Болезнь рак и нарушения нервной системы. Новообразования центральной нервной системы Заболевания нервной системы злокачественные образования

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы (C79.4), Гипофиза (C75.1), Гипофиза (D35.2), Гипофиза (D44.3), Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы (D33), Доброкачественное новообразование мозговых оболочек (D32), Злокачественное новообразование головного мозга (C71), Злокачественное новообразование мозговых оболочек (C70), Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы (C72), Краниофарингеального протока (C75.2), Краниофарингеального протока (D35.3), Краниофарингеального протока (D44.4), Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы (D43), Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек (D42), Шишковидной железы (C75.3), Шишковидной железы (D35.4), Шишковидной железы (D44.5)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол №17

К опухолям центральной нервной системы относят доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из клеточных элементов нервной системы и других тканей (оболочек мозга, сосудов, соединительной ткани), находящихся в полости черепа и внутри позвоночного канала (УД-А).

Злокачественные опухоли ЦНС - патологическое новообразование в головном и спинном мозге, а также в других отделах ЦНС, которое способно очень быстро прорастать и уничтожать соседние ткани. Она развивается из незрелых клеток мозга или клеток, попавших в головной мозг из других органов с кровью (УД-А). Характеризуются появлением бесконтрольно делящихся клеток, способных к инвазии в прилежащие ткани и метастазированию в отдаленные органы.

Доброкачественная опухоль ЦНС - патологическое новообразование в головном и спинном мозге, а также в других отделах ЦНС, из зрелых клеток разных тканей, соответственно типу опухоли .

Факторы риска возникновения доброкачественных и злокачественных опухолей центральной нервной системы
Этиологические факторы до настоящего времени остаются не выясненными. Основными причинами развития первичными опухолями ЦНС следует считать доказанным влияние двух факторов: дизэмбриогенетического и мутагенного (УД-С).
Причиной развития вторичных опухолей ЦНС, очевидно, всегда являются первичные злокачественные новообразования, развивающиеся в какой-либо другой части организма. Иногда люди узнают, что они больны раком, только при появлении симптомов вторичной опухоли (УД-А).

Название протокола: Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы.

Код протокола:

Код(ы) по МКБ - 10:
C70 Злокачественное новообразование мозговых оболочек
C71 Злокачественное новообразование головного мозга
C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
C75 Злокачественное новообразование других эндокринных желез и родственных структур
C75.1 Гипофиза
C75.2 Краниофарингеального протока
C75.3 Шишковидной железы
C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций
C79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек
C79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.2 Гипофиза
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D42 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек
D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы
D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
D44.3 Гипофиза
D44.4 Краниофарингеального протока
D44.5 Шишковидной железы

Сокращения, используемые в протоколе:

АФП - альфафетопротеин АСТ - аспартатаминотрансфераза АЛТ - аланинаминотрансфераза ВИЧ - вирус иммунодефицита человека в/м - внутримышечно Гр - грей ДЛТ - дистанционная лучевая терапия ИФА - иммуноферментный анализ КТ - компьютерно-томографическое исследование ЛУЭ - линейный ускоритель электронов МДГ - мультидисциплинарная группа МРТ - магнитно-резонансная томография ОАК - общий анализ крови ОАМ - общий анализ мочи ПЭТ - позитронно - эмиссионная томография РОД - разовая очаговая доза СОД - суммарная очаговая доза ТМО - твердая мозговая оболочка УЗИ - ультразвуковое исследование ЦНС - центральная нервная система; 2D RTC (2D Radiotherapy Convetnional) - 2-х мерная конвенциальная (обычная, стандартная) лучевая терапия 3D CRT (3D Conformal Radiotherapy) - 3-х мерная конформная лучевая терапия Aria информационно-управляющая система Ариа CBCT (Cone Beam Computed Tomography) - компьютерная томография широким пучком CTV (СlinicalTargetVolume) - клинический объем мишени DICOM (Digital Imaging and Communications in Medicine) - отраслевой стандарт создания, хранения, передачи и визуализации медицинских изображений и документов обследованных пациентов ECLIPSE - система дозиметрического планирования Эклипс EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) - Европейская организация по исследованию и лечению рака EPID (Electronic Portal Imaging Device) - электронное устройство портальных изображений (система мегавольтажной визуализации) GTV (GrossTumorVolume) - клинически определяемая первичная опухоль по данным осмотра и рентгенографии IGRT (ImageGuidedRadiotherapy) - лучевая терапия управляемая по изображениям IMRT (IntensityModulatedRadiotherapy) интенсивно-модулированная лучевая терапия IORT (IntraoperativeRadiotherapy) - интраоперационная лучевая терапия MLC (Multileaf Collimator) - многолепестковый коллиматор MU (MonitorUnits) - мониторные единицы OBI (On-BoardImager) - система киловольтной визуализации PTV (PlanningTargetVolume) - планируемый объем мишени peros перорально RECIST (Response Evaluation Criteria In Solid Tumors) - критерии отклика в солидных опухолях RTC (RadiotherapyConventional) - 2-х мерная конвенциальная лучевая терапия SRS (StereotacticRadiosurgery) - стереотаксическая радиохирургия SRT (StereotacticRadiotherapy) - стереотаксическая радиотерапия ОR (organrisk) - органы риска

Дата разработки протокола : 2015 год.

Пользователи протокола: врачи нейрохирурги, врачи лучевые терапевты (радиологи), врачи онкологи, врачи лучевой диагностики, врачи общейпрактики, врачи терапевты .

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Клиническая классификация:
Для первичных опухолей головного мозга TNM-классификация не применяется в связи с редкостью их распространения за пределы головного мозга.
Для медуллобластомы используется система стадирования TM по ChangиHarisiadis.
Таблица 1 Система стадирования TM по Chang иHarisiadis

Т	первичная опухоль
Т1	опухоль менее 3 см в диаметре расположена в классической срединнойпозиции в черве, крыше IV желудочка и реже в полушариях мозжечка
Т2	опухоль диаметром не менее 3 см прорастает в одну из соседних структур или частично заполняет IV желудочек
Т3а	опухоль прорастет в соседние структуры или полностью заполняетIV желудочек, распространяясь в водопровод мозга, срединную апертуру IV желудочка (Мажанди) или латеральную апертуру IV желудочка (Люшка), что приводит к развитию тяжелой гидроцефалии
Т3b	опухоль исходит из крыши IV желудочка или ствола мозга и заполняетIV желудочек
Т4	опухоль прорастает через водопровод мозга, переходит на III желудочек или срединный мозг, распространяется на верхний отдел спинного мозга
М	отдаленные метастазы
М0	нет признаков явного субарахноидального или отдаленного гемато- генного распространения опухоли
М1	микроскопические клетки опухоли найдены в ликворе
М2	большие узлы опухоли обнаруживаются в субарахноидальном пространстве мозжечка либо мозга, или в III, или в боковых желудочках
М3	большие метастатические узлы в субарахноидальном пространствеспинного мозга
М4	метастазы вне ЦНС

Гистологическая классификация (УД-А).
Современная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (ВОЗ 2007 года), основана на гистологическом варианте опухоли и степени злокачественности . Она использует двойную систему градации степени злокачественности. Первая кодирует по системе МКБ/О, где степень злокачественности обозначена цифрами через дробь:
· /0 - доброкачественная опухоль,
· /1 - опухоль промежуточной степени злокачественности,
· /2 - карцинома “insitu”,
· /3 - злокачественная опухоль.
Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американскимнейропатогистологомJ.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности). Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностических значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.
Таблица 2 Классификация опухолей ЦНС по степени злокачественности

Степень злокачественности	Клиническое течение
I степень (GI)*	опухоль растет медленно, имеет клетки, которые очень похожи на нормальные клетки, и редко распространяется на близлежащие ткани. Имеет низкий пролиферативный потенциал с минимальной ядерной атипией.
II степень (GII)*	опухоль растет медленно, но может распространиться на близлежащие ткани и может рецидивировать, т.е. характеризуются инфильтративным ростом и низким уровнем пролиферативной активности, однако склонны к рецидивированию. Такженекоторые типы опухолей GII (диффузные астроцитомы, олигодендроглиомы исмешанные глиомы) обладают способностью к повышению степени злокачественности (например, низкозлокачественная диффузная астроцитома с течением времени может трансформироваться в анапластическую астроцитому и глиобластому).
III степень (GIII)**	опухоль растет быстро, это может привести к распространению в близлежащие ткани, опухолевые клетки значительно отличаются от нормальных клеток, имеют гистологические признаки злокачественности, включая ядерную атипию и выраженную митотическую активность.
IV степень(GIV)**	опухоль растет и распространяется очень быстро, клетки не похожи на нормальные клетки, имеют гистологические признаки злокачественного новообразования свысоким уровнем митотической активности, очаговыми некрозами и сосудистой (эндотелиальной) пролиферацией.
Примечание - *к опухолям низкой степени злокачественности (lowgrade) принадлежат опухоли GI-II - ** к высокой степени злокачественности (highgrade) - GIII-IV

Таблица 3 Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы(ВОЗ 2007 года)

Тип опухоли	МКБ/0	Степень злокачественности (G)
1. Нейроэпителиальные опухоли
1.1. Астроцитарные опухоли
Пилоцитарнаяастроцитома	9421/1	G=I
Пиломиксоиднаяастроцитома	9425/3	G=II
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома	9384/3	G=I
Плеоморфная ксантоастроцитома	9424/3	G=I
Диффузная астроцитома	9420/3	G=II
фибриллярная	9420/3	G=II
протоплазматическая	9410/3	G=II
тучноклеточная	9411/3	G=II
Анапластическая астроцитома	9401/3	G=III
Глиобластома	9440/3	G=IV
Гигантоклеточная глиобластома	9441/3	G=IV
Глиосаркома	9442/3	G=IV
Глиоматоз мозга	9381/3	G=III
1.2. Олигодендроглиальные опухоли
Олигодендроглиома	9450/3	G=II
Анапластическая олигодендроглиома	9451/3	G=III
1.3. Олигоастроцитарные опухоли
Олигоастроцитома	9382/3	G=II
Анапластическая олигоастроцитома	9382/3	G=III
1.4. Эпендимарные опухоли
Миксопапиллярнаяэпендимома	9394/1	G=I
Субэпендимома	9381/1	G=I
Эпендимома	9391/3	G=II
клеточная	9391/3	G=II
папиллярная	9391/3	G=II
светлоклеточная	9391/3	G=II
таницитарная	9391/3	G=II
Анапластическая эпендимома	9392/3	G=III
1.5. Опухоли хориоидного сплетения
Папиллома хориоидного сплетения	9390/0	G=I
Атипическая папиллома хориоидного сплетения	9390/1	G=II
Карцинома хориоидного сплетения	9390/3	G=III
1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли
Астробластома	9430/3	Неясна
Хордоидная глиома третьего желудочка	9444/1	G=II
Ангиоцентрическая глиома	9431/1	G=I
1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Диспластическаяганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт&Дюкло)	9493/0	G=I
Инфантильная десмопластическаяастроцитома/ганглиоглиома	9421/1	G=I
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль	9413/3	G=I
Ганглиоцитома	9492/0	G=I
Ганглиоглиома	9505/1	G=I
Анапластическая ганглиоглиома	9505/3	G=III
Центральная нейроцитома	9506/1	G=II
Экстравентрикулярнаянейроцитома	9506/1	G=II
Мозжечковая липонейроцитома	9506/1	G=II
Папиллярная глионейрональная опухоль	9509/1	G=I
Розеткообразующаяглионейрональная опухоль четвертого желудочка	9509/1	G=I
Спинальнаяпараганглиома (терминальной нити конского хвоста)	8660/1	G=I
1.9. Опухоли шишковидной железы
Пинеоцитома	9361/1	G=I
Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности	9362/3	G=II-III
Пинеобластома	9362/3	G=IV
Папиллярная опухоль шишковидной железы	9395/3	G=II-III
Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной	9362/1	G=III
степени злокачественности
1.11. Эмбриональные опухоли
Медуллобластома	9470/3	G=IV
Десмопластическая/нодулярнаямедуллобластома	9471/3	G=IV
Медуллобластома с выраженной нодулярностью	9471/3	G=IV
Анапластическая медуллобластома	9474/3	G=IV
Крупноклеточная медуллобластома	9474/3	G=IV
Меланотическаямедуллобластома	9472/3	G=IV
Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET)	9473/3	G=IV
Нейробластома ЦНС	9473/3	G=IV
Ганглионейробластома ЦНС	9490/3	G=IV
Медуллоэпителиома	9501/3	G=IV
Эпендимобластома	9392/3	G=IV
Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль	9508/3	G=IV
2. Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома)	9560/0	G=I
клеточная	9560/0	G=I
плексиформная	9560/0	G=I
меланотическая	9560/0	G=I
2.2. Нейрофиброма	9540/0	G=I
плексиформная	9550/0	G=I
2.3. Периневрома	9571/0	G=I
интраневральнаяпериневрома	9571/0	G=I
злокачественная периневрома	9571/0	G=I
2.4. Злокачественная опухоль периферического нерва (ЗОПН)	9540/3	G=III-IV
эпителиоидная	9540/3	G=III-IV
с мезенхимальной дифференцировкой	9540/3	G=III-IV
меланотическая	9540/3	G=III-IV
с железистой дифференцировкой	9540/3	G=III-IV
3. Опухоли оболочек
3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток
Типическая менингиома	9530/0	G=I
менинготелиоматозная	9531/0	G=I
фиброзная	9532/0	G=I
переходная	9537/0	G=I
псаммоматозная	9533/0	G=I
ангиоматозная	9534/0	G=I
микрокистозная	9530/0	G=I
секреторная	9530/0	G=I
с обилием лимфоцитов	9530/0	G=I
метапластическая	9530/0	G=I
Атипическая менингиома	9539/1	G=II
Хордоиднаяменингиома	9538/1	G=II
Светлоклеточная менингиома	9538/1	G=II
Анапластическая менингиома	9530/3	G=III
Рабдоиднаяменингиома	9538/3	G=III
Папиллярная	9538/3	G=III
3.2. Mезенхимальныеопухолиоболочек(неменинготелиоматозные)
Липома	8850/0	G=I
Ангиолипома	8861/0	G=I
Гибернома	8880/0	G=I
Липосаркома	8850/3	G=III
Солитарная фиброзная опухоль	8815/0	G=I
Фибросаркома	8810/3	G=III
Злокачественная фиброзная гистиоцитома	8830/3	G=III
Лейомиома	8890/0	G=I
Лейомиосаркома	8890/3	G=III
Рабдомиома	8990/0	G=I
Рабдомиосаркома	8900/3	G=III
Хондрома	9220/0	G=I
Хондросаркома	9220/3	G=III
Остеома	9180/0	G=I
Остеосаркома	9180/3	G=III
Остеохондрома	0921/1	G=I
Гемангиома	9120/0	G=I
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома	9133/1	G=II
Гемангиоперицитома	9150/1	G=II
Анапластическая гемангиоперицитома	9150/3	G=III
Ангиосаркома	9120/3	G=III
Саркома Капоши	9140/3	G=III
Саркома Юинга	9364/3	G=IV
3.3. Первичные меланотические поражения
Диффузный меланоцитоз	8728/0
Меланоцитома	8727/1
Злокачественная меланома	8720/3
Менингеальный меланоматоз	8728/3
3.4. Другие опухоли, относящиеся к оболочкам
Гемангиобластома	9661/1
3.5. Лимфомы и опухоли кроветворной системы
Злокачественная лимфома	9590/3
Плазмоцитома	9731/3
Гранулоцитарная саркома	9930/3
3.6. Герминогенные опухоли
Герминома	9064/3
Эмбриональная карцинома	9070/3
Опухоль желточного мешка	9071/3
Хорионкарцинома	9100/3
Тератома	9080/1
зрелая	9080/0
незрелая	9080/3
Тератома со злокачественной трансформацией	9084/3
Смешанная герминогенная опухоль	9085/3
3.7. Опухоли турецкого седла
Краниофарингиома	9350/1
адамантинозная	9351/1	G=I
папиллярная	9352/1	G=I
Зернистоклеточная опухоль	9582/0	G=I
Питуицитома	9432/1	G=I
Веретеноклеточная онкоцитомааденогипофиза	8291/0	G=I

Диагностика

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли (УД-А).

Жалобы и анамнез:
· Головная боль: при повышении внутричерепного давления становится интенсивной, диффузной, постоянной, приступообразно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Из супратенториальных опухолей ранними головными болями сопровождаются лобные и височные опухоли.
· Рвота: при опухолях головного мозга характеризуется особенностями, типичными вообще для так называемой "мозговой рвоты". В большинстве случаев рвота наступает при сильном приступе головной боли.
· Головокружение: По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных предметы "танцуют", "синдром гибели мира".
· Судорожные припадки: в большинстве случаев протекают по общему типу. Как первый признак болезни, развиваются еще задолго до развития гипертензионного синдрома. Наблюдаются чаще всего при медленнорастущих доброкачественных опухолях.
Общие синдромы:
· гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
· очаговые неврологические симптомы;
· окклюзионная гидроцефалия;
· дислокационный синдром.

Гипертензионный синдром. Повышение внутричерепного давления в результате увеличения объема мозга и нарушения гемо - и ликвородинамики. Головная боль, рвота, головокружение, психические расстройства, эпилептические припадки, застойные диски зрительных нервов.
Очаговые неврологические симптомы. Эпилептические припадки различного характера, своеобразные нарушения ВНД, нарушение координации движений в виде фронтальной атаксии (расстройства стояния и ходьбы), изолированное нарушение иннервации лицевой мускулатуры по центральному типу, нарушение обоняния, нарушения функции зрительных нервов.
Окклюзионная гидроцефалия . Закрытая форма гидроцефалии встречается при окклюзии отверстий Монро, сильвиева водопровода, 4-го желудочка, отверстия Мажанди или Люшка. Причинами является полная или частичная окклюзия ликворопроводящих путей, нарушение резорбции ликвора, а при опухолях боковых желудочков - гиперпродукция спинномозговой жидкости.
Дислокационный синдром. Обусловлен сдавлением мозга опухолью, кровоизлиянием или другим очаговым процессом, что приводит к появлению вторичных симптомов поражения мозга на отдалении патологического очага. С повышением внутричерепного давления мозговое вещество выдавливается в различные щели, образованные плотными отростками твердой мозговой оболочки (большой серповидный отросток, мозжечковый намет), перегораживающий полость черепа на разные этажи и отделяющий части мозга друг от друга, а так же в большое затылочное отверстие.
При опухолях позвоночного канала - парезы, параличи верхних и нижних конечностей, парестезии, гиперестезии, нарушения функций внутренних органов, боли по ходу позвоночного столба или в месте локализации опухоли, патологические неврологические симптомы.

Физикальное обследование:
· Оценка неврологического статуса: наличие жалоб на головную боль, тошноту и рвоту, головокружение, судорожные припадки и общемозговых синдромов и очаговых неврологических симптомов.
· Общесоматического статус по Карновскому ниже 80 %.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
Клинический диагноз выставляется на основании данных МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением, когда выявляется объемное образование - опухоль.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности общего состояния больного по Карновскому (приложение 1);
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS) (приложение 2);
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· рентгенография черепа (2 проекции).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анлиз крови: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, глюкоза крови;
· определение антител к ВИЧ-1 в сыворотке крови ИФА-методом;
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· определение маркеров гепатиты В и С методом ИФА/ПЦР;

· определение резус-фактора крови;
· определение АФП в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение РЭА в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение опухолевого антигена СА 19-9 в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· электрокардиографическое исследование;
· рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);

· КТ органов грудной клетки при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при наличии сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при наличии патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при наличии сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· электроэнцефалография;
· фибробронхоскопиядиагностическая при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Физикальное исследование: сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS).
· ОАК;
· ОАМ;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение мочевины в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение АСТ в сыворотке крови;
· определение АЛТ в сыворотке крови;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· однофотонная эмиссионная компьютерная томография статического скелета;
· КТ органов грудной клетки при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при обострении сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при обострении патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при обострении сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· фибробронхоскопиядиагностическая при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта, кардиолога - при обострении общесоматической сопутствующей патологии, коррекция лечения общесоматической сопутствующей патологии на фоне специального лечения;
· консультация оториноларинголога-при обострении сопутствующей патологии со стороны ухо, горло, носа, перед и после операции: трансназальное и трансфеноидальное удаление опухолей;
· консультация офтальмолога - у всех больных с внутримозговыми опухолями;
· консультация психиатра, невропатолога - для коррекции психосоматического состояния.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
· достижение полной или частичной регрессии;
· стабилизации опухолевого процесса, путем оперативного, лучевого или лекарственного (химиотерапия) лечения.

