La trasposizione dei grandi vasi provoca il difetto. Trasposizione corretta e non corretta dei grandi vasi: differenze, caratteristiche e trattamento delle arterie mal localizzate. Classificazione di trasposizione delle grandi navi

- una patologia del cuore, che è di natura congenita e consiste nel fatto che le due arterie principali che provengono dal cuore si sono scambiate di posto. Il flusso sanguigno nel corpo cambia, di conseguenza il corpo avverte una mancanza di apporto di ossigeno ai tessuti.

Identificato durante i primi giorni di vita del bambino. Dopo aver individuato la trasposizione dei grandi vasi, è necessario eseguire un intervento sul cuore del bambino per eliminare questa patologia; solitamente l’intervento viene eseguito il primo giorno di vita del bambino.

La trasposizione dei grandi vasi si manifesta con pelle bluastra, mancanza di respiro, mancanza di appetito e scarso aumento di peso.

Se i segni e i sintomi della trasposizione dei grandi vasi non sono comparsi nell'ospedale di maternità, se appare almeno un segno, dovresti consultare un medico.

Cause di trasposizione dei grandi vasi

è un difetto cardiaco, se i genitori sono sani e non ci sono mutazioni genetiche nel loro DNA, allora si parla di un singolo caso di mutazione genetica, la causa nella maggior parte dei casi è sconosciuta. Questo difetto si verifica nell'utero nella fase di formazione del cuore e dei vasi sanguigni, cioè nei primi 45 giorni di gravidanza.

Dal ventricolo destro proviene l'arteria polmonare, che trasporta sangue non ricco di ossigeno. Quindi il sangue, arricchito di ossigeno, continua il suo viaggio attraverso la vena polmonare nell'atrio sinistro. Successivamente, il sangue entra nel ventricolo sinistro, da cui emerge l'aorta, che è l'arteria più grande nell'uomo. Le restanti arterie emergono dall'aorta, attraverso la quale il sangue scorre verso tutti i sistemi di organi e organi, tessuti e cellule.

Interrompe la normale posizione dei vasi sanguigni: l'arteria polmonare nasce dal ventricolo sinistro, l'aorta da quello destro. Il sangue non arricchito di ossigeno scorre attraverso l'aorta dalle parti destre del cuore, senza passare ai polmoni, e il sangue che scorre attraverso l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro, che è arricchito di ossigeno, ritorna ai polmoni e ritorna al atrio e ventricolo sinistro.

Quando il sangue povero di ossigeno circola attraverso la circolazione sistemica, la pelle diventa di colore bluastro; questa condizione è chiamata cinosi.

Fattori di rischio per la trasposizione dei grandi vasi

La causa esatta non è nota, sebbene diversi fattori possano aumentare il rischio di un bambino di sviluppare questa condizione:

1. rosolia, influenza durante la gravidanza
2. predisposizione genetica
3. apporto insufficiente di proteine ​​e vitamine durante la gravidanza
4. bere alcolici durante la gravidanza
5. età della madre superiore a 40 anni
6. presenza di diabete mellito
7. Sindrome di Down in un neonato

Complicazioni di trasposizione dei grandi vasi.

Ci sono molte complicazioni trasposizione dei grandi vasi: carenza di ossigeno nei tessuti, insufficienza cardiaca, danno polmonare (difficoltà di respirazione). Nei casi più gravi, può essere fatale se non viene eseguito un intervento chirurgico tempestivo. Coloro che hanno subito un intervento chirurgico possono successivamente sviluppare difetti della valvola cardiaca, restringimento delle arterie coronarie, vari disturbi del ritmo cardiaco e sviluppare insufficienza cardiaca.

Diagnosi di trasposizione dei grandi vasi

Alla nascita di un bambino, un medico può identificare quasi immediatamente un tale difetto dal bluastro della pelle e dai problemi respiratori. Tuttavia, la cianosi della pelle potrebbe non verificarsi se il bambino sviluppa un altro difetto cardiaco, ad esempio un grande difetto del setto interatriale, a seguito del quale una certa parte del sangue, arricchita di ossigeno, entra nella circolazione sistemica.

Il bambino cresce e non gli permette di svilupparsi e crescere, poiché non consente al sistema circolatorio di fornire un adeguato flusso sanguigno di sangue ossigenato. L'auscultazione viene utilizzata anche per diagnosticare e identificare i difetti cardiaci. L'esame obiettivo non è sufficiente per fare la diagnosi corretta di trasposizione dei grandi vasi. L'esame viene effettuato utilizzando altri metodi:

1. L'ecocardiografia è uno studio del cuore mediante ultrasuoni, è un'opzione di esame sicura ed economica e fornisce molte informazioni necessarie al medico; grazie all'ecocardiografia è possibile determinare da dove provengono l'aorta e l'arteria polmonare. Allo stesso tempo, l'ecocardiografia aiuta a identificare altri difetti cardiaci;
2. radiografia del torace, che consente di valutare le dimensioni del cuore del neonato e la posizione dell'arteria polmonare;
3. L'ECG è necessario per identificare varie patologie del cuore, vengono registrati i potenziali elettrici del cuore, che forniscono informazioni sul lavoro del cuore, sullo stato dei ventricoli e consentono anche di identificare le aritmie cardiache;
4. L'angiografia coronarica è un metodo radiografico che prevede l'iniezione di una speciale sostanza radiopaca nel flusso sanguigno utilizzando un catetere e l'acquisizione di una serie di immagini a raggi X.

Trattamento della trasposizione delle grandi arterie

Trasposizione delle grandi arterie può essere trattato solo chirurgicamente.
Prima dell'operazione viene eseguita la terapia, che mira ad alleviare le condizioni del bambino prima dell'operazione. Viene somministrato un farmaco prostaglandina E1 (Approstadil), che aiuta il condotto tra l'aorta e l'arteria polmonare a rimanere sbloccato, consentendo il normale flusso sanguigno nel neonato prima dell'intervento chirurgico.

Viene eseguita anche la settostomia arteriosa. Consiste nel fatto che durante il cateterismo cardiaco l'apertura naturale del setto interatriale si allarga. Ciò consente il flusso sanguigno tra la circolazione sistemica e quella polmonare.

