Врожденные пороки челюстно-лицевой области. Короткая уздечка нижней губы. Ультразвуковое исследование плода

1 . Наиболее часто встречающийся из пороков лица - расщелина верхней губы, так называемая заячья губа, labium leporinum seu cheilochisis. Это боковая щель, рассекающая верхнюю губу как раз в том месте, где происходит срастание между средненосовым и верхнечелюстным отростками. Расщелина верхней губы может быть неполная, тогда она захватывает только красную кайму верхней губы, кожу, слизистую оболочку и мышцу. Эта форма встречается довольно редко. Чаще встречается полная расщелина. При этом дефект захватывает кроме губы и альвеолярный отросток верхней челюсти. "Заячья губа" может быть как одно-, так и двухсторонней.

2. При нарушении закладки носовых отростков возникает циклопия (цик-лоцефалия). При этом отсутствует нос и по средине лица формируется один глаз. В некоторых случаях в общей глазнице располагаются два глаза. Пели орган зрения развит нормально- порок носит название «завершенная циклопия». При незавершенной циклопии орган зрения недоразвит.

При нарушении срастания латеральных носовых отростков с верхнечелюстными отростками образуется косая расщелина лица - coloboma. Это очень тяжелый порок, сопровождающийся повреждением глубоких структур лица, нередко несовместим с жизнью ребенка.

3.При формировании ротового отверстия могут возникать такие пороки развития, как макро- и микростома . Макростома - резкое увеличение в размерах ротового отверстия. Причиной является несращение друг с другом верхнечелюстного и нижнечелюстного отростков. При микростоме происходит чрезмерное сращение этих же отростков, и ротовое отверстие приобретает крайне малые размеры.

4.К серьезным порокам развития относится «волчья пасть » - расщелина неба, palatum fissum seufaux lupina. При этом пороке не срастаются друг с другом небные пластинки верхнечелюстных отростков. Степень выраженности этого порока бывает различной: в одних случаях разделяется твердое и мягкое небо во всю длину, в других - разделяется одно мягкое небо и, наконец, может быть раздвоен только язычок. При нарушении целостности неба пища или молоко изо рта попадает в полость носа и дыхательные пути. У таких детей часто возникает аспирационная пневмония. Раньше такие дети погибали. Сейчас при таких пороках успешно проводятся пластические операции. Кроме пороков лица, необходимо назвать наиболее часто встречающиеся аномалии прикуса зубов.

Конфигурация черепа в целом определяется формой отдельных костей. В плодном периоде форма черепа и лица претерпевает значительные изменения:

1. происходит относительное расширение лобной и затылочной областей в латеральной проекции, обусловленное ростом лобных и затылочных долей полушарий большого мозга.

2. В других проекциях имеет место относительное удлинение и сужение черепа. Основание черепа уплощается.

3. Носоверхнечелюстной отдел сдвигается вперед по отношению к другим частям черепа, а его относительные размеры уменьшаются.

4. Нижняя челюсть совершает вращение вокруг вертикальной оси, что приводит к увеличению высоты нижней части лица. Увеличение размеров нижней челюсти происходит в основном за счет роста ее ветви и мыщелка. Пе ремещения носо-верхнечелюстного сегмента связаны с увеличением височных долей полушарий большого мозга, а рост нижней челюсти происходит под воздействием мышц нижней части лица, которые адаптируют ее к положению носо-верхнечелюстного сегмента.

В конце внутриутробного периода почти весь череп построен из костной ткани. Между костями основания черепа сохраняются хрящевые прослойки, а между костями свода имеются остатки перепончатой ткани, которая в определенных местах расширяется, образуя роднички. Кости лицевого черепа соединяются посредством синдесмозов.

ЧЕРЕП НОВОРОЖДЕННОГО

Анатомические особенности черепа новорожденного имеют важное значение для акушерства и педиатрии. Череп новорожденного отличается своими пропорциями и формой, числом костей, их строением, наружным и внутренним рельефом.

1. Бросается в глаза резкое преобладание размеров мозговой коробки над размерами лица. Объем полости черепа составляет в среднем у новорожденных мальчиков 375 см 3 , у девочек 350 см 3 .

2. Полный объем лица новорожденных равен, в среднем 57,17 см 3 , т. е. в 67г раз меньше полости черепа. Для сравнения можно указать, что у взрослого мужчины отношение объема лицевого черепа к мозговому составляет 1: 2,5, а у взрослой женщины 1: 2 .

3. В мозговом черепе свод развит значительно сильнее основания.

4. Благодаря выступанию лобных и теменных бугров череп в вертикальной норме имеет форму пятиугольника. Продольный диаметр черепа равен 11,5 мм, поперечный диаметр (между двумя теменными буграми), так же как и вертикальный, составляют 9,5 см. Исходя из этих величин, черепной указатель равен 82,6, что соответствует брахикрании . Что связано с продольным сдавливанием черепа во время родов.

5. По величине высотно-продольного указателя черепа новорожденных относятся к группе хамекранов (низкие черепа), а по высотно-поперечному указателю к тапеинокранным (низкие и широкие черепа).

6. Основание черепа узкое и длинное, однако длина основания по сравнению с длиной свода меньше, чем у взрослых. По данным R. Martin (1928), отношение расстояния от назиона до опистиона к длине срединной сагиттальной дуги черепа новорожденных составляет 1: 3, тогда как в черепе взрослых оно равно 1: 2,6.

7. Еще более отстает у новорожденных поперечный диаметр основания по сравнению с поперечным диаметром свода; он составляет лишь 65% от последнего, тогда как у взрослых поперечный диаметр основания равен 85% от поперечного диаметра свода черепа.

8. у новорожденных слабо выражена поэтажность череп ных ямок на внутреннем основании черепа. Это связано с более слабым изгибом его основания.

9. Число отдельных костных элементов в черепе новорожденного больше, чем у взрослого, так как многие кости состоят из не сросшихся между собой частей. Лобная кость у новорожденного парная. Затылочная кость разделена на чешую, латеральные и базилярную части. Каменистая часть височной кости отделена от чешуйчатой части. В клиновидной кости большие крылья не сращены с ее телом. В лицевом отделе не сращены обе половины нижней челюсти.

10. Свод черепа покрыт толстой надкостницей, слабо соединенной с костями. Это способствует развитию поднадкостничных гематом при родовой травме. толщина костей свода равна 1-2 мм. Из двух компактных пластинок сформирована только наружная, а внутренняя выражена лишь в центральных участках костей. Диплоэ состоит в основном из радиально расположенных костных перекладин. По направлению к краям костей перекладины наслаиваются друг на друга и истончаются. В прикраевых участках между костными лучами имеются узкие щели, иногда глубоко проникающие в кость. Диплоические каналы в костях свода имеют кораллообразную форму. Основные каналы (лобные, височные и затылочные) отчетливо выявляются как древовидные структуры.

11. Пневматизация костей мозгового черепа отсутствует или находится в зачаточном состоянии. Рельеф как наружной, так и внутренней поверхности мозгового черепа выражен у новорожденных очень слабо.

12. Отсутствуют надбровные дуги, височные линии, мышечные линии затылочной кости, выступы мозговых извилин. Не развиты сосцевидный и шиловидный отростки. На эндокране отсутствуют или находятся в начальной стадии формирования сосудистые борозды и ямочки грануляций.

13. Швы свода черепа фактически отсутствуют, так как края костей еще не имеют контакта между собой, поэтому о швах черепа новорожденных можно говорить только условно. По данным P. Gerstacker (1965), ширина швов венечного, ламбдовидного, чешуйчатого в их средних участках у детей 0-4 нед составляет соответственно 2,5 + 0,8; 3,4±1,2 и 2,5 ±0,8 мм. Благодаря этому кости черепа обладают значительной подвижностью; это имеет значение при родах, когда головка плода должна изменить свою конфигурацию, чтобы приспособиться к форме родового канала.

14. Роднички являются характерным признаком черепа новорожденного человека. У всех приматов, включая антропоидов, роднички закрываются до рождения. Наличие родничков к моменту рождения у человека" нужно поставить в связь с быстрым ростом головного мозга в конце внутриутробного периода. Роль родничков состоит в том, что они в силу своей податливости выравнивают колебания внутричерепного давления, которые возникают при увеличении массы мозга. За счет родничков также увеличивается возможность смещения костей черепа при родах. Различают постоянные и непостоянные роднички. К первым относятся непарные передний и задний роднички и парные клиновидный и сосцевидный роднички; к непостоянным относятся глабеллярный, метопический, теменной и мозжечковый роднички.

Передний, или лобный, родничок располагается между теменными и лобными костями. Он имеет ромбовидную форму и по размерам превосходит остальные роднички (большой родничок). Размеры его варьируют от 18X20 мм до 26X ХЗО мм. средний максимальный диаметр переднего родничка в возрасте 0- 3 мес равен 2,6 см, площадь его поверхности составляет у мальчиков 3,7 см 2 , у девочек 3,65 см 2 . Закрытие переднего родничка у большинства детей происходит в возрасте 15-24 мес. Размеры родничка быстро уменьшаются в течение 1-го года жизни и к 15 мес его площадь едва превышает 1 см 2 .

Индивидуальные различия облитерации переднего родничка, как и других родничков, связаны с общими особенностями развития свода черепа. Р. В. Лория (1983) выделил два крайних типа развития свода черепа у новорожденных. Окклюзионный тип характеризуется резко уменьшенными родничками и суженными швами. Диастатическому типу свойственны широкие роднички и большие перепончатые пластинки на месте швов. При обоих типах часто наблюдаются родовые травмы - разрывы намета мозжечка и внутричерепные кровоизлияния.

Эти уравнения могут использоваться при судебно-медицинской экспертизе останков плода, когда в распоряжении эксперта имеется лишь свод черепа. Для этого нужно измерить продольный и поперечный размеры переднего родничка и вычислить по формуле (1) площадь родничка, а затем по формуле (3) - длину плода. Полученный доверительный интервал включает 95% вероятных значений теменно-пяточной длины плода.

Очень большие размеры переднего родничка, углубленность его краев, позднее закрытие наблюдаются при гидроцефалии и рахите. Напротив, несоответственно малые размеры и раннее закрытие родничка могут быть признаками микроцефалии.

Задний, или затылочный , родничок располагается между теменными костями и вершиной затылочной чешуи, имеет треугольную форму. Родничок закрывается в первые месяцы после рождения, а иногда в конце внутриутробного периода. Передний и задний роднички используются в акушерской практике в качестве ориентиров, позволяющих определить положение головы плода в родовом канале. Под перепончатой тканью родничков проходят синусы твердой мозговой оболочки. Через передний родничок у грудных детей производят пункцию верхнего сагиттального синуса.

Клиновидный родничок, называемый также переднелатеральным родничком, находится между клиновидным углом теменной кости, большим крылом клиновидной кости, лобной костью и чешуйчатой частью височной кости. Он имеет неправильную форму и облитерируется на 3-6-м месяце после рождения. На его месте образуется клиновидно-теменной шов.

Сосцевидный, или заднелатеральный , родничок располагается между сосцевидным углом теменной кости, височной и затылочной костями. Форма этого родничка также неправильная, он дает ответвления между ограничивающими его костями. Закрытие сосцевидного родничка начинается во втором полугодии жизни, а иногда на 4-м месяце. Полная облитерация родничка происходит в конце 2-го года, на его месте формируется теменно-сосцевидный шов.

Из непостоянных родничков глабеллярный располагается над корнем носа между лобной и носовыми костями; теменной - посередине сагиттального шва или в его задней трети; метопический - между двумя лобными костями; мозжечковый - над большим затылочным отверстием. Непостоянные роднички, как и постоянные, могут быть местом развития добавочных родничковых костей. Иногда в области глабеллярного и мозжечкового родничков образуются значительные дефекты костей, через которые выпячиваются черепно-мозговые грыжи..

Замещение перепончатой соединительной ткани родничков костной происходит в промежуток от 2 месяцев (всех, кроме переднего) до 2 лет. Рост костей черепа в области их соединений (будущих швов) происходит способом наложения - аппозиции.

Благодаря наличию родничков, широких перепончатых (соединительнотканных) промежутков между костями крыши черепа возможно некоторое смещение костей друг за друга вовремя акта родов. Именно в области родничков прикладывали врачи Средневековья горячее железо при болезнях мозга и глаз. После того, как образовывался рубец, они еще долго вызывали раздражающими средствами нагноение, открывая тем самым, как они считали, путь для скопившихся вредных веществ. Отсюда и происхождение термина: fontanella - фонтанчик.

Для костей черепа новорожденного характерна также гладкость, отсутствие сильно выраженных бугров, появляющихся лишь под влияниеммышечной тяги, и недоразвитие синусов. На поперечном срезе таких костей диплоетическое вещество отсутствует и появляется лишь после 4 лет.

Известный австрийский врач Гуго Глязер приводит следующую выпискуиз истории болезни, характеризующую особенности строения костей черепа плода.

У женщины на последнем месяце беременности, сидевшей рядом с водителем, при столкновении двух автомобилей возник перелом бедренной кости и нескольких ребер; кроме того, у нее была ушиблена коленная чашечка. Это были типичные повреждения от удара о приборную доску. На 4-й день после аварии женщина родила мертвого ребенка длиной 53 см. Уже при наружном осмотре трупа и последа былоустановлено, что смерть ребенка наступила несколько дней назад и, по-видимому, была прямым следствием несчастного случая, так как пуповина уже потемнела,а на последе имелись многочисленные, также потемневшие сгустки крови. Труп ребенка уже начал разлагаться. Сомнений в том, что ребенок был вполне доношен, не моглобыть, но никаких внешних повреждений не было найдено. Вскрытие обнаружилокровоизлияние под мозговой оболочкой, переломы теменных костей, типичныене для несчастного случая, связанного с автомобильной аварией, а для возрастаребенка, ибо череп новорожденного обладает особенностями по сравнению с черепом более старшего ребенка и взрослого. Когда заканчивается окостенение черепа он уже представляет собой твердое тела, то при повреждениях он, как полый, подчиняется законам механики. Черепные кости новорожденного реагируют на действие силы совершенно иначе: в каждой кости возникают линии переломов, образно идущие от центра окостенения к ее еще мягким тканям».

