Болезнь кавасаки. Болезнь (синдром) Кавасаки: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Кавасаки представляет собой иммунокомплексное поражение, под влиянием которого происходит поражение артерий. Обычно недуг проявляется у детей до 5 лет, мальчики поражаются чаще девочек. Редко, но все же заболевание поражает и взрослых в возрасте 20–30 лет. Характерными проявлениями синдрома Кавасаки являются покраснение кожи, окрашивание в красный цвет склер, лихорадка и боли в сердце.

Немного предыстории

Заболевание названо в честь известного педиатра из Японии, который в 1961 году открыл эту патологию. В современной медицине синдром Кавасаки считается провокатором сердечно-сосудистых патологий. Что характерно, дети Востока поражаются им в 10 раз чаще, чем европейские дети.

Вирус, возникающий на фоне синдрома Кавасаки, без особых препятствий проникает ещё в не сформировавшийся детский организм. Поражение инфекцией приходится на лимфатическую и кровеносную системы, слизистые оболочки, кожу.

Болезнь Кавасаки при своевременном обращении за медицинской помощью, имеет благоприятный прогноз. Поэтому при первых тревожных симптомах, необходимо сразу же обратиться к детскому педиатру, кардиохирургу, инфекционисту или ревматологу. В дальнейшем необходимо проходить регулярные профилактические осмотры.

Причины

Назвать точные причины развития синдрома Кавасаки медицина до сих пор не может. Однако можно опираться на факторы, являющиеся провокаторами патологии. К таковым относятся:

• инфекции вирусной или бактериальной этиологии, которые проникают в организм (стрептококки, кандиды, стафилококки, вирус герпеса и прочие);
• наследственность (доказано, что 10% случаев приходится на тех, чьи родственники поражались болезнью Кавасаки);
• расовая принадлежность (большинство случаев приходится на детей монголоидного и азиатского типа);
• слабая иммунная система.

Симптомы

Проявление болезни Кавасаки у детей и взрослых выражается такими симптомами:

• затяжная лихорадка;
• на губах появляются кровоточащие трещинки и ;
• кровоизлияния слизистой оболочки рта;
• шелушение кожи на кончиках пальцев;
• гиперемия зева и заложенность носа;
• диарея;
• экзантема на теле;
• повышение температуры;
• отечность стоп и кистей;

• на стопах и ладонях проявляется эритема;
• быстрая утомляемость и нервозность;
• на шее наблюдается увеличение лимфатических узлов;
• поскольку повреждается сердце, могут проявляться нарушения сердечного ритма.

В дальнейшем развитие болезни может давать осложнения на различные органы и системы. Не исключено и развитие в дальнейшем или инфаркта миокарда. Опасность болезни Кавасаки в том, что может спровоцировать разрыв аневризмы и приведёт к попаданию крови в полость перикардита или развитию гемоперикарда.

Синдром Кавасаки также как и другие редкие патологии, может поражать клапаны сердца, в результате чего в них развивается воспаление. Если поражаются оболочки мозга, развивается асептический менингит, при поражении желчного пузыря – водянка. Поражение суставов чревато артритом, а средний отит развивается в результате поражения среднего уха. Если закупорятся крупные артерии, расположенные в нижних конечностях, развивается .

Диагностика

Исходя из жалоб пациента, ему назначаются дополнительные обследования, которые помогут выявить этот синдром:

• анализ крови, определяющий уровень C-реактивного белка, антитрипсина и СОЭ. А также анализ крови определяет наличие анемии, трансаминаза или тромбоцитоза.
• анализ мочи на определение белка и гноя в ней;
• с помощью электрокардиографии можно определить инфаркт миокарда в самом начале развития;
• рентген грудной клетки позволяет выявить расширение сердечных границ;
• для вычисления проходимости коронарных артерий применяется компьютерная ангиография;
• с помощью определяются нарушения сердечной деятельности.

Стадии синдрома Кавасаки

• Острая фебрильная стадия продолжается на протяжении двух недель от начала развития. Основными признаками в этом случае будут проявления воспалительного процесса и лихорадка.
• Подострая стадия наступает в промежутке с 2 по 3 неделю. На этом этапе появляются аневризмы, повышается уровень тромбоцитов.
• Выздоровление. На 7–8 неделе, как правило, симптомы болезни исчезают полностью.

Как и другие лихорадочные недуги, синдром Кавасаки начинается с высокой температуры. Больные становятся сильно возбудимыми. В мелких суставах и в области живота может сосредотачиваться интенсивная боль.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки делится на две стадии. На первой стадии больному вводят иммуноглобулин внутривенно или же назначают приём аспирина. Эти лекарства защищают коронарные артерии от развития аневризм. Однако эффективность такого лечения будет доказана только в том случае, если оно началось не позже 10-го дня от начала развития патологии.

