Красная волчанка возраст. Волчанка системная красная. Симптомы и признаки

Одним из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний является системная красная волчанка, прогноз для жизни при правильном лечении которой достаточно благоприятен. При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому (СКВ) вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после . Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других — развиваются быстро.

Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

Можно ли вылечить болезнь?

Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как и ретинопатия.

Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

Симптомы могут быть самыми разнообразными — от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его и . У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других — все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает , происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию , . Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

Быстрый переход по странице

Системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Лимбана Сакса – это один из серьезных диагнозов, который можно услышать на приеме у доктора, как взрослым людям, так и детям. При несвоевременном лечении СКВ приводит к поражению суставов, мышц, сосудов и органов человека.

К счастью, СКВ не распространенная патология — на 1000 людей ее диагностируют у 1-2 человек.

Заболевание приводит к формированию недостаточности одного из органов. Поэтому данная симптоматика выходит на первый план в клинической картине.

Факт! — Системная красная волчанка относится к числу неизлечимых (но не смертельных при адекватной курации). Но при исполнении всех рекомендаций доктора, больным удается вести нормальную и полноценную жизнь.

Системная красная волчанка — что это такое?

Системная красная волчанка – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением кожи человека и каких-либо внутренних органов (чаще это почки).

Как показывает статистика, то чаще всего эта патология развивается у женщин до 35 лет. У мужчин же волчанка диагностируется в 10 раз реже, что объясняется особенностями гормонального фона.

К предрасполагающим факторам болезни относятся следующие:

• вирусные инфекции, которые длительное время «живут» в организме человека в латентном состоянии;
• нарушение обменных процессов;
• генетическая предрасположенность (повышенная вероятность заболевания передается с женской стороны, хотя передача по мужской линии не исключена);
• выкидыши, аборты, роды на фоне сбоев в синтезе и рецепторном восприятии эстрогенов;
• гормональные изменения организма;
• кариес и другие инфекции хронического течения;
• вакцинация, длительный прием лекарственных препаратов;
• гайморит;
• нейроэндокринные заболевания;
• частое пребывание в помещениях с низкими или, наоборот, высокими температурными
• режимами;
• туберкулез;
• инсоляция.

Системная красная волчанка, причины которой выявлены не до конца, имеет немало предрасполагающих факторов к возникновению диагноза. Как уже говорилось выше, то это заболевание чаще всего развивается у людей молодого возраста, а поэтому появление его у детей не исключено.

Порой наблюдаются и такие случаи, когда у ребенка с рождения наблюдается СКВ. Это происходит из-за того, что у малыша имеется врожденное нарушение соотношения лимфоцитов.

Другой причиной врожденного заболевания считается низкая степень развития комплементарной системы, которая отвечает за гуморальный иммунитет.

Продолжительность жизни при СКВ

Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.

• Но при адекватном и своевременном лечении длительность жизни больного продлевается до 8 лет и даже более.

Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.

Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.

При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.

Симптомы системной красной волчанки, степени

Медиками выделено несколько видов СКВ, которые будут представлены в таблице ниже. У каждого из этих видов, основным симптомом является сыпь. Т.к. этот признак общий, его в таблице нет.

Вид/признак	Симптомы	Особенности
Системная красная волчанка (классический вариант)	Мигрень, лихорадка, боль в области почек, недомогание, спазмы в разных частях тела.	Заболевание быстро прогрессирует из-за поражения любого органа или системы в организме.
Дисковидная волчанка	Утолщение эпидермиса, появление бляшек и рубцов, поражение слизистой рта и носа.	Одно из распространенных заболеваний этого вида: эритема Биетта, моментально развивающаяся и глубоко поражающая кожу.
Неонатальная волчанка	Проблемы с печенью, пороки сердца, нарушения в работе кровеносной и иммунной системы.	Чаще всего появляется у новорожденных детей. Но эта форма болезни редкая и при соблюдении мер профилактики ее удастся избежать.
Красная волчанка, вызванная приемом лекарств	Все симптомы СКВ.	Болезнь проходит после прекращения приема препарата, который ее вызвал (без дополнительного вмешательства). Препараты, которые приводят к развитию заболевания: противосудорожные, антиаритмические, воздействующие на артерии.

У этого заболевания есть несколько степеней, протекающих с характерными симптомами.

1. Минимальная степень . Основными симптомами являются такие: усталость, неоднократное повышение температуры, болезненные спазмы в суставах, незначительные мелкие высыпания красного оттенка.

2. Умеренная. На этой стадии высыпания становятся ярко выраженными. Могут появиться поражения внутренних органов, сосудов.

3. Выраженная. На этой стадии проявляются осложнения. Больные замечают нарушения со стороны работы опорно-двигательного аппарата, головного мозга, кровеносных сосудов.

Выделяются такие формы заболевания : острая, подострая и хроническая, каждая из которых отличается друг от друга.

Острая форма проявляется болью в суставах и повышенной слабостью, а поэтому больные обозначают день, когда болезнь начала развиваться.

Первые шестьдесят дней развития болезни появляется общая клиническая картина поражения органов. Если болезнь начнет прогрессировать, то через 1,5-2 года больной способен наступить летальный исход.

Подострую форму болезни выявить сложно, так как отсутствуют ярко выраженные симптомы. Но эта самая часто встречающаяся форма заболевания. До того момента, как произойдет поражение органов, обычно проходит 1,5 года.

Особенностью хронической болезни является то, что на протяжении длительного времени больного беспокоят одновременно несколько симптомов заболевания. Периоды обострения проявляются редко, а для лечения требуются небольшие дозировки препаратов.

Первые признаки СКВ и характерные проявления

Системная красная волчанка, первые признаки которой будут описаны ниже – опасное заболевание, лечить которое нужно своевременно. Когда болезнь начинает развиваться, ее симптомы схожи с простудными диагнозами. К первым признакам СКВ относятся следующие:

1. Головная боль;
2. Увеличение лимфатических узлов;
3. Отечность ног, мешки под глазами;
4. Изменения со стороны нервной системы;
5. Лихорадка;
6. Нарушение сна.

Перед тем, как появятся характерные наружные симптомы, отличительной особенностью этого заболевания является озноб. Он сменяется повышенной потливостью.

Зачастую после него к болезни присоединяются кожные проявления, которые характеризуют волчаночный дерматит.

Сыпь при волчанке локализуется на лице, в области переносицы и скул. Высыпания при СКВ красные или розовые, а если присмотреться на их очертание, удастся заметить крылья бабочки. Высыпания появляются на груди, руках и шее.

Особенности высыпаний следующие:

• сухость кожи;
• появление чешуек;
• расплывчатые папулезные элементы;
• появление пузырей и язв, рубцы;
• сильное покраснение кожи при попадании солнечных лучей.

К признаку этого серьезного заболевания относится регулярное выпадение волос. У больных наблюдается полное или частичное облысение, поэтому данный симптом нуждается в своевременном лечении.

Лечение СКВ — препараты и методы

Своевременное и патогенетически направленное лечение важно при этом заболевании, от него зависит общее состояние здоровья пациента.

Если говорить об острой форме болезни, то лечение разрешено проводить под наблюдением доктора. Врач может прописать прием следующих препаратов (в скобках указаны примеры медикаментов):

• Глюкокортикостероиды (Целестон).
• Гормональные и витаминные комплексы (Сетон).
• Противовоспалительные нестероидные средства (Делагил).
• Цитостатики (Азатиоприн).
• Средства аминохалиновой группы (гидроксихлорохин).

Совет! Лечение проводится под контролем специалиста. Так как одно из распространённых средств – аспирин, бывает опасным для пациента, препарат замедляет свертываемости крови. А при длительном приеме нестероидных средств может раздражаться слизистая, на фоне чего часто развивается гастрит и язва.

Но не всегда лечить системную красную волчанку необходимо в стационаре. И дома разрешено соблюдать рекомендации, предписанные доктором, если позволяет степень активности процесса.

В следующих случаях госпитализация больного обязательна:

• регулярное повышение температуры;
• появление осложнений неврологического характера;
• состояния, угрожающие жизни человека: почечная недостаточность, кровотечение, пневмонит;
• снижение показателей свертываемости крови.

В дополнение к препаратам «внутрь» нужно использовать и мази для наружного применения. Не стоит исключать процедур, влияющих на общее состояние больного. Доктор может прописать следующие средства для лечения:

• обкалывание больных мест гормональными препаратами (раствор акрихина).
• глюкокортикостероидные мази (Синалар).
• криотерапия.

Стоит отметить, что благоприятный прогноз при этом заболевании удается заметить при вовремя начатом лечении. Диагноз СКВ схож с дерматитом, себореей, экземой.

Лечение системной красной волчанки должно проводиться курсами длительностью не менее полугода. Чтобы не допустить осложнений, ведущих к инвалидизации, помимо адекватного лечения пациенту нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• отказаться от вредных привычек;
• начать правильно питаться;
• соблюдать психологический комфорт и избегать стрессов.

Так как полностью излечиться от этого недуга нельзя, терапию необходимо направить на снятие симптомов СКВ и устранение воспалительного аутоиммунного процесса.

Осложнения волчанки

Осложнений у этого заболевания не мало. Некоторые из них приводят к инвалидности, другие – к летальному исходу пациента. Казалось бы, высыпания на теле, но приводят к плачевным последствиям.

К осложнениям относятся следующие состояния:

• васкулит артерий;
• гипертензия;
• поражения печени;
• атеросклероз.

Факт! Инкубационный период СКВ у больных может длиться месяцами и годами – это и является самой главной опасностью при таком заболевании.

