Как отличить безобидную шишку у собаки от гистиоцитомы. Гистиоцитома у собак: симптомы, лечение

Дерматофиброма — это образование на коже, похожее на узелок, которое в диаметре равняется одному сантиметру. В составе этого нароста на коже — фиброзная волокнистая ткань, в которой содержатся фибробласты и гистиоциты .

Также в медицине бытуют другие названия дерматофибромы - склерозирующая гемангиома , гистиоцитома . Это образование является доброкачественным. Как правило, появляется дерматофиброма на коже ног. Иногда на протяжении некоторого времени человек даже не обращает внимания, что у него развивается гемангиома склерозирующая. Терапия гемангиомы производится только в том случае, если больному образование доставляет дискомфорт.

Почему появляется дерматофиброма?

До сих пор точной информации о том, почему в организме человека начинает развиваться дерматофиброма, не существует. Однако существует несколько так называемых предположительных причин, которые упоминаются, когда речь идет о появлении дерматофибромы. В первую очередь, это повреждения эпителия. Доказано, что появление этого образования может стать следствием даже совсем небольшого повреждения, например, комариного укуса или раны от шипов растений.

Еще один фактор, непосредственно влияющий на появление дерматофибромы — это наследственная расположенность. Если в семье были случаи такого недуга, то вероятность заболеть им возрастает.

Наиболее часто недуг поражает людей в среднем возрасте, чаще женщин. У детей такое заболевание диагностируется очень редко.

В целом основными факторами, влияющими на развитие дерматофибромы, медики считают частую травматизацию кожных покровов, неблагоприятное влияние окружающей среды, а также наследственный фактор.

Как проявляется дерматофиброма?

Дерматофиброма — доброкачественной образование, которое появляется на коже и соединительной ткани. Визуально оно похоже на или родинку. Как правило, поверхность дерматофибромы гладкая, форма круглая. Иногда, в более редких случаях поверхность этого образования может быть бородавчатой или ороговевшей. Большая часть дерматофибромы находится внутри кожи, и только небольшой фрагмент выступает над поверхностью кожных покровов.

Если ощупать это образование, оно напомнит комок, который затвердел под кожей. В большинстве случаев дерматофиброма бывает единичной, но иногда у больного появляются также множественные гистиоцитомы. В состав этого образования входит фиброзная волокнистая ткань, в ней содержатся фибробласты и гистиоциты. Если размер такого образования составляет, как правило, около одного сантиметра, то цвет может быть разным — от серого до черного. Наиболее часто дерматофиброма развивается на ногах, однако и на других частях тела тоже встречается. Чаще всего заболевание поражает женщин среднего возраста.

Кожная гистиоцитома имеет несколько разновидностей, если оценивать это образование с клинической точки зрения. Выделяются лентикулярная, твердая, мягкая дерматофиброма.

Лентикулярную дерматофиброму формируют нескольких уплотненных узелков. Ее диаметр — не более 1 см, цвет может быть как красноватым, так и более темным, вплоть до черного.

Дерматофиброма магкая — это дряблое, как правило, дольчатое образование, которое имеет складчатую поверхность и состоит из мягких тканей. Она может иметь разный размер. Цвет варьируется от телесного до синеватого. Данная доброкачественна гистиоцитома появляется на туловище и лице.

Твердая фиброзная гистиоцитома имеет телесный или темно-красный оттенок. Ее составляют сферические или дольчатые образования. Образование может быть как одиночным, так и множественным. Размер такого нароста иногда достигает до 2 см. Такое образование может появиться на любой части тела, причем, часто твердая дерматофиброма со временем исчезает самостоятельно.

В большинстве случаев не наблюдается спонтанного увеличения или озлокачествления дерматофибромы. Злокачественная фиброзная гистиоцитома — это разновидность мягкотканной саркомы. Поэтому злокачественная гистиоцитома является другим типом образовании. Однако в процессе проведения диагностики очень важно дифференцировать ее от дерматофибромы. Непосредственно лечение гистиоцитомы практикуется в том случае, если образование создает дискомфорт для человека.

