Болезнь Девержи: причины, симптомы, лечение. Красный плоский и отрубевидный лишай: причины, симптомы и лечение Отрубевидный волосяной лишай

Болезнь Девержи является редким заболеванием, которое составляет в общей клинике патологий кожи всего 0,03%. Согласно результатам иммунологических исследований лишай Девержи относят к хроническим дерматозам. Патология сопровождается образованием в фолликулах гиперкератотических папул, в центре которых находится роговая пробка.

Этиология и патогенез

Причины возникновения заболевания до сих пор неизвестны. Ученые расходятся во взглядах на этиологию патологического процесса. Главенствующей теорией причины дерматоза является наследственная предрасположенность, которая передается аутосомно-доминантным путем.

Кроме данной теории, в результате исследования инфильтрата папул методом иммуноблогинга, было установлено, что имеются изменения кератина, характерные для других дерматозов – нарушение функции кератинизации, что наблюдается при и усиленный процесс пролиферации кератиноцитов, как при . У многих больных, страдающих от болезни Девержи, также присутствуют нарушения в активности клеток иммунной системы – снижение уровня Т-хелперов и повышение количества Т-супрессоров.

Согласно статистическим данным, частота встречаемости патологии не имеет гендерной зависимости, то есть, болезнь поражает как мужчин, так и женщин. Отсутствуют и возрастные рамки – диапазон заболеваемости от 5 до 75 лет. Патология характеризуется длительным, часто до десятка лет, хроническим течением.

Клиническая картина

Клинические проявления различаются по локализации. Визуально отмечается появление остроконечных папул, которые при пальпации ощущаются, как шероховатая твердая сыпь. Кроме того, очаг покрыт чешуйками эпидермиса в виде отрубей. Так же отмечается эритема (покраснение и расширение капилляров), что обуславливает название болезни – красный отрубевидный волосяной лишай. Очаги поражения располагаются на суставах конечностей (коленях, локтях), на лице, волосистой части головы.

При внешней схожести прогрессирующего поражения кожных покровов, локализующегося на разгибательных поверхностях конечностей, с проявлениями псориаза, имеются характерные различия – чередование пораженных и здоровых участков кожи в пределах одного очага и наличие кератиновых пробок (конусов Бенье) в папулах пальцев кистей рук. Данные признаки являются дифференциальными при уточнении диагноза.

При болезни Девержи встречается изменение ногтевой пластинки. Под поверхностью ногтя наблюдается пористая волокнистая масса, непосредственно спаянная с поверхностью ногтевой пластины. Цвет ногтей изменяется на желто-коричневый, отмечается продольная исчерченность, утолщение, гиперкератоз. При надавливании на пораженный ноготь больной ощущает боль.

При прогрессировании патологии, а так же одновременно с ее началом появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз.

В научной литературе встречаются свидетельства сочетания красного отрубевидного волосяного лишая с такими болезнями, как гипотиреоз, ВИЧ, лейкемия, миастения, злокачественные процессы в организме.

Лишай Девержи может привести к ряду осложнений, например, таких как отставание века от глазного яблока (), при локализации очага на веке и эритродермия. Часто через поврежденные кожные покровы проникает бактериальная и вирусная инфекция, вызывающая осложнение дерматоза.

Патологический процесс может быть как разлитым, так и четко локализованным, захватывающим, например, симметричные разгибательные поверхности верхних или нижних конечностей.

Исходя из перечисленных этиологических характеристик заболевания, можно ответить на часто задаваемый дерматологам вопрос: «Заразен или нет отрубевидный лишай?». Нет. Заболевание не представляет опасности для окружающих.

Классификация

В зависимости от возраста пациента и степени проявления, волосяной лишай Девержи имеет следующую классификацию.

Патология в группе взрослых:

• классический и атипичный тип.

Ювенильная патология:

• классический;
• ограниченный;
• атипичный типы.

В настоящее время, после тщательного анализа клинических проявлений болезни, решено объединить классические взрослый и ювенильный типы, так как кроме возрастных, других различий не наблюдается. Поэтому, современная классификация имеет такой вид:

• классический;
• ограниченный ювенильный;
• связанный с ВИЧ.

Симптомы болезни Девержи

Заболевание имеет как характерные проявления, в виде:

• наличия островков здорового эпидермиса, перемежающегося высыпаниями;
• кожные покровы в очаге поражения красного или морковного цвета;
• образование остроконечных папул с кератиновыми пробками.

Так и такие как:

• образование различных по диаметру чешуек шелушения;
• гиперкератинизация кожи ладоней и стоп;
• деформация и изменение цвета ногтевой пластинки;
• формирование конусов Бенье.

Симптомы болезни Девержи встречаются при многих дерматозах и проявляются в виде:

• ощущения стягивания кожи;
• болезненных ощущений, обусловленных трещинами при гиперкератозе;
• зуд, шелушение.

Для заболевания не характерно влияние на общее состояние больного. Иногда в острой фазе оно может сопровождаться незначительным изменением состояния.

Диагностика

Постановка диагноза затруднена, так как не существует точной диагностической методики. Проявления и симптомы красного отрубевидного волосяного лишая во многом схожи с симптомокомплексом таких заболеваний, как:

• псориаз;
• дерматотрофия ладоней и стоп;
• грибовидный микоз;
• синдром Ядассона-Левандовского;
• и т.д.

