Болезнь саркоидоз легких. Саркоидоз (болезнь Бенье-Бёка-Шаумана). Теория контактной передачи болезни

Саркоидоз легких – болезнь, о которой многие из наших читателей никогда не сталкивались, поэтому, когда им или их близким поставили представленный диагноз, возникло множество вопросов. В этом материале мы расскажем вам, что такое саркоидоз легких, лечение, с помощью которого от данного недуга избавляются, также будет описано в представленной статье.

Итак, в первую очередь поговорим о том, что же собой представляет интересующее нас заболевание. Так, саркоидоз легких – это по сути своей гранулематоз, который является:

• системным;
• доброкачественным.

При возникновении искомого заболевания происходит поражение тканей человеческого тела, относящихся к категориям:

• мезенхимальной;
• лимфатической.

Воздействие данного заболевания, помимо дыхательной системы, может распространяться также и на иные органы тела, поражая указанные выше типы тканей.

Интересующее нас сегодня заболевания носит характер полисистемного. При возникновении легочной формы саркоидоза, внутри органов начинают образовываться так называемые эпителиоидные гранулемы (как мы уже сказали, в основном внутри легких, но могут задеть и близлежащие органы).

К сожалению, граждане, болеющие саркоидозом наиболее часто, как правило входят в две следующие возрастные группы:

• молодежь;
• лица среднего возраста.

Так, примерные возрастные границы, внутри которых находятся болеющие саркоидозом граждане, составляют от 20 до 40 лет включительно. Чаще всего поражение легких рассматриваемого типа происходит в организме слабой половины человечества – женском.

Что касается предрасположенности представителей какого-либо этноса относительно данного заболевания, выявлено, что оно часто возникает у представителей следующих народностей:

• афроамериканцев;
• немцев;
• скандинавов;
• пуэрториканцев;
• ирландцев;
• азиатов.

В большинстве случаев обнаружения саркоидоза респираторной системы выявляют поражения следующего характера:

• трахеобронхиальные;
• внутригрудных лимфатических узлов;
• бронхопульмональные;
• легочные.

Помимо саркоидоза дыхательной системы, часто встречаются также следующие формы этого гранулематозного поражения:

• кожная форма;
• поражение глаз;
• печеночная форма;
• селезеночная;
• саркоидоз нервной системы;
• поражение вырабатывающих слюну желез, расположенных в околоушной области;
• суставная и костная форма заболевания;
• сердечная;
• почечная и т.д.

Образования доброкачественного типа, которые поражают перечисленные выше органы и иные элементы человеческого тела, являются гранулемами, тело которых сформировано из клеток следующего типа:

• эпитолиоидных;
• гигантских.

При анализах, до того момента, как будет выявлен саркоидоз, может возникнуть подозрение на туберкулез, так как внешне гранулемы, возникающие при первом и втором недуге схожи. Однако, отличие интересующей нас болезни заключается в том, что:

• внутри образований отсутствуют туберкулезные микробактерии;
• не возникает процесса омертвения легочных тканей.

Гранулемы, поначалу образующиеся по отдельности, по мере разрастания соединяются в так называемые очаги, которые могут быть:

• множественными;
• малыми.

При условии, что скапливание уже началось, произойдет одновременное проявление клинических симптомов саркоидоза, так как гранулематозные очаги нарушают работу задетого поражением органа, приводя к фактической его дисфункции.

Конечным итогом появления данного заболевания могут стать:

• рассасывание появившихся новообразований;
• необратимые рубцовые изменения в соединительной ткани органа.

Обратите внимание: саркоидоз – болезнь, которая не является заразной, то есть передаться от больного здоровому человеку она не может.

Необходимо отметить, что саркоидоз обычно не останавливается на одном органе, а продолжает также поражать другие. Такую особенность называют полиорганным течением.

В случае с легкими данная болезнь условно проходит три этапа развития. В нижеследующей таблице рассмотрим, о каких этапах идет речь.

Таблица 1. Этапы развития саркоидоза легких

Первый этап	Второй этап	Третий этап
На первом, начальном этапе, при саркоидозе легочного типа начинает распространяться поражение тканей альвеолярного типа.	На втором этапе начинают возникать такие явления, как: деструктивный воспалительный процесс, поражающий сосудистые стенки альвиол, впоследствии подвергающихся рубцеванию; воспалительное поражение легочных пузырьков (альвеол), сопровождающееся разрастанием соединительной ткани.	На третьем этапе происходит разрастание тех самых доброкачественных образований – гранулем саркоидного типа, которые поражают: междолевые борозды органа; перибронхиальные ткани; субплевральные ткани.

После того, как болезнь пройдет все обозначенные выше этапы развития, возможны два итога, как мы уже говорили:

• рассасывание гранулем;
• возникновение изменений фиброзного типа, то есть, необратимое разрушение тканей органа.

Когда болезнь начинает прогрессировать, больной человек начинает ощущать это в виде различных нарушений вентиляционной функции легких, дыхание не обеспечивается.

При условии, что при поражении лимфатической ткани узлы сдавили стенки бронхов, могут возникать иные нарушения обструктивного типа. Чаще всего речь идет о:

• недостаточной (редкой, поверхностной) вентиляции легких;
• спадании легочной доли.

К сожалению, лечение от саркоидоза проводится весьма длительное время. Кроме того, требуется внушительный срок и для того, чтобы диагностировать искомый недуг, в течение которого проводятся различные исследовательские мероприятия. О каждом из перечисленных моментов мы поговорим далее в представленной статье.

Причины развития легочного саркоидоза

К сожалению, сегодня саркоидоз легких все еще входит в ту категорию болезней, о которых говорят, что их этиология не ясна. Еще ни одна из предположенных на сегодняшний день причин его возникновения не была доказана на сто процентов, поэтому, происхождение саркоидоза можно обозначить, как неясное.

Инфекционная теория происхождения искомого заболевания гласит, что его возбудителями могут стать:

• простейшие;
• грибы;
• спирохеты;
• микобактерии;
• гистоплазма и т.д.

Кроме того, не раз существовали случаи, когда саркоидоз возникал внутри тесного круга родственников, что дало медикам возможность предположить его генетическую природу.

Кроме того, многие ученые, занимающиеся проблемой этиологии саркоидоза, указывают на определенную взаимосвязь между данным заболеванием и воздействием факторов двух следующих категорий:

• экзогенных – группа факторов, относящихся ко внешней среде (например, воздействие таких раздражителей, как пыль или химикаты, а также возбудителей, таких, как бактерии и вирусы и т.д.);
• эндогенных – группа факторов, относящихся ко внутренним механизмам организма, а именно, к реакциям аутоиммунного типа.

