Врожденная спинномозговая грыжа у новорожденных. Грыжа спинного мозга у новорожденных. Спинномозговая грыжа - лечение

Спинномозговая грыжа (экструзия или протрузия) – выпячивание разорвавшегося межпозвонкового диска, который сдавливает окружающие ткани и нервные волокна. Защемление нервных отростков сопровождается сильным болевым синдромом, снижением двигательной активности и потерей чувствительности.

Виды и локализация

Межпозвонковая грыжа может быть:

• врожденной;
• приобретенной.

Грыжевое выпячивание появляется в любом отделе позвоночного столба. Согласно кодам МКБ (международной классификации болезней) различают грыжи межпозвонковых дисков и спинномозговые грыжи, симптомы которых, проявляются на уровне поражения нервных тканей.

Это спинальные грыжи – с поражением корешков спинного мозга, цереброспинальные – с нарушением функций центральной нервной системы. Пояснично-крестцовый отдел – самое уязвленное место позвоночника. Именно здесь чаще всего возникает грыжа. В категории риска находятся новорожденные дети и люди в возрасте от 21 года. Возрастная граница остехондроза – главной причины возникновения спинальных грыж в конце ХХ века сильно снизилась. Эта особенность объясняется явлениями акселерации, которая заключается не только в быстром взрослении, но и в наступлении преждевременной старости.

Если раньше остехондроз развивался только после 40 лет, теперь явления старения хрящевой ткани межпозвонковых дисков характерны для молодого возраста, тотчас после оформления костной ткани, то есть с 21 года.

Если пациент затягивает с лечением грыжи, вероятность получить инвалидность возрастает. У больных, не получающих квалифицированную помощь, спинномозговая грыжа прогрессирует, приводит к тяжелым осложнениям.

Приобретенная спинная грыжа

Грыжи развиваются медленно, не доставляя особого дискомфорта. Но всегда наступает момент, когда грыжевое выпячивание заявляет о себе.

Причины

Грыжевые выпячивания возникают, когда человек:

• не занимается лечением остеохондроза;
• перенес травму позвоночного столба;
• часто поднимает непосильные тяжести;
• находится в неудобных рабочих позах;
• занимается силовым спортом;
• совершает резкие движения;
• обременен лишним весом.

К спинной грыже приводит неправильная осанка, дисбаланс веществ в прилегающих к очагу поражения тканях, спинномозговые инфекции.

Симптоматика

При разных формах патологии проявления болезни зависят они от места локализации грыжевого выпячивания.

Признаки шейной грыжи:

• боли ощущаются в руках, плечевом поясе, грудной клетке;
• пальцы рук онемевают;
• наблюдаются частые колебания кровяного давления;
• возникают головные боли.

Признаки грудной грыжи:

• болевые ощущения локализуются в грудной клетке – по ходу межреберных нервов;
• ощущаются перебои работы сердца.

Симптомы поясничной (любмальной) грыжи:

• боли пронизывают ягодицы и бедра;
• чувство онемения возникает в области ягодиц и бедер;
• немеют пальцы и область паха.

При поражении спинного мозга на уровне крестца (сакральная область позвоночника) нарушается функция тазовых органов, которая проявляется в эректильной дисфункции, недержании мочи и кала.

Единственным выходом становится хирургическое вмешательство, даже после которого врачи не исключают рецидивов.

Первые признаки грыжи – повод для неотложного посещения врача. Встревожить должны:

• ноющие боли в позвоночнике в покое и при нагрузках;
• напряженность мускулатуры спины;
• ограниченная подвижность;
• снижение объема движений;
• онемение конечностей, пальцев и паховой области.

Лечение

Лечат грыжу спины несколькими способами, включая народную медицину, лечебную гимнастику и физиопроцедуры, медикаментозную терапию и оперативное вмешательство. Выбор методов зависит от величины и места локализации грыжи.

Сначала грыжевое выпячивание пытаются устранить методами консервативного лечения. И только при отсутствии положительной динамики решаются на оперативное вмешательство. С помощью консервативного лечения снимают болевые ощущения и отечность.

После снятия болевых ощущений, производят вытяжение позвоночного столба, что позволяет грыжевому выпячиванию вернуться на место. Результат закрепляют, выполняя лечебную гимнастику. Упражнения укрепляют спинную мускулатуру, формируют крепкий мышечный корсет, препятствующий повторному выпадению грыжи.

