Cos'è la sindrome di Guillain Barré e perché è pericolosa? Cos'è la sindrome di Guillain-Barré? La differenza tra la sindrome di Guillain-Barré e la malattia.

Sindrome di Guillain Barre

Cos'è la sindrome di Guillain-Barré -

Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (sindrome di Guillain-Barré). Descritta dai neurologi francesi G. Guillen e J. Barre nel 1916. La causa della malattia rimane insufficientemente chiara. Spesso si sviluppa dopo una precedente infezione acuta. È possibile che la malattia sia causata da un virus filtrabile, ma poiché non è stato ancora isolato, la maggior parte dei ricercatori ritiene che la natura della malattia sia allergica. La malattia è considerata autoimmune con distruzione del tessuto nervoso secondaria a reazioni immunitarie cellulari. Infiltrati infiammatori si trovano nei nervi periferici e nelle radici, in combinazione con demielinizzazione segmentale.

Cosa scatena/causa della sindrome di Guillain-Barré:

Non completamente noto alla scienza. Si presume che alla base della malattia vi siano meccanismi autoimmuni. Ciò significa che il sistema immunitario umano si “ribella” contro il proprio corpo producendo anticorpi contro determinate molecole nella guaina nervosa. Sono colpiti i nervi stessi e le loro radici (si trovano all'incrocio tra il sistema nervoso centrale e quello periferico). Il cervello e il midollo spinale non sono interessati. Il fattore scatenante per lo sviluppo della malattia sono i virus (tra questi sono importanti il ​​citomegalovirus e il virus Epstein-Barr); batteri (Campylobacter jejuni). Il sistema immunitario reagisce sempre a qualsiasi agente estraneo che penetra nel corpo, ma a volte a livello molecolare si verifica un fallimento nel sistema “amico-nemico”, e quindi il sistema immunitario si ribella al suo corpo. Nella scienza, questo fenomeno è chiamato “mimetismo molecolare”. Nel caso della sindrome di Guillain-Barré, i nervi periferici e le loro radici “hanno la meglio”.

Patogenesi (cosa succede?) durante la sindrome di Guillain-Barré:

I disordini metabolici svolgono un ruolo importante nella patogenesi della GBS. Ci sono cambiamenti nel sistema prostanoide e nella perossidazione lipidica (LPO). Nel sangue, il rapporto tra pro e antiossidanti cambia in modo significativo e aumenta il contenuto di malondialdeide. Poiché le membrane delle cellule di Schwann sono formate principalmente da lipidi, l'attivazione dell'LPO contribuisce alla loro destabilizzazione e distruzione. Aumenta la concentrazione totale del pool totale di prostanoidi e dei loro singoli componenti: prostaglandine, prostaciclina e trombossano A. Ciò aumenta le reazioni infiammatorie e demielinizzanti e, possibilmente, aumenta la permeabilità della barriera tra il sangue e i nervi periferici. I cambiamenti patomorfologici sono caratterizzati dall'infiltrazione cellulare del sistema nervoso periferico con linfociti e macrofagi, seguita dalla distruzione della mielina.

Sintomi della sindrome di Guillain-Barré:

La malattia inizia con la comparsa di debolezza generale, aumento della temperatura corporea a livelli bassi e dolore alle estremità. A volte il dolore è di natura cingente. La caratteristica principale della malattia è la debolezza muscolare degli arti. La parestesia compare nelle parti distali delle braccia e delle gambe, e talvolta attorno alla bocca e nella lingua. Gravi disturbi sensoriali sono rari. Possono verificarsi debolezza dei muscoli facciali, danni ad altri nervi cranici e disturbi autonomici.

Il danno ai nervi bulbari in assenza di rianimazione respiratoria può portare alla morte. I disturbi del movimento iniziano prima nelle gambe e poi si estendono alle braccia. Possibili lesioni degli arti prevalentemente prossimali; in questo caso si verifica un complesso di sintomi che ricorda la miopatia. I tronchi nervosi sono dolorosi alla palpazione. Possono verificarsi sintomi di tensione (Lasega, Neri).

I disturbi autonomici sono particolarmente pronunciati: freddezza e freddezza delle parti distali delle estremità, acrocianosi, iperidrosi, a volte c'è ipercheratosi delle piante dei piedi, unghie fragili.

Tipica è la dissociazione delle cellule proteiche nel liquido cerebrospinale. Il livello proteico raggiunge 3-5 g/l. Un'elevata concentrazione proteica è determinata sia dalla puntura lombare che da quella occipitale. Questo criterio è molto importante per distinguere la sindrome di Guillain-Barré da un tumore spinale, in cui elevate concentrazioni proteiche vengono rilevate solo mediante puntura lombare. Citosi di non più di 10 cellule (linfociti e monociti) in 1 μl.

La malattia di solito si sviluppa entro 2-4 settimane, quindi si verifica una fase di stabilizzazione e successivamente si verifica un miglioramento. Oltre alle forme acute, possono verificarsi forme subacute e croniche. Nella stragrande maggioranza dei casi l'esito della malattia è favorevole, ma si osservano anche forme che ricalcano il tipo della paralisi di Landry ascendente con diffusione della paralisi ai muscoli del tronco, delle braccia e ai muscoli bulbari.

Diagnosi della sindrome di Guillain-Barré:

È molto importante riconoscere la malattia nelle fasi iniziali e iniziare tempestivamente il trattamento adeguato. Dall'interrogatorio risulta chiaro che i sintomi della malattia nel paziente sono aumentati nell'arco di diversi giorni, dopo un breve periodo di febbre, accompagnato da sintomi di infezione virale respiratoria acuta o feci molli. Criteri necessari per la diagnosi Sindrome di Guillain Barre sono debolezza muscolare progressiva delle braccia e/o delle gambe e areflessia dei tendini. È importante prestare attenzione alla simmetria della lesione, ai disturbi sensoriali, al danno ai nervi cranici (possono essere colpiti tutti i nervi cranici tranne le coppie I, II e VIII); disturbi autonomici (tachicardia, aritmia, ipotensione posturale, ecc., vedi sopra), assenza di febbre all'esordio della malattia (alcuni pazienti presentano febbre a causa di malattie concomitanti). I sintomi della malattia si sviluppano rapidamente, ma smettono di aumentare entro la fine di 4 settimane. Il recupero di solito inizia 2-4 settimane dopo che la malattia ha smesso di crescere, ma a volte può essere ritardato di diversi mesi.

Sindrome di Guillain Barre presenta una serie di sintomi simili ad altre malattie; deve essere distinto da: miastenia grave, botulismo, paralisi causata da antibiotici, malattie del midollo spinale, mielite trasversa, mielite acuta necrotizzante, lesioni del tronco cerebrale, sindrome "locked-in", encefalite del tronco cerebrale, ipermagnesiemia; polineuropatia porfirica (per diagnosticarla è necessario eseguire un esame delle urine per il porfobilinogeno), polineuropatia grave, neuroborreliosi (malattia di Lyme), tetraparesi acuta (quando tutti e 4 gli arti sono paralizzati), puntura di zecca, avvelenamento con sali di metalli pesanti ( piombo, oro, arsenico, tallio), intossicazioni da farmaci (vincristina, ecc.).

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré:

Il metodo terapeutico più attivo è la plasmaferesi con immunoglobulina endovenosa. Il plasma sanguigno dei pazienti viene parzialmente rimosso, restituendo gli elementi formati. Vengono utilizzati anche glucocorticoidi (prednisolone 1-2 mc/kg al giorno), antistaminici (difenidramina, suprastina), terapia vitaminica (gruppo B), farmaci anticolinesterasici (prozerina, galantamina). È importante la cura del paziente con un attento monitoraggio dello stato dei sistemi respiratorio e cardiovascolare. L'insufficienza respiratoria nei casi gravi può svilupparsi molto rapidamente e portare alla morte in assenza di una terapia adeguata. Se la capacità vitale del paziente è inferiore al 25-30% del volume corrente previsto o sono presenti sindromi bulbari, si consiglia l'intubazione o la tracheotomia per la ventilazione artificiale. L'ipertensione arteriosa grave e la tachicardia vengono trattate con l'uso di calcio-antagonisti (Corinfar) e beta-bloccanti (propranololo). Per l'ipotensione arteriosa, i liquidi vengono somministrati per via endovenosa per aumentare il volume intravascolare. È necessario cambiare attentamente la posizione del paziente a letto ogni 1-2 ore. La ritenzione urinaria acuta e l'espansione della vescica possono causare disturbi riflessi, portando a fluttuazioni della pressione sanguigna e del polso. In questi casi si consiglia l’uso di un catetere a permanenza. Nel periodo di recupero, viene prescritta la terapia fisica per prevenire contratture, massaggi, ozocerite, paraffina e bagni a quattro camere.

Prevenzione della sindrome di Guillain-Barré:

La maggior parte dei pazienti ha prospettive di buona guarigione.

Durante il periodo di recupero è importante effettuare la fisioterapia (massaggio), la stimolazione elettrica dei muscoli faringei (se sono presenti disturbi della deglutizione) e la terapia fisica. Le condizioni del paziente vengono valutate sia clinicamente che oggettivamente utilizzando l'elettroneuromiografia.

Con un trattamento tempestivo e corretto, la prognosi è favorevole. I pazienti guariscono, si prendono completamente cura di se stessi e vivono una vita piena, anche se una moderata debolezza alle braccia e alle gambe può persistere per il resto della vita.

Quali medici dovresti contattare se hai la sindrome di Guillain-Barré:

C'è qualcosa che ti preoccupa? Vuoi conoscere informazioni più dettagliate sulla sindrome di Guillain-Barré, le sue cause, i sintomi, i metodi di trattamento e prevenzione, il decorso della malattia e la dieta successiva? Oppure hai bisogno di un sopralluogo? Puoi fissare un appuntamento con un medico– clinica Eurolaboratorio sempre al tuo servizio! I migliori medici ti esamineranno, studieranno i segni esterni e ti aiuteranno a identificare la malattia dai sintomi, ti consiglieranno e forniranno l'assistenza necessaria e faranno una diagnosi. puoi anche tu chiamare un medico a casa. Clinica Eurolaboratorio aperto per te 24 ore su 24.

