Графская болезнь. Юксовско-сартланская болезнь. Чем нельзя заразиться в воде

ГАФФСКАЯ БОЛЕЗНЬ

ГАФФСКАЯ БОЛЕЗНЬ эпидемическая болезнь человека и животных (рыб, водоплавающей птицы, лошадей, коров, коз, овец и др.), питающихся рыбой, накопившей токсины, выделяющиеся при массовом отмирании (после “цветения воды”) синезеленых водорослей, в частности видов родов Microcystis aeruginosa и Anabaena. Симптомы: расстройство желудочно-кишечного тракта, гемоглобинурия, судороги мышц и др. Эндотоксин, выделяющийся при массовом отмирании синезеленых водорослей,- циклический полипептид с молекулярным весом 1300-2600. Гаффская болезнь впервые была описана Лаком (1949). Первая эпидемия, вызванная Гаффской болезнью, зарегистрирована в 1931-33 в зоне Гаффского залива (Польша) Балтийского моря. Характер проявления Гаффской болезни аналогичен Юксовской болезни .

Экологический энциклопедический словарь. - Кишинев: Главная редакция Молдавской советской энциклопедии . И.И. Дедю . 1989 .

Смотреть что такое "ГАФФСКАЯ БОЛЕЗНЬ" в других словарях:

ГАФФСКАЯ БОЛЕЗНЬ - см. ГАФФСКАЯ БОЛЕЗНЬ (юксовская болезнь, сартланская болезнь) остропротекающее заболевание, спорадически возникающее среди хищных рыб, некоторых плотоядных животных и птиц, питающихся больной рыбой. Больная рыба токсична для людей. В начале 30 х… … Болезни рыб: Справочник

I Болезнь (morbus) состояние организма, характеризующееся повреждением органов и тканей в результате действия патогенных факторов, развертыванием защитных реакций, направленных на ликвидацию повреждений; обычно сопровождается ограничением… … Медицинская энциклопедия

См. Болезнь юксовско сартланская … Большой медицинский словарь

- (син.: Б. гаффская, Б., гаффско юксовская, Б. сартланская, Б. юксовская, миоглобинурия пароксизмально токсическая алиментарная, миозит алиментарный острый) пищевая интоксикация, возникающая в результате употребления в пищу некоторых видов рыбы,… … Большой медицинский словарь

МКБ 9 … Википедия

Экологический словарь

См. Гаффская болезнь. Экологический энциклопедический словарь. Кишинев: Главная редакция Молдавской советской энциклопедии. И.И. Дедю. 1989 … Экологический словарь

Гаффской болезнью называют алиментарно-токсическую пароксизмальную миоглобинурию (АТПМ): тяжелейший недуг, характеризующийся появлением в моче пигмента кислородосвязывающего белка миоглобина вследствие патологического распада мышечных белков.

Этот медицинский термин был введен в оборот во время вспышки, произошедшей в 1984 году в Новосибирской области и унесшей жизни шести человек. В общей сложности тогда пострадало 120 человек.

Патологии подвержены люди, водоплавающие птицы и домашние (включая жвачных) животные. Тяжелее всего этот недуг переносят кошки.

Были зарегистрированы случаи поражения лисиц. Болезнь, протекающая в тяжелой форме, приводит к необратимому разрушению скелетных мышц практически всех жизненно важных органов.

Понятие

Первая вспышка болезни произошла в 1924 году: от нее пострадали рыбаки и люди, жившие в окрестностях Кенигсберга (в 1946 году он был переименован в Калининград) на берегу Вислинского (Фришес-Гаффского) залива. Немецкое слово «Haff», означающее «залив», дало название этому опасному недугу.

В течение последующих пятнадцати лет регистрировались многочисленные (не менее тысячи эпизодов) случаи поражения людей, кошек и птиц, питавшихся рыбой. Все эпизоды наблюдались преимущественно в летние и осенние месяцы.

Со временем заболеваемость пошла на спад, а сообщения о единичных случаях поражения гаффской болезнью поступали преимущественно из Германии и Советского Союза.

Гаффскую болезнь нередко именуют юксовской или сартланской (в некоторых источниках – гаффско-юксовской) – в точном соответствии с названиями озер, в окрестностях которых отмечались вспышки патологии:

• В 1934-36 гг она поразила население, обитавшее на берегах Юксовского озера, находящегося в Ленинградской области. Из четырехсот заболевших тогда погибло восемь человек.
• Побережье озера Сартлан, расположенного в Новосибирской области, заболевание посещало дважды: в 1947-48 и в 1984 годах.

