Классификация, проявления и терапия порокератоза. Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

Этиология и патогенез не установлены. Порокератоз наследуется по аутосомнодоминантному типу (предполагают, что наследование может быть сцеплено с полом). Некоторые исследователи считают, что Порокератоз связан с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса, образующегося под воздействием УФ-облучения.

При диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе Черноски (М. Е. Chernosky, 1966) и другие исследователи выявили тесную взаимосвязь клинические, проявлений с инсоляцией и роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза.

При патогистологические исследовании отмечают гиперкератоз типа роговой пробки, в центральной части которой видны паракератотические клетки, расположенные в глубоком желобке в эпидермисе, зернистый слой в этой зоне отсутствует, шиповатый - атрофичен; в дерме под валиком, состоящим из роговых клеток, наблюдается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов; в сосочковом слое - фиброз.

Различают собственно порокератоз Мибелли (типичный вариант) и диссеминированный поверхностный актинический порокератоз. При порокератозе Мибелли клинические, проявления возникают в детском возрасте. Как правило, на тыльной поверхности кистей (нередко на одной) появляются роговые милиарные папулы, постепенно превращающиеся в небольшие бляшки серовато-коричневого или медно-красного цвета неправильных очертаний, центр которых атрофичен и слегка западает. По краю бляшек сохраняется коричневатый валик из роговых клеток типа гребешка. Заболевание медленно прогрессирует, очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища. Некоторые из них могут иметь линейную форму. Возможны также поражения видимых слизистых оболочек, роговицы, дистрофия ногтей, аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический Порокератоз развивается чаще после 30 лет. Очаги поражения обычно локализуются на открытых участках кожи, доступных инсоляции,- на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, а также на тыльной поверхности кистей, на лице. При этом милиарные роговые папулы постепенно образуют небольшие бляшки диаметром 0,5-1,0 сантиметров с неровными или неправильно-овальными очертаниями, с чётким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное в давление. Постепенно количество очагов поражения увеличивается, особенно в летнее время года. Течение заболевания хроническое.

Диагноз Порокератоз устанавливают на основании клинические, картины и результатов гистологический исследования кожи. Порокератоз дифференцируют с болезнью Дарье (смотри полный свод знаний: Дарье болезнь), фолликулярным серпигинозным кератозом (смотри полный свод знаний: Кератозы), болезнью Кирле (смотри полный свод знаний: Кирле болезнь) и другими кератозами.

Лечение Порокератоз проводят аевитом, витаминами А и группы В; наружно применяют мази со смягчающим и кератолитическим действием; рекомендуется электрокоагуляция, криотерапия и прижигания жидким азотом отдельных очагов; при диссеминированном поверхностном актиническом Порокератоз- фотозащитные мази.

Прогноз благоприятный. Однако возможно развитие карциномы в области очагов порокератоза Мибелли.

Профилактика Порокератоз не разработана. Для предотвращения обострений диссеминированного поверхностного актинического Порокератоз необходимо избегать солнечного облучения.

– широко распространённое (особенно среди пожилых людей) заболевание с медленным, неуклонно прогрессирующим течением, возникновение которого спровоцировано воздействием на кожу прямых солнечных лучей. Первичным элементом является овальное шелушащееся пятно, локализующееся на открытых участках кожи, достаточно быстро трансформирующееся в кератоакантому – доброкачественное новообразование, расположенное в эпидермисе и верхних слоях дермы. Самочувствие пациентов не нарушено. Возможно как саморазрешение процесса, так и перерождение в рак. Диагностика строится на основании данных биопсии. Лечение аппаратно–косметическое или радикально-хирургическое.

Общие сведения

Заболевание, известное как актинический кератоз, по статистике встречается у каждого четвёртого человека старше 45 лет и составляет примерно 14% всех обращений к дерматологу . В дерматологии оно также носит название «солнечного кератоза» или «сенильной акантомы». Несмотря на явную причину болезни – длительную гиперинсоляцию - недуг внесезонный. Актинический кератоз обладает кумулятивной составляющей: на протяжении десятка лет, подвергаясь постоянному воздействию солнечных лучей, кожа бессимптомно «копит» их негативное влияние. И только с возрастом, на фоне ослабевающего иммунитета, проявляются первые симптомы болезни. При этом человек может не загорать, не иметь никакого контакта с солнцем длительный период времени – первичные элементы всё равно появятся на открытых участках кожного покрова.

