Хейлосхизис (волчья пасть, заячья губа): что это, причины возникновения, симптомы, фото детей до и после операции. Исправить врожденный дефект заячья губа поможет операция У меня заячья губа

Дни в ожидании малыша наполнены приятными хлопотами: выбор кроватки и коляски, украшение детской, покупка игрушек. Молодых родителей готовят к тому, что у младенца будут сопельки и колики, бессонница и капризы, когда режутся зубки. Однако мало кто из них понимает, что ребенок может родиться с особенностями, и сообщение от врача способно ошеломить, перечеркивая всю радость от появления крохи на свет.

Одна из таких особенностей — незаращение верхней губы или заячья губа . По данным медицинской литературы, подобная патология встречается у одного новорожденного из тысячи. Обычно целостность тканей восстанавливается при помощи относительно несложной пластической операции, и к моменту взросления остается лишь еле заметный рубчик.

В этой статье мы расскажем читателям сайт о том, как и почему появляется эта проблема, на каком сроке беременности ее можно выявить на УЗИ и что делать, если очень хочется завести второго ребенка, а первый родился с патологией.

Чем опасно это заболевание?

Заячья губа - это врожденный дефект, нарушение во внутриутробном периоде нормального развития носовой полости и верхней челюсти. Его характерная форма - деформация верхней, реже нижней губы на лице ребенка: она расщеплена и состоит из двух (при одностороннем) или трех (при двустороннем дефекте) фрагментов. Протяженность и глубина разрыва может быть различной. Иногда через него можно видеть слизистую верхней челюсти.

• Сосание у таких детей затруднено. При выраженном дефекте тканей верхней губы или при сочетании заячьей губы и ) кормление возможно только через носовой зонд.
• Из-за нарушения нормальных процессов формирования костных и хрящевых структур верхней челюсти и стенок полости носа у ребенка могут развиться аномалии зубов. Проявляется это по-разному: их отсутствием в зубном ряду, появлением дополнительных зубов, неправильным прикусом, быстрым поражением кариесом.
• В дальнейшем дефекты зубного ряда и мягких тканей губ часто приводят к расстройствам речи: трудностям с произношением согласных, нечеткости, гнусавости.
• Естественно, что при всех этих особенностях, пациенты, которым не была проведена коррекция, страдают от низкой самооценки и нарушения социальной адаптации.
• Кроме того, заячья губа может быть лишь одним из большого количества аномалий развития челюстно-лицевой структуры, сопровождаться проблемами со внутренними органами и т.п.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

В основе этого явления лежит генетическое нарушение - мутация гена TBX-22. При этом психическое и физическое здоровье человека не страдает, проблема проявляется только в виде физиологических нарушений. Дефектный ген может быть передан по наследству, но далеко не со 100-процентной вероятностью (при наличии патологии у кровных родственников риск ее появления у ребенка увеличивается всего на 7%). Гораздо чаще причиной мутации и, соответственно, появления заячьей губы у новорожденного становится стечение нескольких факторов и неблагоприятных обстоятельств, касающихся матери:

• прием алкоголя, наркотических средств, курение;
• влияние вредных условий производства;
• инфекционные заболевания во время вынашивания;
• сильный токсикоз на раннем сроке беременности;
• ожирение;
• недостаток фолиевой кислоты;
• стрессовые факторы;
• травмы или хирургические операции в области живота;
• возраст свыше 35 лет.

Основная проблема в том, что формирование структур челюстно-лицевой системы плода происходит до 8 недель внутриутробного развития. Большую часть этого периода женщина может даже не подозревать о своей беременности и поэтому ограничивать прием лекарственных препаратов, алкоголя, отказываться от проведения медицинского обследования и иных потенциальн оопасных для плода процедур у нее нет повода.

Это интересно: кому из публичных персон заячья губа не помешала построить карьеру? С этой особенностью родились знаменитые актеры Чич Марин и Хоакин Феникс, а также певица Кармит Башар из группы Pussycat Dolls. Из отечественных звезд - Михаил Боярский, Андрей Макаревич и Маша Малиновская. Ряд историков не без оснований полагают, что врожденный дефект имелся у фараона Тутанхамона, причем египтяне считали его свидетельством обладания сверхъестественной силой.

Виды патологии

Медицинская классификация разновидностей заячьей губы основана на том, как выглядит расщелина, где она находится, насколько глубока и протяженна:

• Одно- или двусторонняя . При одностороннем расположении дефект формируется сбоку от середины губы. При двустороннем — между двумя расщелинами образуется валик из мягких тканей.
• Полная и неполная . Полное расщепление начинается от верхней линии губ и восходит к носу, при неполном имеется лишь небольшое углубление.
• Глубина и протяженность . Расщелина может проходить не только по мягким тканям лица, но также затрагивать хрящевые и костные структуры верхней челюсти и носовой полости.

