Преждевременное половое созревание: с чем связано, как лечить. Превращение девочки в девушку: половое развитие девочки — пишет врач-гинеколог. Раннее половое созревание мальчиков

Обязательным периодом развития любого мальчика является возраст полового созревания. Если сам подросток может и не осознавать важность перемен в собственном организме, то родители должны четко понимать ответственность этого периода и быть готовыми к нему.

Этапы развития мальчиков

Многие родители считают, что период полового созревания у мальчиков и их половое развитие – это равнозначные понятия. На самом деле это ошибочное понимание двух терминов, потому что для развития вторичных половых признаков организм мальчика должен подготовиться, а этот процесс не такой и быстрый.

Врачи считают, что половое созревание – это окончание общего полового развития мальчика. Различают следующие этапы развития, которые имеют свои характерные особенности:

1. Внутриутробный . Начало этого этапа приходится на 12-16 неделю внутриутробного пребывания плода, когда у него окончательно закладывается будущий пол, то есть уже понятно, кто родится – мальчик или девочка. У мужского плода именно в этом периоде внутриутробной жизни формируются мошонка и половой член. До момента рождения яички плода располагаются в брюшной полости, а опускаются в мошонку уже после рождения.
2. Детство (возраст 9-11 лет) . Внешние признаки полового созревания только начинают свое формирование, но в этом периоде уже активно функционирует гипофиз – железа, которая регулирует множество физиологических процессов. Родители возраст 9-11 лет считают незначимым, но именно в этот период нужно рассказать мальчику, что такое беременность, как получаются дети и какие половые признаки отличают девочку от мальчика.
3. Возраст 13-14 лет . Это очень важный период полового развития, так как именно сейчас начинают активизироваться половые гонады, рост мальчика резко ускоряется, а это означает, что гормоны андрогены активно вырабатываются в организме. Именно эти гормоны приводят к развитию вторичных половых признаков – рост полового члена, увеличение яичек.
4. Возраст 17-18 лет . У большинства подростков именно в этот период завершаются все этапы полового созревания, но некоторые мальчики могут продолжать расти до 20-22 лет – это считается нормой. Данный возраст подразумевает особое внимание к подростку со стороны родителей – нужно объяснить ему элементарные правила социального поведения мужчины, приучать его следить за своим внешним видом, плавно прививать чувство ответственности и за свое будущее, и за будущее семьи в целом.

Обратите внимание: все этапы полового развития очень важны и мальчиков ни в коем случае нельзя оставлять наедине со своими мыслями. Родители должны принимать активное участие в становлении мужчины, прививать какие-то важные правила и социальные нормы, объяснять происходящие с ним изменения в физиологическом плане.

Характерные признаки полового созревания у мальчиков

Активное созревание у мальчиков начинается в 12-13 лет, но это не догма! Некоторые врачи считают, что если происходит раннее половое созревание у мальчиков, то в дальнейшем у них будет более сильная половая конституция. Естественно, речь идет о природных проявлениях, а не патологических, когда рассматриваемый физиологический процесс, протекающий в раннем возрасте, обусловлен каким-то заболеванием.

Что будет свидетельствовать о половом созревании у мальчиков:

1. В 11 лет (возраст указан примерно, все зависит от индивидуальных особенностей организма) у мальчика начинает увеличиваться половой член – это не бросается в глаза, рост пениса плавный. Средняя длина полового члена у мальчика равна 4 сантиметрам, но к 14-летнему возрасту он будет иметь 7 см в длину, а к 18 годам – 10 см. Родители должны понимать, что эти цифры не являются стандартом и могут значительно варьироваться, поэтому зацикливаться на них не стоит.
2. Развития яичек . Они становятся несколько больше, выглядят абсолютно пропорционально растущему половому члену. Родители должны помнить, что у мужчин одно яичко всегда несколько меньше другого, поэтому не стоит удивляться диспропорции.
3. Рост волос в зоне лобка . У мальчиков к возрасту 15-16 лет оволосение указанной области отличается четкой формой ромба, а уже к 17-18 годам заканчивается развитие волосяного покрова на нижних конечностях. В подмышечной области волосы начинают расти в четырнадцатилетнем возрасте, заканчивается этот процесс, как правило, к 17 годам. Описанный в этом пункте признак полового созревания тоже очень индивидуален – миллионы мужчин живут с «голыми» ногами и при этом абсолютно здоровы и счастливы.
4. Коррекция тембра голоса . Это так называемая «ломка голоса», которая начинается в 13-14 лет, а завершается процесс формирования постоянного тембра в 17 лет.
5. Рост бороды и усов . Первые пушковые усы появляются у мальчиков уже в 15-16 лет, а вот борода начинает свой активный рост только с восемнадцатилетнего возраста. Но опять же, эти цифры очень условные, потому что многое зависит от генетики, наследственности. Например, хорошо известно, что у представителей кавказских национальностей и усы, и борода могут начать проявляться уже в 14 лет.
6. Нагрубание сосков. Если у девочек этот признак выражен интенсивно, то у мальчиков данное изменение вообще часто проходит незаметно. Обозначить конкретный возраст мальчика, когда начинается нагрубание сосков, врачи не могут.
7. Созревание половых клеток . Сперматозоиды у мальчика формируются уже в 14-15 лет, но развитие их происходит постепенно и продолжается практически всю жизнь. По крайней мере, в период репродуктивной активности мужчины они продолжают формироваться.
8. Поллюции . Так называется процесс самопроизвольного семяизвержения, который чаще всего происходит в ночное время. Родители должны подготовить мальчика к поллюциям, рассказать о них и объяснить, почему это происходит и что означает.

Отдельно стоит отметить, что по мере полового созревания мальчика меняется и его внешность – плечи становятся широкими, а таз остается узким, отмечается интенсивный рост мышечной массы и костей. Родители нередко замечают, что рост мальчика увеличился стремительно, сразу на несколько сантиметров.

В период активного полового созревания выделяется достаточно много половых гормонов, поэтому происходит изменение структуры кожи и функционирования сальных желез. Сальные железы слишком активно продуцируют кожное сало, а это приводит к образованию прыщей и угрей. Такой признак полового созревания часто провоцирует развитие комплексов у мальчиков, поэтому родители должны внимательно относиться к собственному ребенку, оказывать ему психологическую поддержку – именно от этого зависит успех в жизни мужчины, способность верить в себя.

Возможные отклонения в процессе полового созревания

Рассматриваемый период развития мальчиков может протекать и с некоторыми отклонениями.

Позднее половое созревание

Вообще, мнения врачей по поводу возраста мальчиков, когда у них должно происходить половое созревание, сильно расходятся. Но если лобковые волосы у мальчика отсутствуют в 15 лет, а яички не увеличиваются до 13-летнего возраста, то специалисты говорят об отклонениях в половом созревании.

Чаще всего рассматриваемое нарушение полового созревания мальчиков провоцируют:

• врожденные аномалии хромосом;
• эндокринные заболевания, которые могут быть врожденные или приобретенные;
• нарушение работы органов желудочно-кишечного тракта, вызванные тяжело протекающими патологиями;
• заболевания сосудистой системы и сердца;
• с осложнениями.

Вопросы по поводу позднего полового созревания мальчиков стоит задать врачу-эндокринологу – он сможет выяснить причину такого состояния и предпринять необходимые меры, если они нужны – например, провести гормонотерапию . Но по статистике мальчики все равно наверстывают упущенное и, в конце концов, их половое созревание наступает. Однако родители должны в ситуации позднего полового созревания быть тактичными, разговаривать с ребенком, аргументируя свои установки (например, «такое случается» - предоставьте мальчику статьи по поводу позднего полового созревания, какие-то компетентные материалы), оказывать ему максимум внимания.

