Миастения симптомы у собак. Болезни имунной ситемы собак

Аутоиммунные заболевания – группа состояний, характеризующихся «неправильной работой» иммунной системы – она «не узнает» свои ткани и вырабатывает клетки (аутоантитела) против собственных структур.

В чем причина такой необычной реакции?

До конца этот вопрос не изучен. Существуют предположения, что к развитию аутоиммунных заболеваний могут привести воздействие ряда неблагоприятных факторов: вирусные или бактериальные инфекции, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, иммуностимуляторы), любые опухолевые заболевания. Немаловажная роль отводиться генетической предрасположенности организма.

Наиболее распространенные аутоиммунные заболевания у собак:

Аутоиммунная гемолитическая анемия
Тромбоцитопения идиопатическая
Системная красная волчанка
Обыкновенная пузырчатка
Ревматоидный полиартрит
Псевдопаралитическая миастения

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Наиболее распространенное аутоиммунное заболевание у собак, оно характеризуется тем, что клетки иммунной системы «атакуют» эритроциты, разрушая их. Болезнь протекает в двух формах: острой и хронической.

Симптомы . Проявления острой формы следующие: общее состояние собаки угнетено, у неё повышается температура, которая держится два-три дня, появляется одышка, дёсна приобретают бледно-розовый цвет, моча темнеет (становиться темно-бурого или кровавого цвета), иногда обнаруживаются примеси крови в стуле. Хроническая форма протекает волнообразно – утихание заболевания (ремиссия) чередуется с обострением (рецидив).

Тромбоцитопения идиопатическая

Снижение количества тромбоцитов в крови с нарушением ее свертываемости. Наиболее склонны заболеванию собаки мелких и средних пород на протяжении первых лет жизни. Замечено, что самки болеют чаще.

Симптомы . Дебют заболевания внезапный – появляются мелкие кровоизлияния на слизистых (конъюнктиве глаз, полости рта) и коже, в местах повышенной травматизации. Иногда развиваются массивные кровотечения из носа, дёсен, кишечника, влагалища, мочевого пузыря. В начале болезни общее состояние не страдает, по мере прогрессирования процесса и увеличения кровопотерь нарастают признаки анемии – животное быстро устает, плохо ест, кожа и слизистые становятся бледными, появляется одышка, учащается сердцебиение.

Системная красная волчанка (СКВ)

Заболевание, характеризующееся вовлечением в процесс многих органов и систем одновременно или постепенно. Наиболее склонны к развитию СКВ собаки определенных пород (колли, шелти, сибирская хаски, канадско-американская белая овчарка). Также проживание в местности с жарким климатом увеличивает риск развития СКВ.

Симптомы . Самый первый признак – носовые кровотечения, свидетельствующие о тромбоцитопении. Далее развивается анемия – кожа становиться бледной иногда желтушной, нарастает слабость и быстрая утомляемость. Заболевание обязательно поражает почки, что приводит к появлению в моче белка и азота. Нередко смерть наступает от почечной недостаточности. В процесс вовлекаются суставы, что вызывает повышение температуры. По мере прогрессирования заболевания суставы разрушаются. Следует отметить, что суки в возрасте 2-8 лет болеют чаще.

Ревматоидный полиартрит

Заболевание, характеризующееся воспалением околосуставных тканей, в основном крупных и средних суставов. Болезнь имеет прогрессирующее течение с частыми периодами обострения.

Симптомы . В остром периоде состояние животного угнетено, периодически повышается температура. В пораженных суставах отмечается ограничение движения, отечность, напряженность, болезненность. Первыми в процесс вовлекаются следующие суставы: коленный, локтевой, скакательный, карпальный. Характерен специфический синдром: при пассивных движениях появляется звук, напоминающий трение кости о кость. Это говорит то том, что суставы разрушаются.

Обыкновенная пузырчатка

Аутоиммунный процесс, поражающий кожу и слизистые. Характерные проявления заболевания – высыпания в виде пузырей и образование обширных эрозий.

Симптомы . Высыпания проходят несколько метаморфоз (преобразований) – в начале появляется эритема (покраснение), на её месте формируется пузырь, который самостоятельно разрывается. На месте разорванного пузыря остается незаживающая эрозия, в последующем она покрывается корочкой. Очень быстро присоединяется вторичная инфекция, усугубляющая общее течение заболевания.

