Как можно вылечить буллезный дерматит. Здоровье: Буллезные дерматозы Буллезный дерматит у детей лечение

Буллезный дерматит – это общее название для заболеваний и различных видов ожогов, при которых на воспаленных участках кожи появляются пузыри диаметром свыше 5 мм. Оно может возникать на различных участках тела, конечностей, а также на лице, что зависит от причины заболевания. В некоторых случаях провоцирующие факторы ясны для самого человека, но иногда пузыри появляются спонтанно, без видимого раздражающего фактора. В этом случае для постановки диагноза проводится скрупулезная лабораторная и инструментальная диагностика.

В большинстве случаев буллезный дерматит лечится местными средствами с добавлением препаратов системной терапии. Иногда, например, при порфирии или сахарном диабете, лечение таблетированными или инъекционными препаратами будет неэффективным без изменения диеты и образа жизни. При отсутствии терапии содержимое пузырей способно нагнаиваться с дальнейшим попаданием бактериальной инфекции в кровь и ее заражением.

Что такое булла?

Таким словом врачи называют элемент кожной сыпи, имеющий более 5 мм в диаметре, заполненный прозрачной или кровянистой жидкостью. Верхним слоем буллы (покрышкой) может быть как весь верхний слой кожи, эпидермис, так и несколько его поверхностных пластов. Тогда в первом случае образование лежит субэпидермально, то есть под эпидермисом, а во втором – непосредственно в нем (интраэпидермально).

Дном элементов могут выступать как глубокие слои эпидермиса, так и дерма (нижний слой кожи). В первом случае при их вскрытии образуется эрозия – красное влажное пятно, которое покрывается коркой и заживает без образования рубца. Если булла располагалась субэпидермально, при ее вскрытии образуется язва – дефект, при заживлении оставляющий рубец (чаще – атрофический – «ямку»).

Локализация булл важна в диагностике причин дерматита:

• интраэпидермальное местоположение характерно для болезни Хейли-Хейли (наследственной хронической доброкачественного течения) и для буллезной эритродермии;
• субэпидермальные буллы появляются при , системной красной волчанке, буллезном эпидермолизе.

Если заполненные жидкостью сыпные элементы имеют в диаметре менее 5 мм, заболевание называют «пузырчатый дерматит».

Причины и виды буллезных дерматитов

Существует условная классификация, учитывающая фактор, который произвел патологическое воздействие на эпидермис. Учитывая причины буллезного дерматита, он бывает:

1. – возникшим при попадании на кожу агрессивных веществ (кислот, щелочей, солей).
2. Фототоксическим, когда буллы появились на открытой коже от облучения ультрафиолетом (при загаре на солнце, в солярии, в высокогорной местности).
3. Температурным: возникает при попадании на кожу горячего пара или жидкости, а также вследствие холодового воздействия (например, при длительном нахождении на холоде или при неправильном использовании льда или жидкого азота).
4. Механическим – возникшим в результате постоянного или однократного сильного трения или сдавливания. Такой буллезный дерматит называют опрелостями, мокрой (влажной) мозолью.
5. Аллергического характера: элементы возникают при контакте с неагрессивным веществом, которое вызывает повышенную выработку антител в коже. Вещество не обязательно должно попасть на покровную ткань, чтобы вызвать аллергический буллезный дерматит – кожная реакция может развиться и при попадании аллергена в пищеварительный тракт, на слизистую носоглотки или непосредственно в кровь.
6. Метаболическим, когда сыпь появляется из-за нарушения обмена веществ, вызванного, например, сахарным диабетом, пеллагрой или порфирей.
7. Инфекционным: буллезный дерматит является проявлением герпеса, заражением стрептококками или стафилококками (), попаданием на кожу гриба дерматофита.
8. Энтеропатическим – возникающего в ответ на дефицит цинка в организме;
9. Смешанным – вызванным сразу несколькими факторами.

Причины, вызывающие буллезный дерматит, разделяют на внешние и внутренние. Внешние – это: медикаменты, ультрафиолетовое излучение, агрессивные вещества (урсол, аммиак, скипидар, краска для волос), температура – высокая или низкая, косметика, некоторые растения, латекс и его соединения, вещества из никеля, которые некоторое время касались кожи. Внутренние факторы – это болезни: генетические, инфекционные, метаболические, аутоиммунные.

Солнечный ожег

Буллезное импетиго

Есть и третья классификация, разделяющая буллезный дерматит на врожденный и приобретенный. К первому относятся три вида заболеваний: врожденная эритродермия, буллезный эпидермолиз, патология Хейли-Хейли. Все они возникают вследствие нарушения в структуре того или иного гена, отвечающего за формирование кожи; развиваются у детей. Приобретенный буллезный дерматит – это все те виды, которые мы рассмотрели ранее. Они могут встречаться в любом возрасте.

1. Буллезный пемфигоид
2. Буллезный эпидермолиз

Особые виды заболевания

К ним относится герпетиформный дерматит Дюринга и эксфолиативный дерматит Риттера.

Дерматит Дюринга

Буллезный герпетиформный дерматит – это хроническое кожное заболевание. Оно характеризуется появлением не только булл, но и других сыпных элементов: пятен (папул), пузырей и пузырьков, а также волдырей (элементы, характерные для аллергической крапивницы). При исчезновении пузырей формируются эрозии, которые покрываются корочками. Могут быть и чешуйки – элементы шелушащейся кожи.

Высыпания почти всегда сгруппированы и лежат симметрично; они зудят, в их области отмечается болезненность или жжение. В этом они напоминают , поэтому дерматит и называется «герпетиформным». Температура тела может немного повышаться, но симптомами интоксикации (слабостью, тошнотой, потерей аппетита) болезнь не сопровождается. Излюбленная локализация пузырей: задние (разгибательные) поверхности рук и ног, лопатки, поясница и ягодичная область, плечи.

Причиной называют образование антител к базальной мембране – границе между дермой и эпидермисом. Увеличивают шанс развития патологии глютеиновая непереносимость, аллергия на йод, глистные заболевания (аскаридоз), вирусные инфекции, воспалительные недуги ЖКТ.

Дерматит Дюринга

Дерматит Риттера

Буллезный эксфолиативный дерматит развивается у детей первых недель жизни. Причины – стафилококковая, стрептококковая или сочетанная (из-за попадания этих двух бактерий сразу) инфекция.

Болезнь тяжелая, опасная для жизни. У взрослых не развивается. Начинается она с появления яркого покраснения возле рта, которое постепенно спускается и охватывает отдельные области: шею, пупок, половые органы, зону ануса. На фоне покраснения появляются большие напряженные пузыри. Они быстро вскрываются, и с вытекающей жидкостью ребенок теряет нужные для организма электролиты и воду. После них остаются мокнущие эрозии, через которые еще больше теряется жидкость и микроэлементы, и которые представляют собой удобное поле для развития инфекции.

Как проявляется патология

Симптомы заболевания отчасти зависят от его причины, хоть в основе и лежит образование пузырей:

1. Если буллезный дерматит возник вследствие аллергии, то буллы возникают через разное время после контакта с аллергеном. Предваряют появление сыпи зуд и покраснение кожи. Они появляются или там, куда попал аллерген, или в произвольном месте, если вещество, вызвавшее гиперчувствительность, попало через рот, с вдыхаемым воздухом или через кровь.
2. Когда причина буллезного дерматита – в химических, термических ожогах или отморожениях, буллы возникают не сразу, но могут занимать огромные площади. Поверхность их может быть в отдельных местах напряжена, в других – становится морщинистой. Область поражения покрасневшая, сильно болит. В пузырях может находиться светлая жидкость, а может быть кровь.
3. В случае длительного облучения ультрафиолетом или применением его больших доз симптомы буллезного дерматита дадут знать о себе через 2-3 часа. На облученном месте – там, где кожа красная, горячая, болезненная и сухая, образуются пузыри разного размера.
4. Если буллы без видимой причины образуются на ограниченной области, скорее всего, произошел контакт с веществом, на которое в организме имеется непереносимость.
5. Пузырчатый дерматит на руках и ногах, возникший без видимой причины, может быть признаком сахарного диабета. Сопровождается появление пузырей обычно усилением симптомов основного заболевания.
6. Один из врожденных буллезных дерматитов – болезнь Хейли-Хейли – развиваются у взрослых людей в возрасте 30-50 лет. Она характеризуется появлением зудящих и вызывающих ощущение жжения пузырьков и бляшек. Места локализации: половые органы, подмышечные ямки, грудь, шея. Содержимое пузырей часто нагнаивается.
7. Если причина – в недостатке цинка, элементы появляются не только на руках и ногах, но и вокруг глаз, на слизистой губ и полости рта.