Результат гистологического исследования не достоверен, так как изменения структуры эпидермиса и воспалительный инфильтрат в глубоких слоях кожи встречается при псориазе и лихенификации.

Основными дифференциальным признаком остаются обнаруживаемые при визуальном осмотре островки здоровой кожи, что нехарактерно для других дерматозов и непатогенетичное (без изменения общего состояния) течение. Кроме того, используется динамическое наблюдение за больным.

Для болезни Девержи характерно слияние островков папул за счет эритемосквамозного процесса. Совокупность симптомов проявления и результаты гистологического исследования позволяют уточнить диагноз.

Терапия

Лечение болезни Девержи, в основном, симптоматическое. Восстановление структуры кожных покровов происходит под действием ретиноидов, таких как Неотигазон или его аналогов Бероксан, Оксорален, Аммифурин. Лечение длительное, улучшение состояния отмечается через 1 месяц приема в рекомендованной для взрослых пациентов дозе. Иногда требуется повышение дозировки.

Решение о коррекции дозы препарата принимает врач. Средний период разрешения патологии составляет 9 мес., но может наступить и после 4 лет лечения. Для минимизации побочных эффектов действия ретиноидов в виде сухости кожи и слизистой назначаются кремы с витамином А, ванны с эфирными маслами. Из-за того, что побочные действия отмечаются у большинства пациентов, принимающих Неотигозон, целесообразность его применения, дозировку и длительность курса решает лечащий врач.

При лечении болезни Деворжи у детей, Неотигозон применяется в крайних случаях. Для компенсации негативного воздействия препарата на организм назначают поддерживающую медикаментозную терапию с применением гепатопротекторов, желудочных ферментов, витамина В и никотиновой кислоты. Схему лечения разрабатывает врач в каждом конкретном случае, исходя из индивидуальных особенностей, возраста и сопутствующих заболеваний.

Если терапия Неотигозоном не эффективна, то может быть назначен Метотрексат в низкой дозировке. Так же показано курсовое лечение витамином А, в высокой дозировке в течение месяца. После перерыва, курс продолжают.

Местная терапия большого значения не имеет, но улучшает состояние пациента. Назначаются мази на основе салициловой, яблочной кислоты, что снижает выраженность эритемы. При лечении детей предпочтение отдается именно местной терапии. Назначают мази и кремы кератолитического действия, питательные и смягчающие. При тяжелом течении патологии назначают препараты с кортикостероидами.

В составе комплексного лечения используются методы физеотерапии:

• электрофорез с кортикосероидами;
• гидротерапию: сульфидные, радоновые ванны.

В литературе приводятся данные клинических исследований, которые свидетельствуют об эффективности при сочетанном использовании и (фотохимеотерапии). Рекомендовано санаторно-курортное лечение, морские купания.

Нет общего мнения о правильности назначения УФО, так как повышенная инсоляция вызывает обострение процесса.

Длительное лечение требует тщательного подхода к выбору препаратов. Ограниченные возможности терапии ретиноидами есть у пациентов с заболеваниями печени, другими отягощениями состояниями, а так же детям и возрастным больным. Поэтому как лечить и чем, то есть разработка стратегии терапии, решает только лечащий врач.

Благоприятный исход и быстрое разрешение характерно для детей и подростков. В половине случаев, в этой возрастной категории выздоровление от болезни Девержи происходит в течение 2 лет. У взрослых процесс выздоровления может затянуться.

После излечения пациент находится на диспансерном наблюдении у дерматолога. В целях профилактики рецидива проводятся курсы витаминотерапии.

Легендарная красавица Вивьен Ли сказала: «Нет некрасивых женщин — есть только женщины, не знающие, что они красивы». Мы беремся утверждать, что и этого для красоты мало. Коже лица и тела необходим грамотный уход. А это уже целое искусство.

Представьте себе, что Вы выглядите ошеломляюще!

И мужчины оглядываются вам вслед!

А зеркало всегда отвечает улыбкой…

Можно ли этого добиться? Несомненно – да! Ведь самая лучшая одежда для женщины – это красивая кожа.

Для Вас и только для Вас существует сайт «Doctor Eskin» с тысячью и одним советом по уходу за кожей!

Счастливая женщина украшает мир

Команда сайта «Doctor Eskin» поставила цель: ответить на все вопросы по уходу за кожей. Для этого мы просеиваем мегабайты информации из Сети. В поисках чудодейственных рецептов открываем записные книжки красавиц прошлого века. Прислушиваемся к советам признанных Sexy. И эту полезную информацию дарим Вам!

«Doctor Eskin» – настоящая энциклопедия советов по уходу за кожей. Эксперты (дерматологи, косметологи, гомеопаты) и просто опытные леди делятся рецептами, которые помогают сделать кожу лица и тела чистой и свежей. Заметьте, Вам больше не нужно тратить личное время на поиски подходящих рецептов в книгах и Сети.

Пройдитесь по разделам и убедитесь, что «Doctor Eskin» – удивительный сайт:

• Форум для тех, у кого есть что сказать.

Открываем секреты «Doctor Eskin»

Каждый раздел сайта специализируется на определенной тематике.

«Типы кожи » помогает определить, Ваш тип кожи: сухой , жирный , комбинированный? Это очень важно для того, чтобы разобраться в проблеме и решить ее грамотно. Тесты и статьи раздела помогают узнать свой тип кожи даже неопытным девушкам.