Тем не менее, важно обязательно обратиться к врачу и проконсультироваться с ним при некоторых настораживающих признаках. Это наличие кровоточивости при повреждении образования, ощутимая боль или зуд при прикосновении, резкие изменения цвета и размера образования, сильное прогибание внутрь дерматофибромы при надавливании.

Таким образом, дерматофиброма — это доброкачественное образование, которое развивается над поверхностью кожи, может кровоточить при повреждении. Иногда при нажатии на дерматофиброму чувствуется боль, также может ощущаться зуд.

Как избавиться от дерматофибромы?

Дерматофиброма требует лечения только тогда, когда она доставляет человеку ощутимый дискомфорт. То есть удаление дерматофибромы производится, если человек не может из-за нее удалять волосы, бриться, если она постоянно соприкасается с одеждой и, как следствие, болит. Можно посмотреть фото после удаления, чтобы понять, как будет выглядеть поверхность кожи. Если проводится лечение дерматофибромы хирургическим методом, то после ее удаления на месте образования может остаться шрам (это хорошо заметно на фото). Дело в том, что гистиоцитому приходится вырезать из глубоких слоев кожы. Соответственно, чтобы избавиться от шрама, придется производить дополнительные косметологические процедуры (инъекции, удаление шрама лазером, пластическая операция). Но если образование было расположено в месте, которое не бросается в глаза (например, дерматофиброма на ноге), то пациент может попросту не обращать внимания на такой шрам. Операция проводится относительно быстро, и больного могут выписать из стационара уже в день хирургического вмешательства, если оно проходит без осложнений. В качестве осложнения операции может развиваться , однако это происходит только в том случае, если хирургическое вмешательство производилось некачественно. После выписки важно тщательно ухаживать за шрамом. Изначально на его месте будет заметно покраснение, может ощущаться зуд. Постепенно место шрама становится светлее.

В современной медицине практикуется удаление гистиоцитомы с помощью жидкого азота. Но такая заморозка дает возможность избавиться только от верхней части образования. Следовательно, пациент должен знать о том, что через некоторое время, нарост на коже может появиться снова. Однако в таком случае оно уже будет не столь заметным. Повторно для удаления дерматофибромы тоже можно использовать жидкий азот.

Также можно провести удаление дерматофибромы лазером. После такой процедуры у пациента не остается заметных рубцов, на месте образования будет заметен только белый след. Однако такой метод более дорогостоящий по сравнению с обычной операцией.

Но изначально врач должен подтвердить, что это именно дерматофиброма кожи, а не какое-то другое образование. В процессе диагностики специалист определяет причины дерматофибромы, проводит опрос пациента, чтобы подтвердить или опровергнуть симптомы дерматофибромы.

Следует также помнить о том, что лечение народными средствами не может дать в этом случае позитивный результат, так как некоторые методы могут даже навредить. Тем не менее, специалисты советуют людям с дерматофибромой правильно питаться. Важно включать в рацион как можно больше продуктов, богатых клетчаткой. После удаления образовании можно использовать мазь . Позже, когда кожа полностью затянулась, место шрама можно смазывать антицеллюлитными кремами.

Список источников

• Курбанова А.А., Кожные болезни: руководство для врачей и студентов медицинских вузов / А.А. Курбанова. - М.: ГЭОТАР-Медицина, 1998;
• Скрипкин Ю.К., Кожные и венерические болезни: руководство для врачей и студентов медицинских вузов / Ю.К. Скрипкин. - М.: Триада-фарм, 2001;
• Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Лысенко А.И., Лысенко Л.В., Червонная Л.В. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи: Атлас. М.: Медицина; 2004;
• Фицпатрик Т., Эллинг Д.Л. Секреты дерматологии. Пер. с англ.-М.С-Пб- Бином, Невский диалект.-1999.

Гистиоциты - клетки, которые происходят из гемопоэтической стволовой клетки. В дальнейшем дифференцируются в макрофаги или дендритные клетки, к последним относятся клетки Лангерганса и интерстициальные дендритные клетки (ИДК).

У собак встречают такие формы заболевания как: гистиоцитома кожи и кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса, кожный гистиоцитоз, системный гистиоцитоз и гистиоцитарная саркома из интерстициальных дендритных клеток.

Гистиоцитома кожи собак - доброкачественная сосудисто-соединительнотканная опухоль кожи. Образована клетками Лангерганса, в норме являющимися резидентами кожи и слизистых оболочек.

Кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой множественную гистиоцитому кожи. Заболевание имеет худший прогноз, т.к. может диссеминировать в лимфатические узлы и дистантные органы.

Кожный гистиоцитоз из ИДК развивается в результате появления лимфогистиоцитарных пролифератов в коже и подкожной клетчатке. В отличие от заболеваний из клеток Лангерганса имеет тенденцию к ангиоцентрическому росту и инвазии глубоких слоев дермы и подкожной жировой клетчатки.

Системный гистиоцитоз встречается значительно реже, чем кожный гистиоцитоз и проявляется генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов.

Гистиоцитарная саркома (злокачественный гистиоцитоз) происходит, в основном, из ИДК за исключением гемофагоцитарной гистиоцитарной саркомы, которая развивается из макрофагов красной пульпы селезенки или костного мозга.

Этиология гистиоцитом у собак

Точные причины данного опухолевого заболевания не известны. Генетические аномалии, воздействие канцерогенов, радиация, иммунологическое происхождение - только некоторые из них.

Под воздействием этиологического фактора происходят мутации в геноме клетки. Пролиферация гистиоцитов приводит к возникновению спектра заболеваний, имеющих опухолевую или воспалительную природу.

Симптомы гистиоцитомы у собаки

Гистиоцитома кожи (Рис. 1, 2, 3) собак чаще встречается в ювенильном возрасте (80% КГС развивается у животных младше 2-х лет), независимо от пола, но более предрасположены животные гладкошерстных пород. Опухоли встречаются, в основном, на голове, особенно на ушных раковинах, на тазовых конечностях и туловище. Это быстрорастущая опухоль. Поверхность может быть облысевшей и часто изъязвленной, но сама опухоль редко доставляет животному неудобства. Иногда прогрессирование гистиоцитомы может сопровождаться наслоением вторичной микрофлоры. В результате у животного появляется зуд, что приводит к самотравматизации опухоли. Часто наблюдается спонтанная остановка роста образования, в дальнейшем отмечается ее резорбция (рассасывание).

Кожный гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у собак наличием множественных образований кожи, реже - слизисто-кожной каймы рта, размером от небольших узелков до достаточно объемных новообразований красного цвета, с алопецией и изъязвлением. К заболеванию предрасположены шарпеи.

Кожный гистиоцитоз из ИДК проявляется множественными кожными изъязвленными образованиями диаметром до 4-х см в области головы, шеи, туловища и конечностей. Могут поражаться лимфатические узлы. Породная предрасположенность не выявлена. Средний возраст собак составил 4 года.

Системный гистиоцитоз сопровождается лимфогистиоцитарным васкулитом. Далее инфильтраты сливаются вокруг сосудов, формируя опухолеподобную массу. Процесс проявляется дерматитом и панникулитом. Для заболевания характерна анорексия, потеря массы тела, окулярные проявления: хемоз (отек конъюнктивы, глазного яблока), конъюнктивит. Предрасположены бернские горные пастушьи собаки и другие гигантские породы собак. Средний возраст 2-8 лет.

Гистиоцитарная саркома может развиваться в селезенке, легких, лимфатических узлах, костном мозге, суставах, коже и подкожной жировой клетчатке. Заболевание может проявляться в виде единичных или множественных образований в одном органе, так и быстро диссеминировать во множественные органы. Породная предрасположенность у бернских зенненхундов, ротвейлеров, золотистых и прямошерстных ретриверов.

Гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома представляет собой злокачественную пролиферацию макрофагов селезенки у собак и характеризуется регенераторной гемолитической анемией, тромбоцитопенией, билирубинемией.

Рис. 1	Рис. 2	Рис. 3

Диагностика гистиоцитомы у собак

Поставить максимально точный диагноз в данном случае помогает цитологическое исследование (Рис. 4). Это тонкоигольная биопсия, которая представляет собой укол в месте опухоли и взятие оттуда клеточного материала. Далее клетки помещаются на предметное стекло для микроскопии. Однако цитологическое исследование не всегда является основанием для постановки окончательного диагноза, в отличие от гистологического исследования. Если при проведении общего осмотра и цитологического исследования не для утверждения диагноза, то проводят гистологическое исследование образований.

Для исключения метастазов в грудной и брюшной полостях рекомендуется проведение рентгенологического и ультразвукового исследований (Рис 5).

Рис. 4	Рис. 5

Лечение гистиоцитомы у собак

Лечение данного заболевания возможно только после постановки точного диагноза. Наиболее приемлемые способы лечения: иссечение (эксцизия) или криохирургия. При неоперабельности опухоли в силу ее размера или формы необходимо использование гормональных препаратов. Их применяют системно в иммуносупрессивной дозе или местно в виде блокад. Суть данной методики заключается в введении в область новообразования большой концентрации гормональных средств, которые блокируют рост образования и способствуют его регрессу. Прогноз благоприятный. В случае развития системного гистиоцитоза назначается курс химиотерапии и усугубляется прогноз. Основными препаратами для проведения химиотерапии являются противоопухолевые антибиотики антрациклинового ряда и алкилирующие средства в рекомендованных схемах.

Мягких тканей фиброзная гистиоцитома занимает 40%.

Опухоль отличается медленным ростом, но может в развитии давать неожиданные скачки. При этом заболевании очень важна ранняя диагностика и своевременное компетентное лечение.

Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Опухоль по гистологическому составу имеет четыре вариации.

Миксоматозная

Присутствуют атипичные клетки – неправильные структуры, потерявшие свойства и связь с тканью, частью которой изначально являлись.

Клетки способны объединяться между собой в огромные причудливые агрегаты с несколькими ядрами.

Огромные клетки отличаются также наличием в цитоплазме капелек жира. Такие включения придают видимость пены.

Волокнистых структур опухоль почти не содержит, не имеет выраженной стромы. При внимательном изучении состава наблюдаются в небольшом количестве коллагеновые волокна нежной структуры, располагающиеся между клетками.

В теле опухоли есть участки аналогичные по составу с плеоморфной разновидностью фиброзной гистиоцитомы. Половина опухоли имеет состав студенистого характера.

Плеоморфная

Тело опухоли представляет собой беспорядочное скопление клеток, похожих на гистиоциты – эпителиоидных кубических и веретенообразных клеток, напоминающих фибробласты.

Воспалительная

Этот вид образования ещё называют ксантомаркома или злокачественная ксантогранулема. Опухоль имеет большое количество клеток с жировыми вкраплениями в цитоплазме.

Пенистые клетки в своём большинстве содержат гиперхромные ядра. Лейкоциты и нейтрофилы создают плотный инфильтрат опухоли.

Строма образования аморфна, коллагеновых волокон содержит очень мало. Иногда в ткани опухоли возникает сеть сосудов кровоснабжения.

Гигантоклеточная

Образование содержит такие же составляющие, как плеоморфная и миксоидная опухоли. Отличие состоит в том, что присутствуют гигантские клетки, похожие на остеокласты.

В цитоплазме этих клеток имеется множество маленьких ядер и могут быть жировые включения. В гигантоклеточной разновидности фиброзной гистиоцитомы клетки образуют узлы, вокруг которых группируются фиброзные волокна плотного состава с вкраплениями сосудов.

В узлах происходят такие явления:

• некрозы,
• кровоизлияния,
• может возникнуть фокальный остеоид.

Гигантские клетки, похожие на остеокласты локализуются в центральной части опухоли. Остеоиды размещаются по периферии тела узла.

Локализация опухоли

Образование представляет собой узел, не имеющий чётких краёв. На поверхности опухоли наблюдаются мелкие кровоизлияния.

Фото фиброзной гистиоцитомы мягких тканей

Места, где образуется опухоль наиболее часто:

• внутренние органы,
• конечности,
• забрюшинное пространство.

Опухоль в течение года способна дать метастазы в такие органы:

• лимфоузлы,
• лёгкие – наиболее частый вариант,
• кости,
• забрюшинное пространство.

Причины образования

Специалисты не готовы дать точные сведения о том, какие конкретно факторы вызывают возникновение этого вида злокачественной опухоли.

Предположительно такие процессы вызывают:

• Предрасположенность к онкологии, переданная по наследству.
• Последствия травм в мягких тканях.
• Вследствие влияния ионизирующего облучения.
• Понижение иммунитета человека, вследствие:
  • плохой экологической обстановки,
  • стресса,
  • хронических заболеваний,
  • вредных привычек.
• Деятельность, связанная с необходимостью контакта с канцерогенами.

Симптомы

При поражении кости злокачественное образование проявляет себя через такие признаки:

• Возникает опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.
• Присутствие болевого сигнала.
• В суставе, расположенном недалеко от опухоли, обозначаются функциональные нарушения.
• Возможен перелом кости, поражённой саркомой.

Образования, возникшие в мягких тканях, могут находиться близко к поверхности кожи или иметь глубокую локализацию.

В случае более поверхностного расположения опухоли возникают такие симптомы:

• Прощупывается новообразование размером в диаметре до десяти сантиметров.
• Цвет кожи на месте патологии красноватый.

Если опухоль находится глубоко в организме, то она сигнализирует через симптомы:

• снижение массы тела,
• упадок сил,
• повышение температуры,
• если образование в животе – боль в этой области,
• сбои работы в соседних с опухолью органах.

Все разновидности фиброзной гистиоцитомы злокачественного характера очень агрессивны и распространяются в соседние ткани диффузным путём, а также возможен опухолевый некроз.

Диагностика

Если появились признаки новообразования необходимо как можно быстрей сделать комплексное обследование.

Основные процедуры:

• Рентгенография показывает состояние костной системы.
• Ультразвуковое обследование – необходимая процедура, если есть потребность в исследовании внутренних органов. Процедура позволяет определить возможное метастазирование в лимфатические узлы.
• Магниторезонансная томография даёт подробную информацию о состоянии мягких тканей; ориентации, размерах и степени распространения опухоли.
• – очень важный анализ при постановке диагноза. Биоматериал опухоли исследуют под микроскопом. Есть два способа забора ткани образования:
  • закрытый – материал для исследования получают при помощи тонкой иглы, которая проникает в опухоль,
  • открытый – отделяют под анестезией небольшую часть от опухоли.

Методы лечения ЗФГ

Помощь при заболевании фиброзной гистиоцитомы злокачественного характера оказывают комплексную. Это заболевание грозное и лечение должны выполнять опытные специалисты.

Методы, их сочетание и нюансы процедур подбирают в зависимости от степени злокачественности, размера и локализации уплотнения.

Лечение включает процедуры:

• Самый эффективный метод — хирургическое удаление уплотнения. Иссечение опухоли делают с захватом здоровых тканей.
  В случае поражения кости иногда приходится делать ампутацию конечности.
• При больших размерах опухоли, особенно если её распространение делает невозможным удаление, применяют .
• Чтобы ослабить патогенные клетки делают лазерное облучение до оперативного вмешательства и после процедуры.

Наблюдения показывают, что одно хирургическое вмешательство, не поддержанное дополнительными процедурами, такими как химиотерапия и лучевая терапия даёт гораздо ниже результат.

Прогноз

Факторы, ухудшающие результат лечения:

• Не миксоидная разновидность уплотнения.
• Опухоль достигла большого размера.
• Наличие в организме метастазов.
• Степень злокачественности образования.
• Некротические изменения опухоли.

В среднем больные, у которых диагностировали и лечили миксоматозное образование, проживают до десяти лет. У остальных пациентов с фиброзной гистиоцитомой злокачественного характера обычно сокращается их срок жизни до пяти лет.

Такой прогноз оттого что этот вид саркомы спешит проникать в другие ткани, рецидивирует.

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

• большеберцовую;
• плечевую;
• подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

• типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
• миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
• гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
• воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

• 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
• 2 степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
• 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. мешает человеку нормально передвигаться, а негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

• сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
• физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
• рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
• сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
• компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
• магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
• биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или , но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных - это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

• на протяжении 3 лет – 45-50%;
• на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.