Корректируют рацион пациента. В меню вводят продукты, способные насытить ткани биоактивными веществами, витаминами и микроэлементами. Тканевые структуры, получающие полноценное питание, быстрее восстанавливаются.

Медикаментозное лечение купирует боли, снимает отеки и воспаление, нормализует тканевое питание. В начальной стадии заболевания проводят мануальную терапию. Массаж расслабляет спинные мышцы, снижает боли, улучшает циркуляцию кровотока, налаживает тканевое питание. Применяются методы нетрадиционной медицины – ИРТ (иглоукалывание), родиной которого является Китай.

Справиться с болезнью помогает гирудотерапия (использование пиявок). От болевого синдрома избавляют травяные повязки и аппликации, тепловые и физиотерапевтические процедуры. В период ремиссии грыжу лечат ультразвуком. Больному рекомендуют носить корсет.

Все методы лечения согласовываются с лечащим врачом.

Операцию проводят 3 методами. Две методики предполагают полное удаление грыжевого выпячивания. Разница заключается в методике соединения межпозвоночных дисков. В одном случае ставят титановый имплантант, позволяющий позвонкам двигаться. В другом случае позвонки скрепляют между собой, лишая их подвижности.

При лазерном методе в спине делают прокол. В образовавшееся отверстие направляют лазерный луч. По ходу процедуры величина грыжи уменьшается.

Профилактика рецидивов

Риск возникновения рецидивов велик. Предотвратить повторное появление грыжи помогает вытягивание позвоночного столба и лечебно-физкультурные комплексы, подобранные врачом. Упражнения поддерживают осанку в норме.

Больным следует принимать препараты, выписанные врачом. Лекарственные средства нормализуют питание тканей в очаге грыжевого поражения. После реабилитации необходимо отказаться от тяжелой физической работы, систематически посещать врача для профилактических осмотров.

Врожденная спинная грыжа

При врожденной аномалии позвонки не смыкаются полностью. Между ними образуется щель, через которую под кожу частично выходит спинной мозг вместе с оболочками. Расщепление позвоночника способно образоваться в любом отделе позвоночника. Но чаще у плода спинномозговая грыжа появляется в области поясницы.

Грыжевое выпячивание у новорожденных – серьезная патология. Ее тяжесть определяет величина нервных волокон, оставшихся без защиты. Аномалию выявляют при внутриутробном развитии плода.

Порок развития плода настолько серьезен, что женщинам рекомендуют прервать беременность.

Хотя дородовая диагностика позволяет своевременно выявить грыжу, младенцы с тяжелой патологией иногда рождаются.

У детей спинная грыжа вызывает тяжелую инвалидность. У них обездвижены ноги, возникает недержание мочи и каловых масс. У некоторых пациентов развивается воспаление оболочек головного мозга, приводящее к инфицированию ликвора.

Причины

Причины появления грыжи у младенцев мало изучены. Конкретные причины ее возникновения пока не выявлены. При внутриутробном развитии плода большую роль играют многочисленные биохимические и физические факторы.

Врачи полагают, что спинномозговая грыжа у плода возникает при нехватке витаминов и фолиевой кислоты в организме матери. И хотя, эта патология врожденная, она не относится к группе генетических заболеваний. Однако если у одного плода возникло расщепление позвоночника, есть вероятность того, что аномалия появится в период последующих беременностей.

Воспрепятствовать образованию мозговой грыжи у другого ребенка помогает профилактика. Женщине до зачатия следует укрепить организм, употребляя витаминно-минеральные комплексы в домашних условиях.

Виды аномалии

У новорожденных спинная грыжа делится на:

• Скрытую, легко протекающую форму. При ней нарушается структура в одном позвонке. Этот вид заболевания у большинства пациентов проходит бессимптомно. Грыжу определяют по маленькому углублению, образующемуся в месте поврежденного позвонка.
• Грыжевая форма отличается тяжелой деформацией костей. Под кожей, в месте поражения просматривается грыжевое образование. Грыжевой мешок заполнен спинномозговой жидкостью и спинным мозгом. При этом стволы и нервные окончания не претерпевают изменений и сохраняют отведенные им функции. В тяжелых случаях поражаются нервные волокна, ствол, оболочки и спинной мозг. Больной ребенок теряет чувствительность и двигательные функции.

