Признаки цирроза печени, симптомы и способы лечения. Телеангиэктазия Ставится диагноз цирроз печени

Цирроз печени (ЦП) - хроническое прогрессирующее диффузное заболевание разнообразной этиологии с поражением гепатоцитов, выра­женными в различной степени признаками их функциональной недоста­точности, фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящей к образованию структурно-аномальных регенераторных уз­лов и портальной гипертензии, а в ряде случаев - к развитию печеночной недостаточности.

Смертность от ЦП занимает не последнее место в структуре общей смертности населения, и ее показатели в разных странах составляют 15 - 30 на 100 000 населения.

Классификация. В настоящее время Всемирной ассоциацией по изу­чению заболеваний печени (г. Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978) рекомендо­вано использовать классификацию, основанную на этиологическом и мор­ фологическом принципах.

По этиологии различают циррозы:

а) вследствие вирусного пораже­ния печени;

б) вследствие недостаточности питания;

в) вследствие хронического алкоголизма;

г) холестатические;

д) как исход токси­ческих или токсико-аллергических гепатитов;

е) конституциональ­но-семейные;

ж) вследствие хронических инфильтраций печени не­которыми веществами с последующей воспалительной реакцией (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсо­на-Коновалова);

з) развивающиеся на фоне хронических инфек­ций (туберкулез, сифилис, бруцеллез);

и) прочей этиологии, в том числе возникающие вследствие невыясненных причин (криптогенные).

2. По морфологическим и отчасти клиническим признакам выделяют :

а) микронодулярный, или мелкоузловой, цирроз (узлы регенерации одинаковые по размеру-<3мм в диаметре);

б) макронодулярный, или крупноузловой, цирроз (узлы разных размеров, чаще >3 мм);

в)смешанный; г) билиарный цирроз (первичный и вторичный).

Для микронодулярного цирроза характерны узлы регенерации пре­имущественно одинакового размера диаметром менее 3 мм и перегородки (септы) одинаковой ширины. При макронодулярном циррозе узлы регене­рации крупные, намного больше 3 мм (некоторые из них достигают 5 см), перегородки имеют неправильную форму и разную ширину.

3. По активности процесса различают циррозы:

а) активные, прогрес­сирующие

б) неактивные.

4. По степени функциональных нарушений различают циррозы:

а) ком­пенсированные (А) ;

б) субкомпенсированные (В) ;

в) декомпенсированные (С) .

Этиология. Из представленной классификации следует, что ЦП явля­ется полиэтиологическим заболеванием, однако частота выявления той или иной причины болезни весьма различна. Так, примерно 75 - 80 % ЦП имеют вирусную и алкогольную природу, остальные этиологические фак­торы встречаются гораздо реже. Частота ЦП невыясненной этиологии со­ставляет, по данным некоторых авторов, до 26 % и более. Основные этиологические факторы ЦП: инфицирование вирусами гепатита, злоупотребление алкоголем, метаболические нарушения, аутоиммунные заболевания.

Патогенез. Пусковым моментом патологического процесса при ЦП является повреждение гепатоцита, обусловленное воздействием различ­ных этиологических факторов. Гибель паренхимы вызывает активную ре­акцию соединительной ткани (мезенхимы), что в свою очередь оказывает вторичное повреждающее воздействие на интактные гепатоциты и приво­дит к формированию ступенчатых некрозов - признаки перехода хрони­ческого гепатита в цирроз печени. Гибель гепатоцитов является также ос­новным стимулом регенерации клеток печени, которая протекает в виде концентрического увеличения сохранившегося участка паренхимы; это ведет к образованию псевдодолек.

Некроз гепатоцитов является также одной из основных причин воспа­лительной реакции (действие продуктов распада клеток). Значительную роль играют воспалительные инфильтраты, распространяющиеся из пор­тальных полей до центральных отделов долек и приводящие к развитию постсинусоидального блока.

Особенностью воспалительного процесса при ЦП является высокая фибропластическая активность, способствующая новообразованию коллагеновых волокон. Важным следствием этих процессов является нарушение кровоснабжения печеночных клеток: формирующиеся соединительноткан­ные септы, соединяющие центральные вены с портальными трактами, со­держат сосудистые анастомозы, по которым происходит сброс крови из центральных вен в систему печеночной вены, минуя паренхиму долек. Кроме того, развивающаяся фиброзная ткань механически сдавливает ве­нозные сосуды в ткани печени; такая перестройка сосудистого русла пече­ни обусловливает развитие портальной гипертензии.

Вышеописанные процессы, способствуя нарушению печеночной гемо­динамики и развитию портальной гипертензии, приводят к повторным не­крозам, замыкая порочный круг: некроз - воспаление - неофибриллогенез - нарушение кровоснабжения гепатоцитов - некроз. В развитии пор­тальной гипертензии наибольшее значение имеет сдавление разветвлений воротной вены узлами регенерирующих гепатоцитов или разросшейся фиброзной тканью.

Портальная гипертензия является причиной развития портокавального шунтирования, асцита и спленомегалии.

Коллатерали развиваются между бассейном воротной вены и систем­ным венозным кровотоком (портокавальные анастомозы). Из них наи­большее клиническое значение имеют анастомозы в области кардиальной части желудка и пищевода, поскольку кровотечение из варикозно-расширенных вен этой области является одним из самых тяжелых осложнений портальной гипертензии, приводящих к летальному исходу.

В развитии асцита, помимо собственно портальной гипертензии, игра­ют роль и другие факторы: 1) падение коллоидно-осмотического давления плазмы в результате снижения синтеза альбумина в печени; 2) гиперальдостеронизм, развивающийся как за счет пониженной инактивации альдостерона в печени, так и за счет повышенной его выработки в ответ на гиповолемию; 3) нарушение функции почек вследствие сниженного почечного крово­тока; 4) повышенная лимфопродукция в печени; 5) повышенная секреция вазопрессина, АДГ в ответ на повышение внеклеточной осмолярности.

Спленомегалия также развивается вследствие портальной гипертен­зии. Помимо застойных явлений, увеличению селезенки способствуют раз­растание соединительной ткани и гиперплазия ретикулогистиолимфоцитарных элементов. Спленомегалия на этом этапе сочетается с гиперспленизмом: анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией, обусловленными по­вышенным разрушением и частичным депонированием форменных эле­ментов крови в селезенке.

Портальная гипертензия ведет также к значительному отеку слизи­стой оболочки кишечника (нарушение всасывания и экссудативная энтеропатия).

Шунтирование в обход паренхимы печени приводит к частичному функциональному отключению ее и развитию бактериемии, эндотоксинемии, гиперантигенемии, недостаточной инактивации в печени ряда биоло­гически активных веществ (в частности, гормонов альдостерона, эстроге­нов, гистамина и др.), недостаточному поступлению в печень гепатотрофных веществ (глюкагон, инсулин и пр.).

Серьезным осложнением шунтирования является портокавальная «шунтовая» энцефалопатия, которая может закончиться развитием комы.

Помимо шунтовой (портокавальной, или экзогенной) комы, при ЦП возможно развитие так называемой печеночно-клеточной (собственно пе­ченочной, или эндогенной) комы. Этот вид комы является проявлением гепатоцеллюлярной (печеночно-клеточной) недостаточности. При ЦП может развиться и смешанная кома вследствие обеих названных причин.

Клиническая картина

Клиника зависит от вида цирроза, ста­дии болезни (компенсированная или декомпенсированная) и степени актив­ности патологического процесса в печени.

Основными клиническими признаками цирроза печени, позволяющими от­личить его от гепатитов и других поражений этого органа, являются: 1) наличие увеличенной плотной печени и селезенки (в далеко зашедших слу­чаях размеры печени могут быть уменьшены), 2) асцит и другие признаки портальной гипертензии и 3) так называемые печеночные стигмы, особенно кожные печеночные “звездочки” (телеангиэктазии).

При различных вариантах цирроза боли возникают в области печени, в подложечной области или по всему животу, имеют тупой ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного питья и физической ра­боты. Причиной болей обычно являются увеличение печени и растяжение капсулы, появление очагов некроза, близко расположенных к капсуле, и реактивное вовлечение в процесс близко расположенных участков печеночной капсулы.

При циррозах печени обычны диспепсические явления в виде снижения аппетита до полной анорексии (чаще при алкогольном циррозе), тяжести в подложечной области после еды, подташнивания, метеоризма и расстройства стула (особенно понос после приема жирной пищи), редко-выраженной тошноты и рвоты, что обусловлено главным образом нарушением секреции желчи и сопутствующей дискинезией желчных путей или алкогольным гастро­энтеритом. Выраженный метеоризм иногда сопровождается дистензионными болями в животе, обычно кратковременными приступами. Частыми жалобами больных циррозом печени являются снижение трудоспособности, общая сла­бость, быстрая утомляемость и бессонница.

