Болезнь уиппла. Симптомы и лечение болезни уиппла Болезнь уиппла

Болезнь Уиппла (син. болезнь Уиппля, болезнь Виппла, липогранулематоз брыжейки, липофагический кишечный гранулематоз, кишечная липодистрофия, интестинальная липодистрофия) - довольно редкая системная патология, при котором наиболее часто поражается тонкий кишечник. По мере прогрессирования в патологический процесс могут вовлекаться органы пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Возбудителем заболевания служит малоизученная на сегодняшний день бактерия Tropheryma whippelii. Основным провоцирующим болезнь фактором принято считать снижение сопротивляемости иммунной системы.

В клинической картине будут преобладать симптомы со стороны пораженного органа или системы. Часто выражается повышением температуры, расстройством стула, продуктивным кашлем, судорожными припадками и снижением остроты зрения.

Диагностика болезни Уиппла в обязательном порядке должна носить комплексный подход. Лабораторные тесты необходимы для выявления болезнетворного агента, а инструментальные процедуры - для выявления степени повреждения внутренних органов.

Тактика терапии носит консервативный характер и заключается в приеме медикаментов и соблюдении щадящего рациона. Стоит отметить, что лечение занимает длительный промежуток времени, в среднем - 2 года.

Этиология

После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.

Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира ().

Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.

Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.

Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:

• снижение иммунитета;
• хронические проблемы с ЖКТ;
• отсутствие полноценного питания.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.

Классификация

По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:

• 1 этап - появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
• 2 этап - наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
• 3 этап - отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.

Заболевание имеет только хроническое течение.

Симптоматика

Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.

Первые клинические проявления:

• резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
• мышечные и суставные боли;
• сильный озноб;
• опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
• увеличение лимфатических узлов - их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.

Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:

• расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее - частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
• пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас - в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
• прогрессирующее снижение массы тела;
• схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
• тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
• отвращение к пище;
• отечность и воспалительное поражение языка;
• увеличение размеров живота;
• повышенное газообразование;
• быстрая утомляемость.

Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:

• появление участков гиперпигментации;
• сухость и шелушение кожи;
• подкожные кровоизлияния;
• уплотнение кожных покровов.

На вовлечение в патологический процесс легких указывают:

• сильный кашель с выделением мокроты;
• болезненность в области грудной клетки;
• стойкое понижение значений кровяного тонуса;
• одышка;
• незначительное возрастание температуры.

Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:

• слабоумие;
• судорожные припадки;
• паралич верхних или нижних конечностей;
• расстройство речевой функции;
• нарушения сна;
• снижение памяти.

В некоторых случаях страдают органы зрения:

• ночная или «куриная» слепота;
• воспалительное поражение оболочек глаз;
• потемнение кожи вокруг глаз.

Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.

При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:

• изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
• оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
• измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
• прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
• детальный опрос - для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.

Следующий шаг диагностики - лабораторные исследования:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• гемограмма;
• копрограмма;
• ПЦР-тесты;
• анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
• гистологическое изучение биоптата.

Самые информативные инструментальные процедуры:

• рентгенография брюшины;
• ФГДС;
• ультрасонография органов брюшной полости;
• ирригоскопия;
• биопсия;
• ЭхоКГ.

В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:

• невролог;
• кардиолог;
• гастроэнтеролог;
• ревматолог;
• педиатр - при развитии заболевания у ребенка.

Лечение

Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.

Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:

• гормональные противовоспалительные вещества;
• ферменты;
• антибактериальные средства;
• общеукрепляющие препараты;
• лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
• минерально-витаминные комплексы;
• препараты калия, магния, железа и кальция.

Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:

• нежирные сорта мяса и рыбы;
• кисломолочная продукция;
• соя и каши;
• морепродукты;
• овощные супы;
• пшеничный хлеб;
• компоты и некрепкий чай;
• зелень и салат;
• бобовые культуры;
• овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.

• кондитерские изделия;
• свежая сдоба;
• щавель и шпинат;
• кулинарные жиры;
• жирные и острые блюда;
• полуфабрикаты;
• субпродукты;
• сладости и мороженое;
• острые соусы и пряности;
• кофе и алкоголь.

Возможные осложнения

При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

• поражение миокарда;
• крайняя степень истощения;
• утрата трудоспособности;
• частые рецидивы;

Профилактика и прогноз

Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:

• полный отказ от пагубных пристрастий;
• рациональное питание;
• постоянное укрепление иммунной системы;
• комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
• регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.

Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

– это редко встречающееся инфекционное заболевание, протекающее с преимущественным поражением лимфатической системы тонкого кишечника и синовиальных оболочек суставов. Основные клинические признаки: диарея, повышение температуры тела, полиартриты и суставные боли, множественное увеличение лимфатических узлов, поражение легких, сердца и ЦНС. Постановка диагноза осуществляется путем проведения визуализирующих диагностических тестов (ЭГДС, УЗИ, рентген), биопсии тканей тонкой кишки, анализов крови и ПЦР-диагностики. Пациентам показана длительная терапия антибиотиками, назначение глюкокортикостероидов, ферментов и поливитаминных комплексов.

МКБ-10

K90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике

Общие сведения

Болезнь Уиппла (липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия) - патология, получившая название в честь открывшего ее в 1907 году американского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла. В ходе процедуры аутопсии ученый обнаружил у скончавшегося пациента мезентериальную лимфаденопатию и отложение липидов в кишечной стенке. Это позволило предположить, что основу болезни составляет кишечная липодистрофия ‒ нарушение выработки и расщепления жиров. Позднее была доказана инфекционная природа болезни, а в 1992 г. благодаря методу ПЦР идентифицирован возбудитель. Частота встречаемости заболевания – 0,5–1 случай на 1 млн. населения. Согласно данным статистики, патология чаще поражает людей 40-50 лет, в 80% случаев пациентами оказываются представители мужского пола.

Причины

Возбудителем инфекции при болезни Уиппла выступают грамположительные патогены Tropheryma whippelii ‒ представители актиномицетов, обладающие трехслойной клеточной стенкой. Заражение осуществляется фекально-оральным путем в детском возрасте и проявляется кратковременным гастроэнтеритом . Зарегистрированы семейные случаи заболеваемости, но ни одного факта передачи бактерии от человека к человеку достоверно не зафиксировано. Некоторые ученые считают, что лишь отдельные патогенные штаммы вызывают патологические изменения.

Троферимы Уиппла обнаруживаются в слизистой кишечника, других органах в активной фазе болезни. Однако ДНК возбудителя может выявляться и в слюне пациентов, не имеющих клинических признаков патологии. Имеются предположения, что манифестация заболевания напрямую связана с нарушением реакции «носителя на инвазию». Патология распространена среди лиц с нарушениями гуморального или клеточного иммунитета. Вероятность развития заболевания повышается при дисфункции желез внутренней секреции, особенно надпочечников.

Патогенез

Интестинальная липодистрофия характеризуется скоплением инфильтратов, состоящих из макрофагов, содержащих Tropheryma whippelii, в различных органах. Присутствие бактерии в фагоцитах говорит о том, что эти клетки способны к захвату микроорганизмов, но не могут осуществить их лизис. Это обусловлено расстройствами иммунного ответа (уменьшением выработки противовоспалительного цитокина IL-12 и гамма-интерферона, снижением лимфоцитарной реакции на антигены, а также продуцирования Т-лимфоцитов). В результате макрофаги с патогенами оседают в слизистой тонкой кишки и лимфоузлах брыжейки, обусловливая мальабсорбционную диарею и нарушение лимфооттока.

Скопление инфильтрата в синовиальных оболочках способствует манифестации артритов . Дальнейшее распространение процесса происходит лимфогенно, что объясняет генерализацию инфекции и поражение серозных оболочек сердца, глазного яблока, легких, головного мозга. Возникают множественные патологические очаги, обусловливающие прогрессирование заболевания и его осложнения.

Симптомы болезни Уиппла

Факт мультисистемного поражения делает клиническую картину интестинальной липодистрофии очень вариабельной. У двух третей пациентов заболевание заявляет о себе поражением суставов задолго до развития развернутой гастроэнтерологической картины. Имеют место блуждающие полиартриты либо полиартралгии крупных сочленений (лучезапястных, коленных, крестцово-подвздошных, голеностопных). Длительность приступов - от нескольких часов до 3-4 дней. В период между приступами наблюдается полная ремиссия. Изменение формы суставов или их разрушение не наблюдается. На стадии внекишечных проявлений примерно у половины больных отмечается лихорадка.

На второй стадии в 85% случаев появляется боль в животе, диарея, метеоризм, тошнота, рвота, потеря веса и лихорадка. Частота испражнений достигает 10 раз в сутки. Развиваются признаки истощения, в тяжелых случаях ‒ кахексия. Боль с локализацией в области пупка имеет приступообразный характер. Отличительный признак перехода болезни во вторую стадию - генерализованное увеличение лимфатических узлов, при пальпации они подвижны, но безболезненны. В отдельных случаях наблюдается воспаление различных частей сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи).