Trattamento chirurgico della trasposizione delle grandi arterie

Operazione durante il trattamento trasposizione dei grandi vasi include operazioni di switch arterioso, operazioni atriali. L’operazione di switch arterioso viene effettuata nei primi mesi di vita del neonato. Il chirurgo sposta l'aorta e l'arteria polmonare in posizione. L'arteria polmonare si collega al ventricolo destro e all'aorta a sinistra. Le arterie coronarie vengono suturate all'aorta. Chirurgia atriale: il chirurgo crea un tunnel tra i due atri, questo aiuta a dirigere il sangue non ossigenato nel ventricolo sinistro e nell'arteria polmonare in modo che sia saturo di sangue nei polmoni. Il ventricolo destro dovrebbe pompare il sangue in tutto il corpo e non solo nei polmoni, come è normale. Una possibile complicazione della chirurgia atriale durante trasposizione dei grandi vasiè un ritmo cardiaco irregolare e problemi al ventricolo destro.

Dopo l'intervento chirurgico di trasposizione delle grandi arterie

Dopo l'operazione, il bambino dovrebbe essere osservato da un cardiologo ed evitare un'attività fisica eccessiva. Inoltre, coloro che hanno subito un intervento chirurgico per correggere la trasposizione delle grandi arterie devono utilizzare antibiotici durante eventuali altri interventi chirurgici e dentistici, questo garantirà la prevenzione di complicanze infettive dal cuore. I pazienti sottoposti a chirurgia atriale non necessitano di tale profilassi.

– grave patologia congenita del cuore, caratterizzata da una violazione della posizione dei vasi principali: l'aorta ha origine dalle parti destre del cuore e l'arteria polmonare ha origine da sinistra. I segni clinici di trasposizione dei grandi vasi comprendono cianosi, mancanza di respiro, tachicardia, malnutrizione e insufficienza cardiaca. La diagnosi di trasposizione dei grandi vasi si basa sui dati del PCG, dell'ECG, della radiografia del torace, del cateterismo delle cavità cardiache e della ventricolografia. I metodi per la correzione chirurgica della trasposizione dei grandi vasi comprendono interventi palliativi (atrioseptostomia con palloncino) e interventi radicali (Mustard, Senning, Jaten, Rastelli, arterial switch).

informazioni generali

difetto cardiaco congenito, la cui base anatomica è la posizione errata dell'aorta e dell'arteria polmonare l'una rispetto all'altra e la loro origine inversa dai ventricoli del cuore. Tra le varie cardiopatie congenite, la trasposizione dei grandi vasi è del 7-15%; 3 volte più comune nei ragazzi. La trasposizione dei grandi vasi è una delle "cinque grandi": le anomalie cardiache congenite più comuni, insieme al difetto del setto interventricolare, alla coartazione dell'aorta, al dotto arterioso pervio e alla tetralogia di Fallot.

I meccanismi diretti di trasposizione dei grandi vasi non sono completamente compresi. Secondo una versione, il difetto è causato da una flessione impropria del setto aorto-polmonare durante la cardiogenesi. Secondo concezioni più moderne, la trasposizione dei grandi vasi è il risultato di una crescita impropria del cono subaortico e subpolmonare durante la ramificazione del tronco arterioso. Durante la normale formazione del cuore, il riassorbimento del setto infundibolare porta alla formazione di una valvola aortica posteriore e inferiore alla valvola polmonare, sopra il ventricolo sinistro. Durante la trasposizione dei grandi vasi, il processo di riassorbimento viene interrotto, accompagnato dalla posizione della valvola aortica sopra il ventricolo destro e della valvola polmonare sopra quello sinistro.

Classificazione di trasposizione delle grandi navi

A seconda del numero delle comunicazioni di accompagnamento che svolgono un ruolo di compensazione e dello stato della circolazione polmonare, si distinguono le seguenti opzioni per la trasposizione dei grandi vasi:

1. Trasposizione dei grandi vasi, accompagnata da ipervolemia o normale flusso sanguigno polmonare:

• con difetto del setto interatriale o forame ovale pervio (trasposizione semplice)
• con VSD
• con un dotto arterioso aperto e la presenza di comunicazioni aggiuntive.

2. Trasposizione dei grandi vasi, accompagnata da una diminuzione del flusso sanguigno polmonare:

• con stenosi del tratto di efflusso del ventricolo sinistro
• con DIV e stenosi del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (trasposizione complessa)

Nell'80% dei casi la trasposizione delle grandi navi è abbinata ad una o più comunicazioni aggiuntive; nell'85-90% dei pazienti il ​​difetto si accompagna ad ipervolemia del circolo polmonare. La trasposizione dei grandi vasi è caratterizzata da una disposizione parallela dell'aorta rispetto al tronco polmonare, mentre in un cuore normale entrambe le arterie si intersecano. Molto spesso, l'aorta si trova davanti al tronco polmonare; in rari casi, i vasi si trovano sullo stesso piano in parallelo, oppure l'aorta è localizzata posteriormente al tronco polmonare. Nel 60% dei casi viene rilevata la trasposizione D - la posizione dell'aorta a destra del tronco polmonare, nel 40% - la trasposizione L - la posizione dell'aorta a sinistra.

Caratteristiche emodinamiche durante la trasposizione dei grandi vasi

Dal punto di vista della valutazione emodinamica è importante distinguere tra trasposizione completa dei grandi vasi e quella corretta. Con la trasposizione corretta dell'aorta e dell'arteria polmonare, si verifica una discordanza ventricolo-arteriosa e atrioventricolare. In altre parole, la trasposizione corretta dei grandi vasi è combinata con l'inversione dei ventricoli, quindi l'emodinamica intracardiaca viene eseguita in una direzione fisiologica: il sangue arterioso entra nell'aorta e il sangue venoso nell'arteria polmonare. La natura e la gravità dei disturbi emodinamici durante la trasposizione corretta dei grandi vasi dipendono da difetti concomitanti: VSD, insufficienza mitralica, ecc.

La forma completa combina relazioni ventricolo-arteriose discordanti con relazioni concordanti in altre parti del cuore. Con la completa trasposizione dei grandi vasi, il sangue venoso dal ventricolo destro entra nell'aorta, si diffonde nella circolazione sistemica e quindi ritorna al lato destro del cuore. Il sangue arterioso viene espulso dal ventricolo sinistro nell'arteria polmonare, attraverso di essa nella circolazione polmonare e ritorna nuovamente alle parti sinistre del cuore.

Nel periodo prenatale, la trasposizione dei grandi vasi praticamente non interrompe la circolazione fetale, poiché il circolo polmonare nel feto non funziona; La circolazione del sangue viene effettuata in un ampio cerchio attraverso una finestra ovale aperta o un dotto arterioso aperto. Dopo la nascita, la vita di un bambino con trasposizione completa dei grandi vasi dipende dalla presenza di comunicazioni concomitanti tra la circolazione polmonare e quella sistemica (VSD, VSD, PDA, vasi bronchiali), assicurando la miscelazione del sangue venoso con il sangue arterioso. In assenza di ulteriori difetti, i bambini muoiono immediatamente dopo la nascita.