Тактика лечения:
Лечение больных с опухолями ЦНС проводится только в специализированных нейрохирургических и онкологических лечебных учреждениях.

В настоящее время стандартные методы лечения опухолей ЦНС - хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

Первый этап - хирургическое вмешательство (лечебное или диагностическое: открытая или стереотаксическая биопсия). Основной принцип нейрохирургии - анатомическая доступность, физиологическая дозволенность.
Далее учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространение процесса, размеры и локализация опухоли.
Хирургическое вмешательство проводится в нейрохирургических или нейроонкологических отделениях, после чего пациенты для дальнейшего лечения направляются в учреждения онкологического профиля, куда передаются данные общеклинического обследования, описание оперативного вмешательства, гистологических стеклопрепаратов и парафиновых блоков биоптатов, дооперационной и послеоперационной МРТ и/или КТ в формате DICOM на электронных носителях или пленке.
При наличии показаний проводится специальное противоопухолевое лечение. Показаниями к назначению данного вида лечения являются наличие злокачественной опухоли со степенью злокачественности GI при нерадикальной операции, GII-GIII-GIV при нерадикальной или радикальной операции, а также при доброкачественных опухолях в случае нерадикальности проведенного оперативного вмешательства.
Лучевой терапии принадлежит важная роль в лечении целого ряда опухолей головного мозга и других отделов ЦНС. В случаях, когда лучевая терапия - обязательный компонент лечения, больные после заживления операционной раны и при отсутствии угрозы послеоперационных осложнений переводятся из нейрохирургического отделения в онкологическое учреждение для дальнейшего проведения специального лечения. Лучевую терапию начинают на 14-56 сутки после хирургического вмешательства (УД-А):

Во всех остальных случаях вопрос о необходимости лучевой терапии решается на МДГ (консилиум) в составе лучевого терапевта (радиационного онколога), клинического онколога, нейрохирурга и других специалистов по необходимости.
Химиотерапия назначается только при истинно злокачественных опухолях со степенью злокачественности GIII-GIV. Схема химиотерапии подбирается в зависимости от гистологической формы опухоли, распространенности и группы риска. Используются различные виды химиотерапии (системная, интратекальная) и различные режимы (адъювантный, неоадъювантный, самостоятельный). Также возможно проведение одновременной химио-и лучевой терапии.

Немедикаментозное лечение:
· Уход и режим: стационарный режим (постельный или полупостельный), физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач.
· Питание: диета № 7: бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного "общий стол № 15".

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению: пациенты с опухолями головного мозга и других отделов ЦНС. Считается, что установление достоверного диагноза опухоли ЦНС само по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным.
Задачи хирургического этапа следующие: обеспечить максимальное удаление новообразования с соблюдением принципов анатомической и функциональной доступности (дозволенности), установить точный морфологический диагноз, уменьшить эффект объемного воздействия опухоли на головной мозг и уменьшить дислокацию мозга в полости черепа, нормализовать или восстановить ликвороциркуляцию.
При этом общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции.

Противопоказания к хирургическому вмешательству: факторами, ограничивающими возможности хирургического лечения, являются особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы, наличие гнойно-воспалительных заболеваний с локализацией гнойных очагов в зоне предстоящих хирургических манипуляций, соматическая патология в стадии декомпенсации, общее инкурабельное состояние больного по основному заболеванию.

Основные виды оперативных вмешательств:
· Трепанация черепа, удаление опухоли.
· Ляминэктомия, удаление опухоли.
· Вертеброэктомия, спондилодезникелид-титановыми конструкциями.
· Трефинация черепа, взятие биопсии.
· Эндоскопическое тривентрикулостомия это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга , через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора , как у здорового человека.
· Другие шунтирующие операции с применением шунтирующих систем.
· Трансназальныетранссфеноидальные удаления аденом гипофиза

Объем хирургического вмешательства при различных видах опухолей ЦНС:
Нейроэпителиальные опухоли:
· полное удаление - новообразование удаляется в пределах видимой здоровой ткани;
· частичное удаление - новообразование удаляется с макроскопически видимой остаточной опухолью;
· биопсия опухоли - иссечение участков новообразования для последующего гистологического исследования;
· симптоматические операции - восстановление проходимости ликворных путей и др.

Менинготелиальные опухоли:
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется шкала Симпсона:
· тип 1 - макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста опухоли и резекцией всей пораженной кости;
· тип 2 - макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
· тип 3 - макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
· тип 4 - частичное удаление опухоли;
· тип 5 - биопсия или декомпрессия.

Метастатические опухоли головного мозга:
Вопрос о хирургическом лечении рассматривается при наличии в головном мозгу от 1 до 3 метастазов (тотальное симультанное или этапное удаление опухоли). При локализации или распространении метастаза (-ов) на подкорковые центры и ядра и другие жизненно важные структуры головного мозга, травматизация которых сопряжена с высоким риском фатальных осложнений, хирургическое лечение не показано. Тактика лечения пациентов с не удаляемыми солитарными метастазами, множественными метастазами в головном мозгу, неизлеченной первичной опухолью, наличии экстрацеребральных метастазов определяется консилиумом в составе нейрохирурга, онколога, радиационного онколога.

При метастазе в головном мозгу из невыявленного первичного очага и невозможности его удаления выполняется открытая биопсия/резекция метастаза или стереотаксическая биопсия (предпочтительный вариант, если предполагается нехирургическое лечение). Во время операции должна быть обеспечена возможность срочного морфологического исследования биопсийного материала. До выполнения биопсии (при подозрении по данным нейровизуализации на метастатическую природу новообразования в головном мозгу) или при направлении пациента к онкологу проводится системное обследование с целью выявления первичного опухолевого очага.

Злокачественные новообразования спинного мозга:
При локализации опухоли в поверхностных отделах спинного мозга целесообразно проводить удаление новообразования (полное или частичное).Вопрос об объеме хирургического вмешательства при интрамедуллярном новообразовании решается индивидуально: определяется особенностями опухолевого роста и состоянием пациента.
Контрольное обследование больных после операции. После хирургического вмешательства по поводу новообразования головного или спинного мозга для уточнения степени радикальности удаления в обязательном порядке производится контрольное интраскопическое обследование (МРТ и/или КТ). МРТ выполняется не позднее чем через 24 часа после операции, КТ - на 2-10-е сутки после операции.
Для дифференциальной диагностики проводятся иммуногистохимические исследования и молекулярно-цитогенетический анализ.

Коды операций :
01.01 - Пункция цистерны
01.02 - Вентрикулопункция через предварительно имплантированный катетер. Пункция трубки вентрикулярного шунта
01.09Другие краниальные пункции: аспирация из субарахноидального пространства, субдурального пространства
01.10Мониторинг внутричерепного давления, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга
01.12Открытая биопсия оболочки головного мозга
01.14Открытая биопсия головного мозга
01.15Биопсия черепа
01.16Мониторинг внутричерепного содержания кислорода, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга. Парциальное давление кислорода головного мозга (PbtO2)
01.18Другие диагностические манипуляции на головном мозге и его оболочках
01.20Трепанация черепа
01.23Повторное вскрытие места трепанации
01.26Имплантация катетера в краниальную полость или ткань
01.27Удаление катетера из краниальной полости или ткани
01.28Установка интрацеребрального катетера
01.51Иссечение пораженного участка или ткани мозговых оболочек
01.59Прочие виды иссечения или деструкции поврежденного участка или ткани головного мозга
01.591Иссечение поврежденной ткани головного мозга
с применением интраоперационногонейромониторинга
01.60Иссечение пораженного участка черепа
02.04Краниопластика дефекта черепа костным трансплантатом (ауто-, гетеротрансплантат)
02.05Краниопластика дефекта черепа пластическим материалом (костный цемент, титановая пластина и т.д.)
02.07Удаление костнопластического лоскута
02.20Вентрикулостомия (анастомоз желудочков с шейным субарахноидальным пространством, большой цистерной, имплантация клапана Холтера)
02.32Вентрикулярный шунт в систему кровообращения
02.34Вентрикулярный шунт в брюшную полость и ее органы
02.39Другие манипуляции по дренированию желудочка
02.391Вентрикулостомия дна 3-го желудочка (эндоскопическая)
02.41Промывание и исследование вентрикулярного шунта, исследование вентрикулярного конца вентрикулоперитонеального шунта. Репрограммированиевентрикулоперитонеального шунта
02.42Замена вентрикулярного шунта
02.43Удаление вентрикулярного шунта
02.99Прочие манипуляции на черепе, головном мозге и мозговых оболочках
03.09Другие виды обследования и декомпрессии структур позвоночного канала
03.32Биопсия спинного мозга и его оболочек
03.40Иссечение или деструкция поврежденного участка спинного мозга или спинномозговых оболочек
03.7991Операции на позвоночнике и спинном мозге с применением нейронавигации
03.7992Операции с применением рамочной стереотаксической системы
03.799Операции с нейрохирургической навигацией
03.99Прочие манипуляции на спинном мозге и структурах позвоночного канала
04.01Иссечение невриномы слухового нерва (шванномы)
04.07Другие виды иссечения или удаления черепных и периферических нервов (резекция нерва, удаление периферической невромы)
04.30Сшивание черепных или периферических нервов
07.53Частичное иссечение шишковидного тела
07.54Полное иссечение шишковидного тела
07.61Частичное рассечение гипофиза через трансфронтальный доступ
07.62Частичное иссечение гипофиза через трансфеноидальный доступ
07.64Полное иссечение гипофиза через трансфронтальный доступ
07.65Полное иссечение гипофиза через трансфеноидальный доступ
38.621Рентгенэндоваскулярнаяэмболизациягломусной опухоли, гемангиомы волосистой части головы, лица и шеи
81.6010Вертебропластика при опухолях позвоночника

Лучевая терапия.
Показания к лучевой терапии:
· морфологически установленный диагноз - злокачественная или доброкачественная опухоль ЦНС, после операции или биопсии (открытой, стереотаксической);
· клиническом диагнозе установленным на основании клинико- инструментальных методов исследования (КТ/МРТ с контрастированием и/или ПЭТ-КТ) без морфологической верификации в виду невозможности проведения оперативного лечения или биопсии опухоли (открытой или стереотаксической) следующих локализаций: ствол головного мозга, аденома гипофиза, опухоль основания черепа, опухоль пинеальной области, опухоль хиазмально-селлярной области и др.;
· при рецидивах или продолженном росте опухоли после ранее проведенного комбинированного или комплексного лечения, где использовался лучевой компонент.

Противопоказания к лучевой терапии:
· особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы;
· отек головного мозга с клиническими признаками дислокации в полости черепа;
· послеоперационная гематома;
· гнойно-воспалительные очаги в зоне предстоящих хирургических манипуляций;
· общесоматическое инкурабельное состояние больного;
· неконтролируемое психомоторное возбуждение, неадекватное поведение больного.

Методики лучевой терапии при опухолях головного мозга и других отделов ЦНС:
· 2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2DRTC);
· 3-х мерная конформная лучевая терапия (3DCRT);
· интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
· лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
· стереотаксическая радиохирургия (SRS);
· стереотаксическая радиотерапия (SRT);
· интраоперационная лучевая терапия (IORT);
· брахитерапия.

Таблица 5 - Спецификация объемов облучения основных форм опухолей ЦНС

Гистологический тип опухоли	Выбор объема мишени ( GTV и CTV ) и оконтуривание
GIII-IV (высокая степень злокачественности):астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли	На КТ: опухоль с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста. На МРТ: опухоль с гиперденсивной зоной на Т2 взвешенных снимках (локальные поля)
	усиления и/или послеоперационная киста (локальные поля)
	CTV = GTV + 2 см - при полном удалении опухоли, + 3 см - при частичном удалении опухоли, включая зону перифокального отека (локальные поля)
	CTV = GTV + 1см при полном удалении опухоли, +2 см - при частичном (локальные поля)
GI-II IV (низкая степень злокачественности): астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли	GTV = объем опухоли с зоной контрастного
	CTV = GTV + 1 см при полном удалении
GI-II менингиома	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	CTV = GTV + 2 см
GIII менингиома	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста
	CTV = GTV + 2 см при тотальном удалении и + 3 см при частичном удалении
Эмбриональные опухоли, эпендимомы (Spine +), пинеобластома GIV	Краниоспинальное облучение
	CTV = объем всего головного и спинного мозга (нижняя граница спинномозгового поля находится на уровне SIII)
	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления либо послеоперационная киста (начальные поля)
	CTV = GTV + 1-2 см (отступ для опухолей основания черепа должен составлять1 см; отступ для опухолей спинномозгового канала - 1,5-2 см) (локальные поля)
Эпендимома (Spine -)	GTV = объем опухоли с зоной контрастногоусиления и/или послеоперационная киста
	CTV = GTV + 1-2 см
Опухоли ствола головного мозга	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Опухоли гипофиза	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 1 см
Опухоли спинного мозга	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Первичные лимфомы ЦНС
Герминоклеточные опухоли	При диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = объем всего головного и спинного мозга (начальные поля)
	При отсутствии диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = желудочковая система (локальные поля) GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления (локальные поля) для головного мозга за весь курс лучевой терапии) CTV = GTV + 2 см
Опухоли паренхимы шишковидной железы (GII-III), опухоли селлярной области	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Метастатические опухоли головного мозга (при наличии метастатического поражения других органов вопрос о специальном лечении решается индивидуально)	CTV = объем всего головного мозга
	При остаточном солитарном очаге возможно дополнительное локальное облучение: CTV = объем опухоли + 1 см
Критические органы	. глазные яблоки . хрусталики . n. opticus . chiasmaopticum . ствол мозга . головной мозг . спинной мозг

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола « Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Химиотерапия.
Химиотерапия - важный компонент лечения при высокозлокачественных астроцитомах, олигодендроглиомах, смешанных глиомах, нейрональных и смешанных нейронально-глиальных опухолях, эмбриональных опухолях, лимфомах ЦНС, герминоклеточных опухолях ЦНС.

Схема химиотерапии подбирается, прежде всего, в соответствии с гистологическим типом опухоли. Выбирается одна из нижеперечисленных схем.

Схемы химиотерапии при злокачественных глиомах головного мозга:

Генерическое название		Курс лечения
Темозоломид	150-200 мг/м 2 внутрь	5 дней Курс повторять через каждые 28 дней
Винкристин	1,4 мг/м 2 1-й, 8-й дни в/в капельно
Бевацизумаб	10 мг/кг 1-й день	Курс повторять каждые 2 недели
Иринотекан	125 мг/м 2 1-й день
Бевацизумаб	5 мг/кг 1-й, 15-й день	Курс повторять каждые 4 недели
Темозоломид	150 мг/м 2 1-5 дни

Таким образом, сопутствующая и адъювантная химиотерапия темозоломидомпри глиобластоме продемонстрировала значительное улучшение медианы и 2-летней выживаемости в большом рандомизированном исследовании (УД -А) .
Бевацизумаб - таргентный препарат, в инструкции по его применению включены показания в лечении злокачественных глиом III-IV (G3-G4) степени злокачественности - анапластических астроцитом и мультиформныхглиобластом. В настоящее время проводятся широкомасштабные клинические рандомизированные исследования по его применению в сочетании с иритеконам или темозоламидом при злокачественных глиомах G3 и G4. Установлена предварительная высокая эффективность данных схем химио- и таргентной терапии (УД - В).

Схемы химиотерапии при первичных примитивных нейроэктодермальных опухол ях (PNET),медуллобластомах, первичных герминоклеточных опухолях (секретирующих) ЦНС,паренхиматозных опухолях шишковидной железы (пинеобластома и пинеоцитома с промежуточной дифференцировкой), хориоидкарциономе, злокачественных эпендимомах и менингимоах (УД-C):

Выбирается одна из нижеперечисленных схем :

Генерическое название	Средняя терапевтическая дозировка	Курс лечения
Схема 1 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	100 мг/м 2 в/в капельно 1-й день
Винкристин	1,4 мг/м 2 в/в капельно 4-й день
Схема 2 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин		Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид
Схема 3 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Карбоплатин	AUC-5 в/в капельно 1-й день	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	140мг/м 2 в/в капельно 1,2,3-й дни
Винкристин	1,4 мг/м 2 в/в капельно 1,8-й день
Схема 4 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Карбоплатин	AUC-5 в/в капельно 1 день	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	100 мг/м 2 в/в капельно 1,2 дни
Метотрексат	8 мг/м 2 в/в капельно 3 день
Схема 5(УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	25 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	80 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни
Циклофосфан	600 мг/м 2 в/в капельно 4-й день
Схема 6(УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов
Цисплатин	20 мг/м 2 в/в инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1,2.3,4,5-й дни
Этопозид	100 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3-й дни
Ифосфамид	1500 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3,4,5-й дни
Месна	400 мг/м 2 в/в струйно до введения ифосфамида

Методика одновременной химио- и лучевой терапии
Назначается при глиомах высокой степени злокачественности мозга G3-G4. Лучевая терапия проводится в классическом или гипофракционном режиме по методике конвенциального, 3DCRT, IMRT облучения на фоне химиотерапии темозоломидом 75-80 мг/м 2 внутрь на весь курс лучевой терапии (в дни проведения сеансов облучения и выходные дни до №40-45 раз).

Индикаторы эффективности лечения:
Если ответ на лечение можно оценить, то следует выполнить МРТ исследование. Увеличение контрастности и предполагаемая прогрессия опухоли, в сроки 4-8 недель после окончания лечения (операция, лучевая терапия, химиотерапии) по данным МРТ, могут являться артефактом (псевдо прогрессией), тогда следует выполнить повторное МРТ исследование через 4 недели. Дополнительно ПЭТ головного мозга по показаниям.

Ответ на лучевую терапию и химиотерапию оценивается в соответствии с критериями ВОЗ, но также следует учитывать и состояние функций нервной системы, и применение кортикостероидов (критерии Макдональда). Увеличение общей выживаемости и числа пациентов без признаков прогрессирования в течение 6 месяцев является допустимой целью терапии и предполагает, что больные со стабилизацией заболевания также получают пользу от проводимого лечения.
· полная регрессия - 100% исчезновение опухоли;
· частичная регрессия - уменьшение размера на 50% и более;
· стабилизация процесса - уменьшение размера опухоли менее чем на 50%;
· прогрессирование - увеличение размера опухоли более чем на 25% (УД-А).

Дальнейшее ведение:
· Наблюдение онколога и нейрохирурга по месту жительства, осмотр 1 раз в квартал первые 2 года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год с учетом, полученных результатов МРТ снимков.
· Наблюдение состоит из клинической оценки, особенно функций нервной системы, судорожного синдрома или его эквивалентов, а также использования кортикостероидов. Пациентам следует сокращать прием стероидов как можно раньше. Часто у пациентов с неоперабельными или рецидивными опухолями наблюдаются явления венозного тромбоза.
· Лабораторные показатели не определяются, за исключением пациентов, получающих химиотерапию (клинический анализ крови), кортикостероиды (глюкоза) или противосудорожные препараты (клинический анализ крови, показатели функции печени).
· Инструментальное наблюдение: а) МРТ-через 1-2 месяца после окончания лечения; через 6 месяцев после последней явки на контрольный осмотр; в последующем 1 раз в 6-9 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: на оперативное лечение пациенты с дислокационным синдромом, в судорожном состоянии и другие больные с опухолями головного и спинного мозга в тяжелом состоянии связанное с основным заболеванием.

