I reni non funzionano per quanto tempo devi vivere. Insufficienza renale: sintomi di insufficienza renale. Come si verifica l'insufficienza renale nei processi cronici?

Se il mieloma del sangue progredisce, le plasmacellule vengono distrutte nel midollo osseo, che mutano e diventano maligne. La malattia appartiene alla leucemia paraproteinemica ed è anche chiamata “cancro del sangue”. Per sua natura è caratterizzato da una neoplasia tumorale, la cui dimensione aumenta in ogni stadio della malattia. La diagnosi è difficile da trattare e può provocare una morte inaspettata.

Cos'è il mieloma

Questo Una condizione anomala chiamata malattia di Rustitsky-Kahler riduce l’aspettativa di vita. Durante il processo patologico, le cellule tumorali entrano nella circolazione sistemica e contribuiscono alla produzione intensiva di immunoglobuline patologiche - paraproteine. Queste proteine ​​specifiche, convertite in amiloidi, si depositano nei tessuti e interrompono il funzionamento di organi e strutture importanti come i reni, le articolazioni e il cuore. Le condizioni generali del paziente dipendono dal grado della malattia e dal numero di cellule maligne. Per formulare la diagnosi è necessaria la diagnosi differenziale.

Plasmocitoma solitario

Il cancro plasmacellulare di questo tipo si distingue per un focus patologico, che è localizzato nel midollo osseo e nel linfonodo. Per fare una diagnosi corretta del mieloma multiplo, è necessario condurre una serie di test di laboratorio per escludere la diffusione di focolai multipli. Con le lesioni ossee del mieloma, i sintomi sono simili, il trattamento dipende dallo stadio del processo patologico.

Con questa patologia, diverse strutture del midollo osseo diventano focolai di patologia che progrediscono rapidamente. I sintomi del mieloma multiplo dipendono dallo stadio della lesione e, per chiarezza, puoi vedere le foto tematiche di seguito. Il mieloma sanguigno colpisce i tessuti delle vertebre, delle scapole, delle costole, delle ali dell'ileo e delle ossa del cranio correlate al midollo osseo. Con tali tumori maligni, il risultato clinico per il paziente non è ottimistico.

Fasi

Il mieloma di Bence-Jones progressivo in tutti gli stadi della malattia rappresenta una minaccia significativa per la vita del paziente, quindi una diagnosi tempestiva rappresenta il 50% del successo del trattamento. I medici distinguono 3 fasi della patologia del mieloma, in cui i sintomi pronunciati della malattia crescono e si intensificano:

1. Primo stadio. Nel sangue predomina un eccesso di calcio, una concentrazione insignificante di paraproteine ​​e proteine ​​nelle urine, l'emoglobina raggiunge i 100 g/l e sono presenti segni di osteoporosi. C'è solo una fonte di patologia, ma sta progredendo.
2. Seconda fase. Le lesioni diventano multiple, la concentrazione di paraproteine ​​ed emoglobina diminuisce, la massa del tessuto tumorale raggiunge gli 800 g, predominano le metastasi singole.
3. Terza fase. L'osteoporosi nelle ossa progredisce, si osservano 3 o più lesioni nelle strutture ossee, la concentrazione di proteine ​​nelle urine e calcio nel sangue aumenta al massimo. L'emoglobina diminuisce patologicamente a 85 g/l.

Cause

Il mieloma osseo progredisce spontaneamente, ma i medici non sono stati in grado di determinare completamente l'eziologia del processo patologico. Una cosa è nota: le persone che sono state esposte alle radiazioni sono a rischio. Le statistiche riportano che il numero di pazienti dopo l'esposizione a un tale fattore patogeno è aumentato in modo significativo. Sulla base dei risultati della terapia a lungo termine, non è sempre possibile stabilizzare le condizioni generali di un paziente clinico.

Sintomi del mieloma multiplo

Quando il tessuto osseo è danneggiato, il paziente sviluppa prima un'anemia di eziologia sconosciuta, che non può essere corretto nemmeno dopo una dieta terapeutica. I sintomi caratteristici includono forti dolori alle ossa e non si può escludere una frattura patologica. Altri cambiamenti nella salute generale man mano che il mieloma progredisce sono presentati di seguito:

• sanguinamento frequente;
• alterata coagulazione del sangue, trombosi;
• diminuzione dell'immunità;
• dolore miocardico;
• aumento delle proteine ​​nelle urine;
• instabilità della temperatura;
• sindrome da insufficienza renale;
• aumento della fatica;
• gravi sintomi di osteoporosi;
• fratture vertebrali in quadri clinici complicati.

Diagnostica

Perché il Inizialmente la malattia è asintomatica e non viene diagnosticata in modo tempestivo, i medici stanno già identificando complicazioni del mieloma, sospetti di insufficienza renale. La diagnostica comprende non solo l'esame visivo del paziente e la palpazione delle strutture ossee molli, ma è inoltre necessario sottoporsi a esami clinici. Questo:

• Radiografia del torace e dello scheletro per determinare il numero di tumori nell'osso;
• biopsia di aspirazione del midollo osseo per verificare la presenza di cellule tumorali nella patologia del mieloma;
• trepanobiopsia: esame di una sostanza compatta e spugnosa prelevata dal midollo osseo;
• un mielogramma è necessario per la diagnosi differenziale, come metodo invasivo informativo;
• studio citogenetico delle plasmacellule.

