Ретинопатия недоношенных. Ретинопатия недоношенных: как сохранить зрение? Ред камера для глаз для недоношенных

В статье с разных точек зрения обсуждается одна из проблем нарушения зрения: врач-офтальмолог доступным языком рассказывает о ретинопатии недоношенных и о методах лечения этого заболевания; мама ребёнка с названным диагнозом делится своим положительным опытом лечения и воспитания своей дочки; тифлопедагог даёт некоторые рекомендации по вопросам образования и абилитации детей с глубоким нарушением зрения.
Любимова (Бондаренко), М.П. Ретинопатия недоношенных: три взгляда на одну проблему [текст] / М.П. Любимова

К сожалению, в последнее время растет число детей с глубоким нарушением зрения. Причин этому немало: это и наследственность, и экология, и многое другое. Но, на наш взгляд, одной из самых распространенных причин детской слепоты на сегодняшний день является ретинопатия недоношенных.

Планируя рождение ребенка, одни родители мечтают о мальчике, другие о девочке, и все хотят, чтобы их ребенок был талантливым. Но если беременность протекает с патологией или если ребенок рождается раньше срока, то единственное желание родителей - чтобы ребенок выжил и был здоров. В этот период они не подозревают, чем могут обернуться неблагополучное течение беременности и преждевременные роды. Мама одного недоношенного ребенка, который впоследствии догнал в развитии своих сверстников и ничем не отличался от них, сказала об этом так: «Я думала только о том, чтобы моя дочь выжила. Она, к моей радости, выжила! Ударом оказалось известие, что вследствие недоношенности дети могут оказаться слепыми. Я была потрясена. Я не знала и никогда не думала, что могут быть такие последствия!».

Сегодня мы поведем разговор о детях с диагнозом «ретинопатия недоношенных». Рассмотрим эту проблему с разных сторон: с позиции родителей, у которых ребенок имеет данное нарушение зрения, с медицинской (врач-офтальмолог расскажет об этом диагнозе) и педагогической стороны (поговорим о воспитании ребенка с нарушением зрения).

Рассмотрим историю семьи, описанную мамой, дочери которой врачи поставили диагноз «ретинопатия недоношенных».

Рассказывает мама Камилы:

Моя дочь родилась раньше срока (на 29–30 неделе беременности) и совсем маленькой (1,150 кг). Сейчас ей почти 7 лет, она давно ничем не отличается от сверстников и скоро, мне хочется в это верить, благополучно начнет учиться в школе.

Конечно, рождение недоношенного ребенка - шок для любых родителей. Вот и наша семья проходила свои испытания и со страхами, и с надеждами. Нам повезло с врачами и медицинскими учреждениями. Как-то по цепочке, по мере надобности один хороший доктор рекомендовал мне других коллег-профессионалов, и чисто по-человечески я находила участие. Два первых месяца своей жизни дочка провела в городской больнице, в специализированном отделении для недоношенных детей. И это оказалось большим везением. Там были замечательные врачи и медсестры. В отделении были очень строгие требования к мамам в отношении дисциплины и гигиены. Теперь я благодарна медперсоналу за это. Нам повезло: нашу больницу курировала клиника глазных болезней им. Гельмгольца. Для нас тогда это было очень важно, потому что из-за недоношенности у моей дочки пострадали именно глаза.

Два раза в неделю малышек осматривали офтальмологи, специализирующиеся в этой области. Как оказалось (я уверена, что многие будущие родители не информированы об этом), глаз - наиболее поздно созревающий орган. Поэтому у недоношенных детей и возникают проблемы со зрением. Болезнь называется ретинопатией недоношенных. Многие ли слышали о такой? Патологические процессы в глазах развиваются настолько стремительно, что окулисты осматривают детей каждые три дня.

Камиле - так мы назвали нашу девочку - диагноз «ретинопатия недоношенных II степени» поставили в возрасте 38 недель, т. е. 10 недель от роду. Нам с мужем объяснили, что нужно срочно делать операцию, в нашем случае криокоагуляцию. Жутко боялись, как такая малышка перенесет наркоз. К тому времени она весила один килограмм восемьсот граммов. Оказалось, что в нашей больнице работает уникальный анестезиолог, специализирующийся на маленьких детках (чуть ли не лучший и единственный в нашем городе). Сердцу стало легче.

Но возникли новые переживания: лучший (по слухам) доктор в этот момент был в отпуске. Я кинулась в Институт Гельмгольца, нашла там профессора, под руководством которого разрабатывалась методика подобных операций, и умоляла помочь моей дочери. Она согласилась, но операцию надо было проводить в стенах Института. Я совершенно не представляла себе, как можно переместить такого тепличного младенца в спартанские институтские палаты. Кроме того, меня тревожили мысли об анестезиологе.

На другой день я узнала, что из отпуска специально для консультации ребенка каких-то важных родителей в наше отделение вызвали нужного нам врача. Конечно, такой шанс я не упустила! Операция была сделана на следующий день на оба глаза.

После операции каждые 2 недели дочку смотрели окулисты. Ей прокапывали и витамины, и препараты, улучшающие метаболизм тканей глаза. Прогноз был позитивным, но левый глаз Камилы косил. Близорукий левый глаз начинал лениться, разница между остротой зрения левого и правого глаза увеличивалась, грозила развиться амблиопия.

Тогда я еще ничего не знала об этих диагнозах. Нам выписали очки и правый, здоровый глаз закрыли окклюдером. Мы честно все это носили, но через несколько месяцев доктор сказала, что зрение ухудшилось; мы, конечно, расстроились. Может быть, в нашей ситуации мы восприняли бы это как должное, если бы в очереди к врачу я не увидела одну девочку. Камиле было где-то два с половиной года, а той девочке - лет пять. Она была очень хорошенькой, с роскошными русыми косами, но ее глаз был вытянут и смотрел вбок. Мать девочки (Бог знает, что им пришлось преодолеть) была удовлетворена лечением; девочка носила очки, ходила в специализированный садик для детей с нарушением зрения.

Я уже не могла спать спокойно. Мы просматривали множество Интернет-сайтов, искали врачей, альтернативные методы. Мы пошли на прием в другую больницу к другому доктору. Там начали корректировать амблиопию с помощью контактных линз. Тяжело было научиться надевать линзу; к тому же я сомневалась, не опасно ли каждый день травмировать глаз инородным телом. Но образ той девочки меня преследовал. Да, можно идти проторенной дорожкой, носить очки, пустить все на самотек. Но что я скажу в будущем дочери-подростку? Поэтому я сажала трехлетнюю дочку перед телевизором и, показывая ей мультики, пробовала, и пробовала, и пробовала… Благо, ребенок у нас супертерпеливый, и на десятый день мучений, наконец, получилось. Это был прорыв! Последующие ежегодные УЗИ показали, что глаз прекратил экстремально расти, т. е. вытягиваться. Конечно, это не «норма», но, с учетом тяжелой изначальной ситуации, все вполне решаемо, как говорят врачи.

Камила носит линзу уже четыре года. Сначала она даже спала с ней днем. Сейчас она научилась снимать ее сама. Года два здоровый правый глаз заклеивали часа на два-три в день, чтобы включить в «работу» левый. Здесь нужно терпение: наклейки раздражают нежную детскую кожу и самого ребенка. Но носить надо, причем лучше на улице, вне знакомой домашней обстановки, где глаз не напрягается, позволяя мозгу «додумывать» зрительные образы. Результат налицо: теперь только иногда, когда дочка задумывается, глаз слегка уходит в сторону (подкашивает).

Читать дочурку мы учили, но без фанатизма. Офтальмолог рекомендовала начать читать тексты за полгода до школы. Мы начали раньше, понемногу, но каждый день, используя тексты, набранные крупным шрифтом. Сейчас дочь читает по слогам, но бегло.

В прошлом году дочка занималась фигурным катанием в парке. Но и здесь мы подчинились запретам врача: не рекомендуются сотрясения головы, а значит, прыжки. Мы заменили их хореографией - плавные упражнения на растяжки не возбраняются.

Телевизор дочь смотрит мало, в среднем 30–40 минут в день. Мы не запрещаем просмотр телепрограмм: просто ребенка так приучили, мы и сами почти не смотрим телевизор. Дочка много слушает «Детское радио», любит мастерить, придумывать сказки, а главное - рисовать. Особенно ей удаются лошади.

Консультирует врач-офтальмолог Ильясова Эрике Долгатовна:

Да, я абсолютно согласна с мамой Камилы - им действительно повезло! В данном случае все сошлось воедино: доступность офтальмологической помощи самого высокого уровня, квалифицированные врачи, вдумчивые и пунктуальные родители… В итоге - сохранение у ребенка зрительных функций, несмотря на глубокую недоношенность при рождении. К сожалению, такой благоприятный исход встречается не так уж часто, что связанно с недоступностью квалифицированной медицинской помощи.

Что же такое ретинопатия недоношенных (РН)?