Циррозы печени, особенно постнекротические и билиарные, часто со­провождаются субфебрильнои температурой тела. Лихорадка бывает в боль­шинстве случаев неправильного, реже волнообразного типа. Некоторые авторы расценивают лихорадку как проявление прогрессирующего некроза гепатоци-тов и активности процесса, с этих позиций повышение температуры тела мо­жет рассматриваться как неблагоприятный симптом. Повышение температуры может быть также следствием и восходящего холангита (при вторичном билиарном циррозе).

Похудание особенно характерно для больных циррозом печени с выражен­ной портальной гипертензией, причем оно достигает резкой степени при да­леко зашедшей стадии заболевания. Внешний вид таких больных типичен:

исхудавшее лицо с серым субиктеричным цветом кожи, с яркими губами и языком, эритемой скуловой области, тонкими конечностями и увеличенным животом (за счет асцита и увеличения печени и селезенки), с расширенными венами переднебоковых поверхностей грудной и брюшной стенки и отеками ног. Истощение связано с нарушениями пищеварения и всасывания в желудочно-кишечном тракте, нарушением синтеза белка в пораженной пе­чени.

Желтуха при постнекротическом и портальном циррозах может быть про­явлением гепатоцеллюлярной недостаточности, связанной с дистрофическими процессами и некрозами печеночных клеток. Раньше всего желтуха выявляет­ся на склерах глаз, мягком небе и нижней поверхности языка. Затем окрашиваются ладони, подошвы и, наконец, вся кожа. Желтуха обычно про­текает с неполным обесцвечиванием кала и присутствием желчи в дуоденаль­ном содержимом, нередко сопровождается кожным зудом, который может быть и при ее отсутствии. В этих случаях осмотр может выявить мно­жественные следы расчесов на коже конечностей, живота, поясницы, в под­мышечных областях и между пальцами; расчесы могут подвергаться инфицированию и нагноению.

При циррозе печени, возникшем в результате массивных некрозов пе­ченочной паренхимы, в период обострения болезни желтуха приобретает осо­бое прогностическое значение: она значительна в том случае, если процесс деструкции печеночных клеток превышает их способность к регенерации и служит показателем плохого прогноза. При портальном циррозе желтуха не является ранним симптомом и обычно нерезко выражена. При билиарном цир­розе желтуха имеет черты механической, с бледным, но не полностью обес­цвеченным калом и темной мочой. Она обычно более выражена, чем при других формах цирроза, и ее интенсивность определяется степенью обструк­ции желчных протоков. При длительном течении заболевания вследствие на­копления в коже билирубина и перехода его в биливердин кожа больного приобретает зеленоватый оттенок. В ряде случаев при билиарном циррозе может наблюдаться буроватый оттенок кожи, обусловленный накоплением в ней меланина. При этой форме цирроза желтуху сопровождает мучительный кожный зуд, который в ряде случаев появляется очень рано и может существовать у больных первичным билиарным циррозом как единственный признак болезни в течение многих месяцев и даже лет.

При осмотре больного в большинстве случаев можно выявить печеночные признаки, некоторые из которых настолько характерны, что их отсутствие вставит под сомнение диагноз заболевания. К ним относятся:

а) сосудистые “звездочки” (“паучки”) - кожные артериовенозные анастомозы, наблюдающиеся у подавляющего большинства больных циррозом и в ряде случаев появляющиеся за несколько лет до выраженных симптомов этого заболевания. Они представляют собой слегка возвышающиеся над поверхностью кожи ангиомы, от которых лучеобразно разветвляются мелкие сосудистые веточки. Размер их колеблется от булавочной головки до 0,5-1 см в диаметре. При давлении пальцем или стеклом на сосудистую “звездочку” она бледнеет вследствие оттекания крови, при прекращении дав­ления наблюдается быстрое заполнение телеангиэктазии, происходящее из центра кнаружи. Наиболее часто сосудистые “звездочки” располагаются на коже верхней части туловища; на шее, лице, плечах, кистях и спине, реже на слизистых оболочках носа, рта и глотки; очень редко они обнаружи­ваются на нижней половине туловища. Сосудистые “звездочки”, расположен­ные в слизистой оболочке носа, часто являются источником носовых кро­вотечений (почти в "/5 случаев, возникающих при этом заболевании). Иногда кожные сосудистые звездочки наблюдаются у беременных, очень редко одну или две звездочки можно обнаружить у совершенно здоровых людей. Пред­полагают, что появление сосудистых звездочек объясняется повышенным количеством циркулирующих в крови эстрогенов, не разрушающихся с долж­ной скоростью в пораженной печени;

б) эритема ладоней (печеночные ладони) - разлитая ярко-красная диф­фузная окраска ладоней или ограниченная областями тенара и гипотенара ладони и подушечками пальцев; ладони обычно теплые. На стопах подобная эритема выявляется реже. Считают, что причиной эритемы являются множест­венные артериовенозные шунты, развивающиеся в коже при циррозах пе­чени;

в) красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный печеночный, лакированный, малиновый язык выявляются у многих больных циррозом печени;

г) признаки гормональных расстройств. У мужчин возникают гинекомастия и другие женские половые признаки, что обусловлено нарушением обмена эстрогенов в связи с заболеванием печени и избыточным содержа­нием их в крови. На фоне длительно существующего цирроза печени нередко развивается импотенция и тестикулярная атрофия. У женщин часто наблюда­ются нарушения менструального цикла (аменорея), нарушается детородная функция. Реже наблюдаются меноррагии, но они могут быть обусловлены не столько гормональными нарушениями, сколько свойственным циррозам пе­чени геморрагическим диатезом. Иногда больной циррозом печени может выглядеть инфантильным, особенно если заболевание возникло в детстве или ранней юности;

д) ксантоматозные бляшки на коже: желтовато – коричневые бляшки, чаще располагающиеся на веках (ксантелазмы), иногда на ладонях, а также на груди, спине, коленях (ксантомы), наблюдаются у больных билиарным циррозом печени. Появление их связывают с повышением уровня липидов и холестерина в крови и местным внутрикожным отложением холестерина. Ксантоматоз не является строго специфическим симптомом, он наблюдается также при других заболеваниях, сопровождающихся нарушением холестеринового обмена.

Увеличение печени обнаруживается у большинства больных сформиро­вавшимся циррозом печени. Оно может быть равномерным или с преимущест­венным увеличением только правой или левой доли. Печень обычно плотная, безболезненная или слабоболезненная, с гладкой, реже - неровной поверх­ностью, с острым и твердым краем. В конечной стадии цирроза в боль­шинстве случаев печень уменьшается в размерах и нередко ее не удается пальпировать.

Содружественное увеличение селезенки (гепатолиенальный синдром) на­блюдается у большинства больных. Оно является очень важным признаком, подтверждающим этот диагноз, и позволяет нередко отличить цирроз от хронического гепатита и других заболеваний печени. Размеры селезенки могут быть различными: от незначительного увеличения до огромных, когда она занимает всю левую половину живота. Увеличение селезенки часто сопро­вождается усилением ее деятельности (“гиперспленизм”), обусловленной по­вышением функции ретикулоэндотелиальной системы и проявляющейся ане­мией, лейкопенией и тромбоцитопенией в результате торможения костномозго­вого кроветворения. В меньшей степени, чем при других формах заболе­вания, увеличение селезенки наблюдается при билиарном циррозе печени.

Портальная гипертония в большей или меньшей степени может наблю­даться при различных формах цирроза печени, но особенно она характерна для портального цирроза. Возникновение этого синдрома обусловлено органи­ческим нарушением внутрипеченочного кровообращения в результате обструк­ции венозного оттока узлами-регенератами и образованием соединительно-тканных перегородок с запустеванием большей части синусоидов. Вследствие указанных причин создается препятствие оттоку крови из печени, значительно повышается портальное давление - до 400-600 мм вод. ст. (в норме не превы­шает 120-150 мм вод. ст.). В течение длительного времени нарушения портального кровообращения могут быть компенсированы развитием анасто­мозов. К важнейшим естественным портокавальным анастомозам относятся:

а) геморроидальные венные сплетения, через которые осуществляется сооб­щение между нижними брыжеечными венами и геморроидальными венами, впадающими в нижнюю полую вену. При портальной гипертонии развивается варикозное расширение вен геморроидального сплетения; разрыв или травма­тическое повреждение варикозных узлов нередко является причиной кровоте­чений из прямой кишки; б) в зоне пищеводно-желудочного сплетения - окольный путь из воротной вены через коронарную вену желудка в пищевод­ное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену. При выраженной портальной гипертонии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы, повреждение стенки которых может служить причиной профузного пищеводно-желудочного кровотечения в виде кровавой рвоты. Варикозное расширение вен пищевода можно определить при рентгенологическом исследовании пищевода и желудка с применением контраста (взвеси сульфата бария), а также при эзофагогастроскопии; в) в системе околопупочных вен, анастомозирующих с венами брюшной стенки, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены. При портальной гипертонии расширенные вены вокруг пупка (до 1 см в диаметре и более), расходясь > в разные стороны, образуют своеобразную картину, называемую головой медузы – caput Medusae.