При своевременно начатом лечении, большинство детей выздоравливает. Однако учёные установили, что в будущем у них могут развиваться аномалии коронарной артерии.

Поэтому тем, кто перенес болезнь Кавасаки, необходимо проходить регулярное обследование у кардиолога с выполнением эхокардиографии.

На второй стадии лечение направлено на ликвидацию аневризм, которые на этом этапе уже образовались в артериях. В таком случае больному назначается дополнительный курс аспирина. Регулярные посещения врача и прохождение необходимого обследования в этом случае обязательны. Если размеры аневризмы достигли больших размеров, больному назначаются антикоагулянты.

Такие методы, как катетеризация, шунтирование артерии или ротационная абляция проводится в том случае, если приходится диагностировать стеноз коронарной артерии.

Воздействие патологии на сердце

В некоторых случаях синдром запускает у детей процесс развития сердечной недостаточности. Поражение сердца может происходить как во время заболевания, так и после отступления кризиса. Если болезнь Кавасаки протекает в острой форме, развивается воспаление миокарда.

Как правило, тяжёлых последствий после этого не возникает, лишь в некоторых случаях наблюдается формирование . Сердце слабеет и теряет нормальную работоспособность. В результате в тканях накапливается жидкость и появляется отечность.

Проявления синдрома у взрослых

В большинстве случаев, перенесенная болезнь Кавасаки больше не напоминает о себе в течение жизни. Однако не всем удаётся избежать тяжёлых последствий болезни. Если верить статистике, примерно 1 из 5 человек сталкивается после перенесенной болезни с проблемами сердца и сосудов.

Эластичность стенок сосудов теряется, возникает набухание определённых участков (аневризмы). Это ускоряет развитие кальциноза и атеросклероза, увеличивает риск образования тромбов. Если питание сердечной мышцы нарушается, это рано или поздно приводит к .

Обычно аневризмы, образовавшиеся в процессе синдрома Кавасаки, со временем уменьшаются. Что характерно, чем меньше возраст пациента на момент их образования, тем больше шансов на их полное исчезновение.

Если же аневризмы у взрослых сохраняются, это увеличивает риск блокады, стеноза и тромбоза, что может привести к инфаркту. Вот почему таким пациентам важно проходить регулярные обследования. Только повышенное внимание к своему здоровью поможет избежать опасных симптомов.

Профилактика и прогноз

При своевременно начатом лечении, синдром Кавасаки отступает в 98% случаев. Что касаемо остальных 2%, то смертельный исход наступает по причине , разрыва аневризмы, инфаркта миокарда. Стремительная гибель может наступить по причине тяжёлого миокарда параллельно с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки ещё и тем, что существует большой риск развития сердечно-сосудистых патологий в будущем. У ребенка, которого болезнь поразила в раннем детстве, могут появиться осложнения в школьном возрасте. Такими состояниями могут быть:

• кальциноз;
• атеросклероз;
• инфаркт миокарда.

Чтобы не допустить осложнений после перенесенного синдрома Кавасаки, пациент должен регулярно проходить осмотр кардиолога (не реже 1 раза в год). Осмотр дополняется полным обследованием сердца и сосудистой системы.

Что касаемо профилактики болезни Кавасаки, то она состоит из таких мер:

• профилактика инфекций вирусного и бактериального происхождения верхних дыхательных путей;
• правильное питание;
• приём витаминных комплексов.

Болезнь Кавасаки - это генерализованный васкулит неизвестной этиологии, также называемый синдромом мукокутанного лимфоузла, или узелковым периартериитом детского возраста. В развитых странах болезнь Кавасаки обогнала по распространенности острую ревматическую лихорадку в качестве причины приобретенных заболеваний сердца.

В возникновении заболевания имеют значение наследственные факторы; предполагается инфекционная природа болезни.

По оценкам, распространенность заболевания в США составляет 10 на 100 000 детей младше 5 лет (неазиаты) и 44 детей на 100 000 (азиаты). Смертность составляет около 1%. Без лечения аневризмы коронарных артерий разиваются у 25% детей. При лечении гамма-глобулином и при его начале ранее 10-го дня частота развития аневризм коронарных артерий снижается до 5-10%. 80% пациентов с диагнозом "болезнь Кавасаки" – это дети младше 4 лет. До 3 лет заболевание развивается редко.

Патогенез

Центральная роль в генезе данного васкулита приписывается антителам к эндотелиальным клеткам и вирусам. В пораженных сосудах развивается воспаление медии с некрозом гладкомышечных клеток. Могут образовываться аневризмы артерий вследствие расслоения эластичного слоя. Через 4-8 недель развивается фиброзирование стенки сосуда, пролиферация и утолщение интимы; развиваются острые общие симптомы заболевания. В пораженных сосудах развивается стенозирование, возможны тромбоз и окклюзия. Так, при болезни Кавасаки может развиться вследствие тромбоза или разрыва аневризмы коронарной артерии. Поражаются артерии среднего диаметра: почечные, околояичниковые, спланхнические, подмышечные и др., а также вены, капилляры, артериолы и более крупные артерии.