Вспышки гаффской болезни регистрировались на территории Тюменской, Новосибирской, Курганской, Харьковской, Ленинградской областей. В Советском Союзе появилась традиция присваивать каждому новому очагу алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии название водоема, на берегах которого отмечались случаи патологии, поэтому список синонимичных названий этой болезни может быть продолжен.

В 2011 году настоящая экологическая катастрофа разыгралась на побережье озера Котокель, находящегося в Прибайкальском районе Бурятии (всего в двух километрах от Байкала).

Плохо очищенные хозяйственно-бытовые сточные воды спровоцировали массовую гибель водоплавающих птиц и рыбы. Во время котокельской вспышки гаффской болезни пострадало несколько десятков человек, один из которых погиб. Озеро является пораженным и по сей день.

В течение семи десятилетий на территории земного шара было зарегистрировано более десяти вспышек АТПМ. В 1997 году от этой болезни пострадало шесть граждан США.

Исследователям удалось выявить общие черты, характерные для всех вспышек:

• Была установлена полная идентичность клинических проявлений заболевания.
• Все заболевшие жили на берегу крупных водоемов и употребляли в пищу выловленную в них рыбу, в какой-то момент ставшую вдруг токсичной вследствие накопления в ее тканях токсических веществ, проникших в воду из некоторых растений и почвы. Установлено, что токсичность рыбы носит временный характер.
• Одновременно с людьми в массовом порядке поражались и жившие рядом с ними кошки.

Токсические вещества, попавшие в организм человека и животных вместе со съеденной рыбой, приводят к дистрофическим изменениям:

• в ганглиозных нервных клетках боковых рогов спинного мозга и коры головного мозга;
• в эпителиальных тканях извитых почечных канальцев;
• в структурах поперечнополосатых мышечных волокон.

Симптомы Гаффской болезни

Как показывает медицинская статистика, заболевание поражает преимущественно взрослых людей, поскольку содержание миоглобина в скелетных мышцах детей является незначительным.

Не имеющая никаких предвестников, болезнь развивается через несколько часов или дней после употребления отравленной рыбы. Как правило, это происходит либо в момент интенсивной физической нагрузки (физического труда или длительной ходьбы), либо два-четыре часа спустя.

Заболевший испытывает внезапно появившиеся резкие боли в области грудной клетки, в пояснице и в мышцах рук и ног, способные усиливаться даже при незначительном движении (особенно болезненны группы мышц, задействованные в недавней физической нагрузке). В течение короткого времени болевой синдром охватывает всю скелетную мускулатуру.

Застигнутые внезапной болью, пострадавшие очень часто падают на этом же месте и утрачивают способность встать, поскольку у них возникает оцепенелость мышц. Оказавшись в совершенно беспомощном положении, больные вынуждены неподвижно лежать до тех пор, пока не будут обнаружены и доставлены в ближайшее медицинское учреждение.

При первичном осмотре заболевших врач отмечает:

• затрудненность дыхания, обусловленную поражением дыхательных мышц;
• напряженность и резкую болезненность всех групп мышц и нервных стволов при пальпации;
• сохранность сознания и глубокой чувствительности;
• усиленное потоотделение;
• выраженный цианоз конечностей.

Температура тела у больных, как правило, остается нормальной или держится в пределах субфебрильных (до 38 градусов) значений.

Важным клиническим проявлением гаффской болезни является изменение цвета мочи (она может приобрести красно-коричневую (как у мясных помоев), бурую и даже черную окраску) и существенное уменьшение ее количества (олигурия).

Анализ мочи указывает на наличие в ней белка (эритроцитов), креатина, миоглобина, гиалиновых и зернистых цилиндров (микроскопических слепков полости почечных канальцев, указывающих на недостаточную фильтрационную активность почек).

Артериальное давление пострадавших на протяжении первых двух суток болезни имеет тенденцию к умеренному повышению.

Возникновение диффузных или очаговых поражений миокарда может быть спровоцировано гиперкалиемией (состоянием, характеризующимся концентрацией калия в кровяной плазме, превышающей 5 ммоль/л).

У больных может развиться тахиаритмия (патологически быстрый сердечный ритм) или (разновидность аритмии, сопровождающаяся внеочередными сокращениями сердечной мышцы), а электрокардиограмма (ЭКГ) укажет на наличие признаков нарушения проводимости сердца.

На функцию пищеварения гаффская болезнь существенного влияния не оказывает. Комбинация поражения межреберных мышц и общего переохлаждения может спровоцировать возникновение воспаления легких.

Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия может протекать в трех формах:

• Легкой, сопровождаемой поражением исключительно скелетных мышц.
• Средней тяжести, характеризующейся присоединением поражений сердечной мышцы.
• Тяжелой, добавляющей к вышеперечисленным патологиям поражения почек.

