Хвороба уіппла. Симптоми та лікування хвороби уіппла Хвороба уіппла

Хвороба Уіппла (син. хвороба Уіппля, хвороба Віппла, ліпогранулематоз брижі, ліпофагічний кишковий гранулематоз, кишкова ліподистрофія, інтестинальна ліподистрофія) – досить рідкісна системна патологія, при якому найчастіше уражається тонкий кишечник. У міру прогресування до патологічного процесу можуть залучатися органи травної, нервової та серцево-судинної систем.

Збудником захворювання служить маловивчена на сьогоднішній день бактерія Tropheryma whippelii. Основним фактором, що провокує хворобу, прийнято вважати зниження опірності імунної системи.

У клінічній картині переважатимуть симптоми з боку ураженого органу чи системи. Часто виражається підвищенням температури, розладом випорожнень, продуктивним кашлем, судомними нападами та зниженням гостроти зору.

Діагностика хвороби Уіппла обов'язково має носити комплексний підхід. Лабораторні тести необхідні виявлення хвороботворного агента, а інструментальні процедури - виявлення ступеня ушкодження внутрішніх органів.

Тактика терапії носить консервативний характер і полягає у прийомі медикаментів та дотриманні щадного раціону. Лікування займає тривалий проміжок часу, в середньому - 2 роки.

Етіологія

Після інфікування бактерії активно збільшують чисельність в імунних клітинах, які звуться макрофаги. У здорової людини вони виконують функцію поглинання та руйнування інфекційних агентів, однак у цій ситуації бацили залишаються неушкодженими.

Структурно змінені макрофаги починають накопичуватися в слизовій оболонці тонкого кишечника, що призводить до різкого зниження всмоктування поживних речовин. Це пов'язано з тим, що й транспорт переривається лише на рівні кишечника, а оболонці формуються відкладення жиру ().

Ще більше посилюють проблему зміни у всмоктуванні вітамінів, мінералів та інших поживних речовин. Потім патологічний процес поширюється на внутрішньочеревні лімфатичні вузли, міокард та перикард, суглоби та черевну порожнину, плевру та мозок.

Клініцистами було встановлено, що у деяких здорових людей, тобто за відсутності характерних ознак хвороби, бактерія може виділятися зі слиною.

Крім інфекційної причини, у розвитку захворювання відіграє важливу роль реакція організму. Головні фактори, що сприяють:

• зниження імунітету;
• хронічні проблеми із ШКТ;
• відсутність повноцінного харчування.

Слід зазначити, що основну групу ризику становлять особи віком 40–50 років, проте виключається ймовірність розвитку хвороби в людей іншої вікової категорії. Примітно, що найчастіше страждають від такого різновиду інфекції чоловіка.

Класифікація

У міру перебігу хвороба Віппла проходить кілька стадій, які поступово розвиваються одна за одною:

• 1 етап – з'являються позакишкові симптоми. Часто уражається лише одна система, наприклад, суглоби чи лімфатичні вузли. Основною ознакою є постійно підвищена температура тіла.
• 2 етап - спостерігається розвиток порушення протікання процесів травлення та виникнення наслідків, пов'язаних з цим, наприклад, розлад випорожнень та різке зниження маси тіла.
• 3 етап – відзначається залучення до патології різних внутрішніх органів, серед яких можуть бути серце, легені, нервова система.

Захворювання має лише хронічний перебіг.

Симптоматика

Незважаючи на те, що хвороба Уіппла має інфекційну природу, точних даних щодо тривалості інкубаційного періоду нині немає.

Перші клінічні прояви:

• різке підвищення температурних показників до 38 градусів та вище;
• м'язові та суглобові болі;
• сильний озноб;
• набрякання та почервоніння шкіри над ураженим суглобом;
• збільшення лімфатичних вузлів - їхня рухливість зберігається, а при пальпації болів не виникає.

Поступово починає розвиватися кишкова чи інтестинальна симптоматика:

• розлад акта дефекації, що виражається в рясній діареї - частота позивів до спорожнення кишечника може досягати 10 разів на добу;
• піниста консистенція фекалій та їх світло-коричневе забарвлення - у деяких випадках калові маси набувають дьогтеподібної консистенції, що вказує на порушення згортання крові або розвиток внутрішніх крововиливів;
• прогресуюче зниження маси тіла;
• переймоподібні болючі відчуття, що локалізуються в районі пупка і часто виникають після споживання їжі;
• нудота, що зрідка призводить до блювотних позива;
• відраза до їжі;
• набряклість та запальне ураження мови;
• збільшення розмірів живота;
• підвищене газоутворення;
• швидка стомлюваність.