15. Лицевой череп новорожденного более развит в ширину, чем в высоту. Расстояние от верхнего края глазницы до основания нижней челюсти меньше, чем расстояние от темени до верхнего края глазницы (соответственно 4 и. 5 см.

16. Полная высота лица составляет немногим более половины ширины лица. Высотно-широтный указатель лица равен, 62,8, т. е. имеется резко выраженная эйрипрозопия. Эти отличия пропорций вызываются малой высотой полости носа, отсутствием верхнечелюстных пазух и слабым развитием альвеолярных отростков челюстей.

17. Относительно большая ширина лицевого черепа связана также с более фронтальным расположением скуловых костей.

18. Глазницы у новорожденных относительно велики. Костное небо короткое и широкое.

19. Лицевой череп в целом сдвинут кзади по отношению к мозговому черепу соответственно большей величине базилярного угла.

20. Верхняя челюсть слабо выступает вперед, поэтому профиль лица мало выражен. Нижняя челюсть отличается недоразвитием подбородочного выступа и тупым углом ветви челюсти. Как и в мозговом черепе, поверхность костей лишена мышечного рельефа.

ПОСТНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД

Выделяют несколько периодов развития костей черепа:

I период- до 7 лет, когда имеет место его ускоренный рост;

II период - с 7л до времени полового созревания - рост относительно замедлен;

III период - со времени полового созревания до 20-25 лет - когда вновь происходит ускоренный рост

Развитие и рост черепа после рождения выражаются в:

· увеличении его размеров,

· изменении формы и

· изменении пространственных отношений составляющих частей,

· формировании элементов рельефа,

· дифференцировке костных структур.

Мозговой и лицевой отделы черепа обладают относительно независимым и различным типом роста. У млекопитающих, в том числе и у человека, мозговая коробка, глазницы и ушная капсула имеют нейральный тип роста, который характеризуется высокой скоростью в пренатальном и раннем постнатальном периодах, но затем быстро затухает.

Лицевой скелет растет по соматическому типу, более равномерно и длительно (до зрелого возраста) с ускорением в пубертатном периоде. Основание черепа занимает промежуточное положение между сводом и лицевым скелетом, взаимодействуя в процессе роста с тем и другим.

Рост черепа происходит неравномерно во времени и пространстве: общей тенденцией роста мозговой коробки и лицевого скелета млекопитающих является рост преимущественно в глубину (в переднезаднем направлении); у человека и многих животных в детском возрасте голова более широкая и круглая, а лицо слабо выступает вперед.

Рост отдельных костей черепа складывается из нескольких взаимосвязанных процессов. Во-первых, происходит отложение (аппозиция) костной ткани в швах и синхондрозах, обусловливающая краевой рост костей, за счет которого увеличивается их протяженность. Рост костей мозгового черепа в продольном и поперечном направлениях зависит в основном от аппозиции костного вещества по их краям. Во-вторых, костное вещество образуется на поверхности костей. Вследствие этого кости растут в толщину. Аппозиция обычно сочетается с рассасыванием, резорбцией костной ткани; на одной поверхности происходит отложение кости, а на другой, противоположной, поверхности кость рассасывается. В результате этого изменяется форма кости, ее кривизна. Данный процесс получил название «ремоделирование кости» . Еще одним фактором роста черепа является первичное перемещение (трансляция) костей под воздействием растущих мягких тканей, а также вследствие расширения полостей черепа - мозговой, носовой и ротоглоточной.

Положение о взаимодействии костей черепа с мягкими тканями в процессе роста лежит в основе функциональной краниологии. Согласно этой концепции, весь череп подразделяется на несколько относительно самостоятельных, но связанных между собой функциональных компонентов. Такими компонентами являются все мягкие ткани, выполняющие какую-то определенную функцию, а также биологические пространства и скелетные единицы, обеспечивающие защиту и/или опору этих мягких тканей.

Внутренний (генетический) фактор детерминирует лишь появление точек окостенения в определенных местах хрящевой или перепончатой основы, а последующий рост и формирование костей детерминируются внешними факторами. Швы черепа не являются местами первичного роста; краевой рост костей носит компенсаторный, механически обусловленный характер, вторичный по отношению к росту мягких тканей нейральной или ротолицевой матрицы.

Рост мозгового черепа одним из первых изучал F. Мегckel (1882), выделивший два периода роста с разделяющей их паузой.

Первый период продолжается от рождения до 7 лет и включает три фазы:

1) соответствует 1-му году жизни и характеризуется общим равномерным ростом черепа; Всеми отмечается особенно интенсивное увеличение размеров головы на 1-м году жизни. Это касается как ее окружности, так и главных диаметров. В то же время рост мозгового черепа неодинаков в различных направлениях.

2) длится от 2 до 5 лет, когда рост черепа происходит преимущественно в поперечном направлении, особенно в теменной и затылочной областях; На 2-м году наблюдается изменение направленности ростовых процессов, начинает превалировать продольный рост, что приводит к уменьшению черепного указателя. Этот возраст является переломным в соотношении между ростом свода и основания черепа. от 2 до 7 лет сагиттальная дуга и длина основания черепа увеличиваются пропорционально, а после 7 лет превалирует рост в длину основания. Конфигурация черепа в вертикальной норме изменяется начиная с 3 лет благодаря тому, что ширина лба увеличивается больше, чем ширина затылка. Выступание теменных бугров ослабляется, и череп отходит от пентагоноидной формы, характерной для раннего детского возраста.

3) продолжается до 7 лет, в это время сильно растет в длину основание черепа и многие его части достигают окончательных размеров.

После 7 лет рост черепа почти прекращается, и эта пауза длится до начала полового созревания. Второй период роста совпадает с половым созреванием и завершается с прекращением общего роста организма.

После 1-го года жизни длина и ширина головы, продолжает заметно увеличиваться до 3-4 лет. В возрасте 5-6 лет величины прироста этих размеров резко снижаются, в 7- 8 лет вновь отмечается увеличение длины головы, затем наступает период стабильности размеров, который продолжается у девочек до 12 лет, у мальчиков до 13.

В подростковом периоде у мальчиков увеличивается преимущественно длина головы, тогда как у девочек рост головы в длину и в ширину приблизительно одинаков. После 12 лет становятся более выраженными половые различия продольного и поперечного размеров головы, которые, как он полагает, имеются уже во внутриутробном периоде.

Отмечается преобладание почти всех размеров у
мальчиков; исключение составляет лишь длина переднего отдела основания черепа. Ускорение роста головы в подростковом периоде связано,
по-видимому, с увеличением только наружных размеров
черепа. Максимальная скорость роста костей свода черепа в толщину между 15 и 16 годами. Это дает основание считать, что пубертатный скачок роста головы обусловлен в значительной мере, если не целиком, утолщением к остей свода.

Рост головы в продольном направлении заканчивается позже, чем рост в поперечном направлении. длина головы перестает увеличиваться у девушек к 16 годам, у юношей к 18 годам, а ширина головы достигает окончательных размеров у девушек в 14-15 лет, у юношей в 16 лет.

Поскольку в росте свода черепа важная роль принадлежит швам, следует остановиться на их развитии, морфофункциональной организации и возрастных изменениях. В каждой из сближающихся костей выделяются камбиальная зона и зона волокнистой кости. В промежутках, разделяющих кости, располагаются волокна мозговой капсулы в направлении, параллельном поверхности костей. Края костей в процессе роста расщепляют перепончатую ткань на наружный слой, образующий надкостницу черепа, и внутренний слой, из которого развивается твердая оболочка головного мозга. Перед тем как произойдет соединение обоих камбиальных слоев по краям каждой костной территории образуется капсулярная зона. Затем территории двух костей соединяются, образуя, дефинитивный шов. Зонами роста костей являются только камбиальные слои швов. С возрастом эти слои становятся тоньше и во взрослом организме в них сохраняется по одному слою клеток.

Швы черепа располагаются во всех трех пространственных плоскостях, на что обратил внимание еще П. Ф. Лесгафт (1899), поэтому в результате краевой аппозиции кости может происходить рост мозговой коробки в длину, ширину и высоту. Как аппозиция, так и резорбция протекают более интенсивно в периферических зонах костей.

Большинство швов свода черепа являются по своей форме зубчатыми. Первые зубцы возникают на 7-м месяце жизни на наружной поверхности черепа. На 2-м году число зубцов увеличивается, но в целом швы еще имеют линейную форму. На 3-м году зубцы становятся более выраженными, завершается смыкание краев костей. формирование зубчатых швов продолжается до 20 лет, причем сначала образуются более крупные зубцы 1-го порядка, позже зубцы 2-го порядка и последними появляются самые мелкие зубцы 3-го порядка.

На боковой стенке черепа соединение костей достигается путем наложения скошенного края одной кости на скошенный край другой кости; так образуется чешуйчатый шов между теменной и височной костями. форма шва обусловлена характером механических напряжений в черепе. Зубчатые швы являются результатом воздействия на растущие кости растягивающих напряжений, а чешуйчатые швы возникают при более сложном режиме напряжений, приводящем, в частности, к скольжению соседних костей по краевой поверхности друг друга.

В возрасте 20-30 лет появляются первые признаки облитерации швов черепа, она начинается в венечном шве на уровне височных линий и в определенные сроки и в определенной последовательности распространяется на другие швы черепа; это свидетельствует о генетической запрограммированности данного процесса. Облитерация швов в известной мере связана с формой черепа. Преждевременное зарастание швов приводит к нарушениям роста черепа. Иногда швы остаются открытыми в старческом возрасте.

В основании черепа имеются части с различными механизмами роста. Средний отдел основания растет в длину за счет синхондрозов, которые закрываются в различном возрасте. На протяжении почти всего периода постнатального роста единственным местом хрящевого остеогенеза в основании черепа является клиновидно-затылочный синхондроз. Имеются данные о том, что рост в этом синхондрозе протекает асимметрично; у плодов зона роста локализуется в передней части синхондроза, а после рождения - в его задней части.

Наряду с ростом в синхондрозах в средней части основания черепа происходит аппозиция кости по переднему краю большого отверстия и резорбция кости по его заднему краю, вследствие чего отверстие перемещается назад.

Рост черепных ямок, происходит путем поверхностного ремоделирования, В области черепных ямок наблюдаются аппозиция по наружной поверхности костей и резорбция по внутренней поверхности. Таким образом, большая часть внутреннего основания черепа в отличие от свода представляет резорбтивную поверхность.

Наиболее интенсивный рост размеров всех черепных ямок происходит в первые 2 года жизни, а затем величины прироста резко снижаются. Средняя черепная ямка в своих латеральных отделах до 2 лет растет преимущественно в длину, а в последующие периоды ее продольный и поперечный размеры увеличиваются в равной мере. Задняя черепная ямка в отличие от средней ямки в первые 2 года сильнее растет в ширину, чем в длину.

От рождения до 16 лет латеральные отделы средней черепной ямки и задняя черепная ямка увеличиваются в большей степени, чем размеры передней черепной ямки. В возрасте 8-12 лет прирост всех размеров отсутствует или незначителен. В процессе развития изменяется их форма. Особенности изменения размеров отдельных отверстий, по-видимому, связаны с развитием нервов и сосудов, которые через них проходят.

Развитие лицевых швов: на ранней стадии кости лица разделяет не перепончатая, а рыхлая соединительная ткань. Однако после смыкания соседних костных территорий лицевые швы приобретают такую же структуру, как в своде черепа, и характер роста в тех и других становится идентичным. плоские швы лицевого скелета образуются там, где имеют место тангенциальные напряжения сдвига при микросмещениях правых и левых костей относительно друг друга, например верхних челюстей и носовых костей при попеременном право- или левостороннем пережевывании.

В лицевом черепе человека выделяются три главные группы швов: 1) в окружности верхней челюсти; 2) между костями лица и мозгового отдела черепа; 3) сагиттальные швы, а также нижнечелюстной симфиз. Определяющим фактором роста верхней части лица в высоту и глубину служит хрящ перегородки носа, роль которого сходна с ролью эпифизарных хрящей длинных костей посткраниального скелета. ведущее значение в лицевом росте всей носовой капсуле. рост носовой капсулы определяет увеличение размеров полости носа, а это приводит к ремоделированию окружающих костей.

Околоносовые пазухи в верхнечелюстном комплексе расширяются вследствие резорбции кости на их внутренних поверхностях, исключая медиальную поверхность, где отмечается аппозиция кости, дополняющая резорбцию на противолежащей поверхности латеральной стенки полости носа.

Функции воздухоносных полостей:

1. не только облегчает вес черепа;

2. они охватывают наподобие муфт слуховой, вестибулярный, зрительный и обонятельные воспринимающие приборы.

3. В известной мере полости выполняют роль резонаторов при голосообразовании,

4. а также роль термоизоляторов, сохраняя постоянную температуру окружающей среды вокруг указанных рецепторов.

5. Не исключено, что синусы выполняют и защитную роль, противодействуя до некоторой степени локальным сотрясениям.

6. увеличивают обонятельную поверхность, а выстилающая их слизистая оболочка выделяет слизь для увлажнения носовых полостей.

Направления роста лица изменяются в различные возрастные периоды, что необходимо учитывать в челюстно-лицевой хирургии.

в возрасте 0-4 года лицо растет вперед.

В возрасте до 10 лет происходит опускание зубов и отмечается вертикальный рост передней части лица. Вертикальный рост задней части лица продолжается до 16 лет. В первые 4 года происходит быстрое перемещение назиона кпереди.

В возрасте до 16 лет в средней трети лица находится «опасная» в хирургическом отношении зона, которая ограничена треугольником, образованным наружными слуховыми проходами, назионом и верхушками верхних резцов. В этот период полость носа и структуры верхней челюсти ответственны за рост данной области. В первые 10 лет жизни область наиболее активного роста охватывает периферическую часть носа и предчелюсть с расположенными в ней резцами.