Con la trasposizione dei grandi vasi, lo shunt sanguigno viene effettuato in entrambe le direzioni: in questo caso, maggiore è la dimensione della comunicazione, minore è il grado di ipossiemia. I casi più favorevoli sono quando un ASD o un VSD fornisce una sufficiente miscelazione di sangue arterioso e venoso e la presenza di una stenosi moderata dell'arteria polmonare previene un'eccessiva ipervolemia polmonare.

Sintomi di trasposizione dei grandi vasi

I bambini con trasposizione dei grandi vasi nascono a termine, con peso normale o leggermente aumentato. Immediatamente dopo la nascita, con l'inizio del funzionamento di una circolazione polmonare separata, aumenta l'ipossiemia, che si manifesta clinicamente con cianosi totale, mancanza di respiro e tachicardia. Con la trasposizione dei grandi vasi, combinata con un PDA e una coartazione dell'aorta, si rivela una cianosi differenziata: la cianosi della metà superiore del corpo è più pronunciata rispetto alla metà inferiore.

Già nei primi mesi di vita si sviluppano e progrediscono i segni dell'insufficienza cardiaca: cardiomegalia, ingrossamento del fegato e, meno comunemente, ascite ed edema periferico. Quando si esamina un bambino con trasposizione dei grandi vasi, si attira l'attenzione sulla deformazione delle falangi delle dita, sulla presenza di una gobba cardiaca, sulla malnutrizione e sul ritardo nello sviluppo motorio. In assenza di stenosi dell'arteria polmonare, l'eccesso di sangue nella circolazione polmonare porta al frequente verificarsi di polmoniti ricorrenti.

Il decorso clinico della trasposizione corretta dei grandi vasi senza concomitante cardiopatia congenita è asintomatico per lungo tempo, non ci sono disturbi, il bambino si sviluppa normalmente. Quando si contatta un cardiologo, vengono solitamente rilevati tachicardia parossistica, blocco atrioventricolare e soffi cardiaci. In presenza di concomitanti cardiopatie congenite, il quadro clinico di corretta trasposizione dei grandi vasi dipende dalla loro natura e dal grado dei disturbi emodinamici.

Diagnosi di trasposizione dei grandi vasi

La presenza di trasposizione dei grandi vasi in un bambino viene solitamente riconosciuta in maternità. L'esame obiettivo rivela iperattività cardiaca, un pronunciato impulso cardiaco dislocato medialmente e un torace espanso. I reperti auscultatori sono caratterizzati da un aumento di entrambi i suoni, un soffio sistolico e il soffio di un PDA o di un DIV.

Nei bambini di età compresa tra 1 e 1,5 mesi, l'ECG mostra segni di sovraccarico e ipertrofia del cuore destro. Nella valutazione della radiografia del torace, segni altamente specifici di trasposizione dei grandi vasi sono: cardiomegalia, caratteristica configurazione dell'ombra ovoidale del cuore, fascio vascolare stretto nella proiezione anteroposteriore e allargato in quella laterale, posizione sinistra dei vasi arco aortico (nella maggior parte dei casi), deplezione del pattern polmonare nella stenosi dell'arteria polmonare o suo arricchimento per difetti del setto.

Trattamento della trasposizione dei grandi vasi

Tutti i pazienti con trasposizione completa dei grandi vasi sono indicati per il trattamento chirurgico d'urgenza. Le controindicazioni sono casi di sviluppo di ipertensione polmonare irreversibile. Prima dell’intervento chirurgico, ai neonati viene somministrata una terapia farmacologica con prostaglandina E1, che aiuta a mantenere aperto il dotto arterioso e a garantire un adeguato flusso sanguigno.

La trasposizione dei grandi vasi è una rara malattia cardiaca congenita in cui le due arterie principali che originano dal cuore sono invertite. Ciò porta ad un cambiamento nel flusso sanguigno nel corpo, con conseguente mancanza di apporto di ossigeno ai tessuti. E senza un apporto sufficiente di ossigeno il corpo non può esistere.

La trasposizione dei grandi vasi viene solitamente rilevata durante le prime settimane di vita di un bambino.

Di solito, quando viene rilevata la trasposizione dei grandi vasi, viene eseguito un intervento chirurgico correttivo immediatamente dopo la nascita del bambino.

Come si manifesta la trasposizione dei grandi vasi?

I sintomi della trasposizione dei grandi vasi includono:

• Colore bluastro della pelle (cianosi)
• Dispnea
• Diminuzione dell'appetito
• Scarso aumento di peso

Quando vedere un medico

Tipicamente, la trasposizione dei grandi vasi viene spesso rilevata molto presto dopo la nascita del bambino. Se i segni e i sintomi di questa malattia non sono comparsi nell'ospedale di maternità, se si verificano i sintomi di cui sopra, è necessario consultare un medico.

Cause di trasposizione dei grandi vasi

Il motivo esatto per cui avviene la trasposizione dei grandi vasi non è noto. Questo difetto si verifica nell'utero, nella fase di formazione del cuore e dei vasi sanguigni.

Normalmente, l’arteria polmonare, che trasporta il sangue povero di ossigeno ai polmoni, nasce dal ventricolo destro. Da lì il sangue, già arricchito di ossigeno, scorre attraverso la vena polmonare nell'atrio sinistro. Da esso il sangue entra nel ventricolo sinistro, da cui fuoriesce l'aorta, l'arteria più grande dell'uomo. Tutte le altre arterie partono dall'aorta, attraverso la quale il sangue scorre verso tutti gli altri tessuti.

Con la trasposizione dei grandi vasi, dal ventricolo sinistro nasce l'arteria polmonare, da quello destro l'aorta. Pertanto, il sangue povero di ossigeno scorre attraverso l'aorta dal lato destro del cuore, senza mai raggiungere i polmoni, e il sangue che scorre attraverso l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro, che è ricco di ossigeno, ritorna ai polmoni e di nuovo al ventricolo sinistro. atrio e ventricolo sinistro.

Quando il sangue povero di ossigeno circola nel corpo nella circolazione sistemica, la pelle diventa bluastra. Questa condizione è chiamata cianosi.

Sebbene alcuni fattori, come la rosolia o un’altra infezione virale durante la gravidanza, l’età materna superiore a 40 anni e il diabete materno, possano aumentare il rischio di questa malattia, nella maggior parte dei casi la causa rimane sconosciuta.

