Образование в средостении симптомы. Распознание симптомов рака средостения затруднено размерами области

Опухоль средостения может быть обнаружена совершенно случайно, при плановом осмотре или при диагностике совершенно иных заболеваний. Такой тип новообразований называют бессимптомными.

Другие опухоли проявляют себя достаточно ярко, доставляя больному немало страданий. Эти образования могут иметь различное происхождение и природу, что и обусловливает особенности их диагностирования, лечения и специфику прогноза.

Средостение – это полость между органами, находящаяся в средней части грудной клетки. Оно условно делится на верхнюю и нижнюю часть. Нижняя половина, в свою очередь, разделяется на передний, средний и задний отделы. Заднее средостение делится на еще два отдела.

Столь сложное деление необходимо для более точного определения места возможной локализации новообразования. Опухоли средостения могут иметь различную природу, быть злокачественными или доброкачественными, образовываться из различных тканей, но всех их объединяет расположение и происхождение вне органов грудной клетки.

Кроме собственно опухолей, в группу новообразований средостения попадают кисты различного происхождения, в том числе и эхинококковые, туберкулезные узлы и образования при саркоидозе Бека, аневризмы сосудов, относящиеся к псевдоопухолям.

Встречаются опухоли средостения с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин, чаще обнаруживаются в возрасте между 20 и 40 годами, относятся примерно к 5 – 7% всех процессов в организме, сопровождаемых развитием объемных образований.

Около 60–80% всех опухолей средостения относится к доброкачественным новообразованиям и кистам, а оставшиеся 20–40% — к злокачественным.

Любые опухоли средостения представляют собой сложную хирургическую проблему из-за специфики расположения, трудностей с диагностированием и удалениям, а также из-за возможности перерождения в злокачественные новообразования, сдавливания соседних органов, прорастания в них метастазов.

Также сложностью работы с опухолями средостения является близкое расположение жизненно важных органов – сердца, легких и трахей, и , крупных кровеносных сосудов.

Симптомы заболевания

Некоторые виды опухолей, в основном доброкачественные, например, липомы, вообще могут не давать никаких признаков своего наличия. Зачастую такие новообразования обнаруживаются случайно при проведении обследования, связанного с другими заболеваниями.

Злокачественная и крупная доброкачественная опухоль средостения, симптомы которых могут проявляться по-разному, в основном дают боли разной степени интенсивности. Это связано со сдавливанием крупных сосудов, важных нервных узлов и окончаний. Боль может отдавать в другие части тела, чаще всего в плечо и под лопатку. Если опухоль находится в левой части грудной клетки, больной может принять признаки ее существования за стенокардию и другие симптомы нарушения работы сердца.

Синдром верхней полой вены является одним из характерных признаков наличия новообразования. При нем возникает шум и тяжесть в голове, головные боли и головокружения, ощущения нехватки воздуха, одышка, посинение лица, сильные отеки, боли за грудиной, выбухание вен на шее.

Если опухоль давит на трахеи, бронхи или легкие, больной жалуется на одышку, кашель, приступы удушья, нарушения дыхания.

При сдавливании пищевода возникает дисфагия, то есть затрудненное глотание. Общими симптомами заболевания является появление слабости, немотивированное снижение веса (при нормальном питании и физических нагрузках), лихорадочное состояние, суставные боли – артралгия, нарушения сердечного ритма – тахикардия или брадикардия, плеврит – воспаление серозных оболочек легких.

Существует группа новообразований, способных вызывать специфические симптомы. Например, при лимфомах злокачественной природы может отмечаться сильный зуд и потливость по ночам, признаки тиреотоксикоза развиваются при внутреннем зобе, а нейробластомы и другие опухоли неврогенного происхождения могут провоцировать диарею.

Опасность патологии

Угрозу здоровью и жизни человека несут не только злокачественные новообразования и метастазы, потенциально смертельные по своей природе.

Из видео можно узнать, как проходит процедура удаления опухоли средостения:

Даже доброкачественные опухоли, находящиеся в области средостения, представляют собой угрозу для жизни:

• Первая из них – это высокий риск малигнификации, то есть перерождения в злокачественные опухоли.
• Второе – это сдавливание и смещение соседних органов с нарушением их нормального функционирования, а также деформация и нарушение работы кровеносных сосудов, нервных окончаний.

Все это постепенно приводит к появлению нарушений функционирования внутренних органов и развития болезней, никак не связанных с опухолями, но спровоцированных их наличием.

Еще одна опасность, которую вызывает наличие опухоли средостения – это сложность обнаружения и удаления такого объемного новообразования. Иногда они расположены так, что буквально охватывают важнейшие внутренние органы. Это создает серьезнейшие трудности хирургам, которые должны удалить только опухолевые ткани и не затронуть жизненно важные органы и кровеносные сосуды, нервные окончания.

Диагностика

Из-за многообразия возникающих симптомов диагностировать по признакам опухоли средостения может быть чрезвычайно сложно. На помощь приходят современные аппаратные методики.

В первую очередь это рентгеноскопия грудной клетки, которая призвана выявить имеющиеся изменения. Затем проводится полипозиционная рентгенография, то есть выполнение рентгеновских снимков грудной клетки с разных точек, рентгенография пищевода.