Спостерігаються зміни з боку шкірного покриву:

• поява ділянок гіперпігментації;
• сухість та лущення шкіри;
• підшкірні крововиливи;
• ущільнення шкірних покривів.

На залучення до патологічного процесу легень вказують:

• сильний кашель із виділенням мокротиння;
• болючість у ділянці грудної клітини;
• стійке зниження значень кров'яного тонусу;
• задишка;
• незначне підвищення температури.

Пошкодження нервової системи виражається у таких порушеннях:

• недоумство;
• судомні напади;
• параліч верхніх чи нижніх кінцівок;
• розлад мовної функції;
• порушення сну;
• зниження пам'яті.

У деяких випадках страждають органи зору:

• нічна чи «куряча» сліпота;
• запальне ураження оболонок очей;
• потемніння шкіри навколо очей.

Клінічні прояви розвиваються як у дорослих, і у дітей. Необхідно пам'ятати, що ступінь виразності симптомів у дитини може бути набагато вищим, ніж у осіб середнього або старшого віку.

Діагностика

Поставити діагноз «хвороба Уіппла» може лише клініцист на основі результатів широкого спектру лабораторно-інструментальних обстежень.

При виникненні характерних симптомів варто пройти консультацію у терапевта, який обов'язково повинен самостійно виконати ряд маніпуляцій:

• вивчення історії хвороби та збирання життєвого анамнезу;
• оцінка стану шкірних покривів та органів зору;
• вимірювання показників температури, серцевого ритму та кров'яного тонусу;
• прослуховування пацієнта з допомогою фонендоскопа;
• детальне опитування - для з'ясування першого часу виникнення та ступеня виразності симптоматичної картини.

Наступний крок діагностики – лабораторні дослідження:

• загальноклінічний аналіз крові;
• біохімія крові;
• гемограма;
• копрограма;
• ПЛР-тести;
• аналіз калових мас на яйця гельмінтів та приховану кров;
• гістологічне вивчення біоптату.

Найінформативніші інструментальні процедури:

• рентгенографія очеревини;
• ФГДЗ;
• ультрасонографія органів черевної порожнини;
• іригоскопія;
• біопсія;
• ЕхоКГ.

Як додаткові діагностичні заходи, щоб поставити діагноз хвороба Уіппла, потрібні консультації у таких фахівців:

• невролог;
• кардіолог;
• гастроентеролог;
• ревматолог;
• педіатр – при розвитку захворювання у дитини.

Лікування

Усунення хвороби Уіппла займає досить тривалий проміжок часу та передбачає застосування лише консервативних терапевтичних методів.

Медикаментозне лікування передбачає прийом таких засобів:

• гормональні протизапальні речовини;
• ферменти;
• антибактеріальні засоби;
• загальнозміцнюючі препарати;
• ліки для покращення всмоктування поживних речовин;
• мінерально-вітамінні комплекси;
• препарати калію, магнію, заліза та кальцію.

Під час терапії пацієнтам важливо дотримуватись висококалорійної дієти з великим вмістом білків. Це означає, що до раціону обов'язково повинні входити такі продукти:

• нежирні сорти м'яса та риби;
• кисломолочна продукція;
• соя та каші;
• морепродукти;
• овочеві супи;
• пшеничний хліб;
• компоти та неміцний чай;
• зелень та салат;
• бобові культури;
• овочі та фрукти, приготовані шляхом запікання чи пропарювання.

• кондитерські вироби;
• свіжа здоба;
• щавель та шпинат;
• кулінарні жири;
• жирні та гострі страви;
• напівфабрикати;
• субпродукти;
• солодощі та морозиво;
• гострі соуси та прянощі;
• кава та алкоголь.

Можливі ускладнення

При повній відсутності терапії хвороба Віппла може призвести до смертельно небезпечних ускладнень:

• ураження міокарда;
• крайній ступінь виснаження;
• втрата працездатності;
• часті рецидиви;

Профілактика та прогноз

Щоб знизити ймовірність розвитку захворювання, людям слід дотримуватися кількох нескладних правил. Профілактичні рекомендації включають:

• повна відмова від згубних уподобань;
• раціональне харчування;
• постійне зміцнення імунної системи;
• комплексне усунення гастроентерологічних та будь-яких інших хронічних патологій, які можуть спровокувати розвиток хвороби Уіппла;
• регулярне проходження повного обстеження у медичній установі.