«Уход за кожей лица и тела » знает все, что касается ежедневных процедур красоты:

• Как ухаживать за юной кожей лица и тела .
• Как поддержать увядающую красоту и выглядеть моложе ровесниц .
• Как убрать отеки, синяки, мешки под глазами .
• Сезонный уход – как выглядеть хорошо в любое время года.
• Раздел «Беременность » для будущих и кормящих мамочек.
• Как делать депиляцию на лице и теле.

И юные девушки, и опытные женщины переживают одинаково сильно, если на коже появилась сыпь. Прыщики, веснушки , родинки, бородавки могут здорово испортить настроение. Раздел «Проблемная кожа » избавит от слез и отчаяния и расскажет:

• Как чистить кожу лица и тела правильно.
• Как лечить воспаления на коже (прыщи, акне, черные точки).
• Что делать, если

Грибковые заболевания - распространенная дерматологическая проблема, которая является наиболее частой причиной воспалений и образований на коже. Некоторые из них, как лишай Девержи, отличаются длительным хроническим течением и малоизученны даже с учетом современных медицинских возможностей.

Описанный впервые более столетия назад известным французским врачом-исследователем Девержи, этот красный волосяной является неприятным и проблемным заболеванием.

Возможные причины болезни

Этот вид микоза является малораспространенным по сравнению с другими грибковыми болезнями кожи. Он становится достаточно серьезной проблемой для пациентов из-за нарушения естественной функции ороговения кожи. Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи образуется на фоне появления микроскопических пробок на эпидермисе. После их возникновения в верхнем слое, который именуется как сосочковый, начинается длительный воспалительный процесс.

Мнения специалистов, касающиеся предпосылок появления красного волосяного отрубевидного лишая или болезни Девержи, существенно расходятся.

Выделяют две формы болезни:

• наследственную;
• приобретенную.

В первом случае микоз передается по наследству вместе с нарушенным геном или в процессе внутриутробной мутации. Однако его выявление не означает 100% возникновения заболевания, которое может не проявиться в течение всей жизни. Болезнь дает о себе знать достаточно рано в детском возрасте. Рецидивы могут повторяться во время полового созревания или гормонального всплеска у подростка.

Приобретенная форма встречается среди взрослых пациентов среднего возраста. Несмотря на тщательное изучение всех случаев и работу с пациентами, дерматологи не смогли идентифицировать группу грибков, вызывающих поражение кератина в коже. Одним из доказанных предположений является скрытый дефицит в организме витамина А или недостаточная выработка белка, который отвечает за его усвоение с пищей.

Многолетние исследования доказывают, что чаще остальных приобретенной формой лишая

Девержи страдают взрослые, которые имеют:

• заболевания, связанные с выработкой гормонов;
• нервные расстройства или подвержены постоянным стрессам;
• интоксикацию организма по различным причинам (работа, связанная с ядохимикатами, вредными веществами или загрязненное производство);
• авитаминоз или скудное питание, жесткие диеты.

Косвенно проявление болезни провоцирует резкая смена климата, разница температур или перенесенное тяжелое заболевание инфекционного характера. Это говорит о возможном влиянии снижения иммунитета на активизацию воспалительного процесса и .

Лишай Девержи симптомы

Главным признаком лишая Девержи является особенное поражение, при котором проявляется фолликулярная форма кератоза. Она характеризуется воспалением микроскопических устьев в эпидермисе, которые в нормальном состоянии выделяют кожный жир или содержат корни пушковых волос. Они превращаются в плотные красные узелки, внешне напоминая « ». Если провести по такому участку рукой, можно почувствовать эффект «терки».

Вся зона поражения этой формой микоза покрывается , на поверхности которых видны ослабленные скрученные волосинки.

Излюбленными местами такого вида красного лишая являются:

• волосяной покров на голове;
• ногти и фаланги пальцев на руках;
• зона шеи;
• верхняя часть спины и грудь;
• локти или колени.

Мельчайшие узелки могут сливаться в большие красные пятна, покрытые твердыми крупными шелушащимися чешуйками. Последние сильно напоминают отруби, с которыми связано официальное медицинское название микоза.

На запущенной стадии кожа становится пересушенной и покрывается трещинами, приносящими болезненные ощущения при движении или прикосновении.

Если заболевание поразило ногти на ногах или руках, они становятся утолщенными, покрываются глубокими бороздками. При малейшем надавливании пациент испытывает боль и дискомфорт. Роговой слой напоминает мелкие шипы или конусы, которые образуются на всей поверхности пластины.

При локализации лишая в зоне роста волос на голове кожа покрывается большим количеством чешуек плотноватых на ощупь, которые сливаются в корки. Визуально они напоминают проявления себореи или псориаза, поэтому многие родители ошибочно игнорируют серьезность болезни, занимаются самолечением.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи практически невозможно определить по внешним признакам даже опытному специалисту. Его можно принять за обычную микроспорию или на голове.

Нередки случаи самостоятельного излечения и полного исчезновения заболевания на несколько месяцев или лет, что особенно характерно для врожденной формы. Рецидив случается под воздействием нескольких факторов и всегда требует тщательного изучения для правильной постановки диагноза.

