Подострый склерозирующий панэнцефалит. Подострый склерозирующий панэнцефалит (SSPE). ЛечениеКак обрабатывается SSPE

Прогредиентное заболевание головного мозга, характеризующееся диффузностью поражения. Именно диффузность поражения обусловила смену старого названия "лейкоэнцефалит" на "панэнцефалит". В настоящее время заболевание относится к медленным инфекциям с персистенцией мутантного вируса кори или другого неизвестного вируса. В патогенезе П. п. с. имеют значение два основных фактора - персистенция вируса в ЦНС и нарушения иммунологической реактивности. При патологоанатомическом исследовании отмечаются дистрофические изменения и гибель нейронов коры полушарий большого мозга, подкорковых узлов и стволовых ядерных образований, распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров, диффузная пролиферация астро- и микроглии, периваскулярная инфильтрация.

Клиническая картина. Заболевание начинается подостро и характеризуется полиморфизмом синдромов, включающих нарушения психики, двигательные расстройства, эпилептические припадки. Первые признаки П. п. с. - раздражительность, слабость, эмоциональная неустойчивость, быстрая утомляемость, снижение внимания и памяти. Вскоре к выраженной церебрастении присоединяются нарушения психики: появляются дурашливость, эйфория; нарастает аспонтанность, которая захватывает не только интеллектуальную, но и двигательную сферу. Больные становятся вялыми, безучастными, подолгу застывают в одной позе. У них развиваются зрительная агнозия, довольно часто апраксия, афазические расстройства. Эта I стадия П. п. с. (психотическая) длится от 1 до 12 мес. Во II стадии заболевания развиваются двигательные нарушения (доминируют расстройства экстрапирамидной системы). Нарушения мышечного тонуса нередко носят смешанный спастико-ригидный характер, часто отмечаются гиперкинезы (атетоз, миоклонии, дрожание). Подкорковые нарушения в начальном периоде развиваются по моно- или гемитипу, но в дальнейшем распространяются на обе руки и ноги. Симптомы поражения пирамидных путей при панэнцефалите появляются на фоне уже развернутой картины болезни. К часто встречающимся симптомам относятся также статическая и локомоторная атаксия (вследствие поражения мозжечка или лобной доли коры). К типичным и постоянным признакам болезни относятся эпилептические припадки в виде генерализованных судорог, простых и сложных абсансов, сумеречных состояний и автоматизмов. Эта стадия обычно продолжается от 6 мес до 1 года.

Третья стадия П. п. с. характеризуется резким нарастанием мышечной ригидности, появлением торсионных спазмов, миогенных контрактур. У больных отмечаются продолжительные тонические судороги децеребрационного типа, нарастает слабоумие. В связи с усилением ригидности ослабевают клонические судороги и гиперкинезы. Длительность III стадии - несколько месяцев.

Для последней (коматозной) стадии" П. п. с. характерны полная утрата психических функций, стойкая децеребрационная ригидность, гипертермические кризы с лихорадкой гектического типа, кахексия. Летальный исход наступает при развитии циркуляторного коллапса или интеркуррентного заболевания.

Различается острое, подострое и хроническое течение П. п. с. При остром течении П. п. с. продолжительность заболевания не превышает 6 мес, при подостром - 2-3 года, при хроническом течении бывают ремиссии по 2-3 года.

