Излечивается ли синдром фишера эванса. Синдром эванса. Подвиг Эванса и Бурдиллона

В мире существует
множество редких заболеваний, о которых человек не знает до тех пор, пока ему
не приходится столкнуться с ними. Одним из них является синдром Фишера-Эванса,
который диагностируется при совмещении у больного аутоиммунной тромбоцитопении
с гемолитической аутоиммунной анемией. Определить наличие у пациента синдрома
Эванса-Фишера можно по характерной для него симптоматике и лабораторному
обследованию.

Впервые недуг,
известный в медицине под названием синдрома Фишера-Эванса, в 1947 г. описал
американский врач Д. Фишер. Уже тогда он предположил, что причиной его развития
является сочетание в человеческом организме двух заболеваний крови -
тромбоцитопении и анемии. В 1951 г. коллега Фишера доктор Р. Эванс совместно с
другими учёными более детально изучил обнаруженный синдром. Открытие Фишера и
Эванса дало возможность проводить диагностику и лечение этого заболевания у
пациентов во всех странах мира.

На сегодняшний день
известно о двух формах синдрома Эванса Фишера - симптоматической и
идиопатической. Симптоматическая форма заболевания проявляется у людей,
страдающих ревматоидным артритом, хроническим гепатитом, тубёркулёзом,
лимфогранулематозом, лимфомой, системной красной волчанкой, саркомой,
хроническим лимфолейкозом. При идиопатической форме не удаётся выявить связь
между тромбоцитопенией и анемией с какими-либо другими болезнями.

Синдром Фишера-Эванса диагностируется, если в результате лабораторный исследований у пациента
в крови обнаруживается низкий гемоглобин, непрямая гипербилирубинемия и
повышенный уровень ретикулоцитов с резким уменьшением количества тромбоцитов. Существуют
у данного синдрома и внешние признаки, на которые невозможно не обратить
внимание. На начальной стадии развития недуга у больного возникают жалобы на повышенную
температуру и беспричинные боли в брюшной полости и суставах. Постепенно у
человека появляются и другие характерные для синдрома симптомы: ощущение
слабости, быстрая утомляемость, затруднённое дыхание во время ходьбы и
физических нагрузок. Параллельно с этим на поверхности кожи больного могут
образовываться точечные кровоизлияния. Некоторые пациенты с синдромом
Фишера-Эванса жалуются на кровотечения из носа и дёсен, кровоизлияния в глаза.
У женщин детородного возраста могут возникнуть обильные кровотечения из матки.

Анемия и
тромбоцитопения при Фишера-Эванса синдроме могут возникать как единовременно,
так и в разные периоды. При этом стоит учитывать, что часто эти два заболевания
между собой взаимосвязаны и сопутствуют одно другому. Так, в медицинской
практике нередки случаи, когда спустя несколько лет после спленэктомии
(операции по удалению селезёнки) у пациента диагностировалась тромбоцитопения,
в то время как хирургическое вмешательство ему было показано из-за
гемолитической аутоиммунной анемии.

Если у больного
возникают симптомы, характерные для Фишера-Эванса синдрома, для окончательной
постановки диагноза врач рекомендует ему сдать в лаборатории тест на прямую
пробу Кумбса, с помощью которого удаётся определить аутоиммунное происхождение
анемии. Анализ проводится ранним утром натощак. Для него производится забор
крови из вены.

В случае, когда
Фишера-Эванса синдром будет подтверждён, больному назначается лечение
глюкокортикостероидными гормональными препаратами. Если оно не принесёт
положительного терапевтического эффекта, тогда человеку будет показана
спленэктомия. В ситуации, когда после удаления селезёнки состояние пациента не
улучшается, ему рекомендуют совместный приём цитостатических препаратов и глюкокортикоидов.
При лечении недуга существует большая вероятность возникновения осложнений
из-за длительного приёма гормональных средств и цитостатиков. Фишера-Эванса
синдром часто имеет неблагоприятный для больного исход, поэтому очень важно
вовремя обратить внимание на его симптомы и поставить правильный диагноз.

Синонимы синдрома Эванса . Аутоиммунная гемолитическая анемия. Синдром .

Определение синдрома Эванса . Приобретенная гемолитическая анемия с образованием аутоантител. Относится к гемолитическим синдромам.

Симптоматология синдрома Эванса :
1. Приобретенная гемолитическая анемия с легкой желтухой.
2. Рецидивирующие кровотечения из кожи и слизистых оболочек.
3. Морфология крови: макроцитоз (иногда так же и микроцитоз), нормобластоз, полихромазия. Повышенный лейкоцитоз, тромбоцитопения.
4. Незначительное уменьшение осмотической резистентности эритроцитов.
5. Иногда выявляют гемосидеринурию (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Эванса . В основе заболевания лежит образование аутоантител к эритроцитарной и тромбоцитарной системам. Эти антитела способствуют ускоренному разрушению клеточных элементов циркулирующей крови.

Дифференциальный диагноз синдрома Эванса . См. синдромы гемолитические.

Синдром Эванса (СЭ) представляет собой очень редкую болезнь, сочетающую симптоматику аутоиммунных гемолитической анемии и тромбоцитопении. Включает симптоматическую и идиопатическую разновидности.

Причиной симптоматической формы СЭ являются:

• хронический гепатит,
• системные заболевания соединительной ткани,
• онкогематологические заболевания,
• онкологические заболевания лимфатической системы,
• злокачественные опухоли соединительной ткани,
• туберкулез.

Причины идиопатической формы данного синдрома пока не известны. Однако установлено, что при обеих разновидностях болезни, случается деструкция эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксирования на их поверхности аутоантител с последующей утилизацией в органах кроветворной системы. СЭ чреват инфекционными осложнениями, геморрагиями, зачастую с летальным исходом.

Диагностика

Помимо отчетливой клинической симптоматики, диагноз заболевания подтверждают данные лабораторного исследования:

• анемия, тромбоцитопения, высокий ретикулоцитоз;
• непрямая гипербилирубинемия;
• прямая проба Кумбса;
• повышение количества эритроидных клеток и мегакариоцитов в миелограмме.

Лечение синдрома Эванса

Включает назначение системных ГКС (преднизолон, дексаметазон) и цитостатиков (аза-тиоприн, циклофосфан, винкристин). В ряде случаев проводится спленэктомия. При анемии тяжелой степени осуществляют трансфузии эритроцитарной массы. Переливание тромбоцитарной массы не являются эффективными. Следует избегать употребление препаратов ацетилсалициловой кислоты, антитромботических средств. Не рекомендуется подвергаться солнечному облучению. Учитывая вероятность осложнений, прогноз СЭ не является благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Фишера-Эванса синдром – это совмещение аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении (сниженное содержание тромбоцитов). Отмечают идиопатическую и симптоматическую формы синдрома Фишера-Эванса. Симптоматическая форма отмечается при системной красной волчанке, хроническом гепатите, ревматоидном артрите, лимфоме, хроническом лимфолейкозе, саркоме, лимфогранулематозе. Порой данный синдром бывает первым симптомом перечисленных заболеваний. При идиопатическом виде заболевания гемолиз (повреждение эритроцитов) и тромбоцитопения с каким-либо заболеванием не ассоциируется. В механизме формирования синдрома Фишера-Эванса играет роль повышенное повреждение эритроцитов и тромбоцитов из-за фиксации на их поверхности белков иммуноглобулинового происхождения - аутоантител. Они характерно соединяются с резус-антигенами клеток крови, а в отдельных случаях устремлены против антигенов прочих систем. Разрушение тромбоцитов и эритроцитов совершается в селезенке, костном мозге и печени. В связи с этим отмечается увеличение мегакариоцитов и эритроидных клеток в костном мозге.

лечение

Назначают глюкокортикоидные гормоны, если нет эффекта рекомендовано удаление селезенки. Если это не приносит ожидаемого результата, применяют цитостатики (циклофосфан, азатиоприн, винкристин) в соединении с глюкокортикоидами. При тяжелой анемии рекомендованы трансфузии эритроцитарной массы. Неэффективно переливание тромбоцитарной массы.

профилактика

Профилактика содержится в избегании рецидивов гемолиза и тромбоцитолиза, в особенности при вирусных заболеваниях. Больные обязаны избегать инсоляции (нахождения на солнце) и приема препаратов, которые блокируют функцию тромбоцитов (например, салициловая кислота).

симптоматика

Клиническая картина отличается анемией, непрямой гипербилирубинемией и высоким ретикулоцитозом, совмещающимися с тромбоцитопенией, т. е. признаками, присущими тромбоцитопенической пурпуре и аутоиммунной гемолитической анемии. Болезнь возникает понемногу с болей в животе и суставах, увеличенной температуры. Потом развиваются одышка, слабость, экхимозы (массивные кровоизлияния в слизистые оболочки или кожу) и точечные кровоизлияния (петехии) на коже, кровоизлияния в конъюнктиву, слизистую рта, отмечаются маточные и носовые кровотечения. Геморрагический синдром предшествует возникновению клинических и лабораторных симптомов иммунного гемолиза (повреждение эритроцитов). Иногда тромбоцитопения и анемия появляются синхронно. Тромбоцитопения может сформироваться через много лет после удаления селезенки, совершенного по поводу аутоиммунной гемолитической анемии.