У эмбриона закладка глазных яблок происходит очень рано - на 3–4 неделе беременности. Однако созревание заложенных структур глаза и формирование сосудистой системы, питающей сетчатку, длятся в течение всей беременности и завершаются к моменту рождения. Непременными условиями этого созревания являются полная темнота и определенная концентрация кислорода в крови плода.

Сосуды сетчатки растут от зрительного нерва радиально к периферии глазного дна. До крайней периферии они дорастают, как правило, на 9 месяце беременности. Если ребенок рождается преждевременно, врастание сосудов глаза в периферическую часть сетчатки происходит уже совсем в других условиях. И это приводит к осложнениям со стороны сетчатки и питающих ее сосудов, которые могут стать причиной полной слепоты ребенка.

Почему это происходит? В изменившихся условиях рост сосудов становится патологическим - они бурно ветвятся, дают избыточный рост, образуют петли и анастомозы (чего в норме не должно быть) и могут быть источником повторных кровоизлияний. Но самое главное в том, что по таким патологическим сосудам в сетчатку врастают соединительнотканные тяжи, которые затем сморщиваются и отрывают сетчатку от ее ложа. Происходит тракционная отслойка сетчатки. А это уже полная необратимая слепота!

Патологические изменения сосудов всегда локализуются на границе с бессосудистой частью сетчатки. Чем меньше протяженность нормальной васкуляризации сетчатки к моменту рождения, тем хуже прогноз. Васкуляризация - это формирование новых кровеносных сосудов (обычно капилляров) внутри ткани.

К факторам риска развития РН относятся:

– вес ребенка при рождении меньше 2000 г;

– недоношенность до 34 недель;

– проведение искусственной вентиляции легких более 3 дней;

– кислородотерапия более 1 месяца;

– гипоксия мозга;

– кровоизлияния в головной мозг;

– тяжелые инфекции.

Выделяют 5 стадий развития РН:

1. На периферии сетчатки по границе с бессосудистой частью появляется белая демаркационная (отграничивающая) полоска. Непосредственно перед этой полоской выявляются патологически измененные сосуды.

2. Демаркационная полоска превращается в валик.

3. По ходу патологических сосудов появляется соединительная ткань.

4. Частичная отслойка сетчатки.

5. Тотальная (полная) отслойка сетчатки.

Третью стадию называют пороговой, так как на ней начинаются фатальные изменения сосудов.

Замечено, что у 60–80% детей с РН происходит самопроизвольное излечение - регресс изменений на глазном дне, причем у 55–60% детей не остается даже остаточных изменений! Но в остальных 20–40% случаев болезнь протекает тяжело и доходит до 3–4–5 стадий, становясь причиной полной слепоты.

Можно ли лечить ретинопатию недоношенных?

Да! Но при одном условии - выявлении ее на допороговых стадиях. В 3 стадии производят хирургическое вмешательство - разрушение патологических сосудов холодом (криодеструкция) или лазером (лазеркоагуляция). Других методов лечения РН на сегодня нет.

Наконец, в 25% случаев РН протекает стремительно и в половине из них завершается отслойкой сетчатки и слепотой, даже несмотря на повторные хирургические вмешательства.

Мы видим, что очень многое в своевременном выявлении пороговых форм РН зависит от квалификации офтальмолога, его умении найти самые первые очаги врастания соединительной ткани в сетчатку. Ребенок с РН должен быть под пристальным вниманием окулиста вплоть до завершения васкуляризации сетчатки. И даже после этого, вплоть до 18 лет, необходимы ежегодные осмотры периферии глазного дна в условиях максимального расширения зрачка.

К сожалению, приходится констатировать, что в России РН чаще всего диагностируется на 4–5 стадиях, когда ребенку помочь уже невозможно; поэтому родители недоношенных детей должны быть предупреждены о вероятности возникновения такого тяжелого заболевания как ретинопатия недоношенных. Очень важно, чтобы ребенок, рожденный раньше срока, с первых дней жизни находился под постоянным наблюдением офтальмолога и других специалистов.

Родители детей с ретинопатией недоношенных до 2-летнего возраста должны обращать внимание на появление следующих сигнальных симптомов (свидетельствующих о том, что у ребенка ухудшилось зрение):

· ребенок держит игрушки очень близко перед глазами;

· ребенок не замечает отдаленные предметы, не реагирует на лежащие рядом любимые игрушки;

· предпочтение одного глаза при рассматривании или моргание одним глазом;

· нежелание использовать один глаз (ребенок закрывает один глаз рукой, поворачивается к предмету одним глазом);

· ребенок не замечает мелкие игрушки (предметы), которые лежат на пестрой поверхности или поверхности одного цвета с игрушкой (например, коричневого медведя на коричневом диване);

Косоглазие;

· ребенок не реагирует на появление родителя, пока тот не заговорит;

· ребенок не реагирует на включенный свет или ночную лампу или, наоборот, подолгу смотрит на зажженный свет (или на солнце, находясь на улице);

· если ребенка просят поднять или взять предмет, он помогает себе искать его рукой;

Ребенок промахивается, когда ему протягивают предмет или когда он сам хочет что-то взять.

Советует тифлопедагог Бондаренко Марта Павловна:

Врач-офтальмолог пояснила, что такое ретинопатия недоношенных. К сожалению, чаще всего при таком диагнозе, если отсутствует своевременная квалифицированная помощь, остроту зрения сохранить не удается. Но из рассказа мамы Камилы мы знаем, что пройденный семьею трудный путь не был напрасным, и дочке удалось сохранить зрение.

Но даже если вашему ребенку не удалось сохранить остроту зрения, не все еще потеряно. Присмотритесь к окружающим. Вы увидите, что каждый человек имеет свои особенности. У каждого свои способности, таланты, свои недостатки и слабости, свои мечты и планы. И все это потому, что каждый человек - без исключения - индивидуален. И ваш ребенок тоже.

Ваш ребенок плохо видит или не видит совсем, но он чувствует прикосновения, ощущает запахи, слышит звуки… Если ему помочь, то он, возможно, научится пользоваться своими сохранными анализаторами лучше, чем другие дети. Ваша задача - помочь ему в этом.

То, каким вырастет ваш ребенок, во многом зависит от усилий, которые вы приложите для развития малыша с самого рождения. Самое главное - не отчаиваться и не пускать все на самотек.

Родителей малыша с нарушением зрения, естественно, переполняют самые разные чувства, переживания, которые усугубляются тревогой за его будущее. Возникает масса вопросов: «Где и как он сможет учиться? Сможет ли он жить самостоятельно? Сможет ли создать семью? Как нужно воспитывать ребенка с нарушением зрения? Какие специалисты могут оказать действенную помощь?». Ответы на все эти вопросы во многом зависят от того, насколько сильными и терпеливыми вы окажетесь.

Трудностей будет много. Но трудности возникают при воспитании любого ребенка. Важно понимать, что нельзя терять ни дня, нужно действовать, так как именно от вас, дорогие родители, зависит будущая жизнь маленького человека.

Так с чего же надо начинать?

Чтобы грамотно оказывать помощь своему ребенку, необходимо как можно больше знать о нарушении зрения, которым он страдает. В этом поможет ваш офтальмолог.

Посещая врача, заранее попросите его, чтобы он рассказывал вам о нарушении зрения ребенка простым языком, по возможности без использования специальных терминов. Записывайте его комментарии и советы, чтобы ничего не забыть, а при необходимости восстановить ход событий. Вот некоторые вопросы, на которые вам необходимо знать ответ:

1. Какова тяжесть нарушения зрения: есть ли у ребенка остаточное зрение (светоощущение, предметно-форменное зрение и т. д.)?

2. Какие изменения могут произойти со зрением ребенка, может ли оно улучшиться, или болезнь будет прогрессировать? От чего это зависит?

3. Где ребенок может получить медицинские, реабилитационные и образовательные услуги (где находятся соответствующие детские сады, школы, реабилитационные центры, общественные организации, оказывающие помощь семьям, имеющим детей с нарушением зрения, и т. д.)?

Если врач не сможет ответить на какие-либо ваши вопросы (скорее всего, на вопросы, касающиеся получения педагогической и реабилитационной помощи), попросите его подсказать вам, где можно найти специалиста, способного предоставить интересующую вас информацию.

Рекомендации офтальмолога обязательно следует выполнять! Так, например, если врач рекомендует носить окклюдер (т. е. заклеивать один глаз), то его обязательно нужно носить, иначе все лечение, все труды могут оказаться бесполезными. Стесняясь окклюдера и отклеивая его, например, при выходе с ребенком из детского сада, можно нанести малышу вред. То же касается и других рекомендаций офтальмолога. Важно также своевременно выполнять назначения; в противном случае позже, возможно, уже ничего нельзя будет исправить - иногда время имеет решающее значение.

Также стоит дополнительно проконсультироваться у других офтальмологов, даже в том случае, когда вам кажется, что ваш врач делает все возможное - есть вероятность, что другой офтальмолог предложит более профессиональную помощь или еще один способ решения проблемы. Надо использовать все шансы, чтобы потом не сожалеть и не корить себя за то, что вы не использовали все возможности для сохранения ребенку зрения. Вы можете найти в Интернете сообщества родителей детей с ретинопатией недоношенных, участники которых расскажут, куда они обращались, и посоветуют конкретных специалистов и медицинские учреждения.