Trattamento del mieloma multiplo

Per i quadri clinici non complicati vengono utilizzati i seguenti metodi chirurgici: trapianto di cellule staminali del donatore o proprie, chemioterapia ad alte dosi con citostatici e radioterapia. L'emosorbimento e la plasmaforesi sono appropriati per la sindrome da iperviscosa, il danno renale esteso e l'insufficienza renale. La terapia farmacologica della durata di diversi mesi per la patologia del mieloma comprende:

• antidolorifici per eliminare il dolore nell'area ossea;
• antibiotici penicillinici per processi infettivi ricorrenti per via orale e endovenosa;
• emostatici per combattere il sanguinamento intenso: Vikasol, Etamzilat;
• citostatici per ridurre le masse tumorali: Melfalan, Ciclofosfamide, Clorobutina;
• glucocorticoidi in combinazione con abbondanti liquidi per ridurre la concentrazione di calcio nel sangue: Alkeran, Prednisolone, Desametasone.
• immunostimolanti contenenti interferone, se la malattia è accompagnata da una diminuzione dell'immunità.

Se, man mano che il tumore maligno cresce, aumenta la pressione sugli organi vicini con conseguente disfunzione, i medici decidono di eliminare urgentemente una neoplasia così patogena utilizzando metodi chirurgici. L’esito clinico e le potenziali complicanze dopo l’intervento chirurgico possono essere molto imprevedibili.

Nutrizione per il mieloma

Per ridurre le ricadute della malattia, il trattamento deve essere tempestivo e la dieta deve essere inclusa nel regime complesso. È necessario aderire a tale dieta per tutta la vita, specialmente durante la successiva esacerbazione. Ecco quelli di valore raccomandazioni degli specialisti sulla dieta per la plasmocitosi:

• ridurre al minimo il consumo di alimenti proteici: non sono consentiti più di 60 g di proteine ​​al giorno;
• escludere dalla dieta quotidiana alimenti come fagioli, lenticchie, piselli, carne, pesce, noci, uova;
• non consumare alimenti ai quali il paziente può sviluppare reazioni allergiche acute;
• Assumi regolarmente vitamine naturali e segui una terapia vitaminica intensiva.

Il mieloma (plasmocitoma) è una malattia maligna (oncologica). Con esso, le plasmacellule responsabili dell'immunità umana, presenti nel midollo osseo e nel sangue (linfociti B), subiscono una degenerazione.

Il mieloma multiplo viene diagnosticato più spesso nelle persone anziane (50-70 anni); Questo tipo di cancro viene rilevato molto raramente nei pazienti di età inferiore ai 40 anni. L’incidenza tra gli uomini è leggermente più alta. Le ragioni per lo sviluppo del mieloma non sono ancora chiare.

Importante:In alcuni pazienti, un esame del sangue di laboratorio rivela il cosiddetto Componente M, che è un composto proteico anormale. Si ritiene che la presenza di questa proteina nel corpo aumenti significativamente il rischio di sviluppare plasmocitoma.

Sommario:

Sintomi del mieloma

Nelle fasi iniziali, il mieloma potrebbe non manifestarsi in alcun modo, ovvero il processo potrebbe essere asintomatico. Con il plasmocitoma non si forma un singolo tumore; le cellule degenerate si trovano letteralmente ovunque nel midollo osseo. In alcuni casi, nelle ossa si formano lesioni di forma rotonda, in cui le cellule tumorali sostituiscono gradualmente quelle sane. Tali accumuli di plasmacellule alterate aumentano significativamente la probabilità di fratture ossee in presenza di carichi minimi o in loro assenza (fratture patologiche).

Nota:un tumore formato durante il mieloma al di fuori delle ossa è chiamato plasmocitoma solitario. A volte tali neoplasie maligne possono essere multiple.

Molto spesso, i primi sintomi dello sviluppo del mieloma sono un aumento dell'affaticamento fisico, una debolezza generale, ecc. Le malattie di origine infettiva e infiammatoria sullo sfondo dell'oncologia richiedono più tempo e sono più gravi, poiché il danno alle plasmacellule provoca una forte diminuzione dell'immunità. In alcuni casi, i pazienti lamentano una funzionalità renale compromessa.

Le manifestazioni cliniche più comuni di questa malattia maligna includono dolore alle ossa, più spesso alla colonna vertebrale. La causa immediata del dolore è la compressione (lesione da compressione) delle vertebre. Se si verifica uno spostamento dei tessuti e il canale spinale è danneggiato, è possibile la paralisi del paziente.

Importante:il mieloma colpisce spesso anche le ossa delle estremità (soprattutto le ossa tubolari), il bacino e il cranio.

Poiché il tessuto osseo perde attivamente calcio durante lo sviluppo del plasmocitoma, viene spesso rilevata l'osteoporosi e la diagnostica di laboratorio determina un aumento del contenuto di questo elemento minerale nel sangue (). La combinazione di alte concentrazioni di calcio con paraproteina (componente M) porta spesso a danni renali con sviluppo di disfunzione renale ().

Altri possibili segni di lisciviazione del calcio:

• sviluppo di un coma.

Nota:Il danno renale è tipico di oltre il 50% dei pazienti affetti da mieloma.

Un esame del sangue rivela un'anemia significativa (fino a 80–90 mm/h).

Il quadro completo della patologia è caratterizzato dalla comparsa di leucopenia (il numero di neutrofili diminuisce). Le cellule del mieloma possono essere trovate nel sangue.

Con il mieloma, la viscosità del sangue di solito aumenta, accompagnata dalla comparsa di sintomi neurologici.

Sintomi neurologici:

• intorpidimento e parestesia degli arti;
• una sensazione di "spilli e aghi" o formicolio alle mani e ai piedi.

La stragrande maggioranza dei casi di mieloma viene diagnosticata incidentalmente. Di solito viene rilevato durante un esame generale per determinare le cause dell'anemia o un aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti.

