Цирроз вирусный лечение. Как лечить вирусный цирроз печени. Лечение вирусного цирроза печени

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени - диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и перестройкой нормальной архитектоники печени, приводящий к образованию структурно аномальных узлов.

Патогенез близок к механизму развития
Цирроз определяется возникающим механизмом самопрогрессирования - образующейся рубцовой тканью, нарушением нормальной регенерации гепатоцитов с образованием узлов, появлением новых сосудистых анастомозов между воротной веной, почечной артерией и печеночной веной, приводящих к сдавлению и ишемии участков здоровой ткани, вплоть до ишемического некроза ее.
Формирование цирроза печени происходит в течение многих месяцев или лет. За это время меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток.
Этот процесс в печени можно охарактеризовать как иммуновоспалительный.
Важнейший фактор в генезе алкогольного цирроза печени - повреждение (некроз) гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.
Сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма - важный фактор патогенеза и при циррозе, развивающемся у больных вирусными гепатитами В, С и D.
Основной мишенью аутоиммунной реакции представляется здесь печеночный липопротеид.
Доминирующий фактор патогенеза застойного цирроза печени - некроз гепатоцитов, связанный с гипоксией и венозным застоем.
Дальнейший этап развития патологического процесса: формируется портальная гипертензия - повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов.
Портальная гипертензия, в свою очередь, приводит к появлению портокавального шунтирования кровотока, спленомегалии и асцита.
Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование кровяных пластинок в селезенке), лейкопения, анемия (повышенный гемолиз эритроцитов). Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы (риск легочных ателектазов, пневмоний), гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому.
У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Классификация:
по морфологическому, этиологическому и клинико-функциональному признакам.
1. Циррозы, различающиеся по морфологическому признаку: портальный (селтальный); постнекротический; билиарный:
а) с внепеченочной обтурацией;
б) без внепеченочной обтурации; смешанный.

2. Циррозы, различающиеся по этиологическому признаку: инфекционный (преимущественно вирусной природы); обменный (за счет наследственных ферментопатий - галактоземия, гликогенная болезнь, гепатолентикулярная дегеренация, гипербилирубинемия Криглера-Найяра и др.); вследствие врожденной аномалии желчных путей; токсико-аллергические, инфекционно-аллергическис и др.
Предполагается учитывать также: наличие печеночной недостаточности (есть, нет); состояние портального кровотока (портальная гипертензия есть, нет); гиперспленизм (есть, нет).

Морфологические изменения.
Мелкоузловой (портальный) цирроз - это цирротически трансформированная печень, в которой почти все узлы имеют диаметр менее 3 мм.
Поразительным свойством узлов является постоянство их размера.
Мелкие узлы редко содержат портальные тракты, но обычно структура их уже аномальна.
Крупноузловой (постнекротический) цирроз.
При данной форме диаметр многих узлов составляет более 3 мм, однако эта величина может значительно варьировать, и размер некоторых узлов достигает нескольких сантиметров.
В них могут содержаться портальные структуры и эфферентные вены, но их расположение относительно друг друга аномально.
Между крупными узлами могут быть тонкие, иногда неполные перегородки, которые связывают участки портального тракта.
Эту форму называют «неполной септальной» или «постгепатитной».
Иногда изменения ткани более выражены, выглядят как рубцы, четко различимы крупные узлы, окруженные широкой фиброзной перегородкой. Такая форма - результат некроза («следствие коллапса» или «постнекротическая»).
При ней число мелких и крупных узлов примерно одинаково.
Печень при портальном циррозе часто имеет нормальные размеры или увеличена, особенно при ожирении. Размер печени при постнекротическом циррозе может быть нормальным, но часто бывает уменьшенным, особенно при наличии грубых рубцов.

Клинические проявления
Выделяют несколько синдромов. Болевой синдром связан с дискинезией желчных путей или с некротическими изменениями в печени (особенно подкапсульными).
Синдром желтухи обусловлен либо механическим нарушением оттока желчи вследствие внутрипеченочного холестаза, либо некротическими изменениями и всасыванием связанного билирубина в кровь.
Характерны синдром гепатомегалии; синдром портальной гипертензии (см. выше).
Последний проявляется варикозным расширением вен в пищеводе, прямой кишке и на передней брюшной стенке; асцитом и спленомегалией. Спленомегалия может сопровождаться гиперспленизмом, проявляющимся лейкопенией, тромбоцитопенией и в тяжелых случаях - анемией.
Гепатопанкреатинеский синдром - снижение функции поджелудочной железы, приводящее к нарушению нормального пищеварения.
Изменения в ССС - гипотензия и тахикардия.

Лабораторные данные характеризуют активность процесса и функциональное состояние печени, как и при других ее заболеваниях, однако у больных циррозом печени они бывают малоинформативными.
Для цирроза печени характерны необратимый характер течения процесса, уплотнение печени, а также неровность ее поверхности.

При вирусном циррозе возможно на протяжении ряда лет латентное течение. Обострения не столь остры, более значительны спленомегалия и диспротеинемия. Не исключено фулминантное (молниеносное) течение с тяжелой паренхиматозной желтухой.

Холестатический вариант цирроза с высокой активностью ферментов характеризуется неуклонным прогрессированием, невозможностью обратного развития. Такие циррозы плохо поддаются лекарственной терапии.
Цирроз печени как исход аутоиммунного (люпоидного) гепатита чаще наблюдается у молодых женщин.
Интересен факт обнаружения у этих больных генотипов HLA-B5 и HLA-BW54, высокая активность цитолитических ферментов, выраженные некротические изменения в ткани печени, часта паренхиматозная желтуха.
Такие формы цирроза почти не дают ремиссии, отчетливы и значительны системные проявления. У 50% больных алкогольным циррозом самочувствие в течение долгого времени остается хорошим.
На определенном этапе развиваются все признаки алкогольной болезни - от локально печеночных до поражения ЖКТ, нервной системы.

Заслуживают особого внимания поздние клинические симптомы вовлечения печени: телеангиоэктазии, пальмарная эритема (покраснение выпуклой части ладони), побледнение ногтей, развитие «барабанных палочек», проявления геморрагического диатеза.
Характерен внешний вид больного: цвет кожи всегда грязно-серый, темный. Возможны разнообразные эндокринные расстройства.

Диагностика. Гепатомегалия при отсутствии декомпенсации сердечной деятельности и очевидных других заболеваний предполагает хронический гепатит, а при увеличенной, да еще и плотной печени - цирроз.
Если же в таком случае имеются признаки портальной гипертензии (асцит, варикоз вен), то диагноз цирроза может быть установлен окончательно. Нужно иметь в виду, что причиной увеличения печени могут быть цирроз-рак и метастазы рака, но частота этих поражений не столь велика.

Другими признаками цирроза являются потеря аппетита, появление желтухи, зуда (вызванного поступлением желчных кислот в кожу), общая слабость, покраснение ладоней, телеангиоэктазии, гипертрофия околоушной железы, гинекомастия или фиброз сухожилий ладоней.
При выявлении увеличенной печени необходимо провести тщательное биохимическое исследование: белково-осадочные пробы, активность аминотрансфераз, ЛДГ и ЩФ, УЗИ и радионуклидное сканирование печени.
При активно текущем воспалительном процессе у больных циррозом печени повышено содержание в крови печеночных энзимов (АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТП), билирубина, у-глобулинов; снижены содержание альбумина, активность холинэстеразы, факторов коагуляции (протромбиновое время). Нарушен нормальный метаболизм триглицеридов, холестерина и сахара.

Цирроз может приводить к инсулинорезистентности и СД.
Печеночно-клеточная функция при циррозе оценивается по критериям Чайлд-Пью.
Показатели группы А соответствуют компенсированному циррозу,
В - субкомпенсированному,
С - декомпилированному.

Классификация степени тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью

Характерны системность поражения, артралгии, лихорадка, сочетающиеся с отчетливым диспепсическим синдромом, что подтверждает мысль о заболевании печени.

Очень важным в диагностике цирроза является учет факторов риска: острый вирусный гепатит в анамнезе, контакт с больными вирусным гепатитом; лица, подвергшиеся переливанию крови, оперативным вмешательствам, злоупотребляющие алкоголем, вирусоносители HBsAg.
Наиболее надежным способом установления степени активности остается морфологический.
Морфологически активность определяется степенью деструкции печеночных клеток и воспалительной инфильтрацией, частичным некрозом краев перегородок, наличием ацидофильных телец, очаговых некрозов.

Течение и прогноз. Выживаемость при описанных формах цирроза - 16% за 3 года и 8% за 5 лет.
Существенно сокращают период оставшейся жизни осложнения цирроза: так, после появления асцита, пищеводного кровотечения или желтухи 5-летняя выживаемость - не более 5%.
Наличие и выраженность симптомов печеночной недостаточности более точно определяют прогноз.
У 3-4% больных циррозом ежегодно формируется печеночно-клеточная карцинома. Осложнения циррозов печени: кровотечения из ЖКТ, сидероз, холестаз, риск инфицирования вирусами и бактериями.

Лечение. Лечение цирроза носит поддерживающий характер и подразумевает устранение повреждающего воздействия, усиленное питание (включая дополнительный прием витаминов) и борьбу с осложнениями, если они возникают.
Из препаратов специфического действия, прием которых при циррозе способен снизить скорость фиброзного перерождения печени, с разной степенью успешности могут применяться ГКС (преднизолон, метипред, триамцинолон), снижающие уровни РНК, необходимой для синтеза коллагена, и обладающие противовоспалительным действием.

D-пеницилламин (купренил) препятствует образованию поперечных сшивок в молекуле коллагена, гамма-интерферон, кроме противовирусного действия, уменьшает продукцию коллагена.

Применение иммунодепрессантов (азатиоприна) приносит некоторую пользу, особенно при поражениях печени, вызванных действием аутоиммунных механизмов повреждения клеток.
Согласно «Стандартам диагностики и лечения...»:

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд - Пью - 5-6 баллов: билирубин - <2 мг%, альбумин >3,5 г%, протромбиновый индекс 60-80, отсутствуют печеночная энцефалопатия и асцит).
При компенсированном циррозе лечение гепатита С бесспорно показано.
Базисная терапия и устранение симптомов диспепсии - панкреатин (креон, панцитрат, мезим и другие аналоги) 3-4 раза в день перед едой по одной дозе, курс - 2-3 нед.

Цирроз печени субкомпенсированный (класс В по Чайлд-Пью - 7-9 баллов: билирубин 2-3 мг%, альбумин 2,8-3,4 г%, протромбиновый индекс 40-59, печеночная энцефалопатия I-II ст., асцит небольшой транзиторный).
Диета с ограничением белка (0,5 г/кг) и поваренной соли (менее 2,0 г/сут).
Спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно; фуросемид 40-80 мг в нед постоянно и по показаниям; лактулоза (нормазе) 60 мл/сут (в среднем) постоянно и по показаниям; неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза вдень.
Курс 5 дней каждые 2 мес.

Цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд-Пью - более 9 баллов: билирубин > 3 мг%, альбумин 2,7 г% и менее, протромбиновый индекс 39 и менее, печеночная энцефалопатия III-IV ст., большой торпидный асцит).
Лечение гепатита С при декомпенсированном циррозе опасно из-за большой вероятности угрожающих жизни инфекционных осложнений.
Кроме того, лечение может ускорить развитие печеночной недостаточности, как это происходит при использовании интерферона у больных гепатитом В с декомпенсированным циррозом печени.
Десятидневный курс интенсивной терапии: терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным в/в введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной асцитической жидкости и 150-200 мл полиглюкина; клизмы с сульфатом магния (15-20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пишеводно-желудочно-кишечном кровотечении; неомицин сульфат 1,0 г или ампициллин 1,0 г 4 раза в сут (курс 5 дней); внутрь или через назо-гастральный зонд лактулозу 60 мл/сут (курс 10 дней); в/в капельное введение 500-1000 мл/сут гепастерила-А (курс - 5-7 инфузий).

Курс пролонгированной постоянной терапии: базисная терапия с устранением симптомов диспепсии (полиферментный препарат перед едой постоянно); спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40-80 мг/нед; постоянно внутрь лактулозу (нормазе) 60 мл/сут (в среднем), постоянно неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 мес.

Базисная терапия, включая диету, режим и лекарства, предписывается пожизненно, а интенсивная терапия - на период декомпенсации и в связи с осложнениями - симптоматическое лечение.
Кровотечение из варикозных вен пишевода останавливается эндоскопической склеротерапией или перевязкой резиновой лентой. Разрывы могут предотвращаться введением некоторых препаратов (например, b-адреноблокаторов).

Для профилактики гематологических осложнений, несмотря на недостаточную обоснованность такого подхода, стали все шире использовать колониестимулирующие факторы - эритропоэтин (эпоэтин), ГКСФ (филграстим) и ГМКСФ (молграстим).
Применение эритропоэтина при угрозе анемии у больных, получающих рибавирин, представляется целесообразным, однако о влиянии эритропоэтина на эффективность противовирусного лечения ничего не известно.

При декомпенсированном циррозе печени, признаком которого служит хотя бы одно из следующих осложнений - асцит, энцефалопатия, недостаточность синтетической функции печени и кровотечения из варикозных вен пищевода вследствие портальной гипертензии - методом выбора служит трансплантация печени .
Трансплантат, как правило, тоже инфицируется вирусом гепатита С; часто наблюдается прогрессирующий посттрансплантационный гепатит.
Устранение виремии до трансплантации снижает вероятность постгрансплантационной инфекции, следовательно, лечение гепатита С у кандидатов на трансплантацию при приемлемом риске вполне оправданно.
Как и у больных гепатитом В с циррозом печени, устранение виремии в предтрансплантационном периоде может замедлить прогрессирование цирроза и даже уменьшить его тяжесть.
Особенности лечения некоторых форм цирроза печени.

Цирроз печени, развившийся в исходе аутоиммунного гепатита, преднизолон 5-10 мг/сут - постоянная поддерживающая доза: азатиоприн 25 мг/сут (при отсутствии противопоказаний - гранулопитопении и тромбоцитопении).

Цирроз печени, развившийся и прогрессирующий на фоне хронического активного вирусного гепатита В или С В случае цирроза, развившегося из гепатита В, целесообразен прием ламивудина, даже в тяжелых случаях.
Ламивудин (антиретровирусное средство - нуклеозидный ингибитор обратной транскриптазы) принимается внутрь в таблетках, покрытых оболочкой в дозе 15G мг 2 раза в сут.