Третья стадия – системных поражений – характеризуется развитием неврологической симптоматики. Страдает центральная и периферическая нервная система, развивается атаксия , полинейропатия , снижается слух и острота зрения. Вовлечение в патологический процесс сердца проявляется эндокардитом и перикардитом (часто патология обнаруживается только в ходе эхокардиографического исследования). У 30-50% пациентов развиваются бронхолегочные патологии (бронхиты или экссудативные плевриты). Вследствие увеличения лимфоузлов средостения и сдавливания трахеи возникает одышка, сухой кашель и чувство удушья.

Осложнения

Болезнь Уиппла - патология с хроническим течением, которой присущи периоды ремиссий и рецидивов. Согласно наблюдениям, осложнения манифестируют в моменты рецидивов, которые имеют место при отсутствии профилактического лечения. Основными из них выступают неврологические патологии, в числе которых прогрессирование слабоумия, нарушение координации движений, гидроцефалия , супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония. В последнем случае происходит поражение спинного мозга или коры головного мозга. Это приводит к непроизвольным мышечным судорогам, тремору, а также ухудшению физического и психического состояния человека.

Диагностика

Поскольку болезнь Уиппла на ранних стадиях трудно поддается диагностике, большинству пациентов правильный диагноз устанавливают лишь по истечении нескольких лет. Для подтверждения инфекционного генеза заболевания и типичных патоморфологических изменений проводятся следующие инструментальные и лабораторные тесты:

• Эндоскопическое исследование . При проведении ЭГДС выявляется отечность, гиперемия, растянутость и утолщение складок двенадцатиперстной кишки. Слизистая оболочка становится зернистой, ее ворсинки утолщаются и укорачиваются. Гистологическое изучение биоптата выявляет макрофаги с непереваренными патогенными микроорганизмами, исследование методом ПЦР позволяет обнаружить Tropheryma whippelii и подтвердить болезнь Уиппла, даже если в пробе присутствуют только следы ДНК возбудителя.
• Лучевые исследования . Имеют вспомогательное значение. Рентген тонкого кишечника с контрастным усилением позволяет выявить утолщение слизистой, расширение кишки и дуоденального изгиба. УЗИ средостения и брюшной полости обнаруживает увеличение медиастинальных, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов.
• Анализы крови . Для интестинальной липодистрофии характерно развитие гипохромной анемии, увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз. В сыворотке крови обнаруживается дефицит белка, кальция, железа и холестерина. Нарушается синтез альбуминов.

Вариабельность клинических проявлений системной инфекции предполагает обязательную дифференциацию интестинальной липодистрофии с энтеритом,

В процессе терапии через равные промежутки времени проводится ПЦР-анализ и морфологическое исследование биоптатов. При отсутствии следов возбудителя лечение прекращается. Обнаружение патогенов в результатах анализов после отмены терапии может указывать на рецидив болезни (возникает в 40% случаев) и требует продолжения лечения на протяжении двух лет. В состав комплексной терапии входит назначение глюкокортикоидов, цитостатиков и ингибиторов ФНО (при наличии артритов), ферментов, поливитаминных комплексов. При наличии патологий ЦНС, в частности, судорог, показан прием противоэпилептических препаратов. В случаях выявления гидроцефалии проводятся шунтирующие операции .

Прогноз и профилактика

При назначении свое временной и адекватной терапии исход болезни Уиппла условно благоприятный. Улучшение состояния пациентов отмечается спустя 1-2 недели после начала лечения, но регресс морфологических изменений более длительный и не всегда полноценный. При наличии рецидивирующего течения показано повторное лечение. Специфическая иммунопрофилактика интестинальной липодистрофии не разработана. Предупредительные меры сводятся к предотвращению возможных рецидивов. Пациенты, перенесшие болезнь Уиппла, должны проходить диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога каждые 3 месяца и посещать инфекциониста каждые полгода.

Заболевание очень редкое: встречается у одного человека на миллион. Мужчины болеют чаще, чем представительницы женского пола в восемь раз. Возраст, когда обычно обнаруживается патология, – около пятидесяти лет.

Болезнь выражается в бактериальном поражении тонкого кишечника, которое способно создать условия в организме для функционального разлада ряда систем организма. Необходимо при первых подозрениях на регулярные недомогания сразу же обратиться к врачу за консультацией.