Диагностика микоза

Лишай Девержи нередко «маскируется» под экземы, псориаз или . Учитывая редкость болезни, некоторые дерматологи и микологи не могут определиться с выводами без развернутого гистологического исследования. Для этого берется срез кожи с измененной поверхностью, который показывает повреждения фолликул, жировых устьев и корней волосинок.

Кроме этого пациенту обязательно проводят следующие процедуры:

• взятие соскоба, помогающее выявить скрытые бактериальные инфекции в клетках эпидермиса;
• осмотр под специальной лампой Вуда;
• УЗИ подкожной клетчатки;
• исследование соскоба с ногтевых пластин;
• подробный анализ крови на содержание некоторых витаминов и гормонов.

Дополнительно проводится взятие проб на аллергические маркеры. Дополнительно может быть проведена работа с генетиком, который определяет наличие дефектного гена.

Лишай Девержи лечение

На данный момент не существует регламента по лечению красного отрубевидного волосяного лишая, поэтому за основу берется сочетание медикаментов и физиопроцедур.

Главная часть терапии состоит из введения пациенту максимально допустимых доз витаминов, особенно А и Е. Поверхность кожи обрабатывают медицинскими отшелушивающими пастами, салициловой кислотой или березовым дегтем, которые помогают быстрее очистить ее .

Если были выявлены грибки других групп, лечение дополняют ежедневной обработкой кремами широкого действия: Кетоконазолом, Тербифином или Ламизилом. Ногти также можно обрабатывать лечебными лаками или мазями типа Микодерила или Лоцерила.

Лишай Девержи хорошо излечивается с помощью простых физиопроцедур, доступных в поликлиниках:

• фототерапия;
• УФ-облучение;
• гелиотерапия.

В домашних условиях можно дополнять лечение ваннами с морской солью, отварами ромашки, череды или календулы. В теплое время года больным рекомендовано больше времени проводить на открытом солнце, посещать морские санаторные курорты.

Красный волосяной лишай Девержи (син.: болезнь Девержи; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus) — гетерогенное хроническое воспалительное заболевание кожи, которое подразделяется как на наследственные формы, передающиеся аутосомно-доминантно, так и на спорадические, приобретенные. Хотя принято считать, что название и описание принадлежит Альфонсу Девержи, о первом случае сообщил в 1828 г. Клаудиус Таррал. Он отмечал изолированные чешуйчатые высыпания, пронизанные в центре волосом, при пальпации которых на поверхности кожи прощупывается очень плотная шероховатость .

Болезнь Девержи (БД) — редкое заболевание, составляющее 0,03% всех болезней кожи. Этиология и патогенез дерматоза до сих пор до конца не изучены, мнения современных авторов расходятся. Теория наследственной предрасположенности занимает главенствующую роль, хотя существуют и другие теории . Иммуноморфологическое исследование клеток воспалительного инфильтрата у больных БД характеризовалось повышенным количеством клеток с экспрессией маркеров, принимающих участие в развитии воспалительной иммунной реакции по механизму гиперчувствительности замедленного типа. Это позволяет отнести заболевание к хроническим дерматозам, характеризующимся гиперпролиферацией кератиноцитов, опосредованной Т-клетками . По данным К. Н. Суворовой и соавт. (1996), начало заболевания может отмечаться во всех возрастных периодах от 5 до 72 лет. Течение заболевания хроническое, иногда десятилетиями, сезонности не отмечается .

В 1980 г. Гриффитс описал 5 клинических форм заболевания, которыми достаточно долго пользовались врачи:

1. Классический взрослый тип заболевания.
2. Атипичный взрослый тип.
3. Классический ювенильный тип.
4. Ограниченный ювенильный тип.
5. Атипичный ювенильный тип.

Однако в современной дерматологии принято считать, что классический взрослый тип и классический ювенильный типы заболевания имеют идентичные клинические проявления и различаются только возрастом пациентов. По этой причине в настоящее время классификация БД включает три клинические формы:

1. Классический тип.
2. Ограниченный ювенильный тип.
3. Тип, связанный с ВИЧ-инфекцией .

Диагностика БД, особенно в начальной стадии, затруднительна, поскольку клиническая картина заболевания формируется медленно. Патологический процесс представлен сыпью, состоящей из фолликулярных папул с перифолликулярной эритемой, окружающих стержень волоса. Папулы имеют коническую форму с характерными роговыми шипиками — «конусы Бенье». Такая форма узелков формирует патогно-моничный симптом «терки» — ощущение шероховатой поверхности при пальпации (рис. 1). Локализация фолликулярного гиперкератоза на тыльной поверхности I-II фаланг пальцев в литературе встречается под названием «симптом Бенье». Типичным для БД является кирпично-красная или желтовато-красная окраска высыпаний. Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно. Обычно высыпания появляются на верхней половине туловища в виде эритематозных пятен или одной бляшки и распространяется вниз (рис. 2) . Дебютирует данный дерматоз с эритемосквамозных очагов на лице и питириазиформного шелушения волосистой части головы, которые сопровождаются зудом различной интенсивности, что может имитировать себорейный дерматит. Со временем клиническая картина меняется, в результате слияния эритемосквамозных бляшек процесс распространяется и постепенно принимает характер диффузной эритродермии, тогда типичным симптомом является наличие островков здоровой кожи на фоне эритродермии (рис. 3). Присутствие островков здоровой кожи имеет большое клиническое значение для диагностики БД, иногда являясь одним из важнейших дифференциальных признаков. Данный симптом представляет собой наличие небольших участков кожи, имеющей здоровый вид, монетовидной формы диаметром около 1 см, разбросанных на эритродермическом фоне на любом участке кожного покрова. Шелушение имеет неоднородный характер: чешуйки на верхней половине тела мелкие, на нижней — чаще крупнопластинчатые. Такой клинический симптом, как фолликулярный гиперкератоз на тыльной поверхности фаланг пальцев кистей (симптом Бенье), наблюдаются в 50% случаев. Одновременно с началом заболевания или позднее появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, который встречается в 80% случаев при этом типе заболевания .