Importante:nel 10% dei casi si osserva una progressione lenta nel corso di molti anni.

Per verificare la diagnosi, viene prelevato il tessuto per l'esame istologico e citologico () e viene eseguita un'analisi per determinare il contenuto di proteine ​​​​patologiche nel sangue. Durante vengono rilevati focolai patologici nelle ossa.

Trattamento e prognosi del mieloma

I moderni metodi di trattamento possono ridurre significativamente la gravità dei sintomi clinici e persino ottenere una remissione completa. Questa malattia tumorale può talvolta essere portata ad uno stato vicino alla cronicità. In tali casi, la terapia viene ripresa solo in caso di riacutizzazione.

Con un decorso asintomatico, livelli normali di calcio nel sangue e assenza di problemi renali, il trattamento viene spesso posticipato, limitato al monitoraggio regolare delle condizioni del paziente.

Attualmente, il mieloma multiplo è considerato incurabile, ma la diagnosi precoce e l’avvio tempestivo di una terapia adeguata possono aumentare l’aspettativa di vita dei pazienti affetti da cancro da uno e mezzo a due anni in assenza di trattamento a quattro o più.

Nota:Secondo alcuni oncologi, non ha senso iniziare la terapia, che è accompagnata da una serie di effetti collaterali, in assenza di sintomi clinici. Le tattiche di attesa sono giustificate in fasiIOA eIIUN.

Il principale metodo di trattamento del mieloma è la farmacoterapia. Le dosi e le combinazioni di farmaci vengono selezionate per ciascun paziente in modo puramente individuale. In genere vengono prescritte dosi elevate dell’ormone cortisone. Man mano che la massa tumorale cresce, il paziente riceve contemporaneamente altri farmaci chemioterapici caratterizzati da elevata attività antitumorale.

Il regime chemioterapico standard prevede l'assunzione dei seguenti farmaci chemioterapici:

• Ciclofosfamide;
• Melfalan;
• Clorbutina (+ Prednisolone).

Importante:I farmaci più potenti di questo gruppo sono Talidamide, Velcade, Lenalidomide e Bortezomib.

La durata del corso è di 4-7 giorni, si ripete ogni mese e mezzo o due mesi.

Se necessario, vengono prescritti cicli di radioterapia. L'indicazione alla radioterapia è un singolo plasmocitoma.

Per un paziente con diagnosi di plasmocitoma, si raccomandano farmaci per rafforzare le ossa (compresi integratori di calcio e). Un livello sufficientemente elevato di attività fisica è di grande importanza per rafforzare il tessuto osseo.

Il livello di calcio nel sangue è leggermente ridotto dai glucocorticoidi. I farmaci a base di ormoni sessuali maschili – androgeni – aiutano a combattere questo.

È possibile prevenire gravi danni renali dovuti al mielonoma assumendo allopurinolo e osservando rigorosamente il regime di consumo. In caso di insufficienza funzionale acuta di questo organo, sono indicate la plasmaferesi e l'emodialisi per purificare il sangue dai prodotti metabolici tossici.

Per prevenire malattie di origine infettiva, è necessario assumere immunomodulatori e agenti antimicrobici.

Per ridurre l’intensità del dolore negli stadi avanzati del mieloma multiplo, vengono prescritti forti antidolorifici (compresi i narcotici) come parte della terapia palliativa.

Se il paziente è in condizioni fisiche normali e la sua età è inferiore a 70 anni si pratica il trapianto allogenico. Questa tecnica di terapia intensiva prevede il prelievo delle cellule staminali del paziente e l'iniezione delle stesse nel suo corpo.

Il fattore scatenante del mieloma è la mancata trasformazione dei linfociti B (uno dei sottotipi di globuli bianchi) in plasmacellule, cellule che producono immunoglobuline protettive. Di conseguenza, appare una colonia in rapida espansione di plasmacellule alterate in modo maligno. Formano infiltrati (formazioni simili a tumori) nei tessuti, colpendo principalmente il sistema scheletrico.

A poco a poco, queste cellule spostano i normali germi ematopoietici dal midollo osseo. Si sviluppa anemia e la coagulazione del sangue è compromessa. L'immunità diminuisce, poiché le paraproteine, a differenza delle normali immunoglobuline, non possono svolgere una funzione protettiva. A causa dell’accumulo di paraproteine ​​nel sangue, le proteine ​​totali e la viscosità del sangue aumentano. A causa del danno ai reni, la produzione di urina è compromessa.

Con vari tipi di mieloma, non tutta l'immunoglobulina può essere secreta, ma solo le sue singole subunità proteiche: catene polipeptidiche pesanti o leggere. Pertanto, nel mieloma di Bence-Jones, le paraproteine ​​sono rappresentate da catene polipeptidiche leggere. Il tipo di mieloma e il grado di danno d'organo determinano il decorso e la prognosi della malattia.

Sintomi

Il mieloma si sviluppa gradualmente, iniziando con dolore osseo, che spesso è il primo segno della malattia. Il processo coinvolge la parte interna delle ossa piatte del cranio, scapole, clavicole, bacino, sterno, vertebre, costole. Meno comunemente, epifisi delle ossa tubolari. Nel mieloma nodulare diffuso sull'osso possono comparire formazioni rotonde di consistenza morbida. Il tessuto osseo viene distrutto.

A volte l'insorgenza della malattia è impercettibile e il mieloma si manifesta inizialmente come una frattura spontanea.

I pazienti lamentano debolezza e fluttuazioni della temperatura. Si verificano disturbi dell'apparato digerente, sanguinamento, emorragie cutanee e visione offuscata. Si sviluppa anemia, aggravando la prognosi della malattia. Si verificano infezioni.