Диагностика

Иногда врач-дерматолог способен поставить диагноз только по одному внешнему виду сыпи, но зачастую, когда буллезный дерматит возник без видимой причины, ему нужно провести некоторые исследования:

• посев содержимого пузырей на питательные среды;
• определение в крови уровня иммуноглобулина E – показателя аллергии;
• гистологическое исследование пораженного участка кожи с пузырем, взятого с помощью биопсии;
• определение в крови уровня сахара и цинка: первый позволит определить сахарный диабет и его компенсацию, второй поможет выявить энтеропатический акродерматит;
• антитела в крови к вирусу опоясывающего герпеса;
• определение в моче порфиринов – для диагностики порфирии;
• йодная проба Ядассона – позволяет исключить дерматит Дюринга.

Лечение

Главное в лечении буллезного дерматита – устранить провоцирующий фактор: удаление аллергена – при аллергической природе заболевания, нормализация обмена железа – при порфирии, компенсация углеводного обмена – при сахарном диабете, устранение химического или термического раздражителя – при ожогах.

• подсушивание мокнущих участков и зон с мелкими пузырями – с помощью местных антисептиков: бриллиантового зеленого, хлоргексидина, перекиси водорода;
• вскрытие крупных пузырей и булл – в условиях стационара;
• после удаления покрышек булл из стационара не выписывают – нужны ежедневные перевязки мокнущих эрозий для профилактики их нагноения, что может повлечь дальнейшее заражение кожи. Перевязки выполняются с местными бесспиртовыми гипоаллергенными антисептиками;
• обработка пузырей, не подлежащих вскрытию, противовоспалительными кремами и мазями. Последние могут быть на основе гормонов-глюкокортикоидов («Тридерм», «Элоком», «Адвантан»), или без них («Скин-кап», «Цинокап»);
• в случае выраженного зуда применяются антигистаминные средства в виде таблеток и сиропов: «Зиртек», «Телфаст», «Цетрин»;
• если зуд и болезненные симптомы мешают спать, назначаются седативные препараты: «Седасен», «Персен»;
• при тяжелом течении буллезного дерматита необходимы средства, подавляющие иммунитет: гормоны-глюкокортикоиды («Метипред», «Дексаметазон») или цитостатические препараты («Азатиоприн», «Метотрексат»).

Буллезный дерматит, вызванный термическим или химическим повреждением, лечится в ожоговых центрах по особой схеме. В этом случае буллы вскрывают на фоне лечения антибиотиками и капельного введения полиионных растворов. При обширных ожоговых поражениях человека госпитализируют и помещают на кровать типа «Клинитрон», которая создает особый сухой и стерильный воздух, который будет подсушивать эрозии.

Сколько времени лечится буллезный дерматит, зависит от его формы. Так, инфекционные формы заболевания обычно лечатся около 14 суток, аллергический дерматит – 14-21 день, лечение ожогов зависит от площади поражения и их глубины. Такие дерматиты, как герпетиформный, имеют хроническое течение. С помощью препаратов (при дерматите Дюринга) и диеты можно только поддерживать достаточное качество жизни человека.

В дополнение к официальным средствам дерматологи иногда рекомендуют лечение народными средствами. Наиболее эффективны такие рецепты:

1. 100 гр. ягод облепихи перемолоть в блендере, смешать с 100 мл оливкового масла. Настаивать 5 суток в темном стекле, затем можно обрабатывать пораженную кожу.
2. 1 среднюю картофелину натереть на мелкой терке, залить 1 ст. водки. Неделю настаивать, после чего можно использовать для компрессов.
3. Сок зверобоя смешать со сливочным маслом 1:4. Мазь можно применять сразу же.

При сильнейшем воспалении кожных покровов пациенту необходим особый уход. Но перед тем как назначать лечение следует провести тщательную диагностику, выявить характерность заболевания, его причины. Если обнаружится множество пузырьков, тогда недуг называют буллезным, а с ним следует бороться особыми способами. Только тогда буллезный дерматит можно будет убрать максимально эффективно и надолго, когда будет правильно установлен диагноз и причины. Кроме того, существуют свои методики лечения и профилактики болезни. Любому человеку такие знания всегда пригодятся, если он внимательно изучит особенности дерматита, который протекает в сопровождении пузырчатости.

Буллезный дерматит: общая характеристика

Когда спрашивают о том, как выглядит буллезный дерматит, что это такое, как его лечат и можно ли избежать данной напасти, то обычно специалисты показывают фото и объясняют общие характеристики заболевания. Буллезный или пузырчатый дерматит (Vesicular Dermatitis) – это патология, относящаяся к дерматологическим разновидностям болезней, течение которой сопровождается острым воспалительным состоянием кожных покровов, образованием водянистых пузырьков (булл), которые со временем болезненно лопаются, образуя эрозии.

Буллы – это пузырчатые образования, внутри которых имеется мутноватая жидкость, чаще всего без запаха и которые имеют свойство со временем лопаться. Значение слова «булла» происходит от латинского «biulla» – «печать», «пузырь». После того как пузырьки лопнут, образуются маленькие язвочки, потому мокнущие на них корочки, а иногда и кровоточащие ранки. После вскрытия буллезных папул ранки следует регулярно обрабатывать антисептическими растворами, чтобы исключить самозаражение кожи.

Специалисты выделяются несколько подвидов данного заболевания:

• дерматит герпетиформный по Дюрингу;
• вульгарный (обыкновенный);
• пузырчатка;
• герпес (особенно у беременных);
• буллезный эпидермолиз;
• пемфигоид – самый редкий случай.

Впервые недуг официально зарегистрировали в 1884 году. Заболевание по распространенности можно определять исключительно по каждому отдельному виду буллезного . Например, по данным Всемирной Организации Здравоохранения случаи буллезного эпидермолиза в США приходились 8,2% на 1 млн. заболевших. Кроме этого нужно еще не забывать, что внутри каждой разновидности заболевания могут скрываться еще с десяток подвидов. Все это устанавливают специалисты – диагносты, эндокринологи, гистологи.

Как понять, что у больного именно буллезный дерматит?

Чтобы сразу можно было легко заподозрить именно буллезный дерматит достаточно взглянуть на размеры вздутий, вспомнить возможные причины, которые могли бы спровоцировать болезнь, и понять, к какому подтипу дерматита такую патологию следует относить. Дополнительно еще можно изучать дерматит пузырчатый на фото, чтобы выявлять разновидность недуга и правильно назначать лечение. Рассмотрим самые основные симптомы, что сопровождают заболевание.

Специфика симптомов буллезного дерматита

Вся симптоматика целиком будет зависеть от причин возникновения заболевания. Поэтому имеет смысл рассматривать признаки болезни в свете тех предпосылок, что послужили кожному расстройству.

