Серповидноклеточная анемия — что это такое, почему она появляется и можно ли вылечиться? Серповидно-клеточная анемия Этиологическое лечение серповидноклеточной анемии

Серповидноклеточная анемия входит в группу гемоглобинопатий, болезней крови , связанных с патологией гемоглобина, точнее, его белковой части - глобина. У здорового человека он представлен типом А, у больного выявляется частичная замена на гемоглобин S. В отличие от нормального, в биохимическом строении вместо глутаминовой кислоты используется валин. Это изменяет физические свойства гемоглобина.

Распространенность заболевания

Этническое смешение населения в США привело к распространенности болезни - 1 случай на 5000 населения. Мутации выявляются по данным статистики у одного малыша негроидного происхождения на каждые 500 родившихся.

Установлена высокая заболеваемость в зонах, представляющих эпидемиологическую опасность по малярии (Африка, Индия, страны Средиземноморья). До 1/3 потомков выходцев из южной Африки имеют измененные гены. Люди, содержащие в крови гемоглобин S, не заражаются малярией, им не опасен малярийный плазмодий.

Как измененные свойства гемоглобина влияют на кроветворение?

Гемоглобин S образует кристаллические цепочки, которые изменяют форму эритроцита на серповидную, делают его похожим на полулуние. В подобном виде он:

• теряет способность связывать молекулу кислорода и переносить ее по кровяному руслу;
• подвергается повышенному распаду в селезенке, поскольку длительность «жизни» клеток укорачивается;
• нестойкий к гемолизу (растворяется в крови под действием ферментов).

Нарушенная транспортировка проявляется тканевой гипоксией внутренних органов. В костный мозг постоянно поступают «запросы» на синтез нормального глобина, поэтому травмируются основные стволовые клетки, из которых развиваются лейкоциты и тромбоциты.

Как возникает серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия является наследственной патологией. Доказано влияние гена НВВ на проявление болезни. Она существует в форме носительства:

• гетерозиготного вида - если хромосомы одного из родителей передали нормальные свойства гемоглобина;
• гомозиготного - от обоих родителей достались ребенку патологические хромосомы.

Люди с унаследованным гетерозиготным типом чувствуют себя здоровыми, пока не попадают в условия недостатка кислорода. Провоцирующими причинами могут стать:

• высокогорье,
• авиационный перелет,
• кровотечение при травме,
• потеря жидкости с потом, поносом.

У них в крови численность измененных эритроцитов равна нормальным. Поэтому функция транспортировки газов выполняется. А признаки серповидноклеточной анемии выявляются на медицинском осмотре при проведении анализа крови.

Выходцы из Африканских стран чаще являются носителями измененных хромосом

Человек с гомозиготным типом наследования почти не имеет нормальных эритроцитов, болезнь протекает тяжело, выявляется в раннем детстве.

Родители могут передать детям не болезнь, а носительство. Тогда риск выявления заболевания возрастает в следующем поколении.

Иногда в крови обнаруживают одновременно и другие виды патологических гемоглобинов (D, F, С), сочетание с талассемией (генетически обусловленное заболевание, связанное с изменениями синтеза гемоглобина А).

Клинические проявления начального периода

Симптомы при серповидноклеточной анемии выражены сильнее при высоком содержании гемоглобина S в крови. Они проявляются двумя механизмами:

• повышенным тромбообразованием в мелких сосудах;
• проявлениями гемолиза, разрушения эритроцитов.

В начальный период болезни поражается система костномозгового кроветворения и артерий, питающих кости. Появляются симптомы:

• боли в костях сначала ноющие, затем очень интенсивные, требующие введения аналгетиков;
• опухание ног, суставов;
• повышенная тревожность пациента;
• присоединение инфекции может привести к остеомиелиту.

Серповидноклеточная анемия протекает в виде кризов, они носят название гемолитических. Провоцируются любой острой инфекцией. Отсутствие возможности быстрого восстановления синтеза эритроцитов приводит к летальному исходу.

Другие варианты:

• секвестрация (депонирование) крови в печени и селезенке, при отсутствии гемолиза появляются боли в животе, резкое увеличение этих органов, типично падение артериального давления;
• тромбоз легочной артерии вызывает инфаркт легкого, если нарушение свертываемости возникает на уровне пульмональных сосудов.

Различные виды гемолитических кризов

Гемолитические кризовые состояния различаются по ведущему симптому, поэтому принято выделять типы:

• тромботический - приводящий к тромбозам сосудов, инфарктам органов;
• гемолитический - превалирует развитие гемолиза, желтуха, снижение гематокрита в крови, рост билирубина;
• апластический - на фоне угрожающего падения гематокрита инфекция вызывает угнетение костномозгового кроветворения, повышенный расход фолиевой кислоты;
• секвестрационный - в крови общее угнетение клеточного ростка, резкое увеличение и болезненность печени и селезенки.

Более редкий вид - острый грудной синдром. Он характеризуется внезапным повышением температуры тела, болями в грудной клетке, одышкой. На рентгенограмме обнаруживаются множественные инфильтраты в легких.

Продолжительность кризов может составлять до месяца.

Симптоматика в периоде разгара заболевания

В разгаре болезни гемолитическая анемия проявляется постоянно. В костном мозге трубчатых костей происходит разрастание мозгового вещества, из-за чего изменяется строение скелета. Пациенты имеют типичные изменения:

• удлиненный («башенный») череп и четкими выпуклостями лба;
• искривление позвоночника;
• тонкие кости.

Компенсаторная активизация синтеза гемоглобина в печени и селезенке приводит к их резкому увеличению, тромбозу региональных сосудов, гемосидерозу (повышенному отложению железа) в ткани поджелудочной железы, сердца, печени. Это способствует развитию желчекаменной болезни, цирроза, сахарного диабета.

В почках при серповидноклеточной анемии тромбируются мелкие артерии клубочков, снижается фильтрация, что приводит к почечной недостаточности с накоплением шлаков и азотистых веществ.

Неврологические симптомы проявляются нарушенным мозговым кровообращением (инсульт) с параличами или парезами мышечных групп, черепно-мозговых нервов.

Типичны трофические изменения в виде незаживающих язв на стопах и голенях, связанные с тромбозом артерий ног.

Пациенты выдерживают этот период до пяти лет. При этом летальность самая высокая.