Principali sintomi del mieloma:

• dolore osseo;
• la comparsa di formazioni simili a tumori sulle ossa;
• fratture spontanee;
• deformazioni delle ossa, della colonna vertebrale;
• debolezza, febbre;
• sanguinamento ed emorragie sulla pelle;
• sintomi dispeptici (nausea, diarrea, vomito, mancanza di appetito);
• disturbi della minzione, diminuzione della produzione di urina, gonfiore;
• mal di testa, disturbi neurologici;
• dolore lungo i nervi, disfunzione degli organi pelvici;
• raffreddori frequenti;
• con danni agli organi interni: dolore, disagio, sensazione di pesantezza nell'ipocondrio, palpitazioni, ecc.

Quando il cervello è compresso dai nodi del mieloma, si verificano mal di testa. Compaiono disturbi della sensibilità, delirio, disturbi del linguaggio, paresi e convulsioni. Quando la colonna vertebrale è danneggiata, le vertebre si deformano. Ciò porta alla compressione delle radici nervose, al dolore e alla disfunzione degli organi pelvici.

Diagnostica

Gli esami di laboratorio svolgono un ruolo di primo piano nella diagnosi del mieloma. Già in un esame del sangue generale e in un esame delle urine generale, vengono spesso determinati cambiamenti caratteristici. Si tratta di una VES fortemente accelerata (fino a 80 mm/h o superiore), con alti livelli di proteine ​​nelle urine, bassi livelli di emoglobina, globuli rossi e piastrine.

Un esame del sangue biochimico mostra un alto livello di proteine ​​totali combinato con un basso livello di albumina. Viene determinato un aumento del calcio nel siero del sangue e nelle urine.

Per effettuare una diagnosi accurata sono necessari studi mirati all'identificazione delle paraproteine ​​monoclonali:

1. possono essere rilevati mediante elettroforesi delle proteine ​​(gradiente M);
2. si analizza l'urina per la proteina di Bence-Jones; se le paraproteine ​​includono catene leggere che passano attraverso i tubuli renali, l'analisi è positiva;
3. Per chiarire il tipo di paraproteina anormale, viene eseguita l'immunoelettroforesi del siero del sangue e delle urine.

Per stabilire la gravità della malattia e rendere la sua prognosi più accurata, determinare:

• livello quantitativo di immunoglobuline nel sangue;
• beta-2-microglobulina;
• indice di marcatura delle plasmacellule.

Assicurati di esaminare la composizione del midollo osseo.

Ciò consente di determinare lo stato di tutti i germi ematopoietici e la percentuale di plasmacellule. Per identificare le anomalie cromosomiche, viene eseguito uno studio citogenetico. Quando si studia il sistema scheletrico, vengono utilizzati metodi a raggi X e risonanza magnetica.

Tipi

Esistono vari tipi di mieloma multiplo. Può essere solitario e generalizzato. La prima forma è un unico focolaio di infiltrazione, molto spesso localizzato nelle ossa piatte.

Tra le forme generalizzate ci sono:

• mieloma diffuso, che si verifica con danno al midollo osseo;
• forma focale diffusa, quando sono colpiti altri organi, principalmente ossa e reni;
• mieloma multiplo, quando le plasmacellule formano un tumore che si infiltra in tutto il corpo.

In base al tipo di cellule che costituiscono il substrato tumorale, si dividono in:

• forma plasmablastica;
• forma plasmocitica;
• cellula polimorfica;
• piccola cellula.

In base alle caratteristiche immunochimiche delle paraproteine ​​secrete, si distinguono:

• Mieloma di Bence Jones (malattia delle catene leggere);
• mieloma A, M o G;
• mieloma diclon;
• mieloma non secernente;
• mieloma M (raro, ma la sua prognosi è sfavorevole.).

I mielomi più comuni sono il mieloma G (fino al 70% dei casi), A (fino al 20%) e Bence-Jones (fino al 15%).
Durante il mieloma ci sono fasi:

• I - manifestazioni iniziali,
• II - un quadro clinico dettagliato,
• III - fase terminale.

Si distinguono inoltre i sottostadi A e B, tenendo conto della presenza o meno di insufficienza renale nel paziente.

Trattamento

Per il mieloma vengono utilizzati la chemioterapia e altri trattamenti. Se la malattia viene diagnosticata nelle fasi iniziali, sono possibili remissioni a lungo termine. La corretta prognosi della malattia consente di scegliere il regime chemioterapico più appropriato. In caso di mieloma asintomatico, il trattamento viene posticipato, il paziente è sotto controllo medico. Lo stadio avanzato della malattia costituisce indicazione alla prescrizione di citostatici.

• chemioterapia . Nella scelta dei farmaci si tiene conto dell’età del paziente e della preservazione della funzionalità renale. La chemioterapia può essere standard o ad alte dosi. I progressi nel trattamento del mieloma sono associati alla creazione di Sarcolysin, Melferan e Ciclofosfamide a metà del XX secolo. Sono ancora utilizzati oggi. Pertanto, Melferan in combinazione con Prednisolone è incluso nel regime terapeutico standard. Attualmente vengono utilizzati nuovi farmaci: Lenalidomide, Carfilzomib e Bortezomib. Nei pazienti di età inferiore a 65 anni senza gravi malattie concomitanti, dopo cicli di chemioterapia standard, può essere prescritta la chemioterapia ad alte dosi con contemporaneo trapianto di cellule staminali;
• terapia mirata (trattamento a livello genetico molecolare). Vengono utilizzati anticorpi monoclonali;
• radioterapia . La radioterapia è prescritta per danni alla colonna vertebrale con compressione delle radici nervose o del midollo spinale. Viene anche utilizzato nei pazienti indeboliti come metodo di trattamento palliativo;
• chirurgico E trattamento ortopedico . Talvolta è necessario un trattamento chirurgico restaurativo per le fratture ossee per rafforzarle e ripararle;
• immunoterapia . Vengono prescritti farmaci a base di interferone che rallentano la crescita delle cellule del mieloma;
• plasmaferesi . Viene effettuato per purificare il sangue dalle paraproteine;
• trapianto di midollo osseo . Il successo dei trapianti di midollo osseo consente una buona prognosi per il mieloma;
• trattamento utilizzando cellule staminali.