Симптомы буллезный дерматит на фото или в жизни могут проявляться следующим образом:

1. Если у человека были ожоги, в том числе и после солнца, либо обморожения, то тогда буллы будут выделены в большие вздутия, иногда сплошные пузыри. Кроме этого весь период может сопровождаться повышением температуры, чувством жжения, болью. Кожа облазит уже после того, как пузырьки полопаются. Иногда возникают ранки.
2. При аллергиях пузырьки в виде высыпаний и появляются на коже лишь кое-где. Яркими симптомами являются в данном случае сильнейший зуд и покраснения кожи.
3. Контактный дерматит проявляется практически без пузырей, но зато с везикулами – мелкими пузырьками в виде сыпи-вздутия. Обычно они появляются при контакте с каким-либо веществом, провоцирующим раздражение кожи.
4. При пузырчатке или прочих дерматозах с буллами хронической стадии пузыри будут возникать время от времени с периодами ремиссии и обострений. Также может повышаться температура тела при обострениях, отмечается сильный зуд и покраснения кожи.
5. При дерматите Хейли-Хейли кроме зуда в местах образования пузырьков возникает ощущение жжения и боли.

Кроме этих случаев можно приводить еще ряд примеров, их довольно большое множество. Но все они характерны общими признаками – зудом, жжением, наличием вздутий, пузырьков или везикул, лопанием кожи, образованием рано, эрозий и сухости кожных покровов в местах ее раздражения.

Диагностические методы

Нужно сразу отметить, что при заболевании таким дерматитом не всегда пузырчатые образования могут называть буллезными. Все зависит от того, каков диаметр и локализация вздутий. Так, если примерный диаметр одного элемента меньше 0,5 см, тогда его принято называть – «везикулой», «везикулами». Везикулы (vesicles) – это мельчайшие пупырышки, и они разбросаны в виде сыпи по кожному покрову. А вот если вздутия будут по размеру больше 0,5 см., тогда диагност назовет их буллами. Сыпь из пузырьков принято именовать буллезной, а из везикул – везикулезной. Чтобы лучше понимать, что такое дерматит пузырьковый, достаточно фото рассмотреть.

Причины, по которым возникает патология могут быть разными. Все факторы, способствующие началу и течению заболевания, до сих пор в лабораторных условиях внимательно изучаются. Все диагносты и ученые-исследователи согласны в едином мнении, что буллезный дерматит может проявиться из-за следующих факторов:

• врожденный дерматит;
• перешедший в хроническую стадию;
• наличие основного заболевания, классифицируемого как аутоиммунное или вирусное (например, при герпесе);
• нарушения работы эндокринной системы;
• замедление метаболического процесса;
• солнечные либо морозные ожоги;
• отравления;
• поражение химическим составом бытовых моющих или чистящих;
• ожоги от некоторых растений.

Методы диагностов в случае с выявлением того или иного вида буллезного дерматита будут следующими:

• бак посев на проверку химического состава содержимого пузырей;
• анализ крови на иммуноглобулин Е, отвечающего за возникновение аллергических реакций или их отсутствие.
• анализ для гистолога, который будет проверять на клеточном уровне структуру и здоровье клеток кожи и тканей;
• анализ крови на наличие уровня цинка, сахара и прочих веществ;
• анализ крови на наличие либо отсутствие антител, препятствующих образованию опоясывающего герпеса;
• анализ мочи на нахождение в ней порфинов, если имеются подозрения на порфирию;
• проба йодом Ядассона помогает исключить заболевание Дюринга.

ДЛЯ СПРАВКИ: Диагносты тоже помогают лучащему врачу находить оптимальный способ лечения. Для начала нужно убрать провокационный фактор, усугубляющее состояние здоровья и вызывающее симптомы, а уж только потом убирать симптоматику.

Как и чем лечат буллезный дерматит: 2 стандартных подхода

Чтобы хорошо понимать, чем обычно лечат буллезные дерматозы, фото которых можно найти в данном материале, следует обратить внимание на самые основные методики традиционной и нетрадиционной медицины. Все, что подключается немедицинское, а из серии народных средств лечения должно быть обязательно проверено лечащим врачом. Одним словом, лучше сначала посоветоваться со специалистом, а уже потом решать, применять или нет.

ВАЖНО! К сожалению, мало кто помнит о стерильности, когда самостоятельно вскрывают пузыри. А ведь это может привести к заражению тканей и крови. Поэтому вскрывать большие пузыри следует исключительно под присмотром специалиста или с его помощью.

Буллезный дерматит: лечение медицинскими средствами

После того, как диагностика была правильно проделана, терапевт назначает лечение, которое направлено в первую очередь на устранение причины возникновения заболевания. Методики врачей при таких заболеваниях, как буллезные дерматиты, заключаются в следующем:

1. Мокнущие участки кожи – это там, где лопнули буллы или везикулы. Поэтому их сначала подсушивают антисептиками – зеленкой, йодом, перекисью водорода и прочими веществами.
2. Крупные пузыри аккуратно вскрывают, но только в стерильных условиях.
3. Как только все покрышки (корочки везикул или булл) будут убраны врачом, пациента ежедневно перевязывают и обрабатывают его кожу антисептическими препаратами.
4. Те буллы, которые не нужно вскрывать обрабатывают специальными гормональными и не гормональными мазями:
   1. «Цинокап» (не гормональный);
   2. «Адванта»;
   3. «Скит-Кап» (не гормональный);
   4. «Тридерм»;
   5. «Элоком».
5. Сильный зуд успокаивают антигистаминными средствами – мазями:
   1. «Зиртек»;
   2. «Телфаст»;
   3. «Цетрин».
6. Когда больной не может уснуть ночью из-за зудящих ощущений либо болей, тогда назначают «Персен» (Persen) или «Седасен».
7. Если болезнь протекает слишком тяжело, с осложнениями, тогда приходится врачам назначать такие сильные препараты, которые могут снизить даже активность иммунной системы. Это могут быть:
   1. «Метипред»;
   2. «Дексаметазон»;
   3. «Азатиоприн»;
   4. «Метотрексат».

Вскрытие пузырей, уборка корочек, обработка ран и открывшейся молодой кожи под пузырем – все это очень похоже на операцию. Поэтому пациента держат в стационаре до тех пор, пока состояние его кожи не нормализуется и образование новых булл не намечается. Все дерматиты, которые были получены из-за ожогов огнем, солнцем, крепким морозом, пролечивают в ожоговых центрах или отделениях клиник.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Помните, что если вы самостоятельно возьметесь за лечение, будете просто мазать мазями, какие вам посоветуют в аптеке, то вы просто будете снимать симптом, а не убирать причину болезни, если она не так очевидна вам, как. например, солнечный ожог. Более глубинные причины всегда нужно исследовать специалистам, чтобы назначить лечение, направленное на саму причину.

Устранение буллезного кожного расстройства народными средствами

Если же больной хочет подключить к терапии такой болезни, как дерматит пузырчатый, лечение народными методами, тогда им можно порекомендовать следующие наиболее эффективные средства:

1. Домашняя мазь на облепихе. В блендере перемалывается 100 грамм облепихи ягод и 100 мл оливкового масла. Все стоит 5 дней, после чего перемешивается и используется в качестве мази при обработке булл или везикул.
2. Компрессы. Одну картофелину среднего размера трут на мелкую терку и заливают массу 1 стаканом водки. Все настаивается неделю, а потом из этой настойки делается компресс на больных местах.
3. Мазь на зверобое. Сок растения смешивается со сливочным маслом в пропорции 1:4. Настаивать не нужно, применяют сразу.

Даже просто смазывая облепиховым маслом ранки или вскрытые места, уже можно поспособствовать скорейшему заживлению поврежденных кожных покровов. Только перед обработкой следует сначала смазать антисептическим веществом или препаратом (например, хлоргексином), а после наносить масло. Облепиховое или иное какое снадобье не удобно наносить на место, предварительно обработанное зеленкой или йодом. Лучше все же воспользоваться перекисью водорода, либо хлоргексином.

Что предпринять в качестве профилактики: 5 правил безопасности?