Наиболее часто поражаются участки кожи и слизистых в переходных областях. Первые высыпания, как правило, локализуются на губах и коже носа. В дальнейшем сыпь появляется на слизистой полости рта и конъюнктиве глаз. У таких больных животных из пасти исходит гнилостный запах, отмечается слюнотечение гнойно-пенистого характера. Нередко поражается область вокруг анального отверстия, слизистая влагалища и препуция. Наиболее частые кожные поражения – подколенная область, межпальцевые пространства, кожа у основания когтей.

Псевдопаралитическая миастения

Аутоиммунное заболевание стремительно поражающее нервную и мышечную системы. Для данной болезни характерна быстрая утомляемость и патологическая слабость некоторых групп мышц – в основном дыхательных и мышц, иннервируемых черепными нервами. Наиболее склонны к развитию миастении собаки крупных пород.

Симптомы . После непродолжительной и незначительной нагрузки больное животное слабеет, с трудом держится на ногах, оседает, передвигается мелкими шагами, больше похожими на на заячьи прыжки. Характерен внешний вид: одеревеневшие части тела, выгнутая спина, дрожание мышц. После небольшого отдыха все изменения проходят.

У половины заболевших собак наблюдается поражения пищеварительной системы в виде затрудненного глотания, усиленного слюноотделения, рвоты со слизью, появляется кашель. Эти проявления миастении обусловлены парезом пищевода.

Лечение

Лечение всех аутоиммунных заболеваний заключается в назначении массивных доз гормонов (глюкокортикоидов) до купирования острых проявлений болезни, с последующим переходом на поддерживающие дозы. Хороший эффект дает назначение лекарственных препаратов, подавляющих чрезмерную активность иммунной системы. Эта группа заболеваний трудно поддается лечению. Прогноз, во многих случаях, зависит от своевременного обращения за медицинской помощью.

Миастенией называют нарушение передачи сигналов между нервами и мышцами (известной как нервно-мышечная передача), характеризующееся мышечной слабостью и чрезмерной усталостью. Данное расстройство бывает врожденным (присутствует при рождении) и семейным (передается генетически). Наиболее подвержены наследованию данного заболевания такие породы, как Джек Рассел терьер, английский спрингер спаниель, гладкошерстный фокстерьер и гладкошерстная такса.

Данная болезнь может также проявиться и в течении жизни собаки, то есть не передаваться по наследству. Однако, как и в случае других аутоиммунных заболеваний, для того, чтобы болезнь проявилась, требуется определенный генетический фон. В этом участвуют множественные факторы, в том числе экологические, инфекционные и гормональные влияния. Семейные формы приобретенной миастении характерны для ньюфаундлендов и большого датского дога, а также встречаются у золотистых ретриверов, немецких овчарок, лабрадоров, такс, шотландских терьеров и собак породы акита.

Врожденная форма проявляется на 6-8 неделе жизни щенка. Приобретенная форма проявляется либо на 1-4 год жизни собаки, либо на 9-13. Среди щенков недуг чаще встречается у женских особей, для взрослых собак подобной закономерности замечено не было.

Симптомы и типы

Приобретенная форма может иметь несколько клинических проявлений, начиная от локализованного отказа мышц пищевода, горла, мышц, прилегающих к глазу, до полного отказа мышц. Если у собаки проблемы с пищеварением, она теряет обычные рефлексы, у нее меняется фигура - обязательно обследуйте ее на миастению. Срыгивание является наиболее частым симптомом, но важно изначально отличить его от рвоты.

Физиологические изменения:

Слабость мышц

Прогрессивная слабость

Усталость или судороги от простых упражнений

Острый коллапс

Потеря мышечной массы

Сон с открытыми глазами

Собака выглядит нормально, находясь в покое

Чрезмерное слюноотделение, неоднократные попытки глотания

Затруднение дыхание с аспирационной пневмонией

Неврологические расстройства:

Снижение или отсутствие закрытия век

Рвотный рефлекс снижен либо отсутствует

Быстрая утомляемость

Факторы риска:

Соответствующий генетический фон

Опухоль или рак, в частности, опухоль вилочковой железы

Вакцинация может усугубить развитие болезни

Нестерилизованные интактные самки

Причины:

Врожденное заболевание

Болезни иммунной системы

Вторичный рак

Диагностика

У собак существуют и другие расстройства нервно-мышечной передачи, такие, как тик или паралич , которые могут иметь подобные симптомы, так что прежде чем делать выводы об окончательном диагнозе, ветеринар должен будет провести тщательное обследование вашего питомца. Для этого потребуется внимательный сбор анамнеза, полноценное физическое и неврологическое обследование, а также специальные лабораторные тесты. Доктор обязательно возьмет полный анализ крови, учитывая биохимический профиль, а также анализ мочи. Дополнительно ветеринар может проверить функции щитовидной железы .