Клиника

У маленьких детей после начальной 3-4-недельной фазы с температурой 38-40°С происходит образование микроаневризм в коронарных артериях. Лихорадка обычно выше 39,9°С длится не менее 5 дней, носит перемежающийся характер. Без лечения может затягиваться на 1-2 недели, может не отвечать на антипиретики, но исчезает через 1-2 дня после начала лечения внутривенным гамма-глобулином. Наряду с этим проявляется неспецифическая кожная экзантема, общие тяжелые признаки заболевания, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, малиновый язык и болезненное припухание лимфатических узлов. Характерны подошвенная и ладонная эритема, сопровождаемая отеками и последующей десквамацией (см таблицу).

Диагностика

Диагностика синдрома Кавасаки (в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов 1990)
Жар не менее 5 дней (и дольше) (другие причины жара отсутствуют), сопровождаемый, по меньшей мере, четырьмя из перечисленных ниже критериев:
Изменения в области конечностей, например, ладонная эритема
Отеки кистей и стоп (острый парез)
Околоногтевая десквамация (наблюдается в период выздоровления, через 2 недели после начала болезни)
Эритематозная сыпь: неспецифичная макулопапулезная эритематозная сыпь, мелкие пустулы на разгибательных поверхностях конечностей, нет пузырьков
Изменения слизистой оболочки, губы: сухие, красные, с трещинами, легко кровоточат; воспаленный зев, малиновый язык с выраженными сосочками. При этом нет экссудации, изъязвлений, пятен Коплика.
Инъекция конъюнктивы с двух сторон
Острая негнойная шейная лимфаденопатия (не менее 1 лимфоузла ≥ 1,5 см) у 50-75% пациентов
Могут быть другие признаки: артралгия, головная боль и ригидность мышц шеи, мастит, вульвит, острая митральная регургитация, застойная сердечная недостаточность, средний отит, желтуха, диарея, боль в груди, редко - гангрена

В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*10 9 /л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов).

В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия.

Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.

На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.

Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.

Лечение

Основная цель терапии при болезни Кавасаки - предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии - внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе - 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.

Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин. Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры - 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий. Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной.

Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов. По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка. По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий.

В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше). После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания - от 1 до 3%.

Одной из основных причин патологий сердца и сосудов у детей является синдром Кавасаки. Данная аномалия считается редкой и малоизученной. Она способна привести к печальным последствиям, в том числе и к летальному исходу. Поэтому важно вовремя распознать признаки заболевания и оказать ребенку помощь.

Причины развития синдрома Кавасаки

Впервые недуг был открыт в середине двадцатого века азиатским доктором. Согласно информации из Википедии, аномалия представляет собой остро протекающую лихорадку у детей. Болезнь Кавасаки также называют слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Патология характеризуется развитием пролиферативно-деструктивного васкулита, артериитом.

В России встречается довольно редко, чаще болезнь Кавасаки диагностируют в азиатских странах. Из ста тысяч детей ею больны около десяти процентов малышей. В медицинской практике известны случаи, когда патологию обнаруживали у взрослых пациентов.

Точные причины синдрома Кавасаки у детей не выявлены. Известно, что некоторую роль в развитии болезни играет наследственность, ведь часто она передается из поколения в поколение и наблюдается у родственников.

Заболевание имеет инфекционную природу. Это было выявлено во время обследования больных. В их крови найдены частицы некоторых вирусов. В качестве предполагаемых агентов рассматривают следующие микроорганизмы:

• стафилококк;
• стрептококк;
• вирус Эпштейна-Барра;
• парвовирус;
• спирохет.

Есть у патологии и сезонная изменчивость. Пик приходится на весну и зиму. Существует гипотеза, что заболевание Кавасаки является ответом иммунитета на воздействие токсинов.

В развитии патологии большую роль играет принадлежность человека к конкретной этнической общности. В доказательство этому выступает повышенная чувствительность к данному синдрому людей, проживающих в Китае, Японии и Корее.

Характерные признаки

Заболевание сопровождается поражением коронарных и других сосудов, образованием аневризм, тромбозов. Обычно оно развивается через два месяца после рождения. В большинстве случаев патология приходится на четвертый год жизни малыша. Отмечено, что мальчики страдают ею в два раза чаще, чем противоположный пол.

Болезнь кавасаки у детей имеет симптомы, проявляющиеся внезапно. Изначально у ребенка повышается температура, которая может держаться целый месяц. Иногда она доходит до 40 градусов. Больного беспокоит лихорадка, которая длится не менее пяти дней. При этом он ощущает сонливость, спазмы в животе, становится раздражительным. Есть и другие симптомы синдрома Кавасаки:

• сухость губ;
• увеличение лимфоузлов шеи;
• покраснение внутренней ротовой оболочки и соединительной оболочки глаз.