Этих обследований может быть недостаточно, поэтому больному часто назначают прохождение КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких для визуализации. К числу других методик обнаружения опухолей относятся эндоскопические методы исследования, взятие для определения природы и происхождения образования.

В тяжелых и непонятных случаях выполняется парастернальная торакотомия, то есть вскрытие грудной клетки для обследования средостения.

Кроме аппаратного и инструментального обследования больному назначается сдача всех основных анализов, включая и , а также других проб по требованию врача.

Классификация опухолей

Опухоль средостения классифицируется по происхождению, то есть по типу тканей, из которых они образованы:

• Лимфоидные новообразования. Чаще других встречается лимфогранулематоз, лимфосаркома и ретикулосаркома.
• Опухоли вилочковой железы (тимуса). Это часто встречающиеся тимомы, которые могут иметь доброкачественную и злокачественную природу.
• Неврогенные опухоли. Это ганглионевромы, злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы и другие образования.
• Мезенхимальные новообразования. В эту группу входят фибромы, липомы, гемангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и так далее.
• Дизэмбриогенетические образования – это опухоли, развивающиеся в организме плода внутриутробно. Иногда они могут содержать частицы поглощенного в утробе матери близнеца. Такие опухоли называются тератомы, но в эту группу входит и внутренний зоб, и другие новообразования, возникающие в процессе формирования плода, например, хорионэпителиомы и семиномы.

Новообразования средостения могут классифицироваться также и по другим признакам, например, по расположению в разных отделах этого анатомической части тела.

Особенности лечения и прогноз

Если у пациента выявлена опухоль средостения, симптомы которой указывают на ее происхождение, врач принимает решение о как можно более быстром ее удалении. Как и при наличии новообразований других органов, опухоли средостения должны удаляться на самых ранних стадиях для получения максимального положительного результата. Из-за особенностей положения любые объемные образования в средостении влекут за собой негативные последствия для соседних органов.

В случае доброкачественных опухолей их удаляют методом торакоскопии или же с применением классических хирургических методик. Выбор способа зависит от происхождения опухоли, ее размеров и расположения. Если она небольшая и удалена от крупных кровеносных сосудов и нервных узлов, ближайших органов, то ее извлекают без вскрытия грудной клетки. В иных ситуациях приходится прибегать к традиционной хирургии.

Особую опасность представляют и метастазы. Если опухоль операбельная, ее извлекают целиком с удалением близлежащих тканей, чтобы избежать появления метастазов. В случае запущенного новообразования его удаление проводится в паллиативных целях, для уменьшения нагрузки на органы и снижения негативного влияния на организм больного.

При наличии онкологических заболеваний средостения и метастазов решение о назначении химиотерапии и облучения принимается врачом индивидуально для каждого больного. Оно может быть частью общего лечения после операции или назначаться независимо от хирургического вмешательства. Кроме этого, больному назначают симптоматическое лечение, то есть дают препараты, направленные на уменьшение и исчезновение симптомов: обезболивающие, противовоспалительные, антибиотики, общеукрепляющие и так далее.

Прогноз может быть положительным при раннем обнаружении новообразований, их небольших размерах, доброкачественной природе, отсутствии метастазов и опасных прорастаний опухоли в органы, кровеносные сосуды или нервы.

Опухоли переднего средостения

Опухоли переднего средостения редки у детей и представлены обычно лимфомами, особенно лимфобластомами, неоплазмами из зародышевых клеток, поражениями тимуса и мезенхимальными опухолями. Хотя злокачественные поражения протекают, как правило, с клиническими проявлениями, однако наличие симптомов не является специфичным для малигнизации.

При злокачественных опухолях переднего средостения отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, дисфагия, осиплость голоса, кровохарканье, связанные со сдавлением или прорастанием опухоли в смежные органы и ткани. При доброкачественных поражениях обычно наблюдаются респираторные симптомы в результате сдавления трахеи. Из пациентов с респираторным дистрессом, вызванным опухолью переднего средостения, более 75% — детишки младше двух лет. Около 80% этих маленьких детей имеют симптомы сдавления трахеи.

Тимус. Распознавание аномалий тимуса может представлять большие трудности, поскольку в раннем детстве он и в норме имеет значительные размеры. Однако физиологическое увеличение вилочковой железы не должно вызывать респираторные симптомы. Чтобы отдифференцировать его от опухолей переднего средостения, может быть назначен короткий курс иреднизона (1,5 мг/кг/сут в течение 5 дней), способствующий сокращению нормальной вилочковой железы. Использование этого диагностического теста следует ограничить лишь теми маленькими детьми, у которых нет серьезных подозрений на лимфому.

Опухоли тимуса. Тимомы у детей редки. Злокачественные тимомы следует дифференцировать с лимфобластомами. Прогноз у летей при этих опухолях особенно тяжелый. Из взрослых пациентов с миастенией у 8 15% обнаруживается тимома. Самый ранний возраст, по данным литературы, в котором миастения сочеталась с тимомой, был 19 лет.
Кисты тимуса обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно на рентгенограммах грудной клетки, сделанных по иному поводу. Эти кисты, как правило, могут быть резецированы без труда.