Диагностика заячьей губы и ее влияние на беременность

Данная патология развития челюстно-лицевой системы хорошо выявляется на УЗИ. Точность определения во многом зависит от класса применяемого аппарата, квалификации врача, но обычно рассмотреть дефекты в строении мягких тканей лица и костных структурах лицевого черепа можно уже с 4-го месяца беременности. Однако, по одним лишь данным ультразвукового исследования диагноз не ставится - это может сделать лишь врач-неонатолог или педиатр, который осматривает ребенка после рождения.

Разумеется, у родителей как во время вынашивания проблемной беременности, так и при планировании второго ребенка, в том случае если первый родился с заячьей губой, возникают закономерные вопросы к врачам. Рассмотрим оба этих случая:

• Выявление изменений в строении челюстно-лицевой системы у плода на УЗИ. Само по себе наличие заячьей губы не является показанием для прерывания беременности. Если других проблем у плода не выявлено, ребенок с большой степенью вероятности родится физически и психически полноценным. При выявлении признаков некоторых других врожденных синдромов, которые могут привести к инвалидности или смерти в раннем возрасте, врач может порекомендовать женщине прервать беременность.
• Планирование второй беременности при наличии заячьей губы у первого ребенка. Здесь все зависит от причин появления патологии. Дефектный ген может быть у одного или обоих родителей, либо же мутация происходит в половой клетке впервые. В первом случае существует определенная повышенная вероятность того, что супруги могут передать свой измененный генетический материал и следующему ребенку. Если же мутация появилась спонтанно, рожденный ребенок будет иметь дефектный ген, а все остальные дети у этой пары могут быть полностью здоровы. Более точно выяснить, какова вероятность рождения второго ребенка с патологией, можно на медико-генетической консультации.

Лечение заячьей губы

Единственный способ устранить такой дефект - пластическая операция. Как правило, ребенку ее проводят не ранее, чем через 3-6 месяцев после рождения, в плановом порядке, при отсутствии противопоказаний (родовых травм, физиологической желтухи, пороков развития жизненно важных органов, инфекций).

Начинать лечение можно и в более ранние сроки, но для этого требуются веские причины. Обычно сразу после родов оперируют только тех младенцев, у которых заячья губа имеет значительную глубину и протяженность и делает невозможным процесс нормального кормления. Преимущества ранней хирургической коррекции:

• улучшаются условия дальнейшего развития тканей лица (губы и носа);
• уменьшается психологический дискомфорт и напряжение у родителей.

И ее основные недостатки:

• слишком маленькие размеры губы, что осложняет работу хирурга и затрудняет получение идеального эстетического результата;
• риск кровопотери и развития осложнений в силу слабости функционирования многих систем организма;

Часть врачей считает возможным и даже предпочтительным проведение лечения в более поздние сроки - после достижения ребенком 1-2-летнего возраста. В самых сложных случаях (как правило при сочетании дефекта с расщеплением неба - волчьей пастью) может понадобиться несколько последовательных хирургических вмешательств, завершающие этапы которых часто приходятся уже на подростковый возраст (14-16 лет).

Как проводятся операции по удалению заячьей губы

После того, как дефект диагностирован, маленького пациента осматривает пластический хирург, который и принимает решение об общей целесообразности и всех деталях проведения коррекции. Основные виды операций:

• - технически наиболее простой вариант, поскольку врачебные манипуляции затрагивают только мягкие ткани губы, поэтому может выполняться даже в первые дни жизни ребенка. Эффективна только если расщепление небольшое по протяженности и нет нарушения в строении хрящевых и костных элементов носовой полости и челюсти.
• Ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда необхнодимо помимо закрытия дефекта мягких тканей произвести коррекцию положения хрящей носа и круговой мышцы рта. После операции в носовой полости оставляют марлевый тампон с целью защиты швов от слизи и частичек пищи. После извлечения тампона в нос может быть вставлена пластиковая трубочка, которая будет удерживать его хрящи в правильном положении до полного заживления (порядка 3 месяцев).
• Ринохейлогнатопластика выполняется при дефектах альвеолярного отростка верхней челюсти, ее недоразвития, значительных деформациях носа, а также для восстановления правильного положения круговой мышцы рта. Точно так же, как и в случае с ринохейлопластикой, в послеоперационном периоде на достаточно продолжительный срок могут применяться тампоны, различные пластиковые трубочки и распорки для удержания костей и хрящевых структур в правильном положении.

Хирургическая коррекция позволяет в 85-90% случаев полностью восстановить правильную форму верхней челюсти, носа и мышечного каркаса рта. Результаты оцениваются не ранее, чем через год после проведенной операции. Тогда же может быть принято решение о проведении дополнительных процедур.