При циррозах, развившихся из гепатита С .
Прием интерферона (или интерферон + рибавирин - см. «лечение гепатита») может приводить к снижению воспаления, фиброза и, возможно, к снижению риска развития ГЦК.
Сегодня при выборе интерферона предпочтение следует отдавать пегинтерферону.
Названные препараты не могут прописываться больным в поздней стадии цирроза по причине наличия у них побочных эффектов.
В случае алкогольных форм цирроза категорически запрещается прием спиртных напитков.
Лечение аналогично таковому при алкогольном гепатите (см. ).

ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - хроническое прогрессирующее гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и селтальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию длительного холестаза, а на поздних стадиях к формированию цирроза.

ПБЦ болеют преимущественно женщины среднего возраста независимо от расовой принадлежности.
В структуре мировой смертности от всех циррозов печени доля ПБЦ составляет почти 2%.
Заболевание встречается с частотой 19-151 случай на 1 млн населения. Вероятность заболевания в семьях, где имеется больной ПБЦ, в 1000 раз больше, чем в общей популяции.
Так как тема очень запутанная и, судя по трудностям, которые возникают у студентов при ее освещении, так ими и не освоенная, приведем сравнительные характеристики ПБЦ и ПСХ.

Этиология окончательно не установлена. Большое значение придается генетической предрасположенности и нарушению иммунных механизмов. В подтверждение фамильного (генетического) наследования приводятся данные о выявлении антимитохондриальных антител (АМА) у 7% родственников больных (0,4% в популяции) ПБЦ.

Есть основание говорить об индуцированной вирусом деструкции гепатоцитов и желчных протоков.
Закономерна связь ПБЦ с избыточным накоплением меди, кальцинозом, феноменом Рейно, склеродактилией, телеангиоэктазиями.
Сухость слизистых оболочек, аутоиммунный тиреоидит и почечный канальцевый ацидоз говорят о системном характере процесса.
Триггерными факторами иммунопатологической реакции могут служить вирусные (гепатотропные вирусы), бактериальные (энтеробактерии, хеликобактер) и другие антигены.

Патогенез. Формирование билиарных циррозов связано с внутрипеченочным холестазом, обусловленным задержкой желчи в пределах желчных капилляров портальных трактов.
Особенностью внутрипеченочного холестаза, прежде всего его начальных этапов, является преимущественная задержка желчных кислот, а не билирубина. Накопление желчных кислот сопровождается гиперхолестеринемией и отложением меланина в коже.
Центральной мишенью для развития воспалительной реакции и иммунного ответа являются желчные протоки.
АМА связываются с апикальной мембраной эпителиальных клеток желчных протоков, на поверхности которых находятся белки главного комплекса гистосовместимости (МНС) класса И. Можно предположить, что патологическая экспрессия аутоантигена происходит раньше, чем формируется иммунный ответ с экспрессией на поверхности клеток белков класса II. Дальнейшая экспрессия происходит на поздних стадиях развития заболевания, наличие активированных Т-клеток связано с протекающим некровоспалительным процессом в желчных протоках Основную роль в непосредственном повреждении внутрилеченочных желчных протоков играют Т-лимфоциты Морфологические изменения.

Выделяют четыре морфологические стадии ПБЦ:
1) хронический негнойный деструктивный холангит, портальный гепатит; 2) пролиферация желчных канальцев, перипортальный гепатит;
3) склерозирование, мостовидные некрозы, септальный фиброз;
4) цирроз печени.

Характерно увеличение содержания желчного пигмента в гепатоцитах, главным образом у билиарного полюса, крупных гранул в желчных протоках и по мере прогрессирования заболевания появление желчных пробок.
В гепатоцитах - скопление жира с развитием жировой дегенерации.
Имеют место регенерация, фибропластические реакции, разрастание коллагена по портальным трактам, утолщение портальных трактов, их деформация, склероз.

Клинические проявления.
Ведущим симптомом является желтуха, обнаруживаемая у 80% больных, которая может то нарастать, то уменьшаться.
Цвет кожи при этом из разных оттенков желтого цвета становится грязновато-серым.
Характерен выраженный диффузный кожный зуд. Печень, как правило, увеличена, причем значительно, селезенка также увеличена.
По мере прогрессирования цирроза печень начинает уменьшаться. Нарушение метаболизма кальция приводит к поражению отдельных трубчатых костей, позвоночника, болевым ощущениям по ходу костей.
Портальная гипертензия возникает довольно поздно.

Особенностью портального блока при этом заболевании является его пресинусоидальный характер.
Для билиарного цирроза закономерна системность поражений, наиболее ярко проявляющаяся изменением экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, а также почек (тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит) и сосудов (васкулит) различных органов.
Синдром Шегрена при целенаправленном обследовании выявляют у 70-100% больных билиарным циррозом.
Вовлечение слезных и слюнных желез при синдроме Шегрена наиболее часто клинически проявляется сухим кератоконъюнктивитом, ксеростомией, снижением слезоотделения при пробе Ширмера, рецидивирующим паротитом и сухостью кожи.
РА обнаруживается у 4% больных.
Легочный синдром, наблюдающийся у больных билиарным циррозом, скорее рентгенологический, чем клинический, и характеризуется картиной диффузного пневмосклероза с деформацией легочного рисунка из-за дополнительных тяжистых, петлистых и ячеистых тканей по интерстици- альному типу и фиброзируюшего альвеолита.

Прогрессирование ПБЦ зависит от степени холестаза.
Отсутствует параллелизм между выраженностью клинических проявлений и быстротой прогрессирования цирроза.

Тяжесть заболевания коррелирует с уровнем гипербилирубинемии и выраженностью портальной гипертензии.
Средняя продолжительность жизни больных с момента диагностирования портальной гипертензии составляет 5,5 лет.
При медленно прогрессирующем ПБЦ могут развиться гепатоцеллюлярная гепатома, рак печени.

Диагностика
Лабораторные данные.
Выявляются характерные биохимические отклонения: значительное повышение активности ЩФ, ГГТП, умеренное (в 3-5 раз) повышение активности трансаминаз (АлAT, AcAT), различной степени выраженности повышение билирубина.
У всех больных ПБЦ изменены показатели липидного спектра.
На ранних стадиях ПБЦ обнаружено значительное повышение уровня общего холестерина, отмечена тенденция к увеличению фракций фосфолипидов, а также значительное повышение содержания ЛПВП и ЛПНП, В биоптатах больных ПБЦ на ранних стадиях общее количество фосфолипидов превышает нормальные величины в 1,5 раза, что связано с увеличением содержания лецитина в клеточных мембранах.
При исследовании гуморального иммунитета у больных ПБЦ в подавляющем большинстве случаев характерно значительное повышение уровня IgM (содержание его достигает в среднем 6,27±0,66 г/л).

Особое значение в диагностике ПБЦ придается АМА.
В настоящее время известны антитела к 9 антигенам внутренней и внешней митохондриальной мембраны. Из них с ПБЦ связаны антиМ2, М4, М8, М9. Остальные антитела ассоциированы с другими заболеваниями: антиМ1 - с сифилисом, антиМ5 - с заболеваниями соединительной ткани, антиМЗ - с лекарственным гепатитом, антиМ7 - с миокардитом.
Антитела к антигену внутренней мембраны митохондрий М2 обнаруживают почти во всех случаях ПБЦ и считают патогномоничными для этого заболевания.
АМА к М4 выявляют при заболевании с чертами как ПБЦ, так и аутоиммунного гепатита (overlapsyndrome), к М8 при быстропрогрессирующей форме ПБЦ, к М9 на ранних стадиях ПБЦ.
Титр антимитохондриальных антител часто коррелирует с активностью ПБЦ. АМА могут обнаруживаться на доклинической стадии и не исчезают на протяжении всего периода болезни.

Инструментальные методы
Дополнительные методы исследования используют для исключения обструкции желчных протоков.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) - неинвазивный метод, обычно достаточный для исключения обструкции желчных протоков.
Компьютерную томографию применяют в тех случаях, когда УЗИ технически невыполнимо.
Используют чрескожную и эндоскопическую ретроградную холангиографию, выявляющую при ПБЦ обеднение рисунка и сужение желчных протоков, нарушение прохождения контрастирующего вещества.

Пункционная биопсия печени имеет большое значение в диагностике ПБЦ, особенно на бессимптомной и ранних стадиях заболевания. На стадии цирроза печени морфологические изменения становятся менее специфичными.

При 1-2-й стадии ПБЦ в биоптатах выявляют различную степень повреждения желчных канальцев.
Наиболее ранними изменениями следует считать дистрофию клеток эпителия желчных протоков.
Далее формируется картина деструктивного негнойного холангита, образование гранулем.
Прогрессирование ПБЦ в значительной мере обусловлено выраженностью разрушения внутрипеченочных желчных протоков.

При стадиях 2-3 в биоптате обнаруживают пролиферацию дуктул, Фиброзы и перинодулярный фиброз, склероз с образованием слепых септ.

Для 4-й стадии ПБЦ характерна картина выраженного мелкоузлового цирроза, наряду с признаками, присущими более ранним проявлениям болезни.

Диагностические критерии ПБЦ:
1.Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.). 2. Повышение уровня ферментов холестаза в 2-3 раза по сравнению с нормой.
3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ.
4. Обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40.
5. Повышение уровня IgM в сыворотке крови.
6. Характерные изменения в пунктате печени.

Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4-го и 6-го критериев или 3-4 указанных признаков.

Лечение
Целью проводимой патогенетической терапии является замедление прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни больных ПБЦ и увеличение ее продолжительности.
Длительный эффект различных лекарственных средств при ПБЦ пока не установлен.
Отдельную проблему представляет дефицит солей желчных кислот в просвете кишечника.

Диетические рекомендации включают адекватный прием белка и поддержание необходимой калорийности пищи.
При наличии стеатореи прием нейтральных жиров, которые плохо переносятся, недостаточно всасываются и ухудшают всасывание кальция, ограничивают до 40 г/сут.
Дополнительным источником жиров могут служить триглицериды со средней длиной цепи (ТСЦ) в виде эмульсии (например, молочного коктейля).
ТСЦ перевариваются и всасываются в виде свободных жирных кислот даже при отсутствии желчных кислот в просвете кишечника.
Значительное количество ТСЦ содержится в кокосовом масле для жарки и салатов.
Необходим также дополнительный прием кальция.

Наиболее эффективным признано применение урсодезоксихолевой кислоты (УДХК).
УДХК - третичная желчная кислота, образующаяся в гепатоцитах, является гидрофильной и нетоксичной.
УДХК подавляет секрецию токсичных желчных кислот в желчь, всасывание их в подвздошной кишке и тем самым способствует их выведению из организма (антихолестатическое действие); вследствие своей гидрофильности УДХК улучшает текучесть фосфолипидного бислоя мембраны гепатоцитов, восстанавливает структуру клеток и защищает их от повреждений (цитопротективное действие); снижает синтез иммунокомпетентного IgM (в меньшей степени IgG и IgA), на гепатоцитах и холангиоцитах уменьшается экспрессия антигенов гистосовместимости, что в свою очередь предотвращает активацию цитотоксических Т-лимфоцитов, а также уменьшает продукцию аутоантител и способствует снижению иммунопатологических реакций; подавляет синтез холестерина в печени, уменьшая его секрецию в желчь и всасывание в кишечнике. Применение УДХК в дозе 13-15 мг на 1 кг массы тела в течение 3 мес и более приводит на ранних стадиях заболевания к отчетливому клиническому улучшению и положительной динамике лабораторных параметров.
Влияние данного препарата на гистологические изменения также благоприятно.
Применение УДХК улучшает качество жизни больных ПБЦ, что выражается в первую очередь снижением интенсивности кожного зуда.

Назначение преднизолона в дозе 30 мг в день в течение 8 нед с постепенным уменьшением дозы до 10 мг/день имеют потенциальную ценность для терапии ПБЦ, однако сопутствующие побочные эффекты заставляют считать их опасными веществами и длительно не назначать при ПБЦ.
Риск развития тяжелого остеопороза может быть снижен при комбинации ГКС с бифосфонатами.

Будезонид представляет ГКС второго поколения с низкой системной активностью, практически не вызывающей побочных эффектов.
Проводится изучение эффективности препарата у больных ПБЦ.
Есть основания надеяться, что этот препарат сможет обеспечить все преимущества ГКС, не подвергая дополнительному риску жизнь пациентов.
Для противодействия иммунным нарушениям используют цитостатики: азатиоприн, имуран (1 мг/кг-сут), хлорамбуцил (0,5-4 мг/кг-сут), циклоспорин А (10 мг/кг-сут), однако ввиду отсутствия отчетливого эффекта на прогрессирование заболевания и наличие серьезных осложнений они не могут быть рекомендованы для регулярного использования при ПБЦ.
D-пеницилламин способствует элиминации избытка меди из печени и подавляет иммунные реакции.
Дозы - по 150 мг 1-3 раза в неделю в течение 2-5 нед с возможным поддерживающим курсом.

Для борьбы с зудом используют: фенобарбитал (на ночь 80-120 мг); андрогенные стероиды (метилтестостерон - 10-15 мг/сут, метандростенолон); ультрафиолетовое облучение кожи по 9-12 мин в день; плазмаферез.

Вводят парентерально жирорастворимые витамины: К - 10 мг п/к каждые 4 нед, D - 100000 ЕД в/м каждые 4 нед, А - 25 000 ЕД внутрь ежедневно, препараты кальция до 1 г ежедневно.

Чаше других применяют холестирамин.
При применении этой ионообменной смолы у больных с частичной билиарной обструкцией зуд исчезает через 4-5 сут.
Предполагается, что холестирамин уменьшает зуд, связывая соли желчных кислот в просвете кишечника и удаляя их с калом, однако данный механизм действия является лишь предположительным, так как причина зуда при холестазе остается неясной.
При приеме холестирамина в дозе 4 г (1 пакетик) до и после завтрака появление препарата в ДПК совпадает с сокращениями желчного пузыря. При необходимости возможно дальнейшее увеличение дозы (по 4 г перед обедом и ужином). Поддерживающая доза составляет обычно 12 г/сут. Препарат может вызывать тошноту и отвращение к нему.
Применение препарата особенно эффективно для борьбы с зудом у больных с ПБЦ, ПСХ, атрезией и стриктурами желчных протоков.
Отмечается снижение уровня желчных кислот и холестерина в сыворотке, уменьшение или исчезновение ксантом.
Холестирамин повышает содержание жира в кале даже у здоровых людей. Необходимо использовать препарат в минимальных эффективных дозах. Возможно развитие гипопротромбинемии вследствие ухудшения всасывания витамина К, что является показанием к его в/м введению.

