышенное мочеотделение. Несмотря на то, что существует два схожих по названию вида заболеваний — сахарный и несахарный диабет, это две совершенно разных болезни, но симптомы частично совпадают. Их объединяют только некоторые похожие признаки, но заболевания вызваны совершенно разными нарушениями в организме.

Причины несахарного диабета

Несахарный диабет – это недуг, вызванный недостаточностью вазопрессина, его относительным или абсолютным дефицитом. Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и кроме прочих функций в организме отвечает за нормализацию мочеотделения. По этиологическим признакам различают три вида несахарного диабета: идиопатический, приобретенный и генетический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим , им страдают до 70 процентов больных.

Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

Центральный несахарный диабет — развивается при недостаточной выработке в гипоталамусе вазопрессина или нарушением выделения его из гипофиза в кровь, предполагают, что причинами его являются:

• Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
• Черепно-мозговые травмы, сотрясение мозга.
• Хирургическое вмешательство на головном мозге, воспалительные заболевания мозга.
• Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, которые ведут к нарушениям кровообращения в артериях мозга, питающих гипофиз и гипоталамус.
• Опухолевые процессы гипофиза и гипоталамуса.
• Кистозные, воспалительные, дегенеративные поражения почек, нарушающие восприятие вазопрессина.
• Аутоиммунные заболевания
• Также гипертония является одним из усугубляющих факторов, осложняющих протекание несахарного диабета.

Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

• Серповидно-клеточная анемия — редкое заболевание
• Врожденная патология — наследственный фактор
• Повреждение мозгового вещества почки или мочевых канальцев нефрона
• поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек
• хроническая почечная недостаточность
• повышение калия или понижение кальция в крови
• прием лекарственных препаратов, которые действуют на ткань почки токсически (например, Литий, Амфотерицин В, Демеклоцилин)
• иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Признаки несахарного диабета

Заболевание бывает в равной степени и у мужчин, и у женщин, в любом возрасте, чаще всего в возрасте 20-40 лет. Выраженность симптомов этой болезни зависит от степени дефицита вазопрессина. При незначительном недостатке гормона клиническая симптоматика может быть стертой, не ярко выраженной. Иногда первые симптомы несахарного диабета появляются у людей, побывавших в условиях питьевого дефицита — в путешествиях, походах, экспедициях, а также при приеме кортикостероидов.

Когда у человека начинается такой диабет, симптомы его сложно не заметить, поскольку значительно повышается объем суточной мочи. Это полиурия, которая при этом заболевании может быть различной интенсивности. Обычно моча бесцветная, без солей и прочих элементов. Когда происходит такое , то организм требует восполнения жидкости.

Соответственно характерным для несахарного диабета симптомом является чувство неутолимой жажды или полидипсия. Частые позывы к мочеиспусканию вынуждают человека, страдающего таким диабетом, выпивать очень большое количество воды и прочей жидкости. Как следствие при этом значительно увеличиваются размеры мочевого пузыря. Симптомы заболевания доставляют большое беспокойство человеку, поэтому заболевшие обычно сразу же обращаются к врачу. Больных беспокоит:

Постоянная сильная жажда — один из симптомов несахарного диабета

• частое и обильное мочеиспускание до 4-30 литров в сутки
• увеличение размера мочевого пузыря
• сильная жажда, беспокоящая даже ночью
• бессонница или сонливость
• уменьшение потоотделения
• пониженное артериальное давление
• резкое похудение или наоборот ожирение
• отсутствие аппетита
• нарушения работы желудочно-кишечного тракта
• повышенная утомляемость
• раздражительность
• мышечные боли
• эмоциональная неуравновешенность
• сухость кожи и слизистых оболочек
• снижение потенции у мужчин
• нарушения менструального цикла у женщин
• растягивание и опущение желудка
• обезвоживание организма

Бывает врожденный несахарный диабет, когда у детей его проявления очень ярко выражены, вплоть до неврологических нарушений, повышения температуры тела, рвоты. В период созревания у подростков возможно отставание в физическом развитии.