Таким образом, варикозное расширение вен пищевода (и кардиального отдела желудка), геморроидальных вен, caput Medusae составляют триаду, характерную для портальной гипертонии. Четвертым, наиболее характерным признаком портальной гипертонии является асцит. Иногда асцит может быть первым проявлением портального цирроза, хотя чаще он появляется в выра­женной стадии болезни. При других вариантах цирроза асцит также может возникнуть, но лишь в поздней стадии болезни (чаще наблюдается при смешанном циррозе). Основное значение в развитии асцита имеет порталь­ная гипертония. Кроме того, имеют значение характерная для циррозов гипоальбуминемия, ведущая к снижению онкотического давления плазмы, а также вторичный гиперальдостеронизм.

Геморрагический синдром встречается приблизительно у половины боль­ных циррозом печени. Массивные кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка, а также геморроидальных узлов обусловлены повышенным дав­лением в этих венах, истончением их стенок или травмированием их. Они характерны для портального цирроза. Повторные носовые кровотечения мо­гут быть одним из начальных признаков цирроза печени. Повторные кро­вотечения из носа, маточные кровотечения, кожные геморрагии обусловлены нарушениями свертываемости крови в результате нарушения участия печени в выработке некоторых факторов свертывания. Они появляются при выра­женной декомпенсации цирроза. Последнее время обращают внимание на характерные для этого заболевания нарушения гемодинамики. При циррозе печени отмечены высокий сердечный выброс, повышенное пульсовое давление. Гемодинамические циркуляторные расстройства напоминают таковые при бе­ременности и, как предполагают, обусловлены повышенным содержанием в крови эстрогенов, а возможно, и некоторых вазоактивных веществ, в мень­шей, чем в норме, степени подвергающихся метаболизму в пораженной пе­чени.

Цирроз печени – хроническое заболевание, сопровождающееся структурными изменениями печени с образованием рубцовых тканей, сморщиванием органа и уменьшением ее функциональности.

Цирроз может развиться на фоне длительного и систематического злоупотребления алкоголем, вирусн ого гепатита с последующи м переходо м его в хроническую форму, либо в следствие нарушений аутоиммунного характера, обструкции внепеченочных желчных протоков, холангита.

Причины цирроза печени

Вирусный гепатит (В, С, дельта, G). Наиболее циррозогенны вирусы С и дельта, причём вирус гепатита С называют «ласковым убийцей», т. к. он приводит к циррозу печени в 97% случаев, при этом длительно заболевание не имеет никаких клинических проявлений;

Аутоиммунный гепатит (когда организм воспринимает свои собственные клетки как чужеродные);

Злоупотребление алкоголем, заболевание развивается через 10-15 лет от начала употребления (60 грамм/сутки для мужчин, 20 г/сутки для женщин);

Метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина и др.);

Химические токсические вещества и медикаменты;

Гепатотоксические лекарственные препараты;

Болезни желчевыводящих путей - обструкция (закупорка) внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей. Цирроз печени развивается через 3-18 месяцев после нарушения проходимости желчного протока;

Длительный венозный застой печени (констриктивный перикардит, венооклюзионная болезнь, сердечная недостаточность)

К сожалению, нередко причину, вызвавшую цирроз, выявить невозможно, в таком случае его называют криптогенным циррозом (т.е. с неизвестной причиной).

Симптомы цирроза печени

В течение длительного времени, годами в озможно слабое проявление симптоматики или почти полное её отсутствие . Наиболее распространенные жалобы: слабость, утомляемость, тянущие ощущения в области печени.

Призна ками заболевания могут быть сосудистые «звездочки», расширения мелких кровеносных капилляров кожных покровов плечевого пояса, эритема кистей рук («печёночные ладони») и т.д.

С развитием болезни происходит формирование портальной гипертензии (застой крови и повышение давления в воротной вене, по которой вся кровь от кишечника должна попасть в печень), с особой симптоматикой: асцит (свободная жидкость в животе) , увеличение размеров селезенки, которое, зачастую, сопровождается лейкоцитопенией и тромбоцитопенией (падением в крови числа тромбоцитов и лейкоцитов) , проявляется венозная сетка в области живота.

Характерным показателем наличия у пациента портальной гипертензии считается варикозное расширение вен пищевода, этот симптом диагностируется в ходе гастроскопии или рентгенологического исследования.

Появля ются признаки гипопротеинемии (снижение белка) , анемии, растет уровень СОЭ в крови, билирубина, активность трансаминаз. Это является показателем прогрессирования цирроза печени («активный цирроз»).

Заболевание может сопровождать ся кожным зуд ом, проявляется желтушность, растут показатели холестерина в крови (проявление холестаза).

У пациентов нарастает снижение работоспособености, ухудшение общего самочувствия, снижение массы тела, истощение организма. Это вед ет к развитию печеночной недостаточности.

К симптомам цирроза можно отнести:

• Кровоточивость десен,
• Носовые кровотечения
• Увеличение в объеме живота,
• Появление изменений со стороны сознания и поведения.

Все это говорит об осложнениях заболевания (по международной классификации это классы В и С).

Жалобы, предъявляемые больными циррозом печени :

• похудание,
• повышенная утомляемость,
• различные нарушения сознания и поведения (снижение концентрации внимания, сонливость днем, нарушение ночного сна и т.д.),
• снижение аппетита и дискомфорт в животе (вздутие, ощущение быстрого насыщения во время еды),
• желтуха (окрашивание кожи, склер в желтый цвет),
• посветление или обесцвечивание кала,
• потемнение мочи,
• боли в животе,
• отечность голеней и (или) увеличение размеров живота за счет свободной жидкости в брюшной полости (асцит),
• кровотечения: носовые, желудочно-кишечные, из десен, геморроидальные, а также подкожные кровоизлияния, частые бактериальные инфекции (дыхательных путей и др.),
• снижение полового влечения,
• у мужчин - нередко гинекомастия (увеличение молочных желез).

При осмотре больного выявляются характерные для цирроза "печеночные знаки": сосудистые телеангиэктазии ("звездочки", "паучки") на коже верхней половины туловища, эритема ладоней покраснение ладоней ("печеночные ладони"), "лаковый язык" малинового цвета, "печеночный язык".

Диагностика цирроза печени

Диагностировать цирроз печени и выявить изменения в строении и функционировании внутренних органов можно с помощью ультразвукового или радиоизотопного исследования, компьютерной томографии. Лапароскопия и биопсия также помогают определить неоднородность печени и селезенки, стадию цирроза.

Начальным этапом диагностики (при первом обращении больного к врачу) является уточнение жалоб пациента и общий осмотр больного. К сожалению, из-за возможности клеток печени к восстановлению, развитие цирроза печени может долгое время быть бессимптомным.

Однако, большинство больных циррозом жалуются на общее недомогание, слабость, потерю аппетита, снижение веса, кожный зуд, боли в суставах, выпадение лобковых волос.

При пальпации живота, отмечают изменение размеров (уменьшение или увеличение) печени и ее структуры. Поверхность печени становится бугристой, а консистенция – уплотненной. Пальпация печени болезненна.

При осмотре пациента, наибольшее внимание необходимо уделить состоянию кожных покровов, ногтей, волос.

Кожа больного циррозом печени может быть желтушной. К другим проявлениям цирроза на коже относятся «сосудистые звездочки» – небольшие пятнышки расположенные обычно на коже верхней части туловища, состоящие из расширенных кровеносных сосудов и ладонной эритемой (красная окраска ладоней). Появление этих кожных знаков обусловлено неспособностью печени инактивировать женские половые гормоны вызывающие расширение кровеносных сосудов. Волосы и ногти больного тонкие и ломкие – признак нарушения обмена витаминов и железа.

В 50% случаев цирроза наблюдается увеличение селезенки.

В процессе сбора анамнестических данных (опрос больного) важно выяснить возможную причину развития цирроза (вирусный гепатит, алкоголизм).

Первый этап диагностики позволяет установить предположительный диагноз цирроза печени. Принимая во внимание тот факт, что цирроз печени подразумевает глубокую морфологическую реорганизацию печени проводят дополнительные обследования для определения морфологических характеристик поражения печени. Порой удается установить лишь морфологический тип цирроза. Увеличение размеров печени и селезенки выявляется при помощи обычной радиографии живота.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет определить общие очертания и размеры печени, диаметр воротной вены и структуру тканей печени. Также УЗИ используют также для определения очагов злокачественного перерождения тканей печени (рак).