Холестирамин может связывать кальций, другие жирорастворимые витамины и лекарства, участвующие в энтерогепатической циркуляции, особенно дигитоксин.
Холестирамин и другие препараты должны приниматься раздельно.
Антибиотик рифампицин способен повышать активность микросомальных ферментов печени, что может помочь в борьбе с зудом.
Этот эффект объясняют нормализацией гидроксилирующей активности цитохрома Р-450.
При несокрушимом зуде в последние годы стали длительно назначать урсодиол до 4 лет в дозе 13-15 мг/кг-сут.
Одновременно снижается активность ЩФ и аминотрансфераз.

Наиболее эффективным и перспективным способом лечения ПБЦ на поздних стадиях считается трансплантация печени, при которой выживаемость в течение 1 года составляет 60-70%.

ВТОРИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Вторичный билиарный цироз печени - современное название - первичный
склерозирующий холангит (ПСХ).

Этиология ПСХ неизвестна.
Все участки билиарного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, приводящего к облитерации желчных путей и в итоге - к билиарному циррозу.

Заболевание может ограничинаться внутри- или внепеченочными желчными протоками. Со временем междольковые, септальные и сегментарные желчные протоки замещаются фиброзными тяжами.
Воспаление мельчайших протоков портальных трактов называют перихолангитом либо ПСХ мелких протоков.
Почти у 70% больных ПСХ имеется сопутствующий НЯК; очень редко - регионарный илеит.
ПСХ и НЯК в редких случаях могут быть семейными.
Более чувствительны к ним лица с гаплотипами Al, B8, DR3, DR4 и DRW5 системы HLA При гепатите у лиц с гаплотипом DR4 заболевание, по-видимому, прогрессирует быстрее.

Патогенез. Имеются признаки нарушения иммунной регуляции. Циркулирующие AT к компонентам тканей не выявляются или выявляются в низком титре.
По крайней мере, в 2/3 случаев обнаруживаются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT.
Вероятно, эти AT не участвуют в формировании патологического процесса, а являются эпифеноменом.
Кроме того, в сыворотке выявляются аутоантитела к перекрестно реагирующему пептиду, вырабатываемому эпителием толстой кишки и желчных путей.
ПСХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с тиреоидитом и СД I типа.
Имеет место развитие холестаза, перилобулярного фиброза и цирроза.
Для более крупных желчных ходов характерна гипертензия. В портальных трактах, внутридольковой строме формируется вторичный холангиогепатит.

Для ПСХ характерно расширение извилистых желчных протоков, утолщение их стенок, периваскулярное воспаление.
Значительное повышение давления в протоках приводит к развитию некротических изменений в печеночной клетке.
При этом избыток билирубина оказывает тяжелое токсическое действие. При ПСХ некрозы более распространенные и тяжелые в сравнении с ПБЦ.
Описываются желчные инфаркты печени.
При полной обтурации желчных протоков цирроз может не успеть сформироваться.
Развивается ОПечН, приводящая больных к гибели.

Поэтому обтурация, хотя и является условием возникновения цирроза, должна быть неполной.
Существует определенный критический уровень повышения давления в желчных протоках и их блокады.

Морфологические изменения
У всех больных ПСХ имеются изменения гистологической картины печени. Главные из них: воспаление желчных протоков с их облитерацией, перидуктальный фиброз, пролиферация желчных протоков, дуктопения и холестаз.
Фиброз по времени возникновения и массивности опережает таковой при ПБЦ.

Клинические проявления. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, но возможно даже у детей 2 лет, обычно в сочетании с хроническим НЯК.
Чаще начало заболевания бессимптомное.
Первым проявлением, особенно при скрининговом обследовании больных с НЯК, оказывается повышение активности ЩФ сыворотки.
Тем не менее ПСХ может выявляться холангиографически даже при нормальной активности ЩФ.

Заболевание может дебютировать повышением активности сывороточных трансаминаз.
Именно на основании этих признаков ПСХ может быть случайно выявлен у доноров при сдаче крови.

Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии, обычно пресинусои- дальной, без признаков холангита или холестаза.

Такие больные могут много лет лечиться от «криптогенного» цирроза. Обычно в начале ПСХ наблюдаются уменьшение массы тела, утомляемость, зуд, боль в правом верхнем квадранте живота, преходящая желтуха. Наличие этих симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка нехарактерна, если только вследствие операций на желчных путях или эндоскопического обследования не разовьется восходящий холангит.
Тем не менее иногда заболевание начинается с лихорадки, озноба, боли в правом верхнем квадранте живота, зуда и желтухи, напоминая острый бактериальный холангит.
Посев крови редко дает положительные результаты, антибиотики неэффективны.

Осложнения, связанные с ПСХ: печеночные абсцессы, пилефлебиты. Портальная гипертензия возникает довольно поздно, поэтому кровотечения развиваются сравнительно редко.

Диагностика
Отличить ПСХ от ПБЦ позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных AT.
Начало ПСХ может напоминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз.
Ключом к диагнозу оказывается повышение активности ЩФ; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

При исследовании сыворотки крови выявляются признаки холестаза с повышением активности ЩФ в 3 раза выше нормы.
Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг% (170 мкмоль/л).
Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени.
Уровни у-глобулинов и IgM повышаются в 40-50% случаев.
В сыворотке могут выявляться низкие титры AT к гладкой мускулатуре и антинуклеарных AT, но антимитохондриальные AT отсутствуют.
Изредка наблюдается эозинофилия.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЗРХПГ) - метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспеченочная холангиография.
Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (четкообразность) внутри внепеченочных желчных путей.
Стриктуры имеют небольшую длину(0,5-2 см), вызывают nepежим протоков и чередуются с неизмененными или слегка расширенными участками желчных протоков.
По ходу общего желчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы.
При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепеченочными протоками или даже только одним печеночным протоком.
При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.

УЗИ выявляет утолщение стенок желчных протоков, при КТ - минимально расширенные участки на протяжении желчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме.
При наличии в анамнезе операции на желчных путях или выявлении желчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур желчных протоков или холедохолитиаза.

Морфологические изменения. При перфузионном исследовании желчных протоков печени, удаленной во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения. Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами.

Вокруг междольковых желчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия. Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купфера набухшие и выступают в просвет синусоидов.
Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе.
Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи.
Остатки желчных протоков удается выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звездчатый вид.

Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество желчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить ПСХ и служат основанием для проведения холангиграфии.
В общем желчном протоке возможны фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.

Течение. Продолжительность жизни при ПСХ с момента постановки диагноза составила в среднем 11,9 года.
При наблюдении за больными с бессимптомным течением заболевания в течение 6 лет выявлено его прогрессирование у 70% из них, у трети - с развитием печеночной недостаточности.
Хотя некоторые больные могут чувствовать себя удовлетворительно, у большинства прогрессируют холестатическая желтуха и поражение печени, наиболее ярко проявляющееся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточностью и холангиокарциномой.

Прогноз при поражении внепеченочных желчных протоков хуже, чем при поражении только внутрипеченочных.

Лечение. Специфического лечения ПСХ не существует.
Для купирования кожного зуда применяют холестирамин, активированный уголь, фенобарбитал, рифампицин, антагонист опиоидных рецепторов (налоксон), плазмаферез, гемосорбцию.
Пациенты с дефицитом жирорастворимых витаминов должны получать заместительную терапию.
Эффективного лечения остеопороза не разработано.

По мере необходимости корректируют недостаток витаминов, дополнительно применяют кальций, эстрогены (у женщин в постменопаузе).
Урсодезоксихолевая кислота (урсосан) - единственный препарат, который в низких (10 мг/кг) и средних (13-15 мг/кг) дозах улучшает биохимические показатели, но не влияет на клиническую картину заболевания, гистологическую картину и сроки выживаемости.
При назначении высокой дозы УДХК (20 мг/кг) отмечено снижение уровня щелочной фосфатазы и ГГТП, прекращение гистологической прогрессии.
Пероральная пульс-терапия метотрексатом или колхицином неэффективна.
Учитывая вариабельность течения и длительные бессимптомные периоды, эффективность лечения клинически оценивать трудно.

Холангит следует лечить антибиотиками широкого спектра действия.
Антигистаминные препараты используются только благодаря их седативному действию.

Фенобарбитал может уменьшить зуд у больных, резистентных к другим видам лечения.
Зуд у больных с билиарной обструкцией исчезает или значительно уменьшается после наружного или внутреннего дренирования желчных пугей.

Эндоскопическое лечение позволяет расширять стриктуры крупных протоков и удалять мелкие пигментные камни или сгустки желчи.
Возможна установка стентов и назобилиарных катетеров.
При этом показатели функции печени улучшаются, а результаты холангиографии вариабельны.
Смертность невелика.

Оперативное лечение, например резекция внепеченочных желчных протоков и их реконструкция с использованием чреспеченочных стентов, нежелательно из-за высокого риска развития холангита.

Для лечения бактериального холангита применяют внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия.
Часто эффективна профилактика ципрофлоксацином, который достигает высокой концентрации в желчи. Если образуются стриктуры, которые проявляются желтухой, зудом и бактериальным холангитом, то следует проводить эндоскопическую или чрескожную баллонную дилатацию.

Часто нужна установка длинных стентов.
Во всех случаях с целью исключения холангиокарциномы необходимо цитологическое исследование желчи и соскоба.

После трансплантации печени у взрослых 3-летняя выживаемость составила 85%.
В желчных протоках пересаженной печени у больных с ПСХ стриктуры в ней развиваются чаше, чем у больных с другими заболеваниями после трансплантации.
Причинами этого могут быть ишемия, реакция отторжения и инфекция в области анастомозов желчных путей. Возможны рецидивы заболевания пересаженной печени.

Печень — природный фильтр нашего организма. Нарушения в работе этого органа наносят существенный вред всему организму. Цирроз печени — очень опасное заболевание, которое имеет несколько стадий развития в зависимости от тяжести течения. Последняя и самая опасная степень повреждения органа называется декомпенсированным циррозом печени. Это означает, что поврежденные клетки органа не могут восстанавливаться. В данной статье мы рассмотрим причины возникновения патологии и возможное лечение.

Определение

Декомпенсированный цирроз печени — необратимая стадия цирроза, которая ведет к непоправимым последствиям. На данном этапе ткани органа разрушаются, заменяясь рубцовыми соединениями. Патологический процесс поражает практически всю печень, что является причиной ее деформации и уменьшения в размерах.

Орган не может выполнять свои функции, что приводит к интоксикации организма и развитию опасных заболеваний, которые могут приводить к летальному исходу. Особенность декомпенсированной стадии заключается в стремительности ее развития. Чаще всего заболевание диагностируется у пожилых людей в возрасте 50-60 лет.

Причины

Декомпенсированная стадия цирроза печени может возникнуть при разных причинах. Рассмотрим наиболее распространенные из них.

• Употребление алкогольных напитков. Это главный фактор развития патологии.
• Прием наркотических средств.
• Длительный прием лекарственных препаратов.
• Взаимодействие с вредными веществами.
• Вирусные заболевания.
• Венозный застой печени.
• Курение.
• Неправильное питание.
• Аутоиммунные заболевания.
• Патологии сердца.

Симптоматика

В отличие от более ранних стадий цирроза, при которых признаки заболевания выражены слабо, при декомпенсированном циррозе печени симптомы выражены очень ярко, что позволяет без труда диагностировать развитие патологического состояния.

Пациенты жалуются на следующие клинические проявления:

• Резкая потеря массы тела.
• Метеоризм.
• Боли в животе, дискомфорт в области ребер с правой стороны.
• Отсутствие аппетита.
• Истощение организма.
• Сильный жар.
• Нарушение стула.
• Желтуха.
• Геморрой.
• Желтизна кожных покровов.
• Отечность, особенно в области живота.
• Кровотечения.
• Тошнота и рвота.
• Психоэмоциональные нарушения, проявляющиеся в виде бессонницы, раздражительности, плаксивости.
• Покраснение кожи ладоней.
• Уплотнение органа.
• Возникновение сосудистых звездочек.
• Появление «печеночных пятен».
• Скопление жидкости в области брюшины.
• Увеличение селезенки.
• Нарушение менструального цикла и бесплодие.
• Нарушение потенции у мужчин.

Стоит отметить, что при декомпенсированном циррозе печени симптомы проявляются постепенно, нарушая качество жизни человека.

Диагностика

Своевременное диагностирование заболевания позволяет начать лечение до наступления необратимых последствий. Диагностика декомпенсированного цирроза печени включает в себя ряд лабораторных и инструментальных методов обследования. Наиболее информативными считаются следующие:

• Общий анализ мочи. При развитии патологии определяется белок, эритроциты и соли.
• Общий анализ крови. На степень цирроза указывают пониженные показатели гемоглобина, увеличение СОЭ и лейкоцитоз.
• Биохимический анализ крови. Указывает на повышение билирубина, АСТ, фосфатазы. При этом снижается уровень белков, холестерина и мочевины.
• Ультразвуковое обследование печени и других органов брюшной полости. Уменьшение печени указывает на ее деформацию. Это состояние очень опасно и требует незамедлительного лечения.
• Биопсия. С помощью данного диагностического метода исследуется степень поражения органа.
• Лапароскопия. Это хирургический метод обследования, позволяющий определить степень цирроза, функционирование органа и общий вид.
• МРТ или компьютерная томография.

Лечение

Тактика лечения декомпенсированного цирроза печени будет зависеть от многих факторов. Принимается во внимание общее состояние органа, степень пораженности тканей, возраст и состояние больного. Но даже если лечение начинается при первых симптомах данной стадии, остановить разрушение печени будет очень сложно. Поэтому в большинстве случаев назначается поддерживающая терапия.

В качестве лечения применяются следующие способы: медикаментозная терапия, хирургическое вмешательство и диета.

