Что такое гипертрофическая кардиомиопатия у кошки и способы ее лечения. Насколько опасна и как лечится гипертрофическая кардиомиопатия у кошек

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП, НСМ) является одним из самых распространенных сердечных заболеваний, встречаемых у кошек. Первичная ГКМП - врожденная болезнь, при которой мышечная стенка патологически увеличивается в объеме. Данная болезнь наиболее распространена среди кошек юного и зрелого возраста (1-6 лет) и, в тоже время, может манифестировать ранее 3 месячного возраста или ближе к 10 годам.

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет генетические предикторы, связанные с мутациями ДНК. Два, ассоциированных с породой, были выделены у регдолов и мейн кунов. Также к данному заболеванию предрасположены такие породы: британская короткошерстная, скоттиш фолд, сфинкс, персидская, американская короткошерстная, дэвон рекс. Есть предположение, что существует еще множество таких генетических мутаций, однако они еще не выявлены.

Измененный генетический аппарат влияет на синтез белков, участвующих в сократительной функции сердца, приводя к накоплению патологического материала и нарушению работы сердечной мышцы.

Вторичное ГКМП чаще встречается у животных старше 7-10 лет и связано с почечной недостаточностью, гипертиреозом и эссенциальной гипертензией. Эта гипертрофия является осложнением первичного заболевания и редко ведет к клиническому проявлению, но также вносит свой вклад в тяжесть течения болезни.

Со временем стенки сердца животных с ГКМП становится толще и инфильтрируется соединительнотканными элементами, механизм данного ремоделирования некоторым образом напоминает формирование рубца. Этот процесс изменяет структуру и функцию миокарда несколькими путями. Во-первых, поврежденная сердечная мышца желудочка теряет свойственную ей эластичность и растяжимость, что приводит к уменьшению наполняемости сердца в период его расслабления и ослаблению насосной функции. Во-вторых, изменение работы желудочков приводит к задержке крови в предсердиях и нарушению функции атриовентрикулярных клапанов. Следующее за этим растяжение предсердий ведет к повышению давления наполнения в них и уменьшению притока крови от легочной ткани. В-третьих, нередко утолщенная межжелудочковая перегородка может приводить к обструкции выводного тракта левого желудочка (аорты), что приводит к усугублению циркуляторного дефицита. В-четвертых, барорецепторы расположенные в магистральных сосудах артериального русла сообщают организму о недостаточности циркулирующего объема крови, что приводит к жажде (у кошек слабо выражено) и спазму периферического сосудистого русла. В-пятых, нормально, чаще всего, функционирующие правые отделы сердца, выполняя свою работу, усиленно наполняют легочные сосуды кровью, однако компрометированные левые отделы, не могут эффективно обработать получаемы объем, что приводит к отеку легких или выпоту жидкой части крови в грудную полость или перикард. В-шестых, замедленный кровоток в растянутых камерах предсердий может вести к образованию тромбов и последующей тромбоэмболии у кошек .

Симптомы при ГКМП у кошек

Симптоматика данного заболевания у кошек существенно варьирует от явной до скрытой и проявляющейся лишь в гибели животного. Мы разделим все вероятные клинические проявления данного заболевания на несколько групп:

Асимптоматическое течение: у животного нет никаких проявлений, ведет свойственную его полу, возрасту, темпераменту жизнь. N.B.: Если Ваше животное чувствует себя хорошо, но является представителем породы группы риска, то следует проводить скриннинговые исследования по меньшей мере 1 раз в год до 5-6 летнего возраста, для ранней диагностики развивающегося заболевания.

Умеренно клиническое проявление включат в себя: осложненное дыхание, потеря сознания, быстрая утомляемость и малая выносливость.

Застойная сердечная недостаточность: тяжелое дыхание в покое, сильная экскурсия грудной клетки и акцент на работе мышц брюшного пресса во время дыхания, не приемлет нагрузок, цианоз/синюшность видимых слизистых оболочек. В этой группе встречается особая форма течения заболевания - выгорающая гипертрофическая кардиомиопатия. Данному течению свойственно латентное развитие, с компенсированными клиническими проявлениями первичной болезни в течении многих лет. Обычно эти животные характеризуются флегматичностью, пассивностью, редкими и непродолжительными периодами двигательной активности. Вследствие процессов ремоделирования миокарда происходит гибель кардиомиоцитов и замена их соединительной тканью, что приводит к патологическому истончению утолщенной стенки и снижению ее сократительной способности. Описанная стадия характеризуется высокой смертностью, почти полной необратимостью болезни.

Тромбоэмболия: приступ болезненности, сопряженный с потерей чувствительности и охлаждением конечностей (чаще всего задних).

Внезапная гибель. Встречается редко.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии кошек

На сегодняшний день самым надежным методом для постановки диагноза ГКМП является эхокардиография (УЗИ сердца, ЭхоКГ). Также нельзя исключать рентгенографию (выявление признаков отека легких и выпота жидкости в грудную полость; дифференциация от других патологий со схожей симптоматикой), электрокардиографию\ЭКГ (растяжение камер сердца, фиброз миокарда приводит к изменению нормального прохождения импульса через сердечную ткань), измерение давления, биомаркеры (NTproBNP, Trр I и др.).\

На Эхокардиограмме изображено симметричное утолщение стенок, формирующих полость левого желудочка и приводящих к уменьшению внутреннего его объема.

Общий вид дилатированного левого предсердия и утолщенных стенок левого желудочка.

На видео допплерографически выявляются регургитационные потоки, образуемые митральным клапаном на фоне систолической активности утолщенной межжелудочковой перегородки. Высокоскоростной поток через измененный выводящий тракт левого желудочка захватывает одну из створок атриовентрикулярного клапана.

Лечение ГКМП кошек

На данный момент нет однозначно доказанных медикаментов для лечения асимптоматического течения, поэтому за таким животным необходимо наблюдать и систематически проводить ЭхоКГ. В группах умеренного клинического проявления и застойной сердечной недостаточности рекомендовано применение препаратов:

влияющих на частоту сердечных сокращений, способность миокардиальной мышцы расслабляться;
снижающих пост- и преднагрузку, расслабляющих периферическое кровеносное русло;
влияющих на свертываемость крови, предупреждающие тромбооразование;
усиливающих сократительную способность миокарда, в редких случаях
в обязательном порядке мочегонные.

В каждом отдельном случае препараты подбираются индивидуально, виду особенностей течения заболевания у конкретного животного.

Прогноз при ГКМП кошек

У животных с асимптоматической формой течения болезни возможно отсутствие каких-либо отягчающих течение жизни осложнений. В одном из исследований, группа животных с асимптоматическим течением заболевания прожили более 10 лет с момента постановки диагноза.

Животные с признаками застойных явлений в среднем живут порядка 570-800 дней, но индивидуальная выживаемость сильно варьирует от 2 месяцев до 5 лет. Неблагоприятный прогноз отмечается у животных поступивших с признаками тромбоэмболии. У данного вида пациентов выживаемость обычно не превышает 6 месяцев. Также неблагоприятный прогноз имеют пациенты с выгорающей гипертрофической кардиомиопатией, так как данный тип развивается всего в 2-5% случаев гипертрофической кардиомиопатии, то примерные сроки выживаемость не установлены.

Хозяевам, животным которых поставлен диагноз гипертрофическая кардиомиопатия, рекомендуется вести постоянный контроль частоты дыхательных движений в покое, так как данный параметр является предиктором и одним из наиболее ранних маркеров развития отека легких у кошек . К тому же данное исследование можно провести самостоятельно в домашних условиях. Частота дыхательных движений подсчитывается у животного, находящегося в состоянии покоя, в течении 1 минуты, приемлемой цифрой будет менее 30 дыхательных движений, представленных полной экскурсий грудной клетки (пара вдох-выдох). При превышении указанной границы следует обратиться к ветеринарному врачу.

Также рекомендована периодическая оценка пульсовой волны на крупном артериальном сосуде, предпочтение отдается бедренной артерии, расположенной на внутренней поверхности бедра и хорошо пальпируемой. Изменение характеристик пульса в сторону ослабления, уменьшения наполнения сосуда следует исключить развитие тромбоза магистральных сосудов, выпотевание объемного количества жидкости в грудную полость или снижения сократительной способности миокарда.

При генерализированной оценке состояния животного необходимо исключать у пациента коллапс, отсутствие толерантности к физическим нагрузкам, учащенное и напряженное дыхание за счет мышц брюшного пресса, снижение аппетита и социализации, апатию и летаргию.

Необходимо помнить, что каждое животное имеет собственные особенности и нуждается в полноценной диагностике. Только в случае всесторонней диагностики и исключении отягчающих заболеваний можно строить предположения о возможной выживаемости пациента и качестве его жизни.

Фото из журнала Clinician’s Brief

Cтатья из книги «Textbook of Veterinary Internal Medicine» Fourth Edition, 2009 г.

