Люпус панникулит. Формы воспалительных процессов подкожной клетчатки. Классификация форм заболевания

Панникулиты
Панникулит - это инфильтрация гиподермы воспалительными или неопластическими клетками. Клинически панникулит проявляется более или менее глубоко расположенным уплотнением, иногда выступающим над поверхностью кожи. Кроме того, наблюдаются следующие симптомы: эритема, язва, повышение температуры, напряженность и болезненность кожи. Встречаются также уплотнения и узлы без признаков воспаления.
Основные формы панникулитов 1. Септальный панникулит:
1) узловатая эритема;
2) подострый нодулярный мигрирующий панникулит (склеродерма-панникулит).
2. Лобулярный или смешанный панникулит.
3. Васкулиты и заболевания соединительной ткани:
1) узловой васкулит (индуративная эритема);
2) волчаночный панникулит;
3) другие типы соединительно-тканных панникулитов.
4. Метаболические нарушения:
1) размягчающие повреждения / уплотнения жира;
2) склерема новорожденных;
3) подкожножировой некроз новорожденных;
4) панкреатический некроз жира (ферментативный);
5) a-1-антитрипсиндефицитный панникулит.
5. Травматический панникулит.
6. Инфекционный панникулит.
7. Злокачественные опухоли и панникулит.
8. Липодистрофия. В настоящее время нет единой, признаваемой всеми классификации; тем не менее, отмечается тенденция группировать заболевания по гистопатологическим признакам и этиологии. Септальные панникулиты характеризуются воспалительными изменениями в основном в соединительно-тканных перегородках между жировыми дольками, лобулярные панникулиты - преимущественным поражением непосредственно самих жировых долек. Липодистрофия может быть конечной стадией воспалительных, травматических, метаболических или гормональных изменений жира гиподермы.
Узловатая эритема. Узловатая эритема характеризуется эритематозными напряженными узлами преимущественно в претибиальных областях (хотя возможна любая локализация), развивающимися в результате реакции гиперчувствительности на некоторые антигены. Чаще это острый процесс, но он может быть и хроническим. Некоторые авторы расценивают подострый нодулярный мигрирующий панникулит (болезнь Виллановы) как хронический вариант узловатой эритемы. Узловатая эритема представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа на широкий спектр антигенов. Наиболее часто встречающиеся причины узловатой эритемы - стрептококковая инфекция (стрептококковый фарингит) и медикаменты (особенно оральные контрацептивы, возможно, галогенсодержацие препараты). Реже узловатая эритема встречается при туберкулезе, глубоких микозах (кокцидиомикоз и бластомикоз), иерсиниозе, саркоидозе, язвенном колите, энтерите, лейкемии.
Как проводить биопсию узловатой эритемы? Биоптат берется из центральной части узла с максимальным захватом глубоко расположенных тканей (в биоптате обязательно должна быть подкожная клетчатка). Предпочтительно проведение инцизионной биопсии с широким захватом гиподермы.
Типичные гистологические изменения характеризуются преимущественно септальным панникулитом с проникновением воспалительных клеток в жировые дольки и образованием инфильтратов в виде озер. Клетки представлены в основном лимфоцитами, нейтрофилами и/или эозинофилами. Часто обнаруживаются периваскулярные инфильтраты, однако истинный васкулит не выявляется. При хронических формах развиваются микрогранулемы в соединительно-тканных перегородках.
Как лечить узловатую эритему? Основа - это лечение заболевания, вызвавшего узловатую эритему. Как вспомогательные средства применяют салицилаты, нестероидные противовоспалительные средства, калия йодид (особенно при хронических формах), назначают постельный режим.
Нодулярный васкулит - это форма панникулита, наиболее часто локализующаяся на задней поверхности нижних конечностей. Возможно изъязвление очагов поражения. Изначально заболевание расценивали как туберкулид (индуративная эритема Базена), однако в последние годы этот дерматоз считают идиопатическим или связанным с другими видами инфекции.
Нодулярный васкулит развивается в результате образования иммунных комплексов на различные антигены. Микобактериальная инфекция - один из предполагаемых агентов; недавно с помощью полимеразной реакции была идентифицирована микобактериальная ДНК в очагах поражения.
Нодулярный васкулит представляет собой лобулярный панникулит со смешанным, часто гранулематозным инфильтратом. Характерен васкулит артерий среднего размера или вен, однако иногда плотный инфильтрат не позволяет определить изменений в сосудах, и требуются дополнительные срезы биоптата. Казеозный некроз встречается в половине случаев и не только при туберкулезе.
Дифференциальный диагноз нодулярного васкулита. При узловатом полиартериите и поверхностном тромбофлебите в подкожной клетчатке отмечается васкулит сосудов средних размеров.
В обоих случаях воспалительные изменения “привязаны” к сосудам, и, как правило, выраженный воспалительный инфильтрат жировых долек не затушевывает их. Для общей клинической картины системного узловатого полиартериита характерны гипертензия, поражения почек и ЦНС; при поверхностном мигрирующем тромбофлебите выявляются злокачественные опухоли внутренних органов. По некоторым данным (Дж.В. Паттерсон), классический нодулярный васкулит встречается редко, однако не исключено его появление в связи с ростом заболеваемости туберкулезом.
Лечение нодулярного васкулита. Прежде всего, необходимо лечить инфекционный процесс, особенно туберкулез. Симптоматическая терапия включает постельный режим, противовоспалительные средства. Необходимо исключить провоцирующие развитие заболевания факторы, в частности курение.
Люпус-панникулит, называемый также глубокой волчанкой, характеризуется эритематозными или цвета нормальной кожи подкожными узлами. Поражения при этой форме, в отличие от таковых при других панникулитах, чаще локализуются на лице, наружной поверхности верхних конечностей, плечах, туловище. Иногда встречаются изменения, характерные для дискоидной волчанки (фолликулярные роговые пробки или эпидермальная атрофия).
В типичных случаях это смешанный септально-лобулярный панникулит, характеризующийся очаговыми или диффузными и периваскулярными инфильтратами, в которых преобладают лимфоциты. Иногда встречаются скопления лимфоцитов, окруженные плазматическими клетками, или лимфоидные фолликулы, а также отложения муцина и гиалинизация. В половине случаев определяются изменения эпидермиса, присущие кожной красной волчанке.
Насколько важно установить диагноз люпус-панникулита? Панникулит может быть проявлением кожной или системной красной волчанки. Тем не менее, в связи с нетипичными клиническими признаками окончательный диагноз иногда ставится спустя несколько месяцев или лет. Ранняя биопсия и прямая РИФ очагов поражения помогают в диагностике красной волчанки и позволяют начать соответствующую терапию.
Склерема новорожденных развивается в основном у недоношенных детей и характеризуется уплотненной холодной доскоподобной кожей; часто отмечается ранняя гибель.