Впрочем, не следует впадать в крайности: порой родители обращаются к одному офтальмологу за другим в надежде встретить того, кто предложит новое и эффективное средство лечения, новейшие упражнения для глаз и тела, операции, благодаря которым малыш прозреет. Нужно вовремя остановиться и принять определенное решение.

В нашей практике была семья, в которой ретинопатия недоношенных пятой степени сочеталась у ребенка с различными дополнительными нарушениями. Родители искали все возможные способы лечения, не отказывались ни от чего. Цели лечения были самые разные: родители хотели, чтобы ребенок начал видеть, ходить и т. д. Однако, когда ребенку исполнилось пять лет, родители заметили, что после некоторых видов лечения у него произошел регресс во многих сферах развития, и состояние ребенка ухудшалось. После беседы с родителями выяснилось, что у них на руках нет почти никаких документов и справок, подтверждающих лечение в различных учреждениях, так как им часто не выдавали документы или выдавали их не в полном объеме. Когда мы заговорили о том, что следует быть осторожными в выборе средств и мест лечения и, может быть, стоит остановиться и заниматься не только лечением, но и развитием ребенка, мама сказала, что она тоже уже в этом убедилась. Но отец и родственники отца настаивают на продолжении лечения, и она ничего в этой ситуации сделать не может.

Итак, в процессе лечения не следует терять чувство меры.

В постоянных поисках помощи вы можете повстречать шарлатанов, которые пообещают совершить «чудо». Всегда стоит сохранять здравый взгляд на вещи, иметь реальное представление о нарушении зрения ребенка, знать, насколько реальна возможность его исправить. Именно поэтому так важно консультироваться с грамотным офтальмологом по поводу всех предлагаемых методов лечения.

Представители «нетрадиционной медицины» постараются убедить вас, что только они смогут помочь вашему ребенку. Подарив вам ложную надежду, на самом деле они могут не только не помочь ребенку, но даже навредить ему. Шарлатаны всегда готовы дарить надежду - до тех пор, пока вы способны ее оплачивать. И вы будете напрасно тратить силы, деньги и драгоценное время.

Среди людей, предлагающих вам «чудо», могут оказаться как откровенные «волшебники», так и те, кто выдает себя за врачей. Поэтому, если вы собираетесь обратиться к новому специалисту, особенно если он предлагает нестандартные методы лечения или ведет не обычный для врача образ жизни (даже имея диплом врача!), обязательно наведите справки о данной больнице или конкретном специалисте. Посмотрите, имеет ли он лицензию, побеседуйте с пациентами, поинтересуйтесь результатами лечения. Если пациенты довольны процессом лечения, но конкретных результатов ни у кого нет, или лечение предполагает слишком много (целую серию) дорогостоящих операций независимо от диагноза, то это должно вас насторожить.

В погоне за всеми возможными специалистами в области офтальмологии не забывайте, что вашему ребенку в первую очередь нужны воспитание, обучение и просто то, чтобы его любили таким, какой он есть. Постоянно занимаясь только хождением по врачам, вы можете упустить эти важные сферы. Некоторым родителям кажется, что самое главное - постараться восстановить зрение, а остальное «приложится» само собой. Но это не так!

Знайте: если ваш врач-офтальмолог сказал, что зрение восстановить нельзя, это значит, что с медицинской стороны больше ничего исправить не удастся. Но вы должны незамедлительно приступить к воспитательной, развивающей и обучающей деятельности. Без зрения ваш ребенок сможет быть весьма успешным и жить полноценной жизнью, а вот если вы не воспитаете малыша и не обучите его всем необходимым навыкам, то он не сможет поступить в школу, окончить ее и стать в максимальной степени самостоятельным человеком.

Во-первых, у любого ребенка с нарушением зрения надо воспитывать самостоятельность. Он должен сам выполнять многие действия, особенно по самообслуживанию и передвижению: одеваться, раздеваться, чистить зубы, наливать воду в стакан, есть, спускаться и подниматься по лестнице, ориентироваться и передвигаться в пространстве и т. д. Конечно, все эти навыки нужно специально формировать. Жалея ребенка и делая за него всю работу, вы окажете ему «медвежью услугу», помешав обрести самостоятельность и независимость. У ребенка может не получиться с первого раза выполнить какое-либо действие, например надеть носок. Будьте терпеливы! Показывайте ребенку, как это делается, снова и снова, пока у него не получится. Конечно, проще все сделать самим, да и быстрее. Но тогда малыш никогда ничему не научится! Поощряйте у ребенка любую самостоятельность, хвалите его!

Во-вторых, вам необходимо подготовить ребенка сначала к детскому саду, а потом к школе, чтобы он мог получить образование, профессию, устроиться на работу, создать семью - то есть жить полноценной, не зависимой от родителей жизнью.

27-03-2012, 06:28

Описание

При нарушении нормальной васкуляризации сетчатки у недоношенного ребёнка возникает вазопролиферативная ретинопатия (ретинопатия недоношенных). Клиническая картина заболевания варьирует и зависит от локализации, протяжённости и стадии процесса.

Ретролентальная фиброплазия (старое название, применимое лишь для терминальных стадий ретинопатии, при которых за хрусталиком выявляется грубая фиброваскулярная ткань, тесно связанная с отслоенной сетчаткой).

Н35.1 Преретинопатия.

Ретинопатия недоношенных развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует. Чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще, достигая 88-95% у детей с массой тела от 500 до 1000 г (рис. 31-1).

• Частота и тяжесть ретинопатии в отдельных странах, регионах и города зависит не только от числа выживших глубоконедоношенных детей, но и от условий их выхаживания и соматической отягощённости. В связи с этим данные о её частоте у различных категорий недоношенных широко варьируются. В частности, в группе риска заболевание развивается в 25-37,4% случае. При этом тяжёлые формы с существенным нарушением зрения возникают у17-50% заболевших.
• Частота ретинопатии и её тяжёлых форм выше в развитых странах, где благодаря совершенствованию условий выхаживания выживает большое число глубоконедоношенных и ранее нежизнеспособных младенцев. В этих странах ретинопатия занимает лидирующее место среди причин слепоты у детей, а частота достигает 75%.

Профилактика заболевания заключается в первую очередь в предупреждении недонашивания и в совершенствовании условий выхаживания недоношенности детей. Это связано с тем, что, помимо степени незрелости ребёнка на момент преждевременного рождения, на развитие ретинопатии и её тяжесть влияет комплекс факторов, называемых факторами риска.

Факторы риска подразделяют на эндогенные и экзогенные.

• Эндогенные факторы риска отражают состояние ребёнка, его гомеостаз (респираторный дистресс синдром, пороки сердца, постгипоксические нарушения ЦНС, сопутствующие инфекции, гипергликемия и др.).
• Экзогенные факторы риска: характер и условия выхаживания - длительность пребывания ребёнка на искусственной вентиляции лёгких, характер кислородотерапии (резкая отмена и/или значительные колебания в режиме применение сурфактанов, адекватная коррекция нарушений перекиси окисления липидов и др.

Помимо профилактики, включающей коррекцию вышеуказанных факторов, существует профилактика прогрессирования заболевания до терминальных стадий, заключающаяся в применении различных способов коагуляции аваскулярной сетчатки и медикаментозного воздействия.

Для выявления ретинопатии необходима организация профилактических осмотров всех недоношенных из группы риска. Учитывая, что у детей одной и той же степени недоношенности риск её развития колеблется и зависит от комплекса факторов, критерии отбора детей для осмотра в разных странах и регионах варьируют. Применительно к усреднённым условиям нашей страны осмотру подлежат все недоношенные с массой тела менее 1500 г на момент рождения и менее 32 нед гестации, а также более зрелые дети (33-35 нед, с массой тела > 1500 г) при наличии инфекционно-воспалительных заболеваний, гипоксически-геморрагических поражений ЦНС, респираторных нарушений и других факторов риска данного заболевания.

• Первичный осмотр следует проводить начиная с 4-8 нед после рождения ребёнка (сроки дебюта заболевания - 32-34 нед после зачатия).
• Тактика последующего наблюдения зависит от результатов первичного осмотра: при отсутствии признаков ретинопатии и наличии только аваскулярных зон последующий осмотр следует проводить через 2 нед и наблюдать ребёнка до завершения васкуляризации сетчатки или окончания периода риска развития заболевания (до 16 нед после рождения).
• При выявлении I-II стадий (см. далее) осмотр надо проводить еженедельно, а при подозрении на злокачественное течение (ретинопатия недоношенных I зоны, молниеносная форма, «плюс»-болезнь) каждые 2-3 дня.

Течение ретинопатии недоношенных подразделяют на активную и регрессивную (рубцовую) фазы.

Активная фаза - период нарастания патологической вазопролиферации сетчатки. Согласно международной классификации (1984), её подразделяют по стадиям процесса, его локализации и протяжённости.

