Всё о лейкемии и ее симптомах. Острый лейкоз: симптомы, лечение и прогноз

Сколько живут с раком крови? Данный вопрос является ежедневным спутником людей, которые столкнулись с этим опасным онкологическим заболеванием. Единого ответа не существует. Каждый случай индивидуален, как и организм больного, его жизненные ресурсы. Многое зависит от того, на какой стадии рака крови была обнаружена болезнь, как долго она протекала в хронической форме, насколько быстро прогрессирует острая фаза лейкоза.

В целом выделяют 4 стадии рака крови. Наименее благоприятный прогноз на получение положительного отклика от медикаментозной терапии, и продолжительность жизни в тех случаях, когда в амбулаторной карте больного стоит диагноз: рак крови 4 стадия.

Продолжительность жизни при хронической онкологии крови

Рак крови сколько живут? С лейкозом, который протекает в хронической форме, люди живут на протяжении длительного периода времени. Продолжительность жизни может составлять от 10 до 40 лет, но при одном существенном условии, что болезнь не переходит на острый этап своего развития. Для этого человек должен придерживаться определенного режима дня, упорядочить свою жизнь.

Не работать слишком много, чтобы количество часов отдыха в три раза преобладало над временем, проведенным в трудовом процессе. Тогда лейкемия будет находиться в доклиническом периоде максимально долго, и у больного есть шансы прожить относительно здоровую жизнь.

Переход рака крови из хронической формы в острую - это всегда первый сигнал того, что последняя степень уже совсем близко. В таком случае, пациенту и медикам нужно принимать решительные действия, чтобы вывести больного из-под удара раковых клеток.

Продолжительность жизни при остром лейкозе

Сколько живут? При наличии диагноза: острый лейкоз крови, продолжительность жизни больного зависит от того, насколько быстро человек попадет на прием к опытному специалисту онкологу в области гематологии, и как будет вести себя опухоль в ответ на медикаментозную терапию.

Прогноз выживаемости при остром лейкозе равен 50%, но только в том случае, если заболевший не медлил с обращением в медицинское учреждение. Острая фаза онкологии данного типа характеризуется стремительным развитием из-за того, что болезнь длительное время находилась в хронической стадии своего развития.

Клетки, которые стали раковыми, созревали на протяжении нескольких лет, имели доброкачественную природу, но с момента перерождения в раковые, начали сразу же активно противодействовать функциям организма. Поэтому, если больной не попадает в ту половину заболевших раком крови, которые после медикаментозной терапии выздоравливают, то продолжительность его жизни не превышает 2 лет.

Острый лейкоз у детей намного легче поддается лечению, за исключением случаев, когда болезнь перешла на четвертый, заключительный этап развития. Дети с острым лейкозом выживают в 95% случаев.

Для достижения такого показателя врачи должны оперировать всеми доступными методами современного лечения, медицинскими препаратами и передовым лабораторным оборудованием для проведения полноценной диагностики перерожденных клеток крови. Дети, прошедшие в условиях стационара, и пережившие временной барьер в 5 лет, считаются такими, которые имеют благоприятный прогноз на дальнейшую жизнь и выживаемость в целом.

После первых 5 лет, прошедших в борьбе с онкологическим заболеванием, дети сдают регулярные анализы на предмет рецидива, параллельно идет поддерживающая терапия специальными препаратами. Если патогенные клетки не обнаруживаются, то можно быть уверенным, что ребенок полностью здоров, и рак крови побежден.

Дети, лечение которых оказалось неудачным, умирают на протяжении первых трех лет болезни. Четких временных границ выделить невозможно. Более слабый организм погибает на первом году борьбы за жизнь, а ребенок с сильным иммунитетом может прожить до трех лет.

Методы лечения, увеличивающие продолжительность жизни

Рак крови - это поражение кровеносного русла патогенными клетками, который разделен на четыре стадии. На всех этапах развития острого лейкоза может быть эффективным тот или иной метод лечения. Основные виды терапии, которые увеличивают шансы на выздоровление больного острой формой рака крови, и влияют на продолжительность жизни:

Химиотерапия. Назначается для подавления активных раковых клеток, работающих против интересов организма больного.
Препараты цитостатики. Новейший вид медикаментов, оказывающих точечное воздействие на опухоль и ее метастазы.
Хирургическое вмешательство. В случае необходимости врачи могут принять решение о пересадке костного мозга от здорового донора к больному острым лейкозом.