Диагностическая визуализация будет включать в себя рентгенографию грудной клетки, для того, чтобы обнаружить увеличение пищевода и аспирационную пневмонию, а также ультразвуковое обследование грудной клетки, чтобы найти опухоль. Если опухоль будет найдена, может потребоваться биопсия ее тканей , чтобы выяснить, является она злокачественной или нет.

Лечение

Ваша собака будет госпитализирована до тех пор, пока адекватные дозы препаратов не помогут достичь желаемого эффекта. Если поставлен диагноз аспирационная пневмония, то также может потребоваться интенсивная терапия в условиях стационара. Если животное не в состоянии ни есть, ни пить, может понадобиться кормление через специальную трубку высококалорийным питательным раствором , а также восстанавливающие капельницы. Как правило, для лечения аспирационной пневмонии применяются также кислородная терапия, интенсивная антибактериальная терапия, внутривенное введение жидкости, а также поддерживающее лечение. В зависимости от вида опухоли может потребоваться хирургическое вмешательство.

После этого

После проведения правильно назначенного курса лечения вы должны увидеть, как к вашей собаке возвращается мышечная активность. Лечащий ветеринар будет проводить повторную рентгенографию грудной клетки каждые 4-6 недель. Также понадобится сдавать повторные анализы крови каждые 6-8 недель, пока антитела не снизятся до нормальных показателей.

ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Определение . Иммунодефицитные состояния - нарушения иммунной системы, проявляющиеся недостаточностью факторов гуморального и клеточного иммунитета.
Причины, клинические признаки и развитие болезни .
Иммунодефициты могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные иммунодефициты связаны с недоразвитием того или иного иммунокомпетентного звена: Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и стволовых клеток. Клинически эти нарушения проявляются понижением (реже - повышением) концентрации иммуноглобулинов в крови, гипоплазией тимуса, лимфопенией, тромбоцитопенией, анемией, грануломатозом, отставанием в росте и развитии. Щенки с врожденным иммунодефицитом погибают, как правило, еще в подсосный период или в первое полугодие жизни. Кроме того, могут иметь место врожденные нарушения фагоцитарной системы (нарушение лизиса бактерий фагоцитами) и системы комплемента.
Причинами приобретенных иммунодефицитов являются радиационные поражения, гемобластозы (см.), анемии (см.), гиперадренокортицизм (см.), тяжелые инфекционные и инвазионные заболевания, хронические интоксикации, применение цитостатиков, глюкокортикоидов, нестероидных анальгетиков; алиментарная дистрофия; гиповитаминозы; искусственное вскармливание. Резистентность организма щенков к инфекциям несколько снижается приблизительно через 3 недели после отнятия от матери, в связи с потерей колострального иммунитета.
Клиническая картина приобретенных иммунодефицитов складывается из признаков основного заболевания и собственно иммунодефицита. В любом случае для таких состояний характерна повышенная заболеваемость инфекционными и инвазионными болезнями, в том числе вызываемыми условно-патогенной и сапрофитной микрофлорой, а также повышенный риск возникновения опухолей. Обычно приобретенный иммунодефицит является обратимым состоянием, за исключением гемобластозов, злокачественных опухолей передней доли гипофиза и надпочечников.
Диагностика . Кроме пониженной сопротивляемости организма инфекционным и инвазионным агентам, для иммунодефицитов характерны изменения клинических и иммунологических показателей крови: лейкопения (при гемобластозах возможен лейкоцитоз и появление бластных клеток), гипоиммуноглобулинемия, снижение концентрации Т- и В-лимфоцитов, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов периферической крови.
Лечение . При врожденных иммунодефицитах лечение бесперспективно. Терапия приобретенных иммунодефицитов складывается из следующих компонентов: - устранение причинного фактора и патогенетическая терапия; - применение иммуностимуляторов; - ограничение контактов с возможными источниками инфицирования и инвазирования; - применение химиотерапевтических средств, витаминов, пробиотиков.
В качестве иммуностимуляторов используют:
· кинорон (содержит лейкоцитарный интерферон и цитокины) по 1 -2 ампулы подкожно или внутримышечно 1 раз в 2 суток;
· левамизол внутрь в дозе 0,5-2 мг/кг дважды в неделю в течение 1-2 месяцев;
· метилурацил внутрь в дозе 10 мг/кг 2-3 раза в день в течение 1 месяца;
· натрия нуклеинат внутрь в дозе 10 мг/кг 3 раза в сутки в течение 1-2 недель;
· дибазол внутрь в дозе 0,1-0,5 мг/кг 1 раз в сутки в течение 1 месяца;
· продигиозан внутримышечно в дозе 0,5-1 мл 0,005% раствора 1 раз в неделю в течение 1-2 месяцев;
· тактивин подкожно в дозе 2 мкг/кг 1 раз в сутки в течение 1-2 недель;
· тимоптин подкожно в дозе 2-5 мкг/кг 1 раз в сутки в течение 1-2 недель;
· тималин внутримышечно в дозе 0,5 мг/кг 1 раз в сутки в течение 7-10 дней.
Для профилактики инфекционных осложнений применяют антибиотики, например бициллин-3 и 5.
Профилактика врожденных иммунодефицитов заключается в выбраковке производителей, у потомства которых они диагностированы. Приобретенные иммунодефициты профилактируют обеспечением полноценного кормления и содержания собак, своевременными вакцинациями и дегельминтизациями.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ДЕРМАТОМИОЗИТ
Определение . Дерматомиозит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалительными поражениями преимущественно кожи и мышц. Болеют, главным образом, овчарки.
Причины и развитие болезни . Заболеванию обычно предшествует вирусная инфекция. Предполагают, что аутоантитела и циркулирующие иммунные комплексы поражают соединительную ткань кожи, кровеносных сосудов, мышц, суставов. В результате возникают альтеративно - воспалительные процессы, разрастается соединительная ткань, откладываются соли кальция, что приводит к фиброзу и кальцинозу различных органов и тканей.
Клинические признаки . Для дерматомиозита характерны симптомы миозита, артралгии, контрактур, различных кожных поражений.
Возможно появление плотных, округлых бляшек на коже, тесно сросшихся с нижележащими тканями, очагов гиперкератоза. Собака вялая, неохотно передвигается, аппетит снижен. Нередко отмечают конъюнктивит, бронхопневмонию, хронический понос.
Диагностика основывается на клинических признаках и течении заболевания.
Лечение . Назначают глюкокортикоиды и нестероидные противовоспалительные средства (см. "Волчанка красная").
Дополнительно применяют витамины и анаболики, например ретаболил.
Ограничивают дачу собаке кормов, содержащих повышенное количество кальция (кости, творог).
Профилактика заключается в своевременной вакцинации и дегельминтизации животных, что снижает риск возникновения аутоиммунных заболеваний.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Определение . Ревматоидный артрит - аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением суставов конечностей.
Причины и развитие болезни . Вследствие повреждающего воздействия циркулирующих иммунных комплексов развивается воспаление синовиальных оболочек суставов, повреждается хрящ и суставные поверхности эпифизов, что может привести к стойким нарушениям функций опорно-двигательного аппарата. Ревматоидному артриту обычно предшествуют бактериальные инфекции.
Клинические признаки . Характерны признаки симметричных артритов мелких суставов, особенно пальцев. Они становятся припухшими, болезненными. Собака прихрамывает, неохотно передвигается, но, "разбегавшись", перестает хромать. Иногда поражаются другие органы и течение болезни напоминает красную волчанку (см.).
Диагностика основывается на клинических признаках, данных анамнеза, течении заболевания. Дополнительную информацию может дать исследование крови: характерна повышенная СОЭ и наличие ревматоидного фактора (у 40-75% больных собак).
Лечение . Основным методом лечения является противовоспалительная терапия. Собаке в течение нескольких недель применяют ибупрофен, индометацин, пироксикам, ацетилсалициловую кислоту, анальгин. Если улучшения не наступило, переходят к использованию глюкокортикоидов (преднизолон, дексаметазон, триамцинолон). При подозрении на инфекцию (конъюнктивит, повышение температуры тела) назначают антибиотики. Одновременно можно вводить поливитамины, а для стимуляции регенерации суставных хрящей - румалон. Собаку ограничивают в двигательных нагрузках.
Профилактика . Необходимо своевременное лечение острых и хронических инфекций.

МИАСТЕНИЯ АУТОИММУННАЯ
Определение . Миастения аутоиммунная - заболевание, причиной которого является нарушение иннервации мускулатуры вследствие разрушения рецепторов ацетилхолина аутоантителами.
Причины и развитие болезни . Непосредственной причиной заболевания является снижение количества ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране нервно-мышечных синапсов из-за их повреждения аутоантителами. В результате снижается тонус мышц, нарушаются функции различных органов.
Клинические признаки . Чаще болеют собаки в возрасте от 3 до 10 лет. После непродолжительной физической нагрузки животные быстро устают, у них отмечают мышечную дрожь. Данные лабораторных исследований в пределах нормы.
Диагностика . После применения антихолинэстеразных средств наступает временное улучшение, что является патогномоническим признаком.
Лечение . Назначают антихолинэстеразные средства (прозерин, оксазил), а также глюкокортикоиды.
Профилактика не разработана.