Диагностика П. п. с. основывается на характерной клинической картине заболевания с выраженными экстрапирамидными, спастическими, эпилептическими и дементными явлениями, прогредиентном течении и результатах дополнительных методов исследования. К последним относится регистрация на ЭЭГ во всех отведениях высокоамплитудных медленных волн с частотой 4-5 в секунду (комплексы Радермеккера). На поздних стадиях П. п. с. они могут исчезнуть, и тогда преобладает медленный ритм с дезорганизацией электрической активности мозга. При компьютерной томографии в полушариях большого мозга выявляются зоны пониженной плотности. Близкий к панэнцефалиту по морфологии и клиническим проявлениям периаксиллярный диффузный энцефалит (болезнь Шильдера) характеризуется преобладанием симптомов поражения пирамидных систем. Эпилептические припадки, чаще в виде генерализованных клонико-тонических судорог, нередко предшествуют двигательным расстройствам. Одной из форм П. п. с. является псевдотуморозная, протекающая с внутричерепной гипертензией и застойными изменениями глазного дна. Дифференциация П. п. с. от опухоли основывается на динамическом наблюдении за больным и на данных компьютерной томографии.

Лечение. К патогенетическим методам терапии относится применение глюкокортикоидов (см. Рассеянный склероз), однако довольно часто это лечение малоэффективно. Для купирования судорог используют барбитураты (фенобарбитал, бензонал, гексамидин) в сочетании с карбамазепином (финлепсин, тегретол) или производными вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс) в возрастных дозах. Для снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, баклофен (лиоресал). Назначают сосудорасширяющие препараты (кавинтон, сермион), ноотропил, витамины группы В, в отдельных случаях анаболические гормоны (нераболил, ретаболил), общеукрепляющие средства.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (SSPE) - это расстройство головного мозга. Он прогрессирует и, как правило, смертелен. Вероятно, причиной является ненормальная реакция вашей иммунной системы на вирус кори или рубесола. Это вызывает воспаление, отек и раздражение вашего мозга. Это может произойти спустя годы после выздоровления от кори.

SSPE - редкое заболевание. Обычно это происходит у детей и подростков, и это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. В Соединенных Штатах, где маленькие дети регулярно получают вакцину против кори, заболеваемость SSPE составляет менее 10 в год, сообщает Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). В странах, где отсутствуют стандартные программы иммунизации, заболеваемость выше. Иммунизация против вируса кори - единственный способ предотвратить SSPE.

Если вы заразитесь корью, вы не обязательно будете разрабатывать SSPE. Фактически, большинство людей, которые получают кори, никогда не развивают SSPE. Эксперты по-прежнему изучают, почему SSPE развивается. Многие считают, что это вызвало аномальный иммунный ответ на вирус кори или, возможно, мутированные формы вируса.

Симптомы Каковы симптомы SSPE?

Если вы разрабатываете SSPE, вы можете столкнуться:

• постепенные изменения в вашем поведении
• необычное поведение
• снижение ваших познавательных и социальных способностей
• трудность завершения школьной работы или работы
• деменция
• летаргия
• мышца спазмы или подергивание
• напряженные или слабые мышцы
• слабость в обеих ногах
• нестационарная походка
• изъятия
• a coma

Если вы испытываете приступы, вам нужно принять меры предосторожности, чтобы избежать травм которые могут произойти во время них.

Диагностика Как диагностируется SSPE?

После того, как вы спросите о своей истории болезни, ваш врач проверит следующие признаки SSPE:

• повреждение вашего зрительного нерва
• повреждение сетчатки в ваших глазах
• мышечное подергивание
• плохая работа на тесты на координацию и координацию

Ваш врач может также запросить дополнительные тесты или процедуры, такие как:

• электроэнцефалограмма
• спинальный тестер
• титр антител к сыворотке, который является анализом крови на проверьте предыдущую инфекцию кори

ЛечениеКак обрабатывается SSPE?

Для SSPE нет лечения. Тем не менее, ваш врач может назначить некоторые противовирусные препараты, которые могут замедлить прогрессию вашего состояния. Они также могут назначать противосудорожные препараты для борьбы с судорогами. По данным NINDS, большинство людей с SSPE умирают в течение одного-трех лет. В некоторых случаях они живут дольше.

Предотвращение. Как вы можете предотвратить SSPE?

