Детская спазмофилия. Спазмофилия — симптомы, лечение, формы, причины спазмофилии у детей

Спазмофилия – это рахитогенное состояние, которое определяется выраженной гипокальциемией и ее результатом – повышенной судорожной готовностью. Протекает латентно и лишь у предрасположенных к этому состоянию детей, например, маловесных, недоношенных, разворачивается в бурную клиническую картину. Встречаемость этого состояния колеблется в пределах 5% детей до двух лет.

Спазмофилию и рахит можно рассматривать как две фазы нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Другое название спазмофилии — это рахитическая тетания, иногда ее рассматривают как кальципенический вариант разгара рахита. Необходимость того, что бы профилактика спазмофилии была адекватной вытекает из того, что приступ судорог может привести к асфиксии.

Причины спазмофилии

Известна связь спазмофилии с течением рахита. Характерным для состояния спазмофилии является выраженная . Это состояние провоцируется, как ни парадоксально, началом лечения рахита «ударными дозами» витамина Д. В период разгара рахита снижены фосфор, цитраты, имеется , уровень кальция чаще нормальный или умеренно снижен. Как только начинают вводиться препараты витамина Д, без коррекции питания, ситуация резко меняется. Кальций из крови начинает уходить в костную ткань, поступление кальция извне не происходит, развивается гипокальциемия. Особенно резко падает ионизированный кальций.

Существует так называемый порог содержания кальция в крови ребенка, при переходе через который развивается судорожная активность. У грудного ребенка этот порог содержания общего кальция в крови составляет 1,75 ммоль/л, ионизированной его формы 0,85 ммоль/л.

Одновременно понижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно возрастает, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.

Об угнетении функции паращитовидных желез говорит снижение в крови паратиреоидного гормона (способствует резорбции костной ткани, т. е. выведению кальция в кровь, снижает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, что способствует уменьшению концентрации фосфора в плазме крови). Возрастает концентрация тиреокальцитонина, а он, как известно, тормозит всасывание кальция в тонком кишечнике и способствует его выведению с мочой. Такая гормональная ситуация вытекает из-за того, что витамин Д оказывает на паращитовидные железы антагонистическое влияние. А гомеостаз кальция и фосфора в плазме крови возможны лишь при нормальной работе этих небольших по величине желез. Вследствие этого кальций еще больше уходит в кости, усугубляя гипокальциемию.

Ацидоз, характерный для течения рахита, сменяется на .

Результатом этих особенностей обмена является повышение нервно-мышечной возбудимости и судороги при спазмофилии. Провоцирующими приступы судорог факторами, могут выступать высокая температура, рвота при отравлениях или кишечных заболеваниях, плач ребенка, сильный испуг, возможно, обычное беспокойство.

Спазмофилия чаще встречается в весенние месяцы, когда уровень солнечной радиации наиболее высок. В сочетании с приемом высоких доз препаратов витамина Д при недостаточном поступлении в организм кальция, также возможно развитие спазмофилии.

Симптомы и признаки спазмофилии

Диагностика спазмофилии должна быть проведена в случае, если у ребенка на фоне течения рахита, наблюдается тремор рук и подбородка, присутствует нарушение сна, срыгивание, немотивированное беспокойство, дисфункции кишечника, диспноэ (неравномерное дыхание). Вкупе с этим потливость, т. е. нарушения адекватного функционирования вегетативной нервной системы.

В первом полугодии жизни ребенка чаще встречается сочетание ларингоспазма с эклампсией, в то время как, во втором полугодии преобладает клиника карпопедального спазма.

Скрытая спазмофилия встречается значительно чаще, в большинстве случаев предшествует возникновению явной формы спазмофилии.

При возникновении приступа спазмофилии необходимо как можно раньше оказать неотложную помощь т. к. длительное пребывание в состоянии тетании может привести к печальным последствиям, как, например, повреждение высших нервных центров, задержке умственного развития ребенка. Возможен летальный исход, т.к. в состоянии тетании во время приступа пребывают мышцы сердца и диафрагмы. Причиной летального исхода может стать остановка сердечной деятельности или дыхания.

Диагностика спазмофилии заключается, в первую очередь, в исследовании биохимического анализа крови, а именно состава и соотношения микроэлементов. Гипокальциемия сочетается с гиперфосфатемией, снижен уровень магния, хлоридов, увеличено содержания калия. Несмотря на течение рахита, отмечается алкалоз. Во время диагностики важно учесть все факторы, имеющие отношение к постановке правильного диагноза. Это и возраст ребенка, и время года, клинические и рентгенологические симптомы.

Спазмофилию необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся судорожной готовностью. Это такие заболевания, как истинный гипопаратиреоидизм, фебрильные судороги при постгипоксической энцефалопатии и аномалии конституции, тетания новорожденных, вторичная гипокальциемия при вскармливании ребенка коровьим молоком.

Тетания новорожденных отличается от спазмофилии тем, что ее развитие происходит сразу после рождения ребенка. Ее причины — это внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратиреоидным гормоном матери, а также избыток кальция в крови матери.

Вторичная гипокальциемия возникает при резком переводе ребенка с грудного молока на вскармливание коровьим молоком. Может быть, возникновение вторичной гипокальциемии при рвоте и жидком стуле, хронической почечной недостаточности, при ятрогенной тетании (неадекватное лечение бикарбонатом натрия при недостаточном введении препаратов кальция).