Хирургическое лечение ювенильной миастении. Миастения (myasthenia gravis — МС) — болезнь нервной и мышечной систем, характеризующаяся прогрессирующей слабостью и патологической утомляемостью различных групп мышц.

Около 10% пациентов с миастенией — дети. MG встречается у них в виде трех вариантов. Во-первых, транзиторная миастения новорожденных, которая возникает у детей, родившихся от матерей с MG. У этих новорожденных отмечается транзиторная мышечная слабость. Собственно же болезнь возникает только у 15% детей, родившихся от матерей с MG, и, по-видимому, связана с трансплацентарной передачей антител IgG против рецепторов ацетилхолина. Клинические проявления редко бывают при рождении, а развиваются в течение первых нескольких дней и держатся несколько недель. Затем ребенок полностью выздоравливает.

Второй вариант — врожденная миастении — возникает у детей, родившихся от матерей, не страдающих данным заболеванием. При этой форме у новорожденных отмечается общая слабость, а в более позднем периоде — глазодвигательные нарушения. Симптомы обычно легкие. Лечение проводится антихолинергическими препаратами. Тимэктомия не показана ни при какой форме МС у маленьких детей.

Третья, ювенильная (юношеская) форма MG обычно начинает проявляться после 10 лет. Так, по данным литературы, у 74% больных (из 35) клинические симптомы возникали после 10 лет и только у двух пациентов — в возрасте до 6 лет. Ювенильная MG поражает девочек намного чаще, чем мальчиков. Выделение степеней тяжести MG основано на характере и выраженности симптомов (табл. 20-1).

Таблица 20-1. Степени тяжести миастении — классификация Оссериана

MG вызывается нарушением передачи нервно-мышечного импульса в результате блокады рецепторов ацетилхолина специфическими антителами, которые определяются в сыворотке у большинства (85%) пациентов с миастенией.

Иммунный ответ на рецепторы ацетилхолина опосредуется лимфоцитами. Считается, что тимус сенсибилизируе специфические лимфоциты к продукции антител к рецепторам ацетилхолина. К сожалению, уровень этих антител как до, так и после лечения, не всегда отражает тяжесть симптомов или реакцию на лечение.

В настоящее время существуют 4 метода, позволяющие успешно лечить больных с миастенией: (1) антихолинэстеразные препараты пиридостигмина бромид (местинон) и нсостигмин (простигмин), которые ускоряют передачу нейромышечного импульса; (2) иммунносупрессия (стероиды), подавляющая иммунную реакцию; (3) плазмоферез (удаление циркулирующих антител); (4) тимэктомия, устраняющая главный источник продукции антител.

По данным сводной статистики, у 80 — 90% взрослых больных с MG после тимэктомии мышечная сила возрастает. Что касается пациентов младшего возраста, то если продолжительность заболевания небольшая (меньше года), тогда после тимэктомии легче достигается улучшение или даже полная ремиссия. Однако и при отсутствии ремиссии все-таки после тимэктомии отмечается более выраженная положительная реакция на применение ингибиторов холинэстеразы.

Обзор результатов лечения детей с MG подтверждает важную роль тимэктомии. Однако механизм воздействия тимэктомии иа иммунную систему в раннем возрасте остается до сих пор неясным. По этой причине оперативное лечение у детей рационально ограничить теми случаями, когда заболевание прогрессирует, несмотря на применение ингибиторов холинэстеразы.

Хотя трансстернальный доступ всеми принят, как лучший при лечении тимом, однако некоторые хирурги нс считают его рациональным у больных с MG. Результаты тимэктомин у больных с миастенией представлены в таблице 20-2.

Таблица 20-2. Результаты тимэктомии при миастении — шкала Оссермана

Поскольку нс только тимэктомия, по и многие другие факторы влияют на течение заболевания после операции, трудно сравнивать результаты при разных доступах — шейном и чрезгрудинном. Факторы, определяющие исход, включают тяжесть и длительность заболевания, характер симптомов (генерализованные или окулярные), сроки наблюдения отдаленных результатов. У пациентов с тяжелыми проявлениями тимэктомия менее эффективна.

С другой стороны, у больных с окулярными симптомами результаты хирургического вмешательства не столь отчетливы по сравнению с теми пациентами, которые имели до операции генерализованные проявления. Чем больше период наблюдения после тимэктомии, тем чаще выявляется ремиссия. В настоящее время, учитывая все множество факторов, влияющих на результаты лечения, трудно в отдаленные сроки говорить о преимуществах того или иного хирургического доступа.

Сторонники шейной тимэктомии говорят о более легком течении послеоперационного периода, хотя результаты не отличаются от тех, что наблюдаются при трансстернальнои тимэктомии. Сторонники же медиастинотомин утверждают, что именно этот доступ обеспечивает наилучший обзор переднего средостения, позволяя четко удостовериться в полном удалении тимуса. По их мнению, рецидив MG после тимэктомии обычно связан с недостаточно полным удалением тимуса во время первой операции из шейного доступа. тератома и дермоид.

Вторая по частоте (после крестцово-копчиковой области) локализация тератом у детей — средостение. Если не считать редкие наблюдения расположения тератом в заднем средостении, то большинство этих опухолей наблюдается в переднем его отделе, будучи непосредственно связанными с тимусом, из которого они и возникают. При анализе 58 случаев тератом у детей выявлено, что 17 опухолей первично исходили из средостения.