Come contattare la clinica:
Numero di telefono della nostra clinica a Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanale). La segretaria della clinica selezionerà il giorno e l'ora convenienti per la visita dal medico. Sono indicate le nostre coordinate e indicazioni. Guarda più in dettaglio tutti i servizi della clinica su di esso.

(+38 044) 206-20-00

Se hai già effettuato delle ricerche in precedenza, Assicurati di portare i risultati a un medico per un consulto. Se gli studi non sono stati eseguiti, faremo tutto il necessario nella nostra clinica o con i nostri colleghi di altre cliniche.

Voi? È necessario adottare un approccio molto attento alla propria salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi di malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno. essere esaminato da un medico, al fine non solo di prevenire una terribile malattia, ma anche di mantenere uno spirito sano nel corpo e nell'organismo nel suo insieme.

Se vuoi fare una domanda a un medico, usa la sezione di consultazione online, forse lì troverai le risposte alle tue domande e leggi consigli per la cura di sé. Se sei interessato alle recensioni su cliniche e medici, prova a trovare le informazioni di cui hai bisogno nella sezione. Registrati anche sul portale medico Eurolaboratorio per tenerti aggiornato sulle ultime novità e aggiornamenti informativi sul sito, che ti verranno inviati automaticamente via email.

Altre malattie del gruppo Malattie del sistema nervoso:

Assenza epilessia Kalpa

Ascesso cerebrale

Encefalite australiana

Angioneurosi

Aracnoidite

Aneurismi arteriosi

Aneurismi artero-venosi

Anastomosi arteriosinusale

Meningite batterica

Sclerosi laterale amiotrofica

la malattia di Meniere

morbo di Parkinson

La malattia di Friedrich

Encefalite equina venezuelana

Malattia delle vibrazioni

Meningite virale

Esposizione a campi elettromagnetici ad altissima frequenza

Effetti del rumore sul sistema nervoso

Encefalomielite equina orientale

Miotonia congenita

Meningite purulenta secondaria

Ictus emorragico

Epilessia idiopatica generalizzata e sindromi epilettiche

Distrofia epatocerebrale

Fuoco di Sant'Antonio

Encefalite erpetica

Idrocefalo

Forma iperkaliemica della mioplegia parossistica

Forma ipokaliemica della mioplegia parossistica

Sindrome ipotalamica

Meningite fungina

Encefalite influenzale

Disturbo da decompressione

Epilessia infantile con attività parossistica all'EEG nella regione occipitale

Paralisi cerebrale

Polineuropatia diabetica

Miotonia distrofica Rossolimo-Steinert-Kurshman

Epilessia infantile benigna con picchi EEG nella regione temporale centrale

Convulsioni neonatali idiopatiche familiari benigne

Meningite sierosa benigna ricorrente di Mollare

Lesioni chiuse della colonna vertebrale e del midollo spinale

Encefalomielite equina occidentale (encefalite)

Esantema infettivo (esantema di Boston)

Nevrosi isterica

Ictus ischemico

Encefalite californiana

Meningite da candida

Carenza di ossigeno

Encefalite trasmessa da zecche

Coma

Encefalite virale da zanzare

Encefalite da morbillo

Meningite criptococcica

Coriomeningite linfocitaria

Meningite causata da Pseudomonas aeruginosa (meningite da pseudomonas)

Meningite

Meningite meningococcica

Miastenia grave

Emicrania

Mielite

Neuropatia multifocale

Disturbi della circolazione venosa del cervello

Disturbi circolatori spinali

Amiotrofia spinale distale ereditaria

Nevralgia del trigemino

Nevrastenia

Disturbo ossessivo-compulsivo

Neurosi

Neuropatia del nervo femorale

Neuropatia dei nervi tibiale e peroneale

Neuropatia del nervo facciale

Neuropatia del nervo ulnare

Neuropatia del nervo radiale

Neuropatia del nervo mediano

Non fusione degli archi vertebrali e della spina bifida

Neuroborreliosi

Neurobrucellosi

neuroAIDS

Paralisi normokalemica

Raffreddamento generale

Brucia la malattia

Malattie opportunistiche del sistema nervoso nell'infezione da HIV

Tumori delle ossa del cranio

Tumori degli emisferi cerebrali

Coriomeningite linfocitica acuta

Mielite acuta

Encefalomielite acuta disseminata

Gonfiore cerebrale

Epilessia da lettura primaria

Danno primario al sistema nervoso nell'infezione da HIV

Fratture delle ossa del cranio

Forma scapolo-omerale-facciale di Landouzy-Dejerine

Meningite pneumococcica

Leucoencefalite sclerosante subacuta

Panencefalite sclerosante subacuta

Neurosifilide tardiva

Polio

Malattie simili alla poliomielite

Malformazioni del sistema nervoso

Accidenti cerebrovascolari transitori

Paralisi progressiva

Leucoencefalopatia multifocale progressiva

Distrofia muscolare progressiva di Becker

Distrofia muscolare di Dreyfus progressiva

Distrofia muscolare di Duchenne progressiva

Distrofia muscolare progressiva Erb-Roth

Danni da radiazioni al sistema nervoso

La sindrome di Guillain-Barré è una forma acuta di polineuropatia infiammatoria progressiva, caratterizzata da debolezza muscolare e disturbo della sensibilità polineuritica. La malattia è anche chiamata polineurite idiopatica acuta, paralisi di Landry o poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria. La malattia è un rappresentante di anomalie autoimmuni. Di solito, la patologia presenta segni specifici che consentono di riconoscerla nelle prime fasi di sviluppo e di iniziare un trattamento adeguato in tempo. È stato dimostrato che oltre l'80% dei pazienti ha una prognosi favorevole e guarisce completamente.

Demielinizzazione autoimmune dei nervi nella sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) si osserva in tutte le fasce d'età, ma sono particolarmente sensibili le persone di età compresa tra 35 e 50 anni, con la stessa frequenza sia nelle donne che negli uomini. L'incidenza per 100.000 persone varia da 0,4 a 4 casi.

Cause della malattia

Scienziati di diversi paesi studiano la sindrome da 100 anni, ma non riescono ancora a comprendere appieno le ragioni esatte che provocano l'insorgenza della malattia.

Si ritiene che la comparsa e lo sviluppo dell'anomalia avvengano a causa di un'interruzione del sistema immunitario del paziente. Quando una persona è completamente sana, quando cellule estranee entrano nel corpo, il sistema immunitario inizia a combattere l'infezione, respingendo tutti i suoi elementi pericolosi. Il paziente si sta riprendendo. Con la GBS, il corpo comincia a confondere “amici e nemici”: i neuroni del paziente vengono percepiti come estranei e sono soggetti ad “attacco”. Quando il sistema nervoso viene distrutto, si verifica una sindrome.

Ciò che causa disturbi nel funzionamento del sistema immunitario stesso non è completamente noto. Gli esperti includono i motivi più comuni:

• Lesioni cerebrali traumatiche. Un forte colpo alla testa, qualsiasi danno ad esso, così come gonfiore, tumori o emorragie nel cervello possono essere il fattore principale nello sviluppo della sindrome. Ecco perché, quando un paziente consulta uno specialista, il medico deve prima informarsi sulla presenza di eventuali lesioni cerebrali traumatiche.
• Infezioni. Le recenti infezioni virali indeboliscono notevolmente il sistema immunitario di una persona, aumentando così la probabilità di sviluppare GBS. Il meccanismo di difesa del corpo percepisce i neuroni come un'infezione e, con l'aiuto dei globuli bianchi, continua a ucciderli. In questo caso, la sindrome compare da una a tre settimane dopo la malattia infettiva.
• Allergie. La malattia si sviluppa spesso in chi soffre di allergie, ad esempio dopo la chemioterapia, la vaccinazione contro la poliomielite e la difterite o dopo gravi interventi chirurgici.
• Predisposizione genetica. La maggior parte delle malattie sono ereditarie e la sindrome di Guillain-Barré non fa eccezione. Se qualcuno in famiglia ha già sofferto di una patologia, molto probabilmente si verificherà nei suoi discendenti. In questo caso, devi monitorare soprattutto la tua salute: prenditi cura della tua testa e cerca di non sviluppare malattie infettive.

Nell'infanzia, la sindrome si sviluppa estremamente raramente. La malattia può essere congenita o acquisita. Eventuali anomalie dello sviluppo intrauterino possono portare allo sviluppo della sindrome:

1. Preeclampsia;
2. Uso frequente di farmaci durante la gravidanza;
3. La presenza di malattie autoimmuni nella madre;
4. Infezioni a lungo termine durante la gravidanza;
5. Usare droghe, bere alcolici o fumare.

Le ragioni acquisite includono:

1. Fumo passivo di un bambino;
2. Squilibri ormonali nel corpo;
3. Vaccinazioni;
4. Automedicazione;
5. Malattia metabolica;
6. Disordini neurologici;
7. Sviluppo dei processi tumorali.

Sintomi

La malattia può manifestarsi in 3 forme:

• Speziato. Tutti i segni della malattia compaiono contemporaneamente entro 1-2 giorni.
• Sottoregolazione. Il periodo di incubazione è di 15-20 giorni.
• Lento, cronico. Questa è una delle forme più pericolose perché praticamente incurabile.

I primi sintomi di GBS sia nei bambini che negli adulti assomigliano all'infezione da una comune infezione respiratoria virale:

1. Dolori alle ossa, alle articolazioni;
2. Ipertermia;
3. Grave debolezza;
4. Infiammazione delle vie respiratorie superiori;
5. Intorpidimento degli arti;
6. A volte i pazienti sono disturbati da vari disturbi gastrointestinali.