Перевод с англ. Васильев АВ

Этиология

Причина первичной или идиопатической гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) у кошек неизвестна, но наследственная патология существует вероятно во многих случаях. Заболевание, по видимому, широко распостранено у нескольких пород, таких как мейнкун, перс, регдолл, американская короткошерстная. Имеются также сообщения о ГКМП у однопометников и других близких родственников домашних короткошерстных кошек. У некоторых пород был найден аутосомный доминантный тип наследования. Известно что при семейной ГКМП у людей существует много различных мутаций генов. Хотя некоторые частые мутации генов человека пока похоже не обнаружены у кошек с ГКМП, другие могут быть найдены в будушем. Некоторые исследователи (Meurs 2005г.) также нашли мутацию в миозинсвязывающем протеине С миоцитов у этой породы. Другая мутация выявлена у регдоллов; тестирование на эти мутации в настоящее время доступно (сайт www.vetmed.wsu.edu/deptsVCGL/felineTests.aspx).

В добавок к мутациям генов которые кодируют протеины ответственные за сократимость миокарда и регуляторные протеины, возможные причины заболевания включают увеличенную чувствительность миокарда к избыточной продукции катехоламинов; патологический гипертрофический ответ на ишемию миокарда, фиброз или трофические факторы; первичную патологию коллагена; нарушения миокардиальных, относящихся к кальцию, процессов. Миокардиальная гипертрофия с фокусами минерализации встречается у кошек с гипертрофической кошачьей мышечной дистрофией, которая является связанной с X-хромосомой рецессивной дистрофической недостаточностью, схожей с мышечной дистрофией Дюшенна у людей;однако застойная сердечная недостаточность нечасто встречается у этих кошек. Некоторые кошки с ГКМП имеют высокие концентрации гормона роста в сыворотке крови. Неясно играют ли роль вирусные миокардиты в патогенезе кардиомиопатии кошек. В одном исследовании миокардиальные пробы от кошек с ГКМП оценивались полимеразной цепной реакцией (ПЦР) и показали наличие ДНК вируса панлейкопении у, приблизительно, одной трети кошек с миокардитами и не показала его наличие у здоровых контрольных кошек (Meurs,2000 г.).

Патофизиология

Утолщение стенки левого желудочка и /или межжелудочковой перегородки характерно, но протяжение и распределение гипертрофии у кошек с ГКМП вариабельно. Многие кошки имеют симметричную гипертрофию, но некоторые имеют асимметричное утолщение межжелудочковой перегородки и немногие имеют гипертрофию ограниченную свободной стенкой левого желудочка или папиллярными мышцами. Просвет левого желудочка обычно выглядит маленьким. Фокальные или диффузные зоны фиброза встречаются в эндокарде, проводящей системе или миокарде; сужение мелких коронарных артерий может также присутствовать. Могут присутствовать зоны инфарктов миокарда и неправильное расположение миокардиальных волокон.

Миокардиальная гипертрофия и сопутствующие ей изменения увеличивают жесткость стенки желудочков. Кроме того ранняя активная миокардиальная релаксация может быть замедленной и неполной, особенно при наличии ишемии миокарда. Это, в дальнейшем, снижает растяжимость желудочков и способствует диастолической дисфункции. Жесткость желудочков нарушает заполнение левого желудочка и увеличивает диастолическое давление. Обьем левого желудочка остается нормальным или снижается. Сниженный обьем желудочка вызывает снижение ударного обьема, что может способствовать нейрогормональной активации. Более высокая частота сокращений сердца в дальнейшем влияет на наполнение левого желудочка, способствуя ишемии миокарда, легочному венозному застою и отеку, укорачивая продолжительность диастолического наполнения. Сократимость или систолическая функция обычно в норме у больных кошек. Однако у некоторых кошек постепенно развивается систолическая желудочковая недостаточность и дилятация желудочков.

Прогрессирующее увеличение давления наполнения левого желудочка приводит к увеличению давления в левом предсердии и легочных венах. Результатом может быть прогрессирующее увеличение левого предсердия и легочной застой и отек. Степень увеличения левого предсердия варьирует от слабой до выраженной. Тромбы иногда находят в просвете левого желудочка или прикрепленными к стенке желудочка, хотя более часто они локализуются в левом предсердии. Артериальная тромбоэмболия является основным осложнением ГКМП, также как и других форм кардиомиопатий у кошек. У некоторых больных кошек развивается митральная недостаточность. Изменения в геометрии левого желудочка, структуре папиллярных мышц или систолическое движение митрального клапана (систолическое движение передней створки (SAM) может препятствовать нормальному закрытию клапана. Клапанная недостаточность способствует увеличению размера левого предсердия и давления в нем.

У некоторых кошек встречается систолическая динамическая обструкция выводящего тракта левого желудочка. Это явление называется также гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия или функциональный субаортальный стеноз. Избыточная асимметричная гипертрофия основания межжелудочковой перегородки может быть очевидной на эхокардиограмме и на вскрытии. Систолическая обструкция выводящего тракта увеличивает давление в левом желудочке, неблагоприятно влияет на стенку желудочка, увеличивает потребность миокарда в кислороде и способствует ишемии миокарда.

Митральная регургитация усиливает тенденцию к сдвиганию передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке во время систолы желудочков (SAM). Увеличенная турбулентность в выводящем тракте левого желудочка часто вызывает систолический шум различной интенсивности у этих кошек.

Различные факторы вероятно способствуют развитию ишемии миокарда у кошек с ГКМП. К ним относятся сужение интрамуральных коронарных артерий, увеличенное давление наполнения левого желудочка, сниженное перфузионное давление в коронарных артериях и недостаточная плотность капилляров миокарда в зависимости от степени гипертрофии. Тахикардия способствует ишемии, увеличивая потребность миокарда в кислороде, в тоже время снижая время диастолической коронарной перфузии. Ишемия ухудшает раннюю активную релаксацию желудочков, что позднее увеличивает давление наполнения желудочков и через некоторое время приводит к фиброзу миокарда. Ишемия может провоцировать аритмию и, возможно,боль в груди.

Фибрилляция предсердий и другие тахиаритмии в дальнейшем нарушают диастолическое наполнение и усиливают венозный застой; особенно вредными являются потеря нормальных сокращений предсердий и увеличенная частота сердечных сокращений ассоциированные с фибрилляцией предсердий. Желудочковая тахикардия или другие аритмии могут вести к синкопе или внезапной смерти. Легочной венозный застой и отек вызываются увеличенным давлением в левом предсердии. Увеличенное легочное венозное и капиллярное давление вызывает легочную вазоконстрикцию; могут встречаться увеличенное легочное артериальное давление и симптомы вторичной правосторонней застойной сердечной недостаточности. Со временем у некоторых кошек с ГКМП развивается рефрактерная бивентрикулярная недостаточность с массивным плевральным выпотом. Выпот обычно представляет собой модифицированный транссудат, хотя он может быть (или становиться) хилезным.

Клинические проявления

ГКМП наиболее часто встречается у самцов кошек среднего возраста, но клинические симптомы могут встречаться в любом возрасте. Кошки со слабовыраженным течением заболевания могут быть асимптоматичны в течение нескольких лет. Кошки с симптомами заболевания наиболее часто демонстрируют респираторные симптомы различной степени выраженности или симптомы острой тромбоэмболии. Респираторные симптомы включают тахипное; одышку, ассоциированную с активностью; диспное и очень редко кашель (который можно спутать с рвотой). Начало заболевания может проявляться остро у малоподвижных кошек, даже если патологические изменения развиваются постепенно. Иногда летаргия и анорексия являются единственным проявлением заболевания. У некоторых кошек встречается синкопе или внезапная смерть при отсутствии других симптомов. Стрессы, такие как анестезия, хирургические операции, введение жидкости, системное заболевание (напр. гипертермия или анемия) или транспортировка могут способствовать проявлению сердечной недостаточности у компенсированных кошек. Асимптоматичное заболевание выявляется у некоторых кошек при обнаружении шумов сердца или ритма галопа при рутинной аускультации.

Систолические шумы, вызванные митральной регургитацией или обструкцией выводящего тракта левого желудочка выявляются часто. Некоторые кошки не имеют слышимых шумов, даже те, которые имеют выраженную желудочковую гипертрофию. Диастолический звук галопа (обычно S4) может быть слышим, особенно если сердечная недостаточность очевидна или есть угроза ее. Кардиальные аритмии встречаются относительно часто. Бедренный пульс обычно сильный, за исключением случаев дистальной тромбоэмболии аорты. Сердечный толчок часто усилен. Усиленные дыхательные звуки, легочные хрипы и иногда цианоз сопровождают тяжелый отек легких. Хрипы в легких не всегда слышны при отеке легких у кошек. Плевральный выпот обычно ослабляет вентральные легочные звуки. Физикальное обследование может быть нормальным в субклинических случаях.