Если же речь идет о каких-то патологических причинах позднего полового созревания мальчика, то ему будет проведено полноценное обследование, назначены лекарственные препараты. В случае присутствия генетически отклонений исправить ситуацию вряд ли удастся, но назначенные специалистом гормоны могут ускорить процесс полового созревания.

Раннее половое созревание мальчиков

Такой диагноз врачи ставят, если вторичные половые признаки начали появляться у мальчика в возрасте 10 лет. Причем, раннее половое созревание мальчиков чаще всего имеет вполне естественные причины – например, если у его отца было такое же отклонение, то оно наследуется и его ребенком.

Если же рассматривать патологическую этиологию раннего полового созревания мальчиков, то речь будет идти об эндокринных нарушениях. Если у мальчика формируется истинно мужская внешность, то половые органы остаются без изменений (то есть, нет увеличения яичек и полового члена), то такое состояние будет называться ложным ранним половым созреванием. К этому может привести новообразование доброкачественного характера, расположенное в яичке или надпочечнике, а ведь именно в этих органах идет выработка мужских гормонов андрогенов. В этом случае половые железы у мальчика останутся на прежнем уровне развития, а вот его внешний вид сильно изменится.

Если врач заподозрит патологическую этиологию раннего полового созревания мальчика, то будет назначено полноценное обследование – проводят исследование таза и надпочечников с помощью аппарата , обследование головного мозга, которое проводится с помощью , и сбор анализов крови для определения . Лечение раннего полового созревания мальчиков подразумевает назначение лекарственных препаратов, которые способны остановить выработку половых гормонов, во многих случаях достаточно лишь нейтрализовать их влияние на организм. В случае диагностирования опухоли надпочечника или яичка, то целесообразно провести хирургическое лечение, после которого физиологические процессы полового созревания нормализуются .

Половое созревание мальчиков – это естественный процесс, к которому нужно быть готовыми, в первую очередь, родителям. Только они смогут оказать психологическую поддержку ребенку в этот непростой период. Конечно, не стоит «нагружать» подростка информацией и постоянно выводить его на откровенный разговор – это будет раздражать мальчика. Но поговорить с ним придется, в крайнем случае – предоставить ему уже подобранный материал, который доступным языком объясняет мальчику все перемены, происходящие с его организмом в период полового созревания.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Дошкольный период — это один из главных периодом в половом развитии. Проверь, действительно ли есть поводы для беспокойства.

Большинство новоиспеченных родителей, умеют прочитать как развивается ребенок. Сказать, когда обычный ребенок учится садиться, ходить, произносит первые слова или хватает игрушку. Мы прекрасно обознаны, если речь идет о познавательном развитии, двигательном, или физическом. Зато половое развитие – темный лес для многих родителей. Многие родители считают даже, что в этой сфере что-то начинает происходить, только когда ребенок входит в период созревания. Нет ничего более ошибочного. Половое развитие ребенка начинается уже в момент рождения.

Раннее детство — это также начало приобретения половой тождественности, то есть сознания, себя парнем или девочкой и умение различения пола на основании различных признаков в т.ч. гениталий. Мы имеем дело с этим уже во второй половине 2 года жизни. В этом периоде парень начинает идентифицироваться с отцом, а девочка с мамой. Дети начинают интересоваться гениталиями других лиц и хотят сравнивать их со своими.

В возрасте от 3 до 7 лет в развитии ребенка появляются необычайно много вопросов.

1. Детское прикосновение к своим половым органам служит для разрядки и получения удовольствия – это природно, что ребенок повторяет деятельность, которая приносит ему приятные ощущения. Когда малыш трогает свои половые органы в присутствии других, например в дошкольном учреждении, следует проинформировать его, что публичные прикосновения это не красиво. Не следует тогда наказывать ребенка и реагировать страхом, а всего лишь указать ему границы интимности. Со временем дети начинают контролировать эту сферу и не делают подобного в присутствии других.

2. Подглядывание за другими например родителями в туалете или другими детьми, и задавание вопросов, связанных с полом, оплодотворением или деторождением. Их целью является получение информации. Дети в этом возрасте охотно показывают свое тело и сравнивают его с телами других. Это является способом помощи себе с очень трудными эмоциями.

Как реагировать? Не кричать, не наказывать и не стыдить, только разговаривать. Нужно объяснить ребенку, в каких местах нагота разрешена – например, на пляже, в ванной или сауне, а в каких следует прикрывать тело. Это хорошая возможность для разговора на тему права на интимность и того, кто и в каких обстоятельствах может осматривать и прикасаться к голому телу ребенка, например врач во время осмотра. Дошкольный период — это хорошее время для разьяснения правил и общественных норм. Дети в этом возрасте узнают, между прочим, что нельзя жениться с родителями или братьями и сестрами.

Самого разговора, однако, недостаточно. То, что мы говорим должно быть связно с тем, что мы показываем. Родители не должны прогуливаться голышом по квартире. Такое поведение может в более позднем возрасте вызвать у ребенка, отказ от каких либо мыслей о противоположном поле. Или наоборот — может разбудить детскую нездоровый интерес.

Как прореагировать, если ребенок поймает родителей во время занятий любовью? Если так случилось, следует поговорить с ним об этом и объяснить ему эту ситуацию в адекватный способ к его возрасту. Можно сказать, что родители сильно любят друг друга, папа и мама прижимаются, это для них приятно, и благодаря этому ребенок появился на свет.

3. Всякая детская активность, которая связана с темой полового развития. Игры у врача, семью, папу и маму. Они служат для успокоения любопытства и получения знаний, а также стимулируют, доставляют удовольствие и позволяют получить ценный опыт в контакте со сверстниками. Чаще заключаются в осмотре половых органов, их прикосновении, отыгрывания роли супругов, редко на имитации половых отношений в одежде, особенно голышом. Забавы «в доктора» возникают из желания познания различия строения тела другого пола.

4. Детское творчество. Дети могут рисовать фигуры с отчетливо отмеченными гениталиями, лепить их из пластилина или даже составлять рифмы, заключая слова, связанные с темой любовных отношений. Могут также делать эскизы своих представлений на тему взаимоотношений. Но не стоит беспокоится. Большинство таких забав является частью правильного развития. Но все же родители должны быть внимательны. Если дополнительно во время таких забав ребенок выражает много негативных эмоций, можно подозревать, что кто-то поступил плохо по отношению к его половому развитию.

Границей в половом развитии является 5 год жизни ребенка. Тогда уменьшается число игр, основанных на показе, вырастает взамен потребность приватности и начинает складываться натуральное чувство стыда. Родители тогда отыгрывают очень важную роль — должны отнестись с уважением к застенчивости ребенка и позаботиться о его интимности. Девочка в этом возрасте может попросить прикрыть ее при переодевании на пляже. Нельзя ее высмеивать и напоминать, что годом ранее она раздевалась без проблем. Не стоит также насильно ассистировать ребенку во время мытья и улаживания физиологических потребностей. Общие купания родителей с ребенком должны закончиться уже около 3 года жизни. Купание пятилеток состоит скорее в инструктировании, как правильно купаться, чем в помощи. Хорошо быть внимательным и реагировать на потребности ребенка. Когда мы увидим его неловкость, или мы услышим: «мама, иди, я сам» — стоит позволить самостоятельность.

После 6-7 года жизни можно ожидать меньшей заинтересованности половой сферой.

М. А. ЖУКОВСКИЙ, профессор

Обычно родители знают, когда у ребенка появился первый молочный зуб и когда выпал, когда малыш начал ходить. А вот за тем, опустились ли у мальчика яички в мошонку, своевременно ли появляются у него вторичные половые признаки, родители следят не всегда.