Симптомы болезни Уиппла

Признаки заболевания могут быть очень разнообразными. Первые симптомы не показывают на проблемы желудочно-кишечного тракта. Звоночки об этом появляются позднее, иногда через несколько лет.

К основным признакам относят:

• хроническое повышение температуры,
• заболевание суставов:
  • болевые ощущения в них, меняющие дислокацию (то в одном суставе боль, то в другом);
  • отечность и припухлость суставов;
• поражения лимфатических узлов,
• хронические боли в мышцах и появление в них уплотнений,
• боль в груди,
• влажный кашель.

Спустя какое-то время, иногда два года, а бывает и много больше, становятся заметными разлады пищеварительных органов:

• понос – частые позывы, стул пенистого вида;
• больной заметно худеет,
• тошнота,
• отсутствие аппетита,
• бессилие,
• схваткообразные боли (локализация около пупка),
• признаки авитаминоза,
• вздутие живота,
• пигментация и шелушение кожи.

Дальнейшее развитие болезни вызывает нарушения в работе систем:

• неврологические разлады,
• трахеобронхит,
• заболевания сердца, связанные с поражением разных его составляющих:
  • оболочек,
  • клапанов,
  • мышцы;
• заболевания глаз
• и другие.

Формы

Специалисты разделяют течение болезни на три периода, которые перетекают, в результате прогрессирования патологии, друг в друга, добавляя новую симптоматику.

1. На первом этапе происходят нарушения, которые не имеют симптомов о проблемах пищеварительного тракта. Этот период называют стадия внекишечных проявлений.
2. Второй этап связан с нарушением всасывания питательных веществ стенкой тонкого кишечника, поэтому становятся заметными разлады в области желудочно-кишечного тракта. Такой период называют интестинальная стадия.
3. Последний этап заболевания , когда уже обозначаются сбои в работе систем, называют стадия полиорганных нарушений.

Причины

Почему возникает заболевание – у специалистов эта тема вызвала немало споров. На сегодняшний день принято считать, что причиной патологии является бактерия Tropheryma whippelii.

Этому способствуют такие обстоятельства:

• неполноценное питание,
• иммунитет, ослабленный негативными влияниями на организм (плохой экологией, болезнями, голодом),
• генетическая предрасположенность.

Диагностика

Определить заболевание проблематично, потому что симптоматика может быть очень разной, и на первом этапе нарушения в области желудочно-кишечного тракта не обозначаются. Поэтому, чтобы правильно поставить диагноз, необходимо провести целый комплекс диагностических действий.

Когда диагноз поставлен, назначается комплексное лечение. Болезнь требует от пациента и врача терпения. Лечебный процесс длится не менее года.

В комплекс мероприятий входит:

• Прием препаратов:
  • гормонов (если врач находит необходимым),
  • антимикробных препаратов (ко-тримоксазол),
  • антибиотиков (хорошо подходят тетрациклины, могут быть и другие препараты, например, пенициллины),
  • минералов и витаминов.
• Соблюдение диеты №5. Питание должно быть легким, высокобелковым. Количество и ассортимент жирных продуктов значительно ограничивают.

Осложнения

Если человек не обращает внимания на недомогание и не получает медицинской помощи, то болезнь прогрессирует. В результате могут появиться последствия, которые способны угрожать жизни больного.

Болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия, липогранулематоз брыжейки) - системное заболевание, вызванное микроорганизмом Tropheryma whippelii. У пациентов имеются нарушения гуморального и клеточного иммунитета; в 30% случаев обнаруживается гаплотип HLA-B27.

Первично поражаются тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы и синовиальные оболочки суставов, в которых выявляются макрофаги, содержащие возбудитель болезни. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются другие органы: сердце, легкие, головной мозг, глаза. В 80% случаев заболевают мужчины в возрасте 40-50 лет.

Основными клиническими проявлениями болезни Уиппла являются: диарея, стеаторея, боль в животе, снижение массы тела, полиартрит, пигментация кожи, анемия, лимфоаденопатия, кашель, периферические отеки, эндокардит, симптомы поражения глаз (увеит, ретинит, иридоциклит) и ЦНС (деменция, нарушения чувствительности, миоклонии, судороги).

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений заболевания, данных лабораторных тестов, визуализирующих методов обследования; результатах биопсии тонкой кишки.

Пациентам проводится длительная (до 1-2 лет) антибактериальная терапия.