Формирование нормального прикуса и его сохранение предполагают высокую степень координации между ростом верхнечелюстного комплекса и нижней челюсти. Для обоих характерен соматический тип роста с наличием пубертатного скачка. Вместе с тем имеются значительные различия в процессах роста верхней и нижней челюстей. Рост нижней челюсти ввиду отсутствия шовных соединений в значительно большей степени зависит от поверхностной аппозиции и резорбции кости. Своеобразной зоной роста является хрящ мыщелкового отростка.

В ходе развития нижней челюсти образуются вторичные хрящи, которые подвергаются эндохондральному окостенению. Их находят в области угла челюсти, венечном и мыщелковом отростках. Если в эпифизарном хряще аппозиция кости происходит на стороне, обращенной к диафизу кости, то в мыщелковом хряще кость образуется на стороне, обращенной к височно-нижнечелюстному суставу.

ВОЗРАСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

С окончанием роста черепа наступает период его относительной стабильности, который приходится на первую половину зрелого возраста (22-35 лет). Этот период характеризуется общей уравновешенностью процессов аппозиции и резорбции костной ткани.

1. Однако и в это время происходят изменения отдельных структур, например продолжается пневматизации клиновидной пазухи. изменения в черепе начинаются во втором периоде зрелого возраста и к его окончанию (50-60 лет) достигают значительной выраженности. С возрастом имеет место формирование контрфорсов (устоев) - укрепленных мест черепа, до некоторой степени препятствующих распространению сотрясений и механических толчков, испытываемых при ходьбе, беге, жевании. Именно в этих местах происходит соединение опор компактного вещества, необходимых как система передачи напряжений, как система амортизации и стабилизации. Ряд контрфорсов продолжается от альвеолярного отростка верхней челюсти до различных отделов лицевого скелета.

Выделяют: 1) лобно-носовой контрфорс, на боковой стенке полости носа; он уравновешивает силы давления и тяги, действующие в направлении снизу ввеpx;

2) скуловой контрфорс; уравновешивает силы, образующиеся при жевании и действующие снизу вверх, спереди назад и снаружи внутрь;

3) крыло-небный контрфорс, образованный соответствующим отростком и бугром верхней челюсти; уравновешивает силу, развивающуюся при жевании большими коренными зубами, т. е. по направлению снизу вверх и сзади наперед;

4) небный контрфорс, скрепляющий правую и левую верхнечелюстные кости в поперечном направлении.

2. Форма черепа, достигнутая к зрелому возрасту, сохраняется в течение дальнейшей жизни, а его главные размеры и объем несколько уменьшаются после 50 лет. Современные исследования дают дополнительный материал для уточнения этого взгляда. У мужчин изменения черепного указателя с возрастом незначительны. У женщин после 50 лет увеличивается высотно-продольный указатель, тогда как высотно-поперечный уменьшается. в пожилом и старческом возрасте уменьшаются размеры ямок основания черепа, причем изменение передней ямки больше на черепах мужчин, а задней ямки - на черепах женщин. с возрастом происходит оседание превестибулярной части мозгового черепа, а также глазниц, тогда как задний отдел черепа более стабилен. Базилярный угол уменьшается на несколько градусов, затылочное отверстие опускается, но не изменяет положения по отношению к вестибулярной плоскости. Таким образом, при старении изменяются не только размеры, но и конфигурация черепа.

3. Инволютивные изменения в костях черепа выражаются в остеопорозе диплоэ и в более старшем возрасте в истончении компактных пластинок. Атрофия костей не является обязательным спутником старения. В то же время модуль упругости и микротвердость костей увеличиваются, что связано, по-видимому, с повышением относительного содержания минеральных веществ. Вместе с тем встречаются проявления гиперостоза, например утолщение спинки турецкого седла, образование аномальных отростков в результате окостенения тяжей твердой мозговой оболочки и др.

4. Специфическим для черепа возрастным процессом является синостозирование швов, которое быстро прогрессирует уже во втором периоде зрелого возраста. Отмечается более раннее начало и большая выраженность возрастных изменений черепа у женщин по сравнению с мужчинами. Определенную роль в этом процессе играют особенности обмена и эндокринные сдвиги в период менопаузы.

5. В лицевом черепе наиболее значительными изменениями при старении являются атрофия альвеолярных отростков в связи с утратой зубов, остеопороз челюстей, истончение стенок и расширение верхнечелюстной пазухи. Характерно увеличение угла нижней челюсти с выступанием вперед подбородка. Как и в мозговом черепе, скорость и выраженность этих инволютивных изменений индивидуально изменчивы.

Вариантная анатомия костей черепа.

Сформированный череп человека состоит из 29 постоянных костей, из которых 11 являются парными и 7 непарными.

Внешнее строение черепа рассматривается в нескольких позициях, называемых нормами. В анатомии и антропологии описывают лицевую, вертикальную, латеральную, базилярную и затылочную нормы.

Лицевая норма позволяет рассмотреть передний отдел свода черепа - лоб и главные части лицевого черепа: глазницы, грушевидное отверстие, ведущее в полость носа; верхнюю и нижнюю челюсти с альвеолярными отростками, в которых расположены зубы; подбородочный выступ.

Латеральная норма можно видеть большинство костей черепа, а также височную ямку, скуловую дугу, наружное слуховое отверстие, сосцевидный отросток.

Вертикальная норма позволяет рассмотреть кости свода черепа и соединяющие их швы - венечный, сагиттальный и ламбдовидный.

Затылочная норма показывает задний отдел свода и основания черепа. Здесь нужно отметить ламбдовидный и сосцевидно-затылочный швы, наружное затылочное возвышение, выйные линии, сосцевидные отростки.

Базилярная норма используется для изучения наружного основания черепа с его отверстиями и другими анатомическими образованиями. В этой позиции видны сосцевидные, шиловидные и крыловидные отростки, хоаны, подвисочная ямка, костное небо.

После снятия крыши черепа открывается его внутреннее основание с находящимися на нем передней, средней и задней черепными ямками и расположенными в этих ямках образованиями.

КРАНИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

Для морфологического изучения черепа используются разнообразные методы.

1. Описательные, или краниоскопические, методы используются в тех случаях, когда признаки не поддаются измерению или неудобны для измерений. признаки определяются как слабо-, средне- или силъ-новыраженные. Например, по трехбалльной системе определяется протяженность надбровных дуг.

2. Измерительные, или краниометрические, методы наиболее распространены, так как метрические признаки, выраженные в единицах длины, площади, объема, а также в Градусах, необходимы для определения формы черепа и его частей и для изучения пространственных отношений в черепе.

ФОРМА И РАЗМЕРЫ МОЗГОВОГО ЧЕРЕПА

Мозговой череп обладает своеобразной формой, которая при всей ее изменчивости позволяет отличать череп современного человека от черепов первобытных людей и в большинстве случаев диагностировать возраст, пол и даже этническую принадлежность индивидуума.

Форму черепа обычно определяют, используя отношения между его главными размерами - длиной, шириной и высотой. Эти отношения получили название индексов, или указателей, черепа.

В зависимости от величины черепного указателя различают длинный череп - долихокран, широкий череп - брахикран и среднюю форму - мезокран. Термины «долихокран», «брахикран» и производные от них «долихокрания», «брахикрания» более правильны в отношении мозгового черепа. Привычные названия «долихоцефал» - «долихоцефалия», «брахицефал» - «брахицефалия» или - «кефалия» следует применять для обозначения формы головы в целом.

По высотно-продольному указателю, т. е. отношению высоты черепа к его длине, выделяют хамекран (низкий череп), гипсикран (высокий череп) и ортокран (средняя форма).

В зависимости от величины высотно-широтного указателя различают тапейнокран (низкий череп), акрокран (высокий череп) и метриокран (средняя форма).

Однако в современных работах такое подразделение употребляется редко.

Метод указателей имеет ряд достоинств, благодаря которым он широко используется на практике. Таковыми являются его относительная простота и возможность сравнивать черепа различного пола, возраста и этнической принадлежности. В то же время при этом методе не учитываются индивидуальные морфологические особенности. При одинаковой величине того или иного указателя черепа могут различаться по всем главным размерам; вместе с тем черепа разных типов могут иметь одинаковые показатели.

Из описательных классификаций формы черепа наиболее известна классификация, предложенная G. Sergi (1904), основанная на конфигурации свода черепа в вертикальной норме. Согласно этой классификации, выделяют черепа эллипсоидные, пентагоноидные (пятиугольные), овоидные, сфеноидные (в форме клина), ромбоидные, бирзоидные (разновидность сфеноидных).

По конфигурации свода во фронтальной проекции можно выделить орбикулокранную (в виде неполного круга), платикранную (уплощенную) и лофокранную (шлемообразную) формы, а в сагиттальной проекции - ортокранную (с прямым лбом), скафокранную (ладьевидную) и батрокранную (с выступающим теменем) формы.

Размеры полости, черепа определяются ее длиной, шириной и объемом.

ГРАНИЦЫ И ДЕЛЕНИЕ НА ОБЛАСТИ

Свод и основание черепа разделяет условная линия.

Кости свода черепа снаружи покрыты надкостницей (pericranium), а к их внутренней поверхности непосредственно прилежит твердая оболочка головного мозга. Надкостница рыхло соединяется с костями свода и срастается с ними только по ходу швов. Твердая мозговая оболочка также слабо связана с костями свода. Этим обусловливается возможность развития эпидуральных и поднадкостничных гематом при травмах головы, причем для поднадкостничных гематом характерно распространение от шва до шва.

В своде черепа выделяют лобную область (regio frontalis), теменную (regio parietalis), затылочную (regio occipitalis) и височную (regio temporalis). Границы этих областей не совпадают с соответствующими костями.

Костные элементы лобно-теменно-затылочной области характеризуются общностью происхождения в филогенезе (покровные кости) , единством эмбрионального развития по типу мембранозного остеогенеза, а также сходным планом строения. В этой области отсутствуют прикрепления мышц, и единственным фактором ее формообразования является взаимодействие с развивающимся мозгом. По своей форме лобно-теменно-затылочная область выпукла в сагиттальном и поперечном направлениях. Кости здесь соединяются посредством зубчатых швов.

Височная область свода образована височной чешуей и прилегающей к ней частью теменной кости, а в ее передний отдел входят также височные поверхности лобной копи и большого крыла. Эта область снаружи занята височной мышцей, которая прикрепляется почти на всей ее площади и функционально связана с зубочелюстным аппаратом; таким образом, на формообразование височной области наряду с головным мозгом оказывает влияние зубочелюстной аппарат.

При ударах первые макроскопические трещины появляются в области черепных ямок. Повреждение костей свода происходит при более сильных ударах. При увеличении силы ударов переломы продолжаются со свода на основание черепа.

Наибольшие напряжения отмечаются в области турецкого седла, крыльев клиновидной кости, вершин височных пирамид. При нагрузках от 90 до 100 кгс происходит деформация основания черепа как единого костного образования. Более высокие нагрузки приводят к разрушению черепа в местах наибольшего напряжения, в частности, образуются трещины и переломы крыльев клиновидной кости и верхних стенок глазниц. В области отверстий, швов и утолщений костей происходит концентрация напряжений сжатия и растяжения, «сдвиги которых зависят от формы черепа.

ЛИЦЕВОЙ ЧЕРЕП

Для общей характеристики формы лицевого черепа применяют лицевой у к аз ат ель, который представляет процентное отношение полной высоты лица к скуловому диаметру, или ширине, лица.

По величине лицевого указателя различают лица эйрипрозопичеекие (широкие) при указателе менее 85; мезопрозопические (средние) при указателе от 85 до 89,9; лептопрозопические (узкие) с указателем 90 и более.

Важным признаком является форма лицевого профиля, которая определяется величиной лицевого угла. Различают прогнатное лицо с выступающей вперед верхней челюстью» (лицевой угол до 79,9°), ортогнатное лицо с вертикальным профилем (лицевой угол 85° и более) и мезогнатное лицо (лицевой угол от 80 до 84,9°).

В соответствии с развитием, функциональным значением и конструктивными особенностями лицевой череп подразделяют на глазнично-височный, носовой и челюстной отделы.

Различают людей длинноголовых (долихоцефалов), короткоголовых (брахицефалов) и среднегодовых (мезоцефалов). Эти различия определяются при помощи специального показателя - индекса:

А (ширина черепа) X 100 / В (длина черепа)

Обычно у 5 человек на тысячу в затылочной области черепа можно видеть окаймленный по краям швами участок. Его называют «костью инков», ибо на черепах древнего и нынешнего населения Перу она встречается в 5-6% случаев. Все это проявление индивидуальности и никоим образом не свидетельствует о какой-нибудь особой умственной деятельности.

Лицевой отдел разделяют на переднюю (срединную) и боковые области. В передней области лица выделяют:

1) область глазницы (парная);

2) область носа;

3) область рта;

4) подбородочную область.

В боковой области лица наибольший практический интерес представляют парные околоушно-жевательпая и щечная области.

К особенностям костей свода черепа относятся:

1) «арочность» строения, придающая своду черепа особую устойчивость к механическим воздействиям;

2) «трехслойность» костей, состоящих из наружной (толщиной до 1 мм) и внутренней (толщиной около 0,5 мм) пластинок, между которыми находится губчатое вещество (диплоэ). Внутренняя пластинка - топкая и хрупкая, ее называют еще стекловидной, так как при травмах черепа она подвергается разрушению часто и на большем протяжении, чем наружная. Нередко наблюдаются случаи, когда внутренняя пластинка ломается при внешнем воздействии, в то время как наружная остается неповрежденной. Хотя по прочности внутренняя костная пластинка не уступает наружной, при воздействии механической силы в направлении. Снаружи внутрь наружная костная пластинка в большей пенсии подвержена сжатию, а внутренняя - растяжению. При меньшем радиусе кривизны внутренняя костная пластинка ломается в первую очередь. Обнаружить такие повреждения удается только с помощью рентгенологического in следования. В губчатом веществе костей свода черепа находятся дишгоические вены, являющиеся источником Кровотечения при травмах и при операциях.

3) наличие контрфорсов, вертикально ориентированных уплотнений. Чередование зон большей и меньшей прочности костей свода черепа объясняет образование при повреждении крупных осколков с острыми краями. Эти осколки могут травмировать как вещество мозга, так и ветви средней оболочечной артерии, тесно прилегающие к внутренней поверхности кости.

