Гемосидероз легких: проявление и лечение. Гемосидероз легких у взрослых Гемосидероз легких лечение
В пульмонологии имеется ряд патологий, связанных с нарушениями газового обмена и кровообращения. Гемосидероз легких у взрослых и детей часто имеет вторичную этиологию, являюсь по своей сути осложнением других заболеваний. Причины вторичного идиопатического гемосидероза могут включать в себя состояния, сопровождающиеся ускорением фактора распада эритроцитарной массы.
Отложение гемосидерина в альволах – это накопление пигмента, окрашивающего кровь в красный цвет. Эритроциты являются универсальными транспортировщиками кислорода и углекислого газа. Для этого кровь, обогащенная кислородом, поступает в легкие, а затем отводится обратно в сердце. Если присутствует фактор повышенного распада эритроцитов, то в момент газообмена в альвеолах может оставаться часть гемосидерина.
Причины гемосидероза в организме человека
Эта патология носит генерализованный характер и может оказывать негативное влияние на состояние печени, селезенки и легочной ткани.
Причины гемосидероза в организме человека включают в себя экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние) факторы влияния:
- избыточное усвоение железа в тонком кишечнике;
- эритропоэз на фоне заболеваний крови;
- нарушение пигментарного обмена;
- последствия неправильно проведенного переливания крови;
- заболевания печени и биллиардной системы;
- врожденные патологии у детей;
- резус-конфликт.
Для нормального функционирования организма человека во взрослом состоянии в объеме крови должно содержаться не более 5 гр железа. После усвоения этот микроэлемент распределяется в органах и системах в виде специфических соединений. Основную часто составляет гемосидерин, на втором месте находится гемопротеид и ферритин. На основе гемопротеидов продуцируется гемоглобин, а гемосидерин участвует в процессе выработки эритроцитов.
Гемолитические анемии врожденной этиологии являются ведущей причиной развития патологии у детей раннего возраста. Во взрослом состоянии наибольшую опасность представляют собой хронические заболевания печения: цирроз, жировой гепатоз и вирусные формы гепатитов. Подобным комплексом симптомов могут проявляться некоторые формы инфекционных болезней, таких как сальмонеллез, бруцеллез, трофическая лихорадка и малярия.
Стоит проявлять осторожность при длительном приеме больших доз железа в форме фармакологических препаратов. Особенно это относится к внутримышечному введению растворов. Необходимо проводить лечение любой формы анемии под постоянным контролем параметров общего развернутого анализа крови.
Как проявляется заболевание?
То, как проявляется заболевание, зависит от места локализации большого количества гемосидерина. Довольно часто присутствуют кожные симптомы: зуд, изменение окраски эпидермиса, точечные высыпания. При длительном течение появляются пигментные пятна с достаточно большим диаметром поражения (около 5 см). Они могут менять насыщенность своей окраски в зависимости от физической активности человека и рациона его питания. Например, при исключении продуктов, содержащих железо, пигментные пятна самопроизвольно исчезают в течение 10 – 14 дней. Но при возвращении к привычному питанию они появляются вновь.
пигментные пятна
Вторичный идиопатический гемосидероз легких – это наиболее часто встречающаяся форма патологии у детей и взрослых. Состояние характеризуется мелкими кровоизлияниями в альвеолярной ткани. В основе процесса лежит иммунный фактор, который отправляет макрофаги на место газового обмена с целью атаки на определенные формы эритроцитов. При длительном оседании гемосидерина формируются участки характерного уплотнения, легочная ткань теряет способность к осуществлению обмена кислорода и углекислого газа. Это чревато развитием хронической дыхательной недостаточности.
Признаки гемосидероза легких могут проявляться в виде:
- сильного надрывного кашля, возникающего приступами при перемене места положения тела, выходе на улицу;
- выраженная одышка даже в состоянии полного покоя;
- сокращение жизненного объема легких;
- изменение окраски кожных покровов шеи и лица (синюшность, бледность, просвечивающие кровеносные сосуды);
- отделение крови с мокротой (иногда количество отхаркиваемой крови достигает 50 мл одновременно);
- боли в груди, головокружение, шум в ушах, общая слабость и неприятные ощущения в крупных суставах ног и рук.