Симптомы

У скрытого типа грыжи симптомы отсутствуют. Грыжевой вид заболевания сопровождается сопутствующими пороками:

• гидроцефалией (в черепной коробке в избыточном количестве накапливается спинномозговая жидкость);
• эпилепсией;
• параличом;
• нарушением зрения;
• задержкой умственного и психического развития.

Дефекты ног и неправильное их положение, болевой синдром – характерные симптомы спинномозговой грыжи у младенцев. Кроме того, при ней наблюдается самопроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Методы лечения

Лечение спинномозговой грыжи осуществляется оперативным путем. В послеоперационном периоде пациент требует постоянного врачебного контроля.

В постоперационном периоде внимание акцентируют на гигиенических процедурах, устранении запоров, проведении физиотерапии, массажа и лечебной физкультуры. Для лечения применяют лазеро- и магнитотерапию. Благодаря им улучшается тканевое питание нижних конечностей.

Детям назначают витаминотерапию, лекарственные средства, налаживающие питание и регенерацию нервных волокон. Вылечить заболевание полностью, используя методы дополнительной терапии, нельзя. С их помощью лишь улучшают состояние больных детей.

Прогнозы

При менингоцеле удаление грыжи не выливается в осложнения. Малыш выздоравливает, его жизнь протекает в относительно нормальном режиме.

При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле удается избежать появления паралича или пареза. Работа органов таза налаживается с трудом. Самопроизвольное испражнение и мочеиспускание сохраняется. В дальнейшем, при взрослении пациенты страдают от половой дисфункции.

Аномалия часто приковывает детей к инвалидному креслу. Только соответствующий уход дает шанс маленьким пациентам на относительно нормальную жизнь. У ребенка, за которым тщательно ухаживают, появляется возможность обучаться.

Грыжи спины – тяжелые трудноизлечимые патологии. Чтобы избежать последствий образования грыжевого выпячивания, людям необходимо соблюдать условия профилактики, исключать влияние негативных факторов, заниматься спортом, следовать рекомендациям врача.

Врожденная спинномозговая грыжа – редкая, но тяжелая аномалия развития. Этот порок спинного мозга проявляется всего у 0,1-0,03 % новорожденных, и примерно две трети из них остаются инвалидами на всю жизнь.

Современные средства предродовой диагностики позволяют узнать о наличии расщепления позвоночника ещё при беременности. Для этого используются данные ультразвукового исследования и дополнительных анализов на альфа-фетопротеин. Окончательное подтверждение происходит во время исследования околоплодных вод – амниоцентеза.

Причины появления спинномозговой грыжи

Вопрос возникновения грыжи спинного мозга изучен недостаточно. В силу этого различными учеными медиками называются такие факторы, влияющие на вероятность её появления:

Дефицит витаминов, и прежде всего, фолиевой кислоты (витамин B9). Признается большинством исследователей как основная причина заболевания;

Беременность в раннем возрасте;

Наследственность.

Нервная трубка будущего ребенка формируется в первые восемь недель беременности. Именно в это время воздействие вышеописанных факторов может спровоцировать недостаточное заращение задней стенки канала позвоночника. Из-за этого один или несколько позвонков оказываются разделенными в зоне остистых отростков. В образовавшийся дефект в процессе развития плода могут выходить твердые спинномозговые оболочки, спинномозговая жидкость и даже корешки нервов.

Формы спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Врачи разделяют разные случаи спинномозговых грыж по их локализации и особенностям строения. Расположение дефекта играет большую роль для пациента и лечащего его врача, так как от этого зависит тяжесть симптомов и сложность лечения патологии.

Самый легкий тип расщепления, при котором отсутствует грыжа как таковая, называется скрытым (spina bifida occulta (лат.) – скрытое расщепление позвоночника). В этом случае диагностируется незначительная деформация одного из позвонков, которая зачастую не приносит неудобств пациенту. В некоторых случаях проявляются легкие неврологические симптомы, но без значительных последствий для здоровья.

Более серьезный дефект в структуре позвоночника провоцирует грыжевое расщепление. При этом отчетливо заметным является выпячивание, выходящее за пределы кожного покрова. Чаще всего оно состоит из мозговых оболочек и жидкости. В самых тяжелых случаях в полость грыжи выходят корешки и собственно спинной мозг.

