Холестаз: симптомы, диагностика, классификация, лечение и причины возникновения болезни. Холестаз – что это такое Что такое холестаз печени признаки

Внутрипеченочный холестаз (ВХ) может развиваться на уровне гепатоцитов или внутрипеченочных желчных протоков. Соответственно этому выделяют ВХ, обусловленный поражением гепатоцитов и каналикул, и ВХ, связанный с поражением протоков.

Этиология и патогенез ВХ многообразны. Гепатоцеллюлярный и каналикулярный холестазы могут быть обусловлены вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражением печени, застойной сердечной недостаточностью, эндогенными метаболическими нарушениями (холестаз беременных, при муковисцидозе, при альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и др.). Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

При гепатоцеллюлярном и каналикулярном холестазах преимущественно поражаются транспортные системы мембран, а для экстралобулярного холестаза характерно повреждение эпителия желчных протоков. Для ВХ характерно поступление в кровь, а следовательно, и в ткани, различных компонентов желчи, преимущественно желчных кислот, и их дефицит или отсутствие в просвете двенадцатиперстной кишки и других отделах кишечника. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

В основе формирования клинических симптомов лежат три фактора:
- избыточное поступление желчи в кровь и ткани;
- уменьшение количества или отсутствие желчи в кишечнике;
- воздействие компонентов желчи и ее токсических метаболитов на печеночные клетки и канальцы.

• Клиническая картина

Характерными симптомами холестаза, в том числе ВХ, являются: кожный зуд, желтуха, ксантомы, ксантелазмы, ахоличный стул, моча темно-коричневого цвета. Выраженность симптомов ВХ зависит от основного заболевания, нарушения экскреторной функции гепатоцитов и печеночно-клеточной недостаточности.

Кожный зуд обычно предшествует появлению желтухи.

При ВХ присоединяются симптомы, связанные с недостатком желчи в просвете кишечника и нарушением всасывания жиров (стеаторея, похудение, дефицит жирорастворимых витаминов).

При длительно существующем холестазе закономерно выявляются: дефицит витамина Д (оссалгии, проксимальная миопатия, остеопороз, иногда остеомаляция), витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия), витамина К(геморрагический синдром, гипопротромбинемия), витамина А (“куриная слепота”, гиперкератоз кожи, ксерофтальмия, кератомаляция). При формировании билиарного цирроза печени присоединяются признаки билиарной гипертензии (упорный метеоризм, асцит, спленомегалия) и печеночно-клеточной недостаточности (потеря массы тела, атрофия мышц, гипоальбуминемия и др.). К характерным лабораторным признакам ВХ относят: увеличение в крови щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глютаминтранспептидазы (ГГТП) до трех и более норм, а также повышение в крови холестерина (свыше полутора норм), желчных кислот (до полутора норм и выше) и некоторых других маркеров (лейцинаминопептидазы и др.), имеющих определенное диагностическое значение.

Уровень трансаминаз обычно повышен, но, как правило, он ниже уровней ферментов холестаза и только при быстро прогрессирующем холестазе уровень АсАТ и АлАТ резко возрастает, особенно при внепеченочном обструктивном синдроме.

Важным, но необязательным лабораторным признаком ВХ является повышение уровня конъюгированного билирубина, холестерина и его производных.

К симптомам, связанным с задержкой липидов в организме, относят ксантомы на коже, во внутренних органах, в том числе на оболочках нервных стволов с проявлениями полинейропатии.

Прежде чем диагностировать болезни, при которых проявляются ВХ, необходимо исключить внепеченочный холестаз, который также может длительно протекать под маской ВХ.

Внепеченочный холестаз имеет следующие характерные признаки: надстенотическое расширение протоков, выявляемое на УЗИ, и блокада протоков (холедохолитиаз, стриктура и др.), выявляемая при эндоскопической ретроградной холангиографии (ЭРХГ).

ВХ на уровне гепатоцитов, каналикулов и даже экстралобулярных желчных протоков, по существу, клинически неразличимы, поскольку внутрипеченочный билиарный тракт представляет собой непрерывную систему, и поэтому любой патологический процесс на уровне печени, в том числе поражающий гепатоциты, может сопровождаться холестазом. Гепатоцеллюлярный холестаз развивается как при острых, так и при хронических гепатитах вирусной, алкогольной, лекарственной и токсической этиологии, при циррозе печени, а также при невоспалительных заболеваниях печени (амилоидоз, саркоидоз и др.).

• Исследования, подтверждающие ВХ

ВХ при первичном билиарном циррозе (ПБЦ):
1. Повышение уровня ЩФ до пяти и более норм. Печеночное происхождение ЩФ подтверждается одновременным повышением ГГТ, особенно в ранней стадии.
2. Содержание АлАТ и АсАТ повышается в меньшей степени, чем ЩФ и ГГТП.
3. Уровень сывороточного альбумина остается нормальным до развития поздней стадии цирроза печени.
4. Высокий уровень антимитохондриальных антител М2.
5. Закономерное увеличение Ig M и холестерина в сыворотке крови.
6. Гистологическое исследование биоптата печени выявляет признаки холестаза. Септальный фиброз, гистиолимфоцитарные инфильтраты.
   Пролиферация звездчатых ретикулоэндотелиоцитов и их трансформация в фибробласты.

Первичный склерозирующий холангит:
1. Лабораторные и клинические признаки холестаза.
2. Отсутствие антимитохондриальных антител.
3. УЗИ позволяет исключить другие признаки холестаза.
4. При ЭРХГ — сужение внутрипеченочных протоков в виде “четок”.
5. Ректосигмоскопия с прицельной биопсией из прямой кишки для установления возможной связи с язвенным колитом.

Таблица 1. Патогенетические подходы к медикаментозной терапии ВХ

Механизмы холестаза	Этиология	Препараты первого выбора
Снижение проницаемости базолатеральной и/или каналикулярной мембраны	Алкогольные или лекарственные поражения печени, беременность	В основном гептал
Ингибирование K + -Na + -АТФазы и других мембранных переносчиков	Лекарственные поражения печени, бактериальные поражения печени	В основном гептал
Разрушение цитоскелета гепатоцитов, нарушение везикулярного транспорта компонентов желчи	Гепатиты вирусные, лекарственные, алкогольные, циррозы печени, бактериальные инфекции (холангиты), доброкачественный возвратный холестаз	В основном гептал (возможно, фенобарбитал)
Нарушение формирования мицелл желчи, обусловленное изменением состава желчных кислот	Болезни кишечника, обусловленные избыточным бактериальным ростом и дисбактериозом, парентеральное питание, синдром Целлвегера	Урсодезоксихолевая кислота (УДХК), рифампицин, фенобарбитал
Нарушение целостности каналикул (мембран, микрофиламентов, клеточных соединений)	Лекарства, оральные контрацептивы, бактериальные инфекции, болезнь Бейлера	Гептал
Нарушение целостности эпителия протоков и их проходимости	ПБЦ, ПСХ, вторичный склерозирующий холангит, состояние после пересадки печени, идеопатическая дуктопения, билиарная атрезия	УДХК или рифампицин в сочетании с гепталом

ВХ беременных:
1. Лабораторные и клинические признаки холестаза (типичные отклонения от нормы).
2. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, макроцитарная и гемолитическая анемия, увеличение СОЭ.
3. Биохимические исследования: увеличение в крови амилазы и мочевой кислоты.