Также необходимо дифференцировать приступ ларингоспазма при спазмофилии от стенозирующего ларинготрахеита при котором стеноз развивается ночью на фоне или . Ларинготрахеит проявляется лающим кашлем, инспираторной одышкой, часто повышением температуры тела, афонией.

Приступ эклампсии при спазмофилии необходимо разделять с эпилепсией. Помогают биохимический анализ крови (гипокальциемия, алкалоз), анамнез по которому можно определить дефекты вскармливания, ухода, профилактики гиповитаминоза Д, а также развитие рахита.

Формы спазмофилии

Если профилактика спазмофилии была неадекватной, то развивается одна из форм спазмофилии. Выделяют следующие формы: явная и скрытая.

Явная спазмофилия по своим проявлениям подразделяется на: ларингоспазм; эклампсию; карпопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия включает в себя следующие симптомы: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Эрба.

Диагноз может звучать так: спазмофилия, явная форма, эклампсия, карпопедальный спазм. Или так: спазмофилия, скрытая форма.

О скрытой спазмофилии можно судить по наличию ряда феноменов, говорящих о склонности к возникновению приступов судорог. Феномен, описанный Масловым, заключается в том, что у ребенка с высокой судорожной готовностью может возникнуть остановка дыхания как ответ на незначительный укол. Остановка дыхания происходит на вдохе и длится несколько секунд. Феномен Труссо – при сдавливании жгутом плечевого нерва у двуглавой мышцы в течение трех минут, спастическое сведение пальцев кисти приводит их в положение «руки акушера».

Феномен Хвостека — если провести диагностическое постукивание между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мышц носа, рта, века.

Симптом Люста — отведение стопы кнаружи и ее сгибание с тыльной стороны при поколачивании малоберцового нерва у места его выхода.

Симптом Эрба — при раздражении мышцы гальваническим током силой 1–2 мА при норме, составляющей 5 мА, происходит сокращение мышц.

Явная спазмофилия проявляется тоническими и тонико-клоническими судорогами в виде карпопедального спазма, эклампсии.

Описать карпопедальный спазм можно как периодически возникающее тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп. Кисть занимает положение «руки акушера» (безымянный палец и мизинец согнуты, а большой, указательный и средний пальцы выпрямлены) пальцы могут быть также согнуты в кулак. Руки опущены вниз и согнуты в локтях. Коленный и тазобедренный суставы в сгибательном положении, свод стопы принимает положение подошвенного сгибания. Возможен тризм жевательной мускулатуры. Приступ очень болезненный. Состояние может не прекращаться до нескольких дней. Приступ, затянувшийся до нескольких дней, осложняется отеком тыла стопы и кисти. Возникнуть карпопедальный спазм может при переодевании ребенка, это самый распространенный провоцирующий фактор.

Эклампсия наиболее неблагоприятная форма спазмофилии. В приступ судорог вовлекаются все группы мышц. Начинается с подергивания мимических мышц лица, мышц глаза, угла рта. Затем подергивания распространяются на мышцы конечностей. В процесс вовлекается дыхательная мускулатура, ритм дыхания нарушается. Из-за спазма жевательной мускулатуры у больного начинает выделяться пенистая мокрота. Выступает холодный пот. Не исключено непроизвольное опорожнение кишечника и мочевого пузыря. Кожа лица синеет, сознание затуманено. Возможна остановка работы дыхательной и сердечной мускулатуры. По длительности приступ эклампсии не уступает приступу карпопедального спазма и составляет от нескольких часов до нескольких дней. Возможно, возникновение лихорадки.

Ларингоспазм – это внезапное сужение голосовой щели при плаче, испуге, беспокойстве ребенка. Ребенок испуган, ловит воздух ртом. Вдох затрудняется и становится хриплым. На коже выступает холодный пот, она становится бледной, цианотичной. Заканчивается приступ через несколько секунд шумным вдохом и восстановлением дыхания, ребенок засыпает. Возникает приступ чаще днем, может повториться неоднократно. Обычно заканчивается благоприятно. В тяжелых случаях может развиться асфиксия.

Лечение спазмофилии

При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.

Гипокальциемические судороги при спазмофилии требуют оказания неотложных мероприятий. Вводятся противосудорожные препараты Седуксен 0,1 мл/кг в/в или в/м (ГОМК 100 мг/кг) или Сульфат магния 0,2 мл/кг. Магния сульфат вводится раствор кальция хлорида или кальция глюконата 1 миллилитр на килограмм массы тела внутривенно. Перед введением Кальция хлорид (глюконат) разводят 5% раствором глюкозы не менее чем в два раза.

Седуксен оказывает незамедлительный эффект, хотя длительность его кратковременна и составляет 30 минут. Возможно повторное введение препарата в вену, мышцу или перорально.

Действие ГОМК после введения отмечается на 3–10 минуте при внутривенном введении и на 10-20 минуте при внутримышечном введении. Длится действие полтора – два часа.

Если имеются признаки скрытой спазмофилии, то предпочтительней парентеральное или введение с помощью электрофореза препаратов кальция.

Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, поднесение к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.

При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.

После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови. После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 0,05 мл, детям до одного года по 0,5–1 мл, до трех лет по 1–2 мл. Далее, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч. ложке 3 р. в день желательно через 40 минут после приема пищи. Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.

