Персистирующая клоака у девочек. Персистирующая клоака - хирургическое лечение клоакальных аномалий у девочек. Клоака в строительстве - исторические корни и современность
Аномалии у мальчиков
Кожный свищ
Кожный свищ представляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма. Только самая нижняя ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде субэпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже у основания полового члена. Диагноз устанавливается на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования.
А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски.
Анальная мембрана
При этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение заключается в резекции этой мембраны или, в случае необходимости — в анопластике.Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.
А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ
На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парасагиттальные мышечные волокна. При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, крестец, срединная борозда и анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда не выражена, и анальная ямка практически не определяется. Однако из этого правила бывают и исключения. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий — несомненное доказательство наличия данного варианта порока.
Ректовезикальный свищ
При этой форме порока прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в подобных случаях обычно неблагоприятный, поскольку леватор, мышечный комплекс и наружный сфинктер, как правило, недоразвиты. Крестец часто деформирован и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту порока относится 10% всех анальных атрезий.Аноректальная агенезия без свища
Как это ни странно, но у большинства пациентов с этой редкой формой порока крестец и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении функции кишечника, как правило, благоприятный. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, имеется тонкая общая стенка — эту анатомическую особенность данного варианта порока очень важно учитывать во время оперативного вмешательства.Атрезия прямой кишки
При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте аномалии прямая кишка может на протяжении заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний «слепой» участок прямой кишки расширен, в то время как нижняя ее часть представляет собой узкий анальный канал глубиной в 1—2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда — мощным слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встречается в 1% среди всех аноректальных аномалий. Обычно в таких случаях имеются все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.Аномалии у девочек
Кожный (промежностный) свищ
С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.Вестибулярный свищ
При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.
Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ
Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — ректовагинальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм.
В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.
Вагинальный свищ
Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.
Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.
Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки
В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3,4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапаротомии. Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища. В этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегауретера.
С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.
Смешанные аномалии
В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректальных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта». Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.Сочетанные пороки
Крестец и позвоночник
Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более, чем двух позвонков, является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов.К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.
Мочеполовые аномалии
Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%. Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и 44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки. Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.
Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Атрезии прямой кишки и анального отверстия. П роявляются главным образом симптомами низкой непроходимости кишечника. Отсутствие отхождения мекония, беспокойство, отказ от еды и рвота являются наиболее характерными симптомами, которые появляются спустя 1 – 2 сут. с момента рождения ребёнка. При атрезии анального отверстия отмечают просвечивание мекония через тонкую перепонку, а при крике и натуживании ребёнка - выпячивание в месте предполагаемого анального отверстия (симптом толчка). При сочетании указанного порока с атрезией прямой кишки симптом толчка отсутствует. Дополнительным признаком высокой атрезии прямой кишки является небольшое расстояние между седалищными буграми (менее 2,5 см) у новорожденного. При наличии атрезии прямой кишки в сочетании с нормально сформированным заднепроходным отверстием уровень атрезии можно определить путем введения расширителя Хегара или катетера в задний проход, а также с помощью ректоскопии или проктографии.
Свищи в мочеполовую систему . Эти свищи могут открываться:
В мочевой пузырь . Встречается преимущественно у мальчиков, крайне редко - у девочек. На наличие такого соустья указывает темно-зеленый цвет мочи у новорожденного.
В мочеиспускательный канал (порок наблюдается только у мальчиков). Свищевой ход чаще впадает в задний отдел уретры, реже - в передний. В отличие от свища с мочевым пузырем при мочеиспускании периодически с мочой могут выделяться меконий и газы.
Во влагалище . Выделение кала или мекония из влагалища свидетельствует о наличии свищевого хода. При этом зонд, введенный в прямой кишки через нормально сформированный задний проход, может выходить через отверстие свищевого хода во влагалище или его преддверие (рис. 5). В результате выделения кала через свищ близлежащие участки кожи могут быть мацерированы.
На кожу промежности . Наружное отверстие свища располагается чаще кпереди (у корня полового члена), реже - кзади от обычного места расположения заднего прохода. На месте нормальной локализации заднего прохода кожа может быть гладкой утолщенной в виде валика, иногда имеется небольшое углубление воронкообразной формы.
Неполные свищи прямой кишки. Представляют собой слепой дивертикулярный канал, заканчивающийся в параректальной клетчатке либо доходящий до кожи промежности. Воспалительный процесс, возникающий в этом канале вследствие застоя кала, может распространяться на параректальную клетчатку, что клинически проявляется симптомами острого парапроктита
Эктопия заднего прохода представляет собой смещение нормально сформированного ануса на большее или меньшее расстояние от места обычного его расположения. При этом незначительные смещения не имеют клинического значения и даже могут оставаться длительное время незамеченными вследствие отсутствия функциональных нарушений. При функциональных нарушениях (недержание кала) в случае эктопии заднего прохода следует проводить дифференциальный диагноз с атрезией прямой кишки в сочетании со свищом. Специальные исследования (миография сфинктеров и др.) выполняют в стационаре.