В последствии, подсаженные стволовые клетки приживаются в организме пациента, и начинают делиться, распространяя по крови уже здоровый клеточный материал. Врачи тем временем, с помощью лекарственных препаратов вытесняют раковые клетки.

Информативное видео

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

Наследственную склонность . Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
Радиоактивное облучение .
Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
Вирусные инфекции , а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
Первую атаку – острую стадию.
Ремиссию (полную или неполную).
Рецидив (первый, повторный).
Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

Лихорадка.
Ухудшение аппетита.
Боль в костях и суставах.
Бледность кожи.
Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

Анемический (слабость, одышка, бледность).
Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

отсутствие клинических симптомов недуга;
обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
отсутствие бластов в периферической крови;
отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

Серьезные нарушения функции внутренних органов.
Острые инфекционные заболевания.
Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

возраст больного;
вид и подвид лейкоза;
цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

(белокровие, лейкемия, рак крови) - злокачественная болезнь кроветворной системы. При заболевании раковая клетка может развиваться как из зрелых клеток крови, так и из незрелых стволовых клеток костного мозга. В итоге это приводит к появлению разных вариантов цитопений – тромбо-, грануло- и лимфоцитопении, анемии. Что, в свою очередь, способствует повышенной кровоточивости и снижению иммунитета с присоединением инфекции.

При лейкозе метастазы в различных органах (печени и др.) образуют лейкозные инфильтраты. В результате их работа нарушается, что может спровоцировать артрит, лимфаденит, инфаркт, аневризму и мигрень.

Разновидности и классификация болезни

По характеру течения лейкоз бывает острый , из бластных клеток чаще развивается у пожилых людей и детей, и хронический , из зрелых гемопоэтических клеток, обычно встречается у взрослых. Стоит заметить, что острые формы заболевания никогда не приобретают хроническое течение, а хроническое белокровие не обостряется. Получается, эта классификация применяется лишь для удобства, роль этих определений в гематологии розниться с иными медицинскими областями.

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный .

В зависимости от симптоматических проявлений выделяются стадии лейкоза:

Начальная, обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.
Полная ремиссия.
Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.
Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.
Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на виды:

лимфобластный;
миелобластный;
промиелоцитарный;
монобластный;
миеломонобластный;
мегакариобластный;
недифференцированный;
эритромиелобластный .

Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения:

миелолейкоз (с Ph"-хромосомой у детей и ювенильный);
миелосклероз;
мегакариоцитарный;
миелоцитарный;
базофильный;
восатоклеточный;
моноцитарный;
эритремия;
Т-клеточный пролимфоцитарный;
эозинофильный;
миеломоноцитарный;
нейтрофильный .

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии . Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз. Также белокровием нередко страдает крупный рогатый скот, человеку нельзя есть мясо и пить молоко, получаемое от больных животных. Поскольку в них накапливаются продукты метаболизма и лейкозные клетки, что повышает вероятность заболеть раком.

Симптомы и признаки

Клиника острого лейкоза может начинаться постепенно с недомогания, общей слабости, боли в суставах и костях, незначительной гипертермии. Но в иных случаях болезнь развивается быстро по типу острого сепсиса, выражающегося геморрагическим диатезом и ангиной, при этом температура тела достигает критических отметок. Развиваются характерные синдромы: анемический, проявляющийся одышкой, бледностью, тахикардией, сонливостью и усталостью, геморрагический при котором на коже формируются экхимозы и петехии, иногда наблюдаются профузные внутренние и носовые кровотечения и ДВС-синдром.

Прогрессирует развитие вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Изначально, как правило, нарастают признаки катаральной ангины, переходящей в некротическую, формируется язвенный стоматит, в некоторых случаях происходит воспаление на слизистой надгортанника, неба и трахеи, возможна зубная боль и в тяжелых случаях пневмония.

Краткие интересные данные
- История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.
- Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.
- По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.
- Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.
- 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

Геморрагические проявления связаны с тромбоцитопенией, происходит поражение сосудистой стенки и нарушение коагуляционных свойств крови. По причине дистрофических нарушений сердце увеличено, систолический шум, тоны глухие, отмечаются тахикардия и гипотония. Из-за токсического раздражения возможны изменения со стороны печени, мочевыводящих путей, нервной системы и ЖКТ. Часто страдают органы дыхания, развиваются очаги некроза в паренхиме и экссудативный плеврит.

В результате формирования лейкемических инфильтратов при перкуссии отмечается болезненность в костях (особенно таза и грудной клетки), гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов. Лейкемические очаги могут разрастаться в коже (лейкозные фунгоиды) и клетчатке глаза.