Диагноз

Рентгенография

Рентгенологические особенности ГКМП включают увеличение левого предсердия и увеличение в различной степени левого желудочка. Классический вид сердца в форме валентинки в дорсовентральной и вентродорсальной проекции не всегда присутствует, хотя обычно положение верхушки левого желудочка сохраняется. Силуэт сердца выглядит нормальным у большинства кошек со слабовыраженной ГКМП. Расширенные и извилистые легочные вены могут быть видны у кошек с хроническим увеличением давления в легочных венах и левом предсердии. Левосторонняя застойная сердечная недостаточность вызывает выраженные в различной степени пятнистые инфильтраты при интерстициальном или альвеолярном отеке легких. Рентгенологически, распределение легочного отека вариабельно; обычно встречается диффузное или локальное распределение в пределах полей легких, в противоположность характерному прикорневому распределению кардиогенного легочного отека у собак. Плевральный выпот встречается часто у кошек с продвинутой или бивентрикулярной застойной сердечной недостаточностью.

Электрокардиография

Большинство кошек с ГКМП (до 70%) имеют электрокардиграфические нарушения. Они включают отклонения характерные для увеличения левого предсердия и левого желудочка, желудочковые и /или (менее часто) наджелудочковые тахиаритмии и признаки блокады левой ножки пучка Гиса. Иногда встречаются задержка атриовентрикулярного проведения, полный атриовентрикулярный блок или синусовая брадикардия.

Эхокардиография

Эхокардиография является лучшим методом диагностики и дифференциации ГКМП от других заболеваний. Протяженность гипертрофии и ее распределение в пределах свободной стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки и папиллярных мышц выявляется в М-режиме и В- режиме эхоисследований. Допплерография может демонстрировать систолические и диастолические нарушения левого желудочка.

Обычно встречается распостраненное утолщение миокарда и гипертрофия часто асимметрично выявляется в свободной стенке левого желудочка, межжелудочковой перегородке и папиллярных мышцах. Фокальные зоны гипертрофии также встречаются. Использование В-режима помогает убедиться в правильном направлении сканирования. Стандартные измерения в М-режиме должны быть выполнены, но зоны утолщения вне этих стандартных позиций также должны быть измерены. Диагноз при ранней стадии заболевания может быть предположительным у кошек со слабым или только фокальным утолщением.Ложноположительное утолщение (псевдогипертрофия) может встречаться при дегидратации и иногда при тахикардии. Ложные измерения толщины в диастолу также возникают когда ультразвуковой луч не пересекает стенку/ перегородку перпендикулярно и когда измерения выполняются не в конце диастолы, что может произойти без одновременного выполнения ЭКГ, или когда использование В-режима недостаточно для качественного измерения. Толщина свободной стенки левого желудочка или межжелудочковой перегородки (правильно измеренная) более 5,5 мм рассматривается как патология. Кошки с выраженной ГКМП имеют толщину межжелудочной перегородки или свободной стенки левого желудочка в диастолу 8 мм или более, хотя степень гипертрофии не обязательно коррелирует с выраженностью клинических симптомов. Допплеровские способы оценки диастолической функции, такие как время изоволюмической релаксации, митральный впуск и скорость кровотока в легочных венах, также как техника допплеровского тканевого изображения применяются все более часто для определения характеристик заболевания.

Гипертрофия папиллярных мыщц может быть выражена и облитерация левого желудочка в систолу наблюдается у некоторых кошек. Увеличенная эхогенность (яркость) папиллярных мышц и субэндокардиальных зон обычно является маркером хронической ишемии миокарда с результирующим фиброзом. Фракция укорочения левого желудочка обычно нормальная или увеличенная. Однако некоторые кошки имеют слабую или умеренную дилятацию левого желудочка и сниженную сократимость (фракция сократимости 23-29%; нормальная фракция сократимости 35-65%). Иногда выявляются увеличение правого желудочка и плевральный или перикардиальный выпот.

Кошки с динамической обструкцией выводящего тракта левого желудочка также часто имеют или раннее закрытие створок аортального клапана, выявляемое при исследовании в М-режиме. Допплерография может демонстрировать митральную регургитацию и турбулентность в выводящем тракте левого желудочка, хотя расположение ультразвукового луча вдоль струи крови с максимальной скоростью выброса из желудочка часто затруднено и легко недооценить систолический градиент.

Увеличение левого предсердия может быть от легкого до сильно выраженного. Спонтанное контрастирование (вращение, дымовидное эхо) видно в пределах увеличенного левого предсердия у некоторых кошек. Предполагается, что это результат стаза крови с агрегацией клеток и оно является предвестником тромбоэмболии. Тромбоз иногда визуализируется в пределах левого предсердия, обычно в его ушке.

Другие причины гипертрофии миокарда должны быть исключены до того как будет поставлен диагноз идиопатическая ГКМП. Утолщение миокарда может также происходить вследствие инфильтративного заболевания. Вариации в эхогенности миокарда или нерегулярности стенки могут быть обнаружены в таких случаях.

Избыточная соединительная ткань выглядит как яркие, линейные эхо в пределах полости левого желудочка.

Клиникопатологические особенности

У кошек с умеренной или выраженной ГКМП встречаются высокие концентрации циркулирующих натрийуретических пептидов и сердечных тропонинов. У кошек с застойной сердечной недостаточностью найдены увеличенные в различной степени плазматические концентрации фактора некроза опухоли(TNF).

Рисунок 1
Рентгенологические находки при ГКМП кошек.Латеральная (А) и дорсовентральная (В) проекции, демонстрирующие увеличение левого предсердия и слабовыраженное желудочковое увеличение у самца домашней короткошерстной кошки. Латеральная © проекция у кошки с ГКМП и выраженный отеком легких

Рисунок 2
Электрокардиограмма у кошки с ГКМП, демонстрирующая редкие желудочковые экстрасистолы и отклонение электрической оси сердца влево. Отведения 1,2,3, скорость 2,5 мм /сек. 1см=1 mV

Рисунок 3
Эхокардиографические находки при ГКМП кошек. Изображение в М-режиме (А) на уровне левого желудочка у семилетнего самца домашней короткошерстной кошки. Толщина свободной стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки в диастолу составляет примерно 8 мм. Изображение в В-режиме (В) в правой парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка в диастолу (В) и систолу© у самца мейнкуна с гипертрофической обструктивной кардиопатией. В (В) обратите внимание на гипертрофированные и яркие папиллярные мыщцы. В © обратите внимание на почти полную облитерацию камеры левого желудочка в систолу. IVS, межжелудочковая перегородка; LV, левый желудочек; LVW, свободная стенка левого желудочка; RV, правый желудочек

Рисунок 4
А, Эхоизображение в М-режиме в середине систолы у кошки с рис 3 (В и С). Эхосигнал от передней створки митрального клапана виден в просвете выводящего тракта левого желудочка (стрелка) вследствие патологического систолического движения передней створки митрального клапана по направлению к межжелудочковой перегородке (SAM). B, Эхокардиограмма в М-режиме на уровне митрального клапана, также демонстрирующая SAM(стрелки).

Ао, аорта; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек.

Рисунок 5
Цветное допплеровское изображение во время систолы у самца домашней длинношерстной кошки с гипертрофической обструктивной кардиопатией. Обратите внимание на турбулентный поток выше выпячивания утолщенной межжелудочковой перегородки в просвет выводящего тракта левого желудочка и слабовыраженную митральную недостаточность митрального клапана, часто сопутствующую SAM. Правая парастернальная позиция вдоль длинной оси левого желудочка. Ао, аорта; LA, левое предсердие; LV, левый желудочек.

Рисунок 6
Эхокардиограмма, полученная из правой парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка на уровне аорты и левого предсердия у старого самца домашней короткошерстной кошки с рестриктивной кардиомиопатией. Обратите внимание на выраженное увеличение левого предсердия и тромб (стрелки) в пределах ушка предсердия. А, аорта; LA, левое предсердие; RVOT, выводящий тракт правого желудочка

Лечение

Субклиническая ГКМП

Нет единого мнения о том, нужно ли лечить (и как) асимптоматичных кошек. Неясно, может ли замедляться прогрессирование заболевания или увеличиваться продолжительность жизни при использовании медикаментозных препаратов до начала клинического проявления заболевания. Согласно единичным сообщениям, некоторые кошки демонстрируют увеличенную активность и лучшее самочувствие после лечения бета-блокаторами или дилтиаземом при выявлении эхографических отклонений или аритмии. Когда выявляется умеренное или выраженное увеличение левого предсердия, особенно со спонтанным эхоконтрастированием, назначение антитромботической терапии благоразумно.

Повторное обследование один-два раза в год обычно желательно. Вторичные причины миокардиальной гипертрофии, такие как системная артериальная гипертензия и гипертиреоидизм, должны быть исключены (или должно проводиться лечение, если они выявлены).

Клинически очевидная ГКМП

Цель терапии — увеличить наполнение желудочков, уменьшить застой, контролировать аритмию и предотвратить . Фуросемид используется только в дозах, необходимых чтобы контролировать симптомы застоя. Умеренное или выраженное скопление плеврального выпота устраняется торакоцентезом, при этом кошка осторожно удерживается в стернальном положении. Кошки с выраженными симптомами застойной сердечной недостаточности обычно получают кислородную поддержку, фуросемид парентерально и иногда другие препараты, чтобы контролировать отек (описываются более детально позднее). Как только начальное лечение получено, кошке необходимо обеспечить покой. Частота дыхания фиксируется первоначально и затем оценивается каждые 30 минут или чаще, но без причинения дополнительного беспокойства кошке. Установка внутривенного катетера, взятие крови, радиография и другие тесты и методы лечения должны быть отложены до более стабильного состояния кошки.