Стадии

• 0 стадия наличие аваскулярных зон сетчатки, существует потенциальная возможность развития заболевания.
• I стадия - «демаркационная линия» на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки.
• II стадия - «вал или гребень» на месте демаркационной линии.

I и II сталии активной ретинопатии недоношенных отражают локализацию патологического процесса интраретинально. Изменения на этих стадиях могут спонтанно регрессировать без выраженных остаточных изменений.

• III стадия - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация, исходящая из области вала и распространяющаяся в СТ.
• IV стадия - частичная экссудативно-тракционная отслойка сетчатки. Данную стадию подразделяют на подстадии: IVa - без вовлечения в процесс макулярной зоны; IVб - с вовлечением в процесс макулы.
• V стадия тотальная отслойка сетчатки, как правило, воронкообразная, подразделяемая на отслойку с широким, узким и закрытым профилем воронки.

Протяжённость. I-III стадии активной ретинопатии недоношенных классифицируют также но протяжённости, измеряемой числом часовых меридианов (от 1 до 12), и по локализации.

Локализация . По локализации процесса (т. е. по границе между васкуляризированной и аваскулярной сетчаткой) выделяют три зоны.

• I зона - условный круг с центром в месте входа сосудов на ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию от диска до макулы.
• II зона- кольцо, расположенное по периферии 1 зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
• III зона - полумесяц на височной периферии, кнаружи от II зоны.

Локализация процесса соответствует степени незрелости сетчатки на момент преждевременного рождения, процесс расположен тем ближе к заднему полюсу глаза, чем больше степень недоношенности ребёнка.

Продолжительность активной фазы широко варьирует. Она завершается спонтанным или индуцированным регрессом или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности.

Молниеносная форма . Особо выделяют молниеносную, или злокачественную форму активной ретинопатии недоношенных. Поражения при этой форме расположены, как правило, в I зоне. Для неё характерны раннее начало, быстрое течение и плохой прогноз.

Регрессивная (рубцовая) ретинопатия недоношенных - относительно стабильное состояние. Единой классификации этой фазы нет. Мы предлагаем следующую классификацию, отражающую степень остаточных нарушений после перенесённого активного процесса, и функциональный прогноз.

• I степень - минимальные сосудистые (аномалии хода и ветвления сосудов) и интраретинальные изменения на периферии глазного дна, практически не влияющие на зрительные функции.
• II степень- витреоретинальные изменения на периферии глазного дна с эктопией и/или деформацией макулы и нарушением хода магистральных сосудов сетчатки (смещение сосудистого пучка, изменение угла отхождения сосудов и др.).
• III степень - грубая деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы тракционного характера, связанной с наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки.
• IV степень - «серповидная складка сетчатки» с проминенцией в СТ и фиксацией кпереди от экватора, грубым нарушением функций.
• V степень - тотальная воронкообразная тракционная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа с различной степенью выраженности передней гиалоидной пролиферации.

Ретинопатия недоношенных - мультифакториальное заболевание, патогенез которого остаётся во многом неясным. В основе его развития лежит незрелость, несформированность глаза и сетчатки к моменту рождения. Сетчатка плода бессосудиста до 16 нед. В это время начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. Одновременно происходит и формирование сетчатки. Ангиогенез сетчатки завершается к моменту рождения.

• В период начального роста сосудов от ДЗН в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, возможно, выступают в качестве клеток-предшественниц сосудистого эндотелия. В пользу этого предположения свидетельствует совпадение локализации и сроков формирования веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки. Обсуждается роль мезенхимных клеток и астроцитов в ходе ангиогенеза: известно, например, что астроциты in vitro могут индуцировать, формирование капилляроподобных структур из эндотелия.
• В проценте васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через пространства сетчатки, образованные мюллеровской нейроглией.
• Процесс нормального васкулогенеза в сетчатке глаза регулирует ряд цитокинов. Наиболее изучены из них фактор роста эндотелия сосудов (VEGF - vascular endothelial growth factor), инсулиноподобный фактор (IGF - insulin-like growth factor) и фактор роста фибробластов (FGF - fibroblast growth factor).

К моменту преждевременного рождения значительная часть сетчатки остаётся бессосудистой. При данном заболеваний нормальный рост сосудов замедляется или полностью останавливается и начинается патологическая вазопролиферация, формирующая характерную картину активной ретинопатии недоношенных.

Провоцирующий фактор её развития - нарушение регуляции роста сосудов вследствие действия различных причин. Наиболее значимыми принято считать резкие колебания парциального давления 02/С02 в крови, связанные как с общим соматическим состоянием ребёнка, так и нарушением в системе дозирования экзогенного О2.

Независимо от срока рождения ретинопатия развивается в 31-35 нед после зачатия и проходит в своём развитии две фазы:

• I фаза - остановка нормального роста и частичная облитерация сосудов;
• II фаза - патологическая вазопролиферация.

Обсуждается генетическая предрасположенность к развитию ретинопатии недоношенных, на что указывают различия в её частоте и тяжести у детей различных этнических групп, а также наличие генетически обусловленных заболеваний со сходными клиническими проявлениями (семейная экссудативная витреоретинопатия, болезнь Норри).

Один из механизмов патогенеза заболевания - действие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и её сосудов. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам ведёт к интенсивной пероксидации плазматических мембран и повреждению клеток, что, в свою очередь, приводит к формированию массивных межклеточных связей, нарушению нормальной миграции клеток.

Есть данные и об участии иммунопатологических факторов в развитии данного заболевания.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны по периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон не является заболеванием, это лишь свидетельство незавершённости васкулогенеза и, соответственно, возможности развития ретинопатии недоношенных в дальнейшем.

Клинические проявления заболевания варьируют и зависят от стадии процесса.

Молниеносная ретинопатия недоношенных, злокачественная или "плюс"-болезнь. Характерно быстрое прогрессирование заболевания. В процесс, как правило, вовлекается задний полюс глаза. Сосуды сетчатки резко расширены и извиты, формируют мощные сосудистые аркады на периферии. Характерны кровоизлияния различной локализации и выраженные экссудативные реакции. Этой форме сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в СТ, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна (рис. 31-9,31-10).

Активная фаза длится в среднем 3-6 мес и завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или фазой рубцевания с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне (вплоть до тотальной отслойки сетчатки).

Регрессивная фаза . Для регрессивной фазы характерны сосудистые, ретинальные и витреальные нарушения. Сосудистые изменения: незавершённость васкуляризации сетчатки на периферии, наличие аномального ветвлении сосудов, формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиоэктазий и др. В области заднего полюса может выявляться смещение магистральных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосудов при ветвлении и др. Изменения собственно сетчатки: перераспределение пигмента, зоны атрофии сетчатки, формирование пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сетчатки. В тяжёлых случаях развивается тракционная деформация ДЗН, эктопия и деформация макулы, формируются серповидные складки и отслойка сетчатки (рис. 31-11, 31-12, 31-13, 31-14).

В терминальных стадиях рубцовой ретинопатии недоношенных имеются изменения и со стороны переднего сегмента глаза: зрачковые деформации, вторичные помутнения хрусталика, смещение вперёд иридохрусталиковой диафрагмы, что ведёт к формированию мелкой передней камеры, контактов радужки и хрусталика с роговицей, последующего вторичного помутнения роговицы и нередкого повышения ВГД.

Ретинопатия недоношенных, особенно III-IV стадий, сопровождается отставанием или остановкой в росте глаза - симптом микрофтальма. Частые сопутствующие изменения - миопия, а также различные формы косоглазия (паретическое содружественное, вторичное).

Для ранней диагностики заболевания необходима правильная организация профилактических осмотров детей группы риска.

Диагноз основывают на выявлении характерной клинической картины.

Необходимость дифференциальной диагностики в активном периоде заболевания возникает:

• при бурном течении ретинопатии с выраженной экссудацией и геморрагическим компонентом - с ретинобластомой и врождённым увеитом;
• при наличии отёка роговицы и гипертензии - с врождённой глаукомой;
• при наличии изменений со стороны заднего полюса глаза (в том числе геморрагий) - с застойным ДЗН и геморрагиями новорождённых.

Дифференциальная диагностика должна учитывать характерный анамнез (наличие или отсутствие глубокой недоношенности), двусторонний, достаточный симметричный процесс при активной фазе заболевания, типичные клинические проявления.

При дифференциальной диагностике с ретинобластомой необходимо проводить тщательное ультразвуковое и диафаноскопическое обследование.

Наибольшие затруднения вызывает правильная интерпретация изменений со стороны глаз при рубцовой (регрессивной) ретинопатии недоношенных при позднем выявлении процесса, отсутствии данных о состоянии глаз в активном периоде заболевания. Наиболее частыми ошибочными диагнозами в этих случаях являются первичное персистирующее СТ, токсокароз, увеит, ретиношизис, болезнь Норри, семейная экссудативная витреоретинопатия.

ОD - активная ретинопатии недоношенных, II зона.

OD - I стадия, 12 часовых меридианов.

OS - II стадия, 5 часовых меридианов.

Цель лечения - профилактика прогрессирования заболевания и минимизация остаточных изменений регрессивной ретинопатии недоношенных.