Грыжа спинного мозга может принадлежать к одному из трех типов локализации:

В шейном отделе – самый редкий вариант грыжи. Затрагивает верхнюю часть спинного мозга, которая иннервирует мышцы шеи, лица и голосовые связки. Соответственно, могут нарушаться координирующие способности этих и всех нижестоящих отделов позвоночника, что отражается на двигательной активности как верхних, так и нижних конечностей, а также сердца и легких;

В грудном отделе – случается чаще, чем в шейном, но все равно гораздо реже, чем в поясничном. Нарушения работы шеи, лицевых мышц и гортани исключены, но риску подвергаются, помимо конечностей, дыхательная система и сердце, а также внутренние органы (желудок, селезенка, печень, 12-перстная кишка);

В пояснично-крестцовом отделе – самая распространенная аномалия, поражающая нижние конечности, мочевой пузырь и прямую кишку, иногда даже почки и половые органы.

В независимости от того, где расположено расщепление, тяжесть симптомов определяет степень выпячивания составляющих спинной мозг структур.

По ней патологию причисляют к одной из четырех форм спинномозговой грыжи:

Менингоцеле – легкая форма заболевания, которая характеризуется проникновением в межпозвонковый дефект исключительно спинномозговой оболочки. Сам спинной мозг остается правильно сформированным и дееспособным;

Менингомиелоцеле – кроме оболочки, наблюдается выпячивание вещества спинного мозга. Структура нервной трубки нарушена, проявляются неврологические симптомы;

Менингорадикулоцеле – в образованное деформированными позвонками отверстие выходит за пределы тела как оболочка, так и корешки спинномозговых нервов, хотя нервная трубка остается на своем месте;

Миелоцистоцеле – самая тяжелая форма аномалии, при которой спинномозговые ткани изнутри растягиваются ликвором (специальной цереброспинальной жидкостью, необходимой для питания клеток и тканей нервной системы). В результате практически полностью нарушается структура спинного мозга, что сложно поддается восстановлению и какому-либо лечению.

Кроме всех вышеописанных форм, в очень редких случаях возникает самое тяжелое из осложнений, вызванное сочетанием грыжи с опухолью. Обычно это доброкачественные липомы или фибромы, зафиксированные на оболочках, корешках или внутренних структурах спинного мозга. Перерождение опухоли в злокачественное образование не происходит, так как она удаляется вместе с выпячиванием во время хирургического вмешательства, либо до этого момента случается летальный исход.

Проявление симптомов расщепления позвоночника зависит от расположения, величины и состава грыжи. Конечно, самыми незначительными внешними признаками и полным отсутствием неврологических проявлений характеризуется скрытое расщепление. Единственным симптомом такой патологии является небольшая выемка на месте дефекта.

В плане неврологической симптоматики про грыжу с выпячиванием одной только оболочки можно сказать то же, что и про скрытое расщепление. Разница только в том, что грыжа представляет собой объемное образование, а не углубление. В некоторых случаях это место также отмечается покраснением, блеском или синюшной окраской истонченной кожи, а также темным волосяным покровом.

Неврологические симптомы проявляются в случае менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле. Они возникают из-за нарушений в структуре спинного мозга, который задерживает, искажает или вовсе перестает проводить нервные сигналы.

К ним принадлежат:

Отсутствие тактильной и (или) болевой чувствительности;

Парезы, параличи и нарушения питания нижних и, в редких случаях, верхних конечностей;

Дисфункция тазовых органов, в частности, мышц мочевого пузыря, анального отверстия и половых органов.

Нарушение координации работы сердца, легких, органов пищеварительной и эндокринной системы случаются редко, когда речь идёт о грыже в шейном или грудном отделе позвоночника.

Вышеупомянутые симптомы приводят к вторичным осложнениям:

Атрофия парализованных мышц, отсутствие их температурной регуляции из-за потери чувствительности кожи, отечность, трофические язвы на коже обездвиженных конечностей;

Сгибательные контрактуры (неподвижность суставов, которая со временем становится необратимой);

Пролежни в области ягодиц и поясницы;

Недержание кала и мочи.

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Для точной диагностики спинномозговой грыжи требуется полный медицинский осмотр, который начинается со сбора анамнеза. В случае обращения к врачу уже после родов, при которых не было обнаружено патологий, особое внимание уделяется возрастным показателям в период проявления симптомов болезни (слабости в конечностях, признаков атрофии и затрудненной активности мышц).