Ногтевые пластинки поражаются часто, имеют желтоватый цвет, исчерчены продольными или поперечными бороздами, нередко выражен подногтевой гиперкератоз. В некоторых случаях отмечается деформация ногтевых пластинок стоп и кистей вплоть до онихогрифоза.

Клиническая диагностика заболевания основывается на характерных признаках:

• остифолликулярные папулы, формирующие симптом «терки»;
• перифолликулярная эритема, со склонностью к слиянию;
• наличие «островков здоровой кожи» на фоне эритродермии;
• кирпично-красная окраска кожного покрова;
• ладонно-подошвенный гиперкератоз;
• изменения ногтей;
• симптом Бенье.

Однако довольно часто высыпания при БД напоминают псориазиформные элементы, а наличие диффузной эритродермии придает схожесть дерматоза с псориазом и токсикодермией. Псориаз и БД объединяют не только сходство клинических проявлений, но и механизмы развития воспалительного процесса. Результаты гистологического и иммуноморфологического исследования, проведенного О. Р. Катуниной (2005), свидетельствуют об общем патогенетическом пути развития воспалительного процесса в коже при псориазе и БД. В обоих случаях происходит активация антигенпредставляющих клеток, гиперпролиферация кератиноцитов, которые, приобретая черты иммуноцитов, способствуют поддержанию патологического процесса .

Диагностика

Нами проведены клинические наблюдения за 23 больными красным волосяным лишаем Девержи. Клинический диагноз у каждого обследуемого был подтвержден гистологическими исследованиями биоптата кожи. 15 (65,2%) пациентам первоначально установлен диагноз «псориаз», 6 (26%) больных лечились по поводу токсикодермии и только у 2 (8,8%) из них был предположительно выставлен диагноз «красный волосяной лишай Девержи». Ввиду такого большого количества ошибок диагностики, нами проведен анализ основных дифференциально-диагностических признаков БД.

В первую очередь наше внимание было обращено на хорошее самочувствие у всех больных с БД, сохраняющееся даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от пациентов с токсикодермией или с псориатической эритродермией, у которых превалируют жалобы на продромальные явления, субфебрилитет и слабость. Субъективные ощущения пациентов с БД в основном обращены на изменение кожи, чувства стянутости и сухости, что противоречит наблюдениям зарубежных авторов, которые указывают, что примерно 20% пациентов испытывают зуд или жжение . При дифференциальной диагностике БД следует обращать внимание на патогномоничный симптом «островки здоровой кожи». Данный признак фиксировался у всех наблюдаемых пациентов. Симптом легко отличить от участков здоровой кожи при псориатической эритродермии, если иметь в виду, что характерные островки здоровой кожи при БД не превышают 1,5 см в диаметре, имеют четкие округлые границы и расположены на фоне диффузной эритродермии. Устанавливая диагноз БД, следует помнить, что это остиофолликулярный дерматоз и первичным элементом является папула, пронизанная в центре волосом. Однако нельзя забывать о фолликулярной форме псориаза, когда у больного псориазом мы также можем наблюдать остиофолликулярные папулы розового цвета, пронизанные в центре волосом. В таком случае отличить эти заболевания бывает довольно сложно, если не обращать внимание на типичные псориатические бляшки в характерных местах локализации: волосистая часть головы, разгибательные поверхности конечностей. Динамическое наблюдение за больным позволит установить правильный диагноз. При псориазе папулы всегда имеют склонность к периферическому росту и слиянию за счет инфильтрации дермы, в отличие от БД, при которой диффузная эритродермия образуется за счет эритемосквамозного процесса. Отсутствие инфильтрации и лихенификации, обильного крупно-пластинчатого шелушения, характерных для псориаза, еще раз говорит в пользу диагноза БД.

Следующим очень важным симптомом БД является характерная окраска кожи — кирпично-красная или морковная, описанная многочисленными авторами . Нами отмечено, что морковный оттенок кожи имели 7 пациентов (30,4%), а у остальных наблюдалась кирпично-красная окраска (n = 16; 69,6%). Однако ладонно-подошвенный гиперкератоз, развившийся у 19 (82,6%) из наблюдаемых нами больных, во всех случаях давал желтовато-морковную окраску кожи.

Хотя поражение ногтевых пластинок среди обследованных больных диагностировалось только у 18 (78,2%) пациентов, хочется отметить, что выраженность данного признака, скорее всего, зависит от давности заболевания, поскольку скорость роста ногтевой пластинки значительно медленнее, чем развитие патологического процесса. Это предположение подтвердили наши наблюдения: у больных, имеющих поражение ногтевой пластинки, длительность заболевания составила от 4 до 10 месяцев. Изменение ногтевой пластинки характеризовалось подногтевым гиперкератозом, изменением цвета, продольной и поперечной исчерченностью. Однако онихолизис, характерный для псориаза, не отмечен ни у одного пациента.