Профилактику недуга должны проводить все люди, которые так или иначе могут заподозрить в себе такое заболевание, либо они сумели предугадать провоцирующие факторы и понимают, что могут избежать их воздействия. Одним словом, буллезные дерматиты не появятся, если следовать 5 правилам:

1. Соблюдение личной гигиены и даже организации безопасности на рабочем месте.
2. Избегать нахождения под прямыми лучами солнца или контакта с животными, растениями, медузами и прочими, которые могли бы вызвать ожоги кожи.
3. Не допускать обморожений, тесного контакта с химическими бытовыми средствами.
4. Работать в перчатках, очках и защитном костюме, если рядом химикаты или яды.
5. Периодически стирать одежду, постельное и нательное белье и прочие вещи гипоаллергенными стиральными порошками или простым хозяйственным мылом.

Буллезное расстройство кожи не так уж и просто вылечить, если долго ничего не предпринимать и запустить болезнь до хронического состояния. Нужно помнить, что если пациент сам станет применять какие-то мази, не посоветовавшись с доктором, то он может даже усугубить свое заболевание. Пузыри ни в коем случае нельзя самим вскрывать, ведь так может произойти заражение крови и кожи. А если попадет инфекция, убирать ее будет сложнее. Поэтому каждому больному следует быть внимательным насчет самолечения и прислушиваться, выполнять все рекомендации врача. Тогда только успех будет на лицо, и болячка исчезнет после прохождения курса терапии.

Видео про буллезный дерматит

Определение понятий, общая характеристика

Буллезные дерматозы - это группа заболеваний кожи, различных по механизмам развития, по клинике, лечению и прогнозу. Данная группа болезней объединяется первичным элементом (элементы сыпи, возникшие впервые на неповрежденной коже) в виде пузыря. (2)

К группе пузырных дерматозов относятся:

• обыкновенная или вульгарная,
• пузырчатка,
• редко - буллезный пемфигоид.

Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком - то есть единственным элементом. Реже они сочетаются с другими первичными элементами (например, при дерматите Дюринга).

В данной статье будут рассмотрены самые частые и самые тяжелые заболевания в этой группе: в первую очередь болезнь, связанная с (герпетиформный дерматит), а также другие заболевания.

Первичным элементом кожных поражений при данной группе заболеваний является везикула и пузырь. Это ограниченная поверхностная полость, приподнятая над уровнем кожи и содержащая жидкость. Элемент называется везикулой, если его диаметр меньше 0,5 см.; пузырем - при диаметре более 0,5 см.

Содержимым пузырей является плазма (жидкая бесклеточная часто крови), кровь, лимфа или внеклеточная жидкость.

Содержимое определяет цвет везикул и пузырей: плазма придает им желтоватую окраску, кровь - от красной до черной.

При различных буллезных (пузырных) дерматозах, в зависимости от вида заболевания, пузыри и везикулы образуются при отслойке рогового слоя эпидермиса (субкорнеальная полость), при расслоении эпидермиса (внутриэпидермальная полость), а также при отслоении эпидермиса от дермы (субэпидермальная полость).

Сыпь, состоящая из везикул, называется везикулярной, сыпь из пузырей - буллезной.

Для большинства рассматриваемых заболеваний размеры первичных элементов позволяют отнести их к пузырям, реже элементы сыпи при буллезных дерматозах представлены везикулами (1).

Классификация

К буллезным дерматозам относят следующие болезни:

• группа наследственных заболеваний, объединенных названием «буллезный эпидермолиз»,
• пузырчатка,
• герпетиформный дерматит Дюринга,
• буллезный пемфигоид,
• герпес беременных,
• ряд редко встречающихся заболеваний: хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли), вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка, бразильская пузырчатка, эритематозная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, IgA-линейный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз.

Для всех данных заболеваний, в отличие, например, от ожогов, кожного герпеса или ветряной оспы, характерны следующие факторы:

• хроническое течение,
• наследственные причины возникновения,
• участие аутоиммунных механизмов в развитии заболеваний, в связи с чем для их лечения нередко требуется назначение системных кортикостероидных гормонов, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов с иммуносупрессивной активностью.

Герпетиформный дерматит

Изделия из пшеницы, ржи и ячменя могут спровоцировать обострение

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) - это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с целиакией и непереносимостью глютена, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул, волдырей.

По сути, герпетиформный дерматит является кожным проявлением .

Впервые заболевание описано в 1884 году Louis Adolphus Duhring.

Распространенность заболевания - 11,2 случая на 100.000 европейцев, заболеваемость - 0,98 на 100.000 человек.

Мужчины болеют в 1,44-2 раза чаще женщин. Дебют заболевания отмечается чаще на 4-м десятилетии жизни, однако сообщается о случаях начала клинических проявлений в возрасте от 2 до 90 лет.

Механизм заболевания связан с отложением IgA аутоантител к трансглутаминазе роговых клеток эпидермиса.

Полагают, что IgA антитела к трансглутаминазе связываются с антигенами трансглутаминаз в составе пищевого глютена в кишечнике и оттуда в виде иммунных комплексов попадают в кровь, а затем в кожу, где перекрестно реагируют с трансглутаминазами роговых клеток эпидермиса.

Результатом отложения IgA на эластических волокнах кожи является

• активация системы комплемента,
• миграция нейтрофилов,
• высвобождение повреждающих ткани ферментов,
• отслойка эпидермиса с образованием пузырей.

Симптомы:

• приступы мучительного зуда,
• ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8 - 12 часов до высыпаний.

Провоцирующими факторами обострения является употребление пищи, богатой глютеном, то есть, изделий из пшеницы, ржи, ячменя, а также прием препаратов йода.

Наличие целиакии почти у всех больных подтверждается биопсией тонкой кишки.

Кожные высыпания представлены папулами (узелками) и везикулами, сгруппированными на эритематозном (красном) основании.

Схожесть таких элементов с герпетическими высыпаниями стала причиной названия заболевания «герпетиформный дерматит».

Другими элементами сыпи являются экскориации (расчесы), корочки, редко - очаги лихенификации и царапины. Они локализуются симметрично на разгибательных поверхностях локтей, колен, на спине и волосистой части головы, ягодицах. Реже поражается кожа пальцев кистей и стоп.

Диагноз заболевания устанавливается врачом на основании анамнеза, анализов крови на антитела к трансглутаминазе, антитела IgG- и IgA-классов к ретикулину, антинуклеарные антитела, антитела к микросомальным антиганем тироцитов (клеток щитовидной железы).

Выявляют генетические маркеры заболевания среди антигенов главоного комплекса гистосовместимости HLA - A1, HLA - B8, HLA - DR3, HLA - DQ2.

Световая микроскопия недавно появившейся папулы или кожи вблизи активного поражения выявляет инфильтраты с нейтрофилами в области верхушек сосочков дермы, микроабсцессы (полости с нейтрофилами и эозинофилами), отложения фибрина.

Основным методом лабораторного подтверждения диагноза является иммунофлюорисцентная микроскопия.

Данный метод заключается в том, что гистологический препарат обрабатывают специальной сывороткой, которая содержит антитела против IgA, меченные светящейся флюорисцентной меткой, после чего его рассматривают в специальный люминисцентный микроскоп.

Для анализа берут здоровую кожу, лучше всего из ягодичной области.

При иммунофлюорисцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA на верхушках сосочков дермы.

Основным методом лечения является безглютеновая диета - избегание употребления ржи, пшеницы, ячменя и биопродуктов из них.

Считается что тяжесть состояния пациента обратно зависит от количества потребляемого им глютена. Однако на одной лишь диете улучшение кожной сиптоматики может наступить спустя месяцы и даже годы. Для ускорения наступления ремиссии применяют сульфаниламидные препараты с противовоспалительной активностью.

Поскольку данные препараты противопоказаны пациентам с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, перед назначением этих препаратов берется анализ на активность данного фермента.