Обязательными являются такие диагностические процедуры, как:

Осмотр у невролога, во время которого проводится оценка двигательной активности, проверка мышечного тонуса конечностей, обнаружение выпячивания и фиксация соответствующих медицинских показателей;

Трансиллюминация – специальное световое сканирование, благодаря которому возможно обнаружить и охарактеризовать содержимое грыжевого выпячивания;

Контрастная миелография – внутривенное введение контрастного вещества, которое накапливается в определенных частях спинного мозга. Дает представление о структуре повреждения, нанесенного спинному мозгу в процессе образования грыжи;

Изучение послойных снимков магнитно-резонансной или компьютерной томографии позвоночника, уточняющее данные о нарушении в спинном мозге и дающее возможность прогнозировать дальнейшее развитие патологии;

Консультация у нейрохирурга с целью выяснения целесообразности операционного вмешательства.

Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных детей

Единственный признанный метод лечения расщепления позвоночника со спинномозговой грыжей – операция. Хирургическое вмешательство в данном случае требуется как можно раньше, лучше всего – уже на первой неделе жизни пациента. Предотвратить угрозу жизни и здоровью новорожденного возможно только при полном удалении грыжевого мешка и устранении дефекта между деформированными позвонками.

В некоторых случаях при легких формах заболевания (менингоцеле небольших размеров, которое не даёт нарушений двигательной активности и чувствительности, а также при сохранении нормального кожного покрова) операцию требуется отложить. Спешное хирургическое вмешательство может обернуться повреждением важных спинномозговых структур, что вызовет те же самые расстройства неврологического характера, которых требуется избежать. Любые другие позвоночные грыжи требуют срочной обязательной операции.

Послеоперационная терапия

Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период. Новорожденному необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров. В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.

Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:

После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.

Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.

Профилактика расщепления позвоночника

Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка. Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.

Спинномозговая грыжа - врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга, происходит за счет не сросшихся между собой позвонков, между ними образуется просвет и часть спинного мозга с нервными корешками, выпячивается между позвонками. В большинстве случаев патология встречается в пояснично-крестцовой области, реже в шейном, грудном отделе позвоночника. Это очень тяжелое заболевание и клиника зависит от степени незащищенности нервных тканей позвонками. На сегодняшний день спинномозговые грыжи диагностируется в 50% всех поражений опорно-двигательного аппарата.

Аномальный порок, можно выявить еще в утробе матери, это дает возможность принять профилактические меры, еще до рождения ребенка. Ведь обнаружив патологию плода, врачи всегда советуют прервать беременность. Но, не каждая мать решится на такие радикальные меры, поэтому если женщина решила дать жизнь крошке, то сразу после рождения требуется начинать лечение спинномозговой грыжи, это поможет предотвратить наличие тяжелой инвалидности в будущем.

Клиника на сегодняшний день учеными не выявлена. Но известно, что определенную роль в правильном развитие плода играет недостаток витаминов и микроэлементов, особенно в большом количестве требуется фолиевая кислота, для правильного формирования нервной системы малыша.

Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов. Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это не генетическая патология, поэтому не стоит бояться забеременеть, при соблюдении рекомендаций врача и ведение здорового образа жизни, у вас родиться полноценный малыш.

Виды и классификация

Расположение спинномозговой грыжи является важным фактором для больного и доктора. Ведь от этого напрямую зависит жизнь человека и сложность лечения. Расщепление позвоночника делится на следующие виды:

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка. Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно - психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

Классификация заболевания:

• Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
• Mielomeningocele - в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
• Mielocystocele - очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
• Rachischisis - самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.

Симптомы

Скрытый вид патологии, редко проявляется какими - либо симптомами и нарушениями в организме человека. По сравнению с открытым расщеплением:

• Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
• Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
• Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
• Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
• Асимметрия и неестественное расположение ног.

Диагностика

Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:

• Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
• После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
• Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ - диагностику;
• Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.

Миелография - это дополнительная диагностическая методика, проводится при помощи контрастного вещества, позволяет дать точную оценку поражения мозгового вещества у ребенка.

Лечение

Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом. Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 - 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике. В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны. А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.

В России пытаются проводить такие сложные операции, но на сегодняшний день можно на пальцах пересчитать специалистов способных выполнить данную процедуру. Поэтому в наших центрах проводится в основном послеродовое хирургическое вмешательство.

Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях. Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой. При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.

В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно. Главное, для принятия важного и правильного решения. Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.