Симптоми та лікування хвороби Віппла впливають на прогноз, який вважається умовно сприятливим. Це пов'язано з тим, що повністю вилікувати захворювання неможливо, проте дотримання терапевтичних правил може допомогти досягти тривалої ремісії.

Варто зазначити, що без кваліфікованої допомоги люди помирають за кілька років з моменту виникнення кишкових клінічних проявів. До смерті можуть призвести ускладнення.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

– це інфекційне захворювання, що рідко зустрічається, що протікає з переважним ураженням лімфатичної системи тонкого кишечника і синовіальних оболонок суглобів. Основні клінічні ознаки: діарея, підвищення температури тіла, поліартрити та суглобові болі, множинне збільшення лімфатичних вузлів, ураження легень, серця та ЦНС. Постановка діагнозу здійснюється шляхом проведення візуалізуючих діагностичних тестів (ЕГДС, УЗД, рентген), біопсії тканин тонкої кишки, аналізів крові та ПЛР-діагностики. Пацієнтам показана тривала терапія антибіотиками, призначення глюкокортикостероїдів, ферментів та полівітамінних комплексів.

МКБ-10

K90.8Інші порушення всмоктування у кишечнику

Загальні відомості

Хвороба Уіппла (ліпофагічний кишковий гранулематоз, інтестинальна ліподистрофія) - патологія, що отримала назву на честь американського патологоанатома Джорджа Х. Уіппла, що відкрив її в 1907 році. У ході процедури аутопсії вчений виявив у пацієнта, що помер, мезентеріальну лімфаденопатію і відкладення ліпідів у кишковій стінці. Це дозволило припустити, що основу хвороби становить кишкова ліподистрофія – порушення вироблення та розщеплення жирів. Пізніше було доведено інфекційна природа хвороби, а 1992 р. завдяки методу ПЛР ідентифіковано збудник. Частота народження захворювання - 0,5-1 випадок на 1 млн. населення. За даними статистики, патологія частіше вражає людей 40-50 років, у 80% випадків пацієнтами є представники чоловічої статі.

Причини

Збудником інфекції при хворобі Уіппла виступають грампозитивні патогени Tropheryma whippelii – представники актиноміцетів, які мають тришарову клітинну стінку. Зараження здійснюється фекально-оральним шляхом у дитячому віці та проявляється короткочасним гастроентеритом. Зареєстровано сімейні випадки захворюваності, але жодного факту передачі бактерії від людини до людини достовірно не зафіксовано. Деякі вчені вважають, що лише окремі патогенні штами спричиняють патологічні зміни.

Троферіми Уіппла виявляються у слизовій оболонці кишечнику, інших органах в активній фазі хвороби. Однак ДНК збудника може виявлятися і у слині пацієнтів, які не мають клінічних ознак патології. Є припущення, що маніфестація захворювання безпосередньо з порушенням реакції «носія на інвазію». Патологія поширена серед осіб із порушеннями гуморального чи клітинного імунітету. Імовірність розвитку захворювання підвищується при дисфункції залоз внутрішньої секреції, особливо надниркових залоз.

Патогенез

Інтестинальна ліподистрофія характеризується скупченням інфільтратів, що складаються з макрофагів, що містять Tropheryma whippelii, у різних органах. Присутність бактерії у фагоцитах говорить про те, що ці клітини здатні до захоплення мікроорганізмів, але не можуть здійснити їх лізис. Це зумовлено розладами імунної відповіді (зменшенням вироблення протизапального цитокіну IL-12 та гамма-інтерферону, зниженням лімфоцитарної реакції на антигени, а також продукування Т-лімфоцитів). В результаті макрофаги з патогенами осідають у слизовій тонкій кишці та лімфовузлах брижі, обумовлюючи мальабсорбційну діарею та порушення лімфовідтоку.

Скупчення інфільтрату в синовіальних оболонках сприяє маніфестації артритів. Подальше поширення процесу відбувається лімфогенно, що пояснює генералізацію інфекції та ураження серозних оболонок серця, очного яблука, легень, головного мозку. Виникають множинні патологічні вогнища, що зумовлюють прогрес захворювання та його ускладнення.