Oltre ai segnali generali, ce ne sono anche di più evidenti:

• Debolezza degli arti. A causa della distruzione delle cellule nervose si verifica una diminuzione o una completa perdita di sensibilità nell'area muscolare. All'inizio, il dolore appare solo nella parte inferiore delle gambe, quindi il disagio colpisce le mani e i piedi. Il paziente è disturbato dal formicolio e dall'intorpidimento delle dita. Nei casi più gravi, la coordinazione dei movimenti è compromessa: diventa difficile per una persona tenere autonomamente una penna o scrivere con l'arto interessato. Vale la pena notare che i sintomi della malattia appaiono simmetricamente: 2 braccia o gambe sono colpite contemporaneamente.
• Ingrandimento dell'addome, evidente anche visivamente. Un addome sporgente è uno dei principali indicatori della presenza della malattia. Ciò si verifica perché la respirazione del paziente cambia in tipo addominale a causa dell’indebolimento del diaframma.
• Incontinenza. In una persona affetta da GBS, il sano funzionamento della vescica è compromesso e l'urina inizia a fuoriuscire involontariamente.
• Difficoltà a deglutire. Il riflesso della deglutizione è compromesso a causa dell'indebolimento dei muscoli faringei. In questo caso, il paziente potrebbe persino soffocare con la saliva. I muscoli della bocca si indeboliscono gradualmente, il che porta a disagio durante la masticazione del cibo.

La sindrome di Guillain-Barré colpisce quasi tutti i sistemi di organi, quindi ipertensione irragionevole, tachicardia o banale deficit visivo possono essere il primo, anche se nascosto, segno dello sviluppo della patologia.

Quanto è pericoloso il decorso della sindrome?

Di solito l'anomalia si sviluppa lentamente nell'arco di 2-3 settimane. Innanzitutto, si verifica una leggera debolezza delle articolazioni, che si intensifica nel tempo e inizia a causare disagio al paziente.

Immediatamente dopo il formicolio, nel decorso acuto della malattia, si verificano malessere generale e debolezza nella regione delle spalle e delle anche. Dopo alcune ore compaiono difficoltà respiratorie. In questo caso, è imperativo chiedere aiuto a un ospedale. In genere, il paziente viene immediatamente collegato a un sistema di respirazione artificiale e quindi vengono somministrati i farmaci e il trattamento fisioterapico necessari.

Nella forma acuta della malattia, la patologia può paralizzare completamente qualsiasi arto nel secondo o terzo giorno.

Inoltre, in assenza di un trattamento tempestivo, il paziente deve affrontare:

1. Diminuzione dell'immunità;
2. Insufficienza respiratoria;
3. Inattività delle articolazioni;
4. Paralisi periferica;
5. Problemi di adattamento nella società;
6. Difficoltà a vivere;
7. disabilità;
8. Morte.

Diagnosi della malattia

Per diagnosticare un paziente affetto da GBS è necessario chiarire diversi aspetti:

• Quando è stata l'ultima volta che una persona ha avuto una malattia virale? È stato dimostrato che nell'80% dei casi la sindrome è dovuta a infezioni recenti.
• Il paziente attualmente assume farmaci e, in caso affermativo, quali farmaci. Aiuteranno anche a causare lo sviluppo di GBS.
• Quanto tempo fa il paziente è stato vaccinato contro qualsiasi malattia.
• Il paziente soffre di malattie autoimmuni o tumorali?
• La persona ha subito un intervento chirurgico di recente?
• Se ci sono state ferite gravi in ​​qualsiasi parte del corpo.

Dovrebbero essere inoltre effettuati i seguenti studi:

1. Analisi generali del sangue e delle urine;
2. Chimica del sangue;
3. Esami sierologici e virologici;
4. Esame del liquido cerebrospinale;
5. Risonanza magnetica;
6. Elettrocardiografia;
7. Registrazione dell'attività elettrica dei muscoli;
8. Radiografia o ecografia dell'area interessata;
9. Esame della respirazione esterna;
10. Studio dei segni vitali di base.

La debolezza muscolare di più arti contemporaneamente e l'areflessia dei tendini possono essere un altro chiaro segno della sindrome di Guillain-Barré. Ciò include anche vari disturbi nella zona pelvica, leucociti polimorfonucleati, asimmetrie di paresi e disturbi della sensibilità.

Diagnosi differenziale

Nonostante i sintomi della GBS siano simili a quelli di molte altre malattie (difterite, porfiria, mielite trasversa, botulismo e miastenia), è necessario distinguerli per un ulteriore trattamento corretto. Quando si effettua una diagnosi differenziale, è necessario tenere conto dei seguenti fattori:

• Se si sospetta la poliomielite, è necessario raccogliere dati da uno studio epidemiologico, tenere conto dei sintomi del tratto gastrointestinale, identificare un'elevata citosi nel liquido cerebrospinale, l'asimmetria della lesione e l'assenza di disturbi sensoriali. La diagnosi può essere confermata mediante analisi sierologiche o virologiche.
• La polineuropatia è caratterizzata dalla comparsa di segni psicopatologici e dolore nelle aree pelviche e addominali. La deviazione dei principali indicatori dalla norma nelle urine indica anche lo sviluppo della malattia.
• La mielite trasversa accompagna la disfunzione degli organi pelvici e l'assenza di danni ai nervi del cranio.
• I sintomi dell'anomalia possono essere confusi con un infarto cerebrale. Ma in questo caso la patologia colpisce il corpo in pochi minuti e spesso porta al coma. La risonanza magnetica aiuterà a determinare la causa esatta della disfunzione dei sistemi corporei.
• Il botulismo è caratterizzato dall'assenza di disturbi della sensibilità e da eventuali cambiamenti nel liquido cerebrospinale.

Trattamento

I pazienti con diagnosi di GBS devono essere ricoverati in ospedale. In circa il 30% dei casi è necessaria la ventilazione meccanica. La terapia patologica viene eseguita ai seguenti livelli:

1. Rianimazione;
2. Sintomatico;
3. Purificazione del sangue;
4. Farmaco;
5. Riparatore muscolare;
6. Preventivo.

Terapia di rianimazione

Se l'anomalia è in forma acuta, viene effettuato un trattamento di rianimazione mirato ad alleviare i sintomi:

• Il paziente è collegato ad un sistema di respirazione artificiale;
• Un catetere viene utilizzato per rimuovere l'urina;
• Se ci sono problemi con la deglutizione vengono installati un tubo tracheale e una sonda.

Terapia sintomatica

Questo tipo di trattamento viene effettuato utilizzando vari farmaci:

1. Farmaci antipertensivi: “Anaprilina”, “Metaprololo”;
2. Terapia antibiotica: “Norfloxacina”;
3. Farmaci che aiutano a stabilizzare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna: Propranololo, Anaprilina (per la tachicardia), Piracetam (per la bradicardia);
4. Eparina a basso peso molecolare: Hemapaxan, Certoparina;
5. Farmaci antidolorifici – FANS o Gabapentin, Pregabalin;
6. Antipiretici, quando la temperatura supera i 38 gradi: “Ibuklin”, “Next”;
7. Lassativi: bisacodile, lassatina.

Plasmaferesi

Una delle procedure più efficaci mirate al trattamento della GBS è la purificazione del sangue tramite hardware: la plasmaferesi. Aiuta a fermare il processo autoimmune nel corpo. Indicato per malattie gravi e moderate. Di solito vengono eseguite circa 4-6 operazioni con una pausa di un giorno. Invece del plasma, nel sangue viene iniettata una speciale soluzione isotonica di sodio o albumina, attraverso la quale il sangue viene purificato e il funzionamento di tutti i sistemi corporei viene normalizzato.

Trattamento chirurgico della sindrome

Se la ventilazione meccanica è stata effettuata per più di 7-10 giorni, dovrebbe essere applicata una tracheotomia, ovvero una trachea artificiale. Nei casi più gravi può essere necessario un gastrostroma, un'apertura nello stomaco creata chirurgicamente per nutrire il paziente.

Terapia non farmacologica con rimedi popolari

È impossibile curare lo GBS con i rimedi popolari. Ma è del tutto possibile far fronte ad alcuni dei suoi sintomi:

• Febbre. Si consiglia di bere molti liquidi e di ventilare la stanza. Tè al limone, infusi con diversi frutti di bosco e frutta secca: mirtilli rossi, fragole, ribes, mirtilli, lamponi e albicocche secche aiuteranno ad abbassare la temperatura. Puoi preparare fiori di tiglio, camomilla, erba di San Giovanni, boccioli di pioppo tremulo, menta e timo - lasciare agire per mezz'ora, quindi bere a piccoli sorsi.
• Ossa doloranti. Il tè ai mirtilli rossi, un impacco di foglie di cavolo fresche, rafano e bardana, bagni con estratto di pino o decotti di erbe medicinali aiuteranno ad affrontarlo.
• Debolezza. I medici consigliano di respirare aria fresca e di ventilare la stanza il più spesso possibile. Dovresti provare a mangiare più proteine. Hai anche bisogno di alimenti ricchi di vitamine e microelementi. E il tè o il cioccolato dolce e forte ti aiuteranno a sollevare il morale.

Riabilitazione

Dato che la sindrome colpisce non solo i neuroni, ma anche i muscoli periostali, il paziente dovrà imparare di nuovo a camminare ed eseguire semplici movimenti degli arti.

Per normalizzare la funzione muscolare sana, è possibile utilizzare il trattamento tradizionale, che include:

1. Elettroforesi;
2. Triturazione;
3. Bagni al radon;
4. Massaggio;
5. Bagni per rilassare il corpo e tonificare i muscoli;
6. Maschere e impacchi con paraffina o cera d'api;
7. Ginnastica che migliora la salute.

Durante il recupero del corpo, dovresti assolutamente seguire una dieta terapeutica speciale e allo stesso tempo seguire un corso di preparati vitaminici. Particolarmente utili saranno i complessi contenenti calcio, potassio, magnesio e vitamina B.

I pazienti affetti da GBS dovrebbero registrarsi presso un neurologo e sottoporsi a regolari esami preventivi. Vale la pena ricordare che una terapia tempestiva e di alta qualità può riportare il paziente a una vita piena.

Prevenzione della sindrome

Non esiste una prevenzione speciale della patologia. I medici possono solo sconsigliare eventuali vaccinazioni per un anno in modo che la malattia non si ripresenti. Trascorso questo termine la vaccinazione è consentita, ma solo se veramente necessaria.

Dovresti anche smettere di bere alcolici, evitare il surriscaldamento e l'ipotermia e ridurre l'attività fisica. In questo caso è esclusa la recidiva della malattia.

Previsione

Molto spesso, con la sindrome di Guillain-Barré, la prognosi è favorevole. In genere, la normale funzione degli arti viene ripristinata dopo 7-12 mesi nell’85% delle persone. La malattia diventa cronica nel 7-15% dei casi. Il tasso di mortalità è di circa il 5%. La causa della morte può essere insufficienza respiratoria, polmonite o infezioni virali. Ma molto spesso tutto ciò può essere prevenuto contattando uno specialista in tempo.