Независимо от этиологии и нозологии ВХ, постоянное присутствие в избыточном количестве желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к некрозу гепатоцитов и развитию печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз наблюдается в течение трех-пяти лет, то формируется цирроз печени с развитием асцита, отеков и печеночной энцефалопатии. Тяжесть и выраженность клинических симптомов и при ВХ чрезвычайно вариабельны. Но почти всегда процесс прогрессирует, если не устраняется причина, обусловившая его развитие, — например, лекарство, алкоголь, вирус, бактерии и т. д.

• Медикаментозное лечение

В лечении используются любые лекарственные средства, влияющие на этиологию и патогенез болезни, если это возможно; также предпринимаются попытки оказать медикаментозное влияние на отдельные симптомы, например, устранить дефицит витаминов, улучшить процессы пищеварения и всасывания и т. д. Однако у каждого конкретного больного надо применять только патогенетически обоснованную лекарственную терапию.

• Краткая характеристика некоторых препаратов, используемых при ВХ

1. Адеметионин-1,4-бутандисульфонат (S-адеметионин, гептал) — биологическое вещество, входящее в состав тканей и жидких сред организма и участвующее в реакциях трансметилирования. Обладает антидепрессивной и гепатопротективной активностью.

В течение двух-трех недель целесообразно применять ежедневно внутривенно или внутримышечно по 5-10 мл (400-800 мг), а в дальнейшем принимать внутрь по 400 мг (одна таблетка) два-четыре раза в день натощак.

Курс лечения. При остром ВХ полтора — два месяца, при хроническом — с учетом эффективности.

2. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — обладает разносторонним позитивным действием на гепатобилиарную систему при ВХ и желчекаменной болезни. УДХК абсорбируется в прямой кишке. При систематическом приеме внутрь (10 мг/кг в сутки) она включается в энтерогепатическую циркуляцию, обеспечивая нормализацию желчеобразовательной и выделительной функций печени. Чаще применяется препарат урсофальк, назначаемый при ВХ внутрь по 250 мг два-три раза в день на длительный период. Возможно сочетание с гепталом.

3. Рифампицин (рифадин, рифарен и др.) — в основе его позитивного действия при ВХ лежит индукция микросомальных ферментов печени. Препарат вызывает ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, диарея, головная боль и др.)

Эффект от применения препаратов, используемых при ВХ, как правило, больными оценивается по тому, как они влияют на зуд (его выраженность обычно уменьшается через несколько дней, но исчезает зуд лишь через один-два месяца от начала лечения. Врачами эффект оценивается, кроме того, по клиническим и лабораторным показателям (уровни ЩФ, ГГТП, холестерина и др.).

О патофизиологии холестаза

Как известно, желчь представляет собой изоосмотическую жидкость, состоящую из воды, электролитов, органических веществ (желчных кислот и солей, холестерина, коньюгированного билирубина, цитокинов, эйкозаноидов и других веществ) и металлов, в частности меди. Общее количество выделяемой печенью желчи в сутки составляет в среднем 600 мл. Основными же органическими компонентами желчи являются желчные кислоты, которые поступают из двух источников:

• первичные желчные кислоты (холевая и хенодезоксихолевая) синтезируются из холестерина в гепатоцитах;
• вторичные желчные кислоты (дезоксихолевая, литохолевая) образуются из первичных желчных кислот в кишечнике под действием бактерий, колонизирующих преимущественно начальные отделы толстого кишечника. В печени и кишечнике могут образовываться и третичные желчные кислоты (сульфолитохолевая, урсодезоксихолевая), которые, так же как и вторичные, участвуют в энтерогепатической циркуляции.

Формирование желчи проходит в три этапа: 1) захват из крови ее компонентов на уровне базолатеральной мембраны; 2) метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; 3) выделение их через каналикулярную (билиарную) мембрану в желчные каналикулы.

В физиологических условиях транспорт желчных кислот из плазмы в гепатоцит осуществляется благодаря наличию в составе базолатеральных мембран K+-Na+-АТФазы. Внутриклеточный транспорт желчных кислот от базолатеральной мембраны до каналикулярной мембраны гепатоцита осуществляется цитозольными протеинами.

Выделение компонентов желчи из цитоплазмы гепатоцитов в просвет каналикулов против градиента концентрации осуществляют АТФ-зависимые транспортные белки, которые синтезируются в гепатоцитах наряду со щелочной фосфатазой (ЩФ). В результате функционирования этих транспортных систем в каналикулы поступают желчные кислоты и их соли, а также ряд осмотически активных веществ (глютатион, бикарбонаты), обеспечивающих поступление воды в каналикулы по осмотическому градиенту из синусоидов. Ток желчи во всей системе протоков зависит от темпов образования желчи. Из каналикулов желчь через вставочные канальцы Геринга поступает в желчные протоки, которые, соединяясь между собой, образуют интралобулярные, а затем и общий желчный проток. Эпителий протоков секретирует бикарбонаты и воду, формируя тем самым окончательный состав желчи, поступающей по внепеченочному желчному протоку (холедоху) в двенадцатиперстную кишку.

Желчь в организме выполняет важные функции, принимает участие в процессе пищеварения, выполняет абсорбционную функцию. Без нее невозможен процесс перехода потребляемой пищи из желудка в кишечник. При нарушении состава и нормального функционирования данного вещества, необходима неотложная врачебная помощь.

Основные причины появления

Так что же это такое холестаз и почему происходит процесс скопления желчи?

Патологический процесс, который характеризуется недостаточным количеством и прекращением выработки желчи в двенадцатиперстную кишку, называется холестаз (синдром холестаза).

Это заболевание чаще всего проявляется у мужчин, достигших сорокалетнего возраста, и иногда возникает у женщин в период беременности.

Причины холестаза, застоя желчи в желчном пузыре, могут быть разнообразные. Синдром холестаза может быть внутрипеченочный (печеночный холестаз) и внепеченочный.

Внутрипеченочный синдром холестаза возникает на фоне болезней печени, таких как гепатит и цирроз, а также при некоторых врожденных или приобретенных патологиях (врожденные нарушения метаболизма, гормональные, хромосомные, эндокринные патологии).

Помимо заболеваний органов пищеварительной системы, причинами возникновения внутрипеченочного холестаза также могут стать медикаментозные, токсические и алкогольные поражения печени.

Причиной формирования внепеченочного холестаза, чаще всего становится наличие камней в желчевыводящих путях (желчекаменная болезнь), а также панкреатита, злокачественных образований в желчном протоке или поджелудочной железе.

У беременных женщин данное заболевание может возникать из-за изменения гормонального фона (в период беременности значительно повышается уровень эстрогенов в женском организме, что приводит к понижению выделения желчи), наличия заболеваний мочеполовой системы и генетической предрасположенности.

К группе повышенного риска относятся женщины с многоплодной беременностью и женщины, у которых ранее имелись расстройства в работе органов желудочно-кишечного тракта.