Если у больного происходит ограничение потребления жидкости, то появляются симптомы обезвоживания, так как почки все равно продолжают выводить большое количество мочи из организма. Тогда тоже может появиться рвота, тахикардия, высокая температура тела, головная боль, психические нарушения.

Лечение несахарного диабета

Прежде чем назначать лечение, необходимо уточнить диагноз, установить природу, форму диабета и выяснить причину появления полиурии (повышенное мочеотделение) и полидипсии (жажда). Для этого больному назначают комплексное обследование, включающее:

1. Анализ мочи с определением плотности, содержанием сахара
2. Для определения суточного количества мочи и удельного веса (низкий при несахарном диабете) проводят пробу Зимницкого
3. Можно определить уровень антидиуретического гормона в плазме крови (< 0,6 нг на литр)
4. Для дифференциальной диагностики — проба с сухоедением. Критериями оценки данной пробы являются: объем выделенной мочи; относительная плотность ее; масса тела больного; общее его самочувствие; уровень артериального давления; частота пульса. Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз несахарный диабет опровергается.
5. Рентгенографию черепа
6. МРТ мозга

Если основой развития несахарного диабета служит опухоль, то проводят рентгенотерапевтическое лечение или хирургическое. Если опухолевая причина исключается, то лечение должно вестись в двух направлениях: необходимо ликвидировать патологический процесс в гипоталамо-гипофизарной области, а также максимально восстановить водный обмен в организме.

Больным, с выраженной полиурией, когда суточный объем мочи составляет свыше 4 литров, показана специфическая антидиуретическая терапия. Так как длительная выраженная полиурия у детей приводит к задержке роста, у взрослых к атонии и расширению мочевого пузыря.

Сейчас широкое применение для компенсации центрального несахарного диабета получили препараты Десмопрессина. Он производится в 2 формах: капли для интрназального введения — Адиуретин и таблетированная форма Минирин .

Для лечения нефрогенного несахарного диабета наиболее эффективно сочетать калийсберегающие диуретики — Спиронолактон , тиазидные — Гидрохлоротиазид , комбинированные диуретики — Изобар, Амилоретик, Триампур композитум . При лечении следует ограничить потребление соли до 2 г/сут. При центральном несахарном диабете тоже можно применять тиазидные диуретики.

Однако, если у пациента дипсогенный несахарный диабет, лечение ни десмопрессином, ни тиазидными диуретиками, не допустимо. Поскольку они могут вызывать водную интоксикацию в тяжелой форме. Их применение снижает экскрецию воды, при этом не уменьшая ее потребление. При данном типе несахарного диабета основное лечение направлено на уменьшение потребление воды и соблюдение диеты с ограничением белковой пищи, соли, увеличением потребления молочных продуктов, фруктов, овощей.

Заниматься самолечением при таком серьезном диагнозе опасно. Только квалифицированный врач может подобрать адекватное лечение несахарного диабета для конкретного больного.

Несахарный диабет – довольно редкий недуг, связанный с нарушенным всасыванием жидкости почками. Это заболевание еще называют мочеизнурением, так как его развитие приводит к тому, что урина перестает концентрироваться и разведенная, в больших количествах, покидает организм.

Подобное заболевание возникает у животных, чаще всего собак и у людей, причем в любом возрасте. Естественно, что такой серьезный сбой в работе почек негативно отражается на функциональности всего организма. Как же проявляется болезнь и каким образом излечивается?

Что это такое?

Несахарный диабет - редкое заболевание (примерно 3 на 100 000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6-15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Встречается у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста - от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).