Некроз подкожной клетчатки развивается через несколько недель после рождения в виде твердых, относительно дискретных узлов. Прогноз для жизни и разрешения процесса в этом случае благоприятнее.
Являются ли склерема новорожденных и некроз подкожной клетчатки новорожденных отражением одного процесса? Нет. При этих заболеваниях отмечаются различные степени выраженности склероза подкожной клетчатки новорожденных.
Сходны ли микроскопические признаки склеремы и некроза подкожной клетчатки новорожденных? Для обоих заболеваний характерны игольчатые щели в липоцитах, образовавшиеся, по-видимому, на месте растворившихся кристаллов триглицеридов при обработке ткани. При склереме отмечается утолщение фиброзных перегородок и слабо выраженное воспаление, при некрозе подкожной клетчатки - лобулярный панникулит.
Каковы причины этих заболеваний? В неонатальном жире увеличено соотношение насыщенных и ненасыщенных жирных кислот, что приводит к повышению температуры плавления и образованию очагов затвердения жиров. Эти изменения в сочетании с другими возможными метаболическими дефектами приводят к формированию кристаллов, некрозу жира и воспалению под воздействием сосудистых нарушений или травм.
Панкреатический некроз жира. Заболевание проявляется подкожными узлами на нижних конечностях или других участках, развивающимися на фоне острого панкреатита, карциномы поджелудочной железы, травматического панкреатита и панкреатических псевдокист. В процесс может вовлекаться жир внутренних органов. Главную роль в развитии болезни играют циркулирующие амилаза и/или липаза, непосредственно воздействующие на подкожную клетчатку. Основа терапии - лечение заболеваний поджелудочной железы.
Существуют ли характерные гистологические признаки панкреатического некроза жира? Эти признаки патогномоничны и характеризуются остатками липоцитов с толстыми нечеткими стенками (клетки-призраки) и скоплениями базофильного материала, представляющего собой продукт омыления жира солями кальция (сапонификация).
Какова роль дефицита a-1-антитрипсина (ингибитор протеиназ) в развитии панникулита? С середины 1970-х гг. стало очевидно, что у больных с дефицитом ингибитора протеиназ, особенно с тяжелыми формами и имеющих PiZZ-фенотип, отмечается склонность к развитию болезненных подкожных изъязвляющихся узлов. Установлено, что у таких больных вследствие воздействия провоцирующих факторов (например, травмы) начинаются безостановочная активация комплемента, воспаление, повреждение эндотелиальных клеток и тканей. Микроскопические изменения характеризуются диффузной нейтрофильной инфильтрацией ретикулярной дермы, разжижающим некрозом дермы и фиброзных перегородок, приводящим к сепарации жировых долек. Лечение проводится дапсоном и системными кортикостероидами; планируется в ближайшее время включение в схему ингибитора протеиназ.
Какие типы травм вызывают развитие панникулита? Многочисленные виды травм (как случайные, так и преднамеренные) могут вызвать образование болезненных подкожных узлов: холодовые травмы, инъекции инородных субстанций (минеральных масел, медикаментов), повреждение тупым предметом. Каждый вид характеризуется специфическими гистологическими признаками, поэтому при травматическом панникулите показана биопсия. Поляризационная микроскопия - простой метод обнаружения инородного материала в тканевых срезах. Успех терапии зависит от обнаружения и ликвидации причины, вызвавшей панникулит.
Как инфекция вызывает развитие панникулита? Панникулиты могут развиться при локализованной и генерализованной инфекции, обусловленной грамположительными и грамотрицательными бактериями, микобактериями Nocardia, Candida, Fusarium. У иммуносупрессированных лиц повышен риск развития инфекционных панникулитов. Микроскопические признаки разнообразны и могут напоминать таковые при других панникулитах. Тем не менее, септально-лобулярные поражения, нейтрофильная инфильтрация, сосудистая пролиферация, геморрагия и некроз потовых желез позволяют предположить инфекционную природу заболевания. Специальные окраски и культуральные исследования помогают поставить окончательный диагноз и провести соответствующее антимикробное лечение.
Какова роль злокачественных опухолей в развитии панникулитов? Злокачественные инфильтраты, проявляющиеся узлами, похожи на различные виды панникулитов. Ситуацию осложняет также возможное присоединение к воспалительным изменениям злокачественного компонента. Таким образом, диагноз устанавливается на основании данных биопсии. Гистологические изменения, свойственные злокачественным процессам, характеризуются однообразными клеточными популяциями и/или клеточной атипией, расположением клеток между коллагеновыми волокнами в одну линию и незначительными повреждениями соединительной ткани лица в виде плотной клеточной инфильтрации. Панникулитоподобные поражения свойственны низкодифференцированной карциноме, лимфоме, множественной миеломе и лейкемии.
Липодистрофия. Липодистрофия проявляется вдавлением или, реже, уплотнением кожи, обусловленными изменениями подкожной клетчатки.
Липоатрофия встречается в виде различных форм, некоторые из них идиопатичны, другие связаны с синдромами инсулинрезистентного сахарного диабета, патологии комплемента, а также обусловлены применением инъекционных кортикостероидов и инсулина. Вероятно, в большинстве случаев липоатрофия представляет собой поствос-палительные изменения при некоторых формах панникулитов.
Липогипертрофия развивается при повторных инъекциях высокоочищенного свиного инсулина. Микроскопически липоатрофия характеризуется “коллапсом” жировых долек вследствие образования липоцитов различных размеров и многочисленных капилляров в муцинозной строме дермы. При липогипертрофии обнаруживаются увеличенные в размерах липоциты, вторгающиеся в среднюю часть дермы. Для коррекции липоатрофии используют методы пластической хирургии.
Болезнь Вебера-Крисчена, или лихорадящий ненагнаивающийся панникулит рецидивирующий, была впервые описана в 1925 и 1928 гг., однако и по сей день многие случаи панникулитов получают это спорное название. Последние исследования позволили более четко определить признаки различных форм панникулитов.
В результате только некоторые формы относят к категории неспецифических панникулитов.
Каков подход к постановке диагноза при “непонятном” случае панникулита?
1. Наибольшее значение имеют тщательное изучение анамнеза и обследование; особый учет локализации высыпаний; связи с возможными лекарственными инъекциями, инфекцией или травмой.
2. Лабораторные исследования включают культуральную диагностику (для исключения стрептококкового фарингита при узловатой эритеме), определение антинуклеарных антител (для исключения люпуспанникулита), определение уровня a-1-Антитрипсина (для выявления панникулита, вызванного дефицитом ингибитора протеиназ).
3. Главенствующую роль играет биопсия кожи; гистологическое исследование дополняется различными методами окраски биоптата и поляризационной микроскопией.
4. Иммуногистохимическое исследование показано при наличии вероятности развития злокачественных процессов; рентгеновский микроанализ применяется при травматическом панникулите для определения инородных тел.