Виды холестаза

Внутрипеченочный и внепеченочный холестаз могут иметь острую и хроническую формы. Хроническая форма холестаза достаточно опасна, так как при долгом игнорировании заболевания и отказе от лечения, холестаз может спровоцировать появление более грозных заболеваний.

Печеночный холестаз подразделяется на такие виды: функциональный, морфологический и клинический.

Виды холестаза также классифицируются по наличию цитолиза: присутствует синдром цитолиза или отсутствует.

Также холестаз может протекать в желтушной (наличие желтухи) и безжелтушной формах.

Симптомы

Симптоматика холестаза зависит от стадии заболевания. Основными клиническими проявлениями холестаза являются:

• зуд кожных покровов (зуд при холестазе усиливается в вечернее время и ночью, а также при контакте с теплой водой);
• боль в животе (чаще всего боль локализируется в зоне правого подреберья);
• желтуха (возникает в результате повышения билирубина в крови);
• гиповитаминоз (появляется дефицит витаминов А, Е, Д, К. Вследствие нехватки этих витаминов, может возникать сухость кожных покровов, бесплодие, остеопороз, повышенная кровоточивость);
• образование ксантелазмы, симметричные образования желто-коричневого цвета на веках и ксантомы (образования желтоватого цвета на туловище и локтях);
• потемнение мочи;
• обесцвечивание кала и другие патологические проявления со стороны ЖКТ.

Патологический процесс может длиться достаточно долго. Бывают случаи, когда все симптомы, кроме кожных проявлений, слабо выражены и больной обращается за помощью к дерматологу, путая проявления холестаза с аллергической реакцией. Поэтому нельзя заниматься самолечением и при первых признаках заболевания, необходимо обращаться за квалифицированной помощью.

Диагностика заболевания

После сбора анамнеза, специалист назначает необходимые клинические исследования:

• общий и биохимический анализ крови, которые способны выявить маркеры холестаза. В результатах ОАК при холестазе отмечается лейкоцитоз и анемия, а в результатах биохимического анализа – повышенный уровень билирубина, холестерина, активности щелочной фосфатазы;
• анализ мочи, этот анализ проводится с целью обнаружения желчных пигментов и уробилиногена .

Помимо клинических анализов, назначаются также и другие диагностические исследования: ультразвуковая диагностика органов брюшной полости, ретроградная панкреатохолангиография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), холангиография и в редких случаях применяется биопсия с исследованием тканей печени.

Все процедуры проходят исключительно под контролем и по назначению специалиста.

Лечение

Для лечения холестаза в первую очередь необходимо установить его основную причину (болезнь, которая вызвала данное патологическое состояние) и пройти полное медицинское обследование.

Чаще всего с проблемой холестаза обращаются к таким специалистам: терапевт, гастроэнтеролог, дерматолог, хирург, травматолог, гематолог.

Основную работу проводит гастроэнтеролог, назначает диагностические процедуры, которые должен пройти пациент, корректирует питание и назначает лечение. В случае когда всех этих мер недостаточно или они не способны повлиять на течение болезни пациента, проходящего лечение - появляется необходимость в оперативном вмешательстве и консультация хирурга.

Лечение может осуществляться медикаментозным методом и народными средствами, но только под контролем лечащего врача, который подберет правильную тактику и подскажет, что необходимо делать в дальнейшем, если лечение окажется неэффективным.

Медикаментозное лечение

Для лечения холестаза, с учетом основной причины его появления, чаще всего назначаются такие лекарственные средства:

• Глюкокортекостероиды. Этот вид лекарств назначается с утра и натощак, дозировку определяет врач, в зависимости от массы тела и стадии заболевания.
• Урсодезоксихолиевая кислота, растворяет застоявшуюся желчь.
• В случае возникновения зуда, могут назначаться: секвестранты, антибактериальное средство, антагонист опиатов (Налтрексон) и ультрафиолетовое облучение пораженных участков кожи.
• Гепатопротекторные препараты, не дают застаиваться желчи.
• Витамины, чаще всего назначается поливитаминный комплекс, в который входят витамины А, Д, К, Е.
• Плазмоферез и гемосорбция. Процедуры, которые очищают кровь от токсинов.
• Глюконат кальция применяют в случае, если появляются боли в костях.

Все вышеперечисленные лекарственные средства назначаются в зависимости от выраженной симптоматики.

Народные средства

Для лечения холестаза чаще всего используют отвар Зверобоя, который обладает противовоспалительным и желчегонным эффектом. Отвар из этой лечебной травы готовится на слабом огне и применяется за час до еды. Чтобы приготовить отвар, необходимо залить столовую ложку Зверобоя, стаканом воды, после приготовления необходимо дать отвару настояться.

Не менее эффективным для лечения данной патологии является настой из Душицы. Для его приготовления 30 грамм высушенной травы, заливают стаканом кипятка и дают настояться в течение часа. Настой необходимо применять дважды в день (утром и вечером) натощак.

Еще одним народным методом для лечения заболевания под названием холестаз, является свекла. Этот овощ предотвращает сгущение желчи. Чтобы приготовить это лекарство, необходимо очистить свеклу от кожицы и нарезать на куски, варить длительное время до состояния сиропа. Принимать ее необходимо несколько раз в день (около 4) по одной столовой ложке.

Все народные методы желательно использовать, на начальной стадии болезни и только если эти методы одобрены лечащим врачом. В противном случае теряется время и существует вероятность запустить заболевание.

Хирургический метод

Хирургический метод используется при печеночном холестазе, когда остальные методы неэффективны и необходима трансплантация печени и при внепеченочном холестазе.

Для лечения внепечоночного холестаза, можно использовать несколько типов операций: папиллэктомия, рассечение стриктуры, холецистэктомия, стентирование, дилатация стриктуры, процедура по удалению микролитов из желчного пузыря. Иногда применяется фотодинамическая терапия (данная процедура применяется при наличии опухолевого поражения, с целью уменьшения ее размеров и влияния желчных протоков).

Питание

Питание при холестазе играет очень важную, если даже не главенствующую роль, так как вредная пища чаще всего становится виновником данного патологического состояния.

При холестатическом синдроме запрещено употреблять некоторые продукты: мясо жирных сортов, рыба жирных сортов, копчености, соусы, шоколад, маринады, консервы, алкоголь и жирные молочные продукты.

Гастроэнтерологи рекомендуют дробное питание, и иметь в рационе такие продукты: мясо и рыба нежирных сортов, супы, овощи в вареном или запеченном виде, кисломолочные продукты, каши, сухари, мед и варенье.

Профилактика

Во избежание появления данного заболевания, необходимо вести правильный образ жизни: заниматься спортом, правильно питаться, отказаться от вредных привычек.

Холестаз печени необходимо обязательно лечить, так как из-за длительного игнорирования болезни может развиться билиарный цирроз, который сложно поддается лечению. Также застойные явления в желчном пузыре (застой желчи в желчном пузыре) способны спровоцировать печеночную недостаточность, поэтому терапия при холестазе должна быть незамедлительной и основательной.

Кто сказал, что вылечить тяжелые заболевания желчного пузыря невозможно?