Симптоми хвороби Віппла

Факт мультисистемного ураження робить клінічну картину інтестинальної ліподистрофії дуже варіабельною. У двох третин пацієнтів захворювання заявляє себе поразкою суглобів задовго до розвитку розгорнутої гастроентерологічної картини. Мають місце блукаючі поліартрити або поліартралгії великих зчленувань (променево-зап'ясткових, колінних, крижово-клубових, гомілковостопних). Тривалість нападів – від кількох годин до 3-4 днів. У період між нападами спостерігається повна ремісія. Зміни форми суглобів або їх руйнування не спостерігається. На стадії позакишкових проявів приблизно половина хворих відзначається лихоманка.

На другій стадії у 85% випадків з'являється біль у животі, діарея, метеоризм, нудота, блювання, втрата ваги та лихоманка. Частота випорожнень досягає 10 разів на добу. Розвиваються ознаки виснаження, у важких випадках – кахексія. Біль з локалізацією в ділянці пупка має нападоподібний характер. Відмінна ознака переходу хвороби на другу стадію - генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, при пальпації вони рухливі, але безболісні. В окремих випадках спостерігається запалення різних частин судинної оболонки ока (райдужки, циліарного тіла, хоріоїди).

Третя стадія – системних поразок – характеризується розвитком неврологічної симптоматики. Страждає центральна та периферична нервова система, розвивається атаксія, полінейропатія, знижується слух та гострота зору. Залучення до патологічного процесу серця проявляється ендокардитом і перикардитом (часто патологія виявляється лише під час ехокардіографічного дослідження). У 30-50% пацієнтів розвиваються бронхолегеневі патології (бронхіти або ексудативні плеврити). Внаслідок збільшення лімфовузлів середостіння та здавлювання трахеї виникає задишка, сухий кашель та почуття задухи.

Ускладнення

Хвороба Уіппла – патологія з хронічним перебігом, якій притаманні періоди ремісій та рецидивів. Відповідно до спостережень, ускладнення маніфестують у моменти рецидивів, які мають місце за відсутності профілактичного лікування. Основними з них виступають неврологічні патології, серед яких прогресування недоумства, порушення координації рухів, гідроцефалія, супрануклеарна офтальмоплегія та міоклонія. У разі відбувається поразка спинного мозку чи кори мозку. Це призводить до мимовільних м'язових судом, тремору, а також погіршення фізичного та психічного стану людини.

Діагностика

Оскільки хвороба Уіппла на ранніх стадіях важко піддається діагностиці, більшості пацієнтів правильний діагноз встановлюють лише через кілька років. Для підтвердження інфекційного генезу захворювання та типових патоморфологічних змін проводяться наступні інструментальні та лабораторні тести:

• Ендоскопічне дослідження. При проведенні ЕГДС виявляється набряклість, гіперемія, розтягнутість та потовщення складок дванадцятипалої кишки. Слизова оболонка стає зернистою, її ворсинки товщають і коротшають. Гістологічне вивчення біоптату виявляє макрофаги з неперетравленими патогенними мікроорганізмами, дослідження методом ПЛР дозволяє виявити Tropheryma whippelii та підтвердити хворобу Віппла, навіть якщо в пробі присутні лише сліди ДНК збудника.
• Променеві дослідження. Мають допоміжне значення. Рентген тонкого кишечника з контрастним посиленням дозволяє виявити потовщення слизової оболонки, розширення кишки та дуоденального вигину. УЗД середостіння та черевної порожнини виявляє збільшення медіастинальних, брижових та заочеревинних лімфатичних вузлів.
• Аналізи крові. Для інтестинальної ліподистрофії характерний розвиток гіпохромної анемії, збільшення ШОЕ, гіперлейкоцитоз, тромбоцитоз. У сироватці крові виявляється дефіцит білка, кальцію, заліза та холестерину. Порушується синтез альбумінів.

Варіабельність клінічних проявів системної інфекції передбачає обов'язкову диференціацію інтестинальної ліподистрофії з ентеритом,

У процесі терапії через рівні проміжки часу проводиться ПЛР-аналіз та морфологічне дослідження біоптатів. За відсутності слідів збудника лікування припиняється. Виявлення патогенів у результатах аналізів після відміни терапії може вказувати на рецидив хвороби (виникає у 40% випадків) та потребує продовження лікування протягом двох років. До складу комплексної терапії входить призначення глюкокортикоїдів, цитостатиків та інгібіторів ФНП (за наявності артритів), ферментів, полівітамінних комплексів. За наявності патологій ЦНС, зокрема судом, показаний прийом протиепілептичних препаратів. У випадках виявлення гідроцефалії проводяться шунтуючі операції.