Симптомы прогрессируют, на последней стадии болезни появляются участки некроза, развивается вторичная инфекция, общая интоксикация и септицемия.

Осложнения

Развитие лейкоза чаще всего проходит молниеносно. В первое время может показаться, что это ОРВИ или грипп, но когда происходит нарастание проявлений, приводящих к ухудшению состояния и развитию изменений в крови, становится понятно, что все более серьезно. Острая форма заболевания может спровоцировать сепсис, инфаркт, кровоизлияние в головной мозг, эмболию крупных сосудов и инсульт. То есть без должного лечения из-за осложнений скорый летальный исход неминуем .

Причины болезни

Этиология лейкоза подразделяется на четыре группы:

1. Наследственность. Больные лейкозом близкие родственники повышают вероятность заболеть. Также в эту группу входят лица с наследственными дефектами, сопровождающимися нестабильностью генотипа, хромосомными нарушениями (синдром Тернера, Дауна, Блюма, Кланфельтера) и иммунными патологиями (синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Барра, Брутона).

2. Инфекционно-вирусные причины. Многие РНК и ДНК-содержащие вирусы являются бластомогенными. К ним относятся вирусы миелобластоза, лейкозов мышей, птиц, группы герпеса, папова и оспы, эритробластоза, саркомы Рауса. Некоторые ученые склоняются к мнению, что в клетках человека уже имеется геном вируса, который под влиянием канцерогенов начинает проявлять свою активность.

3. Лучевое (ионизирующее) влияние. Прямое радиационное воздействие повреждает кольцевую хромосому, что в итоге и составляет субстрат опухоли. Примером является атомный взрыв в Японии, после которого был зафиксирован резкий всплеск заболеваемости лейкозом.

4. Канцерогены. Очень часто причины лейкоза обусловлены воздействием на организм человека различных медикаментов (левомицетин, антибиотики пенициллинового ряда, бутадион, цефалоспорины, цитостатики), химических веществ (пестициды, бензол, производные нефти) и питания (пищевых красителей).

Патогенез (механизм развития болезни) рака крови проявляется системным ростом лейкозных клеток в костном мозге. Мутировавшие бластные клетки подавляют дифференциацию здоровой стволовой клетки. В остром процессе костный мозг приобретает различные оттенки от малиново-красного до серовато-зеленого.

Диагностика

Диагноз лейкоз ставится на основании клинических симптомов и при этом анализы периферической крови показывают различные изменения: абсолютный лимфоцитоз, нейтропению, тромбоцитопению, нормохромную анемию, присутствие палочки Ауэра, бластов и азурофильных гранул.

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Лечение

Лечится лейкоз несколькими способами, как правило, используется их сочетание.

1. Химиотерапия. Препараты, комбинации которых используются: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Лекарственные средства активно воздействуют на раковые делящиеся клетки. Их вводят внутривенно, перорально, в цереброспинальную жидкость. Высока вероятность развития осложнений лечения, таких как диарея, раннее наступление менопаузы, выпадение волос и другие.
2. Лучевая терапия – разрушение раковых клеток при помощи радиации. Манипуляция проводится 1-2 раза в день на протяжении 5 дней.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга.
4. Иммунотерапия – стимуляция естественных защитных сил организма (интерферон).

Профилактика

Профилактика лейкозов основывается на постоянном наблюдении за малышами с отягощенной наследственностью, ведении здорового образа жизни, прохождении регулярных медицинских осмотров, своевременном обращении к врачу, избегании влияния факторов риска (облучения, канцерогенов) и санации очагов хронической инфекции.

Прогноз при хронических лейкозах лучше, чем при острых. Острые формы заболевания проходят обычно более агрессивно и стремительно, вероятность перехода в ремиссию колеблется от 60 до 95%. Прогноз при хронической форме с полноценным лечением благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 6-20 лет.

Инвалидность дается с момента подтверждения диагноза, а при достижении стойкой и продолжительной ремиссии возможно ее снятие.

Народные методы лечения

Лечение народными средствами помогает укрепить иммунитет, улучшить работу внутренних органов и облегчить кровотечения:

Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.
Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы.
Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л. настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов.
Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.
Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой.
В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.

Болезни крови в детском возрасте составляют примерно шестую часть от всех групп заболеваний. Самым распространенным среди них является анемия (малокровие) – патологическое состояние, при котором снижается уровень гемоглобина, участвующего в транспорте кислорода к тканям и органам. Многие болезни кроветворной системы хорошо поддаются лекарственной коррекции на начальной стадии, но при некоторых заболеваниях даже своевременное обращение за медицинской помощью не может гарантировать благоприятный прогноз жизни и здоровья. К таким патологиям относится лейкоз.