И бывает, что лишь в школьном возрасте или еще позднее обнаруживается то или иное отклонение от нормы, тот или иной дефект, а время для его устранения уже в значительной мере упущено.

Когда ребенок рождается, у него должны быть полностью сформированы половые органы. У мальчика - половой член длиной 1,5-2 сантиметра и мошонка с двумя яичками, которые достигают примерно одного сантиметра в длину и 7-8 миллиметров в ширину. (Статья о половом развитии девочки опубликована в № 10 за 1979 год.)

В первые четыре года жизни мальчика величина яичек практически не меняется. В последующем они постепенно увеличиваются, причем особенно заметно с 9-11 лет, когда мальчик вступает в фазу полового созревания.

Примерно в 14-15 лет яички опускаются на дно мошонки, которая к этому времени теряет подкожный жир, становится складчатой и более темной в результате пигментации кожи.

К пятнадцати - восемнадцати, иногда к двадцати годам яички должны стать такими, какими они бывают у взрослого мужчины.

Одновременно с их увеличением растет и половой член. В 10 лет длина его в норме составляет 3-8 сантиметров, в 12 лет - 4,5-9 сантиметров, в 15 лет - 9-15 сантиметров и в 18 лет - 10,5-18 сантиметров.

В период полового созревания происходят и другие заметные изменения. В 11-13 лет начинается оволосение лобка. В 13-15 лет уплотняется ткань грудной железы, «ломается» голос, увеличивается гортань и образуется так называемый кадык, появляются волосы в подмышечных впадинах, покрываются пушком верхняя губа и подбородок. С 16-17 лет волосы начинают расти и на теле (спине, груди, бедрах).

Но не всегда эти процессы протекают так, как запрограммировано природой. Нам, врачам, приходится сталкиваться с различными отклонениями от нормы в половом развитии мальчиков.

Возникают они преимущественно у тех детей, матери которых перенесли во время беременности инфекционные или эндокринные заболевания, курили и употребляли алкоголь, что сопровождалось интоксикацией их организма и неблагоприятно отразилось на состоянии плода.

Причиной неправильного, ускоренного или, наоборот, замедленного развития могут стать также генетические нарушения, некоторые заболевания ребенка (в частности, эпидемический паротит, или свинка, а иногда и грипп), неправильное, ведущее к ожирению питание.

Одно из наиболее частых проявлений задержки полового развития - крипторхизм . Различают истинный крипторхизм, когда одно яичко, а иногда и оба постоянно находятся в паховом канале или брюшной полости, и ложный, когда яички то опускаются в мошонку, то поднимаются из нее в паховый канал.

Ложный крипторхизм, связанный с непроизвольным, рефлекторным сокращением мышц, поддерживающих яичко, со временем проходит сам собой и не требует лечения.

А вот истинный, который особенно часто возникает у недоношенных детей, может обернуться в будущем трагедией. Ведь нормально развиваются и функционируют яички только в мошонке, способной поддерживать наиболее благоприятную для них температуру.

У вас растет сын

Со дня рождения и до 17-18 лет продолжается формирование мужского организма: мальчик превращается в подростка, подросток - в юношу. И каждый период имеет свои специфические особенности. С какими проблемами вы можете столкнуться? >>>

Дети у компьютера

М. И. СТЕПАНОВА,
кандидат медицинских наук

Все труднее найти сферу человеческой деятельности, где бы не использовались электронно-вычислительные машины. «Нашествие» компьютеров - уже не завтрашний, а сегодняшний день. А это значит что школьник должен быть готов к тому, что помощником в его будущей профессии станет компьютер.

Для приобщения детей к электронно-вычислительной технике компьютерами сейчас оснащаются школы, дома пионеров, пионерские лагеря и даже детские сады. И в ребячьем досуге компьютерные игры занимают все больше времени.

Дети быстро преодолевают робость перед незнакомой техникой, осваивают ее даже легче, чем взрослые. А педагоги и психологи отмечают, что работа с компьютером развивает логическое мышление.

Сексуальное воспитание подростков: Руководство для родителей

• О безопасности, несчастных случаях и умении принять решение

Половые органы

ПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ - органы размножения. Различают внутренние и наружные половые органы. У мужчин к внутренним половым органам относятся две семенные железы (яички), расположенные в правой и левой половине мошонки; их функция заключается в выработке семенных телец (сперматозоидов).

Отходящий от каждого яичка семявыносящий проток поднимается в составе семенного канатика из мошонки, проходит через паховый канал в брюшную полость и спускается в малый таз под основание мочевого пузыря.

Здесь в каждый из семявыносящих протоков открывается проток семенного пузырька, также представляющий парную железу, расположенную в малом тазу под основанием мочевого пузыря.

Половое бессилие

ПОЛОВОЕ БЕССИЛИЕ, импотенция (от латинского im - отрицание и potentia - мощь, сила, способность), - нарушение половых функций с полной или частичной потерей способности мужчины к совершению полового акта.

Компоненты нормального полового акта - половое влечение, эрекция (напряжение полового органа), эякуляция (семяизвержение) и оргазм (сладострастное ощущение), взаимно связанные между собой при нормальной половой функции, могут раздельно подвергаться нарушению при патологии половой жизни.

Половые извращения

ПОЛОВЫЕ ИЗВРАЩЕНИЯ - разнообразная по своим проявлениям группа расстройств, при которых половое удовлетворение вызывается источником, не вызывающим у здорового человека полового возбуждения и удовлетворения.

Половые извращения не относятся к врожденным заболеваниям; в их формировании решающую роль играют условия жизни и воспитания, в частности в юношеском возрасте.

В основе половых извращений обычно лежат случайное образование и последующее закрепление условного рефлекса.

Находясь же в паховом канале или брюшной полости, где более высокая, чем в мошонке, температура, они перегреваются. А это чревато перерождением тканей яичек.

Крипторхизм, особенно двусторонний, влечет за собой бесплодие. Поэтому очень важно как можно раньше выявить этот порок развития и сделать то, чего не сделала природа - низвести яички в мошонку.

В таких случаях врачи проводят лечение гормональными препаратами, а если оно не дает эффекта, - прибегают к операции. Когда это сделано своевременно, половое развитие мальчика в последующем идет нормально.

Бывают случаи, к счастью, чрезвычайно редко, когда мальчик рождается вообще без яичек. У таких детей половой член остается маленьким, голос не «ломается», отсутствуют и другие признаки полового развития. Кроме того, нарушаются пропорции тела: верхняя часть туловища бывает удлиненной.

При врожденном отсутствии обоих яичек врачи проводят постоянное гормональное лечение. Оно дает возможность предотвратить тяжелые нарушения роста, а когда мальчик становится взрослым - позволяет вести нормальную половую жизнь. Однако иметь детей такие мужчины, естественно, не могут.

Если же отсутствует только одно яичко (такой врожденный дефект называется монорхизмом), то половое развитие мальчика проходит, как правило, нормально и он не нуждается в лечении.

Подобные дефекты обычно обнаруживаются при первом осмотре ребенка педиатром в родильном доме. Но, бывает, они остаются незамеченными. Помочь их выявить могут и должны родители. И очень важно это сделать как можно раньше!

После выписки из родильного дома и в последующие 2-3 года надо внимательно следить за половым развитием мальчика. Насторожить должны маленькие размеры, а у более старших детей и отсутствие пигментации кожи мошонки. Если вы заподозрите, что у мальчика нет одного или обоих яичек, немедленно покажите его врачу.

Бить тревогу надо и в том случае, если яички будут прощупываться как очень маленькие, мягкие, лишенные упругости горошины. Это может свидетельствовать об их врожденном недоразвитии (гипоплазии).