Fattori di rischio per la trasposizione dei grandi vasi

Sebbene la causa esatta della trasposizione dei grandi vasi sia sconosciuta, diversi fattori possono aumentare il rischio di un bambino di sviluppare questa condizione, tra cui:

• Anamnesi precedente di rosolia o altre malattie virali durante la gravidanza
• Anamnesi familiare di trasposizione dei grandi vasi o di altri difetti cardiaci congeniti
• Cattiva alimentazione durante la gravidanza
• Consumo eccessivo di alcol durante la gravidanza
• Età della madre oltre 40 anni
• Trattamento inappropriato del diabete mellito materno
• Sindrome di Down in un neonato

Complicazioni di trasposizione dei grandi vasi

Le possibili complicazioni della trasposizione dei grandi vasi includono:

• Carenza di ossigeno nei tessuti.

  In questo caso, i tessuti del bambino ricevono troppo poco ossigeno, il che influisce sul suo sviluppo.

• Insufficienza cardiaca.

  Una condizione in cui il cuore non è in grado di fornire un flusso sanguigno adeguato al corpo.

• Danni ai polmoni.

  La mancanza di sangue ossigenato provoca danni al tessuto polmonare, rendendo difficile la respirazione.

Nei casi più gravi, la trasposizione dei grandi vasi può essere fatale e provocare la morte se non viene eseguito l’intervento chirurgico.

I neonati che hanno subito un intervento chirurgico per la trasposizione dei grandi vasi possono presentare le seguenti condizioni più avanti nella vita:

• Difetti della valvola cardiaca
• Restringimento delle arterie che alimentano il cuore (arterie coronarie)
• Disturbi del ritmo cardiaco (aritmie)
• Debolezza del muscolo cardiaco o che porta a insufficienza cardiaca

Diagnosi di trasposizione dei grandi vasi

Alla nascita di un bambino, il medico può sospettare quasi immediatamente un difetto come la trasposizione dei grandi vasi se il neonato presenta cianosi (pelle blu) o problemi respiratori.

A volte, potrebbe non esserci cianosi della pelle se il bambino ha un altro difetto cardiaco, ad esempio un grande difetto del setto interatriale o interventricolare, a seguito del quale una certa parte del sangue arricchito di ossigeno entra nella circolazione sistemica. Man mano che il bambino cresce e si sviluppa, questo difetto congenito del setto non è più in grado di fornire un adeguato flusso sanguigno di sangue ossigenato e la trasposizione dei grandi vasi diventa evidente.

L'auscultazione, ovvero l'ascolto dei soffi cardiaci, aiuta anche nella diagnosi dei difetti cardiaci.

Tuttavia, il solo esame obiettivo non è sufficiente per diagnosticare la trasposizione dei grandi vasi. Pertanto, viene eseguita una serie di altri metodi di esame:

• Ecocardiografia.

  L'ecocardiografia è una metodica ecografica per lo studio del cuore. È assolutamente sicuro ed economico e allo stesso tempo fornisce molte informazioni necessarie al medico. L’ecocardiografia può determinare dove hanno origine l’aorta e l’arteria polmonare. Inoltre, l’ecocardiografia può rilevare altri difetti cardiaci.

• Radiografia del torace.

  La radiografia di per sé, pur non fornendo dati certi sulla trasposizione dei grandi vasi, consente di valutare le dimensioni del cuore del neonato e la posizione dell’arteria polmonare.

• Elettrocardiografia (ECG).

  L'ECG è un metodo per diagnosticare la patologia cardiaca, associato alla registrazione dei potenziali elettrici del cuore. Questo metodo, ovviamente, non identifica con precisione la trasposizione dei grandi vasi, ma fornisce informazioni sul lavoro del cuore, sulle condizioni dei ventricoli e consente anche di identificare le aritmie cardiache.

• Cateterizzazione cardiaca.

  Si tratta di un metodo a raggi X, che prevede l'utilizzo di un sottile catetere che viene inserito attraverso l'arteria femorale per iniettare uno speciale agente di contrasto nel flusso sanguigno, dopo di che vengono eseguite una serie di radiografie. Ciò consente al medico di valutare le condizioni delle strutture cardiache. Inoltre, questo metodo consente di determinare la pressione nelle camere del cuore, sulla base della quale è possibile giudicare indirettamente la patologia del cuore.

Trattamento della trasposizione delle grandi arterie

La trasposizione delle grandi arterie può essere trattata solo chirurgicamente.

Prima dell'intervento chirurgico

Prima dell'intervento chirurgico, viene solitamente somministrata una terapia per alleviare le condizioni del bambino prima dell'intervento. Questi eventi includono:

Terapia farmacologica.

Come è noto, la trasposizione dei grandi vasi può avvenire solo se vi è comunicazione tra circoli circolatori chiusi. Di solito con questo difetto c'è un condotto pervio tra l'aorta e l'arteria polmonare. Il farmaco prostaglandina E1 (Alprostadil) aiuta a mantenere aperto questo condotto, che consente “per la prima volta” di garantire un adeguato flusso sanguigno nel neonato prima dell’intervento chirurgico.

Settostomia atriale.

Questa procedura viene solitamente eseguita durante il cateterismo cardiaco e comporta l'ampliamento dell'apertura naturale nel setto interatriale. Ciò consente il flusso sanguigno tra la circolazione sistemica e quella polmonare.

Chirurgia

Il trattamento chirurgico comprende:

• Operazione di switch arterioso.

  Questa è l'operazione più comunemente eseguita nel trattamento della trasposizione dei grandi vasi. Viene spesso eseguito nei primi mesi di vita del neonato.
  Durante l’intervento di switch arterioso, il chirurgo sposta in posizione l’aorta e l’arteria polmonare. In questo caso, l'arteria polmonare si collega al ventricolo destro e all'aorta a sinistra. Anche le arterie coronarie vengono suturate all'aorta.
  Se il neonato presentava anche un difetto del setto atriale o ventricolare, verranno suturati anche durante l'intervento. In alcuni casi, tuttavia, un piccolo difetto nel setto interventricolare viene lasciato guarire da solo.

• Chirurgia atriale.

  In questo caso, il chirurgo crea un tunnel tra i due atri. Ciò aiuta a dirigere il sangue impoverito di ossigeno verso il ventricolo sinistro e l'arteria polmonare per ossigenare il sangue nei polmoni. Come risultato di questo intervento, il ventricolo destro deve pompare il sangue in tutto il corpo e non solo nei polmoni, come è normale. Una possibile complicanza della chirurgia atriale durante la trasposizione dei grandi vasi è l'aritmia cardiaca e problemi al ventricolo destro.

Dopo l'operazione

Dopo l'intervento chirurgico correttivo, il bambino necessita di osservazione permanente da parte di un cardiologo. Si consiglia al bambino di evitare attività fisica intensa.