Лейкоз (другое название – лейкемия) – это системное расстройство кроветворной системы, при котором в кровяное русло из костного мозга выделяется большое количество незрелых белых клеток крови (лейкоцитов), неспособных выполнять функции зрелых клеточных структур. По этой причине лейкоз часто называют белокровием. Он может протекать в двух формах, но у детей в 80 % случаев диагностируется острый лейкоз. В запущенных случаях прогноз жизни редко превышает 1-2 года, поэтому своевременная диагностика патологии – обязательное условие для повышения шансов на выздоровление и длительную ремиссию.

В детском возрасте лейкоз обычно выявляется достаточно рано: основную группу пациентов составляют дети в возрасте от 1 до 5 лет, а также младенцы первого года жизни. Примерно в 20 % случаев лейкемия является врожденным заболеванием, и новорожденный появляется на свет с тяжелыми системными расстройствами кроветворной системы, что сказывается на темпах физического и умственного развития, а также состоянии иммунной системы. Лейкоз относится к злокачественным заболеваниям, но при этом он не входит в группу опухолевых болезней, поэтому термин «рак крови» относительно данной группы патологий применяется неоправданно.

Наиболее распространенной формой лейкемии является лимфобластный лейкоз – выделение в кровь незрелых лимфоцитов. Миелобластный (миелогенный) лейкоз характеризуется высвобождением дифференцированных по гранулоцитарному типу стволовых клеток – миелобластов. Риск патологии повышается у детей, рожденных в результате многоплодной беременности, страдающих синдромом Дауна и различными формами детского церебрального паралича, а также имеющих низкую массу тела при рождении.

Как острое, так и хроническое течение заболевания имеет три стадии, сильно отличающиеся по клиническому течению и прогнозу дальнейшей жизни. В подавляющем большинстве случаев заболевание выявляется до достижения двух летнего возраста.

Стадии лейкемии у детей

Стадия/фаза	Чем характеризуется?
Начальная (латентная)	Специфических симптомов на данном этапе нет. Единственными косвенными признаками могут быть незначительное ухудшение самочувствия, слабость, частая сонливость, проблемы с аппетитом
Развернутая (острая)	Симптоматика явно выражена, клиническая картина включает все типичные симптомы заболевания. Изменения хорошо заметны при анализе химического состава крови и лейкоцитарной формулы
Терминальная	У ребенка наблюдается абсолютная алопеция (выпадают все волосы), тело покрывается характерной сыпью. Терминальный лейкоз неизлечим, так как на данной стадии идет активное метастазирование злокачественных клеток в другие органы и ткани.

Важно! Максимальные шансы на выздоровление есть у детей, у которых лейкемия была выявлена в латентной форме. Чтобы не допустить прогрессирования болезни, необходимо регулярно сдавать анализ крови (2-4 раза в год) и обращать внимание на любые симптомы, указывающие на возможное поражение кроветворной системы.

Лейкоз у детей: клиническая картина

Клиника лейкемии у пациентов младшего возраста при прогрессивных формах патологии достаточно выраженная, что позволяет специалистам вовремя заподозрить и диагностировать лейкоз. Почти все симптомы заболевания вызываются большим количеством лимфобластов в крови, которые не только не могут обеспечить достаточную защиту от патогенов, но и не способны обеспечить важнейшие функции красных лейкоцитов, например, транспорт кислорода и питательных веществ.

Кожные признаки

Наиболее характерными и типичными для любой стадии лейкемии являются изменения со стороны кожных покровов. Они становятся бледными, сухими, на некоторых участках появляются шелушения. Шелушиться начинает и кожа головы, так как волосяные луковицы и фолликулы не получают необходимых витаминов, что отрицательно сказывается на питании эпидермиса и состоянии волос. Бледность при лейкозе неестественная, при развернутой стадии у ребенка может развиться цианоз – синюшность кожи, вызванная стремительным повышением в крови карбоксигемоглобина. Карбоксигемоглобин – это гемоглобин, соединенный с молекулами угарного газа. Если концентрация угарного газа достигнет критических значений, у ребенка одновременно с кожными симптомами проявятся и другие признаки, например:

головные боли, мигрень;
головокружение (при выраженной лейкемии – потеря сознания);
тошнота и связанный с этим отказ от еды.

Второй типичный признак злокачественного поражения крови – кожная сыпь. Кожа в этих местах может изменять свой цвет, шелушиться или покрываться кровоподтеками.