К сожалению, такой дефект нередко выявляют лишь в возрасте 7-8 лет, когда уже заметно отстает развитие половых органов и из-за нарушения гормональной деятельности появляется ожирение.

Если так случилось, гораздо труднее восстановить равновесие в организме. Своевременное, в раннем возрасте начатое лечение помогает ускорить рост яичек и предотвратить в дальнейшем нарушение полового развития.

Следует иметь в виду, что недоразвитие яичек бывает не только врожденным. Их рост может приостановиться либо вовсе прекратиться и в результате воспаления, возникшего в связи с заболеванием мальчика эпидемическим паротитом .

Сигнализирует о воспалительном процессе в мошонке ее покраснение и отек, а также сильная боль, которая длится обычно 5-6 дней. Старшие дети жалуются на боль, маленькие дают о ней знать, трогая мошонку руками, суча ножками.

Как следствие недоразвития яичек нередко нарушается баланс вырабатываемых организмом гормонов, что, в свою очередь, ведет к ожирению.

Среди моих пациентов был мальчик, который в 12 лет весил 65 килограммов при росте 130 сантиметров. В пятилетнем возрасте он перенес эпидемический паротит, осложнившийся тяжелым воспалением яичек, функцию которых нам, к сожалению, полностью восстановить не удалось.

Ведь только своевременно начатое гормональное лечение помогает предотвратить тяжелые поражения яичек, в результате которых может возникнуть их функциональная недостаточность.

У мальчика может наблюдаться врожденное расширение вен семенного канатика (варикоцеле). Это заболевание легко заметить: в области мошонки появляется клубок выпячивающихся сосудов. При осторожном, несильном надавливании этот клубок уходит из-под пальцев.

Устранить варикоцеле можно только хирургическим путем. И надо это сделать по возможности раньше, чтобы предупредить осложнения.

В первое время после рождения у мальчика внутренний листок крайней плоти как бы склеен с поверхностью головки полового члена. Такое состояние, называемое физиологическим фимозом , не должно внушать опасений: на втором или третьем году жизни ребенка происходит самопроизвольное отделение крайней плоти от головки полового члена. И если отделившуюся крайнюю плоть попытаться сдвинуть назад, головка обычно легко обнажается.

Однако у некоторых детей обнажению головки препятствует слишком узкое отверстие крайней плоти, то есть истинный врожденный фимоз. Крайняя плоть в таких случаях удлинена и по форме напоминает хоботок.

При истинном фимозе ребенку, как правило, требуется несложная операция - рассечение или иссечение крайней плоти. Если этого не сделать своевременно, могут развиться осложнения.

Особенно опасно медлить с операцией, если затруднен нормальный отток мочи и она изливается по каплям или тонкой струйкой. В таких случаях во время мочеиспускания ребенок ведет себя беспокойно: тужится, плачет, краснеет.

Одно из самых опасных осложнений фимоза - парафимоз . Иногда, испытывая неприятные ощущения и пытаясь как-то избавиться от них, мальчики насильственно отодвигают узкую крайнюю плоть за головку полового члена.

В результате происходит ее ущемление суженным кольцом крайней плоти, что может привести к отеку и даже омертвению тканей. В этом случае требуется экстренная медицинская помощь.

Приходится врачам сталкиваться и с преждевременным половым развитием мальчиков. Оно чаще всего связано с заболеваниями центральной нервной системы, образованием опухолей эндокринных желез и так называемым адрено-генитапьным синдромом.

Такие мальчики в первые два-три года жизни быстро растут, в 3-5 лет их рост может соответствовать росту 7-8-летнего ребенка. Но зоны костного роста закрываются раньше, чем положено: в 8-10 лет, тогда как это должно происходить лишь к 19-20 годам.

Вместе с тем интенсивно развиваются мышцы, фигура становится непропорциональной. Слишком рано (с 2-3 лет) и чрезвычайно быстро начинает расти половой член, а размеры яичек могут отставать от возрастной нормы. Преждевременно появляется и огрубение голоса.

Малейшие признаки слишком раннего полового развития мальчика должны послужить для родителей тревожным сигналом и заставить немедленно обратиться с ребенком к эндокринологу.

Своевременно начав лечение, в большинстве случаев удается задержать бурное половое развитие и добиться того, чтобы мальчик нормально рос и развивался.

Фото Г. ОБРЕЗКОВА, Магнитогорск

Резус положительные. Резус отрицательные

«Анализы показали, что у меня в крови есть резус-фактор. Скажите, это опасно для ребенка?» - в глазах беременной женщины застыли тревога и ожидание.

Нет, совсем неопасно. Напротив, это прекрасно! Ибо в данном случае никогда, никогда не возникнет резус-конфликт между матерью и тем, кого она носит под сердцем.

– обширная группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся несвоевременным или неправильным формированием половых органов и нарушением половой дифференцировки, в основе которых лежат изменения гормональной регуляции на центральном или периферическом уровне. Заболевания сопровождаются замедлением или ускорением полового развития, возникновением половых признаков, характерных для противоположного пола, диспропорциональным физическим развитием и другими симптомами. Нарушения полового развития диагностируются клинически и анамнестически, подтверждаются лабораторно. Проводится заместительная гормональная терапия, хирургическая коррекция половых органов.

Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов . В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Нарушения полового развития, связанные с недостаточностью функции половых органов, называются гипогонадизмом . Известно, что гипогонадизм является причиной задержки полового развития примерно в половине случаев. Статистика показывает, что большинство нозологий чаще встречается у девочек. Это же относится к гормон-продуцирующим опухолям, которые также чаще диагностируются у лиц женского пола. В то же время некоторые хромосомные патологии крайне редко выявляются у пациентов обоих полов. Рост заболеваемости в последние годы связан и с более пристальным вниманием к нарушениям полового развития, и с увеличением частоты патологий беременности и родов, способных нарушить правильную закладку и формирование мозговых структур и половых органов.

Причины нарушений полового развития

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции , гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции – опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Классификация нарушений полового развития

Существует множество классификаций данной патологии, однако огромное количество вариантов нарушений полового развития часто не позволяет четко разделить их на группы по тому или иному признаку. Выделяют центральные и периферические нарушения, первые из которых связаны с повреждением мозговых структур, а вторые – с патологиями половых органов. Также может меняться скорость полового развития, и тогда можно говорить либо о задержке, либо о преждевременном развитии. Важно понимать, что в этих случаях половая дифференцировка ребенка идет правильным путем. Нарушается лишь темп, и чаще всего это заметно в пубертатном возрасте.

Развитие может менять не только скорость, но и направление, когда в женском организме начинают преобладать мужские половые гормоны и наоборот. К таким нарушениям полового развития относится, например, вирильный синдром, который является следствием множества заболеваний (часто – опухолевой природы). Отдельно выделяют группу патологий с нарушением половой дифференцировки, когда закладка пола нарушается внутриутробно. В эту группу можно отнести синдром Шерешевского-Тернера, синдром дисгенезии яичек, тестикулярную феминизацию и т. д. Иногда нарушения полового развития можно спутать с конституциональными особенностями, которые являются вариантом нормы.

Симптомы нарушений полового развития

Неполное или неправильное развитие наружных половых органов педиатр может заметить уже при первом осмотре новорожденного. Также с рождения можно обнаружить патологии общего развития, стигмы и пороки. Такие дети часто рождаются недоношенными , имеют признаки перенесенных внутриутробных инфекций и гипоксии. В остальных случаях нарушения полового развития становятся заметными после начала полового созревания, поскольку именно в этот период в норме отмечается максимальная концентрация половых гормонов и важнейшая их роль в становлении половозрелого организма. Когда этот процесс нарушается, появляются первые жалобы.