В 1969 г. был опубликован обзор литературы по этой теме, объединивший 120 наблюдений медиастннальных тератом в детском возрасте, из которых 23% были злокачественными. В отличие от тератом крестцово-копчиковой области, которые встречаются преимущественно у девочек в возрасте до года, медиастинальные тератомы отмечаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек, и во всех возрастных группах. Однако малигнизированные тератомы обнаруживаются почти исключительно у мальчиков раннего возраста.

В большинстве случаев тератомы представляют собой простые кистозные образования, содержащие дериваты более, чем одного зародышевого слоя. Обычно преобладают зачатки эктодермы, и часто встречаются аморфные кальцификаты.

Как и другие доброкачественные опухоли средостения, тератома у грудных детей проявляется респираторными симптомами двух типов. Во-первых, эти опухоли могут вызывать дыхательные расстройства, связанные со сдавлением дыхательных путей. Чаще всего это шумное, временами стридорозное дыхание, подобное тому, что отмечается при трахсомаляции. Второй тип проявлений характерен для пациентов с очень большими кистозными образованиями, которые сдавливают и смещают легочную паренхиму. У этих больных опухоль может протекать бессимптомно, если не считать тахипноэ. Поскольку тератома, а соответственно и тахипноэ, имеются с рождения, то родители порой нс обращают внимания на учащенное дыхание ребенка, принимая его за «норму». Эти опухоли могут быть столь большими, что иногда вызывают асимметрию грудной клетки.

У старших детей медиастинальные тератомы обычно обнаруживаются как случайная находка на рентгенограмме грудной клетки. Прорыв тератомы средостения в соседние органы и ткани может иметь катастрофические последствия.

Данные рентгенографии иногда неправильно расцениваются как плевральный выпот. Одна четверть доброкачественных тератом содержит кальцификаты, как правило, бесформенные, но иногда бывают видны зубы и кости. КТ грудной клетки обычно выявляет кистозное образование, в котором участки различной плотности перемежаются с жировой тканью и мышцами. В дополнение к рентгенологическому обследованию необходимо до операции провести анализ сыворотки иа опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин, карциноэмбриональный антиген (КЭА) и человеческий хорионический гонадотропин (ЧХГ).

Несмотря на значительные размеры, большинство доброкачественных кистозных тератом иссекаются без осложнений и рецидивов. Однако предшествующая инфекция или интимное расположение опухоли вблизи крупных сосудов или перикарда могут вызвать большие технические трудности во время операции. Если тератома находится в перикарде, то существует опасность развития тампонады сердца. Опухоль нередко васкуляризируется от крупных сосудистых стволов.

Тератомы, расположенные в заднем средостении, могут иметь непосредственную связь с аортой. При подобной локализации или при любой связи с сосудами, целесообразно произвести дооперационную аортографию.

Кистозная гигрома — врожденная аномалия, развивающаяся в том случае, когда не происходит дренирование первичного лимфатического мешка в венозную систему. Окончательная локализация кистозной гигромы зависит от того, к какой анатомической структуре окажется прикрепленным секвестрировавшийся мешок. Эти опухоли, как правило, возникают на шее и у 2—3% пациентов могут проникать в средостение. Они составляют всего лишь 5—6% всех опухолей средостения и обычно локализуются спереди, иногда в центральном и редко — в заднем средостении.

Поскольку большинство кистозных гигром средостения представляют собой лишь часть шейномедиастинальной опухоли, то обычно они располагаются в верхнем средостении. Однако при очень больших размерах может быть вовлечен любой отдел средостении, от диафрагмы до верхней апертуры грудной клетки.

Обычно гигромы обнаруживаются у детей младше трех лет, причем, как правило, кроме медиастинальной локализации, отмечаются также шейные и подмышечные узлы. Поэтому у всех пациентов с шейной или подмышечной кистозной гигромой должна быть сделана рентгенограмма грудной клетки для исключения внутриторакального распространения опухоли. Если локализация в грудной клетке несомненна или подозревается, необходимо произвести и КТ, которая позполяет четко определить контуры опухолевидного образования (рис. 20-6). Изолированная локализация в средостении (без шейных и подмышечных узлов) встречается намного реже.

Рис. 20-6. КТ ребенка с шейной кистозной гигромой, распространяющейся в грудную клетку.

Большинство кистозных гигром протекают бессимптомно. Иногда, при близком их расположении к легко сдавливаемым жизненно важным органам, могут возникать клинические проявления, достаточно грозные и опасные, например, такие, как респираторным дистресс, хилоторакс или хилоперикард. В редких случаях отмечается дисфагия в результате сдавления пищевода в области нижней апертуры грудной клетки.