Среди лекарственных средств применяются следующие группы препаратов:

• Гепатопротекторы. Это медикаменты, функцией которых является защита печени от неблагоприятного воздействия токсинов и вредных веществ. Также они помогают обезвреживать токсические продукты и повышают регенерацию клеток печени.
• Детоксикатеры. Препараты, выводящие токсические вещества из организма.
• Иммунодепрессанты. Используются при пересадке органа.
• Желчегонные лекарственные средства.
• Иммуностимуляторы.
• Диуретики.
• Витаминные комплексы.
• Противовирусные препараты, которые наиболее важны в случае вирусной природы декомпенсированного цирроза печени.
• Антибиотики, которые назначаются при развитии осложнений.
• Препараты железа показаны в случаях понижения гемоглобина.

Хирургическое лечение

Может применяться при очень тяжелом течении болезни. Наиболее распространенным методом при этом является трансплантация печени, которая при благоприятном исходе увеличит продолжительность жизни человека. Но важно знать, что данный способ не всегда приносит положительный результат, так как пересаженный орган может быть отторгнут организмом. Пересадка донорской печени может быть показана в том случае, когда шанс на выздоровление будет составлять хотя бы 50 %.

Диетотерапия

Диета при декомпенсированном циррозе печени играет большую роль. Это связано с неспособностью органа выполнять свои защитные и обменные функции. Специалисты при данной патологии рекомендуют питаться по плану диеты № 5. Прием пищи необходимо осуществлять несколько раз в день небольшими порциями. При осложненном течении болезни еду рекомендуется перетирать до пюреобразного состояния. Рассмотрим основные рекомендации.

• Запрещены продукты с высокой степенью жирности, бобовые, а также острые, соленые, копченые блюда.
• Стоит отказаться от крепкого чая и кофе.
• Употребление алкогольных напитков строго запрещено.
• Также необходимо исключить газированные напитки и сладости.
• Животный белок в рационе должен быть ограничен.

Профилактика

Профилактические меры позволят свести к минимуму риск развития цирроза печени. Необходимо лишь соблюдать некоторые правила:

• Не злоупотреблять алкогольными напитками.
• Правильно питаться, отказавшись от жирной, острой пищи.
• Тщательно мыть руки и продукты перед едой.
• Не курить и не употреблять наркотики.
• Профилактика гепатитов.
• Лечение хронических заболеваний.
• Контроль артериального давления.
• Витаминотерапия.

Возможные осложнения

Так как при циррозе печени организм теряет способность к сопротивлению вредным веществам, на фоне этого могут возникать различные патологические состояния. Например:

• Кровотечения, которые чаще всего возникают в желудочно-кишечном тракте и пищеводе.
• Печеночная энцефалопатия.
• Асцит. Это скопление жидкости в брюшине. Последствием его является присоединение вторичной инфекции, которая может приводить к развитию перитонита.
• Появление грыж.
• Злокачественные образования.
• Кома.

Прогноз

При декомпенсированном циррозе печени прогноз, к сожалению, в большинстве случаев неблагоприятный. Особенно это касается пожилых людей и женщин, так как именно они более подвержены развитию заболевания.

При данной стадии цирроза печень поражена настолько, что уже не способна регенерироваться. А вторичные заболевания организма, которые возникают при этом, только усугубляют течение болезни. Например, при бактериальном перитоните в подавляющем большинстве случаев больные умирают. А при развитии сильного кровотечения летальный исход может наступить мгновенно. Печеночная энцефалопатия нарушает сознание и в конечном итоге приводит к коме. Вследствие этого человек умирает.

При своевременном лечении вероятность увеличения продолжительности жизни значительно возрастает. В иных же случаях человек может прожить с данным диагнозом не более пяти лет.

Заключение

Декомпенсированный цирроз печени — это очень опасное заболевание. Несмотря на это, выполняя профилактические меры, риск его возникновения можно свести к минимуму. Необходимо следить за своим здоровьем и при любых настораживающих изменениях, происходящих в организме, как можно скорее обращаться к врачу.

Цирроз печени - серьезное прогрессирующее заболевание. В здоровом состоянии этот орган имеет красно-коричневый цвет. Во время болезни приобретает желтоватый оттенок. При циррозе происходит перестроение печени. В результате здоровые клетки оказываются пораженными и заменяются на рубцовую ткань. Как следствие - нарушается работа данного органа, развивается печеночная недостаточность и портальная гипертензия.

Виды цирроза печени

Классификация цирроза происходит по этиологии (причинам заболевания) и морфологии (внешним признакам). В зависимости от размеров узлов он бывает:

• мелкоузловый (диаметром до 3 мм);
• крупноузловый (свыше 3 мм);
• смешанный (с узлами разного диаметра).

В зависимости от этиологии и морфологии цирроз делится на:

• алкогольный;
• билиарный (при застое в печени желчи);
• компенсированный;
• постнекротический;
• декомпенсированный;
• портальный;
• пигментный.

Общие признаки цирроза печени

Симптомы цирроза зависят от стадии заболевания. На начальной (класс А) осложнений еще нет. Это идеальное время для устранения причины болезни. В этот период можно сохранить печень и далее вести нормальную жизнь, так как у этого органа большие возможности регенерации.

При прогрессирующем циррозе начинаются осложнения (классы В и С). Живот увеличивается в объеме, появляются изменения в поведении и сознании. Начинают кровоточить десна и нос. Симптомы цирроза у женщин - увеличение молочных желез (гинескомастия) и прекращение менструации.

Появляется повышенная утомляемость, снижение веса, рассеянность внимания, дневная сонливость, бессонница. Пропадает аппетит. В животе появляется ощущение вздутия. Развивается желтуха. Кал и моча меняют нормальный цвет. Отекают голени и начинаются боли в животе.

В брюшной полости копится жидкость. Появляются бактериальные инфекции. Мучают частые головные боли. Симптомы цирроза у мужчин: частично или полностью пропадает половое влечение и увеличиваются грудные железы. Начинают выпадать волосы в подмышечной зоне и на лобке.

При циррозе печень увеличивается или, наоборот, уменьшается. При любом варианте она становится более плотной. Увеличивается размер селезенки. Появляются признаки желтухи и портальной гипертензии. Часто возникает тупая и ноющая боль в районе печени. Она становится сильнее после физической работы или при нарушении диеты.

Появляются зуд кожи, тошнота и рвота. Нарушается стул (запоры или понос). Внешние признаки - это сосудистые «звездочки», покраснение ладоней. Язык приобретает малиновый цвет.

Лечение цирроза печени

Цирроз вылечить полностью невозможно, но его можно притормозить на ранних стадиях болезни. При прогрессирующем и запущенном случае усилия медиков направлены на снятие неприятных симптомов и осложнений.

В основу лечения цирроза входят терапевтические мероприятия:

• диета;
• мочегонные препараты;
• противовирусная терапия;
• глюкокортикоидные гормоны;
• препараты, которые снижают давление в воротной зоне («Нитросорбид», «Анаприлин»);
• гепатопротекторы, защищающие клетки печени («Адеметионин», «Силимарин»);
• плазмоферез;
• при обострениях цирроза нужна госпитализация.

При хирургическом лечении выполняются проколы брюшной области для удаления накопившейся жидкости. Делаются шунтирующие операции (создание новых путей для тока крови). Или производят пересадку печени.

Лечение цирроза печени пиявками

Лечение цирроза пиявками рекомендовано, но применяется только под наблюдением врача. Так как необходимо постоянно отслеживать состояние крови больного и симптомы цирроза. Чем раньше начато такое лечение, тем эффективнее будет результат.

Для одной процедуры требуется от 4 до 8 пиявок. В основном их делят на несколько приставок. Как только пиявки начинают свободное сосание, они снимаются. Такие процедуры проводят дважды в неделю. Потом по одному сеансу раз в 7 дней. Всего назначается 12 процедур.

Повторный курс проводятся с интервалом в 2-3 месяца. Общий курс лечения довольно длительный. Поэтому в рацион больного необходимо включать продукты с высоким содержанием железа (кроме мяса).

Портальный цирроз

Портальный цирроз - самая распространенная форма заболевания. Причинами могут быть гепатиты, нарушение кровообращения, алкоголь и плохое пищеварение. Поражается почти вся печень. Чаще всего этой болезни подвержены мужчины после 40 лет.

Первые симптомы цирроза - это слабость, тошнота. В районе желудка возникают неприятные ощущения. Могут начаться запоры или поносы. Если цирроз возник из-за алкоголизма, уменьшается сексуальное влечение. У некоторых желтеют слизистые оболочки и кожные покровы.

Самый характерный симптом - появление в верхней части туловища и на животе сосудистых сеточек, красная окраска пальцев и ладоней. Одновременно в брюшной полости начинает скапливаться жидкость. Часто развивается гастрит.

Симптомы цирроза печени на начальной стадии - это тяжесть и боли в правом подреберье, потеря аппетита, постоянная тошнота. Наблюдаются бессонница, повышенная утомляемость и нарушение стула. Постепенно печень уплотняется, увеличивается в размерах. Отекают ноги, на языке могут появиться трещинки и белый налет.

Существует три стадии цирроза печени. Симптомы при первой - это ее увеличение. На второй она, наоборот, уменьшается. А на третьей становится очень маленькой и плотной на ощупь.

Лечение портального цирроза

При лечении портального цирроза больному необходим постельный режим. Любые физические нагрузки должны быть исключены. Лечение цирроза печени направлено в первую очередь на устранение причин возникновения болезни. А также на предупреждение осложнений, которые могут появиться.

При лечении портального цирроза необходимо полностью отказаться от алкоголя. Это одна из основных причин развития болезни. Нужно провести чистку печени.

Если портальный цирроз возник вследствие гепатита, лечение должно быть направлено в первую очередь на борьбу с ним. Обязательно исключаются лекарственные препараты, дающие осложнения на печень.

Необходимо соблюдение строгой диеты. Из рациона исключается острая, жирная и жареная пища. Количество приправ нужно свести до минимума. Запрещается употреблять консервы, копченые продукты и колбасы. Из рациона необходимо исключить шоколад, чеснок, томаты и их сок, грибы. Потребление соли желательно свести к минимуму.

Рекомендованы к употреблению различные овощные супы без зажарки. Любые каши, бобовые и злаковые культуры. Молочные нежирные продукты, отварное мясо птицы, индейки и кролика. Необходимо есть яблоки и сухарики.

Питание должно быть по 5-6 раз в день. Но небольшими порциями. Одновременно во время диеты нужно пить отвары из трав, печеночные сборы. При лечении лекарственными препаратами назначаются гепатопротекторы растительного происхождения. Они защищают ткани печени и восстанавливают ее функции.

Кроме этого, назначаются мочегонные препараты, убирающие отеки и выводящие из организма лишнюю накопившуюся жидкость. А также лекарственные препараты, снимающие симптомы цирроза.

Если это не помогает, применяется хирургическое вмешательство. И производится трансплантация печени. Для лечения портального цирроза сейчас разрабатываются способы с применением стволовых клеток.

Постнекротический цирроз

Постнекротический цирроз тоже довольно распространенная форма заболевания. Чаще всего появляется после вирусного гепатита и злоупотребления алкоголем. Реже - после отравлений ядами, приема некоторых лекарств, острых инфекционных заболеваний. При постнекротическом циррозе начинается отмирание тканей печени. Появляются внутренние шрамы, нарушающие работу и форму органа.

Симптомы цирроза печени на начальной стадии проявляются резко. Неожиданно начинает болеть живот, появляется понос и рвота. Слизистые и кожа желтеют. Печень увеличивается в размерах. При ощупывании появляется боль. Появляется тошнота, потеря аппетита и веса.

При обострении начинается кожный зуд, сильно повышается температура. Кал становится бледным, а моча темной. Появляется асцит, анемия, сердечная недостаточность. Трудоспособность резко понижается. Это очень опасная форма цирроза, так как вызывает рак печени. Летальный исход может наступить на любой стадии болезни.

Лечение постнекротического цирроза

Лечение постнекротического цирроза направлено на осложнения, возникающие при портальной гипертензии. В первую очередь асцит. В рационе уменьшается содержание белка. Избегают лекарственных препаратов, провоцирующих печеночную кому. Если возникает необходимость - проводится антимикробная терапия.

Если осложнений не наблюдается, то достаточно периодических обследований и наблюдений за больным. Если цирроз развивается от заболевания, то лечат именно его (если оно поддается терапии).

Алкогольный цирроз печени

Еще одна очень распространенная форма заболевания - алкогольный цирроз. Симптомы его могут быть ярко выражены, а иногда их нет вовсе длительное время. Они появляются в зависимости от степени поражения печени. Существует три стадии:

• Компенсация. Признаков цирроза почти нет, кроме увеличенной печени. Иногда может появиться слабая тошнота. Наблюдается общая слабость в теле и быстрая утомляемость.
• Субкомпенсация. Ухудшается аппетит, резко снижается вес тела, появляется тошнота и рвота.
• Декомпенсация. Полное истощение организма, начинаются печеночная недостаточность и желтуха. Появляются все осложнения при циррозе и портальная гипертензия. В брюшной полости скапливается жидкость (асцит). Он с трудом поддается лечению. Отмечается повышенная кровоточивость. Могут возникать приступы расстройства сознания. Часто дополнительно возникает бактериальная инфекция. У всех пациентов появляется гепатомегалия, у четверти - спленомегалия.

Когда прогрессирует алкогольный цирроз печени, признаки и симптомы ярко проявляются и внешне. Наблюдается расширение сосудов носа. Околоушные железы заметно увеличиваются в размерах. Черты лица становятся одутловатыми.

Из-за воздействия этанола начинается внутреннее повреждение органов. Могут появиться невриты, панкреатит, мастопатия, энцефалопатия и другие заболевания. Наблюдается атрофия мышц, в частности в плечевом поясе.

Лечение алкогольного цирроза печени

Симптомы цирроза печени у мужчин обнаруживаются чаще, чем у женщин. Так как спиртное употребляет больше «сильная половина». При алкогольном циррозе в первую очередь проводятся беседы, во время которых больного настраивают на избавление от вредной зависимости.

Затем назначается специальная диета. Разрушенные клетки печени, которые уже заменились на фиброзную ткань, восстановлению не подлежат. Поэтому лечение направлено на те, которые еще функционируют в той или иной степени. При необходимости применяется противовирусное лечение.

Если присутствует синдром отмены, то используются седативные препараты и восстанавливается водно-электролитный баланс. При осложнении алкогольного цирроза печеночной энцефалопатией назначаются глюкокортистероиды курсом в 30 дней. И урсодезоксихолиевая кислота, предотвращающая гибель клеток и имеющая противовоспалительный эффект.