На месте ушитого дефекта остается послеоперационный рубец. Хирург приложит все усилия, чтобы сделать его минимально заметным, но его итоговая толщина и внешний вид во многом будут зависеть от индивидуальных особенностей организма. Кроме того, иногда из-за наличия рубца губа немного подтягивается вверх. Эти последствия можно в некоторой степени скорректировать с помощью пластики или косметологических процедур, но, как правило, уже по достижении пациентом совершеннолетнего возраста.

Ортодонтическое лечение и работа с логопедом

• В период формирования заячьей губы часто нарушается нормальное строение верхней челюсти, что отражается, в том числе, на формировании зубных рядов и прикуса. Обычно для их коррекции достаточно ношения брекет-систем или пластинок.
• Необходимость в логопедических занятиях появляется в тех случаях, когда не удается закончить хирургическое и ортодонтическое лечение до 3 лет. Сеансы у логопеда стоит начинать как можно раньше, чтобы успеть закончить до 6-летнего возраста, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.

Как видите, то, что ребенок родился с заячьей губой, не является проблемой при своевременно проведенной коррекции. Малыш с такой особенностью вполне может стать полноценным членом общества, дарить радость родителям и жить в гармонии с самим собой.

Заячья губа (хейлосхизис) - это врожденный дефект, характеризующийся образованием несросшимися тканями носовой полости и верхней челюсти во внутриутробном периоде. Заболевание проявляется наличием расщелины губы.

Заячья губа проявляется внешним уродством ребенка, доставляет проблемы в питании и становлении речи ребенка. В то же время психосоматических нарушений в развитии ребенка при заячьей губе, как правило, не наблюдается.

Заячья губа часто сочетается с другими челюстно-лицевыми пороками, например, расщеплением неба (волчья пасть).

По статистике, этот врожденный дефект встречается у 0,04% младенцев. Формирование заячьей губы происходит до восьмой недели беременности, в период закладки челюстно-лицевых органов.

Причины возникновения

Формирования заячьей губы происходит на генетическом уровне. Дефект обусловлен мутацией гена ТВХ22. Такие нарушения в деятельности генетического аппарата могут быть вызваны токсикозом, стрессами, чрезмерным приемом антибиотиков, а также инфекциями, радиацией, алкоголем, курением и наркотиками. Особенно опасно воздействие этих факторов в первые 2 месяца беременности.

Генные мутации, приводящие к формированию заячьей губы, также могут быть вызваны поздними родами (после 35 лет).

Если распределить неблагоприятные факторы развития заячьей губы по силе их пагубного воздействия, то они расположатся в следующей последовательности: химические (до 23%), психические (8-9%), травмы механического характера (до 6%), биологические факторы (до 5%), физические (до 2%) и другие факторы.

Симптомы

Расщепление губы можно определить сразу же после рождения ребенка с таким дефектом. На наличие заячьей губы может указывать деформация лица с наличие одно- или двусторонней расщелиной на верхней или нижней губе.

Грудные дети с этим дефектом испытывают сложности при сосании и глотании. Если расщелины слишком большие, то при кормлении может потребоваться специальный носовой зонд. В дальнейшем отмечается деформация зубов, что приводит к нарушению процессов пережевывания.

У детей с заячьей губой формируется неправильный прикус, а также отмечается склонность к кариесу. Также у таких детей отмечается нарушение формирования звуков, что выражается в речевых дефектах.

Диагностика

На поздних стадиях беременности выявить этот дефект можно с помощью ультразвукового исследования плода. Если у родителей уже имеется ребенок с заячьей губой, то в данном случае показано медико-генетическое консультирование.

Наличие заячьей губы определяется сразу же после рождения ребенка.

Виды заболевания

Чаще всего расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от срединной линии. В редких случаях заячья губа проявляется на нижней губе или обеих сторонах.

Что касается одностороннего незаращения губы, то оно чаще всего формируется с левой стороны. При двустороннем дефекте часто наблюдается выпирание межчелюстного отростка верхней челюсти.

При заячьей губе может отмечаться полное и частичное (неполное) расщепление губы.

При частичном расщеплении, как правило, формируется односторонняя расщелина в виде углубления на губе.

При полном расщеплении отмечается формирование глубокой трещины, которая восходит от губы к носу с одной или двух сторон.

Протяженность и глубина дефекта при заячьей губе может быть различной. При легких формах заячьей губы отмечается расщепление только мягких тканей губы. В тяжелых случаях дефект распространяется на небную и верхнечелюстную кости.

Заячья губа может встречаться изолировано. Но чаще всего она сочетается с другими челюстно-лицевыми дефектами, например, расщеплением твердого и мягкого неба, деформацией носа и прочими.

Установление формы дефекта, а также сопутствующих анатомических дефектов верхней челюсти позволяет врачу определиться с тактикой лечения пациента.

Действия пациента

При наличии заячьей губы родители должны строго следовать рекомендациям врачей касательно сроков и объемов проведения хирургического вмешательства.