Причины развития несахарного диабета

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим, им страдают до 70 процентов больных. Генетический - это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

1) Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:

• Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
• Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
• Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
• Аутоиммунные заболевания.
• Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
• Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
• Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
• Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

2) Почечный несахарный диабет - при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

• повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
• наследственный фактор – врожденная патология;
• серповидно-клеточная анемия;
• повышение калия или падение уровня кальция в крови;
• хроническая почечная недостаточность;
• амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
• прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
• иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Классификация

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

1. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.
2. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.

Симптомы несахарного диабета

Самые первые признаки несахарного диабета - сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью. В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.

• Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.
• Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.
• Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

В дальнейшем по мере прогрессирования присоединяются следующие симптомы:

• Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается;
• Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела;
• Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь;
• За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам;
• Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм;
• Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение;
• Больной быстро устает;
• Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота;
• Может повыситься температура тела.
• Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез).

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

• эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность;
• бессонница и головные боли;
• понижение умственной активности.

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей.

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

• выраженной жажде
• объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
• гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
• повышенного содержания натрия
• гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
• низкой относительной плотности мочи (<1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнито-резонансную томографию головного мозга.

Как лечить несахарный диабет?

Успешный исход терапии при данной патологии заключается в точном определении и устранении главной причины, вызывающей сбои выработки вазопрессина, например, опухоли или метастазов в мозгу при центральной форме несахарного диабета.

Препараты при несахарном диабете подбирает лечащий врач, все они являются синтетическим аналогом антидиуретического гормона. В зависимости от продолжительности действия препарата лекарство следует принимать несколько раз в сутки или 1 раз в несколько дней (препараты пролонгированного действия).

При диабете несахарного типа центральной формы чаще всего используют препараты Карбамазепин или Хлорпропамид – эти средства стимулируют выработку и выделение вазопрессина. С целью предотвращения обезвоживания организма на фоне обильного и частого мочеиспускания внутривенно капельно пациенту вводят солевые растворы.

Лечение несахарного диабета у женщин заключается в дополнительной консультации гинеколога и коррекции менструального цикла.

Правила питания

Всем известно, что у пациентов с сахарным диабетом «особые» отношения с сахарами. Но что же можно сказать про питание, если заболевание несахарное? В этом случае ограничение коснется другого продукта – соли. Если пациент не страдает почечной недостаточностью, то возможна замена соли на диетическую добавку, например, Санасол.

Диета при данном недуге подразумевает ограничение потребления белковой пищи (не более 70 г в сутки). Больному рекомендуют диетический стол №7.

В рацион включают следующие продукты и напитки:

1. Ягоды и фрукты с кисло-сладким вкусом.
2. Овощи в свежем виде.
3. Свежеотжатые соки, квас, чаи – травяные и зеленые.
4. Вода с лимонным соком.
5. Кисломолочные продукты и напитки.
6. Постные виды мяса.
7. Нежирные сорта рыбы, морепродукты.

Прогноз

Идиопатический несахарный диабет при условии адекватной заместительной терапии опасности для жизни больного не представляет, однако и выздоровление при данной форме невозможно.

Несахарный диабет, который возник на фоне каких-либо иных заболеваний, в ряде случаев проходит самопроизвольно после устранения причины, вызвавшей его.

Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (АДГ-антидиуретического гормона).

Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7% эндокринных больных.

Регуляция высвобождения вазопрессина и его эффекты

Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Запасы вазопрессина в нейрогипофизе при хронической стимуляции его секреции, например, при длительном воздержании от питья, резко сокращаются.

Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее важным из них является осмотическое давление крови , т.е. осмоляльность (или иначе осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентикулярных ядер, расположеносморецептор . Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величине, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осмоцентр это воспринимает, и концентрация вазопрессина круто повышается. Система осморегуляции реагирует очень чутко и очень точно. Некоторое увеличение чувствительности осморецептора связано свозрастом .

Осморецептор неодинаково чувствителен к различным веществам плазмы. Натрий (Na +) и его анионы – наиболее сильные стимуляторы осморецептора и секреции вазопрессина.Naи его анионы в норме определяют на 95% осмоляльность плазмы.