Клиника третьего периода

Если больные пережили разгар болезни, то выраженность гемолиза снижается. Это вызвано сморщиванием селезенки в результате частых инфарктов ее ткани. Печень увеличена, плотная, остаются признаки цирроза:

• желтушность кожи и склер;
• увеличение живота за счет асцита.

Пациент подвергается риску септических осложнений, повышена опасность любых инфекций.

Клинические особенности у пациентов разного возраста

Врачи сталкиваются с разными проявлениями серповидноклеточной анемии у детей и взрослых.

В период новорожденности - до трехмесячного возраста ребенок ничем не отличается от остальных детей, вес прибавляет нормально. Первыми симптомами бывают припухлость и болезненность кистей рук и стоп. В 6 месяцев часто развивается дактилит (воспаление отдельных пальцев рук и ног). К году выявляется слабость в ногах, искривление голеней, нежелание малыша ходить. Ребенок бледен, кожа с желтушным оттенком.

Клиника связана с тромбозом мелких капилляров, нарушением кровотока в конечностях. Тромбы рассасываются самостоятельно, но необходима помощь в снятии болей. Серьезные осложнения вызываются присоединением инфекции. Резко возрастает риск сепсиса и гибели ребенка.

Воспаление пальцевых фалангов более характерно для детей

После 5-ти лет и в школьном возрасте вероятность сепсиса значительно ниже. Поскольку уже выработался свой защитный иммунитет и антитела на некоторые бактерии. Проблемы связаны с периодическими болями в кистях рук. В подростковом возрасте обращает на себя внимание низкорослость детей, отставание развития вторичных половых признаков. Со временем они сравниваются с другими молодыми людьми.

Женщины с серповидноклеточной анемией могут родить ребенка, но беременность потребует специального наблюдения гематолога, дополнительной профилактики осложнений.

Во взрослом состоянии наблюдаются тромботические проявления в почках (развитие почечной патологии), в сетчатке глаз (нарушение зрения до полной слепоты), в головном мозге (инсульт), легочные инфарктные пневмонии.

Все симптомы редко проявляются у одного пациента. Обычно имеет место один какой-то вариант патологических изменений.

Диагностика

При обследовании больного в начальном периоде следует обратить внимание на скудность проявлений при выраженных жалобах на боли во время кризов.
Диагностика заболевания основана на исследованиях крови. В анализах обнаруживают:

• низкое содержание гемоглобина, особенно во время гемолитических кризов (менее 80 г/л);
• ретикулоцитоз достигает 15%;
• цветной показатель нормохромный;
• лейкоцитоз высокий - до 20 х 10 9 /л;
• повышен билирубин, сывороточное железо.

При исследовании эритроцитов находят тельца Жолли (кольцевидные ядра), с помощью электрофореза подсчитывают количественный состав разных видов гемоглобина.

Под микроскопом видны серповидные формы клеток

Серповидную форму эритроцитов выявляют еще специальной пробой с помещением капли крови под покровное стекло и полным прекращением доступа воздуха (замазывание краев вазелином). Такие условия имитируют условия гипоксии и вызывают преобразование клеток крови.

Для определения формы наследования болезни требуются сложные генетические анализы.

Лечение и прогноз

Основные принципы терапии при серповидноклеточной анемии заключаются в:

• достаточном обезболивании;
• введении жидкости;
• снижении кислотности крови (ацидоза);
• введении фолиевой кислоты;
• лечении присоединившейся инфекции;
• симптоматической терапии (противосудорожные препараты, витамины).

Переливание крови не имеет решающего значения, поскольку доказано, что она еще более повышает вязкость и усиливает тромбообразование.

Специальных лекарств, влияющих на синтез гемоглобина, пока не имеется, фолиевая кислота помогает кроветворению

Этот вид малокровия на современном уровне считается неизлечимой болезнью. Средняя продолжительность жизни пациентов-мужчин - 42 года, у женщин - 48 лет.

Диагностика имеет значение для лечения других сопутствующих заболеваний у этой группы больных. Это помогает в предотвращении кризов и продлении жизни пациенту. Иногда удается предотвратить тяжелый криз при ухудшении состояния введением жидкости и антибиотиков в первые сутки.

Можно ли предупредить болезнь?

Профилактики поражения хромосом не существует. Супруги, знающие о наличии в семье случаев заболевания, должны проконсультироваться по поводу предстоящей беременности в генетической консультации. Расчетный риск появления гомозиготного наследника ставит под вопрос возможность иметь ребенка.

При рождении гетерозиготного малыша необходимо:

• обеспечить его правильным питанием с достаточным содержанием фолиевой кислоты;
• следить за усиленным потреблением жидкости;
• беречь от инфекций.

Все начальные проявления необходимо срочно лечить. Тогда возможно более легкое течение серповидноклеточной анемии.

Серповидноклеточная анемия (СКА) – гемоглобинопатия, дрепаноцитоз, гемоглобиноз SS или «молекулярная болезнь», как назвал ее Полинг, который совместно с другим исследователем (Итано) в 1949 году обнаружил, что гемоглобин больных, имеющих этот тяжелый недуг, отличается физико-химическими характеристиками от нормального гемоглобина. В этом же году был точно установлено, что заболевание наследуется из поколения в поколение, однако имеет неравномерное географическое распространение.

Сама болезнь впервые была описана еще в 1910 году, и сделал это врач из Америки по фамилии Херрик. Он, обследуя молодого негра, проживающего на Антильских островах, обнаружил тяжелую анемию и выраженную желтизну склер и слизистых оболочек.

Врача заинтересовала болезнь, поскольку ранее он ничего подобного не видел, поэтому он решил изучить и описать ее. При более детальном исследовании крови больного Херрик увидел необычные эритроциты, которые поразительно напоминали серп. Такие красные кровяные клетки стали называться дрепаноцитами, а патология именоваться серповидноклеточной анемией.

Причины

Причины этого тяжкого недуга кроются в физико-химических свойствах (растворимость, эритрофоретическая подвижность) гемоглобина, но не того, который признан нормальным (HbA), способным обеспечивать дыхание и питание тканей. Все дело в аномальном гемоглобине HbS, который образовался в результате мутации и присутствует у больных данным заболеванием вместо нормального – HbA. Кстати, гемоглобин S стал первым описанным и расшифрованным красным кровяным пигментом из всех дефектных гемоглобинов (есть и другие аномальные Hb, например, C, G Сан-Хосе, которые, впрочем, не дают такое тяжелое течение патологии).

Гемоглобин, содержащийся в эритроцитах больных серповидноклеточной анемией, имеет, на первый взгляд, совсем небольшие отличия. Всего-то замещение одной аминокислоты другой в 6-ом положении β-цепи (в нормальном располагается глютаминовая кислота, а в аномальном – валин). Однако глютаминовая кислота – кислая, а валин – нейтральный, что приводит к существенному изменению заряда молекулы, а, следовательно, изменению всех характеристик красного пигмента крови.

аномальное строение аминокислотной цепи гемоглобина S

Коль заболевание наследуется от родителей детям, то естественно было предположить, что причиной подобного дефекта является какой-то ген, возникший в ходе патологической мутации. (мутации генов происходят постоянно – как полезные, так и вредные). Изучение на генетическом уровне показало, что это действительно так. Аномалия нашла себе место в структурном гене бета-цепи, из-за него происходит подмена в 6-ой аминокислоте одного основания на другое (аденин на тимин). Однако, чтобы читателю было легче разобраться, есть необходимость очень коротко объяснить некоторые термины, употребляемые генетиками, иначе причины появления такой тяжелой патологии так и останутся непонятными. Таким образом, последовательность аминокислот в белке (а гемоглобин, как известно, белок) кодируют 3 нуклеотида, которые контролируются определенными генами и называются кодирующими тринуклеотидами, кодонами или триплетами.

В данном случае получается, что:

• Не тронутый мутацией ген (триплет у людей здоровых – ГАГ), обеспечивает формирование нормального гемоглобина (HbA);
• У больных, в результате точечной мутации, появления патологического гена серповидноклеточной анемии происходит замена аденина на тимин и кодирующим тринуклеотидом является уже ГТГ.

По причине подобных изменений на генетическом уровне возникает такое нехорошее следствие, как:

1. Замещение отрицательно заряженной глютаминовой кислоты на нейтральный валин;
2. Изменение заряда молекулы HbS, а, стало быть, физико-химических свойств гемоглобина.

Наследование гемоглобиноза SS происходит по законам Менделя (в данном случае – патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу с неполным доминированием). Если ребенок получил ген серповидноклеточной анемии и от отца, и от матери, он становится гомозиготой по данному признаку («гомо» – похожий, удвоенный, спаренный, то есть, SS), его красный кровяной пигмент будет иметь вид HbSS и вскоре после рождения у него проявится тяжелое заболевание. Повезет больше, если малыш окажется гетерозиготным (с гемоглобином HbAS), ведь, поскольку эта болезнь является гомозиготной формой HbS, то патология будет скрыта в нормальных условиях, но, вместе с тем, серповидноклеточная аномалия тоже никуда не денется. Она может дать о себе знать в будущем поколении, если встретит ген, несущий подобную информацию. Или же проявится у самого носителя гена серповидноклеточной анемии, если человек попадет в экстремальную ситуацию (недостаток кислорода, обезвоживание).

наследование серповидноклеточной анемии (по аутосомно-рецессивному типу с неполным доминированием)

Почему эритроциты приобретают такую необычную форму?

Еще в 20-х годах прошлого столетия было установлено, что приобретение эритроцитами формы серпа связано с недостатком кислорода. Дефицит такого необходимого для нормальной жизнедеятельности организма элемента приводит к тому, что:

• В HbSS между остатками чуждого для нормального гемоглобина валина образуются гидрофобные связи;
• Молекула гемоглобина начинает «бояться» воды;
• Формируется линейная кристаллизация молекул HbSS;
• Кристаллы внутри гемоглобина S нарушают структурное строение мембран красных кровяных телец, заставляя последние приобрести форму серпа.

Следует заметить, что не все клетки навсегда теряют свой естественный вид. Для отдельных кровяных телец этот процесс оказывается обратимым, почему в мазках крови среди серповидных форм встречаются и нормальные эритроциты.

Прийти в норму красные клетки крови могут «успеть» при повышении парциального давления О 2 . Те же эритроциты, которых «заметила» система мононуклеарных фагоцитов, преждевременно погибают и удаляются из сообщества. Так развивается анемия, для которой, кстати, характерна не только склонность к тромботическим эпизодам, но и повышенная скорость разрушения кровяных телец, несущих аномальный гемоглобин (особенно, если имеет место необратимая серповидность).Такие эритроциты долго не живут. Если нормальные клетки могут циркулировать в крови до 3,5 месяцев, то серпообразные погибают в течение 15 – 20 – 30 дней. Анемия требует образования новых эритроцитов, в крови увеличивается количество молодых форм – ретикулоцитов., развивается эритроидная гиперплазия костного мозга, сопровождаемая изменениями в костной системе (скелет, череп).

Серповидные кровяные тельца становятся неподатливыми, теряют свои уникальные свойства (эластичность, способность деформироваться и проникать в самые узкие сосуды). Кроме этого, затрудняется продвижение по капиллярам и продвижение других форменных элементов крови. Это приводит к сгущению крови, повышению ее вязкости, нарушению кровотока, особенно в сосудах мелкого калибра, в микроциркуляторном русле происходит застой. Следствием подобных преобразований станет кислородное голодание тканей, и формирование еще большего количества дефектных эритроцитов – возникает порочный круг, для которого весьма характерны следующие признаки:

• Замедление кровотока (особенно, в микроциркуляторном русле);
• Очаговые нарушения кровообращения (инфаркты) в костной системе и внутренних органах, причиной которых стали тромбозы сосудов мелкого калибра серпообразными кровяными тельцами;
• Хроническая гемолитическая гиперплазия костного мозга;
• Эпизодические кризы, сопровождающиеся болями в животе, а также суставными и мышечными болями.

Наиболее уязвимыми при замедлении кровотока оказываются те органы, которые особо нуждаются в кислороде. Разрушение серпообразных эритроцитов в кровеносных сосудах селезенки нередко заканчивается тромбозом этих сосудов, что, в свою очередь, может приводить к повторным . Результатом этого становится атрофия селезенки.

Нормальный гемоглобин и серповидноклеточность

Иногда серпообразные красные кровяные тельца очень пугают врачей, появляясь у людей, имеющих вполне нормальный гемоглобин и никогда не слышащих о таком тяжком недуге, как СКА. Когда это происходит? Дело в том, что на образование серпообразных форм может влиять ряд внеэритроцитарных факторов:

1. Низкие значения – они способствуют удалению кислорода из крови, чем провоцируют изменение формы эритроцитов;
2. Повышение температуры тела (увеличивается поглощение кислорода);
3. (кровь недостаточно насыщается кислородом);
4. Беременность и роды.

Безусловно, в данных случаях приобретая серповидную форму, красные клетки крови также теряют свойства, также повышается вязкость крови и затрудняется кровоток в . Однако с внеэритроцитарными факторами (если в эритроцитах содержится нормальный гемоглобин) можно как-то бороться, используя адекватную терапию, или они могут уйти сами по себе, если это были временные обстоятельства (лихорадка, беременность). В случае серповидноклеточной анемии все перечисленные выше факторы еще больше усугубят ситуацию и окончательно замкнут порочный круг.

Распространенность гена серповидноклеточной анемии

Такая патология, как серповидноклеточная анемия, неравномерно распространена на планете. В основном, эта болезнь «выбирает» тропический и субтропический климат Западного полушария. Наиболее часто аномальный гемоглобин S встречается в Африке (Уганда, Камерун, Конго, побережье Гвинейского залива и т. д.), поэтому некоторые считают HbS специфическим «африканским» гемоглобином. Однако это не совсем правильно.

Нередко аномальную форму красного кровяного пигмента можно встретить в странах Азии и Ближнего Востока. Привлекает ген серповидноклеточной анемии и теплый климат некоторых европейских стран, например, Греции, Италии, Португалии (в отдельных районах частота встречаемости его достигает 27 – 32%).

А вот народы севера и северо-запада Европы пока могут быть спокойны, здесь аномальный гемоглобин HbS – крайняя редкость. Между тем, не следует забывать об активной миграции последних лет. Конечно, на лодках до Европы добираются гетерозиготы, больной серповидноклеточной анемией вряд ли отправится в путешествие. Но ведь эти люди, обжившись на новом месте, будут жениться и заводить детей, то есть, становится возможным появление гомозигот и самой болезни. В конце-концов, не исключены и межэтнические браки, и тогда распространенность на земном шаре гемоглобиноза SS, возможно, приобретет другие очертания.

Заболевание (гомозиготная форма HbS), как правило, дебютирует между 3 и 6 месяцем жизни ребенка, обычно протекая по типу кризов и прогрессируя, задерживает и сильно изменяет общее развитие маленького человека. Дети погибают в возрасте 3 – 5 лет, некоторые доживают до 10-летнего возраста и лишь единицам в Африке удается достигнуть взрослого состояния. Правда, в экономически развитых странах (Великобритания, Германия, США и пр.) болезнь может иметь несколько иное течение, ведь питание и лечение, которые могут позволить себе жители данных регионов, повышают и качество жизни, и ее продолжительность. В США зарегистрированы случаи, когда больные серповидноклеточной анемией встретили и 50-, и 60-летний юбилей.

Серповидноклеточная анемия

Что же представляет собой это тяжелое заболевание? Какие изменения в организме оно привносит?

Оказалось, что симптомы болезни настольно многообразны, что недуг «удостоился звания Великого имитатора».

Серповидноклеточную анемию, поскольку она проявляется вскоре после рождения, причисляют к патологии детского возраста. Очень редко болезнь дебютирует у подростков и, тем более, у взрослых, хотя и молодых, людей. Наличие СКА в среднем возрасте – исключение, которое можно встретить в богатой семье, проживающей, например, в США. Однако в той же Африке до 50% малышей погибают на первом году жизни, то есть, практически сразу после появления симптомов.

Некоторые исследователи условно разделяют течение заболевания на три периода:

• От 5-6 месяцев жизни до 2-3 лет;
• От 3 до 10 лет;
• Старше 10 лет (затяжная форма).

Следует отметить, что у новорожденных всякие симптомы болезни, как правило, отсутствуют (о наличии гена сеповидноклеточной анемии можно судить только после проведения генетического анализа). А так, эритроциты младенцев – двояковогнутые диски, как им и надлежит быть, ребенок внешне здоров. Это происходит за счет фетального гемоглобина, который, однако, вскоре начнет замещаться гемоглобином S. Где-то к полугоду фетальный Hb окончательно покинет красные клетки крови и тогда начнется развитие болезни, если ген серповидноклеточной анемии достался малышу от обоих родителей. Кодировать последовательность аминокислот в глобине будет триплет ГТГ (вместо ГАГ), который станет причиной синтеза патологического гемоглобина и изменения формы красных кровяных телец. Направить этот процесс в нужное русло на таком уровне просто невозможно, поскольку ген серповидноклеточной анемии в гомозиготном состоянии этого не позволит.

У маленьких детей после ухода фетального гемоглобина и замещения его HbSS появляются первые признаки болезни:

1. Потеря аппетита;
2. Повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
3. Раздражительность и беспокойство;
4. Желтушность кожи и видимых слизистых;
5. Увеличение селезенки;
6. Замедление общего развития.

Но так как болезнь имеет три периода и ее называют «великим имитатором», возможно, читателю будет интересно более детально изучить ее.

Первые признаки болезни

Иной раз в первом периоде появляются симптомы и больше никаких признаков патологии не следует. Но подобное, когда ГА является единственным признаком болезни, случается очень редко. Вместе с тем, анемия даже не определяет тяжесть течения болезни. Ее пациенты неплохо переносят и особо не жалуются на здоровье. Такой феномен можно объяснить тем, что кривая диссоциации патологического гемоглобина смещена вправо (по сравнению с аналогичной кривой нормального гемоглобина), а сродство к О 2 снижено, поэтому гемоглобин легче отдает кислород тканям.

Классический же вариант первого периода имеет три главных симптома:

• Болезненная припухлость костей конечностей;
• Появление гемолитических кризов (наиболее частая причина смерти);

На первом этапе болезни воспалительный характер припухлости, распространяющейся на различные участки костно-суставной системы (стопы, голени, кисти рук, нередко – суставы), дает интенсивную болезненность. Морфология данного симптома заключается в появлении , которые обеспечивают питание тканей, серпообразными кровяными тельцами.

Второе (самое страшное и опасное) проявление патологического состояния – гемолитический криз , который у 12% больных выступает в качестве дебюта заболевания. Причиной гемолитического криза нередко становятся перенесенные инфекции (корь, пневмония, малярия). Присоединение криза к воспалительно-инфекционному процессу сильно усугубляет течение болезни и ухудшает состояние больного, что отмечается при лабораторном исследовании крови:

1. Гемоглобин стремительно падает;
2. Общее количество эритроцитов также уменьшается, ведь серповидные клетки долго не живут, а нормальных красных телец в мазке практически нет;
3. Резко снижается гематокрит.

Клинически все это проявляется ознобом, значительным повышением температуры тела, возбуждением, нарастанием анемической комы. К сожалению, большинство детей через несколько часов (от начала столь бурных событий) погибает. Однако, если больного удалось «вытащить», то в дальнейшем можно ожидать изменение лабораторных показателей (повышение неконъюгированного билирубина и уробилина в моче) интенсивно-желтую окраску кожи (разумеется, если больной относится к белой расе), склер и видимых слизистых.

Иногда в первом периоде имеют место другие кризы – апластические , для которых характерна гипоплазия костного мозга, дающая выраженную анемию и уменьшение молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов) в крови. Апластические кризы чаще всего возникают на фоне инфекционных болезней и более характерны для африканского континента, поскольку там перед сезоном дождей – настоящий «разгул» инфекций. Симптомы апластического криза: слабость, головокружение, резкое ухудшение состояния, развитие сердечной недостаточность.

Между тем, это не все кризы, которые могут подстерегать больного ребенка. У детей могут встречаться секвестрационные кризы , причиной которых является застой крови в печени и селезенке, хотя явные признаки гемолиза могут отсутствовать. Зато симптомы такого криза очень красноречиво свидетельствуют о тяжелом состоянии малыша:

• Стремительное увеличение селезенки и печени;
• Сильнейшие боли в животе, поэтому колени ребенка согнуты и прижаты к животу;
• Желтуха становится более выраженной;
• Уровень гемоглобина падает до 20г/л;
• Нередко – коллапс.

Причиной подобного криза в большинстве случаев является пневмония .

Таким образом, для описываемой болезни характерны два главных вида криза:

1. Тромботический или болевой (ревматоидный, абдоминальный, сочетанный);
2. Анемический (гемолитический, апластический, секвестрационный).

И, наконец, еще один важный признак, присутствующий в начале болезни – инфаркты легких , которые обычно повторяются и возникают в результате тромбоза легочных сосудов аномальными кровяными тельцами. Симптомы (внезапная боль в грудной клетке, одышка, кашель) указывают на тяжелое состояние больного, хотя, следует заметить, смерть в подобных случаях наступает сравнительно редко.

Вторая фаза

На втором этапе развития болезни первая роль достается хронической гемолитической анемии , которая может прийти сразу после гемолитического криза или развиваться постепенно, а также новые симптомы, причиной которых выступают тромбозы внутренних органов. Симптомы второго периода, в общем-то, типичны:

• Слабость, утомляемость;
• Бледность кожных покровов с присутствием некоторой желтизны;
• Продолжительность жизни красных клеток крови не больше 1 месяца;
• Гиперплазия костного мозга;
• Изменения костной системы («башенный» череп, искривленный позвоночник, тонкие длинные конечности);
• Сплено- и гепатомегалия (за счет чего сильно увеличен живот), поражения печени (причина – ишемия с последующим некрозом гепатоцитов), протекающие по типу гепатитов, усиленный гемолиз с вторичным гемохроматозом, холангит, калькулезный холецистит (камни в желчном пузыре). В большинстве случаев исход – развитие цирроза;
• Страдания сердечно-сосудистой системы: увеличенное сердце, частый пульс, изменения на ЭКГ. Нередким последствием ГА является сердечная недостаточность, причиной которой одни авторы считают ишемию миокарда, другие – тромбозы легочных сосудов и кардиодистрофию (поражения сердца в иных случаях приводят к диагностической ошибке, поскольку симптомы могут свидетельствовать о ревматическом пороке сердца, тем более, что у таких больных присутствуют суставные изменения);
• Тромбозы почечных сосудов, инфаркты и кровотечения (макро- и микрогематурия) приводящие к развитию и почечной недостаточности;
• Неврологическая симптоматика, напоминающая диффузный энцефалит и возникающая на фоне сосудистых нарушений (головная боль, головокружение, судорожный синдром, парестезии, параличи черепно-мозговых нервов, гемиплегии);
• Зрительные нарушения вплоть до слепоты (отслойка сетчатки, изменения глазного дна, кровоизлияния);
• Образование трофических язв;
• Абдоминальные кризы (причина – тромбоз мелких сосудов брыжейки), которые из-за сильной боли могут закончиться шоком и гибелью больного.

Большая часть детей, серповидной анемией погибает именно во втором периоде. Причиной смерти, как правило, являются: , . И без того тяжелое течение сильно усугубляют инфекции, на фоне их дети, в основном, не доживают даже до 5-летнего возраста.

Затяжная форма

Больше 10 лет больные с СКА живут очень редко, но с улучшением жизненных условий и качества медицинского обслуживания отдельные пациенты достигают взрослого состояния. Однако следует отметить, эти люди не совсем полноценны, они инфантильны, астеничны, плохо развиты во всех смыслах. Как правило, по жизни их сопровождает гемолитическая анемия, аспления в результате аутоспленэктомии (инфаркты селезенки приводят к образованию рубцов, сморщиванию органа и уменьшению его размеров). По причине несостоятельности селезенки затормаживается образование иммуноглобулинов, от чего сильно страдает иммунитет – любая инфекция может привести к и летальному исходу.

В этом периоде нередки абдоминальные кризы и неврологические расстройства, которые дают усиление гемолиза и желтухи.

Беременность у женщин, доживших до половой зрелости, протекает очень тяжело и заканчивается выкидышем или рождением мертвого ребенка. Сама женщина также часто погибает, поскольку во время беременности развивается тяжелейшая анемия, за которой следует шок, кома и смерть.

Лечение

Такого лечения, которое избавило бы человека от тяжелого недуга раз и навсегда просто не существует. Если гетерозиготам (HbAS), то есть, носителям, можно порекомендовать придерживаться некоторых правил (не пить, не курить, в горы не ходить, тяжелой работой себя не загружать, чтобы патологический гемоглобин «сидел тихо» в эритроцитах), то гомозиготам (больным СКА) потребуется настоящее лечение, направленное на:

1. Борьбу с анемией и повышение качества красных клеток крови ( эритроцитарной массы, гидроксимочевина в капсулах);
2. Устранение болевого синдрома (наркотические анальгетики: промедол, морфий, трамадол);
3. Ликвидацию излишков железа, вышедшего из разрушенных эритроцитов (десферал, эксиджад);
4. Лечение инфекционных заболеваний (антибиотики);
5. Предотвращение образования, а затем распада серпообразных кровяных телец (кислородотерапия).

В иных случаях при СКА приходится прибегать к хирургическому лечению. Например, почечные кровотечения бывают столь длительны и интенсивны, что приходится удалять кровоточащий участок почки или даже целую почку. Но иногда оперативное вмешательство бывает и неоправданным, когда встречаются такие абдоминальные кризы, которые имитируют хирургическую патологию (аппендицит, холецистит, кишечная непроходимость).

Видео: серповидноклеточная анемия в программе “Жить здорово”

Видео: лекция по анемиям – гемолитическая, Минковского-Шоффара, серповидноклеточная

Кровь – это разновидность жидкой соединительной ткани, выполняющей множество функций в организме человека. Она обеспечивает транспорт кислорода и питательных веществ, а также участвует в выведении продуктов метаболизма. Патологии эритроцитов сопровождаются выраженными нарушениями и зачастую требуют интенсивной терапии. Серповидноклеточная анемия – наследственное заболевание, ведущее к изменению нормального строения гемоглобина. Это соединение обеспечивает осуществление дыхательной функции крови, поскольку легко взаимодействует с кислородом. При возникновении патологии изменяется форма эритроцитов, которые в норме представляют собой двояковогнутую линзу. Клетки приобретают уплощенный вид, становясь похожими на серп, откуда и пошло название заболевания.

Данная форма анемии распространена в странах, находящихся на эндемичной для малярии территории. Медики связывают эту закономерность с историческим формированием устойчивости к возбудителю инфекции. Серповидные эритроциты не поддаются заражению плазмодием, который у здоровых людей ведет к возникновению болезни. Поскольку патология обусловлена генетической мутацией, ей свойственно наследование. Данное расстройство функции эритроцитов на сегодняшний день неизлечимо. Терапия носит лишь симптоматический характер и способствует временному поддержанию организма человека. При адекватной коррекции течения заболевания пациенты доживают до преклонного возраста.

Патология относится к числу генетических, то есть связана с мутацией определенного участка хромосомы. Это сопровождается изменением нормального строения белка гемоглобина, составляющего основу эритроцитов. Выделяют несколько причин возникновения данного дефекта:

Основные признаки

Симптомы серповидноклеточной анемии принято делить на несколько групп. Это связано с различными звеньями патогенеза заболевания:

1. Гемолиз – процесс разрушения эритроцитов в кровеносном русле. Он сопровождается развитием таких симптомов, как бледность слизистых оболочек и кожи, головокружение и быстрая утомляемость. На более поздних этапах покровы приобретают желтушное окрашивание, а пациенты жалуются на одышку. Респираторные признаки серповидноклеточной анемии связаны с нарушением дыхательной функции эритроцитов, то есть их неспособностью транспортировать кислород. В тяжелых случаях отмечается развитие гемолитических кризов, которые сопровождаются массовой закупоркой сосудов.
2. Увеличение селезенки в размерах. Данный орган – наиболее крупное депо крови. Его паренхима является местом утилизации эритроцитов. При массовом разрушении красных кровяных телец происходит развитие спленомегалии. Она проявляется болевым синдромом, диагностируется при помощи УЗИ.
3. Закупорка сосудов элементами распада эритроцитов. Этот процесс приводит к изменению нормальной трофики тканей. Отмечается возникновение язвенных поражений кожи, нарушение зрительных функций, а также деформации суставов. В зависимости от локализации сформировавшихся сгустков диагностируются и расстройства работы головного мозга, которые сопровождаются возникновением неврологических симптомов.
4. Серповидная анемия приводит к значительному угнетению защитных сил организма. Подобное состояние сопровождается повышенным риском развития инфекций. При попадании возбудителя в кровь происходит его активное размножение, которое зачастую заканчивается септическим процессом.

Риск осложнений

При отсутствии лечения заболевание приводит к гибели пациентов. Это связано как с возникновением тяжелой дыхательной недостаточности, так и с поражением различных внутренних органов. Тромбоэмболия, развивающаяся в головном мозге, сопровождается возникновением инсульта, а при закупорке коронарных артерий приводит к моментальной смерти.

Выявление патологии у взрослых и детей

Основу подтверждения анемии составляют анализы крови. В большинстве случаев диагноз удается поставить по мазку, в котором отмечают наличие характерных изменений формы эритроцитов. Высокоспецифичен и тест с пиросульфитом натрия. Это вещество способствует «вытягиванию» кислорода из красных кровяных телец. Подобный каскад реакций сопровождается образованием серповидных клеток у пациентов.

Для определения общего состояния организма используются и биохимические анализы, которые косвенно свидетельствуют о тяжести анемии, функции печени, почек и селезенки. Установление типа гемоглобина при помощи электрофореза также результативно. УЗИ, позволяющее сделать фото различных структур, расположенных в брюшной полости, используется для визуализации спленомегалии, повреждения сосудов и нарушения кровотока в конечностях, что также указывает на наличие патологии.

Отдельное место в диагностике серповидноклеточной анемии занимает ее выявление у детей. Чем раньше врачи обнаружат проблему, тем более эффективным будет лечение. Медики также настаивают на проведении исследований маленьким пациентам еще до рождения.

Пренатальный скрининг

Важную роль в профилактике развития заболевания играет правильное планирование беременности. Родителям, проживающим на территории, эндемичной для малярийного плазмодия, рекомендуется прохождение генетических тестов для определения наличия мутаций. Эти анализы основаны на электрофорезе гемоглобина. Он помогает выявить носители патологии. Оправдан и пренатальный скрининг, который заключается в анализе ДНК, взятого с ворсинок хориона или полученного в ходе забора амниотической жидкости. Он позволяет диагностировать заболевание еще на том этапе, когда возможно прерывание беременности или ранняя терапия поражения.

Неонатальный скрининг

Проверка новорождённых на наличие серповидноклеточной анемии играет важную роль в дальнейшем лечении расстройства. Диагностика основана на генетических тестах. При наличии положительного результата проводится ранняя антибиотикотерапия, которая способствует профилактике тяжелых инфекций и септических процессов.

Методы лечения

Терапия носит симптоматический характер и направлена на предупреждение развития осложнений. Она основана на проведении внутривенных инфузий, использовании антибиотиков и переливании крови. Применяются обезболивающие средства, а также препараты, препятствующие активному тромбообразованию. При выраженной одышке оправдана оксигенотерапия. К числу хирургических методов лечения заболевания относится спленэктомия – удаление селезенки.

Единственным средством, одобренным международными ассоциациями в качестве препарата для борьбы с серповидноклеточной анемией, является гидроксимочевина. Проводились двойные слепые рандомизированные плацебо-контролируемые исследования, подтвердившие эффективность использования данного вещества. Его уникальность в том, что при введении в организм соединение способствует синтезу фетальной формы гемоглобина. Подобный каскад реакций сопровождается уменьшением количества деформированных эритроцитов. К сожалению, гидроксимочевина имеет множество побочных эффектов, что ограничивает ее использование.

Ряду пациентов помогает пересадка костного мозга, который берет на себя задачу по синтезу новых клеток крови. Однако эффективность этого метода невысока, а процедура подбора донора длительная и дорогостоящая. В качестве основного лечения серповидноклеточной анемии применяются антибиотики и обезболивающие средства, преимущественно нестероидные противовоспалительные препараты, способствующие снижению температуры у пациентов, страдающих от инфекционных поражений и септицемии. Фолиевая кислота рекомендуется к использованию во всех случаях развития выраженной анемии, поскольку вещество принимает активное участие в гемопоэзе.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от интенсивности проявления клинических признаков, а также от наличия осложнений. При правильно подобранной терапии удается добиться высокого качества жизни пациентов. Потребуется лишь введение ограничений, направленных на предупреждение возникновения инфекций и ухудшения состояния человека.

Профилактика сводится к планированию беременности и недопущению развития бактериальных и вирусных заболеваний, способных вызвать серповидноклеточную анемию.

Серповидно-клеточная анемия является наследственной гемоглобинопатией, которая сопровождается изменением строения гемоглобина и эритроцитов. При этой генетически обусловленной анемии в красных кровяных клетках вместо гемоглобина А (нормального белка) содержится гемоглобин S, имеющий кристаллическое строение. Из-за этого эритроциты приобретают серповидную форму, быстро разрушаются и способны закупоривать сосуды. Именно поэтому данная генетическая гемоглобинопатия и получила название «серповидно-клеточная анемия».

Почему развивается серповидно-клеточная анемия? Какими симптомами проявляется эта разновидность гемоглобинопатии? К каким осложнениям она может приводить? Как диагностируется и лечится это наследственное заболевание крови? В этой статье вы сможете найти ответы на эти вопросы.

Это заболевание наиболее распространено в тропических странах, эндемичных по малярии, и почти всегда выявляется у людей с темной кожей. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Больные с этим недугом и носители вызывающего серповидно-клеточную анемию гена практически невосприимчивы к инфицированию плазмодиями . Примечателен и тот факт, что серповидноизмененные эритроциты не поражаются разными штаммами возбудителя малярии даже в пробирке.

Причины

При этой болезни эритроциты имеют не двояковогнутую, а серповидную форму, теряют гибкость и образуют в сосудах конгломераты, затрудняя ток крови

Серповидно-клеточная анемия провоцируется генной мутацией в гене НВВ, который контролирует синтез гемоглобина. При присутствии дефектов в нем вместо обычного белка формируется гемоглобин HbS, состоящий из двух обычных альфа-цепей и двух измененных бета-цепей. Подобное нарушение вызывается заменой аминокислоты валин на глутаминовую кислоту.

Появляющийся в эритроцитах видоизмененный гемоглобин в условиях гипоксии кристаллизуется и формирует тяжи, которые деформируют эритроциты. Красные кровяные клетки истончаются, удлиняются и приобретают вид серпа. Эти эритроциты становятся непластичными, обладают сниженной способностью транспортировать кислород и легко разрушаются. Нормальные эритроциты циркулируют в крови примерно на протяжении 120 дней, а при рассматриваемой форме анемии их жизнь сокращается до 20 дней. Из-за этого у больного развивается . Кроме этого, жесткость серповидноизмененных эритроцитов приводит к плохой проходимости сосудов, и органы больного страдают от ишемии.

Ребенок заболевает серповидно-клеточной анемией только в тех случаях, когда он наследует мутированные гены и от отца, и от матери. Впоследствии в его крови будут циркулировать только эритроциты с гемоглобином S – это состояние называют гомозиготным.

Если ребенок наследует мутированный ген только от одного из родителей, то у него развивается бессимптомное носительство гена – гетерозиготное состояние. В его крови будут присутствовать в одинаковых объемах и гемоглобин А, и гемоглобин S. У таких людей при обычных обстоятельствах проявления заболевания отсутствуют, так как белок А способен поддерживать нормальное функционирование красных кровяных телец. Однако при обезвоживании или кислородном голодании симптомы заболевания могут проявляться. Впоследствии бессимптомный носитель гена передает его своим детям.

Симптомы

Выраженность симптомов серповидно-клеточной анемии зависит от концентрации гемоглобина S в эритроцитах – чем она выше, тем тяжелее протекает недуг. Кроме этого, выраженность проявлений этой формы анемии зависит от возраста, сопутствующих заболеваний, образа жизни и социальных условий.

Условно симптомы серповидно-клеточной анемии можно разделить на проявления, вызванные гемолитической анемией, и проявления тромбозов разных органов, спровоцированные серповидноизмененными эритроцитами. При воздействии определенных факторов у больного могут развиваться гемолитические кризы.

До 3-6 месяцев жизни ребенка серповидно-клеточная анемия никак не проявляется. Позднее могут возникать следующее проявления заболевания:

• слабость мышц;
• бледность, сухость и снижение эластичности кожных покровов и слизистых;
• желтуха, вызывающаяся распадом эритроцитов и интенсивным выбросом билирубина;
• отечность и болезненность кистей и стоп;
• деформации рук и ног;
• замедленное освоение моторных навыков.

К 5-6 годам у больных с серповидно-клеточной анемией повышается риск заражениями тяжелыми инфекциями, так как разрушающиеся в селезенке серповидные эритроциты затрудняют работу этого органа, отвечающего за формирование лимфоцитов и фильтрацию крови от инфекционных агентов. Способствовать проникновению инфекции в организм может и снижение барьерных способностей слизистых и кожных покровов, которое вызывается ухудшением микроциркуляции крови. Именно поэтому родителям детей с серповидно-клеточной анемией рекомендуется своевременно обращаться к врачу при возникновении любых признаков инфекционных заболеваний.

На фоне анемии, сопровождающейся постоянной гипоксией, у больного возникают частые головокружения, усталость и . Из-за недостаточного снабжения тканей кислородом дети отстают в физическом и умственном развитии. Как правило, у подростков с серповидно-клеточной анемией половое созревание начинается позднее (обычно оно запаздывает на 2-3 года), но заболевание не препятствует дальнейшему деторождению. Женщины с серповидно-клеточной анемией должны помнить о том, что вынашивание плода всегда будет сопровождаться повышенным риском развития осложнений (выкидыши, преждевременные роды, усугубление анемии у матери и ребенка).

В подростковом возрасте и у взрослых серповидно-клеточная анемия начинает давать о себе знать проявлениями закупорки мелких сосудов и ишемии органов:

• боли в разных органах;
• изменение структуры костей (особенно сильно повреждается бедренная кость, впоследствии больному может требоваться замена тазобедренного сустав);
• изменения скелета: башенный череп с выпуклостями в области темени и лба, тонкие конечности, искривления позвоночного столба;
• отечность и болезненность суставов рук и ног;
• периодические лихорадочные состояния;
• язвенные поражения кожи нижних конечностей;
• нарушения зрения из-за закупорки сосудов сетчатки;
• снижение чувствительности, парезы;
• (болезненные эрекции у мужчин);

Из-за избыточного отложения гемосидерина (гемосидероза) в сердечно-сосудистой системе у больного развивается , а тромбоз сосудов почек приводит к развитию . Поражение легких может приводить к дыхательной недостаточности и легочному инфаркту. Гемосидероз поджелудочной железы и печени вызывает развитие и . Поражение нервной системы может приводить к и параличам черепных нервов.

Течение серповидно-клеточной анемии отягощается возникновением гемолитических кризов. Вызывать их развитие способны различные сопровождающиеся резким сокращением уровня кислорода в крови факторы: интенсивные нагрузки, инфекции, перегревание или переохлаждение, обезвоживание, авиаперелеты, занятия альпинизмом и пр.

При гемолитическом кризе возникают следующие симптомы:

• сильные , груди или спине;
• боли в крупных костях;
• резкое снижение уровня гемоглобина;
• обморок;
• потемнение мочи.

Гемолитические кризы могут возникать как у больных, так и у носителей серповидно-клеточной анемии. Причем у последних это обострение заболевания может становиться причиной смерти.

У детей проявления гемолитического криза дополняются грудным синдромом – сильными болями в груди и одышкой. Эти проявления вызываются закупориванием капилляров легких и могут приводить к смерти ребенка.

Осложнения

Серповидно-клеточная анемия может приводить к различным последствиям:

• и другие тяжелые бактериальные поражения (вплоть до );
• инсульт;
• слепота;
• инфаркт легких;
• почечная недостаточность;
• сердечно-сосудистая недостаточность;
• дыхательная недостаточность;
• цирроз печени;
• сахарный диабет;

Диагностика

С целью диагностики серповидно-клеточной анемии проводят специфическое исследование - оценивают как кровь взаимодействует с буферным раствором. Помутнение раствора подтверждает диагноз

Предположить развитие серповидно-клеточной анемии (особенно у темнокожих больных молодого возраста или детей) врач может по болям в костях и животе, желтухе, особенностям в строении скелета, периодически возникающим гемолитическим кризам и другим клиническим симптомам заболевания. Для подтверждения диагноза выполняются следующие специфические исследования:

• «влажный мазок» – выявляется серповидная форма эритроцитов после взаимодействия крови с метабисульфитом натрия;
• взаимодействие крови с буферным раствором – гемоглобин S плохо растворяется в таких растворах, и уже через несколько минут раствор становится мутным.

Для определения гетерозиготной или гомозиготной формы заболевания проводится электрофорез гемоглобина. Это исследование подразумевает исследование подвижности гемоглобина в электрическом поле.

Для оценки общего состояния больного проводится:

• – обнаруживается снижение уровня гемоглобина до 50-80 г/л и уменьшение числа эритроцитов;
• – выявляется повышение уровня сывороточного железа и билирубина.

Состояние органов при серповидно-клеточной анемии оценивается при помощи:

• рентгенографии;

Лечение

Серповидно-клеточная анемия является следствием дефекта гена и не может излечиваться полностью. Терапия при этом заболевании направляется на устранение симптомов и профилактику последствий.

Цели лечения серповидно-клеточной анемии направляются:

• на устранение дефицита гемоглобина и железа – достигается при помощи переливания препаратов крови на основе эритроцитов или введением гидроксимочевины (цитостатика, повышающего уровень гемоглобина);
• купирование болей – болевой синдром устраняется назначением наркотических анальгетиков (морфина гидрохлорида, промедола, трамадола), вначале они вводятся внутривенно, а затем больному назначаются таблетированные формы;
• удаление из организма избыточного железа – назначаются препараты (например, дефораксамин (Десферал)), которые могут связывать сывороточное железо;
• лечение гемолитических кризов.

При развитии инфекционных заболеваний больному назначается антибиотикотерапия.

Всем пациентам с серповидно-клеточной анемией даются рекомендации, позволяющие минимизировать прогрессирование и обострение заболевания:

• ограничение тяжелых физических нагрузок;
• отказ от курения, приема алкоголя и наркотических средств;
• исключение воздействия низких и высоких температур;
• достаточное потребление жидкости;
• введение в меню богатых витаминами продуктов;
• отказ от подъема на высоту более 1500 м над уровнем моря.

При развитии гемолитического криза проводятся следующие мероприятия:

• ингаляция кислородом;
• внутривенное вливание растворов для регидратации и детоксикации: Реополиглюкин, Трисоль, Дисоль, Ацесоль, 4% раствор гидрокарбоната натрия, 5% раствор глюкозы, физиологический раствор;
• введение обезболивающих и противосудорожных препаратов;
• введение антигипоксантов (оксибутират натрия) для устранения ишемии и предупреждения ее последствий;
• введение антикоагулянтов (гепарин) для профилактики тромбозов;
• профилактика гемосидероза (Десферал);
• стабилизация диуреза (введение жидкостей и мочегонных средств);
• применение мембраностабилизаторов (витамин Е и А, рибоксин, Эссенциале);
• гемотрансфузия