Синдром фишера эванса у ребенка. Синдром эванса. Лечение синдрома Эванса

Синдром Эванса-Фишера - это сочетание приобретенной аутоим-мунной тромбоцитопении и аутоиммунной гемолитической анемии. Заболевание может протекать остро или хронически. Развитию ост-рой формы нередко предшествует прием некоторых лекарственных пре-паратов, вирусная или бактериальная инфекция. В клинической карти-не на первый план выступает выраженный геморрагический синдром (кожная геморрагическая сыпь, кровотечения различной локализации), в дальнейшем достаточно быстро развивается гемолитическая анемия., обусловленная продукцией антиэритроцитарных антител. Характерными изменениями анализа периферической крови явля-ются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, выраженная тромбоцито-пения, нередко лейкопения. О наличии антиэритроцитарных антител свидетельствует положительная прямая реакция Кумбса (см. гл. «Гемо-литическая анемия»). У 75% больных наблюдается увеличение селезен-ки. При исследовании пунктата костного мозга выявляется гиперпла-зия красного и мегакариоцитарного ростков.

Аутоиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией Вирусы могут быть причиной развития аутоиммунной тромбоци-топении. Основными механизмами вирус-индуцированной аутоиммун-ной тромбоцитопении являются:

молекулярная мимикрия, определенное антигенное сходство между вирусами и тромбоцитами, вследствие чего противовирусные анти-тела взаимодействуют не только с вирусами, но и с тромбоцитами;

усиление экспрессии молекул HLA-I и II классов, сходных с опре-деленными участками вирусных геномов;

изменение эндогенного иммуного ответа и эндогенных антигенов.

Основные виды вирусной инфекции, вызывающие развитие ауто-иммунной тромбоцитопении, представлены в табл. 27. Лекарственно-индуцированная аутоиммунная тромбоцитопения Перечень препаратов, которые могут вызвать аутоиммунную тром-боцитопению, очень велик. Он приведен в табл. 28. Принято считать, что наиболее часто аутоиммунная тромбоцитопе-ния развивается при лечении гепарином, солями золота, блокаторами Н-рецепторов, рифампином, карбамазепином, вальпроевой кислотой.

Не доказано существование четких факторов риска развития лекар-ственно-индуцированной аутоиммунной тромбоцитопении. Вместе с тем достоверно установлено, что аутоиммунная тромбоцитопения при лечении препаратами золота чаще возникает у лиц с HLA-DR-3. Лекарственно-индуцированные антитромбоцитарные антитела мо-гут обладать или не обладать комплементактивирующей способностью. Наиболее изучены аутоиммунные тромбоцитопении при лечении хи-нидином/хинином и гепарином. Индуцированные хинином/хйниди-ном антитела связываются с препаратом и специфическими тромбоци-тарными антигенами - мембранными гликопротеинами GP Ilb/IIIa и Ib/IX через Fa-фрагменты антител (Nieminen, Kekomaki, 1992). При тромбоцитопении, индуцированной ванкомицином и сульфанилами-дами, антитела связываются с GP Ilb/IIIa (Curtis, McFarland, Wu, 1994). Механизм развития аутоиммунной тромбоцитопении при лечении гепарином следующий. Вначале формируется комплекс, состоящий из гепарина и 4-го тромбоцитарного фактора, который в норме определя-ется на поверхности эндотелиальных клеток сосудов (возможно, он выделяется из циркулирующих в крови тромбоцитов). Далее образуют-ся специфические IgG-антитела к комплексу гепарин + 4-й тромбоци-тарный фактор, и таким образом, формируется иммунный комплекс, который связывается с Fc-рецептором на поверхности тромбоцита. Это приводит к деструкции тромбоцитов и выделению новых количеств 4-го тромбоцитарного фактора, что способствует в дальнейшем фор-мированию новых иммунных комплексов.