Прогноз та профілактика

При призначенні своєї тимчасової та адекватної терапії результат хвороби Уіппла умовно сприятливий. Поліпшення стану пацієнтів відзначається через 1-2 тижні після початку лікування, але регрес морфологічних змін триваліший і не завжди повноцінний. За наявності рецидивуючого перебігу показано повторне лікування. Специфічна імунопрофілактика інтестинальної ліподистрофії не розроблена. Запобіжні заходи зводяться до запобігання можливим рецидивам. Пацієнти, які перенесли хворобу Уіппла, повинні проходити диспансерне спостереження у гастроентеролога кожні 3 місяці та відвідувати інфекціоніста кожні півроку.

Захворювання дуже рідкісне: зустрічається в однієї людини на мільйон. Чоловіки хворіють частіше, ніж представниці жіночої статі у вісім разів. Вік, коли зазвичай виявляється патологія – близько п'ятдесяти років.

Хвороба виявляється у бактеріальному ураженні тонкого кишечника, здатне створити умови у організмі для функціонального розладу низки систем організму. Необхідно за перших підозр на регулярні нездужання відразу ж звернутися до лікаря за консультацією.

Симптоми хвороби Віппла

Ознаки захворювання можуть бути дуже різноманітними. Перші симптоми не свідчать про проблеми шлунково-кишкового тракту. Дзвіночки про це з'являються пізніше, іноді за кілька років.

До основних ознак відносять:

• хронічне підвищення температури,
• захворювання суглобів:
  • болючі відчуття в них, що змінюють дислокацію (то в одному суглобі біль, то в іншому);
  • набряклість та припухлість суглобів;
• ураження лімфатичних вузлів,
• хронічні болі в м'язах та поява в них ущільнень,
• біль у грудях,
• вологий кашель.

Через якийсь час, іноді два роки, а буває і набагато більше, стають помітними розлади органів травлення:

• пронос - часті позиви, стілець пінистого виду;
• хворий помітно худне,
• нудота,
• відсутність апетиту,
• безсилля,
• переймоподібні болі (локалізація біля пупка),
• ознаки авітамінозу,
• здуття живота,
• пігментація та лущення шкіри.

Подальший розвиток хвороби викликає порушення у роботі систем:

• неврологічні розлади,
• трахеобронхіт,
• захворювання серця, пов'язані з ураженням різних його складових:
  • оболонок,
  • клапанів,
  • м'язи;
• захворювання очей
• та інші.

Форми

Фахівці поділяють перебіг хвороби на три періоди, які перетікають в результаті прогресування патології один в одного, додаючи нову симптоматику.

1. На першому етапівідбуваються порушення, які не мають симптомів щодо проблем травного тракту. Цей період називають стадія позакишкових проявів.
2. Другий етаппов'язані з порушенням всмоктування поживних речовин стінкою тонкого кишечника, тому стають помітними розлади у сфері шлунково-кишкового тракту. Такий період називають интестинальная стадія.
3. Останній етап захворюванняКоли вже позначаються збої в роботі систем, називають стадія поліорганних порушень.

Причини

Чому виникає захворювання – у фахівців ця тема викликала чимало суперечок. На сьогоднішній день прийнято вважати, що причиною патології є бактерія Tropheryma whippelii.

Цьому сприяють такі обставини:

• неповноцінне харчування,
• імунітет, ослаблений негативними впливами на організм (поганою екологією, хворобами, голодом),
• генетична схильність.

Діагностика

Визначити захворювання проблематично, тому що симптоматика може бути дуже різною, і на першому етапі порушення в ділянці шлунково-кишкового тракту не позначаються. Тому, щоб правильно встановити діагноз, необхідно провести цілий комплекс діагностичних дій.

Коли діагноз встановлено, призначається комплексне лікування. Хвороба вимагає від пацієнта та лікаря терпіння. Лікувальний процес триває щонайменше року.

До комплексу заходів входить:

• Прийом препаратів:
  • гормонів (якщо лікар знаходить необхідним),
  • антимікробних препаратів (ко-тримоксазол),
  • антибіотиків (добре підходять тетрацикліни, можуть бути інші препарати, наприклад, пеніциліни),
  • мінералів та вітамінів.
• Дотримання дієти №5.Харчування має бути легким, високобілковим. Кількість та асортимент жирних продуктів значно обмежують.

Ускладнення

Якщо людина не звертає уваги на нездужання та не отримує медичної допомоги, то хвороба прогресує. В результаті можуть виникнути наслідки, які здатні загрожувати життю хворого.