Лечение

Лечение заячьей губы является хирургическим. Применяются методики пластической реконструктивной челюстно-лицевой хирургии. В зависимости от характера поражения может применяться первичная хейлопластика, ринохейлопластика или ринохейлогнатопластика.

Почти в 90% случаев такие операции позволяют почти полностью избавиться от дефекта и адаптировать ребенка к полноценной жизни в социуме.

Осложнения

Заячья губа часто приводит к проблемам в питании и становлении речи ребенка. Наличие психосоматических нарушений развития ребенка при заячьей губе встречается крайне редко.

Профилактика

Методов профилактики данного заболевания не существует. Если у родителей уже имеется ребенок с заячьей губой, то при планировании последующих беременностей проводится медико-генетическое консультирование.

Заячьей губой называется врождённая патология, при которой наблюдается расщелина на верхней губе по причине генетических отклонений.

Несмотря на то что этот дефект никак не отражается на общем психосоматическом развитии ребенка, он способен привлекать к себе внимание окружающих, а также усложнять процесс употребления пищи и мешать правильной постановке речи.

Диагностировать заячью губу можно ещё в утробе матери одновременно с другими аномалиями, например, с волчьей пастью. Как правило, коррекция этого дефекта осуществляется методом применения пластической хирургии.

Общие сведения о дефекте

Уже в первом триместре беременности наблюдается процесс формирования челюстно-лицевых органов у плода. Если в это время у будущей матери диагностируется какое-то вирусное заболевание, то имеется вероятность генетического сбоя, из-за чего может развиться хейлосхизис, который также в народе называется заячьей губой. Представляет болезнь такой дефект, при котором верхняя губа разделена небольшой расщелиной на две части. Важно отметить, что подобная расщелина может даже проходить по верхнему небу.

Статистика говорит о том, что такая патология встречается у каждого тысячного ребенка. Чаще всего ей подвергаются мальчики. Также статистика говорит о том, что щель образуется преимущественно с левой стороны. При этом подобный порок наблюдается в 2 раза чаще у азиатов, чем у светлокожих людей.

Впервые подобная аномалия была диагностирована еще в Древнем Египте. Тогда местные целители пробовали уже предпринимать какие-то попытки лечения больных детей методом хирургического вмешательства, о чём сегодня могут говорить остатки мумий. Тогда для наложения швов лекари применяли жилы животных. Позднее эта процедура была более детально описана в Китае.

В разные периоды времени отношения к людям с таким дефектом были разными. Некоторые народы считали таких людей наказанными Богом за злодеяния, а другие называли их особенными или наделенными какими-то сверхъестественными способностями.

Причины развития патологии

Главной причиной развития этой патологии является мутация, которая наблюдается на генном уровне. Основным провоцирующим фактором расщепленный губы является ТВХ22-ген. Патология у ребенка может возникнуть в следующих случаях:

Большое значение в формировании этой патологии имеет также наследственность. Именно поэтому специалисты рекомендуют родителям детей с таким диагнозом перед новой беременностью обращаться за консультацией.

Симптомы и следствия болезни

Убедиться в том, что у ребенка присутствует расщелина верхней губы, можно уже на первом осмотре малыша. При этом обнаруживается двустороннее или одностороннее расщепление на нижней или верхней губе. В будущем эта патология может повлиять на самооценку ребенка, поэтому рекомендуется коррекция аномалии.

Важно отметить, что усугубить ситуацию может наличие волчьей пасти, которая представляет собой аномалию, сопровождающую заячью губу. В зависимости от величины и глубины расщелины, специалист может назначить кормление младенца через носовой зонд, если по-другому это невозможно сделать.

Развитие этого порока может привести к деформации зубов и к нарушению прикуса. У малышей, которым был поставлен такой диагноз, в зубном ряду могут отсутствовать какие-то зубы или же, наоборот, присутствовать лишние. Кроме этого, у них может наблюдаться неправильный угол роста зубов, которые также могут быть склонны к развитию кариеса.

Из-за таких имеющихся проблем детям будет довольно тяжело пережевывать пищу, а также произносить какие-то звуки. Как правило, в такой ситуации пропадают из речи согласные. У некоторых малышей из-за имеющихся расщелин на нёбе может нарушиться положение слуховых проходов, в результате чего появляется риск попадания в них каких-то болезнетворных бактерий.

Классификация и характеристика патологии

Как уже говорилось ранее, такая расщелина в основном появляется на верхней губе с одной стороны относительно середины. Но также встречаются случаи, когда эта патология проявляется с двух сторон от середины или же поражает нижнюю губу.

Заячья губа может иметь:

• Частичную форму . При этой форме на губе образуется небольшое углубление из-за несращения.
• Полную форму . При такой форме от губы к носу тянется очень глубокая трещина с двух или с одной стороны, которая является результатом несращения носового отростка с верхнечелюстным.