Лекарственно-индуцированная аутоиммунная тромбоцитопения может внезапно осложниться тяжелым геморрагическим синдромом, проявляющимся распространенной кожной точечно-пятнистой гемор-рагической сыпью, кровотечениями различной локализации, выражен-ной тромбоцитопенией. Тяжесть геморрагического синдрома не всегда соответствует степени тяжести тромбоцитопении. Наблюдается тяжелый геморрагический синдром. Это заставляет предполагать, что, вероят-но, иммунные комплексы значительно повреждают сосудистый эндо-телий, что и определяет тяжесть геморрагического синдрома. Тяжелая тромбоцитопения может развиться у сенсибилизирован-ных больных уже через несколько часов после приема хинидина, в то же время при первом приеме препарата для развития тромбоцитопе-нии требуется около 7-8 дней.

Количество лекарственного препарата, необходимое для развития аутоиммунной тромбоцитопении, может значительно колебаться у раз-ных больных. Так, например, Belkin (1967) сообщает, что 15 мг хини-на, присутствующих в джине или тонике, достаточно для развития тяжелой тромбоцитопении и кровотечений у пациентов, предварительно сенсибилизированных к хинину («коктейльная пурпура»). После отмены лекарственного препарата через несколько дней ко-личество тромбоцитов в периферической крови постепенно начинает повышаться и приблизительно через 1-2 недели нормализуется. Тром-боцитопения, вызванная приемом препаратов золота, исчезает значи-тельно медленнее (в течение нескольких недель или месяцев), потому что золото накапливается в тканях.

В диагностике лекарственно-индуцированной аутоиммунной тром-боцитопении большое значение имеет установление зависимости ее развития от приема препарата и восстановление нормального количе-ства тромбоцитов после прекращения его приема.

Фишера-Эванса синдром – это совмещение аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении (сниженное содержание тромбоцитов). Отмечают идиопатическую и симптоматическую формы синдрома Фишера-Эванса. Симптоматическая форма отмечается при системной красной волчанке, хроническом гепатите, ревматоидном артрите, лимфоме, хроническом лимфолейкозе, саркоме, лимфогранулематозе. Порой данный синдром бывает первым симптомом перечисленных заболеваний. При идиопатическом виде заболевания гемолиз (повреждение эритроцитов) и тромбоцитопения с каким-либо заболеванием не ассоциируется. В механизме формирования синдрома Фишера-Эванса играет роль повышенное повреждение эритроцитов и тромбоцитов из-за фиксации на их поверхности белков иммуноглобулинового происхождения - аутоантител. Они характерно соединяются с резус-антигенами клеток крови, а в отдельных случаях устремлены против антигенов прочих систем. Разрушение тромбоцитов и эритроцитов совершается в селезенке, костном мозге и печени. В связи с этим отмечается увеличение мегакариоцитов и эритроидных клеток в костном мозге.

лечение

Назначают глюкокортикоидные гормоны, если нет эффекта рекомендовано удаление селезенки. Если это не приносит ожидаемого результата, применяют цитостатики (циклофосфан, азатиоприн, винкристин) в соединении с глюкокортикоидами. При тяжелой анемии рекомендованы трансфузии эритроцитарной массы. Неэффективно переливание тромбоцитарной массы.

профилактика

Профилактика содержится в избегании рецидивов гемолиза и тромбоцитолиза, в особенности при вирусных заболеваниях. Больные обязаны избегать инсоляции (нахождения на солнце) и приема препаратов, которые блокируют функцию тромбоцитов (например, салициловая кислота).