Единственный способ предотвратить SSPE - получить вакцину против кори. По данным Всемирной организации здравоохранения, вакцина против кори существует в течение 50 лет.Это эффективный, безопасный и недорогой. Организация рекомендует иммунизировать всех детей двумя дозами вакцины против кори, либо самостоятельно, либо в виде кори-эпидемического паротита или комбинации кори-краснухи. Неиммунизированные взрослые также должны быть иммунизированы.

Если вы еще не получили иммунизацию, спросите своего врача о вакцине против кори. В дополнение к предотвращению SSPE, он также может помочь вам избежать заражения корью. Вирус кори может вызвать:

• диарея
• пневмония
• воспаление головного мозга

Корь может даже привести к смерти. Получение вакцины - простой и безопасный способ сохранить себя в безопасности.

Подострый склерозирующий панэнцефалит является редким воспалительным заболеванием ЦНС (0,5-1 случай на 1 млн жителей), которое преимущественно развивается в возрасте от 2 до 20 лет и характеризуется длительным прогрессирующим течением.

Симптомы . Типичные симптомы инфекции, как правило, отсутствуют. В течении заболевания выделяют три стадии. I - медленное постепенное начало, нарушение психики, прогрессирующее снижение трудоспособности; II - развитие неврологических симптомов (пирамидная и экстрапирамидная недостаточность), нарастающая апатия; III - коматозное состояние с симптомами декортикации и дисфункции гипоталамуса. В спинномозговой жидкости существенно повышается уровень белка без значительного плеоцитоза. Заболевание длится от нескольких месяцев до 2 лет и большей частью приводит к летальному исходу от паралича дыхания, сердечно-сосудистой недостаточности или сопутствующих инфекций.

Морфологические изменения характеризуются периваскулярной инфильтрацией мононуклеарными клетками, диффузной или узелковой пролиферацией микро- и макроглии, а также гибелью ганглиозных клеток в области коры головного, мозга, вызывающей грубые нарушения структуры ЦНС. В области белого вещества выявляют процессы демиелинизации, выраженные в различной степени, и склерозирование глиальных волокон вследствие их разрастания и диффузной инфильтрации мононуклеарными клетками. В олигодендрологии, а также в других клетках глии и в нервных волокнах можно обнаружить включения, которые соответствуют РНК-содержащим вирусам (парамиксовирусы).

Иммунология . Наиболее характерным феноменом является высокий титр антител к вирусу кори , который у больных корью значительно ниже. Уровень антител в ликворе выше, чем в сыворотке.

Этиология и патогенез . Исследования, связанные с выделением вируса, оказались успешными только при использовании специальных методов культивирования. Вирус, обусловливающий развитие ПСП, отличается от обычного возбудителя кори (однако следовало бы говорить не о новом типе вируса, а о его варианте). У экспериментальных животных он вызывает энцефалиты, которые отличаются от ПСП в различной степени. Несмотря на свидетельства вирусной этиологии заболевания, патогенез его еще неизвестен. Примечательно, что все больные с ПСП в прошлом перенесли корь, но обычно это приводит к длительному иммунитету. По всей вероятности, особую роль при ПСП играет дефект Т-клеток, хотя возможны и другие нарушения иммунной системы. Решающее значение придают нарушению функциональной активности иммунокомпетентных и фагоцитарных клеток против антигена вируса кори.