Inoltre, a coloro che hanno subito un intervento chirurgico di switch arterioso si consiglia di utilizzare antibiotici prima di qualsiasi procedura chirurgica o dentale per prevenire complicazioni infettive del cuore. I pazienti sottoposti a chirurgia atriale non necessitano di tale profilassi antibiotica.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti sottoposti a intervento chirurgico di switch arterioso non necessitano di ulteriori interventi. Tuttavia, alcune complicazioni, come aritmie, insufficienza valvolare e insufficienza cardiaca, possono richiedere una terapia.

La trasposizione dei grandi vasi è un difetto cardiaco, che rappresenta una delle patologie cardiache più gravi e, purtroppo, la più comune.

Secondo le statistiche, il 12-20% dei neonati è suscettibile a tale disturbo congenito. C'è solo un metodo per curare la malattia -.

Ciò che influenza la causa dello sviluppo di questa patologia non è completamente noto.

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Come funziona il cuore

Il cuore umano è costituito da due ventricoli e due atri. Il ventricolo e l'atrio sono separati da un'apertura chiusa da una valvola. Cioè le due metà dell'organo hanno un setto continuo.

Il ciclo cardiaco è diviso in tre fasi:

Il lato destro del cuore fornisce la circolazione polmonare, mentre il lato sinistro fornisce la circolazione sistemica. L'arteria polmonare è il punto in cui il sangue viene trasferito dal ventricolo destro, dove entra nei polmoni, si arricchisce di ossigeno, dopo di che il sangue circola nuovamente nell'atrio sinistro. Il sangue entra poi nel ventricolo sinistro e da lì, saturo di ossigeno, viene spinto nell'aorta.

Normalmente solo il cuore collega la circolazione sistemica e polmonare, ma con la trasposizione dei grandi vasi tutto sembra completamente diverso.

Il meccanismo di avvenimento della trasposizione dei grandi vasi

La trasposizione dei grandi vasi nei neonati si manifesta sotto forma di una disposizione radicalmente errata dei vasi sanguigni. Di conseguenza, il sangue dall'arteria polmonare si sposta nei polmoni, dove avviene lo scambio di gas, dopo di che ritorna nell'atrio destro.

L'aorta trasporta il sangue dal ventricolo sinistro in tutto il corpo, ma attraverso i vasi venosi il flusso sanguigno ritorna nell'atrio sinistro, dopodiché entra nel ventricolo sinistro. Di conseguenza, lo scambio di anidride carbonica e ossigeno viene interrotto, poiché i polmoni sono isolati dal resto del corpo.

Come risultato dello sviluppo di questa patologia, le possibilità di sopravvivenza del feto sono molto basse.

Un bambino nasce con una patologia dei principali vasi sanguigni che non funzionano. Mentre il feto è nel grembo materno, questa patologia non lo minaccia con nulla di grave, poiché il movimento del sangue avviene in un ampio cerchio, attraverso il condotto arterioso. Alla nascita, i bambini affetti da TMS necessitano di un intervento chirurgico urgente, poiché la vita del bambino, dopo essere nato con questa diagnosi, è condannata.

La durata della vita di un bambino con trasposizione congenita dei grandi vasi dipende dalla dimensione e dalla presenza di fori tra i ventricoli o gli atri. Per garantire il normale funzionamento, il corpo aumenta il volume del sangue pompato, il che presto contribuisce allo sviluppo dell'insufficienza cardiaca.

Alla nascita, è quasi impossibile rilevare un difetto cardiaco in un bambino. Spesso i bambini affetti da TMS nascono assolutamente sani (a prima vista) e solo dopo qualche tempo si può notare il caratteristico colore bluastro della pelle (cianosi). Successivamente il neonato sviluppa difficoltà di respirazione, gonfiore e ingrossamento del fegato e del cuore.

Una volta diagnosticati, i cambiamenti nel tessuto polmonare e nel cuore diventano visibili su una radiografia. Lo sbocco aortico può essere visto durante l'esame angiografico.

Classificazione

Quando si classifica la trasposizione dei grandi vasi, vengono prese in considerazione le comunicazioni di accompagnamento, che svolgono un ruolo di compensazione, e lo stato del flusso sanguigno nel circolo polmonare.

Esistono diversi tipi di malattie:

Nella maggior parte dei casi, la TMS è combinata con uno o più connettori aggiuntivi (comunicazioni) e in oltre il 90% dei casi si osserva ipervolemia della circolazione polmonare.

Normalmente entrambe le aorte si trovano in uno stato incrociato, mentre nello sviluppo patologico si trovano in parallelo, rispetto al tronco polmonare.

Nella TMS si osserva una localizzazione anteriore o aortica; meno comunemente, i vasi si trovano in un'unica area. È stata anche notata la nascita di bambini con trasposizione dei grandi vasi, con trasposizione congenita D, e con la posizione dell'aorta a sinistra (trasposizione L).

Cause

Nel primo trimestre dell'embriogenesi si osserva uno sviluppo anormale dei grandi vasi. La ragione di ciò sono spesso le aberrazioni cromosomiche, la predisposizione ereditaria e le influenze esterne negative.

Tra i fattori esterni per la comparsa della TMS ci sono:

• infezioni virali (rosolia, ARVI, sifilide, morbillo, virus dell'herpes simplex, ecc.);
• tossicosi;
• esposizione a sostanze radioattive;
• assumere alcuni farmaci;
• intossicazione da alcol;
• carenza globale di un gruppo di vitamine;
• diabete;
• la presenza di cambiamenti legati all'età nel corpo femminile che si osservano dopo 35 anni;
• Sindrome di Down (presenza di un cromosoma in più).

Tutte queste ragioni sono solo fattori ipotetici che potrebbero influenzare lo sviluppo patologico dei vasi sanguigni; il meccanismo alla base della malattia non è completamente compreso.

Curvatura errata del setto aorto-polmonare, crescita impropria dei coni subaortici o subpolmonari: queste sono le ragioni principali identificate dalla medicina moderna che colpiscono le malattie cardiache congenite nei bambini.

Si nota anche un'interruzione del processo di riassorbimento durante la TMS, che porta ad una posizione anormale della valvola aortica sopra il ventricolo destro e della valvola polmonare sopra il ventricolo sinistro.

Sintomi

I neonati affetti da TMS nascono puntuali, con punteggi di Apgar normali. Il loro peso può essere normale o leggermente superiore al normale. Subito dopo la nascita, il sangue inizia a circolare in un circolo polmonare separato, che si manifesta immediatamente sotto forma di ipossiemia, cianosi estesa, insufficienza respiratoria e tachicardia.

Se alla trasposizione dei grandi vasi si associa un dotto arterioso pervio e una coartazione dell'aorta, appare una colorazione bluastra della pelle soprattutto nella parte superiore del corpo.