Через несколько дней к неприятным признакам добавляются кожная экзантема, полимфорные образования, отек ладоней и подошв, на слизистой во рту и на половых органах появляются высыпания. В некоторых случаях синдром сопровождается следующими проявлениями:

• суставной болью;
• расстройством желудочно-кишечного тракта;
• аритмией;
• тахикардией;
• выпячиванием стенки артерий;
• кардиомегалией.

Примерно через три недели некоторые признаки исчезают, на ладонях и подошвах появляются шелушения, а язык становится малиновым. Увидеть больных с симптомами Кавасаки можно на фото (представлено ниже). Что касается органов дыхания, то у больного могут наблюдаться ринорея, кашель. В некоторых случаях проявляются судороги, паралич лицевого нерва и конечностей.

У грудных детей наблюдаются повышенная возбудимость, плохой сон, зуд из-за сыпи на коже. Опухания и болевые ощущения в языке могут стать причиной отказа от еды.

Характерным клиническим признаком у девочек и мальчиков является уплотнение и покраснение области в месте инъекции БЦЖ. Этот симптом в некоторых странах не выявляется, так как подобная массовая вакцинация в определенных государствах не предусмотрена.

Диагностика патологии

Сложность диагностирования заболевания заключается в редкости аномалии. Не каждый специалист способен отличить ее от других недугов. Иногда синдром путают с ветрянкой, скарлатиной, корью. Проявления болезни Кавасаки сходны с токсическим шоком, синдромом Стивенса-Джонсона, а также с признаками других экзантемных инфекций. Часто вместе с этой патологией диагностируют тонзиллит, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей.

Поводом для обращения к врачу являются повышение температуры, кожная сыпь и поражения слизистой, отеки кистей и стоп, не прекращающаяся более пяти дней лихорадка. Хотя бы четыре из пяти симптомов должны присутствовать у больного, чтобы убедиться в наличии болезни. Если у ребенка развиваются аневризмы коронарных артерий, достаточно трех признаков.

В большинстве случаев требуется консультация инфекциониста, кардиолога, дерматолога. Лабораторные исследования включают в себя:

1. Биохимический и общий анализы крови. У больных наблюдается увеличение лейкоцитов, тромбоцитоз, активность трансаминазов, повышенный уровень билирубина и уробилиногена.
2. Иммунологический анализ. Показывает содержание С-реактивного белка.
3. Анализ мочи. Выявляет наличие небольшой микрогематурии, протеинурии.
4. Для постановки диагноза Кавасаки применяют следующие мероприятия:
5. Электрокардиограмма. Показывает работу сердца, нарушения его функций.
6. Эхокардиография. Выявляет поражения коронарных артерий, аневризмы и стенозы различных отделов.
7. Ангиография. Оценивает состояние сосудов, показывает истончение и расширение артерий.

В некоторых случаях могут потребоваться рентген органов грудной клетки, анализ ликвора, поясничная пункция. На основе результатов диагностики и расспроса родителей назначается соответствующее лечение.

Лечение

Обычно больного помещают в стационар, где лечат под контролем доктора. Радикальных терапевтических методов патологии не существует. Синдром кавасаки включает лечение у детей с помощью консервативных методов, а запущенные случаи поражения сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Основной целью терапии является защита сердечно-сосудистой системы.

Обычно назначают следующие препараты:

1. Антикоагулянты. Применяют для профилактики образования тромбов. Часто выписывают «Клопидогрел», «Варфарин».
2. Аспирин. Снижает риск тромбообразования, понижает температуру тела, устраняет лихорадку.
3. Иммуноглобулин. Купирует воспалительные процессы в сосудах, препятствуя образованию аневризма, способствует снижению температуры, уменьшению воспалительных процессов. Внутривенное введение «Иммуноглобулина» проводят в больнице в течение первых 12 часов.

Эти средства оказывают жаропонижающее действие и снижают риск слипания тромбоцитов. Их используют на первом терапевтическом этапе. Все препараты должен назначать лечащий доктор.

Самостоятельная терапия недопустима.

Второй этап предполагает устранение аневризма сосудов. Пациенту назначают дополнительно курс «Аспирина» и антикоагулянтов с регулярным осмотром у кардиолога.

Детям, которые перенесли острую стадию заболевания, проводят стентирование, ангиопластику, аорто-коронарное шунтирование. Кортикостероидная терапия применяется с осторожностью, так как она увеличивает риск образования тромбов.

Возможные осложнения

Главная опасность патологи заключается в том, что в инфекционный процесс вовлечены мелкие и крупные артерии. Это чревато расширением сосудов, приводящим к серьезным сердечным заболеваниям. Синдром способен вызывать следующие осложнения:

• артрит;
• средний отит;
• вальвулит;
• миокардит;
• гемоперикард;
• закупорка желчного протока;
• периферическая гангрена;
• воспаление мягких мозговых тканей.