Врождённая клоака . Представляет собой единое отверстие на промежности, куда открываются мочевой пузырь, прямая кишка и влагалище. Определить степень нарушений при этом можно лишь интраоперационно. Лечение оперативное.
До сбора
О маленькой Алисе родители мечтали несколько лет. И вот оно счастье! Беременность проходила под особым контролем врачей. На 21 неделе маме даже сделали процедуру кордоцентеза - брали кровь из пуповины ребёнка и проверяли на наличие генетических отклонений у ребёнка. Результат показал, что девочка полностью здорова. Но когда Алиса родилась, врачи растерянно сообщили - у девочки сохранившаяся клоака. Шок, паника и непонимание. Счастье от рождения дочери смешалось с болью и горечью! В первые же недели жизни кроха стойко перенесла 3 операции, одну из них - полостную.
Для полноценной жизни девочке как можно быстрее необходима операция по разделению клоаки. В России не могут дать никаких гарантий. С самого рождения родители искали способ помочь своей единственной дочери. Решение нашлось - клиника Nationalwide Children"s in Columbus давно занимается такими пороками и имеет самый большой опыт в мире. Специалисты центра предлагают выполнить операцию всего в один этап уже в начале следующего года.
После сбора
Спасибо всем добрым волшебникам! Благодаря вам Алиса сможет уже в январе отправиться на долгожданную операцию. Сбор удалось закрыть всего за месяц! 10 000 долларов США были переведены меценатом напрямую в клинику. Остальную часть суммы переведут родители Алисы и БФ Алеша в ближайшее время.
Новости от 01.04.2019
"Здравствуйте, друзья наши!
Мы с Алисой попали в больницу 12 февраля и пролежали там две недели. Первоначально подозрение было на инфекцию, как обычно, но после всех обследований выяснилось, что у нее образовался большой каловый камень. Подробности не буду писать. Такое бывает у таких деток. Алисе две недели три раза в день делали клизмы. В итоге все вывели. Дома поддерживаем все. Сейчас нужно следить за тем, как, сколько все выходит. Параллельно мы занимаемся мочеполовой системой. Нашли себе уролога наконец-то. Сдали анализы сейчас, ждем результаты - и на приём. Радует, что почки стабильны.
В последние дни в больнице Алиса подхватила вирус - и выписали нас еще и с соплями. Сейчас Алисику хорошо. Но заболела я. Все по кругу. Вчера Алисику исполнилось год и девять месяцев. Как летит время! Болтает по-своему пока что. "Мама", "папа", "баба". "Ням" - это любимое слово. Спасибо вам всем, волшебники наши дорогие! Целуем, обнимаем вас всех!
С уважением, мама Алисы".
Новости от 05.02.2019
"Здравствуйте, дорогие наши волшебники!
Алиса в целом хорошо. В конце января опять переболела ОРВИ с температурой. Сдавали анализы. Это была не инфекция. Сейчас все хорошо. В феврале нам надо сделать УЗИ, снова сдать анализы и результаты отправить в клинику США. А так - растем, хулиганим. Спасибо всем большое еще раз.
С уважением, мама Алисы".
Новости от 25.12.2018
"Здравствуйте, волшебники!
Поздравляем вас с наступающими праздниками. Пусть новый год принесёт еще больше чудес. У Алисика все хорошо. В клинике сказали, что весной к ним на обследование ехать не нужно. Прописали только пару анализов и рентген, а это мы и дома сделаем. 19 декабря Алисе исполнилось уже полтора года. Малышка очень сообразительная и шустрая, не зря мы ее Алисой назвали. Так что все у нас хорошо. Спасибо вам всем еще раз, за то, что помогли нам год назад собрать средства на операцию. От Алисика всем привет.
С уважением, мама Алисы".