L'insufficienza cardiaca e l'ascite iniziano a svilupparsi subito dopo la nascita del bambino. Dopo aver esaminato un bambino con segni di TMS, è possibile identificare la deformazione delle falangi sulle dita, la gobba cardiaca, la malnutrizione e le capacità motorie fini compromesse. Sullo sfondo dei disturbi circolatori, si sviluppa una polmonite frequente.

La trasposizione corretta dei grandi vasi si riferisce alla forma più leggera di TMS, in cui la circolazione sanguigna ha una direzione fisiologica, con i vasi disposti in parallelo, senza incrociarsi.

Nel caso di questa anomalia, il bambino si sviluppa in modo assolutamente normale, senza sintomi o disturbi. Quando si visita un cardiologo e si eseguono le procedure appropriate, si osservano segni di tachicardia, blocco atrioventricolare e soffio cardiaco. A volte la trasposizione corretta dei grandi vasi è considerata un'opzione normale se non ci sono disturbi visibili o problemi di salute.

Diagnostica

Di norma, la cardiopatia congenita di un bambino viene diagnosticata nell'ospedale di maternità:

Esame fisico	Si rivela una maggiore attività del cuore e i suoi battiti forti, spostati al centro del torace.
Metodo di auscultazione	Mostra aumento dei suoni, soffi sistolici e soffi sistolico-diastolici del setto interventricolare o PDA.
ECG	Dopo 1 mese di vita, l’ECG del bambino mostrerà sovraccarico e ipertrofia nella parte destra del cuore.
Radiografia del torace	Mostrerà segni altamente specifici di TMS: aumento dei parametri cardiaci, forma ovoidale dell'ombra del cuore, cambiamenti nel fascio vascolare, posizionamento dell'arco aortico a sinistra, pattern polmonare offuscato (PPA) o, al contrario, la sua eccessiva gravità (ASD).
Ecocardiografia	C'è una disposizione anormale dei grandi vasi, ipertrofia delle pareti e allargamento delle camere del cuore e stenosi dell'arteria polmonare. Viene inoltre eseguito un esame del sangue per verificare la saturazione di ossigeno. Come risultato del sondaggio delle cavità cardiache, è possibile rilevare un eccesso di saturazione di ossigeno nel RA e nel RV e una mancanza di ossigeno nelle camere cardiache sinistre.
Atriografia, angiografia coronarica	L'introduzione del contrasto aiuta a visualizzare il flusso improprio del mezzo di contrasto nell'arteria polmonare dalle parti sinistre dell'organo, la presenza della stessa pressione nel pancreas e nell'aorta.

La TMS deve essere separata da malattie come la tetralogia di Fallot, l'atresia della valvola tricuspide, l'ipoplasia del cuore sinistro, ecc.

Trattamento

L'intervento è prescritto d'urgenza a tutti i neonati che presentino una forma completa di trasposizione dei grandi vasi.

Una controindicazione all’intervento chirurgico è l’ipertensione polmonare irreversibile. Prima dell'intervento, a tutti i bambini viene prescritta una terapia con il farmaco Prostaglandina, che aiuta a mantenere aperto il dotto arterioso e garantisce la normale circolazione sanguigna.

Nei primi giorni di vita, a un bambino affetto da TMS vengono prescritti interventi di sollievo (palliativi), che possono essere utilizzati per aumentare le dimensioni tra i due circoli del flusso sanguigno. Tali interventi chirurgici comprendono l'atrioseptostomia con palloncino endovascolare e la resezione del setto interatriale.

Gli interventi emocorrettivi vengono eseguiti anche durante la TMS (operazioni di Senning e Mustard). Esistono altri interventi chirurgici che aiutano a correggere la struttura anormale dei grandi vasi: l'operazione Jaten (legatura del PDA e reimpianto ortotopico dei vasi) e l'operazione Rastelli (plastica del difetto del setto ventricolare).

Complicanze postoperatorie specifiche comprendono la sindrome del seno malato, la stenosi delle vene e i tratti di efflusso dei ventricoli sinistro e destro.

Previsione

Con la trasposizione completa dei grandi vasi, i neonati non hanno praticamente alcuna possibilità di sopravvivenza a meno che non venga effettuato un intervento di chirurgia cardiaca d'urgenza.

Secondo le statistiche, una grande percentuale di bambini affetti da TMS soffre di complicazioni sotto forma di mortalità durante il primo mese dopo la nascita a causa della carenza di ossigeno, della mancanza di circolazione sanguigna e dello sviluppo di un ambiente acido nel corpo.

Se l'operazione per correggere i grandi vasi viene eseguita in modo tempestivo, nel 90% dei casi il bambino sopravvive e in futuro potrà condurre una vita attiva insieme ai suoi coetanei. Dopo l'operazione è necessario farsi osservare da uno specialista, limitare l'attività fisica e adottare misure preventive contro malattie come.

È possibile aumentare le possibilità di vita di un bambino affetto da TMS identificando la patologia durante il periodo dello sviluppo perinatale, in modo che il successivo parto avvenga in un apposito centro di cardiochirurgia, dove sarà possibile correggere immediatamente i grandi vasi del neonato .

La trasposizione dei grandi vasi (GV) è una grave anomalia cardiaca quando l'aorta emerge dal ventricolo destro (RV) e il tronco polmonare da quello sinistro. La TMS rappresenta fino al 15-20% di tutti i difetti cardiaci congeniti (CHD); tra i pazienti ci sono tre volte più ragazzi. La TMS è una delle forme più comuni di cardiopatia congenita insieme a (VSD), ecc.

Quando le grandi arterie vengono trasposte, il sangue arterioso non si arricchisce di ossigeno, poiché si muove in un circolo vizioso, bypassando i polmoni. La piccola paziente diventa cianotica subito dopo la nascita, con evidenti segni di insufficienza cardiaca. TMS – difetto “blu” con grave ipossia tissutale, che richiedono un trattamento chirurgico nei primi giorni e settimane di vita.

Cause della TMS

Le ragioni esatte della comparsa della patologia in un particolare bambino sono solitamente impossibili da stabilire, perché la madre potrebbe essere stata esposta a una serie di effetti avversi durante la gravidanza. Quanto segue può avere un ruolo nel verificarsi di questa anomalia:

• Malattie virali in gravidanza (rosolia, varicella, herpes, infezioni respiratorie);
• Pesante ;
• Radiazione ionizzante;
• Consumo di alcol, farmaci con effetti teratogeni o mutageni;
• Patologia concomitante in una donna in gravidanza (diabete, per esempio);
• La madre ha più di 35 anni, soprattutto se questa è la prima gravidanza.

È stato notato che la TMS si verifica più spesso nei bambini con sindrome di Down, le cui cause sono anomalie cromosomiche causate, tra le altre, dai motivi sopra elencati. Ai bambini affetti da TMS possono essere diagnosticati anche difetti di altri organi.

Potrebbe esserci un'influenza ereditaria, sebbene non sia stato ancora trovato il gene esatto responsabile dello sviluppo anomalo del cuore. In alcuni casi la causa è una mutazione spontanea, mentre la madre nega la possibilità di un'influenza esterna sotto forma di raggi X, farmaci o infezioni.

La formazione di organi e sistemi avviene nei primi due mesi di sviluppo dell'embrione, quindi durante questo periodo è necessario proteggere l'embrione molto sensibile da tutti i tipi di fattori tossici. Se il cuore inizia a formarsi in modo errato, non cambierà e i segni del difetto appariranno immediatamente dopo la nascita.

Movimento del sangue durante la TMS

Vorrei soffermarmi più in dettaglio su come il sangue si muove attraverso le cavità del cuore e dei vasi durante la loro trasposizione, perché senza comprendere questi meccanismi è difficile immaginare l'essenza del difetto e le sue manifestazioni.

Le caratteristiche del flusso sanguigno durante la TMS sono determinate dalla presenza di due circoli circolatori chiusi e non collegati. Da un corso di biologia, tutti sanno che il cuore “pompa” il sangue in due cerchi. Questi flussi sono separati, ma rappresentano un unico insieme. Il sangue venoso lascia il pancreas nei polmoni, ritornando come sangue arterioso arricchito di ossigeno nell'atrio sinistro. Dal LV, il sangue arterioso con ossigeno entra nell'aorta e va agli organi e ai tessuti.

Con la TMS, l'aorta non inizia nel ventricolo sinistro, ma nel ventricolo destro, e il tronco polmonare origina da sinistra. Otteniamo così due cerchi, uno dei quali “spinge” il sangue venoso attraverso gli organi, e il secondo lo invia ai polmoni e, di fatto, lo riceve indietro. In questa situazione non si può parlare di scambio adeguato, poiché il sangue ossigenato non raggiunge altri organi oltre ai polmoni. Questo tipo di difetto è chiamato TMS completo.

La trasposizione completa nel feto è abbastanza difficile da rilevare. All'ecografia, il cuore apparirà normale, quattro camere, con due vasi che si diramano da esso. Il criterio diagnostico per il difetto in questo caso può essere il percorso parallelo delle arterie principali, che normalmente si intersecano, così come la visualizzazione di un grande vaso che ha origine nel ventricolo sinistro ed è diviso in 2 rami: le arterie polmonari.

È chiaro che la circolazione sanguigna è interrotta a un livello critico ed è impossibile fare a meno di almeno qualche opportunità di inviare sangue arterioso agli organi. Per quanto strano possa sembrare, altre malattie cardiache congenite possono venire in aiuto di un cuoricino malato. A trarne beneficio saranno in particolare i ventricoli. La presenza di tali vie di comunicazione aggiuntive consente di collegare entrambi i circoli e di garantire, seppur minimo, l'apporto di ossigeno ai tessuti. Ulteriori percorsi forniscono attività vitale prima dell'intervento chirurgico e sono presenti nell'80% dei pazienti con TMS.

i percorsi del flusso sanguigno patologici per un adulto compensano parzialmente il difetto e sono presenti nella maggior parte dei pazienti

Di non poca importanza in relazione alla clinica e alla prognosi è lo stato del flusso sanguigno polmonare, la presenza o l'assenza del suo sovraccarico di sangue. Da questa posizione È consuetudine distinguere i tipi di TMS:

1. Con sovraccarico o pressione normale nei polmoni;
2. Con circolazione polmonare ridotta.

In nove pazienti su dieci si verifica un sovraccarico del piccolo circolo con sangue “in eccesso”.. Le ragioni di ciò possono essere difetti nei setti, dotto arterioso aperto o presenza di ulteriori vie di comunicazione. L'esaurimento del piccolo circolo si verifica quando l'uscita del ventricolo sinistro è ristretta, che si verifica in forma isolata o in combinazione con un difetto del setto ventricolare.

Un difetto anatomicamente più complesso è la trasposizione corretta dei grandi vasi. Sia le camere che i vasi sono “confusi” nel cuore, ma ciò consente di compensare i disturbi del flusso sanguigno e portarlo a un livello accettabile. Con la TMS corretta, entrambi i ventricoli con i vasi che si estendono da essi cambiano di posto: l'atrio sinistro passa nel ventricolo destro, seguito dall'aorta, e dall'atrio destro il sangue si sposta nel ventricolo sinistro e nel tronco polmonare. Tale “confusione”, tuttavia, garantisce il movimento dei liquidi nella giusta direzione e l'arricchimento dei tessuti con ossigeno.

TMS completo (a sinistra) e difetto corretto (a destra), foto: vps-transpl.ru

Nel caso di un difetto corretto, il sangue si muoverà in una direzione fisiologica, quindi non è richiesta la presenza di ulteriore comunicazione tra gli atri o i ventricoli e, se presente, svolgerà un ruolo negativo, portando a disturbi emodinamici.

Video: TMS – animazione medica (ita)

Manifestazioni di TMS

Durante lo sviluppo intrauterino, questo difetto cardiaco non si manifesta in alcun modo, perché il circolo polmonare non funziona nel feto. Dopo la nascita, quando il cuore del bambino inizia a pompare da solo il sangue ai polmoni, anche la TMS si manifesta in pieno. Se la trasposizione viene corretta, il quadro clinico è insoddisfacente; se il difetto è completo, i suoi segni non tarderanno ad arrivare.

Il grado di compromissione con la TMS completa dipende dai percorsi di comunicazione e dalla loro dimensione. Più il sangue si mescola nel cuore dei neonati, più ossigeno riceveranno i tessuti. L'opzione ottimale è quando ci sono sufficienti fori nei setti e l'arteria polmonare è leggermente ristretta, il che impedisce il sovraccarico di volume del circolo polmonare. La trasposizione completa senza ulteriori anomalie è incompatibile con la vita.

I bambini con trasposizione dei vasi principali nascono a termine, con peso normale o anche di grandi dimensioni, e già nelle prime ore di vita si notano segni di cardiopatie congenite:

• Forte in tutto il corpo;
• Dispnea;
• Aumento della frequenza cardiaca.

1. Il cuore aumenta di dimensioni;
2. Il liquido appare nelle cavità (ascite, idrotorace);
3. Il fegato si ingrandisce;
4. Si verifica gonfiore.