Обращают на себя внимание отрицательные кожные пробы, сниженная продукция антител к М-белку вируса (протеин, играющий определенную роль в репликации вируса). Заключение об отсутствии этого белка, что в свою очередь объясняет атипичную картину заболевания, не получило подтверждения. Неизвестно, развивается ли ПСП с инкубационным периодом 1 - 17 лет вследствие персистентности соответствующего вируса или реинфекции. Дефект лимфоцитов, связанный с нарушением распознавания антигенной специфичности вируса, приводит к аномальному размножению последнего и соответственно к стимуляции продукции антител. О гипериммунизации при ПСП свидетельствует тот факт, что противовирусные антитела нередко обладают свойствами моноклональных антител. Преимущественная локализация вирусов в ЦНС объясняется их особым тропизмом. При помощи иммунофлюоресценции в ядрах и цитоплазме клеток почек и глии, иногда также в нервных волокнах выявляют антиген вируса кори. Свечение в виде ядер можно наблюдать только в том случае, если использованы антисыворотки больных ПСП или корью в период реконвалесценции (персистенция антител, которые в норме вырабатываются кратковременно). В конце 4-го месяца заболевания эти антитела можно обнаружить только после перенесенной пневмонии, вызванной вирусом кори. Антиген вируса расположен в ЦНС, большей частью в форме ИК, частично с комплементом, поэтому вполне понятны цитотоксические эффекты. Однако не ясно, почему этот антиген, входящий в состав иммунных комплексов, локализуется внутриклеточно. Возможно, роль играет фагоцитоз, свойственный клеткам глии. По всей вероятности, для нервных клеток значение имеют дополнительные факторы (повреждение мембраны вирусом и вследствие этого постоянные реакции антиген - антитело на поверхности мембраны). В некоторых случаях ИК образуются не только в ЦНС - их определяют также в периферической крови и в почечных клубочках (частично с умеренными признаками гломерулонефрита).

Мнения, что аутоиммунную агрессию вызывает вирусная; инфекция, придерживаются только немногие авторы. Поиск соответствующих аутоантител привел к спорным результатам; при этом нельзя забывать, что поражения ткани ЦНС невоспалительного характера также могут приводить к выработке аутоантител.

Лечение . Принимая во внимание, что в основе развития медленно текущих вирусных инфекций лежит дефект иммунокомпетентных клеток, в отдельных случаях больным назначают терапию фактором переноса. Это приводит иногда к стойкой ремиссии в течение нескольких месяцев, однако оценка состояния больного остается проблематичной из-за непредсказуемости течения заболевания.

Подострые склерозирующие энцефалиты (демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты) - своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Пете-Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности.

Подострый склерозирующий панэнцефалит чаще встречается у детей, перенесших корь до двухлетнего возраста. Подострый склерозирующий панэнцефалит развивается через несколько лет после кори и обычно за несколько месяцев приводит к деменции. Для него характерен очень высокий титр противокоревых антител в сыворотке и спинномозговой жидкости. По-видимому, это заболевание является результатом реакции макроорганизма на нарушенную репликацию вируса кори в головном мозге.

В США ежегодно регистрируется менее 10 случаев этой редкой болезни. Заболеваемость резко снизилась после введения противокоревой вакцинации. Анамнез в большинстве случаев типичен: корь в раннем детстве (до 2 лет), латентный период в течение 6-8 лет, затем нарастающие неврологические расстройства; в 85% случаев диагноз ставится в возрасте 5-15 лет.

Что провоцирует / Причины Подострого склерозирующего панэнцефалита:

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играет персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных острой коревой инфекцией). Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. Вирус кори в головном мозге находится в супрессированном состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из ткани мозга умерших больных. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы.

Патогенез (что происходит?) во время Подострого склерозирующего панэнцефалита:

В патогенезе подострого склерозирующего панэнцефалита имеют значение два основных фактора - персистенция вируса в ЦНС и нарушения иммунологической реактивности.

Микроскопически обнаруживаются выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.

Симптомы Подострого склерозирующего панэнцефалита:

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое, незаметное. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины. Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексияя, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела. Через 2-3 мес. от начала заболевания в неврологическом статусе выявляются гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибализма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются выраженными вегетативными нарушениями - сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдают непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом является статическая локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, которые как бы накладываются на екстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия.

Течение и прогноз
В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют четыре стадии.

В 1-й стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки. Эта I стадия (психотическая) длится от 1 до 12 мес.