Помимо препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сут. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота + натрия цитрат) по 5 миллилитров 3 р./день в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять — четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.

Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судорог назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании необходимо ограничить коровье молоко т.к. оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.

В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков .

Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторение курсов приема препаратов кальция.

Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и ранняя его диагностика — это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.

Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, приводящей к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.

На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.

Спазмофилия — какой врач поможет ? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.

Спазмофилия – болезнь раннего детского возраста, которая при своевременном лечении имеет благоприятный прогноз. Заболевание стремительно развивается в результате гипокальцемии (недостатка Ca в организме), при этом в крови увеличивается содержание витамина D.

Быстрому развитию спазмофилии у детей способствуют нарушения в работе паращитовидных желез , снижение уровня всасывания кальция в кишечнике или же повышенный уровень выделения Ca вместе с мочой. Частые судороги спровоцированы недостатком уровня Mg, Na, хлоридов, витаминов группы В в крови. При выявлении малейших симптомов спазмофилии необходимо срочно обратиться к детскому неврологу . На ранней стадии лекарственная терапия позволяет ликвидировать симптоматику и оградить малыша от негативных последствий в будущем. К сожалению, позднее выявление спазмофилии провоцирует серьезные осложнения для всего организма и ухудшение качества жизни ребенка. Лечение спазмофилии предполагает срочную госпитализацию пациента.

Причины

Основными причинами спазмофилии являются следующие факторы:

• переизбыток витамина D (на фоне передозировки препарата в процессе лечения или , в результате длительного нахождения на солнце);
• нерациональное питание ;
• замена грудного вскармливания искусственными смесями ;
• кормление грудного малыша коровьим мороком;
• различные болезни почек , которые вызывают проблемы при переработке минералов, связанные с большими отложениями кальция в моче;
• преждевременное рождение (на сроке беременности от 33 недель);
• неблагоприятные санитарно-гигиенические условия быта.

Приступы судорог при спазмофилии, как правило, могут быть спровоцированы стрессом, громкими звуками, ярким светом и т.д.

Классификация

Спазмофилия может протекать в двух формах: латентной (скрытой) и явной.

Латентная форма предполагает отсутствие яркой симптоматики. Первые признаки спазмофилии могут быть заметны лишь при тщательном диагностировании опытным неврологом. В явную форму болезнь переходит под воздействием сопутствующих факторов, среди которых стрессы, перенапряжение, инфекционное поражение органов и систем организма. Средняя продолжительность спазмофилии в латентной форме – от 2 до 6 месяцев . При отсутствии диагностики и лечения недуг переходит в явную форму.

При явной форме спазмофилии наблюдается спастика голосовой щели, на фоне чего у ребенка грубеет голос, он с трудом произносит звуки, нарушается процесс гуления, наблюдается задержка речевого развития. Также часто возникают приступы спазмов , кисти и стопы находятся в сведенном, подогнутом виде, руки сведены к грудной клетке. Спазмы могут продолжаться в течение нескольких минут или часов. Также при такой форме отмечается частое дыхание и сердцебиение, иногда – длительные задержки в дыхании (апноэ). В тяжелых случаях спазмофилии наблюдаются судорожные припадки, сопровождающиеся эклампсией и потерей сознания. Иногда сразу же после припадка ребенок засыпает, но мышечные спазмы сохраняются. В таких случаях необходима срочная госпитализация с последующим наблюдением у невролога.

Симптомы

Основными признаками заболевания являются:

• спазмы мышц различных групп;
• подогнутые пальчики ног книзу;
• «скручивание» кистей;
• подергивания конечностей;
• неправильное формирование кисти и пальцев на руках;
• хриплый голос, частое дыхание;
• повышенное выделение пота;
• у детей;
• повышенная нервно-мышечная возбудимость;
• снижение концентрации внимания;
• нарушения скелета (искривление позвоночника, выраженные лобные доли, О-образные или Х-образные ножки, изогнутая грудная клетка);
• нарушение процесса пищеварения;
• плохой сон;
• подергивание мимической мускулатуры;
• общий цианоз;
• повышенная болевая чувствительность.

Диагностика

Для диагностики заболевания проводятся следующие манипуляции:

• осмотр невролога;
• осмотр детского педиатра;
• кожно-гальванические пробы;
• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• механические пробы.

Диагностику спазмофилии обязаны проводить специалисты в области детской педиатрии и неврологии. На основании результатов исследований может быть рекомендована оптимальная терапия и профилактика рецидива приступов судорог.

Лечение

У детей лечение спазмофилии должно проводиться исключительно под контролем доктора . В большинстве случаев актуальна терапия в условиях стационара с последовательным наблюдением пациента.

Основные методы консервативной терапии:

• внутривенное введение растворов магния, кальция;
• прием седативных препаратов;
• диетотерапия (грудным детям назначается «чайная диета» в течение 6-12 часов, на протяжении которых они поятся некрепким чаем в ограниченных количествах, затем вводится грудное молоко, кисломолочная продукция; взрослым детям назначаются фрукты и овощи в виде пюре, витамины);
• введение раствора хлоралгидрата (внутримышечно или через клизму).

После окончания курса назначаются профилактические мероприятия против , включающие массаж, гимнастику и частые прогулки на свежем воздухе.