Иногда болезнь Кавасаки у взрослых дает о себе знать через некоторое время. Так, один человек из пяти сталкивается с трагичными последствиями со стороны сосудистой системы. Стенки артерий становятся менее эластичными, теряют упругость. У человека развивается раннее возникновение кальциноза и атеросклероза. Как следствие, образуются тромбозы, нарушается питание сердечной мышцы.

Прогноз выживаемости

Заболевание имеет условно благоприятный прогноз. Если начать интенсивное использование препаратов в течение первых нескольких суток, то выздоровление наступит через пару месяцев. Без адекватного лечения велик риск формирования аневризмов коронарных артерий.

Болезнь Кавасаки (или синдром Кавасаки) относится к опасным сосудистым заболеваниям и входит в группу системных васкулитов. При такой патологии происходит аномальное повреждение стенок сосудов клетками иммунной системы. Преимущественно такое заболевание возникает у детей на первых годах их жизни. Недуг сопровождается поражением артерий и вен среднего и малого калибра, и коронарные артерии также подвергаются повреждению. В результате даже у маленького ребенка могут развиваться тяжелые сердечно-сосудистые патологии: , гемоперикард, вальвулит, митральная, аортальная и . Ряд из них может становиться причиной смерти ребенка.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, проявлениями, способами выявления и лечения болезни Кавасаки у детей. Эта информация поможет понять суть недуга, вы сможете заметить его первые признаки и примете верное решение о необходимости обращения к врачу.

Впервые эта болезнь была описана в 1961 японским педиатром Т. Кавасаки. Он выявил у 50 детей похожие симптомы: продолжительная лихорадка, характерная кореподобная сыпь, шелушение кожных покровов, эритематозная отечность ладоней и стоп, увеличение лимфоузлов, трещины на губах и конъюнктивит. Недуг плохо поддавался терапии, и многие дети умирали от появления сердечной патологии. Через несколько лет болезнь Кавасаки была описана, и о ней узнал весь мир. На территории России впервые такой диагноз был поставлен в 1980 году.

По данным статистики, в десятки раз чаще это заболевание развивается у лиц желтой расы (преимущественно у японцев). Обычно болезнь Кавасаки выявляется у детей до 5 лет, пик заболеваемости отмечается в возрасте 1-2 лет (по некоторым данным в 9-11 месяцев, по другим – в 1,5-2 года). Наиболее подвержены этой болезни мальчики. В более позднем и взрослом возрасте заболевание развивается редко.

Причины

Болезнь Кавасаки - аутоиммунный процесс. В организме по ряду причин начинают вырабатываться антитела, атакующие клетки кровеносных сосудов.

Пока ученые не смогли определить точные причины развития болезни Кавасаки. Предполагается, что провоцировать заболевание способны наследственные факторы или бактерии и вирусы, вызывающие аутоиммунные реакции.

Известно, что в основе болезни Кавасаки лежит аутоиммунный процесс, развивающийся у детей с первых лет жизни и приводящий к воспалению стенок кровеносных сосудов. Обычно он начинается внезапно. В ответ на присутствие микроорганизмов – стафилококков, стрептококков, риккетсий, вирусов простого герпеса, ретро- или парвовирусов – иммунитет начинает вырабатывать антитела, атакующие стенки сосудов. В результате развивается воспалительный процесс, который впоследствии приводит к некрозу.

В группу риска развития болезни Кавасаки входят:

• дети 1-5 лет (особенно на втором году жизни);
• мальчики;
• дети с иммунодефицитом;
• дети, в семье которых уже фиксировались случаи этой болезни;
• представители желтой расы (особенно японцы).

В редких случаях заболевание развивается у детей старше 5 лет и взрослых.

Симптомы

Первым признаком болезни Кавасаки становится резкое повышение температуры до 38-40 °C. Лихорадку невозможно устранить при помощи обычных жаропонижающих средств, и она длится около 5 дней. При отсутствии лечения повышение температуры сохраняется на протяжении 14 дней, а увеличение длительности лихорадочного периода считается неблагоприятным прогностическим симптомом.

Через несколько дней у ребенка появляются другие признаки болезни Кавасаки.

Кожа и слизистые оболочки

Глаза

У большинства детей в первые 7 дней появляется . Обычно он не сопровождается характерными для этого заболевания выделениями из глаз, и в некоторых случаях сопровождается передним увеитом.

Дыхательные пути

У ребенка появляется сухость слизистой рта и возникают кровоточащие трещины на губах. Язык становится отечным и малиновым, зев краснеет, а миндалины увеличиваются. Кроме этого, происходит отек слизистой носа, проявляющийся его заложенностью.