001. Дефекты зубных рядов в периоде временного прикуса
следует замещать съемными протезами

002. Тактикой врача при наличии вколоченных временных резцов
верхней челюсти является

а) удаление вколоченных резцов

б) вытяжение вколоченных резцов

в) наблюдение

г) применение противовоспалительных средств и наблюдение

д) невмешательство

003. При вывихе центрального резца верхней челюсти в случае глубокого резцового перекрытия наилучшей конструкцией шинирующего приспособления является

а) 3 кольца - на травмированный и соседние зубы - спаянные вместе и укрепленные на цементе

б) кольцо на травмированный зуб со штангами на соседние с их вестибулярной и оральной стороны, укрепленное на цементе

в) съемная пластинка для верхней челюсти с вестибулярной дугой и накусочной площадкой

г) кольцо на травмированный зуб со штангами на соседние с их вестибулярной поверхностью, укрепленное на цементе

д) съемная пластинка для верхней челюсти с пружинами на травмированный и соседние зубы

004. При переломе нижней челюсти с возрастом наибольшие нарушения
ее роста наблюдаются

а) по средней линии

б) в области клыка

в) в области премоляра или моляра

г) в области углов

д) в области шеек суставных отростков

005. Среди врожденных пороков в челюстно-лицевой области

наиболее часто встречается

а) изолированное несращение губы, губы и альвеолярного отростка, неба

б) сквозное одностороннее несращение губы, альвеолярного отростка и неба

в) сквозное двустороннее несращение губы, альвеолярного отростка и неба

г) расщелина лица косая, срединная

д) синдром I и II жаберных дуг

006. При оказании ортодонтической и ортопедической помощи младенцам с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба наиболее эффективным является способ

а) Шаровой

б) Рубежовой

в) Мак Нила

г) Ильиной - Маркосян

007. Применение способа Мак Нила. является наиболее эффективным в возрасте

а) от рождения до 2 мес

б) от 2 до 4 мес

в) от 4 до 6 мес

г) от 6 до 8 мес

д) от 8 мес до 1 года

008. Для детей, не имеющих возможность получить хирургическую помощь,
наиболее эффективными являются обтураторы

а) Ильиной - Маркосян с подвижной небной занавеской

б) типа Кеза

009. Причиной двусторонней нижней микрогнатии является

а) травма в период беременности

б) травма во время родов при неправильном расположении плода

в) гематогенная инфекция

г) синдром Робина

д) все перечисленное

010. Причинами односторонней нижней микрогнатии являются

а) травма бытовая

б) травма спортивная

в) стоматологические заболевания

г) заболевания среднего уха

д) все перечисленные причины

011. После оказания хирургической помощи детям по поводу воспалительных,
травматических и неопластических заболеваний применяют ортопедические аппараты и приспособления

а) репонирующие

б) фиксирующие

в) замещающие

г) формирующие

д) любые по показаниям

012. При адентии верхних боковых резцов без сокращения размера
верхнего зубного ряда тактикой ортодонтичёского лечения является

а) перемещение 313 дистально с последующим протезированием недостающих 212 зубов

б) мезиальное перемещение 313 с удалением ШИН

в) мезиальное перемещение 313 с сохранением НИШ

г) покрытие 111 коронками больших размеров

д) невмешательство

013. При ретенции третьих нижних моляров при мезиальном прикусе
тактикой лечения является

а) сдерживание роста нижней челюсти внеротовой тягой

б) вылущивание 8Т8

в) удаление отдельных зубов на нижней челюсти

г) раздражающая терапия

д) наблюдение

014. После возрастного периода физиологического прорезывания зубов
диагноз их ретенции можно поставить

а) через полгода

б) через 1 год

в) через 2 года

г) через 3 года

д) через 4 года

015. Сверхкомплектные зубы чаще бывают в области

а) моляров

б) премоляров

в) клыков

г) резцов

д) определенной закономерности нет

016. Дефекты зубных рядов в периоде сменного прикуса следует замещать съемными протезами

а) с 7-8 лет

б) с 8-9 лет

в) с 9-10 лет

г) с 10-11 лет

д) с 12 лет

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

Раздел 1

Врожденные пороки развития лица и челюстей чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию. В настоящее время наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.

По этиологическому принципу различают три группы врожденных пороков развития:

1. Наследственные.

2. Экзогенные.

3. Мультифакториальные.

К наследственным относят врожденные пороки развития, возникающие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне гена или на уровне хромосомы, наследственные пороки подразделяют на генные и хромосомные.

К экзогенным относят те врожденные пороки развития, возникновение которых обусловлено воздействием тератогенных факторов на эмбрион или плод (алкоголь, инсектициды, вирус краснухи и др.). Пороки развития, возникшие в результате повреждения эмбриона (до конца 8-ой недели внутриутробного развития) называют эмбриопатиями, а возникшие в результате повреждения плода (от 9-ой недели до 9 месяцев внутриутробного развития) - фетопатиями.

Врожденные пороки развития мультифакториальной природы - это те пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из этих факторов отдельно не - причиной врожденного порока.

Однако классификация врожденных пороков развития только по этиологическому принципу имеет существенные недостатки, так как она не дает возможности определить вид врожденного порока, его локализацию, тяжесть анатомических и функциональных нарушений и др. В связи с этим наиболее широко используется анатомо-физиологическая классификация врожденных пороков развития человека (ВОЗ, 1975). Согласно этой классификации все врожденные пороки подразделяются на две большие группы:

А - Пороки развития органов и систем.

Б - Множественные врожденные пороки развития.

Среди пороков развития органов и систем (группа А) выделяют:

1. Пороки ЦНС и органов чувств.

2. Пороки лица и шеи.

3. Пороки сердечно-сосудистой системы.

4. ... и т.д.

В частности, среди пороков развития лица и шеи (ВОЗ N 2) выделяют:

1. Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Расщелины неба;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица;

Поперечные расщелины лица;

Свищи нижней губы;

Прогения, прогнатия;

Гипертелоризм и т.д.

2. Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Макроглоссия;

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Диастема и т.д.

3. Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин;

Околоушные папилломы;

Околоушные свищи;

Аномалии жаберных дуг и т.д.

4. Врожденные пороки развития шеи:

Кривошея;

Свищи и кисты шеи и т.д.

Эта классификация пороков развития лица и шеи позволяет определить вид патологии, ее локализацию, степень анатомических и функциональных нарушений и т.д. Однако и она весьма условна, так как, например, врожденный порок развития ушной раковины или расщелина верхней губы могут быть всего лишь одним из признаков (симптомов) множественных врожденных пороков развития (Группа Б. - ВОЗ, 1975).

В связи с вышеизложенным в челюстно-лицевой хирургии и стоматологии часто используется классификация, в которой выделяют 4 группы врожденных пороков развития и аномалий челюстно-лицевой области.

1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица:

Синдром 1-2-ой и 1-ой жаберных дуг;

Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти);

Черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона);

Черепно-ключичный дизостоз;

Синдром Робена и т. д.

2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области:

Врожденные расщелины губы и неба;

Пороки развития языка;

Пороки развития носа;

Аномалии уздечек губ и языка;

Мелкое преддверие полости рта и т.д.

3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т.п.).

4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).

Однако и эта классификация врожденных пороков развития лица и челюстей несовершенна и весьма условна, так как прогению, например, вполне можно отнести в группу врожденных пороков развития отдельных анатомических образований, а недоразвитие верхней челюсти с множественным пороком развития зубов может явиться всего лишь одним из признаков (симптомов) системного порока развития (синдром Кроузона) и т.д.

Мы считаем, что на практике в клинике челюстно-лицевой хирургии наиболее целесообразно выделять всего две группы врожденных пороков развития:

1. Системные пороки развития лица и челюстей, когда, наряду с пороками развития лица, имеются пороки развития других органов и тканей (синдромы).

2. Пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткая уздечка языка, изолированная расщелина неба, макродентия 11 зуба и т.д.). При этом в случае выявления тяжелых врожденных пороков развития лица необходимо установить этиологию порока, (наследственное это заболевание или мультифакториальное) с целью дальнейшего планирования семьи.

Тема: ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА, ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И КЛАССИФИКАЦИЯ. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ И ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛИЦА У ДЕТЕЙ.

Общее время занятия: 7 учебных часов.

Мотивационная характеристика темы: Врожденные пороки развития лица, челюстей и зубов - это достаточно частые, а, нередко, и тяжелые заболевания, представляющие одну из сложных проблем челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии . Установлено, что в последнее время во всем мире прогрессивно возрастает количество детей с врожденными пороками развития, в том числе лица и челюстей. В частности, врожденные расщелины верхней губы и неба - составляют около 13% всех врожденных пороков развития человека. По данным ВОЗ они встречаются в 0,6-1,6 случаев на 1000 новорожденных и по частоте занимают 2-3 место среди врожденных пороков развития человека.

Частота рождения детей с расщелинами верхней губы и неба имеет стабильную тенденцию к росту. Так, в Западной Европе число больных с этой патологией увеличилось за последние 40 лет в 2 раза. В Беларуси частота рождения этих детей по сравнению с 1985 годом выросла в 1,63 раза. Основной причиной роста количества больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба во всем мире следует считать увеличения количества и мощи экзогенных тератогенных факторов и увеличение количества носителей этого порока развития, благодаря их медицинской реабилитации.

Тяжелые врожденные пороки развития челюстно-лицевой области у детей часто являются не только медицинской, но и социальной проблемой, что требует комплекса мероприятий, направленных на профилактику этих заболеваний, а также на лечение и реабилитацию больных с этой патологией.

Цель занятия: Изучить этиологию, патогенез, клинику и методы комплексного лечения детей с врожденными пороками развития лица, в том числе с врожденными расщелинами верхней губы и неба, а так же основы профилактики и медицинской реабилитации детей этой группы.

Задачи занятия: В результате теоретического изучения темы данного занятия студент должен знать:

1. Этиологию, патогенез и профилактику врожденных пороков развития лица и челюстей.

2. Клинические признаки и методы диагностики некоторых врожденных пороков развития лица и челюстей у детей (в том числе расщелин губы и неба).

3. Схему комплексного лечения и медицинской реабилитации детей с некоторыми врожденными пороками развития лица и челюстей, в том числе с расщелинами губы и неба.

4. Методы вскармливания детей с врожденными расщелинами губы и неба.

В результате выполнения практической части данного занятия студент должен уметь (овладеть следующими практическими навыками):

1. Уметь обследовать ребенка с врожденными пороками развития лица, с формулировкой диагноза.

2. Уметь составить индивидуальный план комплексного лечения ребенка с системным врожденным пороком развития лица, а также с расщелиной верхней губы и неба с определением возрастных показаний к хирургическому и др. лечению.

4. Уметь провести беседу с матерью по особенностям вскармливания и ухода за ребенком с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

Требования к исходному уровню знаний: Для лучшего усвоения темы студенту необходимо повторить из:

б) микоплазмы;

Рассмотрим кратко представленную схему. В настоящее время большинство исследователей считают, что мутации, т. е. изменение наследственных структур на уровне гена или хромосомы, являются одной из наиболее частых причин врожденных пороков развития человека. Наследственные врожденные пороки развития в подавляющем большинстве случаев обязаны генным мутациям, т. е. изменениям внутренней структуры отдельных генов. Удельный вес хромосомных мутаций (аберраций) всего 7-8%. Причиной мутаций может быть как внешнее воздействие физических (ионизирующая радиация), химических (химические мутагены) и биологических (вирусы) факторов, так и нарушения внутриклеточных процессов. К химическим мутагенам относят: инсектициды, гербициды, фунгициды, формальдегид, эпоксиды, бензол, мышьяк, а также пищевые добавки (цикломаты, ароматические углеводороды, тетразин), противоопухолевые препараты (сарколизин и др.) и т. д.

Биологическая неполноценность половых клеток (отца и матери) возможна как результат неправильного образа жизни (курение, алкоголь), а также в результате вредного влияния экологических, профессиональных и других факторов. Общее состояние здоровья родителей также влияет на биологическую полноценность половых клеток.

Влияние возраста и пола можно представить следующим образом: чем старше возраст родителей, тем больше вероятность рождения ребенка с пороком развития. Кроме того, многие тератологии указывают на «перезревание» половых клеток (как яйцеклеток, так и сперматозоидов) как одну из причин врожденных пороков развития человека.

Эндокринные заболевания родителей играют немаловажную роль в возникновении врожденных пороков развития у детей. Это, прежде всего, сахарный диабет и (в Беларуси) заболевания щитовидной железы.

Среди механических факторов следует обратить внимание на травму матери в первые месяцы беременности (падение, удар в область нижней трети живота, вибрация, попытка аборта и др.).

Термические факторы - это, прежде всего гипертермия, которая возможна как в результате инфекционных заболеваний, а также вследствие вредных условий работы (горячий цех и т. п.). Гипертермия возможна также вследствие злоупотребления солнечными ваннами или сауной.

Воздействие радиационных факторов - это, прежде всего результат аварии на ЧАЭС, а также рентгенологическое обследование женщины на ранних стадиях беременности и т. п.

Гипоксия, как химический фактор, возможна в результате заболевания крови у матери (анемия чаще всего); хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы и органов дыхания, токсикоза беременных и др. Кроме того, гипоксия на тканевом уровне возможна при любом инфекционно-воспалительном заболевании, хроническом алкоголизме и др.

Неполноценное, несбалансированное питание также является тератогенным фактором. Так, в эксперименте на животных (крысы) доказано, что большие дозы витамина А на фоне раздражения коры надпочечников вызывают расщелины нёба.

Тератогенные яды - это химические вещества, обладающие тератогенным действием при воздействии на организм беременной. К ним относятся: соли тяжелых металлов, никотин, алкоголь, хлороформ, гормоны коры надпочечников, дефолианты, инсектициды, гербициды, органические вещества, содержащие бензольное кольцо (фенолы) и т. п. Как видно из вышеизложенного влияние тератогенных факторов - это, прежде всего экологическая проблема и проблема здорового образа жизни.