Иногда первопричиной высыпаний становится приём антибиотиков, повышающий сенсибилизацию кожи, ношение тесной одежды, вызывающее трение на некоторых участках дермы, гормональная перестройка организма. По своей природе первичные элементы актинического кератоза - не что иное, как уплотнение рогового слоя эпидермиса. Возможность их перерождения в злокачественные формы рака кожи определяет актуальность знакомства с данным заболеванием.

Причины актинического кератоза

Причина, вызывающая актинический кератоз, одна – это длительная гиперинсоляция, постоянное ультрафиолетовое облучение с определённой длиной волны солнечного спектра (от 280 до 320 нм). Но факторов, участвующих в возникновении и развитии заболевания, много. Прежде всего, климат. Люди, живущие высоко в горах, в экваториальном, субэкваториальном, тропическом поясе, где солнечных дней в году практически 365, а температура летом достигает >35°С, имеют самый большой индекс заболеваемости актиническим кератозом. Усугубляет риск возникновения патологии работа на открытом воздухе.

Второй важный фактор - возраст. Сам термин «сенильная акантома» указывает на то, что это болезнь пожилых. Все, кому за 50, находятся в группе риска. Третий фактор риска – светлый цвет кожи, волос и глаз. Блондины с минимальным количеством пигментных клеток, выступающих в данном случае своеобразной защитой от гиперинсоляции, болеют в три раза чаще обладателей смуглой кожи, чёрных волос и карих глаз. Своеобразным «предсказателем» появления актинического кератоза в старости являются веснушки у молодых. Не последняя роль в возникновении заболевания принадлежит солнечным ожогам, которые раз за разом «подготавливают» кожу к дебюту заболевания; наследственность, стрессы и тяжёлые соматические недуги, заставляющие пациентов принимать гормоны, иммунодепрессанты, химиотерапию.

Актинический кератоз ничем не проявляет себя на протяжении десятилетий. Кожа всё это время не меняет своей структуры под воздействием ультрафиолета, она накапливает негативное влияние солнца в своих недрах. Это называется латентным, скрытым периодом болезни. С возрастом на фоне ослабевающего иммунитета поверхностный слой кожи начинает постепенно меняться. Часть клеток эпидермиса становятся недифференцированными, из них образуется очаг преинвазивного рака, который не прорастает через основание эпителия, а «ползёт» по базальному слою.

В процессе такого распространения атипичные клетки заменяют собой нормальный эпителий, эпидермис теряет защитную функцию, в нём ускоряются процессы ороговения. Со временем наступает час «икс», когда атипичные клетки нарушают целостность базальной мембраны, проникают в дерму, где создают новый очаг уже злокачественной опухоли. Вплоть до момента нарушения целостности базального слоя эпидермиса заболевание может внезапно саморазрешиться.

Классификация актинического кератоза

Классифицируют актинический кератоз исключительно по патоморфологическим изменениям в слоях кожи. По локализации активного процесса в эпидермисе и дерме принято выделять типичные варианты заболевания:

1. Гипертрофический актинический кератоз , когда в эпидермисе появляются атипичные крупно ядерные клетки, вырабатывающие светлый и тёмный кератин. Именно чередование слоёв кератина является диагностическим признаком актинического кератоза.
2. Пигментным актиническим кератозом называют скопление большого количества клеток меланина, окрашивающего очаг локализации в тёмно-коричневый цвет в базальном слое эпидермиса.
3. Лихеноидный актинический кератоз характеризуется активными процессами на границе базального слоя эпидермиса и верхних слоёв дермы, где на «изъеденном» кератозом базальном слое эпидермиса формируются лимфоцитарные инфильтраты из клеток дермы.
4. Пролиферативный актинический кератоз возникает на фоне эластоза (коллоидной дистрофии глубоких слоёв дермы), связан с прорастанием в кожу клеток эпидермиса и образованием очагов гиперкератоза .
5. Атрофический актинический кератоз локализуется в верхних слоях дермы, истончая и разрушая их локально, путём образования специфических «лакун» и трещин.
6. Отличительной особенностью акантолитического актинического кератоза является эластоз с образованием эпителиально-соединительнотканных очагов в глубине дермы над уже существующими «лакунами» и «трещинами». Эти локальные опухолевидные образования растут к поверхности кожи.
7. Боуэноидный (бовеноидный) вариант актинического кератоза – начальная стадия рака, характеризуется скоплением дисплазированных атипичных клеток и в эпидермисе, и в верхних слоях дермы. Атипичные клетки находятся в так называемом «динамическом равновесии»: сколько атипичных клеток появляется, столько же их гибнет.