В подавляющем большинстве случаев заболевание, длящееся от одних до четырех (в редких случаях до семи) суток, характеризуется доброкачественным течением. Выздоровление пациента, страдающего тяжелой формой патологии, может занять от 1,5 до 2 месяцев.

Продолжительность приступов острых мышечных болей, полностью обездвиживающих больного, может составить от трех часов до трех суток. Возникновение повторных болевых атак (их может быть от пяти до шестнадцати) нередко провоцируется или физическими нагрузками, или употреблением рыбных блюд.

В самых тяжелых случаях в течение трех суток у пострадавших наблюдается типичная клиническая картина , сменяющаяся появлением судорог и отказом печени и почек.

Смерть пострадавших (уровень летальных исходов колеблется в пределах 1-5%) чаще всего наступает из-за асфиксии или уремии – процесса отравления человеческого организма продуктами обмена белков вследствие .

Причины возникновения

На протяжении полувека исследованием гаффской болезни занимались медики, гидрохимики, бактериологи и ихтиологи, подтвердившие связь интоксикации с употреблением в пищу рыбы (преимущественно хищных пород, представленных судаком, налимом, щукой, окунем и др.), хотя описаны случаи болезни, спровоцированной употреблением лосося и карпа.

В наши дни окончательно установлено, что гаффско-юксовская болезнь относится к числу редких специфических заболеваний, поражающих и людей, и животных, систематически питающихся ядовитой рыбой (в достаточно большом объеме).

Не менее бесспорным является факт, согласно которому мясо рыб является менее токсичным, чем их жир и внутренности.

Исследования показали, что:

• Токсин обладает чрезвычайно высокой термостойкостью, позволяющей ему выдержать автоклавирование при температуре от 120 до 150 градусов на протяжении целого часа. Именно поэтому ни один вид кулинарной обработки рыбы: прожаривание, варка, копчение и высушивание не способен сделать продукт полностью безопасным, однако при обезжиривании рыбы и при ее длительном (более полугода) хранении токсичность яда несколько снижается.
• Рыба одних и тех же видов может быть и совершенно безвредной, и токсичной (в зависимости от года и определенного участка водоема).
• Замечено, что на всех без исключения водоемах все известные вспышки патологии происходили на фоне значительного подъема уровня воды, сменявшего периоды маловодья.
• Возникновению гаффской болезни, как правило, предшествует значительное ухудшение гидробиологического, гидрологического и гидрохимического режимов в водоеме.

В настоящее время недуг классифицируется как токсикоз, имеющий алиментарную этиологию и появляющийся вследствие употребления рыбы, в определенный момент ставшей токсичной.

По мнению исследователей, это происходит в силу нескольких причин:

• Рыба может приобрести токсичность после поедания планктона, отравленного крайне ядовитыми веществами, вымываемыми из грунта и попадающими в водоем вместе со сточными водами.
• Виновниками отравления рыбы могут стать некоторые токсические компоненты спорыньи, заглатываемой рыбой вместе с высоко стоящими водами, затопившими побережье.
• Целым комплексом токсинов (например, омега-6-ненасыщенной арахидоновой кислотой), сходных с ядовитым веществом, выделенным из организма пораженных болезнью рыб, обладают соцветия и семена некоторых ядовитых растений, в первую очередь – жабрея (ладанникового пикульника, относящегося к семейству губоцветных). Растущие на берегах озер, они в большом количестве попадают в воду и могут стать причиной массового отравления обитающей в них рыбы (щуки, карасей, пеляди, сазана, плотвы, окуня).
• Одной из самых популярных версий по сей день остается гипотеза, выдвинутая отечественным исследователем Лещенко. Он предположил, что появление опасного токсина может быть обусловлено цветением синезелёных водорослей (цианобактерий). Давно замечено, что их активное развитие совпадает с массовой гибелью озерной рыбы. Проникнув в организм и сделав рыбу опасной для животных и человека, токсины цианобактерий имеют обыкновение аккумулироваться (накапливаться) в ее тканях и органах, провоцируя возникновение гаффской болезни и зачастую приводя к гибели. При патологоанатомическом вскрытии пораженных особей исследователи обнаруживали ярко выраженные визуальные изменения, представленные отеком головного мозга, изменением цвета оболочек и инъекцией (покраснением) сосудов склер, наличием кровоизлияний и скоплением экссудата. Во всех случаях были обнаружены морфологические изменения в тканях печени, почек и кишечника. Результаты гистологических исследований показали наличие патологических изменений в центральной нервной системе (были выявлены разные виды отеков головного мозга и его оболочек, наличие множественных точечных кровоизлияний и дегенеративных процессов в цитоплазме нервных клеток) и в структурах всех паренхиматозных органов. Необратимые изменения коснулись также жаберных тканей и сердечной мышцы. При значительном ухудшении гидрохимических условий в водоеме основным виновником гибели рыбы является авитаминоз витамина B1, возникающий в результате его разложения тиаминазой – ферментом, содержащимся в синегнойной палочке, являющейся видом пресноводных синезеленых водорослей. Некоторые исследователи предполагают, что именно тиаминаза и является главной виновницей гаффской болезни, представляющей из себя ярко выраженный авитаминоз B1. Крайняя его стадия может привести к летальному исходу, спровоцированному параличом дыхательного центра. При кратковременном и слабо выраженном B1-авитаминозе наблюдается нарушение работы органов пищеварительного тракта и – иногда – развитие аллергической реакции.