В связи с риском респираторных осложнений оптимальным методом лечения является раннее тотальное иссечение опухоли. Если ее не удалить полностью, то существует опасность рецидива. С другой стороны, при иссечении не должны повреждаться соседние жизненно важные органы. Поэтому в тех случаях, когда все же опухоль невозможно иссечь целиком, не затронув прилежащие анатомические образования, определенный эффект может оказать снятие ее эндотелиальной выстилки с обработкой подлежащих тканей склерозирующими веществами, такими как йодная настойка, тетрациклин или концентрированная глюкоза.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Образование средостения – это новообразование, которое развивается в медиастинальном пространстве груди. При этом оно может быть разнообразных типов в морфологическом плане. Общая картина данного заболевания выражается в виде симптомов компрессии и прорастания патологии в органы, находящиеся рядом. Диагностируется оно за счет применения рентгена, томографии, эндоскопии, а также трансторкальной пункции (хотя может применяться и аспирационная биопсия). Лечиться только при помощи хирургического вмешательства, только при злокачественной форме дополнительно применяется лучевая, а также химиотерапия.

Опухоли, а также кисты средостения легкого – это порядка 5% от всех образований подобного типа. Большая часть из них, а это 70%, составляют патологии, имеющие доброкачественную форму, остальные 30% — это злокачественные образования. Поражает данная болезнь всех, вне зависимости от пола, чей возраст составляет от 20 до 40 лет, иными словами, наиболее активную часть населения. Такого рода опухоли имеют характерной чертой свое большое морфологическое разнообразие, а также высокий шанс первоначальной злокачественности или малигнизации со временем.

А также они могут привести к инвазии или компрессии важных для жизни человека органов, расположенных в средостении, от дыхательных путей, до пищевода. Процедура хирургического удаления является крайне сложной. Это делает подобные патологии одними из самых сложных проблем сегодня в сфере торакальной хирургии, а также пульмонологии.

Классификация

Что касается появления клинических проявлений этого заболевания, то для них характерными является:

• Компрессия или инвазия находящихся радом с образованием тканей и органов;
• Появление общих симптомов, а также специфических для конкретного типа.

Прежде всего, вне зависимости от морфологического характера заболевания, оно проявляется в виде болевых ощущений, локализованных в грудной клетке, которые возникают вследствие сдавливания или из-за прорастания патологии непосредственно в нервные сплетения. В этом случае боли будут иметь умеренную силу и «отдавать» в шею, плечи и область между лопатками.

Объемные образования средостения, развивающиеся с левой стороны, могут становиться причиной болей, аналогичных тем, что появляются при стенокардии. Когда в этом случае происходит сдавливание или же инвазия находящегося рядом симпатического ствола, это довольно часто приводит к развитию симптома Горнера. Если присутствуют болевые ощущения в костях, то такая ситуация зачастую означает наличие в них метастаз.

Компрессия венозных стволов, как правило, проявляется в виде синдрома верхней полой вены. В этом случае происходит нарушение оттока крови не только из головы, но и всей верхней части туловища. Для такой ситуации характерно наличие тяжести, а также шума в голове, сильные боли в ней, появление отдышки, отека лица и груди. А также при этом происходит набухание вен шейного отдела и повышается уровень венозного давления.

Когда сдавливаются бронхи или трахеи – это приводит к кашлю и отдышке. В качестве общих симптомов может появляться слабость, лихорадка, тахикардия, аритмия и иные проявления. Они чаще всего появляются при наличии злокачественных .

В случае развития определенных опухолей средостения, появляются уже специфические симптомы. К примеру, при наличии злокачественных лимфом увеличенного размера, наблюдается повышенная потливость и сильный зуд. Объёмная фибросаркома приводит к внезапному понижению количества глюкозы в крови.

Диагностика

Больше количество разнообразий симптоматики этого недуга далеко не всегда позволяют врачам провести выявление образования, поражающего пространство средостения, только по данным анамнеза и внешних проявлений. За счет этого основную роль в ходе диагностики играют именно инструментальные методы. Так, при помощи комплексного рентгенологического обследования чаще всего можно точно выявить, где именно находится опухоль, какую имеет форму, размеры и насколько распространена.

Наиболее важным в случае подозрения у врача на данную патологию является проведение рентгена грудной клетки, пищевода, а также полипозиционная рентгенография. Для подтверждения или уточнения полученных таким способом данных, может быть назначено еще и КТ, МРТ и МСКТ легких.

В качестве способов эндоскопического исследования применяются такие методы, как:

1. Медиастиноскопия.
2. Видеоторакоскопия.
3. Бронхоспокия.

Так, осуществление последнего позволяет исключить бронхогенную локализацию патологии, а также её прорастание в трахеи или крупные бронхи. А также может быть применен метод транстрахеальной или же трансбронхиальной биопсии образования. Иногда может быть осуществлено взятие образцов аномальных тканей за счет проведения пункционной биопсии, которую проводят под четким контролем УЗИ.

Чтобы получить необходимые для морфологического исследования материалы, врачи отдают предпочтение торакоскопии, проводимой под зрительным контролем. Иногда, чтобы провести ревизию и биопсию пространства средостения, осуществляется медиастинотомия.

Лечение

Для недопущения перерастания образований в злокачественную форму, а также развития компрессионного синдрома, важно максимально быстро после выявления проводить их удаление. Для этого используется либо открытый способ хирургического вмешательства (лапаротомия), либо торакоскопический. Когда опухоль находится в загрудой области или имеет двухстороннее расположение, то для её устранения применяется продольная стернотомия. А если заболевание имеет передне-боковую локализацию, это позволяет беспроблемно удалять её торактомией.