В качестве антиоксидантов используют желчные кислоты и витамин Е. Они нужны для утилизации этанола, которого в переизбытке скапливается в печени при алкогольном циррозе.

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени встречается реже, чем вышеописанные формы. Это заболевание, при котором нарушаются ее функции и структура. Следствие прекращения желчного оттока, и изменение строения ее протоков.

У болезни такой формы, как билиарный цирроз печени, симптомы и причины возникновения до конца еще не изучены. Предполагают, что она может начаться из-за генетической предрасположенности. А также при нарушении иммунитета или инфекции. Билиарный цирроз делится на первичный и вторичный.

Первичный билиарный цирроз

При такой форме, как первичный билиарный цирроз, симптомы и признаки нарастают постепенно. Человек часто долгое время даже не подозревает о заболевании. И его состояние длительное время даже не ухудшается. Существует две стадии.

На ранней начинается зуд кожи. Причем этот признак появляется еще задолго до желтухи. Этот симптом опережает ее от полугода до 1,5 лет. Но иногда зуд и желтуха возникают одновременно. Появляются утомление, сильная слабость, депрессия, сонливость.

На поздней стадии такого заболевания, как первичный цирроз печени, симптомы проявляются явно. Возникает асцит. А это первый признак печеночной недостаточности. Появляются сосудистые «звездочки», энцефалопатия. У некоторых - ксантомы и ксантелазмы (бляшки вокруг глаз). У четверти больных проявляется кожная гиперпигментация.

Лечение первичного билиарного цирроза

Лечение билиарного цирроза основано на снижении интенсивности проявления симптомов и замедлении развития болезни. Производится терапия появившихся осложнений и профилактика их возникновения.

В первую очередь больной должен отказаться от всех вредных привычек и приема лекарств, разрушающих печень. Необходима строгая диета и запрещены физические нагрузки. Во время терапии цирроза одновременно лечатся все сопутствующие инфекционные хронические заболевания.

Если производится инструментальное вмешательство (стоматологические манипуляции и т.д.), то назначаются антибиотики для предотвращения инфекции. Первичный билиарный цирроз, симптомы которого сигнализируют о переходе в декомпенсационную стадию, требует постельного режима и стационарного лечения. Противопоказаны физиотерапия, исследования с нагрузочными пробами и бальнеологические процедуры.

В период компенсации необходимо рациональное питание и диета № 5. При возникшей энцефалопатии нужно снизить уровень белка. Если появился асцит - исключить из рациона соль. Исключаются физические нагрузки и работа при низкой температуре. Рекомендуется ходьба и ряд физкультурных упражнений.

Часть лекарственных препаратов исключается: некоторые виды антибиотиков, аминогликозиды и нестероидные средства, имеющие противовоспалительное действие. Применяются:

• иммуносупрессоры;
• глюкокортикоиды (в минимальных дозах);
• урсодезоксихолиевая кислота;
• D-пеницилламин;
• антигистаминные препараты.

Если у больного началась последняя стадия, до которой доходит цирроз печени, признаки и симптомы явно указывают на необходимость хирургического вмешательства. Например, резкое нарастание печеночной недостаточности. В этом случае больного может спасти только пересадка печени. Большинство людей после такой операции могут прожить почти 10 лет. После трансплантации рецидив наблюдается лишь у 15% больных.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный биллиарный цирроз развивается при частичной или полной обструкции путей, выводящих желчь. Женщины болеют им в два раза реже, чем мужчины. Обычно вторичная форма возникает после операции по удалению желчного пузыря, длительного хронического панкреатита или при опухоли.

При таком заболевании, как вторичный билиарный цирроз печени, симптомы в первую очередь связаны с причиной обструкции. А затем появляются те же, что и при первичной форме.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

При лечении вторичного билиарного цирроза изначально устраняется причина заболевания. При помощи хирургических манипуляций (бужирование, экстракция конкрементов, расширение протоков и т.д.). После окончания операции появляется возможность продлить больному жизнь.

Если хирургическое вмешательство невозможно, то проводится терапия, аналогичная той, что применяется при первичном билиарном циррозе. Лечение в этом случае зависит от степени обструкции, ее причин и возможности их устранения.

Компенсированный цирроз печени

При компенсированном циррозе человек может не знать о заболевании, так как никаких особенных симптомов нет. Печень работает в обычном режиме. Больного ничего не беспокоит. И диагноз могут поставить лишь на плановом обследовании. Или внезапно - при операции.

Единственные симптомы цирроза, которые могут возникнуть при компенсированном циррозе - это повышение температуры, покраснение ладоней и кровотечения из носа. Но с такой формой заболевания люди могут жить десятки лет. Причем, без каких либо осложнений.

Лечение компенсированного цирроза печени

Лечение компенсированного цирроза зависит от стадии заболевания. Если оно находится в «спящем» состоянии и не прогрессирует, то назначаются только витаминно-минеральные комплексы и строгая диета № 5. Необходимо полностью отказаться от сигарет и спиртного. Не принимать гепатотоксичные препараты.

Если компенсированный цирроз прогрессирует, то назначается диета № 5а до тех пор, пока обострение не стихнет. Необходимы витамины В, фолиевая кислота и кокарбоксилаза. Употребление расторопши помогает выводить токсины из организма. Помимо этого, она обладает противовоспалительным, гепатопротекторным действием и снимает спазмы мышц.

Декомпенсированный цирроз: симптомы и лечение

При декомпенсированном циррозе печень находится в худшем состоянии, чем при компенсированном. Начинается процесс фиброза. Присутствуют все признаки цирроза. Самые заметные - ухудшение общего состояния, желтуха и асцит.

При лечении декомпенсированного цирроза акцент делается на устранение локальных проявлений (асцита и т.д.) и существующих патологий. При остром протекании болезни используются аппараты, поддерживающие функции печени. Но для этого больного необходимо транспортировать в специальные медицинские центры, где установлены приборы.

При декомпенсированном циррозе с наличием активного гепатита В применяется терапия «Ламивудином». Она значительно улучшает состояние больного и положительно влияет на печень. При первых проявлениях декомпенсации оптимальным вариантом будет трансплантация печени.

Пигментный цирроз печени: симптомы и лечение

Пигментный цирроз печени проявляется внешне пятнами на коже и присутствием сахара в моче. Другое название болезни - бронзовый диабет. Чаще всего он передается по наследству в виде неполноценного ряда ферментов. В результате во многих органах (в том числе и печени) откладываются липофусцин и гемосидерин.

Затем начинаются воспалительные процессы и склеротические изменения мелких капилляров. Это приводит к деформации органов. Печень увеличивается и становится более плотной. Но ее работа не нарушается. Периодически возникают симптомы сахарного диабета: жажда, повышенный аппетит. В моче появляется сахар и увеличивается его уровень в крови.

Прогноз при пигментном циррозе неблагоприятный. Смерть наступает от печеночной недостаточности, диабетической комы или кровотечений. При лечении назначаются кровопускания, курсы инъекций. Диабет и осложнения купируются симптоматической терапией.

Необратимое хроническое заболевание печени, при котором клетки перерождаются в фиброзную ткань, называют циррозом. Болезнь не всегда является следствием алкогольной зависимости и поражает в одинаковой степени, как мужчин, так и женщин. Лечение цирроза печени в домашних условиях народными средствами невозможно. Без корректировки образа жизни, медикаментозной терапии и/или хирургического вмешательства обойтись нельзя.

Что такое цирроз печени

Патологическое состояние самого большого органа (железы) брюшной полости, которое является следствием нарушения кровообращения в печеночных сосудах и характеризующееся стойким поражением, называют циррозом. При этом заболевании здоровые ткани печени замещаются фиброзной соединительной тканью. Без лечения в конечном итоге развивается печеночная недостаточность, портальная гипертензия, после которой наступает летальный исход. Смерть настигает больного, как правило, на 2-4 год недуга. Иногда следствием цирроза является рак органа.

Симптомы

Основным признаком цирроза является боль в правом подреберье. Однако начало заболевания может сопровождаться и другими симптомами, а может протекать вообще бессимптомно (20% случаев). Нередко удается обнаружить патологию только после смерти человека. Например, на стадии компенсации признаков цирроза нет, кроме увеличения размеров печени. Замечено, что у мужчин заболевание на ранней стадии выявить труднее. Первые признаки цирроза:

• сухость и горечь в ротовой полости, особенно по утрам;
• периодические расстройства желудочно-кишечного тракта: вздутие, отсутствие аппетита, диарея, рвота, тошнота;
• периодические боли в животе, усиливающиеся после употребления алкогольной продукции, маринованной или жирной пищи;
• пожелтение белков глаз, кожных покровов, слизистых оболочек.

Как лечить цирроз печени

Лечение при циррозе печени после диагностики назначает гастроэнтеролог (специалист широкого профиля) или гепатолог (узконаправленный врач). Существует общепринятый стандарт для комплексной терапии, в который входит прием медикаментов, физиотерапия, строгая диета, дозированные физические нагрузки, по необходимости хирургическое вмешательство. Чтобы остановить развитие патологии, необходимо устранить причину, остановить перерождения тканей, уменьшить нагрузку на портальную вену. В последнее время применяется лечение цирроза печени стволовыми клетками.

Препараты при циррозе печени и гепатите

Тактика консервативного лечения хронического гепатита или цирротического перерождения печени у мужчины или женщины зависит от стадии и типа заболевания. Неактивный цирроз не требует никаких медикаментов, кроме витаминно-минеральных комплексов. Больному показано следование здоровому образу жизни, чтобы болезнь остановилась. Прогрессирование цирроза лечится гепатопротекторами на основе экстракта расторопши. Для остановки внутреннего кровотечения применяют внутримышечные инъекции Викасола.

Болезнь вирусной этиологии разной активности требует назначения кортикостероидных гормонов и противовирусных препаратов. Декомпенсированный цирроз лечится увеличенными дозами гепатопротекторов (инъекции) и липотропными лекарственными средствами. Терапия включает в себя также прием витаминов. При билиарном циррозе назначают стероидные гормоны, синтетические желчные кислоты, ингибиторы протеолиза. Эта стадия неизлечима, а вышеназванные препараты лишь замедляют течение болезни, облегчают симптоматику. Без каких лекарств не обойтись:

1. Дюфалак. Мягкое слабительное, которое, помимо основного действия оказывает положительное влияние на рост полезной микрофлоры кишечника. Выпускается в виде сиропа или саше. Назначается при циррозе по 15-30 мл/сутки. Длительность терапии врач назначает индивидуально. При передозировке могут появиться боли в животе, развиться диарея.
2. Молсидомин. Бета-блокатор, который назначают для понижения давления в воротной вене. Препарат уменьшает венозный приток к сердцу, снижает тонус периферических сосудов. Внутрь принимают по 1-2 г 2-4 раза/сутки после еды. Курс лечения проводится от нескольких месяцев до нескольких лет. При длительном приеме возможны головные боли, понижение артериального давления.

Гепатопротекторы

Препараты, оказывающие на печень защитное действие, называются гепатопротекторами. К этому семейству относится очень много лекарств. При циррозе назначаются препараты растительного, животного происхождения, эссенциальные фосфолипиды, синтетические желчные кислоты. Среди популярных:

1. Эссенциале Форте. Восстанавливает клеточную структуру гепатоцитов, активизирует фермент, разрушающий фиброз, нормализует углевидно-липидный баланс в органе. Детям старше 12 лет и взрослым назначают по 2 капсулы 3 раза/сутки во время еды. Длительность курса – не менее 3 месяцев. Противопоказание: индивидуальная непереносимость компонентов.
2. Карсил. Растительный гепатопротектор с экстрактом плодов расторопши. Убирает токсины, защищается клетки печени от разрушения. Взрослым и детям после 12 лет принимать по 2-4 драже 3 раза/сутки на протяжении 3 месяцев. При эндометриозе и беременности следует применять с осторожностью.

Антибиотики при циррозе печени

При неосложненной форме цирроза антибактериальные препараты не требуются. Их назначают при бактериальных осложнениях, подозрении на ОРВИ. Эффективные антибиотики:

1. Супракс. Антибиотик 3 поколения на основе цефиксима. Механизм действия обусловлен разрушением целостности клеток возбудителя. Назначается по 1 капсуле 1 раз/сутки на протяжении недели. Среди побочных эффектов: тошнота, рвота, дисбактериоз, тромбоцитопения, нефрит, головокружение, зуд, крапивница, гиперемия кожи.
2. Нормикс. Антибиотик широкого спектра действия. Вызывает гибель бактерий, провоцирующих кишечные инфекции. Принимать по 200 мг через каждые 6 часов от 1 до 3 дней. Длительность курса не должна превышать 7 дней, чтобы не спровоцировать развитие побочных эффектов: повышение артериального давления, лимфоцитоз, отек Квинке, анафилактический шок.

Мочегонные средства

Еще на этапе гепатита в печени возникают застойные явления, из-за чего происходит повышенная выработка лимфы. Жидкость постоянно накапливается, вызывая отеки внутренних органов и конечностей. Чтобы не развился асцит, нужно принимать диуретики. Среди них:

1. Верошпирон. Калийсберегающий диуретик, препятствующий задержке воды и натрия. Суточная доза составляет от 50 до 100 мг однократно. Принимать таблетки надо 1 раз в 2 недели. Среди противопоказаний: болезнь Аддисона, гипонатриемия, гиперкалиемия, тяжелая почечная недостаточность, анурия.
2. Диакарб. Является ингибитором карбоангидразы, имеющей диуретическую активность. При отеках принимают утром по 250 мг разово. Для достижения максимального действия необходимо принимать по 1 таблетке через день. Длительность лечения назначается индивидуально. Противопоказаниями к применению является уремия, острая почечная недостаточность, сахарный диабет.

Применение глюкокортикоидов

При раке печени применение глюкокортикоидов противопоказано, поскольку они негативно влияют на состояние пищеварительной системы, способствуют развитию осложнений, снижают продолжительность жизни больного. Часто эти препараты назначают вместе с гормональными средствами при аутоиммунном циррозе, не достигшем стадии декомпенсации. Для лечения применяются:

1. Метипред. Синтетический глюкокортикостероид. Оказывает иммунодепрессивное, противоаллергическое, противовоспалительное действие. Начальная доза для внутривенного введения составляет 10-500 мг/сутки, в зависимости от симптоматики. Средняя длительность лечения – 3-5 дней. Среди противопоказаний: системный микоз, период грудного вскармливания.
2. Урбазон. Глюкокортикостероид, оказывающий антитоксическое, противошоковое, десенсибилизирующее, противоаллергическое, противовоспалительное действие. Назначают внутримышечно или внутривенно по 4-60 мг/сутки в течение 1-4 недель. Не применяют препарат при эндокринных патологиях, тяжелых печеночных и/или почечных болезнях, язвенных образованиях, заболеваниях сердечно-сосудистой системы.