Как уже упоминалось выше, у большинства наблюдаемых нами пациентов с БД (n = 21; 91,2%) первоначально правильный диагноз не был установлен. Пациенты получали гипосенсибилизирующие и антигистаминные препараты, а более половины из них (n = 15; 65,2%) — пролонгированные стероиды, но, несмотря на интенсивную терапию, положительной динамики в лечении не отмечалось. Данный факт еще раз подтверждает, что БД резистентна к обычной терапии. Резюмируя вышесказанное, можно выделить основные дифференциально-диагностические признаки, позволяющие отличить красный волосяной лишай от псориаза:

• хорошее общее состояние больных БД сохраняется даже при диффузном поражении кожного покрова, в отличие от псориаза;
• характерным признаком является наличие островков здоровой кожи;
• первичным элементом является остио-фолликулярная папула;
• кирпично-красная или морковная окраска кожи;
• отсутствие инфильтрации, лихенификации и обильного крупно-пластинчатого шелушения, свойственных псориазу;
• онихолизис, характерный для псориаза, наблюдается очень редко;
• ладонно-подошвенный гиперкератоз без инфильтрации, дающий желтовато-морковный оттенок кожи;
• торпидность к гипосенсебилизирующей, антигистаминной и гормональной терапии.

Лечение

В настоящее время препаратами, воздействующими на процессы кератинизации, являются ретиноиды. Впервые в 1930 г. Moore синтезировал ретинол из каротиноидов и начал изучать его действие на организм. Сегодня доказано, что витамин А участвует в регуляции и пролиферации многих типов клеток с момента эмбриональной закладки и в течение всей жизни. Наиболее эффективным среди всех синтетических ретиноидов в лечении БД является Неотигазон в дозе 0,5-0,7 мг/кг/сутки .

Неотигазон (ацитретин 10 мг, 25 мг) обладает выраженной липофильностью и легко проникает в ткани. Нужно учитывать, что из-за индивидуальных различий всасывания и скорости метаболизма ацитретина дозу нужно подбирать индивидуально. Начальная суточная доза составляет 25 или 30 мг в сутки в течение 2-4 недель. Капсулы лучше принимать один раз в сутки вечером во время еды или с молоком. Как правило, терапевтический эффект достигается при суточной дозе 30 мг. В некоторых случаях бывает необходимо увеличить дозу до максимальной, равной 75 мг/сутки. Однако не следует рассчитывать на быстрый клинический эффект от проводимой терапии при лечении БД, особенно у взрослых. Наше мнение совпадает с мнением зарубежных авторов, которые считают, что симптоматическое улучшение при БД наступает в течение 1 месяца, но значительное улучшение и, может быть, разрешение процесса возможно в течение 4-6 месяцев, а по некоторым данным средняя продолжительность терапии составляет около 4 лет . Наши наблюдения за пациентами с БД установили средний срок терапии 9 месяцев (рис. 4).

Учитывая возможность развития тяжелых побочных явлений, при длительном лечении следует тщательно сопоставить возможный риск с ожидаемым терапевтическим эффектом. Противопоказаниями к применению Неотигазона являются гиперчувствительность к препарату (ацитретину или наполнителям) или к другим ретиноидам; тяжелая печеночная и почечная недостаточность; выраженная хроническая гиперлипидемия, хронический алкоголизм; желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит; заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся повышением внутричерепного давления. А. А. Кубанова и соавт. (2005) указывают на противопоказания к назначению ретиноидов при наличии в анамнезе эпителиомы (в том числе семейной), чешуйчато-клеточной или базально-клеточной карциномы . Неотигазон обладает сильным тератогенным действием. Риск рождения ребенка с пороками развития особенно высок, если Неотигазон принимают до или во время беременности, вне зависимости от дозы и продолжительности терапии. В литературе указываются различные временные промежутки между окончанием приема ретиноидов и беременностью, необходимые для исключения риска возникновения тератогенного эффекта. По данным различных авторов этот период составляет от 6 месяцев до 2 лет .

Липофильные свойства препарата позволяют предположить, что он в значительных количествах попадает в грудное молоко. По этой причине Неотигазон нельзя назначать кормящим матерям. Побочные реакции отмечаются у большинства больных, принимающих Неотигазон, обычно они исчезают после уменьшения дозы или отмены препарата. Следует обратить внимание, что в начале лечения наблюдается усиление симптомов заболевания. Проведенный нами анализ терапии Неотигазоном больных БД показал, что самыми частыми побочными явлениями являются: сухость губ (n = 23; 100%), хейлит и трещины в уголках рта (n = 23; 100%); сухость и шелушение кожи (n = 23; 100%); сухость слизистых оболочек (n = 23; 100%); выпадение волос (n = 12; 52%); чувство жажды и сухости во рту (n = 5; 21,7%); реже наблюдаются непереносимость контактных линз (n = 3; 13%); конъюнктивит (n = 2; 8,6%), стоматит (n = 2; 8,6%), носовые кровотечения (n = 1; 4,3%), ринит (n = 1; 4,3%); нарушение вкусовых ощущений (n = 1; 4,3%). Эти побочные явления, как правило, обратимы и проходят после отмены Неотигазона. При появлении сильных головных болей, тошноты, рвоты и нарушения зрения препарат нужно немедленно отменить, а больного направить к невропатологу. Врач обязан контролировать функцию печени до начала лечения Неотигазоном, каждые 1-2 недели в течение первого месяца после начала лечения, а затем — через каждые 3 месяца во время приема поддерживающей дозы. Во время лечения большими дозами Неотигазона возможно обратимое повышение уровня триглицеридов и холестерина сыворотки, особенно у больных из группы высокого риска (с нарушениями липидного обмена, сахарным диабетом, ожирением, алкоголизмом). Если функция печени не нормализуется, препарат необходимо отменить. В этом случае рекомендуется продолжать контролировать функцию печени на протяжении еще 3 месяцев.