Video: dettagli su cos'è il mieloma

Nutrizione (dieta)

La nutrizione per il mieloma dovrebbe essere completa, ma moderata, con una quantità di proteine ​​fino a 2 g per 1 kg di peso al giorno. Il cibo dovrebbe essere ricco di vitamine del gruppo B, vit. C, calcio. Se i reni funzionano normalmente, durante la chemioterapia si consiglia di bere fino a 3 litri di liquido sotto forma di tè, gelatina, composte, decotti di rosa canina essiccata, mirtilli e ribes. I pasti dovrebbero essere frazionari, in piccole porzioni.

Se i leucociti sono normali, può includere:

1. pollo, coniglio, manzo, maiale magro, uova, fegato, pesce;
2. pane leggermente essiccato e prodotti a base di cereali sotto forma di porridge e contorni;
3. latticini;
4. frutta e verdura fresca e bollita.

Dovresti escludere dolci, torte, cibi piccanti e grassi. Se i neutrofili (leucociti segmentati del sangue) sono ridotti e sono presenti sintomi dispeptici, si consiglia zuppa di riso o porridge di riso con acqua. Escludere dal cibo: prodotti a base di farina da forno, pane di segale, legumi, orzo perlato, miglio. Sono vietati anche latte intero, latticini fermentati, borscht, brodi grassi e carne, sottaceti e cibi affumicati, formaggi e condimenti piccanti, succhi, kvas e bevande gassate.

Menu di esempio per la chemioterapia:

Colazione 1: frittata al vapore, tè verde, pane e burro.
Colazione 2: casseruola di semolino, caffè, pane.
Cena: zuppa debole in brodo con polpette, cotolette di manzo al vapore, composta, pane leggermente secco.
Spuntino pomeridiano: gelatina di ribes, biscotti secchi, marshmallow;
Cena: bollito di vitello con contorno di riso, marmellata, infuso di rosa canina.

Aspettativa di vita con mieloma

Il decorso del mieloma è vario. Esistono forme lente e in rapida progressione della malattia. Pertanto, la prognosi per l'aspettativa di vita dei pazienti può variare da diversi mesi a 10 o più anni. In una forma lenta è favorevole. L’aspettativa di vita media con la chemioterapia standard è di 3 anni, con la chemioterapia ad alte dosi – fino a 5 anni.

Il mieloma è una malattia ad alto grado. Secondo le statistiche, con un trattamento tempestivo, il 50% dei pazienti vive fino a 5 anni. Se il trattamento viene iniziato allo stadio III, solo il 15% dei pazienti sopravvive per cinque anni. L’aspettativa di vita media di un paziente è di 4 anni.

Il mieloma (malattia del mieloma, plasmocitoma generalizzato, mieloma delle plasmacellule) è una malattia maligna che origina da linfociti B differenziati anormali (in un corpo sano, queste strutture cellulari producono anticorpi). Il mieloma è considerato un tipo di tumore del sangue ed è localizzato principalmente in...

Sebbene il mieloma multiplo sia un nemico piuttosto serio per il corpo umano, con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato, questa non è una condanna a morte. Come riconoscere una malattia così insidiosa e quale è la prognosi per la vita se viene diagnosticato un mieloma multiplo di grado 3? Generale...

Mutazioni patogene e neoplasie rappresentano una seria minaccia per la vita umana. Tra queste malattie viene diagnosticato anche il mieloma. Cos'è? Questo è il nome del processo attraverso il quale i tumori maligni si diffondono nel plasma sanguigno o nel tessuto osseo. Molto spesso, le persone anziane soffrono di questa malattia (e ci sono molti più uomini malati che donne).

Cos'è

I tumori maligni colpiscono le plasmacellule del sangue. Questi ultimi secernono sostanze in grado di proteggere l’uomo dalle infezioni. il sangue contribuisce al fatto che queste cellule, diventando cancerose, iniziano a moltiplicarsi. Dopo qualche tempo, il loro numero supera la norma. Successivamente sostituiscono le cellule sane del midollo osseo. Allo stesso tempo, il numero di globuli rossi e piastrine diminuisce e aumenta la probabilità di sanguinamento. Tuttavia, il processo di coagulazione del sangue in tale malattia viene interrotto. E sebbene le cellule colpite siano anche in grado di produrre anticorpi, l’organismo non è più in grado di proteggersi efficacemente dalle infezioni.

Classificazione dei tipi di mieloma

Esistono diversi tipi di mieloma. La classificazione viene effettuata in base alla composizione delle cellule (mieloma plasmocitico, plasmablastico, a piccole cellule, polimorfico a cellule) e in base alla natura del tumore diffuso nel midollo osseo (focale, diffuso e focale diffuso). La malattia può anche essere non secretiva, diclon. Un altro tipo è il mieloma di Bence Jones. Ma non è tutto. A seconda della classe delle immunoglobuline secrete, si distinguono diverse varianti della malattia, ad esempio il mieloma A, D o G. mieloma multiplo, in cui l'immunoglobulina della classe corrispondente aumenta significativamente.