Радионуклидное исследование (сцинтиграфия) заключается во введении в организм радиоактивного элемента (радиофармацевтическое вещество) и наблюдением за его фиксацией в органах. Этот метод обладает меньшей разрешающей способностью, чем ультразвуковое исследование, однако, в отличии от последнего, сцинтиграфия печени предоставляет возможность оценить функцию печени. При циррозе, уменьшается способность печени захватывать и удерживать радиофармацевтические вещества. Осаждение радиофармацевтического препарата в костях таза и позвоночника является неблагоприятным признаком, говорящим о критическом снижении функции печени.

Компьютерная томография и магнитно-ядерный резонанс помогают определить очаги ракового роста в пораженной циррозом печени. Под контролем ультразвука эти очаги могут быть пунктированы, а полученные материалы исследованы на предмет гистологической принадлежности. Как уже упоминалось выше, одним из осложнений цирроза печени является злокачественная трансформация клеток печени с развитием первичного рака печени (печеночно-клеточный рак). Как правило, определение в печени очага злокачественного роста при помощи одного из методов визуализации коррелирует с повышением содержания в крови особого белка альфа-фетопротеина, который является маркером опухолевого роста.

Наиболее информативным методом диагностики внутреннего кровотечения при циррозе является фиброгастродуоденоскопия , которая позволяет рассмотреть расширенные вены пищевода, кардиальной части желудка или определить другой источник кровотечения – язва желудка или двенадцатиперстной кишки.

Биохимические исследования выявляют повышение уровня щелочной фосфатазы (норма 30-115 Ед./л (U/l)) и АСАТ(AST, аспартат аминотрансфераза, норма 5-35 Ед./л (U/l)), а так же прогрессивный рост концентрации билирубина в крови (норма связанный билирубин 0,1-0,3 мг/дл; свободный билирубин 0,2-0,7 мг/дл). Параллельно отмечается снижение фракции альбуминов крови (белки синтезируемые в печени) и повышение фракции глобулинов.

Лабораторные методы исследования :
Общий анализ крови в большинстве случаев выявляет анемию. Анемия может быть вызвана как нарушением кроветворения (недостаток железа, фолиевой кислоты), так и потерей крови во время внутренних кровотечений либо повышенным разрушением эритроцитов в селезенке при гиперспленизме. Повышение числа лейкоцитов является признаком присоединения инфекции, снижение – признаком гиперспленизма. Снижение количества тромбоцитов возникает из-за осаждения большей части тромбоцитов в увеличенной селезенке.

Лечение цирроза печени

Медикаментозное лечение цирроза печени должено осуществляться под контролем квалифицированного специалиста, а также сопровождаться неукоснительным соблюдением особой диеты () и режима дня.

В качестве поддерживающих мер возможно применение ().

Профилактические мероприятия

• предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
• отказ от алкоголя
• гепатопротекторы

Диета

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями , Урсофальк. Дозировка 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты:

1. увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
2. разрешение внутрипечёночного холестаза
3. усиление сокращения жёлчного пузыря
4. омыление жиров и повышения активности липазы
5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
6. нормализация иммунного ответа, снятие аутоиммунного поражения печени

Клеточная терапия

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени. Однако после внедрения в клиническую практику лечения стволовыми клетками шансы победить болезнь значительно увеличились.

Осложнения при циррозе печени

Цирроз печени часто сопровождается осложнениями: обильные кровотечения из расширенных вен пищевода (кровавая рвота ,при которой несвоевременная помощь чревата летальным исходом), тромбоз портальной вены, перитониты и т.д. Все эти факторы обуславливают развитие печеночной недостаточности.

Течение болезни при неактивном циррозе медленное, но прогрессирующее, при активном – быстротечное (на протяжении нескольких лет).

Неправильный образ жизни, вредные привычки, нарушение режима питания, алкоголизм запускают некротические изменения в тканях печени.

Сочетание этих факторов с вирусным гепатитом резко ускоряет переход в цирроз. Терминальная стадия заболевания независимо от формы цирроза характеризуется симптомами печеночной недостаточности вплоть до печеночной комы.

Профилактика цирроза печени

Лечебно-профилактические мероприятия у больных циррозом печени начинаются с вторичной профилактики.

Каждый больной, страдающий циррозом печени, нуждается:
1. в защитных мерах, предупреждающих заражение вирусным гепатитом. Заболевание острым вирусным гепатитом В больного циррозом печени невирусной этиологии приводит, по нашим данным, к смерти 50-60% больных в течение года с момента развития острого вирусного гепатита В;
2. в категорическом исключении алкоголя;
3. в при помощи гепатопротекторов (). Прием этих лекарств допустим по рекомендации врача.

Реализация этих трех мероприятий оказывает отчетливое влияние на продление продолжительности жизни больных малоактивными и неактивными формами цирроза печени, которые охватывают около 80% всех больных распространенными формами цирроза печени.

При вирусных циррозах антивирусная терапия из-за малой эффективности и значительных побочных реакций широкого распространения не получила.

При алкогольных циррозах прекращение употребления алкоголя за исключением терминальных стадий заболевания дает исключительно благоприятный терапевтический эффект.

Диета . Вне выраженных обострений и тяжелых состояний обычно рекомендуется рациональное питание с ограничением острых приправ. Показан .

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) это прогрессирующее аутоиммунное заболевание печени, когда иммунная система организма борется против своих клеток, повреждая и уничтожая их.

ПБЦ характеризуется поражением желчных протоков, которое приводит к развитию цирроза - диффузного заболевания печени, при котором происходит гибель ткани и постепенная ее замена на грубую фиброзную ткань (фиброз печени). А также образованием крупных или мелких узлов рубцовой ткани, изменяющих структуру печени. Первичный билиарный цирроз, как правило, является заболеванием людей старшего и среднего возраста, развивается преимущественно у женщин 40-60 лет.

В настоящее время, до конца не выявлены причины возникновения первичного билиарного цирроза печени. Известно, что определенную роль здесь играет наследственность, то есть генетическая предрасположенность, когда заболевание передается по родительской линии к детям. Развитие и появление заболевания также может быть связано с целиакией – хроническим заболеванием тонкого кишечника, при непереносимостью белка (глютена), содержащегося в злаковых культурах (рожь, пшеница, ячмень, овес); ревматоидным артритом - аутоиммунным воспалительным повреждением крупных и мелких суставов.

На различных стадиях: разные симптомы билиарного цирроза. Симптомы начальной стадии - это ярко выраженная слабость, возникающий зуд, потемнение кожи, бляшки на веках, увеличенная селезенка. Симптомы развернутой стадии: прогрессирующая боль в мышцах, отсутствие аппетита, сильное похудение; усиление кожного зуда; размер селезенки и печени значительно увеличивается; возможны кровотечения. У вторичного билиарного цирроза такие симптомы: кожных зуд уже на клинической стадии; боли в правом подреберье; интенсивная желтуха; рост температуры, потливость, озноб; печень и селезенка увеличены и болезненны; печеночно-клеточная недостаточность, что уже является признаком цирроза печени.

Главным фактором успешного лечения билиарного цирроза – является качественная и своевременная диагностика. На этапе диагностики изучаются анализы крови, мочи, а также материал, взятый при биопсии. Проводятся УЗИ, инфузионная холангиография, эзофагогастродуоденоскопия, эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография, пункционная биопсия печени радиоизотопная гепатография. Лечение - медикаментозное, в зависимости от ситуации. При вторичном билиарном циррозе рекомендуется также диета со снижением употребления соли. Прогнозы при лечении значительно более позитивные при выявлении заболевания на ранней стадии. Сравнивая сегодняшнюю ситуацию с предшествующими десятилетиями – есть значительный прогресс в диагностике и в появлении эффективных методов лечения. Недавнее исследование показало, что среди пациентов лечившихся новыми препаратами выживаемость значительно повысилась. Что свидетельствует в сторону самого оптимистичного прогноза.

Обновление: Октябрь 2018

Циррозом печени называется хроническое, имеющее тенденцию к прогрессированию , когда печеночные клетки перерождаются в ткань, подобную той, из которой формируются рубцы (шрамы). Цирроз печени – не обязательно удел алкоголиков: эта патология почти всегда является заключительным этапом хронических болезней печени. Иногда цирроз может стать и самостоятельной патологией, развившейся, например, в результате атаки собственного иммунитета на желчные пути (первичный билиарный цирроз) или вообще не иметь понятной причины (криптогенный цирроз).