Для своевременной диагностики проводится рентгенография, бронхоскопия и развернутый общий анализ крови. В лабораторном исследовании мокроты выделяются активные формы сидерофагов и следы распада гемоглобина.
Возможно ли лечение?
Возможно ли лечение гемосидероза легких в условиях современной медицины? Да, можно остановить патологический процесс, но дальнейшая тактика ведения пациента требует постоянного пожизненного контроля за его состоянием. Прежде всего, необходимо выявить причину заболевания, а чаще всего она является нарушением иммунной защиты. Поэтому при острых состояниях используются кортикостероиды, подавляющие активность клеток иммунитета. При отсутствии видимого и лабораторного эффектов назначаются цитостатические препараты. Лечение проводится в стационарных условиях под постоянным наблюдением со стороны лечащего врача.
Для компенсации дыхательной недостаточности используются кислородные ингаляции, подушки, в экстренных случаях пациент переводится на аппарат искусственной вентиляции легких. При выраженной вторичной анемии вводятся препараты железа, проводится инфузионное вливание растворов глюкозы.
После устранения острых проявлений пациентам назначается специальная диета. По мере необходимости исключаются все молочные продукты (по последним данным они могут провоцировать выработку преципитинов, действующих разрушающе на эритроциты). В рацион в больших количествах включают свежие овощи и фрукты, содержащие аскорбиновую кислоту. Для постоянного приема назначаются витаминные и минеральные комплексы.
Важно принимать постоянно «Аскорутин» — этот препарат укрепляет сосудистую стенку и препятствует кровотечениям в капиллярной сети. С целью профилактики ухудшения можно проводить курсовое лечение внутривенными инъекциями 10 % раствора кальция хлорида. Затем назначается кальция глюконат в таблетках по 250 мг 3 раза в сутки на протяжение 30-40 дней.
Большинству пациентов требуется терапия вегетативных расстройств, проявляющихся в мышечной слабости, снижении уровня умственной работоспособности, ухудшении аппетита. С этой целью используются ноотропные препараты: «Фенибут», «Фенотропил», «Винпоцетин», «Актовегин», «Пирацетам», «Кавинтон» и другие.
Необходимо постоянно следить за параметрами общего анализа крови и посещать пульмонолога в рамках диспансерного обследования. Показано санаторное и курортное лечение. Прогноз для жизни серьезный, но при правильной тактике лечения возможно увеличение продолжительности жизни до средних показателей по стране.
Online Тесты
- Тест на степень загрязненности организма
(вопросов: 14)
Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...
Идиопатический Гемосидероз легких
Что такое Идиопатический Гемосидероз легких -
Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнооб-разным рецидивирующим течением.
Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. \Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».
Заболевание принято считать редким, еще реже диагности-руемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатиче-ский гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, свя-зано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ро-стом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на чело-века, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.
Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще бо-леют женщины (2:1).
Что провоцирует / Причины Идиопатического гемосидероза легких:
Одной из пер-вых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатиче-ского гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних со-судов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и про-никновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических во-локон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, со-единяющих бронхиальные артерии с легочными венами; пато-логическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эри-троцитов, и др.
Патогенез (что происходит?) во время Идиопатического гемосидероза легких:
Нередкое возникновение идиопатического гемо-сидероза легких после острых респираторных и других инфек-ционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возмож-ную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.
Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воз-действие сенсибилизирующего агента и реакция антиген - ан-титело, шоковым органом для которой являются легкие, при-водит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроци-тов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна. Кос-венным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным син-дромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечеб-ный эффект при назначении кортикостероидов.
Патологическая анатомия . В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Прото-плазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки ге-мосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.
Симптомы Идиопатического гемосидероза легких:
Наиболее типичными симптомами являются кро-вохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в лег-ких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Бо-лезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарка-нье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в груд-ной клетке, в брюшной полости.
При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкус-сии легочный звук укорочен. Над участками притупления мо-гут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влаж-ные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в кли-ническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличен-ные печень и селезенка.