Показания для плановой госпитализации: пациенты с выявленными опухолями головного и спинного мозга на оперативное лечение, если нет противопоказаний к операции со стороны соматического статуса, на проведение самостоятельной и/или послеоперационной лучевой терапии и/или химиотерапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции, открытой или стереотаксической биопсии). В редких случаях допускается госпитализация больных без верификации с метастическим поражением головного или спинного мозга при наличии морфологически верифицированного первичного онкологического заболевания, при первичной опухоли головного мозга, установленной на основании данных клинического обследования и МРТ исследования.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Комплекс профилактических мер при злокачественных новообразованиях ЦНС совпадает с такими же, как при других локализациях. В основном это поддержание экологии окружающей среды, улучшение условий труда на вредных производствах, повышение качества сельскохозяйственной продукции, улучшение качества питьевой воды и т.д.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Карахан В.Б. с соавт. Темозоломид в комплексном лечении глиобластом головного мозга //Матер. V съезда онкологов и радиологов СНГ. - Ташкент, 2008.- С. 430. 2. Клинические рекомендации Европейского общества медицинской онкологии //ESMO. - 2014 (https://esmo.org) 3. Клинические рекомендации Американского общества клинических онкологов //ASCO. – 2014 (https://www.asco.org) 4. Клинические рекомендации Американского общества лучевых терапевтов //АSTRO. – 2014. (https://www.astro.org) 5. Клинические рекомендации Европейского общества лучевых терапевтов //ESTRO. – 2014 гг.(http://www.estro.org) 6. Лучевая терапия в лечении рака. – Chapman&HallMedical;, 2000. – 338 с. 7. Машковский М. Д. Лекарственные средства. 16-е издание. – Москва: Новая волна, 2010. – 1216 с. 8. Никифоров Б. М., Мацко Д. Е. Опухоли головного мозга. Серия “Краткое руководство” – СПб: Питер, 2003. - С. 279 – 286. 9. Олюшин В.Е. Глиальные опухоли головного мозга: краткий обзор литературы и протокол лечения больных // Нейрохирургия. 2005. - № 4.-С.41 -47. 10. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 24 ноября 2009 года № 774 «Об утверждении Номенклатуры медицинских и фармацевтических специальностей (с изменениями и дополнениями от 06.05.2013 г.)». 11. Приказ №209 от 28.04.2014 «О внесении изменений и дополнений в приказ Министра здравоохранения РК от 31 декабря 2013 года №770 «Об утверждении тарификатора медицинских услуг». 12. Поддубная И.В. Новый век – новые возможности химиотерапии: Темодал в лечении злокачественных опухолей //Совр. онкология.- 2002. -т.4, №1.-С. 1-10. 13. Справочник операций и манипуляций. – Астана, 2009.- с.54 14. Стандарты, опции и рекомендации в лечении первичных опухолей ЦНС (2012-2013). – Москва, 2013.- с.55 15. Тиглиев Г.С., Олюшин В.Е. Злокачественные глиомы головного мозга. Проблемы диагностики и современные возможности комплексного лечения //Темодал – новый противоопухолевый препарат для лечения злокачественных глиом, мат. симп. – СПб., 2002. – С. 2-5. 16. Arno J. M., John C. R. //Intensity Modulated Radiation Therapy. A Clinical Perspective. – Hamilton London2010. 17. Carlos A. Perez, Brady C. W. //Principles and Practice of Radiation Oncology. – 5-rd Edition, Lippincott-Roven, 2010. 18. Eric K. Hansen, Mack Roach //Handbook of Evidence. Based Radiation Oncology. – 2nd Edition. – Springer, 2010. 19. Improving Outcomes for People with Brain and Other CNS Tumours. -National Institute for Health and Clinical Excellence. – London. -2006 – 180 p. 20. Keime-Guibert F, Chinot O, Taillandier L et al. Radiotherapy for glioblastoma in the elderly //N Engl J. Med.- 2007.- N356. –P.1527–1535. 21. Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW et al. The WHO classification of tumors of the nervous system //J. Neuropathol Exp. Neurol.-2002.-N6.-P. 215–225. 22. Meyer J.L., Hinkelbein W. IMRT, IGRT, SBRT – Advances in the Treatment Planning and Radiotherapy. - Karger AG, P.O. Box, CH-4009 Basel (Switzerland), 2007.– 437 p. 23. NCCN Guidelines version 2.2012 24. Roa W, Brasher PM, Bauman G et al. Abbreviated course of radiation therapy in older patients with glioblastomamultiforme: a prospective randomized clinical trial //J. Clin. Oncol. – 2004.-N22.- P.1583–1588. 25. Stewart LA. Chemotherapy in adult high-grade glioma: a systematic review and metaanalysisof individual patient data from 12 randomised trials //Lancet.- 2002.- N359.-P. 1011–1018. 26. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ et al. Concomitant and adjuvant temozolomide and radiotherapy for newly diagnosed glioblastomamultiforme //N. Engl. J. Med.-2005.- N352.- P.987–996. 27. Van den Bent M, Brandes A, Rampling R et al. Randomized phase II trial of erlotinib (E) versus temozolomide (TMZ) or BCNU in recurrent glioblastomamultiforme: EORTC 26034. ASCO Ann Meet Proc Part I //J. Clin. Oncol. -2007.- N25.-76S (Abstr 2004). 28. Van den Bent MJ, Carpentier AF, Brandes AA et al. Adjuvant procarbazine, lomustine, and vincristine improves progression-free survival but not overall survival in newly diagnosed anaplastic oligodendrogliomas and oligoastrocytomas: A randomized European Organization for Research and Treatment of Cancer phase III trial //J. Clin. Oncol.- 2006.- N24.- P.2715–2722 29. WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007 30. WHO Handbook for Reporting Results of cancer Treatment. – WHO, Geneva, 1979.

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Ким Виктор Борисович - доктор медицинский наук, РГП на ПХВ Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии;
2) Дюсембеков Ермек Кавтаевич - доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий отделением нейрохихирургии-4, 7-й городской клинической больницы г. Алматы.
3) Ибраимова Мария Алмасовна - РГП на ПХВ «Казахский научно- исследовательский институт онкологии и радиологии», врач лучевой тераппевт.
4) Абдрахманов Рамиль Зуфарович- кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделением ДСХТ-1.
5) Аханов Гани Жайшылыкович -кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», врач нейрохирург.
6) Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Кайдаров Бахыт Касенович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии, маммологии и лучевой терапии «Казахского Национального медицинского университета им С.Д. Асфендиярова.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Оценка качества жизни (функциональная активность) по Карновскому:

Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе	100 баллов	Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания
	90 баллов	Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания.
	80 баллов	Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания.
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного	70 баллов	Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе
	60 баллов	Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам.
	50 баллов	Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание.
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация	40 баллов	Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь.
	30 баллов	Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно.
	20 баллов	Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия.
	10 баллов	Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания.
	0 баллов	Смерть.

Приложение 2

Шкала Глазго(Glasgow coma scale или GCS ) .

Признак	Баллы
Открывание глаз:
· спонтанное	4
· как реакция на голос	3
· как реакция на боль	2
· отсутствует	1
Речевая реакция:
· больной ориентирован, дает быстрый и правильный ответ на заданный вопрос	5
· больной дезориентирован, спутанная речь	4
· словесная окрошка, ответ по смыслу не соответствует вопросу	3
· нечленораздельные звуки в ответ на заданный вопрос	2
· отсутствие речи	1
Двигательная реакция:
· выполнение движений по команде	6
· целесообразное движение в ответ на болевое раздражение (отталкивание)	5
· отдергивание конечности в ответ на болевое раздражение	4
· патологическое сгибание в ответ на болевое раздражение	3
· патологическое разгибание в ответ на болевое раздражение	2
· отсутствие движений	1
Состояние больного, согласно шкале комы Глазго, оценивается по трем признакам, каждый из которых оценивается в баллах. Баллы суммируются. Интерпретация полученных результатов по шкале комы Глазго: · 15 баллов - сознание ясное · 13-14 баллов - оглушение · 9-12 баллов - сопор · 4-8 баллов - кома · 3 балла - гибель коры

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

В человеческом организме постоянно происходят изменения тканей, которые могут носить физиологический и патологический характер. Очень важно вовремя определить ранние симптомы рака , что является ключевым критерием ранней диагностики и полноценного излечения пациента. В онкологии существует 15 достоверных признаков ракового поражения органов, которые обязан знать каждый человек.

Сколько на сегодняшний день стоит лечение рака в России?

Вы можете изучить таблицу ориентировочных цен, чтобы оценить сумму финального чека и рассмотреть альтернативные возможности борьбы с заболеванием.

Ранние симптомы рака: 15 достоверных симптомов

1. Патология грудной области

Онкологическую настороженность вызывают такие изменения в зоне молочной железы:

• сухость и воспаление кожных покровов;
• втягивание и болезненность соска;
• гнойные, кровяные или прозрачные выделения с протоков железы;
• покраснение и шелушение эпителия вокруг соска.

После обнаружения ранних признаков онкологии молочной железы, пациентку должен осмотреть врач-онколог, который для установления диагноза назначает маммографию и биопсию.

2. Хроническое вздутие живота

Данный симптом в совокупности с кровяными выделениями может сигнализировать о злокачественном новообразовании кишечника или яичников .

3. Наличие вагинальных кровотечений

Маточный рак , симптомы на ранних стадиях которого возникают между менструальными циклами, требует незамедлительной консультации у врача-гинеколога.

4. Изменения кожных покровов

Данный симптом включает увеличение размеров родинки или ее пигментации. может свидетельствовать о меланоме , которая является злокачественной опухолью, метастазирующей уже на начальной стадии заболевания. При раке эпителия также могут наблюдаться уплотнения кожи, кровоточащие язвы и эрозии.

5. Наличие крови в моче и стуле

Кровяные массы в кале указывают на геморрой или раковое поражение толстого кишечника. Моча с кровью может считаться ранним проявлением онкологии мочевого пузыря или почек .

6. Увеличение лимфатических узлов

Уплотнение лимфоузлов часто является последствием распространения раковых клеток по лимфатической системе. Такие ранние симптомы рака в зависимости от вида ракового заболевания могут локализоваться в подмышечной, паховой или шейной области. Установление онкологического диагноза в таком случае требует всестороннего обследования пациента с использованием рентгенографии, ультразвука, компьютерной и магнитно-резонансной томографий.

7. Возникновение проблем с глотанием пищи

Полная или частичная непроходимость пищевода свидетельствует о карциноме (злокачественном новообразовании эпителия слизистой оболочки пищеварительного канала). Кроме этого, пациенты могут предъявлять жалобы на боль во время глотания или ощущение стороннего тела в области гортани. Во время диагностики врач, как правило, назначает контрастную рентгенографию, которая выявляет размер и форму ракового очага. Подтверждение диагноза проводится на основании данных биопсии, взятой в ходе эндоскопического обследования.

8. Беспричинная потеря массы тела

Резкое снижение веса более чем на десять килограмм вызывает опасение по поводу ракового заболевания пищеварительной системы, поджелудочной железы, легких или костей. Определение причины таких изменений массы тела требует осуществления , проведения рентгенографии и топографического исследования.

9. Хроническая изжога

Пациенты с повышенной кислотностью, которая длиться больше двух недель, подлежат гастроэнтерологическому обследованию. Это связано с тем, что гастрит, язвенная болезнь и злокачественная вызывают хроническую изжогу. При возникновении желудочного дискомфорта пациентам рекомендуется изменить повседневный рацион питания. Если изжога носит стойкий характер, то больному следует обратиться за специализированной помощью.

Вы не уверены в правильности поставленного диагноза и назначенного Вам лечения? Ваши сомнения поможет развеять видеоконсультация специалиста мирового уровня. Это реальная возможность воспользоваться квалифицированной помощью лучших из лучших и при этом ни за что не переплачивать.

10. Изменения слизистой оболочки ротовой полости

Врачи-стоматологи указывают на необходимость проходить ежегодные профилактические осмотры полости рта. На приеме стоматолог обращает особое внимание на в виде лейкоплакии и гиперкератозу. Особою группу риска ракового поражения ротовой полости составляют табакокурильщики и лица с неудовлетворительной стоматологической гигиеной.

11. Лихорадка

Хроническая субфебрильная температура, которая длиться более двух недель, является ранним признаком лейкоза или другого вида рака крови. Диагностика такого заболевания включает проведение общего и развернутого анализа крови.

12. Хроническое ощущение усталости

Общая слабость и быстрая утомляемость могут свидетельствовать о хроническом заболевании сердечно-сосудистой системы, вегето-сосудистой дистонии или раке. Поэтому для установления диагноза пациенту необходимо пройти комплексное обследование.

13. Кашель

Хронический кашель, который не исчезает в течение 3-4 недель, требует дополнительной диагностики респираторной системы. Онкологическую настороженность вызывает периодический сухой кашель у курильщиков, а особенно в сочетании с прогрессирующей одышкой. Такой симптом часто выступает первым . О наличии легочной карценомы также свидетельствует наличие крови в мокроте после приступа кашля. Окончательный диагноз выставляется на основании рентгенографии и пункционной биопсии.

14. Болевой синдром

Боль, которая периодически беспокоит пациента, может сигнализировать о наличии злокачественного новообразования. связаны с местноразрушающим ростом опухоли. На начальных стадиях онкологические боли удается купировать с помощью традиционных болеутоляющих средств. На поздних этапах, если , онкобольному требуется принимать наркотические аналептики.

15. Расстройства нервной системы

Неврозы и депрессии, как правило, сопровождают онкологические заболевания. Ранние симптомы рака центральной и периферической нервной системы включают апатии и депрессивные состояния. Данные признаки не могут однозначно указывать на онкологию и требуют проведения дополнительной диагностики.

Опухоли головного мозга – одно из наиболее тяжелых заболеваний человека.
Не только злокачественные опухоли инфильтрируют и разрушают мозг, приводя к гибели больного. Доброкачественные новообразования вследствие их неуклонного роста в ограниченном пространстве черепа постоянно сдавливают мозг и рано или поздно также приводят к такому его повреждению, которое несовместимо с жизнью больного.
Среди всех новообразований опухоли мозга составляют около 10%.
Первичные опухоли мозга в нашей стране ежегодно выявляют примерно у 30 тыс. человек, приблизительно столько же диагностируется вторичных (метастатических) опухолей.
Важно отметить, что опухоли мозга часто возникают в детском возрасте (у детей среди всех опухолей около 20% составляют опухоли нервной системы).
Этиология большинства опухолей мозга такая же, как и новообразований других органов и систем.
Генетическая предрасположенность установлена лишь в отношении некоторых опухолей нервной системы, относящихся в основном к группе факоматозов: нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау.
В возникновении ряда опухолей несомненна роль дизэмбриогенезий (краниофарингиомы, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератомы и др.).
Классификация. Существуют разные подходы к группировке опухолей нервной системы. Наиболее распространенной является классификация ВОЗ.
Классификация достаточно сложна и в основном нужна для специалистов.
В повседневной практике опухоли мозга проще разделять на внутри– и внемозговые.
К внутримозговымотносятся опухоли, развивающиеся из клеточных элементов, формирующих строму мозга: в основном это глиомы – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы; а также опухоли, возникающие из эмбриональных клеток нервной системы: медуллобластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие.
Основная особенность этих опухолей состоит в том, что они возникают в самой ткани мозга и между клетками опухоли и клетками мозга нет реальной границы: опухолевые элементы могут быть обнаружены в мозговой ткани на значительном расстоянии от основного скопления опухолевых клеток. Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные структуры мозга. Следовательно, внутримозговые опухоли, как правило, хирургически не могут быть полностью удалены.

Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений центральной нервной системы (сокращенный вариант)

1. Нейроэпителиальные опухоли:
Астроцитарные опухоли
Олигодендроглиальные опухоли
Смешанные глиомы
Эпендимальные опухоли
Опухоли сосудистого сплетения
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли
Опухоли паренхимы шишковидной железы
2. Опухоли черепных и спинальных нервов
3. Опухоли мозговых оболочек:
Опухоли из менинготелиальных клеток
Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
Меланоцитарные опухоли оболочек
4. Опухоли гипофиза
5. Опухоли остатков гипофизарного хода
6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)
7. Опухоли кроветворной ткани
8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал
9. Метастатические опухоли
10. Опухоли неясного происхождения
11. Кисты
12. Сосудистые опухолевидные поражения
13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли

Внемозговые опухолиразвиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга – гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница. Это большая группа оболочечных опухолей (менингиомы), невриномы корешков черепных нервов (в основном III, V, VIII).
Промежуточное положение занимают опухоли, возникшие вследствие нарушения процесса развития мозга, – дизэмбриогенетические опухоли. Они могут глубоко внедряться в мозг, но в основном достаточно хорошо от него отграничены.
Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли.
Опухоли мозга могут резко различаться по степени злокачественности. Для злокачественных опухолей мозга характерны инфильтративный рост и быстрое прогрессирование заболевания. В отличие от злокачественных опухолей других органов опухоли мозга не дают отдаленных метастазов, но если метастазирование происходит, то диссеминация опухоли идет по ликворным пространствам (метастазируют наиболее злокачественные глиомы, эмбриональные и герминативные опухоли).
Длительность заболевания при доброкачественных и злокачественных опухолях различна. Так, больные с доброкачественными глиомами живут 8-10 лет, иногда и больше, а со злокачественными глиомами обычно не более года.
Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается прежде всего в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов.
Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.
В соответствии с этими патогенетическими механизмами различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.
Общемозговые симптомы. Симптомы повышения внутричерепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызывающих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудочков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислокацией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).
Головная боль– нередко первый симптом опухоли, обусловленный повышением внутричерепного давления. Головная боль может быть обшей, не имеющей четкой локализации. Она возникает вследствие раздражения твердой мозговой оболочки, которая иннервируется тройничным, блуждающим и языкоглоточным нервами, и стенок сосудов; нарушением венозного оттока в диплоических сосудах кости. Для гипертензионного синдрома характерны утренние боли. Со временем боли усиливаются, становятся постоянными. Преобладание болей в какой-либо области головы может явиться симптомом локального воздействия опухоли на твердую мозговую оболочку и сосуды.
Рвота– один из характерных симптомов повышения внутричерепного давления. Она бывает многократной, часто на высоте головной боли. Следует отметить, что рвота может быть локальным симптомом опухоли, воздействующей на дно IV желудочка.
Застойные диски зрительных нервов– одно из типичных и ярких проявлений внутричерепной гипертензии. Сначала возникает кратковременное затуманивание зрения, оно может усиливаться при напряжении, физической нагрузке. Затем начинает снижаться острота зрения. Конечный результат – слепота вследствие так называемой вторичной атрофии зрительных нервов.
Эпилептические припадки– повышение внутричерепного давления и сопутствующие изменения кровообращения мозга, могут явиться причиной общих эпилептических припадков. Однако чаще появление припадков, особенно фокальных, является результатом местного воздействия опухоли на мозг.
Психические расстройствав виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности, раздражительности могут быть вызваны также повышением внутричерепного давления.
Головокружение, возникающее у больных с опухолями мозга, может быть следствием застойных явлений в лабиринте.
Следствием внутричерепной гипертензии могут быть изменения сердечно-сосудистой деятельности (повышение артериального давления, брадикардия) и дыхательные нарушения.
Очаговые симптомы. Определяются локализацией опухоли. Будут рассмотрены при описании наиболее часто встречающихся опухолей. Возможны также симптомы на отдалении – дислокационные симптомы
Диагностика. Особенности анамнеза, неуклонное прогрессирование заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга. Однако точный топический диагноз и уточнение таких важных для возможной операции деталей, как характер роста опухоли (инфильтративный или узловой), кровоснабжение, отношение кликворным путям и прочее, можно поставить после комплексного обследования больного.
Данные лабораторных и функциональных исследований. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет выявить весьма типичные для некоторых опухолей симптомы: повышение давления и наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости (высокий уровень белка при нормальном содержании клеточных элементов). Следует, однако, помнить, что люмбальную пункцию у больных с подозрением на опухоль мозга надо производить с большой осторожностью и ограничиваться изъятием небольшого количества цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы желудочков мозга.
Исследование глазного дна позволяет выявить симптомы повышения внутричерепного давления и признаки первичного поражения зрительных нервов.
При краниографическом исследовании могут быть обнаружены характерные признаки повышения внутричерепного давления и локальные изменения черепа, вызванные самой опухолью, такие как разрушение кости, ее инфильтрация опухолью.
Широко применявшееся еще до недавнего времени контрастирование ликворных пространств воздухом (пневмоэнцефало-, пневмовентрикулография) или рентгеноконтрастным веществом в настоящее время практически не употребляется.
Радиоизотопное сканирование позволяет диагностировать опухоли. обладающие способностью накапливать радиофармпрепараты (менингиомы, злокачественные глиомы, метастазы).
Решающее значение, безусловно, имеют рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ангиография.
Лечение. Основным методом лечения большинства опухолей является хирургический: многие внемозговые опухоли могут быть удалены полностью. При внутримозговых опухолях часто приходится ограничиваться частичным удалением или выполнять паллиативные операции. При злокачественных опухолях помимо хирургического лечения используется радиотерапия, применяются химиотерапевтические препараты.
С практической точки зрения принято выделять несколько групп опухолей, клиническое проявление которых и применяемые методы лечения имеют определенное своеобразие.
Опухоли полушарий большого мозга:
– внемозговые;
– внутримозговые;
– внутрижелудочковые.
Опухоли хиазмально-селлярной области.
Опухоли задней черепной ямки.
Метастатические опухоли.
Опухоли костей черепа.