У пациентов может отличаться протяженность и глубина расщелины. В лучшем случае расщелина поражает мягкие ткани губ, а в худшем она может поразить кость верхней челюсти, а также небную кость.

Довольно редко эту аномалию можно встретить изолированно: часто она проявляется наряду с какими-либо анатомическими патологиями, например, деформация носа или расщелина нёба.

Диагностика и лечение аномалии

Лучше всего эту патологию будет видно сразу после рождения малыша, между тем при проведении УЗИ во время беременности специалист может увидеть этот дефект на поздних сроках, в третьем триместре, реже это наблюдается в период с 16 по 20 недели.

Такая ранняя постановка диагноза поможет родителям подготовить себя морально к коррекции. Из-за возможных нарушений пережевывания пищи, глотания, дыхания и речи проводить такую коррекцию рекомендуется в раннем возрасте.

Единственным вариантом лечения этой аномалии является хирургическое вмешательство . Пластический хирург при этом проводит операцию. Как правило, она осуществляется в несколько этапов : человеку необходимо пройти консультацию у стоматолога-ортодонта или фониатра.

Специалисты рекомендуют проводить такую операцию со 2 по 12 день жизни новорожденного , а также в промежуток с 6 по 8 месяцы . Чем раньше придется хирургическое вмешательство, тем ниже будет риск развития патологии губы и носа. Новорождённые дети довольно тяжело переносят потерю крови, которая спровоцирована такими патологиями.

Стоит также обратить внимание на то, что при наличии двусторонней расщелины операция должна отложиться до момента достижения новорождённого полугода. Повторное хирургическое вмешательство проводится не ранее, чем через несколько месяцев после операции. Хрящевые и костные структуры корректируются в возрасте от 4 до 6 лет, а завершается исправление после 16 лет, когда уже останавливается процесс развития лицевых костей.

Если аномалию не удалось исправить до 3 лет, когда наблюдается становление речи, специалистом должно быть назначено логопедическое лечение. При желании, можно провести пластическую операцию, чтобы устранить рубец.

Способы пластической коррекции

Чтобы избавить пациента от этой проблемы, специалистом проводится:

Важно отметить, что тип операции должен подбираться на основании характера патологии. Также необходимо учитывать возраст ребенка, индивидуальные особенности развития, вес, риск проявления осложнений.

Особенности проведения операции

Такая операция проводится под общим или местным обезболиванием. При местном обезболивании оперируются пациенты с неглубокими расщелинами. Под общим обезболиванием специалисты оперируют пациентов с глубокими расщелинами или с двусторонними патологиями. Общую анестезию назначают детям, которые ведут себя крайне неспокойно во время хирургического вмешательства.

Длительность восстановления будет зависеть не только от сложности операции, но также и от общего самочувствия ребенка, его реакции на наркоз. Кормить новорождённого после местной анестезии разрешается уже через несколько часов. Если применялась общая анестезия, то время приема пищи устанавливается специалистом.

Швы, как правило, снимаются на 10 день после хирургического вмешательства. После этого ещё на 3 месяца в нос вставляется специальная трубка, предупреждающая деформацию крыльев и полости носа. Иногда рекомендуется использовать специальный головной убор, который предотвращает расхождение швов и растяжения губы. Руки ребенка фиксируются при помощи шин.

Восстановительная реабилитация может растянуться на один год. Пациент в этот период получает консультацию у ортодонта, логопеда, ЛОРа, которые исключают наличие патологии развития, а также убеждаются в правильности формирования зубного ряда и при отсутствии каких-либо проблем с речью.

Противопоказания к хирургическому вмешательству

Существуют некоторые противопоказания к проведению операции:

• Недобор веса.
• Проблемы с дыхательной системой.
• Заболевания сердечно-сосудистой системы.
• Родовые травмы.
• Врождённые пороки жизненно важных органов, например, эндокринной, нервной и пищеварительной систем.
• Анемия.
• Физиологическая желтуха.

Перед тем как проводить операцию, специалист должен назначить сдачу анализов и различные обследования, благодаря чему можно выявить противопоказания. За 2 недели до операции пациенту также запрещается принимать антикоагулянты и ацетилсалициловую кислоту.

Заячья губа, или по-медицински хейлосхизис – это патология челюстно — лицевого отдела, которая характеризуется разделением верхней губы на две части. Болезнь занимает второе место среди часто встречающихся пороков лица.

Если верить статистике, то на каждую тысячу малышей приходится один ребенок с данной патологией.

Несмотря на то, что патология нарушает эстетический вид лица, так еще и мешает вести нормальную жизнь: препятствует нормальной речи, а также затрудняет прием пищи.

Данная мутация образуется во время внутриутробного периода на 8-12 недели беременности. Однако, молодые родители, не стоит сразу же паниковать!