Sintomi della malattia

La manifestazione della malattia dipende dallo stadio in cui si trova e dal tipo a cui appartiene. Spesso c'è una completa assenza di sintomi. Poiché le funzioni protettive del corpo sono indebolite, una persona è spesso esposta alle infezioni. Inoltre, si osservano anemia, debolezza e vertigini. La pelle ha un aspetto pallido. Le neoplasie maligne sono localizzate principalmente nella colonna vertebrale, nelle costole e nelle ossa del cranio, quindi i sintomi del mieloma possono essere i seguenti: dolore in queste aree, fratture frequenti. Anche se la malattia non si manifesta, prima o poi una persona può incontrare problemi come funzionalità renale compromessa, distruzione del tessuto osseo e dolore alle gambe.

Possibili cause dello sviluppo del mieloma

Gli esperti non possono dire con certezza perché le plasmacellule iniziano a mutare. Tuttavia, esistono ancora una serie di fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare il mieloma. Questi includono gli effetti delle radiazioni, dei farmaci aggressivi e pesanti. È stato stabilito che sostanze come formaldeide, diossina, vernici, vernici e acidi possono influenzare l'insorgenza del processo tumorale. dai motori a combustione interna è un altro fattore. Anche l’ereditarietà conta. Inoltre, una malattia come il mieloma (di cui si è parlato sopra) è più comune tra gli afroamericani. Sono state notate anche caratteristiche della malattia legate all'età. Nelle persone sotto i 40 anni, questa condizione è stata diagnosticata molto raramente (meno dell'1%). Se viene fatta una diagnosi di mieloma, la prognosi dipende in gran parte dalla tempestività del rilevamento della malattia.

Come viene diagnosticato il mieloma?

La prima cosa da fare se si sospetta il mieloma è un esame generale del sangue e delle urine. Poiché le cellule patogene producono anticorpi in grandi quantità, il loro alto livello segnalerà la possibile presenza di tumori maligni. Per determinare se il mieloma osseo ha apportato modifiche ai tessuti, il medico prescrive un esame mediante raggi X. Viene eseguita anche una biopsia del midollo osseo. Anche la risonanza magnetica o il computer aiuteranno a rilevare i focolai di tumori. È meglio eseguire questa procedura prima di una biopsia. Ciò consentirà di determinare con maggiore precisione la posizione per il campionamento dei tessuti.

Trattamento del mieloma lieve

Se il paziente non presenta sintomi specifici della malattia, il trattamento viene selezionato individualmente, a seconda dello stato di salute. Nella fase iniziale, lenta, la persona è sotto la supervisione di uno specialista. Il trattamento con farmaci aggressivi può causare più danni che benefici. Il mieloma osseo distrugge i tessuti, quindi vengono assunti farmaci a base di calcio per rafforzarli. Il sistema immunitario viene rafforzato utilizzando tutti i metodi possibili. Se ci sono problemi ai reni, lo specialista prescriverà i farmaci appropriati.

Un effetto positivo si osserva anche quando bacche come mirtilli rossi e mirtilli rossi vengono incluse nella dieta quotidiana. È incoraggiato mangiare l'anguria. Nelle forme gravi si sviluppa l'anemia. In questo caso, vengono prese misure per aumentare i livelli di emoglobina. Spesso i pazienti hanno problemi con il sangue e la sua coagulazione. Il medico prescrive farmaci per rafforzare le pareti dei vasi sanguigni. È anche necessario ricostituire le riserve di vitamina C (decotto di rosa canina, bacche). Anche questo punto è importante: l’autosomministrazione di qualsiasi farmaco può avere un effetto collaterale inaspettato e peggiorare le condizioni del paziente.

Terapia per gli stadi più gravi della malattia

Il metodo principale utilizzato per combattere il mieloma è la chemioterapia. Allo stesso tempo, lo specialista seleziona la combinazione necessaria di farmaci per un trattamento più efficace. Per ridurre le reazioni avverse del corpo, potrebbe essere necessario assumere farmaci ormonali. Allo stesso tempo, viene eseguita la radioterapia, esponendo le cellule colpite alle radiazioni. Contemporaneamente può essere utilizzato anche un trattamento volto a rafforzare l’immunità generale del paziente. Se la chemioterapia non ha l’effetto desiderato, potrebbe essere necessario un trapianto di midollo osseo. Spesso i risultati sono positivi. Inoltre, può essere eseguito un intervento chirurgico. La chirurgia viene utilizzata quando il tumore comprime vasi importanti, quando è di grandi dimensioni, e anche allo scopo di rafforzare localmente il tessuto osseo. Se il mieloma viene diagnosticato tempestivamente, l'aspettativa di vita del paziente può aumentare. Ma per questo è necessario attenersi rigorosamente alle raccomandazioni degli specialisti. Se si verificano sintomi, è necessario l'aiuto di oncologi ed ematologi.

Mieloma. e la sua qualità

Quando vengono rilevati tali tumori maligni, è necessaria una terapia tempestiva. Circa la metà dei pazienti sopravvive se la malattia viene diagnosticata in fase precoce. Più tardi si inizia il trattamento, minore è il tasso di sopravvivenza (al terzo stadio della malattia è entro il 15%). Il mieloma multiplo è incurabile, ma è possibile alleviare le condizioni del paziente e avvicinare la sua qualità di vita alla normalità. Ciò richiede attività fisica per rafforzare le ossa. È anche importante che il paziente beva molto (il liquido diluisce proteine ​​specifiche e ciò riduce il rischio di insufficienza renale). La nutrizione dovrebbe essere equilibrata, ricca di vitamine e sostanze nutritive. Se viene effettuata una terapia tempestiva, la vita del paziente viene prolungata di diversi anni (circa 4).