Кожа

Один из характерных признаков данной патологии - сыпь, локализующаяся на туловище, нижних отделах конечностей и в паху.

В первые 5 недель после начала болезни возникают различные полиморфные и диффузные поражения кожных покровов:

• сыпь в виде красных пятен разного размера;
• волдыри;
• кореподобная или скарлатиноподобная сыпь.

Локализация сыпи обычно типичная, ее элементы обнаруживаются на:

• туловище;
• нижних частях рук и ног;
• паховой зоне.

Через какой-то промежуток времени у ребенка появляются эритематозные изменения и уплотненные участки на подошвах и ладонях. Они мешают нормальному движению пальцев и спустя некоторое время начинают шелушиться.

При болезни Кавасаки обратное развитие высыпаний начинается через 7 дней после их появления, а эритематозные пятна сохраняются на протяжении 2-3 недель.

Лимфатические узлы

Примерно у половины детей болезнь Кавасаки сопровождается увеличением лимфоузлов на шее. Как правило, оно является односторонним.

Пищеварительная система

Нарушения стула (в виде водянистого поноса), боли в животе и рвота могут появляться в начальном периоде болезни. У некоторых детей в острой стадии может развиваться или инвагинация.

На протяжении 2 недель у ребенка с болезнью Кавасаки могут присутствовать симптомы особой формы , который сопровождается рвотой, поносом, болями в животе (вплоть до печеночной колики). В некоторых случаях заболевание провоцирует развитие панкреатита.

Нервная система

Признаки поражения нервной системы при этом заболевании обычно наблюдаются у детей до года. Они могут проявляться симптомами серозного или синдрома Гийена-Барре. Как правило, они возникают в остром периоде на фоне лихорадки и могут проявляться изолированными параличами, нарушениями слуха и обмороками.

При высокой активности заболевания у детей могут развиваться нервно-мышечные заболевания – миопатии, поражение мышц диафрагмы.

Суставы

Примерно в 35 % случаев болезнь Кавасаки сопровождается поражениями суставов – артралгиями и артритами. Суставный синдром чаще длится не более месяца. Обычно происходит поражение коленных, голеностопных и мелких суставов стоп и кистей.

Мочевыводящая система

Иногда болезнь Кавасаки приводит к развитию уретрита или буллезного цистита.

Сердце и сосуды

Поражения сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки проявляются в виде миокардитов, провоцирующих появление болей в сердце, учащение пульса и аритмии. Нередко патологические процессы вызывают развитие острой сердечной недостаточности.

Примерно через 1,5-2 месяца после начала заболевания у больного могут формироваться аневризмы коронарных сосудов, провоцирующие инфаркт миокарда. Иногда аневризматические расширения формируются на стенках других артерий: подключичных, локтевых, бедренных.

Эти проявления болезни Кавасаки являются наиболее опасными для жизни и здоровья. Как правило, обратное развитие аневризм происходит через месяц, но высокий риск летального исхода от тромбозов и инфаркта миокарда сохраняется на протяжении 3 месяцев.

В более редких случаях болезнь Кавасаки провоцирует развитие других сердечно-сосудистых патологий:

• кардиомегалия;
• гемоперикард;
• вальвулит;
• или ;
• перикардит.

Общее состояние

На фоне всех вышеописанных симптомов дети с болезнью Кавасаки становятся беспокойными, чрезмерно раздражительными или вялыми.

Стадии заболевания

В течении болезни Кавасаки выделяют несколько периодов:

• острый – длится около 2 недель, проявляется лихорадкой, миокардитом, общей интоксикацией и синдромом астенизации;
• подострый – длится со 2 по 3 неделю, проявляется повышением уровня тромбоцитов в крови и симптомами сердечно-сосудистых патологий;
• выздоровление – наступает ко второму месяцу болезни, но может занимать несколько месяцев или 1-2 года.

Диагностика

Подтвердить диагноз помогут общий и биохимический анализы крови, в которых будут обнаружены характерные изменения.

Для выявления этого заболевания существуют следующие диагностические критерии-симптомы, сопровождающие 5-дневную лихорадку:

• двухсторонний конъюнктивит;
• поражения слизистой рта;
• полиморфная сыпь;
• эритема и уплотнение ладоней и стоп;
• увеличение шейных лимфоузлов.

Для постановки диагноза достаточно выявления как минимум 4 признаков, а при дополнительном обнаружении аневризмы коронарных сосудов – 3-х.

Для подтверждения диагноза проводятся следующие лабораторные анализы крови:

• – повышение СОЭ, признаки анемии и лейкоцитоз со сдвигом влево;
• биохимические и серологические анализы – повышение уровня трансаминаз, иммуноглобулинов и серомукоида, выявление ЦИК.

В анализах мочи может наблюдаться лейкоцитоз и присутствие белка.