Таким образом, во взглядах на этиологию происхождения алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии до сих пор нет единства. Биологические опыты, способные раскрыть загадку происхождения этого недуга, продолжают активно проводиться и по сей день.

Видео показывает цветение токсиногенных цианобактерий в озере Котокель в период вспышки гаффской болезни:

Диагностика

Диагностика гаффско-юксовской болезни в первые часы развития патологии, как правило, бывает затруднена.

Ее часто путают с острым миозитом простудной этиологии, острыми заболеваниями почек, межпозвонковым остеохондрозом, почечнокаменной болезнью, поэтому необходима дифференциальная диагностика.

Основанием для постановки точного диагноза являются данные лабораторных исследований, эпидемиологический анализ и комплекс клинических проявлений патологии.

• Самую достоверную информацию дают результаты биохимического исследования крови, с помощью которых врач узнает о том, каков уровень миоглобина и специфических ферментов в кровяной сыворотке, представленных аланиновой (АЛТ) и аспарагиновой аминотрансферазой (АСТ), креатинфосфокиназой (КФК) и лактатдегидрогеназой (ЛДГ).

С первых часов возникновения патологии в периферической крови подавляющего (свыше 85%) числа заболевших наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз: состояние, характеризующееся повышенным содержанием молодых палочкоядерных клеток-нейтрофилов и нормализующееся к исходу вторых-третьих суток.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) в крови больных замедляется до одного-четырех мм/ч. Содержание миоглобина в кровяной сыворотке увеличивается с 200 до 800 нг/мл, а уровень вышеперечисленных ферментов плазмы крови (АЛТ, КФК, АСТ, ЛЛДГ) может повыситься в сотню раз (и даже более).

• Не менее ценными являются сведения, полученные при выполнении электрокардиограммы, отслеживающей работу сердечной мышцы в динамике.
• При подозрении на алиментарно-токсическую пароксизмальную миоглобинурию необходимо также проведение электромиографии – методики, исследующей биоэлектрические потенциалы, возникающие в скелетной мускулатуре животных и человека в ответ на возбуждение мышечных волокон с обязательной регистрацией электрической мышечной активности.

Лечение

В первые же часы болезни пострадавший человек нуждается в оказании неотложной медицинской помощи, состоящей во введении в его организм:

• Анальгетиков – лекарственных препаратов, предназначенных для снятия сильных болевых ощущений.
• Витаминов , относящихся к группе B и Е (токоферола ацетата).
• Антигистаминных средств , помогающих справиться с проявлениями аллергических реакций.
• Медикаментов, способных осуществить быструю и эффективную сорбционную очистку организма больного от попавших в него токсических веществ. Эту задачу выполняют путем перорального приема активированного угля и препаратов «Энтеродез» и «Энтеросорб».

После этого больного согревают, укладывают в теплую постель и обеспечивают обильным питьем. Все эти действия могут быть совершены в домашних условиях, еще до отправки больного в стационар медицинского учреждения.

В условиях стационара больной подвергается интенсивной фильтрационной и дезинтоксикационной терапии, предусматривающей:

• Внутривенное ведение 400 мл плазмозаменяющего препарата «Полиглюкин» (в зависимости от состояния больного, он вводится струйно или капельно).
• Ощелачивание кровяной плазмы путем введения 4% раствора гидрокарбоната натрия (от 500 до 1500 мл). Эта процедура проводится для устранения ацидоза – состояния, характеризующегося нарушением кислотно-щелочного баланса и приводящего к излишнему содержанию кислот в человеческом организме.
• Введение лекарств, способствующих улучшению микроциркуляции и нормализации коагулопатии – патологического состояния, обусловленного всевозможными нарушениями свертываемости крови. С этой целью в организм больного вводят препараты: «Гепарин» (от 20 000 до 40 000 единиц в сутки), «Реополиглюкин» (от 400 до 800 мл) и антиагреганты – лекарства, способные снизить тромбообразование, замедлив склеивание (агрегацию) тромбоцитов. С этой задачей могут справиться 2% раствор препарата «Трентал» (5 мл) или 0,5% раствор препарата «Курантил» (1-2 мл).
• Для осуществления форсированного диуреза – дезинтоксикационной методики, состоящей в искусственной стимуляции мочеобразования путем одновременного введения в человеческий организм мочегонных средств и жидкости. С помощью форсированного диуреза добиваются ускоренного выведения токсинов из организма больного вместе с мочой. В качестве лекарства, ускоряющего процесс мочеотделения, применяют препарат «Лазикс» (его вводят по 40 мг не менее четырех раз в течение суток; при необходимости кратность приема может быть увеличена). При этом врач должен строго следить за состоянием гидратации организма своего пациента.