Во 2-й стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции; Нарушения мышечного тонуса нередко носят смешанный спастико-ригидный характер, часто отмечаются гиперкинезы (атетоз, миоклонии, дрожание). Подкорковые нарушения в начальном периоде развиваются по моно- или гемитипу, но в дальнейшем распространяются на обе руки и ноги. Симптомы поражения пирамидных путей при панэнцефалите появляются на фоне уже развернутой картины болезни. К часто встречающимся симптомам относятся также статическая и локомоторная атаксия (вследствие поражения мозжечка или лобной доли коры). К типичным и постоянным признакам болезни относятся эпилептические припадки в виде генерализованных судорог, простых и сложных абсансов, сумеречных состояний и автоматизмов. Эта стадия обычно продолжается от 6 мес до 1 года.

- 3-я стадия характеризуется резким нарастанием мышечной ригидности, появлением торсионных спазмов, миогенных контрактур. У больных отмечаются продолжительные тонические судороги децеребрационного типа, нарастает слабоумие. В связи с усилением ригидности ослабевают клонические судороги и гиперкинезы. Длительность III стадии - несколько месяцев.

Для последней (коматозной) стадии подострых склерозирующих энцефалитов характерны полная утрата психических функций, стойкая децеребрационная ригидность, гипертермические кризы с лихорадкой гектического типа, кахексия. Летальный исход наступает при развитии циркуляторного коллапса или интеркуррентного заболевания.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес. до 2-3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодически наступающими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симптомов, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную - при лейкоэнцефалите Шильдера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулиноррахия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита. Обнаруживается повышение уровня олигоклонального ликвора. В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости определяются чрезвычайно высокие (особенно при подострых склерозирующих энцефалитах) титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемеккера). При эхоэнцефалоскопии, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживается. Наиболее информативна компьютерная аксиальная томография.

Диагностика Подострого склерозирующего панэнцефалита:

Встречаются некоторые трудности в ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга. В диагностике следует опираться на диффузность, а не на «одноочаговость» поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, МРТ, патогномоничную картину ЭЭГ.

При ЭЭГ регистрируются характерные изменения: периодические (каждые 3-8 с) разряды высокоамплитудных остроконечных медленных волн, чередующиеся с периодами подавления активности. Характерная картина спинномозговой жидкости - отсутствие клеток, нормальная или слегка повышенная концентрация белка и очень высокая относительная концентрация гамма-глобулинов (более 20% всего белка спинномозговой жидкости). Неизменно повышен титр противокоревых антител в спинномозговой жидкости, часто имеются специфические олигоклональные иммуноглобулины.

При КТ и МРТ видны множественные очаги поражения белого вещества, атрофия коры и необструктивная гидроцефалия.

Особыми методами можно выделить вирус кори из культуры ткани мозга. Вирусные антигены выявляют иммуноцитохимически, а вирусную РНК - методами флюоресцентной гибридизации in situ или ПЦР.

Лечение Подострого склерозирующего панэнцефалита:

К патогенетическим методам терапии относится применение глюкокортикоидов, однако довольно часто это лечение малоэффективно. Для купирования судорог используют барбитураты (фенобарбитал, бензонал, гексамидин) в сочетании с карбамазепином (финлепсин, тегретол) или производными вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс) в возрастных дозах. Для снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, баклофен (лиоресал). Назначают сосудорасширяющие препараты (кавинтон, сермион), ноотропил, витамины группы В, в отдельных случаях анаболические гормоны (нераболил, ретаболил), общеукрепляющие средства.

Есть данные о том, что инозин пранобекс (100 мг/кг/сут внутрь) иногда позволяет продлить жизнь и улучшить состояние, но они противоречивы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Подострый склерозирующий панэнцефалит:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Подострого склерозирующего панэнцефалита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни нервной системы:

На сегодня, даже в развитых странах, где высокий уровень вакцинации встречаются вспышки кори. Это опасная, болезнь, которая при неправильной диагностике и лечении приводит к смерти. Чтобы предотвратить ее возникновение, нужно обязательно иммунизироваться. Одно из последствий недуга - подострый склерозирующий панэнцефалит. Это типичный представитель инфекционной патологии с медленным развитием. Характерно снижение интеллекта, поражение нервной и мышечной тканей. Клиника быстро прогрессирует, часто приводит к смертельному исходу.