Рассматривая влияние биологических факторов, следует сказать, что любое заболевание (инфекционное) вследствие гипертермии, гипоксии, гормональной дискорреляции и др. является тератогенным фактором. Особо опасные в этом плане токсоплазмоз и краснуха (до 30% вероятности врожденной патологии).

Особое значение имеет проблема тератогенного действия лекарственных препаратов, принимаемых женщинами во время беременности. Имеются многочисленные данные о тератогенном влиянии на плод химиопрепаратов, гормонов коры надпочечников, инсулина, витамина А, салицилатов и др. Доказана тератогенность талидомида и диазепама (седуксен, реланиум). Вышеизложенное говорит о том, что медикаменты женщинам в первом триместре беременности лучше не назначать или эту терапию свести к минимуму.

Таким образом, по этиологическому принципу можно выделить 3 группы врожденных пороков развития:

1) наследственные;

2) экзогенные;

3) мультифакториальные, т. е. пороки, которые возникали от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов.

Однако следует отметить, что причины врожденных пороков развития в 25% случаев не устанавливаются.

Для того чтобы понять механизм образования врожденных аномалий развития лица и челюстей необходимо рассмотреть некоторые моменты эмбриогенеза челюстно-лицевой области. У зародыша в возрасте около 2-х недель между передним мозговым пузырем и сердечным выступом имеется втягивание эктодермы, которое называют первичной ротовой ямкой. Углубляясь к концу 3-ей недели, ротовая ямка соединяется с передней кишкой. К концу 1-го месяца внутриутробного развития ротовую впадину (ямку) ограничивают 5 бугров: один лобный или носолобный, два верхнечелюстных и два нижнечелюстных. Эти отростки являются элементами первой жаберной дуги.

В процессе эмбриогенеза вся верхняя часть лица (лоб, нос, медиальная часть глазниц) формируется из носолобного бугра. Кроме того, из этого бугра формируется срединная часть верхней губы и альвеолярный отросток верхней челюсти (обычно в пределах резцов). Боковые отделы верхней губы и альвеолярного отростка, скуловые кости, латеральные части глазниц и др. формируются из верхнечелюстных бугров. Из нижнечелюстных бугров формируется нижняя челюсть и окружающие мягкие ткани.

Верхнечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными по линии ротовой щели, лобный с верхнечелюстными - на уровне второго резца.

Формирование лица и сращение образующих его отростков заканчивается к 7-ой неделе внутриутробного развития. Таким образом, если в данный промежуток времени имеется тератогенное воздействие вышеуказанных факторов возможно формирование врожденных аномалий лица и челюстно-лицевой области. К тому же, следует отметить что, чем раньше действует тератогенный фактор, тем тяжелее врожденная патология.

В дальнейшем в начале 2-го месяца происходит образование нёба, которое формируется из пластинчатых выростков на внутренней поверхности верхнечелюстных отростков, так называемых нёбных отростков верхнечелюстных бугров. Они растут навстречу друг другу и срастаются между собой и носовой перегородкой формируя твердое и мягкое нёбо. В процессе формирования твердого нёба в него включается и часть альвеолярного отростка верхней челюсти, формируемая из носолобного бугра. Полное сращение этих образований происходит к 10-ой - 11-ой неделям внутриутробного развития. При воздействии тератогенных факторов в данный промежуток времени формируются изолированные расщелины нёба.

Профилактика врожденных пороков развития челюстно-лицевой области у детей - это, прежде всего пропаганда здорового образа жизни и устранение экзогенного воздействия тератогенных факторов. Проблема эта не столько медицинская сколько социальная. Профилактика врожденных аномалий челюстно-лицевой области на медицинском уровне - это, прежде всего медико-генетическое консультирование и ультразвуковая диагностика (УЗИ). Консультация генетика показана в обязательном порядке, если у родственников, родителей или старших детей имеются врожденные пороки развития. УЗИ-диагностика должна проводиться в 10-13 недель, с 16 по 22 неделю и в третьем триместре беременности по назначению врача. В результате УЗИ можно выявить до 60-70% структурных дефектов плода (спинно-мозговую грыжу, отсутствие конечностей, пороки сердца, расщелины губы и неба и др.). Кроме того, для пренатальной диагностики пороков развития может проводится анализ околоплодных вод или биопсия плаценты, а также можно определять некоторые биохимические показатели крови матери (эффективность 60%).

Врожденные пороки развития лица и челюстей чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию. По этиологическому признаку различают 3 группы врожденных пороков развития:

1) наследственные;

2) экзогенные

3) мультифакториальные.

Согласно анатомо-физиологической классификации врожденных пороков развития человека все они подразделяются на 2 большие группы:

А. - Пороки развития органов и систем.

Б. - Множественные врожденные пороки развития.

В группе А выделяют:

Пороки развития ЦНС и органов чувств;

Пороки развития сердечно-сосудистой системы;

Пороки развития мочеполовой системы;

Пороки развития лица и шеи и т. д.

Цель хейлопластики - восстановление правильной анатомической формы верхней губы и носа, что будет способствовать нормализации функций и ликвидации косметических дефектов. Задачи операции:

1. Ушить расщелину верхней губы;

2. Удлинить верхнюю губу с созданием правильной формы красной каймы;

3. Устранить деформацию носа с формированием дна носового хода.

Существуют линейные методы пластики верхней губы (Миро, Милард, Лимберг, Евдокимов, Козин и др.), а также методики, в основу которых положено выкраивание треугольных лоскутов с различной величиной углов (Теннисон, Рандал, Обухова) и методики, предусматривающие выкраивание четырехугольных лоскутов (Хагедорн, Барский, Ле Мезурье). В настоящее время при проведении хейлопластики обычно применяют сочетание различных методик. В детской клинике ЧХЛ МГМИ хейлопластику проводят сочетанным методом с использованием методик Миро, Обуховой и Лимберга, при двусторонних расщелинах иногда используют методику Хагедорна-Барского.

При сквозных расщелинах верхней губы и неба еще до хейлопластики во многих случаях показано проведение раннего ортодонтического лечения для уменьшения ширины расщелины губы и др. Это необходимо для получения хороших эстетических результатов, предупреждения послеоперационных осложнений (расхождения швов) и облегчения самого оперативного вмешательства. Современные методы хейлопластики позволяют получить хорошие анатомические результаты операции. Однако с возрастом у 70-80% больных начинают выявляться разнообразные деформации губы и носа. Коррегирующие операции в области верхней губы и преддверия полости рта дают хорошие результаты при проведении их, начиная с 4-6-летнего возраста ребенка. Операции по устранению деформации носа по эстетическим показаниям проводят в возрасте 12-14 лет, а иногда и позже, когда заканчивается формирование ЧЛО и интенсивный рост костей лицевого скелета.

Операции при расщелине неба проводят в различные сроки: от 1 года до 3 лет; от 3 до 5 лет; в возрасте 7-8 лет и старше. Некоторые челюстно-лицевые хирурги считают наиболее целесообразным оперировать детей с расщелиной неба в дошкольном периоде (до 4-5 лет). В этот период, как правило, проводится пластика мягкого и твердого неба одновременно. Однако следует помнить, что возраст ребенка - не единственный критерий показания к пластике неба. Необходимо учитывать тяжесть врожденного порока, общее физическое и психическое развитие ребенка, наличие сопутствующей патологии, социально-бытовые условия, возможность проведения ортодонтического лечения и логопедического обучения ребенка. В последние годы в клинике ЧХЛ БГМУ принято пластику мягкого и твердого неба у детей проводить в 2 этапа. В возрасте до 1 года проводится операция на мягком небе щадящим способом (велопластика) и (при сквозных расщелинах) пластика верхней губы. Далее, в возрасте от 1,5 лет до 4-ех лет закрывают расщелину твердого неба щадящим способом. Следует помнить, что чем раньше проведена операция на небе, тем быстрее нормализуются функции, но при этом, тем больше нарушается рост верхней челюсти.

Задачи уранопластики:

1. Ушить расщелину неба на всем протяжении;

2. Удлинить мягкое небо;

3. Сузить средний отдел глотки.

Существует множество методик уранопластики в зависимости от тяжести врожденного дефекта. Однако в основе большинства операций на небе лежит радикальная уранопластика, которая предусматривает выкраивание и перемещение слизисто-надкостничных лоскутов твердого неба и сошника, а также использование тканей мягкого неба.

Рис.4

Рис.5

Рис. 6п

Медицинские центры" href="/text/category/meditcinskie_tcentri/" rel="bookmark">лечебно-консультативные центры по лечению и реабилитации этих детей.

Задачи центра:

1. Учет всех детей с врожденными расщелинами губы и неба в данном регионе.

2. Оказание консультативной и профилактической помощи всем нуждающимся.

3. Своевременное и эффективное хирургическое лечение этих детей.

3. Ортодонтическое лечение детей с целью исправления имеющихся аномалий зубов и предотвращение вторичных деформаций зубочелюстной системы.

4. Нормализация у ребенка функции речи и других функций, нарушенных в результате заболевания.

5. Обеспечение нормального общего физического, психического развития ребенка в целом.

6. Постоянная профилактическая работа среди населения с целью предупреждения развития врожденных пороков.

Специалисты центра: челюстно-лицевой хирург, педиатр, ортодонт, логопед, ЛОР-врач, анестезиолог, психоневролог, сурдолог, медицинский генетик, терапевт-стоматолог, педагог, зубной техник, методист по ЛФК.

В г. Минске на базе 4 ДКБ функционирует Республиканский центр детской хирургической стоматологии, где оказывается специализированная помощь детям с врожденными расщелинами верхней губы и неба с целью их полной реабилитации.

Задания для самостоятельной работы студента

Для самостоятельного изучения темы студенту вначале следует ознакомиться с контрольными вопросами по теме занятия, а также внимательно изучить методические рекомендации для студентов (учебный материал или содержание занятия) для того, чтобы дать предварительные ответы на контрольные вопросы по теме занятия. В дальнейшем, для более углубленного изучения темы, студенту необходимо изучить соответствующие разделы основной литературы и, по возможности, прочесть (ознакомиться) с соответствующими разделами дополнительной литературы, указанной в пособии.

На практическом занятии студент самостоятельно курирует одного-двух больных: собирает жалобы и анамнез заболевания, проводит клиническое обследование ребенка (осмотр, пальпация и др.), анализирует данные лабораторных и других видов обследования (рентгенологического, УЗИ, фотографии больного и др.) и формулирует ориентировочный диагноз заболевания. После обсуждения полученных данных с преподавателем, студент формулирует клинический диагноз заболевания и составляет план дальнейшего лечения (или дообследования) курируемого ребенка.

При наличии возможности студент участвует (в качестве ассистента) в проведении оперативных вмешательств, при перевязках прооперированных больных, дает рекомендации родителям по дальнейшему лечению и уходу за ребенком и др.

Проведенную работу студент, под контролем преподавателя, заносит в виде дневника в историю болезни курируемого больного, операционный журнал и др., а также в свою рабочую тетрадь (в виде дневника на день курации больного) по общепринятой схеме (жалобы, анамнез, клиника, диагноз, лечение). Все вышеизложенное позволяет выполнить целевые задачи занятия (овладеть необходимыми практическими навыками).

Самоконтроль усвоения темы. Решение ситуационных задач и вопросов тестового контроля, которые прилагаются отдельно.

Ситуационные задачи по теме занятия:

Задача № 1.

Дайте совет матери. Как кормить новорожденного с врожденной односторонней изолированной скрытой расщелиной верхней губы?

1. Хорошо запеленать.

2. Взять на руки в вертикальном положении.

3. Кормить грудью или из чайной ложечки.

4. Первые 3 месяца кормить 6 раз в сутки, а затем - 4.

Задача № 2.

Дайте совет матери. Как кормить ребенка с врожденной полной двусторонней изолированной расщелиной верхней губы?

1. Хорошо запеленать.

2. Взять ребенка на руки в положении вертикально.

3. Кормить грудью или сцеженным молоком используя соску с большим отверстием, а затем ложкой.

4. В первые 3 месяца кормить новорожденного 6-8 раз в сутки, затем - 4.

Что в совете совсем не указано или указано неверно?

Задача № 3.

Дайте совет матери. Как кормить новорожденного с врожденной изолированной неполной расщелиной неба?

1. Хорошо запеленать.

2. Взять на руки.

3. Кормить только через соску, а затем пипеткой или из чайной ложечкой небольшими порциями (не смотря на все трудности).

4. Первые 3 месяца кормить 6-8 раз, затем - 4 раза в сутки.
Что в совете совсем не указано или указано неверно?

Задача № 4.

Дайте совет матери. Как кормить новорожденного с врожденной сквозной расщелиной верхней губы и неба?

1. Хорошо запеленать.

2. Взять ребенка на руки и кормить вначале через зонд, а затем только из чайной ложечки (не смотря на все трудности) грудным молоком, а затем прикорм по рекомендации врача-педиатра.

3. Первые 3 месяца жизни ребенка кормить 6-8 раз в сутки, а затем 4 раза.
Что в совете совсем не указано или указано неверно?

4. Задача № 5.

Ребенку 5 лет. Диагноз: Врожденная неполная расщелина мягкого и твердого неба. Определите анатомические границы расщелины. Перечислите основные анатомические нарушения, сопутствующие этой расщелине неба.

Задача № 6.

Ребенку 6 лет. Диагноз: Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба (сквозная).

Дайте полную анатомическую характеристику расщелины.

Задача № 7.

Ребенку 6 лет. Диагноз: Врожденная полная двусторонняя расщелина губы, альвеолярного отростка и неба (сквозная).

Дайте анатомическую характеристику расщелины. Перечислите основные анатомические нарушения, сопутствующие расщелине.

Задача № 8.

Ребенку 4 месяца. Диагноз: Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы.

Дайте анатомическую характеристику этой патологии и укажите, какие функции будут нарушены и почему?

Задача № 9.

Ребенку 6 месяцев. Диагноз: Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба (сквозная).

Перечислите, какие функции будут нарушены у ребенка и почему?

Задача № 10.

Ребенку 4 года. Диагноз: Врожденная скрытая расщелина мягкого и твердого неба. Дайте анатомическую характеристику этой патологии, укажите на функциональные нарушения.