Дети могут отставать в физическом развитии или, наоборот, опережать сверстников. Кроме того, их тело часто бывает диспропорциональным, а для некоторых хромосомных аномалий присущ характерный набор внешних признаков. Преждевременное половое развитие проявляется ранним увеличением размеров полового члена и яичек у мальчиков, увеличением размеров половых губ у девочек, а также оволосением наружных половых органов и подмышечных впадин в нетипичном возрасте. Стоит отдельно сказать о нормах, которые, по данным разных авторов, значительно варьируют. Большинство специалистов считают нормой начало пубертата у мальчиков в возрасте 10 лет и менархе у девочек с 12 лет. Более позднее начало можно рассматривать, как задержку.

Нарушения полового развития также проявляются неправильным формированием половых органов, как наружных, так и внутренних. У новорожденных девочек можно заметить увеличенный клитор, намного реже – сформированный половой член. У мальчиков встречаются различные формы гермафродитизма , при котором имеются и мужские, и женские половые органы. Когда в организме начинают преобладать гормоны противоположного пола, у девочек не начинаются или прекращаются менструации, развивается гирсутизм (оволосение по мужскому типу). У мальчиков исчезают или не начинаются поллюции, тембр голоса не меняется и остается детским.

Все перечисленные нарушения полового развития почти всегда сопровождаются психоэмоциональными расстройствами. Отчасти это связано с подростковым возрастом, в котором даже в норме встречается эмоциональная лабильность и перфекционизм. При наличии таких серьезных для ребенка патологий перечисленные проявления обычно усугубляются. Кроме того, негативизм и агрессия могут быть обусловлены аномально высокой концентрацией гормонов и имеющимися повреждениями мозговых структур – в подобных случаях психические нарушения являются частью клинической картины. При нарушениях половой идентификации возможны психосексуальные расстройства.

Диагностика нарушений полового развития

Установление точного диагноза представляет большие трудности для специалистов. Симптомы часто незаметны с рождения, а до наступления пубертатного периода, например, норма размеров половых органов у мальчиков имеет очень широкий коридор. То же касается роста. Врач или родители крайне редко обращают внимание на умеренную низкорослость или, наоборот, быстрый темп роста ребенка, поскольку обычно это является вариантом нормы. Нарушения полового развития можно диагностировать в раннем возрасте, если они имеются в составе синдромов вместе с другими проявлениями, либо обнаруживается патология развития наружных половых органов (недоразвитие, гермафродитизм и т. д.).

Большинство заболеваний, вызывающих нарушения полового развития, проявляются в пубертатном периоде. В это время можно заметить нехарактерное для возраста пациента общее физическое развитие и состояние наружных половых органов, преждевременное оволосение подмышечных впадин и другие признаки, указывающие на гормональный дисбаланс. Диагноз всегда требует лабораторного уточнения, поскольку необходимо достоверное подтверждение расстройств гормональной регуляции. Для этого, в частности, проводится проба с гонадолиберином, позволяющая определить уровень нарушений полового развития (центральный или периферический). Также устанавливается уровень половых гормонов в крови и продуктов их метаболизма в моче.

Так как причиной заболевания часто являются опухоли различной локализации, необходимо проведение рентгенографии черепа с проекцией турецкого седла для исключения неоплазий гипофиза и других структур головного мозга. Осуществляется УЗИ-диагностика. Особенно это актуально для девочек, поскольку так можно оценить состояние матки и маточных труб, а также яичников, установить их наличие и соответствие размеров возрасту. Немалую роль играет визуальный осмотр и пальпация наружных половых органов. В частности, так можно диагностировать крипторхизм у мальчиков.

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез для исключения наследственных патологий. При подозрении на хромосомные заболевания проводится определение кариотипа. Изучение истории настоящей беременности и родов также может выявить причину нарушения полового развития. Поскольку уровень многих гормонов в организме взаимосвязан, стоит обратить внимание на состояние других желез внутренней секреции, в частности, надпочечников, участвующих в продукции половых гормонов, а также щитовидной железы.

Лечение и прогноз нарушений полового развития

Основа лечения – заместительная гормональная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня половых гормонов. В дальнейшем такая коррекция приводит к нормализации скорости полового развития, формированию соответствующего фенотипа у девочек и мальчиков. В зависимости от уровня повреждения могут назначаться синтетические гормоны гипоталамо-гипофизарной системы или аналоги половых гормонов. Нарушения полового развития у девочек, приводящие к росту концентрации тестостерона, лечатся так называемыми антиандрогенами. Опухоли удаляются хирургическим путем. При необходимости проводится хирургическая коррекция наружных половых органов. Гормональная терапия, как правило, длительная, иногда пожизненная.

Успехи педиатрии последних десятилетий значительно улучшили прогноз при подобных заболеваниях. Гормональная терапия позволяет минимизировать либо полностью устранить имеющиеся нарушения. Вторичные половые признаки при их преждевременном либо ускоренном развитии в короткие сроки приходят в соответствие возрастным нормам. Задержка полового развития также нивелируется за счет заместительной терапии. Исключение составляют гормон-продуцирующие опухоли половых органов, зоны гипоталамуса и гипофиза, которые могут быстро становиться злокачественными, что представляет опасность для жизни ребенка.

Профилактика нарушений полового развития заключается в медико-генетическом консультировании родителей, планировании беременности, особенно при наличии хронических соматических патологий. Большую роль играет ранняя диагностика заболеваний с целью своевременной коррекции уровня гормонов. Можно сказать, что современная медицина успешно справляется с большинством причин, вызывающих нарушения полового развития, однако в дальнейшем фертильность таких пациентов, как правило, значительно снижена вплоть до бесплодия, что неизбежно отражается на качестве жизни уже взрослых больных.

Тема: Нарушение полового развития у детей.

Цель изучения: ознакомить студентов с основными особенностями полового развития у детей. Познакомить студентов с различными видами нарушений полового развития, их причинами и проявлениями. Научить их принципам определения уровня и стадии полового развития.

Основные термины:

Половое развитие;

Половые гормоны;

Оценка полового развития;

Гипогонадизм;

Задержка полового развития;

Преждевременное половое развитие;

План изучения темы:

Половое развитие у детей;

Гормональная регуляция полового развития;

Оценка полового развития;

Гипофункция половых желез;

Преждевременное половое развитие;

Врожденная гиперплазия коры надпочечников.

Изложение учебного материала:

Половое созревание - это период, в течение которого появляются вторичные половые признаки. Он четко не ограничивается по длительности, но обычно продолжается около 2-3 лет. Гипоталамус, гипофиз и гонады активно взаимодействуют на протяжении многих лет еще до появления вторичных половых признаков. В детском возрасте уровни фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови низкие, но вполне поддаются определению, а в препубертатный период медленно повышаются. До начала пубертата очень небольшого количества половых стероидов достаточно для торможения секреции гормонов гипоталамусом и гипофизом. С началом пубертата гипоталамический "гонадостат" становится все менее чувствительным к тормозящему действию половых стероидов на секрецию гонадотропинов. В результате уровни ЛГ и ФСГ в крови повышаются, гормоны стимулируют гонады и устанавливается новый гомеостатический уровень (gonadarche). Полагают, что это снижение чувствительности гипоталамуса важно для начала пубертата. У девочек в этот период резкое увеличение продукции ФСГ предшествует увеличению концентрации в плазме эстрадиола; у мальчиков резкому повышению уровня тестостерона предшествует ускорение продукции ЛГ. Синергизм ФСГ и ЛГ способствует тем изменениям в гонадах, которые наблюдаются в этот период.