Аннотация Миастения у собак также как и у людей является аутоиммунным нервно-мышечным заболеванием. У собак в сыворотке крови выявляются аутоантитела к АХР (Garlepp M. et al., 1979) и другим антигенам, характерным для миастении, к титин-белку и рианодиновым рецепторам СР (Shelton G.D. et al., 2001). Наиболее часто по сравнению с беспородными псами болеют терьеры, золотые поисковики и чихуахуа. Dewey C.W. et al. (1997) описывают три клинических варианта миастении у собак – центральный, острый взрывной и генерализованный. Наиболее часто миастения дебютирует с генерализованной слабости и мегаэзофагуса в сочетании с дисфагией (Shelton G.D. et al., 1997). Идиопатический мегаэзофагус -плохой прогностический признак. Патологические изменения в тимусе, выявленные у собак, включают тимомы, карциномы и гиперплазию – 15 % (Breton L. et al., 1981). С целью диагностики миастении (Breton L. et al. (1981) проводится проба с неостигмином. Aubrey A., Webb et al. (1997) не рекомендуют проводить ЭМГ исследование при положительной пробе с неостигмином из-за трудностей, связанных с дачей наркоза. Обязательно проведение рентренологического исследования пищевода для выявления мегаэзофагуса. Учитывая наличие мегаэзофагуса и опасность развития аспирационной пневмонии (основной причины смерти), есть особенности их кормления: пища не должна быть сухой, во время и 10 минут после еды собака должна находиться в вертикальном положении. При наличии тимомы необходимо проведение тимомтимэктомия. Под нашим наблюдением находился 3-х летний самец -сенбернар. Заболел 3 месяца назад, похудел на 10 кг, не мог глотать, отвисала нижняя челюсть, отмечался птоз, мимическая слабость, гиперсаливация с комками слизи во рту, затруднение дыхания, утомляемость мышц конечностей (не мог долго бегать, часто садился). Большинство симптомов компенсировались на 2 часа после введения 1 мл прозерина. Рентгенологически был выявлен мегаэзофагус. Из-за невозможности купирования орофарингеальных нарушений был назначен преднизолон в дозе 1 мг/кг через день, хлористый калий, калимин (по 60 мг 3 раза в день). Хозяйке были даны рекомендации по кормлению больного животного в позе стоя на задних лапах, малыми порциями. Через 2 месяца состояние собаки улучшилось, при рентгенологическом исследовании не выявлялся мегаэзофагус, что позволило полностью отказаться от калимина и начать постепенное снижение дозы преднизолона. При отмене преднизолона через 2 месяца вернулись все симптомы миастении. Назначен повторный курс глюкокортикоидов с ингибиторами АХЭ. Азатиоприн не мог быть назначен в связи с хронической инфекцией мочевыводящих путей (собака практически постоянно получала антибактериальную терапию).Таким образом, лечение животных с аутоиммунной миастенией может осуществляться по схеме, применяемой у человека.

Что это такое? Миастения – классическое аутоиммунное заболевание, что характеризуется нарушением передачи возбуждения на уровне нервно-мышечного синапса, проявляется патологическим безсилием, утомляемостью преимущественно скелетных мышц, предназначенных для выполнения различных действий.

Опасность заболевания лежит в развитии критических состояний – миастенических кризов, что могут заканчиваться летальным исходом.

Хотя следует сказать, что современные методы диагностики и лечения позволили максимально снизить процент смертности, а большинство пациентов достигают стойкой ремиссии.

Причины возникновения миастении

Каким образом развивается миастения, и что это такое? Чаще всего заболевание начинает проявлять себя в подростковом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 20-40 лет. Согласно статистике, женщины подвержены ему в большей мере, но в последние годы все чаще болеют мужчины.

Такая форма встречается крайне редко и проявляется с первых минут жизни ребенка затрудненным дыханием из-за атрофии мышц. Смертность высокая.

Приобретенная форма миастении распространена в большей степени. Часто ее вызывает инфекционное заболевание. Провоцирующим фактором может быть стресс. Под действием разных причин нарушается работа иммунной системы, и организм начинает вырабатывать антитела, которые действуют против своих же клеток.

Роль аутоиммунных процессов очевидна, так как в ходе исследований антитела были обнаружены в мышцах и вилочковой железе (тимусе). Часто миастению ассоциируют с тимомой (опухолью из эпителиальных клеток тимуса) потому что это наиболее часто встречающийся синдром, сопутствующий данному заболеванию.