Если гаффская болезнь протекает в легкой форме, продолжительность дезинтоксикационной терапии составляет от одного до двух дней.

Пациенты, страдающие заболеванием, протекающим в среднетяжелой или тяжелой форме, нуждаются в осуществлении:

• Гемосорбции – процедуре внепочечного очищения крови путем ее контакта с сорбентом, находящимся вне организма больного.
• Гемодиализа, осуществляемого при помощи аппарата, именуемого «искусственной почкой».
• Гемодиафильтрации – процедуры экстракорпорального очищения крови, выполняемой по отношению к больным, находящимся в критическом состоянии.
• Гемофильтрации – методики очистки крови путем ее фильтрации через систему высокопроницаемых мембран, предусматривающей одновременное замещение удаленного фильтрата особым раствором.
• Ультрафильтрации – методики, призванной скорректировать водный гомеостаз (осуществляется при избытке жидкости в организме) посредством удаления из крови безбелковой жидкости через ряд естественных или искусственных мембран, призванных исполнить роль ультрафильтра.
• Плазмафереза – процедуры, состоящей в заборе крови, ее очистке и возвращении в кровоток (иногда возвращению подлежит лишь часть забранной крови).

Вышеперечисленные терапевтические манипуляции проводятся до полного исчезновения клинических проявлений интоксикации и недостаточности функции почек.

Для осуществления незамедлительного и квалифицированного лечения пострадавшие должны быть госпитализированы:

• в центры, специализирующиеся на терапии отравлений;
• в отделения реанимации или интенсивной терапии;
• в лечебницы скорой помощи, поскольку все они оснащены специализированным оборудованием, предназначенным для осуществления плазмафереза и гемодиализа.

Гемоглобинурия – это термин, объединяющий несколько разновидностей симптоматического состояния мочи, при которых в ней появляется свободный гемоглобин (Hb). Он изменяет структуру жидкости и окрашивает её в цвета от розоватого до почти чёрного.

При отстаивании урина чётко разделяется на 2 слоя: верхний слой не теряет своей окраски, но становится прозрачным, а нижний – остаётся мутным, наращивает концентрацию примесей, на дне выпадает осадок из детрита.

При гемоглобинурии в урине кроме Hb могут присутствовать: метгемоглобин, аморфный гемоглобин, гематин, белок, неизменённые эритроциты, цилиндры (гиалиновые, зернистые), а также билирубин и его производные.

Массивная гемоглобинурия, вызывая блокаду почечных канальцев, может привести к острой почечной недостаточности. При хроническом повышенном распаде эритроцитов возможно образование тромбов, чаще - в почках и печени.

Причины возникновения

В норме, свободный гемоглобин у здорового человека в крови, а тем более в моче, не циркулирует. Нормальным показателем считается обнаружение следов Hb только в плазме крови.

Появление этого дыхательного белка в кровяной жидкости – гемоглобинемия, наблюдается после гемолиза (разрушения эритроцитов), вызванного рядом заболеваний и внешних факторов:

• осложнения при переливании крови;
• попадании гемолитических ядов;
• анемиями;
• беременностью;
• обширными ожогами;
• инфекционными заболеваниями;
• пароксизмальной гемоглобинурии;
• массивными кровоизлияниями;
• переохлаждением;
• травмами.

Вышеперечисленные заболевания, состояния и факторы, вызывающие появление гемоглобина в плазме, могут повлечь за собой и его появление в урине. Но, состояние гемоглобинурии наступает только после достижения им определённой концентрации. До достижения такого порога (125-135 мг%) Hb не может преодолеть почечный барьер и попасть в мочу.

Однако, появление в урине гемоглобина может быть вызвано не только гемоглобинемией, но и произойти в результате растворения в ней эритроцитов, появившихся вследствие гематурии. Такой вид гемоглобинурии называют ложным или непрямым.