Согласно другим данным, созревание гипофиза и гонад не имеет отношения к инициации пубертата, а в основе нейроэндокринного запуска его лежит увеличение частоты и амплитуды импульсной секреции люлиберина с последующим изменением характера секреции гонадотропинов, преимущественно ЛГ. Первым проявлением этого процесса является увеличение секреции ЛГ в период сна. Это увеличение можно зафиксировать еще до каких-либо внешних проявлений пубертата. Затем увеличиваются частота и амплитуда выброса ЛГ в дневное время. К этому периоду секреторная способность гипофиза возрастает, что отражается на характере ответа ЛГ на экзогенно вводимый люлиберин.

У девочек в середине или конце пубертатного периода, с началом овуляторных циклов, развивается механизм положительной обратной связи, благодаря которому повышение уровня эстрогена в середине цикла вызывает отчетливое увеличение, а не уменьшение секреции ЛГ. До середины подросткового периода способность эстрогена высвобождать ЛГ не проявляется.

В процессе полового созревания определенную роль играют также андрогены коры надпочечников (adrenarche). Уровни в крови дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС) начинают повышаться еще до появления самых ранних физикальных признаков, раньше увеличения концентрации гонадотропинов, тестостерона или эстрадиола (примерно в возрасте 6 лет), у девочек быстрее, чем у мальчиков.

Время начала пубертата варьирует и больше коррелирует с костным возрастом, чем с хронологическим, а также определяется наследственными и средовыми факторами. Так, у занимающихся балетом, гимнастикой, плаванием, бегом и другими видами спорта девочек, у которых с раннего возраста сочетаются небольшая масса тела и высокая физическая активность, наступление пубертата и (или) появление менструаций нередко значительно задерживаются. Это подтверждает положение о возможной связи между массой и составом тела, физическими нагрузками, с одной стороны, и половым созреванием - с другой.

У девочек в пубертатном периоде происходит перестройка организма, обусловленная главным образом эстрогенпродуцирующей деятельностью яичников. Под постепенно усиливающимся влиянием гонадотропных гормонов ускоряется рост фолликулов. Растущие фолликулы, разной степени зрелости, секретируют все большее количество эстрогенов. Под их влиянием изменяется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние гениталии, изменяется структура эндометрия, слизистой оболочки влагалища. Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, наличие угрей и запах тела зависят от андрогенов.

Начало физиологического пубертата имеет довольно широкие возрастные пределы. У 95% здоровых девочек вторичные половые признаки начинают появляться с 8,5-13 лет, у 95% здоровых мальчиков - в возрасте 9,5-13,5 лет. Начальным проявлением полового созревания у 85% девочек является рост грудных желез (телархе), у 15% начинают расти волосы на лобке. Первая менструация (менархе) обычно происходит спустя 18-24 мес. после начала роста грудных желез (средний возраст - 12,8 лет, колебания от 10 до 16 лет). В первые 1-2 года после менархе циклы могут быть ановуляторными. Интенсивный рост тела у девочек (ростовой скачок около 25 см), в противоположность мальчикам, начинается рано, параллельно с увеличением молочных желез, и заканчивается с наступлением менархе.

Половое развитие у мальчиков происходит постепенно и начинается с исчезновения подкожного жира в мошонке, появления ее пигментации и многочисленных мелких складок. Яички увеличиваются и опускаются на дно мошонки, начинается рост полового члена. Оволосение лобка вначале имеет женский тип, а с 16-17 лет переходит к мужскому. Появляются волосы в аксиллярных областях, пушок на верхней губе, щеках и подбородке постепенно заменяется стержневыми волосами. Изменяются размеры предстательной железы, начинает расти ткань молочной железы, соски приобретают коническую форму (юношеская гинекомастия), становятся больше, пигментируются околососковые кружки; спонтанная регрессия пубертатной гинекомастии наступает в течение нескольких месяцев, и лишь в редких случаях нагрубание сохраняется более 2 лет. Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, часто появляются угри. Параллельно усиливаются процессы сперматогенеза, хотя полноценная репродуктивная функция формируется значительно позже - к 16-17 годам. Ростовой скачок (около 28 см) начинается в середине пубертатного периода и завершается в его конечной стадии.

Половое созревание определяется при обследовании и описывается по шкале, разработанной Джоном Таннером в 1969 г. Стадии Таннера и оценка полового развития приведены в таблицах в разделе учебно-методических материалов. Выделяются пять стадий полового созревания: I соответствует препубертатному периоду, а V - состоянию, как у взрослого человека.

Гипофункция половых желез.

Гипофункция гонад – снижение секреции половых гормонов или чувствительности к ним – проявляется 2 синдромами (гипогонадизм и задержка полового развития – ЗПР).

Задержка пубертата - отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата. Это означает отсутствие увеличения тестикулярного объема (<4мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам. Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы. Первая, наиболее частая, - временная функциональная, или конституциональная, задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области. Вторая причина - органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм). Третья причина - первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).

Задержка полового развития конституционального характера - самая частая причина нарушений пубертата у детей, ее можно рассматривать как крайний вариант нормы. Однако функциональные нарушения созревания гипоталамо-гипофизарной области могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных экзогенных факторов (хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.). Имеются сообщения о влиянии на течение пубертата мутантных форм ЛГ, обладающих более коротким периодом жизни. В общей популяции гомозиготное носительство аномальных форм Л Г составляет 3%, а гетерозиготное - 26%. Наличие аномального Л Г приводит к задержанному течению полового созревания и в дальнейшем может приводить к нарушению репродуктивной функции. С жалобами на задержку пубертата чаще обращаются мальчики (9:1), хотя частота встречаемости этого состояния одинакова для обоих полов. Это связано с большей психологической дезадаптацией мальчиков. Главная причина, заставляющая страдать подростка, - это задержка роста, так как ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от первого появления вторичных половых признаков.

Гипогонадотропный гипогонадизм может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими вариантами гипофизарной недостаточности или нарушениями формирования ткани мозга.

Синдром Каллмена - врожденное заболевание с аутосомно-доминантным или Х-сцепленным аутосомно-рецессивным типом наследования с различной степенью экспрессивности, чаще встречается у мальчиков. Основной характеристикой синдрома помимо гипогонадизма является аносмия вследствие агенезии ольфакторных долей. Ольфакторные доли являются местом внутриутробной закладки нейронов, секретирующих люлиберин, которые затем мигрируют в область гипоталамуса. Таким образом, агенезия ольфакторных зон приводит не только к аносмии, но и к гипоталамической форме гипогонадизма.

Пангипопитуитарная недостаточность, при которой дефицит гонадотропинов сочетается с выпадением секреции соматотропного гормона (СТГ), ТТГ, АКТГ, часто бывает обусловлена опухолями ЦНС, разрушающими ткань гипофиза. Краниофарингиома - самая частая причина, приводящая к снижению гипофизарной функции у детей пубертатного возраста. Клиническая манифестация заболевания прежде всего связана с резким снижением скорости роста ребенка из-за уменьшения секреции СТГ. Достаточно рано выявляются симптомы несахарного диабета, гипотиреоз. При выраженном объеме опухоли развивается нарушение зрения, включая билатеральное сужение полей, связанное с давлением опухоли на оптическую хиазму. Гипогонадизм выявляется в подавляющем большинстве случаев, однако не является ведущим симптомом краниофарингиомы.

Гипогонадотропный гипогонадизм в сочетании с другими проявлениями гипопитуитаризма может развиваться в результате лучевой терапии опухолей области головы и шеи, сопровождать такие генетические заболевания, как синдромы Прадера-Вилли, Лоуренса-Муна-Бидля, тяжелые соматические и эндокринные заболевания.