Срочная помощь при возникновении приступа судорог предполагает:

• укладывание ребенка на плоскую жесткую горизонтальную поверхность (пол, кушетку, стол);
• освобождение грудной клетки от одежды;
• обеспечение прямого притока свежего воздуха;
• введение в горло трубки для дыхания;
• смачивание лица холодной водой;
• непрямой массаж сердца;
• срочное введение противосудорожных лекарств.

Профилактика заболевания

Профилактика спазмофилии включает ряд мер. Прежде всего, необходимо комплексное, регулярное питание , включающее употребление молока , кисломолочных продуктов, творога, овощей, мяса с сохранением грудного вскармливания. Если такая возможность отсутствует, назначаются смеси с оптимальным содержанием кальция, магния, фосфора. Также детям при спазмофилии показан профилактический прием витамина D в первый год жизни (по 1 капле в день), при этом в летний и весенний периоды рекомендуется прекратить прием этого витамина, чтобы избежать передозировки. Необходимо постоянно контролировать уровень кальция в крови , своевременно принимать препараты кальция. Хороший эффект также оказывают частые прогулки на свежем воздухе и лечебно-профилактический массаж. В качестве профилактики спазмофилии дети первого года жизни должны ежемесячно проходить обследования у педиатра; минимум 1 раз в квартал - у невролога.

Прогноз

Если у ребенка была проведена своевременная диагностика, оказано комплексное лечение, то прогноз при спазмофилии положительный . Очень важно вовремя оказать помощь при судорожном синдроме, скорректировать электролитные нарушения в организме, наладить правильное и регулярное питание. В случае отсутствия помощи, особенно при приступах судорог, возможна смерть ребенка в результате остановки сердца или асфиксии . Лечение спазмофилии должен назначать исключительно опытный невролог, как и профилактику данного недуга после выздоровления.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Особое болезненное состояние детей раннего возраста (с 2 месяцев до 2 лет, чаще с 3 до 9 месяцев), связанное с нарушением минерального обмена (кальция и фосфора) и недостаточностью гормона паращитовидных желез, выражающееся в повышенной нервно-мышечной возбудимости с наклонностью к общим или ограниченным (местным) тоническим или клоническим судорогам. Наблюдается чаще в феврале - апреле, часто у недоношенных детей. При спазмофилии кальцин сыворотки понижен (меньше 9 мг%). В особенности уменьшено содержание ионизированного кальция. Фосфор сыворотки, как правило, повышен, иногда снижен. Резко повышен уровень щелочной фосфатазы.

Различают две формы спазмофилии:

скрытую (латентную);

Симптомы скрытой спазмофилии

Симптом лицевого нерва (Хвостека) - повторное быстрое сокращение лицевой мускулатуры при коротких пружинящих ударах по области лицевого нерва по середине щеки. Симптом Труссо - быстрое появление тонического судорожного сведения пальцев руки в виде руки акушера при умеренном сдавливании плеча ребенка ладонью или эластическим бинтом, а также подошвенное сгибание стопы при сжатии мышцы голени. Симптом Эрба - резко повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость. Испытывается на срединном нерве в локтевом сгибе (при размыкании катода сгибание пальцев руки). Доказательна при силе тока ниже 5 мА. Изменение психики ребенка - плаксивость, пугливость, беспокойство, ухудшение сна и аппетита.

Провоцирующие моменты: диспепсия, неправильность вскармливания (избыточное количество коровьего молока), инфекционные заболевания, возбуждение, горячие ванны, горчичные обертывания как факторы, раздражающие вегетативную нервную систему, создают предрасположение к алкалозу, способствуют мобилизации фосфора, снижению кальция сыворотки и переходу скрытой спазмофилии в явную.

Симптомы явной спазмофилии

Ларингоспазм (судорога голосовой щели). Начальные формы ларингоспазма проявляются в виде звонкого вдоха или вдоха с захлебывающимся звуком при любом возбуждении ребенка, повышенной нервной возбудимости, пугливости, закатывания. Приступы ларингоспазма характеризуют:

громкий звучный стонущий вдох или вдох с каркающим оттенком с внезапной остановкой дыхания после безуспешных попыток сделать вдох;

резкая бледность с синевой губ, испуганный вид;

резкое двигательное беспокойство ребенка или застывание с запрокинутой назад головой; иногда все тело ребенка напряжено;

напряжение большого родничка у детей грудного возраста;

признаки окончания приступа появление нескольких поверхностных вдохов со свистящим оттенком (проникновение воздуха через еще суженную голосовую щель) и установление нормального дыхания.

Количество и интенсивность припадков варьируют от единичных с большими интервалами до частых - 20 и более в сутки. После тяжелых припадков ребенок становится вялым, сонливым, иногда приступ ларингоспазма может перейти в общие судороги.

Реже наблюдаются так называемые карпопедальные спазмы - тонические судороги мускулатуры рук и стоп, продолжающиеся часами, а иногда и несколько дней.

Бронхотетания - особенно опасное для жизни спастическое сокращение бронхиальных мышц. Иногда бронхотетания возникает как первое появление спазмофилии. Наблюдается преимущественно в 3-6-месячном возрасте. Ее симптомы:

при нормальной температуре или при имевшихся уже незначительных катаральных явлениях верхних дыхательных путей внезапное появление одышки с раздуванием крыльев носа;

спастический звонкий кашель;

затрудненный с кряхтением выдох, цианоз;

острое вздутие легких; жесткое дыхание, участки с бронхиальным дыханием и хрипами.