Показать ещё
Содержание статьи
Распространенность аноректальных пороков
Аноректальные недостатки наблюдаются в отношении 1:10 000 нормальных рождаемостей. В 97% детей с этими недостатками наблюдаются сопутствующие аномалии других органов и систем.Эмбриогенез прямой кишки
Прямая кишка, покрытая слизистой оболочкой, развивается с энтодермальный первичной кишечной трубки, а промежностный отдел ее происходит из эктодермального воронки. Они разобщены покрышкой клоаки, что перфорируется на 6-8 неделе развития эмбриона. Задержка перфорации дает основную массу врожденных пороков прямой кишки.Эктодермальная воронка сочетается не с нижним концом - вершиной, а с передней стенкой прямой кишки.Концевой отдел эмбриона имеет выраженный хвостовой отросток, в толщу которого глубже, каудальнее заднепроходного отверстия продолжается конечная кишка. Этот ее отдел получил название постанальный кишки. По мере развития плода хвостовой придаток атрофируется, вместе с тем уменьшается и постанальный кишка.Прямокишечная клоака вертикальной клоачных перепонкой, опускается во фронтальной плоскости сверху вниз, делится на два отдела - передний мочеполовой (sinus urogenitalis) и задний прямо-кишечный (sinus anorectalis).Перепонка клоаки состоит из двух ектодермаль-ных пластинок - урогенитальной и ректальной, с заложенной между ними тканью мезобласта. С дистальной части перепонки развивается средняя часть промежности после того, как перепонка клоаки опустится и отделит прямую кишку от урогенитальной области. В мезобласте перепонки клоаки проходят половые зачатки, состоящие у зародышей мужского пола из каналов Вольфа, а у зародышей женского пола - из каналов Мюллера. Из этих половых зародышей развиваются внутренние и внешние мужские и женские половые органы. Параллельно с развитием органов малого таза формируется и промежность. Она образуется из двух складок, поднимающиеся с обеих сторон от клоаки.Классификация аноректальных пороков
Классифицировать аноректальные пороки достаточно сложно, и поэтому существуют многочисленные классификации этих недостатков. В своей практической работе мы придерживаемся классификации аноректальных пороков развития за А. Пенном. Согласно ей, отдельно различают аноректальные пороки у мальчиков и девочек.Аноректальные пороки у мальчиков:
Анально-кожный свищ.Анальный стеноз.
Анальная мембрана.При этих пороках колостомия не показана.
Ректоуретральный свищ:
Бульбарная.
Простатическая. Ректовезикальный свищ. Аноректальные агенезия без свища. Атрезия прямой кишки.При данных пороках показано наложение колостомы.Аноректальные пороки у девочек: .При данном пороке колостомия не показана. Вестибулярный свищ, вагинальная свищ, аноректальная агенезия без свища, атрезия прямой кишки, персистирующая клоака - при этих пороках развития показана колостомия.
Аноректальные пороки у мальчиков
Анально-кожный (промежностный) свищ
Анально-кожная свищ является низким вариантом аномалии. Прямая кишка локализуется при этом обычно в пределах сфинктерного механизма. Только низкая ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а продолжается в виде эпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже в основании полового члена.Диагноз ставится на основе обычного осмотра промежности, при этом не нужно проводить никаких дополнительных методов обследования.Анальный стеноз
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полосы.Анальная мембрана
При этом редком виде недостатки в месте ануса является тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение - резекция этой мембраны, или при необходимости - анопластика.Ректоуретральный свищ
Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в ее нижней (бульбарной) время-тини или в верхнем (простатической) отделе. Непосредственно над свищом прямой кишки и уретра сочетании общей стенкой, имеет большое значение при операциях. Прямая кишка обычно расширена и окружена позади и по бокам волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, образующие мышечный комплекс. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку. На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парас-гитапьни мышечные волокна.При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, ягодицы, срединная борозда и анальная ямка. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий - явное свидетельство наличия данного варианта порока.Ректовезикальный свищ
При данной форме недостатки прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в таких случаях обычно неудовлетворителен, поскольку леватора, мышечный комплекс и наружный сфинктер недоразвитые. Ягодиц часто деформированы и имеют признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту недостатки относятся 10% всех анальных атрезий.Аноректальная агенезия без свища
У большинства пациентов с этой редкой формой порока ягодицы и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз относительно функций кишечника - хорошее. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, является общая тонкая стенка (что важно учитывать при оперативном лечении).Атрезия прямой кишки
Эта форма недостатки встречается у 1% среди всех аноректальных аномалий. При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте недостатки, прямая кишка может в течение заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной стеноз.Верхний участок прямой кишки расширена, в то время как нижний участок представляет собой узкий анальный канал глубиной 1-2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда слоем фиброзной ткани. Обычно в таких случаях имеются в наличии все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запорного механизма и прогноз соответственно - прекрасен. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо разовью-тии, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совсем нормальные.Клиника атрезии прямой кишки и аноректальной агенезииОбщее состояние новорожденного в первые сутки остается удовлетворительным.Со второй суток начинаются симптомы кишечной непроходимости. Нарастает вздутие живота. Ребенок становится беспокойным, плачет. Появляется рвота сначала съеденной пищей, а затем меконием. Симптомы кишечной непроходимости прогрессивно нарастают, и на 4-6 сутки от рождения, если не предоставлено хирургической помощи, ребенок погибает. Диагностика атрезии прямой кишки и аноректальноиагенезии При диагностике важно решить вопрос об уровне размещение прямой кишки.Применяются следующие методы:
обзор и зондирования анального отверстия.