Изменения тимуса в виде гиперплазии встречаются у большинства больных миастенией. Его клетки могут быть генераторами аутоантигенов и запускать патологический процесс, механизмы которого еще не вполне изучены.

По наследству заболевание не передается, но есть высокая вероятность его нового появления в предрасположенных семьях. Очень часты тандемы − мать-дочь или сестра-сестра. Есть сведения, что некоторые медицинские препараты способны вызывать дебют или рецидив болезни. Они блокируют нервно-мышечную передачу и провоцируют лишь кратковременные миастенические симптомы у здоровых в этом плане людей.

Но если дефект синапса протекает латентно, лекарства могут спровоцировать возникновение патологических процессов. К таким препаратам относятся антибиотики, антиаритмические средства, блокаторы кальциевых каналов.

Симптомы миастении

Впервые миастения во многих случаях начинается с внезапного приступа, когда нарушается глотание и дыхание. Это состояние называют кризом, косвенными факторами которого могут быть:

долгое пребывание под солнцем;
стресс;
простудные заболевания;
интенсивные физические нагрузки.

Определить причину первичного криза достаточно сложно.

Миастения, главными симптомами которой являются слабость и утомляемость мышц. Чаще других поражаются глазодвигательные, лицевые, жевательные, а также мышцы верхних и нижних конечностей. Слабость прогрессирует при продолжении движений и проходит после отдыха. Существуют явные и скрытые симптомы миастении. К наиболее частым относят:

птоз (опущение верхнего века);
диплопия (двоение);
нарушение жевания, глотания;
изменение голоса, вплоть до его потери;
слабость конечностей в проксимальных отделах (плечи, бедра);
слюнотечение;
изменение мимики;
трудности с удержанием головы из-за поражения мышц шеи;
изменение походки;
проблемы с самообслуживанием;
развитие параличей.

Симптомы заболевания схожи с состоянием, которое возникает у человека при действии токсических веществ животного или растительного происхождения – яда змеи или кураре.

Миастения – хроническое заболевание, которое прогрессирует и со временем вызывает атрофию мышц. Патология требует постоянного контроля и лечения, потому что нередко приводит к инвалидности.

Диагностика миастении

Для диагностики миастении существует много эффективных методов. Их рекомендуют применять комплексно для того чтобы избежать ошибки в постановке диагноза. Часто на первых порах клиника может быть не ясной, так как симптомы схожи с проявлениями многих других болезней. Очень важен профессиональный уровень врача.

Диагностика проводится с помощью:

1) Электромиографии – метода исследования биоэлектрических потенциалов, что возникают в скелетных мышцах при возбуждении волокон;
2) Электронейрографии, которая позволяет исследовать скорость импульсов, проходящих по нервам;
3) Генетического анализа, что проводится для выявления врожденной патологии;
4) Прозериновой пробы, когда подкожно вводится раствор прозерина (до 3 мл). Оценивается проба примерно через 20-30 минут. При миастении после введения данного препарата симптомы полностью проходят, и человек чувствует себя здоровым, но спустя несколько часов они возобновляются;
5) Лабораторных методов для выявления антител;
6) Магнитно-резонансной томографии, способной обнаружить опухоль вилочковой железы. Существуют также специальные пробы на мышечную утомляемость. Пациента просят быстро открывать и закрывать рот, постоять с вытянутыми руками, сделать приседания, сжимать и разжимать кисти рук. При повторных движениях возникает или нарастает слабость.

Лечение миастении

Лечение миастении проводится годами с использованием антихолинэстэразных препаратов (АХЭП), к которым относят калимин, прозерин, галантамин. Отличаются данные лекарства в основном длительностью действия.

Обычно предпочтение отдается калимину (действует 4-5 часов). Дополнительно назначают препараты калия, так как они владеют свойством пролонгировать действие АХЭП.

Высокоэффективно назначение глюкокортикоидов (преднизолон) и иммуноглобулинов. Доза корректируется в зависимости от тяжести течения болезни. На базе терапии наступает стойкая ремиссия. При наличии прогрессирующей злокачественной тимомы показано оперативное вмешательство или рентгеновское облучение вилочковой железы.

Для того чтобы лечение миастении было эффективным необходимо соблюдать правила:

исключить тяжелый физический труд;
не отдыхать в странах с жарким климатом;
не загорать под открытым солнцем;
регулярно наблюдаться у невролога;
всегда иметь при себе список с недопустимыми препаратами;
не заниматься самолечением.