Для исключения ошибочного диагноза дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится со следующими заболеваниями:

• детские инфекции: , скарлатина, краснуха;
• синдром Стивенса-Джонсона;
• ювенильный ревматоидный артрит;
• микоплазменная пневмония;
• грипп;

Для получения данных о характере изменений со стороны сосудов, сердца, нервной системы и других органов выполняются следующие исследования:

• рентгенография грудной клетки;
• ЭКГ (обычная и по Холтеру);
• коронарография;
• КТ и МРТ;
• УЗИ различных органов;
• люмбальная пункция с последующим анализом ликвора.

Лечение

После выявления синдрома Кавасаки ребенка госпитализируют для лечения в стационаре. На первом этапе терапия направлена на устранение лихорадки, стабилизацию иммунных реакций и профилактику возможных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут провоцироваться повышенной склонностью к тромбообразованию.

В план медикаментозной терапии включают такие лекарственные средства:

• иммуноглобулины вводятся внутривенно на протяжении 8-12 дней для устранения воспалительных процессов в стенках сосудов и лихорадки (если после первого введения температура не снижается, то такие средства применяются повторно);
• Аспирин используется для предупреждения тромбообразования и как противовоспалительное средство (болезнь Кавасаки является единственным исключением для отказа от применения ацетилсалициловой кислоты у детей младшего возраста и после достижения необходимого терапевтического эффекта дозировка препарата снижается до профилактической).

Детям с выявленными аневризмами кроме этих препаратов рекомендуется прием (Клопидогрель, Варфарин и др.).

Ранее для лечения этого заболевания применялись глюкокортикостероидные средства. Однако целесообразность их назначения была опровергнута, так как прием таких препаратов повышает риск возникновения тромбоза коронарных сосудов. Применение антибиотиков так же оказалось неэффективным.

Помните! Терапия болезни Кавасаки должна проходить только под врачебным наблюдением и с проведением регулярных лабораторных и инструментальных исследований, способных выявлять ее возможные осложнения и позволяющих корректировать прием тех или иных препаратов. Самолечение в таких случаях может приводить к развитию инфаркта миокарда и другим тяжелым последствиям этого опасного заболевания (вплоть до летального исхода).

После устранения острых проявлений болезни больному назначается профилактический прием Аспирина и рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиолога.

При возникновении выраженного стеноза коронарных сосудов проводятся кардиохирургические операции по их шунтированию и катетеризации или ротационной аблации.

Прогнозы

При современном выявлении и правильном лечении болезнь Кавасаки успешно излечивается в большинстве случаев. Аневризмы наиболее часто появляются у детей до года.

Даже при благоприятном прогнозе этого заболевания риск летального исхода присутствует у 0,8-3 % пациентов. Наиболее частой причиной смерти ребенка становятся тромбозы коронарных артерий и инфаркт миокарда. В более редких случаях летальный исход наступает вследствие тяжелого миокардита, приводящего к выраженной острой сердечной недостаточности. Кроме этого, риск смерти ребенка существенно повышается при отсутствии своевременной диагностики и правильного лечения.

После перенесенной болезни примерно у 20 % детей выявляются изменения в стенках коронарных артерий. В будущем они могут становиться причиной возникновения раннего атеросклероза и кальциноза коронарных сосудов, приводящих к ишемической болезни сердца. Впоследствии риск возникновения инфаркта миокарда у таких пациентов так же возрастает. В связи с такими отдаленными последствиями болезни Кавасаки перенесшие это заболевание лица должны состоять на диспансерном учете у врача-кардиолога и проходить полное кардиологическое обследование не менее одного раза в 3-5 лет (с обязательным проведением ЭхоКГ).

Болезнь Кавасаки — это редко диагностируемое аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением сосудов разного калибра. Симптоматические проявления патологии в большинстве случаев начинают нарастать уже в первые годы жизни ребенка.

Наиболее часто данный синдром выявляется у представителей монголоидной расы. Чаще этой патологией страдают мальчики. При отсрочке в постановке диагноза и начале лечения это заболевание становится причиной появления необратимых изменений в структуре стенок кровеносных сосудов и развития ряда осложнений, негативно отражающихся на качестве жизни пациента.

Что такое болезнь Кавасаки?

Свое название заболевание получило благодаря фамилии японского врача, который впервые описал синдром Кавасаки в 1961 году. В Японии это патологическое состояние встречается достаточно часто. Болезнь Кавасаки у детей развивается в результате выработки в организме особых иммунных комплексов. На фоне течения этого заболевания нарастает васкулярное поражение крупных и мелких коронарных артерий.

У детей монголоидной расы данное патологическое состояние является часто причиной развития приобретенных пороков сердца. Кроме того, на фоне заболевания Кавасаки характерные изменения в структуре сосудов становится причиной появления разрывов тканей, формирования аневризм, а также тромбов. В 80% случае заболевание начинает проявляться до 3-летнего возраста. Существуют единичные описанные случаи развития данной патологии у зрелых людей старше 30 лет.