По нестандартным первичным проявлениям различают атипичные формы актинического кератоза:

• Буллёзный актинический кератоз , в основе которого лежит инфильтрация дермы нейтрофилами с образованием мини-абсцессов в сосочковом слое.
• Педжетоидный актинический кератоз , когда в верхнем слое эпидермиса появляются атипичные педжетоидные (предмеланомные) клетки.

Симптомы актинического кератоза

Начинается заболевание неожиданно, с бессимптомного появления на открытых участках кожного покрова шелушащихся, чуть инфильтрированных красноватых пятен небольшой величины, до 1 см в диаметре, с чёткими границами. Чаще других в процесс вовлекается кожа спинки носа, где на фоне пятна можно увидеть телеангиоэктазии. Это - эритематозная форма болезни. Если процесс локализуется на лбу и верхнем веке, первичным элементом является бляшка с толстыми роговыми чешуйками (кожный рог), это – гипертрофический, или роговой вариант недуга. Диаметр таких бляшек до 4 см, при их снятии появляется мини-кровотечение и болезненность, а иногда обнажается эрозивная поверхность или островок атрофии.

Проявления зависят от формы актинического кератоза, связи первичного элемента с эпидермисом, дермой. При педжетоидной форме заболевания высыпания напоминают себорейную бородавку из-за формы и коричневой окраски. Так проявляется пигментная, или папилломатозная форма болезни. Актинический кератоз часто локализуется на нижней губе, где возникают трещины и эрозии – это актинический хейлит . От появления сыпи страдают также шея, плечи, кисти, предплечья, ушные раковины, щёки, волосистая часть кожи головы. Иногда высыпания локализуются на спине и верхней трети живота - в зависимости от открытых частей тела, наиболее часто подвергающихся загару.

Появившаяся сыпь может самопроизвольно исчезнуть в одном месте, но тут же высыпать в другом, а может регрессировать полностью. Это зависит от иммунитета пациента и от количества накопленной в коже «отрицательной» солнечной энергии. Если же болезнь прогрессирует, то очень медленно. Актинический кератоз требует к себе постоянного внимания, поскольку через несколько лет возможно его озлокачествление: вокруг бляшек появляется воспалительный ободок, болезненность и зуд.

Это нарушение кератинизации, для которого характерны кольцевидные, четко очерченные бляшки с приподнятыми гиперкератотическими краями. Хотя описано много редких подтипов, на основании морфологии, распределения очагов, времени начала, провоцирующих факторов, типа наследования и, в некоторых случаях, специфических генетических мутаций выделяют четыре характерных варианта заболевания.

Порокератоз Мибелли

Для этого состояния, которое развивается исключительно в детском возрасте, характерны слабо выраженные, красновато-коричневые папулы, медленно увеличивающиеся в размерах и образующие неправильной формы бляшки с гипопигментацией и атрофией в центре, приподнятым ободком по краю и бороздкой на поверхности («сдвоенный край»).

Размер этих бляшек, обычно односторонней локализации, варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Обычно присутствуют 2-3 очага. Этот редкий аутосомно-доминантный вариант чаще всего проявляется на конечностях, бедрах и коже вокруг гениталий, хотя может поражаться любая область, содержащая слизистые оболочки. Биопсия продольных бороздок на границе очага показывает наличие диагностической роговидной (корноидной) пластинки, состоящей из столбика паракератотических клеток, заполняющих глубокую эпидермальную инвагинацию.