13.1.1. Опухоли полушарий большого мозга

При опухолях полушарий большого мозга отмечается разнообразная симптоматика, обусловленная спецификой тех областей, в которых они располагаются. Прежде чем перейти к описанию отдельных опухолей полушарий большого мозга, остановимся на синдромах поражения его долей.
Опухоли лобных долей. Основными симптомами являются расстройства психики, эпилептические припадки, афазия (при левостороннем поражении), двигательные нарушения. Характерны психические расстройства, которые появляются рано и более выражены, чем при опухолях другой локализации. Отмечаются заторможенность, вялость, апатия, безынициативность, раздражительность, депрессия. Ухудшаются память и внимание, нарушаются мышление, способность к синтезу, нередки такие симптомы, как эротизм, приступы необоснованной ярости. В поздней стадии интеллект страдает больше, больные не оценивают тяжести своего состояния, появляется неопрятность, исчезает контроль за функциями тазовых органов. Иногда больные эйфоричны, склонны к «плоским» шуткам, дурашливы (мория), совершают нелепые поступки. В половине случаев наблюдаются эпилептические припадки.
При локализации опухоли в задних отделах лобной области возникают адверсивные припадки: поворот головы и глаз в противоположную очагу сторону в сочетании с клиническими и тоническими судорогами в противоположных конечностях.
При больших опухолях иногда возникают астазия и абазия (невозможность ходить и стоять), туловищная атаксия (больной не в состоянии самостоятельно сесть в постели) вследствие поражения лобно-мостовых путей.
Из других двигательных расстройств наблюдаются бедность движений и мимики, отсутствие двигательной инициативы, ригидность мышц. Иногда могут наблюдаться немотивированный смех или плач, хватательный феномен (непроизвольное сжатие руки в кулак при прикосновении к ладонной поверхности кисти и пальцев). Воздействие на корково-спинномозговые волокна может привести к развитию мышечной слабости на противоположной стороне тела, особенно в мышцах лица и языка.
При локализации опухоли на основании лобной доли вследствие воздействия на обонятельный тракт наблюдается ослабление или утрата обоняния на стороне поражения. Опухоли, локализующиеся в задних отделах основания лобной доли, могут сдавливать зрительный нерв, приводя к его атрофии на стороне опухоли и застойным явлениям на глазном дне с противоположной стороны в результате повышения внутричерепного давления (синдром Ферстера-Кеннеди).
При левосторонней локализации (у правшей) возможна моторная афазия.
Опухоли прецентральной извилины. Вследствие раздражения корковых структур этой области возникают клонические судороги в противоположных конечностях (джексоновские припадки). Судороги могут ограничиться только одной группой мышц, либо распространиться на всю конечность или половину тела, либо перейти в генерализованный тонико-клонический припадок. При прогрессировании заболевания развивается гемипарез противоположных конечностей, вплоть до гемиплегии.
Опухоли постцентральной извилины. Характеризуются явлениями раздражения и последующего выпадения чувствительности. Локальные припадки начинаются с парестезии в определенной области, распространяющихся в последовательности коркового представительства чувствительности в постцентральной извилине.
Опухоли височной доли. Симптомы повышения внутричерепного давления при опухолях височной доли появляются рано. Постоянны и интенсивны головные боли. Нередко отмечаются застойные диски зрительных нервов. Очаговые симптомы часто незначительны, особенно при правостороннем расположении опухоли. Часто наблюдаются эпилептические припадки, которым предшествует аура в виде слуховых, вкусовых или обонятельных галлюцинаций, нередко сопровождаемых непроизвольными движениями (облизывание, чмокание губами, жевание и глотание), а также неприятными ощущениями в надчревной области. Припадок может протекать в виде вторично генерализованного тонико-клонического. Иногда наблюдаются психомоторные автоматизмы, беспорядочные умозаключения, расстройства памяти и эмоциональные пароксизмы, включающие чувство страха и депрессию. Иногда возникают своеобразные состояния, когда все окружающее кажется больному далеким и нереальным, но уже когда-то ранее виденным (deja vu) или никогда не виденным (jamais vu). Галлюцинации слуховые (шум, свист, музыкальная мелодия и др.), вкусовые и обонятельные («странный» вкус или запах) могут отмечаться и вне припадков. Поражение крючковидной извилины вызывает ухудшение вкуса и обоняния, хотя, как правило, не приводит к полной их потере. При локализации опухоли в глубоких отделах височной доли нередко наблюдается верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия, переходящая в дальнейшем в полную. Часто возникают вестибулярные расстройства: ощущение неустойчивости и вращения окружающих предметов. Иногда наблюдаются симптомы поражения глазодвигательного нерва в виде птоза и расширения зрачка. Глубинные опухоли могут вызывать парез на противоположных конечностях вследствие давления на внутреннюю капсулу и ножку мозга. Для поражения височной доли левого полушария у правшей характерны речевые расстройства (сенсорная и амнестическая афазия, парафазия).
Опухоли теменной доли. При опухолях теменной доли отмечаются расстройства чувствительности на противоположной стороне тела, нарушение ориентировки в собственном теле, а при поражении левого полушария – утрата навыков чтения, письма, счета. Больше всего страдают сложные виды чувствительности – стереогноз, чувство локализации и др. Отмечается затруднение при выполнении привычных, автоматизированных действий. При распространении опухоли на нижнюю теменную дольку возникают расстройства ориентировки в пространстве и схемы тела: нарушается способность отличать правое от левого, отмечается игнорирование своей паретичной конечности (обычно левой) либо больной считает, что у него 3 – 4 руки или ноги.
Опухоли затылочной доли. Характерным локальным синдромом опухоли затылочной доли являются дефекты поля зрения в виде контралатеральной гомонимной гемианопсии и скотом При локализации опухоли в области шпорной борозды может наблюдаться квадрантная гемианопсия. Опухоли затылочной доли могут проявляться эпилептическими припадками в виде поворота головы и глаз в сторону, противоположную опухоли, с предшествующей зрительной аурой. Иногда возникают зрительные галлюцинации, различные формы оптической агнозии, предметная агнозия, метаморфопсии (окружающие предметы кажутся угловатыми, неправильной формы, размеры их по сравнению с действительными – большими или меньшими). Явление зрительной агнозии чаще развивается при двустороннем поражении затылочных долей.
Опухоли базальных узлов и зрительного бугра. При опухолях этой области рано развиваются симптомы внутричерепной гипертензии, парезы и нарушение чувствительности противоположных конечностей (поражение внутренней капсулы). Могут наблюдаться изменения мышечного тонуса. Нередко отмечаются признаки сдавления среднего мозга.
Опухоли III желудочка. В первую очередь эти опухоли приводят к нарушению ликвороциркуляции и повышению внутричерепного давления.
При поражении дна III желудочка (гипоталамус) возникают полидипсия, полиурия, гипергликемия, глюкозурия, ожирение, половая слабость, повышение или понижение температуры тела. Часто выявляются нарушения памяти (корсаковский синдром), нарушение сна, снижение психической активности.
Опухоли области шишковидного тела и задних отделов III желудочка. Характеризуются ранним развитием гидроцефалии и внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии водопровода мозга (сильвиева водопровода), а также симптомами поражения покрышки среднего мозга. Возникают парез взора по вертикали, парез конвергенции, исчезновение реакции зрачков на свет, вертикальный нистагм. Возможны и более грубые глазодвигательные нарушения, а также снижение слуха.
Перечисленные симптомы могут в той или иной степени проявляться при опухолях с различной гистологической структурой, но эти признаки более выражены при внутримозговых, особенно злокачественных опухолях, разрушающих мозг.

13.1.1.1. Внемозговые опухоли

Менингиомы. Менингиомы являются, как правило, медленно растущими, отграниченными от мозга опухолями. Они развиваются из арахноэндотелиальных клеток мозговых оболочек. Менингиомы составляют 15-20% всех первичных опухолей головного мозга, проявляются обычно в возрасте 35-55 лет, почти в два раза чаще бывают у женщин.
Гистологически различают несколько видов менингиом. Из них наиболее часто встречаются менинготелиоматозные, состоящие из пластов полигональных клеток, и фибробластические (клеточные скопления разъединены соединительнотканной стромой). Менингиомы часто располагаются по ходу венозных синусов (верхнего сагиттального, пещеристого, поперечного). Они на большом протяжении поражают твердую мозговую оболочку и часто инфильтрируют кость, распространяясь в ней по гаверсовым каналам. По мере роста Менингиомы сначала сдавливают мозг, затем глубоко внедряются в него.
Различают менингиомы, располагающиеся на ковекситальной поверхности мозга, при этом значительную часть их составляют опухоли, развивающиеся из боковых лакун стенок сагиттального синуса и серповидного отростка. Это так называемые парасагиттальные менингиомы.
Значительная часть менингиом развивается в области основания черепа – базальные менингиомы. Это менингиомы в области ольфакторной ямки, крыльев клиновидной кости, бугорка турецкого седла, ската.
Клинические проявления. Характер клинических симптомов зависит от локализации менингиом. Начальным проявлением поверхностных полушарных менингиом часто являются фокальные эпилептические припадки и их эквиваленты. Так, первым проявлением парасагиттальных менингиом, расположенных в двигательной области коры полушарий, часто бывают судороги в противоположной ноге. Позже, по мере увеличения опухоли, присоединяются симптомы выпадения – гемипарезы, речевые нарушения и ряд других корковых расстройств.
Менингиомы, развивающиеся в области передней черепной ямки, часто достигают очень больших размеров. Они вызывают выпадение обоняния, позже присоединяются психические нарушения (снижение критики, расторможенность), отмечается снижение зрения вследствие повышения внутричерепного давления (вторичная атрофия зрительных нервов) или в результате непосредственного давления опухоли на зрительный перекрест и зрительные нервы (первичная атрофия зрительных нервов).
Менингиомы в области бугорка турецкого седла редко достигают большой величины, они рано вызывают снижение зрения в результате сдавления опухолью зрительных нервов и зрительного перекреста. Менингиомы в области крыльев клиновидной кости сдавливают базальные отделы височной и лобных долей полушарий большого мозга, вызывая эпилептические припадки с висцеральной аурой, речевые нарушения при левостороннем поражении и другие симптомы.
Диагностика. Краниография позволяет выявить характерные признаки инфильтрации кости опухолью, ее резкое утоньшение, изменение структуры. Как и при других опухолях, КТ и МРТ позволяют точно определить локализацию, размер и форму менингиомы.
При менингиомах, располагающихся вблизи крупных сосудов основания или вблизи синусов, большое диагностическое значение приобретает ангиография. Она важна для уточнения источников кровоснабжения и степени васкуляризации опухоли. При базальных менингиомах она позволяет выявить обрастание опухолью сонной артерии и ее ветвей, а при парасагиттальных менингиомах – проходимость синуса. Эти данные исключительно важны при планировании операции.
Лечение. Большинство менингиом – это доброкачественные, хорошо отграниченные опухоли, они могут быть с успехом удалены хирургическим путем.
При конвекситальных менингиомах кожный разрез и трепанация черепа делаются соответственно расположению опухоли. Твердая мозговая оболочка обычно вскрывается циркулярным разрезом по краю опухолевого узла. При этом коагулируются и пересекаются основные сосуды, кровоснабжающие опухоль. По границе опухоли коагулируются и пересекаются сосуды, в основном вены, переходящие на мозг. Мозг отделяется с помощью ватных полосок, смоченных изотоническим раствором хлорида натрия. Когда мобилизация опухоли закончена, последняя удаляется единым блоком вместе с твердой мозговой оболочкой. При больших опухолях, чтобы избежать травмы мозга, сначала целесообразно энуклеировать опухоль и затем удалять ее по частям. что позволяет практически полностью избежать тракции мозга. Если опухоль инфильтрирует кость, последняя резецируется до границ с неизмененной костью.
После удаления опухоли производится пластика твердой мозговой оболочки с помощью консервированной трупной оболочки, апоневроза или широкой фасции бедра. Если есть дефект в кости, его можно закрыть стиракрилом или трансплантатом из гомокости. При удалении парасагиттальных менингиом важнейшей задачей является сохранение парасагиттальных вен в области центральных извилин. Резекция инфильтрированного опухолью сагиттального синуса в средних и задних отделах оправдана лишь при его полной окклюзии. Если при удалении опухоли приходится вскрывать синус, кровотечение из него останавливается наложением шва на его стенку. В ряде случаев приходится производить пластику дефектов в стенках синуса с помощью лоскута из твердой мозговой оболочки.
Наиболее сложным является удаление базальных менингиом, распространяющихся в кавернозный синус и обрастающих сонную артерию и отходящие от нее сосуды, а также локализующихся в области медиальных отделов крыльев клиновидной кости или ската.
Радикальная резекция опухоли требует соблюдения ряда принципов: максимально низкой резекции базальных отделов черепа в лобно-височной области, использования сложных современных доступов (например, с реакцией скуловой дуги и разных отделов пирамиды височной кости), что позволяет обнажать опухоль с минимальной тракцией мозга. Операция требует длительной препаровки опухоли под микроскопом, иногда ее невозможно выполнить одномоментно, и тогда требуется повторное вмешательство, чтобы добиться полного удаления опухоли.
Результаты лечения зависят от радикальности операции и гистологической структуры опухоли. При неполном удалении менингиомы через несколько лет может возникнуть ее рецидив.
Технически сложно удалить менингиому серпа большого мозга и намета мозжечка в связи с их удаленностью от конвекситальной поверхности мозга.

13.1.1.2. Внутримозговые опухоли

Внутримозговые опухоли больших полушарий – это в основном глиомы разной степени злокачественности – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы.
Полушарные астроцитомы. Астроцитомы наиболее часто встречаются в возрасте 30-50 лет и составляют 1/3 всех глиальных опухолей мозга. Локализуются астроцитомы чаще в белом веществе височной и лобной долей.
В зависимости от преобладания клеточных элементов или соединительной ткани стромы выделяют протоплазматическую, фибриллярную и смешанную астроцитомы. Другие гистологические варианты астроцитом встречаются реже.
Выделяют недоброкачественные (анапластические) астроцитомы, отличающиеся более плотным расположением клеток, клеточным и ядерным полиморфизмом, увеличением числа сосудов и пролиферацией их эндотелия.
Они могут существенно различаться по своей структуре и характеру роста. Часть астроцитом растет диффузно, занимая значительную область полушария и не имея четких границ с ним. При компьютерной томографии можно выявить лишь зону изменения плотности, соответствующую области расположения опухоли, сдавление желудочков и ликворных пространств, смещение средней линии. Заболевание может протекать в течение ряда лет и проявляться фокальными эпилептическими припадками и нарастающим по степени выраженности синдромом повышения внутричерепного давления.
Некоторые астроцитомы имеют более компактное строение, местами у них имеются относительно четкие границы с мозгом. На компьютерных томограммах опухоль выявляется по отличной от мозга плотности, которая может быть выше, ниже плотности мозга или отличается гетерогенностью. Нередко опухоль содержит кисты.
Различаются астроцитомы и по степени кровоснабжения: некоторые почти бессосудистые, другие богато васкуляризированы. При компактных астроцитомах, помимо симптомов повышения внутричерепного давления, могут выявляться четкие симптомы поражения мозга, соответствующие локализации опухоли.
Скорость роста опухоли в значительной степени зависит от степени ее злокачественности: при доброкачественных астроцитомах длительность заболевания составляет 7-8 лет, при анапластических – 1-2 года.
Лечение. При компактных узловых астроцитомах показана операция, опухоль может быть радикально удалена, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах, например в правой височной доле.
Сложнее решить вопрос о целесообразности операции при распространенных диффузных глиомах. Если нет выраженных симптомов внутричерепной гипертензии, предпочтительно уточнить гистологическую структуру опухоли с помощью стереотаксической биопсии с последующим облучением. При выраженной внутричерепной гипертензии производится частичное удаление опухоли с целью внутренней декомпрессии.
За время операции для определения локализации опухоли может возникнуть необходимость использования ультразвукового сканирования или радиоизотопного метода.
Важным методом, позволяющим локализовать опухоль, расположенную под корой, является пункция мозга. Этот простой метод позволяет хирургу определить увеличение или уменьшение плотности ткани и обнаружить расположенные в опухоли кисты.
При анапластических астроцитомах в послеоперационном периоде проводятся облучение и химиотерапия специальными препаратами, винкристином и некоторыми другими.
Олигодендроглиомы. Опухоли являются в основном доброкачественными, сравнительно медленно растущими. Они состоят из клеток, содержащих однотипные круглые ядра. Более чем в 70% случаев в опухолях обнаруживаются микроскопические кальцификаты. Чаще олигодендроглиомы располагаются в глубинных отделах полушарий в паравентрикулярной области, иногда с двух сторон, могут также иметь преимущественно интравентрикулярное расположение. Олигодендроглиомы бедно васкуляризированы, склонны к обызвествлению. Проявляются эпилептическими припадками и медленно прогрессирующими симптомами поражения тех или иных отделов мозга.
Удаление, как правило, частичное. Некоторые авторы считают оправданным лучевое лечение.
Эпендимомы. Эпендимомы – доброкачественные, сравнительно медленно растущие опухоли. Гистологически для них характерны капиллярные клеточные структуры, содержащие мелкие круглые ядра. Клеточные скопления часто имеют вид розеток. Эпендимомы локализуются в желудочках мозга, но могут распространяться и паравентрикулярно.
Злокачественные эпендимомы – эпендимобластомы отличаются бурным ростом, чаще они бывают у детей, локализуясь не только в желудочках, но и в белом веществе полушарий. В ткани опухоли формируются кисты, чередующиеся с очагами некроза и кровоизлияний.
Глиобластомы. Это наиболее злокачественные глиальные опухоли мозга, локализующиеся преимущественно в больших полушариях, возникают они чаше в возрасте 40-60 лет, характеризуются бурным инфильтративным ростом. Глиобластомы могут располагаться в разных отделах мозга, но чаще в височной и лобной областях. Часто опухоль поражает мозолистое тело и распространяется на оба полушария.
Характерны клеточный полиморфизм, наличие многоядерных гигантских клеток и обилие делящихся клеток. Для глиобластом типичны наличие множества патологических новообразованных сосудов, формирование артериовенозных шунтов. В ткани опухоли имеются обширные участки некрозов и геморрагии. Эти морфологические особенности глиобластом отмечаются и при диагностических исследованиях. При ангиографии часто выявляются патологическая сосудистая сеть и раннее заполнение контрастом вен опухоли. На компьютерных томограммах глиобластоме соответствует зона негомогенной плотности. В центре опухоли обнаруживаются обширные участки пониженной плотности – участки некроза.
Хирургическое лечение малоэффективно, поскольку радикальное удаление опухоли невозможно, особенно если она распространяется на срединные структуры мозга и обрастает крупные сосуды. Тем не менее удаление опухоли в доступных пределах оправданно, особенно если она располагается в функционально менее значимых зонах (в правой височной доле, полюсе правой лобной доли). Несколько более продолжительный клинический эффект может быть получен при комбинированном лечении (удаление опухоли, облучение и химиотерапия).
Вопрос о показании к операции при глиобластомах решается строго индивидуально в зависимости от возраста, тяжести состояния больного и локализации опухоли.

13.1.1.3. Внутрижелудочковые опухоли

Вентрикулярные опухоли делятся на первичные, возникающие из сосудистых сплетений и стенок желудочков, и вторичные – это опухоли близлежащих структур, врастающие в полость желудочков.
К первичным вентрикулярным опухолям относятся эпендимомы, хориоидпапилломы, менингиомы. К первичным опухолям III желудочка относятся также так называемые коллоидные кисты и некоторые виды краниофарингиом, развивающиеся в области дна III желудочка, и эктопические опухоли. Большинство этих опухолей достаточно хорошо отграничены и могут быть радикально удалены.
Подходы к опухолям желудочков определяются их локализацией в пределах вентрикулярной системы. Опухоли передних и средних отделов боковых желудочков удаляют, используя доступ через премоторную зону коры лобной доли или путем рассечения мозолистого тела. При расположении опухоли в области тела желудочков применяют задневисочный или теменной подход.
В техническом отношении наиболее сложно удаление опухолей III желудочка. Предложены разные доступы, но более предпочтительными являются транскаллезный – удаление опухоли через межжелудочковое (монроево) отверстие и доступ через переднюю стенку III желудочка – конечную пластинку.
Выбор доступа при вторичных вентрикулярных опухолях может в первую очередь определяться расположением экстравентрикулярной ее части.