Иными словами, общее предположение, вынесенное всеми медиками и учеными, устанавливающими природу данной болезни, заключается в том, что саркоидоз легких имеет множественную природу происхождения, которая может находиться во взаимосвязи с различными аспектами следующего типа:

• биохимического;
• иммунного;
• генетического;
• морфологического и т.д.

Существует перечень определенных профессий, представители которых на сегодняшний день наиболее часто обращаются в больницу с жалобами, впоследствии выяснения причин которых обнаруживается саркоидоз легких. Так, речь идет о:

• гражданах, служащих моряками;
• работниках заводов или производств иного типа, выпускающих различную химическую продукцию;
• сотрудников сельскохозяйственных предприятий;
• представителей системы здравоохранения;
• служащих почтовых служб;
• пожарных;
• мельников;
• механиков.

Кроме того, часто болеют саркоидозом курящие граждане, однако, в данном случае проявления болезни могут быть связаны с общей ослабленностью легких, вызванной постоянным токсическим отравлением данного органа:

• продуктами горения;
• смолами;
• никотином.

Разновидности саркоидоза легочной формы

При проведении рентгенологического исследования, можно определить, на какой стадии в вашем случае находится заболевание.

Всего выделяют три стадии прогрессии искомой болезни. Рассмотрим их в нижеследующей таблице.

Таблица 2. Стадии прогрессирования саркоидоза легких

Первая стадия	Вторая стадия	Третья стадия
Первая стадия данного заболевания предполагает, что во время ее течения происходит увеличение лимфоузлов следующего типа: паратрахеальных; бронхопульмональных; трахеобронхиальных; бифуркационных. При этом, увеличение можно охарактеризовать, как: двустороннее; ассиметричное.	Во время течения второй стадии поражение с двух сторон распространяется по кровеносной и лимфатической системе по всему телу легких. При этом форма распространения заболевания может быть: милиарной (при образовании множества мелких, похожих на просо гранулем); очаговая. Кроме того, на второй же стадии нормальная легочная ткань начинает заменяться патологического типа субстратом, плотность которого является повышенной. Внутригрудные лимфатические узлы на данной стадии также подвергаются поражению.	На третьей стадии выраженно проявляется разрастание в альвеолярных стенках соединительной ткани, которая затем подвергается рубцеванию. Данные изменения являются необратимыми, и прогрессируют по мере того, как прогрессирует сама болезнь. Кроме того, чем дольше вы игнорируете процесс, тем выше вероятность появления на данной стадии сливных конгломератов новообразований, при условии, что также развиваются: эмфизема; пневмосклероз.

Кроме того, различаются формы данного заболевания также по критерию локализации поражения. Так, оно может начаться в:

• лимфатических узлах, находящихся во внутригрудной области;
• легких, а также внутригрудных лимфатических узлах;
• отдельно легких;
• респираторной системе и одновременно других системах органов нашего организма;
• всем организме, при этом имеют место быть поражения органов множественного типа.

Кроме того, существует классификация течения саркоидоза, в которой выделяют фазы:

• обострения (фазу активности заболевания);
• стабилизации (когда процессы устаканились, и прогрессия приостановилась);
• регрессии (когда заболевание стихает, и начинается обратное развитие его).

Во время фазы регрессии могут происходить следующие процессы:

• гранулемы будут рассасываться;
• образования в легких и лимфатической системе подвергнутся кальцинации;
• образования уплотнятся.

Что касается того, насколько быстро будут происходить изменения в состоянии здоровья пациента и течении данной болезни, можно выделить следующие характеры саркоидоза:

• прогрессирующий;
• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Последствия саркоидоза легких

Как и любое другое заболевание, саркоидоз легких даже после того, как будет излечен, может обусловить возникновение различного рода негативных последствий в виде каких-либо заболеваний.

1. Первое последствие, которое мы с вами рассмотрим, носит название пневмосклероз. При данной патологии происходит замена специфической ткани легких на соединительную. При этом нарушаются такие параметры органа, как:

• эластичность;
• газообмен;
• возможность выполнять возложенную на них функцию в целом.

2. Второе последствие легочного саркоидоза – развитие эмфиземы. При данном заболевании грудная клетка расширяется, так как происходит:

• разрушение перегородок между легочными пузырьками (альвеолами);
• расширение последних разветвлений бронхиальной системы.

При этом заболевание может проявляться в следующих двух видах:

• диффузном;
• буллезном.

3. Третье заболевание, которое может стать последствием саркоидоза, называется адгезивный плеврит. Оно представляет собой воспалительного характера процесс, который распространяется по плевре, провоцирующий появление в ней так называемых спаек (связей из соединительной ткани), которые впоследствии как-бы фиксируют плевру и обездвиживают ее.

При данной патологии происходит:

• образование скоплений жидкости внутри легких;
• уменьшение величины органа и объема вмещаемого ими воздуха.

4. Фиброз легких – болезнь, при которой в легких разрастается рубцующаяся ткань, что нарушает основную функцию данного органа – дыхание. При фиброзе происходит снижение эластичности тканей органа, что по итогу серьезно затрудняет циркуляцию в нем кислорода. К сожалению, регенерировать соединительную ткань в легочную специфическую нельзя, так как этот процесс не является обратимым.

5. Порой на фоне развития и прогрессии у вас саркоидоза легких, могут присоединяться к рассматриваемому недугу также и такие заболевания, как:

• туберкулез;
• различные инфекционные заболевания неспецифического типа;
• аспергиллез (заражение плесневыми грибками) и т.д.

6. К сожалению, самое страшное последствие данной болезни – смертельный исход. Он может наступить впоследствии различного течения данной болезни, или из-за возникающих осложнений, однако, при условии, что вы не самый везучий человек на земле, и отказываетесь идти к врачу, летальный исход может стать вашим будущим. Поверьте, данное заболевание не так страшно, если обратиться к врачу вовремя.

Саркоидоз: симптомы рассматриваемого заболевания легких

Что касается симптомов интересующего вас заболевания, то в первую очередь при нем обнаруживают себя неспецифические проявления, такие как:

• слабость;
• апатия;
• беспокойное состояние;
• повышенная утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• высокая температура тела;
• повышенная потливость, особенно в ночное время;
• бессонница или иные нарушения сна.

К сожалению, у многих пациентов данное заболевание проходит абсолютно бессимптомно. Часто обозначается наличие каких-либо проблем болями, возникающими в:

• грудной клетке;
• суставах.

Иногда больных начинает мучать:

• кашель;
• отдышка;
• сильные боли;
• и одновременное повышение температуры тела.

Сочетание перечисленных выше симптомов заставляет людей беспокоиться и отправляться к врачу.