У пациентов с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы прием препаратов вызывает тяжелую анемию с образованием метгемоглобина в эритроцитах, однако небольшие уровни метгемоглобинемии и гемолитической анемии при приеме медикаментознго лечения обнаруживаются и у людей с нормальной функцией фермента, что требует назначения .

Другие побочные эффекты препаратов, такие как лейкопения, нарушение функции печени и почек, периферическая нейропатия требуют регулярного контроля общего анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Кроме того при данных "побочках" необходим биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек, а также общий анализ мочи, неврологический осмотр пациента и прерывание терапии при развитии вышеперечисленных побочных эффектов (1,4).

Буллезный эпидермолиз

В группу входят более 20 заболеваний: от легких до крайне тяжелых - уродующих, инвалидизирующих и даже смертельных.

Буллезный эпидермолиз - это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей (отсюда другое название - механобуллезные дерматозы).

Уровень, на котором кожа расслаивается с образованием пузырей, позволяет выделить три основных вида буллезного эпидермолиза:

• простой с расслоением на уровне эпидермиса,
• пограничный (на границе эпидермиса и дермы),
• дистрофический (расслоение на более глубоком уровне - под базальной пластинкой в области крепящих фибрилл).

Распространенность заболевания в США оценивается как 8,2 случая на 1 миллион человек. Но эта цифра включает только самые тяжелые случаи, так как у большинства больных заболевание протекает легко и к врачу они не обращаются.

Простой буллезный эпидермолиз включает в себя 10 форм, каждая из которых проявляет себя по-своему.

Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, то есть, если один из родителей имеет заболевание, то у ребенка тоже высока вероятность его возникновения.

Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера и летний простой буллезный эпидермолиз Коккейна.

При генерализованном простом буллезном эпидермолизе Кебнера вялые или напряженные пузыри возникают по всему телу, но чаще всего в наиболее подверженных травмам местах: на подошвах, ладонях, локтях.

На месте вскрывшихся пузырей образуются быстро заживающие эрозии. При повторном образовании пузырей на одном и том же месте образуются рубцы.

Ногти, зубы и слизистая рта обычно не поражены.

Летний простой буллезный эпидермолиз Вебера-Коккейна проявляется ограниченным поражением кожи ладоней и подошв.

Заболевание начинается в детском возрасте или позже, пузыри возникают после интенсивного ручного труда, занятий спортом.

Провоцирующим фактором служит высокая температура воздуха. Характерна потливость рук и ног. Часто присоединяется вторичная инфекция.

При всех формах пограничного буллезного эпидермолиза пузыри образуются в результате расщепления светло пластинки базальной мембраны эпидермиса. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Выделяют летальный пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца, при котором многие больные умирают в раннем детском возрасте, смертность на первом году жизни составляет 40%.

Характерный признаки:

• грубые грануляции вокруг естественных отверстий,
• отсутствуют ногти, поражены слизистые,
• страдают дыхательная система, желудочно-кишечный тракт, мочевые пути и половая система.

При генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе пузыри образуются на коже рук, ног, туловища, лица и волосистой части головы. Больные не умирают, но на протяжении всей жизни малейшая травма приводит к образованию пузырей.

Состояние ухудшается при повышении температуры воздуха. На месте эрозий при вскрытии пузырей остаются атрофические рубцы.

Возможны дистрофия ногтей, выпадение волос, легкое поражение слизистых, дефекты зубной эмали.

При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко под базальной мембраной эпидермиса, после заживления остаются рубцы и милиумы (миниатюрные кисты на коже, содержащие кератин).

При доминантном дистрофическом буллезном эпидермолизе Коккейна-Турена характерны пузыри на руках, ногах, дистрофия ногтей, милиумы, рубцы.

Слизистая рта поражается редко, зубы не страдают.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз обычно начинается сразу после рождения. При локализованном варианте пузыри образуются на руках и ногах, на их месте остаются рубцы.

Генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса отличается тяжелым течением, приводит к инвалидности. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Пузыри возникают по всему телу.

Характерно срастание пальцев ног и рук, что приводит к деформации по типу «варежки», образуются сгибательные контрактуры суставов.

Кроме того характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистой рта пищевода, сужение мочеиспускательного канала и заднего прохода.

Наблюдается истощение, задержка роста, анемия.

Самое грозное осложнение - рак на месте рецидивирующей эрозии.

Диагноз ставится врачом по анамнезу и клинической картине, на основании световой микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимичекого исследования.

Существуют методы выявления генетических мутаций, лежащих в основе заболевания.

Клинически на первом году жизни дифференциальный диагноз между типами буллезного эпидермолиза провести непросто но ранняя диагностика очень важна в связи с огромными различиями в плане прогноза течения заболевания и смертности. Поэтому важно как можно раньше проводить лабораторную и инструментальную диагностику, при наличии показаний - проводить пренатальную диагностику генетических нарушений.

Лечение пациентов симптоматическое. Поддерживающие мероприятия зависят от тяжести заболевания.

Ведение пациента включает уход за кожей (мероприятия по предотвращению развития пузырей, инфицирования кожи, купирование боли), организация полноценного питания для роста и заживления образующихся ран с учетом поражения слизистой полости рта и зубов, наблюдение нижеперечисленных специалистов-консультантов:

• педиатр ,
• дерматолог,
• офтальмолог ,
• гастроэнтеролог ,
• нутрициолог,
• гематолог,
• пластический хирург и хирург кисти,
• физиотерапевт и профпатолог для взрослых пациентов,
• анестезиолог,
• стоматолог,
• логопед,
• социальный работник (1,6).

Пузырчатка

Пузырчатка - это тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением.

В основе его лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется разрывом межклеточных связей в эпидермисе и образованием пузырей.

По поводу возможных механизмов разрыва межклеточных связей в эпидермисе существуют две гипотезы. Согласно одной из них, антитела непосредственно поражают белки межклеточных соединений. Другая гипотеза предполагает запуск антителами синтеза ферментов, повреждающих межклеточные соединения самими кератинацитами.

Пузырчатка также включает в себя группу заболеваний, среди которых самым распространенным является обыкновенная пузырчатка.

Данным заболеванием чаще всего страдают евреи и выходцы из средиземноморских стран. Возраст - 40 - 60 лет.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой полости рта, кожная сыпь появляется спустя несколько месяцев, через 6-12 месяцев становится генерализованной.

Гораздо реже обильная распространенная сыпь появляется сразу. Сопровождается жжением и болью, а зуд отсутствует.

Болезненные эрозии в полости рта затрудняют прием пищи.

Отмечаются носовые кровотечения, охриплость, нарушения глотания, слабость, недомогание, похудание.

При осмотре отмечаются везикулы и пузыри с серозным содержимым, вялые, обширные эрозии, легко кровоточащие мом покрытые корками.

Высыпания чрезвычайно болезненны.

Характерным является симптом Никольского: при легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу отслаивается эпидермис, оставляя обширную эрозию. Надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади. На слизистой по причине быстрого вскрытия пузырей наблюдаются эрозии.

Для биопсии (световой микроскопии) выбирают небольшой свежий пузырь, а если такового нет - край крупного пузыря или эрозии.

Характерными признаками является отделение кератиноцитов друг от друга (акантолизис), формирование полостей непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к десмоглеину III-пемфигус антитела.

Для лечения заболевания применяют глюккортикостероиды, другие методы лечения, такие как цитостатики, иммунодепрессанты, плазмаферез, препараты золота, моноклональные антитела против поверхностного рецептора лимфоцитов CD20 нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения применяют реже.

Местно применяют ванны с добавлением антисептиков, влажные повязки, местные глюкокортикостероиды, инъекции глюкокортикостероидов в очаги поражения, применяют капельницы для коррекции водно - электролитных нарушений.

Вегетирующая пузырчатка

Помимо обыкновенной пузырчатки существует вегетирующая пузырчатка для которой характерны поражение кожных складок, околоротовой области.