Желудочковое наполнение улучшается замедлением частоты сокращений сердца и увеличением релаксации сердца. Стресс и уровень активности должны быть минимизированы насколько это возможно. Хотя кальциевый блокатор дилтиазем или бета-блокаторы в течение длительного времени являются базовыми препаратами для долговременной оральной терапии, ингибиторы АПФ могут иметь большую пользу у кошек с застойной сердечной недостаточностью. Для оптимальных рекомендаций необходимы дальнейшие исследования. Решение использовать тот или иной препарат зависит от эхокардиографических или других находок у индивидуальной кошки или от ответа на лечение. Дилтиазем используется часто при наличии выраженной симметричной гипертрофии левого желудочка. Бета- блокаторы в настоящее время предпочтительнее для кошек с обструкцией выводящего тракта левого желудочка, тахиаритмиями, синкопой, подозреваемым инфарктом миокарда или одновременно протекающим гипертиреоидизмом. Ингибиторы АПФ могут снизить нейрогормональную активацию и патологичекое ремоделирование миокарда. Они иногда используются в качестве монотерапии или комбируются с дилтиаземом или бета-блокатором. Долговременная терапия обычно включает препараты для снижения вероятности артериальной тромбоэмболии. Ограничение натрия в питании рекомендуется при условии хорошего поедания такой диеты, но более важно предотвратить анорексию.

Определенные препараты, в общем нежелательно использовать у кошек с ГКМП. Сюда относятся дигоксин и другие позитивные инотропные препараты, поскольку они увеличивают потребность миокарда в кислороде и могут усиливать динамическую обструкцию выводящего тракта левого желудочка. Любые препараты, которые усиливают частоту сердечных сокращений,также являются потенциально вредными, потому что тахикардия уменьшает время наполнения левого желудочка и предрасполагает к ишемии миокарда. Артериальные вазодилятаторы могут вызывать гипотензию и рефлекторную тахикардию, а кошки с ГКМП имеют низкий резерв преднагрузки. Гипотензия может также усилить динамическую обструкцию выводящего тракта левого желудочка. Хотя ингибиторы АПФ снижают артериальное давление, их вазодилятирующий эффект обычно мягкий.

Диуретическая терапия

Кошки с выраженным отеком легких обычно вначале получают фуросемид внутримышечно в дозе 2 мг/кг каждые 1-4 часа до установки внутривенного катетера без избыточного стресса для кошки. Частота дыхательных движений и выраженность одышки используются для коррекции диуретической терапии. При улучшении дыхания лечение фуросемидом может быть продолжено в сниженной дозе (1 мг/кг каждые 8-12 часов). Как только отек легких становится контролируемым, фуросемид задается орально и доза постепенно титруется до самого низкого эффективного уровня. Начальная доза 6,25 мг/кошку каждые 8-12 часов может постепенно снижаться в течение нескольких дней или недель, в зависимости от ответа кошки на лечение. Некоторым кошкам достаточно дозирование несколько раз в неделю (или реже), в то время как другим требуется задавать фуросемид несколько раз в день. Осложнения при избыточном диурезе включают азотемию, анорексию, электролитные нарушения и плохое наполнение левого желудочка. Если кошка не способна регидратировать себя сама потреблением жидкости орально, может быть необходимо осторожное парентеральное назначение жидкости (напр.15-20 мл/кг/день 0,45% изотонического раствора, 5% водного раствора глюкозы или других растворов с низким содержанием натрия).

Терапия при острой застойной сердечной недостаточости

Мазь с нитроглицерином может быть использована каждые 4-6 часов, хотя нет исследований по ее эффективности в такой ситуации. Бронходилятирующий и легкий диуретический эффект аминофиллина (5 мг/кг каждые 12 часов внутримышечно или внутривенно) может быть полезен у кошек с тяжелым отеком легких, при условии что он не увеличивает частоту сердечных сокращений.

Буторфанол может быть использован для снижения беспокойства. Ацепромазин может быть использован как альтернатива и может способствовать периферическому перераспределению крови, благодаря его бета-блокирующему эффекту. Гипотермия может усилить периферическую вазодилятацию. Морфин не должен использоваться у кошек. Отсасывание жидкости из дыхательных путей и механическая вентиляция с положительным давлением на конце выдоха может быть рассмотрена в критических случаях.

Ингибиторы АПФ. Ингибиторы АПФ имеют полезные эффекты, особенно у кошек с рефрактерной сердечной недостаточностью. Ингибиция ренин-ангиотензиновой системы может уменьшить ангиотензин обусловленную желудочковую гипертрофию. Ингибиция ренин ангиотензиновой системы может снизить размер левого предсердия и толщину межжелудочковой перегородки, по меньшей мере у некоторых кошек. Наиболее часто у кошек используются эналаприл и беназеприл, хотя другие ингибиторы тоже доступны.

Блокаторы кальциевых каналов . Блокаторы кальциевых каналов, предполагается, имеют полезные эффекты у кошек с ГКМП вследствие умеренного снижения частоты сокращений сердца и сократимости (что снижает потребность миокарда в кислороде). Дилтиазем способствует коронарной вазодилятации и может иметь положительное влияние на релаксацию миокарда. Верапамил не рекомендуется вследствие его вариабельной биодоступности и риску токсичности у кошек. Амлодипин имеет первично вазодилятаторный эффект и не используется при ГКМП, поскольку он может провоцировать рефлекторную тахикардию и ухудшить систолический градиент выброса.

Дилтиазем хорошо переносится во многих случаях. Пролонгированные препараты дилтиазема более пригодны для длительного использования, хотя концентрации в сыворотке при этом могут быть вариабельны. Дилакор (дилтиазем) XR в дозе 30 мг/кошку 1-2 раза в день или Кардизем CD в дозе 10 мг/кг/ раз в день используются наиболее часто.

Бета-блокаторы. Бета-блокаторы могут снижать частоту сердечных сокращений и динамическую обструкцию выводящего тракта левого желудочка более сильно чем дилтиазем. Они также используются для подавления тахиаритмий у кошек. Ингибиция симпатической системы также приводит к снижению потребности миокарда в кислороде, что может быть важным у кошек с ишемией или инфарктом миокарда. Ингибируя катехоламинниндуцируемое повреждение кардиомиоцитов, бета-блокаторы могут снижать миокардиальный фиброз. Бета- блокаторы могут замедлять активную миокардиальную релаксацию, хотя польза от снижения частоты сердечных сокращений может быть более важна.

Атенолол используется наиболее часто. Пропранолол или другие неселективные бета-блокаторы также могут быть использованы, но их следует избегать до устранения отека легких. Антагонизм к бета —рецепторам, расположенным в дыхательных путях, приводящий к бронхоконстрикции, является осложнением, когда используются неселективные бета- блокаторы при застойной сердечной недостаточности. Пропранолол (жирорастворимый препарат) вызывает летаргию и депрессию аппетита у некоторых кошек.

Иногда, бета-блокаторы добавляются к дилтиазему (или наоборот) у кошек с хронической рефрактерной недостаточностью или для того чтобы уменьшить частоту сердечных сокращений при атриальной фибрилляции. Однако, необходимо внимательное наблюдение,чтобы предотвратить брадикардию или гипотензию у животных, получающих эту комбинацию.

Хроническая рефрактерная застойная сердечная недостаточность

Рефракторный легочный отек или плевральный выпот трудно поддаются лечению. Умеренное или выраженное количество плеврального выпота необходимо удалить центезом. Различные лечебные тактики могут помочь замедлить степень патологической аккумуляции жидкости, включая максимальное увеличение дозы (или добавление) ингибиторов АПФ; увеличение дозы фуросемида до 4мг /кг каждые 8 часов; увеличение дозы бета-блокаторов или дилтиазема для усиление контроля за частотой сердечных сокращений и добавление верошпирона с (или без) гидрохлортиазидом. Верошпирон может быть в форме ароматизированной суспензии для более точного дозирования. Пимобендан и дигоксин также могут быть использованы для лечения симптомов рефракторной правосторонней застойной сердечной недостаточности у кошек без обструкции выводящего тракта левого желудочка и тех, которые имеют прогрессирующую дилятацию левого желудочка и систолическую недостаточность миокарда в конечной стадии. Необходимо частое мониторирование, поскольку возможно развитие азотемии и электролитных нарушений.