Хвороба Віппла (кишкова ліподистрофія, ліпогранулематоз брижі) - системне захворювання, спричинене мікроорганізмом Tropheryma whippelii. У пацієнтів є порушення гуморального та клітинного імунітету; у 30% випадків виявляється гаплотип HLA-B27.

Первинно уражаються тонка кишка, мезентеріальні лімфатичні вузли та синовіальні оболонки суглобів, у яких виявляються макрофаги, що містять збудник хвороби. У міру прогресування захворювання на патологічний процес залучаються інші органи: серце, легені, головний мозок, очі. У 80% випадків хворіють чоловіки віком 40-50 років.

Основними клінічними проявами хвороби Уіппла є: діарея, стеаторея, біль у животі, зниження маси тіла, поліартрит, пігментація шкіри, анемія, лімфоаденопатія, кашель, периферичні набряки, ендокардит, симптоми ураження очей (увеїт, ретиніт, іридоцикл порушення чутливості, міоклонії, судоми).

Діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів захворювання, даних лабораторних тестів, що візуалізують методи обстеження; результати біопсії тонкої кишки.

Пацієнтам проводиться тривала (до 1-2 років) антибактеріальна терапія.

• Епідеміологія хвороби Уіппла

  Загалом у світі зареєстровано приблизно 1000 випадків хвороби Віппла. В основному пацієнтами були жителі Південної Америки та західної Європи; їх 80% - чоловіки віком 40-50 років.

• Код МКБ-10 K63.8 – Інші уточнені хвороби кишечника.

Діагностика

Метою діагностики є раннє виявлення хвороби Уіппла. Дуже часто захворювання діагностується лише через 5-6 років після маніфестації клінічних проявів.

Хворобу Уіппла можна запідозрити, якщо у пацієнта є синдром мальабсорбції, відзначається виражене зниження маси тіла, є лімфоаденопатія, поліартрит.

• Методи діагностики
  • Збір анамнезу

    Потрібно з'ясувати - як починалося захворювання? Більшість пацієнтів перша стадія хвороби маніфестує симптомами ураження суглобів. Може спостерігатися підвищення температури тіла. При зборі анамнезу необхідно пам'ятати, що поява синдрому мальабсорбції є другою стадією хвороби Віппла. Їй передує стадія неспецифічних проявів тривалістю 5 років. Тому важливо з'ясувати, коли саме з'явилися ознаки ураження шлунково-кишкового тракту і як довго вони турбують хворого.

    Як правило, у пацієнтів із хворобою Віппла та синдромом мальабсорбції відзначається прогресуюче та виражене зниження маси тіла (у 80-100% пацієнтів).

    У деяких випадках симптоми ЦНС можуть випереджати виникнення ознак ураження кишечника.

  • Фізичне дослідження

    При хворобі Уіппла до патологічного процесу залучаються різні органи: тонка кишка, мезентеріальні лімфатичні вузли, синовіальні оболонки суглобів, серце, легені, головний мозок, очі. Тому клінічна картина складатиметься із симптомів ураження цих органів.

    • Підвищення температури тіла спостерігається приблизно у 45% хворих. Супроводжується ознобом з наступним вираженим потовиділенням
    • Результати фізикального дослідження під час ураження суглобів.

      У 48% пацієнтів із хворобою Віппла спостерігаються артралгії або поліартралгії, які передують появі інших симптомів. Болі виникають у великих та дрібних суглобах, носять мігруючий характер. Може відзначатись припухлість суглобів та болючість при пальпації, проте вони рідко деформуються. Можуть спостерігатися міалгії, міозити; сакроілеїт, анкілоз променево-зап'ясткових та гомілковостопних суглобів, гіпертрофічна остеоартропатія.

    • Результати фізикального дослідження при ураженні ШКТ.
      • Найчастіше (75%) спостерігаються діарея до 5-15 разів на добу (у 39% випадків), стеаторея (у 13% хворих), метеоризм (у 8% випадків). Стілець багатий, світлий, пінистий або мазеподібний, смердючий.
      • Характерні нападоподібні болі в животі (у 50% випадків), які виникають, як правило, після їди. Пальпація живота болісна.
      • Кишкові кровотечі при хворобі Уіппла виникають нечасто.
      • У пацієнтів із хворобою Віппла розвивається синдром мальабсорбції.
    • Прояви дефіциту вітамінів та мікроелементів, розладів водно-електролітного обміну.
      • У хворих виявляються: глосит (у 20% випадків), хейліт, гінгівіт.
      • Полюбляють позитивні симптоми Хвостека і Труссо (внаслідок гіпокальціємії).
      • Іноді спостерігається нічна сліпота (внаслідок дефіциту вітаміну А).
      • Через 1-2 роки після виникнення діареї з'являються периферичні набряки (25% пацієнтів).
      • Асцит та/або спленомегалія розвиваються у 20-25% хворих.
    • Результати фізикального дослідження під час ураження лімфатичних вузлів.