Наиболее тяжелые проявления явной спазмофилии - это эклампсия - общие клонические судороги с потерей сознания.

Дифференциальный диагноз

Ларингоспазм необходимо дифференцировать с врожденным стридором, аспирацией инородного тела и респираторными аффективными судорогами (см. соответствующие разделы).

Лечение

Алгоритм неотложной помощи:

применение внешних раздражений - обрызгать холодной водой, поднести к носу ватку, смоченную нашатырным спиртом;

шпателем или указательным пальцем отдавить язык кпереди или вытянуть его;

при тяжелом приступе:

• искусственное дыхание (с оксигенотерапией),

  внутривенное медленное введение 3-5 мл 10% раствора глюконата кальция или 10% раствора хлористого кальция,

  при неэффективности внутрисердечная инъекция 2-4 мл 10% раствора глюконата кальция, непрямой массаж сердца,

  как крайние меры трахеотомия с управляемым дыханием;

при повторных приступах клизмы с хлоралгидратом, люминал в свечах или в порошках;

после окончания приступа ларингоспазма показано назначение препаратов кальция внутрь: 10% раствор хлористого кальция по одной десертной ложке 6-8 раз в 1-й день со снижением дозы в последующие дни.

Диета с резким ограничением коровьего молока в первые дни. После насыщения организма кальцием назначение курса витамина D2 (спиртовой раствор) с продолжением приема препаратов кальция.

Первичный диффузный легочный фиброз (синдром Гаммана-Рича)

Первичный процесс рубцевания легочной ткани, протекающий вначале в межальвеолярных перегородках с вторичным изменением всего соединительнотканного остова легких, результатом чего является альвеолярная капиллярная блокада с гипоксемией и гипоксией.

Симптомы:

приступы одышки длительностью от часа до суток с переходом позже в выраженную дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность;

кашель, преимущественно сухой, коклюшеподобный с мокротой, иногда содержащий прожилки крови, удушающий, сопровождающийся болями в груди и горле;

цианоз, после нескольких приступов стойкий;

повышение температуры;

головная боль;

кровохарканье;

физикальные данные:

• в легких коробочный оттенок перкуторного звука, рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда шум трения плевры,

  уменьшение сердечной тупости (относительной и абсолютной), второй тон на легочной артерии усилен,

  иногда небольшая гепатоспленомегалия;

рентгенологические данные: сетчатый рисунок легочных полей, вид «пче линых сот», корни расширены, эмфизема.

Дифференциация с заболеваниями ретикулярной ткани легкого (саркоидоз, болезнь Христиана - Шюллера, коллагеноз, милиарный туберкулез, идиопатический гемосидероз, пневмокониозы).

Лечение часто малоэффективно: ингаляция 1-2% раствора трипсина; кортикостероиды в больших дозах; оксигенотерапия (40-50% кислорода в смеси с воздухом); антибиотикотерапия для профилактики интеркуррентных заболеваний.

Идиопатический легочный гемосидероз

В легочной ткани происходит отложение гемосидерина, развитие фиброза. Сосудистое ложе малого круга суживается, образуется гипертония его и легочное сердце.

Симптомы:

периодические кризы с приступами одышки, резкой бледностью, нередко с иктеричностью и повышением температуры;

кашель, кровохарканье;

боли в груди, животе;

резкая анемия после кризов с тромбоцитозом, нормальной свертываемостью крови, непрямой билирубинемией;

наличие в мокроте макрофагов с гемосидерином;

рентгенологические исследования, нестойкие множественные крупные и мелкие очаги (следствие массивных кровоизлияний), позже уплотненные корни или фиброзные изменения;

прогрессирующий фиброз в легких и явления недостаточности сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Необходимо раннее распознавание для своевременной активной терапии: десенсибилизирующая терапия кортикостероидами - кортизоном или преднизолоном, вначале большими дозами; препараты кальция, витамины С, Р, комплекс В; противоанемическое лечение.

Врожденный стридор

Врожденный стридор выявляется с первых дней жизни, постепенно ослабевая к 6 месяцам или ½-2, реже к 3 годам. Причины его - аномалии развития строения гортани (деформация ее, мягкость надгортанника, сложенного трубой, отчего черпало-надгортанные складки сближаются, при вдохе присасываются к гортани и дают побочные звуковые явления). Возможно, указанное недоразвитие гортани связано с задержкой развития иннервации.

Симптомы:

характерный вдох, сопровождающийся особыми звуками, напоминающими клохтанье курицы, мурлыканье кошки или воркование голубицы;

уменьшение стридора во время сна, усиление при возбуждении ребенка, крике, плаче;

общее состояние не нарушено.

При остром респираторном заболевании врожденный стридор может усилиться и дыхание резко затрудняется.

Диагноз устанавливается по основным признакам: врожденный инспираторный шум, уменьшающийся во время сна, нарастающий при волнении ребенка, причем нормальный голос и хорошее самочувствие сохраняются. Распознавание может быть затруднено, если на врожденный стридор наслаиваются воспалительные явления гортани и трахеи. Опрос родителей помогает установить наличие стридора с первых дней жизни.