Если болезнь появляется у беременных женщин, то нередко приводит к преждевременным родам или выкидышу. Также к числу осложнений относится изменение эмоционального состояния пациента.

Перемены в настроении зачастую наблюдаются у женской половины человечества, мужчины же спокойнее переносят заболевание. К осложнениям эмоционального типа относятся следующие:

• депрессия;
• эпилептические припадки;
• неврозы.

Системная красная волчанка, прогноз которой не всегда благоприятен, относится к редким заболеваниям, а поэтому причины ее появления до сих пор не изучены. Самое главное – это комплексное лечение и избегание провоцирующих факторов.

Если у родственников человека диагностировано это заболевание, важно заниматься профилактикой и стараться вести здоровый образ жизни.

В завершении хочется сказать — это заболевание приводит к инвалидности, и даже смерти больного. А поэтому при первых симптомах системной красной волчанки не стоит откладывать визит к врачу. Диагностика на ранней стадии позволяет спасти кожные покровы, сосуды, мышцы и внутренние органы — существенно продлить и улучшить качество жизни.

Автореферат диссертации по медицине на тему Анализ структуры летальных исходов при системной красной волчанке

Российская Академия Медицинских Наук Институт ревматологии

На правах рукописи

ЛУЧИХИНА Елена Львовна

УДК 610 5-002 525 2-07

АНАЛИЗ СТРУКТУРЫ ЛЕТАЛЬНЫХ ИСХОДОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

Москва - 1998 г.

Работа выполнена в Институте ревматологии Российской Академии медицинских наук (директор - академик РАМН, профессор В.А.НАСОНОВА)

Научный руководитель - доктор медицинских наук, профессор М.М.ИВАНОВА

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Н.А.ШОСТАК кандидат медицинских наук О.М.ФОЛОМЕЕВА

Ведущая организация: Московская Медицинская Академия им. И.М.Сеченова

Защита состоится И-Х)5>^15Я998 г. в » часов на

заседании Специализированного Совета Д 001.18.01 при Институте ревматологии РАМН (115522, Москва, Каширское шоссе, д.34а)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института ревматологии РАМН.

Ученый секретарь Специализированного Совета

кандидат медицинских наук И С.ДЫДЫКИНА

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ.

Несмотря на успехи в диагностике и терапии системной красной волчанки (СКВ), это заболевание остается опасным для жизни больных Частота смертельных исходов при СКВ приблизительно в 3 раза выше, чем в общей популяции (Иванова М.М, 1994) Вопрос об исходах, в гом числе о причинах смерти у больных СКВ, анализировался за последние 40 лет во многих зарубежных исследованиях. Разработка этой проблемы дает чрезвычайно ценную информацию о прогностически значимых факторах и эффективности различных схем терапии.

Структура летального исхода существенно различается в зависимости от времени и места проведения исследований, а также ряда других факторов, таких как общий уровень жизни, качество медицинского обслуживания, популяция больных. Разные авторы получили поэтому преобладание той или иной причины смерти при СКВ

Проявления высокой активности болезни остаются одной из важнейших причин смерти при СКВ, несмотря на успехи в разработке методов терапии. По данным Helve Т. (1985) проявления активности болезни были причиной смерти 52% от общего числа умерших (в том числе 27% - люпус-нефрит и 7% - люпус-ЦНС), в исследовании Wallace et al. (1981) превалирующей причиной смерти (32%) была также активность болезни.

Многие авторы отмечают, что, независимо от клинических и демографических характеристик больных СКВ, лидирующей причиной смерти являлась инфекция (Nived и Sturfelt, 1996). Поданным Ивановой М М. (1969), вследствие инфекции умерло 25% больных, в исследовании Rubin (1985) инфекции явились непосредственной причиной смерти в 27,4% случаев, по данным Abu-Shakra et al. (1995) от инфекции погибло 32% больных СКВ.

Третьей наиболее часто упоминаемой причиной смерти является смерть вследствие сосудистых катастроф вне активности болезни: нарушение мозгового кровообращения, острый инфаркт миокарда, тромбоз системы легочной артерии и т.д. Патогенез сосудистых катастроф связывается в первую очередь с васкулитом и наличием

антифосфолипидных антител, а также с быстрым развитием атеросклероза, который является следствием как иммунопатологических механизмов, обусловленных основным заболеванием, так и нарушений обмена веществ на фоне длительной терапии кортикостероидами. По данным Rubin (1985) сосудистые катастрофы, в основном инфаркт миокарда, явились причиной 20% смертельных случаев при СКВ. С другой стороны, в исследовании Rosneret al. (1982) смерть от инфаркта миокарда последовала лишь в 3% случаев.

В нашей стране специальные исследования, посвященные причинам смерти и продолжительности жизни больных СКВ, не проводились, что обусловливает высокую практическую значимость проведения такой работы на уникальном клиническом материале Института ревматологии - одного из крупнейших в мире центров по изучению СКВ. Кроме того, данное исследование позволяет проследить изменение причин смерти при СКВ на протяжении четырех десятилетий, что также имеет большое теоретические и практическое значение. В свете вышесказанного анализ неблагоприятных исходов при СКВ является весьма актуальной задачей на современном этапе.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Изучение причин смерти при СКВ, определение динамики структуры летальных исходов за 40-летний период, анализ факторов, влияющих на продолжительность жизни и причины смерти при данном заболевании.

ЗАДАЧАМИ настоящего исследования, в соответствии с вышесказанным, явились:

1. Выявить группу больных СКВ, из числа наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших с 1958 по 1997 гг. (40-летнее наблюдение), причины и время смерти которых известны.

2. Определить причины смерти больных и изменение их характера за 40 лет по декадам.

3. Определить взаимосвязь причин смерти больных СКВ с характером клинической картины и длительностью заболевания.

4. Выявить взаимосвязь демографических, клинических и иммунологических факторов с продолжительностью жизни и причинами смерти больных СКВ.

5. Оценить влияние терапии на продолжительность жизни и структуру летального исхода при СКВ.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ:

Впервые проведен анализ причин смерти при СКВ у большой группы пациентов, проанализированы изменения структуры летального исхода на протяжении четырех десятилетий. Обосновано подразделение летального исхода при СКВ на раннюю и позднюю смерть, которое ассоциировано с причинами смерти и может быть использовано при оценке результатов терапии. Выявлена высокая прогностическая ценность определения активности СКВ по шкале 31ЕЭА1. Произведен анализ влияния демографических, клинических, иммунологических факторов, а также терапевтических методов на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ:

Определены средняя продолжительность жизни и структура летального исхода у больных СКВ. Выявлено, что наиболее частыми причинами смерти при этом заболевании в первые 5 лет болезни являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность (при сохранении достаточно высокой частоты смерти от инфекций). Показано, что высокая активность болезни и особенно развитие нефрита на ранней стадии заболевания являются основными факторами, определяющими продолжительность жизни больных СКВ. На основе ретроспективного анализа продолжительности жизни больных люпус-нефритом подтверждено положительное влияние цитостатической терапии на выживаемость пациентов при отсутствии серьезных осложнений (в особенности онкологических) от проводимого лечения.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

1. Структура летальных исходов существенно изменилась за период с 60-х по 90-е годы: при основной тенденции к снижению частоты смерти от проявлений активности болезни и повышению частоты смерти от ХПН и тромбозов крупных сосудов.

2. Основными причинами -мерти при СКВ являются: инфекции (сепсис, диссеминированный туберкулез, пневмонии), активный люпус-нефрит, ХПН как исход волчаночного нефрита, тромбозы магистральных сосудов (церебральных; легочных, коронарных).

3. Летальные исходы у больных СКВ целесообразно подразделять на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни) смерть.

4. Длительная терапия цитостатиками - циклофосфаном и азатиоприном - при продолжительности курса. не менее 6 месяцев (в сочетании с адекватными дозами ГКС) ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ.

ПУБЛИКАЦИИ И ДОКЛАДЫ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

По теме диссертации имеются 2 печатные работы (1 статья и тезисы), материалы исследования доложены на 2 Съезде ревматологов России (Тула, 1997), Всероссийской конференции по системным васкулитам (Москва, 1997), на заседании Ученого совета Института ревматологии РАМН (1998).

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: диссертация была апробирована на заседании Ученого Совета Института ревматологии РАМН в июне 1998 г.

СВЕДЕНИЯ О ВНЕДРЕНИИ В ПРАКТИКУ:

Результаты исследования внедрены в практику в клинике Института ревматологии РАМН и используются при обучении клинических ординаторов и аспирантов.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ:

Диссертация построена по обычному плану, изложена на 143 страницах, состоит из введения, литературного обзора, глав: «Материалы и методы», «Результаты исследования», обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 158 литературных источников, из них 21 отечественный и 137 зарубежных, иллюстрирована 34 таблицами и 11 рисунками, а также 6 клиническими примерами.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Клиническая характеристика больных.

В соответствии с целью исследования нами отобрана группа больных СКВ, наблюдавшихся в Институте ревматологии с 1958 по 1997 гг., причины и время смерти которых известны, что составило 228 человек, из них полная клинико-иммунологическая характеристика и данные по лечению на момент начала наблюдения были доступны у 185 больных, данные динамического наблюдения - у 107 больных. Диагноз СКВ верифицировался согласно критериям АРА 1982 года (не менее 4 критериев). Был проведен тщательный ретроспективный анализ всей имеющейся в наличии медицинской документации в соответствии со специально разработанной исследовательской картой, включающей 80 демографических, анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных параметров. Начало болезни определялось как момент появления симптоматики, которая достоверно могла быть связана с СКВ. Вариант течения СКВ определялся согласно классификации В.А.Насоновой (1972). Активность болезни оценивалась с помощью шкалы SLEDAI-1 (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, 1992). Дата и причина смерти определялись в соответствии с протоколами вскрытия (90 больных), хранящимися в патологоанатомическом отделении Институте ревматологии РАМН и первичной медицинской документацией.