Госпитализация показана:

• при необходимости проведения лазерного, криохирургического или хирургического вмешательства под наркозом;
• для проведения углублённого обследования под наркозом;
• для форсированного медикаментозного лечения тяжёлых и осложнённых форм активной и рубцовой ретинопатии недоношенных (редко).

В активном периоде заболевания при его прогрессирующем характере и после профилактического коагуляционного лечения в ряде случаев показано проведение дозированной кислородотерапии.

В регрессивном периоде - мероприятия, направленные на развитие зрения (плеоптическое лечение), а также различные физиотерапевтические (магнитофорез, электрофорез, инфразвук) и стимулирующие (чрескожная электростимуляция зрительного нерва) процедуры по показаниям.

Достоверных данных об эффективности медикаментозного лечения при прогрессировании активной ретинопатии недоношенных нет. Показано симптоматическое лечение при выраженном экссудативно-геморрагическом компоненте или гипертензии.

Хирургическое лечение проводят:

• с целью профилактики прогрессирования активной фазы заболевания до терминальных стадий;
• с реабилитационной целью в терминальных стадиях, в стадии остаточной активности или рубцовом периоде;
• с органосохраняющей целью.

Коагуляция аваскулярной сетчатки - единственный общепризнанный метод профилактики прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий и, соответственно, способ сохранения полезного зрения.

При неэффективности профилактической коагуляции и прогрессировании заболевания до IV-V стадий необходимо проведение изолированной витрэктомии или ленсвитрэктомии. Возможно применение операций локального или циркулярного «давления склеры, а также их комбинация с витрэктомией. Тактика лечения зависит от тяжести процесса, а эффективность - как от тяжести процесса, так и от сроков проведённой операции и варьирует от 35 до 80%. Только у половины успешно прооперированных наступает улучшение или появление зрения.

В связи с высокой частотой сопутствующих нарушений ЦНС обязательна консультация невропатолога.

После операции есть необходимость в индивидуальном уходе за больным и наблюдении окулиста в течение 2-4 нед.

Все дети, перенёсшие ретинопатию недоношенных, независимо от степени тяжести и исхода заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. В связи с наличием сопутствующих аметропий и глазодвигательных нарушений, риском развития осложнений в отдалённом периоде (сроки до 15-20 лет) не только при тяжёлых исходах ретинопатии, но и спонтанном регрессе с высокими функциональными показателями длительность периода наблюдения составляет 15-20 лет, при необходимости - пожизненно.

Все недоношенные дети с массой тела на момент рождения менее 2000 г и сроком гестации менее 35 нед, особенно при наличии соматической отягощённости, должны быть осмотрены специально подготовленным офтальмологом в сроки 4-8 нед после рождения и наблюдаться до тех пор, пока не минует опасность развития заболевания. Интервалы и длительность наблюдения определяет офтальмолог.

У недоношенных детей, помимо ретинопатии, часто развивается близорукость и другие аномалии рефракции, а также различные глазодвигательные нарушения. Поэтому (даже при отсутствии жалоб) недоношенный ребёнок должен быть осмотрен окулистом в 6-. 12- и 18-месячном возрасте.

Прогноз зависит от тяжести заболевания и спектра сопутствующих нарушений органа зрения и ЦНС.

Острота зрения зависит от выраженности остаточных изменений на глазном дне, наличия анизометропий и аметропий, глазодвигательных нарушений и состояния высших отделов зрительного анализатора.

Несмотря на достижения в диагностике и лечении, ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест среди детской слепоты во всех развитых странах (США, Япония, Евросоюз), где налажена система выхаживания глубоконедоношенных детей с массой тела при рождении 500-1000 г.

27-03-2012, 06:28

Описание

При нарушении нормальной васкуляризации сетчатки у недоношенного ребёнка возникает вазопролиферативная ретинопатия (ретинопатия недоношенных). Клиническая картина заболевания варьирует и зависит от локализации, протяжённости и стадии процесса.

Ретролентальная фиброплазия (старое название, применимое лишь для терминальных стадий ретинопатии, при которых за хрусталиком выявляется грубая фиброваскулярная ткань, тесно связанная с отслоенной сетчаткой).

Н35.1 Преретинопатия.

Ретинопатия недоношенных развивается исключительно у недоношенных детей, её частота в популяции варьирует. Чем менее зрел ребёнок к моменту рождения, тем заболевание встречается чаще, достигая 88-95% у детей с массой тела от 500 до 1000 г (рис. 31-1).

• Частота и тяжесть ретинопатии в отдельных странах, регионах и города зависит не только от числа выживших глубоконедоношенных детей, но и от условий их выхаживания и соматической отягощённости. В связи с этим данные о её частоте у различных категорий недоношенных широко варьируются. В частности, в группе риска заболевание развивается в 25-37,4% случае. При этом тяжёлые формы с существенным нарушением зрения возникают у17-50% заболевших.
• Частота ретинопатии и её тяжёлых форм выше в развитых странах, где благодаря совершенствованию условий выхаживания выживает большое число глубоконедоношенных и ранее нежизнеспособных младенцев. В этих странах ретинопатия занимает лидирующее место среди причин слепоты у детей, а частота достигает 75%.

Профилактика заболевания заключается в первую очередь в предупреждении недонашивания и в совершенствовании условий выхаживания недоношенности детей. Это связано с тем, что, помимо степени незрелости ребёнка на момент преждевременного рождения, на развитие ретинопатии и её тяжесть влияет комплекс факторов, называемых факторами риска.

Факторы риска подразделяют на эндогенные и экзогенные.

• Эндогенные факторы риска отражают состояние ребёнка, его гомеостаз (респираторный дистресс синдром, пороки сердца, постгипоксические нарушения ЦНС, сопутствующие инфекции, гипергликемия и др.).
• Экзогенные факторы риска: характер и условия выхаживания - длительность пребывания ребёнка на искусственной вентиляции лёгких, характер кислородотерапии (резкая отмена и/или значительные колебания в режиме применение сурфактанов, адекватная коррекция нарушений перекиси окисления липидов и др.

Помимо профилактики, включающей коррекцию вышеуказанных факторов, существует профилактика прогрессирования заболевания до терминальных стадий, заключающаяся в применении различных способов коагуляции аваскулярной сетчатки и медикаментозного воздействия.

Для выявления ретинопатии необходима организация профилактических осмотров всех недоношенных из группы риска. Учитывая, что у детей одной и той же степени недоношенности риск её развития колеблется и зависит от комплекса факторов, критерии отбора детей для осмотра в разных странах и регионах варьируют. Применительно к усреднённым условиям нашей страны осмотру подлежат все недоношенные с массой тела менее 1500 г на момент рождения и менее 32 нед гестации, а также более зрелые дети (33-35 нед, с массой тела > 1500 г) при наличии инфекционно-воспалительных заболеваний, гипоксически-геморрагических поражений ЦНС, респираторных нарушений и других факторов риска данного заболевания.

• Первичный осмотр следует проводить начиная с 4-8 нед после рождения ребёнка (сроки дебюта заболевания - 32-34 нед после зачатия).
• Тактика последующего наблюдения зависит от результатов первичного осмотра: при отсутствии признаков ретинопатии и наличии только аваскулярных зон последующий осмотр следует проводить через 2 нед и наблюдать ребёнка до завершения васкуляризации сетчатки или окончания периода риска развития заболевания (до 16 нед после рождения).
• При выявлении I-II стадий (см. далее) осмотр надо проводить еженедельно, а при подозрении на злокачественное течение (ретинопатия недоношенных I зоны, молниеносная форма, «плюс»-болезнь) каждые 2-3 дня.

Течение ретинопатии недоношенных подразделяют на активную и регрессивную (рубцовую) фазы.

Активная фаза - период нарастания патологической вазопролиферации сетчатки. Согласно международной классификации (1984), её подразделяют по стадиям процесса, его локализации и протяжённости.

Стадии

• 0 стадия наличие аваскулярных зон сетчатки, существует потенциальная возможность развития заболевания.
• I стадия - «демаркационная линия» на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки.
• II стадия - «вал или гребень» на месте демаркационной линии.

I и II сталии активной ретинопатии недоношенных отражают локализацию патологического процесса интраретинально. Изменения на этих стадиях могут спонтанно регрессировать без выраженных остаточных изменений.

• III стадия - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация, исходящая из области вала и распространяющаяся в СТ.
• IV стадия - частичная экссудативно-тракционная отслойка сетчатки. Данную стадию подразделяют на подстадии: IVa - без вовлечения в процесс макулярной зоны; IVб - с вовлечением в процесс макулы.
• V стадия тотальная отслойка сетчатки, как правило, воронкообразная, подразделяемая на отслойку с широким, узким и закрытым профилем воронки.

Протяжённость. I-III стадии активной ретинопатии недоношенных классифицируют также но протяжённости, измеряемой числом часовых меридианов (от 1 до 12), и по локализации.

Локализация . По локализации процесса (т. е. по границе между васкуляризированной и аваскулярной сетчаткой) выделяют три зоны.