• Эпидемиология болезни Уиппла

  Всего в мире зарегистрировано примерно 1000 случаев болезнь Уиппла. В основном пациентами были жители Южной Америки и западной Европы; из них 80% - мужчины в возрасте 40-50 лет.

• Код по МКБ-10 K63.8 - Другие уточненные болезни кишечника.

Диагностика

Целью диагностики является раннее выявление болезни Уиппла. Очень часто заболевание диагностируется только через 5-6 лет после манифестации клинических проявлений.

Болезнь Уиппла можно заподозрить, если у пациента имеется синдром мальабсорбции , отмечается выраженное снижение массы тела, имеется лимфоаденопатия, полиартрит.

• Методы диагностики
  • Сбор анамнеза

    Необходимо выяснить - как начиналось заболевание? У большинства пациентов первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. При сборе анамнеза необходимо помнить о том, что появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла. Ей предшествует стадия неспецифических проявлений продолжительностью 5 лет. Поэтому важно выяснить, когда именно появились признаки поражения ЖКТ и как долго они беспокоят больного.

    Как правило, у пациентов с болезнью Уиппла и синдромом мальабсорбции отмечается прогрессирующее и выраженное снижение массы тела (у 80-100% пациентов).

    В некоторых случаях симптомы со стороны ЦНС могут опережать возникновения признаков поражения кишечника.

  • Физикальное исследование

    При болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина будет складываться из симптомов поражения этих органов.

    • Повышение температуры тела отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением
    • Результаты физикального исследования при поражении суставов.

      У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов и болезненность при пальпации, однако они редко деформируются. Могут наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

    • Результаты физикального исследования при поражении ЖКТ.
      • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев), стеаторея (у 13% больных), метеоризм (в 8% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
      • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды. Пальпация живота болезненна.
      • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
      • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции .
    • Проявления дефицита витаминов и микроэлементов, расстройств водно электролитного обмена.
      • У больных обнаруживаются: глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
      • Наблюбдаются положительные симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
      • Иногда наюблюдается ночная слепота (вследствие дефицита витамина А).
      • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
      • Асцит и/или спленомегалия развиваются у 20-25% больных.
    • Результаты физикального исследования при поражении лимфатических узлов.

      Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов. Лимфатические узлы увеличенные, подвижные, безболезненные.

    • Результаты физикального исследования при поражении кожи и покровов.
      • Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.
      • Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.
    • Результаты физикального исследования при поражении органов дыхания.

      У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита). У 10% больных может выслушиваться шум трения плевры.

    • Результаты физикального исследования при поражении сердечно сосудистой системы.

      Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы наблюдаются в 30-55% случаев.

      • Наиболее часто развивается эндокардит . Он возникает на фоне отсутствия патологии клапанов сердца, может не сопровождаться повышением температура тела. В 30% случаев выслушиваются сердечные шумы. Результаты гемокультуры могут быть отрицательными.
      • У 70% пациентов развивается гипотензия (систолическое АД синдрома мальабсорбции.
    • Результаты физикального исследования при поражении ЦНС.

      Неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а может развиваться через несколько лет после манифестации других проявлений заболевания. Наиболее часто наблюдаются:

      • Деменция (у 50% пациентов).
      • Мозжечковая атаксия (в 25% случаев).
      • Супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев).
      • Обнаруживаются миоклонии - синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
      • Нарушения чувствительности выявляются в 10%.
      • Судороги (парциальные и генерализованные) выявляются в 25% случаев.
      • В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).
      • У 50% больных отмечаются психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы.
      • Алгоритм диагностики болезни Уиппла

        Диагноз болезни Уиппла может быть установлен на основании клинической картины заболевания, подтверждается данными биопсии слизистой оболочки тонкой и дистальных отделов двенадцатиперстной кишок и результатами полимеразной цепной реакции для выявления Tropheryma whippelii.

        Характерными признаками заболевания являются:

        • Синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
        • Обнаружение возбудителя Tropheryma whippelii в биоптатах тонкого кишечника.
        • Обнаружение ДНК возбудителя методом ПЦР. Для установления диагноза достаточно наличия одного из указанных признаков.

        Подозрение на болезнь Уиппла может также возникнуть при наличии одного из следующих критериев:

        • Повышение температуры неустановленной этиологии, ночная потливость, озноб.
        • Появление симптомов со стороны ЖКТ (стеаторея, диарея, боль в животе).
        • Мигрирующие артралгии и полиартралгия.
        • Лимфоаденопатия неясного генеза.
        • Наличие одного из следующих неврологических признаков:
          • Суправентрикулярная офтальмоплегия.
          • Ритмичные миоклонии (синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
          • Деменция.
          • Психические нарушения (депрессия, тревожность, психозы).
          • Признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).

        При наличии симптомов со стороны ЦНС больным может выполняться МРТ головного мозга. В ходе этого исследования обнаруживаются очаги пониженной плотности в коре головного мозга, однако эти признаки неспецифичны для болезни Уиппла. Можно выявить диффузные изменения в полушариях мозжечка, в области гипоталамуса, базальных ганглиев, гиппокампа.

        Если у пациента имеются признаки поражения сердечно-сосудистой системы, то необходимо провести ЭхоКГ.

        Необходима консультация офтальмолога, так как в 2% случаев у пациентов с болезнью Уиппла ухудшается острота зрения. У 18% больных обнаруживается анизокория; у 23% пациентов - птоз. Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты.

Болезнь Уиппла это инфекционное заболевание, чаще всего поражающее тонкую кишку. Это заболевание вызывает бактерия Tropheryma whippelii. Симптоматическая картина разнообразна. Впервые болезнь обнаружил доктор Джордж Х. Уиппл в 1907 году, но первое успешное культивирование бактерии Т. whippelii было сделано в 2000 году. Эта болезнь является достаточно редкой. Во всем мире насчитывается около 1000 случаев.

Что вызывает болезнь Уиппла: причины

Бактерия Т. whipplei встречаются в окружающей среде. Эта грамотрицательная бактерия найдена в почве, загрязненной воде, в сточных водах и слюне здоровых людей. Но точные источники инфекции до сих пор не ясны. Вполне вероятно, что бактерии попадают в организм через рот. Но никогда не наблюдались случаи передачи инфекции между людьми. Неизвестно, почему некоторые люди уязвимы к развитию болезни, а другие нет. Исследования показывают, что более высокий уровень распространенности этого заболевания в сельской местности, в частности на фермерах.

Среднее время, которое проходит от ранней стадии заболевания до полноценной составляет примерно 6 лет. Если человек получал иммуносупрессивную терапию, например кортизон, это может привести к более быстрому развитию заболевания. Современная теория — у людей, которые заражены этой бактерией, происходит отказ функции, при которой происходит уничтожение бактерий убивающими клетками, называемые макрофагами.

Симптомы болезни Уиппла

Ранняя стадия заболевания характеризуется расплывчатыми и неясными симптомами. Часто начинается со смутного дискомфорт в животе и неудобства в суставах. Когда болезнь становиться более развитой, начинаются наиболее явные симптомы:

• диарея;
• потеря веса;
• боли в животе и в суставах.

Клинические проявления этого заболевания могут включать потемнение кожи (гиперпигментация), воспаление, боль в суставах и диарею. Тяжелая мальабсорбция приводит к потере веса и анемии. Также присутствует боль в животе, кашель, боль при дыхании из-заплеврита. Может наблюдаться лимфоаденопатия, увеличиваются лимфатические узлы в груди.

У некоторых пациентов, с этим заболеванием, могут диагностироваться шумы, которые обычно указывают на миграцию инфекции в сердце. Если болезнь достигла центральную нервную систему (ЦНС), диагностируется спутанность сознания пациента, потеря памяти или неконтролируемые движения глазного яблока.

Как ставится диагноз

История болезни и результаты анализов значительно варьируются от человека к человеку. Поэтому не возможно сделать диагноз на этой основе. Анализы крови также дают небольшую помощью.

Могут использоваться не специфические результаты:

• повышение уровня СРБ и СОЭ в крови;
• увеличение количества белых кровяных клеток;
• лабораторные исследования свидетельствующие о недостаточном поглощения пищи из пищеварительной системы.

Образцы (биопсия) из пораженной ткани может показать типичные изменения. Это изменение цвета и микроскопии ткани. Тесты на антитела также могут быть полезны.

Артроскопия может показать изменения суставов. Обследование кишечника может выявить поражения слизистой оболочки в тонкой кишке, часто воспаление с белыми пятнами в слизистой оболочке.

Как лечить

Заболевание лечится с помощью антибиотиков. Такие как тетрациклин, пенициллин, сульфасалазин. Используется внутривенное введение лекарства. Чаще используется цефтриаксон, в течение 2 недель. Симптомы быстро исчезают, но заживление тканей может занять до 2 лет.