Рецидив болезни (криз) может продолжаться от несколь-ких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраня-ют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, крово-харканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присо-единение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся ле-гочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более харак-терно для детского возраста.
Диагностика Идиопатического гемосидероза легких:
Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 - 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указы-вает на усиленный эритропоэз.
Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления мно-жественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преиму-щественно в средних и нижних отделах легких до возникнове-ния более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенно-стью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их лока-лизации." Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.
Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.
Идиопатический гемосидероз легких следует дифференциро-вать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) тубер-кулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. На-хождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих дру-гих заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю - Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопро-вождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.
Лечение Идиопатического гемосидероза легких:
Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности приме-нения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты желе-за, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в до-зе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).
Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжи-тельность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении - до 10 и более лет. Основные причины летального исхода - профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогресси-рующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Идиопатический Гемосидероз легких:
Пульмонолог
Терапевт
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Идиопатического гемосидероза легких, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:
| Агенезия и Аплазия |
| Актиномикоз |
| Альвеококкоз |
| Альвеолярный протеиноз легких |
| Амебиаз |
| Артериальная легочная гипертония |
| Аскаридоз |
| Аспергиллез |
| Бензиновая пневмония |
| Бластомикоз североамериканский |
| Бронхиальная Астма |
| Бронхиальная астма у ребенка |
| Бронхиальные свищи |
| Бронхогенные кисты легкого |
| Бронхоэктатическая болезнь |
| Врожденная долевая эмфизема |
| Гамартома |
| Гидроторакс |
| Гистоплазмоз |
| Гранулематоз вегенера |
| Гуморальные формы иммунологической недостаточности |
| Добавочное легкое |
| Ехинококкоз |
| Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| Инфильтративный туберкулез легких |
| Кавернозный туберкулез легких |
| Кандидоз |
| Кандидоз легких (легочный кандидоз) |
| Кистонозная Гипоплазия |
| Кокцидиоилоз |
| Комбинированные формы иммунологической недостаточности |
| Кониотуберкулез |
| Криптококкоз |
| Ларингит |
| Легочный эозинофильный инфильтрат |
| Лейомиоматоз |
| Муковисцидоз |
| Мукороз |
| Нокардиоз (атипичный актиномикоз) |
| Обратное расположение легких |
| остеопластическая трахеобронхопатия |
| Острая пневмония |
| Острые респираторные заболевания |
| Острый абсцесс и гангрена легких |
| Острый бронхит |
| Острый милиарный туберкулез легких |
| Острый назофарингит (насморк) |
| Острый обструктивный ларингит (круп) |
| Острый тонзиллит (ангина) |
| Очаговый туберкулез легких |
| Парагонимоз |
| Первичный бронхолегочный амилоидоз |
| Первичный туберкулезный комплекс |
| Плевриты |
| Пневмокониозы |
| Пневмосклероз |
| Пневмоцитоз |
| Подострый диссеминированный туберкулез легких |
| поражение газами промышленного происхождения |
| Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов |
| поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани |
| Поражение легких при болезнях крови |
| Поражение легких при гистиоцитозе |
| Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина |
| поражение легких при лимфогранулематозе |
| Поражение легких при синдроме марфана |
| Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса |
| Поражения легких отравляющими веществами |
| Пороки развития легких |
Бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Делена - Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) - редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.
Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген - антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро - и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных.
Патологическая анатомия. Макроскопически легкие плотны на ощупь, коричнево-красные на разрезе; могут быть видны участки свежих кровоизлияний с гемолизом. При микроскопическом исследовании выявляется, как правило, диффузная импрегнация железом межальвеолярных перегородок, в первую очередь эластических волокон, что ведет к их истончению, фрагментации. Мелкие сосуды легких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани выявляются макрофаги, содержащие золотисто-желтые глыбки гемосидерина. В фазе обострения в паренхиме легких и под плеврой выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. По мере прогрессирования заболевания развивается реактивный диффузный пневмофиброз. Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в 100-200 раз) содержания железа в легочной ткани. Электронно-микроскопические исследования последних лет выявили нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок.