Еще один специфический симптом, проявляющийся при саркоидозе – эритема. Эритемой называется покраснение кожных покровов, в результате прилива большого количества крови к капиллярам.

Проявления эритемы

При прослушивании больных саркоидозом легких могут быть слышны хрипы, которые можно охарактеризовать, как:

• влажные;
• сухие;
• рассеянные.

Кроме того, прослушивается также крепитация – звук «разлипания» альвеол.

Что касается проявлений саркаидоза, которые не относятся к легочному типу, то тут нужно упомянуть такие симптомы, как поражение:

• эпителия;
• глаз;
• слюнных желез, которые располагаются около ушной зоны;
• лимфатических узлов, находящихся на периферии.

При условии, что вы не обратили внимания на все перечисленные выше симптомы, и не пошли к врачу, вероятнее всего на третьей стадии саркоидоза вас ожидают такие глобальные симптомы болезни, как:

• эмфизема;
• недостаточность сердечной мышцы и легких;
• пневмосклероз.

Диагностика заболевания

Первое, что проводят больному при подозрении на саркоидоз легких – анализ крови, при котором отслеживаются в лабораторных условиях следующие показатели данной биологической жидкости, которые свидетельствуют о наличии воспалительного процесса:

• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• лейкоцитоз;
• моноцитоз;
• лимфоцитоз;
• эозинофилия.

Кроме того, отмечают при саркоидозе на начальной стадии увеличение в крови:

• альфа-глобулинов;
• бета-глобулинов.

При условии, что болезнь развивается, увеличивается количество титров гамма-глобулина.

Что касается аппаратных исследований, то для выявления саркоидоза показано проведение:

• рентгенографии;
• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии.

При перечисленных выше обследованиях производится определение типа увеличения лимфатических узлов, преимущественно их рассмотрение осуществляется в корне.

Также при саркоидозе обнаруживают наложение теней одного лимфатического узла на другой. В медицине данное явление обозначено, как симптом «кулис».

То же касается и других проявлений болезни, которые становятся очевидны благодаря перечисленным выше методам диагностики, а именно:

• эмфизема;
• цирроз;
• фиброз и т.д.

Еще одно специфическое исследование, которое часто проводится при саркоидозе – реакция Квейма. Для ее проверки делают следующее:

• вводят подкожно жидкий антиген саркоидного типа в объеме до 0, 2 миллилитра;
• смотрят на реакцию.

При условии, что на месте введения жидкости появился багровый узелок, саркоидоз имеет место быть.

Тест на реакцию Квейма

При условии, что будут проведены бронхоскопия, а также биопсия легких, могут быть обнаружены такие признаки заболевания, как:

• расширение расположенных в устьях бронхов долевой категории сосудов;
• увеличенные в районе бифуркации лимфатические узлы;
• бронхит атрофического или деформирующего типа;
• поражения оболочки слизистой бронхов саркоидного типа, которые выглядят, как бляшки, бугры, бородавки или иные разрастания похожей формы.

Считается, что больше всего сведений относительно наличия у вас именно саркоидоза, может привнести обследование биологического материала, который был получен в результате проведения:

• бронхоскопии;
• биопсии открытой и прескаленной;
• пункции и тому подобных исследований.

Внутри биологического материала для исследований ищут частички гранулем, характерных для саркоидоза, в которых не должно быть обнаружено признаков:

• отмирания тканей;
• воспалительного процесса перифокального типа.

Лечение легочной формы саркоидоза

При таком заболевании, как саркоидоз, возможна смена развития болезни на неожиданную ремиссию. Именно поэтому прежде, чем прописывать больному лечение, за ним начинают наблюдать. Обычно данное наблюдение, при условии, что не будет намечаться прогрессии заболевания, происходит в течение примерно 7-8 месячных сроков.

За указанный период определяются следующие нюансы:

• прогноз дальнейшего развития событий;
• необходимость проведения специализированного лечения.

Однозначно принято решение о проведении терапии будет при условии, что заболевание охарактеризуется следующими параметрами:

• тяжестью течения;
• активной прогрессией;
• распространением на другие органы;
• поражением расположенных в грудине лимфатических узлов;
• выраженным распространением гранулем в легочной ткани.

Лечится интересующий нас недуг посредством проведения консервативной терапии (употребления лекарств). В данном случае необходимо будет употреблять длительное время (от 6 до 8 месяцев) следующие препараты:

• гормоны стероидной группы (например, преднизолон), которые начинают принимать с наибольшей возможной дозы, постепенно понижая количество принимаемого за раз средства;

«Преднизолон»

При условии, что у пациента выявляется плохая переносимость преднизолона, или прием средства не дает ожидаемого результата, в схему лечения включают также глюкокортикоиды, которые назначаются к приему через каждый день-два дня.

В то время, как будет проходить лечение гормонами, больному назначают белковую диету. При этом важным условием будет ограничение поваренной соли. Кроме того, нужно будет принимать:

• стероиды анаболического типа;
• препараты, содержащие калий.

Лечение, как правило, проходит в домашних условиях, однако, лишь при условии, что в каждом случае имеет место быть диспансерное наблюдение за больными. Заболевших легочным саркоидозом граждане делят на четыре группы:

• в первую группу входят пациенты, у которых определен активный тип заболевания;
• во вторую группу входят граждане, которым данный диагноз поставлен впервые, и о форме заболевания пока ничего не ясно;
• в третьей группе находятся пациенты, которые страдают от рецидива заболевания или его обострения, возникших уже после того, как было проведено консервативное лечение;
• в четвертую группу входят пациенты, у которых саркоидоз находится в неактивной фазе, то есть имеют место быть лишь остаточные его явления, проявляющиеся в уже состоявшихся изменениях в органе, возникшие после стабилизации заболевания.

При условии, что саркоидоз благополучно закончится у пациента, ему подлежит наблюдаться на диспансерном учете в течение срока от 2 до 5 лет, в зависимости от того, насколько тяжелым было перенесенное заболевание.

Видео – Лечение саркоидоза легких

Подведем итоги

Саркоидоз легких – заболевание доброкачественного типа. Несмотря на все его возможные последствия, примерно у 30% получивших подобный диагноз пациентов заболевание перешло в ремиссию совершенно спонтанно. В некоторых случаях данное заболевание протекает бессимптомно, однако чаще всего сопровождается типичными для себя проявлениями, такими как:

Лечение саркоидоза существует, при его проведении данная болезнь не смертельна

Серьезные осложнения болезни возникают примерно у 30% обратившихся за помощью граждан. К сожалению, возможен также и летальный исход при возникновении данного заболевания. Кроме того, не застрахованы граждане от осложнений, переходящих на другие органы, так как саркоидоз обычно проявляет себя, как полиорганный недуг.