Прием Вангенстина - Каковича (инвертограмма) - исследование ребенка перед экраном рентгеновского аппарата в подвешенном за ноги вниз головой положении. Расстояние между газовым пузырем в прямой кишке и кожей промежности даст уровень залегания прямой кишки. пункционный метод диагностики с М. Б. Ситковский - пунктують промежность иглой до получения ме-лошади со слепого конца прямой кишки. Затем через ту же иглу вводят йодо-липол с последующей рентгенографией дистального отдела толстой кишки.Первичная диагностика аноректальных пороков у мальчиков и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалией: Изд недостатки клинически ясный (80-90%):Промежностный свищ, свищ вдоль шва промежности, анальный стеноз, анальная мембрана - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии."Провисающая промежность", меконий в моче, воздух в мочевом пузыре - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.
Проведение инвертограмы:
Если диастаз более 1 см - колостомия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика.Более чем в 80% случаев осмотр промежности позволяет достаточно четко установить вид порока и принять решение о необходимости наложения колостомы. Все те дефекты, которые традиционно считаются "низким", требуют промежностной анопластикы (минимальная задняя сагиттальная анопластика) без защитной колостомии. К ним относятся: промежностный свищ с субэпителиальный ходом (или без него) вдоль срединного шва промежности, анальный стеноз и анальная мембрана.Наличие провисая промежности или выделения с мочой мекония является показанием к колостомии, которая в таких случаях способствует декомпрессии кишечника и обеспечивает в будущем успешное заживление швов после основной операции. После наложения колостомы ребенка выписывают домой. Если ребенок хорошо развивается и не имеет сопутствующих аномалий (сердца или желудочно-кишечного тракта), требующих лечения, то повторная госпитализация для задней сагиттальной аноректопластика выполняется в возрасте 1 -2 месяцев.Проведения операций в таких маленьких детей требует большего опыта, в то время как у пациентов старшего возраста хирургическое вмешательство при аноректальных пороках уже не такое сложное. Именно поэтому пациенты с такими аномалиями обычно оперируются в более поздние сроки (в возрасте, как правило, около 1 года).Проведение основного вмешательства в возрасте 1 месяца имеет важные преимущества. Так, ребенок живет с колостомы на протяжении короткого отрезка времени, не столь выражена разница диаметров проксимальной и дистальной кишки во закрытия колостомы, проще проводить бужирование и значительно меньшая психологическая травма, наносимый ребенку при проведении различных болезненных манипуляций в аноректальной зоне. Но вмешательство у маленьких детей возможно только при наличии у хирурга соответствующего опыта.В тех случаях, когда показано отведения мочи, необходимо до наложения колостомы провести урологическое обследование. Колостомия и отведения мочи должны проводиться одновременно.Иногда по клиническим данным хирург не может вынести решение о наложении колостомы. В таких случаях (менее 20% всех аноректальных пороков у мальчиков) показано рентгенологическое исследование - инвертография (снимок в положении вниз головой с меткой на месте отсутствующего анального отверстия). Простым методом является исследование в латеропозиции, когда ребенок заключена лицом вниз, а таз припид-нять. Обследование должно проводиться через 16-24 часа после рождения. К этому времени, в связи с недостаточным заполнением кишечных петель и невысоким внутрипросвитним давлением, воздух не достигает дистальных отделов кишечника и поэтому результаты исследования не могут быть достоверными.Кроме того, во время периода ожидания из уретры может выходить меконий, что облегчает идентификацию вида аномалии и исключает необходимость рентгенологического исследования.Если высота атрезии, по данным рентгенографии, более 1 см, то показана колостомия. Если расстояние менее 1 см, то недостаток может быть расценена как низкая и тогда показана промежностная операция без защитной колостомии.
Аноректальные пороки у девочек
Анально-кожный (промежностный) свищ
С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант недостатка является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямой кишки размещена внутри сфинктерного механизма, за исключением нижней ее части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.Вестибулярный свищ
При этой серьезной вади прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если правильно и квалифицированно проведено оперативное лечение. При данной вади кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямой кишки и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при этой форме порока имеет место недоразвитие крестца.Точно идентифицировать данную форму недостатки возможно на основе клинических данных при обычном, но очень усердному осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детских хирургов успешно корректируют данную изъян без защитной колостомии.Вагинальный свищ
Эта аномалия встречается очень редко. Поскольку при данной жидкой форме недостатки прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через гимен. Дефект в области задней части гимена - еще один верный признак, что подтверждает диагноз.Аноректальные агенезия без свищаУ девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков, так и в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков.Персистирующая клоака у девочек
Сложнейшая порок, при которой прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его можно в тех случаях, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень малые размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 до 7 см иимеет большое значение в плане техники хирургического вмешательства и относительно прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно самый тяжелый вариант аномалии, при котором приходится применять различные способы пластики влагалища. Иногда прямая кишка открывается высоко во влагалище. Довольно часто влагалище чрезмерно растянута и заполнена слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутая влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегалоуре-тера. С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает ее пластика.При клоакальной пороках довольно часто встречаются перепонки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальной пороках ягодиц обычно хорошо развиты, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена.Соответственно, прогноз чаще хороший.Смешанные аномалии
В эту группу отнесены необычные варианты аноректальных недостатков, каждая из которых представляет для хирурга довольно сложную задачу, а методы лечения при этом, как и прогноз, чрезвычайно разнообразны. Понятно, что при смешанных аномалиях не может быть единого некоего "рецепта". Каждый случай требует индивидуального подхода.Первичная диагностика аноректальных пороков у девочек и выбор метода леченияНоворожденный с аноректальной аномалиейОсмотр промежности:Свищ есть (92%):
Клоака (срочная оценка состояния мочевыводящей системы) - колостомия (при показаниях: вагиностомия, отведение мочи) - проведение задней сагиттальной аноректовагиноуретропластики.
Вагинальный или вестибулярный свищ - колостомия - проведение задней сагиттальной аноректопластики.
Кожный (промежностный) свищ - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Свища нет (10%):Проведение инвертограмы:
Если диастаз менее 1 см - минимальная задняя сагиттальная аноректопластика у новорожденного без колостомии.
Если диастаз более 1 см - колостому-мия - через 4-8 недель исключить сопутствующие пороки, убедиться в нормальном развитии ребенка, затем - проведение задней сагиттальной аноректопластика. У девочек обзор гениталий дает большеинформации о характере порока, чем у мальчиков. Если при осмотре гениталий определяется только одно отверстие, то это свидетельствует о наличии клоаки. В таком случае надо срочно провести урологическое обследование для исключения сопутствующих пороков. После этого накладывают колостому и / или Вагиуности, а также цистостому или какой другой вариант отвода мочи. Основной этап хирургического лечения клоаки называется задней сагиттальной аноректовагино-уретропластикы и проводится обычно в возрасте после 6 месяцев.Наличие у девочек с аноректальных-ми проблемами опухолевидного образования в нижних отделах живота патогномоничны для гидрокольпоса. В таком случае необходимо дренировать влагалище путем трубчатой вагиностомии, что дает возможность мочеиспускательного канала свободно испражняться в мочевой пузырь. Выявление при осмотре промежности вагинального или вестибулярного свища является показанием к колостомии. Однако, поскольку эти свищи нередко достаточно хорошо опорожнять кишечник, то срочности в наложении колостомы в такой ситуации нет. В таких случаях ребенок может быть выписана домой, и если она нормально растет и развивается, то колостому накладывают за две недели до основной операции.При наличии у девочек кожного свища тактика и прогноз такие же, как и у мальчиков с этой формой порока. Девочки с атрезией ануса, у которых на протяжении 16 часов после рождения не отходитмеконий (с гениталий), должны быть исследованы рентгенологически (инвертограмма). Лечение проводится по тем же принципам, что и у мальчиков с такими видами аномалий.Урологическое обследование каждого ребенка с атрезией ануса должно включать УЗИ почек и всего живота для исключения гидронефроза или иных недостатков, сопровождающихся нарушением оттока мочи. Если при УЗИ выявляются отклонения от нормы, то необходимо провести дальнейшее углубленное урологическое обследование.
Сочетанная аномалия
Крестец и позвоночник
Среди соединенных с аноректальных аномалиями пороков чаще встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. "Выпадение" одного позвонка не имеет особое значение в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более двух позвонков является плохим прогностическим признаком, учитывая функцию как аноректального, так и мочевого запорных механизмов. К сожалению, нет определенных данных о частоте и значения других аномалий крестца, таких как на-пивхребци, асимметричные ягодиц, выступление до-зада и "напивкрижи". В последнем варианте ("напивкрижи") обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера.Мочеполовые аномалии
Частота соединенных с аноректальных недостатками мочеполовых аномалий варьирует от 20 до 54%. Среди пациентов с аноректальных аномалиями 48% (из них 55% девочек и 44% мальчиков) имеют совмещенные мочеполовые недостатки.Чем выше локализуется аноректаль-на порок, тем чаще она сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой поражения мочеполовой системы наблюдается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низким формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические недостатки отмечаются в 10% случаев.При сочетанных пороках аноректальной и мочеполовой систем главными причинами высокого количества осложнений и высокой летальности является, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек. Все это подчеркивает необходимость достаточно тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных недостатков.Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития тазовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающиеся кзади от клитора.
Насколько сложна проблема хирургического лечения персистирующей клоаки?
Это наиболее сложная для хирургического лечения врожденная патология тазовых органов. Сочетанные проблемы мочевого, полового и кишечного тракта требуют от хирурга не только высокой квалификации в вопросах хирургии, урологии и реконструктивной гинекологии, но также специальной подготовки по лечению клоакальных аномалий и большого опыта лечения комбинированных пороков органов таза. При правильном выполнении – это очень сложная и красивая хирургия, значение которой для жизни девочки трудно переоценить.
Как часто встречается перситирующая клоака?
Персистирующая клоака встречается с частотой 1: 20000 – 1:50000 новорожденных.
В чем причина этой аномалии и как она образуется?
Считается, что на 5 неделе внутриутробного развития первичная клоака плода должна разделиться на мочеполовую и прямокишечную части, врастающей между ними пергородкой. Если этого не происходит по причине внешних воздействий на организм матери и плода, то клоака может сохраниться или выжить (перситировать) и тазовые органы у девочки остаются неразделенными. Так формируется персистирующая клоака.
Связано ли формирование персистирующей клоаки с наследственностью?
До сих пор нет данных о наследовании этой патологии – так как за всю историю медицинских наблюдений не было отмечено ни одной семьи, где было бы более одного ребенка с клоакальной аномалией.
Как диагностируют персистирующую клоаку?
Первоначально диагноз персистирующей клоаки может быть поставлен еще во внутриутробном периоде при УЗИ, которое показывает наолненные жидкостью полости позади мочевого пузыря. Диагностика новорожденной девочки с персистирующей клоакой начинается с осмотра живота. В животе может быть обнаружено объемное образование, представляющее гирокольпос – растянутое жидкостью влагалище, переполненный растянутый мочевой пузырь и (или) растянутая толстая кишка, либо все эти органы вместе. Имея настороженность, внимательно осмотрев промежность обнаружив лишь одно отверстие между половыми губами опытный хирург сразу подумает о персистирующей клоаке. Затем выполнит все необходимые обследования.
Какие методы позволяют поставить окончательный диагноз?
Чтобы уточнить анатомию порока и сопутствующие урологические и гинекологические проблемы: УЗИ почек и мочевого пузыря и внутренних половых органов, обзорная рентгенография брюшной полости, эндоскопия – цистоуретровагиноректоскопия, МРТ.
Бывают ли ошибки в диагнозе персистирующей клоаки и почему они возникают?
Ошибочный диагноз ставится при рождении более чем в 50% случаев. А причина ошибок в отсутствии у врачей опыта, настороженности или неполном обследовании пациентов. Я встретил у поступивших к нам девочек с клоакой множество неверных диагнозов:
Гермафродитизм, крипторхизм, атрезия ануса и прямой кишки. Синдром Prune Belly (сливового живота) Рабдомиосаркома клоаки Абсцесс (киста) таза Лимфангиома малого таза Высокая атрезия прямой кишки. Удвоение влагалища. Атрезия ануса с ректовестибулярным свищем и эктопией уретры во влагалище Атрезия влагалища, атрезия прямой кишки Ректовагинальный свищ Ректовестибулярный свищ, атрезия влагалища, женская гипоспадия.
Какие могут быть последствия неправильного диагноза?
Ошибка в диагнозе влечет за собой неоправданные операции и создает дополнительные проблемы. Обычно предполагается более простая аномалия и принимается решение об операции. Обнаруженная во время операции ситуация всегда бывает сложнее ожидаемой, поэтому операция решает лишь задачу восстановления проходимости кишечника и не решает более сложную задачу восстановления проходимости влагалища. Обычно при этом не выполняется пластика влагалища, а лишь проводятся операции на кишечнике. Подобные операции не решают самой сложной задачи – восстановления влагалища и соответственно влекут за собой увеличение гинекологических и урологических проблем.
Каковы основные различия анатомии персистирующей клоаки и на что они влияют?