Врожденный стридор приходится дифференцировать:

с ларингоспазмом при спазмофилии, когда отмечается остановка дыхания. Явления спазмофилии начинаются не с рождения, а после 3 месяцев. Вне приступа, никаких побочных шумов при дыхании не наблюдается;

с увеличением зобной железы. В этом случае дыхание затруднено, сопровождается побочным шумом во время вдоха и выдоха. При отклонении головки назад шум усиливается. Перкуторно определяется тупость в верхней части грудины;

с опухолевидным туберкулезом бронхиальных лимфатических узлов, для которого характерна экспираторная одышка с усилением во сне, а также постоянный битональный или коклюшеподобный кашель.

Лечение врожденного стридора не требуется.

Одышка при тяжелой форме рахита

Тяжелая форма рахита с деформацией грудной клетки, кифосколиозом, мягкостью, податливостью ребер, гипотонией дыхательной мускулатуры и мышц живота, метеоризмом, высоко приподнятой диафрагмой вызывает:

нарушение нормального газообмена в легких с поверхностным, неправильным дыханием и возникновением плохо вентилируемых участков легких, закупорку слизью бронхиол с появлением ателектатических участков;

затруднение кровообращения в малом круге с застойными явлениями в легких;

частые затяжные бронхиты, предпневмоническое состояние;

постоянную одышку экспираторного характера («хроническая астма рахитика»).

создание правильного гигиенического режима;

правильный режим питания, витамины С и комплекса В;

противорахитическая терапия (ультрафиолетовое облучение) или курс витамина D2 с назначением позже рыбьего жира, препаратов кальция);

массаж, лечебная гимнастика.

Одышка невротической природы (проявление навязчивого синдрома)

Жалобы на одышку с ощущением «недостатка» воздуха «тяжелые вздохи» наблюдаются в школьном возрасте, реже, у детей 5-6 лет, болевших каким-либо острым респираторным или сердечно-сосудистым заболеванием с нестойкими явлениями дыхательной недостаточности. Никаких патологических отклонений со стороны легких и сердца у детей не обнаруживается. Этот навязчивый синдром с одышкой отмечается у детей с неустойчивой вегетативной нервной системой и связан с легким образованием условных рефлексов в таком возрасте, в особенности при неправильном поведении родителей.

основное - не фиксировать излишнего внимания на этих проявлениях;

занятия физкультурой (зарядка, спорт);

прием внутрь раствора глюкозы с бромистым натрием, аскорбиновой кислотой и витамина B.

Респираторные аффективные судороги

Рефлекторная инспираторная приостановка дыхания наблюдается при респираторных аффективных судорогах. Они сопровождаются асфиксией, аноксемией мозга, иногда с присоединением общих судорог. Бывают в раннем детском возрасте (с 6 месяцев до 3-4 лет). Поводом обычно служат различные эмоциональные моменты: гнев, испуг, насильственное кормление, неожиданное радостное возбуждение.

Симптомы:

ребенок «заходится» от крика;

начальный цианоз сменяется резким побледнением;

потеря сознания с прекращением дыхания и адинамией, иногда кратковременные (до V2 минуты) эпилептиформные общие судороги;

окончание припадка глубоким вдохом с возвращением сознания (иногда после тяжелых приступов ребенок засыпает);

различная частота припадков (несколько раз в день или повторение с большими интервалами);

нередко выявляется целевая установка припадков. Этим дети добиваются выполнения своих желаний, капризов.

Дифференциальный диагноз:

с аспирацией инородного тела. Основным отличием Decnupa торных аффективных судорог является повторяемость припадков;

с ларингоспазмом.

Следует отметить, что ларингоспазмом поражаются дети более раннего возраста. Всегда имеются признаки спазмофилии. Ларингоспазм начинается с характерного громкого (иногда стонущего) вдоха. Но если припадки респираторных аффективных судорог длятся больше 1 минуты и не каждый из них связан с аффектом, то вероятна другая этиология судорог: аномалии трахеи, сдавливание трахеи увеличенной зобной железой или крупными кровеносными сосудами при ненормальном расположении их.

Лечение

Если ребенок еще в сознании, применяют неприятные внешние раздражения (опрыскивают холодной водой, дают понюхать нашатырный спирт). В случае потери сознания следует применить искусственное дыхание. Для профилактики детям, страдающим респираторными аффективными судорогами, показан правильный режим с назначением препаратов кальция, брома, витамина В.

Спазмофилия - это серьезная патология, характеризующаяся повышением нервно-мышечной возбудимости и предрасположенностью к клоническим судорогам. Это заболевание развивается у малышей возрастом от трех до двадцати четырех месяцев. По статистике, среди больных больше мальчиков, нежели девочек.

Специалисты утверждают, что спазмофилия у детей развивается на фоне рахита. Приступы чаще всего носят спонтанный характер и зачастую провоцируются испугом малыша. Если ребенку поставлен диагноз «рахит», то родителям необходимо знать, как протекает спазмофилия, каковы ее признаки и симптомы, как до появления медиков, оказать ребенку помощь, чтобы не допустить остановки дыхания.

В наши дни это заболевание переносит около четырех процентов детей с явными признаками рахита. Такой относительно небольшой процент свидетельствует о том, что в последние годы значительно снизилось количество проявлений тяжелых форм рахита.

Что такое спазмофилия?

Спазмофилия является результатом нарушения фосфорно-кальциевого обмена, из-за чего снижается содержание кальция в крови. Различают две формы этого недуга:

• латентную;
• явную.