• Много способов перепробовано, но ничего не помогает...
• И сейчас Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит Вам долгожданное хорошее самочувствие!

Эффективное средство для лечения желчного пузыря существует. Перейдите по ссылке и узнайте что рекомендуют врачи!

Болезнь вызывает потенциально обратимые изменения в структуре желчевыводящих каналов:

• расширение желчных капилляров;
• повреждение мембран гепатоцитов;
• формирование желчных тромбов.

При запоздалом лечении пораженные органы отекают, возникает склероз, омертвение тканей, абсцессы и т.д. В случае перехода холестаза в хроническую форму патологические изменения приобретают необратимый характер. Это чревато повреждением паренхимы печени – , билиарным циррозом.

Виды патологии

Холестатический синдром вызывается разными причинами, от которых зависят особенности течения и методы лечения.

При подозрении на холестаз следует обратиться к гастроэнтерологу. Он изучит симптомы, проведет пальпацию на предмет увеличения печени и выдаст направление на анализы.

По локализации патологических изменений выделяют такие виды холестаза:

• внутрипеченочный – вызван сбоями в синтезе или экскреции желчи в желчные капилляры;
• внепеченочный – спровоцирован застоем желчных ферментов и кислот на уровне желчевыводящей системы.

По выраженности симптомов и характеру течения различают 2 типа клинико-лабораторного синдрома:

• острый – сопровождается бурной симптоматикой с выраженными болями и , которые появляются внезапно;
• хронический – симптоматика нарастает медленно и выражена слабо, но в периоды обострения не отличается от проявлений острого холестаза.

По наличию дополнительных признаков и патологических изменений болезнь бывает:

• желтушной;
• безжелтушной;
• с цитолизом (разрушение клеточных структур);
• без цитолиза.

Очень часто причиной болезни становятся первичный склерозирующий , сердечная недостаточность и другие патологии. По механизму появления различают три формы холестаза:

• диссоциативная – уменьшение выделения отдельных компонентов желчи (холестерола, билирубина, фосфолипидов);
• парциальная – понижение объема выделяемой желчи;
• тотальная – прекращение поступления желчи в тонкий кишечник.

Точная формулировка диагноза облегчает выбор способов лечения. Поэтому для определения формы холестатического синдрома пользуются такой классификацией:

• функциональный – уменьшение объема желчных компонентов (воды, липидов, пигментов) в сочетании с ухудшением тока желчи по внутрипеченочной или желчевыделительной системе;
• клинический – компоненты желчи, которые проникают в ЖКТ в нужном количестве, накапливаются в крови;
• морфологический – скопление желчных ферментов, фосфолипидов и других компонентов во внутрипеченочных каналах, которое приводит к гибели гепатоцитов.

Морфологический холестаз опасен серьезными осложнениями. Без адекватной терапии вызывает массовое разрушение печеночных клеток, из-за чего возникает фиброз и цирроз.

Причины холестаза

Причины внутрипеченочного и внепеченочного холестаза различаются. В первом случае патология вызвана замедлением или прекращением синтеза желчи, ухудшением ее транспорта в желчные сосуды. К возможным причинам относятся:

• внутриутробные инфекции;
• синдром Алажиля;
• хромосомные болезни;
• сердечная недостаточность;
• муковисцидоз;
• гипотиреоз;
• цирроз печени;
• сепсис.

Внутрипеченочная форма холестаза появляется на фоне заболеваний печени и печеночных каналов. Лечение направлено на восстановление функций пораженного органа и его придатков. При внепеченочной форме причина возникновения механического препятствия кроется в обтурации (сужении) протоков желчевыделительной системы. К провоцирующим факторам холестаза относят:

• в желчевыделительных каналах;
• нарушение сократительной активности желчных каналов;
• закупорку протоков новообразованиями, кистами;
• передавливание желчных каналов ;
• желчевыделительных путей.

У женщин холестаз вызывается гормональными сбоями, и токсическим отравлением печени при беременности.

Застою желчи в желчном пузыре способствуют слишком продолжительные перерывы между приемами пищи.

Патологические изменения провоцируют и метаболические болезни, цирроз или склерозирующее поражение желчных каналов (холангит).

Как проявляется болезнь

Клинические и лабораторные проявления холестаза возникают на фоне скопления желчи в печеночных клетках, канальцах, крови. Выраженность симптоматики определяется причинами, степенью нарушения функций печени. Методы терапии также зависят от стадии болезни, серьезности нарушений в работе органов.

Вне зависимости от типа и причинных факторов, выделяют общие признаки холестаза:

• обесцвечивание кала;
• ухудшение пищеварения;
• горечь во рту;
• отсутствие аппетита;
• проблемы с дефекацией;
• общая слабость, сонливость, раздражительность;
• головокружение;
• изжога;
• метеоризм;
• рвотные позывы.

У 80% пациентов возникают кожные проявления холестаза – сильный , желтизна кожи. Неприятные ощущения усиливаются в вечерние часы, после контакта с водой или приема пищи. Они возникают из-за проникновения из желчи в сыворотку крови.

Диагностика холестаза

Для выявления патологических процессов в организме проводят . По результатам диагностики оценивается состояние пациента, подходящие методы лечения. При постановке диагноза гастроэнтеролог учитывает данные таких диагностических процедур:

• общий и биохимический анализы крови;
• МРТ или КТ печени;
• панкреатохолангиография.

Если желчные ферменты в крови присутствуют в большом количестве, холестаз вызван нарушением транспорта, а не биосинтеза желчи. После определения причины холестатического синдрома составляется схема лечения. При необходимости оперативного вмешательства больной проходит консультацию хирурга.

Как лечить холестаз

Лечение холестаза предполагает использование целого комплекса терапевтических мероприятий. Консервативной терапией предусмотрен прием препаратов, физиотерапевтические процедуры, лечебная диета. При механической непроходимости желчевыделительных путей прибегают к оперативному вмешательству – малоинвазивным или радикальным операциям.

– одна из ключевых составляющих консервативного лечения. Чтобы улучшить пищеварение и работу печени, переходят на дробное питание маленькими порциями до 7 раз в сутки.

Из рациона придется исключить жареные и жирные блюда, бульоны из мяса, газированные напитки. Употреблять следует только теплую пищу.

При диагнозе холестаз печени требуется включить в рацион:

• нежирное отварное мясо;
• овощные супы;
• маложирные кисломолочные продукты;
• запеченные овощи;
• фрукты в виде киселей, морсов, компотов;
• гречневую и пшеничную кашу;
• нежирную речную рыбу.

При внепеченочной форме болезни нужно строго соблюдать диету. Во время лечения следует отказаться от таких продуктов:

• борщи;
• копчености;
• сливки;
• жирное мясо;
• яйца;
• маринованные овощи;
• жареная картошка;
• сало;
• кофе;
• алкоголь;
• кондитерские изделия;
• грибные бульоны.

Если холестатический синдром вызван дискинезией или камнями в желчевыводящих каналах, соблюдают в течение всей жизни. Ее нарушение чревато обострением болезни и необходимостью оперативного вмешательства.