Преднизолон

Самый популярный при циррозе глюкокортикоид. Подавляет функции тканевых макрофагов и лейкоцитов. Ограничивает миграцию последних в область воспаления. Назначают по 20-30 мг/сутки. Продолжительность курса рассчитывается индивидуально, но не более 14 дней. Не назначают препарат при бактериальных, вирусных или грибковых кожных заболеваниях, при нарушении кожных покровов и в детском возрасте до 2 лет.

Диета

При данном заболевании режим питания диктует свои правила. Потребление суточных калорий не должно превышать 3000. Пища употребляется до 5-6 раз небольшими порциями. При патологиях печени допустимо потребление соли не более 2 ч. л. в сутки. Твердые продукты измельчаются, жареные блюда не допускаются. Для выведения токсинов необходимо проводить раз в неделю разгрузочные дни на молокопродуктах или овощных супах.

Нельзя употреблять ржаной и свежий хлеб, слоеное, сдобное тесто, жирные бульоны, мясо/рыбу/молочную продукцию повышенной жирности. Алкоголь, кофе, какао, специи тоже попадают под запрет. Разрешенные продукты:

• пшеничный хлеб из муки высшего сорта;
• овощные, крупяные, молочные супы;
• блюда из мяса низкой жирности;
• нежирная рыба;
• яйца;
• овощи, фрукты;
• растительное, сливочное масло;
• травяной чай, овощные, фруктовые соки, желе, компоты, кисель.

Физиотерапевтическое лечение

При комплексном лечении цирроза назначают физиотерапевтические процедуры. Схема лечения подбирается врачом, в зависимости от проблем, которые нужно решить. Нельзя проводить физиотерапию при тяжелых осложнениях и остром течении болезни. Арсенал разновидностей методов широк, но чаще применяются:

1. Диатермия. В области проекции больного органа проводится прогревание токами высокой частоты. Продолжительность сеанса от 10 до 40 минут, курс – до 40 процедур ежедневно или через день.
2. Индуктотермия. Лечение проводится электромагнитным полем высокой частоты. Осцилляторный эффект приводит к положительным изменениям в больном органе. Длительность процедуры – 10-20 минут. Курс – 10-15 сеансов, проводимых ежедневно.
3. Электрофорез. Местное воздействие лекарственных средств проводится концентрацией через кожу путем токового воздействия. Продолжительность сеанса – 15-20 минут. Кур лечения составляет от 10 до 20 процедур, проводимых ежедневно.

Дозированные физические нагрузки

Если у больного нет в анамнезе асцита, врачи при печеночной патологии рекомендуют дозированные физические нагрузки. Леченая физкультура улучшает в клетках печени обмен веществ, нормализует кровообращение, способствует укреплению иммунной системы, укрепляет костно-мышечный аппарат. Упражнения для лечебной гимнастики подбираются индивидуально. Специалист учитывает тяжесть заболевания, возраст пациента, общее состояние организма. Несколько примеров ЛФК:

• в положении лежа на спине при вдохе выпячивается живот, при выдохе – опускается;
• то же положение, руки вдоль туловища, сначала левая нога сгибается, пятка не отрывается от пола, потом – правая;
• стоя на четвереньках на вдохе поднимается одна нога, на выдохе колено подтягивается к груди, потом то же повторить с другой ногой.

Хирургическое лечение

При необходимости пациенту назначается оперативное лечение – пересадка печени. Это дорогостоящая операция, которая усложняется поиском донора. Трансплантацию назначают, когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а печень постоянно разрушается. Недостатком хирургического лечения является последующий пожизненный прием препаратов, подавляющих иммунитет. Противопоказаниями к операции является воспаления головного мозга, злокачественные опухоли желчных протоков и другая онкология, ожирение, инфекции, тяжелые сердечные патологии.

Как лечить народными средствами

Лечение алкогольного цирроза печени будет эффективно, если в домашних условиях вместе с медикаментами применять дополнительно народные рецепты. Следует помнить, что применением любых терапевтических методов нужно согласовывать с врачом во избежание осложнений болезни. Народные средства лечения цирроза печени, которые применяют в домашних условиях:

1. Расторопша. Одна чайная ложка измельченных семян смешивается с 1 ч. л. листьев растения. Полученная смесь заливается стаканом кипятка, настаивается 20 минут. Лекарственную траву процеживают, выпивают за один раз. Принимать для очищения печени 3 раза\сутки: натощак, перед обедом и перед сном на протяжении месяца.
2. Девясил. В небольшую емкость положить 1, 5 ст. л. измельченного корня девясила, залить 500 мл воды, варить на медленном огне полчаса, после чего 20 минут настаивать. Далее отвар процеживается и принимается за полчаса до еды 2-3 раза\день, за раз выпивая 200 мл. Длительность лечения – 10 дней.

Профилактика

Соблюдение профилактических мер не позволит развиться тяжелой патологии печени. Во избежание цирроза следует:

• полностью отказаться от приема алкоголя, табакокурения;
• вовремя лечить заболевания желудочно-кишечного тракта;
• ограничивать употребление острой, жирной, копченой, жареной пищи;
• не принимать лекарственные средства без консультации врача;
• обогащать рацион продуктами с высоким содержанием витаминов и микроэлементов;
• соблюдать правила личной гигиены.

Видео

– заболевание, характеризующееся перерождением паренхиматозной ткани печени в фиброзную соединительную ткань. Сопровождается тупой болью в правом подреберье, желтухой, повышением давления в системе воротной вены с характерными для портальной гипертензии кровотечениями (пищеводными, геморроидальными), асцитом и пр. Заболевание носит хронический характер. В диагностике цирроза печени определяющую роль играют данные УЗИ, КИ и МРТ печени, показатели биохимических проб, биопсия печени. Лечение цирроза печени предусматривает строгий отказ от алкоголя, соблюдение диеты, прием гепатопротекторов; в тяжелых случаях – трансплантацию донорской печени.

Общие сведения

Цирроз характеризуется возникновением в ткани печени соединительнотканных узлов, разрастанием соединительной ткани, формированием «ложных» долек. Цирроз различают по размеру формирующихся узлов на мелкоузловой (множество узелков до 3 мм в диаметре) и крупноузловой (узлы превышают 3 мм в диаметре). Изменения структуры органа в отличие от гепатитов необратимы, таким образом, цирроз печени относится к неизлечимым заболеваниям.

Среди причин развития цирроза печени лидирует злоупотребление алкоголем (от 35,5% до 40,9% пациентов). На втором месте располагается вирусный гепатит С . У мужчин цирроз развивается чаще, чем у женщин, что связано с большим распространением в мужской среде злоупотребления алкоголем.

Этиология и патогенез

В подавляющем большинстве случаев причиной развития цирроза печени является злоупотребление алкоголем и вирусные гепатиты В и С. Регулярное употребление алкоголя в дозах 80-160 мл этанола ведет к развитию алкогольной болезни печени , которая в свою очередь прогрессирует с возникновением цирроза. Среди лиц, злоупотребляющих алкоголем на протяжении 5-10 лет, циррозом страдает 35%.

Диагностика цирроза печени

Постановка диагноза осуществляется гастроэнтерологом или гепатологом на основании совокупности данных анамнеза и физикального осмотра, лабораторных исследований, функциональных проб, методов инструментальной диагностики.

В общем анализе крови при циррозе печени может отмечаться анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения (обычно это говорит о развитии гиперспленизма), данные коагулограммы показывают снижение протромбинового индекса. Биохимический анализ крови выявляет повышение активности печеночных ферментов (Алт, АсТ, щелочной фосфатазы), увеличение содержания в крови билирубина (обе фракции), калия и натрия, мочевины и креатинина, понижен уровень альбуминов. Также проводят анализы на выявление антител к вирусам гепатита и определение содержание альфа-фетопротеина.

К инструментальным методам диагностики, помогающим дополнить клиническую картину цирроза, относятся УЗИ органов брюшной полости (отмечают изменение размеров и формы печени, ее звуковой проницаемости, также видны признаки портальной гипертензии, изменения селезенки). Компьютерная томография брюшной полости позволяет еще более детально визуализировать печень, сосуды, желчные протоки. При необходимости проводится МРТ печени и допплерометрия сосудов печени.

Для окончательной постановки диагноза и выбора тактики лечения необходима биопсия печени (позволяет оценить характер морфологических изменений и сделать предположение о причинах развития цирроза). В качестве вспомогательных методов выявления причины возникновения данного заболевания применяют методики выявление ферментных недостаточностей, исследуют показатели метаболизма железа, активность протеинов – маркеров обменных расстройств.

Лечение цирроза печени

Терапия больных с циррозом печени должна решать следующие задачи: остановить прогрессирующее перерождение печеночной ткани, компенсировать имеющиеся функциональные расстройства, уменьшить нагрузку на вены коллатерального кровотока, предупредить развитие осложнений.

Всем пациентам назначается специальная диета и рекомендуется режим питания. При циррозе в фазе компенсации питаться необходимо полноценно, соблюдать баланс содержания белков, жиров и углеводов, принимать необходимые витамины и микроэлементы. Больные с циррозом печени должны категорически отказаться от употребления алкоголя.

При возникновении высокого риска развития энцефалопатии, печеночной недостаточности, больных переводят на диету с пониженным содержанием белка. При асците и отеках пациентам рекомендован отказ от соли. Рекомендации по режиму: питание регулярное, 3-5 раз в день, занятия физическими упражнениями, избегание гиподинамии (прогулки, плавание, ЛФК). Пациентам, страдающим циррозом печени, противопоказаны многие лекарственные средства. Также желательно ограничить употребление лекарственных трав и биологически активных добавок к пище.

Медикаментозная терапия цирроза печени заключается в корректировании симптомов, связанных с нарушением обмена, применением гепатопротекторов (адеметионин, орнитин, урсодезоксихолиевая кислота). Также применяют препараты, способствующие выведению аммиака и нормализации кишечной флоры (лактулоза), энтеросептики.

Помимо непосредственного лечения цирроза, медикаментозную терапию назначают для борьбы с патологией, послужившей причиной перерождению печеночной ткани: противовирусная интерферонотерапия, гормональная терапия аутоиммунных состояний и т. д.

При выраженном асците производят парацентез и откачку избытка жидкости из брюшной полости. Для формирования альтернативного кровотока делают шунтирование коллатеральных сосудов. Но кардинальной хирургической методикой лечения цирроза является трансплантация донорской печени. Трансплантация показана пациентам с тяжелым течением, быстрым прогрессированием, высокой степенью перерождения печеночной ткани, печеночной недостаточностью.

Профилактика и прогноз цирроза печени

Профилактика цирроза печени заключается в ограничении приема алкоголя, своевременном и адекватном лечении вирусных гепатитов и других заболеваний, способствующих развитию цирроза. Также рекомендовано здоровое сбалансированное питание и активный образ жизни.

Цирроз является неизлечимым заболеванием, но при выявлении на ранних стадиях, успешном искоренении этиологического фактора и следовании рекомендациям по диете и образу жизни прогноз выживаемости относительно благоприятен. Алкогольный цирроз при продолжении злоупотребления алкоголем склонен к скорой декомпенсации и развитию опасных осложнений.

Больные с развившимся асцитом имеют прогноз выживаемости порядка 3-5 лет. При возникновении кровотечения из варикозных вен коллатерального кровотока смертность в первом эпизоде составляет порядка 30-50%. Развитие печеночной комы ведет к летальному исходу в подавляющем большинстве случаев (80-100%).

Вирус вызывающий ассоциированный цирроз печени характеризует современная классификация. Цирроз – это заболевание хронического типа, возникает в виде снижения работы печени, характеризуется появлением фиброза и узлов. Сама суть данной патологии заключается в погибели гепатоцитов, перестройке сосудов и регенерации. Такая патология является уже последним этапом хронического типа. Быстрота проявления цирротических новообразований и самого фиброза неодинаковы. Например, при патологии, вызванной алкоголем строение долек, изменяется на более раннем этапе, а при закупорке желчных проходов на более поздней стадии.

Как правило, цирроз устанавливается, проявляется самостоятельно благодаря прогрессированию патологии. Вначале образуется ткань с виду похожая на рубцы, в это время происходит нарушение структуры всех тканей, образуются своего рода узлы, возникают дополнительные сосудистые анастомозы, которые проходят между артерией и самой воротной зоне, это приводит к сдавливанию и даже ишемии. Развитие цирроза происходит не сразу, проходит не один месяц пока болезнь даст о себе знать. За этот период изменяются гепатоциты и разрастаются измененные по структуре клетки, вирус начинает быстро распространяться по организму человека.

Данный процесс в медицине описывается как воспалительный. Фактор риска появления цирроза больше всего у людей, страдающих от алкогольной зависимости - у них, как правило, появляется некроз, обусловленный токсичным воздействием спиртного. Сенсибилизация в тканях организма - особенный фактор генеза, который развивается практически у всех пациентов, страдающих гепатитом В и D.

Основополагающий фактор появления цирроза является некроз, который связан, как правило, с гипоксией, дальше, развитие процесса все сложнее:

1. Повышается давление в портальной вене.
2. Появляется портокавальное шунтирование кровотока.
3. Может образоваться тромбоцитопения, лейкопения и даже анемия.
4. Дальше хуже – возникает пневмония.
5. Могут образоваться язвы.
6. Брюшная грыжа, перитонит, гепаторенальный синдром.
7. У некоторых пациентов выявляется энцефалопатия.

Естественно, много чего зависит от стадии болезни, причины ее появления, какой вирус вызвал цирроз, степень тяжести патологии и многое другое. Люди больные этим недугом должны понимать, что если своевременно не лечить проблему, потом уже будет намного сложнее что-то предпринять. А лучше всего не потреблять алкогольную продукцию и правильно питаться и тогда проблемы со здоровьем не будут возникать!