Латентная форма переходит в явную, если у ребенка в организме наблюдается дефицит витамина D, из-за которого развивается рахит. Спазмофилия у детей в скрытой форме проявляется моторным беспокойством, пугливостью. Также наблюдается тревожный сон, повышенная потливость.

Причины спазмофилии у детей

Спазмофилия проявляется из-за остро развившейся гипокальциемии в сочетании с электролитным дисбалансом и алкалозом. В крови стремительно увеличивается количество витамина D - активного метаболита. Кроме того, гипокальциемию может вызвать нарушение работы паращитовидных желез, значительное снижение всасывания в кишечнике кальция или повышенное выделение его с мочой.

Судороги при спазмофилии у детей обусловлены снижением уровня витаминов В6 и В1, натрия, хлоридов, магния в крови. Основными причинами заболевания являются:

• Сбой кальциево-фосфорного обмена, вызывающего снижение насыщенности ионизированного и общего кальция в крови, который сочетается с гиперфосфатемией и алкалозом.
• Увеличение неорганического фосфора, обусловленное вскармливанием малыша молоком коровы. В результате происходит экскреция избыточного фосфора.
• Передозировка витамина D2 и D3.
• Поглощение ультрафиолетовых лучей весной в большом количестве.

Из-за метаболита витамина D происходит:

• ухудшение работы паращитовидных желез;
• изменение в крови щелочного запаса, в более тяжелой форме может развиться алкалоз;
• реабсорбция аминокислот в почечных канальцах;
• накопление костной тканью избыточного количества кальция, в то время как в крови его уровень понижается, а повышается количество калия.

Кроме того, сверхвысокую мышечно-нервную активность и судорожную готовность может вызвать понижение в крови уровня витаминов В6 и B1, хлоридов. В этом случае любой, даже минимальный неблагоприятный фактор - крик, испуг, вирусное заболевание, плач, скачок температуры, рвота - могут спровоцировать судорожный приступ.

Молодым мамам следует знать, что малыши, находящиеся на грудном вскармливании, практически не болеют спазмофилией. В группу риска входят искусственники и недоношенные детки.

Симптомы заболевания

Симптомы спазмофилии у детей в явной форме проявляются:

• Эклампсическими судорогами.
• Карпопедальным спазмом.
• Ларингоспазмом.

Характерными признаками спазмофилии у детей являются эклампсические судороги, которые выражаются подергиваниями мышц лица, потом шеи, ног и рук. Потом судороги начинают сотрясать все тельце ребенка. Малыш теряет сознание, его лицо становится багровым, появляется тахикардия, частое прерывистое дыхание, возможны непроизвольные дефекация, мочеиспускание, выделение изо рта пены.

Из-за повышенного во время приступа внутричерепного давления фиксируется напряжение большого родничка. При тетании характерный признак спазмофилии у детей - карпопедальный спазм. Он может длиться от двух- трех часов до нескольких суток. Подобные судорожные сокращения вызывают сильные боли. Из-за их продолжительности на стопах малыша могут появляться отеки.

Ларингоспазм

Это сильнейшая судорога голосовой щели. Симптомы спазмофилии у детей в стадии ларингоспазма проявляются вначале «петушиным» криком. Затем появляется стенотическое дыхание, втяжение уступчивых мест грудины, инспираторная одышка. Остановка дыхания может быть внезапной. Хотя на приближающийся приступ спазмофилии у детей указывают следующие симптомы:

• цианоз (посинение) губ;
• бледность кожных покровов;
• замирание ребенка с запрокинутой головой.

Завершается приступ тем, что малыш делает два-четыре свистящих поверхностных вдоха. Они сопровождаются таким свистящим звуком, поскольку воздух преодолевает очень узкую щель. Затем дыхание возвращается в норму. К сожалению, каждый такой приступ может завершиться летальным исходом.

Диагностика

Чтобы установить точный диагноз, ребенка исследуют, проверяя симптомы Труссо, Люста и Хвостека, которые указывают на высокую механическую возбудимость при положительном результате. Непродолжительные подергивания в уголке рта, крыльях носа или веках при постукивании пальцем в области между углом рта и скуловой дугой (fossae caninae) - так проявляется симптом Хвостека (положительный).

Положительный симптом Труссо — характеризуется судорожным сокращением кистей рук («рука акушера») при сдавливании плеча. Сдавливания в области головки малоберцовой кости n. peronaeus выявляют симптом Люста. При этом может наблюдаться непроизвольное легкое сгибание стопы.

При диагностировании спазмофилии у детей ставится задача выявить повышенную нервно-мышечную гальваническую возбудимость. Для выявления симптома Эрба область n. Medianus раздражают постоянным током: при размыкании катода у здорового ребенка сокращения мышц предплечья происходят при силе тока около 5 мА, у малыша со спазмофилией для этого потребуется всего 2-3 мА.

Известный исследователь Маслов обратил внимание на повышенную болевую чувствительность у детей с этим заболеванием. У таких детей укол в ногу, как правило, вызывает краткосрочную остановку дыхания. Ребенок здоровый реагирует на такую процедуру учащенным дыханием. Проверяется это при помощи пневмограммы.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение

При тонических судорогах, потере сознания, ларингоспазме и остановке дыхания ребенок нуждается в срочных мерах реанимации. В первую очередь ему необходимо искусственное дыхание. С гипоксией помогает бороться масочная ингаляция 100% кислородом. Кроме того, проводятся инъекции противосудорожными препаратами.