Патология сильно осложняет жизнь человека, накладывая ограничения не только на его диету, но и на двигательный режим, прием медикаментов, тепло одежды. Оно относится к тем болезням, из-за которых погибают, так как функцию печени не может заменить ни один орган. Тем не менее, этот орган обладает замечательными регенераторными способностями и может из маленького «кусочка» отрасти до полного объема. Но это может произойти, если вовремя обратить на него внимание и не отчаиваться, а найти причину заболевания и заняться ее устранением, пока не произошло декомпенсации состояния. В некоторых случаях помочь может пересадка печени, но ее откладывать тоже не стоит: когда повысится кровоточивость, операцию проводить уже будет нельзя.

О печени, которая страдает

Данный раздел посвящен краткому разбору строения и функции печени, чтобы стало ясно, почему появляются те или иные симптомы цирроза печени.

Итак, печень – это самый крупный и тяжелый орган, располагающийся ниже правого легкого, под диафрагмой, прикрытый правой частью реберной дуги. Он выполняет множество функций. Это:

1. очищение крови от ядовитых или неполезных веществ, образованных самим организмом, попавших сразу в кровь или всосавшихся в нее из кишечника или мочевыводящих путей;
2. синтез белков:
   • одни из которых удерживают жидкую часть крови в сосудах, не давая ей выйти в ткани и вызвать отеки;
   • другие являются основой антител, гамма-глобулинов;
   • третьи – обеспечивают свертывание крови;
   • четвертые являются основой ферментов, которые обеспечивают главные реакции в организме;
3. образование желчи – стимулятора перистальтики кишечника, вещества, которое эмульгирует жиры (разбивает их на мелкие капельки), чтобы они лучше расщепились ферментами поджелудочной железы;
4. хранение «энергетического субстрата» – глюкозы – в виде гликогена.

Внутренняя структура печени – это дольки, похожие на соты, с кровеносным сосудом (веной) внутри, разделенные соединительной тканью. При циррозе на месте этой дольки появляется фиброзная (более грубая соединительная) ткань, а «разделители» (все или частично) остаются на месте. Эти новые «дольки» получают название «узлов», которые могут быть крупными (несколько долек, узел получается более 3 мм) или мелкими (соединительная ткань отделяет каждый узел, как ранее дольку).

Поскольку вместо нормальных клеток появляются нефункционирующая ткань, страдают все функции печени. Постепенно развившиеся фиброзные участки сдавливают сосуды, залегающие в дольках. Это приводит к повышению давления в системе, обеспечивающей отток крови от печени – портальная гипертензия. Чтобы разгрузить эту систему, кровь начинает идти в обход печени (для этого природой предусмотрены соединения вен): расширяются вены пищевода, желудка и прямой кишки. При сохранении давления в сосудах эти вены теряют свой тонус, становясь варикозно-расширенными, из них периодически развиваются кровотечения.

Статистика

Наибольшая заболеваемость циррозом отмечается в развитых странах: 14-30 случаев на 100 000 населения; при этом в последнее десятилетие частота встречаемости увеличилась на 12%. Связано это чаще всего с пищевыми привычками: чем больше жареных и изысканных блюд, алкоголя содержится в рационе, тем выше шанс заболеть.

Цирроз входит в шестерку основных причин смерти, опять-таки, в развитых странах: ежегодно от этой болезни умирает 300 тысяч человек. Чаще всего им болеют люди 35-60 лет, мужчины из-за большей подверженности алкоголизации страдают в 3 раза чаще.

Отчего заболевают циррозом

Причины цирроза печени многообразны. Назовем их в порядке убывания:

1. Частый прием алкоголя является причиной 35,5-50% циррозов печени. Алкогольный цирроз развивается не сразу, а через 10-20% лет от начала частой (в некоторых случаях – ежедневной) алкоголизации, когда регулярно употребляется 80-160 мл в пересчете на 96% спирт. Последние исследования говорят, что в развитии цирроза имеет значение не столько токсичность самого этанола, сколько плохое питание из-за того, что часть энергетической потребности покрывается алкоголем, но при этом полезных аминокислот, ненасыщенных жирны кислот и углеводов не поступает.

Около 12% случаев такого заболевания протекают бессимптомно. Такая особенность характерна для цирроза у мужчин.

1. Хроническое (реже – острое) воспаление печени, то есть гепатит, часто заканчивается циррозом. На это больше всего способны гепатиты, вызванные вирусами. «Лидером» в этом плане является – заболевание, которое практически не имеет особых проявлений. К счастью, оно хорошо лечится на данный момент.

Вызывать цирроз могут вирусные гепатиты B, B+D, которые довольно тяжело поддаются лечению. Гепатит A, напротив, практически никогда не приобретает хронического течения и не становится причиной цирроза.

1. Криптогенный цирроз. Это заболевание с невыясненной причиной, когда по результатам лабораторных и инструментальных исследований не найдено ни одной причины заболевания. Этот цирроз печени чаще встречается у женщин, около 20-30% в структуре всей заболеваемости.
2. К циррозу может приводить лекарственный гепатит. Это воспаление печени, которое может возникнуть в ответ на прием различных препаратов. Особенно токсичны для печени препараты от туберкулеза, паркинсонизма, рака, препараты золота, ртути, свинца, некоторые антисептики (на основе диметилсульфоксида) при длительном их применении.
3. Перенесенное токсическое воспаление печени. Так печень повреждают метиловый спирт, этиленгликоль, содержащиеся в суррогатах алкоголя, а также – некоторые ядовитые грибы. Если человек не погиб от острого повреждения печеночной ткани, и после перенесенного острого периода не дал органу восстановиться (принимал алкоголь, токсичные препараты, переболел вирусным гепатитом), такое заболевание может перейти в цирроз.
4. Аутоиммунный гепатит. Перерождение печеночной ткани в фиброзную может быть вызвано ее повреждением антителами – белками собственного же иммунитета, который может посчитать клетки печени чужеродными агентами.
5. Жировой неалкогольный гепатит. Это воспаление печени, приводящее к циррозу, развивается на фоне , например, при , галактоземии или ожирении.
6. Первичный цирроз или первичный билиарный цирроз. Это аутоиммунное воспаление, которое начинается с атаки собственных антител на желчевыводящие пути, находящиеся внутри печени. Длительный застой желчи в этих путях и приводит к перерождению печеночной ткани.
7. Такое заболевание как первичный склерозирующий холангит, когда, обычно на фоне хронических воспалительных заболеваний кишечника, возникают антитела к внутрипеченочным желчным протокам, которые перестают функционировать, становясь похожими на стеклянную палочку.
8. Вторичный билиарный цирроз. Это состояние, которое развивается вследствие нарушения пассажа желчи по желчевыводящим (чаще – внутрипеченочным) путям. Здесь, в отличие от первичного «собрата» аутоиммунного механизма нет. Причиной вторичного билиарного цирроза становятся:
   • камни в желчных путях;
   • сдавление желчных ходов опухолями;
   • пережатие протоков увеличенными лимфоузлами при лимфолейкозе, ;
   • вторичный билиарный цирроз может возникать даже у новорожденных. К этому приводят врожденное недоразвитие или полное отсутствие внепеченочных протоков;
   • гнойное воспаление внутрипеченочных желчных ходов;
   • сужение желчных путей после операции на органах гепато-билиарной зоны;
   • кисты внепеченочных желчных протоков.
9. Поражение печени , например, эхинококками или альвеококками.
10. Гемохроматоз. Это заболевание, при котором в тканях, в том числе в печеночной, откладывается железо.
11. Болезнь Вильсона-Коновалова. В этом случае вследствие генетических нарушений ферментных систем в головном мозге и печени откладывается медь.
12. Синдром Бадда-Киари. Это перекрытие кровотока по печеночным венам.
13. , в результате которой печеночные сосуды оказываются всегда переполненными, что и оказывает отрицательное влияние на печень.
14. Дефицит фермента ɑ1-антитрипсина, возникающий вследствие генетического дефекта. Это приводит к развитию и цирроза.

Как проявляется цирроз

Признаки цирроза печени проявляются не у всех больных, 12-20% из них имеют бессимптомное течение болезни до той стадии, когда возникает желтушное окрашивание кожи и асцит – увеличение живота вследствие скопления в нем жидкости.