Si tratta di una malattia tumorale che origina dalle plasmacellule del sangue (un sottotipo di leucociti, cioè i globuli bianchi). In una persona sana, queste cellule partecipano ai processi di difesa immunitaria producendo anticorpi. Nel mieloma multiplo (chiamato anche mieloma), le plasmacellule alterate si accumulano nel midollo osseo e nelle ossa, interrompendo la formazione delle normali cellule del sangue e la struttura del tessuto osseo. A volte puoi sentire parlare di mieloma osseo, mieloma della colonna vertebrale, reni o sangue, ma questi non sono nomi del tutto corretti. Il mieloma multiplo implica già danni al sistema emopoietico e alle ossa.

Classificazione del mieloma

La malattia è eterogenea, si possono distinguere le seguenti opzioni:

La gammopatia monoclonale di origine sconosciuta è un gruppo di malattie in cui un numero eccessivo di linfociti B (cellule del sangue che partecipano alle reazioni immunitarie) di un tipo (clone) produce immunoglobuline anomale di classi diverse, che si accumulano in organi diversi e distruggono la loro funzione (molto spesso i reni soffrono).

linfoma linfoplasmocitico (o linfoma non Hodgkin), in cui una grande quantità di immunoglobuline di classe M sintetizzate danneggia il fegato, la milza e i linfonodi.

Esistono due tipi di plasmocitoma: isolato (colpisce solo il midollo osseo e le ossa) ed extramidollare (il plasmocitoma si accumula nei tessuti molli, come le tonsille o i seni). Il plasmocitoma osseo isolato talvolta progredisce in mieloma multiplo, ma non sempre.

Il mieloma multiplo rappresenta fino al 90% di tutti i casi e di solito colpisce più organi.

Distinto inoltre:

asintomatico (mieloma senza fiamma, asintomatico)

mieloma con anemia, danno renale o osseo, ad es. con sintomi.

Codice del mieloma secondo ICD-10: C90.

Fasi del mieloma multiplo

Gli stadi sono determinati in base alla quantità di beta-2 microglobulina e albumina nel siero del sangue.

Mieloma allo stadio 1: il livello di microglobulina beta-2 è inferiore a 3,5 mg/l e il livello di albumina è pari o superiore a 3,5 g/dl.

Mieloma allo stadio 2: la beta-2 microglobulina oscilla tra 3,5 mg/l e 5,5 mg/l oppure il livello di albumina è inferiore a 3,5, mentre la beta-2 microglobulina è inferiore a 3,5.

Mieloma allo stadio 3: il livello sierico di microglobulina beta-2 è superiore a 5,5 mg/l.

Cause e patogenesi del mieloma

La causa del mieloma è sconosciuta. Ci sono una serie di fattori che aumentano il rischio di ammalarsi:

Età. Fino ai 40 anni le persone non si ammalano quasi mai di mieloma multiplo; dopo i 70 anni il rischio di sviluppare la malattia aumenta significativamente.

Gli uomini si ammalano più spesso delle donne

Le persone con la pelle nera hanno il doppio delle probabilità di avere il mieloma rispetto ai caucasici o agli asiatici

Gammopatia monoclonale esistente. In 1 persona su 100, la gammopatia si sviluppa in mieloma multiplo

Storia familiare di mieloma o gammopatia

Patologia del sistema immunitario (HIV o uso di farmaci che sopprimono il sistema immunitario)

Esposizione a radiazioni, pesticidi, fertilizzanti

Il midollo osseo in condizioni normali produce un numero rigorosamente definito di linfociti B e plasmacellule. Nel mieloma multiplo, la loro produzione va fuori controllo, il midollo osseo si riempie di plasmacellule anomale e la produzione di globuli bianchi e rossi normali viene ridotta. Tuttavia, invece degli anticorpi utili a combattere le infezioni, tali cellule producono proteine ​​che possono danneggiare i reni.

Sintomi e segni del mieloma multiplo

Segni che possono aiutare a sospettare il mieloma:

Dolore osseo, soprattutto alle costole e alla colonna vertebrale

Fratture ossee patologiche

Casi frequenti e ricorrenti di malattie infettive

Grave debolezza generale, stanchezza costante

Perdita di peso

Sete costante

Sanguinamento dalle gengive o dal naso, nelle donne - mestruazioni abbondanti

Mal di testa, vertigini

Nausea e vomito

Pelle pruriginosa

Diagnosi di mieloma multiplo

Fare una diagnosi può essere difficile, poiché il mieloma multiplo non presenta alcun tumore evidente e talvolta la malattia si manifesta senza alcun sintomo.

La diagnosi di mieloma multiplo viene solitamente effettuata da un ematologo. Durante l'interrogatorio, il medico identifica i principali sintomi della malattia in questo paziente, scopre se c'è sanguinamento, dolore osseo o raffreddori frequenti. Quindi vengono effettuati ulteriori studi necessari per una diagnosi accurata e la determinazione dello stadio della malattia.

Un esame del sangue clinico per il mieloma indica spesso un aumento della viscosità del sangue e un aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES). Il numero di piastrine, globuli rossi ed emoglobina è spesso ridotto.

I risultati dei test degli elettroliti nel sangue spesso mostrano livelli elevati di calcio; Secondo l'analisi biochimica, la quantità di proteine ​​totali aumenta, vengono determinati i marcatori di disfunzione renale: alti livelli di urea e creatinina.

Viene eseguito un esame del sangue per le paraproteine ​​per valutare il tipo e la quantità di anticorpi anomali (paraproteine).