Заячья губа не является инвалидностью и ее можно исправить. О методах вы можете узнать в конце статьи.

Причины:

Симптомы:

Определить наличие заячьей губы можно сразу же после рождения ребенка. Она может выглядеть как небольшой дефект, а именно неглубокая бороздка, чаще всего с левой стороны, а может представляться глубоким разрезом, который выставляет место для передних зубов напоказ и заканчивается у носа или даже входит в носовую полость.

Разновидности

Фото: врожденный дефект — срасщеплённое нёбо

Существует два типа этого заболевания у детей:

• Одно- или двухстороннее расщепление губы;
• Сквозное расщепление.

Первый тип данной мутации исправить легче, нежели второй. Сквозное расщепление предполагает полное отсутствие части верхней губы, когда при обычном часть кубы просто собрана в одном месте. В настоящее время косметическая хирургия отлично справляется как с первым, так и со вторым случаем. Операции для детей с заячьей губой лучше всего проводить в возрасте старше 5 месяцев.

Видео: Двусторонняя полная расщелина верхней губы и неба

Диагноз

Патологию в настоящее время можно разглядеть еще на УЗИ после четвертого месяца беременности, Однако сам диагноз врач может поставить только после рождения ребенка при полном его обследовании, дабы убедиться, что эта мутация не часть какой-либо умственной болезни, а самостоятельная патология.

Лечение

Всего существует 3 типа пластической хирургии, направленной на решение этой проблемы:

• Ринохейлопластика — более сложный вид операций, когда кроме эстетического, нужно добиться еще и функционального удобства. Операция проходит как на самой губе, так и на мышечном каркасе лицевого отдела;
• Хейлопластика — хирургическое вмешательство, перед которым всегда проводят полную диагностику и детальные анализы. Данный вид операция является самым простым, так как не требует коррекции других тканей. На время заживания швов в нос вставляется ватный тампон, чтобы не допустить срастание тканей. Швы обычно снимаются спустя 10 дней после операции;


• Ринохейлогнатопластика — самый тяжелый вид операция, который включает в себя хейлопластику и ринохейлопластику, однако еще и с исправлением легочных каналов. .

Если у ребенка нет других проблем со здоровьем, то операция запросто может быть назначена в возрасте 3-6 месяцев. Обычно заячья губа после операции удаляется в 80-90% случаев.

Результаты работы врач оценивает спустя год, когда шрамы срастутся и пациент привыкнет к своим «новым» губам.

Знаменитости и заячья губа

Так, например, Хоаник Феликс имеет шрам на губе. Сам он не дает никаких комментариев по этому поводу, однако врачи уже давно сказали: « У этой звезды Голливуда в детстве была заячья губа!» Не обошла эта мутация и известного российского актера. Как говорят многие журналисту, у Боярского также есть шрам, который он прячет под своими усами.

Видео: Что делать, если не срослась губа

Стоимость операции

Если вы задаетесь вопросом, сколько стоит операция, то сейчас мы расскажем вам об этом. Если делать операцию в частном медицинском стационаре, пребывание малыша и мамы в течении 7-8 дней вместе с операцией будет стоить около 40 тысяч российских рублей.

Также вполне возможно сделать это операцию бесплатно. Для этого вам нужно получить полис на малыша, встать в очередь и получить квоту на операцию.

Характеристика патологии

Заячья губа у ребенка — фото:

Заячьей губой принято называть врожденный дефект костей челюстно-лицевой системы , проявляющейся в виде расщелины на верхней губе. Расщелина может иметь различные размеры, чаще всего через нее можно видеть ротовую полость.

В некоторых случаях глубина расщелины достаточно значительна, она может достигать носовой полости.

Дефект может быть односторонним (расщелина образуется с правой или левой стороны), либо двусторонним (проявляется сразу с 2 сторон), в большинстве случаев имеет место расщелина, возникающая посередине верхней губы.

Причины развития дефекта

Почему рождаются с заячьей губой? На формирование челюстно-лицевой системы оказывает влияние множество факторов. К развитию порока могут привести такие неблагоприятные причины как:

О методах диагностике синдрома Дауна у ребенка читайте здесь.

Отличия от волчьей пасти

Заячья губа нередко сопровождается и другими пороками развития челюстно-лицевого аппарата. Наиболее часто встречаются случаи, когда на фоне заячьей губы у ребенка наблюдается и волчья пасть – более серьезная проблема , провоцирующая серьезные проблемы с дыханием, глотанием, речью.

Отличия этих двух недугов заключаются в месте локализации дефекта.

Так, при заячьей губе в патологический процесс вовлекаются мягкие ткани челюстно-лицевой системы, в некоторых случаях и костная ткань верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собой расщелину, расположенную в области между носовой полостью и небом .