При наличии у большого тяжелого общесоматического фона, рекомендуется проведение трансторакальной ультразвуковой аспирации. Когда присутствует злокачественная форма заболевания, то осуществляется хирургическое удаление опухоли расширенного типа или паллиативное, чтобы не допустить декомпрессии, находящихся в средостении, органов.

– различные по морфологии злокачественные новообразования, расположенные в срединных отделах грудной полости. Прогрессирование рака медиастинального пространства сопровождается болями в груди, одышкой, дисфонией, кашлем, дисфагией, развитием синдромов Горнера и верхней полой вены. Диагностировать рак средостения помогает рентгенография органов грудной клетки, компьютерное и магнитно-резонансное томографическое исследование, медиастиноскопия или видеоторакоскопия с биопсией. Хирургическое лечение рака средостения может быть радикальным или паллиативным (с целью декомпрессии соседних органов). В большинстве случаев также используется лучевая терапия.

МКБ-10

C38.1 C38.2 C38.3

Общие сведения

В собирательное понятие «рак средостения» включены различные по происхождению объемные злокачественные образования, берущие начало в медиастинальном пространстве. Среди всех опухолей средостения на долю злокачественных новообразований различной гистологической структуры приходится 20-40%. Чаще всего рак средостения представлен лимфомой (ретикулосаркомой, диффузной и нодулярной лимфосаркомой), болезнью Ходжкина; реже встречаются злокачественная тимома, ангиосаркома, нейробластома, дисгерминома, хондросаркома и остеобластокластома. Кроме этого, в средостении могут выявляться метастазы первичного рака различной локализации, саркомы, меланомы . Злокачественные опухоли средостения обнаруживаются преимущественно у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), с равной частотой у мужчин и женщин. Лечением рака средостения занимаются специалисты в области онкологии и онкопульмонологии .

Причины

Истинные причины развития первичного рака средостения остаются невыясненными. Специалисты-онкологи предполагают, что ведущая роль в этиологии злокачественных новообразований медиастинальной локализации принадлежит ионизирующему излучению, контакту с канцерогенными веществами в быту, сельском хозяйстве и на производстве, вирусным агентам (вирусу Эпштейна-Барр , ВИЧ-инфекции). Риск возникновения неходжкинских лимфом средостения выше у лиц, получавших лучевую терапию по поводу других онкологических процессов, а также у больных аутоиммунными заболеваниями.

Некоторые опухоли изначально развиваются как злокачественные (например, лимфомы и саркомы); другие первично возникают как доброкачественные, но под действием неблагоприятных факторов подвергаются малигнизации (например, тимомы, тератомы и др.); третьи носят метастатический характер. Метастатический рак средостения может являться «отголоском» рака легкого , рака щитовидной железы , рака пищевода или желудка , рака молочной железы , колоректального рака , нефробластомы, меланомы, геморрагической саркомы Капоши при СПИДе. Метастазирование из первичных очагов происходит путем контактного распространения, лимфогенным или гематогенным путем. Выявление метастатического рака средостения служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Классификация типов рака средостения

Таким образом, в зависимости от своего происхождения рак средостения подразделяется на первичный (изначально развивается из органов средостения) и вторичный (метастатический рак других локализаций).

Согласно гистогенетической классификации, первичные злокачественные новообразования средостения делятся на опухоли, происходящие из собственных тканей средостения, тканей, дистопированных (смещенных) в грудную полость в процессе эмбриогенеза, и опухоли вилочковой железы:

Злокачественные опухоли, развивающиеся из собственных тканей средостения, включают:

• неврогенные опухоли (неврогенная саркома, нейробластома)
• мезенхимальные опухоли: из соединительной (фибросаркома), жировой (липосаркома), мышечной (лейомиосаркома), лимфоретикулярной (лимфома, лимфосаркома), сосудистой (ангиосаркома) ткани.

Среди дисэмбриогенетических новообразований средостения, берущих начало из дистопированных тканей, могут встречаться:

• опухоли из тиреоидной ткани (злокачественный внутригрудной зоб)
• опухоли из мультипотентных клеток (злокачественная тератома - тератокарцинома)
• хорионэпителиома , семинома (дисгерминома) и др.

Специфическими симптомами злокачественных лимфом служат ночная потливость и кожный зуд. При внутригрудном зобе возникают симптомы тиреотоксикоза . Для фибросарком средостения типичны эпизоды спонтанной гипогликемии – падение уровня глюкозы в крови. У больных злокачественной тимомой нередко развивается синдром миастении , синдром Кушинга , гипогаммаглобулинемия, анемия.

Диагностика рака средостения

Больные с предполагаемым диагнозом «рак средостения» направляются на консультацию к торакальному хирургу или онкологу . Для установления точного морфологического и топографо-анатомического диагноза решающую роль играют данные рентгенологических, томографических, эндовидеохирургических исследований, результаты биопсии.

Обязательный перечень рентгенологических исследований включает рентгенографию грудной клетки , рентгенографию пищевода с контрастированием, компьютерную томографию. В большинстве случаев проведенное обследование позволяет установить локализацию рака средостения и распространенность процесса, заинтересованность органов грудной полости (легких, диафрагмы, аорты, грудной стенки). Уточнить состояние мягких тканей в зоне новообразования, выявить метастазы опухоли в лимфоузлы и легкие помогает МРТ.