При миастении не требуется особая диета, но предпочтение следует отдавать продуктам, в которых содержится калий. Его много в кураге, картофеле в мундире, а также в изюме.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к эндокринологу.

Миастения – хроническое аутоиммунное заболевание нервно-мышечной системы, сопровождающееся выраженной утомляемостью, в особенности поперечно-полосатой мускулатуры. Говорят, что миастения – наследственная болезнь. В литературе описаны отдельные семейные случаи заболевания, но наследственные формы миастении являются редкостью. Информация о миастении есть в Википедии. Для лечения пациентов, страдающих миастенией, созданы необходимые условия в Юсуповской больнице:

комфортные палаты, оснащённые притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами; современная аппаратура ведущих производителей США и Европы; внимательное и уважительное отношение персонала к каждому пациенту; комплексный подход к лечению больных; использование инновационных методов терапии наиболее эффективными лекарственными средствами, зарегистрированными в РФ.

Пациенты имеют возможность бесплатно проконсультироваться с лечащим врачом перед госпитализацией, получить подробную выписку и рекомендации по лечению после выписки из клиники неврологии. Пациенты с тяжёлой миастенией могут пройти наиболее сложные обследования и лечение в клиниках-партёрах Юсуповской больницы, расположенных в Москве.

Причины возникновения и формы миастении

Точные причины миастении учёными не установлены. Заболевание ассоциируется с тимомой (опухолью вилочковой железы) или предшествующим инфекционным заболеванием. При миастении антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени, которые расположены на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. Нарушение нервно-мышечной передачи проявляется мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

По возрастному критерию выделяют следующие варианты болезни:

миастения новорожденных; врождённая миастения; юношеская миастения; миастения взрослых; поздний вариант.

По клиническим признакам выделяют глазную, глоточно-лицевую, скелетно-мышечную, бульбарную и генерализованную форму миастении.

Симптомы миастении

Глазная форма миастении проявляется развитием слабости века с одной стороны или неравномерно с двух сторон. В начале заболевания птоз (опущение века) возникает ближе к вечеру, после зрительной нагрузки. Нередко пациента беспокоит двоение в глазах и другие преходящие нарушения зрения. При миастении светобоязнь не развивается.

Глазная форма миастении не представляет опасности для жизни. Если за 2 года с момента появления начальных признаков заболевания процесс не перешёл на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация процесса становится маловероятной.

При глоточно-лицевой форме миастении отмечается слабость жевательной и лицевой мускулатуры. Трудности глотания и речи возникают после приёма пищи, более или менее длительного разговора. Развивается утомляемость и слабость мышц языка, появляется носовой оттенок голоса.

Скелетно-мышечная форма миастении встречается крайне редко. Она проявляется повышенной слабостью отдельных частей туловища, особенно верхних и нижних конечностей. Пациенты с трудом передвигаются по квартире или не могут держать в руке мобильный телефон.

Бульбарная форма миастении характеризуется слабостью мышц мягкого нёба, глотки, языка. Пациент страдает от нарушений речи и акта глотания. Выраженность симптомов динамично меняется в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму миастении от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма миастении представляет собой распространённую слабость мышц. В дебюте заболевания пациенту становится трудно удерживать голову. Постепенно заболевание переходит на другие мышечные группы, развивается парез мышц конечностей. У пациента нарушается походка, искажается мимика. Утром, после дневного сна или после длительного отдыха его состояние улучшается. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

При злокачественной опухоли вилочковой железы (тимоме) отмечается злокачественный тип течения болезни. Заболевание возникает в пятидесятилетнем возрасте и быстро прогрессирует. В течение нескольких недель или месяцев пациент становится инвалидом. На крайних стадиях заболевания в патологический процесс вовлекается скелетная дыхательная мускулатура. При этой форме миастении смерть может наступить от удушья.

Особым проявлением генерализованной миастении является миастенический криз. Он чаще развивается на фоне менструации, лихорадки, психоэмоционального перенапряжения. К развитию криза приводит недостаточная дозировка лекарственных препаратов в терапии заболевания. При кризе развивается резко выраженная слабость всех групп мышц, включая дыхательную мускулатуру. Продолжительность криза варьируется, он может протекать как несколько десятков минут, так и недель.

Диагностика миастении

Диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении в большинстве случаев достаточно выражены. При стандартном неврологическом осмотре врачи выявляют быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение.