Характеристика больных СКВ, включенных в исследование, представлена в таблице 1. Соотношение мужчин и женщин среди больных, включенных в исследование, было 1:11, что находится в

пределах, обычных для СКВ, среди пациентов преобладали служащие и учащиеся, в основном со средним образованием. Преобладали больные с подострым течением болезни.

Таблица 1. Клинико-демографическая характеристика больных.

Показатель Значение

Пол (п=228) мужчины женщины 19 (8,3%) 209 (91,7%)

Работа(п=177) рабочий сельхозработник служащий учащийся не работал 25(14,1%) 1 (0,6%) 86 (48,6%) 51 (28,8%) 14 (7,9%)

Образование (п=175) начальное среднее высшее 23 (13.1%) 115(65,7%) 35 (20%)

Возраст начала болезни годы 22,96+0,64 года

Длительность болезни к моменту установления диагноза СКВ месяцы 30,8+3,4 месяцев

Возраст к моменту установления диагноза СКВ годы 25,29+0,76 лет

Возраст к моменту обследования первое (л=185) последнее (п=107) 27,2+0,8 лет 32,9+1,2 лет

Длительность болезни к моменту обследования первое(п=185) последнее(п=107) 60,5+4,9 месяца 121,3+9,2 месяца

Длительность болезни мехаду первым и последним обследованиями месяцы (п=107) 59,7+5,3 месяца

Активность болезни по шкале ЭЬЕОАМ на момент поступления в стационар первое поступление (п=185) последнее поступление (п=107) 19,4+0,7 баллов 14,4+0,8 баллов

Течение болезни острое подострое хроническое 68 (29,8%) 113 (49,6%) 47 (20,6%)

Длительность болезни к моменту смерти месяцы 109,7+7,0 месяцев

Возраст к моменту смерти годы 32,1+0,9 года

Встречаемость диагностических признаков СКВ в исследуемой группе представлена в таблице 2. Можно видеть, что в основном она соответствовала литературным данным, однако несколько чаще встречались такие угрожающие жизни проявления, как поражение почек, серозиты и цитопении.

Таблица 2. Частота встречаемости диагностических критериев у

больных СКВ (п=185).

№ Диагностический признак Собственные данные Данные литературы (МаНС^а!., 1992)

1 Эритема-«бабочка» 64% 36% - 64%

2 Дискоидная сыпь 6% 17%-29%

3 Фотодерматит 39% 33% - 43%

4 Язвы полости рта и носа 25% 7% - 45%

5 Артрит 80,5% 76% - 95%

6 Серозит 81% 17%-64%

7 Поражение почек 76% 33% - 66%

8 Поражение ЦНС 47% 25% - 66%

9 Гематологические нарушения 62% 7% - 58%

10 Иммунологические нарушения 85% 50% - 92%

11 Антинуклеарные антитела 89,5% 64% - 99%

У всех больных картина СКВ характеризовалась типичной для нее полисиндромностью. У большинства больных (80%) наблюдалось типичное поражение кожи, чаще всего «бабочка» (64%) Характерными были явления кожного васкулита (58%), в том числе тяжелые формы язвенно-некротического и гангренозного васкулита встречались у 15% пациентов. У большинства больных в картине болезни присутствовало поражение опорно-двигательного аппарата (83%), в основном недеформирующий артрит, полисерозит (81%). Закономерно, что у пациентов с летальным исходом СКВ люпус-нефрит имел место в 76% случаев, в том числе с развитием нефротического синдрома - в 45% случаев. Поражение ЦНС при СКВ встречалось у 47% больных. Артериальная гипертензия зафиксирована у 53,5% пациентов, в основном с поражением почек. Реже наблюдался синдром Рейно - в 26,5% случаев. Тромбозы крупных сосудов (центральных и периферических), не приведшие непосредственно к летальному исходу, встречались у 15% больных, что соответствует частоте АФС Сопутствующие инфекции (пневмонии, туберкулез, пиелонефрит, гнойные заболевания мягких тканей) наблюдались у 60,5% больных

Подавляющее большинство больных (89,5%) было позитивно по антинуклеарному фактору, практически с такой же частотой обнаруживались антитела к ДНК - в 85% случаев, у 78% больных обнаруживались 1-Е-клетки. Гипокомплементемия, т.е. уровень гемолитической активности комплемента ниже 35 ед/мл, отмечалась в 69% случаев. Криоглобулинемия наблюдалась у 65% больных. Ревматоидный фактор был пол" ¡тельным относительно редко - всего в 24% случаев, и, как правило, в низком титре. Гематологические нарушения в целом встречались реже иммунологических - 62%. Наиболее часто фиксировалась анемия (Нв<100г/л) - она встречалась во всех случаях цитопений (62%). На втором месте по частоте стояла лейкопения - 32%. Тромбоцитопения встречалась реже - лишь в 13% случаев. Таким образом, можно отметить, что у подавляющего большинства больных отмечались иммунологические нарушения и более чем у половины - гематологические.

Методы исследования.

Клинико-лабораторное обследование больных.

Наблюдавшиеся в Институте ревматологии больные СКВ обследовались по стандартному протоколу для пациентов с этим заболеванием. Биохимические и гематологические исследования крови проводились унифицированным методом в биохимической лаборатории Института ревматологии: гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты, СОЭ, уровни креатинина крови в динамике. ЬЕ-клетки в крови определялись по методу 2ткЬат-Соп!еу в модификации Е.И.Новоселовой. Иммунологические исследования осуществлялись в лаборатории клинической иммунологии Института ревматологии: определение антител к ДНК (анти-ДНК) в сыворотке крови иммуноферментным методом на твердой фазе. Для определения антинуклеарного фактора (АНФ) в 60-е годы применялись различные методы: реакция преципитации в агаре, метод флюоресцирующих антител, флоккуляция бентонита (модифицированный метод Базицевича), реакция пассивной гемагглютинации формалинизированных бараньих эритроцитов,

сенсибилизированных ДНК. В 70-90 годы АНФ определялся методом непрямой иммунофлюоресценции по Кунсу на криостатных срезах крысиной печени. Оценка результатов проводилась в соответствии с рекомендациями А.И.Сперанского (1975). Ревматоидный фактор определяли в реакции латекс-агглютинации.

Методы статистической обработки материала

Статистический анализ результатов проводился на ПЭВМ тина IBM PC Pentium 166. Использовались стандартные методы вариационной статистики с определением среднего арифметического значения переменной (М), среднего квадратического отклонения (SD) и стандартной ошибки средней величины (т). Достоверность различий между группами при сравнении непрерывных количественных параметров оценивалась с помощью t-теста Стьюдента. При оценке различий распределения ранговых переменных использовался критерий X2. При оценке продолжительности жизни больных использовался метод построения таблиц выживаемости с определением кумулятивных частот выживаемости за 5, 10 15 и 20- летний срок. Следует отметить, что термин «выживаемость» в нашей группе пациентов должен пониматься как процент больных, которые пережили тот или иной период времени (то есть смерть которых наступила позже) с момента начала заболевания. Для оценки влияния различных параметров на продолжительность жизни использовался метод Каплана-Майера

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Причины смерти больных системной красной волчанкой.

В исследование было включено 228 больных, из которых причина смерти была достоверно известна у 214 человек - 93,9%. У 14 человек -6,1%, причину смерти уточнить не удалось. В таблице 3 представлены основные причины смерти больных СКВ, включенных в исследование.

На первом месте по частоте среди причин смерти были инфекции - 56 человек (29,9%), наиболее часто - сепсис (20 больных), который

развивался при наличии инфекционных очагов в коже и мягких тканях, в дыхательных путях, в мочеполовом тракте; у 3 пациентов, погибших в 60-е годы, при аутопсии был выявлен грибковый сепсис.

Таблица 7. Причины смерти больных СКВ (п=228).

Причина смерти Количество (процент) больных

Инфекции 56 (29,9%)

Сепсис 20 (8,8%)

Туберкулез 16 (7%)

Пневмония 11 (4,8%)

Другие инфекции 9 (3,9%)

Активный люпус-нефрит 51 (22,4%)

ХПН как исход люпус- 36 (15,8%)

Тромбозы крупных сосудов 32 (14%)

Церебральные тромбозы 20 (8,8%)

Тромбозы легочной артерии 6 (2,6%)

Коронарные тромбозы 4(1,8%)

Тромбоз сосудов брыжейки 1 (0,4%)

Тромбоз нижней полой вены 1 (0,4%)

Поражение ЦНС на фоне 14 (6,1%)

активности СКВ

Легочно-сердечная 14 (6,1%)

недостаточность на фоне

активности СКВ

Абдоминальный синдром на 1 (0,4%)

фоне активного васкулита

Онкологические заболевания 5 (2,2%)

Другие причины 5 (2,2%)

У 16 больных причиной смерти был гематогенно диссеминированный туберкулез с внелегочными поражениями, такими как туберкулезный лептоменингит, туберкулезные очаги в почках, селезенке. У 11 пациентов причиной смерти были тяжелые пневмонии. Реже в качестве причин смерти выступали бактериальный эндокардит, гнойный пиелит, вирусные инфекции. Фатальные инфекции развивались в 60% случаев на фоне высокой активности основного заболевания.