Video: conferenza sulla sindrome di Guillain-Barré

Video: sindrome di Guillain-Barré nel programma “Live Healthy”

Definizione. La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una grave malattia autoimmune del sistema nervoso periferico che è la causa più comune di tetraparesi flaccida acuta.

Epidemiologia. Secondo studi epidemiologici globali, lo GBS si verifica in 1 - 2 casi ogni 100.000 abitanti all'anno, indipendentemente dal sesso e dall'età. L'incidenza della GBS nelle singole città e regioni della Federazione Russa corrisponde ai dati globali e varia da 0,34 a 1,9 per 100.000 abitanti, con una media di 1,8 per 100.000 abitanti all'anno.

Eziologia. Il ruolo principale nella patogenesi dello sviluppo della GBS è dato ai meccanismi autoimmuni, mentre la particolarità di questa malattia è un decorso monofasico autolimitante con recidive estremamente rare (fino al 3-5%).

La GBS di solito si sviluppa da 1 a 3 settimane dopo una malattia infettiva (ARVI, influenza, sinusite, bronchite, polmonite, tonsillite, morbillo, parotite, diarrea, ecc.). Il virus Epstein-Barr, il Mycoplasma pneumoniae, il Campylobacter jejuni e il citomegalovirus sono considerati i principali fattori scatenanti del processo autoimmune nella GBS. Si presume che la somiglianza antigenica dell’involucro dell’agente infettivo con i singoli elementi strutturali dei nervi periferici (guaina, assone) causi la produzione di autoanticorpi specifici e la formazione di complessi immuni circolanti che attaccano i nervi periferici in modo “mimetico molecolare” .

Meno comunemente, lo GBS si verifica dopo la vaccinazione (contro l'influenza, l'epatite, la rabbia, ecc.), interventi chirurgici (riparazione dell'ernia, appendicectomia, interruzione artificiale della gravidanza, ecc.), situazioni stressanti, ipotermia o in un contesto di completa salute.

Classificazione. Esistono diverse forme di GBS, che differiscono per le caratteristiche del processo patologico, il punto primario di applicazione dell'aggressività autoimmune (guaina nervosa o nucleo assonale), la prognosi di guarigione e le manifestazioni cliniche.

Molto spesso (70-80%) in tutto il mondo, inclusa la Russia, la polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP) viene diagnosticata come parte della GBS, in cui gli autoanticorpi attaccano la guaina mielinica del nervo. Al secondo posto più comune (5 - 10%) ci sono le forme assonali - neuropatie assonali acute motorie e motorie-sensoriali (OMAN e OMSAN), caratterizzate da danno primario agli assoni dei nervi periferici e diverse l'una dall'altra nel coinvolgimento (OMSAN). o fibre sensibili all'integrità (OMAN). Altre forme di GBS (sindrome di Miller Fisher, faringo-cervico-brachiale, pandisautonomia acuta, paraparetica, sensoriale, encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff [SEB]) vengono diagnosticate molto raramente (1-3%).

Informazioni di riferimento. L'encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff (BTE) è clinicamente caratterizzata da una combinazione di depressione della coscienza, oftalmoplegia, atassia e iperreflessia. Oggi il meccanismo autoimmune per lo sviluppo dell’EBS è fuori dubbio: la condizione è associata a diarrea causata da Campylobacter jejuni nel 23% dei casi, oppure è spesso associata a infezione da citomegalovirus o Mycoplasma pneumoniae. Gli anticorpi IgG anti-GQ1b vengono rilevati nel 66-68% dei pazienti affetti da EBS.

Le difficoltà diagnostiche sorgono in presenza delle cosiddette sindromi da sovrapposizione, quando lo stesso paziente presenta contemporaneamente segni clinici, biochimici, sierologici e strumentali caratteristici di 2 malattie o sindromi. La letteratura straniera presenta casi clinici di sindromi crossover di GBS ed EBS. L'aggiunta della tetraparesi flaccida ai sintomi dell'EBS indica un possibile danno parallelo ai nervi periferici dovuto allo sviluppo della sindrome da sovrapposizione con GBS, che aggrava il decorso dell'EBS.

Si è scoperto che fino al 60% dei casi di EBS sono associati allo sviluppo di GBS e, di norma, alle sue forme assonali. Nonostante la rarità di sindromi neurologiche autoimmuni sovrapposte e le sottili differenze nelle loro condizioni patologiche costitutive, la loro esistenza dovrebbe essere sempre ricordata.

leggi anche il post: Encefalite di Bickerstaff(al sito web)

La GBS viene classificata anche in base alla gravità della condizione a seconda delle manifestazioni cliniche: [ 1 ] la forma lieve è caratterizzata dall'assenza o da una minima paresi, che non causa notevoli difficoltà nella deambulazione e nella cura di sé; [ 2 ] con gravità moderata, si verifica una compromissione della deambulazione, che limita i movimenti del paziente o richiede aiuto o supporto esterno; [ 3 ] nelle forme gravi della malattia, il paziente è costretto a letto e richiede cure costanti, si osserva spesso disfagia; [ 4 ] nelle forme estremamente gravi, i pazienti necessitano di ventilazione polmonare artificiale (ALV) a causa della debolezza dei muscoli respiratori.

Clinica. La malattia è caratterizzata da un rapido (fino a 4 settimane) aumento della debolezza muscolare con coinvolgimento iniziale degli arti inferiori e un “modello ascendente” di diffusione dai gruppi muscolari distali a quelli prossimali. I pazienti lamentano una crescente debolezza alle gambe e difficoltà a camminare. Con il progredire della malattia, le mani e spesso i muscoli facciali sono coinvolti nel processo patologico. In alcuni casi, i sintomi iniziano con un danno ai nervi cranici o ai gruppi muscolari prossimali e possono interessare prevalentemente gli arti superiori. In ogni quarto o quinto caso, la muscolatura del tronco è coinvolta nel processo patologico, accompagnato da debolezza dei muscoli respiratori (muscoli intercostali, diaframma), per cui un paziente su tre con tetraparesi grave necessita di ventilazione polmonare artificiale (ALV ). Con la GBS si osserva spesso la sindrome bulbare, che si manifesta principalmente con difficoltà di deglutizione e aspirazione di liquidi.

La debolezza muscolare è accompagnata da disturbi sensoriali: ipoestesia dolorosa di tipo polineuritico e perdita di sensibilità profonda, nonché areflessia tendinea. Un sintomo abbastanza comune di GBS è il dolore. Esistono forme della malattia in cui i deficit motori si osservano isolatamente. I disturbi delle funzioni pelviche non sono tipici della GBS e possono essere osservati in pazienti allettati, principalmente sotto forma di ritenzione urinaria.

Spesso ci sono segni di disfunzione autonomica sotto forma di cambiamenti nella pressione sanguigna (ipertensione, ipotensione), tachicardia, disturbi del ritmo cardiaco, ipersalivazione, iperidrosi, ileo paralitico, che è una manifestazione estrema di ostruzione intestinale dinamica.

Diagnostica. La diagnosi di GBS si basa su criteri internazionali adottati dall’Organizzazione Mondiale della Sanità nel 1993. Segni richiesti per la diagnosi: [ 1 ] debolezza muscolare progressiva nelle gambe e/o nelle braccia; [ 2 ] assenza o estinzione dei riflessi tendinei nei primi giorni della malattia.

Segni a supporto della diagnosi: [ 1 ] relativa simmetria della lesione; [ 2 ] i sintomi progrediscono in un periodo non superiore a 4 settimane; [ 3 ] disturbo della sensibilità di tipo polineurico; coinvolgimento dei nervi cranici (il più delle volte - danno al nervo facciale); [ 5 ] La guarigione solitamente inizia da 2 a 4 settimane dopo che la malattia ha smesso di crescere, ma a volte può essere ritardata di diversi mesi; [ 6 ] disturbi autonomici: tachicardia, aritmie, ipotensione posturale, ipertensione, sintomi vasomotori; [ 7 ] assenza di febbre all'esordio della malattia (alcuni pazienti manifestano febbre all'esordio della malattia a causa di infezioni intercorrenti); la febbre non esclude la GBS, ma solleva la questione della possibilità di un'altra malattia; [ 8 ] aumento delle proteine ​​nel liquido cerebrospinale con citosi normale - dissociazione delle cellule proteiche (osservata dalla seconda settimana della malattia); [ 9 ] segni elettroneuromiografici (ENMG) di demielinizzazione e/o danno assonale ai nervi periferici.

Segni, discutibile nella diagnosi: [ 1 ] pronunciata asimmetria persistente dei disturbi motori; [ 2 ] livello di conduzione dei disturbi sensoriali, sintomi piramidali e cerebrali; [ 3 ] violazioni persistenti delle funzioni pelviche; [ 4 ] più di 50 leucociti mononucleari nel liquido cerebrospinale;[ 5 ] la presenza di leucociti polimorfonucleati nel liquido cerebrospinale.

Questi criteri si applicano alle forme ARDP, assonale, paraparetica e faringo-cervico-brachiale. La sindrome di Miller Fisher e la pandisautonomia acuta sono clinicamente significativamente diverse da altre forme di GBS, quindi è difficile applicare criteri diagnostici generalmente accettati per questa malattia. La diagnosi in questi casi viene stabilita principalmente sulla base dei dati anamnestici e del quadro clinico della malattia.

Caratteristiche della sindrome di Miller Fisher: [ 1 2 ] atassia a rapido sviluppo, areflessia tendinea, oftalmoplegia; [ 3 ] può verificarsi una moderata debolezza degli arti; [ 4 ] la sensibilità al dolore è solitamente preservata; si possono osservare disturbi della sensibilità profonda; [ 5 ] recupero completo entro 1 - 3 mesi; [ 6 ] con ENMG l'ampiezza è ridotta, ovvero non sono presenti potenziali sensibili; Il riflesso H non viene evocato.