Частота Пн в различных регионах мира широко варьирует и зависит от распространенности того или иного заболевания, являющегося этиологическим фактором рассматриваемой патологии в данной конкретной местности.
Единая концепция этиологии и патогенеза Пн в настоящее время отсутствует. Определенную роль в развитии Пн могут играть инфекции (вирусные, бактериальные), травмы, гормональные и иммунные нарушения, прием лекарственных препаратов, заболевания поджелудочной железы, злокачественные новообразования и др. . В основе патогенеза Пн лежат нарушения процессов перекисного окисления липидов. При этом в органах и тканях происходит накопление высокоактивных промежуточных продуктов окисления. По-след-ние подавляют активность ряда ферментов и нарушают проницаемость клеточных мембран, приводя к дегенерации клеточных структур и цитолизу. .
Термин «панникулит» впервые предложил J. Salin в 1911 г. Однако несколько ранее, в 1892 г., V. Pfeifer впервые описал «синдром очаговой дистрофии» ПЖК с локализацией узлов на щеках, молочных железах, верхних и нижних конечностях, что сопровождалось прогрессирующей слабостью. В 1894 г. М. Rotmann наблюдал аналогичные изменения на нижних конечностях и груди без поражения внутренних органов. Позднее подобные образования G. Hen-schen и А.И. Абрикосов обозначили термином «олеогранулема». В дальнейшем А.И. Абри-ко-сов разработал классификацию олеогранулем, которая почти полностью совпадает с классификациями Пн, появившимися позже.
Следует отметить, что единая общепринятая классификация Пн на сегодняшний день отсутствует. Рядом авторов предложено группировать Пн в зависимости от этиологии и гистоморфологической картины. В частности, выделяют септальные (СПн) и лобулярные (ЛПн) Пн. При СПн воспалительные изменения преимущественно локализуются в соединительнотканных перегородках (септах) между жировыми дольками. ЛПн характеризуется, в основном, поражением самих жировых долек. Оба типа Пн могут протекать с васкулитом и без такового .
Основным клиническим признаком Пн являются, как правило, множественные узлы с преимущественной локализацией на нижних и верхних конечностях, реже - на груди, животе, кистях. Узлы имеют различную окраску (от телесной до синюшно-розовой) и размеры (от 5-10 мм до 5-7 см в диаметре), иногда сливаются с формированием конгломератов и обширных бляшек с неровными контурами и бугристой поверхностью. Обычно узлы рассасываются в течение нескольких недель, оставляя «блюдцеобразные» западения кожи вследствие атрофии ПЖК (рис. 1), в которых могут откладываться кальцинаты. Иногда узел вскрывается с выделением масля-нис-то-пенистой массы и формированием плохо заживающих изъязвлений и атрофичных рубцов.
Указанная симптоматика в большей степени характерна для ЛПн. При СПн процесс носит, как правило, ограниченный характер (3-5 узлов).
Большинство сообщений посвящено кожным формам Пн. Лишь в последние десятилетия появились работы, в которых описаны изменения жировой ткани во внутренних органах, морфологически сходные с таковыми в ПЖК. При системном варианте заболевания в патологический процесс вовлекается жировая клетчатка забрюшинной области и сальника (мезентериальный панникулит) , выявляется гепатоспленомегалия, панкреатит, нефропатия, иногда при отсутствии кожной симптоматики. В некоторых случаях развитию Пн предшествуют лихорадка (до 41 оС), слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита, полиартралгии, артриты и миалгии.
Изменения лабораторных показателей при Пн носят неспецифический характер, отражая наличие и выраженность воспалительного процесса. Поэтому они (за исключением α 1 -антитрипсина, амилазы и липазы) позволяют судить только об активности болезни, а не о нозологической принадлежности.
Большое значение для верификации Пн имеет гистоморфологическая картина, характеризующаяся некрозом адипоцитов, инфильтрацией ПЖК воспалительными клетками и переполненными жиром макрофагами («пенистые клетки»).
Успех в диагностике Пн, в первую очередь, зависит от тщательно собранного анамнеза с указанием сведений о предшествующих заболеваниях, принимаемых лекарственных препаратах, фоновой патологии, а также от адекватной оценки клинической симптоматики и выявления типичных морфологических изменений. Воз-мож-но атипичное течение болезни со слабо выраженной кожной симптоматикой и отсутствием характерных морфологических признаков. В подобных случаях определенный диагноз устанавливают через несколько месяцев и даже лет.
Классическим представителем СПн является узловатая эритема (УЭ) - неспецифический иммуновоспалительный синдром, возникающий в результате различных причин (инфекции, саркоидоз, аутоиммунные заболевания, прием лекарственных препаратов, воспалительные заболевания кишечника, беременность, злокачественные новообразования и др.). УЭ встречается чаще у женщин в любом возрасте. Проявляется поражением кожи в виде резко болезненных мягких единичных (до 5) эритематозных узлов диаметром 1-5 см, локализующихся на голенях, в области коленных и голеностопных суставов (рис. 2). Кожные высыпания могут сопровождаться повышением температуры, ознобом, недомоганием, полиартралгиями и миалгиями. Характерной для УЭ является цветовая динамика поражений кожи от бледно-красной до желто-зеленой окраски («цветение синяка») в зависимости от стадии процесса. При УЭ узелки полностью регрессируют без изъязвления, атрофии или образования рубцов .
Липодерматосклероз - дегенеративно-дистрофические изменения ПЖК, возникающие у женщин среднего возраста на фоне хронической венозной недостаточности. Проявляется уплотнениями на коже нижней трети голени (-ей), чаще в области медиальной лодыжки с последующей индурацией, гиперпигментацией (рис. 3) и атрофией ПЖК. В дальнейшем при отсутствии лечения венозной патологии возможно формирование трофических язв .
Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) относится к склеродермической группе болезней. При-мер-но в 1/3 случаев прослеживается связь его развития с предшествовавшей физической нагрузкой или травмой. В отличие от системной склеродермии индурация тканей начинается с предплечий и/или голеней с возможным распространением на проксимальные отделы конечностей и туловище. Пальцы кистей и лицо остаются интактными. Характерны поражение кожи по типу «апельсиновой корки», сгибательные контрактуры, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия и повышение СОЭ. Возможно развитие синдрома запястного канала и апластической анемии. При гистоморфологическом исследовании наиболее выраженные изменения обнаруживают в подкожных и межмышечных фасциях. Патологические признаки в скелетных мышцах и коже выражены слабо или отсутствуют .