Классификация

Заячья губа может быть односторонней или двусторонней. В зависимости от глубины расщелины выделяют несколько подвидов данного недуга:

Односторонняя	Двусторонняя
полная. Расщелина хорошо заметна, достаточно глубока, длится от верхней губы до носа; неполная. Отмечается только в области губ; скрытая. В патологический процесс вовлечена только мышечная ткань, слизистые оболочки и кожа изменениям не подвергаются.	полная. Имеют место две расщелины, простирающиеся от губы до носа; неполная. Дефект поражает только область губ; симметричная. Расщелины имеют одинаковые размеры; несимметричная. С одной стороны дефект более выражен, нежели с другой.

Симптомы и клинические проявления

Патология имеет ярко выраженную клиническую картину, симптомы, которые можно увидеть невооруженным взглядом. Так, внешне патология проявляется в виде:

Чем опасно заболевание?

Дефект, помимо эстетических проблем, сопровождается и такими явлениями как:

1. Затруднения глотания .
2. Нарушения зубного ряда . Если не устранить проблему до того момента, когда у малыша начинают прорезываться первые зубки, это может привести к отсутствию некоторых зубов, либо, наоборот, к появлению лишних.

С течением времени у ребенка нарушается прикус, а это чревато такими проблемами, как нарушение переваривания пищи (так как ребенок не может качественно ее пережевывать), чувствительность зубов, склонность к образованию кариеса.

3. Нарушение речи . Ребенок не может правильно произносить отдельные звуки, а его голос становится гнусавым.
4. Нарушения слуха, возможность возникновения отита.
5. Сложности в адаптации . Ребенок испытывает психологические проблемы, связанные с его внешним видом.

Диагностика

Поставить диагноз после появления ребенка на свет несложно, для этого достаточно лишь визуального осмотра новорожденного.

При этом ребенку потребуются так же консультации ЛОР-врача.

Это необходимо для того, чтобы определить, имеют ли место какие – либо другие проблемы (например, волчья пасть, нарушения строения носовой полости).

Распознать признаки заячьей губы можно еще во внутриутробном периоде. Сделать это можно при помощи УЗИ уже на 14 неделе беременности. Однако, чтобы окончательно подтвердить диагноз, потребуется собрать врачебный консилиум.

Это очень важно, так как данная патология является основанием для прерывания беременности.

Конечно, решение в этом случае принимает только сама женщина, но на законодательном уровне аборты на данном сроке при наличии патологии, разрешаются (в обычных случаях искусственное прерывание беременности запрещено уже после 12 недель).

Лечение и коррекция

Устранить дефект можно только хирургическим путем. Операцию желательно провести до достижения ребенком полугодовалого возраста (или до того момента, пока у малыша не начали прорезываться зубки).

Используют различные виды хирургических операций, выбор того или иного зависит от степени тяжести патологии, ее разновидности, наличия или отсутствия других дефектов.

Показания и противопоказания

Оперативное вмешательство невозможно в том случае если:

• ребенок имеет малый вес для своего возраста;
• имеют место заболевания сердца и кровеносной системы;
• имеются нарушения дыхания;
• отмечаются проблемы в работе жизненно–важных органов (органы ЖКТ, эндокринной, нервной системы);
• при наличии анемии, желтухи новорожденных;
• ребенок во время родов получил сильную травму.

Во всех остальных случаях маленькому пациенту назначают плановую хирургическую операцию .

Как проявляется аутизм у ребенка? Ответ узнайте прямо сейчас.

Разновидности коррекционных методов

В зависимости от выраженности дефекта назначают один из видов хирургического вмешательства:

Хейлопластика	Ринохейлопластика	Ринохейлогнатопластика
Операция назначается при неполной разновидности патологии (когда деформационные процессы поражают только область губ). Операция позволяет удлинить губы, и тем самым максимально возможно скрыть дефект.	Применяется при полной заячьей губе. В этом случае потребуется коррекция не только тканей губы, но и хрящей носовой полости. Операция выполняется в 2 этапа: на первом хрящи носа, предварительно освобожденные от покрывающих их тканей, устанавливаются в правильном положении, фиксируются. На 2 этапе осуществляется коррекция губ.	Необходима в том случае, когда у пациента наблюдается одновременно и заячья губа, и волчья пасть. Операция позволяет скорректировать форму носовых хрящей, губ, а также восстановить нормальное состояние неба. Данный метод считается наиболее сложным, травматичным.