На втором месте - активный люпус-нефрит - 51 пациент (22,4% от общего числа), когда смерть наступала от быстро прогрессирующей почечной недостаточности на фоне высокой активности СКВ. При

аутопсии определялись типичные изменения: макроскопически -«большая пестрая почка», микроскопически - явления пролиферативного гломерулонефрита, часто - с полулуниями, фибриноидный некроз петель, «проволочные петли», гиалиновые тромбы, ядерная патология, а также признаки активного процесса в других органах и системах.

Смерть от хронической почечной недостаточности (ХПН) -15,8% -наступала при отсутствии выраженной активности СКВ, на фоне прогрессирования уремии, при явлениях нарастающей легочно-сердечной недостаточности. При аутопсии определялись признаки диффузного волчаночного нефрита с той или иной степенью сморщивания почек. В целом волчаночный нефрит (как активный, так и с исходом в ХПН) явился причиной смерти 38,2% всех больных. Таким образом, можно сказать, что люпус-нефрит является важнейшей органной патологией, приводящей к неблагоприятному исходу при СКВ.

Тромбозы крупных сосудов занимают четвертое место (14%) среди летальных исходов при СКВ: тромбозы церебральных сосудов, легочной артерии, коронарных артерий с развитием острого инфаркта миокарда. Были случаи тромбоза сосудов брыжейки с некрозом кишечника и тромбоза нижней полой вены. В 50% случаев выявлялись клинические и/или лабораторные признаки антифосфолипидного синдрома.

Смерть больных от волчаночного поражения ЦНС (6,1%) наступала на высоте активности болезни при явлениях отека мозга с развитием комы и остановкой дыхания, при вскрытии обнаруживались набухание и отек головного мозга, распространенная церебральная васкулопатия, очаги красного размягчения вещества мозга

Поражение сердца, легких и серозных оболочек было причиной смерти также у 6,1% больных. Непосредственной причиной смерти был, как правило, отек легких, в ряде случаев - и мозга, на фоне панкардита или массивного экссудативного полисерозита. При аутопсии определялись признаки эндокардита Либмана-Сакса с поражением

митрального, реже - аортального, клапанов, экссудативного перикардита и плеврита, а также пневмонита с дисковидными ателектазами, тампонада сердца экссудатом в полости перикарда.

Среди редких причин смерти: онкологические заболевания - 5 случаев (1 случай ретикупосаркомы желудка (в возрасте 48 лет), 1 случай рака шейки матки (в возрасте 55 лет), 1 случай лимфосаркомы (в возрасте 59 лет), 2 случая р.- яичников (в возрасте 67 и 69 лет), анафилактический шок на лекарственный препарат -1 случай, сердечнососудистая недостаточность во время хирургической операции - 1 случай, суицид - 2 случая и 1 случай лекарственного агранулоцитоза.

Продолжительность жизни больных СКВ в зависимости от причины смерти.

Средняя длительность болезни от начала заболевания до момента смерти составила 109,7±7,0 месяца. Средний возраст к моменту смерти составил 32,1 ±0,9 года. 5-летний срок от начала болезни пережили 57% больных, 10-летний - 33%, 15-летний - 22%, 20-летний - 13%, 25-летний - 6% от общего числа пациентов. Смерть больных наиболее часто наступала при длительности заболевания 3-5 лет (суммарно 37% от общего количества умерших). Таким образом, можно говорить о том, что 5-летний срок от начала болезни является в определенной степени рубежом, после которого отмечается снижение смертности пациентов.

Средняя продолжительность жизни от начала болезни была наименьшей при гибели больных от поражения ЦНС (35,6±7,6 месяца) и активного люпус-нефрита (49,2+5,2 месяца), а максимальной - при смерти от тромбозов (162,2+20,3 месяца), ХПН (177,3±17,3 месяца) и онкологических заболеваний (360,8+54,3 месяца). Парные различия средних значимы (р<0,05). Эти данные позволяют обосновать применение к нашему клиническому материалу понятия «ранней» и «поздней» смерти больных СКВ (Rubin L.A., 1985). На основании частотного распределения и кривой кумулятивных частот выживаемости.

смерть больного СКВ на протяжении первых 5 лет от появления характерной симптоматики целесообразно считать ранней смертью, а смерть, наступившую по истечении 5 лет от начала болезни - поздней смертью.

При смерти от активного волчаночного поражения ЦНС у 86% больных наблюдалась ранняя смерть, у 14% - поздняя При активном люпус-нефрите 71% летальных исходов - ранняя смерть, и только 29% -поздняя смерть. При смерти от инфекционных осложнений 59% - ранняя смерть, 41% - поздняя смерть. При смерти от поражения сердца, легких и серозных оболочек 57% - ранняя смерть, 43% - поздняя. Контрастируя с этими причинами смерти, при летальном исходе вследствие тромбозов крупных сосудов ранняя смерть наступала только в 22% случаев, в 78% случаев наблюдалась поздняя смерть. При смерти от ХПН смерть в течение первых 5 лет болезни наблюдалась лишь у 14% больных, в 86% случаев наблюдалась поздняя смерть. В случае смерти от онкологических заболеваний все больные умерли на поздних сроках, причем минимальная длительность болезни была 18,4 года (221 месяц), а максимальная - 45 лет (540 месяцев). Различия между причинами смерти по распределению на раннюю и позднюю смерть статистически достоверны (р<0,01, критерий хг) Таким образом, можно думать о наличии патогенетически обоснованной взаимосвязи времени наступления смерти на раннем и позднем этапе развития заболевания

Зависимость причин летального исхода от демографических, клинических и иммунологических факторов.

Инфекции. Наблюдалось отчетливое увеличение частоты смерти больных СКВ от инфекций при наличии у них кожного васкулита (33% против 13% при отсутствии васкулита, р<0,01) и ассоциированных с ним клинических проявлений (синдром Рейно, криоглобупинемия). Достоверное повышение доли умерших от инфекций отмечено у пациентов с наличием лейкопении < 3,0 х 109 /л (35% против 20% без лейкопении, р<0,05) и уровнем СОЭ > 45 мм/ч (32% против 18% при СОЭ ниже 45 мм/ч, р<0,05) на ранней стадии заболевания При наличии

сопутствующих очагов инфекции, как и спедовапо ожидать, смерть от инфекционных осложнений наступала в 3 раза чаще (33%), чем при их отсутствии (10%, р<0,01).

Активный люпус-нефрит. Отмечена вдвое большая частота (30%) летального исхода от активного люпус-нефрита при начале заболевания в возрасте до 24 лет, чем при начале болезни в более позднем возрасте (14%), различия достоверны (р<0,05). Эти данные подтверждают полученные М М Ивановой (1985) результаты, которые говорят о неблагоприятном течении люпус-нефрита при начале болезни в возрасте от 14 до 24 лет. При высокой активности болезни (БЬЕОА! в начале наблюдения 20 и более баллов) смерть от неконтролируемой активности болезни наступала в 35%, при более низкой активности - в 9% случаев (р<0,01). Дополнительными неблагоприятными признаками были повышение АД (при этом смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 37% случаев против 13% у больных с нормальным АД, р<0,01) и креатинина (смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 57% случаев против 12% у больных с нормальным уровнем креатинина крови, (р<0,01).

Хроническая почечная недостаточность. В целом для группы больных с исходом в ХПН была характерна более низкая активность заболевания. Среднее значение БиЕЮА! на момент начала наблюдения у них составляло 15,4 ±1,4 балла, по сравнению с 20,5 ± 0,8 балла у других пациентов (р<0,01). Если уровень анти-ДНКв начале наблюдения был относительно низок (не более чем в 1,5 раза превышая норму), смерть от ХПН наблюдалась в 41% случаев, в то время как у пациентов с высоким уровнем анти-ДНК -19% (р<0,05).

Тромбозы крупных сосудов. Отмечена статистически достоверная обратная корреляция между проявлениями активности СКВ и смерти от тромбозов. Так, среднее значение 31_ЕОА1 на момент начала наблюдения в группе умерших от тромбозов (15,3 + 1,5 балла) достоверно ниже (р<0,05), чем при других причинах смерти (20,3 + 0,8 балла) Статистически достоверно снижена частота смерти от тромбозов

в группах больных с высоким уровнем СОЭ, наличием гипокомплементемии, анемии, нефрита и нефротического синдрома, то есть показателей, характеризующих высокую активность болезни. В то же время тромбозы в 4 раза чаще были причиной смерти у больных с антифосфолипидным синдромом (43%), чем при его отсутствии (11%, р<0,01). Частота смерти от тромбозов не ассоциировалась с артериальной гипертензией как на ранних, так и на более поздних стадиях болезни, в том числе и у пожилых пациентов. Это позволяет сделать вывод, что тромбозы при СКВ имеют иной патогенез, чем при кардиологической патологии, и связаны, очевидно, с наличием антифосфолипидных антител.

Поражение ЦНС на фоне активности СКВ. Пациенты, умершие от поражения ЦНС на фоне активности СКВ, были людьми молодого возраста, у всех отмечались клинические признаки поражения ЦНС на фоне очень высокой активности СКВ в дебюте заболевания: среднее значение Э1-ЕОА1 на момент начала наблюдения в группе умерших о г люпус-ЦНС было наиболее высоким - 33,5 ± 4,2 балла (в то время как среднее значение при других причина смерти составило 18,9 + 0,7 балла - р<0,01, (-тест Стьюдента).

