Не работают почки сколько осталось жить. Отказ почек: симптомы почечной недостаточности. Как возникает отказ почек при хронических процессах

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов. Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток. Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Солитарная плазмоцитома

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов. При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют. Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже. Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Стадии

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения. Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии , которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

• частые кровотечения;
• нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
• снижение иммунитета;
• болезненность миокарда;
• повышение белка в моче;
• нестабильность температурного режима;
• синдром недостаточности работы почек;
• повышенная утомляемость;
• выраженные симптомы остеопороза;
• переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется , врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

• рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
• аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
• трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
• миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
• цитогенетическое исследование плазматических клеток.

Лечение миеломной болезни

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия. Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности. Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

• обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
• антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
• гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
• цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
• глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
• иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе :

• сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
• исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
• не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
• регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

Миелома (плазмоцитома) – это злокачественное (онкологическое) заболевание. При нем перерождению подвергаются отвечающие за иммунитет человека плазматические клетки, присутствующие в костном мозге и в крови (В-лимфоциты).

Миеломная болезнь чаще всего диагностируется у лиц пожилого возраста (50-70 лет); у пациентов младше 40 лет эта разновидность рака выявляется крайне редко. Заболеваемость среди мужчин несколько выше. Причины развития миеломы пока не ясны.

Важно: у некоторых пациентов при лабораторном исследовании крови еще задолго до появления симптомов обнаруживается т. н. М-компонент, представляющий собой аномальное белковое соединение. Считается, что наличие в организме данного белка существенно повышает риск развития плазмоцитомы.

Оглавление:

Симптомы миеломы

На ранних стадиях миелома может никак не проявляться, т. е. возможно бессимптомное течение процесса. При плазмоцитоме единая опухоль не формируется; переродившиеся клетки обнаруживаются в костном мозге буквально повсеместно . В ряде случаев в костях формируются очаги округлой формы, в которых них раковые клетки постепенно вытесняют здоровые. Такие скопления измененных плазмоцитов существенно увеличивают вероятность переломов костей на фоне минимальных нагрузок или в их отсутствие (патологические переломы).

Обратите внимание: опухоль, образовавшаяся при миеломной болезни вне костей, получила название солитарной плазмоцитомы. Иногда такие злокачественные новообразования могут быть множественными.

Чаще всего первыми симптомами развития миеломы становятся повышенная физическая утомляемость, общая слабость и . Заболевания инфекционного и воспалительного генеза на фоне онкологии протекают дольше и тяжелее, поскольку поражение плазмоцитов вызывает резкое снижение иммунитета. В отдельных случаях пациенты предъявляют жалобы на нарушения функциональной активности почек.

К числу самых распространенных клинических проявлений данного злокачественного заболевания относится боль в костях, чаще – в позвоночнике. Непосредственной причиной болевого синдрома является сдавление (компрессионная травма) позвонков. Если при этом происходит смещение тканей и повреждается позвоночный канал, то не исключена парализация пациента.

Важно: миеломная болезнь также часто поражает кости конечностей (особенно – трубчатые), таза и черепа.

Поскольку костная ткань на фоне развития плазмоцитомы активно теряет кальций, часто выявляется остеопороз, а в ходе лабораторной диагностики определяется повышенное содержание этого минерального элемента в крови (). Сочетание высоких концентраций кальция с парапротеином (М-компонентом) нередко приводит к повреждению почек с развитием их дисфункции ().

Другие возможные признаки вымывания кальция:

• развитие коматозного состояния.

Обратите внимание: поражение почек характерно более чем для 50% пациентов, страдающих миеломной болезнью.

При анализе крови выявляется анемия и значительное (до 80–90 мм/ч).

Развернутая картина патологии характеризуется появлением лейкопении (снижается количество нейтрофилов). В крови могут обнаруживаться миеломные клетки.

При миеломе обычно повышается вязкость крови, что сопровождается появлением неврологической симптоматики.