Прогноз

Многочисленные факторы влияют на прогноз у кошек с ГКМП, включая скорость, с которой заболевание прогрессирует, вероятность тромбоэмболии и/или аритмии и ответ на лечение. Асимптоматичные кошки только со слабым или умеренным увеличением левого желудочка и левого предсердия часто живут нормально в течение нескольких лет. Кошки с выраженным увеличением левого предсердия и выраженной гипертрофией имеют более высокий риск развития застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболии и внезапной смерти. Размер левого предсердия и возраст (напр. более старые кошки) негативно коррелируют с продолжительностью жизни. Средняя продолжительнсть жизни для кошек с застойной сердечной недостаточностью вероятно находится между 1-2 годами. Прогноз хуже у кошек с атриальной фибрилляцией и рефракторной застойной правостороннней сердечной недостаточностью.Тромбоэмболия и застойная сердечная недостаточость дают осторожный прогноз (среднее время выживания от 2 до 6 месяцев), хотя некоторые кошки хорошо чувствуют себя, если симптомы застойной сердечной недостаточности контролируются и нет инфарктов жизненно важных органов. Рецидивы тромбоэмболии встречаются часто.

Протокол лечения кошек с ГКМП

Выраженные симптомы острой застойной сердечной недостаточности

кислородная поддержка
минимизация контакта с пациентом
фуросемид (парентерально)
торакоцентез (если присутствует плевральный выпот)
контроль частоты сердечных сокращений и антиаритмическая терапия (если показана)
(можно использовать внутривенно дилтиазем, эсмолол или (+/-) пропранолол)
+/- нитроглицерин (на кожу)
+/- бронходилятаторы (напр. аминофиллин или теофиллин)
+/- седация
мониторировать: частоту дыхания, частоту сокращений сердца и ритм,артериальное давление крови, функцию почек, электролиты сыворотки и т. д

Симптомы застойной сердечной недостаточности слабо или умеренно выражены

ингибиторы АПФ
фуросемид
антиаритмическая профилактика (аспирин, клопидогрель, гепарин, низкомолекулярный гепарин или варфарин)
ограничение нагрузки
ограничение соли в рационе, при условии его поедаемости

Лечение хронической формы ГКМП

ингибиторы АПФ
бета-блокаторы (напр. атенолол) или дилтиазем
фуросемид (самые низкие эффективные дозы и частота)
антитромботическая профилактика (аспирин, клопидогрель, гепарин, низкомолекулярный гепарин, варфарин)
торакоцентез, если это необходимо
+/- верошпирон и/или гидрохлортиазид
+/- одновременное применение бета-блокатора и дилтиазема
+/-дополнительная антиаритмическая терапия, если это показано
мониторирование частоты дыхания (и частоты сокращений сердца, если это возможно) в домашних условиях
ограничение соли в рационе, если это приемлемо
мониторирование функции почек, электролитов и т.д.
корректируйте другие нарушения (исключите гипертиреоидизм и гипертензию, если это не было сделано ранее)
+/- позитивные инотропные препараты (только при ухудшении систолической функции без обструкции выводящих путей левого желудочка)

Кардиомиопатии - собирательное понятие, под которым понимают целую группу заболеваний сердца, характеризующуюся дистрофическими изменениями в миокарде (сердечной мышце).

По характеру изменений, происходящих в сердце, различают несколько типов кардиомиопатий. К основным, и, наиболее распространенным, относят Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) и Дилятационную кардиомиопатию (ДКМП) .

ГКМП характеризуется утолщением стенок (тотально или одной только области) и уменьшением полости желудочков сердца. Это наиболее встречаемая форма кардиомиопатии у кошек (около 65% от всех КМП у кошек).

ДКМП, напротив, характеризуется истончением стенок и расширением полостей желудочков. Встречается относительно редко (около 5 %).

Необходимо, так же сказать и про другие формы кардиомиопатии: РКМП (рестриктивная кардиомиопатия, так же как и при ГКМП, патологический процесс захватывает левый желудочек, но утолщение миокарда выражено меньше), АДПЖ (аритмогенная дисплазия правого желудочка - изменения затрагивают преимущественно правый желудочек), в некоторых случаях трансформации в сердце сложно однозначно интерпретировать, такие заболевания относят в группу «Неклассифицированные кардиомиопатии».

Причины заболевания

В зависимости от причин, вызвавших кардиомиопатию, различают:

Первичную или идиопатическую. Считается, что такая форма болезни имеет генетическую природу. В настоящий момент выявлены мутации генов, приводящие к ГКМП у породы кошек мейн кун и регдолл. Еще у нескольких пород, среди которых британская короткошерстная, американская короткошерстная, шотландская вислоухая, сфинкс, персидская, норвежская лесная, прослеживается семейная предрасположенность к Гипертрофической кардиомиопатии. У этих пород так же предполагаются наследуемые формы, исследования в этой области ведутся. Также считается, что кошки пород абиссинская, тайская, бирманская, сиамская предрасположены к ДКМП. В редких случаях, идиопатическую кардиомиопатию выявляют и у беспородных животных.

Рис.2. Кошки породы Мейн кун

Рис.3 Британская короткошерстная

Рис.4 Сфинкс

Вторичную форму болезни, подозревают в тех случаях, когда имеется заболевание, явившееся причиной изменений в миокарде. Так, например, к вторичной гипертрофии миокарда может приводить артериальная гипертензия, гипертиреоз, воспалительный процесс в сердечной мышце - миокардит, пороки сердца (аортальный стеноз), а к ДКМП - недостаток таурина при несбалансированном кормлении, миокардит, пороки сердца.

Рис.5 Бирманская кошка

Рис.6 Абиссинская кошка

Механизм возникновения заболевания (патогенез)

Патологический процесс может затрагивать различные участки миокарда, но наибольшее значение в проявлении заболевания имеет поражение миокарда левого желудочка. При ДКМП это снижение «насосной» функции, неспособность желудочка адекватно сокращаться и выталкивать кровь в большой круг кровообращения. А при ГКМП это, напротив, не способность сердечной мышцы расслабляться, и, как следствие, недостаточность объема крови, поступающей в большой круг кровообращения. Какова бы ни была причина изменений, эти изменения приводят к увеличению давления в левом предсердия, а в дальнейшем, увеличению давления в легочных венах - сосудах, по которым кровь поступает в левое предсердие. Затем растет давление в более мелких сосудах и капиллярах легких и как следствие, развивается отек легких, иногда гидроторакс. Это наиболее грозные проявления заболевания, которые могут привести к гибели животного.

Вовлечение в процесс «правых отделов сердца» служит иногда причиной скопления жидкости в брюшной полости (асцит), грудной полости (гидроторакс), перикарде.

Помимо этих очевидных симптомов, следует целый каскад реакций приспособительного характера, которые впоследствии приводят к необратимым изменениям, как в самом сердце, так и других органах. К таким процессам относят тахикардию (неконтролируемое продолжительное учащение пульса), артериальную гипертензию (увеличение артериального давления), вазоконстрикцию (сужение сосудов), жажду (у кошек редко).

Клиническая картина

На ранних этапах заболевания, а, иногда, и при более выраженных изменениях в сердце, симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях можно заметить, что кошка стала менее подвижной, при физической нагрузке усиливается частота дыхания. Такая «скрытая» стадия может длиться достаточно долго, симптомы начинают нарастать, как правило, после какого-либо провоцирующего фактора: стресс, оперативное вмешательство, анестезия.

К основному проявлению болезни относят учащение дыхания - одышку. Если в начале заболевания она может проявляться незаметно, кратковременно, в основном после физической нагрузки, то со временем она прогрессирует, проявляется уже в покое. При развитии отека легких, кошка принимает вынужденную позу, часто дышит с открытой пастью, можно заметить, что язычок и десны приобретают синюшный оттенок. Если в этой ситуации не оказать экстренную помощь, животное погибнет.

Еще одно осложнение, развивающееся при кардиомиопатиях у кошек - тромбоэмболия сосудов. Сформированный в расширенных камерах сердца тромб, оторвавшись, начинает миграцию по кровеносным сосудам. Проявления при тромбоэмболии зависят от того в каком сосуде тромб остановится и закупорит его. Наиболее частая локализация - бедренные артерии. В этом случае, развивается парез тазовых конечностей. Кошка не опирается на лапы, подушечки пальцев холодные, пульс на пораженных конечностях не прощупывается. Как правило, присутствует выраженный болевой синдром.

В некоторых, очень редких случаях единственным проявлением болезни может быть внезапная смерть.

Как выявить?

«Золотым стандартом» в диагностике кардиомиопатий является эхокардиографический метод (ЭХО сердца).

Для кошек пород мейн кун и регдолл существуют специальные генетические тесты на наличие мутаций, вызывающих ГКМП (HCM - тест). Но данный тест не исключает проведение Эхокардиографии, так как наличие данной мутации, еще не означает наличие самой болезни. Заболевание может развиться позже, в разных формах и различной степени тяжести. Изменения, выявляемые ЭХОкг, являются основанием для начала лечения. Так же и «отрицательный» результат не исключает проведения ЭХОкардиографии. Доказано, что заболевание может развиваться у животных с «отрицательным» тестом на HCM, предполагается, что заболевание носит полигенный характер (так у человека известно более 400 мутаций генов, приводящих к ГКМП).

Генетическое тестирование кошек необходимо, прежде всего, для планирования племенной работы, выбраковки из разведения особей, являющихся носителями мутированных генов.

Помимо ЭХОкг, в ходе кардиологического обследования, для выявления осложнений в виде нарушения ритма сердца, может потребоваться проведение Электрокардиографии (ЭКГ). Кроме того, в отдельных ситуациях применяют рентген, УЗИ грудной полости, лабораторные исследования.