Гипергонадотропный гипогонадизм может развиваться в результате врожденных, генетически детерминированных поражений гонад (синдром Шерешевского-Тернера у девочек, синдром Клайнфелтера у мальчиков, тестикулярный дисгенез, ферментативные нарушения синтеза тестостерона). Приобретенный первичный гипогонадизм может быть результатом травматического повреждения гонад, воздействия лучевой терапии, инфекций, аутоиммунного процесса.

Наибольшую сложность для диагностики представляют две формы задержанного пубертата - задержка полового созревания конституционального характера и изолированный гипогонадотропный гипогонадизм, тогда как гонадные формы гипогонадизма легко диагностируются по резкому повышению ЛГ и ФСГ уже в раннем пубертатном возрасте (10-11 лет). Конституциональная задержка пубертата и гипогонадотропный гипогонадизм характеризуются одинаково сниженными уровнями гонадотропинов и половых стероидов. Одним из самых достоверных диагностических тестов, разделяющих эти два состояния, является тест с определением дневной и ночной секреции ЛГ. В период сна у детей с конституциональной задержкой полового созревания уровень ЛГ значительно выше даже при отсутствии каких-либо признаков пубертата. У детей с центральным гипогонадизмом никакой разницы между ночной и дневной секрецией ЛГ не отмечено. Высокую диагностическую ценность имеет также тест с аналогами люлиберина 24-часового действия (нафарелином, бусерелином). Введение аналога стимулирует достоверный подъем ЛГ через 6-8 ч у детей с конституциональной задержкой и не влияет на уровень ЛГ у детей с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Преждевременное половое развитие (ППР).

Половое развитие определяется как преждевременное при появлении вторичных половых признаков до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Причины преждевременного полового развития:

1. Истинное преждевременное половое развитие (зависимое от гонадотропинов):

Идиопатическое;

Поражение ЦНС: опухоли мозга (гипоталамическая гамартома, герминома, пинеалома, постэнцефалитические спайки, гидроцефалия, краниофарингиома);

Опухоли, секретирующая гонадотропины (хорионэпителиома, гепатобластома, гепатома, полиэмбриома);

Опухоли средостения в сочетании с синдромом Клайнфелтера;

Нелеченный первичный гиперплазии надпочечников;

Синдром Олбрайта поздний;

Введение гонадотропинов.

2. Преждевременный псевдопубертат (гонадотропиннезависимое состояние):

Девочки :

Изосексуальное развитие (феминизация): Опухоли яичников, Гранулезотекаклеточная опухоль, Тератома, хорионэпителиома, Опухоль полового тяжа с анулярными тубулами (характерна для синдрома Пейтца-Егерса), Автономная функциональная киста яичника, Синдром Олбрайта, Опухоли коры надпочечников, Экзогенные эстрогены.

Гетеросексуальное развитие (вирилизация): Врожденная гиперплазия надпочечников, Опухоль коры надпочечника, Опухоль, секретирующая тестостерон Андробластома (арренобластома), Тератома, продуцирующая андрогены, Экзогенные андрогены.

Мальчики :

Изосексуальное развитие (маскулинизация): Врожденная гиперплазия надпочечников, Опухоль коры надпочечника, Первичная гиперплазия клеток Лейдига, Опухоль из клеток Лейдига, Тератома (содержащая ткань коры надпочечника), Экзогенные андрогены.

Гетеросексуальное развитие (феминизация): Опухоль коры надпочечника, Экзогенные эстрогены, Опухоль из сертолевых клеток, Опухоль полового тяжа (характерна для синдрома Пейтца-Егерса).

Частичное преждевременное созревание: Преждевременное adrenarche, Преждевременное thelarche.

Выделяются две основные формы преждевременного полового развития: истинное (гонадотропинзависимое) и ложное (гонадотропиннезависимое) вследствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников.

Истинное преждевременное половое развитие вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ) в результате первичного поражения ЦНС и гипоталамической области. Часто эта форма сочетается с выраженной неврологической симптоматикой.

При отсутствии причин, вызывающих преждевременное половое развитие, оно считается идиопатическим.

У девочек ППР встречается значительно чаще, чем у мальчиков (4:1), причем преобладают спорадические формы. Половое развитие может завершаться быстро или медленно; процесс созревания может стабилизироваться или даже регрессировать, чтобы позднее начаться вновь. Развитие может начаться в любом возрасте. Первый признак у девочек - развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка, но чаще оно появляется позднее. Затем развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации. Ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании.

У мальчиков при ППР увеличиваются половой член и яички, появляются волосы на лобке, возникают частые эрекции. Голос становится более низким, ускоряется рост. Сперматогенез бывает уже в возрасте 5-6 лет, и возможны ночные поллюции.

Как у мальчиков, так и у девочек ППР сопровождается приростом длины и массы тела. Дифференцировка костей скелета ускоряется и соответствует степени полового развития. Это приводит к раннему закрытию зон роста, в результате конечный рост оказывается ниже, чем он мог бы быть при своевременном половом развитии. Рост примерно у 1/3 больных не достигает 152 см. Развитие зубов и интеллекта соответствует хронологическому возрасту.

Уровни ФСГ и ЛГ в плазме могут быть высокими по отношению к возрасту больного. Однако у 50% больных показатели в пределах нормы. Повышенные уровни гормонов могут чередоваться с нормальными. Уровни в плазме тестостерона (у мальчиков) и эстрадиола (у девочек) обычно повышены в соответствии со стадией пубертата и костного возраста. Экскреция 17-кетостероидов с мочой остается в пределах нормы или слегка увеличена. Возможны изменения на ЭЭГ, свидетельствующие о первичной патологии нервной системы.

Причиной ППР могут быть самые разнообразные поражения ЦНС. Все они сопряжены с рубцеванием, инвазией или сдавлением гипоталамической области. Чаще всего встречаются пинеаломы, глиомы зрительных нервов, тератомы, располагающиеся над турецким седлом, нейрофибромы, астроцитомы и эпиндимомы. ППР сопровождаются и гипоталамические гамартомы.

Гамартома представляет собой доброкачественную эктопию ткани мозга, в 70% случаев она содержит нейросекреторные гранулы люлебирина (ЛГ-рилизинг-гормон). Эктопия вызвана нарушением миграции секретирующих люлиберин нейронов в период эмбриогенеза, что приводит к их локализации вне гипоталамуса. Они могут функционировать автономно, секретируя люлиберин, который, в свою очередь, стимулирует секрецию гонадотропинов. Дети с гамартомой имеют очень раннее начало ППР. Для девочек характерно раннее (до 3 лет) начало менструаций, носящих регулярный характер. У больных отмечается выраженная неврологическая симптоматика, могут быть судорожные абсансы в виде насильственного смеха. Для гормонального статуса детей с гипоталамической гамартомой характерны высокие, соответствующие зрелому пубертату, значения ЛГ и ФСГ, а также выраженный подъем ЛГ на стимуляцию ЛГ-рилизинг-гормоном, соответствующий характеру ответа у взрослых людей.

Внутричерепные опухоли (герминомы) вызывают преждевременное половое развитие у мальчиков, секретируя хорионический гонадотропин, стимулирующий клетки Лейдига в яичках. Секретирующая хорионический гонадотропин герминома у девочек не вызывает ППР, так как отсутствует ФСГ.