У пациентов с сахарным диабетом ретиноиды могут улучшить или ухудшить толерантность к глюкозе, поэтому на ранних этапах лечения концентрацию глюкозы в крови следует проверять чаще обычного.

Из-за риска развития гипервитаминоза А следует избегать одновременного применения витамина А и других ретиноидов. Поскольку как Неотигазон, так и тетрациклины могут вызывать повышение внутричерепного давления, их одновременное применение противопоказано. При комбинированном применении метотрексата и Неотигазона возникает риск развития гепатита, поэтому назначение одновременно этих двух препаратов также противопоказано.

Для уменьшения токсического влияния Неотигазона на организм назначают адъювантную терапию: гепатопротекторы, липотропные средства и желудочные ферменты, витамины группы В, никотиновую и пантотеновую кислоты. Для снижения риска возникновения гиперлипидемии, во время лечения следует избегать пищи, богатой жирами.

Согласно мнению различных авторов, альтернативными методами лечения могут быть Преднизолон (15-20 мг/сут), Дипроспан (2,0 в/м один раз в 10 дней № 3) и цитостатики: Проспидин (по 50-100 мг в/м ежедневно на курс 2,0-3,0 г) или Метотрексат (15 мг в/м один раз в 7 дней) .

Наружное лечение во время приема ретиноидов принципиального значения не имеет, однако существенно улучшает общее состояние больного и повышает качество его жизни. Используются как классические мази и кремы, так и современные средства по уходу за сухой кожей различных фирм производителей. Для ликвидации массивных роговых наслоений назначаются мази с 2-5% салициловой кислотой, 10% мочевиной, 1-20% яблочной кислотой.

Кроме того, для лечения пациентов с БД применяется физиотерапия. В основном используются различные ванны: сульфидные продолжительностью 6-10 мин через день, на курс 12-15 ванн; радоновые ванны положительностью 10-20 мин через день; в домашних условиях возможно применять крахмальные ванны: 300-500 г картофельного крахмала разводят в 2-5 л холодной воды и затем вливают в ванну температурой 36-37 °С, длительность процедуры 15-20 мин через день, курс составляет 15-20 процедур. У детей продолжительность процедуры не должна превышать 15 минут, курс составляет 8-12 ванн.

До сих пор не решен вопрос о целесообразности применения ультрафиолетового облучения (УФО) у таких пациентов, мнения современных авторов противоречивы и требуют дальнейшего изучения . Согласно нашим наблюдениям у всех обследованных пациентов УФО или инсоляция провоцировали обострение процесса.

Благодаря достижениям отечественной и зарубежной науки в последние годы произошли существенные сдвиги в понимании клинико-генетического полиморфизма наследственной кожной патологии, значительно продвинулись познания в области патоморфологии и иммуноморфологии, что расширило возможности точной диагностики БД. Применение синтетических ретиноидов дало возможность повысить эффективность терапии этой категории больных. Однако лечение БД является длительным и всегда сопровождается развитием ряда побочных эффектов, что приводит к ограничению возможностей назначения препарата пожилым людям и пациентам с отягощенным анамнезом.

Литература

1. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.
2. Елькин В. Д., Митрюковский Л. С. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Справочник по диагностике и лечению дерматозов. Пермь, 2000. 699 с.
3. Мордовцев В. Н. Наследственные болезни и пороки развития кожи. М.: Наука, 2004. 174 с.
4. Каламкарян А. А., Кубанова А. А., Акимов В. Г., Арифов С. С. Красный волосяной лишай Девержи // Вестник дерматологии и венерологии. 1990, № 6. С. 20-23.
5. Кубанова А. А., Акимов В. Г. Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней: Атлас-справочник. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2009. 304 с.
6. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / Под ред. А. Д. Кацамбаса, Т. М. Лотти. М.: МЕДпресс-информ, 2008. 736 с.
7. Катунина О. Р. Сравнительная иммуноморфологическая характеристика клеток воспалительного инфильтрата, участвующих в реакции гиперчувствительности замедленного типа у больных псориазом и болезнью Девержи. Автореф. дисс. канд. мед. наук. М., 2005. 20 с.
8. Суворова К. Н., Куклин В. Т., Руковишникова В. М. Детская дерматовенерология. Казань, 1996. 441 с.
9. Кубанова А. А., Арифов С. С. Особенности клинического течения отрубевидного красного волосяного лишая Девержи // Вестник дерматологии и венерологии. 1990, № 7. С. 59-61.
10. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Рук. для практикующих врачей под ред. Кубановой А. А., Кисиной В. И. М.: Литера, 2005. 882 с.
11. Holliday A. C., Megan N. M., Berlingeri-Ramos A. Methotrexate: Role of Treatment in Skin Disease. // Skin Therapy Letter. 2013;18 (3).
12. Osorio F., Magina S. Phototherapy and Photopheresis // Expert Rev Dermatol. 2011;6 (6): 613-623.