Симптомы:

• Судороги.
• Обмороки.
• Деменция (приобретенное слабоумие).
• Перепады настроения.

Понятие заболевания

Подострый склерозирующий панэнцефалит, или болезнь Даусона - это редкое, но очень тяжелое заболевание. Чаще всего им болеют дети мужского пола. Оно развивается спустя несколько лет после перенесенной кори. Характеризуется быстрым прогрессированием и длительным, непростым течением. Первые клинические проявления заболевания - это нарушение поведения, изменение настроения, поражение центральной нервной системы. Часто приводит к воспалению оболочек головного мозга, его отеку. При неправильной диагностике и медикаментозной терапии часто заканчивается летальным исходом. Главный метод профилактики - своевременная вакцинация против кори.

Этиология заболевания

Источник инфекции - видоизмененный вирус кори. Этот возбудитель не устойчив к действию внешней среды. Быстро разрушается под солнечными лучами и при кипячении. В холодных условиях вирус хранится 2 недели.

Главный резервуар инфекции - больной человек. Передается болезнь воздушно-капельным путем, посредством кашля или чихания. Первые признаки патологического процесса - интоксикация, сыпь, лихорадка.

Панэнцефалит вызывают именно персистирующие (те, которые находятся в организме человека) вирусы, которые сохранились после перенесенной коревой инфекции. Они длительное время жизнеспособны в мозговых структурах. Факторы, которые активируют развитие инфекции неизвестны.

Факторы, способствующие развитию заболевания

У 20-30% пациентов признаки недуга появляются на фоне угнетения иммунной системы. Чаще - это тяжёлое течение инфекционных и неинфекционных болезней, приобретенные иммунодефициты.

Риск развития именно этого патологического процесса возникает, когда больной переносит корь после совершеннолетия. Развивается нарушение структуры защитных иммунных клеток, фракции Т-лимфоцитов. Они не в состоянии полноценно выполнять свои функции. На этом фоне медленно формируются некротические изменения тканей. Затем постепенно поражаются образования головного мозга.

Патогенез заболевания

После перенесенной кори в организме пациента остаются высокие титры иммунных комплексов, которые накапливаются в стенках сосудов. При их активации развивается поражение белого вещества головного мозга. Формируется большое количество узелковых структур, которые располагаются неравномерно. За счет этого сдавливаются ядерные образования, что приводит к нарушению работы двигательных и чувствительных нейронов. В поздних стадиях процесса обнаруживается демиелинизация (потеря оболочки) нервных волокон. Также разрастается глиальная ткань (вещество вокруг нервных клеток).

Классификация

При классическом течение патологического процесса выделяют стадии:

• Первая (психотическая) - длится до года и характеризуется нарушением личности.
• Вторая - длится до 12 месяцев. В этот период развиваются эпилептические, судорожные припадки. Поражается кора головного мозга и мозжечок.
• Третья - продолжительностью до двух месяцев. Нарастает слабоумие, судорожный синдром выражен.
• Четвертая (коматозная) - отмечается полная потеря психических функций.

Болезнь протекает остро, но бывают случаи хронического течения. При проведении терапии отмечаются короткие периоды ремиссии.

Клиническая картина

Развернутая клиническая картина недуга включает такие симптомы:

• Двигательных расстройств. Развиваются гиперкинезы (движения помимо воли больного), судороги (подергивания мышц), абсансы (потеря сознания с нарушением тонуса мышц).
• Неврологических нарушений. Постоянная лабильность настроения, быстро развивается деменция (слабоумие).
• Нарушения тонуса. Повышается напряженность мышц, вплоть до ригидности.
• Пирамидных расстройств. Характерно возникновение атаксии (нарушение согласованности движений).
• Трофический. Отмечается значительное похудение пациента за короткий промежуток времени.