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение предполагает прием препаратов, которые защищают гепатоциты от разрушения, ускоряют синтез желчи и улучшают проходимость желчевыделительной системы. В схему терапии включаются такие таблетки:

• Урсохол – препятствует синтезу холестерина, образованию , разрушению гепатоцитов солями желчных кислот;
• Солу-Медрол – ликвидирует воспаление, устраняет кожный зуд, уменьшает отечность за счет укрепления стенок сосудов;
• Холестирамин – снижает в крови концентрацию компонентов желчи, купирует кожный зуд;
• Гептрал – ускоряет восстановление гепатоцитов, стимулирует отток желчи, уменьшает концентрацию токсинов в тканях;
• Викасол – ускоряет свертывание крови при внутренних кровотечениях.

Также для лечения используют поливитаминные комплексы (Компливит, Центрум, Витрум) с витаминами группы В, Е и А. Они улучшают работу внутренних органов, стимулируют обмен веществ, синтез и транспорт желчных кислот.

Хирургическое лечение

В 35-45% случаев для полного устранения холестатического синдрома требуется хирургическое лечение. Для восстановления оттока желчи в тонкий кишечник используются следующие методы:

• рассечение стриктуры – иссечение суженной части желчевыводящего канала;
• папиллэктомия – вырезание дуоденального соска, который находится в зоне соединения 12-перстной кишки с желчным каналом;
• дилатация стриктуры – расширение внепеченочных каналов металлическими или пластиковыми кольцами;
• холецистэктомия – через маленькие проколы в животе (лапароскопическая операция) или большой разрез в области правого подреберья (радикальная операция).

Хирургическое лечение приносит быстрое облегчение, восстановление работы печени и желчевыделительной системы.

Народные методы

Лечение народными средствами направлено на устранение воспаления, восстановление функций печени, снятие отека с желчных протоков.

Для борьбы с внутрипеченочным и внепеченочным холестазом применяются:

• березовые листья;
• трава зверобоя;
• кукурузные рыльца;
• плоды шиповника;
• солодковый корень;
• перечная мята;
• корень цикория;
• сок алоэ;
• трава чистотела;
• цветки ромашки;
• сок редьки.

Для достижения терапевтического эффекта отвары и настои принимают внутрь в течение минимум 1-2 месяцев. проводится только по рекомендации гастроэнтеролога.

Последствия болезни

Холестатический синдром опасен серьезными осложнениями. Запоздалое или неправильное лечение приводит к таким последствиям:

• гемералопия (куриная слепота);
• внутренние кровотечения;
• абсцесс желчного;
• фиброз и ;
• холангит;
• остеопороз;
• коматозное состояние;
• летальный исход.

Наиболее грозные осложнения появляются при цирротических изменениях в печеночной ткани – , бактериальный перитонит. Несвоевременное лечение в 97% случаев приводит к смерти.

Прогноз и профилактика

При адекватном лечении и поддерживающей терапии добиваются полного излечения или стройкой ремиссии. Чтобы предупредить обострения, нужно:

• заниматься спортом;
• рационально питаться;
• лечить печеночные патологии;
• отказаться от алкоголя;
• проходить ежегодный осмотр у гастроэнтеролога.

В случае изменения образа жизни и соблюдения рецидивы холестаза возникают редко. При первых же признаках обострения проходят консервативное или хирургическое лечение болезни.

Литература

• Черенков, В. Г. Клиническая онкология: учеб. пособие для системы последиплом. образования врачей / В. Г. Черенков. – Изд. 3-е, испр. и доп. – М.: МК, 2010. – 434 с.: ил., табл.
• Ильченко А.А. Болезни желчного пузыря и желчных путей: Руководство для врачей. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2011. - 880 с: ил.
• Тухтаева Н. С. Биохимия билиарного сладжа: Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук / Институт гастроэнтерологии АН Республики Таджикистан. Душанбе, 2005
• Литовский, И. А. Желчнокаменная болезнь, холециститы и некоторые ассоциированные с ними заболевания (вопросы патогенеза, диагностики, лечения) / И. А. Литовский, А. В. Гордиенко. - Санкт-Петербург: СпецЛит, 2019. - 358 с.
• Диетология / Под ред. А. Ю. Барановского - Изд. 5-е – СПб.: Питер, 2017. - 1104 с.: ил. - (Серия «Спутник врача»)
• Подымова, С.Д. Болезни печени: Руководство для врачей / С.Д. Подымова. - Изд. 5-е, перераб. и доп. - Москва: ООО «Медицинское информационное агентство», 2018. - 984 с.: ил.
• Шифф, Юджин Р. Введение в гепатологию / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей; пер. с англ. под ред. В. Т. Ивашкина, А.О. Буеверова, М.В. Маевской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 704 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
• Радченко, В.Г. Основы клинической гепатологии. Заболевания печени и билиарной системы. – СПб.: «Издательство Диалект»; М.: «Издательство БИНОМ», – 2005. – 864 с.: ил.
• Гастроэнтерология: Справочник / Под ред. А.Ю. Барановского. – СПб.: Питер, 2011. – 512 с.: ил. – (Серия «Национальная медицинская библиотека»).
• Лутай, А.В. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение заболеваний органов пищеварения: Учебное пособие / А.В. Лутай, И.Е. Мишина, А.А. Гудухин, Л.Я. Корнилов, С.Л. Архипова, Р.Б. Орлов, О.Н. Алеутская. – Иваново, 2008. – 156 с.
• Ахмедов, В.А. Практическая гастроэнтерология: Руководство для врачей. – Москва: ООО «Медицинское информационное агентство», 2011. – 416 с.
• Внутренние болезни: гастроэнтерология: Учебное пособие для аудиторной работы студентов 6 курса по специальности 060101 – лечебное дело / сост.: Николаева Л.В., Хендогина В.Т., Путинцева И.В. – Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010. – 175 с.
• Радиология (лучевая диагностика и лучевая терапия). Под ред. М.Н. Ткаченко. – К.: Книга-плюс, 2013. – 744 с.
• Илларионов, В.Е., Симоненко, В.Б. Современные методы физиотерапии: Руководство для врачей общей практики (семейных врачей). – М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2007. – 176 с.: ил.
• Шифф, Юджин Р. Алкогольные, лекарственные, генетические и метаболические заболевания / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей: пер. с англ. под ред. Н. А. Мухина, Д.Т. Абдурахманова, Э.З. Бурневича, Т.Н. Лопаткиной, Е.Л. Танащук. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 480 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
• Шифф, Юджин Р. Цирроз печени и его осложнения. Трансплантация печени / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф. Соррел, Уиллис С. Мэддрей: пер. с англ. под ред. В.Т. Ивашкина, С.В. Готье, Я.Г. Мойсюка, М.В. Маевской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 201й. – 592 с. – (Серия «Болезни печени по Шиффу»).
• Патологическая физиология: Учебник для студентов мед. вузов / Н.Н. Зайко, Ю.В. Быць, А.В. Атаман и др.; Под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В. Быця. – 3-е изд., перераб. и доп. – К.: «Логос», 1996. – 644 с.; ил.128.
• Фролов В.А., Дроздова Г.А., Казанская Т.А., Билибин Д.П. Демуров Е.А. Патологическая физиология. – М.: ОАО «Издательство «Экономика», 1999. – 616 с.
• Михайлов, В.В. Основы патологической физиологии: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 2001. – 704 с.
• Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. – Т. 1 / Е.Н. Амосова, О. Я. Бабак, В.Н. Зайцева и др.; Под ред. проф. Е.Н. Амосовоой. – К.: Медицина, 2008. – 1064 с. + 10 с. цв. вкл.
• Гайворонский, И.В., Ничипорук, Г.И. Функциональная анатомия органов пищеварительной системы (строение, кровоснабжение, иннервация, лимфоотток). Учебное пособие. – СПб.: Элби-СПб, 2008. – 76 с.
• Хирургические болезни: Учебник. / Под ред. М. И. Кузина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 992 с.
• Хирургические болезни. Руководство по обследованию больного: Учебное пособие / Черноусов А.Ф. и др. – М.: Практическая медицина, 2016. – 288 с.
• Alexander J.F., Lischner M.N., Galambos J.T. Natural history of alcoholic hepatitis. 2. The longterm prognosis // Amer. J. Gastroenterol. – 1971. – Vol. 56. – P. 515-525
• Дерябина Н. В., Айламазян Э. К., Воинов В. А. Холестатический гепатоз беременных: патогенез, клиника, лечение // Ж. акуш. и жен. болезн. 2003. №1.
• Pazzi P., Scagliarini R., Sighinolfi D. et al. Nonsteroidal antiinflammatory drug use and gallstone disease prevalence: a case-control study // Amer. J. Gastroenterol. – 1998. – Vol. 93. – P. 1420–1424.
• Мараховский Ю.Х. Желчнокаменная болезнь: на пути к диагностике ранних стадий // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. – 1994. – T. IV, № 4. – С. 6–25.
• Higashijima H., Ichimiya H., Nakano T. et al. Deconjugation of bilirubin accelerates coprecipitation of cholesterol, fatty acids, and mucin in human bile–in vitro study // J. Gastroenterol. – 1996. – Vol. 31. – P. 828–835
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. – М.: ГЕОТАР Медицина, 1999. – 860 с.
• Дадвани С.А., Ветшев П.С., Шулутко А.М., Прудков М.И. Желчнокаменная болезнь. – М.: Изд. дом «Видар-М», 2000. – 150 с.
• Яковенко Э.П., Григорьев П.Я. Хронические заболевания печени: диагностика и лечение // Рус. мед. жур. – 2003. – Т. 11. – № 5. – С. 291.
• Садов, Алексей Чистка печени и почек. Современные и традиционные методы. – СПб: Питер, 2012. – 160 с.: ил.
• Никитин И.Г., Кузнецов С.Л., Сторожаков Г.И., Петренко Н.В. Отдаленные результаты интерферонотерапии острого HCV-гепатита. // Росс. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. – 1999, т. IX, № 1. – с. 50-53.