• I зона - условный круг с центром в месте входа сосудов на ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию от диска до макулы.
• II зона- кольцо, расположенное по периферии 1 зоны, с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте.
• III зона - полумесяц на височной периферии, кнаружи от II зоны.

Локализация процесса соответствует степени незрелости сетчатки на момент преждевременного рождения, процесс расположен тем ближе к заднему полюсу глаза, чем больше степень недоношенности ребёнка.

Продолжительность активной фазы широко варьирует. Она завершается спонтанным или индуцированным регрессом или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности.

Молниеносная форма . Особо выделяют молниеносную, или злокачественную форму активной ретинопатии недоношенных. Поражения при этой форме расположены, как правило, в I зоне. Для неё характерны раннее начало, быстрое течение и плохой прогноз.

Регрессивная (рубцовая) ретинопатия недоношенных - относительно стабильное состояние. Единой классификации этой фазы нет. Мы предлагаем следующую классификацию, отражающую степень остаточных нарушений после перенесённого активного процесса, и функциональный прогноз.

• I степень - минимальные сосудистые (аномалии хода и ветвления сосудов) и интраретинальные изменения на периферии глазного дна, практически не влияющие на зрительные функции.
• II степень- витреоретинальные изменения на периферии глазного дна с эктопией и/или деформацией макулы и нарушением хода магистральных сосудов сетчатки (смещение сосудистого пучка, изменение угла отхождения сосудов и др.).
• III степень - грубая деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы тракционного характера, связанной с наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки.
• IV степень - «серповидная складка сетчатки» с проминенцией в СТ и фиксацией кпереди от экватора, грубым нарушением функций.
• V степень - тотальная воронкообразная тракционная отслойка сетчатки открытого, полуоткрытого или закрытого типа с различной степенью выраженности передней гиалоидной пролиферации.

Ретинопатия недоношенных - мультифакториальное заболевание, патогенез которого остаётся во многом неясным. В основе его развития лежит незрелость, несформированность глаза и сетчатки к моменту рождения. Сетчатка плода бессосудиста до 16 нед. В это время начинается рост сосудов от ДЗН по направлению к периферии. Одновременно происходит и формирование сетчатки. Ангиогенез сетчатки завершается к моменту рождения.

• В период начального роста сосудов от ДЗН в слое нервных волокон перипапиллярно появляется скопление веретенообразных клеток, которые, возможно, выступают в качестве клеток-предшественниц сосудистого эндотелия. В пользу этого предположения свидетельствует совпадение локализации и сроков формирования веретенообразных клеток с формированием и ростом сосудов сетчатки. Обсуждается роль мезенхимных клеток и астроцитов в ходе ангиогенеза: известно, например, что астроциты in vitro могут индуцировать, формирование капилляроподобных структур из эндотелия.
• В проценте васкулогенеза веретенообразные клетки мигрируют к периферии через пространства сетчатки, образованные мюллеровской нейроглией.
• Процесс нормального васкулогенеза в сетчатке глаза регулирует ряд цитокинов. Наиболее изучены из них фактор роста эндотелия сосудов (VEGF - vascular endothelial growth factor), инсулиноподобный фактор (IGF - insulin-like growth factor) и фактор роста фибробластов (FGF - fibroblast growth factor).

К моменту преждевременного рождения значительная часть сетчатки остаётся бессосудистой. При данном заболеваний нормальный рост сосудов замедляется или полностью останавливается и начинается патологическая вазопролиферация, формирующая характерную картину активной ретинопатии недоношенных.

Провоцирующий фактор её развития - нарушение регуляции роста сосудов вследствие действия различных причин. Наиболее значимыми принято считать резкие колебания парциального давления 02/С02 в крови, связанные как с общим соматическим состоянием ребёнка, так и нарушением в системе дозирования экзогенного О2.

Независимо от срока рождения ретинопатия развивается в 31-35 нед после зачатия и проходит в своём развитии две фазы:

• I фаза - остановка нормального роста и частичная облитерация сосудов;
• II фаза - патологическая вазопролиферация.

Обсуждается генетическая предрасположенность к развитию ретинопатии недоношенных, на что указывают различия в её частоте и тяжести у детей различных этнических групп, а также наличие генетически обусловленных заболеваний со сходными клиническими проявлениями (семейная экссудативная витреоретинопатия, болезнь Норри).

Один из механизмов патогенеза заболевания - действие свободных радикалов на мембранные структуры сетчатки и её сосудов. Сниженная способность недоношенных противостоять свободным радикалам ведёт к интенсивной пероксидации плазматических мембран и повреждению клеток, что, в свою очередь, приводит к формированию массивных межклеточных связей, нарушению нормальной миграции клеток.

Есть данные и об участии иммунопатологических факторов в развитии данного заболевания.

На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны по периферии сетчатки, причём их протяжённость тем больше, чем меньше гестационный возраст ребёнка на момент рождения. Наличие аваскулярных зон не является заболеванием, это лишь свидетельство незавершённости васкулогенеза и, соответственно, возможности развития ретинопатии недоношенных в дальнейшем.

Клинические проявления заболевания варьируют и зависят от стадии процесса.

Молниеносная ретинопатия недоношенных, злокачественная или "плюс"-болезнь. Характерно быстрое прогрессирование заболевания. В процесс, как правило, вовлекается задний полюс глаза. Сосуды сетчатки резко расширены и извиты, формируют мощные сосудистые аркады на периферии. Характерны кровоизлияния различной локализации и выраженные экссудативные реакции. Этой форме сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в СТ, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна (рис. 31-9,31-10).

Активная фаза длится в среднем 3-6 мес и завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или фазой рубцевания с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне (вплоть до тотальной отслойки сетчатки).

Регрессивная фаза . Для регрессивной фазы характерны сосудистые, ретинальные и витреальные нарушения. Сосудистые изменения: незавершённость васкуляризации сетчатки на периферии, наличие аномального ветвлении сосудов, формирование аркад, артериовенозных шунтов, телеангиоэктазий и др. В области заднего полюса может выявляться смещение магистральных сосудов, их извитость, изменение (уменьшение) угла отхождения сосудов при ветвлении и др. Изменения собственно сетчатки: перераспределение пигмента, зоны атрофии сетчатки, формирование пре-, суб- и интраретинальных мембран, разрывов и истончений сетчатки. В тяжёлых случаях развивается тракционная деформация ДЗН, эктопия и деформация макулы, формируются серповидные складки и отслойка сетчатки (рис. 31-11, 31-12, 31-13, 31-14).

В терминальных стадиях рубцовой ретинопатии недоношенных имеются изменения и со стороны переднего сегмента глаза: зрачковые деформации, вторичные помутнения хрусталика, смещение вперёд иридохрусталиковой диафрагмы, что ведёт к формированию мелкой передней камеры, контактов радужки и хрусталика с роговицей, последующего вторичного помутнения роговицы и нередкого повышения ВГД.

Ретинопатия недоношенных, особенно III-IV стадий, сопровождается отставанием или остановкой в росте глаза - симптом микрофтальма. Частые сопутствующие изменения - миопия, а также различные формы косоглазия (паретическое содружественное, вторичное).

Для ранней диагностики заболевания необходима правильная организация профилактических осмотров детей группы риска.

Диагноз основывают на выявлении характерной клинической картины.

Необходимость дифференциальной диагностики в активном периоде заболевания возникает:

• при бурном течении ретинопатии с выраженной экссудацией и геморрагическим компонентом - с ретинобластомой и врождённым увеитом;
• при наличии отёка роговицы и гипертензии - с врождённой глаукомой;
• при наличии изменений со стороны заднего полюса глаза (в том числе геморрагий) - с застойным ДЗН и геморрагиями новорождённых.

Дифференциальная диагностика должна учитывать характерный анамнез (наличие или отсутствие глубокой недоношенности), двусторонний, достаточный симметричный процесс при активной фазе заболевания, типичные клинические проявления.

При дифференциальной диагностике с ретинобластомой необходимо проводить тщательное ультразвуковое и диафаноскопическое обследование.

Наибольшие затруднения вызывает правильная интерпретация изменений со стороны глаз при рубцовой (регрессивной) ретинопатии недоношенных при позднем выявлении процесса, отсутствии данных о состоянии глаз в активном периоде заболевания. Наиболее частыми ошибочными диагнозами в этих случаях являются первичное персистирующее СТ, токсокароз, увеит, ретиношизис, болезнь Норри, семейная экссудативная витреоретинопатия.

ОD - активная ретинопатии недоношенных, II зона.

OD - I стадия, 12 часовых меридианов.

OS - II стадия, 5 часовых меридианов.

Цель лечения - профилактика прогрессирования заболевания и минимизация остаточных изменений регрессивной ретинопатии недоношенных.

Госпитализация показана:

• при необходимости проведения лазерного, криохирургического или хирургического вмешательства под наркозом;
• для проведения углублённого обследования под наркозом;
• для форсированного медикаментозного лечения тяжёлых и осложнённых форм активной и рубцовой ретинопатии недоношенных (редко).

В активном периоде заболевания при его прогрессирующем характере и после профилактического коагуляционного лечения в ряде случаев показано проведение дозированной кислородотерапии.

В регрессивном периоде - мероприятия, направленные на развитие зрения (плеоптическое лечение), а также различные физиотерапевтические (магнитофорез, электрофорез, инфразвук) и стимулирующие (чрескожная электростимуляция зрительного нерва) процедуры по показаниям.

Достоверных данных об эффективности медикаментозного лечения при прогрессировании активной ретинопатии недоношенных нет. Показано симптоматическое лечение при выраженном экссудативно-геморрагическом компоненте или гипертензии.

Хирургическое лечение проводят:

• с целью профилактики прогрессирования активной фазы заболевания до терминальных стадий;
• с реабилитационной целью в терминальных стадиях, в стадии остаточной активности или рубцовом периоде;
• с органосохраняющей целью.

Коагуляция аваскулярной сетчатки - единственный общепризнанный метод профилактики прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий и, соответственно, способ сохранения полезного зрения.

При неэффективности профилактической коагуляции и прогрессировании заболевания до IV-V стадий необходимо проведение изолированной витрэктомии или ленсвитрэктомии. Возможно применение операций локального или циркулярного «давления склеры, а также их комбинация с витрэктомией. Тактика лечения зависит от тяжести процесса, а эффективность - как от тяжести процесса, так и от сроков проведённой операции и варьирует от 35 до 80%. Только у половины успешно прооперированных наступает улучшение или появление зрения.

В связи с высокой частотой сопутствующих нарушений ЦНС обязательна консультация невропатолога.

После операции есть необходимость в индивидуальном уходе за больным и наблюдении окулиста в течение 2-4 нед.

Все дети, перенёсшие ретинопатию недоношенных, независимо от степени тяжести и исхода заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении. В связи с наличием сопутствующих аметропий и глазодвигательных нарушений, риском развития осложнений в отдалённом периоде (сроки до 15-20 лет) не только при тяжёлых исходах ретинопатии, но и спонтанном регрессе с высокими функциональными показателями длительность периода наблюдения составляет 15-20 лет, при необходимости - пожизненно.

Все недоношенные дети с массой тела на момент рождения менее 2000 г и сроком гестации менее 35 нед, особенно при наличии соматической отягощённости, должны быть осмотрены специально подготовленным офтальмологом в сроки 4-8 нед после рождения и наблюдаться до тех пор, пока не минует опасность развития заболевания. Интервалы и длительность наблюдения определяет офтальмолог.

У недоношенных детей, помимо ретинопатии, часто развивается близорукость и другие аномалии рефракции, а также различные глазодвигательные нарушения. Поэтому (даже при отсутствии жалоб) недоношенный ребёнок должен быть осмотрен окулистом в 6-. 12- и 18-месячном возрасте.

Прогноз зависит от тяжести заболевания и спектра сопутствующих нарушений органа зрения и ЦНС.

Острота зрения зависит от выраженности остаточных изменений на глазном дне, наличия анизометропий и аметропий, глазодвигательных нарушений и состояния высших отделов зрительного анализатора.

Несмотря на достижения в диагностике и лечении, ретинопатия недоношенных занимает одно из первых мест среди детской слепоты во всех развитых странах (США, Япония, Евросоюз), где налажена система выхаживания глубоконедоношенных детей с массой тела при рождении 500-1000 г.

Вазопролиферативное поражение сетчатки, обусловленное незрелостью структур глаза у детей, рожденных раньше срока. Ретинопатия недоношенных характеризуется нарушением нормального васкулогенеза и нередко самопроизвольно регрессирует; в остальных случаях сопровождается помутнением стекловидного тела, миопией, астигматизмом, косоглазием, катарактой, глаукомой, тракционной отслойкой сетчатки. Ретинопатия диагностируется в ходе осмотра недоношенного ребенка детским офтальмологом с помощью офтальмоскопии, УЗИ глаза, электроретинографии, зрительных ВП. Лечение ретинопатии недоношенных может включать крио- или лазеркоагуляцию сетчатки, витрэктомию, склеропломбирование.

Общие сведения

Причины ретинопатии недоношенных

Нормальный васкулогенез (рост сосудов) сетчатки у плода начинается с 16 недели внутриутробного развития и завершается к 40 неделям гестации. Т. о., чем меньше гестационный возраст ребенка, тем больше в его сетчатке содержится аваскулярных зон. Наиболее подвержены возникновению ретинопатии недоношенных дети, рожденные от преждевременных родов ранее 34-ой недели гестации с массой тела менее 2000 г.

Развитие сосудов сетчатки регулируется различными медиаторами - факторами роста, из которых наиболее значимы и изучены фактор роста сосудистого эндотелия, фактор роста фибробластов и инсулиноподобный фактор. Нарушению регуляции нормального ангиогенеза и развитию ретинопатии у недоношенных способствуют условия, вызывающие изменение парциального давления кислорода и углекислого газа в крови. Дело в том, что метаболические процессы в сетчатке осуществляются посредством гликолиза, т. е. расщепления глюкозы, протекающего без участия кислорода. Поэтому длительное пребывание ребенка на ИВЛ , кислородотерапия , колебания в режиме назначения сурфактантов и т. п. способствуют развитию ретинопатии недоношенных.

Дополнительными факторами риска, влияющими на возникновение ретинопатии недоношенных, служат гипоксия плода , внутриутробные инфекции , синдром дыхательных расстройств , внутричерепные родовые травмы , сепсис , анемия новорожденных и др. Одним из вероятных триггеров развития ретинопатии является воздействие на незрелую сетчатку недоношенного избыточной освещенности, тогда как в норме ангиогенез сетчатки протекает внутриутробно в отсутствии светового воздействия.

Патогенез ретинопатии недоношенных связан как с нарушением образования новых сосудов сетчатки, так и с изменением уже сформировавшихся сосудистых трактов. При ретинопатии недоношенных образование сосудов в аваскулярных зонах периферии сетчатки прекращается, а новообразованные сосуды начинают прорастать в стекловидное тело, что в дальнейшем приводит к кровоизлияниям, новообразованию глиальной ткани, натяжению и тракционной отслойке сетчатки .

Классификация ретинопатии недоношенных

Принятая в мировой практике классификация ретинопатии недоношенных выделяет в течении заболевания активную и рубцовую (регрессивную) фазы. Активная фаза ретинопатии недоношенных, в зависимости от локализации и выраженности сосудистых изменений, подразделяется на 5 стадий:

• I стадия – образование демаркационной линии – узкой границы, отделяющей васкулярную (сосудистую) часть сетчатки от аваскулярной (бессосудистой).
• II стадия – формирование на месте демаркационной линии возвышения - демаркационного вала (гребня). Сосуды врастают в вал и могут образовывать небольшие участки неоваскуляризации.
• III стадия – в области вала появляется экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация. Соединительная ткань и сосуды разрастаются по поверхности сетчатки и проникают в стекловидное тело.
• IV стадия – соответствует частичной отслойке сетчатки, обусловленной экссудативно-тракционным механизмом. Данная стадия ретинопатии недоношенных подразделяется на подстадии: IVa - без отслойки макулы и IVб - с вовлечением в отслойку макулярной зоны.
• V стадия – тотальное отслоение сетчатки воронкообразной формы (с узким, широким или закрытым профилем воронки).

В 70-80% случаев I и II стадии ретинопатии недоношенных самопроизвольно регрессируют, оставляя минимальные остаточные изменения на глазном дне. III стадия является «пороговой» и служит основанием для проведения профилактической коагуляции сетчатки . IV и V стадии ретинопатии недоношенных расцениваются как терминальные из-за неблагоприятного прогноза в отношении зрительных функций.

В большинстве случаев при ретинопатии недоношенных наблюдается последовательное, постадийное развитие изменений, однако возможен молниеносный вариант («плюс»-болезнь), характеризующийся злокачественным, быстрым течением.

Продолжительность активной стадии ретинопатии недоношенных составляет 3-6 месяцев. Если в течение этого времени не произошло спонтанного регресса изменений, наступает фаза рубцевания с развитием остаточных явлений. В этой стадии у ребенка могут развиваться микрофтальм , близорукость , косоглазие и амблиопия , поздняя отслойка сетчатки, фиброз стекловидного тела, осложненная катаракта , вторичная глаукома , субатрофия глазного яблока.

Объективные офтальмологические данные являются единственными проявлениями ретинопатии недоношенных, особенно в ее активной фазе, поэтому одновременно могут расцениваться как симптомы заболевания.

Диагностика ретинопатии недоношенных

Для выявления ретинопатии обследованию детского офтальмолога подлежат все недоношенные через 3-4 недели после рождения. В более раннем возрасте признаки ретинопатии недоношенных еще не проявляются, однако при офтальмологическом осмотре может быть выявлена другая врожденная патология глаза: глаукома, катаракта, увеит , ретинобластома .

Дальнейшая тактика предполагает динамическое наблюдение недоношенного ребенка офтальмологом каждые 2 недели (при незавершенной васкуляризации сетчатки) либо еженедельно (при первых признаках ретинопатии), либо 1 раз в 2-3 дня (при «плюс»-болезни). Осмотры недоношенных детей проводятся в присутствии неонатолога и анестезиолога-реаниматолога.

Основным методом выявления ретинопатии недоношенных служит непрямая офтальмоскопия , осуществляемая после предварительного расширения зрачка (мидриаза). С помощью УЗИ глаза дополнительно выявляются экстраретинальные признаки ретинопатии недоношенных в III-IV стадиях. С целью дифференциальной диагностики ретинопатии недоношенных и патологии ЗН (аномалий развития или атрофии зрительного нерва) выполняется исследование зрительных ВП , электроретинография ребенку . Для исключения ретинобластомы информативны УЗИ и диафаноскопия .

Для оценки степени отслойки сетчатки предлагается использовать оптическую когерентную томографию .

Лечение ретинопатии недоношенных

В I–II стадии ретинопатии недоношенных лечение не показано. В III стадии с целью предупреждения прогрессирования ретинопатии недоношенных до терминальных стадий проводится профилактическая лазеркоагуляция либо криокоагуляция аваскулярной зоны сетчатки (не позднее 72 часов от момента выявления экстраретинальной пролиферации).

Эффективность профилактического коагуляционного лечения при ретинопатии недоношенных составляет 60-98%. Среди местных осложнений хирургических процедур встречаются

Если младенец появляется на свет намного раньше предполагаемого срока родов, это увеличивает риск возникновения разных проблем со здоровьем. Одной из достаточно серьезных и распространенных у глубоко недоношенных деток патологий является ретинопатия.

Что это?

Так называют проблему с сетчаткой у младенцев, родившихся намного раньше положенного срока. Ее код по 10 мкб – Н 35.1. Главной опасностью ретинопатии является риск безвозвратной утраты зрительной функции.

Причины

Болезнь вызывается множеством факторов, среди которых основным является незрелость младенца, который родился раньше 34 недели внутриутробного развития. Впрочем, малыш может родиться в срок, но при этом оставаться незрелым. Другими провоцирующими ретинопатию факторами являются:

• Низкий вес ребенка.
• Многоплодие.
• Сопутствующие патологии плода, например, развитие сепсиса, анемии или ацидоза.
• Хронические болезни половых органов матери.
• Гестоз.
• Кровотечение во время родов.
• Проведение ИВЛ и использование кислорода после рождения.

Подробнее о причинах возниконовения ретинопатии смотрите в видео:

Особенности патогенеза

Сосуды внутри сетчатки глаза начинают развиваться с 16 недели внутриутробного развития младенца. До этого срока никаких сосудов в этой части глаза совсем нет. Они начинают расти от участка, где выходит зрительный нерв, в сторону периферии. Сосуды активно растут до самого начала родов, поэтому, чем раньше рождается кроха, тем меньшее количество сосудов в его сетчатке успело образоваться. У глубоко недоношенных младенцев выявляются достаточно обширные участки без сосудов (их называют аваскулярными).

Когда ребенок родился, на его сетчатку начинают воздействовать разные внешние факторы (в первую очередь, кислород и свет), что провоцирует появление ретинопатии. Нормальный процесс формирования сосудов нарушается. Они начинают прорастать в стекловидное тело, а одновременный рост соединительной ткани приводит к натягиванию сетчатки и ее отслоению.

Ретинопания у недоношенных новорожденных развивается так:

• Сначала проходит активный период (от рождения до 6 месяцев). В этом периоде расширяются вены, меняются артерии, сосуды становятся извитыми, возможно помутнение стекловидного тела, тракционная отслойка клетчатки, реже ее разрыв или отрыв.
• Далее наступает фаза обратного развития. Данный период начинается с 6-месячного возраста и длится в среднем до года.
• С 1 года начинается рубцовый период. Во время него может формироваться миопия, нередко появляется помутнение хрусталика, отслойка или разрыв сетчатки, могут уменьшаться глазные яблоки, а также может повыситься внутриглазное давление. Иногда радужка и хрусталик смещаются вперед, что вызывает помутнение роговицы и ее дистрофию.

Стадии ретинопатии

I стадия

В месте разделения нормальной сосудистой клетчатки и аваскулярных участков возникает беловатая линия. Выявление такой разделительной линии является поводом для проведения еженедельных осмотров малыша.

II стадия

На месте линии разделения аваскулярной сетчатки с сосудистыми участками возникает вал. У 70-80% новорожденных на этой стадии происходит самопроизвольное улучшение, при этом на глазном дне остаются незначительные изменения.

III стадия

В образовавшемся валу появляется фиброзная ткань, а стекловидное тело над ним уплотняется, в результате чего сосуды сетчатки втягиваются в стекловидное тело. Это становится причиной появления натяжения сетчатки и большого риска отслоения. Эту стадию также называют пороговой, поскольку при ее прогрессировании ретинопатия становится почти необратимой.

IV стадия

Сетчатка частично отслаивается без вовлечения центрального отдела (переход в стадию 4А) и с отслойкой в центральной области (переход в стадию 4В). Эту стадию и последующие изменения называют терминальной, так как прогноз для ребенка ухудшается, а зрение резко нарушается.

V стадия

Сетчатка отслаивается полностью, что приводит к резкому ухудшению зрения малютки.

Отдельно выделяют плюс-болезнь , у которой нет четких стадий. Такая форма развивается раньше и прогрессирует намного быстрее, что вызывает отслойку сетчатки и быстрое наступление терминальных стадий ретинопатии.

Диагностика

Всех детей, родившихся раньше 35 недель или с низким весом (менее 2 кг), должен осматривать офтальмолог, используя для такого осмотра специальное оборудование. Если были выявлены симптомы ретинопатии, новорожденного продолжают осматривать раз в неделю, а при наличии плюс-болезни еще чаще – каждые три дня.

Осмотры продолжаются до момента, когда заболевание полностью регрессирует или потребует хирургической терапии. Как только начинается регресс болезни, малыша осматривают каждые две недели.

Во время осмотра крохе в обязательном порядке расширяют зрачок, а также используют для процедуры специальные векорасширители (они исключат давление на глаза со стороны пальцев). Дополнительным методом обследования при ретинопатии выступает УЗИ глаз.

Лечение

На терапию ретинопатии влияет стадия болезни, но все методы лечения можно разделить на:

1. Консервативные . Ребенку закапывают лекарственные средства, которые назначил офтальмолог. Такое лечение считают малоэффективным.
2. Хирургические . Метод такого лечения выбирают с учетом протекания ретинопатии (обычно его проводят при 3-4 стадии болезни). Многим детям назначают криохирургическое или лазерное лечение. Когда начинается отслойка, в специализированных клиниках ребенку удаляют стекловидное тело.

Прогноз и профилактика

Длительность активной ретинопатии в среднем составляет 3-6 месяцев. Результатом развития болезни может стать и самопроизвольное излечение (часто наблюдается в первой-второй стадиях), и рубцевание , при котором остаточные изменения имеют разную выраженность. На их основе рубцовые изменения разделяют на степени:

• При первой степени глазное дно почти не изменено, поэтому зрительные функции не нарушены.
• Вторая степень характеризуется смещением центра сетчатки, а также изменениями периферических участков, что повышает риск вторичной отслойки в будущем.
• Когда развивается третья степень , в сетчатке наблюдается деформация участка, в котором в нее входит зрительный нерв. Центральная часть сетчатки сильно смещается.
• Четвертая степень проявляется выраженными складками на сетчатки, обуславливающими сильное нарушение зрения.
• При пятой степени отмечают тотальную отслойку сетчатки.

Профилактика появления ретинопании заключается в предотвращении преждевременных родов. Кроме того, она направлена на правильное выхаживание ребенка, родившегося раньше срока.

Когда у ребенка выявляют 1 стадию болезни, требуется профилактическое назначение кортикостероидных гормонов, а при кислородотерапии дополнительно предписываются антиоксиданты. Определив у крохи 2 стадию, дозировку гормональных препаратов увеличивают, а дополнительный кислород и препараты, которые расширяют сосуды, если это возможно, ограничивают.

Довольно эффективны в профилактике ретинопатии такие методы уничтожения аваскулярных зон в сетчатки, как криокоагуляция и лазерная коагуляция. Их применение снижает частоту неблагоприятного исхода на 50-80%. Манипуляции проводят под общим наркозом, результат оценивают через 7-14 дней и при необходимости выполняют повторную процедуру.

При тяжелых стадиях ретинопатии зрение ребенка сильно страдает. Даже хирургическое лечение способно лишь улучшить светоощущение и дать возможность ориентироваться в помещении и следить за предметами.

Также стоит отметить, что и у деток с легкими стадиями болезни в дальнейшем возможны такие нарушения органа зрения, как амблиопия , глаукома, миопия и поздняя отслойка. По этой причине они должны регулярно наблюдаться офтальмологом до 18-летнего возраста.

Ретинопатия представляет собой процесс в несколько стадий, который способен завершиться как формированием рубца, так и полным регрессом, при котором все проявления исчезают.