Caratteristiche della pandisautonomia acuta: [ 1 ] la comparsa di sintomi neurologici 1 - 2 settimane dopo un'infezione virale o batterica; [ 2 ] la presenza di una lesione isolata del sistema nervoso autonomo; [ 3 ] è spesso interessato il sistema cardiovascolare (ipotensione posturale, ipertensione arteriosa, tachicardia, aritmie cardiache); [ 4 ] visione offuscata, secchezza oculare, anidrosi; [ 5 ] disfunzione del tratto gastrointestinale (ileo paralitico); [ 6 ] difficoltà a urinare, ritenzione urinaria acuta; [ 7 ] aumento della sudorazione, colorazione bluastra della pelle delle mani e dei piedi, freddezza delle estremità; [ 8 ] stordimento, confusione dovuta ad iponatriemia associata a sovrapproduzione di ormone antidiuretico; Possono verificarsi convulsioni quando i livelli plasmatici di sodio sono inferiori a 120 mmol/l; [ 9 ] il recupero avviene gradualmente e spesso non completamente.

leggi anche l'articolo: Pandisautonomia acuta(al sito web)

Criteri neurofisiologici per la diagnosi. L'elettroneuromiografia (ENMG) è l'unico metodo diagnostico strumentale che consente di confermare rispettivamente le lesioni del sistema nervoso periferico e la diagnosi di GBS, nonché di chiarire la natura dei cambiamenti patologici (demielinizzanti o assonali) e la loro prevalenza. Il protocollo e la portata degli studi ENMG nei pazienti con GBS dipendono dalle manifestazioni cliniche della malattia:

[1 ] per paresi prevalentemente distali si esaminano i nervi lunghi delle braccia e delle gambe: almeno 4 motori e 4 sensoriali (porzioni motorie e sensoriali dei nervi mediano e ulnare; nervi peroneale, tibiale, peroneale superficiale e surale da un lato);

[2 ] vengono valutati i principali parametri ENMG: vengono valutate le risposte motorie (latenza distale, ampiezza, forma e durata), la presenza di blocchi di conduzione dell'eccitazione e la dispersione della risposta; viene analizzata la velocità di propagazione dell'eccitazione lungo le fibre motorie nelle aree distale e prossimale; risposte sensoriali (ampiezza) e velocità di eccitazione lungo le fibre sensoriali nelle sezioni distali; fenomeni ENMG tardivi (onde F): vengono analizzati la latenza, la forma e l'ampiezza delle risposte, l'entità della cronodispersione, la percentuale di dropout;

[3 ] in presenza di paresi prossimale è obbligatorio l'esame aggiuntivo di due nervi corti (ascellare, muscolocutaneo, femorale, ecc.) con valutazione dei parametri di risposta motoria (latenza, ampiezza, forma).

Criteri neurofisiologici per la classificazione della GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] gruppo con lesione demielinizzante primaria: è necessaria la presenza di almeno uno dei seguenti segni in almeno 2 nervi o due segni in un nervo se tutti gli altri nervi non sono eccitabili e l'ampiezza della risposta M nel punto distale è pari al 10% e superiore al limite inferiore della norma: la velocità di propagazione dell'eccitazione (SPT) è inferiore al 90% del limite inferiore della norma, o inferiore all'85% quando l'ampiezza della risposta M al il punto distale è inferiore al 50% del limite inferiore della norma; la latenza distale della risposta M supera il limite superiore della norma di oltre il 10% o di oltre il 20% se l'ampiezza della risposta M nel punto distale è inferiore al limite inferiore della norma; presenza di dispersione o blocco dell'eccitazione; La latenza dell'onda F supera il limite superiore della norma di oltre il 20%;

[2 ] gruppo con lesione assonale primaria: non sono presenti segni di demielinizzazione sopra elencati in nessun nervo (escluso qualsiasi segno in 1 nervo se l'ampiezza della risposta M nel punto distale è inferiore di oltre il 10% al limite inferiore della norma) , e in almeno due nervi l'ampiezza della risposta M nel punto distale è inferiore di oltre l'80% al limite inferiore della norma;

[3 ] gruppo con nervi non eccitabili: la risposta M non può essere registrata in nessuno dei nervi esaminati o è presente solo in un nervo con un'ampiezza nel punto distale superiore al 10% inferiore al limite inferiore della norma;

[4 ] gruppo indeterminato: i cambiamenti identificati durante la stimolazione ENMG non soddisfano i criteri di nessuno dei gruppi sopra indicati.

Pertanto, per fare una diagnosi di GBS, è necessario determinare chiaramente la storia dello sviluppo della malattia, insieme ad una valutazione dello stato neurologico, e confrontarla con i criteri diagnostici per GBS (OMS; 1993). Si consiglia di eseguire una puntura lombare con uno studio del liquido cerebrospinale, nonché di confermare il livello neurale della lesione e chiarire la forma della malattia secondo l'esame ENMG.

Inoltre, possono essere raccomandati i seguenti test diagnostici per confermare la diagnosi e chiarire le caratteristiche della GBS in un caso particolare: [ 1 ] esame del sangue per gli autoanticorpi contro i gangliosidi, con test obbligatorio di GM1, GD1a e GQ1b se il paziente presenta disturbi oculomotori; [ 2 ] esame del sangue per gli anticorpi IgA contro Campylobacter jejuni; [ 3 ] studio del contenuto di biomarcatori delle catene pesanti dei neurofilamenti, della proteina tau e della proteina acida gliofibrillare nel siero del sangue.

Diagnosi differenziale. In base alle caratteristiche del quadro clinico della malattia, la GBS va innanzitutto differenziata dalle condizioni che possono portare allo sviluppo di tetraparesi periferica acuta.

I dati nella tabella presentata riflettono quanto sia impegnativa la diagnosi differenziale di GBS in alcuni casi. Tuttavia, la ricerca diagnostica differenziale è notevolmente semplificata quando si utilizza un algoritmo unico sviluppato dai ricercatori dell'Istituto federale di bilancio "NTsN" RAMS, con l'aiuto del quale la percentuale di diagnosi errate nei pazienti con sindrome da tetraparesi flaccida acuta viene drasticamente ridotta, e i costi economici associati all'utilizzo dell'intero arsenale di metodi diagnostici sono ridotti al minimo.

nota: OVT - tetraparesi flaccida acuta; EMG - elettromiografia; PNP - polineuropatia; GBS - sindrome di Guillain-Barré; LP - puntura lombare; BHAK: esame del sangue biochimico; RF - fattore reumatico; CRP - proteina C-reattiva; CPK - creatinina fosfochinasi; MRI - risonanza magnetica (almeno 1 Tesla); TC - tomografia computerizzata.
Terapia patogenetica (specifica) per GBS. Metodi specifici per il trattamento dello GBS comprendono il programma di plasmaferesi e un ciclo di immunoterapia endovenosa con preparati di immunoglobulina G. L'efficacia di entrambi i metodi è equivalente e la scelta dell'uno o dell'altro tipo di terapia dipende dalla sua disponibilità ed è anche determinata dalla presenza di indicazioni e controindicazioni. L'obiettivo della terapia patogenetica è, prima di tutto, quello di fermare l'influenza dei meccanismi autoimmuni che portano allo sviluppo della polineuropatia, che fermerà l'ulteriore aumento dei sintomi neurologici, accelererà l'inizio del periodo di recupero e ridurrà anche la gravità dei residui deficit.

Indicazioni per la terapia specifica per GBS: [ 1 ] aumento dei sintomi neurologici (fino a 4 settimane di malattia); [ 2 ] aumento ripetuto dei disturbi neurologici dopo un miglioramento temporaneo (con o senza trattamento); [ 3 ] stabilizzazione spontanea della condizione o regressione del deficit neurologico in pazienti con forme gravi ed estremamente gravi di GBS (un ciclo di terapia specifica può accelerare il tasso di recupero e ridurre la gravità delle conseguenze).

Plasmaferesi programmata ad alto volume:

[1 ] Meccanismo d'azione: rimozione meccanica degli autoanticorpi e degli immunocomplessi circolanti coinvolti nel danno ai nervi periferici.

[2 ] Controindicazioni: anemia, trombocitopenia, ipofibrinogenemia, lesioni erosive e ulcerative del tratto gastrointestinale, esacerbazione di emorroidi, mestruazioni, coagulopatia, nonché qualsiasi altro motivo che possa contribuire allo sviluppo di complicanze emorragiche.

[3 ] Modalità: si effettuano da 3 a 5 sedute di plasmaferesi con prelievo obbligatorio di almeno 35 - 50 ml/kg di plasma del paziente in un'unica procedura. Durante un ciclo di due settimane, il plasma deve essere rimosso in una quantità pari ad almeno 140-160 (fino a 250) ml/kg di peso del paziente. Gli intervalli tra le sedute dovrebbero essere brevi (di solito a giorni alterni), ma è sempre necessario valutare lo stato del sistema emostatico dopo ogni procedura.

[4 ] Metodologia: le operazioni di plasmaferesi per GBS dovrebbero essere eseguite su separatori continui. Un prerequisito che determina l'efficacia di questo tipo di trattamento è la rimozione simultanea di un volume significativo di plasma. La velocità di campionamento del sangue consigliata è 30-60 ml/min, la velocità di rotazione della centrifuga del separatore arriva fino a 7500 giri/min. L'eparina viene utilizzata come anticoagulante alla dose di 50-350 U/kg. Un'alternativa è il metodo di plasmaferesi su membrana (filtrazione) utilizzando filtri al plasma o filtrazione del plasma a cascata.