Хочется заметить, что существует три основные группы цирроза, сейчас мы их подробно изучим:

1. Цирроз с обусловленными факторами этиологии;
2. Цирроз неустановленной этиологии;
3. Цирроз с вероятными факторами риска.

К первой группе относят гепатит, который принес вирус, нарушение в области обмена веществ, алкоголизм, сердечная недостаточность, саркоидоз. Ученные доказали в своих работах что вирус гепатита приводит, как правило, к заболеванию печени. По статистическим данным, было установлено, что причиной заболевания является алкоголизм. Сегодня эта тенденция увеличивается, больше всего страдают этим недугом женщины и юные люди.

Нарушения в области обмена веществ достаточно разнообразны. К ним в первую очередь причисляют антитрипсиновую недостаточность (понижение антитрипсина), что, как правило, приводит к увеличению гепатоцитов. К данной группе также еще причисляют отсутствие галоктазо-фосфата, гемохроматоз, заболевание Вильсона.

Нарушение проходимости желчи, это состояние обычно наблюдается при желчнокаменной болезни и кисте протоков желчи. В патогенезе огромную роль занимает увеличение протоков печени и заражение при холангитах.

Врожденная сердечная недостаточность также способна привести к этой патологии. В итоге понижается давление, плазма насыщается кислородом и в разы увеличивается венозное давление, что в свою очередь вызывает некроз. Дальше будет хуже, начнет развиваться изменение протоков желчи. Также факторами влияющими на заболевание печени считается: скудное питание, вирус гепатита, микотоксины, разнообразные инфекционные заболевания. Патологические процессы в печени неизвестного происхождения встречается у 40% людей, к ним относят вирус гепатита А, В, С.

Классификация

Обычно классификация отличается по морфологическому, клиническому и этиологическому признакам.

Болезнь, различается по морфологическому симптому:

1. Портальный; билиарный;
2. С внепеченочной обтюрацией;
3. Смешанного типа.

Недуг, отличающийся от других по этиологии:

• Инфекционный;
• Обменный;
• Из-за врожденной деформации путей желчи;
• Аллергический;
• Плохое состояние кровотока.

Модификация морфологического характера

Мелкоузловой вид патологии - это измененная ткань, в которой практически все узелки обладают диаметром меньше 3 мм. Что удивительно, это то, что узелки всегда обладают одним размером. Они не меняются ни в большую сторону, ни в меньшую. Узлы маленького размера очень редко имеют портальные тракты, но, как правило, строение аномально. Крупноузловое заболевание печени имеет диаметр узлов уже более четырех мм, тем не менее, этот размер варьируется, и узлы могут достичь даже трех сантиметров в зависимости от генеза.

В них иногда образуются вены, но их местоположение касательно друг дружки неправильно. Между большими узелками бывают тонкие, порой они имеют неполные перегородки. Поэтому этот вид иногда называют «неполный септальный» различной степени тяжести. В некоторых случаях модификация тканей бывает более выраженной, она становится похожа на рубцы, при этом отчетливо видны большие узлы, окруженные со всех сторон фиброзной перегородкой. Подобная форма, как правило, приводит к некрозу. При ней количество маленьких узлов приблизительно одинаково. Диметр печени при таком типе недуга имеет обычные габариты. Величина печени также может быть стандартной, но порой она бывает в уменьшенном виде.

Клиника

Выделяют, как правило, три основных симптомов:

• Болевые ощущения, которые связаны с модификациями в тканях печени.
• Симптом желтухи объясняется нарушениями отхода желчи.
• Характерен так называемый симптом портальной гипертензии. Он выявляется в виде варикоза.

Спленомегалия способна протекать с гиперспленизмом, который проявляется лейкопенией, а при тяжести патологии даже анемией. Гепатопанкреатический синдром приводит к понижению работы поджелудочной, пищеварение тоже может плохо работать в зависимости от тяжести потребляемого продукта.

Возможно на протяжении многих лет даже латентное течение недуга. Период обострения при этом по тяжести не столь силен, не исключается и фулминантный тип течения недуга. Холестатический тип характеризуется, как правило, постоянным прогрессированием, противоположное развитие невозможно. При этом заболевание очень плохо поддается лечению, ну, конечно же, все зависит от стадии.

Удивителен тот факт, что у таких пациентов с HLA-B5 очень большая активность ферментов. Эта форма недомогания практически не дает ремиссии, при этом системные проявления отчетливо видны. У пациентов с алкогольным типом заболевания самочувствие остается превосходным на протяжении длительного времени, но в зависимости от стадии больной может начать чувствовать симптомы болезни.

Также заслуживают особенного внимания запоздалые симптомы:

1. Телеангиоэктазия,
2. Пальмарная эритема,
3. Бледный покров ногтевой пластины,
4. Возникновение «барабанных палочек»,
5. Геморрагический диатез смешанного вида.
6. Цвет кожи становится каким-то грязно-серым,
7. Вероятны эндокринные нарушения.

Классификация заболевания по особой системе

Иными симптомами этого недуга считается потеря аппетита, проявление желтухи, зуд, жуткая слабость, гипертрофия околоушной железы и даже фиброз ладоней.

Если было установлено увеличение печени в размерах, то нужно обязательно пройти биохимическое обследование и определить степень разрушения органа:

1. Пробы на осадок белка,
2. Живость аминотрансфераз,
3. Сканирование радионуклидами.

При активном воспалении у пациентов наблюдается высокое содержание энзимов, снижены в несколько раз показатели альбумина, понижена активность холинэстеразы. При этом, как правило, наблюдается нарушение метаболизма триглицеридов и самого сахара.

Классификация по системе чайлд-пью

Классификация по системе Чайлд-Пью используется, как правило, для оценки тяжести недуга у человека. Классификация о системе чайлд-пью также помогает произвести оценку выживаемости пациента после этого недуга и устанавливается степень риска смертности после хирургического вмешательства. Помимо всего прочего, ведется оценка необходимости трансплантации этого органа.

Классификация по системе чайлд-пью, подразумевает под собой деление на классы.

Их по идее всего 3 и, в зависимости от параметров, устанавливают уровень вреда для здоровья человека, а значит, они отвечают и за продолжительность жизни.

• Класс А - компенсированный тип cirrhosis;
• Класс Б - субкомпенсированный тип;
• Класс С - некомпенсированный вид.

Любой из этих видов обладает своим диапазоном баллов, которые рассчитываются на основании суммирования баллов сразу нескольких параметров. В случае если количество баллов составляет 5 или 6, тогда уровень опасности причисляется к виду А. Диапазон баллов от 7 до 9 говорит о том, что это класс Б, а крайний под буквой С по системе Пью имеет самое большое значение баллов от 10 до 15.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени - это хроническое диффузное поражение, характеризующееся нарушением нормальной дольковой архитектоники печени в результате фиброза и образования структурно-аномальных узлов регенерации, обусловливающих развитие функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Цирроз печени входит в число основных причин смертности населения, он занимает

4-е место в структуре смертности мужчин старше 40 лет в США. За последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости и смертности от цирроза в Украине.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

ПАТОГЕНЕЗ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

Патогенез цирроза печени тесно связан с его этиологией, что накладывает особый отпечаток и на характер морфологических изменений в печени. Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов. Определенное значение при этом имеют аутоиммунные реакции к печеночному липопротеиду. При массивных, субмассивных некрозах, а также при распространении некроза от центра дольки до портального тракта (мостовидный порто-центральный некроз) под действием внутрипеченочного давления наступает коллапс дольки - потеря пространства, которое ранее занимала паренхима. Восстановление печеночной ткани при этом становится невозможным. В результате сближаются портальные тракты и центральные вены, начинается разрастание соединительной ткани. Уцелевшие гепатоциты или фрагменты печеночных долек регенерируют и формируют узлы-регенераты, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образуют псевдодольки. Псевдодольки представляют собой участки паренхимы, лишенные обычной радиальной ориентации трабекул к центральной вене. В центре псевдодолек в отличие от нормальных долек не обнаруживают центральных вен, а по периферии не выявляют портальных трактов.

Очаги регенерировавшей паренхимы и разросшиеся соединительнотканные тяжи сдавливают кровеносные сосуды, особенно тонкостенные печеночные вены, нарушается микроциркуляция, возникает облитерация венозных сосудов. Повышается внутри- печеночное давление (в 2-5 раз выше нормы), замедляется скорость портального кровотока, на 30-70 % снижается объемный кровоток в печени. Одновременно с этим соединительнотканные тяжи, постепенно врастая в глубь паренхимы, соединяют портальные тракты с центральной зоной дольки. В итоге печеночная долька фрагментируется, портальные сосуды соединяются с ветвями печеночной вены, образуя артериовенозные анастомозы (шунты). По этим анастомозам кровь из воротной вены направляется непосредственно в систему печеночной вены, минуя паренхиму печени, что резко нарушает оксигенацию и питание печеночных клеток и неизбежно ведет к появлению новых некрозов. Таким образом, прогрессирование цирроза печени идет по типу цепной реакции: некроз-регенерация - перестройка сосудистого русла-ишемия паренхимы - некроз.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время нет единой клинической классификации цирроза печени. Классификация, предложенная V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в Гаване (1956 г.), согласно которой различали постнекротический, портальный и билиарный цирроз печени, оказалась несовершенной. В связи с этим на Международной конференции по стандартизации номенклатуры и классификации болезней печени в Акапулько (1974) было решено классифицировать цирроз печени по этиологическому принципу, а также на основании морфологических изменений. При этом цирроз печени подразделяли на микронодулярный (с диаметром узлов до 3 мм), макронодулярный (с диаметров узлов свыше 3 мм) и смешанный. В связи с тем что в клнической практике при постановке диагноза и назначении лечения необходимо учитывать не только этиологию, патогенез, морфологические особенности, но также стадию, активность процесса и наличие осложнений, классификация должна отражать все эти показатели: 1. По этиологии: - вирусный, - алкогольный, - токсический, - связанный с врожденными нарушениями метаболизма, - связанный с поражениями желчевыводящих путей (первич ный и вторичный билиарный цирроз), - криптогенный цирроз. 2. По степени активности процесса: - подострый (гепатит-цирроз), - быстро прогрессирующий (активный), - медленно прогрессирующий (активный), - вялотекущий, - латентный. 3. Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльда-Пью-Child-Pugh - гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, гипербилирубинемия, печеночная энцефалопатия, асцит): А - компенсированная, В - субкомпенсированная, С - декомпенсированная. 4. По морфологической картине: - микронодулярный, - макронодулярный, - смешанный. 5. Осложнения: - пищеводно-желудочные кровотечения, -печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома), - спонтанный бактериальный асцит-перитонит, - тромбоз воротной вены, - гепаторенальный синдром, - гепатоцеллюлярная карцинома.

К морфологическим признакам активности цирроза печени принято относить выраженность дистрофических и регенераторных изменений в паренхиме, распространенность клеточных инфильтратов в строме, нечеткость границ между узловыми регенератами и межузловой соединительной тканью. Для компенсированной (начальной) стадии цирроза печени характерна начинающаяся перестройка архитектоники печени с очаговыми псевдолобулярными структурами и единичными узлами-регенератами, для субкомпенсированной - глубокая перестройка архитектоники печени с наличием множественных узлов-регенератов, окруженных зрелой соединительной тканью. Для декомпенсированной стадии цирроза печени типично значительное уменьшение объема паренхимы при утрате дольковой структуры и выраженном преобладании фиброза. Клиника всех форм цирроза печени имеет ряд общих черт. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно. Больные обычно жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение или потерю трудоспособности, частые диспепсические проявления: снижение или отсутствие аппетита, тошноту, реже рвоту, чувство распирания, тяжести или переполнения, особенно после еды, в эпигастрии и правом подреберье, могут наблюдаться нерезкая боль, вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, диарея. Нарушения сна, раздражительность особенно свойственны алкогольному циррозу. Больных беспокоят зуд кожи, боль в суставах, повышение температуры тела. Отмечаются носовые кровотечения, реже геморроидальные, снижение зрения в вечернее время («куриная слепота» - гемералопия). Из других характерных симптомов цирроза можно отметить появление гормональных расстройств: импотенцию, гинекомастию у мужчин, нарушение менструального цикла, снижение либидо у женщин, а также потерю массы тела вплоть до кахексии в терминальных стадиях. Кожа больных - серовато-грязного цвета, может наблюдаться субиктеричность или выраженная желтуха, особенно при вирусном или билиарном циррозе печени. На коже могут быть следы от расчесов, в тяжелых случаях - геморрагии. Иногда на коже появляются телеангиэктазии (паукообразные расширения артериальных сосудов - «сосудистые звездочки», впервые описанные С.П.Боткиным). Нередко наблюдают и гиперемию ладоней, иногда с желтушным оттенком («печеночная ладонь»), а в более редких случаях - изменение ногтей в виде часовых стекол, нерезко выраженное утолщение дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»). Одним из наиболее частых объективных симптомов является гепатомегалия. В большинстве случаев печень имеет уплотненную консистенцию, заостренный край, мало- или безболезненна. У части больных удается пропальпировать узловатую поверхность (особенно при макронодулярном поражении печени). В терминальной стадии болезни можно отметить уменьшение размеров печени. Селезенка увеличена более чем у половины больных. В далекозашедших стадиях цирроз печени может проявляться асцитом и периферическими отеками. Появлению асцита обычно предшествует вздутие живота, связанное с метеоризмом, развившимся в результате ухудшения всасывания газов в кишках при нарушении портального кровообращения. В процессе прогрессирования всех этиологических типов цирроза печени наблюдается следующая динамика перечисленных симптомов. Компенсированная стадия цирроза печени (группа А по Чайльду-Пью) клинически характеризуется появлением астеновегетативных и диспепсических расстройств, жалоб на боль в правом подреберье. Печень увеличена, имеет неровную поверхность, болезненна при пальпации. Возможно повышение активности аминотрансфераз, изменение показателей белково-осадочных проб и белковых фракций крови. При сканировании выявляют гепатомегалию и умеренно повышенное накопление радионуклида в селезенке. Однако наиболее достоверным диагностическим критерием считают пункционную биопсию печени или лапароскопию с прицельной биопсией и последующим гистологическим исследованием биоптата.