Реабилитационный период и уход

После операции ребенку необходим длительный реабилитационный период, который осуществляется в 3 этапа:

Этап	Реабилитационные мероприятия
В условиях стационара	После операции ребенок в течении некоторого времени будет находиться в стационаре. В этих условиях ребенку назначают обезболивающую терапию, особое кормление (через зонд), мероприятия по восстановлению жидкостного баланса организма. На лицо ребенка накладывают фиксирующую повязку, которая препятствует расхождению швов, удерживает челюстно-лицевую систему в физиологичном положении.
В поликлинике по месту жительства	После выписки из стационара, ребенка необходимо показать педиатру и другим специалистам. В этот период назначают физиотерапевтические процедуры для скорейшего заживления тканей, прием медикаментов (если это необходимо) для обезболивания. Кроме того, потребуются занятия у логопеда для восстановления речевой функции. Если нарушен прикус, необходимо ортодонтическое лечение.
В домашних условиях	Необходимо заниматься с ребенком развитием речи, делать упражнения, рекомендованные специалистами.

Можно ли предотвратить развитие недуга?

Снизить риск развития заячьей губы у ребенка можно, для этого необходимо соблюдать следующие правила:

Заячья губа – серьезное заболевание, которое представляет собой не только косметический дефект. Патология нередко сопровождается серьезными проблемами со здоровьем.

Развивается в результате воздействия неблагоприятных факторов, решающее значение среди которых имеет внутриутробное развитие ребенка. Лечение заболевания осуществляется только хирургическим методом.

О причинах возникновения и методах коррекции патологии вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название - хейлосхизис, (cheiloschisis)) - Относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость. Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы. Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%. Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

• курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
• наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
• чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
• применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
• недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

• возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
• гипоксия плода в ранних сроках беременности;
• частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

И, наконец, внешние факторы окружающей среды:

• хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.

Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.

Проявления заболевания

Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

• Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

• Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

• По локализации:
  • Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
• По стороне поражения
  • Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
• По степени выраженности
  • Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
• По степени тяжести
  • Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).

Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

• По внешним признакам:
  • Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
  • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
• По степени выраженности:
  • Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная (дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
• Сквозные дефекты делятся на:
  • Односторонние;
  • Двусторонние.

Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, пневмонией) и неосложненные.

Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.

Диагностика

Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

• рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
• аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
• исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
• общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

Лечение патологии

Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни). Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

В зависимости от пораженных тканей выполняют:

• Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
• Ринохейлопластику (лат. «рино» - нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
• Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.

При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.

Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.

Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.

К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.

Фотография детей до и после операции

Профилактика

Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.

Прогноз

Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

Заячья губа — один из видов эмбриопатий — патологий формирования человеческого эмбриона. Она формируется из-за мутаций в одном или нескольких генах, ответственных за формирование челюстно-лицевого отдела черепа. Как правило, мутации происходят на сроках до 8 —10 недель беременности, что еще раз подчеркивает необходимость ответственного подхода к вынашиванию ребенка.

Врачи и генетики выделяют следующие причины, провоцирующие мутации и рождение ребенка с заячьей губой. На первом месте — наследственные: наличие в семье случаев заячьей губы повышает риск рождения ребенка с такой патологией на 7%. Вторая группа — токсико-химические предпосылки: курение (у курящих матерей дети с заячьей губой рождаются в 3—6 раз чаще), алкоголь, наркомания, употребление лекарственных препаратов без согласования с врачом. На третьем месте — заболевания матери, в том числе инфекционные, неблагоприятное течение беременности.

Симптомы

Внешние проявления заячьей губы видны тотчас после рождения ребенка. Заячья губа может выглядеть как небольшой дефект, в виде рассеченной вглубь верхней губы — как правило, слева, если хейлосхизис односторонний. Если заячья губа двусторонняя, то дефект имеет вид глубокой борозды, как бы разрывающей губу до носа и глубже, справа и слева от срединной линии. В разрыве видны зубы, межчелюстной отросток, просматривается полость носа.

Диагноз и лечение

Диагноз заячьей губы можно «разглядеть» еще на УЗИ после 16 недель беременности. Но это не повод для прерывания беременности — развитие ребенка не нарушается, умственной отсталости у него не будет (если, конечно, заячья губа не часть врожденных патологических синдромов, которые также диагностируются до родов). После появления ребенка на свет заячью губу видно сразу и постановка диагноза не представляет трудностей.

Лечение — оперативное, проводится в несколько этапов, операция называется хейлопластика. Сроки операции, ее объем и количество операций в целом определяют врачи, ведущие ребенка с этой патологией. Помимо закрытия дефекта и исправления строения губы, необходимо лечение у оториноларинголога — такие дети склонны к простудным заболеваниям, отитам, нередко у них развиваются нарушения слуха, звуковосприятия и речи, что требует вмешательства фониатра и сурдолога. Хирург, стоматолог-ортодонт, логопед, психолог — на полную реабилитацию ребенка необходимо направить массу усилий. Необходим тщательный уход за полостью рта до операции, а после вмешательств важно не допустить инфицирования раны.

Прогноз

Совместные усилия врачей, родителей, реабилитологов, педагогов позволяют добиться устранения дефекта и сделать шрам малозаметным. Сама по себе заячья губа не дает поводов сомневаться в «нормальности» ребенка, в том числе умственной.