Как лечить?

Лечение направлено на устранение симптомов застойной сердечной недостаточности и профилактику отека легких, в этих целях назначаются мочегонные препараты. Для того чтобы понимать выраженность застойных явлений, используют тест подсчета дыхательных движений в минуту. Это простой способ оценки состояния животного в домашних условиях, который может использовать даже владелец. Для этого в покое проводят подсчет дыхательных движений (то есть каждый вдох-выдох) в минуту. В норме частота дыхания не превышает 27 дыхательных движений в минуту.

Для лечения хронической сердечной недостаточности, назначают препараты из группы Ингибиторов АПФ.

При выявлении расширенных камер сердца, необходима профилактика тромбообразования, для этого, как правило, назначают препараты из группы антиагрегантов.

Для контроля тахикардии и улучшения эластичности миокарда (при ГКМП), иногда применяют β-блокаторы.

В некоторых ситуациях необходимы препараты, усиливающие сократительную способность миокарда.

Лечение должен назначать ветеринарный врач кардиолог на основании проведенного обследования кошки.

Сколько кошка проживет?

Несмотря на единые принципы и этапы развития заболевания, прогнозирование продолжительности жизни кошек с кардиомиопатией достаточно сложный вопрос. Даже одни и те же формы кардиомиопатии у разных животных носят индивидуальных характер, поэтому продолжительность жизни и тяжесть проявления болезни могут значительно варьировать. Это происходит потому, что помимо причин, вызвавших заболевание, имеется ряд факторов внешних и внутренних (таких как стрессы, сопутствующие заболевания и даже характер кошки), способных влиять на течение заболевания.

Что же делать? профилактика

Профилактика заключается в раннем выявлении заболевания и грамотной племенной работе. Не существует каких-либо препаратов с доказанной эффективностью, предотвращающих развитие болезни. Поэтому очень важно своевременно выявить заболевание.

Кошкам, относящимся к породам из группы риска* перед проведением хирургических вмешательств под общим наркозом.
Регулярно животным пород группы риска* раз в 1-1,5 года до достижения пятилетнего возраста.
Возрастным кошкам старше 6 лет перед хирургическим вмешательством под общим наркозом.
Животным, демонстрирующим учащенное дыхание при незначительной нагрузке или в покое, повышенную утомляемость при нагрузках или при выявлении на терапевтическом осмотре сердечных шумов, нарушения ритма.

Этиология и патофизиология
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто поражаются животные среднего возраста (около 6,5 лет). У самцов заболевание встречается чаще (>75%). У человека в 55% случаев существует наследственная предрасположенность к ГКМП. У людей данная патология может быть врожденной или приобретенной, и вероятно, представляет собой группу заболеваний.

Хотя этиология ГКМП у кошек неизвестна, в некоторых случаях выявлена предрасположенность у персидских кошек и мейн-кунов , что говорит о возможном влиянии генетических факторов. В нашей лаборатории было проведено исследование случай-контроль, по результатам которого была выявлена тенденция к предрасположенности у мейн-кунов. Эти данные были подтверждены в исследовании Мьюрса и соавт., которые выявили аутосомно-доминантный характер наследования ГКМП у мейн-кунов и кошек породы рэгдолл . Представляет интерес работа Киттлсона с коллегами, где было высказано предположение, что в некоторых случаях вероятным этиологическим фактором может являться чрезмерная секреция гормона роста. Выраженная гипертрофия левого желудочка наблюдается, в том числе, при таких заболеваниях как системная гипертензия, гипертиреоз и аортальный стеноз. Однако истинная причина ГЛЖ при гипертрофической кардиомиопатии не установлена.

Для поражения сердца характерны значительная концентрическая гипертрофия левого желудочка и вторичная дилатация левого предсердия. Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (АГМП), которая наблюдается у большинства собак и людей с ГКМП, у кошек встречается всего в 30% случаев. При гистологическом исследовании у 27% пораженных кошек обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов. Причем данные гистологические изменения характерны только для животных с асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки. К другим гистологическим особенностям ГКМП у кошек относятся фиброз миокарда и эндокарда, и сужение венечных артерий. Осложнять течение заболевания могут динамическая обструкция устья аорты, вторичная недостаточность митрального клапана, ишемия миокарда и системная артериальная эмболия (САЭ).

Преимущественно поражаются левые отделы сердца. Заболевание манифестирует внезапной сердечной смертью или, что чаще, острой недостаточностью левых отделов сердца в результате диастолической дисфункции. В некоторых случаях при ГКМП возможно появление выпота в плевральной полости. Систолическая функция, как правило, адекватна или усилена. Тилли и Лорд выявили, что у кошек с ГКМП наблюдается повышение конечного диастолического давления в левом желудочке в состоянии покоя (КДДЛЖ). При введении изопротеренола, который имитирует стресс-опосредованную эндогенную активность симпатоадреналовой системы, происходит удвоение КДДЛЖ. Конечное диастолическое давление в левом желудочке соответствует давлению в левом предсердии и легочных венах, которое отражает риск развития отека легких. Кроме того, увеличение частоты сердечных сокращений во время стрессовых ситуаций приводит к снижению времени наполнения полостей сердца и ухудшению перфузии миокарда. Как следствие, происходит дальнейшее уменьшение объема полостей сердца. В результате, в условиях увеличенной частоты сердечных сокращений и повышенной потребности в кислороде, возникает относительная ишемия миокарда и дальнейшее ухудшение диастолической дисфункции. Стрессовые ситуации, такие как перевозка в автомобиле, фиксация во время ЭКГ-исследования, стычка с собакой или эмболические осложнения, могут провоцировать недостаточность левых отделов сердца и отек легких.

Клинические проявления
В большинстве случаев ГКМП возможно выявить еще до появления первых клинических признаков. Для этого используется ЭКГ, рентгенография грудной клетки и эхокардиография. Лечащий врач должен заподозрить заболевание при выявлении шума, ритма галопа или нарушения сердечного ритма. С другой стороны, кошка может погибнуть неожиданно при отсутствии каких-либо клинических проявлений. Наиболее частым клиническим симптомом является внезапное появление одышки. Затруднение дыхание в ряде случаев может сочетаться с признаками САЭ (его распространенность составляет от 16% по данным клинических исследований до 48% по результатам аутопсий). При осмотре обращает на себя внимание упитанность кошки и наличие одышки. При аускультации выявляются хрипы в легких, шум в сердце (в 50% случаев), как правило, более громкий в области верхушки слева, ритм галопа (40%, обычно четвертый тон), и (или) нарушение сердечного ритма (25-40% случаев). Тоны сердца могут быть приглушены. Отмечается бледность слизистой оболочки пасти; пульс может быть нормальным, слабым или отсутствовать (САЭ). Возможно усиление верхушечного толчка и, в редких случаях, увеличение печени. Для кошек с ГКМП не характерно наличие гипотермии, что важно при дифференциальной диагностике с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП).

Диагностика
Диагностика ГКМП не представляет сложности, однако для подтверждения диагноза необходимо проведение специализированных тестов. Без помощи эхокардиографии отличить ГКМП от дилатационной или рестриктивной (РКМП) кардиомиопатии затруднительно. Особенно важна дифференциальная диагностика с ДКМП, так как подход к лечению и прогноз при данном заболевании отличается. Также необходимо исключить другие заболеваниям, для которых характерно развитие гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки. К ним относятся гипертиреоз, системная гипертензия и аортальный стеноз.

Изменения на ЭКГ встречаются в 35-70% случаев и предоставляют ценную диагностическую информацию. Большинство изменения на ЭКГ не являются специфическими. Отклонение электрической оси влево и блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса дают веские основания предполагать наличие ГКМП. Однако данные изменения наблюдаются и при РКМП, гиперкалиемии, гипертиреозе, и, реже, при ДКМП.

К другим отклонениям на ЭКГ относятся: P-mitrale и P-pulmonale (10% и 20% случаев, соответственно), высокие зубцы R (40%), широкие комплексы QRS (35%), нарушение проводимости (50%, в том числе отклонение электрической оси влево в 25% случаев и блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса в 15%), а также нарушения сердечного ритма (55%, обычно желудочкового происхождения).

При рентгенографии грудной клетки для ГКМП характерно наличие кардиомегалии с увеличением левого желудочка и предсердия, а также застойные явления и (или) признаки отека легких. В вентродорсальной проекции сердце имеет вид «сердечка с открытки» и отражает концентрическую гипертрофию желудочков и увеличение ушка левого предсердия. Кроме того, верхушка часто смещена вправо. В латеральной проекции наблюдается увеличение размеров сердца и площади его контакта с грудиной. Также имеются признаки увеличения левого предсердия, округление левого желудочка и выбухание каудальной талии сердца. При сердечной недостаточности в 25-33% случаях выявляется выпот в плевральной полости, однако его объем значительно меньше, чем при ДКМП. При ГКМП степень риска неселективной ангиографии ниже по сравнению с ДКМП. Во время данной манипуляции выявляется нормальная или повышенная циркуляция, извитость легочных вен, увеличение левого предсердия, уменьшение просвета левого желудочка и утолщение его стенки, а также увеличение сосочковых мышц. Диагноз САЭ («седловидный» тромб обычно локализуется в области трифуркации аорты) подтверждают по наличию обрыва контрастного вещества в зоне трифуркации аорты.