Весьма эффективно стимулируют секрецию вазопрессина через осморецептор сахароза и маннитол . Глюкоза практически не стимулирует осморецептор, так же как и мочевина.

Наиболее надежным оценочным фактором в стимуляции секреции вазопрессина является определение Na + и осмоляльности плазмы.

На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и уровень АД . Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и языкоглоточного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД, или уменьшение объема крови (например, кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор.

Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота , спонтанная, или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Даже при приходящей тошноте, без рвоты уровень вазопрессина в плазме повышается в 100-1000 раз!

Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия , особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови, повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз!

Повышает секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система . Уровень ренина и/или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина, пока не известен.

Считается также, что неспецифический стресс , вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Однако остается неизвестным, как стресс стимулирует секрецию вазопрессина – каким-то особым путем, или через понижение АД и тошноту.

Тормозят секрецию вазопрессина сосудоактивные вещества, такие как норадреналин, галоперидол, глюкокортикоиды, опиаты, морфин. Но пока неясно, действуют ли все эти вещества центрально, или за счет повышения давления и объема крови.

Попадая в системный кровоток вазопрессин быстро распределяется по внеклеточной жидкости. Равновесие между внутри- и внесосудистым пространством достигается в течение 10-15 минут. Инактивация вазопрессина происходит, в основном, в печени и почках. Небольшая часть не разрушается и выделяется с мочой в интактном виде.

Эффекты. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина являетсясохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и/или собирательных канальцев почек. В отсутствие вазопрессина мембраны клеток, выстилающие эту часть нефрона, формируют неопредолимое препятствие для диффузии воды и растворимых веществ. В таких условиях гипотонический фильтрат, образующийся в более проксимальных отделах нефрона, без изменения проходит через дистальный каналец и собирательные трубочки. Удельный вес (относительная плотность) такой мочи низкий.

Вазопрессин увеличивает проницаемость дистальных и собирательных канальцев для воды. Поскольку вода реабсорбируется без осмотических веществ, концентрация осмотических веществ в ней повышается, а ее объем, т.е. количество, уменьшается.

Имеются данные, что местный тканевой гормон, простагландин Е, ингибирует действие вазопрессина в почках. В свою очередь нестероидные противовоспалительные средства (например, Индометацин), ингибирующие в почках синтез простагландинов, увеличивают действие вазопрессина.

Вазопрессин действует также на различные внепочечные системы, например на кровеносные сосуды, ЖКТ, ЦНС.

Жажда служит незаменимым дополнением к антидиуретической деятельности вазопрессина. Жажда – это осознанное ощущение потребности воды. Жажда стимулируется многими факторами, вызывающими секрецию вазопрессина. Наиболее эффективным из них являетсягипертоническая среда. Абсолютный уровень осмоляльности плазмы, при котором появляется чувство жажды, составляет 295 мосмоль/кг. При этой осмоляльности крови в норме выделяется моча с максимальной концентрацией. Жажда является своего рода тормозом, главная функция которого заключается в том, чтобы не допустить степени дегидратации, которая превышает компенсаторные возможности антидиуретической системы.

Чувство жажды быстро усиливается в прямой зависимости от осмоляльности плазмы и становится невыносимой, когда осмоляльность всего на 10-15 мосмоль/кг превышает пороговый уровень. Потребление воды пропорционально чувству жажды. Уменьшение объема крови или АД также вызывает жажду.