Симптомы и диагностика

Признаки гемоглобинурии развиваются стремительно – вслед за изменением окраски урины, кожные покровы приобретают бледный, синюшный или желтушный оттенок. Возникают артралгии - ломота и «летучие» суставные боли, которые не сопровождаются отёками, покраснением или ограничением функции.

Лихорадочное, полубредовое состояние, сопровождающееся внезапным повышением температуры тела, может усугубляться приступами тошноты и рвотой. Печень и селезёнка увеличены, возможны боли в почках и\или пояснице.

При диагностике необходимо исключить другие состояния – гематурии, алкаптонурии, меланинурии, порфирии, миоглобинурии. Для подтверждения состояния гемоглобинурии в первую очередь проводят анализы, которые выясняют, какие частицы окрасили урину в красный цвет – пищевые красители, эритроциты или гемоглобин.

В зависимости от тяжести проявленных симптомов и общего состояния пациента, лечащий врач выбирает необходимые обследования и их последовательность из следующих лабораторных исследований и методов функциональной диагностики:

• клинические общие анализы (гемограмма) мочи и крови;
• биохимический анализ мочи;
• проба с сульфатом аммония;
• анализ на содержание гемоседерина и детритов в осадке;
• «бумажный тест» – электрофорез и иммуноэлектрофорез мочи;
• бактериурия – бактериоскопический анализ осадка мочи;
• коагулограмма (гемостазиограмма) – исследование свёртываемости;
• проба Кумбаса;
• миелограмма (пункция костного мозга из грудины или подвздошной кости);
• УЗИ органов мочеполовой системы;
• рентгенограмма почек.

Дифференциация разновидностей гемоглобинурий основана на различии причинно-значимых факторов.

Болезнь Маркиафавы-Микели

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии наблюдается затруднение и болезненность глотания

Болезнь Маркиафава-Микели или по-другому, пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это приобретенная гемолитическая анемия, вызванная разрушением дефектных эритроцитов внутри сосудов. Это редко встречающаяся форма гемолитической анемии (1:500 000), диагностирующая впервые в возрасте от 20 до 40 лет.

Болезнь Маркиафава-Микели вызвана соматической мутацией гена на Х-хромосоме в одной из стволовых клеток, который отвечает за нормальное развитие мембраны эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия отличается особыми, свойственными только ей, характерными признаками, к которым можно отнести повышение свёртываемости крови, также в случае её классического течения, отмечают:

• разрушение эритроцитов (Hb) происходит во время сна;
• спонтанный гемолиз;
• желтушность или бронзовая окраска кожи;
• затруднение и болезненность глотания;
• уровень А-гемоглобина – менее 60 г/л;
• лейкопения и тромбоцитопения;
• повышение количества незрелых форм эритроцитов;
• отрицательный результат антиглобулинового теста;
• возможны боли в животе.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия зачастую может приводить к нарушению восприятия и работе головного мозга. В случае игнорирования симптомов и отсутствии адекватного лечения наступает тромбоз, который в 40% случаев становится причиной летального исхода.

Для уточнения диагноза болезни Маркиафава-Микели используют дополнительные анализы – проточная цитофлюориметрия, тест Хема (кислотная проба) и тест Хартмана (сахарозная проба). Их применяют для определения повышенной чувствительности ПНГ-дефектных красных кровяных телец, которая характерна только для этой разновидности гемоглобинурии.

При лечении болезни, как правило, применяют следующие методики:

1. Проведение трансфузии отмытых 5 раз или размороженных эритроцитов – объём и частота переливания строго индивидуальны и дополнительно зависят от текущего состояния.
2. Внутривенное введение антитимоцитарного иммуноглобулина - 150 мг/кг в сутки, курсом от 4 до 10 дней.
3. Приём токоферола, андрогенов, кортикостероидов и анаболических гормонов. Например, нерабол – 30 50 мг в сутки курсом от 2 до 3 месяцев. Восполнение дефицита железа – приём препаратов только перорально и небольшими дозами.
4. Антикоагулянтная терапия – после операционных вмешательств.

В крайних случаях проводится родственная трансплантация костного мозга.

Графская болезнь

Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (графская, юковская, сартланская болезнь) вызывает почти все признаки гемоглобинурии. Помимо человека болеет скот, домашние животные, пять видов рыб. Характеризуется поражением скелетной мускулатуры, нервной системы и почек. Тяжелые формы болезни приводят к разрушению мышечных тканей.

Первопричиной заболевания у человека и млекопитающих является токсическое отравление поражённой речной рыбой, особенно её жиром и внутренностями.

Важно! Токсичная фракция особо агрессивна и термоустойчива – термическая обработка, в том числе и кипячение в течении часа при 150°С, и\или длительное глубокое замораживание не обезвреживают этот токсин. Он разрушается только после специального обезжиривания.