Важно! Если родители не обратятся к врачу при появлении участков с синюшной окраской вовремя, существует риск летального исхода, вызванного острым отравлением угарным газом.

Склонность к кровотечениям

У детей даже с начальными формами лейкоза часто возникают носовые кровотечения. Обильное выделение крови из носовых ходов может начаться даже при незначительном воздействии – такой симптом всегда указывает на патологии в работе организма, поэтому игнорировать его ни в коем случае нельзя. Косвенным признаком злокачественного поражения крови также может быть кровоточивость десен, поэтому при частых примесях крови во время чистки зубов родителям следует показать ребенка стоматологу и исключить возможные воспалительные заболевания десен (гингивит, пародонтит).

Кровь при лейкемии может в небольших количествах присутствовать и в мокроте, отделяемой из зева во время сухого или влажного кашля. Иногда этот признак является симптомом воспалительных болезней бронхолегочной ткани или слизистых оболочек гортани, но исключить вероятность лейкоза сможет только врач после лабораторной и аппаратной диагностики.

Обратите внимание! При злокачественных болезнях крови частые кровотечения обычно сопровождаются кровоподтеками и гематомами, возникающими на различных участках тела независимо от внешнего воздействия. Это опасный признак, требующий консультации детского гематолога.

Болевой синдром

Сам по себе лейкоз не вызывает болезненных ощущений, но ребенок может жаловаться на подобные симптомы в случае поражения других органов. Примерно у 35 % детей острые формы лейкемии сопровождаются увеличением печени и селезенки, поэтому ребенок может жаловаться на тупые боли в области правого подреберья, абдоминального пространства и по центру пупочной линии. Если болезнь уже вошла в стадию метастазирования, чаще всего поражается костная и суставная ткань, поэтому боли в суставах беспокоят почти половину пациентов с лейкозом в терминальной стадии.

Клинически это проявляется следующими признаками:

ограниченная подвижность (ребенок может хромать, отказываться от участия в подвижных играх);
мышечная слабость (ребенку трудно удержать в руках даже нетяжелые предметы);
тики и подергивания (встречаются редко – не более 5-10 % детей).

Болевой синдром всегда следует оценивать в соответствии с другими признаками и симптомами, так как сам по себе это признак малоинформативен.

Видео — Какие существуют симптомы лейкоза у детей?

Как реагирует иммунная система?

В результате стремительного повышения концентрации лейкоцитов в крови у ребенка может развиться синдром вторичного иммунодефицита. Защитные функции организма слабеют, что приводит к частым заболеваниям инфекционной этиологии. Это могут быть инфекции:

ротовой полости (рецидивирующий стоматит, герпес, глоссит);
дыхательной системы (хронический тонзиллит, хронический и обструктивный бронхит, астма бронхиального типа, гипертрофический ринит, пневмония);
желудка и кишечника (гастрит, кишечные инфекции, ротавирусная болезнь).

Если ребенок болеет чаще 4-6 раз в год, необходимо пройти обследование у иммунолога и определить иммунологический статус. Чаще всего начальные формы лейкоза выявляются именно во время консультации с иммунологом по поводу частых респираторных инфекций у ребенка.

Важно! Примерно 22 % детей, больных лейкозом, умирают в результате инфекционных поражений дыхательной системы или кишечника из-за острого заражения крови (сепсиса). Незрелые лимфобласты не могут сдерживать рост патогенной флоры и препятствовать ее проникновению в системное кровяное русло, что приводит к развитию тяжелой воспалительной реакции и смерти ребенка. Минимизировать подобные риски можно при помощи постоянного использования марлевых повязок и поддержания стерильности в помещении, где находится больной.

Симптомы со стороны сердца и сосудов

Почти у всех детей лейкоз сопровождается изменениями в работе сердечной мышцы, так как основным источником питания и поступления кислорода для главного «насоса» человеческого организма является кровь. Ребенок может жаловаться на типичные нарушения в функционировании сердца: одышку, частые головокружения, боли в области сердца и грудной клетки. У него наблюдается сильная усталость даже после минимальных физических нагрузок, возникает выраженная аритмия и тахикардия. Артериальное давление у таких детей редко бывает стабильным: чаще всего болезнь характеризуется либо скачками, либо системной гипотонией. Проблемы с сердцем приводят к трудностям с засыпанием и бессоннице. Ребенок может часто просыпаться в ночное время из-за ночной одышки и учащения сердечных сокращений.

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

лейкемия) – системный гемобластоз , сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.