13.1.2. Опухоли хиазмально-селлярной области

Большую часть новообразований, локализующихся в области турецкого седла и зрительногор перекреста (хиазмы), составляют внемозговые опухоли: уже упомянутые менингиомы бугорка турецкого седла, опухоли гипофиза, опухоли дизэмбриогенетической природы – краниофарингиомы, холестеатомы и др.
Особую группу составляют опухоли гипофиза . В свою очередь они могут быть подразделены на гормонально-активныеи гормонально-неактивныеопухоли.
Симптомокомплекс, развивающийся при этих опухолях, весьма характерен. Он складывается из симптомов нарушения функции гипофиза (его гипер– или гипофункции), снижения зрения вследствие сдавления зрительных нервов и зрительного перекреста. Большие опухоли с выраженным интракраниальным ростом могут поражать гипоталамические отделы мозга и даже нарушать отток цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы, вызывая сдавление III желудочка.
Гормонально-активные опухоли гипофиза редко достигают большой величины, поскольку вызывают характерные эндокринные симптомы, способствующие их раннему распознаванию.
В зависимости от типа эндокринно активных клеток, из которых формируется опухоль, различают пролактинсекретирующие аденомы; аденомы, продуцирующие гормон роста; АКТГ-секретирующие и некоторые другие опухоли.
Пролактинсекретирующие аденомы (пролактиномы)вызывают лакторею, нарушение менструального цикла и некоторые другие симптомы.
Аденомы, продуцирующие гормон роста, в молодом возрасте являются причиной гигантизма, а у взрослых больных вызывают характерные симптомы акромегалии: увеличение размеров кистей рук, стоп, огрубление черт лица, увеличение внутренних органов.
При АКТГ-секретирующих аденомахразвивается синдром Кушинга: повышение артериального давления, характерные отложения жира на туловище, striae gravidarum, гирсутизм.
Многие из этих опухолей выявляются в начальной стадии, когда их размер не превышает нескольких миллиметров, они полностью располагаются в пределах турецкого седла – это микроаденомы.
При гормонально-неактивных аденомах, сдавливающих гипофиз, отмечаются симптомы пангипопитуитаризма (ожирение, снижение половой функции, снижение работоспособности, бледность кожных покровов, низкое артериальное давление и пр.). Часто эти опухоли протекают практически бессимптомно, пока не разрастутся далеко за пределы турецкого седла и не станут причиной снижения зрения.
Комплекс методов (рентгенография, компьютерная томография, МРТ, исследования уровня различных гормонов) позволяет определить вид опухоли гипофиза, ее размер и направление роста Один из наиболее типичных диагностических признаков – баллоновидное расширение турецкого седла. которое легко выявляется при краниографии, КТ– и МРТ-исследованиях.
Лечение. Рост небольших пролактинсекретируюших опухолей гипофиза можно приостановить с помощью препаратов – агонистов допамина (бромокриптнн).
В большинстве случаев наиболее обоснованным методом лечения является хирургическое удаление опухоли гипофиза Небольшие опухоли гипофиза, преимущественно располагающиеся в турецком седле, или опухоли с умеренно выраженным супраселлярным ростом, как правило, удаляют, используя трансназально-транссфеноидальный доступ.
Доступом через нос вскрывают клиновидную пазуху, верхняя стенка которой является дном турецкого седла. Под микроскопом удаляется дифференцировать опухоль от нормальной гипофизарной ткани и радикально удалить ее. Одновременно осуществляется рентгеновский контроль, позволяющий определить глубину проникновения инструментов в полость черепа и радикальность удаления опухоли.
Аденомы гипофиза с выраженным супра– и параселлярным ростом удаляют, используя лобный или лобно-височный доступ.
Приподнимая лобную долю, хирург достигает области зрительного перекреста. Зрительные нервы и хиазма обычно бывают резко смещены опухолью, выходящей из турецкого седла. Капсулу аденомы вскрывают между зрительными нервами и удаляют опухоль интракапсулярно хирургической ложкой и путем аспирации. При распространении опухоли параселлярно в пещеристый синус или ретроселлярно в межножковую цистерну операция становится сложной и рискованной прежде всего в связи с обрастанием опухолью сонной артерии и ее ветвей.
При частичном удалении опухоли целесообразно проведение лучевой терапии. Облучение показано также при рецидивирующем росте опухоли.
Краниофарингиомы – дизэмбриогенетические опухоли, чаще встречающиеся в детском и юношеском возрасте Возникновение этих опухолей связывают с неполным обратным развитием так называемого кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза. Эти опухоли могут развиваться в турецком седле и за его пределами – в области ножки гипофиза и дна III желудочка. Опухоли состоят из плотной ткани, часто содержащей обызвествленные участки – петрификаты, и кистозных полостей. Кисты содержат бурую или ксантохромную жидкость, богатую холестерином, часто они бывают множественными и могут достигать гигантских размеров.
Клинические проявления. Для краниофарингиом весьма характерны эндокринные нарушения: отставание в росте (нанизм), ожирение, нарушение менструального цикла, несахарный диабет, вялость, адинамия, в тяжелых случаях – истощение, кахексия; нарушения зрения, вплоть до слепоты; внутричерепная гипертензия; этот синдром возникает при опухолях, проникающих в III желудочек и сдавливающих межжелудочковые (монроевы) отверстия. К характерным проявлениям краниофарингиом относят также наличие петрификатов над турецким седлом (они обнаруживаются при рентгенографии черепа или компьютерной томографии).
Лечение. Временный эффект может быть достигнут с помощью пункции кист и опорожнения их содержимого или с помощью дренирования желудочков в случае гидроцефалии, вызванной сдавлением III желудочка.
Общепринятым методом считается радикальное удаление опухоли.
Краниофарингиомы, преимущественно располагающиеся в полости турецкого седла, удаляются так же, как и опухоли гипофиза, – с использованием транссфеноидального или субфронтального доступов.
Удаление краниофарингиом, располагающихся в полости III желудочка, позади зрительного перекреста, относится к наиболее сложным нейрохирургическим вмешательствам. Сложность обусловлена глубоким внедрением опухоли в гипоталамическую область, где располагаются важнейшие центры вегетативной и эндокринной регуляции, общностью кровоснабжения опухоли и гипоталамуса и частым включением в капсулу опухоли крупных сосудов.
Чтобы добиться радикального удаления таких опухолей, приходится применять комбинированные доступы: базально-лобный или лобно-височный одно– и двусторонний в сочетании с транскаллезным доступом к верхним отделам опухоли, расположенной в III желудочке.
Не меньшие сложности возникают при удалении гигантских кистозных краниофарингиом, которые обрастают крупные сосуды основания мозга, черепные нервы и глубоко вдаются в базальную поверхность мозга. Для лечения используют также внутриопухолевое введение радиоактивных препаратов (радиоактивный йод) или онкостатиков, приводящее к гибели клеток, продуцирующих кистозную жидкость, к уменьшению и облитерации кист.
Всегда надо помнить о том, что у больных с краниофарингиомами отмечается тяжелая эндокринная недостаточность, требующая постоянной коррекции как до операции, так и особенно после нее.
В хиазмально-селлярной области встречаются и другие дизэмбриогенетические опухоли – эпидермоидные кисты (холестеатомы, состоящие из масс спущенного эпителия), дермоидные кисты, состоящие из дериватов кожи, и зрелые тератомы, в которых можно обнаружить сформированные зубы и даже фрагменты челюстных костей.
В этой области сравнительно часто возникают менингиомы, сдавливающие зрительные нервы и зрительный перекрест.
Менингиомы бугорка турецкого седла. Их основным проявлением и практически единственным симптомом является прогрессирующее снижение зрения.
При удалении менингиом бугорка турецкого седла важна определенная последовательность действий: удаление передней части опухоли, максимальное отделение ее с помощью коагуляции от места прикрепления, после удаления центральной части опухоли осторожное отделение ее наружных и задних отделов от зрительных нервов, зрительного перекреста и ножки гипофиза. Наибольшие сложности связаны с выделением сонных и передних мозговых артерий, которые могут находиться в ткани опухоли.
Опухоли зрительных нервов и зрительного перекреста особенно часто развиваются в детском возрасте. Они характеризуются прогрессирующим снижением зрения вплоть до полной слепоты.
Показания к удалению опухоли возникают в тех случаях, когда эти образования вызывают сдавление прилежащих участков мозга и оставшихся сохранными зрительных путей.

13.1.3. Опухоли задней черепной ямки

Опухоли задней черепной ямки могут быть как внутри-, так и внемозговыми. К внутримозговым относятся опухоли мозжечка и IV желудочка, первичные опухоли ствола мозга.
Среди внемозговых наиболее часто встречаются невриномы VIII пары черепных нервов, менингиомы.
Некоторые внемозговые опухоли задней черепной ямки поражают преимущественно кости основания и располагаются экстрадурально.
Опухоли мозжечка и IV желудочка. Эти опухоли могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы). И астроцитомы, и особенно медуллобластомы чаще встречаются в детском возрасте.
Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обусловлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга.
Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.
Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.
Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.
Начальными симптомами опухоли мозжечка часто являются нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса. Рано, особенно при кистозных или быстро растущих опухолях, могут появиться симптомы сдавливания структур дна IV желудочка: нистагм (чаще горизонтальный), бульбарные нарушения, рвота и икота. При развитии ущемления ствола мозга в затылочном отверстии возникают нарушения дыхания вплоть до его остановки, нарушение сердечно-сосудистой деятельности: брадикардия, повышение артериального давления с последующим его падением.
Астроцитомы мозжечка в отличие от полушарных астроцитом могут быть хорошо отграничены от окружающей ткани мозжечка, содержать кисты. Гистологически эти опухоли относятся к наиболее доброкачественному типу – пилоцитарным астроцитомам, которые встречаются преимущественно в детском возрасте.
При компьютерной томографии и МР-томографии выявляются опухоли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты.
Эти опухоли могут быть радикально удалены по границе с тканью мозжечка, который бывает сдавлен, но не проращен опухолью. Операции могут привести к полному выздоровлению больного или длительной, многолетней ремиссии.
Наряду с этим встречаются инфильтративно растущие опухоли мозжечка, некоторые из которых прорастают в ствол мозга.
На компьютерной томограмме опухоль отличается нечеткостью, размытостью очертаний. В этих случаях возможна лишь частичная резекция той части опухоли, которая по своей структуре наиболее отличается от нормальной ткани мозжечка.
Удаление астроцитомы мозжечка, так же как и других опухолей, осуществляется путем трепанации задней черепной ямки, обычно с использованием срединного разреза мягких тканей в шейно-затылочной области.
Гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, часто приводящие к кистообразованию (в 70% случаев). Большая часть гемангиобластом располагается в гемисферах мозжечка или черве. Изредка опухоль располагается в области продолговатого мозга и моста. Гемангиобластомы могут также поражать и спинной мозг. Чаще гемангиобластомы развиваются в возрасте 30-40 лет. Необходимо иметь в виду, что приблизительно в 20% случаев опухоли бывают множественными и являются проявлением болезни Гиппеля-Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа). В этих случаях, помимо опухолей центральной нервной системы (мозжечок, спинной мозг), часто выявляются ангиоматоз сетчатки, опухоли и кистозные изменения в почках и других внутренних органах, полицитемия.
При образовании кисты иногда отмечается бурное развитие заболевания с появлением грозных симптомов сдавления ствола мозга.
Лечение. Хирургическое удаление солитарных гемангиобластом мозжечка в большинстве случаев приводит к практически полному выздоровлению больных.
В некоторых случаях основную часть новообразования представляет киста, сама же опухоль при этом ничтожно мала и может остаться незамеченной. В связи с этим после опорожнения кисты необходимо тщательно осмотреть изнутри все ее стенки, чтобы обнаружить опухоль, которая отличается ярко-красной окраской.
Сложным бывает удаление солидных опухолей, особенно внедряющихся в ствол: эти опухоли очень богато кровоснабжаются и, если в начале удаления не «выключить» основные источники кровоснабжения, операция может оказаться очень травматичной. При болезни Гиппеля-Линдау возможны рецидивы заболевания в связи с мультифокальным ростом опухоли.
Медуллобластомы – злокачественные, быстро растущие опухоли, встречающиеся преимущественно в детском возрасте. Медуллобластомы, локализующиеся в задней черепной ямке. составляют 15-20% всех опухолей мозга у детей. Чаще медуллобластома развивается из червя, заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол, рано приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка и гидроцефалии. Метастазирует по ликворным пространствам.
Наиболее типичные симптомы – головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка появляются бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. При компьютерной томографии выявляются опухоль, располагающаяся в области IV желудочка, червя и медиальных отделов мозжечка (она обычно неоднородной структуры), и признаки гидроцефального расширения боковых и III желудочков.
Лечение. Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении опухоли (не удаляются только участки, врастающие в ствол мозга) и восстановлении нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости.
Опухоль часто имеет мягкую консистенцию, и удаление ее осуществляется путем аспирации обычным или ультразвуковым отсосом. После операции проводится облучение задней черепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга с целью предупреждения метастазирования опухоли. Положительный результат может быть получен от применения химиотерапии (препараты нитрозомочевины, винкристин и др.).
Первичные опухоли IV желудочка (эпендимомы, хориоидпапилломы) сопровождаются симптомами нарушения ликвороциркуляции и сдавления ствола мозга. Эпендимомы могут инфильтрировать дно IV желудочка, распространяться в затылочную цистерну и краниоспинально, что часто делает невозможным их радикальное удаление. Хориоидпапилломы, напротив, – хорошо отграниченные опухоли, которые могут быть удалены тотально.
Больные с опухолями мозжечка и IV желудочка требуют к себе особого внимания, поскольку при этих опухолях всегда возможно резкое ухудшение состояния с развитием явлений дислокации и сдавленна мозга: усиление головной боли, икота, рвота, угнетение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
Появление этих симптомов требует экстренных мер. в первую очередь пункции желудочков с установлением системы наружного дренирования и проведения реанимационных мероприятий.
Опухоли ствола мозга. Основную часть опухолей ствола составляют глиальные опухоли разной степени злокачественности.
Чаще опухоли ствола развиваются в детском возрасте. Они вызывают поражение как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.
В отличие от опухолей мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и внутричерепная гипертензия – это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге вблизи сильвиева водопровода.
Доброкачественные опухоли ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10-15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1-2 лет (различия определяются степенью злокачественности).
Опухоли могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост.
Со времен Р.Вирхова считалось, что опухоли ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые, достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.
Опыт ряда хирургов показал, что доброкачественные отграниченные опухоли ствола могут быть с успехом удалены. В этих случаях операция может существенно продлить жизнь больного и улучшить его состояние.
Такие опухоли выявляются только у 20-25% больных. В остальных случаях при диффузно растущих глиомах ствола может быть рекомендована лучевая терапия, эффективность которой пока еще точно не изучена.
Невринома VIII черепного нерва. Это довольно часто встречающееся (7-10%) интракраниальное новообразование. Доброкачественная, медленно растущая опухоль возникает из клеток шванновской оболочки преддверно-улиткового нерва. Первичный симгпом. на который обращают внимание больные, – снижение слуха, позже появляются координационные нарушения, изменение походки, нарушение чувствительности или боли в лице, поражение лицевого нерва. При больших опухолях нарушается отток цереброспинальной жидкости из IV желудочка, развивается вторичная гидроцефалия и повышается внутричерепное давление с отеком диска зрительных нервов и снижением зрения.
Типичным краниографическим симптомом является расширение внутреннего слухового прохода, в котором располагается опухоль. При компьютерной томографии выявляется хорошо отграниченная опухоль, иногда содержащая кисты в области боковой цистерны.
Лечение. Своевременная микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев добиться успешного удаления невриномы. Подход к опухоли чаще всего осуществляется со стороны задней черепной ямки. Мягкие ткани рассекаются вертикальным разрезом, кзади от сосцевидного отростка (так называемый парамедианный разрез), резецируется чешуя затылочной кости и частично сосцевидный отросток вплоть до сигмовидного синуса. Гемисфера мозжечка смещается медиально. Для уменьшения напряжения мозга вскрывается паутинная оболочка головного мозга вблизи IX и Х пар черепных нервов. Выводится цереброспинальная жидкость. Эти нервы изолируются от нижнего полюса опухоли. Первоначально производится интракапсулярное удаление опухоли.
Это проще делать с помощью ультразвукового отсоса. Затем производится трепанация задней стенки внутреннего слухового прохода – обнажается место исходного роста опухоли, а также лицевой нерв. Дальнейшее удаление опухоли делается крайне осторожно, чтобы не повредить лицевой нерв, который может быть резко истонченным, с трудом дифференцирующимся в капсуле опухоли. Капсула опухоли последовательно отделяется от медиальных отделов мозжечка, VII нерва, ствола мозга, тройничного нерва. Очень важно сохранить все сосуды, кровоснабжающие ствол, часть из которых проходит в капсуле опухоли. Особого внимания заслуживает передняя нижняя мозжечковая артерия, которая образует петлю на капсуле опухоли и отдает ветвь, уходящую во внутренний слуховой проход. Микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев тотально удалить опухоль, сохранив при этом лицевой нерв. Лишь при небольших опухолях и неповрежденном слухе возможно удаление опухоли с сохранением слухового нерва.
У пожилых людей и больных, находящихся в тяжелом состоянии, целесообразно ограничиться частичным интракапсулярным удалением опухоли.
Наряду с описанной методикой в последние годы достаточно широко используется транслабиринтный доступ, требующий, однако, специальных навыков операций на пирамиде височной кости.
Менингиомы задней черепной ямки. Эти опухоли могут развиваться из твердой мозговой оболочки конвекситальной поверхности мозжечка, намета мозжечка, в области пирамиды височной кости, ската, большого затылочного отверстия.
Менингиомы в области поверхности мозжечка и намета в основном проявляются симптомами нарастающей внутричерепной гипертензии и мягко выраженными мозжечковыми симптомами. Базально расположенные менингиомы вызывают поражение соответствующих локализации опухоли черепных нервов и симптомы сдавления ствола. Радикальное удаление менингиом задней поверхности мозжечка и намета мозжечка обычно не представляет значительных трудностей. Напротив, удаление менингиом в области пирамиды и ската является технически очень сложной задачей, решение которой требует применения специальных доступов с резекцией базальных отделов черепа, включая пирамиду. Если опухоль тесно срастается со стволом мозга, то приходится ограничиться ее частичным удалением.
Сложную задачу представляет лечение больных с внемозговыми опухолями, развивающимися в области основания черепа. В эту группу входят хордомы, гломусные и некоторые другие опухоли. Эти опухоли могут распространяться супратенториально в области пещеристого синуса и нижней стенки средней черепной ямки.
Хордомы развиваются из остатков первичной хорды, они разрушают кости основания черепа в области ската, турецкого седла, поражают черепные нервы и сдавливают ствол мозга. Опухоли нередко распространяются в носоглотку.
Возможно лишь частичное удаление хордом. При рецидивах опухоли больных оперируют повторно. Для подхода к хордомам приходится использовать различные доступы: со стороны задней или средней черепных ямок, трансоральный и некоторые другие.
Гломусные опухоли луковицы яремной вены. Эти опухоли развиваются из так называемых гломусных телец, чаще в области луковицы яремной вены. Они инфильтрируют пирамиду височной кости, вызывают поражение VII, VIII, IX, XI, XII пар черепных нервов. Начальные симптомы – пульсирующий шум в ухе, снижение слуха, головокружение, в последующем присоединяются атаксия и симптомы поражения нервов, проходящих в области яремного отверстия.
Опухоли растут вдоль сосудов, могут распространяться в пещеристый синус и не очень часто – по ходу яремной вены. Гломусные опухоли очень богато кровоснабжаются из ветвей наружной и внутренней сонных артерий. Они могут прорастать барабанную перепонку и быть причиной опасных наружных кровотечений.
При осмотре в наружном слуховом проходе видна ярко-красная опухоль.
Лечение. Радикальное удаление сложно. Необходимы широкая резекция пирамиды, выделение опухоли на шее. Для уменьшения кровотечения перед операцией часто производится эмболизация приводящих сосудов.
В некоторых случаях предпочтение отдается эмболизации сосудов опухоли с ее последующим облучением.
Невринома V черепного нерва. Эта опухоль, развивающаяся из корешков тройничного нерва, может быть отнесена к новообразованиям, которые могут одновременно располагаться в задней черепной ямке (субтенториально) и над наметом мозжечка.
Эти опухоли нередко достигают очень больших размеров, разрушают кости основания черепа, врастают в пещеристый синус, деформируют ствол мозга. Они проявляются нарушениями чувствительности на лице, поражением глазодвигательных нервов, симптомами сдавления ствола мозга. При их удалении необходимы современные базальные подходы со стороны средней или задней черепной ямки, пересечение намета мозжечка, тщательная препаровка опухоли вблизи ствола мозга.