Характерное проявление - эрозии, покрытые вегетациями (разрастаниями грануляционной ткани).

Для данного заболевания, как и для обыкновенной пузырчатки при биопсии характерно наличие акантолиза над базальным слоем эпидермиса.

Кроме того обнаруживают внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами и акантолитическими клетками. Также обнаруживаются IgG антитела.

Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) - поверхностная форма пузырчатки, для которой характерно отслоение кожи на уровне зернистого слоя эпидермиса.

Излюбленная локализация - лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот. Аутоиммунные IgG-антитела специфичны к межклеточному белку эпидермиса - десмоглеину I, что объясняет иной уровень отслоения эпидермиса и иную клиническую картину.

Обычно не поражаются слизистые оболочки, в отличие от обыкновенной пузырчатки.

Бразильская пузырчатка

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская пузырчатка, эндемичная для сельских рацонов южной и центральной Бразилии.

Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в эндемичный район.

Предполагают инфекционную природу заболевания.

Эритематозная пузырчатка

Эритематозная пузырчатка также является разновидностью листовидной пузырчатки. Характерно локализованное поражение лица, предгрудинной и межлопаточной областей.

Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками и эрозиями.

В плане лабораторной диагностики при анализе крови на аутоантитела обнаруживают не только IgG к межклеточному веществу, но и антинуклеарные антитела.

Лекарственная пузырчатка

Кожные поражения, напоминающие обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку могут возникать при приеме ряда лекарственных средств для лечения ревматических, сердечнососудистых заболеваний.

Это так называемая лекарственная пузырчатка.

Высыпания (не всегда) проходят после отмены препарата.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка отличается тем, что в се симптомы, характерные для обыкновенной пузырчатки, могут возникать при наличии злокачественных новообразований (1,7).

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение.

Заболевают лица пожилого возраста (60-80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота возникновения заболевания - 4,5-14 случаев на миллион человек в год. По анными английских и французских исследований: до 42,8 на миллион человек в год.

Заболевания возникает спонтанно, реже под воздействием травм, ожогов, радиотерапии и ультрафиолетового излучения, приеме некоторых сердечно сосудистых лекарств, гормонов и нейролептиков, а также на фоне злокачественных новообразований.

Недавние исследования выявили связь возникновения заболевания с перенесенным инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и другими неврологическими заболеваниями, рядом аутоиммунных заболеваний.

Механизм заболевания связан с образованием аутоантител к белкам, обеспечивающим связь между кератиноцитами и базальной мембраной эпидермиса (BPAG2 и BPAG1 - антигены, коллаген XII типа), активацией комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождением биологически активных веществ из клеток воспаления.

Заболевания начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели и месяцы превращается в пузыри.

Реже встречается внезапное появление пузырей на всем теле, беспокоит мучительный зуд. Позже при разрыве пузырей отмечается болезненность эрозий. Общее состояние чаще всего не нарушено.

При осмотре выявляются красные и отечные бляшки и папулы, напоминающие крапивницу, на их фоне, реже на чистой коже появляются пузыри с плотной покрышкой, заполненные прозрачным серозным или геморрагическим (кровяным) содержимым.

Излюбленная локализация - подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот, сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Возможны генерализованные поражения. Из слизистых оболочек поражается полость рта.

При световой микроскопии на границе эпидермиса и дермы обнаруживают расположенные «гуськом» нейтрофилы. В сосочковом слое дермы - инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, субэпидермальные пузыри. При электронной микроскопии - расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы (расслоение светлой пластинки базальной мембраны).

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальной мембраны.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к двум белкам кератиноццитов базального слоя эпидермиса - антигенам буллезного пемфигоида.

Лечение осуществляется глюкокортикостероидами для приема внутрь, цитостатиками, сульфаниламидными препаратами с противовоспалительной активностью. В совсем легких случаях бывает достаточно глюкокортикостероидов для местного применения (1,3).

Герпес беременных

Герпес беременных (пемфигоид беременных) - редкое кожное заболевание, которое встречается во время беременности и в послеродовом периоде и сильным зудом. Распространенность 1 случай на 1.700-10.000 случаев беременности.

Заболевание обычно начинается на 4-7 месяце беременности, но также может возникнуть в первом триместре и сразу после родов (на 5-7 день).

При повторных беременностях болезнь нередко рецидивирует, начинаясь на более ранних сроках и с более тяжелыми проявлениями. Провоцирующими факторами служат также лекарственные препараты эстрогенов и прогестагенов, трофобластическая опухоль.

Характерен сильнейший мучительный зуд. Основные элементы сыпи - папулы (узелки) и везикулы. Встречаются мелкие и крупные волдыри, крупные напряженные пулыри, эрозии и корки.

Элементы располагаются группами, как при герпесе.

Чаще высыпания локализуются на животе (особенно околопупочной области), предплечьях, в области молочных желез, ягодиц, слизистые не поражены, голова и шея поражаются крайне редко.

Высыпания проходят через 4-60 недель после беременности, длительное течение заболевания после родов описано в единичных случаях и расценивается как «персистирующий герпес беременных».

При лабораторных исследованиях гистологически обнаруживают субэпидермальные пузыри, при иммунофлюорисцентной микроскопии - массивные линейные отложения вдоль базальной мембраны компонента комплемента С3, в 30% случаев - в сочетании с отложениями IgG, реже в сочетании с отложениями IgA IgM-антител.

В крови больных присутствуют IgG антитела к базальной мембране (так называемый BPAg2-антиген).

В большинстве случаев выявляют комплементсвязывающий фактор герпеса беременных - IgG антител, обладающих сродством к комплементу.

Возможны изменения в общем и биохимическом анализах крови - снижение лимфоцитов, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы, холестерина, триглицеридов.

У 5% детей, родившихся от больных матерей встречаются высыпания: волдыри, везикулы и пузыри, которые разрешаются самостоятельно через несколько недель после рождения.

Данные исследований по частоте смертности новорожденных и преждевременных родов противоречивы.

Для лечения применяют системные глюкокортикостероиды, некоторым больным оказывается достаточно местных гормональных и антигистаминных препаратов.

После родов и прекращения кормления грудью к терапии могут быть подключены некоторые антибиотики и витаминные препараты, обладающие противовоспалительной активностью (1,5).

Другие буллезные дерматозы

Существует ряд других заболеваний с аутоиммунным поражением кожи и клинически проявляющихся пузырными и везикулярными высыпаниями:

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)- это заболевание, проявляющееся наличием красных бляшек, эрозий, мокнутия, трещин на коже подмышечных впадин, паховой области, мошонки, кожи под молочными железами.

Заболевание имеет наследственную природу.

Диагноз подтверждается на биопсии.

Для лечения применяют антибиотики и противогрибковые средства, местные глюкокортикостероиды.

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид - это заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек рта, ротоглотки, носоглотки, пищевода, половых органов и прямой кишки, глаз с образованием пузырей, в дальнейшем - эрозий.

Кожа поражается в 30% случаев.

Это редкое заболевание, поражающее лиц пожилого возраста.

Осложнения:

• симблефарон (сращение конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока),
• энтропион (заворот века),
• хронический кератит,
• разрастание сосудов роговицы и слепата,
• сужение пищевода.

Диагноз подтверждается наличием в крови антител к антигену буллезного пемфигоида 2, антигену слизистых М168, коллагену VII типа, β-4 цепи интегрина, ламинину-5.

Лечение: системные глюкокортикостероиды и сульфаниламиные препараты с противовоспалительной активностью.

IgA- линейный дерматит

IgA-линейный дерматит - это редкий пузырный дерматоз, характеризующийся клинической картиной такой же, как и при герпетиформном дерматите, однако при нем отсутствует целиакия.

Отличительным признаком является также поражение слизистых оболочек.

