Проявляется гигантизмом равномерным избыточным ростом. С нарушением каких функций организма связан гигантизм? Когда следует обращаться к врачу

– патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Общие сведения

(или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли , ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие , у мужчин - гипогонадизм . Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет , гипо - или гипертиреоз , сахарный диабет . Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения .

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии , миокардиодистрофии , сердечной недостаточности , эмфиземы легких , дистрофических изменений печени, бесплодия , сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа , КТ и МРТ головного мозга . При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций . Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Гипофизарный гигантизм — заболевание, в основе которого лежит гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза. Макроскопически гипофиз может быть нормальным или увеличенным, микроскопически не обнаруживают никакой аномалии, определяют относительное преобладание или аденому эозинофильных клеток. При развитии опухоли до закрытия эпифизарных зон роста развивается гигантизм, позже — акромегалия.

В детском возрасте наблюдается, как правило, гигантизм, однако возможны и гипофизарные гиганты с акромегалоидными признаками. Усиленный рост организма начинается обычно в пубертатном периоде (10 — 14 лет), реже в раннем детском возрасте. Заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола.

Этиология. Основным этиологическим фактором считают эозинофильную аденому или гиперплазию эозинофильных клеток. Инфекционные заболевания, в том числе энцефалит, также могут вызвать эту патологию. Одним из дополнительных факторов в генезе заболевания является свойство костей усиленно реагировать на стимуляцию гормоном роста. Наследственный фактор играет несомненную роль в развитии гипофизарного гигантизма.

Клинические признаки. Принято различать 2 формы заболевания. В одних случаях усиленный рост происходит постоянно, в других — толчками, с наличием периодов относительного покоя.
Вначале рост пропорциональный. Затем туловище и конечности удлиняются, кисти и стопы достигают громадных размеров, появляются акромегалоидные признаки (утолщение костей черепа, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение промежутков между зубами), кифоз из-за чрезмерного роста позвонков. Половое развитие вначале бывает нормальное или преждевременное. Отмечаются симптомы гипотиреоза, гипергликемия и гликозурия.
По мере роста аденомы и сдавления гипофиза гиперфункция его сменяется гипофункцией. Больные предъявляют жалобы на головную боль и боль в конечностях. Появляется мышечная слабость, снижается функция половых желез, развивается недостаточность функции щитовидной железы, наблюдается сдавление хиазмы зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии и слепоты.

У детей возможен частичный гигантизм — увеличение какой-либо части тела или органа (отдельных пальцев, кисти, ступни или всей конечности). Частичный гигантизм — чаще врожденная патология. В развитии частичного гигантизма придают значение усиленному росту части тела или органа в связи с ненормальным положением плода в матке или сдавлением органа пуповиной и развитием в нем застойных явлений (механическая теория); нарушениям в закладке и формировании органов (эмбриональная теория); патологии центральной нервной системы. Мышцы пораженной части тела гипертрофированы, кости увеличены в размерах (рис. 34), выражены явления остеопороза.

Диагноз заболевания ставится при наличии гигантского роста (ориентировочно у женщин 190 см, у мужчин — 205 см). О гипофизарном гигантизме свидетельствует пропорциональный рост костей, за исключением непропорционально длинных костей конечностей.

Дифференцируют заболевание с арахнодактилией, гипертиреозом, адреногенитальным синдромом, синдромом Олбрайта, Эти заболевания легко отличить по клинике. Кроме того, о гипофизарном гигантизме свидетельствует гиперфосфатемия и повышение энергетического обмена.

ЛЕЧЕНИЕ

При исключении конституционального гигантизма для замедления роста у девушек рекомендуется применять эстрогены . Они ускоряют окостенение эпифизарных хрящей и способны тормозить выделение соматотропного гормона. С этой целью применяют эстрадиол-бензоат по 1—6 мг через день внутримышечно или стильбестрол внутрь по 2—10 мг ежедневно.
При появлении маточных кровотечений доза эстрогенов удваивается.

При подозрении на наличие аденомы гипофиза и признаков прогрессирования заболевания — рентгенотерапия межуточно-гипофизарной области (на курс лечения 4000—5000 р). Применяется имплантация иттрий-90 внутрь турецкого седла и облучение последнего а-частицами, полученными на высоковольтном циклотроне. В тяжелых случаях акромегалии в результате прогрессирующего роста опухоли, угрозе полной потери зрения — гипофизэктомия.

Прогноз. Продолжительность жизни гипофизарных гигантов составляет 30—40 лет.

(от др.-греч. - «великан, исполин, гигант») относится к заболеванию, обусловленному повышенной выработкой гормона роста (соматотропина) передней долей гипофиза, что приводит к чрезмерному пропорциональному росту туловища и конечностей и проявляющаяся уже в детском возрасте.