Не стоит бояться данной болезни заранее. Летальный исход, как правило, наступает только в тех случаях, в которых не было предпринято для его устранения никаких адекватных мер.

Профилактикой от данной болезни может стать уклонение от вредных факторов какой-либо профессиональной деятельности, а также в повышении устойчивости организма относительно выполнения защитно-иммунологических функций. Кроме того, лучшим решением будет также отказаться от такой вредной привычки, как курение табака или иных смесей любого назначения, так как они априори вредят легким, делая их более уязвимыми.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это хроническое воспалительное заболевание. Поражаются при нем в основном легкие. Болеют им преимущественно взрослые в возрасте 30-40 лет, дети и старики саркоидозом почти не болеют. Заболевание это не очень распространено, по России точных данных нет, но есть сведения, что им страдают примерно 10 человек на 100 000 населения. А вот в Европе и США он встречается гораздо чаще – в среднем, 20 случаев на 100 000 населения, а в Скандинавских странах и того больше – около 60 человек на 100 000 населения.

Впервые саркоидоз был описан в 1869 году английским хирургом Джонатаном Хатчинсоном. Тогда его назвали по имени пациентки – болезнью Мортимер, причем тогда она считалось кожным заболеванием. Чуть позже, в 1893 году Капоши ввел понятие «саркоиды кожи», под этим названием тогда объединили опухолевидные кожные проявления различных заболеваний. А в 1899 году норвежский дерматолог Бек выделил кожное заболевание, которое стало называться саркоидом Бека. В 1934 году в Страсбурге на международном съезде дерматологов это заболевание предложили назвать болезнью Бенье-Бека-Шауманна, а позже, на конференции в Вашингтоне было принято название «саркоидоз».

При саркоидозе в органах образуются скопления воспалительных клеток – гранулемы. Происходит это из-за того, что лимфоциты (белые кровяные клетки) резко становятся очень активными и вырабатывают вещества, вызывающие образование гранулем.

Причина этого заболевания неизвестна. Однако существует несколько гипотез его возникновения. Одни врачи считают, что саркоидоз возникает у тех, кто генетически к нему предрасположен. Другие уверены, что причина саркоидоза – вирусная или бактериальная инфекция. В пользу этой гипотезы говорит то, что в образцах биопсии часто обнаруживают кислотоустойчивые микроорганизмы. Предполагается, что это атипичная форма микобактерий туберкулеза. Однако туберкулиновая проба при саркоидозе отрицательна. Третьи говорят, что заболевание вызывают и неинфекционные агенты – пыль, пыльца растений, алюминиевая или циркониевая пыль, а также некоторые лекарственные препараты.

Саркоидоз не заразен. Однако известны случаи, когда болели члены одной семьи. Однако данных о том, что все они заражались друг от друга, нет. Возможно, в их болезни виноваты гены или влияние каких-то факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни, кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10–14 случаев на 100 000 человек, среди негров – 36–64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев – аборигенов).

В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61–150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой.

Заболеваемость саркоидозом низка в Японии – 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии – 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» – для негров, а узловатая эритема – для европейцев (3–5 на 100 тыс.).

Классификация саркоидоза легких

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

• Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
• Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
• Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Причины и механизм развития саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Признаки

Саркоидоз чаще всего развивается постепенно. Сначала он никак себя не проявляет. Через некоторое время появляются его первые симптомы – это одышка при физических нагрузках, постоянная усталость, мышечная слабость, отсутствие аппетита и снижение массы тела.

Голландские специалисты даже выделили четыре типа усталости при саркоидозе:

• утренняя усталость, при которой пациент не в состоянии подняться с постели;
• усталость, возникающая в течение дня, при которой пациент вынужден прерывать свою деятельность;
• усталость, возникающая к вечеру;
• постсаркоидозный синдром хронической усталости, при котором пациент постоянно чувствует слабость, боль в мышцах, находится в состоянии депрессии, однако признаков болезни при этом нет.

Возможны головные боли, потливость, особенно ночью, боли в грудной клетке. Также могут возникать боли в суставах, лихорадка. Часто саркоидоз сопровождается сухим кашлем. Однако кашель может быть и с мокротой, причем мокрота – с кровью.

При саркоидозе увеличиваются внутренние лимфоузлы. Однако они безболезненны и сам пациент этого увеличения не замечает. Увидеть его может только врач на рентгенограмме.

Характерен для саркоидоза синдром Лёфгрена – лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, узловатая эритема и полиартралгия. Наличие его – хороший прогностический признак течения саркоидоза в этом случае заболевание всегда оканчивается выздоровлением.

Еще один синдром, характерный для саркоидоза – синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. Для него характерны лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва. Есть у саркоидоза и кожные симптомы. Один из них – узловатая эритема (воспаление кожи, протекающее с образованием узелков красноватого цвета). Она обычно развивается на голенях.

Могут поражаться и глаза. Зрение при этом ухудшается, развивается увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), пациент может даже ослепнуть.

Возможно и поражение нервной системы. В этом случае заболевание проявляется параличом черепных нервов, менингитом, полиневропатиями, нарушением памяти.

Саркоидоз гортани проявляется охриплостью голоса, кашлем и дисфагией. При саркоидозе почек в них образуются камни. Поражение сердца представляет угрозу для жизни пациента. Оно проявляется нарушением сердечного ритма, блокадами сердца.

Диагностика саркоидоза (легких)

Врачи чаще всего диагностируют саркоидоз по характерному затенению на рентгенограмме грудной клетки, и тогда дальнейших исследований не требуется. В противном случае диагноз подтверждает микроскопическое исследование кусочка ткани, выявляющее воспаление и наличие гранулем. Для приготовления гистологических препаратов лучше всего подходят кусочки ткани, взятые из измененных участков кожи, увеличенных лимфатических узлов, расположенных близко к коже, и гранулемы на конъюнктиве. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения, подобные изменениям при саркоидозе, может вызывать туберкулез, поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в крови, микроскопическое исследование смывов легких и радионуклидное исследование с галлием. У многих людей в крови повышено содержание ангиотензинпревращающего фермента. Смывы легких при активном саркоидозе содержат большое количество лимфоцитов, но данный признак характерен не только для этого заболевания. Исследование с галлием выявляет патологические изменения в легких или лимфатических узлах у больных с саркоидозом этих органов, поэтому, когда диагноз сомнителен, прибегают к этому методу.

При легочном фиброзе исследования функции легких ­показывают, что объем воздуха, который могут вместить ­легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фос­фатазы.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1–2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами.

Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

Официальная медицина считает, что лечение заболевания народными средствами останавливает
развитие воспалительного процесса. Одним из наиболее эффективных лекарств является лечение прополисом саркоидоза легких. Настойку на спирту приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно.

Для этого в бутылку водки засыпают пчелиный клей – 100 г на емкость, неделю настаивают. Курс лечения настойкой с прополисом проводится в 4 этапа с недельными перерывами. В день принимают по 60 капель за 3 раза, разводят настойку водой или молоком. Как только 1/4 часть бутылки заканчивается, делают перерыв.

Очень доступную микстуру изготавливают из водки и подсолнечного масла. Оба ингредиента смешивают в одинаковых количествах – по 2 столовых ложки – и принимают через равное количество времени 3 раза в день. Курс лечения год, эффективность считается высокой.

Настойку сирени изготавливают по следующему алгоритму:

• 1/3 стакана свежих цветков заливают стаканом водки;
• настаивают в темном месте неделю;
• втирают в грудную клетку спереди и сзади 2 раза в день – обязательно по чайной ложке.

Если во время лечения появляется температура, то прогноз к выздоровлению можно считать положительным. Одновременно с растиркой из сирени следует принимать травяной настой.

Его компоненты:

• 4 части – крапива и зверобой;
• 1 часть – гусиная лапчатка, ромашка, череда, горец птичий, подорожник, мать-и-мачеха, мята;
• 0,5 части – чистотел.

Растительное сырье смешивается, в количестве столовой ложки настаивается 1 час в закутанном виде, затем процеживается. Курс лечения – месяц. Лекарство пьют в день 3 раза перед едой за 30 минут

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении легких – не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать легкие. При саркоидозе наблюдается повышенное содержание кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием (молоко, сыр). По этой же причине не следует загорать (ультрафиолет активирует витамин Д, который увеличивает концентрацию кальция в крови).

Популярные вопросы

Имеет ли значение наследственность? Есть ли какие-то группы риска?

Генетические аспекты могут иметь значение. Встречаются случаи семейного саркоидоза, но обычно не в каждом поколении. Например – бабушка – внучка, иногда дядя – племянники и т. д.

Группы риска по саркоидозу не выделяются, но проводились исследования, в результате которых выявлено, что представители некоторых профессий чаще других болеют саркоидозом – например, люди героических профессий – пожарные, работники атомных подводных лодок, работающие с людьми – например, педагоги, а также программисты. Интересный и непонятный до сих пор факт – после теракта в США, среди тех, кто ликвидировал последствия разрушения башень-близнецов – заболеваемость повысилась в 4 раза.

В настоящее время считается, что саркоидоз – стрессозависимое заболевание, поэтому чаще болеют интраверты, не умеющие справляться со стрессами.

Саркоидозом можно заразиться?

Саркоидоз не заразен, спец. средства гигиены не требуются.

А с какими заболеваниями нужно дифференцировать саркоидоз?

Саркоидоз обычно протекает благоприятно, но его необходимо дифференцировать с целым рядом грозных заболеваний, прежде всего – туберкулезом и лимфомами. В связи с этим каждый случай саркоидоза по современным представлениям нуждается в морфологической верификации путем биопсии наиболее доступных поврежденных тканей. Это может быть биопсия кожи, периферических лимфоузлов, биопсия при выполнении бронхоскопии, а также биопсии ткани легкого и внутригрудных лимфоудов.

А какие осложнения могут быть при саркоидозе и приводит ли это к инвалидности?

Иногда заболевание приобретает постепенно прогрессирующее течение и вызывает поражение функции органов. Наиболее частым и грозным осложнением является дыхательная недостаточность. Может развить и нарушение функции других жизненно важных органов – почек, сердца, печени и т.д. Поэтому имеются случаи инвалидности по причине саркоидозом. Поражение саркоидом сердца, например, может явиться причиной внезапной смерти молодых людей.

А какова профилактика саркоидоза?

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза.

Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.

Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих

В списке заболеваний, которыми невозможно заразиться от людей или животных и которые возникают по не выясненным до конца причинам, не последнее место занимает болезнь Бека. Саркоидоз - это ее современное название. Диагностируется она достаточно редко, не более чем у 150 из 100 000 человек, но поражает людей на всех континентах, в связи с чем ей присвоен международный код в системе классификации МКБ-10. Это нужно для того, чтобы медикам в любой стране было легче ориентироваться с определением коварного недуга, общими усилиями искать новые методы лечения и быстро находить верное решение, когда пациент нуждается в помощи.

Саркоидоз - это что такое?

Саркоидоз Бека возникает, когда в различных органах человека вдруг начинают делиться и трансформироваться группы клеток, способных к фагоцитозу. В результате этого процесса образуются узелки (гранулемы), которые могут никак себя не проявлять либо вызывать существенное ухудшение состояния здоровья. Гранулемы способны появиться в любом органе, включая сердце, глаза, почки, печень, но чаще всего локализуются в легких. Смертельные случаи при саркоидозе единичны и регистрируются лишь у очень ослабленных больных с низким иммунитетом, которым не проводилось лечение. Примерно у 10 % пациентов гранулемы рассасываются самостоятельно без применения медикаментов. Большинству людей, страдающих саркоидозом, требуется специфическое лечение и консультации пульмонолога, кардиолога, офтальмолога, невролога, дерматолога, ревматолога.

История открытия

Впервые описал саркоидоз британский хирург-дерматолог Д. Хатчинсон. В 1877 году он наблюдал двух пациентов: 53-летнего мужчину и 64-летнюю женщину, у которых на коже ног и рук имелись пурпурные гранулемы. Через 12 лет французский врач Бенье описал течение болезни у пациента, имевшего подобные гранулемы в области носа. Кроме того, у этого пациента наблюдались серовато-синие опухоли ушей и пальцев. Независимо от Бенье, норвежский врач Цезарь Бёк выполнил гистологическое исследование подобных гранулем и дал им название «доброкачественный саркоидоз кожи». Также он заметил, что пурпурные узелки способны появляться на слизистых и в легких, а шведский врач Шауманн постарался систематизировать данные о разных проявлениях саркоидоза. В результате недуг получил название «болезнь Бенье - Бёка - Шауманна». Этот термин и сейчас можно встретить в некоторых медицинских документах.

Международная классификация

В системе МКБ-10 саркоидоз Бека классифицирован как заболевание третьего класса. Это означает, что в его этиологии задействовано нарушение иммунитета. По международному каталогу этому недугу присвоен код D 86. Саркоидоз конкретного пораженного гранулемами органа имеет следующую нумерацию:

• в легких - D86.0;
• в лимфатических узлах - D86.1;
• одновременно в легких и в лимфоузлах - D86.2;
• на коже - D86.3;
• неуточненный патогенез - D86.9.