Застой желчи холестаз – основные симптомы:

• Кожный зуд
• Боль в пояснице
• Потеря веса
• Боль в груди
• Сухость кожи
• Увеличение печени
• Пигментация кожи
• Жидкий стул
• Желтые пятна на коже
• Обесцвеченный кал
• Нарушение адаптации глаз к темноте
• Потемнение мочи
• Переломы при незначительном воздействии
• Поражение костей

Холестаз – это заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения. Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

Общее описание

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз).

В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где имеет вид так называемых «желчных озер».

Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений. Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость.

Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д.

При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный ). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, ) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Основные формы заболевания

Холестаз может проявляться в виде внутрипеченочной или внепеченочной формы. Внутрипеченочный холестаз, симптомы которого возникают в зависимости от собственных форм разделения, определяет следующие их разновидности:

• Функциональный холестаз. Для него характерно снижение уровня желчного канальцевого тока, а также снижение органических анионов (в виде желчных кислот и билирубина) и печеночной экскреции воды.
• Морфологический холестаз. Характеризуется накоплением в желчных протоках и гепатоцитах компонентов желчи.
• Клинический холестаз. Определяет задержку в составе крови компонентов, которые в норме экскретируются в желчь.

Что касается внепеченочного холестаза, то он развивается в ходе внепеченочной обструкции в желчных протоках.

Возвращаясь к внутрипеченочному холестазу, отметим, что возникает он в результате отсутствия в магистральных желчных протоках обструкции, при этом развитие его может производиться как на уровне желчных внутрипеченочных протоков, так и на уровне гепатоцитов. На основании этого выделяют холестаз, который обуславливается за счет поражения гепатоцитов, дуктул и каналикул, а также холестаз смешанный. Помимо этого определяется также острый холестаз и холестаз хронический, в желтушной или безжелтушной его форме.

Причины холестаза

Причины появления рассматриваемого нами заболевания крайне многообразны. Важная роль при рассмотрении развития холестаза определена для желчных кислот, для которых свойственны поверхностно-активные особенности в крайней степени выраженности их проявлений. Именно желчные кислоты провоцируют клеточные повреждения печени при одновременном усилении холестаза. Токсичность желчных кислот определяется исходя из степени их липофильности и гидрофобности.

В целом синдром холестаза может встречаться в самых различных состояниях, каждое из которых можно определить в одну из двух групп нарушений:

Нарушения, связанные с образованием желчи:

• Алкогольное поражение печени;
• Вирусное поражение печени;
• Токсическое поражение печени;
• Медикаментозное поражение печени;
• Доброкачественная форма рецидивирующего холестаза;
• Нарушения в кишечной микроэкологии;
• Бактериальные инфекции;
• Эндотоксемия.

Нарушения, связанные с током желчи:

• Билиарный первичный цирроз;
• Болезнь Кароли;
• Склерозирующий первичный холангит;
• Билиарная атрезия;
• Дуктопения идиопатическая.

Каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз могут быть спровоцированы алкогольным, медикаментозным, вирусным или токсическим поражением печени, а также нарушениями эндогенного масштаба (холестаз у беременных) и сердечной недостаточностью. Дуктулярный (или экстралобулярный) холестаз возникает в случае заболеваний типа цирроза печени.

Перечисленные каналикулярный и гепатоцеллюлярный холестаз приводят, в основном, к поражениям транспортных мембранных систем, экстралобулярный холестаз возникает при поражении эпителия желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз характеризуется поступлением в кровь, а соответственно, также и в ткани различного типа компонентов желчи (в преимущественной степени желчных кислот). Помимо этого отмечается их отсутствие либо дефицит в области просвета двенадцатиперстной кишки, а также в других кишечных отделах.

Холестаз симптомы

Холестаз за счет избыточной концентрации желчных компонентов в печени, а также в тканях организма провоцирует возникновение печеночных и системных патологических процессов, которые, в свою очередь, обуславливают соответствующие лабораторные и клинические проявления этого заболевания.

Основа формирования клинической симптоматики базируется на следующих трех факторах:

• Избыточность поступления в кровь и в ткани желчи;
• Снижение объема желчи или ее полное отсутствие в кишечнике;
• Степень воздействия желчных компонентов, а также токсических метаболитов желчи непосредственно на канальцы и клетки печени.