Этиология

В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить следующие факторы:

инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, ангина, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия;

черепно-мозговые травмы : случайная или хирургическая; поражение электрическим током; родовая травма в родах;

психические травмы ;

беременность;

переохлаждение ;

опухоль гипоталамуса или гипофиза : метастатическая, или первичная. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Инфильтрация опухолевыми элементами при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лейкозах, генерализованном ксантоматозе (болезни Хенда-Шюллера-Криспена). Первичные опухоли: аденома, глиома, тератома, краниофарингиома (особенно часто), саркоидоз;

эндокринные заболевания : синдромы Симмондса, Шиена, Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адинозогенитальной дистрофии;

идиопатический: у 60-70% больных причина заболевания остается невыясненной. Среди идиопатических форм заметное представительство имеет наследственный сахарный диабет, послеживаемый в нескольких поколениях. Тип наследования аутосомно-доминантный и рецессивный;

аутоиммунный : деструкция ядер гипоталамуса в результате аутоиммунного процесса. Эта форма, как предполагают, имеет место среди идиопатического несахарного диабета, при котором появляются аутоантитела к вазопрессинсекретирующим клеткам.

При периферическом несахарном диабете продукция вазопрессина сохранена, но снижена или отсутствует чувствительность рецепторов почечных канальцев к гормону, или гормон усиленно разрушается в печени, почках, плаценте.

Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей, и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные процессы), или повреждением нефрона (амилоидоз, саркоидоз, отравления литием, метоксифлюрамином). или снижение чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Клиника несахарного диабета

Жалобы

на жажду от умеренно выраженной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда больные за сутки выпивают 20-40 литров воды. При этом возникает желание принимать ледяную воду;

полиурию и учащенное мочеиспускание. Выделяется моча светлая, без урохромов;

физическую и психическую слабость ;

снижение аппетита, похудание ; возможно развитиеожирения , если несахарный диабет развивается как один из симптомов первичных гипоталамических нарушений.

диспептические расстройства со стороны желудка – чувство полноты, отрыжка, боли в эпигастрии; кишечника – запоры; желчного пузыря – тяжесть, боли в правом подреберье;

психические и эмоциональные нарушения : головные боли, эмоциональная неуравновешенность, бессонница, снижение умственной активности, раздражительность, плаксивость; иногда развиваются психозы.

нарушение менструаций, у мужчин – потенции .

Анамнез

Начало заболевания может быть острым, внезапным; реже – постепенным, и симптомы нарастают по мере утяжеления заболевания. В качестве причины могут выступать травмы черепно-мозговые или психические, инфекции, оперативные вмешательства на головном мозге. Чаще всего причину выявить не удается. Иногда устанавливается отягощенная наследственность по несахарному диабету.

Течение заболевания хроническое.

Осмотр

эмоциональная лабильность;

кожные покровы сухие, уменьшено слюно- и потоотделение;

масса тела может быть снижена, нормальная или повышена;

язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрузкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезии желчевыводящих путей возможна повышенная чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья;

сердечно-сосудистая и дыхательная системы, печень обычно не страдают;

система мочеотделения: отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия;

признаки обезвоживания организма, если жидкость, теряемая с мочой, по каким-либо причинам не восполняется – отсутствие воды, проведение пробы с «сухоядением», или снижается чувствительность центра «жажды»:

резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота многократная, усугубляющая дегидратацию;

гипертермия, судороги, психомоторное возбуждение;

расстройство ССС: тахикардия, гипотония вплоть до коллапса и комы;

сгущение крови: повышение количества Hb, эритроцитов,Na + (N136-145 ммоль/л, или мэкв/л) креатинина (N60-132 мкмоль/л, или 0,7-1,5 мг%);

удельная плотность мочи низкая – 1000-1010, полиурия сохраняется.

Эти явления гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей.

Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований:

полидипсия, полиурия

низкая удельная плотность мочи – 1000-1005

гиперосмолярность плазмы, > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг воды, или ммоль/кг воды);

гипоосмолярность мочи, < 100-200 мосм/кг;

гипернатриемии, > 155 мэкв/л (N136-145 мэкв/л, ммоль/л).