      Носить генералізований характер. Спостерігається у 50% пацієнтів. Лімфатичні вузли збільшені, рухливі, безболісні.

    • Результати фізикального дослідження при ураженні шкіри та покривів.
      • Відзначається сухість шкіри та її дифузна гіперпігментація, переважно на відкритих ділянках тіла. У 40% хворих гіперпігментовані ділянки шкіри навколо очей та в області вилиць.
      • Спостерігаються ламкість нігтів, випадання волосся.
    • Результати фізикального дослідження під час ураження органів дихання.

      У 50% пацієнтів із хворобою Віппла спостерігається непродуктивний кашель, пов'язаний з рецидивуючим трахеобронхітом, плевритом, та біль у грудній клітці (внаслідок плевриту або перикардиту). У 10% хворих може вислуховуватись шум тертя плеври.

    • Результати фізикального дослідження при ураженні серцево-судинної системи.

      Симптоми ураження серцево-судинної системи спостерігаються у 30-55% випадків.

      • Найчастіше розвивається ендокардит. Він виникає і натомість відсутності патології клапанів серця, може супроводжуватися підвищенням температура тіла. У 30% випадків вислуховуються серцеві шуми. Результати гемокультури може бути негативними.
      • У 70% пацієнтів розвивається гіпотензія (систолічний артеріальний тиск синдрому мальабсорбції).
    • Результати фізикального дослідження під час ураження ЦНС.

      Неврологічна симптоматика може бути першим проявом хвороби Уіппла (у 10-15% випадків), а може розвиватися через кілька років після маніфестації інших проявів захворювання. Найчастіше спостерігаються:

      • Деменція (50% пацієнтів).
      • Мозочкова атаксія (у 25% випадків).
      • Супрануклеарна офтальмоплегія (у 50% випадків).
      • Виявляються міоклонії – синхронні скорочення жувальних м'язів (oculomasticatory myorhytmia) або лицьових м'язів (oculofaciosceletal myorhytmia).
      • Порушення чутливості виявляються у 10%.
      • Судоми (парціальні та генералізовані) виявляються у 25% випадків.
      • У 30% випадків виявляються ознаки ураження гіпоталамічної області (полідипсія, булімія, зниження лібідо, аменорея, інсомнія).
      • У 50% хворих спостерігаються психічні розлади: депресія, тривожність, психози.
      • Алгоритм діагностики хвороби Уіппла

        Діагноз хвороби Віппла може бути встановлений на підставі клінічної картини захворювання, що підтверджується даними біопсії слизової оболонки тонкої та дистальних відділів дванадцятипалої кишок та результатами полімеразної ланцюгової реакції для виявлення Tropheryma whippelii.

        Характерними ознаками захворювання є:

        • Синхронні скорочення жувальних м'язів (oculomasticatory myorhytmia) або лицьових м'язів (oculofaciosceletal myorhytmia).
        • Виявлення збудника Tropheryma whippelii у біоптатах тонкого кишечника.
        • Виявлення ДНК збудника методом ПЛР. Для встановлення діагнозу достатньо наявності однієї із зазначених ознак.

        Підозра на хворобу Віппла може також виникнути за наявності одного з наступних критеріїв:

        • Підвищення температури невстановленої етіології, нічна пітливість, озноб.
        • Поява симптомів з боку шлунково-кишкового тракту (стеаторея, діарея, біль у животі).
        • Мігруючі артралгії та поліартралгія.
        • Лімфоаденопатія неясного генезу.
        • Наявність однієї з наступних неврологічних ознак:
          • Суправентрикулярна офтальмоплегія.
          • Ритмічні міоклонії (синхронні скорочення жувальних м'язів (oculomasticatory myorhytmia) або лицьових м'язів (oculofaciosceletal myorhytmia).
          • Деменція.
          • Психічні розлади (депресія, тривожність, психози).
          • Ознаки поразки гіпоталамічної області (полідипсія, булімія, зниження лібідо, аменорея, інсомнії).