[5 ] Mezzi sostitutivi: soluzioni cristalloidi (soluzione isotonica di cloruro di sodio e altre soluzioni saline, miscela di glucosio e potassio), sostituti colloidali del plasma (soluzioni di amido idrossietilico (HES)), nonché albumina donatrice (soluzione al 5%, 10% o 20%). ), talvolta in combinazione con plasma fresco congelato di un donatore (in caso di deficit di antitrombina III). Si raccomanda di somministrare l'albumina al termine delle operazioni di plasmaferesi, in volumi che costituiscano almeno il 30 - 35% della quantità totale dei terreni di sostituzione. L'accesso vascolare viene effettuato mediante puntura e cateterizzazione di due vene periferiche o di una vena centrale (succlavia o giugulare) con l'installazione di un catetere a due canali. In caso di utilizzo dell’accesso periferico, sulla spalla del paziente, dal lato del prelievo di sangue, viene posizionato un bracciale in cui durante il prelievo di sangue viene mantenuta una pressione compresa tra 40 e 70 mm Hg. La premedicazione viene utilizzata molto raramente nei pazienti affetti da GBS e comprende un analgesico, un antistaminico e un tranquillante (midazolam). In caso di emodinamica instabile, è possibile utilizzare la correzione farmacologica (dopamina, dobutamina), che viene effettuata parallelamente alla reidratazione e all'emodiluizione. L'emodiluizione viene effettuata nei casi di ipovolemia con emocostrizione (ematocrito superiore al 45%, emoglobina superiore a 140 g/l). L'infusione endovenosa di colloidi e cristalloidi a basso peso molecolare in un rapporto di 1:3 viene effettuata ad una velocità fino a 20 ml/kg di peso del paziente. Nei pazienti con ipovolemia senza emocostrizione e disidratazione, la preparazione dell'infusione prima della plasmaferesi viene effettuata somministrando soluzioni colloidali (albumina, HES, gelatinolo).

[6 ] Complicazioni: possono essere associate al funzionamento di filtri o separatori (emolisi dei globuli rossi, distruzione delle piastrine, surriscaldamento del sangue, apporto inadeguato di anticoagulanti e/o mezzi sostitutivi ai sistemi di afflusso sanguigno); e/o causati dalla procedura stessa (possibile trasmissione di virus dell'epatite, HIV, citomegalovirus, ecc. attraverso il plasma del donatore, reazioni allergiche alle soluzioni e ai farmaci somministrati, sindrome emorragica, squilibrio dei fluidi, attivazione della coagulazione, del sistema del complemento, della cascata fibrinolitica e delle piastrine aggregazione). La prevenzione delle complicanze della plasmaferesi viene effettuata durante la preparazione, l'esecuzione delle sessioni di plasmaferesi e la successiva gestione del paziente, ed è finalizzata a prevenire complicanze gravi. Un'anamnesi attentamente raccolta e un esame preoperatorio, inclusa l'endoscopia, ridurranno al minimo il rischio di complicanze emorragiche. Prima di iniziare la terapia è necessaria un'adeguata idratazione del paziente. I seguenti indicatori vengono monitorati e corretti durante l'intera operazione di plasmaferesi e dopo di essa: elettroliti plasmatici, ematocrito, tempo di coagulazione del sangue utilizzando il metodo Sukharev (durante l'operazione, il tempo di coagulazione deve essere di almeno 25 minuti, dopo l'operazione vengono effettuate tre misurazioni ad intervalli di 4 ore vengono iniettate per via sottocutanea ulteriori 5mila unità di eparina con un tempo di coagulazione inferiore a 5 minuti). Si raccomanda di aderire alla politica di rifiutare la sostituzione con plasma di donatore, tranne nei casi associati a grave ipovolemia e alla necessità di correggere il sistema emostatico. Prima di iniziare il prelievo di sangue, al paziente vengono somministrati da 250 a 500 ml di soluzione isotonica di sodio o di soluzione di HES al 6%.

Immunoterapia endovenosa:

[1 ] Per il trattamento della GBS vengono utilizzate solo preparazioni immunoglobuliniche umane per via endovenosa contenenti almeno il 95% di immunoglobuline G. Sono preferibili soluzioni pronte all'uso al 5% o al 10%.

[2 ] Meccanismo d'azione: le immunoglobuline di classe G bloccano la produzione di autoanticorpi, riducono la produzione di citochine proinfiammatorie, riducono la formazione di immunocomplessi circolanti dannosi, ecc. L’immunoglobulina G è anche un farmaco di prima linea nel trattamento dello GBS nei bambini.

[3 ] Controindicazioni: basso livello di IgA durante i test immunologici, presenza di una reazione anafilattica alla precedente somministrazione di preparati immunoglobulinici umani.

[4 ]Regime: il ciclo di trattamento consiste nella somministrazione del farmaco alla dose di 0,4 g/kg di peso corporeo del paziente al giorno tutti i giorni per 5 giorni (2 g/kg di peso corporeo per ciclo).

[5 ] Metodologia: se il farmaco è stato conservato in frigorifero, prima della somministrazione deve essere riscaldato a temperatura ambiente per evitare reazioni pirogene. La velocità di somministrazione è determinata in base al farmaco scelto. Di solito nei primi 15 minuti non deve superare 1,4 ml/kg/ora, poi - 1,9 - 2,5 ml/kg/ora; per alcuni farmaci la massima velocità di somministrazione possibile può raggiungere 5 ml/kg/ora. Per garantire la velocità di somministrazione richiesta viene utilizzata una pompa per infusione.

[6 ] Accesso vascolare: se viene preservato l'accesso periferico, non è necessario installare un catetere venoso centrale.

[7 ] Complicazioni: le reazioni avverse si verificano non più spesso del 10% dei casi. Questi includono mal di testa, dolori muscolari, fastidio al torace, febbre, nausea e vomito. Ridurre la velocità di infusione del farmaco solitamente riduce queste reazioni. A scopo preventivo, prima di iniziare l'infusione endovenosa, possono essere somministrati paracetamolo e Reopoliglucina (o Infucol HES). Le complicanze gravi includono: aumento del rischio di tromboembolia (prevenuto da basse velocità di somministrazione dei farmaci e dall'uso di dosi profilattiche di anticoagulanti diretti); orticaria, petecchie, emicrania. L'emolisi e la necrosi tubulare renale sono estremamente rare.

Metodi di terapia non specifici per GBS. I trattamenti non specifici per lo GBS includono quanto segue: [ 1 ] assistenza qualificata per pazienti immobilizzati e pazienti sottoposti a ventilazione meccanica (prevenzione delle piaghe da decubito, polmonite ipostatica, contratture, ecc.); [ 2 ] prevenzione e correzione tempestiva e adeguata delle complicanze infettive secondarie; [ 3 ] prevenzione farmacologica e non farmacologica della trombosi venosa profonda e dell'embolia polmonare; [ 4 ] controllo e correzione dei disturbi della deglutizione e della respirazione (alimentazione tramite sonda, ventilazione meccanica), nonché dei disturbi emodinamici; [ 5 ] monitorare lo stato delle funzioni vescicali e gastrointestinali; [ 6 ] correzione della sindrome del dolore (pregabalin, gabapentin, carbamazepina, farmaci antinfiammatori non steroidei, tramadolo); [ 7 ] supporto psicologico.

Nota! Un'attenzione particolare merita il complesso della terapia riparativa (per GBS), che viene determinata individualmente tenendo conto dello stadio e della gravità della malattia, della presenza di indicazioni e controindicazioni. Vengono mostrati i pazienti con forme gravi di GBS: [ 1 ] con immobilità - ginnastica passiva e [ 2 ] in futuro - terapia fisica (un prerequisito è la durata e la continuità delle lezioni), massaggio degli arti, verticalizzazione per allenamento emodinamico, stimolazione elettrica, per lo sviluppo di contratture - terapia con paraffina, ecc. Una volta che il paziente raggiunge la capacità di stare in piedi, mantenendo il busto in posizione eretta, è possibile unire esercizi su simulatori per allenare la deambulazione (Lokomat e altri). Per accelerare il recupero della funzionalità degli arti si consigliano esercizi su simulatori con biofeedback (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 e altri)

Inaccettabile: [1 ] prescrizione di farmaci glucocorticosteroidi: [ !!! ] è stato dimostrato che questo tipo di terapia immunosoppressiva per lo GBS è assolutamente inefficace; l'uso di corticosteroidi nel periodo acuto della malattia provoca danni erosivi e ulcerativi alla mucosa gastrointestinale, che rendono impossibile la plasmaferesi; e la somministrazione orale a lungo termine di corticosteroidi in pazienti con GBS contribuisce alla persistenza di effetti residui persistenti e allo sviluppo di effetti collaterali; [ 2 ]effettuare operazioni di plasmaferesi software utilizzando un metodo discreto; [ 3 ] l'uso di preparati IVIG contenenti meno del 95% di immunoglobuline di classe G o con una composizione di immunoglobuline non specificata nel trattamento della GBS; [ 4 ] in caso di forme gravi di GBS, mancato rispetto delle raccomandazioni internazionali e nazionali sul volume della terapia patogenetica: rimozione di plasma inferiore a 140 ml/kg di peso corporeo o somministrazione di IVIG inferiore a 2 g/kg per ciclo.

Previsione. Con le corrette tattiche terapeutiche per la gestione dei pazienti con GBS e una terapia patogenetica tempestiva, la prognosi di recupero è favorevole: la maggior parte dei pazienti ritorna al proprio stile di vita e alle attività professionali precedenti. Va notato che le forme assonali di GBS sono caratterizzate da un recupero più lento e peggiore, pertanto questa categoria di pazienti richiede un'attenzione speciale: l'inizio precoce della terapia patogenetica nella massima misura possibile con l'attuazione di tutte le raccomandazioni sul metodo e le modalità della sua implementazione.

Fattori prognostici sfavorevoli sono anche un alto tasso di aumento dei disturbi neurologici (immobilità del paziente nella prima settimana di malattia), età superiore a 60 anni, presenza di pregressa diarrea, registrazione di basse ampiezze delle risposte motorie durante un esame ENMG ( meno del 10% del limite inferiore della norma) e alcuni altri. Tuttavia, in caso di adeguata terapia patogenetica, la stragrande maggioranza dei pazienti dopo AIDP è in grado di muoversi autonomamente entro un mese, e dopo le forme assonali entro sei mesi, dall'esordio della malattia. Tuttavia, nel 5-10% dei pazienti che hanno sofferto, di norma, di forme assonali di GBS, persiste un grave deficit neurologico persistente, che modifica completamente il loro stile di vita e richiede assistenza costante.

letteratura aggiuntiva:

articolo “Sindrome di Guillain-Barré” D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Ospedale Clinico N. 1 dell'Amministrazione del Presidente della Federazione Russa, Mosca, Russia (Kazan Medical Journal, 2015, volume 96, n. 6) [leggi];

articolo “Sindrome di Guillain-Baré: caratteristiche cliniche, diagnosi, prognosi” di I.V. Damulin, Dipartimento di Malattie Nervose, Prima Università Medica Statale di Mosca. LORO. Sechenov (Giornale neurologico, n. 6, 2013) [leggi];

articolo “Caratteristiche del corso di GBS in Russia: analisi di 186 casi” di N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Istituto di bilancio dello Stato federale "Centro scientifico di neurologia" RAMS, Mosca; Università statale di Mosca dal nome M.V. Lomonosov (rivista “Malattie neuromuscolari” n. 1, 2014) [leggi];

presentazione “Aspetti diagnostici differenziali delle malattie accompagnate da sindrome AFP” L.I. Yasinskaya, Candidata di scienze mediche, Professore associato, Università medica statale della Bielorussia, Dipartimento di malattie nervose e neurochirurgiche (2014) [leggi]

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia in cui la guaina delle fibre nervose (mielina) viene distrutta, il che porta a disturbi del movimento e della sensibilità. Di solito si sviluppa qualche tempo dopo l'infezione.