Неврологи Юсуповской больницы при подозрении на миастению применяют специальные тесты и дополнительные методы исследования:

тест опущения век – у пациента определяется характерный взгляд из-под опущенных век, он редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются; тест охлаждения заключается в следующем: на одно веко кладётся кусочек льда, после охлаждения работа века улучшается; прозериновую пробу – после подкожного введения 0,5-1 мл 0,05 % прозерина на протяжении 30 минут должно наступить существенное улучшение или исчезнуть симптомы миастении (спустя 1-2 часа все признаки болезни возвращаются на прежний уровень).

Для проведения тензилонового теста внутривенно вводят эдрофония хлорид (тензилон). Если выраженность птоза или диплопии уменьшается, значит, они вызваны генерализованной миастенией. Лаборанты определяют наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Электронейромиограмма позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, быструю усталость мышц при повторной их стимуляции. При первичной постановке диагноза миастении для исключения тимомы врачи клиники неврологии проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Если у пациента наблюдаются признаки дыхательной недостаточности, выполняют срочное неврологическое обследование. Необходимость стационарного лечения определяют на заседании экспертного совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Ведущие неврологи коллегиально составляют оптимальную схему лечения.

Лечение миастении

Лечение миастении представляет собой трудную задачу. Неврологи Юсуповской больницы индивидуально подбирают схемы терапии и оптимальные дозы лекарственных средств, используют наиболее эффективные препараты, обладающие минимальным спектром побочных эффектов. Пациента настраивают на постоянный или очень длительный приём антихолинэстеразных препаратов, которые действуют на механизмы развития заболевания.

Тщательно тозируют препараты калимин и прозерин. Учитывают массу тела и возраст пациента, тяжесть симптомов и другие факторы. При остром развитии симптомов и быстром их прогрессировании применяют гормональные препараты. Вначале проводят пульстерапию высокими дозами кортикостероидных гормонов, затем переходят на минимальные дозировки. В Юсуповской больнице пациентам, страдающим миастенией, на фоне применения пульстерапии глюкокортикоидными гормонами проводят сеансы плазмафереза (очищения крови от циркулирующих аутоиммунных комплексов).

Лечение миастенического криза начинают с поддержания жизненных функций. Постепенно переходят к плазмаферезу, гормонотерапии. Одновременно уточняют наличие злокачественного новообразования вилочковой железы. При наличии быстро растущей тимомы в сочетании с частыми миастеническими кризами проводят оперативное удаление опухоли.

Пациентам назначают препараты чистого калия (за исключением панангина), калийсберегающие мочегонные средства (верошпирон), метаболические препараты (витамины группы В, рибоксин). Беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности отказываются от сеансов плазмафереза, гормонотерапии, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

Реабилитологи Юсуповской больницы при миастении проводят занятия лечебной физкультурой. Основными задачами ЛФК являются:

повышение неспецифической сопротивляемости организма, улучшение функций сердечно-сосудистой и дыхательной системы; предотвращение нарастающей атрофии мышц.

При составлении комплекса ЛФК учитывают форму заболевания, тяжесть и наличие сопутствующих патологических состояний. Индивидуальные занятия лечебной физкультурой проводят при отсутствии выраженных бульбарных и дыхательных расстройств. Применяют элементы ЛФК течение дня (кратковременные прогулки с отдыхом, утреннюю гимнастику). Используют простые гимнастические и дыхательные упражнения, учитывая состояние пациента и выраженность клинических симптомов заболевания.

Общеразвивающие гимнастические упражнения выполняют из всех исходных положений, обеспечивают плавное нарастание нагрузки. Для предупреждения утомления чередуют их с приёмами расслабления и дыхательными упражнениями. Для сохранения эмоционального тонуса, повышения работоспособности проводят малоподвижные игры. При наличии более тяжелой юношеской формы миастении индивидуальные занятия лечебной физической культурой проводят в периоде спонтанных ремиссий.

Для того чтобы пройти эффективный курс лечения миастении, звоните по телефону Юсуповской больницы, где контакт-центр работает круглосуточно и без выходных. Вас запишут на приём к неврологу. После обследования врач назначит комплексное лечение, которое включает лекарственную терапию, плазмаферез и лечебную физкультуру.

Полезные статьи:

• Гломерулонефрит Методы лечения народными средствами Гломерулонефрит - это заболевание, которое поражает почки и характеризуется двусторонним диффузным их поражением. В основе болезни, […]
• Кардиомиопатия Кардиомиопатия - это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины. Условием постановки диагноза "кардиомиопатия" является отсутствие (или исключение после обследования) […]
• Мукополисахаридоз Мукополисахаридоз - группа редких наследственных заболеваний, причиной которых является недостаток (дефицит) определенных ферментов, которые помогают расщеплять некоторые […]