Задача №11.

Дайте совет матери. Как кормить новорожденного с изолированной полной расщелиной мягкого и твердого неба?

1. Хорошо запеленать.

2. Кормить грудью или из соски с большим отверстием.

3. При аспирации пищи кормить через зонд.

4. В первые 3 месяца кормить 6-8 раз в сутки, затем - 4. Что в совете не указано совсем или указано неверно?

Вопросы

тестового контроля к практическому занятию

1 . Укажите задачи хирурга во время хейлопластики:

а) ушить расщелину;

б) удлинить верхнюю губу;

в) нормализовать функцию сосания;

д) все ответы правильные.

2. Укажите задачи хирурга во время уранопластики:

а) нормализовать функцию речи;

б) удлинить мягкое небо;

в) ушить расщелину;

г) нормализовать функцию глотания;

д) все ответы правильные.

3. При врожденных расщелинах верхней губы нарушаются следующие функции:

а) жевания;

б) глотания;

в) сосания;

д) нарушены все указанные функции

4. При врожденных расщелинах неба нарушаются следующие функции:

а) дыхания;

б) глотания;

в) сосания;

д) нарушены все указанные функции.

5. Хейлопластику на кафедре принято проводить в возрасте:

а) до 1 месяца жизни ребенка;

б) от 2 до 3 месяцев жизни ребенка;

в) от 4 - до 7 месяцев жизни ребенка;

г) от 8 до 10 месяцев жизни ребенка;

д) после 12 месяцев жизни ребенка.

Литература

Основная:

1. Виноградова детского возраста. М.: Медицина, 1987.

2. Колесов детского возраста. М.: Медицина, 1991.

3. , Кушнер пороки развития челюстно-лицевой области у детей. - Минск, 2005.

4. Лекционный материал.

Дополнительная:

1. Беляков проявления наследственных болезней и синдромов. - М.: Медицина, 1993.

2. . Травматология и восстановительная хирургия черепно-челюстно-лицевой области. - М.: Медицинская литература, 1999.

3. Гуцан расщелины верхней губы и неба. - Кишинев, 1980.

4. Козин хирургия врожденных расщелин лица.- М., 1996.

5. Кручинский врожденные синдромы лица и челюстей. - Мн., 1974.

6. (ред.) Тератология человека. - М.: Медицина, 1991.

7. (ред.) Хирургическая стоматология. - М.: Медицина, 1990.

2.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Это наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику и/или ее основание близко к вершине альвеолярного отростка, говорят о короткой уздечке языка.

Прикрепление кончика языка к вершине альвеолярного отростка называется анкило-глоссия.

Подобные анатомические нарушения в нео-натальном периоде приводят к нарушению функции сосания, что может вызывать гипотрофию у ребенка. Менее выраженное укорочение уздечки языка чаще выявляется в период становления речевой функции у ребенка.

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушению их положения и способствует развитию дистальной окклюзии, дизокклюзии во фронтальном отделе.

Низкое прикрепление уздечки верхней губы. Уздечка представляет собой тонкую треугольной формы складку слизистой оболочки, лишенную

мышц, имеющую основание на альвеолярном отростке верхней челюсти. Нередко встречаются разнообразные анатомические варианты, касающиеся места прикрепления уздечки, ее формы и размеров, она может быть представлена и в виде тонкой пленки, напоминающей правильную пирамиду, вершина которой располагается в области межзубного промежутка, или иметь широкую площадь прикрепления к внутренней поверхности верхней губы и быть массивной, утолщенной и в месте прикрепления к альвеолярному отростку. Гребень такой уздечки укорочен, и это ограничивает активность верхней губы. Толщина у основания и ее форма могут значительно варьировать. Известно, что неправильное прикрепление мягких тканей к костному скелету обусловливает развитие заболеваний пародонта и зубочелюстных аномалий. Нормальное прикрепление уздечек губ и тяжей преддверия полости рта наблюдается тогда, когда линия, соединяющая точки пересечения десневого желобка с продольной осью зубов, ограничивающих уздечку, не пересекает последнюю и не проходит в точке ее прикрепления, а располагается апикально на расстоянии, превышающем размер свободной десны (Суражев Б.Ю., 2000).

Мелкое преддверие полости рта характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. В норме глубина преддверия у детей 6-7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет - 6-8 мм, а к 13-15 годам достигает 9-14 мм.

Мелкое преддверие полости рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, дополнительные тяжи слизистой оболочки часто приводят к развитию гингивита и локального па-родонтита.

Рис. 2.1. Ребенок 5 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.2. Ребенок 4 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.3. Ребенок 9 лет. Низкое прикрепление уздечки верхней губы

Рис. 2.4. Ребенок 8 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Высота прикрепленной десны составляет около 2 мм

Рис. 2.5. Ребенок 12 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Атрофи-ческий гингивит, локальный пародонтит зубов 31, 41

2.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗУБОВ

Сверхкомплектные зубы (СКЗ) - один из видов аномалии развития зубов. По данным различных авторов, СКЗ составляют от 0,12 до 7 % случаев зубочелюстных аномалий (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997; Wahlin

Y.B., 2001).

Некоторые авторы рассматривают появление СКЗ как явление атавизма (Курляндский В.Ю., 1957; Калвелис Д.В., 1974), т.е. возврат к первоначальному числу, так как предки человека имели большее количество передних зубов.

Большинство авторов склоняются к генетически обусловленному механизму появления СКЗ, что подтверждается большим количеством сообщений о наличии СКЗ у однояйцевых близнецов (Odell E., Haghes F., 1995). При этом важно отметить одинаковость расположения СКЗ у близнецов, что указывает на генетическую обусловленность СКЗ. Встречается много сообщений о появлении СКЗ среди близких родственников.

Прорезывание СКЗ в полости рта у близнецов оказывается практически синхронным (Langovska P., Adamchuk A., 2001).

Некоторые синдромы, характеризующиеся изменениями лицевого и мозгового черепа, аномалиями скелета, в составе признаков имеют и СКЗ (синдром Халлерманна-Штрайффа-Француа, черепно-ключичный дизостоз или болезнь Шейтхауэра-Мари-Сентона и др.).

Эти синдромы включают в себя до 100 аномалий, в том числе и такие, как значительная задержка смены временных зубов постоянными и наличие множественных СКЗ (Беляков Ю.А.,

1999).

Часто СКЗ обнаруживаются у детей с врожденной расщелиной альвеолярного отростка.

СКЗ обнаруживаются во временном и постоянном прикусе, при этом во временном прикусе намного реже.

СКЗ могут прорезаться в первые месяцы жизни, что затрудняет грудное вскармливание (Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., 1999). Такие зубы травмируют не только сосок молочной железы матери, но также язык и слизистую оболочку полости рта ребенка.

СКЗ могут прорезаться как в зубном ряду, так и вне зубного ряда.

Наиболее часто СКЗ локализуются на верхней челюсти (93,8 % наблюдений), причем на фронтальный отдел приходится 91,7 % случаев (Аль-Гафра А., 2003).

Основным клиническим признаком наличия у детей СКЗ является ретенция постоянных зубов (59,8 %), реже наличие прорезавшихся СКЗ (26,8 %), аномалии положения зубов (7,2 %), диастема (4,1 %).

Выбор вида хирургического лечения зависит от конкретных анатомо-топографических условий расположения СКЗ по отношению к комплектным зубам и степени сформированности их корней.

Ретенированные СКЗ, расположенные по центру (между центральными резцами), могут не мешать прорезыванию центральных резцов, но вызывать образование диастемы или сочетание диастемы с поворотом центральных зубов по оси.

В редких случаях СКЗ локализуется у дна носового хода и обнаруживается, когда родители детей обращаются с жалобами на нарушение носового дыхания или наличие инородного тела в полости носа.

В некоторых случаях ретенированные СКЗ приводят к образованию фолликулярных кист.

Рис. 2.6. Ребенок 14 лет. Рото-лице-пальцевой синдром. СКЗ во фронтальном отделе верхней и нижней челюстей. Множественные врожденные тяжи нижнего свода преддверия рта. Ретенция зубов 31, 41, 32. Первичная адентия 42

Рис. 2.7. Ребенок 6 лет: а - прорезавшийся СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти справа; б - увеличенная панорамная рентгенограмма. Определяется сверхкомплектный зуб на уровне 11, 21

Рис. 2.8. Ребенок 8 лет: а - СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти ретенция зубов 11 и 21; б в - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти

Рис. 2.9. Ребенок 10 лет. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти между зубами 11 и 21: а - ротация зубов 11 и 21 в мезио-дистальном направлении; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции

Рис. 2.10. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти. Диастема. Разворот зубов 11, 21 по оси. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 8 лет

Рис. 2.11. СКЗ в области дна левого носового хода и в области зубов 22 и 23. Ортопантомо-грамма ребенка 14 лет

Рис. 2.12. Фолликулярная киста во фронтальном отделе верхней челюсти от ретенированного СКЗ в области зубов 11, 21. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 15 лет

Рис. 2.13. Ребенок 15 лет. Ретенция зуба 23: а - трехмерная компьютерная томограмма верхней челюсти; б - ортопантомограмма

Рис. 2.14. СКЗ в области зуба 28. Мультиспиральная компьютерная томограмма в кососагиттальной проекции ребенка 13 лет. На верхней челюсти в области зубов 27, 28 визуализируется сверхкомплектный зуб, расположенный выше и орально по ходу прорезывания зуба 28

Рис. 2.15. Дентальная объемная томограмма ребенка 15 лет. Определяется ретенция и дистопия зуба 1.3. Методика позволила оценить расположение ретенированного зуба по отношению к близлежащим анатомическим структурам верхней челюсти (стенке полости носа, верхнечелюстному синусу, соседним зубам)

Рис. 2.16. Дентальная объемная томограмма ребенка 10 лет. В толще альвеолярной части нижней челюсти, между зубами 3.5 и 3.6 выявляется СКЗ

2.3. наиболее часто встречающиеся синдромы в челюстно-лицевой

хирургии (пороки развития лица, входящие в состав синдромов)

СИНДРОМ АНОМАЛАД ПЬЕРА-РОБЕНА

Является клиническим проявлением первичного порока развития - недоразвития и дис-тального положения нижней челюсти (микрогении). Недоразвитие тела и/или ветви нижней челюсти связано с частичной аплазией мыщел-кового отростка, где находятся зоны роста нижней челюсти. Остальные пороки обусловлены западением языка (глоссоптоз), уменьшением объема полости рта, что припятствует смыканию нёбных пластин и формирует врожденные расщелины нёба. У 1/3 больных аномалад Пьера-Робена сочетается с другими врожденными пороками развития: скелета, сердца, глаз, умственной отсталостью - и входит в состав ряда наследственных синдромов: Рассела-Сильвера, Ханхарта, Корнелии де Ланге и др.

СИНДРОМ ПЬЕРА-РОБЕНА

Характеризуется недоразвитием и дисталь-ным положением нижней челюсти, западением языка, врожденными расщелинами нёба. Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота 1:12 000.

СИНДРОМ СТИКЛЕРА

Включает в себя врожденные нарушения зрения с прогрессирующей миопией, катарактой и отслойкой сетчатки; прогрессирующим остеоартритом лучезапястных, коленных и голеностопных суставов, реже - височно-нижнечелюстных, рото-лицевые аномалии, аномалии скелета, врожденные пороки сердца.

Популяционная частота 1:15 000.

СИНДРОМ КОРНЕЛИИ ДЕ ЛАНГЕ

Характеризуется микробрахецефалией, деформацией ушных раковин, синофризом, а также деформацией кожно-хрящевого отдела носа с частичной атрезией хоан, готическим нёбом, расщелинами нёба, миопией, косоглазием и другими аномалиями глаза, врожденны-

ми пороками сердца, почек, пилоростенозом, грыжами.

Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота - 1:12 000.

СИНДРОМ РАССЕЛА-СИЛЬВЕРА

Характеризуется отставанием в массе тела, более значительной, чем в росте; асимметрией скелета, врожденными расщелинами нёба, непропорциональностью лицевого и мозгового отделов черепа (треугольное лицо). Интеллект сохранен. Ускоренное половое развитие.

Тип наследования: большинство случаев - спорадические.

Популяционная частота 1:15 000

СИНДРОМ ХАНХАРТА

Включает недоразвитие нижней челюсти, гипоплазию или аплазию языка, дополнительные уздечки верхнего и нижнего сводов преддверия полости рта, короткие уздечки языка и губ, сращение кончика языка и слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти; врожденные пороки развития дистальных конечностей: синдактилию, полидактилию и др. Интеллект снижен.

Популяционная частота и тип наследования неизвестны, все случаи - спорадические.

КРАНИОФАЦИАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ АПЕРА

Относится к группе акроцефалосиндак-тилий.

Тип 1. Синдром Апера характеризуется выраженными изменениями черепа за счет си-настоза венечных швов в сочетании со сфено-этмоидомаксиллярной гипоплазией, полным сращением пальцев кистей и стоп, врожденными расщелинами нёба.

Тип 2. Синдром Карпентера - акроцефало-полисиндактилия.

Тип 3. Синдром Сакати - акроцефалия, синдактилия, укорочения нижних конечностей.

Тип 4. Синдром Гудмана - акроцефалополи-синдактилия с ульнарной девиацией кистей рук.

Тип 5. Синдром Пфайфера - акроцефалия в сочетании с широкими дистальными фалангами больших пальцев кистей и стоп.

Тип наследования: синдромы Апера, Сакати, Пфайфера - аутосомно-доминантный; син-

дромы Карпентера и Гудмана - аутосомно-рецессивные.

Популяционная частота 1:16 000.

СИНДРОМ КРУЗОНА

Формируется за счет преждевременного за-ращения швов черепа, что приводит к брахицефалии, экзофтальму, гипертелоризму, гипоплазии верхней челюсти, укорочению верхней губы, расщелинам твердого и мягкого нёба, деформациям прикуса.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Синдром представляет собой генерализованную скелетную дисплазию, включающую гипо-или аплазию ключиц, аномалии позвонков и ребер, системный остеопороз. Длительно открытые черепные швы приводят к чрезмерному развитию лобных, височных и затылочных бугров. Зубочелюстные аномалии включают позднее прорезывание зубов временного и постоянного прикуса, большое количество сверхкомплектных ретенированных и дистопированных зубов, системную гипоплазию эмали зубов, множественный кариес и деформации прикуса.

ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти за счет врожденной частичной аплазии мыщелкового отростка височно-нижнечелюстного сустава и зон роста нижней челюсти; частичной или полной аплазией наружного слухового прохода, среднего уха, ушной раковины; поперечными расщелинами лица; предушными дивертикулами.

Тип наследования: все случаи спорадические.

СИНДРОМ ГОЛЬДЕНХАРА (ОКУЛОАУРИКУЛО-ВЕРТЕБРАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ)

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти, липодер-моидами глаз, аномалиями ушных раковин и позвоночника. Сочетается с врожденными пороками сердца, почек и врожденными расщелинами губы и нёба.

Тип наследования: случаи спорадические.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РУБИНШТЕЙНА-ТЕЙБИ (СИНДРОМ ШИРОКОГО ПЕРВОГО ПАЛЬЦА КИСТЕЙ И СТОП)

Характеризуется черепно-лицевыми диз-морфиями, расширением и укорочением дис-тальных фаланг первых пальцев кистей и стоп, отставанием в росте, отставанием костного возраста от паспортного, умственной отсталостью, врожденными расщелинами губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:30 000.

СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ

(МАНДИБУЛОФАЦИАЛЬНЫЙ ДИЗОСТОЗ, СИНДРОМ ТОМСОНА, ТРИЧЕРА-КОЛЛИНЗА)

Характеризуется типичным недоразвитием лицевого отдела скелета, колобомами век, аплазией ушных раковин, экзофтальмом, пороками сердца и скелетными аномалиями.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:25 000.

ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ КРИСТА-СИМЕНСА-ТУРЕНА

(АНГИДРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ

ДИСПЛАЗИИ)

Характеризуется гипоплазией потовых, сальных, слезных и бронхиальных желез, желез желудочно-кишечного тракта и носовой полости. Поражены все листки эктодермы: кожа, волосы, ногти; множественная первичная аден-тия зубов постоянного прикуса, гиподонтия и аномальная форма временных зубов.

Тип наследования: Х-сцепленный рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РЕППА-ХОДЖКИНА

Это ангидротическая форма эктодермальной дисплазии с врожденной расщелиной верхней губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ КЛОУСТОНА (ГИДРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА)

Характеризуется редкими, тонкими и ломкими волосами, катарактами, страбизмом; частичной первичной адентией; ладонно-подош-венным гиперкератозом.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ ПАПИЙЙОНА-ЛЕФЕВРА (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ КЕРАТОДЕРМИЯ С ПАРОДОНТОПАТИЕЙ)

Характеризуется гингивитом, пародонтитом, вплоть до пародонтолиза зубов временного и постоянного прикуса, их выпадением, атрофией альвеолярных отростков и необходимостью раннего рационального протезирования.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМЫ МНОЖЕСТВЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ РТА

СИНДРОМ ВАН ДЕР ВУДА

Включает врожденные расщелины верхней губы и/или нёба и симметрично расположенные свищи нижней губы.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:100 000.

СИНДРОМ ВИДЕМАННА-БЕКВИТТА

Характеризуется увеличением мышечной массы и подкожно-жирового слоя с рождения и постнатально; истинной макроглоссией, расхождением прямых мышц живота, пупочными грыжами (омфалоцеле), висцеромегалией.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ФРИМЕНА-ШЕЛДОНА

(КРАНИОКАРПОТАРЗАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ, ИЛИ СИНДРОМ «СВИСТЯЩЕГО ЛИЦА»)

Синдром имеет основные признаки: характерное лицо с короткой верхней губой, гипо-

плазией крыльев носа, деформацией подбородка за счет врожденных вертикальных бороздок, деформацией прикуса, деформацией скелетно-мышечной системы: сколиоз, множественные сгибательные контрактуры крупных суставов, косолапость.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не известна.

ТЕРАТОГЕННЫЕ СИНДРОМЫ

АЛКОГОЛЬНО-ФЕТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Характеризуется лицевыми дизморфиями: эпикантами, малыми размерами глазных щелей, птозом, недоразвитием и дистальным положением нижней челюсти, врожденными расщелинами нёба, деформациями ушных раковин; характерны: микроцефалия, скелетные аномалии, врожденные пороки сердца и умственная отсталость.

Синдром вызван употреблением алкоголя матерью во время беременности.

ТОКСОПЛАЗМОЗ

Характеризуется гепатоспленомегалией, гидроцефалией, врожденными расщелинами нёба, хориоретинитом и другими множественными врожденными пороками развития.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода токсоплазмами.

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ СИНДРОМ

Дети рождаются недоношенными, с низкой массой тела, гепатоспленомегалией, желтухой, микроцефалией и множественными пороками развития лицевого отдела черепа. Умственное развитие отстает от нормы.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода цитомегаловирусом.

Рис. 2.17. Ребенок 2,5 года. Синдром Пьера-Робена

Рис. 2.18. Ребенок 2 лет. Синдром Стиклера

Рис. 2.19. Ребенок 5 лет. Синдром Корнелии де Ланге

Рис. 2.20. Ребенок 3 лет. Синдром Рассела-Сильвера

Рис. 2.21. Ребенок 1 года. Синдром Ханхарта

Рис. 2.22. Ребенок 11 лет. Синдром Ханхарта

Рис. 2.23. Ребенок 9 лет. Синдром Апера

Рис. 2.24. Ребенок 17 лет. Синдром Крузона

Рис. 2.25. Ребенок 15 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.26. Ребенок 4 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.27. Ребенок 5 лет. Синдром гемифациальной микросомии

Рис. 2.28. Ребенок 9 лет. Синдром Гольденхара

Рис. 2.29. Синдром гемифациальной микросомии. Мульти-спиральная компьютерная томограмма ребенка 14 лет, 3D-реконструкция. Недоразвитие правой скуловой дуги (с отсутствием ее синостозирования с чешуей височной кости), правого суставного отростка нижней челюсти, уплощение нижнечелюстной ямки чешуи височной кости справа

Рис. 2.30. Ребенок 10 лет. Синдром Рубинштейна-Тейби

Рис. 2.31. Ребенок 14 лет. Синдром Тричера-Коллинза

Рис. 2.32.

Рис. 2.33. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.34. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.35. Синдром Франческетти. Микрогнатия нижней челюсти. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 16 лет, 30-реконструкция (а, б). Размеры нижней челюсти значительно уменьшены (длина ветвей вместе с суставными отростками: справа - 44,6 мм, слева - 42,2 мм; длина суставных отростков: справа - 13,5 мм, слева - 12 мм)

Рис. 2.36. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.37. Ребенок 2 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.38. Ребенок 14 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.39. Ребенок 2 лет. Синдром Криста-Сименса-Турена

Рис. 2.40. Ребенок 8 месяцев. Синдром Реппа-Ходжкина

Рис. 2.41. Ребенок 8 лет. Синдром Клоустона

Рис. 2.42. Ребенок 13 лет. Синдром Папиййона-Лефевра

Рис. 2.43. Ребенок 6 лет. Синдром Ван дер Вуда

Рис. 2.44. Ребенок 6 месяцев. Синдром Видеманна-Беквитта

Рис. 2.45. Ребенок 13 лет. Синдром Фримена-Шелдона

Рис. 2.46. Ребенок 9 лет. Алкогольно-фетальный синдром

Рис. 2.47. Ребенок 7 месяцев. Токсоплазмоз

Рис. 2.48. Ребенок 12 лет. Цитомегаловирусный синдром

2.4. РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Среди большой группы врожденных пороков развития челюстно-лицевой области расщелина верхней губы и расщелина нёба занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с данной патологией в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700, занимая второе-третье место среди других врожденных пороков развития человека. Врожденная расщелина верхней губы и нёба сопровождается многочисленными соматическими заболеваниями и сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем: сердечно-сосудистой системы до 25 %, опорно-двигательного аппарата 10-15 %, мочеполовой системы 15 %. Встречаются некоторые формы поражения ЦНС, заболевания ЛОР-органов. У значительного числа детей снижен слух. Эти дети подвержены заболеваниям верхних дыхательных путей, чему способствуют значительное снижение жизненной емкости легких. Многообразие анатомических и функциональных нарушений у этого контингента детей является основанием для организации комплексного междисциплинарного лечения с определением объема, порядка, последовательности этапов реабилитации в условиях поликлиники, стационара в диспансерном регламенте.

Расщелина губы и нёба является чаще муль-тифакториальным пороком развития.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА НЁБА

Врожденная расщелина нёба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Она может быть изолированной (расщелина вторичного нёба) или в сочетании с расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка (расщелина первичного и вторичного нёба). Тяжелые анатомические изменения (расщелина нёба, укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки, связанная с этим деформация верхней челюсти, врожденное недоразвитие мышц мягкого нёба и глотки) приводят к серьезным функциональным нарушениям - расстройству функций сосания и глотания, формированию поверхностного и частого дыхания, назализации речи, отличающейся невнятностью, с неправильным произношением звуков.

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

(КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная расщелина мягкого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

2. Врожденная расщелина мягкого и твердого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка - односторонняя и двухсторонняя.

4. Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: а) неполная - односторонняя и двухсторонняя; б) полная - односторонняя и двухсторонняя.

Врожденная расщелина нёба часто в разных вариантах может сочетаться с расщелиной верхней губы.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА

АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА

Врожденная расщелина альвеолярного отростка относится к расщелинам первичного нёба. Практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, которая сопровождается недоразвитием апикального базиса или наличием в этой области дефекта кости значительно большего по размеру, чем в области гребня альвеолярного отростка.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАСЩЕЛИНЫ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА (ДЬЯКОВА С.В., ПЕРШИНА М.А., 2005)

Степень недоразвития костной ткани альвеолярного отростка в области расщелины устанавливается на основании оценки ширины расщелины по гребню альвеолярного отростка и по его вершине на уровне базиса альвеолярного отростка по горизонтали, а также учитывают степень ее протяженности по вертикали - рентгенологически и клинически до и во время хирургического лечения.

Одна из величин степени гипоплазии костной ткани (по горизонтали) равна разнице между шириной дефектов на уровне края грушевидного отверстия и гребня альвеолярного отростка. Она имеет 6 степеней:

I - до 1 мм;

II - 2-4 мм;

III - 5-7 мм;

IV - 6-10 мм;

V - более 10 мм;

VI - дефект альвеолярного отростка. Вторая из величин - по вертикали - от края

грушевидного отростка до гребня альвеолярного отростка:

А - 1/3 высоты альвеолярного отростка;

Б - 1/2 высоты альвеолярного отростка;

В - 2/3 высоты альвеолярного отростка;

Г - на всем протяжении альвеолярного отростка.

Пример

1А степень показывает, что разница между шириной расщелины у края грушевидного отверстия и у гребня до 1 мм, а высота расщелины - 1/3 высоты альвеолярного отростка, что соответствует скрытой неполной расщелине альвеолярного отростка.

При двусторонней расщелине степень недоразвития по горизонтали определяется суммой степеней гипоплазии костной ткани альвеолярного отростка с двух сторон. По вертикали определяется высота расщелины с каждой стороны и указывается в формуле справа налево.

Например: II АГ - сумма степеней недоразвития костной ткани альвеолярного отростка по

горизонтали - 4 мм, а по вертикали справа - до 1/3 высоты альвеолярного отростка (что может соответствовать или скрытой, или неполной расщелине альвеолярного отростка), слева - расщелина альвеолярного отростка - на всю его высоту, что соответствует полной расщелине альвеолярного отростка.

ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НОСА И ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствующие и предупредить вторичные деформации носа после устранения расщелины верхней губы. Степень деформации всего комплекса может быть различной. Она зависит от тяжести первоначального дефекта и деформации; методики операции, примененной при первичном вмешательстве и от техники исполнения этапов операции.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТАТОЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ОДНОСТОРОННЕЙ РАСЩЕЛИНЫ ПО И.А. КОЗИНУ (1996 г.)

0 степень - отсутствие видимого дефекта. Практически отсутствуют искажения элементов верхней губы и зубочелюстной системы.

1 степень - легкая. Деформация тканей верхней губы едва заметна и характеризуется небольшим уплощением и укорочением колонки фильтрума и западением тканей в носогубном желобке на больной стороне. По ходу рубца есть небольшие искажения тканей. На рентгенограмме лицевого скелета отмечается небольшое недоразвитие края грушевидного отверстия. Крыло носа на стороне расщелины незначительно уплощено, имеется асимметрия ноздрей. Костная пирамидка носа симметричная. Дисталь-ный отдел четырехугольного хряща не выступает за пределы кожной части перегородки носа, а проксимальный ее отдел смещен в сторону расщелины с прилежащим краем сошника, но проходимость носовых путей не нарушена.

II степень - средняя. Красная кайма подтянута кверху или имеется нависание красной

каймы в нижней части фильтрума. В области недоразвитого края грушевидного отверстия имеется западение мягких тканей. Рост зубов на пораженной стороне часто неправильный, но прикус обычно не нарушен.

Деформация носа характеризуется заметным уплощением крыла на стороне расщелины, разница в расположении верхних полюсов ноздрей составляет 3-4 мм. Периметр уплощенной ноздри одинаков с окружностью отверстия здоровой ноздри. Костная пирамидка носа может быть незначительно искривлена в здоровую сторону. Передний отдел хрящевой части перегородки носа выступает в сторону здоровой ноздри, а проксимально-нижний край частично блокирует носовой ход на больной стороне.

III степень - тяжелая. Значительная деформация тканей верхней губы за счет грубых послеоперационных рубцов. Преддверие рта часто мелкое, рубцово-измененное, есть носо-ротовые соустья. Верхняя челюсть на стороне расщелины резко недоразвита, прикус прогенический. Выраженный дефект костной ткани в области грушевидного отверстия, значительное искривление передневерх-него отдела сошника в сторону расщелины.