Общая выраженность симптоматики, свойственная холестазу и , определяется основным заболеванием, а также печеночно-клеточной недостаточностью и нарушением экскреторных функций гепацитов.

В числе ведущих проявлений заболевания, как нами уже отмечено выше, вне зависимости от формы холестаза (острой или хронической) определяется кожный зуд, а также нарушения в переваривании и всасывании. Для хронической формы холестаза свойственными проявлениями выступают поражения костей (в виде печеночной остеодистрофии), холестериновые отложения (в виде ксантом и ксантелазм), а также пигментация кожи, возникающая по причине накопления меланина.

Быстрая утомляемость и слабость не являются характерными для рассматриваемого заболевания симптомами, в отличие от их актуальности при гепатоцеллюлярном поражении. Печень в размерах увеличивается, ее край гладкий, отмечается ее уплотнение и безболезненность. При отсутствии портальной гипертензии и билиарного цирроза (увеличение селезенки), как сопутствующий патологическому процессу симптом, встречаются крайне редко.

Помимо этого в числе симптомов отмечается обесцвеченность кала. (избыточное выделение с каловыми массами жира из-за нарушения кишечного всасывания) обуславливается недостатком содержания в просвете кишечника солей желчных кислот, которые требуются для обеспечения всасывания жирорастворимых витаминов и жиров. Это, в свою очередь, соответствует выраженным проявлениям желтухи.

Стул приобретает зловонность, становится жидким и объемным. Цвет кала позволяет определить динамику в процессе обструкции желчных путей, которая может быть, соответственно, полной, интермиттирующей или разрешающейся.

Непродолжительный холестаз приводит к дефициту в организме витамина К. Длительное же течение этого заболевания провоцирует понижение уровня в организме витамина А, что проявляется в «куриной слепоте», то есть, в нарушении адаптации к темноте зрения. Помимо этого отмечается также дефицит витаминов Е и D. Последний, в свою очередь, выступает в качестве одного из основных звеньев в печеночной остеодистрофии (в виде остеопороза или остеомаляции), проявляясь в достаточно тяжелом болевом синдроме, возникающем в области поясничного или грудного отдела. На этом фоне отмечается также спонтанность переломов, которые возникают даже при незначительных травмах.

Изменения на уровне костной ткани усложняются также и актуальным нарушением, образующимся в процессе всасывания кальция. Кроме дефицита возникновение остеопороза при холестазе определяют , гормон роста, паратгормон, половые гормоны, а также ряд факторов внешнего воздействия (неполноценное питание, обездвиженность, снижение уровня мышечной массы).

Таким образом, за счет характерного для заболевания дефицита желчи нарушается пищеварение, как, собственно, и абсорбция пищевых жиров. Диарея, являющаяся спутницей стеатореи, провоцирует потерю жидкости, жирорастворимых витаминов и электролитов. По этой причине развивается , вслед за которой – снижение веса.

В качестве маркеров холестаза (в частности хронической его формы) выступают (желтые опухолевидные пятна на коже, появляющиеся вследствие нарушений в липидном обмене организма). Преимущественно область сосредоточения этих пятен локализована в области вокруг глаз, на груди, спине, шее, а также в области ладонных складок и под молочными железами. Предшествует появлению ксантом , которая может длиться на протяжении трех и более месяцев. Примечательно, что ксантомы являются образованием, подверженным обратному своему развитию, что в частности происходит в случае снижения показателей уровня холестерина. Другой разновидностью ксантом являются такие образования как ксантелазмы (желтоватые бляшки, сосредоточенные в области вокруг глаз и непосредственно на веках).

Свойственным проявлением холестаза также является нарушение в обмене меди, которое способствует развитию процессов коллагеногенеза. Порядка 80% общего объема всасываемой меди в норме у здорового человека экскретизируется в кишечнике с желчью, после чего удаляется вместе с калом. В случае же с заболеванием холестазом накопление меди в организме происходит в значительных концентрациях (по аналогии с болезнью Вильсона-Коновалова). Ряд случаев указывает на обнаружение пигментного роговичного кольца.

Накопление меди в тканях печени происходит в холангиоцитах, гепатоцитах и в системных клетках мононуклеарных фагоцитов. Локализация избыточного содержания в клетках меди обуславливается этиологическими факторами.

Имеет место среди больных холестазом в хронической его форме и такое проявление, как дегидратация, изменениям подвергается деятельность сердечно-сосудистой системы. Нарушение сосудистых реакций происходит ввиду артериальной гипотензии, помимо этого наблюдается нарушение в регенерации тканей, повышенная кровоточивость. Повышается риск развития сепсиса.

Длительное течение холестаза нередко осложняется формированием в желчевыводящей системе пигментных конкрементов, которые, в свою очередь, осложняются бактериальным холангитом. Формирование билиарного цирроза определяет актуальность признаков печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Когда возникает вопрос, холестаз что это, врачи обычно говорят о застое желчи, слишком медленном ее образовании или вообще прекращении ее выделения. Также это заболевание называют синдромом холестаза.

Холестаз – это застой желчи, который вызван нарушениями в образовании, выделении и поступлении желчи в двенадцатиперстную кишку. Также могут быть нарушены процессы выработки и выделения определенных компонентов. Синтез желчи начинается в клетках печени, только после этого она попадает в желчный пузырь. Если печень не здорова, желчь может не выделяться. Если не в порядке протоки, она застаивается в них.

Бывает холестаз внутрипеченочный и внепеченочный.

Первый характеризуется застоем желчи в желчных протоках, которые находятся внутри печени, или в клетках печени.

Внепеченочный характеризуется закупориванием желчных протоков, которые расположены вне печени.

У внутрипеченочного холестаза бывают разные формы:

• функциональная. При такой форме внутрипеченочного холестаза врачи отмечают, как снизился канальцевый ток желчи. Кроме него снижается также ток билирубина, желчных кислот и печеночной экскреции воды;
• морфологическая. Компоненты желчи скапливаются в желчных протоках, гепатоцитах;
• клинический холестаз. В крови задерживаются компоненты, которые у здорового человека экскретируются в желчь. Билирубин и желчные кислоты концентрируются в сыворотке. У пациента обнаруживают желтуху, кожный зуд. Повышается активность углутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы.

Что такое холестаз и чем он грозит в конкретном случае лучше всего объяснит врач, поэтому важно регулярно обследоваться, вовремя выявить заболевание и начать лечение. Больше внимания здоровью печени следует уделять мужчинам старше сорока лет, так как по статистике именно они больше всего рискуют заболеть холестазом. Кроме них в зоне особого риска находятся беременные женщины. Примерно в двух процентах случаев после обследования находят холестаз при беременности. Холестаз чаще диагностируется на поздних сроках, чем на ранних — примерно в третьем триместре.

Холестаз: причины

Этиология и патогенез холестаза очень разнообразны. Выделяют два типа причин: когда нарушается образование желчи в желчном пузыре и когда нарушается ток желчи и ее выделение.

Почему нарушается образование желчи в желчном пузыре:

Почему нарушается выделение желчи и ее ток:

Симптомы и признаки холестаза

Самый первый симптом, который должен заставить насторожиться – это зуд кожи. Достаточно долго заболевший холестазом человек может не замечать никаких других признаков. Зуд становится сильнее ночью и слабее днем. Часть пациентов жалуется, что более сильный зуд беспокоит их зимой.