У заболевшего человека лечение направлено на общую интоксикацию, очищение крови и повышение уровня А-гемоглобина.

Пароксизмальная гемоглобинурия – болезнь Гарлея

Под этим названием скрывается целая группа, объединяющая почти одинаковые, резко выраженные симптомы, и которая дополнительно разделена на подвиды в зависимости от причин, их вызвавших.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – синдром Доната-Лаидштейнера

Эту разновидность вызывает длительное охлаждение или резкое переохлаждение организма, вызванное нахождением в холодной воде (реже на морозном воздухе). Отличается по синдрому Донотана-Лаидштейнера – появление в плазме двухфазных гемолизинов, которые запускают систему активации комплемента и вызывают гемолиз внутри сосудов.

Активация системы комплемента – это главный эфекторный механизм воспаления и нарушения иммунитета, который начинается с бетаглобулина (компонент С3), и по нарастающей каскадом, затрагивает другие значимые иммуноглобулины.

Холодовая разновидность, вызванная переохлаждением, протекает приступообразно. Описание типичного приступа, который может возникнуть даже после незначительного охлаждения (уже при <+4°C воздуха) открытых частей тела:

• внезапный и сильный озноб – до одного часа;
• скачок t тела –> 39°C;
• тёмно-красная моча выделяется в течение суток;
• всегда – сильные боли в области почек;
• спазмирование мелких сосудов;
• возможны – рвота, желтушность кожи, резкое увеличение печени и селезёнки;

Приступ заканчивается падением t тела и выделением профузного пота. Приступы могут быть сильными и частыми (зимой – до нескольких раз в неделю).

Следует отметить – у некоторых пациентов отмечается приступы с «вялыми» проявлениями всех симптомов, тянущими тупыми болями в конечностях и небольшими следами свободного гемоглобина в урине.

Диагноз уточняется лабораторной пробой Донотана-Лаидштейнера – определяется наличие гемолизина, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только при низких температурах, и присутствие DL-антител, специфичных к антигену Р-группы крови.

Особо ценной может оказаться проба Розенбаха – при погружении рук (на обоих плечах по жгуту) в ледяную воду, в положительном случае, через 10 минут, наблюдается появление в сыворотке Hb (> 50%) и возможен кратковременный приступ гемоглобинурии.

Лечение заключается в строгом исключении воздействий холода. Иммунодепрессивная терапия проводится только по назначению врача.

Как антиподы холодовым разновидностям существуют аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми гемолизинами.

Инфекционная пароксизмальная холодовая гемоглобинурия может быть вызвана инфекционными заболеваниями, такими как грипп

Симптом, возникающий на фоне ряда инфекционных заболеваний:

• грипп;
• монокулёз;
• корь;
• паротит;
• малярия;
• сепсис.

Сюда же относят отдельно выделенную Гемоглобинурию сифилитическую (haemoglobinuria syphilitica). Каждый вид инфекции имеет свою специфику, например – наличие в моче гемоглобина, вызванного охлаждением третичным сифилисом, в отличие от обычного «холодового варианта», не сопровождается присутствием в плазме крови «холодовых» агглютинов.

Всвязи с глобализационными тенденциями, актуализацию набирает гемоглобинурийная лихорадка.

Лечение проводится согласно основному заболеванию. Уточнение диагноза выполняется с целью исключения других патологий.

Следует отметить – при болезни Гарлея, в анамнезе всех пациентов почти всегда есть указания на люэс и положительную реакцию RW, а для холодовой гемоглобинурии описаны случаи наследственной передачи симптома у люэтиков.

Маршевая гемоглобинурия

Парадокс, который до конца не изучен. Считается, что в основе лежат повышенные нагрузки на стопы, которые при обязательном наличии лордоза позвоночника, вызывают нарушение почечного кровообращения. Маршевая гемоглобинурия может возникнуть по следующим причинам:

• после беговых марафонов;
• пеших переходов или других длительных и больших физических нагрузок (с упором на ноги);
• конных прогулок;
• занятий греблей;
• при беременности.

В симптоматике, помимо поясничного лордоза, всегда отмечается отсутствие лихорадочного состояния, а при лабораторных исследованиях обнаруживается положительная бензидиновая реакция и отсутствие эритроцитов в урине.

Маршевая гемоглобинурия не вызывает осложнений и проходит сама собой. Рекомендовано сделать перерыв в спортивной (другой) деятельности.