Максимально эффективен 0,5% раствор «Седуксена». Его вводят и внутривенно, и внутримышечно. Необходимая доза препарата составляет:

• в три месяца - от 0,3 до 0,5 мл;
• от шести месяцев до года - от 0,5 до 1,0 мл;
• до трех лет - от 1,0 до 1,5 мл.

После инъекции эффект заметен сразу же. Но его действие длится всего тридцать минут: за это время медики проводят необходимые исследования, позволяющие установить причину судорог.

Такой же эффект оказывает раствор гамма-оксимасляной кислоты (20%). Его вводят внутримышечно, ректально, внутривенно. Дозу увеличивают при повторном введении. Препарат, введенный внутримышечно, начинает действовать через пять минут, и его действие продолжается от тридцати минут до двух часов. Если судороги у ребенка сохраняются длительное время, то ему можно в сутки делать от четырех до шести инъекций.

Другие средства от спазмофилии

Иногда применяются клизмы из двухпроцентного раствора хлоралгидрата, предварительно подогретого до температуры 40 °C, и раствора (25%) сульфата магния внутримышечно. Пока действуют противосудорожные препараты, медики экстренно определяют уровень кальция в крови, вводят десятипроцентный раствор глюконата или кальция хлорида внутривенно. Дозировка составляет:

• для деток до полугода - 0,05 мл;
• от шести до двенадцати месяцев - 0,5-1,0 мл;
• от двенадцати до тридцати шести месяцев - 2 мл.

Затем раствор хлорида кальция (10%) ребенку дают внутрь трижды в сутки по одной ложке (чайной) после еды. Препарат нужно запивать молоком. Курс лечения длится от недели до десяти суток. Кроме того, для диагностики и лечения в некоторых случаях проводится спинномозговая пункция.

Срочная помощь во время приступа

Родителям ребенка с диагнозом «спазмофилия» необходимо быть готовыми при появлении первых симптомов, указывающих на ларингоспазм, к оказанию неотложной помощи. Для этого необходимо:

• ребенка уложить на жесткую плоскую горизонтальную поверхность (кушетку, стол, пол);
• освободить от одежды грудную клетку;
• обеспечить приток свежего воздуха;
• смачивать лицо ребенка холодной водой;
• срочно ввести противосудорожные препараты.

Когда начинается приступ, родителям необходимо вызвать скорую помощь. Для его купирования медики введут в вену глюконат кальция. Это проводится под постоянным контролем ЧСС. В случае, когда первая помощь не дала должного результата, проводится интубация трахеи, с целью обеспечения нормального дыхания. Самое тяжелое осложнение, которое может вызвать спазмофилия - остановка сердца. В этом случае необходимо экстренно провести массаж сердца.

Возможные осложнения

Без высококвалифицированного и своевременного лечения у ребенка будут наблюдаться:

• нарушение дыхательной функции;
• судороги.

Такое состояние на протяжении продолжительного времени приводит к нарушению деятельности нервной системы. Кроме того, может отмечаться задержка психического развития, и даже смерть.

Прогноз

При надлежащем лечении заболевание, как правило, оканчивается благоприятно. По достижении ребенком двух-трехлетнего возраста патология исчезает, так как стабилизируются пропорции фосфора и кальция в крови.

В особо тяжелых случаях необходимо не только правильное лечение спазмофилии у детей, но и соблюдение долгого профилактического периода. Летальный исход наблюдается, к счастью, довольно редко — из-за удушья во время продолжительного ларингоспазма, остановки дыхания или сердца.

При длительном периоде эклампсии могут наблюдаться отклонения в психическом развитии ребенка. Чтобы не возникало таких серьезных проблем, очень важно обеспечивать малыша необходимыми микроэлементами, следить за его состоянием, поведением, реакциями и при малейших признаках заболевания обращаться за помощью к детскому неврологу и педиатру. И еще раз хотелось бы напомнить молодым мамам о важности грудного вскармливания, которое в подавляющем числе случаев не позволяет развиваться заболеванию.

Спазмофилия у взрослых

Заболевание у взрослых встречается гораздо реже, чем у детей. До сих пор причина прогрессирования данного состояния у взрослых пациентов точно неизвестна. Чаще это заболевание переносят женщины. К факторам риска относят:

• наличие инфекционных заболеваний;
• нервное перенапряжение;
• беременность и период лактации;
• наличие злокачественных и доброкачественных новообразований;
• экстракция околощитовидных желез.

Профилактика

Всем медикам хорошо известна истина: значительно легче проводить профилактику заболевания, чем его лечить. Можно существенно снизить риск развития спазмофилии, соблюдая следующие рекомендации:

• деткам, которые находятся на искусственном вскармливании, следует регулярно включать в рацион донорское молоко;
• необходимо соблюдать точную дозировку витамина D;
• ребенок нуждается в полноценном питании, рацион малыша должны быть включены: мясо, творог, морковь, молоко, капуста и прочее.

Первичная профилактика предполагает предупреждение, своевременную диагностику и лечение рахита. Диагностирование и лечение скрытой формы заболевания - это вторичная профилактика. Кроме того, необходима продолжительная (от шести до двенадцати месяцев) противосудорожная терапия барбитуратами. Родителям необходимо следить за показателями крови ребенка.