Трудности хирургического лечения и осложнения у девочек с персистирующей клоакой в целом пропорциональны длине общего канала. Так при коротком канале до 1 см сопутствующие урогинекологические проблемы встречаются в 10-20% наблюдений, при длине общего канала до 3 см сопутствующие проблемы достигают 30%, а при канале до 5 см и больше частота урологической и гинекологической патологии достигает 90% и более.
Какие урологические проблемы встречаются при персистирующей клоаке?
Урологические проблемы отмечаются в целом у 70-90% больных и бывают они как врождённые, так и связанные с проведёнными операциями. Аномалии и дисплазия почек, рецидивирующий пиелонефрит, мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, недержание мочи, задержки мочи, камни мочевых путей, хроническая почечная недостаточность и другие.
Как часто у девочек развивается хроническая почечная недостаточность?
Хроническая болезнь почек или почечная недостаточность (ХПН) развивается более чем у 50% пациенток. Особенно часто это происходит если девочки не находятся под регулярном, бдительным наблюдением врача, а лучше оперировашего хирурга, если он специалист и области урологии.
Какие гинекологические проблемы встречаются у девочек с персистирующей клоакой?
Гинекологические проблемы разнообразны, встречаются у 60-90% девочек и связаны с нарушением проходимости влагалища, его отсутствием (до 20%), удвоениями влагалища (более 50%) или рубцовыми изменениями после операций. В замкнутом или имеющем сужение влагалище может скапливаться слизь, моча, кровь или происходит нагноение накопившегося содержимого (мукокольпос, гидрокольпос, пиокольпос, гематокольпос). Растяжение влагалища, матки, маточных труб происходит как у новорождённых (в 20-30%), так в более старшем возрасте. Растянутое влагалище (гидрокольпос) может сдавливать мочевой пузырь и мочеточники, вызывая затруднение оттока мочи из почек – мегауретер и гидронефроз. Особенно часто гинекологические осложнения возникают в подростковом возрасте после начала менструаций и связаны задержками оттока крови.
Какие еще аномалии могут сочетаться с персистирующей клоакой?
Нередко встречаются аномалии позвоночника, реже пороки сердца, атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ.
Можно ли предотвратить развитие гинекологических проблем?
Хорошо выполненная операция разделения клоаки и восстановление проходимости влагалища необходимы для предотвращения развития большинства гинекологических проблем в будущем. Если пластика влагалища не была выполнена или была неудачна, то риск гинекологических проблем очень высок.
Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка?
Сразу после рождения ребенка необходимо провести полное обследование и выявить все особенности аномалии. Затем для восстановления проходимости кишечника и подготовки к реконструкции у большинства больных накладывают колостому – отводя содержимое толстой кишки наружу. Концы колостомы после пересечения толстой кишки выводят раздельно – для возможности дальнейшего обследования (дистальная колостография) и предотвращения инфицирования мочевой системы каловым содержимым. кишки Если влагалище заполнено жидкостью и растянуто (гидрокольпос) одновременно с наложением колостомы выволняют вагиностомию с дренажом или подшивая слизистую влагалища к коже. При этом давление во гидрокольпосе уменьшается и в ряде случаев улучшается отток мочи по мочеточникам.
Когда может быть выполнена реконструктивная операция с полным разделением клоаки?
Если состояние ребёнка нормализуется и он нормально питается и прибавляет по возрасту в весе, растяжение нижнего отдела кишки и влагалища уменьшается, то операция разделения клоаки может быть выполнена. Обычно это происходит к возрасту от 6 до 18 месяцев. Многие дети с персистирующей клоакой медленно прибавляют в весе и отстают от сверстников. Тем не менее питание ребёнка крайне важно для успеха последующей операции и, поэтому вскармливание имеет огромное значение. Иногда, у девочек с длинным общим каналом при узком тазе, растянутых влагалище и прямой кишке операцию стоит отложить до 1,5-2 лет, когда размеры таза позволят разместить в нем свободно все органы.
Какие задачи должна решить хирургическая реконструкция клоаки?
Задачи полной реконструкции – восстановление нормальных анатомических взаимоотношений тазовых органов и формирование вместо одного – клоакального канала трех каналов - уретры влагалища и прямой кишки, восстановление удержания кала и мочи и возможности в последующем вести нормальную половую жизнь. Хотя все задачи могут быть решены в большинстве случаев, однако иногда решение всех задач весьма проблематично. Препятствиями для достижения хороших результатов могут быть аномалии крестца и позвоночника, сопровождающиеся патологией корешков спинного мозга, недоразвитие мышц тазового дна, ответственных за удержание мочи и кала, а также большая длина общего канала клоаки.
Как выполняются операции разделения клоаки и пластики тазовых органов?