La mielina è una speciale guaina di fibre nervose necessaria per la conduzione degli impulsi nervosi. Nella sindrome di Guillain-Barré, viene distrutto dal sistema immunitario del corpo. Normalmente, il sistema immunitario rileva e distrugge oggetti estranei (ad esempio agenti patogeni di malattie infettive), ma in alcuni casi inizia a combattere le cellule native. A causa del danno alla guaina mielinica, si verificano manifestazioni della malattia: diminuzione della forza muscolare, formicolio agli arti, ecc. La maggior parte dei pazienti richiede il ricovero in ospedale.

Un trattamento tempestivo consente di ottenere un recupero completo, anche se alcune persone possono ancora avvertire debolezza muscolare e sensazione di intorpidimento.

Sinonimi russo

Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta, poliradicolite acuta.

SinonimiInglese

Sindrome di Guillain-Barré, Polineurite idiopatica acuta, Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta.

Sintomi

• Diminuzione della forza muscolare, formicolio - prima alle gambe, poi nelle parti sovrastanti del corpo
• Dolore intenso al cingolo scapolare, alla schiena, ai fianchi
• Difficoltà nella masticazione, nella deglutizione, nella pronuncia dei suoni e nelle espressioni facciali a causa della diminuzione della forza dei muscoli che svolgono queste funzioni
• Frequenza cardiaca aumentata o rallentata
• Aumento o diminuzione della pressione sanguigna
• Disturbi respiratori, il cui peggioramento può richiedere la ventilazione artificiale (effettuata con apposito apparecchio quando la respirazione spontanea è inefficace)
• Ritenzione urinaria
• Stipsi

Informazioni generali sulla malattia

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia in cui la guaina mielinica dei nervi viene distrutta, con conseguente compromissione della trasmissione degli impulsi nervosi e diminuzione della forza muscolare.

Le cause esatte della malattia sono sconosciute. Nella maggior parte dei casi, i sintomi compaiono 1-3 settimane dopo un'infezione acuta del sistema respiratorio o infezioni gastrointestinali.

Queste infezioni possono essere causate da questi e altri agenti patogeni:

• Campylobacter: si trova nella carne di uccelli infetti e provoca un'infezione gastrointestinale se ingerito dall'uomo;
• virus dell'influenza;
• Virus Epstein-Barr (l'agente eziologico della mononucleosi infettiva);
• micoplasma – può causare polmonite nelle persone infette dal virus dell’immunodeficienza (HIV).

Anche le vaccinazioni e gli interventi chirurgici possono essere fattori scatenanti per lo sviluppo della malattia.

Anche i meccanismi autoimmuni svolgono un ruolo importante. Il sistema immunitario combatte gli oggetti estranei che entrano nel corpo. In risposta all’infezione vengono prodotte speciali particelle proteiche chiamate anticorpi. Rilevano e neutralizzano varie infezioni e virus. Secondo i ricercatori, nella sindrome di Guillain-Barré, gli anticorpi non solo distruggono gli agenti infettivi, ma danneggiano anche la membrana delle cellule nervose, ciò è possibile a causa della somiglianza nella struttura molecolare di questi oggetti.

La guaina mielinica ricopre le fibre nervose e garantisce una certa velocità degli impulsi nervosi tra il cervello e le varie strutture del corpo. L'interruzione del passaggio degli impulsi nervosi alle fibre muscolari porta ad una diminuzione della forza muscolare. Sono colpite anche le fibre nervose del sistema nervoso autonomo (che regola l'attività degli organi interni). In questo caso, il funzionamento del sistema cardiovascolare può essere interrotto, il ritmo cardiaco, la pressione sanguigna, ecc.

Nelle forme gravi della malattia sono possibili le seguenti complicazioni.

• Problemi respiratori. Si verifica a causa della debolezza o della paralisi (completa mancanza di capacità di movimento) dei muscoli respiratori e mette a rischio la vita del paziente. Nei casi in cui la respirazione spontanea è inefficace, viene eseguita la ventilazione artificiale dei polmoni (utilizzando un dispositivo speciale).
• Disturbi nel funzionamento del sistema cardiovascolare.
• Immobilità prolungata. Aumenta il rischio di tromboembolia (blocco dei vasi sanguigni con coaguli di sangue, con conseguente cattiva circolazione).
• Le piaghe da decubito sono pelle morta e tessuti molli sottostanti che si verificano durante l'immobilità prolungata dei pazienti a causa di un ridotto afflusso di sangue.

La malattia si sviluppa nell’arco di diverse settimane e potrebbero essere necessari diversi mesi per ripristinare le funzioni perdute. Nella maggior parte dei casi si verifica un recupero completo.

Chi è a rischio?

• Persone giovani e anziane.
• Pazienti con alcuni tipi di malattie infettive.
• Dopo aver subito un intervento chirurgico.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome di Guillain-Barré è piuttosto difficile, poiché non esistono studi specifici per identificarla. In questo caso, la diagnosi si basa sull'analisi delle manifestazioni cliniche, sullo studio della storia della malattia e su test per escludere altre malattie del sistema nervoso.

La diagnostica di laboratorio è di grande importanza.

• Proteine ​​totali nel liquido cerebrospinale. Il liquido cerebrospinale (CSF) bagna il cervello e il midollo spinale. Varie malattie del sistema nervoso causano alcuni cambiamenti nella sua composizione. Nella sindrome di Guillain-Barré, il livello di proteine ​​nel liquido cerebrospinale aumenta.

Per escludere altre malattie, potrebbero essere necessari i seguenti esami di laboratorio:

• . Permette di determinare la quantità di elementi formati nel sangue: , . Una diminuzione del numero dei globuli rossi e possibilmente con un aumento del livello dei leucociti - con vari processi infiammatori.
• . Questo indicatore si discosta dalla norma in varie malattie, in particolare aumenta durante i processi infiammatori nel corpo.
• . Se la quantità di vitamina B12 nel corpo è insufficiente, possono svilupparsi anemia e disturbi nel funzionamento del sistema nervoso. Alcuni sintomi di danno al sistema nervoso con anemia da carenza di B 12 sono simili alle manifestazioni della sindrome di Guillain-Barré.
• Rilevazione di metalli pesanti nelle urine. L'accumulo di metalli pesanti (ad esempio piombo) nel corpo contribuisce a danneggiare il sistema nervoso e allo sviluppo di polineuropatia (danni a vari nervi).

Altri studi:

• Elettromiografia. Consente di registrare gli impulsi elettrici che viaggiano lungo i nervi fino ai muscoli. La conduttività delle fibre nervose viene valutata in base alla loro intensità; a tale scopo vengono applicati elettrodi speciali al muscolo studiato. Lo studio viene eseguito in uno stato calmo e durante la contrazione muscolare.

Ricerca aggiuntiva

• Risonanza magnetica (MRI). Un metodo diagnostico basato sull'effetto di un campo magnetico sul corpo umano. Dopo aver elaborato i segnali ricevuti, si ottengono immagini strato per strato delle strutture interne del corpo. Consente di escludere la presenza di altre malattie del sistema nervoso (ad esempio formazioni occupanti spazio).

Trattamento

Il trattamento della malattia è conservativo. Vari farmaci vengono utilizzati per eliminare le manifestazioni individuali della malattia e combattere le complicanze della sindrome di Guillain-Barré.

I metodi più efficaci sono:

• Plasmaferesi. Viene prelevato il sangue del paziente, che viene suddiviso in una parte liquida (plasma) e una parte contenente cellule del sangue (eritrociti, leucociti, piastrine). Le cellule del sangue vengono quindi reimmesse nel corpo della persona e la parte liquida viene rimossa. In questo modo si ottiene una sorta di purificazione del sangue dagli anticorpi che possono distruggere la guaina mielinica dei nervi.
• Somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa. L'immunoglobulina contiene anticorpi provenienti da donatori di sangue sani. Bloccano l'effetto distruttivo degli anticorpi del paziente sulla guaina nervosa.

È molto importante mantenere le funzioni corporee compromesse (ventilazione artificiale), prendersi cura attentamente del paziente e prevenire complicazioni associate all'immobilità prolungata dei pazienti.

Durante il periodo di recupero, vengono utilizzate fisioterapia e fisioterapia per ripristinare la forza di vari gruppi muscolari.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica per la sindrome di Guillain-Barré.

• Proteine ​​totali nel liquore

Letteratura

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, I principi di medicina interna di Harrison (18a ed.), New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Capitolo 385. Sindrome di Guillain-Barré.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33a ed.). Lippincott Williams & Wilkins Filadelfia, 2010.23 Disturbi neurologici. Sindrome di Guillain Barre.

Sinonimi: poliradicolo(neur)patia demielinizzante acuta, polineuropatia post-infettiva acuta, sindrome di Landry-Guillain-Barré, obsoleta. La paralisi ascendente di Landry.

Termine Sindrome di Guillain Barreè un eponimo (cioè dare un nome) per designare un insieme di sindromi di poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta di natura autoimmune, la cui manifestazione caratteristica è la paralisi flaccida simmetrica progressiva dei muscoli degli arti e dei muscoli innervati dai nervi cranici (con possibile sviluppo di pericolosi disturbi della respirazione e della deglutizione) con o senza disturbi sensoriali e autonomici (pressione sanguigna instabile, aritmie, ecc.).

Spesso la malattia si sviluppa immediatamente dopo precedenti infezioni. Nella versione classica della sindrome si osserva tetraparesi ascendente (dalle gambe) (paresi (paralisi) di tutti e quattro gli arti).