При иммунофлюорисцентной микроскопии обнаруживают линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны, в крови обнаруживают аутоантитела к базальной мембране эпителия.

Лечение: сульфаниламидндые препараты с противовоспалительной активностью, низкие дозы системных глюкокортикостероидов.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Приобретенный буллезный эпидермолиз - хронический пузырный дерматоз, при котором образование субэпидермальных пузырей связано с наличием аутоантител а коллагену VII типа.

Заболевание является наследственным, лечение в основном симптоматическое (1).

Пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных

Также при беременности помимо герпеса беременных может развиться заболевание пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных (PUPPP), имеющее некоторые отличия по механизму развития и гистологическим признакам, обнаруживаемых при иммунофлюорисцентной микроскопии (5).

Выводы

Таким образом, буллезные дерматозы - это очень большая группа наследственных и аутоиммунных заболеваний кожи, среди которых существуют болезни, связанные с целиакией, такие как герпетиформный дерматит.

Для их диагностики требуется биопсия пораженной кожи и иммунофлюорисцентная микроскопия.

Для лечения нередко требуется назначение системных глюкокортикостероидов.

Для многих пациентов требуется специальный режим питания и введение диетических ограничений как в связи с непереносимостью глютена, так и по причине поражения слизистой оболочки ротовой полости, глотки и пищевода и, как следствие, затруднения приема обычной твердой пищи.

Литература

1. К. Вульф Р.Джонсон Д.Сюрмонд Дерматология по Томасу Фитцпатрику атлас - справочник "Практика" Москва 2007 стр. 27, 138-165
2. Федотова Л.Н., Мельниченко Н. Е., Корнеева Л. С., Ковалева В. В. «Пузырные дерматозы. Учебное пособие для студентов лечебного факультета» Благовещенск 2013 г. ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России Кафедра кожных и венерических болезней УДК 616.5 стр. 3 - 4
3. Swagata Tambe, Stefanie Häfliger, Luca Borradori «Clinical Challenges and Recent Advances in the Diagnosis of Bullous Pemphigoid» Expert Rev Dermatol. 2013;8(4):407 - 416
4. Natalia Plotnikova, BS, Jami L. Miller, MD “Dermatitis Herpetiformis” Skin Therapy Letter. 2013;18(3)
5. Samantha Berti, MD, Lauretta Amato, MD, Giordana Coronella, MD, Isabella Gallerani, MD, Silvia Moretti, MD, Paolo Fabbri, MD “Persistent Herpes Gestationis” Skinmed. 2002;1(1)
6. Kate de Kanter “Epidermolysis Bullosa Simplex: Localized (Weber-Cockayne Type)” Dermatology Nursing. 2004;16(6)
7. Daisuke Tsuruta, Norito Ishii, Takashi Hashimoto «Diagnosis and Treatment of Pemphigus» Immunotherapy. 2012;4(7):735-745.

Буллезный дерматит или пузырчатый дерматит возникает вследствие механических воздействий, характеризующихся появлением ограниченного гиперемированного участка, когда в области поражения могут возникнуть подэпидермальные волдыри различного размера, наполненные серозно-геморрагической жидкостью.

Осложненной формой буллезного дерматита считается - эксфолиативный дерматит (болезнь Риттера).

Буллезные дерматозы объединяются в одну группу, которая включает пузырчатку, пемфигоиды, герпетиформный дерматит Дюринга и т.д. При рецидивировании герпетиформного дерматита заболевание может классифицироваться, как герпетиформный буллезный дерматит.

Как правило, дифференцирование диагностики у взрослых и детей не составляет затруднений, потому что локализация очагов поражения вполне соответствует местам воздействия раздражителей, например, при неудобной обуви - на стопах, при контактировании с орудиями производства - на руках.

Причины заболевания

Факторами возникновения буллезного дерматита могут являться, как внутренние, так и внешние причины.

К внешним можно отнести:

• активное влияние солнечного излучения;
• негативное воздействие химических веществ;
• резкие температурные перепады;
• длительное медикаментозное лечение заболевания.

Внутренние:

• инфекционные процессы (импетиго, герпесные образования);
• воспаление дермы;
• сбои в метаболическом обмене;
• наследственные аномалии.

Формы и симптомы буллезного дерматита

Буллезный дерматит протекает в нескольких формах, которые зависят от причин, спровоцировавших негативную симптоматику.

• ТЕМПЕРАТУРНАЯ ФОРМА. Появляется под действием низких или высоких температур с характерными ожогами и отморожениями средней стадии.
• СОЛНЕЧНАЯ. Провоцирующим фактором развития этой формы заболевания является продолжительное нахождение под открытыми лучами солнца. Характеризуется покраснением кожи, невыносимым зудом, жжением и ухудшением общего состояния больного.
• ХИМИЧЕСКАЯ. Как правило, эта степень дерматита локализуется в области лица и шеи и сопровождается сильными отеками, в ответ на воздействие химического раздражителя.
• ДИАБЕТИЧЕСКАЯ. Возникает при нарушении концентрации глюкозы в крови. Симптомы диабетической формы буллезного дерматита выражаются образованием водянистых пузырей в области ног и на руках(на фото).

• НАСЛЕДСТВЕННАЯ. Проявления этой формы заболевания чаще всего самопроизвольно образуются в месте незначительной травмы кожного покрова.
• ЭНТЕРОПАТИЧЕСКАЯ. Эта разновидность дерматита появляется в связи с недостаточным поступлением в организм пациента цинка. При этом сыпь чаще всего возникает на конечностях, в области глаз, губ и ротовой полости.

Диагностика дерматита

Первостепенной задачей для врача и пациента становится определение фактора, который спровоцировал патологические изменения организма. Для уточнения диагноза рекомендуется провести ряд диагностических обследований, к которым можно отнести:

• выяснение анамнеза и клинической картины заболевания;
• количество и место локализации дерматитных образований;
• оценка размеров булл;
• при подозрении на инфекционную природу развития дерматита, проводится анализ жидкости, находящейся в булле с последующим бактериоскопическим исследованием. Проведение гистологии и биопсии с помощью иммунофюоресценции;

• при выяснении этиологии заболевания у детей рекомендуется провести электронно-микроскопическое обследование.

Как правило, буллезный дерматит, а также контактный и дерматит у новорожденных (эксфолиативный и буллезный) в начальной стадии проявляются гиперемией и возникновением пузырей после тесного контакта с веществом, являющимся провокатором заболевания.

Методы лечения буллезного дерматита

Лечение подразумевает два способа: традиционное (с использованием медикаментозных препаратов) и с применением рецептов народной медицины.

1. МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ. Буллезный дерматит предусматривает соблюдение общих принципов и задач при лечении:

• буллы небольшого размера необходимо обрабатывать подсушивающими лекарствами (бриллиантовой зеленью, перманганатом калия) для образования корочки;
• буллы большого размера следует вскрывать, однако такое действие нужно выполнять очень осторожно, чтобы не повредить дно буллы. В противном случае это может привести к эрозивным образованиям, что потребует дополнительной хирургической обработки;
• при дерматите рекомендуется назначение противогистаминных препаратов (Зиртек, Супрастин, Зодак и т.д.) Эти препараты эффективно борются с аллергическими проявлениями, снимая отечность и зуд;

• кроме того, при лечении буллезного дерматита активно используются седативные (Валериана, настойка Пустырника и т.д.) и противовоспалительные препараты;
• при лечении заболевания назначается прием иммунодепрессантов (Миелосан, Циклофосфан, Хлорбутин). Их активные вещества подавляют защитные силы, тем самым снижая кожную реакцию;
• важной группой лекарственных средств, которыми лечится буллезный дерматит, являются кортикостероиды (Флуметазон, Преднизолон, Дексаметазон и т.д.). Они обладают противовоспалительным действием, однако принимать их следует кратковременно, так как длительный прием системных гормонов способен вызвать нежелательные побочные проявления;

• для комплексного лечения заболевания можно использовать наружные препараты наружного действия (Бепантен, Эплан, Экзодерил, Эпидел), которые помогают минимизировать внешние кожные проявления.