Если при саркоидозе диагностируются другие заболевания, нумерация следующая:

• в сопровождении иридоциклита или переднего увеита - D86.8 +H22.1*;
• при параличе черепных нервов - D86.8 +G53.2*;
• при артропатии - D86.8 +M14,8*;
• при миокардите - D86.8 +I41,8*;
• при миозите - D86.8 +M63.3*.

Классификация по характеру протекания

Саркоидоз Бека может протекать в трех формах:

1. Хроническая. У больных отмечается общее ухудшение самочувствия, беспричинная слабость, снижение трудоспособности.

2. Острая. Эта форма характерна резким скачком температуры, увеличением лимфоузлов, опуханием суставов конечностей.

3. Подострая. Наблюдается волнообразное повышение температуры, общее состояние среднетяжелое.

Выделяют также рефрактерную форму (лечению не поддается).

Классификация по степеням тяжести

Описываемое заболевание дифференцируют по трем степеням тяжести:

Первая. У пациентов наблюдаются увеличенные грудные лимфоузлы (бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные, бифуркационные).

Вторая. Саркоидоз Бека 2 степени характерен тем, что в легких обнаруживаются воспалительные интерстициальные очаги.

Третья. Появляется фиброз (пневмосклероз) легочных тканей, при этом внутригрудные узлы не увеличиваются, но образуются эмфиземы. Они совместно с очагами фиброза образуют обширные сливные конгломераты. Больные жалуются на боли в груди, на плохой аппетит, сильную утомляемость, вялость, сухой кашель, одышку, боли в суставах.

Существует классификация, в которой выделяются пять стадий саркоидоза:

• Нулевая. Заболевание началось, но рентген легких ничего не показывает.
• Первая. Внутригрудинные лимфоузлы начинают увеличиваться.
• Вторая. Лимфоузлы увеличены, в легочной ткани начинают появляться гранулемы.
• Третья. В легочной ткани происходят изменения.
• Четвертая. Фиброз легких.

Этиология

Саркоидоз Бека МКБ 10-го пересмотра относит к заболеваниям, связанным с нарушением иммунитета, так как в результате множественных исследований выявлена роль HLA (лейкоцитарных антигенов человека) в появлении гранулем. Так, найдены локусы, защищающие от саркоидоза или, наоборот, его провоцирующие, вызывающие проявление поражение мозга, глаз и остальных органов.

Однозначно установлено, что саркоидоз не заразен. То, что данный недуг имеет место среди членов одной семьи, не исключает его наследственную передачу.

Пожалуй, это все, что абсолютно точно известно об этиологии болезни. Окончательного ответа на вопрос о том, что влияет на развитие заболевания, пока нет. Ученые предполагают, что факторами риска могут быть:

• инфекционные или грибковые инфекции;
• пыльца растений;
• вредные химические газы и пары;
• нерациональное питание;
• плохая экология.

Эпидемиология

Если пока точно не установлены причины, вызывающие саркоидоз Бека, то эпидемиология заболевания известна хорошо. Так, доказано, что этот недуг поражает людей любого возраста, включая маленьких деток, но чаще он наблюдается у пациентов в возрасте 20-40 лет, причем более подвержены ему женщины. Относительно расовой принадлежности также имеется некоторое различие. Саркоидозом крайне редко болеют жители Ближнего Востока и Японии, а в Индии он диагностируется у 150 человек из 100 000. В северной части Европы заболевают 40 человек из 100 000, в южной части показатели несколько выше. В Австралии болезнь Бека выявляется у 92 человек на 100 000, в США среди афроамериканцев показатель равняется 40-64 случаям, а среди людей со светлой кожей заболевают всего 10-14 человек из 100 000 жителей.

Удивительно, что курильщики болеют саркоидозом реже, чем те, кто не имеет этой вредной привычки.

Симптоматика

Саркоидоз на начальных этапах чаще всего протекает без симптомов. Обычно люди даже не подозревают, что у них имеется этот недуг. Наиболее ярко признаки наблюдаются уже при болезни 3 степени, когда наступает так называемая легочно-медиастинальная форма саркоидоза Бека. При этом у большинства больных присутствуют такие симптомы:

• потеря аппетита;
• апатия, вялость;
• утомляемость (отмечается с самого момента пробуждения);
• температура;
• боли в мышцах;
• потеря веса тела;
• кашель, который не лечится противокашлевыми препаратами.

По таким жалобам часто выставляется диагноз «простуда» или «ОРЗ», но по мере прогрессирования саркоидоза кашель становится затяжным, появляется кровохарканье, на коже становятся заметны гранулемы. В дальнейшем без лечения могут поражаться глаза, печень, сердце, другие органы. Симптоматика при каждой форме имеет характерные особенности. Так, при саркоидозе типа D86.8 +H22.1* ухудшается зрение, воспаляются веки, появляется слезотечение. При типе D86.8 +I41,8* появляются признаки сердечной недостаточности, одышка, аритмия. При типе D86.3 на коже появляются узловатые эритемы. Они могут напоминать сыпь. Затрагиваются лицо, предплечья, голени.

Диагностика

Саркоидоз Бека имеет симптомы, сходные с проявлениями других заболеваний. Чтобы правильно его дифференцировать, пациенту требуется осмотр и консультация многих врачей узкого профиля и ряд анализов, чтобы исключить:

• туберкулез;
• бериллиоз (появляется при контакте с бериллием);
• ревматизм;
• лимфому (злокачественные новообразования в лимфоузлах);
• аллергические реакции на что-либо;
• грибковые инфекции.

Пациенту выполняют анализы:

• крови (общий и биохимический);
• мочи (общий);
• бронхоскопию;
• исследование промывных бронхиальных вод;
• туберкулезные пробы;
• рентген (его могут проводить совместно с КТ органов системы дыхания), особенно хорошие результаты дает мультиспиральная КТ, а для выявления гранулематозных изменений сердца назначают МРТ;
• тароскопия (применяется в особо сложных случаях).

УЗИ при саркоидозе Бека выполняют чреспищеводное, дающее отличные результаты при обследовании внутригрудных лимфоузлов. Одновременно с этим проводят биопсию.

Еще один вид обследования - сканирование с галлием. Этому металлу свойственно накапливаться в очагах воспаления. Через 2 суток после внутривенного введения вещества пациента сканируют. Недостаток метода в том, что галлий способен накапливаться в любых воспалительных очагах, независимо от того, вызваны они саркоидозом или другим заболеванием.

Лечение саркоидоза Бека

Целью терапии при данном недуге является сохранение функций всех пораженных органов. Если у пациента в легких появились рубцы, избавиться от них уже нельзя.

Когда в результате всех анализов подтверждается диагноз «саркоидоз», врач назначает глюкокортикостероиды. Основной препарат - «Преднизолон». Курс лечения длительный, до 8 месяцев. При этом могут наблюдаться побочные эффекты:

• отеки;
• набор веса;
• боли в желудке;
• перепады настроения;
• гипертония;
• угревая сыпь.

При приеме препарата очень быстро наблюдается положительный эффект, но после прекращения терапии признаки болезни могут вернуться.

В комплексе назначают «Пентоксифиллин», «Метотрексат», «Хлорохин».

Учитывая тот факт, что гранулемы могут самостоятельно исчезать, пациентам, которым саркоидоз не доставляет никакого дискомфорта или болезненных ощущений, не назначают лечения, но ведут регулярный мониторинг состояния их здоровья.

Прогноз

Если установлен диагноз «саркоидоз Бека» по результатам КТ, рентгенографии легких, анализов биопсии, ошибки быть не может, но отчаиваться не нужно. Данное заболевание при правильном лечении не снижает уровень жизни, не влияет на трудоспособность, а женщины с таким недугом без проблем рожают здоровых детей.

Осложнения возникают лишь у той части больных, которым своевременно не проводилось лечение. У них могут возникнуть:

• дыхательная недостаточность;
• значительное ухудшение зрения, вплоть до слепоты;
• усугубление заболеваний внутренних органов.

Профилактика саркоидоза не разработана в связи с неясностью его этиологии. Врачи дают лишь общие рекомендации:

• соблюдать правильный режим дня;
• рационально питаться;
• не злоупотреблять алкоголем;
• избегать контактов с вредными химическими веществами, особенно обладающими высокой летучестью, а также с газом и пылью.

Патология, не имеющая инфекционной природы и не опасная для окружающих, которая поражает органы дыхания с поражением легочных тканей и образовывает в ней гранулемы – вот что такое саркоидоз легких.

Общие сведения о саркидозе легких

Мишенью поражения саркоидоза легких являются лица молодого и среднего возраста в границах 25-40 лет, обычно женщины. По этнической предрасположенности им чаще страдают азиаты и афроамериканцы, также в число возможных пациентов могут попасть немцы, ирландцы, скандинавы и пуэртоамериканцы. Это полисистемное заболевание образует в легких гранулемы эпителиоидной природы.

Саркоидоз легких — это системная патология органов дыхания, при которой происходит поражение легочных тканей и образование гранулем — небольших воспалительных участков (гранулематозное воспаление) в виде плотных узелков – саркоидных гранулем. Эта болезнь классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

В большинстве случаев это заболевание сопровождается поражением бронхопульмональных, внутригрудных и трахеобронхиальных узлов. Не менее часто диагностируется саркоидное поражение:

• Кожи — узловатая эритема – 48% случаев;
• Глаз – иридоциклит, кератоконъюктевит – 27%;
• Печени и селезенки – 10-12%;
• Нервной системы (нейросаркоидоз) и слюнных желез – 4-9 %;
• Суставов (синдром Лефгрена), костей – кисты пальцевых фаланг, артрит – 3%;
• Сердца – 3%;
• Почек – нефрокальциноз и нефролитиаз – 1%;
• Органов пищеварения – кишечника, желудка;
• Также возможно поражение органов средостении, мягких тканей, молочной железы и других.

Внешне гранулемы при саркоидозе схожи с туберкулезными, но для узелков саркоидных не является характерным формирование казеозного некроза и присутствие бактерий туберкулеза. По мере развития гранулемы проявляются тем, что могут сливаться в большие очаги. Такие очаги в каком-либо органе срывают его работу и ведут к проявлениям симптоматики саркоидоза.

Обычно это заболевание имеет полиорганное течение. Саркоидоз (Sarcoidosis) поражает альвеолярную ткань, и начинается развитие интерстициального пневмонита или альвеопита, с дальнейшим формированием саркоидных гранулем в области субплевральных и перибронхиальных тканей и меджолевых бороздах. Исходом заболевания бывают фиброзные аномалии пораженного органа или рассасывание гранулем (превращается в стекловидную массу).

Если болезнь прогрессирует, то могут развиваться сбои в вентиляционной деятельности по рестриктивному типу.

Обратите внимание! Саркоидоз – не инфекционное заболевание и не заразно для окружающих больного людей.

По Мкб 10, саркоидоз имеет код D86, одной из его разновидностей даже присвоен отдельный номер – D86.2 – саркоидоз легких с саркоидозом лимфоузлов.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения заболевания

Саркоидоз легких (другие названия — саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это болезнь с непонятной этиологией. Возможные причины, по которым может появиться это заболевание, таковы:

• Инфекционная теория – возбудители заболевания – микробактерии, спирохеты, гистоплазма, грибы и другие микроорганизмы;
• Генетическая теория – болезнь возникает чаще при наличии этого заболевания у других членов семьи (болезнь передается по наследству);
• Иммунная теория – данное заболевание – ответ организма на воздействие экзогенных факторов и эндогенных (аутоиммунные реакции).

Исходя из всего вышеперечисленного, можно считать данное заболевание полиэтилогического генеза, которое связано с морфологическими, биохимическими, генетическими и иммунными аспектами. Саркоидоз не передается к здоровым людям от носителя заболевания.

Можно заметить некую зависимость появления саркоидоза от профессиональной деятельности – им в большей мере страдают работники химической промышленности, сельского хозяйства, пожарные, моряки, почтовые служащие.

Важно! Саркоидоз часто встречается среди некурящих пациентов, что до сих пор остается загадкой для ученых.

Классификация саркоидоза легких

Определяют три стадии и их формы:

• I стадия (начальная лимфожелезистая форма саркоидоза) обычно 2-сторонее ассиметричное увеличение лимфоузлов (бронхопульмональных, трахеобронхиальных, паратрехеальных);
• II стадия (медиастинально-легочная форма) – происходит 2-сторонняя диссеминация (милиарная или очаговая), поражение и лимфоузлов внутригрудинного расположения, и инфильтрация легочной ткани;
• III стадия (легочная форма саркоидоза) – пневмосклероз легочной ткани.

По месторасположению распознают саркоидоз:

• Легких;
• Легких и внутригрудных лимфатических узлов;
• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ);
• Лимфатических узлов ();
• Дыхательной системы вместе с поражениями прочих органов;
• Генерализованный с множественными поражениями органов.

В процессе заболевания можно выделить активную фазу (обострение), фазу стабилизации и фазу регрессии (или затихания процесса).

По скорости развития можно разделить на следующие типы: хронический, прогрессирующий, замедленный или абортивный характер развития саркоидоза.