Эхокардиография - крайне важный инструмент для дифференциальной диагностики между ГКМП и ДКМП. Однако в связи с перекрытием референсных значений, выявить отличия между обычной и бессимптомной ГКМП, или между ГКМП и РКМП, может быть затруднительно. Концентрическая гипертрофия левого желудочка и увеличение левого предсердия - важные диагностические признаки ГКМП. Сердечная деятельность остается в пределах нормы или усиливается вследствие уменьшения постнагрузки и воз-можного наличия гиперсократимости. Явное дрожание передней створки митрального клапана во время систолы может свидетельствовать о динамической обструкции устья аорты. Также могут быть выявлены АГМП, тромбы левого предсердия, выпот в плевральной полости и (или) полости перикарда.

Недавно были выявлены перспективы биомаркеров с точки зрения диагностики и прогнозирования ГКМП. Генетические маркеры, разработанные Мьюрсом и соавт., доказали свою пригодность в выявлении ГКМП у мейн-кунов и кошек породы рэгдолл. Сердечный тропонин I является компонентом актино-миозинового комплекса. Увеличение его уровня в крови свидетельствует о повреждении клеток миокарда и используется в диагностике ГКМП. Уровень содержания в крови натрийуретических пептидов (ПНП и МНП) указывает на увеличение объема циркулирующей крови и (или) снижении почечного клиренса гормонов. N-концевой фрагмент предшественника мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) используют для выявления заболеваний сердечно-сосудистой системы у кошек (наиболее часто ГКМП), а также для дифференциальной диагностики сердечной недостаточности. Несмотря на то, что данные тесты находятся на этапе изучения, их польза заметна уже сейчас. Вероятно, в будущем эти тесты будут использовать более активно.

В случае внезапной смерти диагноз ставится по результатам аутопсии, во время которой выявляется типичная макропатология сердечно-сосудистой системы и гистологические изменения. Другие лабораторные изменения, за исключением гипотауринемии, аналогичны таковым при ДКМП у кошек. Дифференциальная диагностика также практически не отличается. Необходимо исключить рестриктивный перикардит, а также системную гипертензию и тиреотоксическую болезнь сердца.

Кларк Аткинс, доктор ветеринарии,
дипломант Американской коллегии ветеринарной медицины внутренних болезней (ACVIM) (терапия, кардиология),
Государственный университет штата Северная Каролина, США

Заболевания миокарда — наиболее распространенные среди приобретенных заболеваний у кошек. Они могут быть разделены на несколько видов кардиологических болезней.

Первичные заболевания миокарда: гипертрофическая кардиомиопатия, дилятационная кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия, неклассифицированная кардиомиопатия, аритмогенная кардиомиопатия.
Вторичные заболевания миокарда возникают при гипертонии, гипертиреоидизме, дефиците таурина (возникает при кормлении натуральными кормами).

Первичные заболевания миокарда отличаются от вторичных тем, что у них отсутствуют причины, вызывающие эти заболевания.

Кардиомиопатии чаще всего встречаются у персидских, шотландских вислоухих, британских и им подобных пород, у мейнкунов, сиамских, абиссинских, но могут также развиваться у кошек любых пород. Клинические признаки обычно наблюдаются у предрасположенных кошек в в возрасте около 5 лет, у остальных старше 10 лет. Коты болеют намного чаще, чем кошки, и симптомы могут проявляться, начиная с 1 года.

Клинические проявления проявляются одышкой, непереносимостью физических нагрузок (повышенная утомляемость), дыханием открытым ртом при эмоциональной или физической нагрузке. В запущенных случаях отказом одной или двух задних конечностей с понижением температуры лап.

Но заболевание может протекать и бессимптомно, до обнаружения шумов в сердце при обычном осмотре. Как правило, в клинику поступают кошки в стадии декомпенсации, так как владельцы не замечают постепенно нарастающей непереносимости физических нагрузок.

Гипертофическая кардиомиопатия характризуется компенсаторной гипертрофией миокарда желудочков без каких-либо очевидных причин.
Дилятационная кардиомиопатия характеризуется расширением левого желудочка и диастолической дисфункцией. При этом увеличивается внутренний диаметр левого желудочка и сократимость миокарда снижена.
Рестриктивная кардиомиопатия не характеризуется ни расширением ни гипертрофией левого желудочка, однако она сопровождается нарушением наполнения левого желудочка, которое приводит к расширению левого предсердия.
Неклассифицируемая или промежуточная кардиомиопатия — этот термин иногда применяют для описания пациентов с несколькими нарушениями, например с гипертрофией и диастолической дисфункцией.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка характеризуется заметной расширением и истончением стенок правого желудочка, у многих из них есть аритмия.

Для диагностики и дифференцировки заболеваний используют такие инструментальные методы, как: рентгенографию грудной клетки, чтобы можно было визуально определить размер фигуры сердца; эхокардиографию (УЗИ сердца) для определения строения сердца и его функционального состояния; электрокардиографию при прослушивании врачом неравномерного ритма.

Прогноз

Основными определяющими факторами у кошек являются наличие или отсутствие клинических признаков, наличие или отсутствие расширения левого предсердия. Декомпенсированные кошки, поступающие на прием, имеют риск гибели в ближайшее время.

Кардиомиопатия у кошек.

По материалам сайта www.icatcare.org

Дополнительная информация:

Кардиомиопатией называются любые заболевания, поражающие саму сердечную мышцу. Кардиомиопатия является самым распространенным заболеванием и причиной нарушений работы сердца кошки. Заболевания сердечного клапана, нарушающие нормальную работу сердца, часто встречающиеся у людей и собак, у кошек наблюдаются довольно редко.

Кардиомиопатии различают по действию, которое заболевание оказывает на структуру и функции сердечной мышцы кошек:

Гипертрофическая кардиомиопатия (Hypertrophic cardiomyopathy, HCM). Наиболее распространенная форма заболеваний сердца у кошек. Характеризуется увеличением толщины (гипертрофией) стенки желудочка сердца. Это уменьшает объем крови в сердце и мешает правильному расслаблению сердечной мышцы между сокращениями.
Дилатационная кардиомиопатия (Dilated cardiomyopathy, DCM). Характеризуется растяжением (дилатацией) стенок полостей сердца, из-за чего сердце кошки увеличивается и не может эффективно сокращаться.
Рестриктивная кардиомиопатия (Restrictive cardiomyopathy, RCM). Характеризуется выраженным снижением растяжимости мышцы сердца, увеличением её жесткости и снижением эластичности, что мешает камерам сердца нормально наполняться.
Промежуточная кардиомиопатия (Неклассифицируемая, Intermediate cardiomyopathy, ICM). В этом случае наблюдаются изменения, характерные для нескольких видов заболевания, например, для гипертрофической и дилатационной.

Причины развития кардиомиопатии у кошек.

Хотя в большинстве случаев заболеваний сердца у кошек основная причина неизвестна, иногда потенциальную причину удается установить, для чего ветеринару может потребоваться проведение определенных обследований. Среди возможных причин могут быть следующие:

Вторичная кардиомиопатия (вызванная другими заболеваниями)
Гипертиреоидизм (гиперактивность щитовидной железы)
Гипертензия (высокое кровяное давление)
Акромегалия (чрезмерное увеличение выработки гормонов)
Проблемы питания
Дефицит таурина (вызывает дилатационную кардиомиопатию)
Инфильтрация сердечной мышцы
Лимфома (вид злокачественной опухоли)
Воздействие токсинов
Некоторые лекарства могут вызывать побочные эффекты
Наследственные причины
Генетические дефекты, характерные для Мэйн-кунов и других пород кошек. которые могут вызывать развитие кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии у кошек.

При кардиомиопатии изменения в сердечной (кардиальной) мышце вызывают нарушения функций сердца. Отклонения в работе сердца кошки зависят от типа кардиомиопатии:

При гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии нарушения главным образом связаны с трудностями расслабления сердечной мышцы между сокращениями. Диастола — расслабленное состояние сердечной мышцы при сердцебиении в интервале между сокращениями, достигается не полностью, поэтому сердце не может эффективно заполняться кровью. В тяжелых случаях это приводит к нарушениям работы сердца кошки, известным под названием диастолическая сердечная недостаточность .

Дилатационная кардиомиопатия главным образом влияет на способность сердца кошки к сокращениям (систола), снижая его возможности по перекачиванию крови. В тяжелых случаях это приводит к нарушениям, которые называются систолическая сердечная недостаточность .

Ранние признаки заболеваний сердца у кошек.

В начальной фазе болезни кошки могут не показывать никаких признаков и выглядеть совершенно нормально. Фактически, у многих кошек с кардиомиопатией клинические признаки могут никогда не проявиться. Однако, если у некоторых кошек основное заболевание развивается медленно, то у других болезнь может прогрессировать очень быстро.