Синдром эозинофилии-миалгии (СМЭ) - заболевание, протекающее с преимущественным поражением кожи и кроветворной системы, а также внутренних органов. На рубеже 1980-90-х гг. в США насчитывалось более 1600 больных СМЭ. Как выяснилось, многие случаи заболевания были обусловлены применением L-триптофана в связи с тревожными и депрессивными состояниями. Чаще встречается у женщин (до 80%), характеризуется острым началом с развитием лихорадки, слабости, интенсивных миалгий генерализованного характера, непродуктивного кашля и выраженной эозинофилии (более 1000/мм3). Острая симптоматика быстро купируется глюкокортикоидами. В случае хронизации процесса наблюдается поражение кожи по типу индуративного отека с гиперпигментацией. Прогрессирует проксимальная, реже - генерализованная мышечная слабость, часто в сочетании с судорогами и нейропатией. Отмечается поражение легких с развитием дыхательной недостаточности по рестриктивному типу. Возможно одновременное появление кардиальной патологии (нарушения проводимости, миокардит, эндокардит, дилатационная кардиомиопатия), эозинофильный гастроэнтерит, гепатомегалия. В 20% случаев наблюдается артрит, в 35-52% - артралгии, у отдельных больных формируются сгибательные контрактуры с преобладающими явлениями фасциита
Поверхностный мигрирующий тромбофлебит (рис. 4) наиболее часто наблюдается у пациентов с венозной недостаточностью. Поверхностный тромбофлебит в сочетании с тромбозом органов встречается при болезни Бехчета , а также при паранеопластическом синдроме (синдром Труссо), обусловленном раком поджелудочной железы, желудка, легких, простаты, кишечника и мочевого пузыря. Заболевание характеризуется многочисленными, часто линейно расположенными уплотнениями на нижних (редко верхних) конечностях. Локализация уплотнений определяется пораженными участками венозного русла. Образования язв не наблюдается .
Кожный узелковый полиартериит - доброкачественная форма полиартериита, характеризующаяся полиморфной сыпью и протекающая, как правило, без признаков системной патологии. Заболевание проявляется сетчатым или рацемозным ливедо в сочетании с кожными узелковыми и узловатыми инфильтратами, подвижными и болезненными при пальпации. Кожа над ними - красного или багрового цвета, реже - обычной окраски. Инфильтраты имеют размеры до нескольких сантиметров в диаметре, сохраняются до 2-3 нед., не имеют тенденции к нагноению, но в их центре возможно формирование геморрагического некроза. Преиму-щест-венная локализация - нижние конечности (область икроножных мышц, стоп, голеностопных суставов) (рис. 5). У большинства боль-ных отмечаются расстройства общего состояния (слабость, недомогание, мигренеподобная головная боль, приступообразные боли в животе, иногда - лихорадка), отмечается повышенная чувствительность ног к охлаждению, парестезии в области стоп. При гистологическом исследовании очагов поражения отмечают некротизирующий ангиит в глубокой сосудистой сети кожи .
Наиболее ярким представителем ЛПн является идиопатический лобулярный панникулит (ИЛПн) или болезнь Вебера-Крисчена. Основные клинические проявления - мягкие, умеренно болезненные узлы, достигающие в диаметре ≥ 2 см, расположенные в ПЖК нижних и верхних конечностей, реже - ягодиц, живота, груди и лица. В зависимости от формы узла ИЛПн подразделяют на узловатый, бляшечный и инфильтративный. При узловатом варианте уплотнения изолированы друг от друга, не сливаются, четко отграничены от окружающей ткани. В зависимости от глубины залегания их окраска варьирует от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр колеблется от нескольких миллиметров до 5 см и более. Бляшечная разновидность является результатом слияния отдельных узлов в плотноэластический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьирует от розового до синюшно-багрового. Иногда уплотнения распространяются на всю поверхность голени, бедра, плеч и т.д., что часто приводит к отеку и выраженной болезненности вследствие сдавливания сосудисто-нервных пучков. Инфильтра-тив-ная форма характеризуется возникновением флюктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета. Вскрытие очага происходит с выделением желтой маслянистой массы и формированием плохо заживающих изъязвлений (рис. 6). Больным с этой клинической формой СП часто диагностируют «абсцесс» или «флегмону», хотя при вскрытии очагов гнойное содержимое не получают.
У отдельных больных возможно поэтапное возникновение всех вышеуказанных разновидностей (смешанная форма).
Нередко высыпания сопровождаются лихорадкой, слабостью, тошнотой, рвотой, выраженными миалгиями, полиатралгиями и артритами.
Цитофагический гистиоцитарный Пн, как правило, переходит в системный гистиоцитоз с панцитопенией, нарушением функции печени, склонностью к кровотечениям. Характерно развитие рецидивирующих красных кожных узелков, гепатоспленомегалии, серозного выпота, экхимозов, лимфаденопатии, изъязвлений в полости рта. По мере прогрессирования заболевания развиваются анемия, лейкопения, коагуляционные нарушения (тромбоцитопения, гипофибриногенемия, снижение уровня фактора VIII и т.д.). Часто заканчивается летально.
Холодовой панникулит чаще развивается у детей и подростков, реже у взрослых, особенно женщин. В последнем случае Пн возникает после переохлаждения при катании на лошадях, на мотоциклах и т.д. Очаги поражения появляются на бедрах, ягодицах, внизу живота. Кожа становится отечной, холодной на ощупь, приобретает багрово-синюшную окраску. Здесь же появляются подкожные узлы, которые существуют 2-3 нед., регрессируют бесследно или оставляют после себя очаги поверхностной кожной атрофии.
Масляная гранулема (олеогранулема) - своеобразный вид Пн, возникающий после инъекций в ПЖК различных веществ (повидон, пентазоцин, витамин К, парафин, силикон, синтетические микросферы) в терапевтических или косметических целях. Спустя несколько месяцев или лет в ПЖК образуются плотные узлы (бляшки), как правило, спаянные с окружающими тканями, в редких случаях образуются язвы. Возможно обширное распространение очагов поражения на другие участки тела, появление артралгий, феномена Рейно и признаков синдрома Шегрена. При гистологическом исследовании биоптатов выявляют характерное образование множественных масляных кист различных размеров и формы (симптом «швейцарского сыра»).