13.1.4. Метастатические опухоли

Метастатические опухоли относятся к часто встречающимся (30-50%) опухолям мозга. Церебральные метастазы обнаруживают у 15-20% умерших от рака.
Существует тенденция к увеличению числа метастатических опухолей мозга, что связано с повышением продолжительности жизни больных раковыми заболеваниями. Имеет значение также тот факт, что не все химиотерапевтические препараты, которые занимают все более значимое место в лечении больных раком, проникают через гематоэнцефалический барьер и, следовательно, могут предупреждать метастазирование опухоли в мозг. Кроме того, методы распознавания метастазов стали значительно более совершенными.
Самой частой причиной метастазов в мозг является рак легкого (более 40%), следующие по частоте метастазирования в мозг – рак молочных желез и рак почек.
До 80% метастазов локализуется в больших полушариях, около 15% – в мозжечке.
Клинические проявления. Метастазы в мозг характеризуются довольно острым началом, головной болью, появлением симптомов локального поражения мозга (парезы конечностей, нарушения чувствительности, речи), которые неуклонно прогрессируют. Распознаванию церебральных метастазов, безусловно, способствуют анамнестические данные о первичном онкологическом заболевании. Следует, однако, иметь в виду, что в 15% случаев первичное поражение, явившееся причиной метастазирования, выявить так и не удается.
С позиции возможного хирургического лечения очень важно выяснить, имеется ли у больного одиночный метастаз в мозге или речь идет о множественном метастазировании. На компьютерных томограммах метастазы имеют вид округлых образований повышенной плотности с просветлением в центре (вид кольца). Такая форма объясняется часто возникающим некрозом центральной части опухоли. Не так просто определить небольшие метастазы. Их можно заподозрить по сопутствующему отеку мозга, который при метастазах, как правило, бывает резко выражен.
Более информативными могут оказаться гамма-энцефалография и магнитно-резонансная томография.
Лечение. Вначале назначаются стероидные препараты (дексаметазон), которые, обладая выраженным противоотечным действием, могут способствовать быстрому улучшению состояния больного (проходит головная боль, уменьшается выраженность двигательных нарушений и пр.).
При одиночных мегастазах и сравнительно удовлетворительном общем состоянии больного целесообразно хирургическое удаление опухоли. Может быть оправданным в отдельных случаях удаление и нескольких узлов, если они располагаются в одной области мозга При субкортикальном расположении очень важно точное представление о расположении метастатического узла в мозге, иначе операция может быть неоправданно травматичной. С этой целью могут быть применены такие способы интраоперационной локализации опухоли, как ультразвуковое сканирование или применение радиоизотопного метода. Удаление глубинных метастазов может быть успешно осуществлено с применением стереотаксического доступа.
При множественных метастазах может быть рекомендовано облучение всего мозга.
Продолжительность жизни часто определяется общим состоянием больного и диссеминацией опухоли в другие органы.
При единичных метастазах и успешно удаленном первичном очаге в отдельных случаях может быть достигнуто длительное улучшение состояния больного.

13.1.5. Опухоли костей черепа

Опухоли черепа могут быть причиной сдавления мозга и появления неврологических симптомов, в первую очередь локальной головной боли и симптомов раздражения мозга.
Остеомы. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли. Показания к их удалению возникают, когда опухоли достигают значительных размеров и начинают сдавливать мозг или когда они располагаются в придаточных пазухах носа.
Остеомы этой локализации могут явиться причиной возникновения воспалительных осложнений – остеомиелитов, абсцессов.
Гемангиома. Это доброкачественная опухоль, локализующаяся чаще в теменной и лобной костях. На краниограммах определяются округлые образования с характерной структурой пчелиных сот или трабекулярным строением. Операция показана при появлении неврологических симптомов.
Эпидермоиды и дермоиды. Имеют вид внутрикостных кистозных образований с уплотненными стенками. Показано хирургическое удаление.
Опухоли, разрушающие основание черепа (хордомы, гломусные опухоли), уже были описаны.
К злокачественным опухолям основания черепа относятся хондро– и остеосаркомы и некоторые другие. Лечение их малоэффективно и состоит обычно в частичном удалении в сочетании с облучением и химиотерапией-
Псевдоопухоли мозга (доброкачественная внутричерепная гипертензия). Заболевание характеризуется стойким повышением внутричерепного давления, сопровождается тошнотой, головокружением, иногда двоением в глазах и застойными явлениями на глазном дне Наиболее опасное проявление – прогрессирующее снижение зрения, в отдельных случаях – до полной слепоты.
Этиология этого синдрома до конца неизвестна. Предполагают, что в основе его могут лежать эндокринно-обменные нарушения, поскольку имеется зависимость доброкачественной внутричерепной гипертензии, которая чаще наблюдается у женщин, от ожирения, нарушения менструального цикла, послеродовых осложнении.
При длительно существующей внутричерепной гипертензии необходимо очень тщательное обследование больных, чтобы выявить другие возможные причины повышения давления: хронические воспалительные процессы в оболочках (и том числе и грибковые), заболевания крови; нарушение венозного оттока при тромбозах синусов; токсическое действие некоторых лекарственных средств и пр.
КТ-, МРТ-исследования и краниография дают негативные результаты, за исключением косвенных признаков внутричерепной гипертензии: спавшихся желудочков, гипертензионных изменений в костях черепа.
Лечение. Направлено на нормализацию внутричерепного давления: рекомендуются ограниченное потребление жидкости и соли, мочегонные (фуросемид, диамокс), показана стероидная терапия.
При неуклонном снижении зрения прибегают к хирургическому лечению: люмбоперитонеальному шунтированию, декомпрессии зрительных нервов.

13.2. Опухоли спинного мозга. Хирургическое лечение

Опухоли спинного мозга встречаются в 8-10 раз реже опухолей головного мозга и наблюдаются у больных преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Спинальные опухоли принято подразделять на первичныеи вторичные. В группу первичных опухолей включают новообразования, исходящие из мозгового вещества (интрамедуллярныеопухоли) и развивающиеся из оболочек мозга, корешков, сосудов (экстрамедуллярныеопухоли). Экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно чаще, чем интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли могут быть как субдуральными (расположенными под твердой мозговой оболочкой), так и эпидуральными (снаружи твердой мозговой оболочки). Большинство экстрамедуллярных опухолей является субдуральными. В редких случаях встречаются опухоли, часть которых расположена субдурально, а часть – эпидурально (субдурально-эпидуральные опухоли), а также эпидурально-экстравертебральные опухоли.
К экстрамедуллярным опухолям спинного мозга относятся: 1) менингиома (арахноидэндотелиома), исходящая из мозговых оболочек; 2) невринома, развивающаяся из шванновских клеток преимущественно задних корешков спинного мозга, которые встречаются приблизительно с той же частотой, что и менингиомы; 3) гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, которые в отдельных случаях могут быть множественными (болезнь Гиппеля-Линдау); 4) липомы, в сочетании обычно со spina bifida или другими пороками развития.
Последние два вида опухолей встречаются сравнительно редко.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены в основном глиомами (астроцитомами и эпендимомами). Реже обнаруживаются мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы. Астроцитомы характеризуются инфильтративным ростом, локализуются в сером веществе и отличаются большим распространением по длиннику мозга. Эпендимомы возникают чаще всего из эпендимы центрального канала на уровне шейного и поясничного утолщений. Они могут развиваться также из конечной нити и располагаться между корешками конского хвоста.
Помимо первичных опухолей спинного мозга, возможны и вторичные , врастающие в позвоночный канал из окружающих тканей или метастазирующие при первичном поражении других органов. Источниками метастазов являются главным образом рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез.
Поражение спинного мозга может наблюдаться также при опухолях позвоночника – как первичных (гемангиомы позвонков, саркомы), так и вторичных (метастатические), а также при объемных процессах, располагающихся в эпидуральном пространстве (лимфогранулематоз).
Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном канале, нарушают крово– и ликворообращение.
Для опухолей спинного мозга характерны прогрессирующее развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга и механическая блокада субарахноидального пространства. Особенности клинической картины в каждом конкретном случае зависят от уровня расположения опухоли, ее характера и экстра– или интрамедуллярной локализации.
Синдром частичного, а затем полного поперечного поражения спинного мозга при экстрамедуллярных опухолях является следствием его сдавления. возникновения функционально-динамических нарушений, затем необратимых дегенеративных изменений, сначала в проводящих путях, а по мере увеличения давления опухоли – и в сером веществе. При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен разрушением или сдавлением серого вещества в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри белого вещества спинного мозга. Развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга до параплегии может продолжаться от нескольких месяцев (при злокачественных опухолях) до 1,5-З лет (при доброкачественных).
Вторым наиболее важным признаком опухоли спинного мозга является нарастание блокады субарахноидального пространства. Опухоль по мере роста резко суживает, а потом облитерирует субарахноидальное пространство в месте ее расположения. В результате прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и в ней развиваются застойные изменения.
Клинические проявления экстрамедуллярных опухолей. В течении этого заболевания выделяют 3 стадии: 1) корешковую; 2) стадию половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара); 3) стадию полного поперечного поражения спинного мозга.
Наиболее раннее проявление экстрамедуллярных опухолей – корешковые боли и парестезии, вызываемые раздражением заднего корешка опухолью, растущей из его шванновской оболочки (невринома) или расположенной вблизи корешка (менингиома). Вначале боли односторонние, затем часто становятся двусторонними, что обусловлено натяжением корешков на противоположной от опухоли стороне. При опухолях в области корешков шейного и поясничного утолщений боли распространяются продольно в верхних и нижних конечностях; при опухолях в области грудного отдела боли носят опоясывающий характер. Болевой синдром в начале заболевания возникает периодически, а в дальнейшем становится постоянным, усиливаясь при кашле, чиханье, иногда в ночное время, при долгом лежании. Корешковые боли обычно бывают длительными, строго локализованными, что определяет их диагностическую ценность. В зоне иннервации пораженных корешков выявляются расстройства чувствительности в виде гипестезии, снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, рефлекторные дуги которых проходят через них. Обнаруживаются болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки в месте локализации опухоли. Однако более патогномоничными для экстрамедуллярных опухолей являются усиление корешковых болей и появление проводниковых парестезии при перкуссии по остистому отростку на уровне опухоли (симптом Раздольского).
По мере роста опухоли появляются симптомы, указывающие на сдавление спинного мозга. При локализации опухоли на переднебоковой, боковой, заднебоковой поверхностях спинного мозга формируется синдром Броун-Секара: на стороне опухоли и ниже ее нарушается глубокая чувствительность и возникает центральный парез, а на противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность. Однако вследствие компрессии страдают в большей или меньшей степени обе половины спинного мозга, поэтому обычно речь идет об элементах синдрома Броун-Секара (центральный парез больше выражен на стороне опухоли, а нарушения поверхностной чувствительности – на противоположной). На уровне поражения спинного мозга могут развиться и сегментарные расстройства: двигательные – в виде атрофии соответствующих мышц, пареза в них, снижения рефлексов, чувствительные – в виде корешковых гипералгезий, парестезии, гипестезий.
При дальнейшем росте опухоль дает картину поперечного сдавления спинного мозга: нижняя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия), нарушение функции тазовых органов. Снижение силы в конечностях и гипестезия вначале появляются в дистальных отделах конечностей, а затем поднимаются до уровня пораженного сегмента спинного мозга.
Характерной чертой экстрамедуллярных опухолей спинного мозга являются раннее появление и выраженность блокады субарахноидального пространства и изменений цереброспинальной жидкости.
Клинические проявления интрамедуллярных опухолей. Картина отличается отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера. По мере роста опухоли и сдавления боковых канатиков спинного мозга присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение сверху вниз вследствие закона эксцентричного расположения более длинных проводников в спинном мозге. В результате поражения передних и боковых рогов возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Характерны позднее появление признаков блокады субарахноидального пространства, отсутствие симптомов ликворного толчка и остистого отростка Раздольского. Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое.
Клинические проявления опухолей спинного мозга на уровне различных сегментов имеют свои особенности. Для опухолей верхнешейного уровня(СI-CIV) характерны боли в шее и затылке, напряжение мышц шеи, вынужденное положение головы, спастический тетрапарез, проводниковые расстройства чувствительности. Поражение сегмента CIV сопровождается парезом диафрагмы, что проявляется икотой, одышкой, затруднением кашля, чиханья.
При опухолях на уровне шейного утолщенияимеются периферические парезы верхних конечностей в сочетании со спастическим парезом нижних конечностей. В руках могут появляться корешковые расстройства чувствительности и боли. Для поражения сегментов на уровнеCVIII-ThI характерен синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Расстройства функций тазовых органов при опухолях шейной локализации обычно длительно отсутствуют и имеют характер императивных позывов или автоматического опорожнения мочевого пузыря.
Опухоли грудной частивызывают проводниковые расстройства чувствительности, нижний спастический парапарез, нарушения функции тазовых органов. Руки остаются интактными. Корешковые боли носят опоясывающий характер, имитируя заболевания внутренних органов. Сегментарные нарушения могут проявляться выпадением брюшных рефлексов, что помогает установить уровень поражения.
При опухолях верхнепоясничных сегментовнаблюдаются спастические парезы нижних конечностей в сочетании с атрофиями в их проксимальных отделах, корешковыми болями в зоне иннервации бедренного нерва.
При опухолях эпиконуса(LIV-SII) возникают корешковые боли в поясничной области, «седлообразная» гипестезия, вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени и стопы. Нарушения функции сфинктеров появляются рано в виде недержания мочи и кала.
Опухоли мозгового конуса(SIII– SV) характеризуются ранним и выраженным нарушением функций мочевого пузыря, прямой кишки, половых органов. Параличи нижних конечностей отсутствуют, сухожильные рефлексы сохранены. В области промежности имеются расстройства чувствительности диссоциированного характера в виде «штанов наездника». Часто появляются обширные пролежни в пояснично-крестцовой области.
Опухоли конского хвостапроявляются интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу, ногу, усиливающимися в положении лежа. Появляются сначала односторонние, затем двусторонние боли. Имеются асимметричные корешковые расстройства чувствительности. Двигательные нарушения возникают в виде вялых парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей; там же обнаруживаются трофические расстройства. Тазовые нарушения выражаются в задержке мочи. Опухоли конского хвоста (невриномы) развиваются медленно и благодаря обширности субдурального пространства и смещаемости корешков могут достигать больших размеров, прежде чем вызовут грубые спинальные нарушения. Клинической симптоматикой поражения конского хвоста сопровождаются и так называемые имплантационные холестеатомы – эпидермальные опухоли, развивающиеся из элементов эпидермиса, занесенных в субарахноидальное пространство при повторных люмбальных пункциях.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В диагностике опухолей спинного мозга большое значение имеют исследование цереброспинальной жидкости и проведение ликвородинамических проб. Для опухоли спинного мозга характерно повышение содержания белка в цереброспинальной жидкости при нормальном числе клеток (белково-клеточная диссоциация). При некоторых опухолях (невринома конского хвоста, эпендимома конечной нити) обнаруживаются особенно высокое содержание белка и самопроизвольное его свертывание в пробирке. При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в цереброспинальной жидкости возможно появление небольшого плеоцитоза (20-40 клеток), что также вероятно при субдуральных злокачественных новообразованиях. Часто цереброспинальная жидкость ксантохромна вследствие гемолиза эритроцитов, попадающих в нее вследствие сдавления вен спинного мозга или из сосудов самой опухоли.
Выявить частичную или полную блокаду субарахноидального пространства помогают ликвородинамические пробы: искусственный подъем давления цереброспинальной жидкости выше опухоли путем сжатия сосудов шеи (проба Квекенштедта), наклона головы вперед (проба Пуссепа), надавливания на область живота (проба Стукея). Степень и скорость повышения давления в субарахноидальном пространстве определяют манометрически во время поясничного прокола. Отсутствие или недостаточное повышение давления свидетельствует о нарушении проходимости субарахноилального пространства. Для полного блока характерно также быстрое и резкое (до нуля) падение давления при извлечении небольшого количества цереброспинальной жидкости. При проведении ликвородинамических проб возможно появление симптома ликворного толчка Раздольского (усиление болей в области пораженного корешка) и проводниковых парестезии После люмбальной пункции может выявляться синдром вклинения (резкое нарастание проводниковых расстройств вплоть до развития полного поперечного сдавления спинного мозга), в основе которого лежит усиление давления сместившейся в дистальном направлении опухоли на нижележащие участки спинного мозга. Симптом ликворного толчка и синдром вклинения имеют также большое диагностическое значение, будучи патогномоничными для опухолей спинного мозга, особенно экстрамедуллярных.
В связи с возможными осложнениями люмбальную пункцию следует производить с большой осторожностью и по строгим показаниям. При использовании магнитно-резонансной томографии для диагностики опухоли необходимость в спинномозговом проколе и проведении ликвородинамических проб практически отпадает.
При подозрении на опухоль спинного мозга обследование больного обязательно должно начинаться с рентгенографии позвоночника, чтобы исключить его заболевания, которые могут привести к компрессии спинного мозга, а также с целью выявления костных изменений, свойственных спинальным опухолям. К последним относятся расширение межпозонкового отверстия при эпидурально-экстравертебральных опухолях, а также атрофия корней дуг и увеличение расстояния между ними (симптом Элсберга-Дайка). Нередко рентгенологические изменения при метастазах в позвоночник появляются позднее клинических проявлений, в частности корешковых болей, и обнаруживаются только в более поздней стадии.
Для определения блока субарахноидального пространства и уровня опухоли показана контрастная миелография.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Наиболее точная информация может быть получена при компьютерной и особенно магнитно-резонансной томографии.
Постановка диагноза спинальной опухоли базируется на наличии симптомов прогрессирующего поперечного поражения спинного мозга, блока субарахноидального пространства, характерных изменений цереброспинальной жидкости. При постановке диагноза следует определить локализацию опухоли, интра– или экстрамедуллярное ее расположение, первичный или вторичный характер.
При топической диагностике верхнюю границу опухоли позволяют определить локализация корешковых болей и расстройств чувствительности, симптомы остистого отростка и ликворного толчка, стойкие проводниковые нарушения чувствительности. Необходимо учитывать, что уровень гипестезии обычно находится ниже опухоли, во-первых, вследствие эксцентрического расположения проводящих путей поверхностной чувствительности в спинном мозге и, во-вторых, потому что волокна, составляющие пути поверхностной чувствительности, прежде чем перейти в спиноталамический путь противоположной стороны, проходят 2-3 сегмента на своей стороне; кроме того, существует «перекрытие» соседних сегментов. Поэтому верхнюю границу опухоли локализуют на 2-3 сегмента выше границы анестезии. Нижнюю границу опухоли определить значительно труднее. Имеют значение понижение сухожильных и надкостничных рефлексов, дуги которых проходят через сдавленные сегменты, а также уровень защитных рефлексов. Произведенная по показаниям нисходящая и восходящая миелография позволяет определить верхнюю и нижнюю границы опухоли.
Важным для прогноза и лечения является определение характера опухоли (первичная или вторичная).
Основным клиническим признаком метастазов злокачественных опухолей в позвоночник являются боли, не исчезающие в покое и при каком-либо вынужденном положении больного, резистентные к лечению.
Невралгические боли носят характер вторичных радикулитов без глубоких расстройств чувствительности и двигательных нарушений, по крайней мере до момента компрессионного перелома или сдавления спинного мозга растущей опухолью. Метастазы локализуются обычно в позвоночном столбе. Развитие спинномозговой симптоматики часто происходит быстро на фоне предшествующих сильных болей. В анамнезе могут быть указания на операцию по поводу рака, а при их отсутствии клинические и рентгенологические исследования способствуют обнаружению первичной опухоли. Диагноз других форм заболеваний позвоночника (например, миеломатоза) обычно ставится рентгенологическим путем и подтверждается соответствующими лабораторными исследованиями. Вторичные опухоли всегда злокачественные и в течение года или даже нескольких месяцев могут привести к синдрому полного поперечного поражения спинного мозга. Располагаются вторичные опухоли, как правило, экстрадурально.
В диагностике вторичных опухолей спинного мозга имеют значение подробный анамнез, тщательное исследование внутренних органов, повторные клинические анализы крови и особенно рентгенография позвоночника.
Дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга зависит от стадии процесса. Дифференцировать невриномы и менингиомы в корешковой стадии следует от заболеваний внутренних органов (плеврит, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, холецистит, нефролитиаз и др.), а также от корешковых синдромов остеохондроза. Опухоли спинного мозга, дающие клиническую картину нарастающего поперечного поражения спинного мозга, дифференцируют от спинальной формы рассеянного склероза.
Подозрение на острый миелит или эпидурит возникает обычно при злокачественных опухолях, вызывающих нарушение спинального кровообращения. Для правильного диагноза важны тщательное изучение анамнеза (наличие инфекции), начала заболевания (продромальный период с общеинфекционными симптомами, повышение температуры), исследование цереброспинальной жидкости (плеоцитоз).
Дифференцировать интрамедуллярную опухоль от сирингомиелии достаточно сложно. Следует иметь в виду более медленное (годы) нарастание спинальной симптоматики при сирингомиелии, особенно выраженные трофические нарушения при менее значительном нижнем спастическом парапарезе и тазовых расстройствах, дизрафический статус, отсутствие признаков компрессии спинного мозга и изменений цереброспинальной жидкости.
Опухоли спинного мозга дифференцируют от других заболеваний, также вызывающих компрессию спинного мозга, например от туберкулезного спондилита, для которого характерны локальная болезненность пораженных позвонков, болезненность при осевой нагрузке, деформация позвоночника и ограничение его подвижности, наличие холодных абсцессов– натечников вблизи пораженного позвонка, изменение формы или разрушение позвонка, выявляемые при рентгенографии.
Дискогенная миелопатия отличается от спинальной опухоли очень медленным вовлечением в процесс спинного мозга. Решающее значение в диагностике вертеброгенной миелопатии имеют МР-томография и контрастная миелография.
Хирургическое лечение. Единственным радикальным методом лечения значительной части опухолей спинного мозга является их хирургическое удаление. Эффективность операции в первую очередь определяется характером опухоли.
Доброкачественные экстрамедуллярные опухоли (менингиомы, невриномы) могут быть радикально удалены с благоприятным исходом для больного, если операция произведена в той стадии болезни, пока еще не развилось необратимое поражение спинного мозга.
Для удаления опухоли соответственно уровню ее расположения производится ламинэктомия.
Невриномы, развивающиеся из спинномозгового корешка, имеют овоидную форму, выраженную капсулу и хорошо отграничены от спинного мозга. При больших по размеру опухолях целесообразно первоначально произвести энуклеацию опухоли для уменьшения ее размера, а затем с меньшей травматичностью отделить ее от спинного мозга. Спинномозговой корешок, на котором образовалась опухоль, коагулируется и пересекается, после чего опухоль удаляется целиком. Большие трудности представляет удаление опухолей, распространяющихся по ходу корешка экстрадурально и за пределы позвоночного канала.
Эти опухоли состоят из двух частей (интра– и экстрадуральной) и имеют форму песочных часов. Экстрадуральная и особенно экстрапозвоночная часть может достигать больших размеров, вызывая деструкцию позвонков и формируя крупные узлы в грудной или брюшной полости.
В отдельных случаях для удаления этих опухолей приходится применять комбинированные доступы как со стороны позвоночного канала, так и со стороны грудной или брюшной полости.
Менингиомычаще развиваются из твердой мозговой оболочки боковой и передней поверхностей спинномозгового канала, они могут отличаться большой плотностью и иметь широкую зону прикрепления. Удаление этих опухолей должно производиться с максимальной осторожностью, чтобы избежать травмирования спинного мозга и его сосудов.
Применение ультразвукового аспиратора и лазера позволяет удалять эти опухоли с минимальной травмой. Для предупреждения рецидивов твердая мозговая оболочка, из которой развилась опухоль, должна быть иссечена или тщательно прокоагулирована. Дефект в оболочке, возникший после удаления опухоли, может быть закрыт консервированной оболочкой или фасцией.
Интрамедуллярные опухоли, чаше астроцитомы, не имеют четких границ со спинным мозгом и значительно распространены по его длиннику, поэтому возможности их успешного удаления резко ограничены. Тем не менее современная нейрохирургическая техника позволяет добиваться достаточно радикального удаления этих опухолей в отдельных случаях, особенно при опухолях, содержащих кисты.
Показания к таким операциям строго индивидуальны и делаются на основании тщательного анализа клинической картины заболевания и оценки данных магнитно-резонансной томографии. Операция заключается в обнажении опухоли путем разреза задней поверхности спинного мозга по средней линии (или над местом преимущественного расположения опухоли), опорожнении кисты и частичном удалении опухоли с целью декомпрессии и восстановления ликвороциркуляции.
Проведение такой операции создает лучшие условия для лучевой и химиотерапии в тех случаях, когда она показана.
Эпендимомыразвиваются в области центрального канала и отличаются тем, что подчас имеют достаточно четкую границу с мозгом, структуры которого они как бы раздвигают.
Эти особенности позволяют добиваться в ряде случаев весьма радикального удаления эпендимом центрального канала.
Над местом расположения опухоли производится разрез спинного мозга по задней спайке. Обнажается задняя поверхность опухоли. Объем опухоли уменьшается после удаления ее центральной части, после чего удается отделить ее от прилежащих, мозговых структур, коагулировать и пересечь сосуды, подходящие к опухоли, и удалить опухоль целиком или в большей ее части. Технически более просто удаление эпендимом, развивающихся из конечной нити и располагающихся в области корешков конского хвоста.
Необходимо подчеркнуть, что удаление опухоли спинного мозга требует обязательного использования микрохирургической техники.
При опухолях, поражающих позвоночник, возможно их удаление с частичной или полной резекцией пораженных позвонков, заменой их трансплантатом и соответствующей стабилизацией позвоночника.
При злокачественных опухолях спинного мозга показаны лучевая терапия и применение химиотерапевтических препаратов в комбинации с гормонотерапией.
Вне зависимости от проводимого оперативного лечения больные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном уходе в связи со склонностью к образованию пролежней и развитию восходящей урогенной инфекции.
Прогноз и трудоспособность. Прогноз определяется степенью злокачественности и локализацией опухоли. Доброкачественные опухоли обычно развиваются медленно (1,5-2,5 года). После операции, особенно в ранних стадиях, у 60-80% больных восстанавливается трудоспособность. При интрамедуллярных опухолях прогноз в отношении восстановления трудоспособности значительно хуже. Прогноз неблагоприятен при метастатических опухолях.