Первыми признаками патологии являются:

• Ощущение переполненного живота. При этом средства, уменьшающие газообразование, улучшают самочувствие.
• Снижение работоспособности.
• После приема алкоголя, нарушения диеты или подъема больших тяжестей появляется боль в правом подреберье. Она вызвана повышением кровенаполнения и растяжением капсулы печени. Такая боль проходит сама, препараты типа не помогают.
• Человек быстро наедается: после малых порций еды появляется ощущение переполнения желудка.
• Периодически повышается температура тела до невысоких цифр.
• При чистке зубов десна кровоточат.
• Периодически без видимой причины и при нормальном давлении отмечаются носовые кровотечения. Это связано с повышением давления в портальных венах и снижением свертываемости крови

Варианты течения	Вариант, где преобладают симптомы повышения давления в системе вен, кровоснабжающих печень	Вариант, при котором разрастающиеся узлы сдавливают в первую очередь, желчные ходы	Смешанный вариант
Симптомы цирроза печени	Вначале беспокоят , тошнота, рвота. Человек быстро утомляется, его настроение изменчиво, он склонен к капризам. Появляются частые кровотечения из носа. Период асцита при циррозе. Вначале появляются боли то в одном месте живота, то в другом. После возникает выраженная слабость, периодически – рвота. Болит в правом подреберье, периодически – в левом подреберье (увеличение селезенки). Живот увеличивается, его нельзя втянуть. На передней его стенке видны расширенные вены. Через 6-24 месяца развивается кахектический период (истощение). Резко снижается вес, кожа становится бледной, дряблой. Периоды слабости, при которых определяется пониженное давление, периодически – рвота коричневым содержимым или черный жидкий стул (желудочно-кишечное кровотечение). Смерть наступает от печеночной комы или присоединения инфекционных заболеваний. Попадание бактерий в асцитическую жидкость – асцит-перитонит – если сам не заканчивается смертью, то сильно укорачивает жизнь	Первыми значительными симптомами являются: снижение аппетита; пожелтение кожи и белков глаз; кожа – сухая и дряблая; чувство горечи во рту; частый жидкий стул, провоцируемый жирной пищей; утомляемость; желтые пятна на веках – ксантомы и ксантелазмы; раздражительность. Симптомы появляются медленно, постепенно. Позже присоединяются и другие признаки: ладони становятся особенными: области вокруг большого пальца и мизинца краснеют, краснеют и дальние фаланги пальцев с ладонной стороны; половая слабость; нарушение менструального цикла у женщин; ощущение учащенного сердцебиения; боль в правом подреберье; на коже лица и тела появляются сосудистые звездочки; уменьшаются яички, может вырасти грудь у мужчин; асцит; кровоточивость десен; носовые кровотечения; истончение кожи; снижение массы тела; утолщаются концевые фаланги пальцев. Они становятся похожими на барабанные палочки; ногти утолщаются и тускнеют, становясь похожими на часовые стекла; мышцы конечностей атрофируются; расшатываются и выпадают зубы. Смерть наступает от кровотечения	Появляются и быстро прогрессируют признаки повышения давления в воротной вене: боль в правом подреберье, кровоточивость десен, и из носа. На этом фоне развиваются , зуд, желтые пятна на веках (ксантелазмы), истончение кожи. Вышеуказанные симптомы идут совместно с расстройствами стула, болезненностью в животе, тошнотой, отрыжкой, изменением настроения, рвотой. Нарушается чувствительность – температурная, болевая, тактильная – на руках и ногах. В конечной стадии развивается печеночная энцефалопатия. Это эйфоричное настроение, сменяющееся депрессией, изменение личности, нарушение сна, смазанность речи, дезориентация. Страдают и почки, что проявляется отечностью лица, отсутствием аппетита, уменьшением количества мочи, побледнением кожи.
В результате каких заболеваний	Синдром Бадда-Киари, после гепатитов, в результате сердечной недостаточности, при гемохроматозе	Билиарные циррозы – первичный и вторичный, склерозирующий холангит	Алкогольный цирроз, может быть постгепатитный цирроз

Существуют такие стадии цирроза печени:

1. Компенсаторная. Еще пока нет никаких симптомов, хоть часть клеток уже погибла, но оставшиеся клетки работают в усиленном режиме.
2. Субкомпенсаторная. В этой стадии появляются первые признаки болезни: слабость, чувство вздутия живота, боль в подреберье справа, снижение аппетита. На коже появляются «сеточки»; волосы выпадают.
3. Последняя стадия цирроза печени – декомпенсация. Здесь появляются и асцит, и желтуха, и кровотечения, и атрофия мышц конечностей и верхнего плечевого пояса, и гипотермия.

Больные циррозом в этой стадии имеют характерный внешний вид:

• бледно-желтая дряблая кожа;
• с расчесами;
• желтые глаза;
• на коже лица, тела видны красные и фиолетовые «паучки» из сосудов;
• худые и тонкие руки и ноги;
• синяки на руках и ногах;
• большой живот с выступающим пупком;
• на животе – сетка из расширенных вен;
• красные ладони с покрасневшими и утолщенными конечными фалангами, тусклыми ногтями;
• отеки на ногах;
• увеличенная грудь, маленькие яички у мужчин.

Осложнения цирроза

Осложнениями цирроза являются:

1. Асцит: увеличение живота, которое практически не исчезает в лежачем положении, выглядит напряженным, при надавливании на живот объем смещается вбок.
2. Портальная гипертензия. Ее симптомы мы описали выше.
3. развивается при быстром прогрессировании цирроза. В этом случае быстро прогрессирует нарушение сознания, кожа становится желтой, появляется тошнота, рвота, развивается кровотечение – внутреннее, желудочно-кишечное, маточное, геморроидальное.
4. Хроническая печеночная недостаточность. Постепенно развивается изменение личности, страдает сон, нарастает желтуха, развивается асцит.
5. Спонтанный бактериальный перитонит. Это осложнение асцита, когда внутрибрюшная жидкость инфицируется бактериями, содержащимися в кишечнике, вследствие проницаемости кишечной стенки. Болезнь сопровождается резким ухудшением состояния, повышением температуры до высоких цифр, затруднением дыхания, болью в животе, рвотой, поносом.
6. Гепаторенальный синдром. Так называется поражение почек, происходящее на фоне портальной гипертензии. Симптомы: уменьшение количества мочи, увеличение слабости, тошнота.
7. . Его симптомы мало отличаются от признаков самого цирроза.

Как ставится диагноз

Диагностика цирроза печени состоит из нескольких этапов. Сам диагноз ставится по инструментальным исследованиям:

• УЗИ – как скрининговый метод. Он «разрешает» только поставить предварительный диагноз, но незаменим для постановки диагноза портальной гипертензии и асцита;
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Это более точные методы, чем первый;
• Биопсия. Этот метод позволяет установить вид цирроза – мелко- или крупноузловой, а также причину заболевания;

После постановки диагноза, если по результатам гистологического исследования причина найдена не была, продолжается ее поиск. Для этого исследуется кровь на предмет:

• ДНК вируса гепатита B и РНК вируса гепатита C ПЦР-методом;
• антимитохондриальных антител;
• уровня церрулоплазмина и меди;
• альфа-фетопротеин – для исключения ;
• уровень T-лимфоцитов, иммуноглобулинов G и A.

Следующий этап – определение, насколько пострадал организм при поражении печени. Для этого проводят:

1. Сцинтиграфию печени. Это радионуклидное исследование, которое позволяет увидеть, какие клетки печени еще работают.
2. на такие анализы, как протеинограмма, липидограмма, АЛТ, АСТ, билирубин – общий и одна из фракций, щелочная фосфатаза, холестерин, уровни калия и натрия.
3. Степень повреждения почек мочевина, креатинин.

Наличие или отсутствие осложнений:

• для исключения асцита подходит метод УЗИ;
• варикозное расширение вен пищевода и желудка исключается методом ФЭГДС;
• варикозное расширение вен прямой кишки требует осмотра методом ректороманоскопии;
• исключение скрытого, незаметного глазу кровотечения из пищеварительного тракта проводится по анализу кала на скрытую кровь.

Какая печень при циррозе. Ее можно прощупать через переднюю стенку живота. Врач ощущает, что она плотная, бугристая. Но это – только в стадии декомпенсации.

На УЗИ видны очаги фиброза («узлы») внутри этого органа: менее 3 мм – мелкие узлы, более 3 мм – крупные. Так, при алкогольном циррозе вначале развиваются мелкие узлы, при биопсии определяется и специфические изменения печеночных клеток. На поздних стадиях узлы становятся крупными и смешанными, жировой гепатоз постепенно исчезает. При первичном билиарном циррозе печень увеличена, в ней определяются неизмененные желчевыводящие пути. Вторичный билиарный цирроз является причиной увеличения печени, наличия препятствия в желчевыводящих путях.

Лечение заболевания

Как лечить цирроз печени. Для этого нужно:

1. устранить причину заболевания;
2. остановить прогрессирование перерождения ткани печени в фиброзные узлы;
3. компенсировать возникшие нарушения;
4. уменьшить нагрузку на вены портальной системы;
5. вылечить осложнения и предупредить развитие дальнейших проблем.

Устранение причин болезни

Это лечение зависит от причин цирроз печени:

• При алкогольном циррозе – устранить поступление алкоголя в организм.
• При вирусном гепатите назначаются особые противовирусные средства: пегилированные интерфероны, рибонуклеаза и так далее.
• Аутоиммунный гепатит лечится препаратами, подавляющими иммунитет.
• Цирроз, возникший в результате жирового гепатита, лечится низколипидной диетой.
• Билиарный цирроз лечится устранением сужения желчевыводящих путей.