        За наявності симптомів із боку ЦНС хворим може виконуватися МРТ мозку. У ході цього дослідження виявляються осередки зниженої густини в корі головного мозку, проте ці ознаки неспецифічні для хвороби Уіппла. Можна виявити дифузні зміни в півкуль мозочка, в області гіпоталамуса, базальних гангліїв, гіпокампу.

        Якщо у пацієнта є ознаки ураження серцево-судинної системи, необхідно провести ЕхоКГ.

        Необхідна консультація офтальмолога, оскільки у 2% випадків у пацієнтів із хворобою Віппла погіршується гострота зору. У 18% хворих виявляється анізокорія; у 23% пацієнтів – птоз. Найбільш частими проявами поразки очей при хворобі Уіппла є: увеїти, ретиніти, іридоцикліти.

Хвороба Уіппла це інфекційне захворювання, що найчастіше вражає тонку кишку. Це захворювання викликає бактерія Tropheryma whippelii. Симптоматична картина різноманітна. Вперше хворобу виявив доктор Джордж Х. Уіппл у 1907 році, але перше успішне культивування бактерії Т. whippelii було зроблено у 2000 році. Ця хвороба є досить рідкісною. У всьому світі налічується близько 1000 випадків.

Що викликає хвороба Віппла: причини

Бактерія Т. whipplei зустрічаються у навколишньому середовищі. Ця грамнегативна бактерія знайдена у ґрунті, забрудненій воді, у стічних водах та слині здорових людей. Але точні джерела інфекції досі не зрозумілі. Цілком ймовірно, що бактерії потрапляють в організм через рот. Але ніколи не спостерігалися випадки передачі інфекції для людей. Невідомо чому деякі люди вразливі до розвитку хвороби, а інші ні. Дослідження показують, що більш високий рівень поширеності цього захворювання у сільській місцевості, зокрема на фермерах.

Середній час, який минає від ранньої стадії захворювання до повноцінної становить приблизно 6 років. Якщо людина отримувала імуносупресивну терапію, наприклад, кортизон, це може призвести до більш швидкого розвитку захворювання. Сучасна теорія - у людей, які заражені цією бактерією, відбувається відмова функції, при якій відбувається знищення бактерій клітинами, що вбивають, звані макрофагами.

Симптоми хвороби Віппла

Рання стадія захворювання характеризується розпливчастими та неясними симптомами. Часто починається зі смутного дискомфорту в животі і незручності в суглобах. Коли хвороба стає більш розвиненою, починаються найбільш явні симптоми:

• діарея;
• втрата ваги;
• біль у животі та в суглобах.

Клінічні прояви цього захворювання можуть включати потемніння шкіри (гіперпігментація), запалення, біль у суглобах та діарею. Тяжка мальабсорбція призводить до втрати ваги та анемії. Також присутній біль у животі, кашель, біль при диханні із-за плевриту. Може спостерігатися лімфоаденопатія, збільшуються лімфатичні вузли грудей.

У деяких пацієнтів з цим захворюванням можуть діагностуватися шуми, які зазвичай вказують на міграцію інфекції в серці. Якщо хвороба досягла центральної нервової системи (ЦНС), діагностується сплутаність свідомості пацієнта, втрата пам'яті або неконтрольовані рухи очного яблука.

Як ставиться діагноз

Історія хвороби та результати аналізів значно варіюються від людини до людини. Тому неможливо зробити діагноз на цій основі. Аналізи крові також дають невелику допомогу.

Можуть використовуватися не специфічні результати:

• підвищення рівня СРБ та ШОЕ у крові;
• збільшення кількості білих кров'яних клітин;
• лабораторні дослідження свідчать про недостатнє поглинання їжі з травної системи.

Зразки (біопсія) із ураженої тканини можуть показати типові зміни. Це зміна кольору та мікроскопії тканини. Тести на антитіла також можуть бути корисними.

Артроскопія може виявити зміни суглобів. Обстеження кишечника може виявити ураження слизової оболонки у тонкій кишці, часто запалення з білими плямами у слизовій оболонці.

Як лікувати

Захворювання лікується за допомогою антибіотиків. Такі як тетрациклін, пеніцилін, сульфасалазин. Використовується внутрішньовенне введення ліків. Найчастіше використовується цефтріаксон протягом 2 тижнів. Симптоми швидко зникають, але загоєння тканин може тривати до 2 років.