Важно помнить, что при вскрытии булл требуется соблюдение полной стерильности. Впоследствии для улучшения восстановительной функции после дерматита назначаются физиотерапевтические процедуры (магнитотерапия, ультразвук и т.д.).

2. НАРОДНОЕ. При помощи различных лекарственных растений можно приготовить мазь, настойку, отвар, которые способствуют быстрейшему заживлению эрозий.

Наиболее популярными народными рецептами являются:

• мазь из тимьяна - 1 ч.л. сухого тимьяна заливается 1 ст. воды и кипятится до уменьшения объема в 2 раза. После остывания в раствор добавляется любая масляная основа и смазываются пораженные участки кожи;
• эффективное средство от дерматита можно приготовить, используя зверобой. 1 ст. л. свежевыжатого сока уваривается с добавлением 200 мл. воды до кашицеобразного состояния, после чего в смесь добавляется масло сливочное из расчета 1 часть смеси на 4 части масла. Подготовленной мазью смазывается кожа в течение 24 часов(по мере впитывания). Хранится лекарство в темном, прохладном месте;

• положительное воздействие при лечении дерматита оказывает отвар из сбора лекарственных трав (череда, ромашка, дубовая кора, почки березы). Подготовленные компоненты заливаются водой и кипятятся на протяжении 5 минут. После остывания в приготовленном растворе смачиваются салфетки. С их помощью проводится обработка пораженного участка кожи, что позволяет устранить сыпь и предотвратить ее повторное появление.

Важно помнить, что буллезный дерматит, как и все остальные формы заболевания, должен лечиться под наблюдением лечащего врача. Самостоятельное лечение буллезного дерматита может привести к ухудшению общего состояния пациента и появлению возможных осложнений.

Профилактика

Помимо медикаментозного лечения, буллезный(пузырчатый) дерматит можно предупредить, если выполнять профилактические мероприятия.

1. В первую очередь необходимо ограничить контактный путь развития аллергии на химические раздражители, а также продукты, являющиеся сильными аллергенами. Если контакта избежать не удается, следует пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты (перчатки, маски). Рекомендуется использовать бытовые домашние средства с пометками « гипоаллергенно».
2. Одежда должна быть из натуральной, хлопчатобумажной ткани, которая обладает хорошей влагоусточивостью и воздухопроницаемостью. Кроме того, при наследственной предрасположенности к развитию дерматита следует ограничивать время пребывания на открытом солнце, а также в морозную погоду.
3. Рекомендуется избегать различных стрессовых ситуаций и эмоциональных потрясений, так как они могут спровоцировать острое развитие заболевания.

Буллезный дерматит – это заболевание воспалительной природы, основным признаком которого является образование на теле жидкостных пузырей. Обычно патология развивается после контакта кожи с агрессивным фактором из внешней среды.

Также болезнь может появиться на фоне других дерматологических проблем, эндокринных нарушений и генетических отклонений. Для облегчения диагностики БД больного направляют на лабораторную диагностику и биопсию.

Причины и признаки буллезного дерматита

Специалистами установлено, что кожная болезнь имеет связь с внешними факторами. Она развивается под воздействием солнечных лучей, дающих избыток ультрафиолета, и агрессивных веществ, с которыми человек сталкивается в повседневной жизни. К внешним факторам также относятся перепады температур и лекарственные препараты наружного применения.

К внутренним причинам рассматриваемого типа дерматоза относятся:

Что касается симптоматики БД, ее рассматривают вместе с провоцирующим фактором. Его специфика определяет особенности течения болезни. Например, если высыпания на коже появились вследствие воздействия высоких температур, дополнительными признаками будут сильная боль, жжение и покраснение тканей. Таким образом, клиническая картина дерматоза полностью зависит от его причин.

Рассмотрим особенности проявления болезни. В зависимости от факторов влияния она подразделяется на несколько типов:

• , связанный с длительным пребыванием на солнце. Человек жалуется на зуд, жжение, плохое самочувствие. У него наблюдается гипертермия кожных тканей.
• Температурный, обусловленный влиянием высоких или низких температур. Случается при ожогах и обморожениях II степени.
• Химический, вызывающий отечность тканей шеи и лица. Контакты с урсолом опасны поражением век, вызывающим полное закрытие глазной щели.
• Энтеропатический, вызванный дефицитом цинка. Высыпания появляются во рту, на губах, конечностях, вокруг глаз.
• Диабетический, связанный с сахарным диабетом. Пузырьки наблюдаются на дистальных отделах верхних и нижних конечностей.
• Наследственный, при котором очаги спонтанно появляются на участках травмированной кожи.

Все формы проявления буллезного дерматита показаны на фото.

После солнечного ожога буллезный дерматит проявляется через 5 часов. Наиболее полно его признаки раскрываются в течение суток. Эритемы и пузырьки после самовскрытия превращаются в эрозии и корочки, которые оставляют следы в виде гиперпигментации.

Диагностика буллезного дерматита

Диагностика заболевания начинается с оценки общей картины. Врач изучает локализацию пузырей, размер и количество, характер. Также во внимание принимается симметричность расположения элементов, стадии их развития и вовлеченность в процесс слизистых оболочек.

Буллезный природы требует выявления раздражающего фактора.

Если есть подозрение на инфекционный характер процесса, пациента направляют на бактериоскопию и посев жидкостного содержимого пузырьков.

Наиболее полным диагностическим методом при БД является биопсия с последующей передачей взятого материала на гистологическое исследование. Специалист осторожно снимает с тела свежий целостный пузырь и захватывает небольшое количество окружающей кожи. Подтвердить этиологию дерматита помогают реакции иммунофлуоресценции.

В наследственном характере дерматоза убеждаются путем изучения ответов электронно-микроскопического исследования. Энтеропатический акродерматит диагностируют по концентрации цинка в крови. Порфирию выявляют по анализу мочи, взятому для определения порфиринов.

Лечением буллезного дерматита должен заниматься квалифицированный специалист. При достаточном количестве опыта он сориентируется в специфике и точно установит причины развития болезни.

Особенности терапии буллезного дерматита

Лечение БД направляется на ликвидацию симптоматики. Медикаментозный способ основан на внутреннем и наружном применении фармакологических препаратов. Комплексный подход к терапии состоит в назначении следующих групп средств:

• седативные;
• антигистамины;
• гормональные кортикостероидные.

Лучшими медикаментами с дезинфицирующими и заживляющими свойствами являются:

Медикаментозное лечение дерматоза дополняется физиотерапией. Пациенту проводят процедуры, основанные на использовании тока, лазера, ультразвука и магнитных полей. Способ подбирается индивидуально. Результатом физиолечения становится размягчение патологических элементов с последующим исчезновением. Обычно доктора назначают ионизирующее и ультрафиолетовое облучение.

Видео: буллезный дерматит.

Нетрадиционная медицина для устранения признаков БД предлагает целебное питье. Готовят его из хмеля и череды, взятых в количестве по 1 ст. л. Ингредиенты обдают 200 мл кипятка и дают им настояться. Через полчаса фито препарат фильтруют и принимают трижды в день, отмеряя треть стакана.

К буллезным очагам можно прикладывать картофельные компрессы. Сырой корнеплод средней величины истирают в кашицу и заливают стаканом водки. Средство убирают в темное прохладное помещение на неделю. С 8 дня настойку используют для компрессов.

Очистку тела от буллезных элементов проводят при помощи ванн. Полезную жидкость получают из трав череды и ромашки. По 100 г каждого вида сырья кладут в одну емкость и заливают литром кипятка. Смесь проваривают на слабом огне около 15 минут и процеживают. Ванны с отваром принимают 3 р. в неделю, уделяя процедуре 20 минут.