Этот вариант ассоциируется с клональными хромосомными аномалиями в хромосоме 3 в локусе 3р14-р12. Хромосомная нестабильность может в редких случаях приводить к развитию плоскоклеточной карциномы в пределах этих медленно прогрессирующих очагов. Иссечение или терапия с применением лазера на углекислом газе помогают, но не исключают появление рецидивов, кроме того, эти методы непригодны для лечения обширных очагов.

Линейный порокератоз

Этот вид заболевания во многом похож на порокератоз Мибелли. Однако бляшки расположены линейно на дистальных участках конечностей и на туловище, где они имеют зостериформное расположение. Начинается заболевание также в раннем детстве, но тип наследования не установлен.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз - распространенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с замедленной экспрессией. Встречается преимущественно у лиц со светлой кожей североевропейского происхождения. Многочисленные мелкие гиперкератотические папулы 2-4 мм в диаметре появляются симметрично на открытых воздействию солнца поверхностях конечностей в течение 2-й и 3-й декады жизни.

Эти коричневые, красные или телесного цвета очаги могут сливаться, образуя неправильной формы кольца. Прогрессирование папул, которое происходит особенно в летние месяцы, можно замедлить активным применением солнцезащитных средств. Мутация в некоторых семьях с этим заболеванием идентифицирована в локусе 12q23-24.1.

Точечный порокератоз

Точечный порокератоз поражает ладони и подошвы и описан как отдельная нозологическая единица. Однако он обычно проявляется в сочетании с порокератозом Мибелли или линейным вариантом порокератоза. Точечный порокератоз может проявляться в диссеминированной форме, напоминающей диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, но при этом поражаются как открытые солнцу, так и закрытые участки кожи. Точечный порокератоз включают в дифференциальный диагноз точечной кератодермии.

Порокератоз – общее название для группы заболеваний, которые вызваны нарушениями кератинизации. Может развиться в любом возрасте, но чаще проявляется в раннем детстве.

Эти заболевания наследуются аутосомно-доминантным типом. В медицине описаны несколько клинических вариантов развития порокератоза, которые различают по количеству и месту высыпаний, а также их группировке.

В этой классификации выделяют несколько типов:

• порокератоз Мибелли (отличается единичными элементами, которые возникают по большей части на конечностях);
• порокератоз Ресшиги (отличается множественными очагами высыпания, развивается обычно у детей);
• линейный, невиформный (похож на линейный веррукозный невус, развивается обычно на конечностях);
• диссеминированный поверхностный актинический вид (развивается обычно у взрослых после длительного солнечного облучения на открытых частях кожи);
• точечный (диффузные высыпания на пальцах или ладонях, а также может быть на подошвах);
• диссеминированный актинический порокератоз (многочисленные высыпания сначала на ладонях и подошвах, а потом переходящие на туловище).

Также выделяют еще 3 формы этого заболевания:

• дискретный (подошв с единичными или многочисленными папулами конической формы, которые напоминают подошвенные бородавки);
• сетчатый (с эритематозными высыпаниями в форме сетки);
• диссеминированный билатеральный гиперкератотический.

Причины появления

Порокератоз является наследственным заболеванием, соответственно его заразность рассматривать не стоит. Проявления могут начаться под воздействием ряда факторов:

• депрессия;
• иммунно-супрессивые заболевания;
• СПИД;
  воздействие ультрафиолетового излучения.

Симптомы

Проявления заболевания будут зависеть от его типа. Для всех вариантов характерно появление бляшек кольцевидной формы разного размера, которые отличаются западающим атрофичным центром и приподнятым краем с бороздкой.

Высыпания могут появиться на лице, шее, половых органах, стопах и кистях.

Часто больные жалуются на сильный зуд на пораженном участке.

Образование таких бляшек начинается с образования папулы, которая увеличивается по размерам. После регресса остается атрофированный участок кожи.

Элементы, которые локализуются на подошвах и ладонях могут отличаться по виду. Они выглядят как маленькие углубления, не больше 1 — 3 мм в диаметре. Внутри они заполнены кератином.