Sono degni di nota anche altri segni di disfunzione cardiaca. La cosiddetta "gobba cardiaca" (deformazione del torace) è causata da un ingrossamento del cuore, le falangi delle unghie delle dita si ispessiscono, il bambino è in ritardo nello sviluppo e non ingrassa bene. Durante l'allattamento sorgono alcune difficoltà, poiché è difficile per un bambino allattare al seno con grave mancanza di respiro. Qualsiasi movimento e persino il pianto possono essere un compito impossibile per un bambino del genere.

Se una quantità eccessiva di sangue entra nei polmoni, c'è una tendenza a processi infettivi e infiammatori e a frequenti polmoniti.

La forma corretta di TMS procede molto più favorevolmente. In assenza di altri difetti cardiaci, la trasposizione clinica potrebbe non verificarsi affatto, poiché il sangue si muove correttamente. Il bambino crescerà e si svilupperà correttamente in base alla sua età e il difetto potrà essere rilevato accidentalmente dalla presenza di tachicardia, soffio cardiaco o disturbi della conduzione.

Se la trasposizione corretta è combinata con altri disturbi, i sintomi saranno determinati da questi. Ad esempio, se c'è un buco nel setto interventricolare, apparirà mancanza di respiro, il polso aumenterà e appariranno segni di insufficienza cardiaca sotto forma di edema e ingrossamento del fegato. Questi bambini soffrono di polmonite.

Metodi per correggere la TMS

Considerando la presenza di alterazioni anatomiche nel cuore, l'unica opzione terapeutica possibile per il difetto è l'intervento chirurgico, e quanto prima verrà eseguito, tanto minori saranno le conseguenze irreversibili che la malattia porterà.

L'intervento di emergenza è indicato per i pazienti con TMS completa, e prima dell'intervento vengono prescritti farmaci a base di prostaglandine per impedire la chiusura del dotto arterioso, che consente al sangue di “mescolarsi”.

Nei primi giorni di vita del bambino è possibile eseguire operazioni per garantire il collegamento della circolazione sanguigna. Se ci sono buchi nei tramezzi questi vengono espansi; se non ci sono difetti vengono creati. L'intervento di Rashkind viene eseguito per via endovascolare, senza penetrare nella cavità toracica, e consiste nell'inserimento di uno speciale palloncino che espande la finestra ovale. Questo intervento ha solo un effetto temporaneo per diverse settimane, durante le quali deve essere decisa la questione del trattamento radicale.

Il trattamento più corretto ed efficace è considerato un'operazione in cui l'aorta ritorna nel ventricolo sinistro e il tronco polmonare a destra, come sarebbero normalmente. L'intervento viene eseguito apertamente, in anestesia generale, la durata va da un'ora e mezza a due ore o più, a seconda della complessità del difetto.

esempio di intervento chirurgico per TMS

Dopo che il bambino è sotto anestesia, il chirurgo taglia il tessuto toracico e raggiunge il cuore. A questo punto, viene stabilito il flusso sanguigno artificiale, quando il dispositivo svolge il ruolo del cuore, e il sangue viene ulteriormente raffreddato per prevenire complicazioni.

Dopo aver aperto la strada alle arterie principali e al cuore, il medico taglia entrambi i vasi leggermente sopra il loro attacco, approssimativamente a metà della loro lunghezza. Le arterie coronarie vengono suturate alla bocca dell'arteria polmonare, quindi l'aorta viene “restituita” qui. L'arteria polmonare viene fissata alla porzione di aorta rimasta all'uscita dal ventricolo destro mediante un frammento di pericardio.

Il risultato dell'operazione è la normale disposizione dei tratti vascolari, quando l'aorta lascia il ventricolo sinistro, da esso iniziano anche le arterie coronarie del cuore e il tronco polmonare ha origine nella metà destra dell'organo.

Il periodo ottimale per il trattamento è considerato il primo mese di vita. Certo, puoi vivere più a lungo aspettandola, ma poi l'intervento stesso diventerà inappropriato. Come sapete, il ventricolo sinistro è più spesso del destro ed è progettato per un carico di pressione maggiore. Con un difetto si atrofizza, poiché il sangue viene spinto in un piccolo cerchio. Se l'operazione viene eseguita più tardi del previsto, il ventricolo sinistro non sarà pronto per pompare il sangue nella circolazione sistemica.

Quando si perde tempo e non è più possibile ripristinare l’anatomia del cuore, esiste un altro modo per regolare il flusso sanguigno. Si tratta della cosiddetta correzione intraatriale, utilizzata da più di 25 anni e che si è rivelata un metodo efficace per il trattamento della TMS. È indicato per i bambini che non hanno effettuato in tempo l'intervento sopra descritto.

L'essenza della correzione intraatriale è quella di sezionare l'atrio destro, rimuovere il suo setto e cucire un "cerotto" che dirige il sangue venoso dal circolo sistemico al ventricolo sinistro, da dove va ai polmoni, mentre le vene polmonari ritornano sangue ossigenato al cuore "giusto" e poi - in un'aorta posizionata in modo anomalo. Pertanto, senza modificare la posizione delle arterie principali, si ottiene il movimento del sangue nella direzione desiderata.

Prognosi e risultati del trattamento

Quando un bambino nasce con una trasposizione dei vasi sanguigni, i suoi genitori sono molto preoccupati non solo per l'operazione, ma anche per cosa accadrà dopo, come si svilupperà il bambino e cosa lo attende in futuro. Con un trattamento chirurgico tempestivo, la prognosi è abbastanza favorevole: fino al 90% o più dei pazienti vivono una vita normale, visitare periodicamente un cardiologo e sottoporsi a un minimo di esami per monitorare il funzionamento dell'organo.

Con difetti complessi la situazione può essere peggiore, ma la maggior parte dei pazienti ha ancora una qualità di vita accettabile. Dopo l'intervento di correzione intraatriale, circa la metà dei pazienti non presenta restrizioni nella vita e la sua durata è piuttosto lunga. L'altra metà potrebbe soffrire di aritmie e insufficienza cardiaca, motivo per cui si consiglia di limitare l'attività fisica e di avvisare le donne sui rischi durante la gravidanza e il parto.

Oggi la TMS è un'anomalia completamente curabile e centinaia di bambini e adulti che si sono sottoposti con successo ad un intervento chirurgico ne sono la prova. Molto dipende dai genitori, dalla loro fiducia nel successo e dal desiderio di aiutare il loro bambino.

Video: TMS – rapporto canale 1

Uno dei relatori risponderà alla tua domanda.

Alle domande in questa sezione attualmente risponde: Sazykina Oksana Yurievna, cardiologo

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