Некоторые ранние признаки заболеваний сердца могут быть обнаружены при ветеринарных обследованиях кошки еще до начала проявления каких-либо явных симптомов. Это одна из причин, по которой рекомендуется ежегодно обследовать кошку (а пожилых кошек и чаще). Среди тревожных признаков можно назвать следующие:

Наличие шумов в сердце. Анормальные шумы ветеринар может обнаружить, прослушивая сердце кошки через стетоскоп. Шумы происходят из зон турбулентности в потоке крови, проходящей через сердце.
Ритм галопа. В норме каждый удар сердца сопровождается двумя звуками, различимыми через стетоскоп — при сокращении и расслаблении стенок сердца. При заболеваниях сердца, может прослушиваться и третий звук, который называется "ритмом галопа".
Отклонения в частоте сокращений. В некоторых случаях заболевания сердца у кошек сопровождаются значительным увеличением или снижением частоты сокращений, при этом сердцебиение не приводит к образованию нормального потока крови (сердце бьётся, но пульс в артериях не прощупывается).
Нарушения сердечного ритма (сердечная аритмия). В норме у кошек очень равномерный пульс, но при заболеваниях сердца возможно возникновение помех для прохождения импульсов, управляющих сердечными сокращениями, что и приводит к нарушениям нормального ритма сердца.

Многие кошки, особенно на ранних стадиях заболеваний, могут иметь отклонения, которые определяются только при ультразвуковом обследовании сердца. Такие кошки не имеют клинических признаков заболеваний сердца, хотя у многих из них возможно появление признаков в будущем.

Сердечная недостаточность у кошек.

Если выполнение функций сердца из-за кардиомиопатии существенно ухудшается, это ведет к сердечной недостаточности (часто называемой застойной сердечной недостаточностью), когда ухудшается поступление потока крови в сердце и выход из него.

Клинические признаки сердечной недостаточности могут иногда появляться внезапно, и у некоторых кошек состояние ухудшается очень быстро. У некоторых кошек могут наблюдаться обмороки, но это происходит относительно редко. Обычными симптомами являются заметные нарушения сердечного ритма (что может приводить к эпизодам, когда мозг кошки страдает от недостатка кислорода из-за плохого кровоснабжения).

В отличие от собак, кошки не проявляют активности в одно и то же время (например, на прогулке), поэтому у кошек снижение активности часто происходит незаметно, маскируя ранние признаки развития заболеваний сердца. Кошка просто постепенно начинает тратить больше времени на отдых и сон. Так как кошки хорошо скрывают болезни, а обнаружить отклонения на ранних стадиях (особенно без специальных обследований) часто трудно, явные признаки появляются только после достижения "критической точки", что может привести к внезапному или быстрому развитию довольно тяжелых состояний.

Самым распространенным признаком сердечной недостаточности у кошек являются трудности с дыханием — одышка и (или) учащенное дыхание (тахипноэ). Это в основном вызвано либо накоплением жидкости в грудной полости вокруг легких (плевральная эффузия), либо накоплением жидкости в самих легких (отек легких).

Одновременно с трудностями в дыхании, у кошек наблюдается охлаждение конечностей (лап и ушей), и бледность слизистых оболочек (десен и глаз) вызванная плохим кровообращением. Эпизодически у слизистых оболочек десен, глаз и даже на коже может наблюдаться цианоз (синюшность). В редких случаях у кошек с заболеваниями сердца наблюдается кашель (хотя у собак это обычное дело).

Артериальная тромбоэмболия у кошек.

Другим признаком заболеваний сердца у кошек является артериальная тромбоэмболия (Feline aortic thromboembolism, FATE). Иногда она становится первым индикатором развивающего заболевания сердца. Тромбы (сгустки крови) могут формироваться в одной из камер сердца (обычно левом предсердии) кошки с кардиомиопатией. Это происходит главным образом из-за того, что кровь не может нормально проходить через сердце. Тромб (или сгусток) сначала крепится к стенке сердца, но может быть оттуда сорван и попасть в кровь, покидающую сердце. Тромбы, попавшие в кровеносную систему называют эмболами (от греческого "эмболас" — затычка, клин), отсюда и термин "тромбоэмболия". В процессе циркуляции, такие эмболы могут застревать в мелких артериях и перекрывать доступ крови к отдельным участкам тела кошки. Хотя это может происходить в разных частях организма, чаще всего это случается по концам основных артерий (аортах), выходящих из сердца, где из них выделяются сосуды для снабжения кровью задних лап. Такое осложнение чаще всего наблюдается при гипертрофической кардиомиопатии, и приводит к внезапному параличу одной или обеих задних ног, сопровождаясь сильной болью.

Определение формы кардиомиопатии у кошек.

Для диагностики заболеваний сердца у кошек проводятся специальные обследования:

Электрокардиограмма (ЭКГ). Метод позволяет отследить электрическую активность сердца кошки. ЭКГ может быть очень полезным для выявления нарушений сердечного ритма, но имеет ограничения по использованию;
Радиография (рентгенография). Метод позволяет выявить изменения размеров и формы сердца кошки, отследить накопление жидкости (плевральная эффузия или отек легких). С помощью радиографии можно отслеживать результаты проводимого лечения;
УЗИ сердца . Ультразвуковые исследования очень полезны для диагностики, так как позволяют увидеть трехмерное изображение сердца кошки, определить толщину стенок и оценить совершаемые сокращения. УЗИ помогает понять, из какой части сердца происходят шумы. С помощью ультразвуковых обследований можно быстро определить тип заболевания сердца кошки. Процедура обычно не доставляет беспокойства кошке (для её проведения требуется лишь выбрить небольшой участок шерсти), поэтому большинству кошек УЗИ проводят без использования успокоительных средств и анестетиков;
Тесты на выявление основных заболеваний . Такие обследования могут понадобиться в некоторых случаях, обычно это анализы крови, измерения давления и т.п.

Лечение кардиомиопатии у кошек.

Как правило, основная причина кардиомиопатии у кошек редко поддается лечению, но если кардиомиопатия вторичная, развившаяся из-за дефицита таурина в рационе (что вызывает дилатационную кардиомиопатию), или из-за болезней, вызывающих гипертензию (высокое давление крови), или из-за гипертиреоидизма (гиперактивность щитовидной железы) — лечение основного заболевание может положительно сказаться на функционировании сердца.

При сердечной недостаточности для кошек разработаны различные лекарства, помогающие облегчить состояние кошки и контролировать болезнь. Среди них такие медикаменты, как:

Бета-блокаторы (подобные атенололу или пропанололу), снижающие частоту сердцебиения и уменьшают потребность сердца кошки в кислороде.
Дилтиазем — препарат, известный как блокиратор кальциевых каналов . Снижает частоту и силу сокращений сердца. Это снижает потребность сердца в кислороде и помогает расслаблению сердца между сокращениями.
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (например — беназеприл, рамиприл, эналаприл) или блокаторы рецепторов ангиотензина (телмисартан). Препараты помогают блокировать активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы — гормональную систему, стимулирующую у кошек заболевания сердца. Их использование полезно при сердечной недостаточности, а также, вероятно, на ранних этапах развития заболеваний сердца.
Пимобендан — препарат, известный как диазо-сенсибилизатор кальциевых каналов. Увеличивает силу сокращений сердца кошки, а также оказывает расширяющее действие на кровеносные сосуды, что способствует притоку крови. Такие препараты могут использоваться для лечения кошек с застойной сердечной недостаточностью.
Диуретики (фрусемид/фуросемид и им подобные) очень полезны против развития признаков застойной сердечной недостаточности, помогая удалить жидкость, скапливающуюся в (или вокруг) легких. Доза препаратов варьируется в широких пределах, в зависимости от результата их действия.

К сожалению, истинная эффективность многих медикаментов для лечения сердца у кошек не ясна, так как не накоплено достаточной статистики их клинического использования. Кроме того, следует понимать, что препараты действуют разными способами, и поэтому могут быть полезны в разных ситуациях. В основном, для борьбы с признаками застойной сердечной недостаточности используются диуретики — при ранней диагностике удается замедлить или даже остановить развитие заболеваний сердца, обеспечивая кошке хорошее качество жизни.

Этиология

Патофизиология

Клинические проявления

Систолические шумы, вызванные митральной регургитацией или обструкцией выводящего тракта левого желудочка выявляются часто. Некоторые кошки не имеют слышимых шумов, даже те, которые имеют выраженную желудочковую гипертрофию. Диастолический звук галопа (обычно S4) может быть слышим, особенно если сердечная недостаточность очевидна или есть угроза ее. Кардиальные аритмии встречаются относительно часто. Бедренный пульс обычно сильный. за исключением случаев дистальной тромбоэмболии аорты. Сердечный толчок часто усилен. Усиленные дыхательные звуки, легочные хрипы и иногда цианоз сопровождают тяжелый отек легких. Хрипы в легких не всегда слышны при отеке легких у кошек. Плевральный выпот обычно ослабляет вентральные легочные звуки. Физикальное обследование может быть нормальным в субклинических случаях.