Панкреатический Пн развивается при воспалительном или опухолевом поражении поджелудочной железы вследствие нарастания сывороточной концентрации панкреатических ферментов (липазы, амилазы) и, как следствие, некроза ПЖК. При этом формируются болезненные воспалительные узлы, локализующиеся в ПЖК на различных участках тела. В целом клиническая картина напоминает таковую при болезни Вебе-ра-Крис-чена (рис. 7). Нередко развивается полиартрит и полисерозит. Диагноз устанавливают на основании данных гистологического исследования (очаги жирового некроза) и повышении уровня панкреатических ферментов в крови и моче .
Люпус-Пн отличается от большинства других разновидностей Пн преимущественной локализацией уплотнений на лице и плечах. Кожа над очагами поражения не изменена или может быть гиперемированной, пойкилодермической либо иметь признаки дискоидной красной волчанки. Узлы четко очерчены, размером от одного до нескольких сантиметров, безболезненные, твердые, могут сохраняться без изменений в течение нескольких лет (рис. 8). При регрессии узлов иногда наблюдается атрофия или рубцевание. Для верификации диагноза необходимо проведение комплексного иммунологического обследования (определение комплемента С3 и С4, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, криопреципитинов, иммуноглобулинов, антител к кардиолипинам).
Для поражения кожи при саркоидозе характерны узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, lupus pernio (ознобленная волчанка), рубцовый саркоидоз. Изменения представляют собой безболезненные симметричные приподнятые красные уплотнения или узлы на туловище, ягодицах, конечностях и лице. Возвыша-ющиеся плотные участки кожи - багрово-синюшной окраски по периферии и более бледные атрофичные в центре, - никогда не сопровождаются болью или зудом и не изъязвляются (рис. 9). Бляшки обычно являются одним из системных проявлений хронического саркоидоза, сочетаются со спленомегалией, поражением легких, периферических лимфатических узлов, артритом или артралгиями, сохраняются длительно и требуют лечения. Типичным морфологическим признаком саркоидоза, протекающего с поражением кожи, является наличие неизменного или атрофичного эпидермиса с наличием «голой» (т. е. без воспалительной зоны) эпителиоидноклеточной гранулемы, и различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел. В центре гранулемы признаки казеоза отсутствуют. Эти особенности дают возможность провести дифференциальный диагноз саркоидоза кожи с Пн и туберкулезной волчанкой .
Пн, обусловленный дефицитом a1-антитрипсина, являющегося ингибитором a-протеазы, чаще возникает у больных, гомозиготных по дефектному аллелю PiZZ. Болезнь развивается в любом возрасте. Узлы локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей, нередко вскрываются с выделением маслянистой массы и формированием изъязвлений. Среди прочих поражений кожи встречаются васкулиты, ангионевротический отек, некрозы и геморрагии. Системные проявления, обусловленные дефицитом a1-антитрипсина, включают эмфизему, гепатит, цирроз печени, панкреатит и мембранознопролиферативный нефрит .
Индуративный туберкулез, или эритема Базена локализуется преимущественно на задней поверхности голеней (икроножная область). Чаще развивается у женщин молодого возраста, страдающих одной из форм органного туберкулеза. Характерно образование медленно развивающихся, нерезко отграниченных от неиз-мененной окружающей кожи малоболезненных (даже при пальпации) узлов синюшно-красного цвета (рис. 10). Последние со временем нередко изъязвляются, оставляя после себя очаги рубцовой атрофии. При гистологическом исследовании выявляют типичный туберкулоидный инфильтрат с очагами некроза в центре.
В заключение необходимо подчеркнуть, что многообразие форм и вариантов течения Пн требует проведения тщательного опроса и всестороннего клини-ко-ла-бораторного и инструментального обследования больного с целью верификации диагноза. 3. Poorten M.C.,Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol.Clin.,2002,20 (3),421-33
4. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей. Под ред. Скрипкина Ю.К. М.,Медицина,1995, т.2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am. J. Dermatol.,2000,22,530- 49
6. Issa I, Baydoun H. Mesenteric panniculitis: various presentations and treatment regimens. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Mesenteric panniculitis simulating malignancy. Tunis Med. 2010,3,1023-27.
8. Requena L,Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008,26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Lipoatrophic panniculitis: case report and review of the literature. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология: национальное руководство. Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М., Гэотар-Медиа, 2008: 447-466.
11. Насонов Е.Л., Штутман В.З., Гусева Н.Г. Синдром эозинофилии-миалгии в ревматологии. Клин. мед. 1994; 2: 17-24.
12. Голоева Р.Г., Алекберова З.С., Мач Э.С. с соавт. Сoсудистые проявления болезни Бехчета. Научно-практич.ревматол.,2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans in a man with pancreatic adenocarcinoma: a case report. Cases J. 2009 ;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. Pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. Panniculitis in a patient presenting with a pancreatic tumour and polyarthritis: a case report. J Med Case Reports. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus erythematosus panniculitis: clinicopathological, immunophenotypic, and molecular studies. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Саркоидоз: Уч.-метод. пособие. Ред. Визель А.А., Амиров Н.Б. Казань, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz-de Frutos FJ et al. Alpha-1-antitrypsin deficiency panniculitis. Dermatol Clin. 2008;26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al Erythema induratum of Bazin and renal tuberculosis: report of an association. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295-8.