Причины возникновения синдрома

Еще не установлены точные причины развития синдрома Кавасаки у детей. Большинство исследователей сходятся во мнении, что наиболее вероятной причиной возникновения данного патологического является генетическая предрасположенность. Эта теория во многом подтверждается тем, что нередки случаи передачи данного заболевания в одной семье.

Считается, что у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию, не всегда синдром Кавасаки проявляется выраженной симптоматикой. Часто люди так и остаются носителем дефектных генов, не страдая от них.

Некоторые исследователи заболевания отмечают возможность триггерного влияния бактериальных и вирусных агентов. К бактериальным агентам, которые возможно способны подтолкнуть развитие патологии, относятся стрептококки, стафилококки и реккетсии. Повышает риск развития патологии вирус Эпштейна-Барра, ретровирусы, парвовирусы, а также простой герпеса.

Симптомы болезни Кавасаки

Кавасаки болезнь сопровождается рядом характерных симптомов. При этом патологическом состоянии наблюдается появление лихорадки, которая может сохраняться на протяжении не менее 5 дней. У большинства детей уже на ранних стадиях развития заболевания наблюдается повышение кровоточивости десен и появление покраснения губ. На губах появляются множественные трещинки. Кроме того, яркую окраску приобретает язык. Присутствуют множественные кровоизлияния в слизистую ротовой полости.

У детей также нередко на фоне развития такого патологического состояния, как синдром Кавасаки, наблюдается появление заложенности носа. На кожных покровах формируются очаги эритемы. Сыпь может появляться по всей поверхности кожных покровов, в т.ч. на ладонях и ступнях. Такие высыпания могут сохраняться на протяжении длительного времени. Кроме того, по мере прогрессирования заболевания появляются такие симптомы, как:

• гиперемия зева;
• покраснение глаз;
• конъюнктивит;
• отеки кисте и стоп;
• шелушение кожи;
• диарея;
• повышение ЧСС;
• увеличение шейных лимфоузлов;
• нарушения сердечного ритма.

Нарастающие изменения негативно отражаются на общем самочувствии ребенка, поэтому он становится более беспокойным и раздражительным. Учитывая, что при этом заболевании поражаются кровеносные сосуды, питающие ткани сердца, крайне высок риск развития миокардита и инфаркта миокарда.

Кроме того, на фоне данного патологического состояния нередко наблюдается развитие гемоперикарда и нарушений работы сердечных кланов. Реже на фоне заболевания наблюдается появление асептического менингита, поражение желчного пузыря, среднего отита и артрита. При формировании тромба и перекрытия им крупного кровеносного сосуда в нижних конечностях велика вероятность развития гангрены.

Диагностика и лечение болезни

Если у ребенка появляются симптомы, указывающие на такое патологическое состояние, как синдром Кавасаки, нужно обратиться за консультацией к ревматологу. Может потребоваться обследование и у других узконаправленных специалистов. Помимо внешнего осмотра и сбора анамнеза, назначается ряд исследований. В первую очередь проводятся общий и биохимический анализы крови. Кроме того, необходимой мерой является проведение иммунологических тестов.

Для выявления признаков инфаркта миокарда назначается проведение электрокардиографии. Кроме того, для выявления патологии границ сердца выполняется рентгенография грудной клетки. Для оценки степени тяжести нарушения работы сердца применяется эхокардиография. Для выявления проходимости коронарных сосудов назначается КТ или МРТ.

Лечение данного патологического состояния проводится иммуноглобулином. Введение таких препаратов позволяет купировать воспалительный процесс. Вводить иммуноглобулин допускается только в условиях стационара. Процедура в среднем занимает от 8 до 12 часов.

В большинстве случаев этого достаточно для постепенной нормализации температуры тела и снижения степени выраженности воспалительного процесса. Если проведенная процедура не позволила получить выраженный терапевтический эффект, может быть показано повторное введение препарата. Для снижения риска развития тромбообразования и развития тяжелых осложнений назначается ацетилсалициловая кислота и препараты, относящиеся к группе антикоагулянтов.

Прогнозы и профилактика

Кавасаки синдром, который сейчас хорошо поддается лечению. Только в 1% случаев осложненного течения данного заболевания наблюдается летальный исход.

В большинстве случаев происходит полное выздоровление. При этом пациентам необходимо проходить раз в 3-5 лет полное обследование для своевременного выявления отсроченных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Отсроченные осложнения возникают примерно у 20% детей, перенесших острую форму течения заболевания.

Учитывая генетическую природу данного патологического состояния, еще не разработаны профилактические меры для недопущения развития болезни Кавасаки. При этом если ребенок входит в группу риска появления данной патологии, его нужно регулярно показывать врачам для своевременного выявления симптомов заболевания.