Клиника и течение. Наиболее характерные симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее) течение. Острое течение (или обострение) характеризуется резкой слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, болями в груди, брюшной полости, кровохарканьем (легочным кровотечением), лихорадкой. Прогрессирование перечисленных признаков, присоединение инфаркт-пневмонии, рецидивирующего пневмоторакса может закончиться летально. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также бывает различной (до 1 года и более). Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).
При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие или (и) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфаркт-пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у 1/3 больных выявляется гепатоспленомегалия.
Диагностика. Исследование крови выявляет, как правило, гипохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз и ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии - лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте обнаруживаются сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.
Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Их характерными особенностями являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмосклероза. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается у 10-15% больных. При исследовании функции легких наряду с рестриктивными нарушениями вентиляции нередко выявляется нарушение бронхиальной проходимости. Диагноз идиопатического гемосидероза легких может быть подтвержден при патоморфологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких (в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов). Чрезбронхиальиая биопсия легких - достаточно информативный метод исследования и, как правило, необходимости в проведении открытой биопсии легких не возникает.
Дифференциальная диагностика. Дифференцировать гемосидероз легких идиопатический следует от синдрома Гудпасчера, диссеминированного туберкулеза, гемохроматоза, канцероматоза легких, пневмокониозов (профессионального сидероза, силикоза), гемосидероза, возникающего вследствие застоя крови в легких при сердечной недостаточности.
Лечение. Исходя из иммуноаллергической теории патогенеза этого заболевания, целесообразно назначение кортикостероидов. В период обострения доза кортикостероидов должна составлять около 1 мг на 1 кг массы тела.
По мере улучшения состояния доза кортикостероидов снижается с переходом во время ремиссии на поддерживающую (2,5-5-10 мг в сутки). Наличие пневмофиброза является показанием для назначения D-пеницилламина в суточной дозе 0,45-0,6 г в течение 1-2 мес, 0,3 г - в течение 8-10 мес, 0,15 г - 6-8 мес. Выявление аутоиммунных нарушений служит показанием для назначения иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид). Показана симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.), а также назначение дефероксамина (50-70 мг/кг в сутки), связывающего железо и способствующего выведению его почками. Результаты лечения могут улучшаться при удалении селезенки.
Диспансерное наблюдение должно быть длительным, практически пожизненным. Первый осмотр после выписки из стационара через 3 мес, в дальнейшем - через каждые 6-8 мес. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога. В период обострения госпитализация обязательна.
Прогноз при остром течении неблагоприятный. Больные погибают в течение нескольких месяцев. Средняя продолжительность жизни при рецидивирующем течении (которое чаще встречается у взрослых) составляет 3-5 лет. При своевременной диагностике, адекватном лечении и диспансерном наблюдении срок жизни может удлиняться до 10-12 лет и более. Основные причины летального исхода: профузное легочное кровотечение, рецидивирующий пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фоне выраженной легочной или легочно-сердечной недостаточности. При хроническом течении гемосидероза легких отмечены случаи присоединения поражения почек (по типу синдрома Гудпасчера), что также ведет к летальному исходу.
Профилактика первичная не разработана. Учитывая то, что обострение болезни чаще возникает в весенний период, представляется целесообразным увеличение в этот период поддерживающих доз кортикостероидов с профилактической целью.
Экспертиза трудоспособности. Острое течение болезни или частые обострения являются основанием для перевода больных на инвалидность. При хроническом течении и длительных ремиссиях больные нередко сохраняют трудоспособность.
Содержание статьи
Идиопатический легочной гемосидероз (синонимы болезни: анемия гемосидеротическая легочная, «железное легкое», иммуноаллергическая легочная пурпура, Целена-Геллерстедта синдром) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся рецидивирующими кровоизлияниями в легкие, легочными кровотечениями и вторичной железодефицитной анемией.Впервые идиопатический легочной гемосидероз описал Вирхов в 1864 г.; встречается редко, обычно у детей, однако наблюдается и у взрослых, среди которых в два раза чаще страдают мужчины.