Опухоли центральной и периферической нервной системы составляют от 2 до 6% новообразований человека. У мужчин преобладают злокачественные (глиобластома, медуллобластома), у женщин - доброкачественные (невринома, менингиома) опу­холи. В последние десятилетия учение об опухолях нервной си­стемы выделилось в самостоятельную дисциплину - нейроонкологию.

Различают следующие виды опухолей нервной системы:

1. Нейроэктодермальные опухоли (55-62% от всех новообра­зований ЦНС): астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, ганглиомы, нинеаломы, невриномы, медуллобластомы. Злокаче­ственные опухоли этой группы развиваются из недифференцированных поливалентных клеток первичной мозговой трубки, которых нет в зрелой мозговой ткани.

2. Менингососудистые опухоли, развивающиеся из недиффе­ренцированных и дифференцированных клеток мозговых оболочек и сосудов (18-22%): менингиомы и ангиобластомы - ангиоретикулемы, саркомы, лимфосаркомы.

3. Гипофизарные опухоли (6-8%): аденомы гипофиза и краниофарингеома.

4. Гетеротопические, то есть не свойственные мозговой ткани и мозговым оболочкам, опухоли (1,5-2%): энидермоид, дермоид, тератома, фиброма и фибросаркома, хондрома и хондросар­кома, остеома и остеосаркома, хордома, липома.

5. Опухоли, поражающие систему однородных тканей (0,7-0,9%): нейрофиброматоз, ангиоретикуломатоз, арахноидэндотелиоматоз.

6. Метастазы в головной и спинной мозг злокачественных опухолей других локализаций (4-14% от всех случаев опухоле­вого поражения ЦНС).

Клиника опухолей нервной системы прежде всего определя­ется локализацией, объемом и темном роста новообразования. Клинические проявления опухолей головного мозга разделяют по стадиям развития на компенсированную, субкомпенсирован-ную (мерцающие симптомы), декомпенсированную (манифест­ные симптомы и терминальное состояние). Симптомы при опу­холях головного мозга делятся на локальные и общемозговые. Общемозговые симптомы - головная боль, тошнота и рвота, застойные соски зрительных нервов, психические расстройства, нарушения сознания. Локальные симптомы составляют основу топической диагностики и позволяют выявить локализацию опухолей головного мозга. Для локализации опухоли в лобной доле характерны двигательные расстройства в виде параличей, изменение мышечного тонуса, эпилептических припадков, при поражении доминантного полушария развивается моторная афа­зия. Для опухолей теменной доли ведущими являются контр­латеральные расстройства чувствительности, сенсорные эпиэк-виваленты или ауры перед припадками. При опухолях височной доли доминантного полушария характерна сенсорная афазия, при поражении субдоминантного полушария страдает восприя­тие неречевых звуков - музыки, бытовых шумов и т.д. Клиника опухолей спинного мозга и периферической нервной системы складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых симптомов (боли; неврологические нарушения, соответствующие локализации опухоли).

Диагноз опухоли головного мозга ставится на основании клинических проявлений, данных компьютерной или магнитнорезонансной томографии, а также результатах исследования це­реброспинальной жидкости. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы диагностируют, опираясь на оценку неврологических симптомов, данные рентгенологических иссле­дований, результаты КТ и МРТ.

Классификация опухолей головного мозга, вошедшая в чет­вертое издание Системы TNM, из пятого издания исключена, так как не подтвердилось ее влияние на прогноз. Размер пер­вичной опухоли Т играл значительно меньшую роль, чем мор­фологическое строение опухоли и ее локализация. Возраст па­циента, общий и неврологический статус, объем резекции также оказывали огромное влияние на прогноз.

Хирургический метод является основным при лечении опу­холей нервной системы. Независимо от гистологической при­роды опухоли головного мозга неизбежно приводят к его не­обратимому повреждению. Поэтому сам факт существования опухоли головного мозга является показанием для оператив­ного вмешательства. Противопоказания для хирургического лечения возникают при распространенных глубинных опухо­лях, множественных метастатических образованиях, истоще­нии больных. Наиболее благоприятны с хирургической точки зрения внемозговые опухоли, растущие из оболочек мозга. Лечение внутримозговых новообразований, большую часть ко­торых составляют глиальные опухоли, является очень слож­ным. Для этих опухолей характерно отсутствие четких границ и распространение в глубинные структуры, что делает их ра­дикально не удалимыми. Если удаление опухоли невозможно, целесообразно проведение паллиативных разгрузочных вмеша­тельств с отведением цереброспинальной жидкости из окклюзированных желудочков. Опухоли спинного мозга и перифе­рической нервной системы также преимущественно лечатся оперативным путем.

Однако многие злокачественные опухоли нервной системы не могут быть удалены радикально. В этих условиях к замет­ному улучшению результатов приводит комбинация хирургиче­ского вмешательства и облучения. Чаще всего применяется по­слеоперационное облучение. К особенностям метода относится начало лучевой терапии после операции с облучения желудочков головного мозга в небольших (0,7-1,0 Гр) разовых дозах. Это позволяет предупредить развитие отека мозга. Затем облучение проводится ежедневно очаговыми дозами 1,8-2,0 Гр на высоко­энергетических установках до суммарных поглощенных доз от 45 до 70 Гр.

При высоко злокачественных опухолях показано тотальное об­лучение больших полушарий до суммарной дозы 25-30 Гр, а затем локальное облучение опухоли или ее ложа (в послеопера­ционном варианте) до дозы 55-65 Гр. Очень часто облучение проводится по расщепленному курсу, перерыв обычно назначается после достижения дозы 35-45 Гр и продолжается от 4-8 нед до 5-6 мес.

Самостоятельная лучевая терапия проводится при наличии противопоказаний к операции у больных с радиочувствитель­ными опухолями, к которым условно относятся (чувствитель­ность опухолей мозга к облучению очень различается в инди­видуальных случаях): менингиомы, нейроэпителиомы, гемангио- , нейроэпителиомы, глио- , медулло- , эпендимо- , пинеобластомы. Лучевое лечение применяют также при метастазах в мозг семиномы, рака бронха, молочной железы, носоглотки и других локализаций.

Облучение аденом гипофиза, выходящих за пределы турец­кого седла, проводится с помощью линейных ускорителей и гамма-терапевтических установок. В этих случаях обычно ис­пользуется расщепленный метод, при котором суммарную дозу 60-80 Гр подводят в два-три курса с перерывами в 2-6 мес. При лучевой терапии интраселлярных аденом гипофиза мето­дом выбора является протонная терапия, которая осуществля­ется путем однократного облучения в дозе 70-100 Гр. В послед­ние годы с этой же целью начали использовать установку для облучения узкими фотонными пучками. С помощью этих установки, смонтированной на базе линейного ускорителя, можно осуществлять прецизионное лучевое воздействие с точностью 0,1-0,3 мм и резким, до 90%, падением дозы на расстоянии 10-15мм от центра облучения (см. главу 10).

Наилучшие результаты лучевого лечения достигаются при своевременном протонном облучении больных аденомами гипофиза. От 70 до 95% таких пациентов излечиваются путем од­нократного облучения и не имеют серьезных осложнений лечения.

Лучевая терапия злокачественных опухолей спинного моз­га показана только после оперативного удаления новообразования, либо в неоперабельных случаях. Почти все опухоли спинного мозга обладают низкой чувствительностью к иони­зирующему излучению. Облучение может быть довольно эф­фективным при лимфосаркомах, эндотелиомах, ангиомах, лимфогранулематозе и некоторых метастатических новообра­зованиях. Обычно используется дистанционное облучение в статическом или подвижном режимах. Разовые дозы состав­ляют от 2 до 5 Гр, суммарные - от 25 до 60 Гр.

Симптомы опухоли мозга

Клинические проявления опухолей ЦНС зависят от их локализации и размера.

Основные симптомы, настораживающие в отношении опухоли головного мозга

• Головная боль, возникающая утром или головная боль, которая проходит после рвоты.
• Частая тошнота и рвота.
• Нарушение зрения, слуха, проблемы с речью.
• Потеря равновесия и нарушение походки.
• Слабость на одной стороне тела.
• Необычная сонливость или изменение уровня повседневной активности.
• Необычные изменения личности или поведения.

Основные симптомы, настораживающие в отношении опухоли спинного мозга

• Боль в спине или боль, которая распространяется от спины к рукам или ногам.
• Нарушение функции тазовых органов (затрудненное мочеиспускания, нарушение акта дефекации).
• Слабость в ногах.
• Нарушение функции ходьбы.

Эффективность лечения пациентов с опухолями головного мозга во многом зависит от возможностей ранней диагностики онкологического процесса и своевременной постановки диагноза. Современная нейроонкология имеет в своём распоряжении компьютерную, магнитно-резонансную, позитронно-эмиссионную, однофотонную эмиссионную компьютерную томографию, магнитно-резонансную ангиографиию. Из дополнительных методик, позволяющих получить ещё больше данных и решить вопрос дальнейшей тактики ведения больного, необходимо отметить магнитно-резонансное картирование, термографию и спектроскопию.

На сегодняшний день достигнут значительный прогресс в хирургии новообразований головного мозга. Сейчас оперативные технологии предусматривают высокую точность производимых инструментальных манипуляций и обеспечивают безопасность операций и минимизацию хирургической травмы с максимальным сохранением мозговых структур.

Хирургическая нейроонкология имеет в своём арсенале стереоскопические микроскопы, навигационные устройства, высокоточные системы операционного планирования, а также физиологического мониторинга всех этапов операции, работающие в режиме реального времени. Активно решаются вопросы роботизации основных шагов удаления опухолей мозга, а также создания систем виртуальной реальности.

Миниинвазивные вмешательства проводятся с использованием эндоскопической, стереотаксической и лазерной техники. Внедрён в практику высокоэффективный способ лазерной термодеструкции злокачественных новообразовний головного мозга, модернизируются хирургические доступы, активно применяется радиохирургия (гамма-нож, циклотрон, линейный ускоритель), лазерная термотерапия, брахитерапия и фотодинамическая терапия.

При хирургическом лечении опухолей специалисты руководствуются тем принципом, что внемозговые новообразования подлежат полному удалению, а внутримозговые – максимальной резекции в пределах функционально обоснованной границы. Важное место в комплексном лечении злокачественных онкопроцессов, а также в случаях частичного устранения и при рецидивах доброкачественных опухолей отводится лучевой терапии, располагающей методами гипер- и гипофракционирования, динамического и ускоренного фракционирования.

Пространственно-временная оптимизация сеансов лучевой терапии предусматривает высокую степень индивидуализации используемых режимов фракционирования дозы и объёмов облучения пациентов с учётом гистотипа новообразования, стадии и особенностей развития опухолевого процесса, клинических симптомов заболевания, общего состояния и соматического статуса больного и ответной реакции, развивающейся на облучение.

Сложным разделом современной нейроонкологии являются исследования по антибластической терапии: использующиеся сейчас существующие химиотерапевтические препараты проявляют свою эффективность, главным образом, только в комплексе с хирургическим удалением опухоли или лучевой терапией, при этом всегда на лицо эффект их побочного токсического действия. Поэтому в развитых странах мира ни лучевая, ни химиотерапия не назначаются, пока не произведена стереотаксическая биопсия с последующей гистологической оценкой полученного материала.

Критерием эффективности проведенного лечения является оценка качества жизни пациента, под которой подразумевается совокупная характеристика его физического, психологического и эмоционального статуса, а также духовное, социальное и финансовое благополучие.

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Доцент Д.Г.Григорьев, профессор М.К.Недзьведь

Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают особое место среди новообразований человека. Это обусловлено рядом обстоятельств, основным из которых является локализация патологического процесса. Беспрепятственный и часто инфильтративный рост опухолей в пределах полости черепа и позвоночного канала приводит к разрушению жизненно важных структур, что свидетельствует о клинической злокачественности всех, без исключения, новообразований ЦНС.

Опухоли этой локализации отличаются чрезвычайным разнообразием гистологических форм, что объясняется их происхождением из элементов различных тканей. Частота их по данным аутопсий составляет в целом примерно 1,5%, из общего числа первичных новообразований на их долю приходится около 9%. В детском возрасте они занимают по частоте второе место после лейкозов.

Все опухоли и опухолеподобные процессы ЦНС разделены на 7 групп:

1. Нейроэпителиальные опухоли;

2. Опухоли черепных и спинномозговых нервов;

3. Менингососудистые опухоли (менинготелиальные и мезенхимальные неменинготелиальные, первичные меланоцитарные и опухоли неизвестного гистогенеза);

4. Лимфомы и гемопоэтические опухоли;

5. Герминоклеточные опухоли;

6. Опухоли селлярной области;

7. Метастатические опухоли;

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ ФОРМ ОПУХОЛЕЙ ЦНС

Согласно статистическим данным среди опухолей ЦНС преобладают нейроэпителиальные и менинготелиальные опухоли.

Нейроэпителиальные опухоли.

Опухоли из нейроэпителиальной ткани являются основными новообразованиями ЦНС во всех возрастах и характеризуются своеобразными клинико-морфологическими особенностями:

как правило, большинство этих опухолей имеет дизонтогенетическое происхождение, так как они возникают в области тканевых дисплазий (очаги гетеротопий нервных и глиальных, эпендимальных клеток в белое вещество больших полушарий и мозжечка, субэпендимальные отделы вентрикулярной системы);

все нейроэпителиальные опухоли (доброкачественные и злокачественные) обладают инфильтрирующим ростом, т.е. не имеют капсулы, вследствие чего приходиться их удалять в пределах здоровых тканей;

в отличие от опухолей других органов имеют переходные формы (4 степени – grade), определение которых имеет большое значение для выбора метода лечения и установления прогноза: доброкачественные (grade I), дедифференцированные (grade II), анапластические (grade III), злокачественные (grade IV). Степень злокачественности устанавливается на сочетании 4-х морфологических признаков: наличие клеточного полиморфизма, некрозов, фигур митотического деления клеток, пролиферирующих кровеносных сосудов;

как правило, нейроэпителиальные опухоли метастазируют в пределах черепа по ходу тока ликвора;

клетки опухолевой ткани образуют своеобразные гистологические структуры: истинные розетки – псевдожелезистые структуры с наличием просвета в центре, псевдорозетки вокруг кровеносных сосудов, псведорозетки Хоммера-Райта – центры которых представлены отростками опухолевых клеток, истинные палисады – волнообразные ритмические структуры (ряды опухолевых клеток), псевдопалисады – линейные разрастания клеток вокруг очагов некрозов.

Выделяют 9 подгрупп нейроэпителиальных опухолей: астроцитарные, олигодендроглиальные, эпендимарные, смешанные глиомы, опухоли сосудистого сплетения, нейроэпителиальные опухоли неизвестного происхождения, нейрональные и смешанные нейронально-глиальные, пинеальные и эмбриональные опухоли. В большинстве случаев обнаруживаются глиальные новообразования (глиомы): астроцитарные, эпендимарные и олигодендроглиальные. Классификация глиальных опухолей основана на выявлении преимущественного типа клеток. Примесь других неопластических клеточных элементов встречается достаточно часто и, за исключением выраженных случаев, не должна служить основанием для диагноза «смешанная глиома ».

Астроцитарные опухоли

Cоставляют около 40% всех новообразований ЦНС и чрезвычайно разнообразны по морфологическому строению и биологическому поведению. Их можно разделить на две подгруппы. В первую входят астроцитомы (фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная), анапластическая астроцитома и глиобластома. Для них характерен инфильтративный рост и тесная взаимосвязь, отражающая последовательные этапы опухолевой трансформации. В противоположность им представители второй подгруппы (пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома и субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома) растут преимущественно экспансивно и имеют относительно благоприятный прогноз.

Астроцитомы (фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная) – группа диффузно-инфильтративных опухолей низкой степени злокачественности, состоящих из хорошо дифференцированных неопластических астроцитов.