Поражение сердца, легких и серозных оболочек на фоне активности СКВ. Достоверное различие выявлено только в наличии или отсутствии кожного васкулита, который отмечался у всех, кроме одного из пациентов с данной причиной смерти. Можно думать об ассоциации кожного васкулита с поражением сосудов внутренних органов, в том числе легочным васкулитом и, вероятно, развитием в ранние сроки на фоне высокой активности СКВ коронариита, а в более поздние сроки - атеросклероза.

Факторы, ассоциированные с продолжительностью жизни.

Продолжительность жизни отчетливо ассоциировалась с активностью болезни по шкале БЬЕОА! на раннем этапе заболевания Среди больных с уровнем активности на момент начала наблюдения по шкале 81_ЕОА1 20 и более баллов ранняя смерть наблюдалась в 66%

случаев (а поздняя, соответственно, в 34%), в то время как при активности менее 20 баллов ранняя смерть наступала лишь у 13%, а поздняя - у 87% пациентов (различия достоверны по критерию ~/2 (р<0,01). При 51-ЕОА1 <20 баллов средняя продолжительность жизни составила 177,3 ± 12,3 месяца, при 31,ЕОА1 >20 баллов 69,7 ± 7,2 (р-"0,001)

Наиболее достоверно ассоциировались с наступлением ранней смер1и раннее начало нефрита особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и признаками нарушения функции почек. Так, при нефротическом синдроме в начале наблюдения ранняя смерть наступила у 59%, а при повышении уровня креатинина - у 69% пациентов.

В связи с особой значимостью раннего вовлечения почек при СКВ нами проведен анализ кривых кумулятивных частот выживаемости больных, относящихся к 3-м подгруппам:

1) СКВ без поражения почек (п=63);

2) СКВ с нефритом без нефротического синдрома (п=68);

3) СКВ с нефритом и с ранним развитием нефротического синдрома (п=54).

Средняя продолжительность жизни после начала заболевания у больных без нефрита составила 176,7 ± 17,9 месяца, у больных с нефритом без нефротического синдрома 122,3 ±11,6 месяца, у больных с развитием нефротического синдрома в начале болезни 73,9 ± 8,8 месяца (при парном сравнении с использованием критерия различия достоверны между всеми тремя группами, р<0,01).

Таким образом, наиболее важными факторами, снижающими продолжительность жизни больных СКВ и повышающими вероятность ранней смерти являются появление поражения почек (особенно с развитием нефротического синдрома, повышением уровня креатинина и артериальной гипертензией), а также высокая активность заболевания по шкале 81.ЕОА1 (20 баллов и выше) в начале заболевания.

Изменение структуры летального исхода и продолжительности жизни больных СКВ на протяжении четырех десятилетий.

Для оценки изменения структуры летального исхода и продолжительности жизни больных использовалась группировка периодов времени по десятилетиям: 50-60-е, 70-е, 80-е и 90-е годы.

В 50-60-е годы основной причиной летального исхода при СКВ служил активный люпус-нефрит - 37% случаев. В 70-е годы процент летального исхода от этой причины снизился до 25,6%, в 80-е годы - до 21%, а в 90-е - до 10% (различия между десятилетиями достоверны по критерию р<0,05). Смерть от волчаночного поражения ЦНС на фоне активности СКВ занимала в 50-60-е годы значительное место в структуре летального исхода и составила 18,5%, в 70-е годы отмечено резкое снижение доли таких смертей - до 2,6%, в 80-е годы - 3,7%, в 90-е годы документально подтвержденных случаев смерти от поражения ЦНС не было (р<0,05). Отмечено снижение доли летального исхода вследствие волчаночного поражения сердца, легких и серозных оболочек: в 50-60-е годы - 9,3%, в 70-е годы - 7,7%, в 80-е годы - 6,2%, в 90-е годы - 3%, однако эти различия статистически недостоверны. В то же время наблюдается увеличение доли летального исхода от отдаленного последствия волчаночного поражения почек - ХПН. Так, если в 50-60-е годы от ХПН не погиб ни один из пациентов, то в 70-е годы доля смертей от ХПН составила 17,9%, в 80-е годы - 25,9%, в 90-е годы - 20%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01). Выявлен также рост доли пациентов, умерших от тромбозов крупных сосудов: в 50-60-е годы это были единичные случаи (5,6%), в 70-е годы -17,9%, в 80-е годы -14,8%, в 90-е годы - 25%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01), за 70-е - 90-е годы различия не значимы. В течение всего 40-летнего периода значительная доля больных СКВ умирала от инфекционных процессов. В 50-60-е годы от инфекций погибло 25,9% пациентов, в 70-е годы - 21%, в 80-е годы -

26%, в 90-е годы - 32% больных. Различия между десятилетиями по числу умерших от инфекций статистически недостоверны.

Таким образом, за 40-летний период отмечается статистически достоверное снижение доли больных, умерших от наиболее ярких проявлений неконтролируемой активности СКВ, таких как волчаночный нефрит и поражение ЦНС, и повышение доли таких причин смерти, как ХПН и тромбозы, ассоциированных со смертью на более поздних этапах болезни.

Рисунок 1 демонстрирует изменение соотношения ранней и поздней смерти при СКВ за 40-летний период.

Рису кок 1 Ранняя и п о э д л ян смерть у больных СКВ в различные де(ятилвгия (11=228).

5*4 4 0 % 30% 11% 1 0% 0%

Можно видеть, что если в 50-60-е годы преобладала ранняя смерть от проявлений неконтролируемой активности болезни, то в последующем наблюдается нарастание поздней смерти. Средняя продолжительность жизни больных с известным летальным исходом

выросла с 38,3 ± 3,5 месяца в 50-60 годы до 169,3 + 23,1 месяца в 90-е годы (р<0,01).

Такая динамика объясняется развитием современных методов лечения - сначала современных схем терапии глюкокортикостероидами, затем - комбинированной терапии с включением цитостатиков, пульс-терапии и экстракорпоральных методов печения. В тоже время вплоть до настоящего времени сохраняется проблема инфекций при СКВ, которые все еще являются первоочередной причиной смерти при этом заболевании.

Влияние терапии на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

Нами ретроспективно была проведена оценка адекватности - в соответствии с современными рекомендациями (Иванова М.М.1994) -лечения умерших больных СКВ. При высокой степени активности болезни, поражении жизненно важных органов (например, активном люпус-нефрите, тяжелом поражении ЦНС) адекватными считались суточная доза преднизолона не менее 1 мг на кг массы тела больного, присоединение цитотоксической терапии и проведение пульс-терапии метилпреднизолоном. При умеренной степени активности адекватными считались: доза преднизолона порядка 40 мг преднизолона в день, при наличии распространенного кожно-суставного синдрома присоединение цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн). Учитывалась своевременность начатой терапии: при остром течении -до 6 месяцев от начала заболевания, при подостром - не позднее чем через 1-1,5 года и при хроническом - в первые месяцы генерализации процесса. Курсовое, прерывистое лечение, лечение низкими дозами кортикостероидов адекватным не считалось. Лечение цитостатиками считалось адекватным, если оно проводилось не менее 6 месяцев.

При ретроспективной оценке терапии у 66% больных мы вынуждены были признать ее неадекватной активности болезни и тяжести состояния. У 28% больных терапия была адекватной только

периодически, а течении коротких сроков. И лишь 12 человек (6%) получали полностью адекватное по современным представлениям лечение. Причинами неадекватности лечения были: применение низких доз глюкокортикоидов, отсутствие цитостатической и интенсивной терапии (наиболее часто в 50-60-е годы), позднее начало и применение неверных схем печения (а частности, слишком быстрого снижения дозы кортикостероидов) врачами общей практики до консультации ревматолога, нежелание пациента принимать кортикостероиды или цитостатики, самовольное прекращение терапии вследствие низкой медицинской культуры населения.

Мы провели анализ продолжительности жизни у больных с люпус-нефритом в начале заболевания, попучавших и не получавших длительную цитостатическую терапию. Было выбрано 2 группы больных с ранним началом люпус-нефрита: 1) 43 больных, получавших цитостатическую терапию циклофосфаном или азатиоприном при продолжительности лечения этими препаратами не менее 6 месяцев; 2) 79 больных, получавших только кортикостероидную терапию. Группы статистически достоверно не различались по демографическим и клиническим параметрам, а также по средним дозам кортикостероидов.

Анализ показал, что в группе лечившихся цитостатиками продолжительность жизни от момента начала заболевания более 3-х лет наблюдалась у 95% больных, а в группе принимавших только ГКС - у 67% больных, более 5-ти лет - у 74% больных при лечении цитостатиками и у 44% больных без лечения цитостатиками, более 10-ти лет прожили 47% больных люпус-нефритом при лечении цитостатиками и 27% - без лечения цитостатиками. Средняя продолжительность жизни от момента начала заболевания у больных СКВ с люпус-нефритом без лечения цитостатиками составила 86,6 ± 9,9 месяца, при длительной цитостатической терапии -127,2 ± 11,7 месяца (р<0,05). Следует учесть, что продолжительность жизни в данном случае оценивалась у больных с заранее известным летальным исходом.

Если при наличии в начале наблюдения высокой активности СКВ (SLEDAI > 20 баллов) больной в последующем получал курсы

интенсивной терапии (пульс-терапия метилпреднизолоном, экстракорпоральные методы лечения) и/или длительную цитостатическую терапию, ранняя смерть наблюдалась в 53% случаев, а поздняя - в 47% случаев. Если при изначально высокой активности СКВ больному по той или иной причине проводилась только стандартная терапия глюкокортикоидами, ранняя смерть наблюдалась в 80%, а поздняя - только в 20% случаев (р<0,05). Таким образом, ранняя смерть наблюдалась в основном у больных с высокой активностью СКВ при отсутствии адекватной терапии, а поздняя смерть - при невысокой активности болезни и/или при применении активного адекватного лечения.

При анализе взаимосвязи терапии и причин смерти не отмечено значимых ассоциаций между цитостатической терапией и летальным исходом от инфекций и онкологических заболеваний. Так. среди больных СКВ, погибших от инфекций, получали цитостатики 35,7%, среди умерших от других причин цитостатиками лечились 32,6% больных (различия не достоверны, р>0,05). Среди пациентов, умерших от злокачественных новообразований, получали цитостатическую терапию 20%, среди погибших от других причин - 34,5% (различия не достоверны, р>0,05). Таким образом, наши данные подтверждают результаты исследования комитета ЕШАР?, свидетельствующие об отсутствии увеличения частоты развития онкопатологии при использовании цитостатиков у больных ревматическими заболеваниями

1. Наличие СКВ существенно сокращает продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием. Среди наблюдавшихся в Институте ревматологии больных СКВ с летальным исходом средний возраст к моменту смерти составил 32,1 года.

2. Основными причинами смерти при СКВ являются: инфекции -29,9% (в том числе сепсис - 8,8%, диссеминированный туберкулез - 7%, пневмонии - 4,8%, другие инфекции - 3,9%), активный люпус-нефрит -

22,4%, ХПН как исход волчаночного нефрита - 15,8%, тромбозы магистральных сосудов (церебральных, легочных, коронарных) - 14%, такие проявления активности СКВ, как поражение ЦНС - 6,1%, поражение сердца, легких и серозных оболочек - 6,1%. Другие причины смерж в!ом числе злокачественные новообразования, встречаются редко - суммарно 4 8% случаев

3 Целесообразно подразделять смерть больных СКВ на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни). Для ранней смерти характерна гибель пациентов от активности заболевания, для поздней смерти - от ХПН и тромбозов.

4 За 40-летний период (с 1958 по 1997 гг.) структура причин смерти при СКВ существенно изменилась. В 50-60-е годы наблюдалось преобладание ранней смерти - 83% (от люпус-нефрита - 37% случаев, поражения ЦНС -18,5%, поражения сердца, легких и серозных оболочек - 9,3% случаев) против 31% в 90-е годы. Поздняя смерть имела место только в 17% случаев против 69% в 90-е годы (тромбозы магистральных сосудов - 25%, ХПН - 20% случаев).

5.Смерть от инфекций остается одной из основных причин летального исхода на протяжении всех 40 лет и составляет 26% - 32% от общего числа умерших больных.

6 Активность болезни является основным фактором, определяющим длительность заболевания и структуру смерти при СКВ. При активности болезни по шкале 51ЕОА1 более 20 баллов характерной является ранняя смерть от активности болезни или инфекций, при активности менее 20 баллов преобладает поздняя смерть от ХПН и тромбозов.

7.Наиболее неблагоприятным прогностическим фактором является раннее развитие волчаночного нефрита, особенно с нефротическим синдромом. Средняя продолжительность жизни с момента начала заболевания у больных люпус-нефритом с известным летальным исходом составила 73,9 месяца (6,2 года), в то время как у больных без нефрита -176,7 месяца (14,7 года).

8. Длительная терапия цитостатиками (циклофосфаном и азатиоприном) при продолжительности курса не менее 6 месяцев ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ с волчаночным нефритом - 44% против 74%. Терапия цитостатиками не вызывает увеличения частоты летальных исходов от инфекций и онкологических заболеваний.

1. Развитие волчаночного нефрита с нефротическим синдромом и повышением уровня креатинина крови на ранней стадии болезни являются плохими прогностическими признаками в отношении ранней (в первые 5 лет от начала заболевания) смерти пациента и требует незамедлительной интенсивной терапии кортикостероидами.

2. Наиболее частыми причинами смерти при СКВ в первые 5 лет болезни (ранняя смерть) являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках (поздняя смерть) - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность, что необходимо учитывать при определении прогноза больного и стратегии терапии.

3. Длительная (6 месяцев и более) комбинированная терапия адекватными дозами глюкокортикоидов и цитостатиками (циклофосфамидом, азатиоприном) способствует увеличению продолжительности жизни больных даже самыми тяжелыми формами СКВ с ранним развитием волчаночного нефрита.

1 Анализ причин неблаюприятного исхода при СКВ данные 30 летнего наблюдения Ипституш ревматологии II Тезисы докладов 2-го Всероссийского съезда ревматологов. - Тула, 1997. - 111 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е.)

2. Структура летальных исходов при системной красной волчанке по данным Института ревматологии РАМН И Российская ревматология. -1998 - №3 - с.2-9 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е., Соловьев С.К.)

3 Характеристика летального исхода при системной красной волчанке. - Материалы Юбилейной конференции, посвященной 40-летию Института ревматологии РАМН. - Москва, 1998 (в печати).

Участок множительной техники ОНЦ РАМН

Поди, к печати 20. "10.? Я Заказ

Наверное, это самая важная статья в разделе про системную красную волчанку — подходы и перспективы терапии этого грозного и коварного заболевания.

Начиная терапию системной красной волчанки, мы преследуем следующую основную цель – достижение ремиссии или низкой активности заболевания, а также снижение риска развития сопутствующих заболеваний. Как следствие — предотвращение поражения жизненно важных органов и улучшение качества жизни пациентов.

Лечение пациентов с СКВ должно проводиться врачами-ревматологами с привлечением специалистов других специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента.

Лечение системной красной волчанки строго индивидуализировано!!!

Лечение всякого рода народными средствами, приговорами и заговорами болезнь не предотвращает и не вылечивает. Но некоторые немедикаментозные методы помогут вашему взаимодействию с лечащим врачом. Итак, следующие рекомендации помогут пациентам с системной красной волчанкой поддерживать свое состояние:

• необходимо меньше нервничать и переживать,
• ограничить пребывание на солнце,
• современное и адекватное лечение сопутствующих заболеваний,
• на фоне лечения цитотоксическими препаратами (цитостатики) обязательно необходимо предохраняться от беременности,
• отказаться от вакцинации,
• женщинам не рекомендовано использовать контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов,
• контроль массы тела,
• отказ от курения.

Основные препараты для лечения системной красной волчанки это глюкокортикоиды (ГКС), цитостатики и аминохинолиновые препараты .

Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) при отсутствии противопоказаний должны назначаться всем без исключения больным волчанкой, длительный прием аминохинолиновых препаратов обеспечивает профилактику обострений, снижение активности и риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Глюкокортикоидные гормоны в терапии системной красной волчанки занимают особое место и их назначение является обязательным при средней и высокой активности болезни. Практика показывает, что пациенты очень боятся начинать терапию гормональными препаратами, особенно переживают женщины за свой вес. Но во многих случаях без гормональных препаратов никак. Тут уж, как говорится, «не до жиру, быть бы живу» (во всех смыслах). Длительность терапии практически не ограничена и может продолжаться в течение МНОГИХ ЛЕТ без перерыва. При достижении стойкой ремиссии и снижения активности болезни — доза гормонов может быть медленно уменьшена до поддерживающей. Но только после согласования с лечащим врачом и под его контролем . При длительном приеме глюкокортикоидов у больных необходимо контролировать и проводить профилактику остеопороза, сахарного диабета, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии, поражения желудочно-кишечного тракта, катаракты и глаукомы.

Цитостатики (цитостатические иммунодепрессанты) назначаются больным при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимися поражением жизненно важных органов и систем. Для достижения ремиссии (индукционная терапия) используется циклофосфан или мофетила микофенолат. При достижении клинико-лабораторного эффекта цитостатики используются в качестве поддерживающей терапии.

Для лечения системной красной волчанки с невысокой степенью активности и без поражения жизненно-важных органов должны быть использованы низкие дозы глюкокортикоидов и\или аминохинолиновые препараты. При недостаточной эффективности или с целью уменьшения дозы гормонов возможно назначение цитостатиков (азатиоприн, мофетила микофенолат или метотрексат). Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, препараты крови, противовирусные и противогрибковые препараты, антикоагулянты, дезагреганты, мочегонные и гипотензивные препараты, статины. При поражении нервной системы могут назначаться седативные, противосудорожные и психотропные препараты.

У больных системной красной волчанкой с высокой иммунологической и клинической активностью , НО без признаков активного поражения почек (волчаночного нефрита) и поражения центральной нервной системы рекомендуется применение анти-BLyS терапии (Белимумаб). Белимумаб назначается больным СКВ с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек, суставов, неактивным волчаночным нефритом, со средней степенью тяжести анемии, тромбоцитопении, лейкопении, с частым развитием обострений и высоким риском развития осложнений терапии, инфекций. А подробнее про этот препарат .

Поражение жизненно важных органов при может привести к необратимой утрате функции или даже летальному исходу. В случаях прогрессирующего течения СКВ , с высокой активностью активности и тяжелыми поражениями внутренних органов назначаются глюкокортикоиды в высоких дозах. Обычно применяется преднизолон внутрь в высоких дозах. При критических ситуациях или неэффективности назначения преднизолона внутрь применяются инфузии метилпреднизолона.

Лечение волчаночного нефрита

В идеале биопсия почки, при отсутствии противопоказаний, должна проводиться у всех пациентов системной красной волчанкой с активным нефритом. Лечение же волчаночного нефрита должно проводиться в соответствии с выявленным классификационным типом нефрита. Для лечения активного волчаночного нефрита применяют глюкокортикоиды, цитостатиками, амнихинолиновые препараты (плаквенил), блокаторы ангиотензиновых рецепторов, статины.