А. А. Кубанов*,
Ю. А. Галлямова **, 1 , доктор медицинских наук, профессор

* ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ, Москва
** ГБОУ ДПО РМАПО МЗ РФ, Москва

Abstract. Diagnostics of Devergie pityriasis rubra pilaris criteria and approaches to treatment are presented in the article. Application of synthetical retinoids allows increasing effectiveness of therapy of such patients. But treatment of Devergie disease require long time and is followed by development of several side effects that cause limitations for prescription of medicine to elderly people and to patients with compromised history.

Красный волосяной лишай (или фолликулярный кератоз) - дерматологическое заболевание, поражающее устья сально-волосяных фолликулов. Этот вид лишая также часто называют «болезню Девержи». Заболевание может быть наследственным или приобретенным. Особенно подвержены заражению молодые люди, чаще мужчины.

Причины появления

• Острые инфекционные болезни;
• Нарушения правильного функционирования нервной и эндокринной систем;
• Дефицит или недостаточное усвоение организмом витамина А.

Симптомы, признаки и диагностика

Волосяной лишай проявляется изолированными остроконечными узелками в устьях волосяных фолликулов, имеющими ярко-красный или темно-красный цвет. В процессе развития папулы увеличиваются в размерах, сливаются с соседними и образуют бляшки желто-красного цвета, покрытые светлыми чешуйками и испещренные бороздами. Если по такому участку провести рукой, у больного создастся впечатление, что кожу трут теркой. Особенно часто сыпь локализуется на тыльной стороне пальцев рук, но могут появиться и в других участках.

Еще один симптом болезни Девержи - имеющие неровные очертания островки здоровой кожи на фоне инфицированной. На них, как правило, располагаются роговые шипики. В волосистой части головы лишай проявляется скоплениями сухих плотно сидящих чешуек. Кожа лица при этом приобретает розово-красный оттенок с шелушением. Также волосяной лишай поражает ногтевые пластины, делая их мутными, резко утолщенными у свободного края и исчерченными продольно или поперечно.

Общее состояние при заболевании не ухудшается. Однако это не значит, что можно волосяной лишай не лечить. При появлении характерных симптомов следует обратиться к дерматологу, пройди обследование и выяснить, лишай ли это или нет. Только после точной диагностики можно назначать лечение.

Лечение волосяного лишая

При обнаружении вышеперечисленных симптомов, нужно тотчас же направиться к врачу-дерматовенерологу. И, как только был диагностирован волосяной лишай, лечение требуется начать немедленно.

Медицинские процедуры, показанные при лечении волосяного лишая

• инъекции витамина А;
• физиотерапевтические процедуры с использованием аевита (до 20 сеансов, проводимых через день);
• при хронической форме назначают облучение в комплексе с приемом пувалена (до 10 сеансов и более);
• при тяжелой форме проводят облучение в сочетании с приемом тигазона, неотигазона.

Лечение аптечными средствами

• Рекомендуется прием витамина А внутрь большими дозами в течение 1,5-2 месяцев. После двухмесячного перерыва, курс необходимо повторить;
• Роаккутан - 20 мг в сутки;
• Уколы Солкосерила по 10 мл 1 раз в день (15-20 инъекций);
• Рекомендуется включать терапию тиреодин;
• При прогрессирующей форме могут дополнительно назначить антибиотики с одновременным добавлением витаминов С, В1 или B12.

Как лечить волосяной лишай народными средствами

Если есть опасения по поводу приема лекарственных препаратов, можно попробовать справиться с болезнью, используя рецепты народной медицины. Однако при отсутствии терапевтического эффекта следует все же прибегнуть к медикаментозной терапии.

Отвар девясила

1. На 100 мл воды взять 10 гр. девясила.
2. Заварить и принимать по 1 ст. л. 3 раза в день.

Обтирания Очень действенный способ - использование для растирания пораженных участков кишмиша или изюма. Как правило, лишай сходит уже после первого применения.

1. Ягоды 2 ст. л. вымыть, залить 200 мл кипятка.
2. Настоять 20 минут. Слить воду.
3. Хорошо размять распаренные ягоды.
4. Протирать готовой массой участки кожи, пораженные лишаем.

Ванны Эффективно воздействуют на нейтрализацию волосяного лишая ежедневные теплые ванны с добавлением отваров трав (череда, листья шалфея, цветки ромашки).

1. Выбрать траву, 2 ст. л. залить 2 л кипятка.
2. Заварить и настоять 1 час.
3. Процедить отвар и добавить в теплую ванну.
4. Принимать ванну 20 минут.

После принятия ванны, тело больного смазывают мазями с 2-5% салициловой кислоты, ретинолом, токоферолом. Для облегчения зуда добавляют кортикостероиды.

Профилактика

Как правило, прогноз для жизни при заболевании волосяным лишаем благоприятный. Большая часть больных полностью излечивается в срок от нескольких месяцев до нескольких лет. Достигнув излечения, важно диспансерное наблюдение у дерматолога. Благотворное влияние и закрепление эффекта лечения оказывают купания в море в сочетании с гелиотерапией, радоновые и сероводородные ванны. Для профилактики обострений проводятся повторные курсы витаминотерапии.