Астроцитомы обычно наблюдаются у взрослых с пиком заболеваемости в 4–5 декадах жизни и составляют примерно 25% всех глиальных опухолей. Они могут встречаться в любом отделе ЦНС, включая спинной мозг, но преимущественно поражают большие полушария головного мозга. У детей они чаще локализуются в варолиевом мосту в виде диффузно-инфильтративной или очаговой форм.

Макроскопически астроцитомы в большинстве случаев плохо отграничены от окружающей ткани, желто-белого цвета, гомогенные. Могут выявляться одиночные или множественные кисты, заполненные прозрачной жидкостью. Инфильтративный рост ведет к увеличению и деформации, но не деструкции пораженных анатомических структур.

Микроскопически границы астроцитом также определяются с трудом. Часто обнаруживаются нормальные нейроны, «захваченные» инфильтративно растущей опухолью. Размеры, выраженность и расположение отростков, количество цитоплазматических глиальных филаментов неопластических астроцитов могут значительно варьировать. Митозы отсутствуют. Названия вариантов астроцитом указывают на их преимущественный клеточный состав, примесь других опухолевых астроцитов – обычное явление.

Эти хорошо дифференцированные астроцитомы растут медленно и относятся преимущественно к опухолям II, очень редко – I степени злокачественности. При неполной хирургической резекции они рецидивируют. Подобные новообразования, особенно гемистоцитарный вариант, склонны малигнизироваться с переходом в анапластическую астроцитому и иногда в глиобластому.

Фибриллярная астроцитома является наиболее частым вариантом этой группы опухолей ЦНС. Ее клеточная плотность может быть низкой или умеренной. Ядра клеток гиперхромные, овальной или неправильной формы. На срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, цитоплазма опухолевых астроцитов бледно-розовая и плохо различима. Многочисленные клеточные отростки образуют фибриллярный матрикс, местами с микрокистами. При окраске фосфорно-вольфрамовокислым гематоксилином (ФВКГ) выявляются многочисленные цитоплазматические фибриллы. Цитоплазма и отростки клеток иммунопозитивны с антителами к кислому глиальному фибриллярному белку (КГФБ), S-100 протеину и виментину, а ядра – к S-100 протеину.

Протоплазматическая астроцитома локализуется преимущественно в коре больших полушарий и макроскопически имеет вид узла с кистами. Этот редкий вариант астроцитомы состоит из небольших опухолевых астроцитов с немногочисленными слабовыраженными отростками и низким содержанием глиальных филаментов. Иммунное окрашивание с антителами к КГФБ и виментину также слабовыраженное. Ядра клеток иммунопозитивны с антителами к S-100 протеину. Характерно образование микрокист. Биологическое поведение этого новообразования соответствует опухолям II степени злокачественности, а у микрокистозной протоплазматической астроцитомы мозжечка – I степени.

Гемистоцитарная астроцитома представлена гемистоцитарными (макроплазмоцитарными) астроцитами – опухолевыми клетками, имеющими выраженную эозинофильную цитоплазму, угловатую форму и короткие отростки, которые образуют фибриллярную межклеточную сеть. Их ядра округлой или овальной формы и обычно располагаются эксцентрично. Эти клетки похожи на реактивные «тучные» астроциты, которые встречаются при альтеративных процессах в мозговой ткани. Однако последние менее полиморфны, а окружающий их нейропиль не имеет КГФБ-положительной грубоволокнистой структуры, как в гемистоцитарной астроцитоме. Цитоплазма опухолевых клеток, особенно в перинуклеарных зонах, положительно окрашивается с антителами к КГФБ. Отмечается также иммунореактивность с антителами к виментину и S-100 протеину. Гемистоцитарная астроцитома может достаточно быстро малигнизироваться с трансформацией в анапластическую астроцитому.

Анапластическая (малигнизированная) астроцитома – астроцитома с очаговой или диффузной анаплазией (не путать с астробластомой – редкой нейроэпителиальной опухолью неясного генеза, астроцитоподобные клетки которой образуют астробластические розетки).

В подавляющем большинстве случаев данная опухоль возникает из диффузно-инфильтративных астроцитом, занимая промежуточное положение между ними и глиобластомой. Главное гистологическое отличие от астроцитом низкой степени злокачественности – наличие митозов (типичных и атипичных), а от глиобластомы – отсутствие сосудистой (эндотелиальной) пролиферации и некрозов. Иммунное окрашивание с антителами к КГФБ, виментину и S-100 протеину может быть различной интенсивности и часто зависит от выраженности дедифференцировки.

Анапластическая астроцитома относится к опухолям Ш степени злокачественности. Она часто подвергается опухолевой прогрессии с переходом в глиобластому.

Глиобластома – высоко злокачественная глиома из слабо дифференцированных, веретенообразных, округлых, плеоморфных и иногда многоядерных гигантских клеток. Обязательным условием постановки диагноза считается выявление наряду с митозами выраженной сосудистой пролиферации и/или некрозов.

Эта опухоль является самой частой среди всех глиом (около 50%) и встречается преимущественно в возрасте 45–60 лет. Типичная локализация – большие полушария головного мозга (лобная и теменная доли), но может обнаруживаться в любом отделе ЦНС. Макроскопически глиобластома имеет обманчиво четкие границы и пестрый цвет за счет вторичных изменений – кровоизлияний и некрозов.

Микроскопически во многих глиобластомах определяются участки, состоящие из относительно дифференцированных опухолевых астроцитов, что свидетельствует об астроцитарной природе опухоли и ее происхождении преимущественно из астроцитом низкой степени злокачественности и анапластической астроцитомы. В этих случаях она рассматривается как «вторичная глиобластома». Однако не исключено существование «первичной глиобластомы», развивающейся de novo, в том числе из эмбриональных клеток-предшественников.

В опухолевой ткани, как правило, наблюдается большое количество митозов, включая атипичные. Характерна пролиферация эндотелия сосудов вплоть до образования гломерулоидных структур, схожих с клубочками почек. Эти изменения отражают процесс активации ангиогенеза, определяющего темп инвазивного роста опухоли и ее метастазирование.

Неблагоприятным прогностическим признаком считаются некрозы с формированием псевдопалисад. Иммунное окрашивание с антителами к КГФБ, виментину и S-100 протеину вариабельно и может быть негативным в отдельных участках опухоли.

Исследования последних лет показали, что большинство глиобластом контаминировано вирусом простого герпеса, который может играть кофакторную роль в возникновении этих опухолей. Установлено, что этот вирус способствует процессам ангиогенеза и возможно вызывает воспалительные изменения и некрозы в опухолевой ткани.

Глиобластома относится к новообразованиям IV степени злокачественности. Она быстро растет и дает метастазы в пределах головного мозга, реже во внутренние органы. Вариантами этой опухоли могут быть гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома.

Гигантоклеточная глиобластома – опухоль с выраженным преобладанием причудливых, многоядерных гигантских клеток, а также межклеточной ретикулиновой сетью.

Глиосаркома – глиобластома с саркоматозным компонентом, который предположительно возникает в результате злокачественной трансформации гиперплазированных сосудистых элементов, наблюдаемых в глиобластомах. По своей структуре этот компонент аналогичен фибросаркоме и в некоторых случаях может преобладать. Разграничить составные части опухоли позволяет окраска на ретикулин, иммунное окрашивание с антителами к КГФБ и S-100 протеину. При иммуногистохимическом исследовании веретеновидные клетки саркоматозного компонента опухоли могут положительно окрашиваться с антителами к виментину, VIII фактору и ламилину, что подтверждает их происхождение из эндотелия.

Пилоцитарная астроцитома (ПА) – разновидность астроцитарных опухолей, встречающаяся преимущественно в детском возрасте (ювенильная пилоцитарная астроцитома ). Эта одна из самых частых опухолей ЦНС у детей, на долю которой приходится 20% всех случаев новообразований этой локализации с пиком заболеваемости в 10 лет.

Типичная локализация ПА – мозжечок (75% случаев). Реже она поражает срединные структуры больших полушарий (гипоталамус, III желудочек), ствол головного мозга, зрительные нервы (глиома зрительного нерва ) и спинной мозг.

Макроскопически ПА имеет вид узла, расположенного в стенке большой кисты, реже – узла с множественными кистами. Границы опухоли достаточно четкие, может наблюдаться очаговый инвазивный рост в пиальную оболочку.

Патогномоничные микроскопические признаки ПА:

1) веретеновидные, «волосовидные» (пилоидные) клетки с биполярными отростками, которые образуют компактные параллельные пучки;

2) розенталевские волокна;

3) гранулярные тельца (см. «Определение гистологических форм опухолей ЦНС»).

Перечисленные микроскопические компоненты образуют участки типичной структуры, которые чередуются с микрокистозными полями, содержащими протоплазматические опухолевые астроциты. Могут встречаться гиперхромные с причудливыми ядрами клетки и эндотелиальная пролиферация с формированием гломерулоидных узелковых структур, похожих на почечные клубочки. При отсутствии митозов эти изменения не считаются признаками злокачественности опухоли. Часто обнаруживается гиалиноз стенки сосудов. Иногда наблюдается кальциноз. При иммуногистохимическом исследовании цитоплазма и отростки опухолевых клеток положительно окрашиваются с антителами к КГФБ, виментину и S-100 протеину, а ядра – к S-100 протеину. Розенталевские волокна положительно окрашиваются с антителами к КГФБ только по периферии.

Ювенильная ПА растет медленно и очень редко малигнизируется, относится к опухолям I степени злокачественности. Описаны единичные случаи метастазирования по ликворным путям. В отличие от ювенильной ПА опухоль аналогичного строения у взрослых склонна к злокачественной трансформации с переходом в анапластическую астроцитому (III степень злокачественности).

Плеоморфная ксантоастроцитома – опухоль, состоящая из полиморфных (плеоморфных) опухолевых клеток: от обычных фибриллярных астроцитов до гигантских многоядерных форм, часто содержащих липиды, что и отражается в названии опухоли.

Эта редкая опухоль встречается преимущественно у детей старшего возраста и поражает полушария головного мозга, особенно височные доли. В типичных случаях она располагается в коре больших полушарий, в непосредственной связи с оболочками головного мозга и имеет четкие границы.

Кроме плеоморфного клеточного состава характерным микроскопическим признаком является густая межклеточная ретикулиновая сеть, выявляемая, например, при окраске по методу Фута. Митозы, некрозы и сосудистая пролиферация отсутствуют. Наряду с липидами неопластические клетки содержат многочисленные эозинофильные гранулярные тельца. Встречаются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. Клетки опухоли положительно окрашиваются с антителами к глиальному маркеру – КГФБ, виментину и S-100 протеину, изредка – нейрональным маркерам (белкам нейрофиламентов, синаптофизину). Это обстоятельство позволило предположить, что источник опухолевого роста – незрелая нейроэктодермальная клетка, которая может дифференцироваться как в глиальные элементы, так и нейроны. При электронно-микроскопическом исследовании определяется перицеллюлярная базальная мембрана, что явилось основанием для гипотезы о происхождении опухоли из субпиальных астроцитов.

Отсутствие в опухоли митозов, эндотелиальной пролиферации и некрозов с псевдопалисадами отличает ее от гигантоклеточной глиобластомы. В ряде случаев микроскопическая картина опухоли аналогична фиброзной гистиоцитоме мягких тканей и только иммунное окрашивание с антителами к КГФБ позволяет провести дифференциальную диагностику.

Несмотря на клеточный плеоморфизм, эта опухоль обычно имеет благоприятный прогноз и относится к глиомам II степени злокачественности. Однако небольшая часть плеоморфных ксантоастроцитом может переходить в анапластическую астроцитому (III степень злокачественности) и даже глиобластому (IV степень злокачественности).

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома – внутрижелудочковая опухоль, растущая в стенках боковых желудочков и состоящая из крупных, «пухлых» клеток.

Это редкое новообразование часто располагается в области головки хвостатого ядра и может закрывать отверстие Монро, вызывая нарушения ликвородинамики. Опухоль имеет четкие границы и обычно кальцифицирована. В большинстве случаев она является компонентом туберозного склероза (син.: болезнь Бурневилля-Прингля ), характеризующегося также множественными гамартомами кожи, головного мозга, почек и глаз.

Типичные микроскопические признаки – периваскулярные скопления опухолевых клеток, в которых везикулярные, часто эксцентричные ядра могут содержать выраженные ядрышки. Эти клетки напоминают гемистоцитарные астроциты или нейроны. При иммуногистохимическом исследовании отмечается окрашивание с антителами к S-100 протеину, вариабельная иммунорективность к КГФБ, иногда – к нейрональным маркерам, что может свидетельствовать о дизонтогенетическом происхождении опухоли. Митозы редки или отсутствуют. Новообразование растет очень медленно и относится к опухолям I степени злокачественности.

Олигодендроглиальные опухоли

Олигодендроглиома – опухоль, состоящая преимущественно из неопластических олигодендроцитов. Эта относительно редкая глиома (5% всех глиальных опухолей ЦНС) локализуется преимущественно в белом веществе полушарий и базальных ганглиях, часто прорастая в кору. Реже опухоль встречается в спинном мозге и структурах задней черепной ямки.

Микроскопически большинство олигодендроглиом умеренно или густоклеточные. Опухолевые клетки в типичных случаях мономорфные с артефициально набухшей прозрачной цитоплазмой, окружающей округлые ядра с мелкодисперсным хроматином. Характерна выраженная васкуляризация опухолевой ткани. При этом мелкие множественные сосуды имеют угло- или аркообразную форму. Характерными признаками являются также вторичные структуры, образующиеся в результате роста опухоли в кору больших полушарий: гнездные скопления клеток вокруг нейронов (опухолевый сателлитоз), субпиальная и периваскулярная агрегация клеток, реже – палисады. Митозы отсутствуют или встречаются очень редко. Часто обнаруживается очаговый кальциноз в периферических участках опухоли и перитуморозной зоне. Олигодендроглиома может содержать множественные микрокисты или иметь дольковое строение.

Клинически олигодендроглиомы часто проявляются симптоматической эпилепсией. Трансформация в анапластическую форму встречается гораздо реже, чем у астроцитом. Олигодендроглиома растет медленно и относится к опухолям II степени злокачественности.

Анапластическая (малигнизированная) олигодендроглиома – олигодендроглиома с очаговой или диффузной анаплазией. В ней в отличие от олигодендроглиомы обнаруживаются сосудистая пролиферация, митозы (типичные и атипичные), отдельные многоядерные гигантские клетки и некрозы. При очаговой анаплазии участки злокачественной трансформации олигодендроглиомы достаточно четко отграничены от окружающей опухолевой ткани за счет повышения клеточной плотности. При этом ядра становятся гиперхромными и полиморфными.

Анапластическая олигодендроглиома относится к опухолям III степени злокачественности, может переходить в новообразование, морфологически неотличимое от глиобластомы. Глиобластомы с участками строения олигодендроглиомы имеют более благоприятный прогноз.

Эпендимарные опухоли

Эпендимомы составляют около 6% глиом. Считается, что они происходят из эпендимоцитов и субэпендимарных клеток, окружающих желудочки и центральный канал спинного мозга, а также из эпендимарных клеток концевой нити (filum terminale) спинного мозга. Интракраниальные эпендимомы встречаются в основном у детей и растут преимущественно внутри IV желудочка c возможным распространением в субарахноидальное пространство через отверстия нижнего угла и боковых карманов ромбовидной ямки. В боковых желудочках эпендимомы наблюдаются реже и, как правило, поражают только перивентрикулярные отделы. В третьем желудочке они встречаются крайне редко. Эпендимомы спинного мозга чаще обнаруживаются у взрослых и локализуются преимущественно в пояснично-крестцовом отделе.

Микроскопически опухоль умеренно клеточная, с низкой митотической активностью. Типичные гистологические признаки – эпендимарные и периваскулярные розетки. Эпендимарные розетки (истинные розетки) состоят из концентрически расположенных клеток, отростки которых формируют центрально расположенный канал. В ряде случаев в опухоли обнаруживаются образования, аналогичные по строению эпендимарным розеткам, но в виде тубулярных структур.

Периваскулярные розетки (псевдорозетки) образованы клетками, отростки которых прикрепляются к стенке сосуда. В отличие от простого скопления опухолевых клеток вокруг сосудов, наблюдаемого, в частности, во многих злокачественных опухолях, в периваскулярных розетках между стенкой сосуда и ядрами клеток определяется светлая волокнистая безъядерная зона. В эпендимомах чаще выявляются периваскулярные розетки, но эпендимарные розетки обладают большей диагностической ценностью. Могут наблюдаться отдельные митозы, ядерная атипия и даже очаги некроза, что необязательно указывает на малигнизацию опухоли.

Необходимо помнить, что эпендимома гистологически может иметь разнообразный вид. Однако при тщательном исследовании любого из вариантов (клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная и миксопапиллярная) этой опухоли в большинстве случаев обнаруживается общий признак – розетки. Эпендимомы растут медленно, относятся к опухолям II степени злокачественности.

Анапластическая (малигнизированная) эпендимома – эпендимарная опухоль с гистологическими признаками анаплазии (не путать с эпендимобластомой – редкой эмбриональной опухолью, малодифференцированные клетки которой образуют эпендимобластические розетки).

В ней могут наблюдаться распространенные некрозы, но они не имеют большого диагностического значения. Параллельно с явлениями опухолевой прогрессии происходит исчезновение типичных признаков (периваскулярных и эпендимарных розеток). Превращение в глиобластому встречается редко.

Анапластическая эпендимома относится к опухолям III степени злокачественности.

Опухоли сосудистого сплетения

В эту группу отнесены новообразования, происходящие из эпителия сосудистых сплетений желудочков головного мозга, составляющие 2% всех интракраниальных опухолей.

Папиллома сосудистого сплетения (син.: хориоидпапиллома ) – доброкачественная эпителиальная опухоль. Если у взрослых она локализуется преимущественно в четвертом желудочке, то у детей в 75% случаев – супратенториально в области перехода тел боковых желудочков в нижние рога.

Макроскопически опухоль имеет нежно-ворсинчатый вид, растет преимущественно интравентрикулярно.

Микроскопически она состоит из васкуляризированных соединительно-тканных папиллярных структур, покрытых однорядным или многорядным кубическим и цилиндрическим эпителием, расположенным на базальной мембране. В небольших биоптатах иногда трудно отличить хориоидпапиллому от нормального хориоидного сплетения или папиллярной эпендимомы.

Хориоидпапиллома растет медленно, может вызывать развитие внутренней гидроцефалии вследствие обструкции ликворных путей или продукции избыточного количества ликвора. Очень редко наблюдается метастазирование по ликворным путям. Она относится к опухолям I степени злокачественности.

Карцинома сосудистого сплетения (син.: хориоидкарцинома ) – опухоль сосудистого сплетения с гистологическими признаками анаплазии, исчезновением папиллярного строения и появлением переходных структур в виде клеточных пластов.

Карцинома сосудистого сплетения растет инфильтративно, метастазирует по ликворным путям и относится к новообразованиям III степени злокачественности.

Эмбриональные опухоли ЦНС

Эмбриональные нейроэктодермальные опухоли (ЭНО) встречаются преимущественно у детей в возрасте до 8–10 лет и составляют около 20–25% всех педиатрических новообразований ЦНС.

Термин «ЭНО » не означает, что клетки этих новообразований абсолютно идентичны незрелым эмбриональным клеткам развивающейся нервной системы. Принято считать, что ЭНО возникают в результате злокачественной трансформации незрелых или малодифференцированных нейроэктодермальных клеток.

Общими признаками ЭНО являются: 1) сходная гистологическая структура – преобладают малодифференцированные клетки с высокой митотической активностью, часто обнаруживаются очаговые колликвационные некрозы; 2) агрессивное биологическое поведение с быстрым ростом, частыми и ранними рецидивами, прорастанием в пиальную оболочку, метастазированием по ликворным путям.

Фундаментальные исследования, проведенные в последние десятилетия по изучению гистогенеза эмбриональных опухолей ЦНС, привели к введению нового термина «Примитивная нейроэктодермальная опухоль » (ПНЭО ). Этим термином обозначают наиболее густоклеточные ЭНО, имеющие предположительно общее происхождение из примитивных недифференцированных клеток и различающихся по типу и степени дифференцировки, а также локализации. Чаще всего эти злокачественные опухоли детского возраста локализуются в мозжечке (в 95% случаев) и характеризуются выраженной склонностью к разнообразной клеточной дифференцировке, включая нейрональную, астроцитарную, эпендимарную, мышечную и меланотическую. Термин «медуллобластома » используют для обозначения только мозжечковых ПНЭО. При локализации опухолей аналогичного строения в других областях ЦНС (главным образом в больших полушариях головного мозга) выставляется диагноз ПНЭО .