Сохранение детородной функции — одна из наиболее серьезных проблем у молодых женщин с волчаночным нефритом. В связи с этим рекомендуется назначать мофетила микофенолат в качестве терапии у женщин, планирующих беременность,так как высокие дозы циклофосфана могут привести к необратимому бесплодию .

При наличии беременности у женщин с нефритом возможны следующие варианты лечения:

1. При отсутствии активности нефрита и внепочечных проявлений системной красной волчанки специальной терапии не требуется.
2. При незначительной активности рекомендуется назначение аминохинолиновых препаратов (плаквенил).
3. При выраженной активности волчаночного нефрита и наличии внепочечных проявлений болезни назначаются глюкокортикоиды, при необходимости возможно добавление Азатиоприна. Другие цитостатики не назначаются из-за высокого риска развития тератогенного эффекта.

Оценка качества жизни пациентов с СКВ

Для оценки качества жизни у пациентов с СКВ используется опросник Lupus Quality of Life (LUPUSQOL). Это единственный опросник, переведенный на русский язык Агенством Corporate Translation Inc. по всем правилам GCP. Lupus-Qol представляет собой анкету, включающую в себя 34 вопроса, объединенных по 2-8 вопросов в отдельные шкалы. Опросник оценивает: physical health (физическое здоровье); emotional health (эмоциональное здоровье); body image — образ тела (оценка пациентом своего тела и восприятия его другими); pain (боль); planning (планирование); fatigue (усталость); intimate relationships (интимные отношения); burden to others (зависимость от других людей). Результаты обрабатываются специалистом.

Опросник о качестве жизни при заболевании волчанкой (LupusQoL) Дата ВИЗИТ ФИО Возраст лет
Приведенный ниже опросник разработан с целью определения того, как заболевание системной красной волчанкой (СКВ) воздействует на Вашу жизнь. Прочтите каждое утверждение и отметьте ответ, наиболее точно отражающий Ваше самочувствие . Пожалуйста, постарайтесь отвечать на все вопросы как можно правдивее.
Как часто на протяжении последних 4 недель
Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении тяжелой физической работы, например, при вскапывании огорода, покраске и/или косметическом ремонте, перестановке мебели	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
2. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении умеренно тяжелой физической работы, например, при пользовании пылесосом, глажке, совершении покупок, уборке ванной комнаты	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
3. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении легкой физической работы, например, при готовке/приготовлении пищи, открывании банок, вытирании пыли, причесывании или соблюдении личной гигиены	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
4. Из-за заболевания волчанкой я не могу выполнять повседневные дела, например, работать, ухаживать за детьми, выполнять обязанности по дому, настолько хорошо, как мне бы этого хотелось	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
5. Из-за заболевания волчанкой мне трудно подниматься по лестнице	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
6. Из-за заболевания волчанкой я в какой-то степени потерял(-а) свою самостоятельность и завишу от других людей	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
7. Из-за заболевания волчанкой я все делаю медленнее	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
8. Из-за заболевания волчанкой у меня нарушен характер сна	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
9. Из-за болей, вызванных заболеванием волчанкой, мне не удается выполнять свои дела так, как мне бы этого хотелось	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда

И буквально несколько слов о прогнозе . Безусловно, в последние годы прогноз при системной красной волчанке значительно улучшился. Ранее это заболевание практически было приравнено к приговору.

Вот несколько статистических данных: 5-летняя выживаемость при СКВ — более 90%, 10-летняя — 70-80%, 20-летняя — 70%. Конечно, к сожалению, до сих пор смертность при волчанке выше, чем в общей популяции. Но прогресс налицо…. И напоследок улыбающаяся Селена Гомес, которая в последние годы борется с волчанкой и, кажется, довольно успешно 🙂

Красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, возникающее в результате сбоя в работе иммунной системы.

Она не является заразной, а точные причины её возникновения до сих пор не установлены. Вылечить патологию полностью нельзя.

Код по классификации болезней – L93.0. Заболеванию подвержены женщины среднего возраста. Распространенность низкая – 2-3 человека на 1000.

Красная волчанка – это системное аутоиммунное заболевание. Организм определяет собственные клетки, как чужие, и ведет против них борьбу.

Заболевание может протекать как в острой тяжелой форме, так и вялотекущей. Требует длительного лечения, которое не всегда дает положительный результат.

Виды в соответствии с МКБ

Существуют следующие виды красной волчанки:

• Дискоидная (L93).
• Системная (М.32).
• Лекарственная (М.32.0).

Наиболее опасной является системная форма, в результате которой происходит поражение внутренних органов. Это ревматическое заболевание, которое затрагивает соединительные ткани и отличается тяжелым течением.

Лекарственная волчанка носит благоприятный характер и обычно проходит после отмены препарата.

Для дискоидной красной волчанки характерно поражение кожных покровов . Наиболее часто страдает лицо – появляются отечные красно-розовые пятна. Дискоидная красная волчанка может перейти в системную и вызвать поражение внутренних органов и систем.

Причины

Точных причин возникновения патологии до сих пор не выявлено.

Вычислен ряд факторов, способствующих её возникновению:

Согласно многочисленным исследованиям, люди, у которых выявлен цитомегаловирус, парвовирус, наиболее часто подвержены волчанке. У детей спровоцировать развитие заболевания может вирус Эпштейн-Барра.

Возникает после приема препаратов:

Почему отдельные люди страдают волчанкой после приема лекарств, а другие — нет, не установлено. Однако обычно заболевание проходит самостоятельно после отмены препарата.

Стрессовые ситуации, переохлаждение, эндокринные заболевания, инфекции и воспалительные патологии выступают в роли пускового механизма и могут привести к обострению заболевания.

Факторы риска

Не смотря на отсутствие точных данных о причинах появления волчанки, существуют факторы, которые увеличивают риск появления этого опасного заболевания.

К ним относится:

• Женский пол.
• Прием препаратов, увеличивающих риск заболевания.
• Наличие больных красной волчанкой в семье.
• Глютеновая болезнь.
• Афро-американское происхождение.

Чтобы понять, почему заболевание чаще развивается у женщин, ученые долго проводили исследования о влиянии гормона эстрогена на организм, но получили противоречивые данные . У некоторых во время высокого уровня эстрогена (в период беременности) заболевание не обострялось, а у других — начинали проявляться все симптомы.

Существует небольшое количество женщин, которые заболели в период менопаузы, когда выработка женского полового гормона значительно снизилась. В результате влияние женских половых гормонов на развитие заболевание полностью не обосновано и носит предполагаемый характер.

Прием оральных контрацептивов и гормональных препаратов не влияет на развитие заболевания и не приводит к его обострению.

Симптомы красной волчанки

В зависимости от формы заболевания меняются его клинические проявления.

Клиническая картина представлена в таблице:

Форма	Признаки
Лекарственная	Возникает после длительного приема медикаментов, которые часто используются для лечения туберкулеза или сердечной аритмии. Характерные симптомы волчанки:
	Покраснение кожи.
	Поражение легких.
	Артрит.
	Заболевание развивается постепенно, но обычно самостоятельно проходит после отмены медикаментов.
Кожная или дискоидная	На коже образуются бляшки с красноватым оттенком. Появляются шелушения, возможно рубцевание. Кожные высыпания локализуются на:
	Голове.
	Руках.
	Верхней части спины.
Системная	Имеет такие же симптомы, как и кожная форма, но также дополняется высыпаниями на скулах и характерной для этой патологии красной бабочкой на лице.
	Поражение внутренних органов имеет ревматический характер. Первоначально человек ощущает легкую слабость, поднимается температура тела, снижается аппетит, после чего отмечается появление типичной клинической картины для данного заболевания.

Наибольшую опасность для человека представляет состояние, когда дискоидная форма переходит в системную.

Симптомы красной волчанки у разных людей отличаются. Они могут развиваться как постепенно, так и стремительно, имея схожую симптоматику с тяжелыми инфекциями.

При медленном развитии на протяжении нескольких лет заболевание проявляется на короткое время, после чего исчезает. В конечном итоге, развиваясь, красная волчанка может поразить все органы и системы.

Какие органы поражает красная волчанка

Механизм развития патологии

Иммунитет вырабатывает антитела для борьбы с инфекциями и вирусами. При красной волчанке антитела производят уничтожение собственных клеток организма, что приводит к дезорганизации соединительной ткани. Наблюдаются многочисленные фибриноидные изменения, возникающие из-за разрушения ядер в «больных клетках».

Пораженные ткани и сосуды содержат в избытке нейтрофилы, гистиоциты, лимфоидные и плазматические клетки, что и получило название феномена «розетки».

Под действием агрессивных комплексов происходит освобождение ферментов лизосом. Это характеризуется разрушением тканей и многочисленными воспалениями. После разрушения клеток происходит образование новых антиген, что вызывает хронический характер заболевания.

Клиническое течение в зависимости от поражения органа

Симптоматика может носить умеренный или тяжелый характер. У отдельных людей происходит поражение только одной части тела, а у других – внутренних органов и систем.

Обостряется красная волчанка в весенне-летний период.

Общими симптомами являются:

• Постоянная усталость.
• Болезненность суставов.
• Высыпания на участках, которые подвергаются воздействию солнца.
• Лихорадка.

В зависимости от области, которая поражена, выделяют следующие признаки:

• Красная или пурпурная сыпь.
• Выпадение волос.
• Слабость мышц.
• Боль в животе, тошнота и рвота.
• Потеря зрения.