Симптомы (патогенез) заболевания

Развитие болезни может сопровождаться общими неспецифичными симптомами:

• Беспокойство;
• Слабость;
• Утомляемость;
• Недомогание;
• Потеря аппетита и веса;
• Лихорадка;
• Потливость (особенно ночью);
• Нарушения сна.

При течении внутригрудной лимфожелезистой формы у части пациентов может происходить процесс бессимптомно, у других – наблюдаться кашель, боли в грудной клетке, повышенная температура.

При медиастинально-легочной форме случается кашель, боли в груди с одышкой. Также могут наблюдаться внелегочные проявления: поражения глаз, костей (синдром Морозова-Юнглинга), кожи, слюнных желез (синдром Херфорда).

При 3 степени заболевания обычны клинические проявления сердечно-легочной недостаточности и эмфиземы.

Когда болезнь переходит в острую фазу, могут возникнуть симптомы:

• Повышение температуры до 40 градусов;
• Отечность и боль в суставах;
• Воспаление сосудов кожи;
• Воспалительные процессы в области глаз;
• Двустороннее увеличение легочных артерий;
• Поражения артритного характера суставов;
• Утолщения пальцевых фаланг и другие.

Запомните! Если болезнь прогрессирует, то развивается опасная форма патологии – хронический саркоидоз.

Осложнения заболевания

Частыми последствиями заболевания могут быть эмфизема, дыхательная недостаточность, бронхообттурационный синдром. Также могут возникать аспергиллез, туберкулез, плеврит и другие неспецифические инфекции.

Также может возникнуть нарушение кальциевого обмена и гиперпаратиреоз, вплоть до смертельного исхода. Болезнь может поражать глаза, что приводит к слепоте.

Вероятность развития осложнений даже после проведения лечения и стабилизации здоровья не исключена.

Диагностика заболевания

При простом осмотре сформулировать точный диагноз не представляется возможным. Заболевание можно диагностировать путем рентгенографии легких, с помощью КТ и МРТ легких. При этих методах исследования можно заметить опухолевое увеличение лимфоузлов, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов одна на другую), очаговую диссеминацию.

Также острое течение болезни видно по показателям анализа крови, которые говорят о воспалительном процессе. Первоначальное повышение α- и β-глобулинов, в процессе развития заболевания изменяется на увеличение содержания γ-глобулинов. Применяют данные лимфоцитоза жидкости бронхоальвеолярного лаважа (жБАЛ), однако надежность этого способа при саркоидозе может оказаться невысокой.

Также у большей части пациентов может наблюдаться положительная реакция на пробу Квейма – Зельцбаха – появление узелка темно-красного оттенка после введения под кожу специфичного антигена.

И биопсии обнаруживают различные признаки саркоидоза – расширенные сосуды в устьях (корне) долевых бронхов, увеличение лимфоузлов в зоне бифуркации.

Но самым информативным способом определения саркоидоза является гистологическое изучение биоптата, который получают, если делают бронхоскопию, прескальную или открытую биопсии (для онкомаркеров), пункции.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Важно! Если саркоидоз диагностирован у беременной девушки, это не может считаться поводом для прерывания беременности, так как на плод это заболевание влияния не оказывает.

Лечение саркоидоза легких

Показанием к медикаментозному лечению является прогрессирующее течение саркоидоза. Лечение этого заболевания проводится длительными курсами стероидных, противовоспалительных препаратов, а также антиоксидантов и антидепрессантов.

Терапия начинается с ударной дозы, которая постепенно снижается. Если наблюдаются побочные эффекты, то лечиться надо по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов. Гормоны следует использовать, если в период 3-6 месяцев не исчезают аномалии на рентгенограммах органов грудной клетки. При гормональном лечении рекомендуется диета с повышенным содержанием белка и ограничение в употреблении поваренной соли.

При проведении комбинированной схемы лечения – полугодовой курс Преднизолона (Дексаметазона) чередуют с нестероидной терапией Диклофенаком или Индометацином, обязательно прописывают прием витамина Е.

Больные с таким заболеванием подразделяются на 2 диспансерные группы:

• I группа – пациенты с активным саркоидозом, эта группа подразделяется на две подгруппы: IА – диагноз первичный, IБ – пациенты с рецидивами;
• II группа – больные с неактивным саркоидозом.

При благоприятном развитии саркоидоза диспансерский учет длится 2 года, в запущенных случаях – 3-5 лет. По излечению пациентов снимают с учета.

Если заболевание в активной хронической форме с острым прогрессирующим течением, то лечение проводят в стационаре, где есть саркоидозный кабинет, в виде терапии, которая направлена на купирование симптоматики и предупреждения рецидива.

Для улучшения медикаментозного лечения используют комплексную аппаратную терапию – КВЧ. Проводится плазмаферез, также врач может прописать прием таких лекарств, как «Вазонит» и «Аевит».

В особо тяжелых случаях могут применить трансплантацию пораженного органа.

Часто случается , и за этими пациентами устанавливается наблюдение, которое длится до полугода и больше для определения точного пути развития болезни и надобности в назначении специфического лечения.

Лечение народными способами

Использование народных средств при саркоидозе допустимо в качестве дополнительного лечения. Как самостоятельный способ лечения народные методы в медицине не допускаются.

Для укрепления организма надо использовать чаи из отваров лекарственных трав: календулы, душицы, ромашки, плодов шиповника.

Кроме этого применяют для лечения барсучий жир. Некоторые народные целители рекомендуют париться в бане с настоями трав (только без особого экстрима). Умеренные занятия спортом, дыхательная гимнастика, физиотерапия (массаж) – все, что способствует расслаблению, показано при этом заболевании.

Любому заболеванию противопоказан стресс, поэтому менять климат, чтобы погреться на солнце и искупаться на море, не советуют, а вот если вы живете не в дождливой Москве, а в солнечном Сочи, то умеренное пребывание на солнце не страшно, так это не будет стрессом для организма.

Питание при саркоидозе легких

Повышению эффективности медикаментозного лечения способствует правильное питание, особенно это важно при приеме стероидных препаратов. Основной рацион пациента должны составлять продукты, которые содержат углеводы и кальций, так употребление подобных продуктов осложняет течение заболевания.

Основными продуктами во время диеты должны быть крупы, овощи, ягоды, фрукты и нежирное мясо.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

• 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
• I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
• II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
• III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
• IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:

• утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
• дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
• вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

• небольшой подъем температуры;
• сухой кашель;
• мышечные и суставные боли ;
• боль в грудной клетке;
• одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:

• Биохимический анализ крови .
• Рентгенография грудной клетки.
• Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
• Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
• Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
• При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

• Московский НИИ фтизиопульмонологии.
• Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
• Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
• Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
• Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
• Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни