Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Поражение органа зрения при саркоидозе Саркоидоза почему глаза ноги болит

Гранулемы, или скопления иммунных клеток, могут локализоваться практически в любых органах и тканях человека. Примерно в 50% случаев имеет место саркоидоз глаз, при котором наблюдаются воспалительные изменения в системе зрительного аппарата, приводящие к снижению или даже полной потере зрения.

В некоторых случаях к дисфункции глаз может приводить и другая форма заболевания – , когда поражается зрительный нерв.

Что такое саркоидоз глаз?

В любой части глаза может возникнуть воспаление и, как следствие, поражение зрительных тканей, обусловленное воздействием гранулем. Наиболее распространенным типом поражения в подобных случаях считается увеит, то есть воспаление сосудистой оболочки глаза.

Помимо этого, процесс саркоидоза может затрагивать и другие аспекты аппарата глаза:

воспаление слезных желез;
воспаление, затрагивающее орбитальную область, и включающее поражение окологлазных мышц, нервов и кровеносных сосудов;
изменения век и конъюнктивы, в том числе за счет утолщения ткани и образования узелков, что вызвано «накоплением» гранулем.

Увеит

Чаще течение саркоидоза глаз и его симптомы обусловлены увеитом (см. фото), то есть воспалением средней, или сосудистой, оболочки глаза. Сосудистая оболочка состоит из радужки, цилиарного тела (контролирует форму хрусталика) и хориодеи (комплекс кровеносных сосудов для питания глаза). При увеите воспалительный процесс также может переходить на окружающие области, например на хрусталик, сетчатку, зрительный нерв и стекловидное тело (пространство внутри глаза, заполненное жидкостью).

Увеит может протекать в следующих вариациях:

Передний. Поражает, как видно из названия, только переднюю часть глаза, к примеру, радужную оболочку. Является наиболее распространенной формой заболевания.
Средний, вовлекающий в патологический процесс стекловидное тело.
Задний увеит протекает на сетчатке и собственно сосудистой оболочке.
При поражении большей части области глаза состояние называется «панувеит».

Увеит может быть как острым (внезапное начало в течение ограниченного времени), так и хроническим, с повторяющимися эпизодами обострения и ремиссии.

Осложнениями состояния считается глаукома, при которой наблюдается повышение внутриглазного давления, и катаракта – процесс, в ходе которого мутнеет хрусталик.

Симптомы глазного саркоидоза

Глазные проявления саркоидоза и жалобы со стороны зрительной системы могут предшествовать или возникать наряду с другими общими симптомами заболевания:

Затуманенное зрение или полная его утрата.
Чувствительность к свету (светобоязнь).
Мелькание мушек, черных пятен или линий перед глазами.
Сухость в глазах, зуд.
Покраснение век.
Жжение в глазу, вплоть до боли.

Обратите внимание! Данные симптомы не являются строго специфичными для саркоидоза глаз и могут наблюдаться при других заболеваниях! Непосредственно разобраться в вашей проблеме сможет только компетентный медицинский работник.

Саркоидоз глаз: диагностика

Установление верного диагноза может быть несколько затруднительным и предполагать исключение других заболеваний в ходе дообследования. Обычно при наличии системного саркоидоза вкупе с жалобами со стороны зрительного аппарата в саркоидозе глаз сомневаться не приходится. Однако могут потребоваться и дополнительные тесты:

Тест Ширмера. При помощи данного исследования определяется уровень продукции слезной жидкости глазом. Для этого обычно используются полоски специальной бумаги; тест абсолютно безвреден.
Наличие специальных индикаторов, среди которых узелки на радужной оболочке, конъюнктиве, «снежные комья» в стекловидном теле и прочие. На подобные косвенные признаки указывает обычно врач-офтальмолог.
При крайней необходимости производится биопсия.
Анализ крови также может быть использован как косвенный критерий, об этом подробнее можно .

Лечение саркоидоза глаз

Терапия глазного саркоидоза направлена на снижение воспалительного процесса и устранение нежелательных симптомов.

Легкая степень увеита (передняя форма) обычно хорошо лечится глазными каплями, в составе которых есть кортикостероиды, устраняющими воспаление. Также используются местные препараты, расширяющие зрачок, предотвращающие мышечный спазм и болевой синдром (атропин, циклопентолат).
Более тяжелый увеит, включающий панувеит, обычно лечится применением системных гормональных препаратов (преднизолон в таблетированной форме). Также могут использоваться иммуносупрессоры: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн.
При развитии осложнений (катаракта как пример) может потребоваться оперативное вмешательство.

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

инфекционная теория;
теория контактной передачи болезни;
воздействие факторов окружающей среды;
наследственная теория;
медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

бериллий;
алюминий;
золото;
медь;
кобальт;
цирконий;
титан.

Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Метод исследования	Принцип метода	Применение и результаты при саркоидозе
*Рентгенография*	Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут.	При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ )	Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день.	В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ )	МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут.	МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия )	Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко.	При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ )	При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ).	УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

системное медикаментозное лечение;
локальное медикаментозное лечение;
хирургическое лечение;
облучение;
соблюдение диеты ;
профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты	Дозировка	Лечебный эффект
*Монотерапия (курс с одним препаратом* )**
*Глюкокортикостероиды (ГКС)*	0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода.	ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
*Глюкокортикостероиды*	0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
*Метотрексат*	25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель.	Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
*Пентоксифиллин*	600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель.	Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
*Альфа-токоферол*	0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель.	Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
*Глюкокортикостероиды и хлорохин*	ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы. Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель.	Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
*Пентоксифиллин и альфа-токоферол*	Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель.	Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

афроамериканское происхождение пациента;
неблагоприятная экологическая обстановка;
длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

коллапс легкого;
кровотечения;
частые пневмонии;
камни в почках;
нарушения сердечного ритма;
фиброз легких;
слепота и необратимое снижение зрения;
психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

Саркоидоз глаз – распространённое заболевание, которое может быть диагностировано практически у любого человека. Категорически не рекомендуется лечить его способами народной медицины или заниматься самолечением, ввиду высокой вероятности серьезных осложнений из-за неправильной терапии.

Что такое

Саркоидоз глаз – это воспалительное заболевание, которое характеризуется поражением глаз (а также других органов) гранулемами. Из себя гранулема представляет небольшие участки воспаления, которые можно заметить только под микроскопом. По форме они напоминают небольшие узелки разных размеров.

Влияющие внешние и внутренние факторы, а также точные причины появления заболевания научно не установлены. Саркоидозу глаз и других органов более подвержены женщины, чем мужчины. Большинство пациентов, у которых был обнаружен саркоидоз глаз, не жаловались на негативные симптомы и болезненные ощущения.

Как показывает статистика, в большинстве случаев саркоидоз глаз обнаруживается «случайно» во время планового медосмотра у офтальмолога, или если пациент поступил с другими жалобами, и ему было назначено полное обследование с применением специального оборудования, например, рентгенография.

Другой примечательный момент о саркоидозе – это его способность самостоятельно решаться. Для многих заболевших сам факт наличия у них подобной болезни и их успешное выздоровление без применения медицинских препаратов и других методов терапии остается незамеченным.

Первый официально задокументированный случай диагностики и описания саркоидоза случился в 1877 году. После этого на протяжении многих лет были описаны разные клинические формы данного заболевания.

Несмотря на возможные неприятные внешние признаки саркоидоза глаз в виде пурпурных пятен на теле, припухлостей и прочего, эта болезнь не передается ни одним известным медицине путем распространения.

Были известны несколько случаев, когда заболевание было диагностировано сразу у нескольких членов семьи, однако это в большей мере можно объяснить генетической предрасположенностью, и в меньшей мере – негативным влиянием окружающей среды.

Причины

Саркоидоз глаз – неспецифическое заболевание и может поразить любого человека, вне зависимости от его расовой и половой принадлежности, возраста и места проживания.

Однако научно доказан ряд географических и демографических особенностей, которые влияют на заболеваемость по отдельным регионам и расам.

Например, у чернокожего населения вероятность обнаружения саркоидоза в 3-4 раза выше, чем у светлокожего (статистические данные взяты из сводок по США).

Симптомы

Проявление саркоидоза может быть разным и зависит от конкретного случая, индивидуальных особенностей организма и других факторов. Бессимптомно и легче (с возможностью самостоятельного излечения болезни) заболевание протекает у белокожих людей, а вот чернокожие переносят его гораздо тяжелее. Летальный исход возможен, но в крайне редких случаях.

Прогнозы на выздоровления практически всегда благоприятные, но могут наблюдаться временные (постоянные – гораздо реже) разлады в нормальном функционировании пораженного органа.

При распространении воспалительных процессов по организму на фоне протекания саркоидоза, наблюдаются типичные для них симптомы в виде общего недомогания, слабости, быстрой утомляемости, повышенной температуры, резкое похудение и другие.

Диагностика

Точных методов диагностики саркоидоза не существует, а обнаруживают наличие болезни случайно. Исследование глаз на наличие гранулем является лишь доказательством самого заболевания, но не основным путем диагностирования, так как никаких общепринятых диагностических тестов не существует.

Не всегда обнаруженные гранулемы свидетельствуют о том, что имеет место саркоидоз глаз. Небольшие узелки и очаги воспаления также могут быть побочными проявлениями других заболеваний, инфекций и новообразований в организме.

Лечение

Оптимального курса лечения саркоидоза глаз, как и отдельно взятых препаратов, нацеленных на борьбу с этим заболеванием, не существует. Оптимальная терапия назначается медицинским специалистом индивидуально, исходя из особенностей случая каждого пациента, локализации гранулем, непереносимости препаратов и степени распространения воспаления по пораженному органу.

Самую высокую эффективность в терапии саркоидоза показывают кортикостероиды, которые быстро показывают благоприятные результаты.

Также для случаев, когда очаги заболевания невосприимчивы к популярному медикаментозному лечению, применяется метотрексат. Данный препарат показывает отличные результаты и является основным методом лечения саркоидоза, поражающего глаза.

В редких случаях для борьбы с заболеванием используют медикаменты против малярии и циклоспорин, однако большинство ученых и медиков ставят их эффективность под большое сомнение.

Осложнения

Саркоидоз глаз считается одним из самых серьезных случаев заболевания. Пик заболеваемости у мужчин и женщин приходится на две декады их жизни: в молодом возрасте (20-30 лет) и в пожилом (50-60 лет).

Первым проявлением саркоидоза могут стать различные мелкие болезни глаз. В процессе протекания болезни и распространения очагов воспаления по пораженной области появляются серьезные проблемы со зрением: от частичной потери нормальной зрительной функции до полной слепоты.

Проявляться саркоидоз глаз может двумя способами: увеитом (наиболее распространённый случай) и конъюнктивитом.

Увеит у пациентов проявляется довольно быстро, как правило, в течение первых 12 месяцев системного протекания заболевания. Тип и вероятность увеита также зависит от расовых и возрастных факторов. Так, например, передний увеит больше характер для молодого чернокожего населения, а вот задний увеит чаще случается у светлокожих женщин в возрасте 50-60 лет.

Худшим осложнением от увеита считается полная потеря зрения – слепота преимущественно на одном глазу. Такое последствие развивается у десятой части всех пациентов, поступивших с увеитом. Катализатором для развития слепоты в большинстве случаев становилась сильная отечность пораженного участка.

Прогноз

Саркоидоз глаз – серьезное заболевание, которое тем не менее хорошо поддается терапии, и может не оставить негативных последствий. Данное заболевание практически не вызывает летального исхода, а при своевременном обнаружении быстро отступает.

В группе риска на потенциально плохой прогноз находятся пожилые женщины в возрасте 50-60 лет, чернокожее население, люди с хроническим и системным протеканием саркоидоза глаз, глаукомой, макулярным отеком, а также с пораженной болезнью задней камерой глаза.

Поражение задней камеры глаза также влечет за собой негативные последствия, влияющие на прогноз в целом. К осложнениям причисляют разлады в нормальном функционировании нервной системы с сопутствующими заболеваниями: поражением зрительного нерва, гипофиза, нервов черепа и гипоталамуса.

Профилактика

Снизить риск заболевания, укрепить здоровье и иммунитет помогут стандартные меры: здоровый образ жизни, отказ от пагубных привычек, правильное питание, регулярные обследования и профилактика инфекционных заболеваний.

Саркоидоз глаз – заболевание, которое требует внимательного наблюдения врача и подбора индивидуальных методов терапии. Симптомы заболевания могут быть разными, как и локализация очагов воспаления. Правильно подобранное лечение на основе кортикостероидов поможет уменьшить зону поражения гранулемами и предупредить негативные последствия.

3586 0

Определение

Этот термин объединяет глазные проявления при саркоидозе.

Эпидемиология и этиология

Эпидемиология. Заболевание встречается у людей всех рас, чаще у афроамериканцев. Возраст пациентов, как правило, от 20 до 50 лет.

Системное заболевание. Саркоидоз — мультисистемное заболевание, при котором обычно страдает функция лёгких, но также могут поражаться печень, кожа и центральная нервная система.

Патогистология

Неказеозная эпителиоидно-клеточная гранулёма с фибриноидной дегенерацией в центре.

Анамнез

Пациенты отмечают затуманенность зрения и боли вокруг глаз.

Важные клинические признаки

Передний, острый или хронический гранулёматозный иридоциклит с «сальными» роговичными преципитатами, периферические передние синехии, а также передний и задний витреит (рис. 5-16, А).

Рис. 5-16. Саркоидоз глаза.
A. «Сальные» преципитаты на роговице при глазном саркоидозе.
Б. Цветная фотография глазного дна с муфтами вокруг ретинальных вен (стрелка) на периферии сетчатки.
B. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме - прокрашивание сосудов флюоресцеи ном и слабое просачивание красителя.
Г. Гранулёма диска зрительного нерва при саркоидозе. Витреит и формирование «макулярной звезды».
Д. Показан частичный регресс гранулёмы диска зрительного нерва через 3 мес после лечения системными глюкокортикоидами.

Сопутствующие клинические признаки

Поражение заднего сегмента. Кистозный макулярный отёк; муфты вокруг вен; периферические хориоретинальные белые пятна; «восковые капли» или неравномерные узелковые гранулёмы вокруг венул; жёлто-серые узелковые гранулёмы сетчатки, хориодеи и зрительного нерва; ретинальная неоваскуляризация (рис. 5-16, Б-Д).

Поражение кожи. Гранулёмы глазницы и кожи век.

Другие глазные проявления. Гранулёмы бульбарной и пальпебральной конъюнктивы; узелки радужной оболочки; катаракта; сухой кератоконъюнктивит и вторичная глаукома.

Дифференциальная диагностика

Другие воспалительные хориоретинальные заболевания (например, сифилис, туберкулёз, токсоплазмоз). Диагностика
Саркоидоз глаза следует подозревать у всех пациентов с увеитом. Обследование включает определение уровней сывороточного лизоцима и ангиотензин-превращающего фермента; рентгенографию грудной клетки; ограниченное сканирование головы и шеи с галлием, а также биопсию подозрительных участков кожи, конъюнктивы или образований слёзной железы. При флюоресцентной ангиографии выявляют просачивание красителя из сосудов (см. рис. 5-16, Б).

Прогноз и лечение

Прогноз вариабельный. Для улучшения состояния, а также для предотвращения образования синехий используют кортикостероиды местно, парабульбарно или системно, а также циклоплегию. В некоторых случаях применяют системные антиметаболиты, такие как метотрексат.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча

Системное заболевание, характеризующееся образованием неказеозных, гранулематозных воспалительных инфильтратов в лёгких, коже, печени, селезёнке, центральной нервной системе и глазах.

Поражение глаз наблюдают у 10-38% пациентов, страдающих системным саркоидозом. Саркоидоз глаз, проявляющийся в виде переднего, среднего, заднего или панувеита, приводит к развитию хронического гранулематозного увеита.

Эпидемиология глаукомы, связанной с саркоидозом

В популяции афроамериканцев саркоидоз встречается в 8-10 раз чаще, чем в популяции белых, и составляет 82 случая на 100 000. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще встречают у пациентов 20-50 лет. Около 5% увеитов взрослых и 1% увеитов детей связаны с саркоидозом. В 70% случаев поражения глаз при саркоидозе происходит поражение переднего сегмента, а поражение заднего сегмента наблюдают в менее чем 33%. Приблизительно у 11-25% пациентов с саркоидозом развивается вторичная глаукома, чаще при поражении переднего сегмента. У пациентов-афроамериканцев с саркоидозом чаще развиваются вторичная глаукома и слепота.

Что вызывает саркоидоз?

Развитие глазной гипертензии и глаукомы у пациентов с саркоидозом происходит при обструкции трабекулярной сети в результате хронического воспалительного процесса, а также при закрытии угла передней камеры вследствие формирования периферических передних и задних синехий и бомбажа радужки. К нарушению оттока внутриглазной жидкости также могут приводить неоваскуляризация переднего сегмента глаза и продолжительный приём глюкокортикоидов.

Симптомы глаукомы, связанной с саркоидозом

У большинства взрослых пациентов, страдающих саркоидозом, поражаются лёгкие, появляется кашель, одышка, хрипы или одышка при физической нагрузке. Другие проявления саркоидоза включают общие симптомы, например, лихорадку, повышение утомляемости и снижение массы тела. Часто на момент постановки диагноза симптоматика может отсутствовать. При поражении глаз пациенты, как правило, жалуются на боль в глазах, покраснение, светобоязнь, плавающие помутнения, размытость изображения или снижение остроты зрения.

Течение заболевания

Саркоидоз глаза может протекать остро и самостоятельно купироваться или иметь хроническое рецидивирующее или непрерывное течение. Прогноз при хронической форме саркоидозного увеита самый неблагоприятный в связи с развитием осложнений (глаукомы, катаракты или макулярного отёка).

Диагностика глаукомы, связанной с саркоидозом

Дифференциальную диагностику саркоидоза следует проводить с другими состояниями, при которых развивается гранулематозный панувеит, например, с синдромом Фогта-Коянаги-Харада, симпатической офтальмией и туберкулёзом. Следует иметь в виду возможность поражения глаз при сифилисе, болезни Лайма, первичной внутриглазной лимфоме и парспланите.

Лабораторные исследования

Диагноз «саркоидоз» ставят при обнаружении неказеозных или не некротических гранулём или гранулематозного воспаления в биоптате тканей пациента, у которого были исключены другие гранулематозные заболевания (туберкулёз и грибковое поражение). При первичной постановке диагноза саркоидоза следует провести рентгенографию лёгких и определить уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови. Может быть повышена концентрация лизоцима в сыворотке крови, что менее специфично, чем концентрация АПФ, - маркёр заболевания. Однако концентрация АПФ может быть повышена у здоровых детей, поэтому этот критерий для пациентов детского возраста имеет меньшую ценность при диагностике. Показано повышение содержания АПФ во внутриглазной и спинномозговой жидкости у пациентов с саркоидозным поражением глаз и центральной нервной системы (соответственно, саркоидозный увеит и нейросаркоидоз). Из дополнительных исследований подтвердить диагноз помогают исследование иммунологической толерантности, функциональные лёгочные пробы, исследование с Ga-контрастированием, компьютерная томография грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж и трансбронхиальная биопсия.

Офтальмологическое обследование

Поражение глаз при саркоидозе, как правило, двустороннее, хотя может быть и односторонним или с выраженной асимметрией. Чаще при саркоидозе развивается гранулематозный увеит, но может быть и негранулематозный. При обследовании выявляют гранулёмы кожи и орбиты, увеличение слёзных желёз и узелковые образования конъюнктивы век и на щеках. При обследовании роговицы обычно выявляют крупные сальные преципитаты и монетовидные инфильтраты, реже наблюдают помутнение эндотелия в нижней части роговицы. При обширных задних и периферических передних синехий повышается внутриглазное давление и развивается вторичная воспалительная глаукома, связанная с закрытием угла передней камеры или бомбажом радужки. Часто при выраженном воспалении переднего сегмента глаза выявляют узелки Коэппе и Бусакка (Busacca) на радужке.

Поражение заднего сегмента глаза при саркоидозе происходит реже, чем поражение переднего сегмента. При обследовании стекловидного тела часто выявляют воспаление с помутнениями и скоплением продуктов воспаления в его нижней части. При обследовании глазного дна могут быть обнаружены различные изменения, включающие периферический ретинальный васкулит, периферическую экссудацию по типу снежного сугроба, геморрагии, ретинальные экссудаты, периваскулярные узелковые гранулематозные образования, узелки Далена-Фукса, ретинальную и субретинальную неоваскуляризацию и неоваскуляризацию диска зрительного нерва. Также можно обнаружить гранулёмы в сетчатке, хороидее или зрительном нерве. Снижение остроты зрения при саркоидозе происходит вследствие формирования кистозного макулярного отёка, неврита зрительного нерва при его гранулематозной инфильтрации и вторичной глаукомы.

Лечение глаукомы, связанной с саркоидозом

Основной метод лечения как системного, так и глазного саркоидоза - глюкокортикоидная терапия. При поражении переднего сегмента глаза их применяют местно или внутрь. Системное лечение необходимо при двустороннем заднем увеите. При саркоидозе показана эффективность других иммуносупрессоров, например, применение циклоспорина и метотрексата. Их следует применять в случае хронического течения заболевания и необходимости длительного лечения глюкокортикоидами. Лечение глаукомы препаратами, снижающими образование внутриглазной жидкости, следует проводить как можно дольше. Аргон-лазерная трабекулопластика часто не имеет эффекта. Метод выбора при зрачковом блоке - лазерная иридотомия или хирургическая иридэктомия. Если внутриглазное давление по-прежнему остаётся высоким, рекомендуют проведение либо фильтрующей операции, либо имплантации трубчатого дренажа. Эффективность хирургического лечения повышается, если перед проведением операции купировать воспалительный процесс. При трабекулэктомии, особенно пациентам-афроамериканцам, рекомендуют использовать антиметаболиты.