La diagnosi viene effettuata sulla base dell'analisi del quadro clinico caratteristico ed è confermata dall'esame del liquido cerebrospinale e dallo studio elettromiografico (EMG).

Il trattamento della sindrome di Guillain-Barré viene effettuato nell'unità di terapia intensiva sotto il controllo delle funzioni respiratorie e di deglutizione. I principali metodi di terapia specifica sono la plasmaferesi approssimativamente altrettanto efficace e la terapia pulsata endovenosa con immunoglobulina G. Un buon recupero dei muscoli paralizzati si osserva in circa il 75-85% dei casi.

Oltre al fatto che la sindrome di Guillain-Barré viene classicamente presentata come una polineuropatia demielinizzante con debolezza ascendente, chiamata polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta e che rappresenta il 75-80% dei casi, diverse varianti o sottotipi atipici di questa sindrome, che rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie immunitarie Neuropatie periferiche dipendenti: sindrome di Miller-Fisher (3 - 5%), polineuropatia assonale motoria acuta e polineuropatia assonale sensomotoria acuta (rappresentano il 15-20%) e più rara polineuropatia sensoriale acuta, pandisautonomia acuta, polineuropatia cranica acuta, faringo- opzione cervico-brachiale. Di norma, queste varianti sono clinicamente più gravi di quella principale.

• Epidemiologia

  La sindrome di Guillain-Barré è la polineuropatia acuta più comune. L'incidenza è di 1,7 - 3,0 per 100.000 abitanti all'anno, approssimativamente uguale negli uomini e nelle donne, non presenta fluttuazioni stagionali ed è più comune in età avanzata. Il tasso di incidenza sotto i 15 anni è di 0,8 - 1,5, tra i 70 ei 79 anni raggiunge l'8,6 su 100.000, mentre il tasso di mortalità varia dal 2 al 12%.

• Codice ICD-10 G.61.0

Trattamento

• Disposizioni fondamentali
  • Il trattamento della sindrome di Guillain-Barré comprende due componenti: terapia di supporto non specifica e terapia specifica con plasmaferesi o terapia pulsata con immunoglobulina G.
  • A causa della possibilità di scompenso con grave insufficienza respiratoria entro diverse ore, nonché di aritmie cardiache, è necessario trattare la sindrome di Guillain-Barré in fase acuta come emergenza. In caso di sviluppo di insufficienza respiratoria acuta in un istituto medico, deve essere possibile effettuare la ventilazione artificiale a lungo termine dei polmoni.
  • Nei casi più gravi con sviluppo precoce di insufficienza respiratoria acuta, il trattamento viene effettuato in un'unità di terapia intensiva o in un'unità di terapia intensiva. Monitoraggio orario della capacità vitale, dell'emogasanalisi, del contenuto di elettroliti nel sangue, della frequenza cardiaca, della pressione sanguigna e dello stato dei muscoli bulbari (comparsa e aumento di disturbi della deglutizione che non apportano sollievo da tosse, raucedine e difficoltà di parola) viene effettuata. In caso di paralisi bulbare con disturbi della deglutizione, è indicato il soffocamento, il versamento di bevande attraverso il naso, l'introduzione di un sondino nasogastrico e spesso l'intubazione (per prevenire l'aspirazione e la polmonite da aspirazione). L'intubazione tracheale con ventilazione meccanica è indicata per lo sviluppo di insufficienza respiratoria, se la capacità vitale scende al di sotto di 12 - 15 ml/kg, e per paralisi bulbare e disturbi della deglutizione e della parola inferiore a 15 - 18 ml/kg. Se non vi è alcuna tendenza a ripristinare la respirazione spontanea, viene eseguita una tracheotomia entro 2 settimane.
  • I corticosteroidi non vengono attualmente utilizzati perché è stato dimostrato che sono inefficaci. Non migliorano l’esito della malattia.

• Terapia specifica

La terapia specifica mediante plasmaferesi o somministrazione endovenosa di alte dosi di immunoglobuline inizia subito dopo la diagnosi. È stato dimostrato che l’efficacia di entrambi i metodi di trattamento è approssimativamente uguale, così come la mancanza di effetti aggiuntivi derivanti dalla combinazione di questi metodi. Attualmente non esiste consenso sulla scelta della terapia specifica.

Dato che esiste un'elevata probabilità di guarigione spontanea, il trattamento dei pazienti con sindrome di Guillain-Barré lieve può essere limitato a una terapia non specifica e di supporto. Con una gravità moderata del processo, e soprattutto con una malattia grave, la terapia specifica inizia il prima possibile.

Il trattamento con immunoglobulina presenta alcuni vantaggi rispetto alla plasmaferesi, poiché è più facile e conveniente da usare, ha un numero significativamente inferiore di effetti collaterali ed è più facile da tollerare da parte del paziente, e quindi l'immunoglobulina è il farmaco di scelta nel trattamento della Guillain -Sindrome di Barré.

• Terapia pulsata con immunoglobuline per via endovenosa La terapia pulsata endovenosa con immunoglobuline (IgG, farmaci - octagam, sandoglobulina, intraglobulina, immunoglobulina umana normale) è indicata per i pazienti che non sono in grado di camminare per più di 5 m senza assistenza o per i pazienti più gravi (con paralisi, disturbi respiratori e della deglutizione) pazienti con la massima efficacia del farmaco quando iniziano la terapia entro e non oltre 2-4 settimane dall'esordio della malattia. Viene somministrato per via endovenosa alla dose di 0,4 g/kg/giorno per 5 giorni (dose totale del ciclo di 2 g/kg o circa 140 g). Un regime di somministrazione alternativo per la stessa dose: 1 g/kg/giorno in due dosi per due giorni. Il suo utilizzo è limitato dal suo costo elevato.

• Plasmaferesi La plasmaferesi, prescritta nella fase di progressione della malattia (circa nelle prime due settimane), quasi raddoppia il processo di recupero e riduce il difetto residuo. Prescritto nei casi moderati e gravi secondo uno schema di 4 - 6 sedute a giorni alterni, con uno scambio di 50 ml/kg per seduta (almeno 35-40 ml di plasma per kg di peso corporeo), in totale per il ciclo 200 - 250 ml/kg (almeno 160 ml di plasma per 1 kg di peso corporeo per ciclo). Nei casi lievi e nella fase di recupero, la plasmaferesi non è indicata. La plasmaferesi ha dimostrato un'efficacia piuttosto elevata se prescritta a pazienti gravemente malati, quando la terapia viene iniziata a più di 30 giorni dall'esordio della malattia.

Nel 5-10% dei pazienti si verifica una recidiva della malattia dopo il completamento del trattamento con plasmaferesi o immunoglobuline. In questo caso, riprendere il trattamento con lo stesso metodo o utilizzare un metodo alternativo.

• Terapia e riabilitazione aspecifica
  • È necessario prevenire la trombosi delle vene profonde delle gambe nei pazienti costretti a letto (soprattutto con paralisi delle gambe). Gli anticoagulanti indiretti fenilina o warfarin vengono utilizzati per via orale in dosi che stabilizzano l'INR a 2,0, oppure fraxiparina (nadroparina) 0,3 ml. per via sottocutanea 1 - 2 volte al giorno, oppure sulodexide (Wessel Due F) 2 volte al giorno, 1 fiala (600 LSU) IM per 5 giorni, poi per via orale 1 capsula (250 LSU) 2 volte al giorno. La prevenzione viene effettuata fino a quando il paziente inizia ad alzarsi dal letto. Se la trombosi si è sviluppata prima dell'inizio della terapia, la profilassi viene effettuata secondo lo stesso schema. Si utilizzano anche bendaggi elastici delle gambe fino a metà coscia (o si utilizzano calze a compressione graduata) e il sollevamento delle gambe di 10-15º. È indicata la “camminata a letto” passiva e, se possibile, attiva con il piegamento delle gambe, simulando una camminata di 5 minuti 3-5 volte al giorno.
  • In caso di paresi dei muscoli facciali, vengono adottate misure per proteggere la cornea: instillazione di colliri, bendatura notturna
  • Prevenzione delle contratture e delle paralisi. Per fare questo, esegui esercizi passivi 1-2 volte al giorno, assicurati la corretta posizione a letto (letto comodo, supporti per i piedi), massaggia gli arti. Successivamente è inclusa la terapia fisica attiva.
  • Prevenzione delle piaghe da decubito: cambiare posizione a letto ogni 2 ore, pulire la pelle con composti speciali, utilizzare materassi antidecubito.
  • Prevenzione dell'infezione polmonare sotto forma di esercizi di respirazione e mobilizzazione del paziente il prima possibile. Se la capacità vitale dei polmoni diminuisce e la separazione delle secrezioni bronchiali diventa difficoltosa, si consiglia il massaggio (effleurage e vibrazioni con contemporanea rotazione del corpo in posizione supina) ogni 2 ore durante la giornata.
  • Terapia sintomatica: antiaritmica, ipotensiva, analgesica. In caso di ipotensione arteriosa, un calo della pressione sanguigna (circa 100 - 110/60 - 70 mm Hg e inferiore), vengono somministrate per via endovenosa soluzioni colloidali o cristalloidi (soluzione isotonica di cloruro di sodio, albumina, poliglucina) e in caso di dell'effetto di insufficienza in combinazione con corticosteroidi: prednisolone 120 - 150 mg, dexazone 8 - 12 mg. Se questi farmaci sono insufficienti si usano vasopressori: dopamina (50 - 200 mg, diluita in 250 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio e somministrata ad una velocità di 6 12 gocce/min), o norepinefrina, o mesaton. Per il dolore moderato si utilizzano semplici analgesici e farmaci antinfiammatori non steroidei. Per il dolore grave si utilizza Tramal o cabamazepina (Tigretol) o gabapentin (Neurontin), eventualmente in combinazione con antidepressivi triciclici (imipramina, amitriptilina, azafene, ecc.).
  • Corsi con logopedista per il trattamento e la prevenzione dei disturbi della parola e della deglutizione.
  • La riabilitazione comprende massaggi, esercizi terapeutici e procedure fisioterapeutiche. La stimolazione muscolare transcutanea viene eseguita per dolori muscolari e paresi degli arti.