Стадия субкомпенсации (группа В по Чайльду-Пью) сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. На первый план выступают проявления функциональных нарушений печени: желтуха, умеренно выраженные геморрагические проявления, гинекомастия, преходящий асцит. У большинства больных увеличивается не только печень, но и селезенка, достигающая значительных размеров. При биохимическом исследовании крови отмечают значительное уменьшение уровня альбуминов и резкое увеличение содержания глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижен уровень протромбина, холестерина. У части больных имеются проявления гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Анемия чаще носит гипохромный, микроцитарный характер, связанный с усиленным гемолизом эритроцитов в селезенке, дефицитом железа. В связи с нарушением обмена фолиевой кислоты и витамина В12, а также угнетением эритропоэтической активности костного мозга возможно развитие микроцитарной гиперхромной анемии. Усиленный гемолиз эритроцитов объясняет высокую частоту (30 %) формирования пигментных желчных камней при циррозе печени. Появление тромбоцитопении у этих больных связывают с повышенным депонированием тромбоцитов в селезенке.

Декомпенсированная стадия цирроза (группа С по Чайльду- Пью) характеризуется наличием выраженной паренхиматозной и (или) сосудистой декомпенсации. Паренхиматозная декомпенсация клинически проявляется в виде геморрагического синдрома с пурпурой и экхимозами, развитием желтухи, печеночной энцефалопатии и комы. При лабораторном исследовании выявляют снижение в сыворотке крови уровней альбумина, факторов свертывающей системы крови, синтезируемых в печени, холестерина и холинэстеразы. Проявлением сосудистой декомпенсации являются тяжелые осложнения портальной гипертензии: резко выраженная спленомегалия с развернутой картиной гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), с повышенной кровоточивостью, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, появление стабильного асцита и периферических отеков в сочетании с расширением подкожных венозных колпатералей передней брюшной стенки, пупочной грыжей.

На основании анализа большого клинического материала А.И.Хазанов (1995) дает следующую характеристику активности патологического процесса при циррозе печени:

Подострый цирроз (гепатит-цирроз) представляет собой начальную стадию развития цирроза печени на фоне острого гепатита.

Быстро прогрессирующий (активный) цирроз . Имеются четкие клинические, биохимические и морфологические признаки высокой активности патологического процесса в печени. Быстро развиваются портальная гипертензия и нарушение функционального состояния печени.

Медленно прогрессирующий (активный) цирроз. Клинические признаки активности выражены нечетко. Важное значение имеет отчетливое уплотнение и фестончатость нижнего края печени, увеличение селезенки. У всех больных отмечают изменение биохимических показателей функционального состояния печени и регистрируют морфологические признаки активности. Портальная гипертензия, функциональная недостаточность печени развиваются медленно, сравнительно часто при многолетнем наблюдении регистрируется развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Вялотекущий (индолентный) цирроз. Клинические признаки активности у большинства больных отсутствуют, биохимические наблюдаются только в периоды обострения патологического процесса. Морфологические признаки активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается очень медленно, функциональная недостаточность печени при отсутствии повторных повреждений, как правило, не возникает. Из осложнений цирроза может наблюдаться первичный рак печени.

Латентный цирроз печени. У больных отсутствуют клинические, биохимические и морфологические признаки активности. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность, как правило, не развиваются. Диагноз ставится на основе гистологического исследования биоптатов печени.

Дифференциация различных этиологических вариантов цирроза печени основывается на комплексе клинико-эпидемиологических данных и результатов лабораторных и инструментальных исследований, отражающих проявления цитолитического, мезенхимально-воспалительного, холестатического синдромов, а также синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

ДИАГНОЗ

Вирусная этиология заболевания подтверждается выявлением специфических маркеров. Так, о циррозе печени, вызванном вирусом гепатита В (HBV) свидетельствует наличие в крови больных ДНК HBV, HBeAg, HBsAg, анти-НВс IgM и IgG, обнаружение в биоптатах печени при окраске орсеином маркеров вирусного происхождения. Установлена более высокая частота цирроза печени, вызванного хроническим вирусным гепатитом С (HCV), особенно генотипом I в. Подтверждением диагноза является индикация HCV РНК и антител к HCV в сыворотке крови. Цирроз печени вирусной этиологии характеризуется длительным течением с разными темпами прогрессирования, повторными обострениями, возникающими спонтанно или под влиянием провоцирующих факторов. Для цирроза печени, ассоциированного с HCV, характерен длительный латентный период, в течение которого он не распознается, однако после появления клинических признаков наблюдается быстрое прогрессирование процесса. Высокой циррозогенностью обладает вирус гепатита D (HDV), при котором появление морфологических признаков цирроза печени регистрируется уже в первые 1-2 года болезни. Клиническое течение характеризуется быстрым прогрессированием с высокой летальностью. В сыворотке крови таких больных обнаруживают HDV РНК, антитела к HDV классов М и G, а также HBsAg. HDAg нередко определяют в биоптатах печени. Активная фаза вирусного цирроза печени характеризуется температурной реакцией, гипергаммаглобулинемией, гипоальбумине- мией, повышением СОЭ, увеличением тимоловой пробы, повышением содержания иммуноглобулинов G, М и А, сенсибилизацией Т-лимфоцитов к липопротеиду печени человека, увеличением уровней АлАТ и АсАТ. Повышение содержания гамма-глобулинов до 30 % и тимоловой пробы до 8 ЕД характерны для умеренной, а более значительные сдвиги-для выраженной активности цирроза печени. Снижение уровня альбумина ниже 30 % и протромбинового индекса меньше 50 % считают прогностически неблагоприятным признаком (С.Н.Соринсон, 1998). Определенное значение в прогнозировании угрозы формирования цирроза печени вирусного генеза может иметь динамический контроль за содержанием альфа-фето- протеина в сыворотке крови.

Рис. Симптомы цирроза печени. Ладонная эритема

Алкогольный цирроз подтверждается указанием на длительное злоупотребление алкоголем , предшествующий острый алкогольный гепатит. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма. Об алкогольной этиологии цирроза печени свидетельствует сочетание таких морфологических признаков, как жировая инфильтрация гепатоцитов, мелкоузловое поражение, гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает макронодулярный вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает. Гистологически обнаруживают центролобулярное отложение гиалина Маллори, очаговую инфильтрацию нейтрофильными гранулоцитами вокруг гепатоцитов, крупнокапельное ожирение гепатоцитов, перицеллюлярный фиброз. Компенсированная стадия алкогольного цирроза обычно характеризуется малосимптомным течением. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, нередко гепатомегалия является первым и единственным признаком заболевания. В стадии субкомпенсации появляются признаки недостаточности питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. По мере прогрессирования процесса выявляют выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Хронический алкоголизм обусловливает также наличие таких клинических симптомов и синдромов, как алкогольный гастрит (тошнота и рвота по утрам, боль в надчревной области), алкогольная энтеропатия (диарея), алкогольная невропатия (парестезии, снижение чувствительности, атрофия мышц), алкогольный миозит (болезненноть и слабость скелетных мышц), алкогольная миокардиопатия, алиментарный дисбаланс (красный язык, хейлоз), психические расстройства. У больных алкогольным циррозом печени выявляют анемию, диспротеинемию, повышение уровня билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение содержания иммуноглобулинов класса А. В стадии декомпенсации алкогольного цирроза отмечают истощение больных, развитие тяжелой печеночно-клеточной недостаточности с желтухой, геморрагическим синдромом, лихорадкой, стабильным асцитом. Часто присоединяются такие осложнения, как асцит-перитонит, печеночная кома, желудочно-кишечные кровотечения и др. Особо быстро прогрессирующее течение характерно для цирроза печени, развивающегося на фоне аутоиммунного гепатита. Заболевание чаще встречается у женщин молодого возраста или в период менопаузы, сопровождается наличием аутоиммунных реакций, гипергаммаглобулинемией, высокой активностью индикаторов цитолитического синдрома, полисистемностью поражений, выраженными некротическими изменениями в ткани печени. Особой формой цирроза печени, связанной с длительным поражением желчных протоков, является билиарный цирроз. Различают первичный и вторичный билиарные циррозы печени.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - это хроническое прогрессирующее заболевание печени, протекающее с внутрипеченочным холестазом, характеризующееся деструкцией внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением и фиброзом, способствующими развитию цирроза и печеночной недостаточности.

Хотя этиология ПБЦ неизвестна, механизм его развития связывают с аутоиммунными реакциями, направленными против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. У больных с ПБЦ отмечено преобладание генотипов HLA-DR2, DR3 и DR8. Болеют преимущественно женщины в возрасте старше 40 лет (соотношение женщин и мужчин составляет 10:1). При морфологическом исследовании выявляют аутоиммунную деструкцию мелких внутрипеченочных желчных протоков, сопровождающуюся холестазом, фиброз портальных трактов, нарушение архитектоники печени, появление узлов регенерации. Для ПБЦ характерно избыточное накопление в печени меди. Начальная стадия ПБЦ характеризуется появлением признаков холестаза: возникает зуд кожи, который приобретает постоянный характер и особенно усиливается по ночам. На первых этапах желтуха может быть незначительной или даже отсутствовать, больные жалуются на повышенную утомляемость, общее недомогание, боль в правом подреберье. Кожа сухая, со следами расчесов, приобретает серовато-коричневую пигментацию, что связывают с гиповитаминозом А. Размеры печени увеличены. Аутоиммунный характер патологического процесса определяет системность поражений при ПБЦ, что проявляется в виде дерматомиозита, аутоиммунного тиреоидита, гиперпаратиреоидизма, артралгии, периферической невропатии, почечного канальцевого ацидоза, гипосекреции поджелудочной железы. К ассоциированным с ПБЦ заболеваниям относят ревматоидный артрит, склеродермию, синдром Шегрена и мембранозный гломерулонефрит. При лабораторном исследовании выявляют повышенную активность щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы в сыворотке крови, гиперлипемию и гиперхолестеринемию, умеренно повышенную активность сывороточных трансаминаз. Специфично определение антимитохондриальных антител. По мере прогрессирования процесса желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантоматозные бляшки на коже - желто-коричневые бляшки, располагающиеся на веках (ксанте- лазмы), а также на ладонях, локтях, коленях, груди, спине (ксантомы), связанные с местным внутрикожным отложением холестерина. Характерным симптомом являются кольца Кайзера-Флейшнера. Это кольца коричневого цвета на периферии роговицы, связанные с накоплением меди. Можно обнаружить «сосудистые звездочки», «печеночные ладони», изменения пальцев в виде барабанных палочек. Печень всегда значительно увеличена, плотная, пальпируется селезенка. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы, возникающие в связи с нарушением метаболизма кальция, - боль в спине и ребрах, увеличение эпифизов костей, патологические переломы. Наряду с остеопорозом и остеомаляцией возможно развитие проксимальной миопатии. На поздних стадиях ПБЦ может развиться кифоз. При рентгенологическом исследовании выявляют деструкцию, декальцификацию позвоночного столба, ребер. Типичной является стойкая гипербнлирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня бета-глобулинов. Активность щелочной фосфатазы в 10 раз превышает норму, увеличено содержание желчных кислот в сыворотке крови, выявляют высокие показатели IgM в крови и антимито- хондриальные антитела. Снижается содержание Т-лимфоцитов- супрессоров в крови.

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) развивается вследствие обструкции желчевыводящих протоков. При этом выделяют 3 уровня блока: 1) лобарный - от ворот печени до большого сосочка двенадцатиперстной кишки (врожденная атрезия и гипоплазия протоков, холелитиаз, опухоли, стриктуры общего желчного протока, первичный склерозирующий холангит); 2) лобулярный - внутри печени, но вне долек (атрезия или аплазия междольковых протоков, внутрипеченочный холангит); 3) каналикулярный (врожденный дефект синтеза желчных кислот, медикаментозный холестаз; Б.И.Шулутко, 1993). Механизм развития ВБЦ связывают с тем, что значительное повышение давления в протоках и токсическое воздействие избыточного содержания билирубина способствует возникновению тяжелых и распространенных некрозов гепатоцитов с последующим массивным склеротическим фиброзом. В то же время для ВБЦ не характерно самопрогрессирование, и устранение обструкции может даже способствовать обратному развитию процесса. Клинически ВБЦ проявляется в виде кожного зуда, желтухи, боли в правом подреберье. В связи с нарушением оттока желчи развиваются ахолия кала и стеаторея, нарушается усвоение жирорастворимых витаминов (A, D, К). Увеличены печень и селезенка. В отличие от ПБЦ обычно не отмечается увеличения содержания IgM в сыворотке крови. На фоне ВБЦ чаще возникают печеночные абсцессы, пиле- флебиты. Важным симптомом ВБЦ является неполная обтурация. При полной обтурации цирроз печени не успевает развиться, так как больной погибает вследствие острой печеночной недостаточности.

Декомпенсированная стадия, независимо от формы цирроза, характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности гепатоцитов с исходом в печеночную кому, а также развитием тяжелой портальной гипертензии с асцитом и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В зависимости от степени выраженности поражения печени выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессию), при которой наблюдаются нарушения метаболических функций печени, не сопровождающиеся энцефалопатией, и большую печеночную недостатосность (гепатаргию), при которой глубокие изменения метаболизма в печени в комплексе с другими патологическими сдвигами приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс потенциально обратимых психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Печеночная энцефалопатия у больных циррозом печени может развиться в связи с воздействием разрешающих факторов, к которым относят: желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, в том числе бактериальный перитонит; прием седативных препаратов и транквилизаторов; прием алкоголя; избыточное употребление животных белков; хирургические вмешательства по поводу других заболеваний; парацентез с удалением большого количества асцитической жидкости; наслоение вторичной инфекции.

В патогенезе печеночной энцефалопатии и комы у одних больных преобладает фактор портокавального шунтирования крови со сравнительно более благоприятным прогнозом и хроническим рецидивирующим течением, у других - фактор тяжелой паренхиматозной недостаточности печени с неблагоприятным прогнозом, хотя цирроз печени предусматривает наличие обоих факторов. Печеночная энцефалопатия является результатом воздействия эндогенных нейротоксинов, которые в норме инактивируются в печени, аминокислотного дисбаланса, а также изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов. Среди эндогенных церебротоксических веществ ведущее место занимает аммиак. При печеночной энцефалопатии скорость метаболизма аммиака и других токсинов в печени значительно снижается. Кроме того, аммиак попадает в общий кровоток по порто-кавальным анастомозам, минуя печень. В дальнейшем аммиак в неионизированной форме (1-3 % от всего аммиака крови) легко проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывая токсическое влияние на ЦНС.