Сначала симптомы выражены не сильно, но через 2 недели состояние больного ухудшается. Патологический процесс быстро прогрессирует, практически не поддается терапии.

Осложнения, последствия и прогноз

Заболевание травматично, имеет большое количество осложнений, к которым относят:

• Амавроз - слепота, из-за нарушения миелинизации зрительного нерва.
• Пролежни - некротическое поражение кожных покровов. Образуются при длительном сдавлении костными выступами мягких тканей при ограниченной подвижности пациента.
• Сепсис - тяжелое осложнение при попадании инфекционного агента в кровоток.
• Пневмония - патологический процесс, формирующийся из-за неподвижности больного и дыхательных расстройств.
• Аспирация - возникает при попадании пищи или рвотных масс в дыхательные пути.

Практические у 80% больных панэнцефалит длится 1,5-3 года и имеет летальный исход. У 10% людей этот процесс протекает молниеносно. И только у 10% случаев при достаточном лечении можно продлить жизнь пациента.

Какие врачи занимаются диагностикой и лечением данного заболевания

В начальном периоде недуга больному оказывает помощь врач общей практики. При прогрессировании заболевания, появлении новых признаков, больные госпитализируются в неврологическое отделение. Там проводятся необходимые специфические исследования, назначается этиотропная (воздействующая на причину) терапия. При молниеносном течение патологического процесса пациентов экстренно госпитализируют в отделение интенсивной терапии и реанимации, где проводятся необходимые мероприятия по жизнеобеспечению заболевшего.

Важно! При первых проявлениях недуга, нужно сразу обратиться к специалисту

Диагностика заболевания

Инфекция имеет очень неспецифические признаки, поэтому часто ее диагностика затруднена. Помимо сбора жалоб и анамнеза жизни, для постановки диагноза потребуется проведение:

• Электроэнцефалографии. Характерно изменением биоэлектрической активности структур мозга.
• Нейровизуализации. Проводят с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Отмечается диффузное поражение нервной ткани, а в некоторых случаях с формированием гидроцефалии.
• Анализ цереброспинальной жидкости. Обнаруживается повышенное количество белка, специфических комплексов иммуноглобулинов.
• Исследование крови. В сыворотке обнаруживают высокий титр коревых антител.

Из ткани мозга возбудитель не выделяют. Этот метод имеет массу осложнений и зачастую не показателен.

Основные принципы лечения

Медикаментозная терапия должна быть начата сразу, после первых проявлений недуга. Используют такие средства:

• Глюкокортикостероиды. Блокируют активность возбудителя.
• Улучшающие нервную проводимость. Угнетают судорожный синдром, улучшают мышечную проводимость.
• Средства улучшающие мозговой кровоток. Снижают риск возникновения гипоксии, улучшают когнитивные функции.
• Интерфероны. Нарушают структуру вируса.
• Витамины. Улучшают метаболические процессы.

При проведении тщательного, внимательного ухода можно продлить жизнь пациента. Но чаще всего больные погибают.

Профилактика болезни

Основной метод, с помощью которого можно предотвратить развитие болезни - вакцинация. Прививка против кори входит в перечень обязательных. Каждый ребенок, который не имеет противопоказаний, иммунизируется в возрасте 12 месяцев. Это обеспечивает формирование высокого титра защитных антител против недуга, поэтому уровень заболеваемости снижается.

Совет врача. При возникновении случаев заболевания корью или корьевой краснухи все пациенты должны быть изолированы. Следует проводить качественное лечение, по возможности не допускать возникновения осложнений. За каждым пациентом, перенесшим инфекционное заболевание, устанавливается медицинское наблюдение