Полностью вылечить ребенка не получится, но облегчить его состояние и создать полноценные условия качества жизни с помощью оперативного лечения удастся на 100%.

Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.

Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.

Причины спинномозговой грыжи

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .

Существует три степени этого дефекта

• spina bifida occulta
• менингоцеле
• миеломенингоцеле

• Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
• Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
• Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

• Паралич ножек
• Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
• Нарушенная перистальтика кишечника
• Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
• Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия приводит

• к замедленному развитию
• сильным головным болям и неврологическим расстройствам
• судорогам
• эпилепсии
• слабости конечностей
• плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
• в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

1. Генетические отклонения
2. Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
3. Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
4. Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
5. Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Смысл лечения часто сводится лишь

• к контролю за гидроцефалией
• соблюдению гигиенических процедур
• назначению специальной диеты
• физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

Лечение врожденной спинномозговой грыжи

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции .

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

• Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
• Проводится УЗИ плода
• Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое лечение

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

1. Лечение гидроцефалии методом шунтирования
2. Устранение анатомических дефектов
3. Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
4. Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Консервативное лечение

Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:

• Лечебную физкультуру
• Физиотерапию
• Ношение поддерживающих корсетов
• Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря

Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.

Видео: Спина бифида у детей

Спинномозговой дефект образуется примерно на 9-й неделе беременности и характеризуется неполным закрытием нервной трубки в недостаточно сформировавшемся спинном мозге. Патология распространяется и на костные структуры – позвонки над открытым участком также недоразвиты. Они не имеют плотного соединения в зоне остистых отростков, образуя щель и грыжевой мешок, куда может выпадать сам спинной мозг или нервные корешки.

Чаще всего отмечается лечение грыжи пояснично-крестцового отдела позвоночника, так как формирование конского хвоста (пучок нервных волокон, иннервирующих нижнюю часть спины и ноги) и закрытие спинномозгового канала в этом участке происходит в последнюю очередь. Однако грыжевое выпячивание может образоваться и в других сегментах.

Тяжесть аномалии и возможность выздоровления ребенка определяется размерами незащищенных участков спинного мозга и нервных волокон, а также локализацией процесса. Диагностировать патологию плода возможно еще на внутриутробном развитии при помощи ультразвукового сканирования и принять все возможные меры, чтобы новорожденный ребенок мог нормально расти и развиваться.

Причины возникновения заболевания

Причины образования спинномозговой грыжи в период эмбрионального развития до конца не установлены, но важным фактором, влияющим на плод, считается недостаточное поступление витаминов (в частности фолиевой кислоты) через плаценту, возраст беременной, отравление диоксином, вирусные инфекции (краснуха, грипп, корь и др.), а также курение и злоупотребление алкоголем матерью. Фолиевая кислота, а также ее производные необходимы организму для роста и развития кровеносной, нервной и иммунной систем.

Подобная аномалия не является генетической наследственностью, а считается врожденным пороком. Поэтому, если спинномозговая грыжа обнаруживается на ранних сроках эмбрионального развития плода, то по согласию обоих родителей проводится операция по прерыванию беременности. Повторные беременности при условии получения женщиной всех необходимых витаминов и достаточной дозы фолиевой кислоты имеют все шансы разрешиться успешно без подобных дефектов.

Разновидности расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta). При такой патологии спинной мозг, структура нервных волокон и костные ткани позвоночника полностью развиты и практически не имеют дефектов. Аномалия выражается только в небольшой щели между телами позвонков, которые составляют позвоночный столб.

В такой форме заболевание настолько умеренно выражено, что практически не доставляет пациенту каких-либо беспокойств. В некоторых случаях больные даже и не подозревают у себя подобного порока, а узнают о нем случайно после проведения рентгенографических снимков. Очень редко расщепление сопровождается дисфункциями мочевого пузыря и/или кишечника, хроническими болями в нижней части спины, слабостью мускулатуры ног и лечением сколиоза или других нарушений осанки.

Менингоцеле (meningocele). Более тяжелая форма заболевания, при которой кости позвонков не полностью прикрывают спинной мозг. Сам мозг и нервные корешки развиты нормально или с небольшими отклонениями. Грыжа выглядит в виде мешочка, содержащего ликворную жидкость, куда выпячиваются спинномозговые оболочки. Под кожным покровом располагаются три слоя: твердая спинномозговая прослойка, паутинная оболочка и мягкая. Лечение спинной грыжи такого вида требует хирургического вмешательства.