симптоматика

Клиническая картина отличается анемией, непрямой гипербилирубинемией и высоким ретикулоцитозом, совмещающимися с тромбоцитопенией, т. е. признаками, присущими тромбоцитопенической пурпуре и аутоиммунной гемолитической анемии. Болезнь возникает понемногу с болей в животе и суставах, увеличенной температуры. Потом развиваются одышка, слабость, экхимозы (массивные кровоизлияния в слизистые оболочки или кожу) и точечные кровоизлияния (петехии) на коже, кровоизлияния в конъюнктиву, слизистую рта, отмечаются маточные и носовые кровотечения. Геморрагический синдром предшествует возникновению клинических и лабораторных симптомов иммунного гемолиза (повреждение эритроцитов). Иногда тромбоцитопения и анемия появляются синхронно. Тромбоцитопения может сформироваться через много лет после удаления селезенки, совершенного по поводу аутоиммунной гемолитической анемии.

Синонимы синдрома Эванса . Аутоиммунная гемолитическая анемия. Синдром .

Определение синдрома Эванса . Приобретенная гемолитическая анемия с образованием аутоантител. Относится к гемолитическим синдромам.

Симптоматология синдрома Эванса :
1. Приобретенная гемолитическая анемия с легкой желтухой.
2. Рецидивирующие кровотечения из кожи и слизистых оболочек.
3. Морфология крови: макроцитоз (иногда так же и микроцитоз), нормобластоз, полихромазия. Повышенный лейкоцитоз, тромбоцитопения.
4. Незначительное уменьшение осмотической резистентности эритроцитов.
5. Иногда выявляют гемосидеринурию (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Эванса . В основе заболевания лежит образование аутоантител к эритроцитарной и тромбоцитарной системам. Эти антитела способствуют ускоренному разрушению клеточных элементов циркулирующей крови.

Дифференциальный диагноз синдрома Эванса . См. синдромы гемолитические.

(J.A. Fisher; R.S. Evans, современный американский врач)

см. Эванса синдром.

• - см. Вольффа - Паркинсона - Уайта синдром...

  Медицинская энциклопедия

• - прямоугольная система координат, применяемая для регистрации и измерения перицентральных скотом...

  Медицинская энциклопедия

• - 1) систолический шум или свистящие хрипы, выслушиваемые над грудиной при максимальном запрокидывании больным головы...

  Медицинская энциклопедия

• - наследственная болезнь, проявляющаяся в раннем детском возрасте сочетанием кератодермии, ладонно-подошвенного гипергидроза, онихогрифоза, переходящего в онихолизис, скудного роста волос и утолщения дистальных...

  Медицинская энциклопедия

• - набор цветных стереопар, используемый при лечении нарушений бинокулярного зрения...

  Медицинская энциклопедия

• - стойкое покраснение кожи вокруг рта; проявление ангиотрофоневроза...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Кератодермия пятнистая диссеминированная симметричная...

  Медицинская энциклопедия

• - см. Фишера синдром...

  Медицинская энциклопедия

• - наследственное сочетание геморрагического синдрома с аномалиями развития ладони и синдактилией II и III пальцев кисти...

  Медицинская энциклопедия

• - сочетание экзофтальма, мидриаза и расширения глазной щели, наблюдаемых лишь с одной стороны...

  Медицинская энциклопедия

• - выслушивание сосудистых шумов над областью рукоятки грудины при откинутой назад голове больного...

  Медицинская энциклопедия

• - метод профилактики послеоперационного ацидоза, заключающийся в сочетании подкожного введения инсулина с внутривенным введением раствора глюкозы в течение нескольких дней до хирургической операции...

  Медицинская энциклопедия

• - метод обнаружения лютеинизирующего гормона, основанный на его способности превращать созревшие фолликулы у крыс в желтые...

  Медицинская энциклопедия

• - сочетание. аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении...

  Медицинская энциклопедия

• - гемибаллизм, наблюдаемый при нарушениях кровообращения в головном мозге с поражением подбугорного ядра...

  Медицинская энциклопедия

• - а, м. мед. Определенное сочетание признаков болезни, обусловленных единым механизмом развития заболевания и патологических процессов...

  Малый академический словарь

"Фи́шера - Э́ванса синдро́м" в книгах

Закупорка слезного канала