Этиология не известна Подозреваются инфекции и токсические влияния.
Патогенез идиопатического легочного гемосидероза
Высказывались различные предположения о патогенезе болезни: первичный дефект эластических волокон со вторичными циркуляторными изменениями, геморрагиями в легких, депозитами железа в альвеолах и периваскулярной аккумуляцией сидерофагов; первичные циркуляторные нарушения со вторичным повреждением эластических волокон. В настоящее время наиболее признана иммунологическая теория патогенеза, в соответствии с которой идиопатический легочной гемосидероз относят к аллергическим ангиитам. Это подтверждается скоплением тучных клеток в альвеолярных перегородках, увеличением числа плазматических клеток вокруг бронхов и легочных сосудов, выявлением холодовых агглютининов, эозинофилией периферической крови, сочетанием идиопатического легочного гемосидероза с др. иммунологически опосредованными заболеваниями (артритом ревматоидным, волчанкой красной системной. гломерулонефритом, васкулитом геморрагическим), положительным терапевтическим эффектом от глюкокортикостероидных препаратов, иммунодепрессантов и спленэктомии у определенной части больных. Предполагается. что в результате первичного или вторичного повреждения эластических волокон, депозитов кислых мукополисахаридов и повышенного связывания железа легочная ткань приобретает антигенные свойства, которые приводят к образованию аутоантител, фиксирующихся на базальной мембране капилляров почечных клубочков вследствие общности антигенов легких и почек. Это обусловливает сходство идиопатического легочного гемосидероза с Гудпасчера синдромом. Считается, что рецидивирующие геморрагии в легкие с последующим развитием идиопатического легочного гемосидероза - это вариант синдрома Гудпасчера. В патогенезе идиопатического легочного гемосидероза предполагается участие иммунологических повреждений II-IV типов по Джеллу и Кумбсу.Предполагают, что иммунологическая реакция обусловливает внутриальвеолярные кровоизлияния с последующим гемолизом и освобождением железа в процессе обмена которого образуются железосодержащие частицы с измененной структурой и агрегаты, не подвергающиеся резорбции и откладывающиеся в альвеолярных перегородках. Макрофаги альвеолярные при идиопатическом легочном гемосидерозе обладают чрезмерным аффинитетом к железу, механизм которого и роль r формировании фиброза остаются неясными.
Патоморфология идиопатического легочного гемосидероза
Патоморфология почти аналогична таковой синдрома Гудпасчера. В альвеолах выявляется большое количество свободного железа и макрофагов, нагруженных гемосидерином (сидерофаги). Альвеолярная стенка утолщена, эластические волокна прерываются или полностью исчезают. Под плеврой, вокруг бронхов, в лимфоузлах и междольковой соединительной ткани обнаруживается большое количество железосодержащего пигмента. Базальная мембрана капилляров утолщена, их просвет сужен. Артериолы расширены, их мышечная оболочка гипертрофирована. Внутрилегочное отложение железа при идиопатическом легочном гемосидерозе не специфично и может происходить при митральном стенозе, гемохроматозе, гемолитической анемии, многочисленных переливаниях крови.Клиника идиопатического легочного гемосидероза
Идиопатический легочной гемосидероз начинается, как правило, в детстве. Наблюдаются кашель, кровохарканье, одышка, бледность, утомляемость, иногда рвота, боли в животе, лихорадка, желтуха. Могут быть обильные легочные кровотечения. Развивается анемия. В ряде случаев отмечаются умеренная спленои гепатомегалия, симптомы поражения почек. Последующие кризы часто тяжелее предыдущих и обычно начинаются с тахикардии, кровохарканья, кровавой рвоты. Периоды обострения продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и сопровождаются различными аллергическими симптомами (кожной сыпью, артралгией, бронхоспазмом, эозинофилией). Ремиссии бывают различной продолжительности. Небольшие внутрилегочные кровотечения проявляются сухим кашлем со ржавой мокротой, астенией, кровохарканьем, ретростернальными болями, лихорадкой, усилением анемии. Для идиопатического легочного гемосидероза характерны бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Физикальные данные скудны и неопределенны: могут выслушиваться мелкопузырчатые влажные хрипы над нижними отделами легких. Присоединение синдрома бронхоспастического вносит соответствующие изменения в клиническую картину. У больных выражено несоответствие между незначительными аускультативными данными и тяжелыми рентгенологическими изменениями. Нередко определяется увеличение печени и селезенки. Часто формируется хроническое легочное сердце, причем у детей гораздо быстрее (от нескольких месяцев до нескольких лет), чем у взрослых (в течение 10 лет и более) Наблюдаются монои полисистемные формы заболевания. В большинстве случаев патологические изменения происходят в легких. Иногда идиопатический легочной гемосидероз сочетается с ревматоидным артритом, геморрагическим васкулитом, гломерулонефритом. СКВ, геморрагиями сетчатки, синдромом Гудпасчера. Существуют выраженная и стертая формы заболевания.Течение заболевания рецидивирующее. Продолжительность (как и ремиссий) различна - от шести месяцев до 20 лет. Средняя продолжительность жизни - три - пять лет. Больные могут внезапно погибнуть от массивного легочного кровотечения. Небольшие повторные кровотечения обусловливают фиброз легких с респираторной недостаточностью и декомпенсацией кровообращения. Могут возникать рецидивирующие пневмотораксы, инфаркт-пневмонии.
Диагностика идиопатического легочного гемосидероза
Для постановки диагноза идиопатического легочного гемосидероза необходимы клинические, рентгенологические, функциональные и лабораторные исследования.Рентгенологическая картина во время обострения идиопатическим легочным гемосидерозом может имитировать тяжелый милиарный туберкулез, вирусную пневмонию, инфаркт и отек легких. Инфильтраты имеют множественный характер, билатеральную локализацию, могут рассасываться в течение однойдвух недель, иногда сопровождаются медиастинальной лимфоаденопатией. Во время ремиссий изменения могут отсутствовать. После повторных кризов развивается картина милиарного поражения, диффузного фиброза с формированием ячеистого легкого.
Функциональные тесты при болезни выявляют вентиляционные рестриктивные нарушения. При интерстициальной локализации процесса наблюдаются вентиляционно-перфузионные нарушения, вызывающие гипоксемию, микроцитарная гипохромная, иногда тяжелая анемия, сопровождающаяся анизоцитозом, пойкилоцитозом, ретикулоцитозом. Иногда отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия (8-20 % случаев). Уровень железа в плазме снижен. В мокроте, бронхиальных смывах или желудочном аспирационном материале выявляются макрофаги, нагруженные гемосидерином (сидерофаги). При заболевании иногда положителен тест Кумбса; у 50 % больных обнаруживаются холодовые антитела; увеличена экскреция гиалуроновой кислоты с мочой.
Дифференциальная диагностика идиопатического легочного гемосидероза
Проводится с гемосидерозом, обусловленным застоем крови в легких при сердечной недостаточности, с милиарным туберкулезом, саркоидозом, микозом и опухолью легких, бронхоэктазами, ранней стадией синдрома Гудпасчера, легочными аллергическими ангиитами. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза требуется биопсия легких.Лечение идиопатического легочного гемосидероза
Лечение не дает удовлетворительных результатов. У 50 % больных оказывают эффект глюкокортикостероидные препараты; в отдельных случаях транзиторное улучшение может наступить после спленэктомии. Применяются иммунодепрессанты: азатиоприн - 2,5 мг на 1 кг массы тела три-четыре недели с последующим повышением при отсутствии эффекта до 5 мг на 1 кг под контролем гемограммы. Симптоматическая терапия, включающая препараты железа, гемостатические средства и переливание крови при легочных кровотечениях и анемии, может способствовать ремиссии заболевания.В основе болезни лежит кровоизлияние в альвеолы легких, которое носит обычно диффузный характер. Освобождающееся вследствие распада эритроцитов железо поглощается макрофагами, которые могут быть обнаружены в мокроте больных (сидерофаги). Первичный ИГЛ чаще встречается в детском возрасте. Этипатогенез остается малоизученным. Больше склоняются в пользу иммунопатологического характера заболевания, в частности взаимодействию аллерген-антитело, реализующемуся в сосудах легких. В пользу такого предположения свидетельствует наличие такой формы, как ИГЛ с повышенной чувствительностью к коровьему молоку (синдром Гейснера). В этом в сыворотке крови обнаруживаются в большом количестве преципитины к ингредиентам коровьего молока. Морфологически (по материалам открытой биопсии легких) обнаруживаются эритроциты в полости альвеол, гемосидерин- содержащие макрофаги (сидерофаги), интерстициальный диффузный фиброз, склерозирование мелких сосудов легких.