Миеломенингоцеле (myelomeningocele). Одно из самых тяжелых нарушений центральной нервной системы и составляет оно примерно 75% всех случаев расщепления позвоночника. В этой форме через дефект в позвоночнике вываливается наружу часть спинного мозга или весь мозг. В некоторых случаях грыжа может быть покрыта кожей, в некоторых наружу выходят обнаженные ткани мозга и нервные корешки.

Неврологические нарушения напрямую зависят от локализации аномалии и степени развития спинного мозга. При задействовании в патологии конечных отделов спинного мозга пациенту устанавливают раннюю инвалидность, так как она проявляется в виде паралича ног с полным нарушением актов мочеиспускания и дефекации. Такие больные не могут сами себя обслуживать. Кроме того, велик риск возникновения миелита (воспаления спинного мозга) и разнесения инфекции ликвором в головной мозг и по всему организму.

Симптоматика заболевания

Грыжа спинного мозга у новорожденных может сопровождаться следующими симптомами:

• дефекты развития нижних конечностей (косолапость, дисплазия тазобедренных суставов, неправильное расположение стоп, недоразвитость конечностей и пр.);
• парезы или параличи нижних конечностей, полная или частичная потеря чувствительности;
• достаточно часто сопровождается гидроцефалией (отеком головного мозга);
• угнетение функций кишечника, неконтролируемый процесс его опорожнения;
• нарушения в работе мочевого пузыря, недержание мочи и/или неполное его опорожнение.

Диагностика и лечение

Аномалии расщепления позвоночника можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития плода. Анализ крови на содержание в ней зародышевого белка (альфа-фетопротеина), проводимый на 15-20 неделе беременности может насторожить врачей. Ранее УЗИ поможет выявить патологии развития позвоночника, спинного мозга и нервных окончаний. Амниоцентез (пункция вод околоплодного пузыря) позволит обнаружить признаки открытых дефектов нервной трубки.

Новорожденным детям со спинномозговой грыжей проводят КТ или МРТ исследование, УЗИ внутренних органов и позвоночного столба. Обязательна консультация невролога, нейрохирурга, врача вертебролога, ортопеда, уролога. Но в полной мере можно сказать, что грыжа спинного мозга – это именно, то заболевание, которое необходимо предотвратить еще до рождения ребенка, чтобы не обрекать его на пожизненную инвалидность.

Безоперационное лечение грыжи (классическое консервативное) приносит результаты только при скрытом расщеплении позвоночника. Массажи, ЛФК и физиотерапевтические процедуры направлены на укрепление и равномерное развитие мускулатуры спины, и поднятие общего состояния здоровья ребенка.

Физиотерапия (лазерная, электромагнитная и пр.), лекарственные препараты (нейротрофики, ноотропные вещества, группы витаминов) не способны излечить пациента, но облегчают его страдания, улучшают кровообращение нижних конечностей, помогают хотя бы частично восстановить чувствительность нервных волокон. В большинстве случаев ребенка со спинномозговой грыжей ждет инвалидное кресло и родителям необходимо научиться соблюдать определенные правила гигиены (специальная диета, профилактика пролежней, урологические процедуры и пр.).

Хирургическое лечение. Как правило, оперативное вмешательство планируется еще до рождения ребенка. Чтобы еще больше не травмировать грыжу во время родов настоятельно рекомендуется проведение кесарева сечения. Если состояние малыша хорошее или удовлетворительное, в первые же дни его жизни проводят пластическую операцию (удаляют нежизнеспособные нервные волокна и устраняют дефекты дужек позвонков с их дальнейшей стабилизацией).

За рубежом в последнее время стали широко применяться операции по устранению анатомических аномалий развития позвонков плода еще в утробе матери. Таким образом, удается избежать дальнейшего повреждения спинномозговых оболочек и нервных корешков, но полностью компенсировать дефекты не предоставляется возможности. Так практически никогда не восстанавливается чувствительность нижних конечностей, и в большинстве случаев не проходит паралич.

После удаления грыжи проводится комплексное лечение сопутствующих пороков и длительный период реабилитации с обязательной психоневрологической терапией. Особое внимание следует уделять выработке у пациента рефлексов на опорожнение мочевого пузыря и кишечника в определенное время суток. В общем же дети со спинномозговой грыжей постоянно находятся под наблюдением лечащего врача.