Созидание условий для восстановления печени

Сразу после постановки диагноза, пока человек обследуется на предмет причины заболевания, ему назначается диета при циррозе:

Общие правила	Можно	Нельзя
Белков: 1-1,5 г/кг веса. Их отменяют на терминальной стадии, когда нарушено сознание; Жиров – 80-90 гр/сутки (1:1 животного и белкового происхождения); Углеводов – 400-500 гр/сутки. Количество приемов пищи: 5-6 в сутки, небольшими порциями	овощные супы, лучше как супы-пюре; каши; нежирное мясо в отварном виде; творог; нежирная сметана; зеленые яблоки; овощи – в запеченном виде; яйца; бананы и сухофрукты – если почки работают нормально.	спиртное; колбасы; консервы; ветчину; грибы; чеснок; помидоры; шоколад; томатный сок; копченые продукты; минеральные воды; продукты с пекарским порошком и питьевой содой (пирожные, торты, выпечка, хлеб); бекон; паштет из мяса или рыбы; майонез; оливки; соленья; мороженое; жареные блюда. При асците исключают сок

Образ жизни при циррозе тоже корректируется:

1. нельзя поднимать тяжести, ведь это может спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение;
2. больше отдыхать;
3. ежедневно измерять объем живота и вес: увеличение и того, и другого говорит о задержке жидкости;
4. обязательно считать соотношение принимаемой жидкости (не только воды) и выделяемой мочи. Последнего должно быть немного меньше;
5. при развитии асцита нужно уменьшать объем принимаемой жидкости до 1-1,5 л;
6. контролировать изменение своего почерка: например, писать короткую фразу ежедневно, с проставлением в тетради даты.
7. Для снижения давления в воротной вене эффективны Молсидомин, бета-блокаторы: Пропранолол, Атенолол. При этом нужен контроль .

Лечение народными средствами

Народное лечение цирроза печени предлагает следующие рецепты:

• Смешать 10 г, 20 г корневищ пырея, 20 г . 1 ст.л. смеси залить 200 мл воды, варить 10 минут. Потом отвар охладить, принимать по 1 ст. дважды в сутки.
• Взять по 3 ст.л. промытого овса, березовых почек, 2 ст.л. измельченных листьев брусники, залить 4 л, настоять 1 сутки в прохладном месте. Отдельно сделать отвар шиповника. Через сутки оба отвара смешать, добавить по 2 ст.л. кукурузных рылец и спорыша. Весь настой проварить 15 минут, процедить, хранить в условиях холодильника.
• Нужно 3 головки чеснока, 4 лимона, 200 г оливкового масла, килограмм меда. С лимонов срезать кожуру, вынуть косточки, прокрутить лимоны и чеснок на мясорубке, соединить с маслом и медом. Массу перемешать, поставить на сутки в холодильник и после – хранить там. Принимать по чайной ложке за 30 минут до еды трижды в сутки. Нужно съесть все, потом трижды в год повторить такую манипуляцию.

Прогноз болезни

Цирроз печени неизлечим, только если не проведена пересадка печени. С помощью вышеуказанных препаратов можно только поддерживать более или менее достойное качество жизни.

Сколько живут с циррозом печени, зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен и осложнений, которые успели развиться на момент начала лечения:

• при развитии асцита живут 3-5 лет;
• если развивается желудочно-кишечное кровотечение в первый раз, переживет его от 1/3 до половины людей;
• если развилась печеночная кома, это означает практически 100% летальность.

Есть также шкала, которая позволяет прогнозировать ожидаемую продолжительность жизни. Она учитывает результаты анализов и степень энцефалопатии:

Параметр	Баллы
	1	2	3
Асцит	Нет	Живот мягкий, уходит под действие мочегонных	Живот напряжен, его объем плохо уменьшается при приеме мочегонных
Изменение личности, памяти, сонливости	Нет	Легкая степень	Сильно выражена
Билирубин общий	Меньше 34 мкмоль/л	31-51 мкмоль/л	Больше 51 мкмоль/л
Альбумин	3,5 г/л и более	2,8-3,5 г/л	Менее 2,8 г/л
Протромбиновый индекс	Более 60%	40-60%	Менее 40%
Сумма баллов	5-6	7-9	10-15
Сколько живут	15-20 лет	Надо пересаживать печень, но послеоперационная летальность – 30%	1-3 года. Если провести трансплантацию на этой стадии, вероятность умереть после операции 82 из 100

– заболевание, характеризующееся перерождением паренхиматозной ткани печени в фиброзную соединительную ткань. Сопровождается тупой болью в правом подреберье, желтухой, повышением давления в системе воротной вены с характерными для портальной гипертензии кровотечениями (пищеводными, геморроидальными), асцитом и пр. Заболевание носит хронический характер. В диагностике цирроза печени определяющую роль играют данные УЗИ, КИ и МРТ печени, показатели биохимических проб, биопсия печени. Лечение цирроза печени предусматривает строгий отказ от алкоголя, соблюдение диеты, прием гепатопротекторов; в тяжелых случаях – трансплантацию донорской печени.

Общие сведения

Цирроз характеризуется возникновением в ткани печени соединительнотканных узлов, разрастанием соединительной ткани, формированием «ложных» долек. Цирроз различают по размеру формирующихся узлов на мелкоузловой (множество узелков до 3 мм в диаметре) и крупноузловой (узлы превышают 3 мм в диаметре). Изменения структуры органа в отличие от гепатитов необратимы, таким образом, цирроз печени относится к неизлечимым заболеваниям.

Среди причин развития цирроза печени лидирует злоупотребление алкоголем (от 35,5% до 40,9% пациентов). На втором месте располагается вирусный гепатит С . У мужчин цирроз развивается чаще, чем у женщин, что связано с большим распространением в мужской среде злоупотребления алкоголем.

Этиология и патогенез

В подавляющем большинстве случаев причиной развития цирроза печени является злоупотребление алкоголем и вирусные гепатиты В и С. Регулярное употребление алкоголя в дозах 80-160 мл этанола ведет к развитию алкогольной болезни печени , которая в свою очередь прогрессирует с возникновением цирроза. Среди лиц, злоупотребляющих алкоголем на протяжении 5-10 лет, циррозом страдает 35%.

Диагностика цирроза печени

Постановка диагноза осуществляется гастроэнтерологом или гепатологом на основании совокупности данных анамнеза и физикального осмотра, лабораторных исследований, функциональных проб, методов инструментальной диагностики.

В общем анализе крови при циррозе печени может отмечаться анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения (обычно это говорит о развитии гиперспленизма), данные коагулограммы показывают снижение протромбинового индекса. Биохимический анализ крови выявляет повышение активности печеночных ферментов (Алт, АсТ, щелочной фосфатазы), увеличение содержания в крови билирубина (обе фракции), калия и натрия, мочевины и креатинина, понижен уровень альбуминов. Также проводят анализы на выявление антител к вирусам гепатита и определение содержание альфа-фетопротеина.

К инструментальным методам диагностики, помогающим дополнить клиническую картину цирроза, относятся УЗИ органов брюшной полости (отмечают изменение размеров и формы печени, ее звуковой проницаемости, также видны признаки портальной гипертензии, изменения селезенки). Компьютерная томография брюшной полости позволяет еще более детально визуализировать печень, сосуды, желчные протоки. При необходимости проводится МРТ печени и допплерометрия сосудов печени.

Для окончательной постановки диагноза и выбора тактики лечения необходима биопсия печени (позволяет оценить характер морфологических изменений и сделать предположение о причинах развития цирроза). В качестве вспомогательных методов выявления причины возникновения данного заболевания применяют методики выявление ферментных недостаточностей, исследуют показатели метаболизма железа, активность протеинов – маркеров обменных расстройств.

Лечение цирроза печени

Терапия больных с циррозом печени должна решать следующие задачи: остановить прогрессирующее перерождение печеночной ткани, компенсировать имеющиеся функциональные расстройства, уменьшить нагрузку на вены коллатерального кровотока, предупредить развитие осложнений.

Всем пациентам назначается специальная диета и рекомендуется режим питания. При циррозе в фазе компенсации питаться необходимо полноценно, соблюдать баланс содержания белков, жиров и углеводов, принимать необходимые витамины и микроэлементы. Больные с циррозом печени должны категорически отказаться от употребления алкоголя.