Панникулит относится к дерматозным узловатым заболеваниям. Он носит спонтанный характер и проявляется образование узлов в подкожной клетчатке. Так его называют болезнью Вебера — Крисчена.

Узлы могут развиться на разной глубине подкожной клетчатки практически в любом месте.

Характерной особенностью является то, что узлов всегда много. Случаи, когда количество невелико встречаются крайне редко.

Было определено, что основа болезни Вебера лежит в нарушениях окислительных процессов жировой ткани.

Продукты окисления являются слишком токсичными для окружающих тканей и начинают их разрушать, убивая жировые клетки.

Это заболевание относиться также к системным, то есть может поражать не только ткани, но и некоторые органы.

Разновидности панникулита

Выделяют три типа панникулита:

• бляшечный;
• узловатый;
• инфильтративный.

По ходу развития выделяют:

• острую;
• подострую;
• хроническую формы.

Мезентериальный или идиопатический тип встречается крайне редко. Он может возникнуть и пропасть сам по себе.

Спонтанный панникулит иногда начинается просто так, без воздействия каких-либо факторов. Но вторичная, более серьёзная форма, является следствием таких причин, как:

• системный . Бывает у маленьких детей из-за узловатой эритемы. Называют иммунологическим.
• панкреатических ферментов, уровень которых повышается, пока человек болеет панкреатитом. Называют ферментативным.
• красная или дискоидная .
• прием определенных лекарств продолжительное время. Искусственный тип.
• . Если все остальное в норме, то вскоре после приема лекарств проходит сам.
• сильный мороз. Может пройти через пару недель.
• лейкемия, гистиоцистоз. Называют пролиферативно-клеточным.
• дефицит а1-антитрипсина, наследственный тип.
• сильная недостаточность почек или – кристаллический панникулит.

Симптомы

Под кожей начинают образовываться узелки. Их размер может быть до пяти сантиметров. Кожа под ними становится красной.

Бляшечный тип приводит к скоплениям узелков в одном определенном месте, в результате чего они срастаются. Кожа под ними может стать даже бордово-синюшного оттенка.

Инфильтративный тип расплавляет узелки и если их вскрыть, то выделиться не гной, а маслянистая масса. После этого появляется изъязвление, которое долго не может зажить.

Спонтанный тип не влияет на самочувствие, иногда человек может почувствовать:

• общую слабость;
• сильную головную боль;
• тошноту;
• повышенную температуру;
• боли в мышцах и т.п.

Подобные симптомы происходят при простуде или гриппе.

Диагностика этого заболевания довольно сложна, так как симптомы и проявления схожи со многими другими заболеваниями. Например, инфильтративный тип очень похож на абсцесс или флегмону. Наиболее точный диагноз поможет поставить гистологическое исследование.

Лечение

Оперативное лечение не дает особо хороших результатов, так как обычно узелков много и рубцы заживают на протяжении долгого времени и очень болезненно.

Для лечения используют антибиотики, иммунодепрессанты, комплексы витаминов, анальгетики и другие препараты.

На узлы накладывают специальные повязки с ихтиолом или линиментом дибунола.

Если случай совсем запущенный возможно введение кортикостероидов.

Если эти меры оказываются неэффективны, больному могут провести переливание крови.