Операции при коротком общем канале (до 3 см) выполняются из заднего сагиттального доступа. Разрез проходит от копчика до отверстия клоаки. При длинном общем канале необходимо дополнительное разделение со стороны брюшной полости. Мочеиспускательный канал нередко может быть выделен вместе с влагалищем (полная урогенитальная мобилизация), чтобы опустить их до кожи промежности, что позволяет снизить риск недержания мочи. Это возможно при более «доброкачественных» вариантах аномалии.
Какие этапы операции наиболее сложны для выполнения?
Технически наиболее сложный этап - восстановление влагалища. В половине случаев влагалище удвоенное, что приводит к его неподвижности из-за наличия перегородки и особенностей кровоснабжения. Большие различия в анатомии требуют создавать для каждой девочки свой план операции, а хирургу необхдимо владеть широким спектром методов пластики тазовых органов, одинаково хорошо ориентируясь в вопросах урологии, гинекологии, колопроктологии и хирургии. Особенно сложны операции при длинном общем канале, которые могут быть успешно выполнены лишь опытнейшим тазовым хирургом владеющим всеми видами урологических операций и сложными методами реконструкции влагалища. Нередко при этом влагалище и уретру необходимо разделить чтобы удлинить влаглище, после чего уретра должна быть восстановлена с воссозданием механизма удержания мочи. Риск повреждения нервных путей идущих к мочевому пузырю дополнительно повышает ответственность этой процедуры.
Какие проблемы могут встретиться в послеоперационном периоде?
Результат зависит от сложности порока, наличия сопутствующих проблем, умений хирурга и его ассистентов, качества послеоперационного ухода и лечения. В большинстве случаев, по собственному опыту, можно восстановить близкую к нормальной анатомию тазовых органов, обеспечить удержание мочи и кала и нормальную проходимость влагалища. Для опорожнения прямой кишки у части детей проводятся клизмы, а моча в некоторых случаях выводится путем периодической катетеризации. Важно при этом не допустить ухудшения функции почек.
Где выполняются операции по разделению клоаки и пластические операции после неудачных операций?
Операции разделения персистирующей клоаки в мире проводятся лишь единичными хирургами, владеющими не только всеми видами урологических, проктологических и гинекологических операций, но и специальными навыками пластических операций при клоакальных и других комбинированных пороках тазовых органов. Собственный успех в разделении сложных форм персистирующей клоаки и пластик после неудачных операций, выполненных в других клиниках, оказался возможным после 20 лет практики в детской хирургии, детской урологии, гинекологии, оперативной эндокринологии и проктологии.
Что можно сделать если была сделана операция, но врачам не удалось восстановить влагалище, есть недержание мочи и кала?
К сожалению нередко при клоакальных аномалиях выполняются лишь восстановление непрерывности толстой кишки, а влагалище восстановить не удается. Такая ситуация еще сложнее для реконструкции, чем первичная операция разделения клоаки и обычно требует полного выделения прямой кишки и зачастую кишечной пластики недостающего участка влагалища. Выполнять такую операцию лучше до подросткового возраста. Личный опыт показывает, что несмотря на сложности реконструкции восстановить анатомию тазовых органов и улучшить жизнь девочки возможно.
Чем мамы могут помочь своим детям?
Роль мамы в процессе лечения трудно переоценить. Выполнить все назначения в послеоперационном периоде в больнице и в последующем - дома, а также во-время сообщить хирургу о проблемах можно только вникнув в объяснения хирурга и задавая вопросы. Этапы и возможные проблемы лечения. По моему убеждению мама ребенка не просто союзница, а сотрудник и самый заинтересованный помощник в процессе лечения, без которого правильное ведение и лечение бывает подчас невозможно. Ведь многое в процессе лечения и зависит от своевременности сообщения врачу сведений об изменениях происходящих с ребенком и, конечно, от точности выполнения рекомендаций врача в домашних условиях. Поскольку рядом с домом, как правило, нет врачей разбирающихся в редких и сложных заболеваниях то контактировать приходится по электронной почте с лечащим врачем, находящимся подчас за тысячи километров.
Какое наблюдение проводится после операции?
Хирург, выполняющий такие операции должен всегда быть в контакте с пациентками и их родителями. Чтобы не пропустить ухудшения функций тазовых органов обычно требуется ежегодное обследование. В некоторых случаях обследование проводят там где ребенок живет, а результаты пересылаются оперировавшему хирургу. Если больной исчезает из поля зрения высок риск ухудшения функции почек и даже гибели больных. К сожалению ряд детей с клоакой находятся в детских домах, что затрудняет их наблюдение. Достижение хороших результатов требует огромных усилий от хирурга и родителей и взаимопонимание между ними благотворно влияет на исход лечения!
Все заболеванияЛечение заболеваний:
Загрузка...