Среди других признаков, которые обычно появляются позже зуда, выделяют следующие:

• на груди, локтях, спине (реже – на других частях тела) появляются маленькие коричневатые или желтые образования, которые называются ксантомами. Они возникают из-за того, что при холестазе нарушается не только выработка желчи в желчном пузыре, но и обмен жиров в организме;
• подобные образования (также коричневые или желтые) возникают на веках – это ксантелазмы. Также вызваны нарушением обмена липидов, они же жиры;
• сильный зуд заставляет человека расчесывать кожу, после чего появляются гнойничковые высыпания;
• желтуха – частый признак, но необязательный, холестаз может быть безжелтушным. При желтухе кожа приобретает характерный оттенок, из-за которого болезнь получила свое название, а также в этот цвет окрашивается слизистая оболочка – в первую очередь глаз, их склер, но также и полости рта;
• может происходить отложение меланина, из-за чего темнеет кожа;
• много жиров выходит вместе с калом – это стеаторея. Из-за холецистита жиры недостаточно всасываются в кишечнике, поэтому каловые массы становятся жидкими, похожими на кашицу, жирными, отличаются от нормальных выделений особенно неприятный запах и плохо смываются;
• вообще цвет каловых масс меняется, как и мочи. При этом кал обесцвечивается, а моча темнеет;
• в кишечнике хуже всасываются не только сами жиры, но и витамин К, который в них растворяется. Из-за этого у больного повышается кровоточивость;
• в организме начинает недоставать витаминов. Витамины А, D, E, как и К, растворяются в жирах, и при холестазе хуже и меньше всасываются в кишечнике. Когда наблюдается недостаток витамина А, снижается острота зрения в сумерках, а кожа и слизистые оболочки становятся сухими. При недостатке витамина D кости становятся более хрупкими – наблюдается остеопороз. При недостатке витамина Е пациент жалуется на общую слабость мышц, может развиться бесплодие;
• уменьшается масса тела;
• начинается холелитиаз желчного пузыря и протоков – там появляются камни.

Хронический холестаз от острого отличается тем, что при нем описанные симптомы менее выражены и проявляются медленно, постепенно, процесс занимает несколько недель. При остром синдроме холестаза симптомы гораздо более ярко выраженные и болезненные, возникают быстрее.

Синдром холестаза у детей проявляется точно так же, как у взрослых. Сложности могут возникнуть при диагностировании холестаза у новорожденных, так как маленькие дети не могут пожаловаться на проявления болезни. Родителям нужно быть очень внимательными к малышам, чтобы не упустить момент возникновения симптомов и сразу показать ребенка врачу.

Холестаз у детей может появиться и в более позднем возрасте, примерно в период пубертата. У ребенка начинают сильно чесаться отдельные участки тела, зуд мешает нормально спать, делает больного раздражительным.

Холестаз беременных имеет симптомы такие же, как у всех остальных групп лиц. В первую очередь появляется зуд, далее становятся изменения цвета кожи, склер глаз, слизистых оболочек. В этом случае может быть назначена особая диета при холестазе беременных, которой нужно следовать неукоснительно.

Сказать, как лечить заболевание и составить диету может только врач! Нельзя заниматься самолечением, иначе можно навредить себе и еще не рожденному ребенку.

Холестаз: диагностика

Прежде чем поставить диагноз «заболевание холестаз», врач назначает как можно более полное обследование пациента. От того, какой тип холестаза будет диагностирован, а также от причин, его вызвавших, и должно назначаться лечение. Поэтому так важно отказаться от самолечения – не профессионал, которые не имеет доступа к данным всех необходимых исследований организма, не может поставить точный диагноз и определить правильную тактику лечения. Особенно это касается холестаза беременных: лечение в этом случае выстраивается особым образом, врач учитывает состояние матери и плода.

Для диагностирования пациенту нужно подробно рассказать, когда он впервые заметил признаки болезни, какими они были, какой период заняли, как ярко были выражены, как проявлялись дальше. Врач изучает анамнез пациента, смотрит, были ли у него проблемы с печенью ранее и т.д. После этого проводится внешний осмотр пациента и назначаются анализы крови, мочи, кала. Лабораторные исследования покажут, желчь попадает в выделения организма или нет, нормально ли оказывается желчь в желчном пузыре.

Помимо анализов, используют такие методы исследования, как УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ретроградная панкреатохолангиография (это необходимо, чтобы понять, нужно лечение внутрипеченочного холестаза или внепеченочного). Также могут применяться такие инструментальные методы, как чрескожная чрезпеченочная холангиография, магниторезонансная холангиография, биопсия печени.

После сбора всех данных лечащий врач может проконсультироваться с гепатологом и терапевтом или сделать выводы самостоятельно на основе всех исследований.

Холестаз: лечение

Чтобы вылечить холестаз, нужно устранить причину его возникновения. Например, камни, опухоль. Важно исключить все ядовитые препараты, которые воздействуют на печень. Во время лечения также снимаются симптомы. Когда лечится холестаз, симптомы и лечение должны соответствовать друг другу.

Обязательно назначается диета, особенно если это внутрипеченочный холестаз беременных (он же ВХБ) или заболевание у ребенка. Обычно требуется соблюдать правила питания по диете №5 по Певзнеру. Из рациона исключают всю острую, жирную пищу, жарка продуктов тоже запрещается. Животные жиры заменяют растительными.

Разрешается употреблять в пищу:

• некислые соки и компоты, некрепкий чай;
• пшеничный и ржаной хлеб;
• нежирный творог и сыр;
• овощные супы (возможно с крупами);
• нежирное говяжье мясо, постную курицу – только отварные или запеченные;
• жидкие каши;
• некислые овощи, фрукты;
• яйца в ограниченных количествах;

Запрещено употреблять в пищу:

• алкоголь в любом виде;
• кофе, крепкий чай, какао, холодное питье;
• мороженое, шоколад, пирожные – особенно кремовые;
• кислые фрукты, ягоды, зелень – лук, редис, щавель и т.д.;
• все острое, включая приправы и овощи – перец, хрен, горчицу;
• маринованные, консервированные и копченые продукты, включая икру;
• яичницу;
• жирную рыбу, птицу и мясо;
• сало;
• сдобное тесто в любом виде.

Медикаментозные препараты для лечения холестаза может назначить только врач. Может проводиться консервативная терапия печени и желчного пузыря, а в сложных случаях назначается операция. Все меры подбираются строго индивидуально, также индивидуально делается прогноз для каждого конкретного пациента. Последствия холестаза зависят от причин его возникновения, от того, как скоро началось лечение и как пациент выполнял все инструкции врача, а также от изначального состояния организма.

Профилактика холестаза

Профилактика состоит в правильном питании, отказе от фаст-фуда, всего жирного, жареного, острого, кислого и копченого. Также для профилактики очень важно отказаться от спиртных напитков и курения. Если вы знаете, что находитесь в группе риска, в качестве профилактики соблюдайте диету №5.