При возникновении высокого риска развития энцефалопатии, печеночной недостаточности, больных переводят на диету с пониженным содержанием белка. При асците и отеках пациентам рекомендован отказ от соли. Рекомендации по режиму: питание регулярное, 3-5 раз в день, занятия физическими упражнениями, избегание гиподинамии (прогулки, плавание, ЛФК). Пациентам, страдающим циррозом печени, противопоказаны многие лекарственные средства. Также желательно ограничить употребление лекарственных трав и биологически активных добавок к пище.

Медикаментозная терапия цирроза печени заключается в корректировании симптомов, связанных с нарушением обмена, применением гепатопротекторов (адеметионин, орнитин, урсодезоксихолиевая кислота). Также применяют препараты, способствующие выведению аммиака и нормализации кишечной флоры (лактулоза), энтеросептики.

Помимо непосредственного лечения цирроза, медикаментозную терапию назначают для борьбы с патологией, послужившей причиной перерождению печеночной ткани: противовирусная интерферонотерапия, гормональная терапия аутоиммунных состояний и т. д.

При выраженном асците производят парацентез и откачку избытка жидкости из брюшной полости. Для формирования альтернативного кровотока делают шунтирование коллатеральных сосудов. Но кардинальной хирургической методикой лечения цирроза является трансплантация донорской печени. Трансплантация показана пациентам с тяжелым течением, быстрым прогрессированием, высокой степенью перерождения печеночной ткани, печеночной недостаточностью.

Профилактика и прогноз цирроза печени

Профилактика цирроза печени заключается в ограничении приема алкоголя, своевременном и адекватном лечении вирусных гепатитов и других заболеваний, способствующих развитию цирроза. Также рекомендовано здоровое сбалансированное питание и активный образ жизни.

Цирроз является неизлечимым заболеванием, но при выявлении на ранних стадиях, успешном искоренении этиологического фактора и следовании рекомендациям по диете и образу жизни прогноз выживаемости относительно благоприятен. Алкогольный цирроз при продолжении злоупотребления алкоголем склонен к скорой декомпенсации и развитию опасных осложнений.

Больные с развившимся асцитом имеют прогноз выживаемости порядка 3-5 лет. При возникновении кровотечения из варикозных вен коллатерального кровотока смертность в первом эпизоде составляет порядка 30-50%. Развитие печеночной комы ведет к летальному исходу в подавляющем большинстве случаев (80-100%).

Синонимы: артериальные звёздочки (паучки) , телеангиэктазии , звёздчатые ангиомы .

Артериальные звёздочки обнаруживаются в сосудистом бассейне верхней полой вены и только в очень редких случаях - ниже линии, соединяющей соски. Чаще всего они выявляются в зоне декольте, на лице, предплечьях и тыльной стороне кистей. Изредка их выявляют на слизистой оболочке полости носа, рта и глотки. После смерти они обесцвечиваются.

Артериальная звёздочка состоит из центральной артериолы и расходящихся от неё многочисленных мелких сосудов, напоминающих ножки паучка. Размеры её колеблются от булавочной головки до 0,5 см в диаметре. При достаточно большом размере звёздочки можно наблюдать или пальпировать её пульсацию, которая усиливается при надавливании на неё предметным стеклом. При точечном надавливании на центральную возвышающуюся часть звёздочки она бледнеет; такая реакция свойственна артериальному поражению.

При улучшении функции печени артериальные звёздочки могут исчезать, а появление новых свидетельствует о прогрессировании заболевания. Кроме того, звёздочка может исчезать при падении артериального давления вследствие шока или кровотечения. Из звёздочки может возникать профузное кровотечение.

В сочетании с сосудистыми звёздочками и на тех же участках тела (чаще всего на руках) может наблюдаться расширение множества хаотично расположенных мелких сосудов. Оно напоминает расположение шёлковых нитей на американских долларовых банкнотах, в связи с чем этот симптом называется симптомом «денежной купюры» .

Кроме того, звёздочки могут сочетаться с появлением при охлаждении кожи белых пятен на руках и на ягодицах. При рассматривании через лупу в центре каждого из этих пятен можно заметить формирующуюся звёздочку.

Сосудистые звёздочки наиболее часто появляются при циррозе печени, в частности алкогольном. На некоторое время они могут появляться при вирусном гепатите. Изредка их выявляют у здоровых лиц, особенно у детей. Во время беременности они появляются на 2-5-м месяце и исчезают в течение 2 мес после родов. Диагностировать болезнь печени только на основании наличия нескольких звёздочек нельзя, но появление большого количества новых звёздочек на фоне увеличения размера уже существующих требует её исключения.

Дифференциальный диагноз

Наследственные геморрагические телеангиэктазии обычно расположены в верхней части тела. Часто встречаются на слизистой оболочке полости носа, на языке, губах, нёбе, в глотке, пищеводе и желудке. Нередко развиваются на ногтевом ложе, на ладонях и пальцах. При висцеральной ангиографии их можно выявить во внутренних органах.

Телеангиэктазия - точечное образование, плоское или слегка возвышающееся и имеющее резко очерченные края. Она связана с одним или несколькими сосудами, что делает её похожей на сосудистую звёздочку. Её пульсацию выявить трудно.

Поражённый сосуд истончён, но в венах отмечается гипертрофия мышечного слоя.

Телеангиэктазии могут сочетаться с циррозом. При первичном билиарном циррозе возможно выявление кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилии и телеангиэктазий (CRST-синдром ).

Пятна Кэмпбелла де Моргана встречаются очень часто; с возрастом их размер и количество увеличиваются. Они ярко-красные, плоские или слегка возвышающиеся над поверхностью кожи, особенно часто появляются на передней поверхности грудной клетки и живота.

Венозная звезда выявляется при повышении венозного давления, обычно располагается на главном притоке крупной вены. Диаметр её составляет 2-3 см, она не облитерируется при компрессии, и кровь по ней протекает от периферии к центральной собирательной вене (по сосудистой звёздочке кровь течёт в обратном направлении).

Венозные звёзды выявляются на тыльной стороне стоп, на голенях, спине и по нижнему краю рёбер.

Пальмарная эритема («печёночные ладони»)

При пальмарной эритеме кисти тёплые, ладони имеют ярко-красный цвет, особенно тенар, гипотенар и подушечки пальцев. Островки эритемы могут появляться у основания пальцев. Аналогичное поражение может наблюдаться на ступнях. При надавливании эритема бледнеет, но потом её цвет быстро восстанавливается. При надавливании на ладонь предметным стеклом цвет эритемы изменяется синхронно пульсу. Возможны ощущения пульсации и зуда ладоней.

Пальмарная эритема при циррозе выявляется не так часто, как сосудистые звёздочки. Несмотря на возможное сочетание, они могут появляться независимо друг от друга, что затрудняет выявление общей причины.

Многие здоровые люди имеют семейное покраснение ладоней при отсутствии болезни печени. Сходные изменения возможны при длительно текущем ревматоидном артрите, при беременности, хронических лихорадочных заболеваниях, лейкозах и тиреотоксикозе.

Белые ногти

Белые ногти вследствие непрозрачности ногтевого ложа были выявлены у 82 из 100 больных циррозом печени и иногда при некоторых других состояниях. Кончики ногтей приобретают розовую окраску; в тяжёлых случаях бывает невозможно выявить ногтевые луночки. Поражение двустороннее, особенно ярко выражено на больших и указательных пальцах.

Механизм развития кожных изменений

Причина своеобразного распределения сосудистых звёздочек неизвестна. Возможно, верхние участки тела соприкасаются с какими-то элементами, повышающими их чувствительность к соответствующим эндогенным стимулам, и это приводит к появлению звёздочек. У детей звёздочки могут появляться на коленях; описано развитие звёздочек по всему телу у одного нудиста, больного циррозом печени. Количество звёздочек не соответствует выраженности гипердинамических изменений кровообращения, хотя при значительном повышении сердечного выброса пульсация звёздочек становится особенно выраженной.

Обычно сосудистые звёздочки и пальмарную эритему считают проявлением избытка эстрогенов. Они наблюдаются также при беременности, когда в крови повышается уровень эстрогенов. Эстрогены способствуют увеличению и дилатации спиральных артериол эндометрия; возможно, аналогичный механизм лежит в основе возникновения кожных звёздочек. Показано их развитие под действием эстрогенов у мужчин, хотя при назначении этих препаратов по поводу рака предстательной железы сосудистые звёздочки образуются нечасто. Известно, что печень инактивирует эстрогены, хотя при циррозе уровень эстрадиола часто оказывается нормальным. Возможно, более важное значение имеет соотношение эстрогенов и андрогенов. У мужчин с циррозом печени уровень свободного тестостерона в сыворотке снижается, а уровень эстрадиола остаётся нормальным. Наиболее высокие значения соотношения эстрадиол/свободный тестостерон выявлены у мужчин, страдающих циррозом печени, у которых имелись сосудистые звёздочки.

Этиология остальных изменений кожи остаётся неизвестной.