Обратное течение может оставить участки запавшей или атрофированной кожи.

Это заболевание может быть опасно тем, что вследствие нарушения биохимического баланса в организме страдают и отказывают почки и печень, что может привести к смерти. Но такое случается крайне редко.

Профилактика

Точных методов профилактики нет, так как причина до конца не выяснена. Известно, что от этой патологии чаще всего страдают люди с лишним весом. Так что здоровое питание и занятия спортом в какой-то мере могут уберечь вас. Отвары и настои из лечебных трав также могут помочь вашему здоровью.

Панникулит – это воспалительное заболевание, поражающее подкожную жировую клетчатку. В результате патологических процессов происходит разрушение жировых клеток и замещение их соединительной тканью. Как правило, болезнь сопровождается образованием бляшек и узлов.

Различают три основные формы панникулита:

• Висцеральная – при этом происходит поражение жировых клеток почек, печени, поджелудочной железы или сальника.
• Идиопатическая форма (встречается достаточно часто – 50% из всех случае выявления болезни).
• Вторичный панникулит – развивается на фоне других заболеваний, нарушения работы иммунной системы, применения некоторых медикаментов и других факторы.

Вторичный панникулит в свою очередь подразделяется на несколько видов:

Причины развития заболевания

Причины развития панникулита могут быть разнообразными, к часто встречающимся относится:

• Бактериальное поражение. Чаще всего это возникает в результате развития в организме стафилококка или стрептококка.
• Травмирование или другое механическое повреждение тканей и органов.
• Развитие грибкового заболевания.
• Дерматологические болезни: язвы, дерматиты и др.
• Оперативное вмешательство, в результате которого на месте рубца развивается болезнь.

Кроме того, ученые назвали предпосылку, свойственную для всех видов панникулита – нарушение метаболических процессов и большое скопление токсинов и продуктов распадов в организме, в частности, во внутренних органах и подкожном жире.

Симптомы панникулита

Панникулит имеет весьма специфические симптомы и проявляется достаточно остро. Первым признаком является появление узлов под кожей, которые могут достигать диаметра в 5 сантиметров. Такие новообразования располагаются, как правило, на конечностях, животе и груди. После разрушения узлов на их месте возникают очаги атрофированной ткани, западание кожных покровов.

В некоторых случаях наблюдается образование бляшек – скопление в одном месте нескольких узлов. Кожные покровы в месте такого новообразования приобретают розовый или красный цвет. Часто они распространяются на всю площадь конечности, что провоцирует появление отеков и лимфостаза.

Нередко панникулит сопровождается классическими симптомами многих заболеваний:

• Ухудшение общего самочувствия.
• Головная боль и .
• Боли в мышцах, суставах и чувство дискомфорта во время движения.
• Тошнота.

Диагностика болезни

Для диагностирования заболевания необходима консультация . В некоторых случаях, в зависимости от локализации болезни, требуется помощь , нефролога, ревматолога и других специалистов.

Для точной постановки диагноза используются следующие диагностические процедур:

Лечение панникулита

После прохождения обследования и подтверждения диагноза врач подбирает максимально эффективный и действующий вариант лечения. Выбор терапии зависит от нескольких факторов: причины и формы заболевания, общего состояния пациента и характера течения болезни.

Для лечения панникулита не применяется оперативное вмешательство. Во время операции возможно удаление одного узла, но нет гарантии, что он не возникнет в другом месте, так как основная причина недуга не устранена. Кроме того, рубцы после таких операций заживают очень долго и могут провоцировать развитие инфекционных процессов или других осложнений.

К лечению панникулита обязательно нужно подходить комплексно. Терапия должна включать не только узконаправленные препараты, но и антибиотики, иммуностимуляторы, витаминные комплексы. При появлении сильных болей врач назначает анальгетики широкого спектра.

Лечение узлового панникулита:

• Прием нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, это Ибупрофен или Диклофенак.
• Антиоксиданты – витамины С и Е.
• Физиотерапевтические процедуры – фонофорез, ультразвук, магнитотерапия и другие.

Цитостатики и глюкокртикостероиды эффективны в борьбе с бляшечной или инфильтративной формой. Высокий результат показал прием Метотрексата, Преднизалона и Гидрокортизона.

Лечение вторичной формы панникулита состоит в борьбе с основным заболеванием – панкреатитом, красной волчанкой и др. Важный момент – укрепление иммунитета и прием препаратов, стимулирующих его работу.

Если консервативные методы лечения не приносят должного результата, рекомендована процедура переливания крови. При запущенной форме заболевания существует высокий риск развития осложнений – флегмона, абсцесса, гангрены, некроза кожи и . В редких случаях панникулит приводит к смерти. Случается это чаще всего в том случае, если заболевание привело к воспалению почек, нарушению биохимического баланса в организме.

Профилактика болезни

Основным и действенным методом профилактики панникулита, является предупреждение или своевременное выявление и лечение первичных болезней. Важную роль играет укрепление защитных сил организма, прием общеукрепляющих, тонизирующих препаратов, витаминно-минеральных комплексов.

Прогрессирующее поражение подкожной жировой клетчатки воспалительного характера, приводящее к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью с образованием узлов, бляшек или инфильтратов. При висцеральной форме панникулита происходит поражение жировых клеток печени, поджелудочной железы, почек, жировой клетчатки сальника или забрюшинной области. Диагностика заболевания основана на клинике и данных гистологического исследования. Лечение панникулита зависит от его формы.

Общие сведения

Примерно половина случаев панникулита приходится на спонтанную (идиопатическую) форму заболевания, которая чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Остальные 50% - это случаи вторичного панникулита, развивающегося на фоне системных и кожных заболеваний, иммунологических нарушений, действия различных провоцирующих факторов (холод, некоторые медикаменты). Известно, что в основе развития панникулита лежит нарушение перекисного окисления жиров. Но, несмотря на многочисленные исследования в области этиологии и патогенеза этого заболевания, дерматология до сих пор не имеет четкого представления о механизме его возникновения.