Если речь идет о подошвенном типе, то на них образуются конические папулы, похожие на бородавки.

Иногда высыпания приобретают атипичную форму и могут быть экссудативными, веррукозными, гиперкератотическими, гигантскими и т.п.

Иногда у одного человека может встречаться несколько типов высыпаний одновременно.

Иногда порокератоз может развиваться одновременно с псориазом. Также это заболевание может быть предвестником образования злокачественных опухолей.

Обычно порокератоз развивается на протяжении долгих лет, но были случаи стремительного разрастания. Также кожный процесс может перейти в неопластический.

Как выявить порокератоз?

В центральной части новообразования видна инвагинация кератина в виде конуса. В центре инвагинации в роговой массе виден паракератолический столбик, который является характерным признаком. В дерме определяется расширение сосудов, а также инфильтраты.

Для того, чтобы точно установить диагноз, врач должен провести ряд исследований.

Дифференциальная диагностика включает сравнение с бородавками,

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibelli) относится к гетерогенной группе бородавчатых кератозов, включающей следующие нозологические формы: бородавчатый акрокератоз Хопфа , верруциформную эпидермодисплазию Левандовского-Лутца , порокератоз Мибелли, чёрный акантоз .

Название «порокератоз» неправильное, так как обусловлено ошибочным мнением описавшего его автора о том, что роговая чешуйка обязательно локализуется в отверстии протока потовой железы.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, возникает в детском возрасте. На разных участках кожи (чаще на тыльной поверхности кистей) появляются роговые папулы, постепенно вырастающие в бляшки сероватого или медно-красного цвета, округлых и неправильных очертаний, диаметром до 6-10 см.

Центр бляшек слегка западает, атрофичен, окружен валиком, по краю которого проходит бороздка с вертикально поднимающимся роговым гребнем.

Очаги поражения могут быть единичными, множественными, линейными, преимущественная локализация их-кисти, стопы, разгибательные поверхности конечностей, шея, плечи.

Могут быть поражены слизистые оболочки, роговица глаз, возможны аномалии зубов, умственная отсталость.

Гистологическая картина характеризуется наличием вертикальной пробки из роговых масс (в центральной части которой видны паракератотические клетки), расположенной в глубоком желобке в эпидермисе. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, а шиповатый атрофичен, вокруг пробки умеренный гиперкератоз . В дерме под роговым валиком лимфоцитарный инфильтрат, в сосочковом слое дермы фиброз.

Дифференциальная диагностика

Порокератоз Мибелли следует отличать от:

• фолликулярного серпигинизирующего кератоза Лутца,
• диссеминированного актинического порокератоза,
• болезни Кирле,
• червеобразной атрофодермии.

Для фолликулярного серпигинирующего кератоза Лутца характерны группировка ороговевших папул в кольца, полукольца с серпигинирующим ростом, а также гистологически-дистрофические изменения эластических волокон в дерме и явления дискератоза , несвойственные для порокератоза Мибелли.

Диссеминированный актинический порокератоз развивается на открытых участках кожи под влиянием солнечных лучей, наблюдается в местностях с повышенной инсоляцией. Ряд авторов считает его клиническим вариантом порокератоза Мибелли.

Порокератоз Мибелли и другие бородавчатые наследственные кератозы следует также дифференцировать от старческого кератоза , развивающегося у пожилых людей чаще на открытых участках кожи (лицо, шея, плечи, предплечья, тыльная поверхность кистей), реже на спине на фоне возрастных изменений кожи в виде сухих бородавчатоподобных образований диаметром до 2-3 см. В их центральной части обычно образуется рубцовая атрофия. Роговые наслоения плотно прилегают к коже, а при их насильственном отторжении обнажается эрозивная поверхность. Возможно развитие плоскоклеточного рака.

При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз , паракератоз , акантоз, папилломатоз. Возможны изменения типа болезни Боуэна (25% случаев).

Возраст больного, клинические особенности очагов поражения (локализация, размеры, центральная атрофия, эрозия под роговыми наслоениями), а также результаты гистологического исследования позволяют дифференцировать этот вид кератоза от наследственных форм.