Начало заболевания имеет схожие симптомы с полиартритом и астенией. Только в редких случаях в этот период наблюдается лихорадка, острый полиартрит и дерматит.

Внешние проявления полиартрита

По мере прогрессирования происходит повреждение мелких суставов кистей рук и голеностопа.

Высыпания на коже лица в виде бабочки - один из частых симптомов системной красной волчанки, который дополняется дерматитами в области верхней части грудной клетки

История болезни включает поражение сердца и сосудов (перикардит, миокардит). Нередко возникает эндокардит Либмана – Сакса, при котором поражаются аортальные, митральные и трикуспидальные клапаны. Ещё до развития типичной картины заболевания возможно появление синдрома Рейно, характеризующегося поражением сосудов.

При поражении легких развивается волчаночный пневмонит, симптомами которого являются:

• Кашель.
• Не звонкие влажные хрипы.
• Одышка.

Нередко обнаруживают стоматиты, анорексию и диспепсический синдром. Уже на ранней стадии можно выявить увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Развитие гепатита при волчанке происходит редко, чаще всего печень страдает от жировой дистрофии.

Поражение почек при волчанке может носить разный характер.

Чаще всего развивается:

• Люпус-нефрит.
• Мочевой синдром.
• Нефротический синдром.

На всех стадиях заболевания возможно поражение центральной нервной системы, что отражается на психическом состоянии.

Если первоначально человек страдает от астении, то затем происходит поражение всех отделов центральной нервной системы, что может вызвать:

У людей пожилого возраста менее выражены кожные проявления заболевания, но чаще наблюдается синдром Шегрена, при котором происходит поражение соединительных тканей.

Другие симптомы этого состояния:

• Светобоязнь.
• Сухость и резь в глазах.
• Гипосекреция слюнных желез.

У детей, рожденных от больных матерей, уже с первых месяцев жизни развивается эритематозная сыпь и анемия. При тяжелых формах возможно поражение печени и сердца, что является прямой угрозой для жизни ребенка.

Какой врач лечит красную волчанку?

Лечением серьезного заболевания занимается врач ревматолог. Иногда лечение проходит под наблюдением ревматолога и дерматолога. Для постановки верного диагноза может потребоваться пройти ряд других специалистов и провести полное обследование организма. Полностью вылечить на данный момент красную волчанку нельзя.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, требуется наличие определенных признаков и критериев заболевания, которые закреплены международной ассоциацией врачей. Важную роль играет ряд лабораторных анализов, позволяющий выявить серьезную патологию на ранней стадии.

В список требуемых исследований входит:

• Рентген легких и суставов.
• Функциональные пробы почек.
• ЭКГ сердца.
• УЗИ или допплерография сердца.
• МРТ головного мозга.

Без проведения исследований и анализов поставить диагноз нельзя. Существует немало заболеваний, вызывающих схожие внешние проявления, но требующих другого лечения.

Фотогалерея: Необходимые исследования

Что относится к стандартным критериям?

Исходя из клинической картины заболевания и результатов анализов, производится оценка состояния больного и выставляется окончательный диагноз.

К основным и самым важным критериям красной волчанки относят:

• Сыпь в виде бабочки.
• Артрит.
• Гломерулонефрит и Люпус синдром.
• Пневмонит.
• Цитологические изменения кожи, почек и лимфоузлов.
• Выявление LE-клетки.
• Положительный результат на антинуклеарный фактор.

Обнаружение «малых» критериев не всегда говорит о наличии тяжелого заболевания, так что они часто требуют дифференцирования диагноза и проведение дополнительных исследований.

К ним относят:

После постановки диагноза определяют степень заболевания, которая может быть:

• Выраженной.
• Умеренной.
• Минимальной.

Лечение

Лечение красной волчанки направлено на полное обследование организма и устранение уже имеющихся хронических инфекций.

Лечение включает препараты хинолинового ряда:

• Плаквенил.
• Делагил.
• Плаквенол.

• Триамцинолон (8-12 мг).
• Дексаметазон (1,5-2,0 мг).
• Преднизол (10-15 мг).

Показано применение витаминов:

• В2, В6, В12.
• Аскорбиновой кислоты.
• Никотиновой кислоты.

При выраженном иммунодефиците назначают:

• Левамизол.
• Тактивин.
• Тимолин.

Гиперкератозы в тяжелых случаях требуют внутрикожного обкалывания. В таком случае используют 5% раствор Хингамина или Гидрокортизола.

Местное лечение осуществляется с помощью гормональных мазей, указанных в таблице:

Диагностика и лечение требует пребывания в стационаре на протяжении длительного периода. Первоначально больным назначают большие дозы глюкокортикоидов и аминохинолиновых препаратов. В схему лечения может входить большой перечень препаратов, которые назначаются с учетом тяжести заболевания.

Все медикаменты строго назначаются лечащим врачом. Их дозировка может значительно превышать ту, которая указана в инструкции, а её изменения должны осуществляться под наблюдением медперсонала.

В схему лечения при выраженных болях входят нестероидные противовоспалительные препараты. К самым распространенным относятся – Нурофен, Ибупрофен и Анапрокс. Эти медикаменты могут стать причиной тошноты и рвоты, а в редких случаях вызывают повреждения печени и почек, поэтому должны применяться под контролем врача.

При выраженных поражениях почек показаны цитостатики и иммуносупрессоры.

К ним относят:

• Азатиоприн.
• Циклофосфамид.
• Метотрексат.

Указанные препараты могут вызвать лейкопению, злокачественные опухоли и выпадение волос. В случае возникновения неприятных побочных симптомов лечение прерывают на некоторое время.

Люди, которые страдают от почечной недостаточности, нуждаются в гемодиализе.

При значительном снижении иммунитета назначают Иммуноглобулин. Психические патологии требуют применения психотропных препаратов, которые подбираются индивидуально лечащим врачом из-за большого количества побочных действий и противопоказаний.

Проблемы лечения

Из-за неясной патологии возникновения заболевания, лечение проводится с участием многих специалистов. Терапия заболевания напрямую зависит от общего патогенеза и осложнений, которые вызвала волчанка.

При поражении внутренних органов и систем могут потребоваться консультации:

• Терапевта.
• Окулиста.
• Невролога.
• Кардиолога.
• Ортопеда.
• Нефролога.

Основными задачами терапии являются:

• Лечение обострений.
• Снижение риска осложнений.
• Предупреждение возникновения осложнений в будущем.
• Предотвращение необратимых изменений.

Противовоспалительные медикаменты, применяющиеся для снятия симптоматики заболевания, могут вызвать нарушения в работе печени и почек и часто являются причиной:

• Тошноты и рвоты.
• Расстройства пищеварения.
• Задержки жидкости.
• Изжоги.

Препараты хинолинового ряда, которые эффективны при поражении кожи, легких и суставах, обладают следующими побочными действиями:

• Светобоязнь.
• Головокружение.
• Поносы.
• Нарушение слуха.

Гормональные препараты могут вызвать:

• Оволосение лица у женщин.
• Повышение холестерина в крови.
• Гипертонию.
• Недостаток кальция.
• Рост глюкозы.

Иммуносупрессоры и цитостатики, применяемые для лечения почек и центральной нервной системы, при длительном применении могут привести к воспалению мочевого пузыря, лейкопении и онкологии. Чтобы избежать этого, лечение на некоторое время прекращают.

Для того, чтобы снизить симптоматику красной волчанки, пациентам приходится принимать большое количество медикаментов, которые приводят к другим нарушениям в организме.

Однако иных схем реабилитации не существует, и пациентам приходится вести долгую борьбу с последствиями красной волчанки.

Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

Беременность при красной волчанке возможна, однако такое состояние утяжеляет течение заболевания и может представлять угрозу для жизни матери и плода.

Женщины с красной волчанкой подвержены:

• Преждевременным родам.
• Внутриутробной гибели плода.
• Выкидышам.
• Осложнениям в послеродовой период.
• Кровотечениям во время родов.

Дети, которые рождены от больных матерей, чаще не наследуют заболевание, но в их крови до 6-месячного возраста присутствует плацентарный волчаночный фактор.

У большей части детей наблюдаются патологии развития сердечной системы. Высыпания могут возникать из-за плацентарного волчаночного фактора, но с возрастом они проходят.

Беременность противопоказана в период обострения, когда поражены внутренние органы.

Как скажется беременность на течении заболевания, не сможет сказать ни один медик.

У половины женщин в этот период наблюдается обострение заболевания, у 25% никаких изменений не происходит, у остальных наблюдается облегчение симптоматики.

Тяжелые осложнения, угрожающие жизни, возникают у каждой седьмой женщины.

Прогноз для пациентов

Продолжительность жизни зависит от скорости лечения, органов, которые повреждены, и быстроты иммунного воспаления.

Более 80% людей с СКВ по статистике имеют 10-летнюю продолжительность жизни. Примерно 60% больных – 20 лет. Очень малое количество пациентов могут прожить более 30 лет после развития этого опасного заболевания.

Сколько живут с красной волчанкой, напрямую зависит от пораженных органов и степени заболевания. При быстром прогрессировании и поражении всех внутренних органов очень быстро может наступить летальный исход.

Чаще всего смерть наступает из-за патологий мозга, почечной недостаточности и сепсиса. Если заболевание развивается у детей, наблюдаются деформации конечностей, которые приводят к инвалидности.

Благодаря современным препаратам, продолжительность жизни значительно увеличилась. Однако пациентам приходится вести борьбу не только с серьезным заболеванием, но и последствиями, которые вызывают медикаменты. От человека требуется очень много мужества и терпения, чтобы пережить страдания.

Видео: Красная волчанка. Как защититься?