Nelle urine viene spesso rilevata una proteina patologica (proteina di Bence Jones), che è una catena leggera monoclonale di immunoglobuline.

Una radiografia delle ossa (cranio, colonna vertebrale, femore e bacino) mostra i danni caratteristici del mieloma.

La puntura del midollo osseo è il metodo diagnostico più accurato. Un pezzo di midollo osseo viene prelevato con un ago sottile; solitamente la puntura viene praticata nello sterno o nell'osso pelvico. Quindi quello risultante viene studiato al microscopio in laboratorio per plasmacellule degenerate e viene effettuato uno studio citogenetico per identificare i cambiamenti nei cromosomi.

La tomografia computerizzata, la risonanza magnetica, la scansione PET possono identificare aree di danno al loro interno.

Opzioni di trattamento per il mieloma multiplo

Attualmente vengono utilizzati vari metodi di trattamento, principalmente la terapia farmacologica, in cui i farmaci vengono utilizzati in diverse combinazioni.

Terapia mirata con farmaci (bortezomib, carfilzomib (non registrato in Russia) che, a causa del loro effetto sulla sintesi proteica, causano la morte delle plasmacellule.

La terapia con farmaci biologici, come talidomide, lenalidomide, pomalidomide, stimola il sistema immunitario dell'organismo a combattere le cellule tumorali.

Chemioterapia con ciclofosfamide e melfalan, che inibiscono la crescita e portano alla morte delle cellule tumorali a crescita rapida.

Terapia con corticosteroidi (trattamento aggiuntivo che potenzia l'effetto dei principali farmaci).

I bifosfonati (pamidronato, acido zoledronico) sono prescritti per aumentare la densità ossea.

Gli antidolorifici, compresi gli analgesici narcotici, vengono utilizzati per il dolore intenso (un disturbo molto comune nel mieloma multiplo), mentre i metodi chirurgici e la radioterapia vengono utilizzati per alleviare le condizioni del paziente.

È necessario un trattamento chirurgico, ad esempio, per fissare le vertebre con placche o altri dispositivi, poiché il tessuto osseo, inclusa la colonna vertebrale, viene distrutto.

Dopo la chemioterapia, spesso viene eseguito il trapianto di midollo osseo e il più efficace e sicuro è il trapianto autologo di cellule staminali del midollo osseo. Per eseguire questa procedura vengono raccolte cellule staminali del midollo osseo rosso. Viene quindi prescritta la chemioterapia (di solito dosi elevate di farmaci antitumorali), che distrugge le cellule tumorali. Dopo aver completato l'intero ciclo di trattamento, viene eseguita un'operazione per trapiantare i campioni precedentemente raccolti e, di conseguenza, le normali cellule del midollo osseo rosso iniziano a crescere.

Alcune forme della malattia (principalmente il melanoma “fumante”) non richiedono un trattamento urgente e attivo. La chemioterapia causa gravi effetti collaterali e, in alcuni casi, complicanze, mentre gli effetti sul decorso della malattia e sulla prognosi nel mieloma asintomatico “fumante” sono discutibili. In questi casi vengono effettuati esami regolari e il trattamento viene iniziato ai primi segni di esacerbazione del processo. Il medico stabilisce il piano degli studi di controllo e la frequenza della loro condotta individualmente per ciascun paziente, ed è molto importante rispettare queste scadenze e tutte le raccomandazioni del medico.

Complicanze del mieloma multiplo

Grave dolore osseo che richiede l’uso di antidolorifici efficaci

Insufficienza renale con necessità di emodialisi

Frequenti malattie infettive, incl. polmonite (polmonite)

Assottigliamento delle ossa con fratture (fratture patologiche)

Anemia che richiede trasfusione di sangue

Prognosi del mieloma multiplo

Con il mieloma "fumante", la malattia potrebbe non progredire per decenni, ma è necessario un monitoraggio regolare da parte di un medico per notare segni di attivazione del processo nel tempo, mentre la comparsa di focolai di distruzione ossea o un aumento del numero di le plasmacellule nel midollo osseo superiori al 60% indicano un'esacerbazione della malattia (e una previsione di peggioramento).

La sopravvivenza del mieloma dipende dall’età e dalla salute generale. Attualmente, in generale, le previsioni sono diventate più ottimistiche rispetto a 10 anni fa: 77 persone su 100 affette da mieloma vivranno almeno un anno, 47 su 100 almeno 5 anni, 33 su 100 almeno 10 anni.

Cause di morte nel mieloma

Le cause di morte più comuni sono le complicanze infettive (ad esempio la polmonite), nonché il sanguinamento fatale (associato a un basso numero di piastrine e disturbi emorragici), fratture ossee, grave insufficienza renale ed embolia polmonare.

Nutrizione per il mieloma multiplo

La dieta per il mieloma dovrebbe essere variata e contenere una quantità sufficiente di frutta e verdura. Si consiglia di ridurre il consumo di dolci, cibo in scatola e semilavorati già pronti. Non è necessario seguire una dieta particolare, ma poiché il mieloma è spesso accompagnato da anemia, è consigliabile mangiare regolarmente cibi ricchi di ferro (carne rossa magra, peperoni, uva passa, cavolini di Bruxelles, broccoli, mango, papaia, guaiava).

Uno studio ha dimostrato che il consumo di curcuma previene la resistenza alla chemioterapia. Studi sui topi hanno dimostrato che la curcumina può rallentare la crescita delle cellule tumorali. Inoltre, aggiungere la curcuma al cibo durante la chemioterapia può fornire sollievo dalla nausea e dal vomito.

Tutti i cambiamenti nella dieta devono essere concordati con il medico, soprattutto durante la chemioterapia.