Отмечается резкое уплощение крыла носа и нависание его над губой. Разница в расположении верхних полюсов ноздри достигает 6-8 мм. Кончик носа раздвоен. Отверстие ноздри на стороне расщелины на треть меньше здоровой. Хрящевая перегородка носа расположена диагонально, сошник резко искривлен в сторону расщелины. Носовое дыхание на больной стороне значительно затруднено.

IV степень - крайне тяжелая. Характеризуется выраженным дефектом тканей верхней губы, челюсти и носа, ретрузией средней зоны лица, прогеническим прикусом, дефектом нёба и т.д. Губа часто увеличена и выступает кпереди. Нос имеет выраженную степень дефекта и деформации, респираторная функция сильно нарушена. Имеется выраженный дефект тканей пораженного крыла носа, стеноз отверстия пораженной ноздри, резкое искривление хрящевой части перегородки и сошника, в результате чего блокируются носовые пути на стороне расщелины. Рубцовый дефект колумеллы, крыла носа.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ И ОСТАТОЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ДВУСТОРОННИХ РАСЩЕЛИН (КОЗИН И.А., 1996)

I. Деформация верхней губы: . кожного отдела верхней губы и подлежащих тканей;

Красной каймы;

Преддверия полости рта.

II. Деформация носа:

A. Симметричные деформации носа, сопровождающиеся укорочением колумеллы:

Концевой отдел, колумелла и крылья носа;

Спинка носа;

Б. Симметричные деформации носа без укорочения колумеллы:

Деформации носа с достаточно развитой колумеллой;

Деформация носа после удлинения колу-меллы оперативным путем.

B. Несимметричные деформации носа и перегородки по типу односторонней расщелины:

Спинка носа;

Носовая полость и перегородка.

Г. Послеоперационные деформации и дефекты наружного носа и перегородки (симметричные и несимметричные):

Концевой отдел, колумелла, спинка и крылья носа;

Сужение или стеноз носовых отверстий и носовых ходов.

III. Множественные деформации и дефекты органов средней зоны лица после двусторонних врожденных расщелин:

Верхней губы и наружного носа;

Зубочелюстной системы;

Нижней губы.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ДЕФЕКТОВ ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА

На кафедре ДХС и ЧЛХ МГМСУ принята

классификация послеоперационных дефектов твердого и мягкого нёба (Самара Э.Н., 1964). Согласно этой классификации, дефекты твердого и мягкого нёба подразделяются на малые - до 1 см, средние - до 2 см и большие - от 2 см и более.

КОСЫЕ И ПОПЕРЕЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Самостоятельно встречаются крайне редко, обычно входят в состав синдромов (Гольден-хара, гемифациальной микросомии и т.п.). Нередко сочетаются с расщелинами губы и нёба, гидроцефалией, гипертелоризмом, микрофталь-мом, мозговыми грыжами, артрогрипозом, аномалиями пальцев.

Рис. 2.49. Ребенок 4 лет. Врожденная скрытая правосторонняя расщелина верхней губы

Рис. 2.50. Ребенок 6 месяцев. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией

кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.51. Ребенок 1 года. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.52. Ребенок 1 года 1 месяца. Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.53. Ребенок 8 месяцев. Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка

Рис. 2.54. Ребенок 6 месяцев. Врожденная двухсторонняя несимметричная расщелина верхней губы (полная - справа, неполная - слева), альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.55. Ребенок 5 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.56. Ребенок 4 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.57. Ребенок 3 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.58. Ребенок 2 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.59. Ребенок 6 лет. Врожденная полная правосторонняя расщелина альвеолярного отростка

Рис. 2.60. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с полной расщелиной твердого и мягкого нёба, классифицируемая как дефект. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 9 лет

Рис. 2.61. Врожденная полная левосторонняя расщелина альвеолярного отростка, не сочетающаяся с расщелиной нёба (II степень): а б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции. (Ребенок 14 лет)

Рис. 2.62. Неполная левосторонняя расщелина твердого нёба и альвеолярного отростка. Дентальная объемная томограмма ребенка 12 лет

Рис. 2.63. Полная двухсторонняя расщелина альвеолярного отростка твердого нёба. Хронический правосторонний верхнечелюстной синусит. Дентальная объемная томограмма ребенка 13 лет

Рис. 2.64. Ребенок 12 лет. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с расщелиной твердого и мягкого нёба (II степень): а - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции; в - вид в полости рта

Рис. 2.65. Ребенок 16 лет. Остаточная деформация кожно-хрящевого отдела носа и вторичная деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, I / II степень

Рис. 2.66. Ребенок 15 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и рубцовая деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, II / I степень

Рис. 2.67. Ребенок 17 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и верхней губы после лечения врожденной левосторонней полной расщелины верхней губы, IV / III степень

Рис. 2.68. Ребенок 14 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и верхней губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, I степень

Рис. 2.69. Ребенок 16 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, II степень

Рис. 2.70. Ребенок 12 лет. Остаточный дефект твердого нёба (классифицируемый как большой по классификации Н.Э. Самара )

Рис. 2.71. Ребенок 6 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.72. Ребенок 12 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.73. Ребенок 11 лет. Средний остаточный дефект мягкого нёба

Рис. 2.74. Гипсовая модель челюсти ребенка 15 лет. Остаточные дефекты переднего отдела твердого нёба и на границе твердого и мягкого нёба

Рис. 2.75. Косая правосторонняя расщелина лица. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 15 лет, 3D-реконструкция. Визуализируется костный дефект медиальной стенки правой орбиты и лобного отростка верхней челюсти справа.

Рис. 2.76. Ребенок 4 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.78. Ребенок 3 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.77. Ребенок 1 года. Косая расщелина лица

Рис. 2.79.

Рис. 2.80. Ребенок 1 года. Срединная расщелина нижней губы

2.5. ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ

Врожденные кисты и свищи шеи делятся на срединные и боковые. Срединные кисты и свищи шеи наблюдаются чаще, чем боковые.

Срединные кисты и свищи шеи образуются в процессе развития языка, щитовидной железы. Их развитие начинается с 3-4-й недели эмбриогенеза. Щитовидная железа по щитовидно-язычному протоку перемещается на переднюю поверхность шеи. Если не наступает редукции этого протока и там остается эпителий, могут формироваться срединные кисты шеи или свищи. Они интимно связаны с телом подъязычной кости у 95 % пациентов. У 5 % имеется связь образования с рогом подъязычной кости. Срединные свищи могут быть полными, и тогда одно выходное отверстие обнаруживается на коже, второе у корня языка, в области слепого отверстия, а могут быть неполными, когда один конец свища заканчивается **** в мягких тканях. Диагностика их сложна: проводится методом УЗИ и контрастной рентгенографии. Лечение только хирургическое. Обезболивание - наркоз. Техника операции требует обязательной резекции тела подъязычной кости. Рецидивы возможны и, по данным разных авторов, достигают 10 %.

При нарушении развития 2-й жаберной щели и глоточных карманов развиваются боковые кисты и свищи шеи. Начинаясь на боковой стенке глотки, в области миндалины свищи заканчиваются у грудины. По некоторым данным в формировании боковых кист и свищей принимают участие нередуцированные участки протока между вилочковой железой и боковой стенкой глотки. Внутренняя выстилка свищей представлена многослойным плоским эпителием.

Боковая киста шеи имеет типичную локализацию, располагаясь впереди кивательной мышцы над сосудисто-нервным пучком шеи, к ней интимно прилегает внутренняя яремная вена. Киста четко контурируется, имеет мягкоэластичную консистенцию, содержит жидкость желтоватого цвета со скудным количеством клеточных элементов, внутренняя стенка кисты покрыта многослойным плоским эпителием. Боковые свищи остаются после вскрытия кисты (если киста нагнаивалась). Свищ может быть полным или неполным. Иногда при полных свищах больные жалуются на частые ангины со стороны расположения свища. Боковые свищи технически

сложны для удаления. У детей рекомендовано прибегать к хирургическому лечению после 3-4 лет. Диагностика и дифференциальная диагностика боковых и срединных кист шем проводятся с кистозной формой лимфангиомы, иногда с кистой слюнной железы. Для диагностики используют УЗИ, контрастную рентгенографию, цитологическое исследование пунктата.

Лечение боковых кист и свищей шеи. Выполнять операцию следует только под наркозом. Наиболее физиологично проведение разреза по шейным складкам. При полных свищах разрезов может быть два. Перед выделением свища его следует наполнить красящим веществом (метиленовым синим) и ввести в него проводник. Особо сложным технически может быть отделение свища от сосудисто-нервного пучка шеи, а также выделение свища в области поднижнечелюстного треугольника и по-задичелюстной ямки. Иногда на уровне рога подъязычной кости свищевой ход поворачивает кнутри к боковой стенке глотки и может располагаться между наружной сонной и язычной артерией, что требует большей тщательности выполнения операции.

Бранхиогенные кисты и свищи у детей проявляются как околоушные, пред- и заушные. Начинаясь в области завитка ушной раковины, они связаны с наружным слуховым проходом. Кисты и свищи предушные и заушные располагаются чаще в области задненижнего полюса околоушной слюнной железы, под которым находится основной ствол лицевого нерва. Пред-ушные свищи иногда наблюдаются с двух сторон. Они могут наблюдаться у родственников, т.е. имеют семейно-наследственную природу.

ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

Дермоидные кисты (ДК) лица и шеи образуются в результате тератогенных и мульти-факторных воздействий в эмбриогенезе. Они образуются по наследственно направленным линиям, когда происходит слияние лобного, верхнечелюстных и нижнечелюстных бугров. Таким образом, ДК локализуются в области корня носа, крыльев носа, внутреннего и наружного углов глазницы, надбровных дуг, в околоушно-жевательной области и области дна полости рта. ДК начинают проявляться после 1-го года жизни, иногда достигают больших размеров, могут воспаляться.

ДК имеет округлую форму, представляет собой полостное образование с толстой белесова-

той соединительнотканной оболочкой и внутренней эпидермальной выстилкой, содержит продукты выделения сальных, потовых желез, слущенный эпителий, а в случае эпидермоид-ной кисты - еще и волосы и волосяные фолликулы.

Диагностика ДК не представляет трудностей по клинической картине и данным УЗИ. Иногда показано цитологическое исследование пунктата.

При воспалении ДК выявляется гиперемия кожи, признаки флюктуации. Самостоятельно ДК вскрываются редко. При нагноении ДК проводится либо вскрытие очага скопления гноя, либо отсасывание пунктата. Полное удаление ДК выполняют через 3-4 недели после стихания воспалительных явлений.

Дифференциальная диагностика: при локализации ДК в области корня носа обязательно дифференцировать с передней мозговой грыжей. При передней мозговой грыже по УЗИ устанавливается степень эхогенности, при рентгенологическом исследовании обнаруживается дефект кости, где расположена ножка передней мозговой грыжи. При локализации ДК в околоушно-жевательной области и области дна полости рта дифференциальный диагноз необходимо проводить с гиперпластическими лимфаденитами, кистозными образованиями данной локализации лимфангиомами и ретенционными кистами подъязычной слюнной железы. Дифференциальная диагностика проводится с помощью УЗИ, цитологического исследования пунктата, иногда контрастной рентгенографии.

Лечение дермоидных и эпидермоидных кист лица и шеи. Только хирургическое.

Оперативный доступ выбирается в зависимости от анатомо-топографического строения области. Наиболее сложно выбрать место разреза тканей при локализации образования в подподбородочной области. При расположении образования выше диафрагмы дна полости рта разрез ткани производится в области слизистой оболочки дна полости рта впереди вартоновых протоков, окаймляя полюс образования. Рассекают только слизистую оболочку, а далее преимущественно тупым путем раздвигают ткани и вылущивают кистовидное образование. Ткани ушивают редкими швами нитью типа Vicril, дренажи оставляют на 2-3 дня.

При расположении кисты ниже диафрагмы полости рта разрез кожи производят по верхней шейной складке, но иногда по месту наибольшего выбухания образования параллельно верхней шейной складке. Разрез по протяженности должен соответствовать диаметру образования.

Ткани рассекают послойно, осторожно доходят до оболочки кисты. Особенно тщательно рассекают ткани в области sp. mentalis. При обнаружении тяжа, идущего от sp. mentalis к оболочке кисты, этот тяж иссекают с участком надкостницы, далее кисту удаляют тупым путем. Рану дренируют, и ушивают ткани послойно. Следует наложить умеренно давящую повязку для предупреждения образования полости после удаления кисты. Дренаж убирают через 1-2 дня, швы снимаются через 5-7 дней.

Техника операции дермоидных и эпидермо-идных кист однотипна. При локализации дер-моидных кист в области корня носа, надбровных дуг могут обнаруживаться узуры костной ткани под образованием. Рецидивы возможны только при неполном удалении образования.

Рис. 2.81. Ребенок 7 лет. Срединный свищ шеи: а - в стадии воспаления; б - в стадии ремиссии

Рис. 2.82. Ребенок 8 лет. Боковой свищ шеи справа: а - внешний вид ребенка; б - УЗИ, В-режим: в мягких тканях определяется трубчатая структура пониженной эхогенности

Рис. 2.83. Ребенок 6 лет. Срединная киста шеи

Рис. 2.84. Боковой свищ шеи справа. Фистулограмма в прямой и косой проекциях

Рис. 2.85. Ребенок 12 лет. Боковая киста шеи справа: а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется жидкостное образование овальной формы с наличием капсулы, в проекции - взвесь; в - боковая киста в ране; г - макропрепарат

Рис. 2.86. Ребенок 8 лет. Предушный свищ слева

Рис. 2.87. Ребенок 9 лет. Рецидив предушного свища слева

Рис. 2.88. Ребенок 6 месяцев. Дермоидная киста корня носа

Рис. 2.89. Ребенок 2 месяцев. Дермоидная киста угла рта

Рис. 2.90. Ребенок 9 лет. Эпидермоидная киста дна полости рта: а, б - внешний вид; в - вид в полости рта; г -макропрепарат

Рис. 2.91. Ребенок 7 месяцев. Эпидермоидная киста дна полости рта