В диагностике рака средостения широко применяются эндоскопические методы . Бронхоскопия позволяет исключить бронхогенную локализацию опухоли, прорастание новообразования в трахею и крупные бронхи. Кроме этого, в процессе исследования может быть проведена трансбронхиальная биопсия образования. В ряде случаев прибегают к трансторакальной биопсии под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При обнаружении увеличенных лимфоузлов в подключичной области показана

Лечение рака средостения

Тактика лечения рака средостения зависит от типа злокачественной опухоли, ее локализации и распространенности. Одни злокачественные опухоли (ретикулосаркома) чувствительны к лучевому лечению, другие (лимфома, лимфогpанулематоз) – к полихимиотерапии , облучению, иммунохимиотерапии . При метастатическом раке средостения осуществляется паллиативное облучение в комплексе с химиотерапией или гормонотерапией. Наиболее эффективным подходом к лечению радиочувствительных соединительнотканных опухолей и тератобластом признана комбинированная терапия, где радикальному удалению опухоли средостения предшествует неоадъювантная лучевая терапия . Радиорезистентные опухоли (хондpосаpкомы, фибpосаpкомы, злокачественные шванномы, лейомиосаpкомы) в резектабельных случаях сразу подлежат удалению.

Резекция опухолей средостения нередко сопряжена с техническими трудностями, которые обусловлены вмешательством в зоне нахождения жизненно-важных органов, крупных нервных стволов и магистральных сосудов. Под расширенным удалением рака средостения подразумевается полное иссечение опухоли вместе с лимфоузлами окружающей клетчаткой, которая часто дополняется резекцией органов, в которые она прорастает (перикарда, легких, пищевода, нервов, сосудов и др.). При локализации новообразования в заднем средостении обычно осуществляется боковая или заднебоковая торакотомия; в переднем средостении - переднебоковая торакотомия или стернотомия.

Кроме радикального иссечения рака средостения, может осуществляться паллиативное удаление образования с целью декомпрессии средостения. После полного или частичного удаления опухоли проводится химиотерапия или лучевое лечение с учетом наибольшей чувствительности медиастинального новообразования к тому или иному воздействию. Прогноз при раке средостения различается в зависимости от вида опухоли, но в целом неблагоприятный. По показателю выживаемости комбинированное лечение с до- и послеоперационной лучевой терапией имеет преимущества перед хирургическим.

Иногда боли в груди воспринимают как сердечно-сосудистую проблему или ассоциируют с другой болезнью. Опухоли средостения из-за своей локализации не сразу заметны. Часто сохранение жизни пациенту зависит от раннего выявления патологии.

Определение

Образования, которые возникают в зоне средостения, составляют большую группу опухолей. Они зарождаются в разных видах клеток, отличаются в морфологическом плане.

Пространство, называемое средостением, расположено между четырьмя условно обозначенными границами:

• грудиной (с её внутренней стороны) — спереди,
• грудным отделом позвоночника со всеми конструктивными элементами (рассматривается внутренняя сторона) – сзади,
• плеврой, которая выстилает пограничный слой по бокам;
• условной плоскостью, которая лежит горизонтально и проходит выше корней лёгких – верхняя граница;
• плеврой, что выстилается по диафрагме – нижняя граница.

Классификация

Опухоли средостения чаще имеют доброкачественную природу, онкологические образования разной морфологии занимают 20 ÷ 40%. Опухолевые образования развиваются из клеток тканей:

• которые возникли в средостении в результате патологического процесса, случившегося в перинатальном периоде;
• органов в области средостения,
• что находятся между органами.

Нейрогенные образования

Треть образований в районе средостения — нейрогенные опухоли. При патологии нервных клеток происходят:

• симпатогониомы,
• параганглиомы,
• ганглионевромы.

Заболевание нервных оболочек может инициировать вид образований:

• неврогенные саркомы,

Мезенхимальные

Образования занимают четвертую часть всех опухолей средостения. Здесь объединены образования, возникающие в мягких тканях с разной морфологией. Это:

• лейомиома.

Дизэмбриогенетические

Патология возникает из трёх элементов зародышевого листка. Половина всех случаев новообразований имеет доброкачественную природу.

К этому виду патологии относят:

• внутригрудной зоб,
• хорионэпителиома,

Новообразования вилочковой железы

В общем числе патологий средостении, опухоли, связанные с вилочковой железой – явление относительно редкое. Из них только пять процентов относят к раковым образованиям.

Диагностика может выявить:

• мукоэпидермоидный рак.

Лимфоидные

Этот вид патологии поражает непосредственно лимфоидную ткань или лимфоузлы. Рассматривается как болезнь иммунной системы.

• лимфосаркома,
• ретикулосаркома,

Псевдоопухоли

К ним относят такой вид проблем, которые напоминают опухоли, но ими не являются:

• увеличенные лимфоузлы.

Истинные кисти

Это полые образования, могут быть приобретёнными или врождёнными. К ним относят:

• эхинококковые кисты,
• целомические кисты перикарда,
• бронхогенные кисты,
• энтерогенные кисты.

Различают так же:

• первичные образования – патологии, которые возникли в тканях, что дислоцируются в зоне средостения;
• вторичные опухоли – появились в результате метастаз из органов, которые вне средостения.