Неврологические симптомы:

• онемение и парестезии конечностей;
• ощущение «мурашек» или покалывания в кистях и стопах.

В подавляющем большинстве случаев миелома диагностируется случайно . Обычно она выявляется в ходе общего обследования, проводящего для установления причин малокровия или повышения скорости оседания эритроцитов.

Важно: медленное прогрессирование на протяжении многих лет наблюдается в 10% случаев.

С целью верификации диагноза проводится забор ткани для гистологического и цитологического исследования () и делается анализ на содержание в крови патологического белка. Патологические очаги в костях обнаруживаются в ходе .

Лечение миеломы и прогнозы

Современные методы лечения позволяют существенно уменьшить выраженность клинической симптоматики и даже добиться полной ремиссии. Данное раковое заболевание иногда удается довести до состояния, близкого к хроническому течению. В таких случаях терапия возобновляется только в случае обострения.

При бессимптомном течении, нормальном уровне кальция в крови и отсутствии проблем с почками лечение нередко откладывают, ограничиваясь регулярным мониторингом состояния пациента.

В настоящее время миеломная болезнь считается неизлечимой, но ранняя диагностика и своевременно начатая адекватная терапия позволяет увеличить продолжительность жизни онкологических больных с полутора-двух лет в отсутствие лечения до четырех и более.

Обратите внимание: по мнению ряда онкологов, начинать терапию, сопровождающуюся целым рядом побочных эффектов, в отсутствие клинических симптомов не имеет смысла. Выжидательная тактика оправдана при стадиях I А и II А.

Основным методом лечения миеломы является фармакотерапия. Дозы и сочетания препаратов подбираются каждому пациенту сугубо индивидуально . Как правило, назначаются высокие дозы гормона кортизона. При нарастании опухолевой массы параллельно больной получает другие химиопрепараты, характеризующиеся высокой противоопухолевой активностью.

Стандартная схема химиотерапии предполагает прием следующих химиопрепаратов:

• Циклофосфамид;
• Мелфалан;
• Хлорбутин (+Преднизолон).

Важно: наиболее мощными средствами данной группы считаются Талидамид, Велкейд, Леналидомид и Бортезомиб.

Продолжительность курса – 4-7 дней, его повторяют каждые полтора-два месяца.

При необходимости назначаются курсы радиотерапии. Показанием для лучевой терапии является единичная плазмоцитома.

Пациенту с диагностированной плазмоцитомой рекомендуются лекарства для укрепления костей (в т. ч. препараты кальция и ). Большое значение для укрепления костной ткани имеет достаточно высокий уровень физической активности.

Уровень кальция в крови несколько снижают глюкокортикоиды. С помогают бороться препараты мужских половых гормонов – андрогенов.

Предотвратить серьезное поражение почек при миелономе можно, принимая аллопуринол и строго соблюдая питьевой режим. При острой функциональной недостаточности этого органа показан плазмаферез и гемодиализ для очищения крови от токсичных продуктов обмена веществ.

Для профилактики заболеваний инфекционного генеза необходимо принимать , иммуномодуляторы и антимикробные средства.

Для уменьшения интенсивности болевого синдрома на поздних стадиях миеломной болезни в рамках паллиативной терапии назначаются сильные обезболивающие (в том числе – наркотические ).

Если больной находится в нормальной физической форме, а его возраст менее 70 лет, практикуется аллогенная трансплантация. Эта методика интенсивной терапии предполагает забор собственных стволовых клеток пациента, и последующее их введение ему самому.

Пусковым фактором миеломы является сбой при трансформации В-лимфоцитов (один из подвидов белых кровяных клеток) в плазмоциты, клетки, вырабатывающие защитные иммуноглобулины. В результате возникает быстро увеличивающаяся колония злокачественно измененных плазмоцитов. Они образуют инфильтраты (опухолевидные образования) в тканях, поражая в первую очередь костную систему.

Постепенно эти клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения из костного мозга. Развивается анемия, нарушается свертываемость крови. Снижается иммунитет, так как парапротеины, в отличие от нормальных иммуноглобулинов, не могут выполнять функцию защиты. Из-за накопления парапротеинов в крови повышается общий белок, вязкость крови. Из-за повреждения ими почек нарушается выделение мочи.

При различных видах миеломы может секретироваться не весь иммуноглобулин, а только его отдельные белковые субъединицы – тяжелые или легкие полипептидные цепи. Так, при миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены легкими полипептидными цепями. Вид миеломы и степень поражения органов определяют течение и прогноз болезни.

Симптомы

Миелома развивается постепенно, начинаясь с болей в костях, которые часто бывают первым признаком заболевания. В процесс вовлекается внутренняя часть плоских костей черепа, лопаток, ключиц, таза, грудины, позвонков, ребер. Реже эпифизы трубчатых костей. При диффузно-узловатой миеломе на кости могут появляться округлые образования мягкой консистенции. Костная ткань разрушается.

Иногда начало болезни бывает незаметным, и миелома впервые проявляет себя как спонтанно возникший перелом.

Больные жалуются на слабость, скачущую температуру. Отмечаются нарушения со стороны органов пищеварения, кровотечения, геморрагии на коже, ухудшение зрения. Развивается анемия, отягчая прогноз заболевания. Присоединяются инфекции.

Основные симптомы миеломы:

• боли в костях;
• появление на костях опухолевидных образований;
• спонтанные переломы;
• деформации костей, позвоночника;
• слабость, повышение температуры;
• кровотечения и геморрагии на коже;
• диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита);
• нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки;
• головные боли, неврологические расстройства;
• боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов;
• частые простудные заболевания;
• при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

Диагностика

В диагностике миеломы ведущую роль играют лабораторные исследования. Уже в общем анализе крови и общем анализе мочи зачастую определяются характерные изменения. Это резко ускоренная (до 80 и выше мм/ч) СОЭ, высокий уровень белка в моче, низкие показатели гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови показывает высокий общий белок, сочетающийся с низким уровнем альбуминов. Определяется повышение кальция в сыворотке крови и в моче.

Для точной постановки диагноза нужны исследования, направленные на определение моноклональных парапротеинов:

1. их можно обнаружить при электрофорезе белков (градиент М);
2. мочу исследуют на белок Бенс-Джонса, если парапротеины включают в себя легкие цепи, проходящие через канальцы почек, анализ положителен;
3. для уточнения типа аномального парапротеина проводят иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи.

Чтобы установить степень тяжести заболевания и сделать прогноз его более точным, определяют:

• количественный уровень иммуноглобулина крови;
• бета-2- микроглобулин;
• индекс мечения плазмоцитов.

Обязательно исследуют состав костного мозга.

Это позволяет определить состояние всех ростков кроветворения, процент плазматических клеток. Для выявления хромосомных аномалий проводят цитогенетическое исследование. При исследовании костной системы используют рентгеновские методы и магниторезонансную томографию.

Виды

Возможны различные варианты миеломной болезни. Она бывает солитарная и генерализованная. Первая форма представляют собой единичный очаг инфильтрации, располагающийся чаще в плоских костях.

Среди генерализованных форм выделяют:

• диффузную миелому, протекающую с поражением костного мозга;
• диффузно-очаговую форму, когда поражены и другие органы, в первую очередь кости и почки;
• множественную миелому, когда плазмоциты образуют опухолевые инфильтраты по всему организму.

По виду клеток, составляющих субстрат опухоли, различают:

• плазмобластную форму;
• плазмоцитарную форму;
• полиморфно-клеточную;
• мелкоклеточную.

По иммунохимическим признакам секретируемых парапротеинов выделяют:

• миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей);
• миеломы A, M или G;
• диклоновую миелому;
• несекретирующую миелому;
• миелому М (встречается редко, но прогноз у нее неблагоприятный.).

Наиболее часты миелома G(до 70% случаев), A (до 20%) и Бенс-Джонса (до 15%).
В течение миеломы различают стадии:

• I — начальных проявлений,
• II — развернутой клинической картины,
• III — терминальную стадию.

Выделяют также подстадии А и В, учитывая наличие или отсутствие у больного почечной недостаточности.

Лечение

При миеломе применяют химиотерапию и другие виды лечения. Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, возможны длительные ремиссии. Правильный прогноз заболевания позволяет выбрать наиболее подходящую схему химиотерапии. При бессимптомной миеломе лечение откладывается, больной находится под врачебным наблюдением. Развернутая стадия заболевания является показанием к назначению цитостатиков.

• химиотерапия . При подборе препаратов учитывают возраст больного, сохранность функций почек. Химиотерапия бывает стандартная и высокодозная. Успехи в лечении миеломы связывают с созданием в середине 20 века «Сарколизина», «Мелферана» и «Циклофосфана». Они применяются и сейчас. Так, «Мелферан» в сочетании с «Преднизолоном» входит в стандартную схему лечения. В настоящее время используются новые препараты: «Леналидомид», «Карфилзомиб» и «Бортезомиб». У пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний после проведения курсов стандартной химиотерапии может быть назначена высокодозная химиотерапия с одновременной трансплантацией стволовых клеток;
• таргентная терапия (лечение на молекулярно-генетическом уровне). Используются моноклональные антитела;
• лучевая терапия . Лучевая терапия назначается при поражении позвоночника со сдавлением корешков нервов или спинного мозга. Применяется также у ослабленных больных в качестве паллиативного метода лечения;
• хирургическое и ортопедическое лечение . Оперативное восстановительное лечение бывает необходимо при переломах костей для их укрепления и фиксации;
• иммунотерапия . Назначают препараты интерферона, замедляющего рост миеломных клеток;
• плазмаферез . Проводится для очищения крови от парапротеинов;
• трансплантация костного мозга . Удачные пересадки костного мозга делают возможным хороший прогноз при миеломе;
• лечение с использованием стволовых клеток.

Видео: Подробно о том, что такое миелома

Питание (диета)

Питание при миеломе должно быть полноценным, но щадящим, с количеством белков до 2 г на 1 кг веса в сутки. Пища должна быть богата витаминами В, вит. С, кальцием. Если почки функционируют нормально, при проведении химиотерапии рекомендуют пить до 3 литров жидкости в виде чая, киселя, компотов, отваров сушеных ягод шиповника, черники, смородины. Питание должно быть дробным, небольшими порциями.

Если лейкоциты в норме, в него можно включать:

1. мясо курицы, кролика, говядину, нежирную свинину, яйца, печень, рыбу;
2. слегка подсушенный хлеб и крупяные изделия в виде каш, гарниров;
3. кисломолочные продукты;
4. свежие и отварные фрукты и овощи.

Следует исключать конфеты, пирожные, острые и жирные блюда. Если снижены нейтрофилы (сегментоядерные лейкоциты крови) и есть диспептические явления, рекомендуют рисовый суп, кашу из риса на воде. Из пищи исключают: сдобные мучные изделия, ржаной хлеб, бобовые, перловку, пшено. Запрещены также цельное молоко, кисломолочные продукты, борщи, жирные бульоны и мясо, соленья и копчености, острые сыры и приправы, соки, квас и газированные напитки.

Примерное меню при химиотерапии:

Завтрак 1 : паровой омлет, зеленый чай, хлеб с маслом.
Завтрак 2: запеканка из манной крупы, кофе, хлеб.
Обед : суп на слабом бульоне с фрикадельками, паровые котлеты из говядины, компот, слегка подсушенный хлеб.
Полдник : кисель из смородины, сухое печенье, пастила;
Ужин : отварная телятина с гарниром из риса, мармелад, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

Течение миеломы отличается разнообразием. Бывают как вялотекущие, так и быстро прогрессирующие формы болезни. Поэтому прогноз продолжительности жизни больных может быть разным от нескольких месяцев до 10 и более лет. При вялотекущей форме он благоприятен. Средняя продолжительность жизни при стандартной химиотерапии составляет 3 года, при высокодозной – до 5 лет.

Миелома – болезнь высокой степени злокачественности. По статистике, при проведении своевременного лечения до 5 лет живут 50% больных. Если лечение начато на III стадии, выживает в течение пяти лет только 15% больных. В среднем продолжительность жизни пациента составляет 4 года.

Миелома (миеломная болезнь, генерализованная плазмоцитома, плазмоклеточная миелома) – злокачественное заболевание, возникающее из аномальных дифференцированных В-лимфоцитов (в здоровом организме эти клеточные структуры продуцируют антитела). Миелома считается разновидностью рака крови и локализуются преимущественно в...

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени? Общая...

Патогенные мутации и новообразования - это серьезная угроза для жизни человека. Среди подобных болезней диагностируют и такую, как миелома. Что это такое? Так называют процесс, при котором в плазме крови или тканях костей распространяются злокачественные опухоли. Очень часто таким заболеванием страдают люди старшего возраста (причем больных мужчин гораздо больше, нежели женщин).

Что это такое

Злокачественные образования поражают клетки плазмы крови. Последние выделяют вещества, которые способны защищать человека от инфекций. крови способствует тому, что данные клетки, становясь раковыми, начинают размножаться. Их количество спустя некоторое время превышает норму. Впоследствии они замещают здоровые клетки костного мозга. При этом количество эритроцитов и тромбоцитов падает, возрастает вероятность кровотечений. Однако процесс свертывания крови при такой болезни нарушается. И хотя пораженные клетки также способны производить антитела, эффективно защищать себя от инфекции организм уже не в состоянии.

Классификация типов миеломы

Существует несколько видов миеломной болезни. Классификация осуществляется по составу клеток (плазмоцитарная, плазмобластная, мелкоклеточная, полиморфно-клеточная миелома) и по характеру распространения опухоли в костном мозге (очаговая, диффузная и диффузно-очаговая). Также болезнь бывает несекретирующей, диклоновой. Еще один вид - миелома Бенс-Джонса. Но и это еще не все. В зависимости от класса секретируемых иммуноглобулинов, выделяют несколько вариантов болезни, например А-, D- или G-миелома. множественная миелома, при которой значительно увеличивается иммуноглобулин соответствующего класса.

Симптоматика заболевания

Проявление болезни зависит от того, на какой стадии она находится и к какому виду принадлежит. Нередко встречается и полное отсутствие каких-либо симптомов. Так как защитные функции организма ослабевают, человек часто подвергается инфицированию. К тому же наблюдаются анемия, слабость, головокружения. Кожные покровы имеют бледный вид. В основном локализуются злокачественные новообразования в позвоночнике, ребрах, костях черепа, поэтому миелома симптомы может иметь следующие: боли в данных областях, частые переломы. Даже если болезнь себя не проявляет, рано или поздно человек может столкнуться с такими проблемами, как нарушение работы почек, разрушение костной ткани, боли в ногах.

Возможные причины развития миеломы

Специалисты не могут точно сказать, по каким причинам начинают мутировать клетки плазмы. Однако все же существует ряд факторов, способных повысить риск развития миеломы. К ним относят влияние радиации, агрессивных и тяжелых лекарственных препаратов. Установлено, что такие вещества, как формальдегид, диоксин, лаки, краски, кислоты могут повлиять на начало опухолевого процесса. от двигателей внутреннего сгорания - еще один фактор. Также имеет значение и наследственность. К тому же такое заболевание, как миелома (что это такое, рассматривалось выше), чаще встречается у афроамериканцев. Замечены и возрастные особенности болезни. У людей до 40 лет такое состояние диагностировалось крайне редко (меньше 1%). Если поставлен диагноз «миелома», прогнозы во многом зависят от своевременности обнаружения заболевания.