Классификация панникулита

В классификации панникулита выделяют первичную или спонтанную форму заболевания (панникулит Вебера-Крисчена) и вторичную. К вторичному панникулиту относятся:

• иммунологический - нередко наблюдается на фоне системных васкулитов , у детей может быть вариантом течения узловатой эритемы ;
• волчаночный (люпус-панникулит) - развивается при глубокой форме системной красной волчанки , характеризуется сочетанием симптомов панникулита с кожными проявлениями, типичными для дискоидной волчанки;
• ферментативный - связан с воздействием панкреатических ферментов, уровень которых в крови повышается при панкреатите ;
• пролиферативно-клеточный - возникает при лейкемии , лимфоме , гистиоцитозе и др.
• холодовой - локальная форма панникулита, развивающаяся в ответ на сильное холодовое воздействие, проявляется плотными розовыми узлами, которые проходят в течение 2-3 недель;
• стероидный - может возникать у детей в течение 1-2 недель после окончания общего лечения кортикостероидами, характеризуется самопроизвольным излечением и не требует терапии;
• искусственный - связан с введением некоторых медикаментозных препаратов;
• кристаллический - развивается при подагре и почечной недостаточности в связи с отложением в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов, а также при отложении кристаллов после инъекций пентазоцина или менеридина;
• панникулит, связанный с дефицитом α1-антитрипсина (ингибитора α-протеазы), - наследственное заболевание, сопровождающееся системными проявлениями: васкулитами, геморрагиями, панкреатитом, гепатитом , нефритом.

По форме образующихся при панникулите узлов различают узловой, инфильтративный и бляшечный варианты заболевания.

Симптомы панникулита

Основным проявлением спонтанного панникулита являются узловые образования, расположенные в подкожно-жировой клетчатке на различной глубине. Чаще всего они появляются на ногах и руках, реже - в области живота, груди или на лице. После разрешения узлов панникулита остаются очаги атрофии жировой клетчатки, которые выглядят как округлые участки западения кожи.

Узловой вариант панникулита характеризуется появлением в подкожной клетчатке типичных отдельно расположенных узлов размером от 3-4 мм до 5 см. Кожа над узлами может иметь окраску от обычной до ярко-розовой.

Бляшечный вариант панникулита представляет собой отдельные скопления узлов, которые, срастаясь, образуют бугристые конгломераты. Цвет кожи над такими образованиями бывает розовый, бардовый или бардово-синюшний. В некоторых случаях конгломераты узлов распространяются на всю клетчатку голени, плеча или бедра, сдавливая при этом сосудистые и нервные пучки, что обуславливает выраженную болезненность и отек конечности, приводит к лимфостазу .

Инфильтративный вариант панникулита протекает с расплавлением узлов или их конгломератов. При этом в области узла или бляшки, как правило, ярко красного или бардового оттенка, появляется флюктуация, типичная для абсцесса или флегмоны. Однако при вскрытии узлов из них выходит не гной, а маслянистая масса желтого цвета. На месте вскрывшегося узла образуется длительно не заживающее изъязвление.

Смешанный вариант панникулита - встречается редко и представляет собой переход узловой формы в бляшечную, а затем в инфильтративную.

Изменения со стороны подкожной жировой клетчатки в случае спонтанного панникулита могут не сопровождаться нарушением общего состояния пациента. Но чаще в начале заболевания наблюдается симптоматика, схожая с проявлениями острых инфекций (ОРВИ , гриппа , кори , краснухи и др): головная боль, общая слабость, повышение температуры, артралгии , боли в мышцах, тошнота.

Висцеральная форма панникулита характеризуется системным поражением жировых клеток по всему организму с развитием панкреатита, гепатита, нефрита, образованием характерных узлов в забрюшинной клетчатке и сальнике.

По своему течению панникулит может быть острым, подострым и рецидивирующим, длиться от 2-3 недель до нескольких лет. Острая форма панникулита характеризуется выраженным изменением общего состояния с высокой температурой, миалгиями, болями в суставах, нарушением функции почек и печени. Несмотря на проводимое лечение, состояние пациента прогрессивно ухудшается, изредка бывают непродолжительные ремиссии, но в течение года заболевание заканчивается летальным исходом.

Подострое течение панникулита более сглаженное. Для него типично нарушение общего состояния, лихорадка, изменения функциональных проб печени, резистентность к проводимому лечению. Наиболее благоприятно рецидивирующее или хроническое течение панникулита. При этом рецидивы заболевания протекают не тяжело, часто без изменения общего самочувствия и чередуются с длительными ремиссиями.

Диагностика панникулита

Диагностику панникулита дерматолог проводит совместно с ревматологом , нефрологом и гастроэнтерологом. Пациенту назначают биохимический анализ крови и мочи, печеночные пробы, исследование панкреатических ферментов, пробу Реберга. Выявление узлов висцерального панникулита осуществляют с помощью УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек . поджелудочной железы и УЗИ печени . Посев крови на стерильность позволяет исключить септический характер заболевания. Для дифференцировки инфильтративного варианта панникулита от абсцесса проводят бактериологическое исследование отделяемого вскрывшегося узла.

Точный диагноз панникулита устанавливают по результатам биопсии узла . При гистологическом исследовании выявляют воспалительную инфильтрацию, некроз жировых клеток и их замещение соединительной тканью. Диагностика волчаночного панникулита основана на данных иммунологических исследований: определение антинуклеарного фактора, антител к ds-ДНК, комплемента С3 и С4, антител к SS-A и др.

Дифференциальную диагностику панникулита проводят с узловатой эритемой, липомой , олеогранулемой, инсулиновой липодистрофией при сахарном диабете,