При необходимости проводятся пробы :

Проба с сухоядением. Эта проба проводится в условиях стационара, продолжительность ее составляет обычно 6-8 часов, при хорошей переносимости – 14 часов. Жидкость не дается. Пища должна быть белковой. Мочу собирают каждый час, измеряют объем и удельную плотность каждой часовой порции. Измеряют массу тела после каждого 1 литра выделенной мочи.

Оценка : отсутствие существенной динамики удельной плотности мочи в двух последующих порциях при потере 2% массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

Проба с в/в введением 50 мл 2,5% р-ра NaCl в течение 45 мин. При несахарном диабете объем и плотность мочи существенно не меняются. При психогенной полидипсии повышение осмотической концентрации плазмы быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина и количество выделяемой мочи уменьшается, а ее удельная плотность – повышается.

Проба с введением препаратов вазопрессина – 5 ЕД в/в или в/м. При истинном несахарном диабете самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия, осмолярность плазмы снижается, осмолярность мочи повышается.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета

По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающими с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности).

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный или приобретенный) дифференцируют по признаку полиурии с алдостеронизмом первичным, гиперпаратиреозом с нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбции при хронических энтероколитах.

С сахарным диабетом

Таблица 22

С психогенной полидипсией

Таблица 23

Признак	Несахарный диабет	Психогенная полидипсия
частая причина	Инфекции, травмы черепномозговые (в том числе хирургические)	Постепенное Психотравма, стресс психогенный
Наличие опухоли	Опухоли гипофиза, саркома, лимфогрануломатоз и др.	Отсутствует
Осмолярность:
Проба с сухоядением (не более 6-8 часов)	Без динамики	Количество мочи уменьшается, удельная плотность и осмоляль-ность нормализуются
Самочувствие при этой пробе	Ухудшается, жажда становится мучительной	Состояние и самочувстиве не нарушаются
Проба с в/в введением 50 мл 2,5% NaCl	Количество мочи и ее плотность без динамики	Количество мочи уменьшается, а удельная плотность 
	Самочувствие улучшается, полидипсия и полиурия уменьшаются	Самочувствие ухудшается (головные боли)

Центрального (гипоталамогипофизарного) с нефрогенным несахарным диабетом

Таблица 24

Признак	Несахарный диабет центральный	Несахарный диабет нефрогенный
	Травмы черепномозговые, инфекции, опухоли.	Семейный; гиперпаратиреоз; прием препаратов-карбонат лития, демеклоциклин, метоксифлюран
Проба с в/в введением 5 ЕД вазопрессина	Самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия. Осмоляльность плазмы , а мочи	Без динамики
В моче обнаруживаются изменения	Отсутствуют	Альбуминурия, цилиндрурия
Креатин крови
Артериальная гипертония		АД часто 

Лечение несахарного диабета

Этиологическое : при опухолях гипоталамуса или гипофиза – хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного итрия.

При инфекционных процессах – антибактериальная терапия.

При гемобластозах – цитостатическая терапия.

Заместительная терапия – препараты, замещающие вазопрессин:

Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интраназально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день; выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества;

Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Продолжительность действия одного вдыхания 6-8 часов. При воспалительных процессах в полости носа нарушается всасывание адиурекрина и его эффективность резко снижается;

RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдыхать носом, ампулы 1 мл;

Питуитрин. Форма выпуска 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. Часто вызывает симптомыводной интоксикации (головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости) и аллергию;

ДДАВП (1 дезамино–8Д-аргинин-вазопрессин) – синтетический аналог вазопрессина;

мочегонные тиазидной группы (Гипотиазид и др.). Гипотиазид по 100 мг в день снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na + с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных мочегонных выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает;

Хлорпропамид (пероральный сахароснижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25. Назначают в суточной дозе 0,25 в 2-3 приема. Механизм антидиуретического действия полностью не выяснен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме.

Во избежание гипогликемии и гипонатриемии необходимо контролировать уровень глюкозы и Na + в крови.