Как происходит диагностика миеломы

Самый первый при подозрении на миелому - общий анализ крови и мочи. Так как патогенные клетки вырабатывают антитела в большом количестве, то и их высокий уровень будет сигнализировать о возможном наличии злокачественных образований. Для того чтобы определить, внесла ли миелома костей изменения в их ткани, доктор назначает обследование с помощью рентгеновских лучей. Также проводится и биопсия костного мозга. Обнаружить очаги новообразований поможет и компьютерная или магнитно-резонансная томография. Лучше всего проводить такую процедуру перед биопсией. Это позволит более точно определить место для взятия пробы ткани.

Лечение легкой формы миеломы

Если у пациента не наблюдаются специфические симптомы болезни, то лечение подбирается индивидуально, в зависимости от состояния здоровья. На начальной, вялотекущей стадии человек находится под наблюдением специалиста. Лечение агрессивными препаратами может больше навредить, нежели принести пользы. Миелома костей разрушает ткани, поэтому для их укрепления принимаются препараты на основе кальция. Всевозможными методами укрепляется иммунитет. Если наблюдаются проблемы в работе почек, специалист назначает соответствующие лекарства.

Также положительный эффект наблюдается при включении в ежедневный рацион таких ягод, как клюква и брусника. Приветствуется употребление арбуза. При тяжелых формах развивается анемия. В этом случае проводятся мероприятия, направленные на повышение уровня гемоглобина. Нередко у пациентов возникают проблемы с кровью, ее свертываемостью. Доктор назначает препараты для укрепления стенок кровеносных сосудов. Также необходимо пополнять запасы витамина С (отвар шиповника, ягоды). Важен и такой момент: самостоятельный прием любых лекарств может дать неожиданный побочный эффект и ухудшить состояние пациента.

Терапия при более тяжелых стадиях болезни

Основным методом, с помощью которого ведется борьба с миеломой, является химиотерапия. При этом специалист подбирает необходимую комбинацию препаратов для более эффективного лечения. Чтобы уменьшить побочные реакции организма, может понадобиться прием гормональных средств. Параллельно проводят и лучевую терапию, воздействуя радиацией на пораженные клетки. Также одновременно может использоваться лечение, направленное на укрепление общего иммунитета пациента. Если химиотерапия не приносит желаемого эффекта, может понадобиться пересадка костного мозга. Зачастую результаты положительные. Дополнительно может проводиться хирургическое вмешательство. К операции прибегают в случае сдавливания опухолью важных сосудов, при ее больших размерах, а также с целью местного укрепления костной ткани. Если своевременно была диагностирована миелома, продолжительность жизни больного можно увеличить. Но для этого необходимо строго придерживаться рекомендаций специалистов. При проявлениях симптоматики необходима помощь онкологов и гематологов.

Миелома. и ее качество

При обнаружении подобных злокачественных образований необходима своевременная терапия. Около половины пациентов выживают, если болезнь диагностирована на начальной стадии. Чем позднее начато лечение, тем меньше процент выживаемости (на третьей стадии заболевания она находится в пределах 15 %). Множественная миелома неизлечима, однако можно облегчить состояние пациента и приблизить его качество жизни к обычному. Для этого необходима физическая активность, которая поможет укрепить кости. Важно также, чтобы больной много пил (жидкость разбавляет специфические белки, а это уменьшит риск отказа почек). Питание должно быть сбалансированным, богатым витаминами и полезными веществами. Если проводилась своевременная терапия, то жизнь пациента продлевается на несколько лет (около 4).

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

моноклональная гаммапатия неясного генеза - это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

Мужчины болеют чаще женщин

У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

Патологические переломы костей

Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

Выраженная общая слабость, постоянная усталость

Потеря веса

Постоянная жажда

Кровотечения из десен или носовые, у женщин - обильные менструации

Головная боль, головокружение

Тошнота и рвота

Зуд кожи

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек - высокие цифры мочевины, креатинина.

Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

Пункция костного мозга - самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях.

Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов).

Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга, Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях - осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 - как минимум 5 лет, 33 из 100 - как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.