Клиническая картина ИГЛ складывается из симптомов со стороны органов дыхания и гематологических симптомов. При обострении появляется кашель, у детей старшего возраста сопровождающийся кровохарканием - появлением крови в мокроте. Маленькие дети мокроту не откашливают, заглатывают ее. При обильном легочном кровотечении у них может быть рвота с примесью в рвотных массах проглоченной крови. Выраженность клинической картины со стороны легких зависит от количества излившейся крови в альвеолы. Вместе с кашлем и повышением температуры появляемся одышка, цианоз. В легких выслушиваются хрипы. Появляются рентгенологические изменения в виде крупнопятнистых теней в обоих легких. Заболевание нередко принимается за пневмонию, что приводит к назначению неадекватного лечения и ухудшает состояние больного. Особенностью рентгенологически выявляемых изменений при ИГЛ является быстрое обратное развитие очагов затемнения. В ряде случаев на рентгенограммах грудной клетки отмечаются рассеянные мелкие тени в обоих легких, что служит причиной ошибочной диагностики милиарного туберкулеза легких. Изменения в легких, выявляемые при рентгенографии могут варьировать в широких пределах: от небольших инфильтратов до массивных тенеобразований, сопровождающихся ателектазами, эмфиземой и реакцией со стороны лимфатических узлов корней легких. Сразу после обострения, которое длится 3-5 дней, отмечается анемия - микроцитарная и гипохромная. Уровень сывороточного железа падает. В биохимическом анализе крови может отмечаться повышенный уровень билирубина. Поскольку регенераторная функция костного мозга не страдает, в периферической крови появляются ретикулоциты. У маленьких детей анализ кала на скрытую кровь может оказаться положительным (проглоченная при кашле мокрота с кровью). Часто отмечается гепатоспленомегалия.
Условно выделяют острое и подострое течение
При острой форме ИГЛ отмечается значительное ухудшение состояния, слабость, выраженная одышка, старшие дети жалуются на боли в груди, кашель со скудной мокротой, в легких выслушиваются ослабленное дыхание и влажные хрипы. Возможно повышение температуры до фебрильных цифр. Быстро нарастает анемия.
При подостром варианте ИГЛ постепенно развивается бледность кожных покровов, симптомы интоксикации. Обострения заболевания протекают более тяжело. Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидергофагов.
Пункционная биопсия легких чревата серьезными осложнениями. Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает или нормальные показатели вентиляции, если длительность заболевания небольшая, или выраженные рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности легких, если заболевание протекает длительно с тяжелыми обострениями. Если повторные респираторные заболевания протекают всякий раз с анемией, необычной рентгенологической картиной в легких и плохо поддаются противовоспалительной терапии, необходимо обследовать такого больного на наличие ИГЛ.
Прогноз заболевания серьезный. Половина детей погибает в первые пять лет от начала заболевания. Непосредственной причиной смерти чаще всего служат острое массивное легочное кровотечение или прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность. Причем предсказать вероятность острого легочного кровотечения не представляется возможным.
Лечение больных с ИГЛ предполагает назначение кортикостероидных препаратов и симптоматическое лечение. Некоторые авторы рекомендуют до определения преципитинов в сыворотке крови больных исключить из рациона питания коровье молоко. Преднизолон назначается из расчета 1 -1,5 мг/кг до достижения клинико-лабораторной ремиссии. Имеются сообщения о том, что после спленэктомии наступает стойкая длительная ремиссия.
Загрузка...