При опухолях печени (гепатобластоме, гепатоме) ППР возникает в результате продукции опухолевыми клеткамихорионического гонадотропина. Другие опухоли (хорио- и тератокарциномы или тератома) также могут секретировать хорионический гонадотропин и спровоцировать ППР. Опухоли локализуются в ЦНС, средостении или половых железах. Чаще они встречаются у мальчиков (21 на 100), чем у девочек (2 на 100). Опухоли средостения свойственны мальчикам с синдромом Клайнфелтера. В сыворотке больных содержатся хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин в большом количестве, уровень ФСГ снижен, а ЛГ повышен вследствие перекрестного реагирования с хорионическим гонадотропином.

При нелеченном гипотиреозе половое созревание у детей обычно задерживается и начинается не ранее того момента, когда костный возраст соответствует 12-13 годам. Однако возможно и преждевременное изосексуальное развитие (синдром Вик-Грамбаха), опережающее процесс окостенения. Половое развитие обычно проявляется ростом молочных желез у девочек и увеличением яичек у мальчиков. В то же время характерные для пубертатного периода изменения секреции андрогенов корой надпочечников выражены слабо, о чем свидетельствует скудное оволосение лобка и подмышечных областей или полное его отсутствие. Менструальные кровотечения могут быть даже при минимально развитых молочных железах. Уровень в плазме ТТГ резко повышен; по неизвестной причине в избытке секретируются также пролактин, ЛГ и ФСГ.

При синдроме Рассела-Сильвера также может наблюдаться преждевременное половое созревание.

Синдром Олбрайта - сочетание фиброзной дисплазии скелета с пятнистой пигментацией кожи и эндокринными нарушениями. Из эндокринных нарушений чаще всего наблюдается преждевременное половое развитие, но возможны также гипертиреоз и кушингоидный синдром. Среди больных большинство составляют девочки. Ранее считалось, что эндокринные нарушения при этом синдроме связаны с патологией гипоталамо-гипофизарной области, однако в настоящее время доказана автономная гиперфункция периферических желез-мишеней. У девочек выявляются низкие допубертатные значения ЛГ и ФСГ, как базальные, так и стимулированные люлиберином, при чрезвычайно высоком уровне эстрадиола. Не выявляется также характерный для пубертата подъем ЛГ в ночное время. У многих больных девочек при ультразвуковом исследовании обнаруживаются кисты яичников; уровень эстрадиола при этом коррелирует с размерами кист. В более позднем возрасте у некоторых больных могут быть признаки истинного полового созревания; это подтверждается тем, что ранний псевдопубертат способствует активации гипоталамо-гипофизарной системы.

У некоторых детей, которым поздно начато лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, развивается клиника истинного преждевременного полового развития. Чаще это происходит, если костный возраст к началу терапии соответствует пубертатному - 12-14 годам.

При семейной форме мужского типа ППР (тестотоксикоз) наблюдаются гиперплазия интерстициальных клеток Лейдига, иногда в виде аденоматозных узелков, и созревание сперматогенного эпителия. Заболевание генетически детерминировано и передается от больных мужчин и здоровых женщин по аутосомно-доминантному типу с проявлением только у лиц мужского пола, хотя встречаются и спорадические формы. Заболевание начинается рано (средний возраст 1,3+1,2 года) и сопровождается быстрыми темпами маскулинизации и костного созревания. При гормональном исследовании выявляются низкие базальные и стимулированные (ЛГ-рилизинг-гормоном) уровни гонадотропинов, низкие их суточные колебания на фоне высоких, соответствующих половозрелому возрасту показателей тестостерона. По мере роста ребенка возможно восстановление гипоталамо-гипофизарного контроля гонадной функции, то есть переход гонадотропиннезависимой формы ППР в гонадотропинзависимую.

Основной причиной ложного преждевременного полового развития у детей обоего пола являются гормонально-активные опухоли гонад или надпочечников. Кроме того, к ложному преждевременному половому развитию следует отнести и вирильные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.

Яичники и тестикулы способны продуцировать и мужские и женские половые гормоны, таким же образом и гормонально-активные опухоли гонад способны продуцировать оба вида гормонов у детей обоего пола. В зависимости от преобладания тех или иных половых стероидов гормонально-активная опухоль может вызвать клинику преждевременного полового созревания по изосексуальному (свойственному полу ребенка) или гетеросексуальному (свойственному противоположному полу) типу.

Гормонально-активные опухоли яичника – эстрогенпродуцирующие, главным образом из гранулезо-клеточной ткани, реже - высокодифференцированные формы тератом, секретирующие большое количество эстрогенов, - чаще встречаются у девочек в возрасте до 4 лет. Характерный и нередко первый клинический симптом - ациклические менструальноподобные выделения. Вторичное оволосение развито слабо. Наружные гениталии резко эстрогенизированы. В крови и моче выявляется высокий уровень эстрогенов.

Гормонально-активные андроген-продуцирующие опухоли яичника (арренобластомы) встречаются у девочек старшего возраста. Их клиническое проявление обусловлено избыточным количеством андрогенов в организме. Развивается картина вирильного синдрома. В пубертатном возрасте у девочек прекращаются или не наступают менструации, атрофируются молочные железы, развивается оволосение по мужскому типу, грубеет голос, гипертрофируется и вирилизируется клитор. При обследовании выявляются высокий уровень тестостерона, повышенная экскреция с мочой 17-кетостероидов, хотя не в такой степени, как при гормонопродуцирующих опухолях надпочечников. Основным диагностическим методом является ультразвуковое исследование малого таза.

Гормонально-активные опухоли яичек (андробластомы и интерстициалъноклеточные опухоли) встречаются относительно редко. Андробластома чаще бывает доброкачественной, но описано и ее злокачественное перерождение. Наибольшей гормональной (андрогенной) активностью обладает диффузный тип опухоли. Для него характерны отчетливые эндокринные проявления: значительная маскулинизация, иногда истинная гинекомастия. При развитии опухоли в основном из тубулярных эпителиальных элементов можно ожидать эстрогенного эффекта, тем более что андрогены и эстрогены могут трансформироваться друг в друга.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) чаще всего обусловлена недостаточностью 21-гидроксилазы. Известны три формы болезни: сольтеряющая, простая вирилизирующая, стертая. У девочек врожденная гиперплазия надпочечников приводит к женскому псевдогермафродитизму. Нарушение стероидогенеза проявляется на ранних стадиях развития плода, поэтому признаки маскулинизации в той или иной степени уже выражены при рождении: увеличение клитора, более или менее выраженное слияние половых губ, урогенитальный синус. Внутренние половые органы не отличаются от таковых у здоровых девочек. После рождения маскулинизация прогрессирует. Преждевременно растут волосы на лобке, в подмышечных впадинах, грубеет голос, больные девочки выше своих сверстниц, костный возраст опережает хронологический, у них хорошо развита мускулатура. Если не проводится соответствующее лечение, грудные железы не развиваются и менструаций нет. При сольтеряющей форме вирилизация выражена в большей степени, чем при варианте без потери соли.

У мальчиков при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома появляются рвота, шок и электролитный дисбаланс в возрасте 7-10 дней. У лиц мужского пола без признаков избыточного выведения соли из организма нарушение проявляется признаками преждевременного изосексуального развития. При рождении ребенок выглядит нормальным, но признаки преждевременного полового и соматического развития могут проявиться уже на первом полугодии жизни или развиваются более медленно и становятся очевидными только в возрасте 4-5 лет и позднее. К числу таких признаков относятся: увеличение полового члена, мошонки, появление волос на лобке, угри, запах пота, понижение тембра голоса. Яички нормального размера, но по сравнению с увеличенным половым членом кажутся маленькими. Мышечная система хорошо развита, костный возраст опережает хронологический. Умственное развитие не страдает, но из-за особенностей физического развития возможны аномалии поведения. Преждевременное закрытие эпифизов приводит к раннему закрытию зон роста и в итоге к низкорослости.