Факторы риска и локализация

Причины опухолей верхнего и заднего средостения возникают по следующим причинам:

• , причём степень вреда усиливается со стажем и количеством выкуренных сигарет в сутки;
• с возрастом защитные функции организма снижаются, важно вести здоровый образ жизни;
• существует множество воздействий внешней среды, способных вызвать мутацию клеток:
  • ионизирующее излучение,
  • контакт с вредными химикатами,
  • действие радона в закрытых помещениях,
  • бытовая пыль или на производстве,
  • неблагоприятная экология в месте проживания,
• стрессовые ситуации,
• неправильное питание.

Область средостения условно разделяют на этажи:

• верхний,
• средний,
• нижний.

Также область средостения разделяют условно вертикальными плоскостями на отделы:

• передний,
• средний,
• задний.

Соответственно опухоли, что возникают в конкретных отделах, соответствуют патологии органов и тканей между ними, расположенных в этих зонах.

Передней части

Опухоли переднего средостения:

• тератомы,
• мезенхимальные опухоли,
• лимфомы,
• тимомы.

Верхней

Образования верхней части средостения:

• загрудинный зоб,
• лимфомы,
• тимомы.

Задней

Опухоли задней части средостения, могут быть:

• неврогенные опухоли,
• энтерогенные кисты.

Симптомы опухолей средостения

Начало заболевания часто протекает, не подавая ощутимых сигналов. Поскольку патологии средостения имеют разную природу, то и признаки заболевания каждого вида отличаются друг от друга.

Симптомы болезни также зависят от того, в какой части средостения появилась патология, её размеры. С увеличением образования также растёт вероятность, что оно начнёт давить на соседние органы и ткани и вызывать проблемы.

Симптомы, которые встречаются наиболее часто:

• астенический синдром проявляется через признаки:
  • утомляемость,
  • может повышаться температура,
  • общее недомогание,
• при заболевании нервов присутствуют болевые ощущения,
• синдром миастении вызывает слабость мышц какой-то группы; больному трудно, например:
  • повернуть голову,
  • поднять руку,
  • открыть глаза,
• в случае если сдавливается верхняя полая вена:
  • головная боль,
  • расширенные вены,
  • одышка,
  • отёчность шеи и лица,
  • цианоз губ,
• если образование вызывает сдавливание органов, что находятся в зоне средостения:
  • кашель,
  • одышка,
  • кровохарканье.

Способы диагностики

При осмотре пациента специалист по его жалобам может назначить инструментальное обследование.

• Одним из главных способов диагностирования больного при подозрении на опухоль в зоне средостения считается рентгенологическое исследование. К этому способу относят:
  • флюорографию,
  • рентгеноскопию
  • и другие способы.

  При помощи исследования получают информацию о том, как расположена в пространстве опухоль, её размеры и влияние на соседние ткани.

• позволяет осмотреть некоторые виды образований и взять материал для .
• Магнитно-резонансная томография даёт самую подробную информацию о мягких тканях. Метод предоставляет возможность получить все необходимые для врача данные о патологии.
• Медиастиноскопия – позволяет увидеть состояние некоторых лимфоузлов, при этом возможен забор материала для биопсии.

Лечение

Самым благоприятным видом лечения при опухолях средостения это – вовремя обнаружить патологию и удалить. Это касается примеров, когда природа образования злокачественная и в случае доброкачественной опухоли. Методы лечения опухолей средостения у детей и взрослых пациентов не отличаются.

Операция

Нераковая опухоль может со временем озлокачиваться, поэтому раннее оперативное вмешательство может предотвратить негативный вариант развития.

Онкологическое образование склонно быстро увеличиваться и со временем давать метастазы. В этом случае тем более показана операция.

Применяют:

• Закрытый способ – торакоскопический. Этот метод относят к разряду эндоскопических вмешательств. Он безопасный и малотравматичный, предусмотрено видеонаблюдение. Торакоскопическим способом можно производить удаление некоторых видов опухолей.
• Открытый способ:
  метод применяют в сложных случаях, когда нет возможности сделать закрытую операцию.

Химиотерапия

При злокачественной природе образования обязательно используют . Подбирают препараты, которые способны убивать клетки той опухоли, что выявлена при диагностике.

Процедура по назначению специалиста может проводиться:

• до операции, чтобы уменьшить образование;
• после неё, чтобы лишить жизнеспособности клетки рака, которые остались после операции;
• отдельным методом, когда вмешательство невозможно.

Химиотерапия, которая проводится без операции, может поддержать состояние больного, но не вылечить полностью.

Лучевая терапия

Применяется так же как и предыдущий метод, являясь вспомогательным средством в периодах до и после оперативного вмешательства. Он может быть и самостоятельной процедурой, если операция по состоянию больного или степени развития патологии не показана.

Прогноз

Надежда на благоприятный исход опухолей средостения в разных случаях неоднозначная.

Зависит результат лечения:

• от размеров образования,
• локализации,
• степени зрелости опухоли,
• начала ли она своё распространение в ткани других органов,
• появились ли метастазы,
• операбелен пациент или нет.

Наилучший вариант – раннее обнаружение опухоли и полное удаление её.

Видео о современных хирургических технологиях в лечении злокачественных опухолей средостения: