Эндокринная система малыша. Эндокринная система новорожденных: строение и болезни

Эндокринная система детей объединяет железы внутренней секреции (эндокринные), клетки которых вырабатывают и выделяют во внутреннюю среду организма особые биологически активные вещества - гормоны, связывающиеся с рецепторами клеток мишеней и регулирующие их функциональную активность.

Функции эндокринных желез

Эндокринные, обладающие внутрисекреторной функцией, железы включают гипофиз, эпифиз, надпочечники, щитовидную, паращитовидные, вилочковую, поджелудочную и половые железы. Каждая из них обладает специфической функцией, но все они находятся в тесной взаимосвязи друг с другом и с ЦНС, обеспечивая единство организма, что отражается в часто используемом термине "нейроэндокринная (нейрогуморальная) регуляция". Нередко в патологическом процессе выявляется содружественное участие различных эндокринных желез. Интегрирующим центром, который обеспечивает регуляцию и взаимодействие нейроэндокринных импульсов, стимулируя выработку тропных гормонов, является гипоталамус. Функциональное состояние эндокринных желез, особенно гипоталамо-гипофизарной системы, имеет огромное значение для детей, так как определяет их рост и развитие.

Органогенез большинства эндокринных желез и образование гипоталамического отдела промежуточного мозга начинается на 5 - 6-й неделе эмбриональной фазы. Гормональный синтез происходит после завершения органогенеза, в I триместре беременности, участие системы гипоталамус - гипофиз - кора надпочечников в регуляторной деятельности выражено уже во II триместре. К моменту рождения гипофиз обладает отчетливой секреторной активностью, что подтверждается наличием в пуповинной крови плода и новорожденного высокого содержания АКТГ. Доказана также функциональная активность зобной железы и коры надпочечников в утробном периоде. Неблагоприятное течение беременности, возраст и профессия родителей могут способствовать отклонениям в процессах формирования нейроэндокринной системы. Развитие плода, особенно на раннем этапе, несомненно, находится под влиянием гормонов матери, которые ребенок продолжает получать с материнским молоком во внеутробном периоде.

В биосинтезе и метаболизме многих гормонов у новорожденных и грудных детей имеются особенности, свидетельствующие о функциональном несовершенстве эндокринных желез и обменных процессов. В различные периоды детства может выявляться относительное превалирующее влияние одной определенной эндокринной железы.

Гормоны эндокринной системы

Эндокринная система - органы и функции

Органы эндокринной системы подразделяют на следующие группы:

• Гипоталамо-гипофизарная система (нейросекреторные нейроны гипоталамуса и аденогипофиз).
• Придатки мозга (нейрогипофиз и эпифиз).
• Бранхиогенная группа, происходящая из эпителия глоточных карманов (щитовидная, паращитовидные и вилочковая железы).
• Надпочечниково-адреналовая система (кора и мозговое вещество надпочечников, параганглии).
• Островки Лангерханса поджелудочной железы.
• Эндокринные клетки половых желёз (яичек и яичников).

Основные функции эндокринной системы

Функции эндокринной системы заключаются в регуляции деятельности различных систем организма, метаболических процессов, роста, развития, размножения, адаптации, поведения. Деятельность эндокринной системы строится на принципах иерархии (подчинения периферического звена центральному), "вертикальной прямой обратной связи" (усиленной выработке стимулирующего гормона при недостатке синтеза гормона на периферии), горизонтальной сети взаимодействия периферических желёз между собой, синергизме и антагонизме отдельных гормонов, реципрокной ауторегуляции.

Гипоталамо-гипофизарная система у детей

Гипоталамо-гипофизарная система включает:

• переднюю долю гипофиза - аденогипофиз (синтез тропных гормонов, экспрессия гена проопиомеланокортина);
• нейросекреторные ядра гипоталамуса (синтез рилизинггормонов, АДГ, окситоцина, нейрофизинов);
• гипоталамо-гипофизарный тракт (транспорт гормонов по аксонам нейросекреторных нейронов);
• аксовазальные синапсы (секреция АДГ и окситоцина в капилляры задней доли гипофиза, секреция рилизинггормонов в капилляры срединного возвышения);
• портальную систему кровотока между срединным возвышением и передней долей гипофиза.

Гипоталамус у детей

Гипоталамус образует нижние отделы промежуточного мозга и участвует в образовании дна III желудочка. Скопления нервных клеток образуют 32 пары ядер гипоталамуса. Гормонпродуцирующие нервные клетки входят в состав многих ядер гипоталамуса. В перикарионах этих нейронов синтезируются рилизинггормоны [стимулирующие факторы (либерины) и ингибирующие (статины)], поступающие в капилляры передней доли гипофиза, а также АДГ, окситоцин и их нейрофизины (таблица).

Таблица. Гипоталамические гормоны

Название гормона	Действие
Тиреотропинрилизинггормон	Повышает секрецию тиреотропного гормона (ТТГ) и пролактина
Гонадолиберин	Повышает секрецию гонадотропинов
Кортиколиберин	Повышает секрецию АКТГ, меланотропинов и Рлипотропина
Соматолиберин	Повышает секрецию СТГ
Соматостатин	Снижает секрецию СТГ, ТТГ, АКТГ
	Усиливает реабсорбцию воды в дистальных отделах почечных канальцев, регулятор водного баланса организма, обладает сосудосуживающим эффектом, стимулирует гликогенолиз, повышает агрегацию тромбоцитов
Окситоцин	Вызывает сокращение гладкомышечных клеток матки, особенно в процессе родов, и миоэпителиальных клеток молочных желёз, способствуя отделению молока
	Физиологическое торможение продукции пролактина

Активность гипоталамуса находится под контролем вышележащих отделов мозга, а также ряда гормонов.

Гипофиз у детей

Гипофиз (мозговой придаток) расположен в турецком седле - углублении в основании черепа. От полости черепа гипофиз отграничен складкой твёрдой мозговой оболочки (диафрагмой турецкого седла). Тонкой ножкой, проникающей через диафрагму, гипофиз связан с гипоталамусом.

Гистологически гипофиз подразделяется на адено и нейрогипофиз. Аденогипофиз состоит из передней и промежуточной долей, а также туберальной части ножки гипофиза. Шесть тропных гормонов аденогипофиза пептидной природы секретируются 5 различными типами клеток (таблица).

Гипофиз наиболее развит к моменту рождения. Его гистологической особенностью является отсутствие базофильных клеток, функциональной - разносторонность действия. Передняя доля гипофиза продуцирует соматотропный гормон (СТГ), или гормон роста, АКТГ, тиреотропный и гонадотропные гормоны, оказывающие опосредованное действие через другие железы, ЦНС, печень. В постнатальном периоде СТГ является основным метаболическим, влияющим на все виды обмена и активным контраинсулярным гормоном. Задняя доля гипофиза, тесно связанная с гипоталамусом (гипоталамо-гипофизарная система), - основной продуцент окситоцина, усиливающего сокращения матки и молочных протоков, а также вазопрессина (антидиуретического гормона - АДГ), который принимает участие в выравнивании водного баланса. Регуляция синтеза АДГ и его поступление в кровь контролируются гипоталамусом.

Функциональные нарушения могут затрагивать все стороны деятельности железы или быть парциальными. Гиперфункция передней доли гипофиза (аденома) влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по окончании периода роста - к акромегалии. Гипофункция вызывает гипофизарный пропорциональный нанизм с сохранной психикой, но задержкой или отсутствием полового созревания. Повышение функции задней доли гипофиза определяет развитие адипозо-генитального синдрома (ожирение с отставанием в половом развитии), что, по-видимому, может наблюдаться также при поражении передней и средней доли и гипоталамической области в целом.

При недостаточной выработке АДГ развивается синдром патологической полиурии и полидипсии (несахарный диабет). Полное выпадение функций гипофиза с клинической картиной прогрессирующей кахексии Симмондса у детей наблюдается редко.

О величине гипофиза косвенно судят по размерам турецкого седла на рентгенограммах. Состояние функции определяют по содержанию АКТ и СТГ, используя радиоизотопные методы исследования и провокационные пробы (инъекция инсулина вследствие развившейся гипогликемии приводит к повышению выброса гормонов передней доли, в том числе СТГ).

Таблица. Гормоны аденогипофиза

Название гормона	Действие
Соматотропин (соматотропный гормон, СТГ, гормон роста)	У детей и подростков стимулирует рост костей (преимущественно длинных трубчатых, в меньшей степени губчатых), активируя хондро и остеогенез; активирует обмен костной ткани, вызывая усиление остеообразования и в меньшей степени - остеорезорбции; инициирует дифференцировку миобластов, обладает анаболическим действием, стимулирует синтез белка, оказывает липолитическое действие, приводит к уменьшению общего объёма жировой ткани, оказывает двухфазное действие на углеводный обмен (вначале инсулиноподобный эффект, затем контринсулярный; при длительном воздействии высоких доз СТГ развивается стойкая инсулинорезистентность)
Кортикотропин (АКТГ)	Способствует пролиферации клеток коры надпочечников, стимулирует синтез и секрецию гормонов коры надпочечников (главным образом глюкокортикоидов). Стимулирует синтез меланина в меланоцитах, вызывает усиление пигментации кожи
Тиреотропин (тиреотропный гормон, ТТГ)	Стимулирует дифференцировку клеток щитовидной железы и синтез йодсодержащих гормонов, их освобождение из связи с тиреоглобулином и секрецию
Лютропин (лютеинизирующий гормон, ЛГ)	Способствует завершению созревания яйцеклеток, овуляции и образованию жёлтого тела; стимулирует секрецию прогестерона, стимулирует синтез андрогенов в клетках theca , у мужчин стимулирует продукцию андрогенов в клетках Ляйдига яичек
Фоллитропин (фолликулостимулирующий гормон, ФСГ)	В женском организме стимулирует рост и созревание овариальных фолликулов, усиливает секрецию эстрогенов; в мужском - рост и пролиферацию семяобразующих канальцев яичка и сперматогенез, активирует синтез и секрецию в клетках Сертоли андрогенсвязывающего белка, ингибина, эстрогенов и др.
Пролактин	Стимулирует рост молочных желёз во время беременности и лактацию после родов, у мужчин является фактором роста предстательной железы

Надпочечники у детей

У новорожденных они относительно крупнее, чем у взрослых, мозговой слой их в младшем возрасте недоразвит, перестройка и дифференцировка его элементов заканчиваются к 2 годам. Корковый слой надпочечников вырабатывает более 60 биологически активных веществ и гормонов, которые по своему воздействию на обменные процессы делятся на глюкокортикоиды (кортизон, кортизол), минералокортикоиды (альдостерон, 11 - дезоксикортикостерон), андрогены (17-кетостероиды и тестостерон) и эстрогены (эстрадиол). Кортикостероиды и андрогены находятся под контролем АКТГ гипофиза и взаимосвязаны с ним, обладают противовоспалительным и гипосенсибилизирующим действием. Минералокортикоиды участвуют в регуляции водно-солевого обмена (задерживают натрий и выводят калий), метаболизме углеводов. В функциональном отношении кора надпочечников тесно связана с АКТГ, половыми железами и другими эндокринными железами. Основными гормонами мозгового слоя являются адреналин и норадреналин, оказывающие влияние на уровень артериального давления. У новорожденных и грудных детей кора надпочечников вырабатывает все необходимые для организма кортикостероиды, но суммарная их экскреция с мочой низкая. Особенно напряженно идут процессы биосинтеза и метаболизма кортизона у недоношенных, в связи с чем у них отмечено относительное преобладание минералокортикоидов.

Снижение функции надпочечников возможно у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, а также в результате токсического воздействия, кровоизлияния, опухолевого процесса, туберкулеза, тяжелой дистрофии. Нарушение функции может быть тотальным или касаться синтеза только одного гормона. Иногда наблюдается снижение секреции одного гормона при повышении продукции другого. Одной из форм дисфункции является острая надпочечниковая недостаточность, которая может иметь место у новорожденных вследствие кровоизлияния в надпочечники. В этих случаях у них появляются признаки нарушения периферического кровообращения: нитевидный пульс, падение артериального давления, гипогликемия, изменения окраски кожных покровов. Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) туберкулезного или аутоиммунного происхождения наблюдается преимущественно у школьников в виде похудания, мышечной слабости, своеобразной коричневатой окраски кожи на животе, в области гениталий и суставов, гипонатриемии и гипокалиемии. Повышенная функция коры надпочечников с гиперсекрецией глюкокортикоидов, андрогенов и частично минерало-кортикоидов (болезнь Иценко - Кушинга) у детей развивается редко и в основном в результате гиперплазии коркового слоя. Наследственные нарушения синтеза стероидов вследствие недостатка или отсутствия энзимов, участвующих в этом процессе, приводят к развитию различных вариантов адрено-генитального синдрома (преждевременного полового созревания) наряду с другой патологией. К редким у детей заболеваниям следует отнести феохромоцитому (гормонально-активная опухоль), располагающуюся в мозговом слое надпочечников или за его пределами, продуцирующую катехоламины и сопровождающуюся высоким артериальным давлением.

С диагностической целью используют рентгеноизотопные методы исследования и ретро-пневмо-перитонеум, позволяющие выявить размеры и структуру надпочечников. Функцию их коры характеризуют содержание глюкокортикоидов, концентрация калия, натрия и хлора (косвенные признаки гипо- или альдостерона) в крови и моче. Исследования мозгового слоя надпочечников проводят путем определения в крови, моче, мокроте катехоламинов, а также адреналина, норадреналина и дофамина.

Щитовидная железа у детей

Щитовидная железа - непарный орган, состоящий из двух долей (правой и левой), соединённых перешейком. Нередко имеется добавочная (пирамидальная) доля, исходящая из перешейка или левой доли и направленная вверх. Щитовидная железа у детей располагается в передней области шеи между щитовидным хрящом и V-VI кольцевидными хрящами трахеи.

Щитовидная железа у новорожденных детей

У новорожденных щитовидная железа имеет незаконченное строение, в последующие месяцы и годы происходит ее формирование и дифференцировка паренхимы. В начальном периоде полового созревания появляется отчетливая гиперплазия железистой ткани, отмечается некоторое увеличение железы, что выявляется при наружном осмотре, но гиперфункции при этом обычно нет.

Щитовидная железа у детей покрыта фиброзной капсулой, внутрь от которой отходят соединительнотканные перегородки - трабекулы, разделяющие её ткань на дольки, состоящие из фолликулов, заполненных гомогенной массой (коллоидом). Стенки фолликулов (округлых замкнутых образований) состоят из эпителиальных клеток (тиреоцитов), вырабатывающих йодсодержащие гормоны (тироксин - Т 4 и трийодтиронин - Т 3). Функцию фолликулярных клеток стимулирует ТТГ, находящийся под контролем гипоталамического тиролиберина.

Кроме того, между фолликулами расположены редкие скопления более крупных светлых клеток (Склеток, парафолликулярных клеток), в которых происходит синтез гормона кальцитонина, не содержащего йод.

Таблица. Эффекты йодсодержащих гормонов щитовидной железы

Тип эффекта	Оказываемое действие
На обмен веществ	Способствуют окислительному фосфорилированию Повышают теплопродукцию Контролируют синтез белков: в физиологических количествах оказывают анаболическое действие, а в высоких концентрациях - катаболическое Усиливают мобилизацию жира из депо, активируют липолиз и окисление жиров, подавляют липогенез из углеводов, способствуют снижению уровня холестерина в крови Усиливают распад гликогена, тормозят его синтез из глюкозы; способствуют глюконеогенезу из белков; стимулируют всасывание углеводов в кишечнике, оказывая в целом гипергликемическое действие Влияют на водноэлектролитный баланс Влияют на обмен витаминов, ферментов, нейромедиаторов
На функцию органов и систем	Активируют симпатоадреналовую и сердечнососудистую системы, обусловливая гипердинамическое состояние последней Оказывают влияние на функцию высших отделов ЦНС, в частности на психические процессы Стимулируют гемопоэз Повышают аппетит и усиливают сокоотделение в пищеварительном тракте Воздействуют на скелетную мускулатуру Улучшают обменные процессы в печени Воздействуют на другие эндокринные железы (половые, надпочечники и др.) Являются мощными иммуномодуляторами
На уровне тканей	Регулируют процесс дифференцировки тканей

Гормоны щитовидной железы у детей

Щитовидная железа синтезирует два гормона: трийодтиронин и тироксин. Она является одним из главных регуляторов основного обмена, оказывает влияние на возбудимость нервной системы, тесно связана с функцией гипофиза и мозгового слоя надпочечников.

Снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз, микседема) сопровождается задержкой психомоторного развития и роста, сухостью и отеком кожи, гипотермией, замедленным появлением ядер окостенения. Гиперфункция - тиреотоксикоз (базедова болезнь) характеризуется теми же признаками, что и у взрослых.

Тиреоидные гормоны (Т 3 и Т 4) необходимы для развития организма, особенно в пренатальном и раннем постнатальном периодах, когда происходит формирование органов и систем. Тиреоидные гормоны стимулируют пролиферацию и миграцию нейробластов, рост аксонов и дендритов, дифференцировку олигодендроцитов, они определяют нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие. Т 4 и Т 3 регулируют процессы роста человека и созревания его скелета (костный возраст), развитие кожи и её придатков.

Кальцитонин регулирует фосфорнокальциевый обмен, являясь антагонистом паратиреоидного гормона (ПТГ). Он защищает организм от избыточного поступления ионов кальция, уменьшая его реабсорбцию в канальцах почки и всасывание из кишечника, одновременно увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Продукция кальцитонина зависит от содержания ионов кальция в крови.

Исследования щитовидной железы у детей

Исследования проводятся общепринятыми методами. Для оценки функционального состояния определяют уровень сывороточного холестерина (снижение - при базедовой болезни, повышение - при микседеме), проводят пробы, отражающие способность щитовидной железы поглощать йод (радиоиммунологические и радиоактивные методы определения йода, связанного с белком сыворотки, и бутанолэкстрагированного йода). При подозрении на аутоиммунный тиреоидит определяют антитела к тиреоглобулину.

Паращитовидные железы у детей

У детей раннего возраста паращитовидные железы имеют гистологические особенности (отсутствуют оксифильные клетки, соединительнотканные перегородки между эпителиальными клетками тонкие, не содержат жировой ткани), которые постепенно исчезают к пубертатному возрасту. В железах происходит синтез паратгормона, имеющего вместе с витамином D большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Снижение функции (в результате аплазии, повреждения в родах, гиперкальциемии матери) приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии, что характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости (спазмофилией). Последняя выявляется при механическом раздражении и с помощью гальванического тока. Гиперпаратиреоидизм сопровождается гиперкальциемией с развитием нефрокальциноза и остеодистрофии и является вторичным синдромом при рахите. При этом наиболее точно состояние паращитовидных желез можно оценить путем определения паратгормона радиоиммунологическим методом.

Вилочковая (зобная) железа (тимус) у детей

Эта железа имеет относительно большую массу у новорожденных и детей младшего возраста, состоит из эпителиальных клеток и значительного кошичества лимфоцитов, образующих фолликулы. Максимально ее развитие происходит до 2 лет, затем начинается постепенная (акцидентальная) инволюция, обычно под воздействием заболеваний и стрессовых ситуаций. Считают, что внутриутробно и в первые два года жизни вилочковая железа контролирует рост и развитие ребенка и стимулирует структурное и функциональное совершенствование других эндокринных желез. В последующем интеграция нейроэндокринных функций осуществляется гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой (симпатико-адреналовой) системой. Вилочковая железа сохраняет свое значение как центральный орган иммунокомпетентной системы. Преждевременная инволюция вилочковой железы сопровождается склонностью к инфекционным заболеваниям, отсталостью психофизического развития, появлением признаков миастении, атаксии (синдром Луи-Бар).

Гипертрофия зобной железы, выявляемая при перкуссии в виде укорочения звука в области рукоятки грудины слева и рентгенологическими методами, нередко развивается совместно с гиперплазией лимфатических узлов, снижением иммунитета, относительной недостаточностью симпатико-адреналовой системы и отставанием в половом развитии, что формирует клиническую картину лимфатико-гипопластического диатеза.

Эпифиз (шишковидная железа) у детей

У детей эпифиз имеет большие размеры, чем у взрослых, и вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, лактацию, углеводный и водно-электролитный обмены.

Эффекты СТГ реализуются посредством инсулиноподобных факторов роста (ИРФ). В кортикотропах передней доли гипофиза из молекулы проопиомеланокортина в ходе послетранскрипционных изменений образуются АКТГ, меланотропины (а, Р и у) и Рэндорфин. Меланотропины контролируют пигментацию кожи и слизистых оболочек, в частности амеланокортин стимулирует в коже синтез эумеланина. Установлено, что умеланокортин стимулирует синтез альдостерона. Секреторная активность аденогипофиза находится под контролем гипоталамуса, ряда гормонов и других факторов.

Задняя доля - нейрогипофиз - является выростом мозга и состоит из клеток нейроглии (питуицитов). В нейрогипофизе гормоны не синтезируются. По аксонам гипоталамогипофизарного тракта в него из гипоталамуса поступают АДГ, окситоцин и нейрофизины.

Обследование эндокринной системы

Эндокринная система - методы обследования и семиотика поражения

При клиническом обследовании можно выявить те или иные признаки нарушения функции гипофиза, для чего оценивают длину и массу тела, динамику их увеличения, состояние трофики тканей, развитие и распределение подкожной жировой клетчатки, своевременность появления вторичных половых признаков, а также неврологический статус. Кроме того, следует измерить диурез, оценить удельный вес мочи, определить концентрации ионов калия, натрия и осмолярность крови и мочи.

Косвенно о состоянии гипофиза можно судить по величине, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. Более точные данные получают при КТ и МРТ. Для определения функционального состояния гипофиза и гипоталамуса применяют иммунологические методы исследования содержания гормонов в крови ребёнка. Максимальное выделение гормона роста происходит вовремя ночного сна. Для оценки концентрации СТГ определяют его начальную секрецию, а затем повторяют исследование после стимуляционных проб (с инсулином, клофелином и др.).

Эндокринные железы - железы внутренней секреции ребенка, как и эндокринные железы взрослого человека - выделяют вырабатываемые ими секреты или гормоны непосредственно в кровь или в лимфатическую систему и являются фактором гуморальной регу­ляции физиологических функций организма. Их функции связаны с де­ятельностью вегетативной нервной системы и подчиняются регулирую­щей и контролирующей роли коры головного мозга. Одновременно дея­тельность эндокринных желез оказывает влияние на состояние центральной нервной системы.

В динамике развития эндокринного аппарата некоторые железы можно рассматривать преимущественно как железы раннего детства. К ним относится зобная железы, паращитовидные железы, кора над­почечников, частично гипофиз. Так, у детей до 3 лет слабо выражена функция гипофиза и щитовидной железы и совсем не проявляется дея­тельность половых желез. К 7 годам отмечается понижение функции коры надпочечников и зобной железы. Одновременно наблюдается по­вышение функциональной активности гипофиза, щитовидной железы и начинается деятельность половых желез (интерстициальные клетки). К 11-12 годам резко возрастает функция щитовидной железы, значи­тельно увеличивается мозговое вещество надпочечников, тогда как зоб­ная железа атрофируется, а паращитовидные железы и кора надпочеч­ников уменьшаются в размерах. Юношеский возраст характеризуется резким увеличением активности половых желез, значительным увеличением интерстициальных клеток у мальчиков и лютеиновых клеток в желтых телах яичников у девочек.

Зобная (вилочковая) железа у ребенка

Абсолютный вес вилочковой железы увеличивается от момента рождения, но относительный вес ее убывает и по завершению роста она атрофируется. Считают, что вилочковая же­леза влияет на процессы роста, окостенение и половое развитие, ей предписывают также значительную роль в образовании иммунных тел. До сих пор еще не установлено, выделяет ли вилочковая железа какой- либо гормон. Нормальные размеры этой железы значительно варьируют у разных детей даже одного и того же возраста. При заболеваниях и истощениях вес вилочковой железы быстро снижается. При повышенных требова­ниях к организму, когда усиливается выделение сахарного гормона коры надпочечников, это приводит к уменьшению объема вилочковой железы. Гиперплазия ее наблюдается при базедовой болезни, болезни Аддисона, при некоторых расстройствах дыхания новорожденных, у кастрированных в раннем возрасте, при statusthymico-lymphaticus. Рань­ше считали, что statusthymico-lymphaticusявляется причиной некото­рых случаев скоропостижной смерти детей. В настоящее время полага­ют, что в этих случаях смерть вызывается недостаточностью надпочеч­ников. Дети со statusthymico-lymphaticusобычно пастозны, бледны, гипотоничны и часто у них обнаруживаются признаки аллергии.

Щитовидная железа у ребенка

Щитовидная железа у новорожденных развита слабо, вес и разви­тие ее связаны с упитанностью ребенка. С возрастом щитовидная желе­за увеличивается. Так, в l1/2-2 года вес ее равняется 1,85 г, в 7-8 лет - 6,5 г, 11-15 лет- 13,2 г.

Выделение гормона щитовидной железы начинается сразу после рождения и резко возрастает в период полового созревания. Образование гормона регулируется симпатической нервной системой. Значение щитовидной железы для развития ребенка очень велико: ее гормон является одним из главных регуляторов основного обмена, влияет на уровень возбудимости коры головного мозга, на по­вышение тонуса симпатической нервной системы, оказывает вли­яние на другие эндокринные железы - на функцию мозгового слоя надпочечника и деятельность гипофиза. Действующим гормоном щитовидной железы является тироксин; он содержит много йода и накапливается в щитовидной железе в виде йод-бергулина. Продукты его расщепления дийодкерозин, а также искусственно приго­товляемый тироксин содержат 65% йода. Высушенное вещество щито­видной железы тиреоидин применяется наряду с тироксином для тера­певтических целей. При определении йода, связанного с белками, в сы­воротке крови практически определяется гормон щитовидной железы, который при гипертиреозе может возрастать вдвое и составляет от 4 до 8 y% (в среднем 7 у%),при гипотиреозе снижается до 4у%.Радиоак­тивный йод, введенный внутривенно, через несколько минут можно об­наружить в щитовидной железе, которая насыщается им через несколь­ко часов; при этом остальные ткани йод не поглощают. При гипертирео­зе йода поглощается больше, при гипотиреозе меньше, при атериозе сов­сем не поглощается. При гипотиреозе, который может проявляться в различных степенях, наблюдается запоздание процессов роста и разви­тия (эпифизы остаются долго открытыми, ядра окостенения появляются с запозданием), а также характерные изменения кожи (она утолщена, эмфизематозна, волосы грубые, редкие), тонус мускулатуры нарушен (понижен или повышен), что при пониженном росте придает больному ребенку приземистый, коренастый вид. Основной обмен и нервно-психи­ческое развитие понижено.

Различают три формы гипотиреоза:

1) вро­жденную,при отсутствии или гипоплазии щитовдной железы, кото­рая проявляется через несколько дней после рождения,

2) приобре­тенную или юношескую микседему,появляющуюся после инфекций или других заболеваний,

3) эндемический кретинизм, возникающий в области очагов, пораженных зобом; он отличается се­мейным характером, наличием узловатого зоба, малой эффективностью при лечении препаратами щитовидной железы. В детском возрасте чаще наблюдается простой трофический зобна почве недостатка в ор­ганизме йода. Области распространения зоба являются одновременно и областями эндемического кретинизма.

Наибольшей активности эта железа достигает в пубертатном возра­сте. Процент детей с увеличением щитовидной железы с возрастом воз­растает. При этом среди девочек чаще, чем среди мальчиков (табл. 19). Усиление функции железы в возрасте от 5 до 15 лет встречается в не­значительном проценте случаев и резко возрастает в 15-18 лет (2,2% у мальчиков и до 4,4% у девочек).

Нарушение нормальной функции щитовидной железы вызывает рез­кие нарушения в состоянии здоровья ребенка и его нервно-психической деятельности. Так, при гипертиреозе наблюдается повышение возбуди­мости центральной и вегетативной нервной системы, основного обмена, сердечной деятельности, дыхания, терморегуляции, наблюдается рас­стройство роста костей и нарушение трофики кожи, понижение выносливости к углеводам. У таких детей большие блестящие глаза, они отли­чаются повышенной экспансивностью (рис. 14). При гипотиреозе наблюдается обратное-понижение функции коры головного мозга, по­нижение чувствительности и снижение основного обмена, задержка полового развития--дети становятся малоподвиж­ными, сонливыми, резко снижается их успеваемость в школе.

Гипофиз (мозговой придаток) ребенка

Гипофиз ребенка впол­не сформирован уже у новорожденного. Эта железа, имеющая овальную форму, расположена на основании черепа в об­ласти турецкого седла. Она состоит из трех долей, которые различаются по сво­ему гистологическому строению, с чем связывают их способность выделять раз­личные гормоны.

Особенное значение имеет передняя доля гипофиза, которая выделяет:

1) фолликулостимулирующий гормон,влияющий на рост фолликулов у женщин и сперматогенез у мужчин,

2) гормон, стимулирую­щий интерстициальные клет­ки,

3)лютеотропин (ЛТГ),стимулиру­ющий функцию желтого тела, синтез прогестерона и лактацию (эти три гормона одновременно оказывают гонадотропное действие),

4) тиреотропин,стимулирующий функцию щитовидной железы, все функции надпочечников и выделение аденокортикотропного гормона (АКТГ), а также

5) гор­мон роста,оказывающий непосредственное действие (а не через другие железы) и является антагонистом инсулина.

Задняя доля гипофиза выделяет вещества, вызывающие повышение артериаль­ного давления, сокращение матки и диурез. При наступлении пубертат­ного периода быстро увеличивается развитие половых желез и секре­ция половых гормонов. К этому времени увеличивается и секреция андрогенов надпочечниками, увеличивается выделение в моче 17-кетосте- роидов, появляется вторичное оволосенение. Гонадотропные гормоны в детском возрасте отсутствуют и обнаруживаются в моче незадолго до наступления пубертатного периода.

Активизация функции гипофиза может зависеть не только от сте­пени зрелости гипофиза, но и от других органов и тканей. Это подтвер­ждается тем, что наступление половой зрелости идет параллельно раз­витию центров окостенения эпифизов. Задержка полового развития обычно соответствует и замедлению роста костей. На общее созревание организма могут влиять и другие гормоны: гормон роста, тиреоидный гормон, а также перенесенные заболевания, состояние питания организ­ма.

Половые железы ребенка

Половые железы у детей являются же­лезами внешней секреции, выделяю­щими половые клетки. Сперматозоиды вырабатываются в извитых се­менных канальцах в семяобразующем эпителии, женские половые клет­ки вырабатываются в корковом слое яичников и в фолликулах.

Одновременно половые железы являются и органами внутренней секреции, выделяющими женский и мужской половые гормоны. Под вли­янием гормонов, образующихся в половых и некоторых других железах внутренней секреции, развиваются вторичные половые признаки: появ­ляются волосы в подмышечных впадинах и на лобке, у девушек появля­ются менструации, у мальчиков изменяется голос и появляются поллю­ции. До начала полового созревания яички не функционируют. В пе­риод полового созревания под влиянием гонадотропных гормонов они развиваются в течение нескольких лет до величины яичек взрослого и в 15 лет уже обладают спермогенетическими функциями. Половое созре­вание мальчиков начинается в среднем в 13-14 лет и заканчивается к 18-20 годам, о функции яичек можно судить по развитию половых органов (величина яичка и предстательной железы), по появлению вто­ричных половых признаков. О наличии фолликулостимулирующего гормона можно судить о выделенииего с мочой. Об образовании андроген- ных гормонов з коре надпочечников и яичек можно определить по вы­делению с мочой 17-кетостероидов.

Яичники также не проявляют свои функции до наступления поло­вой зрелости. С наступлением половой зрелости гипофиз начинает вы­рабатывать гонадотропин. Под действием фолликулостимулирующего гормона созревают фолликулы яичников, а под действием лактоген- ного гормона начинается образование эстрогенных гормонов. Под дей­ствием лактогенного гормона происходит первая овуляция и регуляр­ное образование прогестеронов и эстрогенов. Об образовании фоллику­лостимулирующего гормона, эстрогенов, прогестеронов и андрогенов можно судить по содержанию фолликулостимулирующего гормона, эстрогенов, прегнандиолов и 17-кетостероидов.

Гипофункция половых желез как у мальчиков, так и у девочек вызывает позднее половое развитие, задержку роста и развития. Ги­перфункция половых желез вызывает преждевременное половое соз­ревание и увеличение роста.

Нормальное развитие и функционирование эндокринных желез име­ет большое значение как для физического, так и для нервно-психиче­ского развития детского организма и определяет ряд переломных мо­ментов в процессе роста и формирования ребенка. Нарушение функций гипофиза, надпочечников, щитовидной и половых желез ведет к нару­шениям в развитии и деятельности всего организма, к нарушению нор­мального функционирования центральной и вегетативной нервной системы, обмена и т. д.; поэтому при проведении углубленного осмотра детей врач должен уделить серьезное внимание вопросам, связанным с деятельностью эндокринной системы.

Эндокринная система у детей


Гипофиз
Гипофиз развивается из двух отдельных зачатков. Один из них - вырост эктодермального эпителия (карман Ратке) - закладывается у эмбриона человека на 4-й неделе внутриутробной жизни, и из него в дальнейшем формируются передняя и средняя доли, составляющие аденогипофиз. Другой зачаток - вырост межуточного мозга, состоящий из нервных клеток, из которого образуется задняя доля, или нейрогипофиз

Гипофиз начинает функционировать очень рано. С 9-10-й недели внутриутробной жизни удается уже определить следы АКТГ. У новорожденных масса гипофиза равна 10-15 мг, а к периоду половой зрелости увеличивается примерно в 2 раза, достигая 20 - 35 мг. У взрослого гипофиз весит 50 - 65 мг Размеры гипофиза с возрастом увеличиваются, что подтверждается увеличением турецкого седла на рентгенограммах. Средняя величина турецкого седла у новорожденного 2,5 х 3 мм, к 1 году - 4x5 мм, а у взрослого -9x11 мм. В гипофизе различают 3 доли: 1) переднюю - аденогипофиз; 2) промежуточную (железистую) и 3) заднюю, или нейрогипофиз Большую часть (75 %) гипофиза составляет аденогипофиз, средняя доля равна 1-2%, а задняя доля-18-23% от всей массы гипофиза. В аденогипофизе новорожденных доминируют базофилы, причем часто они дегранулированы, что указывает на высокую функциональную активность. Клетки гипофиза постепенно увеличиваются с возрастом.

В передней доле гипофиза образуются следующие гормоны:

1 АКТГ (адренокортикотропный гормон).

2 СТГ (соматотропный) 3. ТТГ (тиреотропный).

4 ФСГ (фолликулостимулирующий).

5. Л Г (лютеинизирующий)

6. ЛТГ или МГ (лактогенный - пролактин).

7. Гонадотропные.

В средней, или промежуточной, доле образуется меланофорный гормон . В задней доле, или нейрогипофизе, синтезируются два гормона а) окситоцин и б) вазопрессин или антидиуретический гормон.

Соматотропный гормон (СТГ) - гормон роста - через соматомедины влияет на метаболизм, и, следовательно, рост. В гипофизе содержится около 3 - 5 мг СТГ. СТГ повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, что сказывается на увеличении запасов белка СТГ угнетает в то же время окисление углеводов в тканях. Это действие в значительной мере так же опосредовано через поджелудочную железу. Наряду с влиянием на белковый обмен СТГ вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция. Одновременно увеличивается распад жира, о чем свидетельствует нарастание в крови свободных жирных кислот. Это все приводит к ускорению роста (рис. 77)

Тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов. ТТГ выпущен в виде препаратов для клинического применения и используется для дифференциации первичной и вторичной гипофункции щитовидной железы (микседемы).

Адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, размеры которой после введения АКТГ могут в течение 4 дней увеличиваться вдвое. В основном это увеличение происходит за счет внутренних зон. Клубочковая же зона в этом процессе почти не участвует.

АКТГ стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов кортизола кортикостерона и не влияет на синтез альдостерона. При введении АКТГ отмечается атрофия тимуса, эозинопения, гипергликемия. Это действие АКТГ опосредовано через надпочечник. Гонадотропное действие гипофиза выражается в увеличении функции половых желез.

Исходя из функциональной активности гормонов складывается клиническая картина поражений гипофиза, которые могут быть классифицированы следующим образом:

I. Болезни , возникающие вследствие гиперактивности железы (гигантизм, акромегалия)

II Болезни, возникающие вследствие недостаточности железы (болезнь Симмондса, нанизм).

III Болезни, при которых нет клинических проявлений эндокринопатии (хромофобная аденома).

В клинике очень часты сложные сочетанные нарушения. Особое положение занимает возраст больного, когда возникают те или иные нарушения гипофиза. Например, если гиперактивность аденогипофиза возникает у ребенка, то у больного имеется гигантизм. Если болезнь начинается во взрослом состоянии, когда рост прекращается, то развивается акромегалия.

В первом случае, когда не произошло закрытия эпифизарных хрящей, происходит равномерное ускорение роста, однако в конечном счете присоединяется и акромегалия.

Болезнь Иценко - Кушинга гипофизарного происхождения проявляется вследствие чрезмерной стимуляции АКТГ функции надпочечников. Ее характерными признаками являются ожирение, полнокровие, акроцианоз, тенденция к появлению пурпуры, багровые полосы на животе, гирсутизм, дистрофия половой системы, гипертония, остеопороз, тенденция к гипергликемии. При ожирении вследствие болезни Кушинга характерно чрезмерное отложение жира на лице (лунообразное), туловище, шее, в то время как ноги остаются худыми.

Ко второй группе заболеваний, связанных с недостаточностью железы, относится гипопитуитаризм, при котором гипофиз может поражаться первично или вторично. При этом может наблюдаться понижение выработки одного или нескольких гормонов гипофиза. Если этот синдром возникает у детей, он проявляется отставанием в росте с последующим проявлением карликовости. Одновременно поражаются и другие эндокринные железы. Из них вначале вовлекаются в процесс половые, затем щитовидная железы и в последующем кора надпочечников. У детей развивается микседема с типичными изменениями кожи (сухость, слизистый отек), снижением рефлексов и повышением уровня холестерина, непереносимостью холода, уменьшением потоотделения.

Надпочечниковая недостаточность проявляется слабостью, неспособностью адаптироваться к стрессорным воздействиям и пониженной сопротивляемостью.

Болезнь Симмондса - гипофизарная кахексия - проявляется общим истощением. Кожа морщинистая, сухая, волосы редкие. Основной обмен и температура снижены, гипотония и гипогликемия. Зубы разрушаются и выпадают.

При врожденных формах карликовости и инфантилизма дети рождаются нормального роста и массы тела. Их рост обычно продолжается и некоторое время после рождения. Обычно с 2 - 4 лет начинают замечать отставание в росте. Тело имеет обычные пропорции и симметрию. Развитие костей и зубов, закрытие эпифизарных хрящей и половое созревание заторможены. Характерен несоответствующий возрасту старческий вид - прогерия. Кожа морщинистая и образует складки. Распределение жира нарушено.

При поражении задней доли гипофиза - нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета, при котором с мочой теряется огромное количество воды, так как снижается реабсорбция Н 2 0 в дистальном канальце нефрона. Вследствие невыносимой жажды больные постоянно пьют воду. Полиурия и полидипсия (которая вторична, так как организм стремится компенсировать гиповолемию) могут возникать и вторично при некоторых заболеваниях (са харный диабет, хронический нефрит с компенсаторной полиурией, тиреотоксикоз). Несахарный диабет может быть первичным вследствие истинной недостаточности продукции антидиуретического гормона (АДГ) или нефрогенным вследствие недостаточной чувствительности эпителия дистального канальца нефрона к АДГ.

Для суждения о функциональном состоянии гипофиза, кроме клинических данных, используют и различные лабораторные показатели. В настоящее время это прежде всего прямые радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

Гормон роста (СТГ) в наибольшей концентрации находится у новорожденных. При диагностическом исследовании гормона определяют его базальный уровень (около 10 нг в 1 мл) и уровень во время сна, когда происходит естественное повышение выделения гормона роста. Кроме того, используют провокацию выделения гормона, создавая умеренную гипогликемию введением инсулина. Во сне и при стимуляции инсулином уровень гормона роста возрастает в 2 -5 раз.

Адренокортикотропный гормон
в крови новорожденного составляет 12 - 40 нмоль/л, потом его уровень резко снижается и в школьном возрасте составляет 6-12 нмоль/л

Тиреотропный гормон у новорожденных исключительно высок - 11 - 99 мкЕД/мл, в другие возрастные периоды его концентрация в 15 - 20 раз ниже и составляет от 0,6 до 6,3 мкЕД/мл.

Лютеинизирующий гормон у мальчиков в младшем возрасте имеет концентрацию в крови около 3 - 9 мкЕД/мл и к 14-15 годам возрастает до 10 - 20 мкЕД/мл. У девочек за этот же возрастной интервал концентрация лю-теинизирующего гормона увеличивается от 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особенно показательно увеличение концентрации лютеинизирующего гормона после стимуляции гонадотропин-рилизинг-фактором. Реакция на введение рилизинг-фактора возрастает по мере полового созревания и из 2 -3-кратной становится 6-10-кратной.

Фолликулостимулирующий гормон у мальчиков от младшего к старшему школьному возрасту возрастает с 3 - 4 до 11 - 13 мкЕД/мл, у девочек за эти же годы - от 2 -8 до 3 - 25 мкЕД/мл. В ответ на введение рилизинг-фактора выделение гормона возрастает примерно вдвое независимо от возраста.


Щитовидная железа

Зачаток щитовидной железы у зародыша человека отчетливо выявляется к концу 1-го месяца внутриутробного развития при длине зародыша всего 3,5 -4 мм. Он располагается в дне ротовой полости и представляет собой утолщение эктодермальных клеток глотки по средней линии тела. Из этого утолщения в подлежащую мезенхиму направляется вырост, формирующий эпителиальный дивертикул. Удлиняясь, дивертикул приобретает в дистальной части двудольчатое строение. Стебель, соединяющий тиреоидный зачаток с языком (щитоязычный проток), истончается и постепенно фрагментируется, а его дистальный конец дифференцируется в пирамидальный отросток щитовидной железы. Кроме того, в образовании щитовидной железы принимают участие и два латеральных тиреоидных зачатка, которые образуются из каудальной части эмбриональной глотки Первые фолликулы в ткани железы возникают на 6 -7-й неделе внутриутробного развития. В цитоплазме клеток в это время появляются вакуоли. С 9 - 11-й недели среди массы клеток фолликулов появляются капли коллоида. С 14-й недели все фолликулы заполнены коллоидом. Способность к поглощению йода щитовидная железа приобретает к моменту появления в ней коллоида. Гистологическая структура эмбриональной щитовидной железы после образования фолликулов сходна с таковой у взрослых. Таким образом, уже к IV месяцу внутриутробной жизни щитовидная железа становится вполне сформированной структурно и функционально активной Данные, полученные по внутритиреоидному обмену йода, подтверждают, что и качественно функция щитовидной железы плода в это время не отличается от ее функции у взрослых. Регуляция функции щитовидной железы плода осуществляется, прежде всего, собственным тиреостимулирующим гормоном гипофиза, так как аналогичный гормон матери через плацентарный барьер не проникает. Щитовидная железа новорожденного имеет массу от 1 до 5 г Примерно до 6-месячного возраста масса щитовидной железы может уменьшаться. Затем начинается бурное увеличение массы железы до 5 -6-летнего возраста. Затем темп роста замедляется вплоть до препубертатного периода. В это время снова ускоряется рост размеров и массы железы. Приводим средние показатели массы щитовидной железы у детей различного возраста. С возрастом в железе увеличивается величина узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается количество фолликулов. Окончательное гистологическое строение железа приобретает только после 15 лет.

Основными гормонами щитовидной железы являются тироксин и трийодтиронин (Т 4 и Тз). Кроме того, щитовидная железа является источником еще одного гормона - тиреокальцитонина, который продуцируется С-клетками щитовидной железы. Являясь полипептидом, состоящим из 32 аминокислот, он имеет огромное значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена, выступая антагонистом паратгормона во всех реакциях последнего на повышение уровня кальция крови. Осуществляет защиту организма от избыточного поступления кальция, уменьшая реабсорбцию кальция в канальцах почки, всасывание кальция из кишечника и увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Выделение тиреокальцитонина регулируется как уровнем кальция крови, так и изменениями секреции гастрина при приеме пищи, богатой кальцием (коровье молоко).

Функция щитовидной железы по выработке кальцитонина созревает рано, и в крови плода имеется высокий уровень кальцитонина. В постнатальном периоде концентрация в крови снижается и составляет 30 - 85 мкг %. Значительная часть трийодтиронина образуется не в щитовидной железе, а на периферии путем монодийодирования тироксина. Основным стимулятором образования Тз и Тд является регулирующее влияние гипофиза через изменение уровня тиреостимулирующего гормона. Регуляция осуществляется через механизмы обратной связи: повышение в крови уровня циркулирующего Тз тормозит выброс тиреостимулирующего гормона, снижение Тз имеет обратный эффект. Максимальные уровни тироксина, трийодтиронина и тиреостимулирующего гормона в сыворотке крови определяются в первые часы и дни жизни. Это указывает на существенную роль этих гормонов в процессе постнатальной адаптации. В последующем имеет место снижение уровня гормонов.

Тироксин и трийодтиронин- обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, нормальное созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Недостаточная и избыточная продукция гормонов щитовидной железы оказывает разнообразные и очень значимые нарушения жизнедеятельности. В то же время недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться существенно на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны (кроме тиреостимулирующего). Аналогичным образом и щитовидная железа плода может компенсировать недостаточную продукцию тиреоидных гормонов щитовидной железой беременной женщины. После рождения ребенка недостаточность щитовидной железы должна быть распознана как можно раньше, так как запаздывание в лечении может крайне тяжело отразиться на развитии ребенка.

Для суждения о функциональном состоянии щитовидной железы разработаны многие тесты. Они используются в клинической практике.

Косвенные тесты:

1. Изучение костного возраста проводится рентгенологически. Оно может обнаружить замедление появления точек окостенения при недостаточности щитовидной железы (гипофункции)

2. Повышение холестерина в крови также свидетельствует о гипофункции щитовидной железы.

3. Снижение основного обмена при гипофункции, повышение - при гиперфункции

4. Другие признаки гипофункции: а) уменьшение креатинурии и изменение соотношения креатин/креатинин в моче; б) увеличение Р -липопротеинов; в) снижение уровня щелочной фосфатазы, гиперкаротениемии и чувствительности к инсулину, г) затяжная физиологическая желтуха вследствие нарушения глюкуронизации билирубина.

Прямые тесты:

1. Прямое радиоиммунологическое исследование гормонов крови ребенка (Тз, Т 4 , ТТГ).

2. Определение связанного с белком йода в сыворотке. Содержание связанного с белкам йода (СБИ), отражая концентрацию гормона на пути к тканям, в первую неделю постнатальной жизни варьирует в пределах 9-14 мкг%. В дальнейшем уровень СБИ снижается до 4,5 - 8 мкг%. Экстрагированный бутанолом йод (БЭИ), не содержащий неорганического йодида, более точно отражает содержание гормона в крови. БЭИ обычно меньше СБИ на 0,5 мкг %.

3. Тест фиксации меченого трийодтиронина, который позволяет избежать облучения организма. К крови добавляют меченый трийодтиро-нин, который фиксируется плазменными белками - транспортерами гормона щитовидной железы. При достаточном количестве гормона фиксация трийодтиронина (меченого) не происходит.

При недостатке гормонов наблюдается, наоборот, большое включение трийодтиронина.

Существует разница в величине фиксации на белках и клетках. Если гормона в крови много, то введенный трийодтиронин фиксируется клетками крови. Если же гормона мало, то, наоборот, он фиксируется белками плазмы, а не клетками крови.

Имеется и ряд клинических признаков, отражающих гипо- или гиперфункцию щитовидной железы. Нарушения функции щитовидной железы могут проявиться:

а) недостатком гормона - гипотиреозом . У ребенка отмечаются общая заторможенность, вялость, адинамия, снижение аппетита, запоры. Кожа бледная, испещрена темными пятнами. Тургор тканей снижен, они холодны на ощупь, утолщены, отечны, язык широкий, толстый. Задержка развития скелета - отставание роста, недоразвитие носоглазничной области (утолщение основания носа). Короткая шея, низкий лоб, губы утолщены, волосы грубые и редкие. Врожденный гипотиреоз проявляется группой неспецифических признаков. К ним относятся большая масса тела при рождении, затяжной характер желтухи, увеличение живота, склонность к задержке стула и позднему отхождению мекония, ослабление или полное отсутствие сосательного рефлекса, нередко затрудненное носовое дыхание. В последующие недели - становятся заметными отставание в неврологическом развитии, длительное сохранение гипертонии мышц, сонливость, вялость, низкий тембр голоса при крике. Для раннего выявления врожденного гипотиреоза проводится радиоиммунологическое исследование тиреоидных гормонов в крови новорожденных. Для этой формы гипотиреоза характерно значительное повышение содержания тиреотропного гормона;

б) усилением продукции - гипертиреозом. Ребенок раздражителен, отмечаются гиперкинезы, гипергидроз, повышение сухожильных рефлексов, исхудание, тремор, тахикардия, пучеглазие, зоб, симптомы Грефе {запаздывание опускания век - отставание верхнего века при переводе взгляда сверху вниз с обнажением склеры), расширение глазной щели, редкость мигания (в норме в течение 1 мин 3 - 5 миганий), нарушение конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (симптом Мебиуса);

в) нормальным синтезом гормона (эутиреоз). Заболевание ограничивается лишь морфологическими изменениями железы при пальпации, так как железа доступна для пальпации. Зобом называют любое увеличение щитовидной железы Он возникает:

а) при компенсаторной гипертрофии железы в ответ на йодную недостаточность вследствие наследственных механизмов нарушения биосинтеза или увеличенную потребность в тиреоидном гормоне, например у детей в пубертатном периоде;

б) при гиперплазии, сопровождающейся ее гиперфункцией (базедова болезнь);

в) при вторичном увеличении при воспалительных заболеваниях или опухолевых поражениях.

Зоб бывает диффузным или узловатым (характер опухоли), эндемическим и спорадически.
Паращитовидное железа
Паращитовидные железы возникают на 5-6-й неделе внутриутробного развития из энтодермального эпителия III и IV жаберных карманов Образовавшиеся эпителиальные почки на 7 -8-й неделе отшнуровываются от участка своего возникновения и присоединяются к задней поверхности боковых долей щитовидных желез. В них врастает окружающая мезенхима вместе с капиллярами. Из мезенхимы образуется и соединительнотканная капсула железы. В течение всего внутриутробного периода в ткани железы удается обнаружить эпителиальные клетки только одного типа - так называемые главные клетки Имеются доказательства функциональной активности паращитовидных желез еще во внутриутробном периоде. Она способствует сохранению гомеостаза кальция относительно независимо от колебаний минерального баланса материнского организма. К последним неделям внутриутробного периода и в первые дни жизни существенно повышается активность паращитовидных желез. Нельзя исключить участие гормона паращитовидных желез в механизмах адаптации новорожденного, так как гомеостазирование уровня кальция обеспечивает реализацию эффекта целого ряда тропных гормонов гипофиза на ткань желез мишеней и действие гормонов, в частности надпочечника, на периферические тканевые клеточные рецепторы.

Во втором полугодии жизни обнаруживается некоторое уменьшение размеров главных клеток. Первые оксифильные клетки появляются в околощито-видных железах после 6-7-летнего возраста, их число увеличивается. После 11 лет в ткани железы появляется возрастающее количество жировых клеток. Масса паренхимы паращитовидных желез у новорожденного составляет в среднем 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого - 75 - 85 мг. Эти данные относятся к случаям, когда имеются 4 паращитовидные железы и более. В целом постнатальное развитие паращитовидных желез рассматривается как медленно прогрессирующая инволюция. Максимальная функциональная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и первому - второму годам жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена.

Гормон паращитовидных желез вместе с витамином D обеспечивает всасывание кальция в кишечнике, реабсорбцию кальция в канальцах почки, вымывание кальция из костей и активацию остеокластов костной ткани. Независимо от витамина D паратгормон тормозит реабсорбцию фосфатов канальцами почек и способствует выведению фосфора с мочой. По своим физиологическим механизмам паратгормон является антагонистом тиреокальцитонина щитовидной железы. Этот антагонизм обеспечивает содружественное участие обоих гормонов в регуляции баланса кальция и перемоделировании костной ткани. Активация паращитовидных желез возникает в ответ на снижение уровня ионизированного кальция в крови. Увеличение выброса паратгормона в ответ на этот стимул способствует быстрой мобилизации кальция из костной ткани и включению более медленных механизмов - повышению реабсорбции кальция в почках и увеличению всасывания кальция из кишечника.

Паратгормон влияет на баланс кальция и через изменение метаболизма витамина D способствует образованию в почках наиболее активного деривата витамина D - 1,25-дигидроксихолекальциферола. Кальциевое голодание или нарушение всасывания витамина D, лежащее в основе рахита у детей, всегда сопровождается гиперплазией паращитовидных желез и функциональными проявлениями гиперпаратиреоидизма, однако все эти изменения являются проявлением нормальной регуляторной реакции и не могут считаться заболеваниями паращитовидных желез. При заболеваниях паращитовидных желез могут возникать состояния повышенной функции - гиперпаратиреоз или сниженной функции - гипопаратиреоз. Умеренные патологические изменения функции желез сравнительно трудно дифференцировать от вторичных, т. е. регуляторных ее изменений. Методы исследования этих функций основываются на изучении реакции паращитовидных желез в ответ на естественные стимулы - изменения уровня кальция и фосфора крови.

Методы исследования паращитовидных желез в клинике также могут быть прямыми и косвенными Прямым и наиболее объективным методом является изучение уровня паратгормона в крови. Так, при использовании радиоиммунологического метода нормальным уровнем паратгормона в сыворотке крови является 0,3 - 0,8 нг/мл. Вторым по точности лабораторным методом является исследование уровня ионизированного кальция в сыворотке крови. В норме оно составляет 1,35 - 1,55 ммоль/л, или 5,4 - 6,2 мг на 100 мл.

Существенно менее точным, однако наиболее широко применяемым лабораторным методом является исследование уровня общего кальция и фосфора в сыворотке крови, а также их выделения с мочой При гипопаратиреозе содержание кальция в сыворотке крови понижено до 1,0 - 1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,2 - 3,9 ммоль/л. Гиперпаратиреоз сопровождается увеличением уровня кальция сыворотки крови до 3 - 4 ммоль/л и снижением содержания фосфора до 0,8 ммоль/л. Изменения уровней кальция и фосфора в моче при изменениях уровня паратгормона являются обратными их содержанию в крови. Так, при гипопаратиреозе уровень кальция мочи может быть нормальным или сниженным, а содержание фосфора всегда уменьшается. При гиперпаратиреозе уровень кальция мочи значительно возрастает, а фосфора - существенно снижается. Нередко для выявления измененной функции паращитовидных желез используют различные функциональные пробы: внутривенное введение кальция хлорида, назначение средств типа комплексонов (этилендиаминтетрауксусная кислота и др.), паратиреоидного гормона или глюкокортикоидов надпочечников. При всех этих пробах добиваются изменения уровня кальция крови и исследуют реакцию паращитовидных желез на эти изменения.

Клинические признаки изменений активности паращитовидных желез включают в себя симптоматику со стороны нервно-мышечной возбудимости, костей, зубов, кожи и ее придатков

Клинически недостаточность паращитовидных желез проявляется в зависимости от сроков возникновения и тяжести по-разному. Длительно сохраняется симптоматика со стороны ногтей, волос, зубов (трофические нарушения). При врожденном гипопаратиреозе существенно нарушается формирование костей (раннее возникновение остеомаляции). Повышается вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия). Отмечаются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Некоторые симптомы возникают острогоспазм. Судороги всегда тонические, захватывающие преимущественно мышцы-сгибатели, возникают в ответ на резкое тактильное раздражение при пеленании, осмотре и т. д. Со стороны верхних конечностей характерна «рука акушера», со стороны нижних конечностей - прижатие ног, сведение их вместе и сгибание стоп. Ларингоспазм обычно возникает вместе с судорогами, но может быть и без них, характеризуется спазмом голосовой щели. Чаще возникает ночью. Возникает шумное дыхание с участием грудной клетки, ребенок синеет. Испуг усиливает проявления ларингоспазма. Может наступить потеря сознания.

Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях Нередко возникают переломы костей. Рентгенологически в костях обнаруживаются участки разрежения в виде кист. В то же время в мягких тканях возможно образование кальцификатов.

В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое, причем первое составляет примерно 2/ 3 общей массы надпочечника. Оба слоя являются железами внутренней секреции Их функции весьма разнообразны. В корковом веществе надпочечников образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены.

В мозговом слое образуются катехоламины, среди которых 80 - 90% представлено адреналином, 10 -20% - норадреналином и 1- 2% - допамином.

Надпочечники закладываются у человека на 22-25-й день эмбрионального периода. Корковое вещество развивается из мезотелия, мозговое - из эктодермы и несколько позже коркового.

Масса и размеры надпочечников зависят от возраста У двухмесячного плода масса надпочечников равна массе почки, у новорожденного их величина составляет 1/з размера почки. После рождения (на 4-м месяце) масса надпочечника уменьшается наполовину; после гола она н ачинает вновь постепенно увеличиваться.

Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую, пучковую и сетчатую. С этими зонами связывают синтез определенных гормонов. Полагают, что в клубочковой зоне происходит исключительно синтез альдостерона, в пучковой и сетчатой - глюкокортикоидов и андрогенов.

Имеются довольно значительные различия в строении надпочечников детей и взрослых. В связи с этим предложено выделить ряд типов в дифференцировке надпочечников.

1..Эмбриональный тип. Надпочечник массивен и сплошь состоит из коркового вещества. Корковая зона очень широкая, пучковая зона выражена неотчетливо, а мозговое вещество не выявляется

2. Раннедетский тип. На первом году жизни наблюдается процесс обратного развития корковых элементов. Корковый слой становится узким С двухмесячного возраста пучковая зона становится все более отчетливой; клубочковая имеет форму отдельных петель (с 4 - 7 мес до 2 - 3 лет жизни).

3. Детский тип (3 - 8 лет). К 3 - 4 годам наблюдается увеличение слоев надпочечника и развитие соединительной ткани в капсуле и пучковой зоне. Масса железы нарастает. Дифференцируется сетчатая зона.

4. Подростковый тип (с 8 лет). Отмечается усиленный рост мозгового вещества. Клубочковая зона сравнительно широка, дифференцировка коры происходит медленнее.

5. Взрослый тип. Отмечается уже достаточно выраженная дифференцировка отдельных зон.

Инволюция фетальной коры начинается вскоре после рождения, в результате чего к концу 3-й недели жизни надпочечники теряют 50% первоначальной массы. К 3 - 4 годам фетальная кора полностью исчезает Полагают, что фетальная кора продуцирует в основном андрогинные гормоны, что дало право назвать ее добавочной половой железой.

Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам. Функциональная активность коры надпочечников имеет довольно большие различия у детей разного возраста.

В процессе родов новорожденный получает от матери избыток кортикосгероидов. что ведет к подавлению адренокортикотропнои активности гипофиза. С этим связывают и быструю инволюцию фетальной зоны. В первые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаболиты материнских гормонов К 4-му дню происходит существенное снижение как экскреции, так и продукции стероидов. В это время возможно возникновение и клинических признаков недостаточности надпочечников. К 10-му дню происходит активация синтеза гормонов коры надпочечников.

У детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста суточная экскреция 17-оксикортикосгероидов значительно ниже, чем у старших школьников и взрослых. До 7 лет имеет место относительное преобладание 17-де-зоксикортикостерона.

По фракциям 17-оксикоргикосгероидов мочи у детей преобладает выделение тетрагидрокоргизола и тетрагидрокортизона. Выделение второй фракции особенно велико в возрасте 7-10 лет

Эндокринная система является основным регулятором роста и развития организма. К ней относятся гипофиз, эпифиз, щитовидная, паращитовидная, поджелудочная, вилочковая, надпочечники и половые железы. Часть из них функционирует уже внутриутробно. Огромное влияние на рост и развитие ребенка оказывают гормоны материнского организма, которые он получает внутриутробно и с молоком матери при грудном вскармливании.
Отмечается различное влияние определенных эндокринных желез в определенные возрастные периоды. Первой усиленно начинает функционировать в возрасте 5-6 месяцев щитовидная железа, ведущая роль которой отмечается до 2-2,5 лет. К 6-7 годам усиливается действие передней доли гипофиза. В препубертатном периоде отмечается повышенная деятельность щитовидной железы и гипофиза. В препубертатном и пубертатном периоде основное влияние на рост и развитие организма оказывают гормоны половых желез.
В основе заболеваний эндокринной системы лежит нарушение гормональной активности (гипер- или гипофункция) отдельных или нескольких эндокринных желез, что может быть обусловлено генетическими (в частности, хромосомными) нарушениями, воспалительными изменениями, расстройствами кровообращения, иммунными нарушениями и др.
Гипофиз является одной из основных желез эндокринной системы, которая влияет на структуру и функцию щитовидной железы, надпочечников и половых желез. Гипофиз делится натри доли, которые вырабатывают определенные гормоны.
В передней доле гипофиза образуются:

• соматотропный гормон - гормон роста, участвует в белковом обмене. Недостаток этого гормона приводит к карликовости, а переизбыток приводит к гигантизму;
• тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее
  секреторную функцию, накопление железой йода, синтез и выделение ее гормонов;
• адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, стимулирует выработку кортикостероидных гормонов, регулирует углеводный обмен;
• гонадотропные гормоны стимулируют функции половых желез;
• фолликулостимулирующий гормон стимулирует рост и созревание фолликулов у женщин, в мужском организме способствует росту и развитию семяобразующих канальцев и сперматогенезу;
• лютеинизирующий гормон стимулирует продукцию мужских гормонов (андрогенов) у мужчин, способствует образованию яйцеклетки и процессу ее выхода из яичников;
• лактогенный гормон у женщин воздействует на молочную железу, способствуя лактации, а у мужчин - росту предстательной железы;
• меланоформный гормон регулирует образование пигмента в коже;
• липотропный гормон стимулирует использование жира в энергетическом обмене организма.

В задней доле гипофиза образуются:

• антидиуретический гормон (вазопрессин) - регулирует водный обмен в организме.

Недостаток антидиуретического гормона приводит к развитию несахарного диабета.

• окситоцин влияет на уровень артериального давления, половое развитие, белковый и жировой обмен, сокращение мышцы матки в период родов.

Эпифиз вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, лактацию, углеводный и водно-электролитный обмен.
Щитовидная железа закладывается уже на 1-м месяцев внутриутробного развития. К 4 месяцу внутриутробной жизни она вполне сформирована структурно и достаточно функционально активна, но ее рост, формирование и интенсивное увеличение массы идут до 5-6-летнего возраста. Новое нарастание размеров и массы наступает в период полового созревания.
Щитовидная железа - это самый крупный орган эндокринной системы человека. Гормоны, вырабатываемые в ней - трийодтиронин (Т), тироксин (Т),
тиреокальцитонин, - играют большую роль в регуляции различных обменных процессов в организме, влияя также на функции других систем организма - сердечно-сосудистой, пищеварительной и др.
При несвоевременном назначении заместительной терапии или отказе от ее приема заболевания щитовидной железы протекают тяжело.
Основными клиническими проявлениями заболеваний щитовидной железы являются нарушения со стороны нервно-психического состояния больных.
Тироксин и трийодтиронин являются универсальными стимуляторами обмена веществ, роста и нервно-психического развития. В то же время недостаточность щитовидной железы у плода не может сказаться существенно на его развитии, в связи с тем, что через плаценту к нему хорошо поступают тиреоидные гормоны, за исключением тиреостимулирующего.
Тиреокальцитонин регулирует нормальный уровень кальция в крови и процесс отложения его в костной ткани.

Паращитовидные железы синтезируют иаратгормон, который вместе с витамином D имеет большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена.
Вилочковая железа (тимус) активно функционирует до 2-х лет, а затем постепенно начинается ее обратное развитие (инволюция). Она располагается в передне-верхней части средостенья, сразу за грудиной. Тимус является центральным органом иммунитета, в котором образуются Т-лимфоциты, осущес вляющие защитную функцию организма от инфекционных агентов. В вилочковой железе вырабатываются гормоны тимозин, тимопоэтин, тимический фактор и др. Деятельность вилочковой железы тесно связана с деятельностью половых желез, надпочечников и щитовидной железы. Доказано участие вилочковой железы в контроле за деятельностью углеводного и кальциевого обмена, нервно-мышечной передачей импульсов.
Надпочечники
В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое. Их функции разнообразны.
В корковом веществе образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют:

• глюкокортикоиды (гидрокортизон, кортикостерон) регулируют углеводный, белковый, жировой обмен, обладают выраженным противовоспалительным, противоаллергическим и иммуносупрессивным действием, поддерживают на определенном уровне артериальное давление, стимулируют выработку соляной кислоты и пепсина в желудке;
• минералкортикоиды (альдостерон) участвуют в регуляции водно-солевого обмена и метаболизме углеводов, повышаюттонус сосудов;
• андрогены (мужские половые гормоны) влияют на формирование наружных половых органов и вторичных мужских половых признаков, усиливают синтез белка.

В мозговом слое надпочечников вырабатываются адреналин и норадреналин, которые оказывают влияние на повышение уровня артериального давления, регулируют тонус мышечных клеток сосудов и внутренних органов, передачу нервных импульсов, участвуют в белковом и углеводном обмене.
Кора надпочечников в функциональном отношении тесно связана с адренокортикотропным гормоном гипофиза, половыми и другими эндокринными железами.
Снижение функции надпочечников возможно при лимфатико-гипопластическом диатезе, кровоизлияниях, опухолевых процессах, туберкулезе, токсических воздействиях.
Поджелудочная железа
К моменту рождения ребенка гормональный аппарат развит анатомически и обладает достаточной секреторной функцией.
Внутрисекреторная функция осуществляется островками Лангерганса, содержащими секреторные клетки, продуцирующие гормоны:

• Р-клетки продуцируют инсулин, который способствует утилизации глюкозы в тканях, усиливает синтез белков, жиров, нуклеиновых кислот;
• а-клетки вырабатывают глюкагон, который стимулирует распад гликогена в печени, вызывая повышение уровня глюкозы в крови;
• D-клетки выделяют соматостатин, подавляющий секрецию основных гормонов

гипофиза (соматотропного и адренокортикотропного, щитовидной железы и др.
Эндокринная функция поджелудочной железы связана с действием гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Важная роль в ее деятельности принадлежит нервной системе.
Снижение продукции инсулина приводит к развитию сахарного диабета.
Внешнесекреторная функция поджелудочной железы обеспечивает выделение пищеварительных ферментов: трипсина, амилазы и липазы, которые принимают непосредственное участие в процессе пищеварения.
Половые железы
К половым железам относятся яичники и яички, в которых происходит выработка половых гормонов. Наиболее активно начинают функционировать к периоду полового созревания, они обладают выраженным действием на рост и развитие половых органов, вызывают формирование вторичных половых признаков.

Эндокринной система у детей регулирует функции клеток, тканей и органов в процессе жизнедеятельности человека.

Каждому возрасту соответствует свой уровень эндокринной регуляции. При нормальных условиях развития ребенка происходят особая в каждом периоде гормональная активация трофической функции, интенсивный рост и тканевая дифференцировка.

При неблагоприятных условиях жизни у ребенка выключаются механизмы эндокринной компенсации, помогающие преодолеть влияние среды. Недостаточная функция эндокринных желез при неблагоприятных условиях может привести к срыву реакций приспособления.

Центральным звеном эндокринной регуляции у человека является гипоталамус. Гормоны гипоталамуса обозначают термином «рилизинг-гормон» (RH) или «рилизинг-фактор» (RF). Рилизинг-гормоны регулируют деятельность гипофиза. Гипофиз состоит из трех долей - передней, средней и задней. В передней доле образуются 6 гормонов: АКТГ (аденокортикотропный), СТГ (соматотропный), ТТГ (тиреотропный), ФСГ (фолликулостимулирующий), ЛГ (лютеинизирующий), ЛТГ (лактогенный или пролактин). В средней, или промежуточной, доле образуется меланоформный гормон. В задней доле (нейрогипофизе) образуются окситоцин и вазопрессин (антидиуретический гормон).

Гормоны гипофиза регулируют деятельность желез внутренней секреции: щитовидной, паращитовидных, половых, надпочечников, островкового аппарата поджелудочной железы.

Щитовидная железа у новорожденных имеет массу 1-5 г. К 5-6 годам масса железы увеличивается до 5,3 г, а к 14 годам - до 14,2 г. С возрастом в железе увеличиваются размеры узелков, содержание коллоида, увеличивается число фолликулов. Окончательное гистологическое созревание щитовидной железы происходит к 15 годам.

Основные гормоны щитовидной железы - это тироксин и трииодтиронин (Т 4 и Т 3). Она вырабатывает также тиреокальцитонин. Эти гормоны влияют на рост, созревание скелета, дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, развитие структур кожи и ее придатков, регуляцию потребления кислорода тканями, использование углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, тиреоидные гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития ребенка.

Поджелудочная железа осуществляет экзокринную и эндокринную функции. Эндокринная функция поджелудочной железы связана с деятельностью островковых клеток. Глюкагон вырабатывают α-клетки, инсулин - β-клетки. После дифференцировки островков уже после рождения в поджелудочной железе обнаруживаются ∆-клетки, вырабатывающие соматостатин.

Инсулин участвует в регуляции глюкозы. Глюкагон, наоборот, повышает уровень глюкозы в крови. Соматостатин участвует в регуляции роста и развития ребенка.

Паращитовидные железы у новорожденного имеют массу 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого - 75-85 мг. Обычно имеются 4 или более паращитовидных желез. В целом после рождения функция паращитовидных желез постепенно уменьшается. Максимальная их активность наблюдается в перинатальный период и на 1-2 году жизни. Они влияют на остеогенез и напряженность фосфорно-кальциевого обмена. Гормон паращитовидной железы - паратгормон - вместе с витамином D регулирует всасывание кальция из кишечника, реабсорбцию кальция в канальцах почек и вымывание кальция из костей, активирует остеокласты костной .

При гипопаратиреозе содержание кальция в крови у детей снижено до 0,9-1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,0-3,2 ммоль/л. При гиперпаратиреозе, наоборот, в крови повышен уровень кальция до 3-4 ммоль/л, а содержание фосфора снижено до 0,8 ммоль/л. Клинически при этом отмечаются судороги (спастические приступы), в том числе фебрильные, склонность к неустойчивому или жидкому стулу, позднее прорезывание и раннее разрушение зубов, повышенная нервно-мышечная возбудимость.

При гиперпаратиреозе определяют мышечную слабость, запоры, боли в костях, переломы костей, образование кальцификатов в почках.

Надпочечники - парный орган. Ткань надпочечника состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Масса и размеры надпочечников зависят от возраста ребенка. У новорожденного размер надпочечника составляет приблизительно Уз размера почки. Надпочечник по строению отличается от подобного органа у взрослых. У новорожденных корковая зона относительно шире и массивнее и состоит из множества клеток с большим числом митозов. Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам.

В процессе родов ребенок от матери получает большое количество гормонов надпочечников - кортикостероидов. Поэтому у него подавлена адренокортикотропная функция надпочечников. В первые дни после рождения с мочой активно выводятся метаболиты материнских гормонов. И к четвертому дню происходит снижение как экскреции, так и продукции кортикостероидов. Поэтому у ребенка до 10-го дня могут развиваться признаки надпочечниковой недостаточности. С возрастом происходит активизация функции выделения гормонов надпочечников.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей падает АД, развивается одышка, нитевидный пульс, бывает рвота (иногда многократная), жидкий стул, резкое снижение сухожильных рефлексов. В крови у таких детей возрастает уровень калия (до 24-45 ммоль/л), снижается уровень натрия и хлора. Ведущая роль при этом синдроме принадлежит минералокортикоидам, хотя наблюдается и общее снижение всех гормонов надпочечников.

При хронической надпочечниковой недостаточности может быть недостаток выработки гормонов кортизола или альдостерона.

При недостатке кортизола постепенно развивается неспособность противостоять стрессовым ситуациям, склонность к вазомоторным коллапсам; возникают приступы гипогликемии, вплоть до судорог; мышечная слабость, ощущения утомления, отказ от игры, предрасположенность к дыхательным расстройствам, возвратное появление кожных (сыпи) или дыхательных (бронхоспазма) аллергических реакций; наблюдается волна острых или обострение хронических очагов инфекции; отмечаются ускоренный рост миндалин или аденоидов; субфебрилитет; в крови лимфоцитоз и эозинофилия.

При недостатке выработки альдостерона отмечаются артериальная гипотензия, рвота, диарея, снижение прибавки массы тела, дегидратация, мышечная слабость. В крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, увеличение гематокрита.

При хронической недостаточности коры надпочечников (гипокортицизме) появляется изменение кожи в виде пигментации серовато-дымчатой, коричневой, бронзовой или черной расцветки, которое захватывает складки кожи и ее открытые участки кожи (на лице и шее).

При гиперпродукции гормонов надпочечников развивается синдром Кушинга. При нем наблюдается ожирение преимущественно на лице и туловище, при этом руки и ноги тонкие.

Адреногенитальный синдром характеризуется нарушением водно-электролитного баланса (за счет рвоты и поноса), изменением вторичных половых признаков. У девочек это явления маскулинизации (развитие половых органов, напоминающих мужской тип), у мальчиков - признаки преждевременного полового созревания. В конечном счете, у этих детей отмечается преждевременное прекращение роста.

Половые железы (яички, яичники) осуществляют длительный процесс формирования пола у детей до возраста полового созревания. Во внутриутробном периоде происходит закладка мужского или женского генотипа, который формируется к периоду новорожденности. В дальнейшем происходят рост и развитие половых органов в соответствии с их дифференцировкой. В целом для периода детства (до начала полового созревания) характерна высокая чувствительность гипоталамических центров к минимальным уровням андрогенов крови. Благодаря этому происходит сдерживание влияния гипоталамуса на выработку гонадотропных гормонов.

Главные центры регуляции развития ребенка, вероятно, располагаются в заднем гипоталамусе и в эпифизе. У детей всех возрастов этот период приходится на одни и те же даты по костному возрасту и на сравнительно близкие показатели по достигнутой массе тела, отдельно для мальчиков и девочек. Признаки полового развития и их последовательность зависят от возраста детей.

Для девочек:

9-10 лет - рост костей таза, округление ягодиц, незначительное приподнятое сосков молочных желез;

10-11 лет - куполообразное приподнятое молочных желез (стадия «бутона»), появление волос на лобке;

11-12 лет - увеличение наружных половых органов, изменение эпителия влагалища;

12-13 лет - развитие железистой ткани молочных желез и прилегающих к околососковому кружку участков, пигментация сосков, появление первых менструаций;

14-15 лет - изменение формы ягодиц и таза;

15-16 лет - появление регулярных менструаций;

16-17 лет - остановка роста скелета.

Перестройке наружных половых органов сопутствуют изменения внутренних половых органов - влагалища, матки, яичников.

Для мальчиков:

10-11 лет - начало роста яичек и полового члена;

11-12 лет - увеличение предстательной железы, рост гортани;

12-13 лет - значительный рост яичек и полового члена, уплотнение околососковой области, начало изменения голоса;

14-15 лет - рост волос в подмышечных впадинах, дальнейшее изменение голоса, появление волос на лице, пигментация мошонки, первые эякуляции;

15-16 лет - созревание сперматозоидов;

16-17 лет - оволосение лобка по мужскому типу, рост волос по всему телу, появление зрелых сперматозоидов;

17-21 год - остановка роста скелета.

Наиболее контролируемыми признаками могут быть размеры яичек и полового члена. Яички измеряют с помощью орхидометра, половой член - сантиметровой лентой.

Исследование пола и полового созревания является врачебной процедурой. Вторичные половые признаки учитывают в баллах с учетом стадий развития. При этом у девочек аббревиатурой Ма 0 , 1 , 2 , 3 определяют стадию развития молочных желез; развитие волос в подмышечных впадинах обозначают как Ах о, 1 , 2 , 3 , 4 ; становление менструальной функции обозначают как Ме 0 , 1 , 2 , з. У мальчиков оволосение подмышечных впадин обозначают как Ах 0 , 1 , 2 , 3 , 4 , оволосение лобка - как Р 0 , 1 , 2 , 3 , 4 , 5 ; рост щитовидных хрящей - L 0 , 1 , 2 ; оволосение лица - F 0 , 1 , 2 , 3 , 4 , 5 .

Осмотр половых органов ребенка обязательно проводят в присутствии родителей.