Травматическая и преходящая гемоглобинурия

Для установления такого диагноза, определяющим становится наличие в крови разрушенных фрагментов эритроцитов необычной формы. Во время уточнения диагноза важно выяснить за счет чего, каковы причины, и в каком месте произошло разрушение красных кровяных клеток:

• краш-синдром – длительное сдавливание;
• маршевая гемоглобинурия;
• стеноз аортального сердечного клапана;
• дефекты искусственного клапана сердца;
• злокачественная артериальная гипертензия;
• механическое повреждение сосудов.

Преходящая гемоглобинурия возникает у пациентов, принимающих железосодержащие препараты. При обнаружении, необходима консультация для корректировки доз и схемы лечения основного заболевания.

При обнаружении у себя основного симптома гемоглобинурии – красной мочи, необходимо обратиться к терапевту или гематологу.

Наш эксперт - врач-терапевт Ирина Вечная.

Летят утки

Если вы видите, что на поверхности пруда мирно покачивается семейство уток, лучше отказаться от купания. Дело в том, что симпатичные пернатые могут выступать в качест-ве переносчика весьма неприятной болезни - церкаридоза, которую в народе называют зуд купальщика.

Для облегчения симптомов, как правило, назначают антигистаминные средства, кожу протирают раствором салицилового спирта, уксусом, подкисленной водой или лимонным соком.

Риск подцепить церкаридоз особенно высок в водоёмах со стоячей тёплой водой, затянутой ряской.

Коровы шли на водопой

Если рядом с водоёмом, где вы планируете искупаться, расположена ферма, а на берегу встречаются коровьи лепёшки, лучше воздержитесь от плавания. В таких водоёмах легко подцепить кишечную инфекцию. Для этого достаточно просто глотнуть воды.

Типичные симптомы: тошнота, рвота, понос, боли в животе. Часто к ним присоединяется повышенная температура тела. При первых признаках кишечной инфекции выпейте активированный уголь (1 таблетка на 10 кг веса) и старайтесь больше пить. В качестве питья лучше использовать подсоленную воду (1 часть соли на 10 частей воды). Справиться с несильной диареей помогут сухие плоды черёмухи и черники, однако если речь идёт о серьёзных инфекциях (стул чаще 5 раз в день, рвота чаще 3 раз в день), без вмешательства врача не обойтись. Дело в том, что кишечные расстройства могут быть вызваны как вирусами, так и бактериями. В первом случае пить антибактериальные препараты бесполезно, а во втором они необходимы. Поэтому назначить верное лечение может только врач.

Журчат ручьи

Если в непосредственной близости от водоёма расположены дачные участ-ки, внимательно осмотрите берег, нет ли сточных труб, ведущих к воде. Если они есть и от трубы исходит специфический запах канализации, купание в таком водоёме чревато не только кишечными инфекциями, но и гепатитом А. Инкубационный период заболевания составляет от 14 до 28 дней, симптомы болезни включают в себя диарею, потерю аппетита, тошноту, потемнение мочи и желтуху. Взрослые обычно переносят болезнь хуже, чем дети. Специфического лечения для гепатита А не существует, но это не значит, что можно обойтись без помощи специалиста. Больным требуется дезинтоксикационная терапия и назначение гепатопротекторов для поддержания печени. Выздоровление наступает медленно и может затянуться не несколько недель.

Сплошная свалка

Мусор на берегу или свалка неподалёку - самое опасное соседство для водоёма. Мусор может стать не только источником кишечных проблем и вызывать аллергические реакции, но и привлекать крыс. А эти грызуны служат переносчиками очень опасной инфекции - лептоспироза. Заболеть можно, случайно глотнув воду, инфицированную микроорганизмами. Симп-томы болезни: высокая температура, боль в мышцах и суставах, рвота, желтуха. Не пытайтесь лечиться самостоятельно, немедленно обратитесь к врачу. Лептоспироз смертельно опасен!

Ивы у пруда

Деревья, склонившиеся прямо над водой, хоть и не представляют опасности заражения, однако тоже могут повредить купальщику. Обломившиеся ветки, коряги на дне могут привести к травмам. Поэтому при купании в таких водоёмах стоит соблюдать осторожность, особенно если вода непрозрачная.

Бояться не стоит?

У купальщиков есть несколько распространённых опасений, часть из которых совершенно беспочвенна. Однако есть и вполне обоснованные страхи. Попробуем разобраться с реальными и вымышленными опасностями.

Подхватить половую инфекцию. Ни хламидии, ни гонорея, ни сифилис, ни ВИЧ через воду не передаются.

Подцепить грибок. В воде такая опасность вам не грозит. Правда, споры грибов вполне могут сохраняться в пляжном песке, на помостах и лестницах, ведущих к воде, или на лежаках. Поэтому, если на пляже много народу, лучше воздержитесь от хождения босиком, кладите подстилку на лежак или на землю, а придя домой, примите душ и обработайте стопы любым антисептическим раствором.