У больных, кроме того, наблюдается:

• расстройство психического и физического состояния,
• расстройство половой функции.

При гигантизме высок риск бесплодия и ограничена трудоспособность.

Макросомия или гигантизм начинает развиваться у детей, когда еще незавершенны процессы окостенения скелета, чаще наблюдается у подростков мужского пола в пубертатном периоде в возрасте от 7 до 13 лет или в период полового созревания и прогрессирует на протяжении всего физиологического роста организма. Причем, показатели роста ребенка при гигантизме и скорость роста намного превышают анатомо-физиологическую норму данного возраста и пола.

К концу пубертатного периода рост у мужчин достигает двух метров и 1,9 м у женщин, при сохранении относительно пропорционального телосложения. Гигантизм следует дифференцировать с просто наследственной высокорослостью.

Следует отметить, что родители пациентов, страдающих подобной патологией, преимущественно нормального роста. Частота развития гигантизма составляет до 3 случаев на 1000 человек.

Классификация гигантизма

В современной эндокринологии различают такие варианты развития гигантизма:

• Истинный, характеризующийся пропорциональным увеличением всех размеров тела и полным отсутствием отклонений со стороны психических и физиологических функций;
• Акромегалический гигантизм, развивающийся с признаками акромегалии;
• Евнухоидный гигантизм развивается у пациентов с гипофункцией или же с полным прекращением функций половых желез и характеризуется отсутствием вторичных половых признаков, открытыми зонами роста в суставах и непропорционально удлиненными конечностями.
• Спланхномегалия сопровождается увеличением массы и размеров внутренних органов, эту патологию еще называют гигантизмом внутренних органов;
• Частичный или парциальный гигантизм, когда происходит увеличение отдельных частей тела;
• Церебральный гигантизм, сопровождающийся нарушением интеллекта, поскольку вызывается органическим поражением головного мозга;
• Половинный гигантизм, характеризующийся увеличением одной половины туловища.

Причины гигантизма

В основе гигантизма и акромегалии лежит повышенная выработка гормона роста – соматотропина при гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза.

Повышенная секреция соматотропина может развиваться при поражениях гипофиза в результате:

• Интоксикации (отравления токсинами);
• Опухоли аденогипофиза;
• Черепно-мозговые травмы;
• Нейроинфекции (это вирусное, бактериальное или инфекционное) заболевание центральной нервной системы – менингоэнцефалит, энцефалит, менингит;
• Причиной гигантизма может служить понижение чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей, которые обеспечивают рост костей в длину, к действию половых гормонов, в результате чего кости сохраняют способность к дальнейшему росту еще долго в постпубертатном периоде.

Симптомы гигантизма

При гигантизме значительный скачок увеличения длины тела происходит в 10-15 лет. Больные имеют характерные жалобы:

• боли в суставах и в конечностях,
• высокий рост и быстрые темпы его увеличения,
• слабость и быструю утомляемость,
• ухудшение зрения,
• снижение работоспособности,
• головные боли и головокружение.

Снижение работоспособности и ухудшение памяти приводит к ухудшению успеваемости в школе. Мышечная сила сначала может быть повышенной, но затем наступает мышечная слабость и астения.

Кроме этого, гигантизму присущи расстройства психической и половой функций (инфантилизм), а также гормональные нарушения:

• сахарный диабет,
• гипо или гипертиреоз,
• несахарный диабет.

У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, а у женщин бесплодие и первичная аменорея (раннее прекращение менструального цикла).

Осложнения при гигантизме

При объективном обследовании больных гигантизмом выявляются:

• нарушения со стороны поджелудочной и щитовидной железы,
• возможно развитие артериальной гипертензии,
• сердечной недостаточности,
• миокардиодистрофии,
• эмфиземы легких,
• бесплодия,
• дистрофических изменений печени,
• сахарного диабета.

Диагностика гигантизма

Диагноз этого заболевания устанавливается на основании результатов рентгенологических, лабораторных, офтальмологических и неврологических исследований, а также при внешнем осмотре пациента.

При гигантизме лабораторные исследования без существенных изменений, только в крови определяется высокое содержание соматотропина.

В качестве инструментальных исследований для выявления опухолей гипофиза используется:

• компьютерная томография мозга,
• рентгенография черепа,
• МРТ мозга.

При наличии растущей аденомы гипофиза, наблюдается увеличенное ложе гипофиза – турецкое седло. На рентгенограммах костей кисти рук определяется несоответствие между паспортным и костным возрастом.

Офтальмологическое обследование пациентов с гигантизмом выявляет застойные явления в глазном дне и ограничение зрительных полей при наличии растущей аденомы.

Лечение гигантизма

Современные методы лечения гигантизма предлагают сочетание рентгенотерапии и гормональных препаратов, что во многих случаях дает положительные результаты. В принципе, лечение такое же, как при акромегалии.

• При гигантизме для нормализации уровня гормона роста назначают прием аналогов соматотропина и половые гормоны для быстрого закрытия зон роста костей.
• При евнухоидном типе гигантизма главное направление лечения будет на прекращение дальнейшего роста скелета и ускорение его окостенения а также на устранение инфантилизма.
• Этиологическое лечение гигантизма, связанное с аденомами гипофиза, предусматривает их оперативное удаление, применение лучевой терапии в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
• Лечение частичного гигантизма заключается, кроме основного лечения, в ортопедической коррекции с помощью пластических операций.

Прогноз заболевания и его профилактика

Прогноз для жизни при адекватной терапии гигантизма относительно благоприятный, хотя продолжительность жизни больных снижена, поскольку эти больные подвержены интеркуррентным заболеваниям (заболеваниям, которые осложняют течение другой болезни) и погибают от них, не доживая до старости. Большинство больных гигантизмом бесплодны и их трудоспособность очень снижена.

Предотвратить гигантизм невозможно. У родителей должно вызвать обеспокоенность значительное и резкое увеличение роста ребенка по сравнению с его сверстниками в период полового созревания. Своевременная медицинская помощь позволит предотвратить осложнения.

Патологические изменения в организме, которые вызывают появление высокорослости, называют гипофизарным гигантизмом. Болезнь обусловлена повышенной выработкой гормонов роста при помощи передней или нижней части . Процесс способен начинаться с раннего возраста.

При заболевании у пациентов наблюдается непропорциональность развития частей тела, рост более двух метров, заметно удлиненные конечности и многие другие признаки. Касаемо головы, то она, на фоне всех остальных органов, визуально, кажется очень маленькой.

Классификация болезни

В эндокринологии выделяется определенное количество вариантов развития у детей такой болезни, как гипофизарный гигантизм.

• Гигантизм, имеющий признаки акромегалии, его по-другому называют акромегалическим гигантизмом. Он противоположность такой патологии, как .
• При увеличении массы органов, расположенных внутри заболевшего ребенка – патология называется спланхномегалией или гигантизмом внутренних органов.
• Гигантизм с осложнениями в развитии половых органов (евнухоидная разновидность встречается у парней в младшем возрасте). Такой вид присущий и женщинам, у которых половые железы полностью прекращают свою активность. При этом у представителей обеих полов появляется удлинение конечностей.
• Разновидность гигантизма, которая называется истинной – может не представлять никакой серьезной опасности, так как отклонений со стороны психики и физиологии тела (в пропорциональности) практически нет, исключая размеры.
• Гигантизм парциального или частичного типа – это болезнь, когда происходит увеличение органов или частей тела по отдельности.
• Более опасным и коварным видом патологии является гигантизм половинного типа, при этом возникает увеличение одной части туловища, другая остается нормальной. Появляется дисбаланс и плохая координация движений.
• Гигантизм церебрального типа, в основном вызывается при поражениях мозга. В этом случае наблюдается нарушение интеллектуальной способности человека, а также некоторых психических показателей.

Есть определенное количество разных причин, которые влияют на развитие болезни, еще в утробе матери. Сюда относят и генетическую предрасположенность.

Причины заболевания

По этиологии, такое заболевание тесно связано с опухолями, соматотропиномами, которые развиваются из эозинофилов (появляется процесс образования соматотропных гормонов). Соматотропиные образования, в большинстве ситуаций, относятся не к злокачественным, а скорее, к доброкачественным образованиям. Но, иногда случается переход от доброкачественного процесса, в злокачественный. Общей причиной появления гигантизма и является патологические изменения в частях гипофиза и неправильная выработка гормонов.

Что касается локации гормонов во время болезни, то соматотропиномы скопляются в районе аденогипофиза. Они обнаруживаются и в других местах, включая желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, парафарингеальную область, бронхи и синусы костей.

В факторы риска, когда такая болезнь, как гигантизм, может начать прогрессировать в развитии, включается воздействие эозинофильных клеток на гиперплазию. Такой процесс может начаться даже во время беременности, при малейшем изменении уровня гормонов. Макроаденому рассматривают, как основную причину гигантизма, она развивается у 90% пациентов. Что касается , то она развивается у 9%. Самая редкая причина гигантизма – это синдром повышенной чувствительности ткани и ее рецепторов к влиянию гормонов роста.

При развитии гипофизарного гигантизма причины бывают разными, важно обратить внимание на соматические (гормональные) мутации в области соматотрофов. В этом случае происходит неопластическая реакция. Превышенный объем соматических гормонов приводит к увеличению не только органов и их тканей – появляется гипертрофирование почек или миокард, часто появляется эритропоэз и другие болезни.

Гигантизм и его патологические симптомы

Появление прогресса гигантизма определяется без особого труда. Основные его характеристики – это значительное увеличение размера туловища. Чаще изменяются руки или ноги.

У детей, страдающих болезнью гигантизм, проявляются следующие симптомы:

• когда патология только начинает развиваться (в детском возрасте), то у ребенка замечается раннее повышение силы в мышцах рук или ног, но, через некоторое время, она уменьшается;
• пациент, страдающий гигантизмом, быстро утомляется;
• боли в суставах рук и ног;
• возникновение внезапного головокружения (сердце не успевает снабжать кровью все внутренние органы и их ткани);
• уменьшается зрительная функция;
• снижается память;
• часто появляется боль в височной части головы.

Если болезнь имеет акромегалический характер, то симптомы имеют большую разнообразность. К перечисленным выше проявлениям болезни добавляются:

• появляются дуги над бровями, и увеличивается в размерах нижняя челюсть;
• появление заметных щелей между зубами (верхними или нижними);
• утолщение грудины и костей таза;
• понижение тональности голоса;
• рост кистей и стоп.

Если во время прогресса гигантизма развивается другая патология в эндокринной системе, то у пациентов возникает:

• понижение половых функций у представителей сильного пола;
• возникновение бесплодия, независимо от пола;
• появление тахикардии;
• появление жажды.
• прекращение менструального цикла или он не начинается вообще, появляется повышение выделения урины (у женщин).

Диагностика болезни

Чтоб установить диагноз «гигантизм», важно опираться на клинические проявления болезни. Таких пациентов нужно исследовать при помощи рентгена. Если развивается гигантизм у детей, то не рекомендуется спешить с облучением, важно исследовать все признаки болезни, а потом назначать лечение. Надо обязательно провести неврологические и офтальмологические диагностические действия.

Лабораторный тип диагностических действий несет не так много информации, при таких исследованиях происходит обнаружение только повышенного уровня соматотропина. Если есть даже малейшие подозрения на гигантизм, то нужно проходить исследования, где используется компьютерная томография мозга, ее результаты можно просмотреть на фото. Это объясняется тем, что частыми причинами рассматриваемой болезни является возникновение опухолевидного образования в области нижней части гипофиза.

Если у пациента растет , то появляется увеличение размеров в участке черепа, который называется «турецким седлом». Опухоль, при изменении размеров, дает осложнения на зрение.

Когда скелет пациента полностью созрел, но соматотропин все же вырабатывается, то происходит формирование . В этом случае требуется вмешательство специалистов.

Лечение гигантизма

В большинстве случаев, лечением гигантизма занимается эндокринолог, который может назначать дополнительные исследования и учитывать решения других специалистов.

Лечение гигантизма бывает:

• лекарственным;
• с использованием лучевой терапии (лучевым);
• хирургическим.

Особенность медикаментозного лечения в том, что оно основано на понижении выделения организмом (за их выработку отвечает гипофиз). Сегодня существует много препаратов, используемых при гигантизме. Ниже рассмотрено два самых популярных:

• Парлодел – это лекарство способно симулировать работу специальных рецепторов, находящихся в мозге человека, стимулирующих вырабатывание биологически активных веществ, включая дофамин (это вещество вырабатывается в организме для подавления выработки гормонов, отвечающих за рост тканей).
• Октреотид (Соматостатин) – это препарат представляет собой вещество, аналогичное натуральному строению гормонов. При использовании этого лекарства, можно заметить улучшение эффекта остановки крови, при внутрижелудочном или внутрикишечном кровотечении. Они отвечают за угнетение роста больного. В основе заключается угнетение производства соматотропных гормонов.

Дозировку и прием должен назначать исключительно врач, зависимо от того, как выражены симптомы болезни, а также от того, какой уровень представляет соматотропин в крови.

В качестве лучевой терапии используется рентген. Он основан на принципе волн, они способны останавливать прогрессирование опухолей производство организмом гормонов роста.
Дозировкой занимается исключительно специалист, учитывая активность опухоли.

Хирургический метод лечения используют тогда, когда ни один из выше перечисленных способов не помогает.

Хирургический метод лечения на практике применяется, когда размер патологического образования превысит допустимые пределы. Рассматриваемый метод применяют при сдавливании тканей вокруг мозга (при повышении давления внутри черепа).

Если проявляются незначительные симптомы болезни, и причина развития гигантизма точно определена, то лечение часто остается благоприятным. Важно вовремя обратиться за помощью.

Гигантизм - это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

• истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
• акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
• спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
• евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
• парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
• половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
• церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

• интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
• новообразования аденогипофиза;
• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции - инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма - это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин - раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

• сахарный;
• несахарный диабет;
• гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение - повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.